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Myocardite

Hypertension portale chez un enfant

Lorsque la circulation sanguine dans la veine porte est altérée, une hypertension portale survient chez les enfants et les adultes. Et si chez des patients plus âgés la pathologie conduit à une aggravation de la maladie, alors à un âge plus précoce, le traitement de cette maladie donne des résultats positifs. Considérez les caractéristiques de cette maladie chez les enfants et les méthodes de traitement utilisées chez les jeunes patients.

Classification et causes d'occurrence

Par la veine porte, le sang pénètre dans le foie à partir de tous les organes digestifs (estomac, pancréas, intestins). La pression normale dans le vaisseau est basse. L'hypertension se développe lorsqu'il y a une obstruction du flux sanguin. En raison de sa localisation, la pathologie se produit:

  • hypertension portale extrahépatique (thrombose dans un vaisseau porte);
  • hépatique (dans l'organe même);
  • suprahépatique (dans la veine hépatique);
  • type mixte.

Symptomatologie

Un trouble héréditaire de la physiologie de la veine porte stimule souvent l'apparition d'une maladie telle que l'hypertension portale chez l'enfant. Chez les enfants, les anomalies sont signalées par les symptômes suivants: saignement inattendu des veines dilatées du tractus (parfois intense ou sous la forme de méléna), rate hypertrophiée. Extérieurement, la pathologie se manifeste par une augmentation de la formation de gaz et une augmentation de l'abdomen, des vomissements, un schéma veineux prononcé, moins souvent - l'hydropisie abdominale.

Méthodes de diagnostic

L’examen des enfants commence par un examen externe. Le médecin examine les organes internes par palpation et détermine la taille du foie et de la rate. Ensuite, un petit patient subit plusieurs analyses de sang et d’urine totale. Dans les formes d'analyse sanguine générale, faites attention à la numération plaquettaire. Une réduction de leur nombre indique la présence de la maladie. Les examens spécifiques chez les enfants visent à examiner l'état interne de la veine porte et du foie:

  • Échographie Doppler - Méthode d’examen par ultrasons du corps visant à détecter la thrombose vasculaire et les paramètres de la rate et du foie.
  • Splénoportographie - détermine la lumière des veines du système à l'aide de rayons X.
  • Fibroesophagoscopy - un tube élastique est inséré dans le patient avec un dispositif visuel pour examiner et évaluer l'état des organes abdominaux.
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Traitement de la maladie

Le choix des médicaments ou du type de chirurgie dépend de la durée de la pathologie et de l'état de l'enfant. L’administration de médicaments vise à arrêter le saignement et à réduire les indicateurs de pression dans la veine porte. La chirurgie offre 4 méthodes principales: la sclérotisation ou la ligature endoscopique, l'excision de la dilatation variqueuse des veines endommagées (dévascularisation), le pontage et la transplantation. La greffe est une méthode cardinale de traitement de l'hypertension portale chez les enfants. Il est indiqué pour l'hypertension hépatique, qui s'est formée sur le fond de la cirrhose.

Des médicaments

L'action des principaux médicaments, prescrits aux enfants en cas de maladie, vise à réduire l'intensité du flux sanguin et le volume sanguin, ce qui a pour effet de réduire la pression. Les médicaments auxiliaires comprennent: les diurétiques (réduire la quantité de liquide dans le corps, nécessaire à l’hydropisie abdominale) et les médicaments hémostatiques. Les principaux médicaments sont présentés dans le tableau.

Syndrome d'hypertension portale chez les enfants

Le syndrome de l'hypertension portale ne survient pas indépendamment, mais accompagne d'autres maladies. Par conséquent, l'hypertension portale chez les enfants est souvent trouvée dans diverses pathologies du foie, une circulation sanguine altérée dans la veine porte. Le syndrome de l'hypertension artérielle nécessite un traitement actif immédiatement après la détection, car le corps de l'enfant est sujet à de graves complications.

Étiologie

Le taux de pression pédiatrique dans le système des veines hépatiques est de 5 à 7 mm Hg. Art. L’augmentation de la pression dans les vaisseaux au dessus de 10 mm Hg. Art. signale un blocage d'une veine et le développement d'une maladie. Les causes de l’augmentation de la pression sont principalement associées à une altération du débit sanguin du foie. Selon la localisation des obstacles, on distingue les formes suivantes:

  • sous-hépatique;
  • intrahépatique;
  • suprahépatique.

Les maladies suivantes entraînent une augmentation de la pression dans les vaisseaux du foie chez un enfant:

  • obstruction des vaisseaux du système de la veine porte, malformation congénitale de son développement;
  • thrombose du portail, de la veine cave inférieure ou splénique;
  • fibrose hépatique congénitale;
  • la cirrhose;
  • fistule artérioveineuse;
  • la schistosomiase;
  • sclérose de l'hépatoporteur;
  • hépatite d'origine différente;
  • déficit en α1-antitrypsine;
  • glycogénose de type 4;
  • maladies des voies biliaires;
  • oblitération des conduits hépatiques;
  • insuffisance cardiaque congestive chronique;
  • tumeurs de la glande surrénale droite et du rein.
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Comment reconnaître?

Les parents doivent surveiller attentivement l'état du bébé et contacter immédiatement le service médical si les symptômes suivants se manifestent:

  • peau pâle;
  • assombrissement des matières fécales;
  • augmentation de la pression artérielle;
  • sueurs froides;
  • perte de conscience;
  • chez le nouveau-né, écoulement de sang ou de sang du nombril;
  • perte d'appétit;
  • palpitations cardiaques.
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Qu'est-ce qui est dangereux?

Une hypertension portale extrahépatique faiblement exprimée peut survenir pendant plusieurs années sans complications ni dysfonctionnements dans le corps de l’enfant; elle ne peut donc être diagnostiquée que par leucopénie et splénomégalie. La maladie est dangereuse dans la mesure où elle se manifeste dans la plupart des cas déjà au début des saignements dans le tractus gastro-intestinal, lesquels, selon le degré de gravité, apportent diverses complications. En outre, la maladie progresse constamment, augmentant encore la pression dans la veine porte.

Dans la forme latente, l'hémorragie se produit sans signes visibles, ce qui est fatal.

Diagnostics

Le syndrome de l'hypertension portale chez les enfants est facile à reconnaître. Si vous étudiez attentivement les antécédents du patient, faites attention aux maladies héréditaires. La survenue de saignements internes, l'installation d'un cathéter chez le nouveau-né et la présence de complications dans la cicatrisation de la plaie du nombril sont également considérées comme des causes caractéristiques du diagnostic d'hypertension artérielle chez les bébés. Connaissant tous les signes de la maladie, il est possible de diagnostiquer une hypertension au cours de l'examen initial. Étapes de diagnostic:

  • évaluation de la taille du foie et de la rate;
  • vérification des saignements internes;
  • échographie des vaisseaux et des organes de la cavité abdominale;
  • splénoportographie du système veineux hépatique;
  • FGDS;
  • Radiographie de l'œsophage et de l'estomac.

Toutes les méthodes de diagnostic décrites ci-dessus aideront le médecin traitant à évaluer l’état des vaisseaux et des organes de la cavité abdominale, à déterminer la gravité de l’hypertension portale et à prendre les bonnes méthodes de traitement. Sur la base des résultats de l'examen, le médecin déterminera si une intervention chirurgicale est nécessaire et, si nécessaire, choisira la bonne approche.

Caractéristiques du traitement

Déterminer la gravité des complications, dépenser différentes tactiques de traitement. Tout d'abord, en présence de saignements internes, des médicaments hémostatiques sont administrés. Par conséquent, dans les cas aigus, effectuez un traitement symptomatique d'urgence et dans une position plus stable - intervention chirurgicale.

Préparations

Le traitement médicamenteux est prescrit en fonction des symptômes. Les antibiotiques du type B-lactame, tels que le céfuroxime, le ceftazidime ou l'amikacine sont utilisés contre les inflammations. Pour la prévention de la dysbiose avec l’antibiotique Fluconazole. Comme traitement symptomatique prescrit "albumine" ou "furosémide" par voie intraveineuse. Les b-bloquants non létaux qui réduisent la pression dans le système de la veine porte et réduisent considérablement le risque de saignement sont considérés comme efficaces.

Chirurgie de l'hypertension

Il existe plusieurs moyens de résoudre le problème de l'hypertension artérielle dans les vaisseaux du foie:

  • Le durcissement des veines - l'introduction de médicaments spéciaux dans la veine, qui collent les parois des veines. Il n'est pas toujours possible de postuler pour un enfant.
  • Le shunt est une opération qui réduit la pression dans la veine et crée de nouveaux modes de sortie du sang.
  • La chirurgie visait à arrêter le flux sanguin d'une veine susceptible.
  • Résection hépatique visant à la régénération des organes.
  • Intervention endoscopique.
  • Transplantation hépatique.
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Traitement diététique

Si vous soupçonnez une hypertension dans les veines du foie, le patient doit suivre le régime numéro 1 ou numéro 5. Il est recommandé d'éviter les aliments gras, épicés, salés et fumés, ainsi que les boissons alcoolisées, afin de ne pas surcharger le foie. Au stade sévère de la maladie et avec les complications de l'enfant, ils sont soumis à un régime de famine, la nourriture est réfrigérée et divisée en petites portions.

