Syndrome de Goodpasture

Le syndrome de Goodpasture est une pathologie inflammatoire des petits vaisseaux des reins et des poumons, exprimée par un œdème, une anémie, une faiblesse, une augmentation de la pression artérielle, une inflammation des yeux et d'autres signes. Il a été décrit pour la première fois par le physiopathologue américain Ernest William Goodpasture (Ernest William Goodpasture) au cours de l'épidémie de grippe de 1919. Il a noté que certains patients (cela concerne à la fois les enfants et les adultes) qui avaient récemment eu la grippe se sont adressés au médecin peu de temps après pour se plaindre de tous les signes de pneumonie et de graves lésions rénales. Les symptômes peuvent être les plus divers, mais dans tous les cas, il existe une hémoptysie importante, aggravée par une pneumonie et une néphrite.

Classification

Le taux d'augmentation de la sévérité des manifestations cliniques est à la base de la maladie, mais cette approche n'est pas exhaustive. En outre, il laisse derrière lui de nombreux cas présentant des symptômes similaires (en particulier chez les enfants), qui ne seront formellement pas considérés comme des manifestations du syndrome. La même classification dans sa forme actuelle est la suivante:

• les symptômes progressent rapidement;
• les manifestations cliniques sont principalement localisées dans les poumons et les reins;
• en raison de la rapidité du traitement, il est souvent inefficace, car la probabilité de décès (environ six mois ou un an) est très élevée.

2. forme chronique

• la présence de soi-disant symptômes clignotants: les périodes d'exacerbation sont remplacées par une rémission visible à long terme;
• si les symptômes et les manifestations cliniques ont été correctement interprétés et que le traitement est débuté à temps, le risque d'évolution défavorable est considérablement réduit; l'espérance de vie estimée est de 2 à 12 ans.

Cela ne signifie pas que le diagnostic de «syndrome de Goodpasture» doit être interprété comme une phrase. La médecine ne reste pas immobile, car il est possible que le diagnostic de la maladie devienne bientôt plus précis et que les méthodes de traitement soient plus efficaces.

Les symptômes

1. Inflammation immunitaire bilatérale des reins (glomérulonéphrite) associée à des signes de désintégration du tissu pulmonaire (hémoptysie, sang de crachats). À eux seuls, ces symptômes peuvent indiquer une multitude de maladies, mais la raison pour laquelle on soupçonne le syndrome de Goodpasture est précisément leur combinaison.
2. Gonflement périphérique du visage, de l'abdomen et des jambes.
3. Peut-être une légère augmentation de la température corporelle, qui n'est accompagnée d'aucun effet catarrhal.
4. Anémie (anémie).
5. Grande faiblesse et malaise.
6. Perte de poids sévère.
7. Légère augmentation de la pression artérielle.
8. Inflammation des yeux et diminution de l'acuité visuelle.
9. Oligurie (diminution du volume d'urine quotidien).
10. Rougeur de l'urine due à l'apparition de sang.

Raisons

Etant donné que le syndrome de Goodpasture n’est pas encore complètement compris, les facteurs de risque pouvant déclencher son développement restent au niveau des hypothèses théoriques. On suppose que les causes du développement de la pathologie peuvent être:

• infection virale ou bactérienne;
• prise de certains médicaments pharmacologiques (immunosuppresseurs, cytostatiques, anti-inflammatoires);
• impact négatif des facteurs environnementaux;
• divers cancers;
• Statut séropositif;
• échec génétique spontané.

Diagnostics

Afin de suspecter le syndrome, dans la plupart des cas, un bref examen et plusieurs tests suffisent. Mais si nous parlons de la confirmation d'une conclusion médicale préliminaire, l'examen devrait être beaucoup plus approfondi:

Voyage chez le médecin

Analyse des plaintes subjectives du patient:

• type et heure des premiers symptômes;
• dates du traitement chez un médecin présentant des manifestations cliniques similaires (diagnostic, type de soins fournis, résultats du traitement);
• dossiers médicaux (données sur les maladies chroniques);
• mauvaises habitudes (tabagisme, consommation excessive d'alcool);
• détection de prédispositions génétiques (cas confirmés du syndrome chez les plus proches parents).

Études cliniques

1. Numération sanguine complète (confirme ou nie le processus inflammatoire dans le corps):

• augmentation du nombre de globules blancs (leucocytes);
• augmentation du volume des réticulocytes;
• augmentation significative de la vitesse de sédimentation érythrocytaire (ESR).

2. Test sanguin biochimique:

• augmentation des niveaux d'azote résiduel;
• protéines spécifiques qui détruisent le rein;
• diminution des taux relativement normaux de fer sérique.

• sang dans les urines (hématurie);
• protéines urinaires (protéinurie);
• collés ensemble et pressés dans des cylindres de protéines (cylindruria);
• globules rouges, globules blancs, cylindres (érythrocytes et granules) dans les sédiments urinaires.

4. Analyse des crachats:

• cellules mobiles absorbant les composés contenant du fer (sideophages);
• augmentation du nombre de globules rouges.

5. Recherche RIF (réaction d'immunofluorescence): analyse de matériel de biopsie pulmonaire et rénale.

Études instrumentales

1. Fonctions de la respiration externe:

• spirométrie (éventuellement avec échantillons): estimation numérique du volume pulmonaire;
• pléthysmographie, pneumotachographie: étude de la mécanique respiratoire;
• étude analytique des gaz: détermination de la quantité d'air restant après l'expiration;
• débitmètre de pointe: évaluation de la perméabilité bronchique.

2. Radiographie: détection d'infiltrats pulmonaires (partie du tissu présentant un volume anormalement accru et une densité accrue, contenant des éléments cellulaires superflus).

Attention! Un diagnostic uniquement sur la base d'études cliniques et instrumentales ne peut être considéré comme complet!

Diagnostic différentiel

Le syndrome de Goodpasture doit être distingué d’affections pathologiques similaires ayant un tableau clinique similaire, car son diagnostic doit être basé sur les éventuels «effets secondaires» et la présence de symptômes non caractéristiques:

1. vascularite nécrosante associée:

• la propagation du syndrome aux organes ORL;
• la formation de foyers spécifiques dans les poumons avec leur désintégration ultérieure;
• l'apparition de symptômes rénaux et pulmonaires n'est en aucun cas liée.

2. Purpura de Schönlein-Henoch:

• diagnostic instrumental ne montre pas de dommages aux poumons;
• les tests de laboratoire indiquent une augmentation du taux d'IgA d'immunoglobuline;
• aucun anticorps anti-BMA n'est détecté;
• éruptions cutanées caractéristiques (purpura) sur la peau;
• violation de l'intestin.

3. Lupus érythémateux systémique:

• la présence d'anticorps spécifiques dans le sang;
• test positif de cellules LE;
• syndrome néphrotique, n’altère pas extérieurement la fonction rénale;
• implication dans le processus pathologique du coeur (diagnostic possible d'endocardite de Liebman-Sachs).

4. Microangiopathie thrombotique:

• la présence de marqueurs de thrombophilie;
• maladie artérielle pulmonaire récurrente (thromboembolie);
• le diagnostic confirme l'hypertension artérielle maligne et la détérioration apparente des reins, mais sans modification clinique clairement exprimée de la composition de l'urine;
• augmentation de la concentration plasmatique de D-dimères;
• "Marbre" peau;
• violation de la circulation cérébrale;
• syndrome coronarien aigu ou infarctus du myocarde.