Mesures préventives

Surveillance attentive de l'état du vaisseau et des saignements. Si nécessaire, les varices sont re-sclérosées ou ligaturées. Poursuivre l’introduction de b-bloquants ("Anaprilin", "Obsidan") pour améliorer la circulation sanguine dans les veines. Si, dans le contexte de l'hypertension artérielle, survient une maladie hépatique grave, utilisez des hépatoprotecteurs et d'autres médicaments pour restaurer la fonction d'un organe.

Hypertension portale chez les enfants: traitement, symptômes, signes, causes, diagnostic, complications

Il existe une hypertension portale pré, intra et posthépatique.

Si le gradient de pression entre le système veineux hépatique et le système veineux porte (gradient de pression dans la veine hépatique) dépasse 10–12 mm Hg, des collatérales portosystémiques commencent à se former.

La cause principale est une pathologie du foie localisée dans la région des veines sinusoïdales (cirrhose), bien que les causes présinusoïdales et postsynusoïdales soient également importantes. L’hypertension portale idiopathique, non associée à une cirrhose du foie, se rencontre en Inde chez les jeunes hommes.

L'augmentation de la résistance des vaisseaux intrahépatiques due à la fibrose et à la destruction des sinusoïdes joue un certain rôle dans la pathogenèse. La résistance peut changer sous l’influence des fibroblastes formés à partir de cellules étoilées. Une augmentation du débit sanguin porte contribue également.

Le facteur de risque de saignement est la taille et la classe des varices sur l'échelle de Child-Pugh.

Le plus souvent, les varices se produisent dans la région gastro-oesophagienne, souffrent d'estomac, rectum, duodénum et anastomoses chirurgicales (y compris la stomie).

Causes de l'hypertension portale

Chaque minute, environ 1500 ml de sang passent dans le foie sain d'un adulte. La pression normale dans la veine porte est faible, car la résistance vasculaire dans les sinusoïdes est faible. Lorsque la pression dépasse constamment la norme, ils parlent d'hypertension portale. Cela peut être dû à diverses raisons, mais aux États-Unis, la cirrhose du foie est la plus répandue. La pression dans la veine porte dépend principalement du volume sanguin et de la résistance vasculaire. Dans la cirrhose du foie, les facteurs suivants sont responsables des modifications du système de la veine porte conduisant à une résistance accrue du flux sanguin.

  1. Dépôt de collagène dans les espaces de Disse et, par conséquent, constriction des sinusoïdes.
  2. Déformation des sinusoïdes et du système veineux du foie par les noeuds de régénération.
  3. Les modifications de la structure du parenchyme hépatique entraînent non seulement l'apparition d'une hypertension portale, mais également l'apparition de shunts intrahépatiques entre les branches des veines porte et hépatiques. Grâce à ces shunts, un tiers du flux sanguin hépatique peut contourner les tissus hépatiques fonctionnant normalement.

Les principales raisons: thrombose de la veine splénique ou porte veineuse, qui est associée à des infections, omphalite, pyléphlébite, traumatisme, tumeur, hypercoagulation. Dans de rares cas, ce processus se produit avec des fistules artérioveineuses, qui se forment entre l'artère splénique, mésentérique ou hépatique et la veine porte (interventions médicales: laparotomie, biopsie hépatique percutanée, angiographie, cholangiographie). Peut être accompagné d'une splénomégalie.

Il existe des formes d'hypertension portale intrahépatique présinusoïdale, sinusoïdale et postsinusoïdale. La forme présinusoïdale est causée par une augmentation de la pression dans les veines des voies portales, elle-même causée par des processus inflammatoires dans les voies porte, des réactions granulomateuses, une fibrose hépatique congénitale, des anomalies des voies biliaires et des métastases tumorales du foie. L'hypertension portale sinusoïdale est associée à une augmentation de la pression veineuse dans les sinusoïdes du foie. La cirrhose du foie en est un exemple typique.

La forme post-sinusoïdale est causée par une occlusion veineuse (syndrome de Budd-Chiari). L'hypertension portale posthépatique se développe dans les cas où il existe un bloc dans la veine cave inférieure au-dessus du confluent des veines hépatiques. Les raisons principales sont: insuffisance de la valve tricuspide, péricardite, compression de la tumeur de la veine cave inférieure, anomalies congénitales de ce vaisseau.

Fibrose hépatique congénitale (fibrose hépatique, fibroadénomatose biliaire) - ce terme a été utilisé pour désigner le syndrome de l'hypertension portale chez les patients atteints de fibrose hépatique non cirrhotique et présentant un nombre excessif de canaux biliaires. La plupart de ces patients présentent une pathologie rénale, y compris une ectasie tubulaire médullaire au programme d'excrétion, qui correspond au type juvénile de maladie kystique. Une fibrose hépatique congénitale a également été décrite dans la polykystose autosomique dominante et la dysplasie rénale bilatérale. La fibrose hépatique congénitale chez l'enfant se manifeste cliniquement par une hépatomégalie ou une hépatosplénomégalie avec une augmentation marquée du lobe gauche. Les tests de la fonction hépatique sont généralement normaux. Parfois, dans la petite enfance, des saignements gastro-intestinaux causés par une hypertension portale peuvent être une manifestation clinique de la maladie. Parmi les premières manifestations cliniques de fibrose hépatique congénitale, une diarrhée sécrétoire, une entéropathie transmise par des protéines, une entérocolite kystique superficielle et une lymphangiectasie intestinale sont également décrites.

Symptômes et signes de l'hypertension portale

Saignements de varices de la zone gastro-oesophagienne des festivals de maniose avec vomissements sanglants et / ou méléna. Le premier épisode de saignement est accompagné d'une mortalité de 25 à 50%. L'anémie post-hémorragique chronique se développe en raison d'une gastropathie causée par l'hypertension portale.

Parfois, une douleur dans le quadrant supérieur gauche de l'abdomen est associée à une splénomégalie.

Causes de l'hypertension portale:

Extrahépatique. Thrombose de la veine porte. Fistule artérioveineuse. Sténose de la veine porte. Intrahépatique: schistosomiase, sarcoïdose, cirrhose biliaire primitive primitive, cholangite sclérosante primitive primitive, hypertension portale idiopathique, non associée à une cirrhose.

Cirrhose Hépatite alcoolique. Hyperplasie régénérative nodulaire.

Extrahépatique. Insuffisance ventriculaire droite / malformations valvulaires. Thrombose de la veine splénique. Péricardite constrictive. Syndrome de Budd-Chiari intrahépatique, maladies à l'origine de l'occlusion veineuse.

Détecter les signes d'insuffisance hépatique chronique, y compris ascite, splénomégalie, veines saphènes, hémorroïdes.

Classification de l'hypertension portale

Il existe 3 formes cliniques de fibrose hépatique congénitale:

  1. avec hypertension portale;
  2. avec cholangite (syndrome de Caroli);
  3. mixte

Dans la première forme, l'hypertension est associée au bloc présinusoïdal (fibrose des voies portales) et à la structure dysplasique (hypoplasie) des branches de la veine porte. Dans la section sauf la fibrose hépatique, la splénomégalie, les varices de l'œsophage, les kystes dans les reins sont notés. La mort peut être causée par un saignement des veines dilatées de l'œsophage, une insuffisance rénale. Cependant, au cours des dernières années, le pronostic de la maladie s’est considérablement amélioré grâce au traitement de l’hypertension portale par pontage porte systémique. Dans la deuxième forme clinique de la maladie (syndrome de Caroli), caractérisée par une fibrose congénitale du foie et une expansion kystique des voies biliaires extrahépatiques, il existe une inflammation des voies biliaires, allant jusqu’à une accumulation de pus dans les voies biliaires. Avec la progression du processus peut développer un abcès du foie, ce qui conduit à la mort des patients.

La classification actuelle de l'hypertension portale repose sur la localisation d'un obstacle entraînant une augmentation de la résistance vasculaire. D'un point de vue anatomique, des obstacles au flux sanguin porte peuvent se produire à trois niveaux.

  1. Veine porte (hypertension portale sous-hépatique).
  2. À l’intérieur du foie (hypertension portale présynusoïdale, sinusoïdale, postsynusoïdale).
  3. Veine hépatique (hypertension portale suprahépatique).

Examen de l'hypertension portale

Envoyé pour clarifier le type d’hypertension portale et son étiologie.