Critères de diagnostic

1. La combinaison de pathologies pulmonaires et rénales.
2. Le diagnostic par rayons X indique la présence de zones d'infiltration multiple et de déformation réticulaire du schéma pulmonaire.
3. Les symptômes d'insuffisance respiratoire et rénale évoluent constamment.
4. Sur les membranes basales des alvéoles et des capillaires des glomérules, se trouvent le composant C3 du complément et les dépôts linéaires d'IgG.
5. Symptômes de l'anémie ferriprive.
6. Titre élevé d'anticorps en circulation contre la membrane basale des alvéoles et des glomérules rénaux.
7. Les autres manifestations systémiques (à l'exclusion des maladies rénale et pulmonaire) sont absentes.

Traitement pour le syndrome de Goodpasture

1. Doses améliorées d'immunosuppresseurs (médicaments réduisant l'activité du système immunitaire) et de corticostéroïdes.

2. Plasmaphérèse: purification matérielle du sang hors du corps du patient avec son retour ultérieur dans la circulation sanguine.

3. Hémodialyse: nettoyer et filtrer le sang à l'aide d'un rein artificiel.

4. Traitement symptomatique essentiel.

Drogues et dosage

• schéma thérapeutique: 30 mg pour 1 kg de poids corporel (par voie intraveineuse, 20-30 minutes pour le volume entier);
• Durée: 3 jours

2. Prednisolone (glucocorticostéroïde synthétique)

• schéma thérapeutique: 0,25 à 2 mg par kg de poids corporel;
• Durée: à vie avec diminution progressive de la posologie au cours de 12 mois.

3. Azathioprine, Imupran (immunosuppresseurs)

• régime de traitement: 1-2 mg par 1 kg de poids corporel (lorsque le niveau de DFG est réduit à 10 ml / min., la posologie est réduite de moitié);
• durée: selon les indications cliniques;
• instructions spéciales: une surveillance régulière des taux de plaquettes et de leucocytes est nécessaire; le plus souvent utilisé dans le cadre d'une thérapie complexe (avec la prednisone).

4. Indométhacine, métindol (anti-inflammatoires non stéroïdiens)

• régime de traitement: 2-3 fois par jour pour 25-50 mg;
• durée: selon les indications cliniques.

5. Dipyridamole, carillons

• régime de traitement: 150-400 mg par jour;
• Durée: 3-8 mois.

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Maladies pulmonaires, symptômes et traitement des organes respiratoires.

Syndrome de Goodpasture

Les directives cliniques nationales (projet de 2014) définissent le syndrome de Goodpasture comme une maladie caractérisée par la formation d'anticorps dirigés contre les membranes basales des alvéoles pulmonaires et / ou des glomérules rénaux. La maladie se manifeste par une hémorragie pulmonaire et une glomérulonéphrite à évolution rapide.

C'est quoi

La maladie a été décrite en 1919 par Ernst Goodpascher comme un cas de glomérulonéphrite associé à une hémorragie pulmonaire au cours d’une épidémie de grippe.

Membrane basale alvéolaire

Dans le syndrome de Goodpascher, les alvéoles des poumons ou les glomérules des reins sont touchés. Les alvéoles sont des bulles respiratoires situées en grappes aux extrémités des plus petites bronchioles. Leur paroi est composée d'une couche d'épithélium en contact avec l'air et d'une couche de cellules endothéliales reposant sur la paroi du capillaire sanguin. Entre ces couches se trouve la membrane basale, perméable à l'oxygène et au dioxyde de carbone.

Le glomérule est la plus petite unité fonctionnelle des reins. C'est un réseau de capillaires alvéolaires enveloppés dans un glomérule. Les capillaires sont recouverts d'une couche d'endothélium et sur le côté de la capsule se trouvent des cellules, des podocytes. Ils sont séparés par une membrane basale qui transfère l'eau, les sels et certaines protéines du sang dans la capsule. Il va et vient en dessous, séparant les cellules des tubules rénaux, qui éliminent l'urine primaire, et les capillaires sanguins, où la majeure partie du fluide est absorbée.

Membrane basale du glomérule rénal

Ainsi, la membrane basale est un «filtre biologique» qui assure l'excrétion du dioxyde de carbone et des produits métaboliques du corps, ainsi que l'apport d'oxygène de l'air et des liquides, ainsi que des sels et des protéines de l'urine primaire. Lorsqu'ils sont endommagés, ces processus sont violés.

Lorsque le syndrome de Goodpasture aux cellules de la membrane basale se forment, des substances protectrices sont produites dans le corps. Il agit contre ses propres tissus, ce processus est donc appelé auto-immune. Des anticorps formés et d'autres composants immunitaires se déposent sur la membrane basale, l'endommageant. Il en résulte une glomérulonéphrite - une inflammation des glomérules rénaux, ainsi qu'une hémorragie pulmonaire.

Normalement, l'endothélium vasculaire dans les capillaires pulmonaires est imperméable aux anticorps qui se forment. Par conséquent, ils n'entrent dans la membrane basale des alvéoles qu'avec une augmentation de la perméabilité vasculaire. Par conséquent, des conditions supplémentaires sont nécessaires pour endommager les poumons du syndrome de Goodpasture:

• hypertension pulmonaire;
• teneur élevée en oxygène dans l'air inhalé;
• la septicémie ou la présence de toxines dans le sang du patient;
• exposition à des vapeurs de produits d'hydrocarbures (par exemple, l'essence);
• infections des voies respiratoires supérieures;
• fumer

Lésion auto-immune de la membrane basale du glomérule rénal

Qui est plus souvent malade

Le syndrome de Goodpasture est une maladie rare. Dans les pays européens, il survient chez 1 personne sur 2 millions. Elle cause de 1 à 5% de tous les cas de glomérulonéphrite.

Le plus souvent, les représentants de la race européenne souffrent, mais les cas de maladie sont enregistrés dans le monde entier.

Même si une personne de tout âge peut tomber malade, cette probabilité est plus élevée dans deux groupes:

• les hommes âgés de 20 à 30 ans;
• hommes et femmes de plus de 60 ans.

Raisons

La cause du syndrome de Goodpasture est inconnue. Par conséquent, les mesures de prévention ne sont pas développées.

Plusieurs facteurs ont été identifiés qui pourraient être pertinents pour l'apparition de la maladie:

• infections virales, telles que la grippe A2c;
• contact prolongé avec de l'essence et des solvants organiques;
• fumer;
• lithotripsie par ondes de choc ("pierres concasseuses") dans l'uretère au cours de la lithiase urinaire;
• Caractéristiques génétiques - la présence de certains gènes HLA chez l'homme.

Progression de la maladie

Le syndrome de Goodpasture est une maladie auto-immune causée par la formation d'anticorps dirigés contre les propres cellules de l'organisme. Les anticorps dirigés contre la membrane basale glomérulaire participent à son développement. Ils visent à se lier à un (quatrième) type spécifique de collagène et à l’une de ses sections moléculaires, le domaine non collagénique de la 3ème chaîne.