La présence de varices, selon la FEGDS, confirme l'hypertension portale. L'étude est réalisée par tous les patients après un diagnostic de cirrhose du foie. Il existe de nombreux systèmes de classification de la taille des varices (le plus souvent, les suivants sont utilisés: petit = 1 degré = moins de 25% de la lumière sont fermés lors de l'endoscopie; moyen = II degré = 25 à 50% de la lumière sont fermés; grand = III degré = plus de 50% de la lumière sont fermés).

Lorsque l'échographie avec doppler a révélé une modification pathologique du flux sanguin dans les veines hépatiques et portales, une thrombose de la veine porte et des modifications de l'architectonique du foie. L'utilisation du scanner avec contraste et de l'IRM est également très efficace.

La mesure du gradient de pression dans la veine hépatique est une procédure invasive, elle est rarement utilisée pour le diagnostic. La manipulation permet d’identifier les causes de l’hypertension - présinusoïdale, sinusoïdale et postsynusoïdale. Pendant la procédure, une biopsie hépatique transjugulaire et une phlébographie portale peuvent être réalisées.

La réalisation d’autres études dépend du niveau d’obstruction qui cause l’hypertension portale et des connaissances du patient sur la maladie du foie. La fonction hépatique est généralement bien préservée dans le cas de l'hypertension portale présinusoïdale. L'hypertension portale elle-même peut provoquer une leucopénie et une thrombocytopénie dues à l'hypersplénisme.

Complications de l'hypertension portale

  1. Flux sanguin collatéral et varices.
  2. Ascite
  3. Splénomégalie congestive.
  4. Encéphalopathie.

Macroscopiquement, dans toutes les formes cliniques de la maladie, le foie est généralement hypertrophié et très dense, les kystes ne sont pas visibles. Au microscope, le parenchyme hépatique est traversé par des bandes alvéolées de tissu conjonctif fibreux dense, impliquant les zones portales, isolant un ou plusieurs lobules. La structure lobulaire, cependant, n'est pas brisée. Dans les voies portales fibrotiques, de nombreuses structures tortueuses, allongées et doublées d'épithélium biliaire, sont particulièrement visibles dans les sections périphériques des voies et peuvent parfois s'étendre jusqu'à la partie périportale des lobules hépatiques. La lumière des canaux biliaires est vide ou peut contenir de la bile condensée, parfois sous la forme de calculs arrondis. Parfois, la microcystique, les excroissances papillaires du tissu conjonctif dans la lumière sont déterminées. Les branches de l'artère hépatique sont normales ou peuvent être hyperplasiques, tandis que les veines porte sont hypoplasiques. L’infiltration inflammatoire n’est généralement pas définie, à l’exception de l’inflammation des voies biliaires dans la maladie de Caroli.

Plusieurs syndromes de dysplasie rénale héréditaire sont associés à des modifications du foie identiques à la fibrose congénitale du foie. Ceux-ci comprennent les syndromes de Meckel, les chondrodysplasies (côtes courtes, polydactylie et dysplasie du sein avec asphyxie de Jeune), la trisomie C, la maladie de Bardet-Ceadbrohepatorenal, la dysplasie réno-hépatique-pancréatique, la forme Ivemark et le type glutarique II. Des lésions hépatiques similaires ont été décrites dans certains cas de syndrome d'atrésie vaginale et de sclérose tubéreuse. En outre, la fibrose kystique (maladie fibrokystique) du foie peut être une manifestation d'une forme de fibrose kystique caractérisée par une lésion hépatique primaire (0,5% de tous les cas de fibrose kystique). Chez ces patients, la vésicule biliaire est généralement hypoplastique, ce qui est considéré comme l'un des signes pathognomoniques de la fibrose kystique.

Traitement de l'hypertension portale

La prévention est importante, même si souvent elle n’est pas effectuée au bon niveau:

  • La prophylaxie primaire (visant à prévenir le premier épisode de saignement) est indiquée pour les varices du degré II en fonction des résultats de l’endoscopie. Les bloqueurs β-adrénergiques non sélectifs réduisent la pression dans la veine porte et le risque de saignement (de 30% à 14% en 2 ans chez les patients atteints de varices de grande taille). La plupart des hépatologues utilisent ces médicaments en tant que traitement de première intention (une adhésion faible au traitement et le développement d'effets secondaires sont possibles, excluant la possibilité d'une utilisation à long terme de β-bloquants dans 30% des cas). Le rôle final de la ligature des varices est inconnu. Cette technique permet d’éliminer efficacement les varices (l’endoscopie est pratiquée toutes les 2 à 4 semaines - jusqu’à élimination complète des varices), mais il s’agit d’une procédure invasive susceptible de provoquer des saignements (par exemple, des ulcères formés après le pansement); elle est également inefficace pour les varices. veines gastriques et gastropathie causées par l'hypertension portale.
  • Une prophylaxie secondaire (visant à prévenir la récurrence des saignements) est obligatoire car une nouvelle saignement se développe chez 60% des patients en moins d'un an. Utilisation efficace des β-bloquants et des LVU.

Photo endoscopique et prévention primaire avec cirrhose hépatique compensée:

  • Pas de varices: répéter l’endoscopie tous les 2-3 ans.
  • Petites varices: répéter l’endoscopie chaque année.
  • Varices moyennes ou grosses: β-bloquants à vie. En cas d'intolérance aux β-bloquants - ligature.

Le débat se poursuit sur le rôle de la mesure du gradient de pression invasif dans la veine hépatique afin d'évaluer la réponse aux β-bloquants, le rôle du traitement d'association avec des nitrates (mononitrate d'isosorbide) et des β-bloquants chez des patients présentant une hypertension portale résistante, ainsi que sur l'importance de la prévention des varices dans la ligation endoscopique par rapport aux β-bloquants.

Les saignements récurrents de varices, qui ne sont pas contrôlés par un traitement médical, sont considérés comme une indication du shunt portosystémique intrahépatique transjugulaire et d'une possible greffe du foie.

Syndrome d'hypertension portale chez les enfants

L'hypertension portale chez les enfants est assez rare. Ce sous-type d'hypertype est principalement diagnostiqué chez les personnes âgées en raison de l'usure naturelle du système cardiovasculaire. Plus jeune, il se développe le plus souvent dans le contexte d'une anomalie physiologique de la structure de l'un des organes. Après tout, l'hypertension portale est une augmentation de la pression dans la veine porte ou dans l'une de ses branches. Mais elle traverse le haut du corps et relie le foie, les reins, certaines glandes et le système digestif (en particulier l'estomac). Le syndrome de l'hypertension portale chez l'enfant peut-il disparaître seul ou nécessitera-t-il nécessairement un traitement?

Les principales causes de l'hypertension portale chez les enfants

Le plus souvent, l'hypertension portale s'accompagne de processus destructifs dans le foie, qui perturbent le flux sanguin normal. Provoquer ces processus peut aussi:

  • thrombose dans la rate;
  • constriction congénitale de la veine porte (portail);
  • l'apparition de tumeurs dans l'œsophage, le foie;
  • la sarcoïdose;
  • tuberculose chronique;
  • maladie polykystique du foie;
  • cirrhose du foie (peut déclencher la prise de certains médicaments);
  • l'hépatite;
  • insuffisance cardiaque.

Récemment, les médecins ont souvent diagnostiqué une hypertension portale due à la structure anormale de la veine porte. Malheureusement, il est impossible d’établir la cause première de tels phénomènes, mais les médecins soulignent une détérioration de la situation écologique et la négligence d’un mode de vie sain par les parents du bébé.

Classification de l'hypertension portale pédiatrique

Un enfant peut avoir plusieurs types d'hypertension portale, en fonction de l'étiologie de la maladie:

  • préhépatique (violation du flux sanguin à l'entrée du foie);
  • intrahépatique;
  • posthépatique;
  • mixte

Pour établir le type exact d'hypertension, vous ne pouvez être médecin qu'après une biopsie du foie ou une vérification du système cardiovasculaire avec un agent de contraste.

Selon le tableau clinique, la maladie est classée en 4 étapes différentes:

  • préclinique;
  • compensé;
  • prononcé;
  • compliqué

Le long développement de la maladie entraîne un risque élevé de progression de la maladie d’un stade à l’autre; il est donc impossible de se passer de l’assistance médicale. Et la chose la plus dangereuse dans tout cela est que les complications de l'hypertension portale se développent très rapidement. Et une déficience intrahépatique du flux sanguin peut être fatale en raison du besoin urgent de greffe d'organe. Mais avec des opérations similaires en Russie et dans d'autres pays de la CEI, l'ambiguïté de la législation en la matière pose de nombreuses difficultés jusqu'à présent.