Structure de collagène de type IV

Il existe différents types de collagène. Le 4ème type est un réseau de spirales connectées, chacune composée de 3 brins. Les auto-anticorps pathologiques ciblent un fragment spécifique d'un tel biopolymère. Ce fragment s'appelle l'antigène Goodpascher et ne provoque aucune réaction pathologique chez les personnes en bonne santé.

L'antigène de Goodpasture est abondant dans les glomérules rénaux, les alvéoles ainsi que dans les parois des capillaires de la rétine, de la cochlée de l'oreille interne et des plexus choroïdes du cerveau.

Les anticorps se lient à l’antigène Goodpasture, qui active les protéines immunitaires spécifiques du système du complément. Une réaction protéique en cascade se développe constamment, entraînant l’attirance des cellules inflammatoires, les leucocytes, vers le foyer de contact des anticorps avec les antigènes.

Les leucocytes infiltrent les tissus affectés et les détruisent. En réponse à une réponse immunitaire complexe, il se produit une augmentation du nombre de cellules épithéliales qui se déposent sur la membrane basale sous forme d'hémilunums microscopiques. En conséquence, la fonction rénale est altérée de manière significative, et ils ne peuvent pas éliminer complètement les produits toxiques. La même réaction dans les vaisseaux pulmonaires entraîne des lésions et une infiltration de sang dans la cavité des alvéoles.

Les symptômes

Au début de la maladie, des symptômes non spécifiques du syndrome de Goodpasture apparaissent:

• malaise, faiblesse inexpliquée, fatigue;
• fièvre sans raison claire;
• douleur dans diverses articulations sans gonflement ni rougeur;
• réduction de poids.

Déjà à ce stade, même en l'absence d'hémorragie pulmonaire, une anémie apparaît chez le patient.

Les symptômes non spécifiques du syndrome de Goodpasture sont généralement moins prononcés que ceux des autres maladies rhumatologiques. Souvent, le patient ne va pas chez le médecin et la maladie commence à progresser rapidement.

L'hémoptysie devient le premier symptôme de la maladie chez près de 70% des patients. C'est particulièrement caractéristique des fumeurs. Les médecins constatent maintenant une diminution de la fréquence de ce symptôme, qui peut être associée à une diminution de la prévalence de cette habitude néfaste.

En plus de l'hémoptysie, les symptômes comprennent l'essoufflement et la toux, puis une hémorragie pulmonaire se développe.

L'hémorragie pulmonaire ne se produit pas nécessairement au fond de l'hémoptysie et ne dépend pas de sa gravité. Chez de nombreux patients, il se développe soudainement et devient la cause du décès en quelques heures. Cette condition est accompagnée par un essoufflement grave et une peau bleuâtre. Il peut être compliqué par un œdème pulmonaire ou une pneumonie.

Quelques mois après l'apparition des premiers symptômes pulmonaires chez un patient atteint du syndrome de Goodpasture, une glomérulonéphrite à évolution rapide apparaît, entraînant une insuffisance rénale. Cette condition est également souvent fatale au cours des deux prochaines années.

Les principaux symptômes de lésions rénales:

• faiblesse, manque d'appétit, peau pâle;
• maux de tête et douleurs dans le bas du dos;
• douleurs diverses dans le coeur;
• hypertension artérielle;
• œdème commun;
• vision floue;
• diminution du volume d'urine.

Les symptômes du syndrome de Goodpasture se manifestent pleinement dans les 4 à 6 semaines suivant leur apparition. Par conséquent, une telle glomérulonéphrite est appelée progressive rapide.

Syndrome de Goodpasture chez les enfants

Les cas de syndrome de Goodpasture chez les enfants sont rarement rapportés. Cette maladie est à l'origine de 0,4 à 1% des cas d'insuffisance rénale grave chez les patients de moins de 20 ans. L'âge moyen de ces patients est de 17 ans. La mortalité par syndrome de Goodpasture chez les enfants varie de 0 à 3%, leur pronostic est meilleur que chez les adultes.

L'incidence des filles et des garçons est à peu près la même. Mais la maladie n'affecte pas que les adolescents. Le plus jeune des patients connus avait 11 mois.

La littérature ne répertorie que quelques dizaines de cas de la maladie. Le syndrome de Goodpasture chez les enfants affecte les reins et provoque une glomérulonéphrite, qui provoque ensuite une insuffisance rénale. L’apparition de globules rouges dans l’urine est l’un des premiers signes de la maladie. Par conséquent, il est important de subir régulièrement des contrôles préventifs avec l'enfant et de subir un test de dépistage. Si vous soupçonnez des lésions rénales, vous devriez examiner votre néphrologue avec soin et, si nécessaire, assurez-vous de consentir à une biopsie de cet organe.

Le traitement est effectué de la même manière que chez l'adulte.

Diagnostics

En cas de suspicion de syndrome de Goodpasture, il convient de réaliser un dosage sanguin d'immuno-adsorption (ELISA) avec détermination des anticorps dirigés contre la membrane basale glomérulaire. En outre, tous les patients atteints de glomérulonéphrite à évolution rapide doivent subir une biopsie du rein. Dans l’étude histologique au microscope du matériel de biopsie, on détermine des modifications spécifiques qui, combinées à la détection d’anticorps, permettent de diagnostiquer de manière fiable le syndrome de Goodpasture.

Diagnostic Syndrome de Goodpascher

• analyse des expectorations: les sidérophages sont détectés - les cellules ayant absorbé les globules rouges et l'hémoglobine qu'elles contiennent;
• test sanguin: augmentation de la RSE, augmentation du nombre de leucocytes, diminution des concentrations en hémoglobine et en globules rouges;
• test sanguin biochimique: le niveau de créatinine, de potassium et d’acide urique est augmenté, les indicateurs du métabolisme lipidique sont perturbés;
• analyse d'urine: détection de globules rouges et de protéines;
• Test de Reberg: réduction du débit de filtration glomérulaire.

Le diagnostic du syndrome de Goodpasture doit s’accompagner de l’exclusion d’autres maladies. Leur liste est assez longue. Par conséquent, en cas de suspicion de cette maladie, le patient devrait être envoyé dès que possible à un rhumatologue et examiné par un néphrologue et un pneumologue.

Quel diagnostic différentiel de maladies est réalisé avec:

Syndrome de Goodpasture: causes, signes, diagnostic, traitement

Le syndrome de Goodpasture est une maladie immunitaire et inflammatoire rare d'étiologie inconnue caractérisée par une lésion diffuse de l'appareil alvéolaire des poumons et des membranes glomérulaires rénales. Il s'agit d'une maladie capillaire systémique se manifestant par une lésion combinée des vaisseaux des poumons et des reins et se manifestant à la manière d'une glomérulonéphrite et d'une pneumonie exsudative avec hémoptysie.

Les capillaires sont les plus petits vaisseaux sanguins, dont la défaite conduit à un dysfonctionnement des organes internes. Le syndrome de Goodpasture se développe généralement chez les hommes âgés de 20 à 30 ans et de 50 à 60 ans. Si le traitement est instauré avant l'apparition d'une insuffisance respiratoire et rénale, le pronostic de la maladie est favorable. En l'absence de traitement adéquat et opportun, la pathologie conduit à la mort.