Symptômes de la maladie

Le plus souvent, les parents à l'hôpital se plaignent d'une forte détérioration de l'appétit de l'enfant, de fréquentes distensions abdominales et de crises de vomissements. Les enfants eux-mêmes peuvent se plaindre de douleurs au nombril, au foie ou à l'estomac sans signes visibles de gastrite ou d'ulcère. L'hypertension portale extrahépatique peut être complétée par de brusques coups de pression, l'apparition d'un "maillage veineux" dans l'abdomen. Visuellement, ils ressemblent à de gros hématomes, mais ils peuvent parfois disparaître complètement. L'examen du patient peut révéler une augmentation du volume de la rate, des anomalies de la structure du tractus gastro-intestinal et une hernie oesophagienne.

Il convient de noter que la maladie aux stades préclinique et compensé peut être asymptomatique. C'est la difficulté de diagnostiquer la maladie. Révélez-le déjà au stade où une intervention chirurgicale est nécessaire ou lorsque les processus destructeurs dans le même foie sont déjà en cours d'exécution. La pire évolution de la maladie est la survenue de saignements dans le péritoine ou dans l'œsophage, susceptibles de provoquer une inflammation de la cavité abdominale. Très souvent, même les médecins diagnostiquent à tort cette affection comme une appendicite aiguë.

Traitement de l'hypertension portale

Le traitement complexe global de l'hypertension portale chez l'enfant implique de rechercher et d'éliminer la principale cause du développement d'une insuffisance de la circulation sanguine dans la veine porte. S'il s'agit d'une lésion virale du foie, il sera donc nécessaire d'utiliser à long terme des antiviraux et des protecteurs de l'hépatite. En cas d'insuffisance cardiaque, des inhibiteurs adrénergiques seront prescrits. En cas de violation physiologique de la structure de la veine porte, il sera nécessaire de la shunter ou d'enlever la zone endommagée, mais il ne sera pas possible de se passer d'une opération. En tout état de cause, une assistance médicale doit être recherchée dès que possible, jusqu'à ce que la maladie ait entraîné l'apparition de modifications irréversibles du travail des organes. Dans les premiers stades, il est tout à fait possible de récupérer par une thérapie conservatrice, dans les derniers stades, avec presque 100% de chance de subir une intervention chirurgicale, cela sera nécessaire.

Ainsi, l'hypertension portale, même si elle est une maladie rare chez les enfants, existe toujours chez eux. Le plus souvent - en raison d'anomalies de la structure du foie ou du système cardiovasculaire. La base du traitement consiste à identifier les causes profondes de la maladie, ce qui peut nécessiter plusieurs examens du corps, une biopsie du foie. Mais plus tôt la cause sera établie, plus le pronostic sera favorable aux résultats du traitement. L'essentiel est de réagir promptement à l'apparition des principaux symptômes de la maladie.

Hypertension portale chez les enfants

Chez les enfants, la circulation sanguine est réalisée après la naissance en utilisant les mêmes systèmes de plexus artériel et veineux que chez l'adulte. La veine porte est une place privilégiée dans le système circulatoire. Elle consiste principalement à drainer le sang du tissu hépatique. Si elle est affectée par un processus quelconque, une condition particulière peut survenir - l'hypertension portale (la pression dans la zone de la veine porte et des vaisseaux sortants est fortement accrue).

À l'état adulte, cette pathologie est le résultat de problèmes à long terme du foie, de pathologies vasculaires et de troubles circulatoires, en raison de quels facteurs peut-elle être provoquée chez les enfants?

Les causes varient considérablement selon les âges, mais l'une des caractéristiques de la pathologie est la possibilité d'une guérison complète avec une correction rapide de l'hypertension portale. Quelles sont les causes et les caractéristiques des symptômes, l'évolution de l'hypertension portale chez les nourrissons et les enfants plus âgés, quelles méthodes de traitement sont applicables dans différents groupes d'âge.

Pourquoi l'hypertension portale survient-elle?

Par les branches vasculaires de la veine porte, le sang veineux est collecté à partir du système digestif - l'estomac, toutes les parties de l'intestin, le pancréas et les vaisseaux sont fournis au foie pour être traités par le corps et pour inactiver les toxines et autres substances qu'il contient. Dans des conditions normales, la pression artérielle dans les veines est basse, beaucoup plus basse que la pression artérielle, et elle coule lentement. Les parois des veines sont pliables et fortement étirées. L’hypertension portale, par définition, est une augmentation de la pression veineuse dans les veines porte (ou, en d’autres termes, porte). Ils parlent de pathologie lorsque la pression à l'intérieur des vaisseaux de la veine porte dépasse 200 mm de la colonne d'eau.

Généralement, une augmentation de la pression se développe dans les situations critiques si une obstruction sous la forme de caillots sanguins ou d’adhésions se forme dans le flux sanguin. Il peut s'agir de caillots de sang veineux, de tumeurs qui pressent la veine à l'extérieur, d'obstructions situées dans le foie.

Sur la base de ces données, plusieurs variantes de l'hypertension portale se dégagent:

  • Le mécanisme extrahépatique de l'hypertension portale résulte de la formation de thrombus dans la région d'un gros vaisseau. Il s'agit d'un obstacle mécanique au passage du sang dans les vaisseaux. La structure de la veine porte peut également être perturbée. Chez les enfants, les anomalies de la structure congénitale ou le développement d'une tumeur à l'intérieur du vaisseau sont typiques.
  • L’hypertension portale hépatique est associée à la formation de lésions hépatiques polykystiques ou de modifications cirrhotiques, ainsi qu’au résultat de la formation d’une hépatite, d’une atteinte des organes par des métastases.
  • version sushépatique de l'hypertension portale. Son mécanisme est associé à un excès de volumes de sang dans les veines de l'espace portail. Ce phénomène est associé à des problèmes circulatoires dans le cœur et les poumons.

L'hypertension portale est particulièrement difficile avec le développement de l'insuffisance cardiaque.

  • forme mixte de l'hypertension se forme lors du développement d'une cirrhose ou d'une hépatite sévère.

Caractéristiques de la lésion chez l'enfant: atteinte hépatique

Dans l'enfance, il est important de faire la distinction entre l'hypertension portale, processus de développement dont la pathologie implique le tissu hépatique et dont la circulation sanguine est affectée, de la forme contre laquelle l'excès de pression dans la veine porte n'affecte pas les tissus hépatiques. En général, le problème repose essentiellement sur deux facteurs: le débit sanguin dans les veines de la zone portale est altéré (la sortie est entravée) et le débit sanguin vers le foie est également augmenté en parallèle.

Si le tissu hépatique n'est pas impliqué dans le processus et que l'obstruction est localisée jusqu'à la région des sinus du foie (branches des vaisseaux à l'intérieur de ses lobes), les fonctions de l'organe lui-même ne sont pratiquement pas perturbées, il n'y a aucun problème de coagulation du sang et d'ascite (accumulation de fluide dans la cavité abdominale). Il peut y avoir des saignements dans la région des veines oesophagiennes et en partie gastrique, mais ils sont insignifiants et le pronostic pour la vie et la correction de la pathologie est bon.

Si le tissu hépatique est impliqué dans le processus, lorsqu'un obstacle se trouve déjà dans les vaisseaux veineux du foie, une violation des fonctions et de la structure de l'organe se forme, la circulation sanguine des cellules du foie en souffre, ses fonctions de base de synthèse des protéines, les facteurs de coagulation sont perturbés et ceci conduit rapidement, en plus de tous les symptômes associés. à l'insuffisance hépatique.

Causes de la pathologie: facteurs congénitaux et acquis

Si la circulation sanguine du foie est perturbée, le syndrome de Budd-Chiari se déclare, mais on peut aussi parler de maladie du foie occlusive. Le plus souvent formé comme une malformation congénitale de la veine porte, devient rarement le résultat d'une thrombose dans la veine cave ou les vaisseaux hépatiques. Les problèmes de santé se posent dans un contexte de pression accrue dans les veines et de souffrance liée à cette fonction hépatique.

Causes de l'hypertension extrahépatique:

  • Maladie chronique du foie (lésion fibreuse ou cirrhotique)
  • Hépatite virale, atrésie congénitale des voies biliaires
  • Maladie de Wilson-Konovalov
  • Carence en trypsine alpha

Dans le contexte de ces facteurs, en plus de la souffrance du foie, on observe une jaunisse, une augmentation de la circonférence abdominale due à l'hydropisie, des retards de développement importants - physique et psychomoteur.

Causes de l'hypertension extrahépatique:

  • Violation de la lumière et de la perméabilité de la veine porte
  • Inflammation ombilicale - omphalite, insertion du cathéter dans la veine ombilicale
  • Sepsis, infections dans la cavité abdominale
  • Déshydratation
  • Facteurs inconnus.