Le syndrome de Goodpasture fait référence à des maladies du type auto-immunitaire. Elle comprend des affections telles que la glomérulonéphrite, apparaissant en présence d’autoanticorps circulant dans le sang, et les alvéolites, accompagnées d’un saignement de type pulmonaire.

La cause de la pathologie n'est pas claire. Des auto-anticorps dirigés contre les cellules des membranes basales des reins et des poumons résultent de troubles auto-immuns spécifiques dans le sang des patients. Un processus immuno-inflammatoire, qui appartient à la vascularite systémique, se développe dans les vaisseaux. Cliniquement, cela se manifeste par une hémorragie pulmonaire récurrente et des symptômes de glomérulonéphrite.

Le physicien physicien et physicien américain, E.W. Goodpascher, a d'abord décrit et distingué ce syndrome dans une unité nosologique indépendante, en raison de laquelle il a reçu ce nom.

Raisons

À l’heure actuelle, l’étiologie et la pathogenèse du syndrome de Goodpasture ne sont pas encore bien comprises. La plupart des spécialistes modernes affirment qu’il existe une prédisposition génétique à cette maladie.

Il y a des facteurs qui contribuent au développement de ce syndrome. Ceux-ci comprennent:

• Maladies infectieuses aiguës
• L'hypothermie
• Prendre certains médicaments
• Le tabagisme
• Intoxication chimique
• Oncopathologie,
• VIH et SIDA
• Alcoolisme, toxicomanie,
• Risques industriels.

Le syndrome de Goodpasture est un syndrome pneumorénal avec vascularite nécrotique. La maladie se développe par un mécanisme auto-immun. Sous l'influence de facteurs environnementaux négatifs, la résistance de l'immunité change, la structure des membranes capillaires principales est modifiée. Les produits de dégradation sont perçus par le corps comme des antigènes. Les anticorps dirigés contre les membranes principales des reins présentent une réaction croisée avec les antigènes des membranes basales du poumon. Ce sont des immunoglobulines de classe G. Les complexes immuns formés circulent librement dans le sang et se déposent sur les parois des capillaires, des artérioles et des veinules des reins et des poumons. Une maladie inflammatoire auto-immune des reins - la glomérulonéphrite et les alvéoles des poumons - se développe une alvéolite. Au cours de l'inflammation, les fibroblastes sont activés et commencent à synthétiser de manière intensive le tissu conjonctif. Il se développe et remplace le parenchyme de l'orgue. Les enzymes protéolytiques sont libérées en excès dans le sang et endommagent leurs propres tissus.

Le syndrome de Goodpasture peut se développer chez les enfants dont les mères ont fumé et ont pris de l’alcool pendant la grossesse. L’enfant n’avait pas assez d’oxygène et de nutriments pour son développement, ses poumons se transformaient en poumons de fumeur. La présence chez la femme enceinte d'infections virales affectant les organes respiratoires, ainsi que l'inhalation systématique de vapeurs d'hydrocarbures sont des facteurs qui déclenchent l'apparition d'une pathologie chez un enfant présentant une prédisposition héréditaire.

Processus pathologiques dans les poumons:

1. Maladie vasculaire périphérique,
2. Processus prolifératifs destructeurs,
3. Inflammation des veinules, artérioles, capillaires,
4. Développement d'alvéolites hémorragiques,
5. Hémorragie intra-alvéolaire sévère,
6. Hémosidérose et pneumosclérose.

Processus pathologiques dans les reins:

• Changements dyscirculatoires
• Processus prolifératifs destructeurs,
• Glomérulonéphrite extracapillaire,
• Hyalinose et fibrose rénale,
• Dysfonctionnement rénal persistant.

Clinique

La maladie se développe de manière aiguë. Les patients présentent des symptômes non spécifiques: fièvre, frissons, faiblesse, somnolence, pâleur ou cyanose diffuse, perte de poids. Ensuite, il y a des signes de pathologie pulmonaire: essoufflement, toux, hémoptysie, douleur thoracique.

L'hémoptysie est l'un des principaux symptômes de la maladie. Dans les crachats apparaissent des traînées de sang ou de petits caillots sanguins. L'hémoptysie se produit périodiquement ou est constamment présente. Dans les cas graves, une hémorragie pulmonaire se développe. Cette condition est considérée comme potentiellement mortelle et survient lorsqu'un grand vaisseau pulmonaire est affecté.

La maladie débute de manière atypique: douleur à l’abdomen, nausées, brûlures d’estomac, sécheresse et amertume de la bouche. Les experts prennent des manifestations cliniques similaires à celles de la pancréatite chronique et sont souvent confondus avec le diagnostic.

L'auscultation détermine les râles sèches et humides, le raccourcissement des percussions et le ternissement du son pulmonaire, la déformation radiologique de la trame pulmonaire, les petites modifications infiltrantes focales sous la forme de multiples ombres dans le tissu pulmonaire, des infiltrats de tailles différentes dans les zones des racines des deux poumons. La concentration sanguine en hémoglobine diminue en l'absence de tout saignement.

À l'avenir, des signes de lésion rénale rejoindront les symptômes pulmonaires. Les patients développent du sang dans l'urine - hématurie, cylindres - cylindrurie, protéines - protéinurie, oligoanurie, œdème périphérique, hypertension artérielle, pâleur de la peau, hémorragie, myalgie, arthralgie.

L'hémoptysie et l'hématurie conduisent à une anémie ferriprive, qui aggrave l'état général des patients. Quand on regarde la peau sont pâles, les muqueuses sont cyanotiques, pasteuses. Les patients atteints du syndrome de Goodpasture souffrent généralement d'hypertension artérielle. Ils ont augmenté les limites de la matité cardiaque relative à gauche, sons cardiaques assourdis.

Le développement rapide de la maladie est caractérisé par des signes de pathologie pulmonaire et rénale aiguë. En l'absence de traitement adéquat et opportun, les patients décèdent dans l'année qui suit le début de la maladie. La cause du décès est une insuffisance rénale aiguë ou une hémorragie pulmonaire.

Avec un développement lent, les principaux symptômes apparaissent périodiquement. Un traitement compétent prolonge la vie des patients et améliore considérablement sa qualité.

Diagnostics

Le diagnostic de la pathologie comprend la collecte des plaintes et l'anamnèse de la vie, de la maladie. L'histoire de la famille est d'une grande importance.

La principale méthode de diagnostic est la détection d'anticorps sériques anti-GBM dans le sang. Des tests sérologiques sont utilisés à cette fin: immunofluorescence indirecte ou immunoanalyse enzymatique.

Pour confirmer ou infirmer le diagnostic allégué en utilisant des méthodes supplémentaires:

1. Tests cliniques de sang et d'urine.
2. Immunogramme
3. Analyse clinique des expectorations.
4. La collection de cellules et de tissus des reins et des poumons du corps pour leur examen microscopique.
5. Enquête radiographique des poumons.
6. Mesure des paramètres de volume et de vitesse de la respiration.
7. Électrocardiographie.
8. Détermination de la pression partielle d'oxygène et de dioxyde de carbone dans le sang artériel.
9. Échographie des reins.
10. Échocardiographie.

changement dans les poumons avec l'évolution de la maladie et les poumons d'un patient atteint du syndrome de Goodpasture dans l'image diagnostique

Le syndrome de Goodpasture doit être différencié de la granulomatose de Wegener, de la polyartérite nodeuse, du lupus érythémateux disséminé, de la vascularite hémorragique. Ces maladies sont auto-immunes et ont un tableau clinique similaire, tandis que les patients ne possèdent pas d’anticorps dirigés contre les antigènes membranaires principaux.