Si une obstruction du vaisseau veineux est formée, des variantes de dérivation des vaisseaux veineux commencent à se former, le long desquelles se forme le flux sanguin, en contournant la veine enflammée et occluse. C'est ce qu'on appelle la transformation caverneuse du vaisseau porte. Les veines à l'intérieur et autour du foie sont affectées et les veines du côlon, de la rate et de l'espace rétropéritonéal peuvent être affectées. À travers ces veines, le sang peut retourner dans le cœur tout en contournant le foie. Cela est particulièrement dangereux lorsque, dans le contexte d'une telle pathologie, les plexus veineux de l'œsophage ou de l'estomac se dilatent, que les veines dilatées et déchirées peuvent former un saignement important.

Symptômes de l'hypertension portale chez l'enfant

À bien des égards, les manifestations de l’hypertension clinique dépendent de sa cause et ont des manifestations assez typiques. Mais chaque forme a ses caractéristiques propres qui permettent de la distinguer de toutes les autres et en vertu de laquelle cette forme est dangereuse pour la santé des enfants.

Forme extrahépatique de l'hypertension portale chez les enfants

Dans la forme extrahépatique de la pathologie, les premières manifestations de la haute pression dans la veine porte se forment très tôt et rapidement. Le premier de ceux-ci est une augmentation de la taille de l'abdomen et une diarrhée permanente sans cause, une augmentation de la pression d'origine inconnue, une rate hypertrophiée et l'apparition d'hémorragies sous la peau dans la région du pied. Un test sanguin révèle une diminution du nombre de cellules - érythrocytes, plaquettes et leucocytes - associée à un dysfonctionnement de la rate lorsqu'elle est agrandie.

Le premier symptôme de l'hypertension portale est un saignement dans la région des veines œsophagiennes et cardiaques (dans la région du cardia de l'estomac). Il survient chez des enfants apparemment en bonne santé et se forme au cours des six premières années de la vie chez 85% des bébés. Mais lors de l'examen, il n'y a pas de changement d'indices hépatiques ou ils sont mineurs. Après le saignement, une ascite peut apparaître - accumulation de liquide dans l'abdomen.

Forme intrahépatique de l'hypertension portale chez les enfants

Dans le contexte de l'hypertension intrahépatique, des symptômes d'augmentation de la pression se superposent aux symptômes de la cirrhose du foie. Cela se produit généralement après 5 ans ou plus après que l'enfant ait eu l'hépatite. Ainsi, les lésions hépatiques avec le développement de la faiblesse et de la fatigue avec charges habituelles, la perte de poids et la douleur dans l'abdomen et le côté droit, la sensation de lourdeur dans la région épigastrique, les troubles des selles et de la digestion, les saignements vasculaires, les hémorragies sous-cutanées, les problèmes de gencives.

Au fur et à mesure que la pathologie progresse, la taille du foie et sa densité changent. Dans la période initiale, il est légèrement augmenté avec une surface lisse et une densité uniforme. En ce qui concerne les changements, le foie augmente considérablement avec la densité et les monticules à la surface. De plus, dans le contexte de la prolifération hépatique, une hypertrophie de la rate est typique avec la formation d'un état tel que l'hypersplénisme (destruction accrue des éléments sanguins par l'organe).

L'examen et l'analyse montrent un changement typique des fonctions du foie - une augmentation du taux de bilirubine, en raison notamment de sa fraction directe. Une diminution du taux de protéines plasmatiques, une violation du rapport albumine / globulines et une atteinte des fonctions antitoxiques du foie sont également typiques. La relation entre les modifications des analyses et le niveau de pression dans la veine porte n’est pas toujours clairement identifiée, ce qui est associé à une réserve élevée et à des capacités fonctionnelles du foie.

À l'approche de l'adolescence, des saignements commencent à se développer dans les veines œsophagiennes et une augmentation de la taille de l'abdomen due à une ascite. Peut-être que le schéma veineux accru sur l'abdomen est dû à l'expansion des plexus veineux, ainsi qu'à la formation de selles foncées (méléna) sur le fond d'un saignement des parties supérieures du tube digestif.

Méthodes de détection de l'hypertension portale pédiatrique

Le diagnostic de l'augmentation de la pression dans le système de la veine porte repose sur une échographie de la cavité abdominale et du foie, de la rate, avec échographie Doppler simultanée de toutes les grosses veines s'étendant des organes digestifs. Les signes typiques du développement de la forme de pathologie intrahépatique seront un foie complètement normal en structure et des transformations spéciales (caverneuses) dans la région de la veine porte elle-même.

S'il s'agit d'une forme d'hypertension parenchymateuse, le foie sera compacté et la veine porte sera passable sur toute sa longueur.

L’hypertension sus-hépatique peut révéler une obstruction des veines hépatiques ou de la veine cave inférieure.

Lors d'une étude Doppler des vaisseaux veineux, une diminution marquée des indicateurs de débit sanguin dans la zone des vaisseaux veineux est observée. Les indicateurs changent radicalement, indiquant des problèmes avec la livraison de sang et sa sortie.

Est également montré l'utilisation de l'examen endoscopique - l'examen des muqueuses de l'œsophage et de l'estomac avec l'identification des veines dilatées et saignantes. Un type spécial de gastropathie peut également être détecté - une lésion de l’estomac sur fond de troubles de l’écoulement dans les veines du foie. Souvent, des ruptures veineuses peuvent se produire dans les veines de l'œsophage ou du cardia, ce qui peut provoquer des saignements soudains, qui peuvent être mineurs, massifs ou mettre la vie en danger. Les saignements peuvent être extrêmement rares à partir d'autres vaisseaux du tube digestif.

Si les médecins doutent du diagnostic ou du traitement chirurgical envisagé, il est important de procéder à une angiographie des vaisseaux viscéraux et les techniques sont sélectionnées individuellement pour visualiser la zone la plus activement touchée.

En outre, une biopsie du foie est prescrite en cas de suspicion de cirrhose ou de détermination d'autres lésions hépatiques pouvant entraîner le développement d'une hypertension.

Au cours de l'examen externe, des ecchymoses et des hémorragies sur le corps, des veines dilatées autour du nombril, une augmentation de la taille de l'abdomen et un malaise général, une pâleur attirent l'attention. Lors du sondage du foie et de la rate, on peut noter leur grossissement, leur compaction et leur tubérosité. L'un des signes de la pathologie peut être la présence de plaquettes réduites dans le test sanguin.

Façons de traiter la pathologie chez les enfants

Le traitement de l'hypertension est résolu individuellement, et des interventions médicales et une correction chirurgicale peuvent être appliquées. Cela dépend de l'âge des enfants et de la gravité de l'hypertension, des troubles causés par celle-ci dans l'état du bébé. En règle générale, les médicaments sont injectés pour arrêter les saignements ou réduire la pression dans la veine porte, afin d'éliminer les modifications de la composition du sang.

Lors de la réalisation d'une intervention chirurgicale, différentes méthodes d'intervention peuvent être appliquées, à commencer par les techniques endoscopiques peu invasives, jusqu'à la chirurgie abdominale globale et dans les cas graves de transplantation hépatique.

Des médicaments seront montrés l'utilisation de médicaments diurétiques qui éliminent l'excès de liquide du corps. Il réduit la pression dans les veines, aide à réduire les ascites. Des médicaments hémostatiques, des bêta-bloquants, des composés de nitrate, des agents hormonaux sont également présentés.

Pour normaliser le volume de liquide dans le corps, un régime strict de consommation d’alcool et une diète à base de légumes bouillis et de soupes sont nécessaires, ce qui est nécessaire lors du traitement par des médicaments ou avant une intervention chirurgicale pour stabiliser la pression. Dans les aliments, excluez le sel, réduisez la quantité de protéines à 30 g par jour, ce qui aidera à éviter les complications lors de l’utilisation des vaisseaux. Dans chaque cas, le médecin laisse une liste de plats interdits et autorisés sur la base desquels l’alimentation de l’enfant est établie. Il s’agit généralement de soupes de légumes et de plats de deuxième cuisson avec une quantité de viande ou de poisson fortement réduite.

Alyona Paretskaya, pédiatre, réviseure médicale

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Syndrome d'hypertension portale chez les enfants. GUIDE PÉDAGOGIQUE ET MÉTHODOLOGIQUE

MINISTÈRE DE LA SANTÉ ET DU DÉVELOPPEMENT SOCIAL RF

Département des MALADIES CHIRURGICALES DES ENFANTS

pour les étudiants des facultés de pédiatrie, les internes, les résidents et les pédiatres.

Syndrome d'hypertension portale chez les enfants.

L’hypertension portale (PG) est l’une des principales causes des saignements les plus graves dans le tractus gastro-intestinal supérieur. Et bien que la part de ce syndrome dans tous les cas de saignements du tractus gastro-intestinal (TIG) ne dépasse pas 4,5%, mais la gravité du saignement et la complexité du traitement d'une maladie obligent à porter une attention particulière à ce syndrome. Le syndrome d'hypertension portale combine un grand nombre d'unités nosologiques, caractérisées par une augmentation de la pression dans le système veineux portail (portail). Le principal symptôme de la maladie, commun à tous les types d’hypertension portale, est un saignement des varices de l’œsophage et de l’estomac, qui se manifeste par de nombreux vomissements du type de «café» épais et crayeux (signes typiques de saignement du tractus gastro-intestinal supérieur).

Les saignements des varices peuvent survenir à tout âge (selon nos observations - l'âge du plus jeune enfant hémorragique avec hypertension portale est de 4 mois) et constitue un symptôme manifeste de la maladie chez 63% des patients. L'intensité des saignements est généralement importante et nécessite une hospitalisation d'urgence de l'enfant et un traitement hémostatique intensif. La fréquence des épisodes de saignement est individuelle et ne dépend d'aucun facteur. Ce sont les saignements qui constituent le symptôme le plus grave du patient. Même au milieu des années 80, selon divers auteurs, le taux de mortalité atteignait 5 à 7%. Chez 50% des enfants PG, le premier saignement survient avant l'âge de 4 ans et chez 18% des 3 premières années après la naissance.

Le deuxième symptôme de la fréquence des manifestations primaires est la splénomégalie et l'hypersplénisme. Une rate hypertrophiée avec hypertension portale se produit presque toujours et peut atteindre des tailles significatives. (Fig.1.) Chez 22% des enfants, la splénomégalie est le principal symptôme sur la base duquel une hypertension portale est détectée. L'hypersplénisme ou pancytopénie est secondaire et est due à une rate hypertrophiée. La plus caractéristique est une diminution significative du nombre de plaquettes - 3 à 4 fois moins élevée que la normale.

Figure 1. Splénomégalie chez un bébé de 4 mois souffrant d'hypertension portale.

L'ascite avec hypertension portale n'est pas courante. Il est plus caractéristique des enfants atteints de diverses maladies du foie: cirrhose, syndrome de Budd-Kiarri. Cependant, chez une petite proportion d'enfants, 5 à 7%, il s'agit d'un symptôme manifeste. L'ascite se développe plus fréquemment en raison d'une insuffisance hépatique, mais une augmentation de la pression portale joue également un rôle physiopathologique.

Afin de comprendre la physiopathologie de l'hypertension portale, il est nécessaire de revenir à l'anatomie normale du système portail. (Fig. 2)

La veine porte recueille le sang de presque toute la cavité abdominale: le tractus gastro-intestinal, la rate, le pancréas, la vésicule biliaire. Il est formé par la fusion de la rate (qui collecte le sang de la rate et de l'estomac, du pancréas) et de la veine mésentérique supérieure (qui transporte le sang de l'estomac et de l'intestin grêle). La veine mésentérique inférieure, qui recueille le sang de la moitié gauche du côlon et du rectum, constitue un afflux également important du système portail. À la porte du foie, le sang est divisé en une branche droite et une branche gauche.

Figure 2. Structure du système de portail. VV - veine porte, SV - veine splénique, varices - veine mésentérique supérieure, PVVIH - veine gastrique gauche, NBV - veine mésentérique inférieure.

Le débit sanguin dans la veine porte chez un enfant adulte peut atteindre 1 200 ml / min. La veine porte transporte jusqu'à 65% de tout le sang qui coule vers le foie et 72% de l'oxygène produit par le foie avec le sang qui coule. La pression normale dans la veine porte est de 7 mm Hg. Le flux sanguin dans la veine porte détermine en grande partie l'état fonctionnel du foie. En plus de l'oxygène, le sang transporte des nutriments provenant de l'intestin (pour assurer la fonction synthétique du foie), des produits métaboliques toxiques (détoxifiant dans le foie), des hormones du pancréas, etc.

En cas d'obstacle à la sortie du sang du système porte, un syndrome d'hypertension portale se développe: augmentation de la pression veineuse dans les vaisseaux viscéraux. Le syndrome cardiaque hyperdynamique est un mécanisme physiopathologique tout aussi important, entraînant une augmentation de la pression dans le système de la veine porte. Le syndrome cardiaque hyperdynamique se développe en réponse à une augmentation de la résistance dans les vaisseaux de la cavité abdominale, augmentant le flux de sang vers les organes viscéraux. Ainsi, un mécanisme physiopathologique fermé de maintien d'une pression élevée dans le système de la veine porte est formé. En raison des voies avancées du flux sanguin collatéral, l'hémodynamique porte est réarrangée et le sang commence à s'écouler de la veine porte avec une pression élevée dans le bassin de la veine cave inférieure ou supérieure à basse pression (Fig. 3). Le moyen le plus important est le flux sanguin collatéral. est le système veineux de l'œsophage et de l'estomac. Le sang du système porte commence à s'écouler sous les plexus intra-muros et sous-muqueux de l'estomac et de l'œsophage, qui ne résistent pas à cette pression et se dilatent d'abord, formant des varices, puis peuvent provoquer la rupture des troncs variqueux. Ceci est la cause d'un saignement grave dans l'hypertension portale. D'autre part, une pression élevée dans le système portail conduit à une violation de l'écoulement, et souvent à un flux sanguin rétrograde à travers la veine splénique. Cela conduit à une hypertrophie de la rate et, par conséquent, au développement de l'hypersplénisme. Dans ce cas, les veines courtes de l'estomac et les collatérales rétropéritonéales de la rate assurent la circulation du sang à partir du système portail. Le plexus vasculaire du rectum joue un rôle minimal dans la formation de la circulation collatérale. Par conséquent, les saignements rectaux dans l'hypertension portale sont casuistiques.

Figure 3. Diagramme du débit sanguin porte dans l'hypertension portale extrahépatique. VBV - veine mésentérique supérieure, PVVIH - veine gastrique gauche, NBV - veine mésentérique inférieure.

La structure physiologique principale du foie est le lobule hépatique. C'est dans la structure du lobe hépatique que les branches terminales de la veine porte se dirigent vers les sinusoïdes, principal lien physiologique de l'hémodynamique intrahépatique.

Sur la base de la structure anatomique et physiologique du foie, différentes formes d'hypertension portale sont distinguées.

1) Forme suprahépatique (postsinusoïdale) de l'hypertension portale - obstruction des veines hépatiques

2) Forme intrahépatique (sinusoïdale) de l'hypertension portale

3) Forme extrahépatique (présinusoïdale) de l'hypertension portale

La forme sus-hépatique de l'hypertension portale est la forme la plus rare de la maladie dans l'enfance (pas plus de 0,8% de tous les cas d'hypertension portale). Le syndrome est basé sur une obstruction des veines hépatiques à n'importe quel niveau, de la veine lobulaire efféminée à l'entrée de la veine cave inférieure dans l'oreillette droite. Cette forme d'hypertension portale est appelée syndrome de Budd-Chiari. Le syndrome de Budd-Chiari se développe chez les patients atteints de lupus érythémateux systémique, vascularite granulomateuse idiopathique avec lésion prédominante de veinules, avec divers types d'insuffisance de ses propres anticoagulants. Le syndrome de Badda-Chiari peut survenir à la suite d'un autotraumatisme grave (traumatisme abdominal terne), d'une maladie veino-occlusive et d'un empoisonnement aux sels de métaux lourds. Chez environ un quart des patients, la cause de l'obstruction des veines hépatiques reste mal connue.

Les manifestations cliniques de cette forme d'hypertension portale dépendent de la vitesse de développement de l'obstruction et de l'ampleur du processus dans les veines hépatiques. Dans le cours aigu de la maladie peut développer une insuffisance hépatique maligne, une encéphalopathie et l'apparition rapide de la mort. Le cours chronique est plus commun. Dans le même temps, les symptômes apparaissent entre 1 et 6 mois. Le plus caractéristique est une augmentation significative du foie, une douleur dans sa projection, le développement d'une ascite. À l'avenir, augmente la rate. Dans l'analyse biochimique du sang, une hypoprotéinémie, une élévation des transaminases et d'autres signes caractéristiques d'une violation de la fonction synthétique du foie sont notés.

La forme intrahépatique (sinusoïdale) de l’hypertension portale associe des maladies caractérisées par une atteinte directe du parenchyme hépatique (lobule hépatique), ce qui entraîne une obstruction du flux sanguin au niveau des sinusoïdes. La cirrhose du foie est la principale cause de l'hypertension portale intrahépatique. Cette forme de la maladie ne représente pas plus de 23% de tous les cas d'hypertension portale chez les enfants. Ce chiffre contraste fortement avec celui des patients adultes, où la cirrhose est la principale cause de saignement des varices de l'œsophage et de l'estomac (jusqu'à 65%). L'hépatite est la cause la plus fréquente chez les enfants, tandis que l'alcool et les lésions toxiques du foie sont une cause majeure de cirrhose chez l'adulte. De plus, l'apparition d'une hypertension portale intrahépatique peut provoquer une cirrhose biliaire primitive, la schistosomiase (une maladie parasitaire rare dans notre pays), certains types de maladies à accumulation, une hyperplasie nodulaire focale et une fibrose hépatique congénitale.