Traitement

Le traitement du syndrome de Goodpasture est effectué par des rhumatologues, des néphrologues et des pneumologues. Le diagnostic opportun et l'élimination du facteur causal peuvent ralentir la progression de la pathologie.

• Corticostéroïdes - "Bétaméthasone", "Dexaméthasone", "Méthylprednisolone",
• Cytostatiques - Azathioprine, Cyclophosphamide. L'immunosuppression est réalisée pendant une longue période, en moyenne, jusqu'à un an. Son apparition précoce peut ralentir les lésions rénales progressives.
• Thérapie symptomatique: transfusions de globules rouges et de plasma sanguin, administration de préparations à base de fer.
• Pour éliminer les anticorps anti-GBM du sang, une plasmaphérèse quotidienne est effectuée pendant 14 jours. Une insuffisance rénale, une hémodialyse ou une néphrectomie avec transplantation rénale se développent.

Une telle thérapie dure 6-12 mois et vous permet de prolonger la vie du malade. Il vise à prévenir la formation de nouveaux anticorps - autoanticorps.

Le pronostic de la maladie dans la plupart des cas est défavorable. Le syndrome de Goodpascher progresse régulièrement. La principale cause de décès des patients est une hémorragie pulmonaire profuse, le développement d'une insuffisance rénale ou respiratoire. La mort survient quelques années après le début de la maladie. Avec un traitement en temps opportun, la maladie évolue relativement facilement. Dans de rares cas, une rechute de la pathologie est possible en raison de la poursuite du tabagisme ou de lésions infectieuses des organes respiratoires.

Pour prévenir le développement de pathologies, il est nécessaire de subir régulièrement un examen approfondi de l’organisme tout entier, de guérir les maladies infectieuses virales jusqu’au bout, de lutter contre les mauvaises habitudes.

Le syndrome de Goodpasture est une maladie systémique rare mais grave, souvent sous-estimée même par des spécialistes qualifiés. De tels syndromes sont parfois trouvés dans la pratique médicale. Il est nécessaire de rappeler leurs manifestations classiques, les caractéristiques des diagnostics, la possibilité de courants atypiques et de foudre, ainsi que la mort.

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Les médecins associent souvent l’hémoptysie au syndrome de Goodpasture - c’est le symptôme le plus favorable, car il permet un diagnostic précoce de la maladie et son traitement. On pense que le syndrome se développe le plus souvent chez les fumeurs, mais que la maladie peut toucher les enfants et les personnes ayant un mode de vie sain. Comment reconnaître cette maladie dangereuse?

Goodpasture syndrome - qu'est-ce que c'est?

La nature exacte de l'occurrence de cette maladie n'a pas encore été identifiée. Un médecin américain, Ernest Goodpascher, l'a découvert et décrit pour la première fois au cours d'une épidémie de grippe lorsqu'un adolescent de dix-huit ans a été victime d'une lésion des reins après une infection (néphrite et pneumonie). De nombreuses sources font état d'une hérédité possible de la maladie, mais les médecins ont tendance à croire que le syndrome peut déclencher un facteur environnemental, par exemple l'inhalation d'hydrocarbures volatils.

Le syndrome de Goodpasture est un processus pathologique au cours duquel se forment des auto-anticorps.

Le syndrome de Goodpasture est un processus pathologique au cours duquel des auto-anticorps se forment, affectant les alvéoles pulmonaires, les membranes basales et les glomérules. Si nous prenons l'écologie comme cause, l'inhalation de composants volatils altère la fonction excrétrice des reins. Cela ralentit l'élimination des produits de dégradation de la membrane, entraînant l'apparition d'auto-anticorps.

Les causes possibles du syndrome de Goodpasture sont nombreuses:

• facteur héréditaire;
• infections virales et bactériennes (grippe, SRAS, pneumonie);
• l'hypothermie;
• fumer;
• inhalation de matières en suspension d'hydrocarbures;
• facteur environnemental.

Le syndrome étant souvent adjacent à une maladie rénale, l'absence de traitement peut entraîner la mort. Il est très important de diagnostiquer la maladie à temps et de la traiter.

Symptômes du syndrome de Goodpasture

L'hémoptysie est le symptôme le plus courant de la maladie. Mais parfois, avec des saignements alvéolaires, ce symptôme peut être absent et la maladie ne peut être diagnostiquée que par des modifications de la radiographie ou par une insuffisance respiratoire.

Faiblesse générale du corps

La maladie se manifeste:

• en toussant;
• essoufflement;
• hématurie macroscopique;
• pâleur de la peau et des muqueuses (à cause de l'anémie);
• faiblesse générale du corps;
• perte de poids;
• hémorragie pulmonaire;
• respiration sifflante pendant l'auscultation;
• fièvre.

Parfois, la maladie présente des symptômes inhabituels, tels qu'une dyspepsie, une douleur aux articulations, ce qui complique le diagnostic.

Si la maladie a été diagnostiquée à un stade précoce, c'est-à-dire avec une hémoptysie, le pronostic est très favorable. Une maladie négligée peut provoquer une insuffisance respiratoire ou rénale, ce qui réduit considérablement les chances de survie. Les personnes qui ont besoin d'hémodialyse au moment du diagnostic ont environ deux ans de vie. Avec la greffe de rein, il existe un risque de récidive.

L'hémoptysie est le symptôme le plus courant de la maladie.

Syndrome de Goodpasture: diagnostic et traitement

Pour identifier la maladie peut être en utilisant des rayons X. Sur la radiographie, il y aura de petits changements focaux et une déformation du motif pulmonaire. Les changements se produisent souvent dans les lobes inférieurs. Important est une enquête détaillée du patient. Cela aidera à déterminer la cause exacte du syndrome et à commencer le traitement.

En plus des rayons X, des analyses d'urine et de sang sont effectuées: les résultats aideront à recréer une image précise du syndrome:

• Si des lésions rénales surviennent dans l'urine, du sang et des protéines seront détectés.
• Dans le sang, les anticorps dirigés contre les membranes basales glomérulaires peuvent être détectés.
• Si nécessaire, une biopsie du foie est effectuée - des échantillons de tissus peuvent révéler des modifications caractéristiques du syndrome.
• Dans l'étude des expectorations peuvent être identifiés sidérophages cellulaires.

Le traitement du syndrome de Goodpasture consiste à prendre des corticostéroïdes. Afin de supprimer les anti-CMA du corps, une filtration du plasma sanguin et des transfusions de globules rouges sont effectuées tous les 2-3 jours, et des suppléments de fer sont prescrits. Avec la plasmaphérèse, il est possible d'éliminer les complexes immuns circulants et les anticorps qui constituent une menace.

Besoin de faire une numération sanguine complète

Aussi utilisé:

• cytostatiques;
• Prednisone - une hormone stéroïde qui supprime l'inflammation;
• cyclophosphamide, qui empêche l'apparition d'autoanticorps.

Si le patient présente une insuffisance rénale en phase terminale, une hémodialyse est prescrite (méthode extrarénale de purification du sang).

Dans les cas avancés, un rein est enlevé, suivi d'une transplantation, mais, comme on l'a dit, cette procédure ne protège pas toujours contre les rechutes. Si le patient continue à mener une vie anormale ou reste à l'endroit où l'infection des voies respiratoires s'est produite, la maladie progressera rapidement sur le rein transplanté. Il y a eu des cas de rémission spontanée, même en l'absence de facteurs d'infection.

Le pronostic du syndrome de Goodpasture n'est pas toujours favorable - si la maladie a été détectée aux stades précoces, c'est-à-dire qu'au moment de l'hémoptysie, le pourcentage de survie augmente de manière significative. Si une situation est débutée avant une insuffisance rénale ou pulmonaire, une issue fatale est possible dans> 50% des cas. Le plus souvent, les patients décèdent d'hémorragie pulmonaire ou de formes graves d'insuffisance rénale, sans attendre une greffe.

Syndrome de Goodpasture chez les enfants

Les informations selon lesquelles la maladie ne concerne que les fumeurs expérimentés ne sont pas fiables, car il y a des cas d'infection d'enfants. Le plus souvent, la maladie affecte les adolescents à partir de 16 ans après des infections infectieuses ou bactériennes graves. Au cours de ce processus, des anticorps croisés sont créés pour attaquer de manière égale les germes et les tissus du corps.

Le syndrome de Goodpasture est un processus pathologique progressif rapide qui est dangereux s'il a déjà été diagnostiqué en insuffisance pulmonaire. Le pronostic de la maladie est sombre, car il existe toujours un risque de rechute spontanée et un faible taux de survie pour les hémorragies pulmonaires. Des contrôles radiologiques ponctuels aideront à diagnostiquer la maladie à temps et vous donneront une vie longue et heureuse.

Syndrome de Goodpasture

Le syndrome de Goodpasture est une maladie auto-immune pathologique dans laquelle des auto-anticorps apparaissent dans les membranes basales des glomérules des reins et des alvéoles pulmonaires. La maladie ne disparaît pas de manière asymptomatique: son symptôme principal est un saignement des poumons, d'autres manifestations sont une insuffisance rénale (glomérulonéphrite), une insuffisance rénale. Vous pouvez identifier ce symptôme à l'aide de tests de laboratoire. L'analyse confirmera la présence d'une telle maladie si des anticorps dirigés contre la membrane basale des glomérules glomérulaires (anti-GBM) sont détectés dans le sang. Pour détecter la maladie en utilisant une biopsie des reins et des poumons, rayons X.

Information sur la maladie

Cette maladie est accompagnée de lésions immuno-inflammatoires des capillaires des tissus rénal et pulmonaire. Le syndrome de Goodpasture est associé à des complications telles que la glomérulonéphrite et la pneumonite. Le syndrome a été diagnostiqué pour la première fois en 1919.

La pathophysiologue Goodpascher a déterminé la maladie. Si nous parlons de classification médicale, la maladie appartient à la vascularite systémique. Cette maladie rare ne survient que chez 1 personne sur un million et entraîne souvent la mort. Pendant longtemps, de nombreux patients ignorent les symptômes et ne consultent leur médecin que lorsque le cœur et les poumons sont insuffisants.

La maladie peut toucher les adultes et les enfants, mais se forme le plus souvent chez les patients âgés de 20 à 30 ans ou de 50 à 60 ans. La maladie se forme le plus souvent chez la moitié masculine de la population. Diagnostiquer le syndrome de Goodpascher chez les enfants, il faut donc accorder une attention particulière au traitement avec un ARVI Un tel enfant devrait recevoir des médicaments antiviraux et d’autres procédures médicales.

Causes de

À ce jour, les scientifiques ne peuvent dire exactement ce qui provoque l’apparition de cette maladie. Il est prouvé que le processus infectieux viral (grippe, hépatite virale de type A) est un facteur gênant. Aussi provoquer l'apparition de la maladie peut recevoir des médicaments tels que le carbimazole et la pénicillamine. Pour les autres causes de la maladie, il est habituel d'inclure l'inhalation de substances nocives, l'hypothermie et le tabagisme. Il est donc très important de surveiller votre santé et votre style de vie.

La maladie peut être transmise génétiquement. La littérature médicale décrit des cas dans lesquels le syndrome a été transmis à des proches. Une telle maladie peut survenir de manière dramatique en raison de modifications du système immunitaire du corps. Sous l'influence de facteurs agressifs dans l'organisme, commence la production d'anticorps dirigés contre des structures telles que les membranes basales des artérioles pulmonaires et des glomérules rénaux.

On pense que dans la circulation sanguine, le rôle de l'antigène est joué par un composant tel que la chaîne a-3 du collagène de type IV. On le trouve dans les capillaires des reins et dans les structures membranaires basales. Les anticorps, ainsi que le complément C3, sont combinés à des antigènes, puis les complexes immuns émergents s’accumulent le long de la membrane basale. Ils induisent une inflammation des structures glomérulaires rénales. À la suite de tels changements, une maladie se manifeste sous la forme d'alvéolite et de glomérulonéphrite.

Lors du développement de la première variante de la maladie dans le syndrome de Goodpasture, le processus d’activation des macrophages, qui libèrent dans cet état des cytokines (environ 40), est considéré comme un irritant. Le premier groupe comprend les représentants suivants: Inteleukine-8, hématoxines, leucotriènes. Leur tâche consiste à améliorer le processus de passage des leucocytes polymorphonucléaires vers les poumons.

Et les cytokines du 2e groupe aident à déplacer les fibroblastes dans cet organe. Parmi les raisons de leur croissance, les macrophages et les plaquettes émettent. De plus, les macrophages alvéolaires sont capables de produire des protéases, des espèces réactives de l'oxygène qui endommagent les tissus pulmonaires.

Symptômes de la maladie

Le syndrome de Goodpasture, dont les symptômes peuvent être différents, se manifeste sous les formes suivantes: maligne, modérée et lente. Le tableau clinique de chaque phase de la maladie et ses caractéristiques pour l’évolution de la maladie. La forme maligne est caractérisée par la présence des symptômes suivants: pneumonie hémorragique; glomérulonéphrite aiguë à développement rapide. Dans la seconde forme, modérée, les maladies pulmonaires et rénales se manifestent dans une moindre mesure et le syndrome lui-même se développe plus lentement et plus modérément.

La troisième étape est la survenue d'une insuffisance rénale chronique. Elle se caractérise par la présence de phénomènes de glomérulonéphrite, et les affections pulmonaires à ce stade se développent un peu plus tard que dans 2 cas précédents. Dans le cas d'une maladie maligne, une personne commence immédiatement à se plaindre de saignements aux poumons. Il s'inquiète des dommages aux reins, car l'échec se développe à ce stade.