Le but de la conférence n'est pas une description de la clinique de cirrhose du foie. Je tiens à souligner que l'évolution clinique antérieure des lésions du parenchyme hépatique va dans l'ensemble de ce groupe de patients: modifications caractéristiques de la biochimie sanguine (hypoprotéinémie, augmentation du nombre de transaminases, diminution de l'indice de prothrombine, etc.). développement de l'ascite. Dans les 2 ans suivant le dépistage de la cirrhose, des saignements des varices œsophagiennes se développent chez 35% des patients. C'est dans ce groupe de patients qu'il y a un pourcentage élevé de décès par saignement (12-18%). Parmi les symptômes spécifiques, on peut noter le «stigmate de la cirrhose» - veines d'araignée, jaunisse, réseau veineux collatéral près du nombril (tête de Méduse). Pour l’avenir, je tiens à souligner que le seul traitement radical contre l’hypertension portale dans la cirrhose du foie est la greffe de foie.

La fibrose hépatique congénitale et l'hyperplasie nodulaire focale sont quelque peu isolées de l'ensemble de ce groupe de maladies, car les modifications sclérotiques du foie affectent principalement le stroma et non le parenchyme du foie. Autrement dit, le dysfonctionnement hépatique est moins important. Les modifications de l'analyse biochimique du sang dans la fibrose hépatique congénitale et l'hyperplasie nodulaire focale sont beaucoup moins prononcées que dans la cirrhose du foie. À cet égard, pour la prévention des saignements dans la fibrose congénitale du foie, on utilise un shunt portosystémique.

Environ 72% des cas d’hypertension portale chez l’enfant sont de type extrahépatique (présinusoïdal) (Fig. 3). L'obstruction de n'importe quelle partie de la veine porte est possible. En même temps, les veines connectives - les veines engagées - sont dilatées et à travers elles, le sang a tendance à pénétrer dans le foie. Dans le même temps, ces veines prennent l’apparence d’une formation vasculaire caverneuse - le «cavernome porte». La veine porte elle-même se transforme en un cordon fibreux et est mal différenciée parmi une multitude de vaisseaux altérés. Cependant, même les veines connectives dilatées (cavernome porte) ne suffisent pas à assurer la circulation de tout le sang provenant du système portail. On pense que pas plus de 15 à 20% du volume de sang veineux doit pénétrer dans le foie. La dispute sur la cause de l'hypertension portale extrahépatique est toujours en cours. La cause de l'hypertension portale extrahépatique est souvent la thrombose de la veine porte, qui s'est développée à la suite d'une omphalite, d'une septicémie ombilicale et d'une déshydratation. L'infection se propage par la veine ombilicale à la branche gauche de la veine porte, puis à son tronc. Le cathétérisme de la veine ombilicale chez le nouveau-né et l'introduction de substances hautement concentrées au cours du traitement peuvent également entraîner une thrombose de la veine porte. D'autre part, il existe des malformations du système vasculaire de la cavité abdominale, qui se manifestent notamment par une anomalie de la structure de la veine porte, entraînant une altération du flux sanguin à travers celle-ci. Mais dans environ 15% des cas, la cause de l'hypertension portale reste inexpliquée. Ces enfants n'avaient pas d'omphalite ou de septicémie ombilicale dans l'histoire, et l'étude de l'anatomie des vaisseaux de la cavité abdominale ne révèle pas d'anomalie, sauf en ce qui concerne l'obstruction de la veine porte. Dans ce cas, on peut parler d'hypertension portale extrahépatique idiopathique.

Il est très important de souligner qu'avec l'hypertension portale extrahépatique, le parenchyme hépatique ne souffre pratiquement pas. Malgré la diminution du débit sanguin dans la veine porte, la fonction hépatique n’est pas altérée. Cela est dû aux mécanismes d'adaptation par lesquels le foie commence à recevoir plus de sang par le canal artériel. En outre, selon le réseau de collatérales situées aux portes du foie, une partie du sang qui coule des organes abdominaux pénètre dans le foie, malgré le blocage de la veine porte.

Bien entendu, la principale méthode de diagnostic primaire dans l'hypertension portale est la fibro-oesophagogastroscopie (FEGDS) et l'échographie (US). Si l'on soupçonne un syndrome d'hypertension portale: épisode de saignement gastro-intestinal, splénomégalie, ascite, ce sont des études pouvant être réalisées même en ambulatoire, permettant de poser un diagnostic.

Le diagnostic peut être vérifié par la présence de varices dans l'œsophage et l'estomac lors d'une élévation du tractus endométrial avec fièvre. De plus, diverses formes de gastropathie peuvent être identifiées: pléthore veineuse, hyperémie de la muqueuse, etc. Mais la présence de varices est un symptôme obligatoire. Si les varices ne sont pas identifiées pendant l'endoscopie, le diagnostic d'hypertension portale est discutable. Il existe différents degrés de varices oesophagiennes (grades 1 à 4), en fonction de la gravité des troncs variqueux, des modifications inflammatoires et du risque de saignement. (Fig. 4)

Figure 4. Image endoscopique des varices oesophagiennes.

Les diagnostics par ultrasons modernes permettent non seulement d’évaluer la structure et la taille du foie, de la rate, mais également de déterminer la vitesse et la nature du flux sanguin dans les vaisseaux du système porte. En cas de maladie de Badd-Chiari, une échographie avec dopplerographie révèle l'obstruction des veines hépatiques. Dans la cirrhose du foie avec échographie, la nature nodulaire des modifications du parenchyme hépatique est clairement visible. Le «cavernome portail», une expansion caverneuse de collatérales hépatopétales avec hypertension portale, est clairement déterminé par échographie (Fig. 5). L'interrelation des vaisseaux abdominaux et la nature du flux sanguin qui leur est associé lors d'une échographie Doppler sont très importants pour planifier les possibilités d'une intervention chirurgicale.

Figure 5. «Cavernome portail» - conglomérat de collatéraux dans la porte du foie sur le site du tronc de la veine porte chez un enfant atteint d'hypertension portale extrahépatique. Ces ultrasons.

La recherche la plus démonstrative est l'angiographie. L'angiographie moderne avec traitement numérique de l'image (angiographie numérique soustraction) permet de diagnostiquer avec précision, d'évaluer l'état du flux sanguin collatéral, d'étudier l'anatomie des vaisseaux viscéraux et d'évaluer les résultats d'une intervention chirurgicale. La méthode la plus simple d'angiographie, la splénoportographie, peut être réalisée sans équipement angiographique spécial. La figure 6 montre la splénoportographie d'un enfant atteint d'hypertension portale extrahépatique - le contraste introduit dans la rate est visible, il n'y a pas de contraste du tronc de la veine splénique (en raison du flux sanguin rétrograde), seules les collatérales rétropéritonéales sont visibles (1), à travers lesquelles le sang s'écoule de la rate dans la veine inférieure. des collatérales par lesquelles le sang est déchargé dans l'estomac et l'œsophage (2).

Figure 6. Splénoportographie. Hypertension portale. Explications dans le texte.

Figure 7. Mésentériographie. Hypertension portale extrahépatique. Explications dans le texte.

La mésentéroportographie est une autre méthode de recherche en angiographie, démontrant clairement l'architecture des vaisseaux abdominaux. En même temps, un agent de contraste est injecté à travers le cathéter dans l'artère mésentérique supérieure. Et puis l'étude de la phase veineuse de la distribution de contraste. Sur la Fig. La figure 7 montre la «cavité porte» dans les portes du foie (1), un appauvrissement important des branches intrahépatiques contrastées de la veine porte (2), le déversement de sang veineux dans les collatérales élargies de la paroi de l'estomac et de l'œsophage (3). Sur la base de cette étude, il est possible de diagnostiquer de manière fiable l'hypertension portale extrahépatique.

L’étude des radio-isotopes permet une évaluation quantitative de l’hémodynamique portale. Le radiopharmaceutique - technétium - introduit dans la rate (spléno-radiographie par isotopes radiogènes) chez les enfants en bonne santé est adsorbé dans le foie et, sous diverses formes d'hypertension portale, la majeure partie du médicament pénètre dans les poumons par le biais du système de circulation sanguine collatérale, en contournant le foie. Ainsi, il est possible de quantifier le volume de décharge collatérale (Fig. 8)

Figure 8. Splénoportographie radio-isotopique. Répartition typique des produits radiopharmaceutiques entre les poumons (100%) et le foie (0%) avec hypertension portale.