Ces manifestations nécessitent des soins médicaux rapides. Pour éliminer les symptômes, vous devez prendre des moyens pour reconstituer l'équilibre hydrique et électrolytique, effectuer des mesures de transfusion sanguine, inhaler l'oxygène et l'hémodialyse à l'hôpital. Avec des manifestations plus légères, la maladie commence par une fièvre légère et modérée, une apathie, un malaise et un épuisement avec perte de poids. Parfois, il peut y avoir des problèmes avec les poumons. Les patients se plaignent souvent de toux, de peau bleue, de douleurs à la poitrine, de toux de caillots sanguins et de saignements aux poumons. Le syndrome peut être compliqué d'asthme cardiaque et d'oedème pulmonaire.

Dans un proche avenir, une hypertension artérielle et un œdème périphérique peuvent rejoindre les symptômes déjà énumérés. Du côté du cœur, vous pouvez remarquer des changements: le son du coeur devient plus sourd, vous pouvez entendre le bruit du péricarde, qui se produit en raison du frottement. Parfois, ces modifications entraînent une insuffisance fonctionnelle du ventricule gauche. En ce qui concerne les tests de laboratoire, le patient peut être victime du phénomène d'hématurie et d'oligurie. La maladie est accompagnée de douleurs musculaires et articulaires, d'ecchymoses à la peau et aux muqueuses.

Diagnostic du syndrome

Lors de l'examen du patient, vous pouvez voir que sa peau est plus pâle et pâteuse. Un œdème peut apparaître sur le visage. A l'aide de l'écoute, il est possible de déterminer que des poumons secs et humides sont observés, dont le nombre augmente au moment de l'hémoptysie.

En laboratoire, vous pouvez déterminer l’anémie hypochrome, le phénomène d’anisocytose, de poikilocytose, de leucocytose, alors que le taux de sédimentation des érythrocytes augmente. Pour le diagnostic, un échantillon est prescrit selon Zimnitsky et une isohyposténurie est observée. En ce qui concerne l'analyse biochimique du sang, le niveau de ces composants augmente progressivement: créatinine, urée, séromcoïde.

Dans l'échantillon de crachats, un grand nombre d'érythrocytes, hémosidérine, sidérophages sont détectés. L'un des tests les plus appropriés est la méthode de détection des anticorps dirigés contre les cellules basales. En utilisant une étude telle que ELISA et RIA, les anticorps anti-GBM sont déterminés. Sur la radiographie, ombres focales visibles au pluriel.

Parfois, pour un diagnostic plus précis, les médecins prescrivent une échographie des reins, un cardiogramme, un échocardiogramme. Faites souvent une biopsie des reins et du tissu pulmonaire. Le diagnostic de cette maladie est réalisé par des rhumatologues, des pneumologues et des néphrologues.

Quels tests à prendre

Pour déterminer la maladie, vous devez passer un test de sang et d'urine (général), examiner le rejet de crachats par les voies respiratoires, analyser le sang pour la biochimie et réussir des études immunobiologiques. Le diagnostic fonctionnel comprend les manipulations suivantes: rayons X, cardiogramme, analyse du fonctionnement de la respiration externe, étude de la composition gazeuse du sang, spécimens de biopsie des reins et des poumons, application de la méthode d'immunofluorescence.

Si la pathologie est transmise génétiquement, il est impossible de s'en protéger. Afin de s'en protéger le plus possible, il ne faut pas abuser de fumer et travailler dans des locaux pollués. Il convient de traiter correctement et rapidement les rhumes et les maladies infectieuses. En cas d'hémoptysie, vous devez contacter immédiatement un spécialiste.

Traitement du syndrome

Le cours du traitement dans les périodes aiguës et chroniques est différent. Dans le premier stade sévère, il est habituel de prescrire une thérapie par impulsion à l'aide de méthylprednisolone ou d'un variant combiné à l'aide de cyclophosphamide. Un tel traitement ne peut pas être abandonné brusquement, il est nécessaire de passer au traitement d'entretien. L'utilisation de l'électrophorèse est un grand succès chez les patients.

Pour rétablir le corps après une hémorragie pulmonaire, il est nécessaire d'effectuer des transfusions de globules rouges et de prescrire des suppléments de fer qui aideront à récupérer de l'anémie. S'il y a des problèmes de reins et s'il y a déjà une insuffisance, il est recommandé d'utiliser une méthode de nettoyage telle que l'hémodialyse. Dans de rares cas, retirez le rein malade et repiquez-le à la place. Cependant, rien ne garantit que la maladie ne surviendra pas dans un corps en bonne santé.

La plasmophorèse doit être réalisée dans les 2 à 3 semaines. Cela devrait être fait jusqu'à l'élimination des anticorps dirigés contre les cellules basales. Le traitement aux hormones et au cyclophosphamide dure généralement de 6 à 12 mois. En cas d'évolution maligne, le décès survient très rapidement (quelques semaines plus tard). Et avec des formes plus douces, la vie du patient peut durer de 1 à 3 ans.

La maladie peut évoluer, entraînant la mort. Si le patient a longtemps négligé le diagnostic de la maladie et son traitement, de telles conséquences ne peuvent être contournées. Les médecins garantissent qu’avec un traitement opportun et bien commencé, le patient a un pronostic plus favorable. L'essentiel est de commencer le traitement avant l'apparition d'une insuffisance rénale.

De nombreux patients meurent au cours d'une hémorragie pulmonaire. Il convient de savoir qu'avec un tel symptôme, il est nécessaire de s'assurer immédiatement que les voies respiratoires sont praticables. L'aide d'urgence comprend la ventilation des poumons.

Le syndrome de Goodpasture est une maladie très dangereuse et insidieuse qui nécessite la réaction immédiate du patient. Un long retard à consulter un spécialiste peut coûter la vie à un patient. Au moindre signe d'un tel malaise, vous devez immédiatement consulter votre médecin et prendre des mesures immédiates. Pour ce faire, poser un diagnostic et prescrire le traitement approprié. L'auto-thérapie est exclue.

Syndrome de Goodpasture

Le syndrome de Goodpasture est une pathologie auto-immune caractérisée par la formation d'autoanticorps dirigés contre les membranes basales des glomérules rénaux et des alvéoles pulmonaires. Cliniquement, le syndrome de Goodpasture se manifeste par une hémorragie pulmonaire récurrente, une glomérulonéphrite progressive et une insuffisance rénale. Le diagnostic du syndrome de Goodpasture est confirmé par la détection d'anticorps dirigés contre la membrane basale glomérulaire (Anti GBM), les données d'une biopsie des reins et des poumons et l'examen radiologique des poumons. Le traitement du syndrome de Goodpasture comprend le traitement immunosuppresseur (glucocorticoïdes, cytostatiques), la plasmaphérèse, selon les indications - hémodialyse, transplantation rénale.

Syndrome de Goodpasture

Le syndrome de Goodpasture est une lésion immuno-inflammatoire des capillaires des reins et des poumons, qui survient lors du développement d'une glomérulonéphrite et d'une pneumonite hémorragique. Pour la première fois, les signes de cette pathologie ont été décrits en 1919 par le physiopathologue américain E.U. Goodpascher, pour lequel la maladie a été nommée en son honneur. En rhumatologie, le syndrome de Goodpasture fait référence à une vascularite systémique et est souvent appelé "syndrome pulmonaire rénal hémorragique", "pneumonie hémorragique avec glomérulonéphrite", "hémosidérose idiopathique des poumons avec néphrite". L'incidence du syndrome de Goodpasture est de 1 cas pour 1 million d'habitants. Il y a deux pics d'âge d'incidence - entre 20 et 30 ans et entre 50 et 60 ans; la plupart des hommes sont malades. En l'absence de traitement pour le syndrome de Goodpasture, la mortalité chez les patients atteint 75 à 90%.

Causes du syndrome de Goodpasture

Les mécanismes étiologiques de la maladie ne sont pas identifiés de manière fiable. Les observations cliniques indiquent une relation entre le développement du syndrome de Goodpasture et une infection virale antérieure (grippe, hépatite virale A, etc.), des médicaments (carbimazole, pénicillamine), des risques professionnels (inhalation de vapeurs de solvants organiques, vernis, essence), hypothermie, tabagisme. Une prédisposition génétique à ce syndrome chez les individus porteurs d’allèles HLA-DRwl5, HLA-DR4 et HLA-DRB1 a été notée. Des cas familiaux de syndrome de Goodpasture sont décrits.

Sous l'influence d'un facteur étiologique, à la suite de changements dans la tolérance du système immunitaire, le corps commence à produire des auto-anticorps dirigés contre les membranes basales des alvéoles pulmonaires et des glomérules rénaux. On suppose que le composant structural a-3 de la chaîne de collagène de type IV, présent dans les membranes basales des capillaires pulmonaires et rénaux, joue le rôle d'auto-antigène. Les anticorps formés (anticorps GBM) en présence de complément C3 se lient aux antigènes; Les complexes immuns résultants se déposent le long des membranes basales, induisant des lésions immuno-inflammatoires des glomérules rénaux (glomérulonéphrite) et des alvéoles (alvéolites). Dans le développement de l'inflammation auto-immune, l'activation d'éléments cellulaires (lymphocytes T, endothéliocytes, monocytes, macrophages alvéolaires, leucocytes polymorphonucléaires), de cytokines (analogues à l'insuline, de facteurs de croissance des plaquettes, de facteurs de nécrose tumorale, d'interleukine-1), de radicaux libres, de lymphoprotéines, 1 facteurs affectant les tissus rénaux et pulmonaires.

Les substrats pathologiques du syndrome de Goodpasture sont l’alvéolite nécrosante hémorragique et la néphrosonéphrite. L'examen histologique du tissu rénal révèle une glomérulonéphrite membraneuse proliférante, proliférante ou nécrosante, une sclérose glomérulaire et une fibrose du parenchyme rénal. L'examen morphologique du tissu pulmonaire révèle des septa capillaires interalvéolaires, des infiltrats pulmonaires, une hémosidérose, une pneumosclérose.

Symptômes du syndrome de Goodpasture

Trois variantes de l'évolution clinique du syndrome de Goodpasture sont distinguées: maligne, modérée et lente. La pneumonie hémorragique récurrente et la glomérulonéphrite à évolution rapide sont caractéristiques de l'évolution maligne. Dans le second type, le syndrome pulmonaire-rénal se développe plus lentement et est modérément exprimé. Dans la troisième variante du syndrome de Goodpasture, la glomérulonéphrite et la CRF prévalent; les manifestations pulmonaires se développent tardivement.

La version maligne du syndrome de Goodpasture débute par une hémorragie pulmonaire et une insuffisance rénale aiguë nécessitant un traitement intensif (élimination des perturbations électrolytiques, compensation de la perte de sang, de l'inhalation d'oxygène, de la ventilation mécanique, de l'hémodialyse ou de la dialyse péritonéale). Dans d'autres cas, la maladie peut commencer par des symptômes communs: sous-fébrile, malaise, perte de poids. Parfois, l’apparition de plaintes est précédée du transfert de l’ARVI. Parmi les symptômes spécifiques, les signes de lésion pulmonaire sont généralement les premiers à se développer - toux, essoufflement progressif, cyanose, douleur thoracique, hémoptysie récurrente ou hémorragie pulmonaire. Les lésions pulmonaires liées au syndrome de Goodpasture sont souvent compliquées d’asthme cardiaque et d’œdème pulmonaire.

Bientôt, des symptômes rénaux s'ajoutent aux manifestations pulmonaires: hématurie, oligurie, œdème périphérique, hypertension artérielle. Chez 10 à 15% des patients, le syndrome de Goodpasture se manifeste par des signes cliniques de glomérulonéphrite. Dans de nombreux cas, l'évolution de la maladie est accompagnée de myalgies, d'arthralgies, d'hémorragies de la peau et des muqueuses, d'hémorragies intrarétiniennes, de péricardite.

Diagnostic Syndrome de Goodpascher

Lors de l'examen des patients atteints du syndrome de Goodpasture, la pâleur de la peau, le gonflement du pastoznost ou du visage attirent l'attention. Dans les poumons, on entend des râles secs et humides, dont le nombre augmente au moment de l'hémoptysie et après. En général, on détecte un test sanguin: anémie hypochrome, anisocytose, poïkilocytose, leucocytose, augmentation marquée de la RSE. Pour l'analyse d'urine générale caractéristique de la protéinurie, cylindrurie, érythrocyturie; échantillon de Zimnitsky révèle une isohyposténurie. Dans l'analyse biochimique du sang est déterminée par l'augmentation du niveau de créatinine, urée, séromukoïde; concentration réduite en fer. Pour le syndrome de Goodpacus, il est typique de détecter un grand nombre de globules rouges, de sidérophages et d’hémosidérine dans l’analyse générale des expectorations.

La méthode la plus sensible et la plus spécifique pour le diagnostic du syndrome de Goodpasture est la détermination d’anticorps dirigés contre la membrane basale glomérulaire (Anti-GBM) par ELISA ou RIA. Sur les radiographies des poumons, plusieurs ombres focales sont détectées. La confirmation morphologique du syndrome de Goodpasture est basée sur les données d’une biopsie pulmonaire et rénale. Les résultats des diagnostics instrumentaux ont une importance secondaire: spirométrie, échographie des reins, ECG, EchoCG.

Traitement et pronostic du syndrome de Goodpasture

Dans la période aiguë du syndrome de Goodpasture, une thérapie pulpaire avec de la méthylprednisolone ou une thérapie combinée par impulsions (méthylprednisolone + cyclophosphamide) est indiquée, suivie du transfert vers une thérapie de soutien après rémission clinique, de laboratoire et aux rayons X. Afin d'éliminer les complexes immuns circulants, une plasmaphérèse est effectuée. Le traitement symptomatique du syndrome de Goodpasture comprend des transfusions de globules rouges et de plasma sanguin, ainsi que la prescription de préparations à base de fer. Avec le développement de l'insuffisance rénale terminale, des séances d'hémodialyse sont utilisées. La néphrectomie peut être réalisée avec une greffe de rein ultérieure, mais cela n’exclut pas la récurrence de la glomérulonéphrite nécrosante dans la greffe.

L’évolution du syndrome de Goodpasture est progressivement progressive; la prévision n'est pas très encourageante. La mort des patients est généralement due à une hémorragie pulmonaire profuse, à une insuffisance rénale ou respiratoire sévère. Avec une variante maligne, la mort survient en quelques semaines; dans d'autres cas, l'espérance de vie moyenne varie de quelques mois à 1 à 3 ans. La littérature décrit une seule rémission spontanée du syndrome de Goodpasture.