Récemment, des capacités de diagnostic supplémentaires sont apparues en utilisant la tomographie informatisée à haute vitesse et l'imagerie par résonance magnétique (IRM).

Le traitement des patients atteints d’hypertension portale vise principalement à prévenir les saignements des varices oesophagiennes et de l’estomac (symptôme le plus dangereux pour la vie d’un enfant).

Comme indiqué précédemment, la plupart des enfants sont admis à la clinique en raison d'un saignement du tractus gastro-intestinal supérieur. Les saignements sont généralement abondants et l’état du patient est sévèrement affecté. La tâche principale du médecin à ce moment est d'arrêter le saignement avec le maximum de méthodes conservatrices. Cela est dû, premièrement, au fait qu'il est plus opportun d'effectuer des opérations pour l'hypertension portale dans des cliniques expérimentées dans le traitement de ce groupe complexe de patients et, deuxièmement, qu'il est plus opportun d'effectuer un traitement chirurgical de manière planifiée.

Il est nécessaire d'arrêter à plusieurs points principaux pour la gestion des enfants admis à l'hôpital à la hauteur d'un saignement des varices de l'œsophage et de l'estomac. L'enfant est complètement exclu. Il faut boire par la bouche. Repos au lit strict. Un traitement sédatif est prescrit. Un traitement hémostatique massif est effectué avec une transfusion sanguine si nécessaire. La principale caractéristique de la thérapie par perfusion est qu’environ 50% du volume de perfusion requis est prescrit à l’enfant afin d’atteindre une hémoconcentration et une hémostase. Si le traitement conservateur ne parvient pas à arrêter le saignement, utilisez la sonde Blackmore (Fig. 9). Le ballon gonflé à l'extrémité de la sonde Blackmore serre les vaisseaux de la région cardiaque. Le ballon oesophagien de Blackmore n'est généralement pas utilisé chez les enfants. De plus, l'utilisation de la sonde Blackmore chez les enfants nécessite le transfert de l'enfant sur un ventilateur. En l'absence de sonde Blackmore chez les jeunes enfants, il est possible d'utiliser un cathéter de Foley avec un ballon au bout.

Figure 9. Sonde Blackmore (en haut) et cathéter de Foley (en bas).

Si le saignement ne peut pas être arrêté, une intervention chirurgicale d'urgence doit être effectuée. Dans DGKB №13 eux. Filatov a effectué plus de 400 opérations chez des enfants atteints d'hypertension portale. Parmi ceux-ci, seulement 20% sont opérés pour des indications d'urgence au plus fort des saignements. 54% des interventions chirurgicales ont été effectuées selon les indications prévues: antécédents de saignements de varices. Et dans 26% des opérations ont été effectuées selon des indications préventives. Ce groupe comprenait des enfants n'ayant pas d'antécédents de saignement, mais présentant une hypertension portale extrahépatique diagnostiquée, le risque de saignement des varices oesophagiennes au cours de l'endoscopie. Le lieu de résidence de l’enfant, c’est-à-dire la disponibilité en cas de saignement, constituait un facteur important dans l’exécution des interventions préventives.

Toutes les principales méthodes de traitement de l'hypertension portale peuvent être divisées en 3 groupes:

Opérations de manœuvres portosystémiques.

Une fois encore, nous soulignons qu'en cas de lésion du parenchyme hépatique - hypertension portale intrahépatique - la seule méthode de traitement radicale est la transplantation hépatique. Bien entendu, cette classification est conditionnelle. Il existe d'autres traitements pour l'hypertension portale. Par exemple, dans le traitement de la toxicomanie - chez les patients adultes atteints de cirrhose du foie, décrivez la possibilité d'utiliser des médicaments réduisant la pression veineuse viscérale (nitroprussiate de sodium, propanol). Cependant, cette méthode n'a pas trouvé d'application dans la pratique des enfants en raison de sa faible efficacité. Les opérations de désespoir - splénectomie ou laparotomie avec éclats de varices gastriques - ne permettent pas un contrôle efficace du saignement, mais sont largement utilisées dans les cliniques régionales comme méthode d'hémostase d'urgence. Des opérations telles que omentohepatopexy ne présentent actuellement qu'un intérêt historique.

La sclérothérapie endoscopique est une méthode consistant à introduire des substances sclérosantes (alcool, fibres, trombovars) dans les varices oesophagiennes ou dans l’espace périvasal au cours de l’œsophagoscopie. Une autre variante de cette méthode est la ligature endoscopique (banding) - ligature de ganglions variqueux à l’aide d’anneaux de traction lors de l’œsophagoscopie. Les méthodes sont attrayantes en raison de leur faible invasivité, leur simplicité relative et leur petit nombre de complications. Ces méthodes sont largement utilisées chez les patients adultes atteints de cirrhose du foie. Chez les enfants, la principale cause de la non-prévalence de cette méthode n’est pas un effet suffisamment important pour contrôler les saignements. La rechute des saignements des varices après sclérothérapie ou ligature endoscopique atteint 26%. De plus, la méthode nécessite des séances répétées (jusqu'à 8-10) pour obtenir un résultat cliniquement significatif. Nous avons observé un grand groupe d'enfants opérés pour des saignements récurrents de varices après des années de traitement infructueux avec la sclérose endoscopique, qui n'a pas été pratiqué dans notre clinique.

Les opérations de dévascularisation sont répandues au Japon. Le principe de base de l'opération est la séparation des plexus veineux sous-muqueux et intra-muros de l'œsophage et de l'estomac du bassin de la veine porte à haute pression veineuse. La plus efficace est l'opération développée par le chirurgien japonais Sugiura. (Fig. 10) Afin de réduire le flux de sang veineux dans le système de la veine porte, la rate est prélevée (1). Ensuite, l’estomac est dévascularisé le long des courbures majeure et mineure (2) et du tiers inférieur de l’œsophage (3) afin d’exclure la possibilité d’un écoulement de sang du système porte dans les veines de l’estomac et de l’œsophage. Dans le même temps, les collatérales para-œsophagiennes sont conservées pour permettre la décompression du pool de la veine porte (5). Afin d'empêcher la circulation sanguine dans les veines de l'œsophage le long des collatérales intramurales, l'œsophage est arrêté (œsophagotomie), suivi d'une anastomose de l'œsophage oesophagien et d'une fundoplication de Nisan (4). Cette opération est également largement utilisée chez les patients adultes atteints de cirrhose du foie. Il fournit un niveau de saignement récurrent d'au plus 15-18%.

Figure 10. Chirurgie de dévascularisation de l'estomac et de l'œsophage et splénectomie (par Sugiura). Explications dans le texte.

Dans notre pays, les opérations de dérivation portosystémique (PSS) les plus répandues visent à réduire la pression dans le bassin du portail. La dérivation porto-systémique a été proposée parmi les premières pour le traitement de l'hypertension portale chez l'adulte. Le principe de base des opérations est la création d’une anastomose vasculaire artificielle reliant le pool du système porte haute pression et le pool de la veine cave inférieure basse pression. Initialement, ces opérations étaient très répandues, car elles empêchaient très efficacement les saignements en raison d'une diminution significative de la pression dans le système de la veine porte. Cependant, plus tard, on a noté le développement d’une détérioration progressive de l’état des patients associé à une lésion spécifique - encéphalopathie portosystémique (ESP). L'ESP est une lésion spécifique du système nerveux, provoquée par l'ingestion de produits métaboliques absorbés par l'intestin dans la circulation sanguine générale, en contournant le foie. Lors de la création d'un shunt portosystémique artificiel, le sang du système de portail en grand volume est déchargé dans le système de la veine cave inférieure. Les métabolites toxiques, dont la désintoxication se produit dans le foie, pénètrent dans la circulation sanguine, traversent la barrière hémato-encéphalique et endommagent les cellules du cerveau. Dans le même temps, différents changements neurologiques allant jusqu'au coma peuvent être notés. De plus, dans les conditions de cirrhose du foie avec une forte diminution significative de la pression dans le système de la veine porte, il existe une violation de la circulation sanguine du foie et une violation de ses fonctions jusqu'au développement d'une insuffisance hépatique sévère. Par conséquent, ces opérations ont été réalisées principalement chez des patients présentant une fonction hépatique préservée. Cependant, dans l'enfance, le plus grand nombre de patients atteints d'hypertension portale extra-hépatique, dans laquelle le parenchyme hépatique ne souffre pas. La discussion sur la possibilité de développer l'EPS chez les enfants se poursuit. Le recours aux opérations de shunt portosystémiques dans la petite enfance a longtemps été considéré comme limité en raison de la fréquence élevée des thromboses de shunt, ainsi que de la probabilité de développement d’une encéphalopathie portosystémique après un shunt. Cependant, ce sont ces opérations au stade actuel qui semblent les plus prometteuses dans la chirurgie de l'hypertension portale extrahépatique.