Cardiopathie congénitale "bleue" et méthodes pour la corriger: Tétrade de Fallot chez le nouveau-né

La combinaison de quatre défauts anatomiques bien définis dans la structure du cœur et des vaisseaux sanguins permet de diagnostiquer la cardiopathie congénitale tétrade de Fallo.

La maladie a été détectée et décrite par le pathologiste français E.L. Fallo en 1888. Au cours des 100 dernières années, les médecins ont réussi à obtenir de bons résultats dans la détection précoce et l'élimination de ce défaut.

Qu'est-ce que c'est: description et code selon la CIM-10

La tétrade de Fallot est une maladie cardiaque congénitale qui est souvent diagnostiquée chez le nouveau-né. Le code pour la CIM-10 est Q21.3.

La tétrade de Fallot survient chez 3% des enfants, soit un cinquième des malformations cardiaques congénitales détectables. 30% de toutes les fausses couches et des grossesses non développées sont associées à la tetrada de Fallot chez le fœtus, et 7% des bébés atteints de cette pathologie sont des morts-nés.

La tétrade de Fallo est diagnostiquée s'il existe une combinaison de quatre défauts anatomiques dans la structure du système cardiovasculaire chez un nouveau-né:

• Sténose ou rétrécissement de l'artère pulmonaire qui s'étend du ventricule droit. Son but immédiat est de transporter le sang veineux vers les poumons. S'il y a un rétrécissement à la bouche de l'artère pulmonaire, le sang du ventricule du cœur pénètre dans l'artère avec force. Cela conduit à une augmentation significative de la charge sur le cœur droit. Avec l'âge, la sténose augmente - c'est-à-dire que ce défaut évolue progressivement.
• Défaut sous la forme d'un trou dans le septum interventriculaire (VSD). Normalement, les ventricules du cœur sont séparés par un mur blanc, ce qui vous permet de maintenir une pression différente. Avec la tétrade de Fallot, il y a une lumière dans le septum interventriculaire et, par conséquent, la pression dans les deux ventricules est égalisée. En même temps, le ventricule droit injecte du sang non seulement dans l'artère pulmonaire, mais également dans l'aorte.
• Dextraction ou déplacement de l'aorte. Normalement, l'aorte se trouve du côté gauche du cœur. Avec la tétrade de Fallot, il est décalé vers la droite et situé directement au-dessus de l'ouverture dans le septum interventriculaire.
• Elargissement du ventricule droit du coeur. Il se développe à nouveau en raison de la charge accrue sur le cœur droit en raison du rétrécissement de l'artère et du déplacement de l'aorte.

Dans 20 à 40% des cas avec la tétrade de Fallot, il existe des malformations cardiaques concomitantes:

Tableau de comparaison des triades, tétrades et pentades de Fallot.

• sténose valvulaire de l'artère pulmonaire ou obstruction de la partie de sortie du ventricule droit du cœur;
• élargissement du ventricule droit du coeur;
• DMPP.

• sténose de la section de sortie du ventricule droit;
• défaut septal ventriculaire subaortique;
• dextroposition aortique;
• hypertrophie ventriculaire droite (signes de pathologie à l'ECG).

Hémodynamique

Lorsque le défaut développe les troubles hémodynamiques consécutifs suivants:

• En raison du rétrécissement de l'artère pulmonaire, le ventricule droit subit une surcharge volumique (de l'oreillette droite) et une pression (de l'artère pulmonaire). Un débordement de sang augmente son pouvoir de frappe;
• Lorsque la pression dans le ventricule droit devient critique, l'écoulement veineux commence de droite à gauche;
• À partir du ventricule gauche, du sang mélangé pénètre dans l'aorte;
• En raison de la dextroposition congénitale, l'aorte reçoit en outre du sang du ventricule droit;
• La teneur en dioxyde de carbone dans le sang augmente, l'oxygène diminue (hypoxémie);
• L'hypoxie commence dans les organes internes, aggravée par l'épuisement du petit cercle de la circulation sanguine;
• En raison d'un manque d'oxygène, une polycythémie se développe - une augmentation du niveau de cellules sanguines et d'hémoglobine.

Une vidéo utile sur l'hémodynamique dans la tétrade de Fallo:

Causes et facteurs de risque

Les structures anatomiques du cœur se forment chez le fœtus au cours des trois premiers mois de développement intra-utérin.

C'est à cette époque que toute influence externe néfaste sur le corps d'une femme enceinte peut avoir un effet fatal sur la formation d'une cardiopathie congénitale.

Les facteurs de risque actuels sont:

• maladies virales aiguës;
• utilisation de certaines drogues, substances psychoactives et psychotropes (y compris le tabac et l'alcool) par une femme enceinte;
• intoxication par les métaux lourds;
• exposition aux radiations;
• L'âge de la future mère est supérieur à 40 ans.

Types de coronaropathie et étapes de son développement

Selon les caractéristiques anatomiques du défaut, on distingue plusieurs types de tétrade de Fallot:

• Embryologique - le rétrécissement maximum de l'artère se situe au niveau de l'anneau musculaire délimité. La sténose peut être éliminée par une résection économique du cône artériel.
• Hypertrophie - le rétrécissement maximum de l’artère se situe au niveau de l’anneau musculaire de démarcation et de l’entrée du ventricule droit. La sténose peut être éliminée par une résection massive du cône artériel.
• Tubulaire - tout le cône artériel est rétréci et raccourci. Les patients présentant un tel défaut ne peuvent pas être soumis à une correction chirurgicale radicale de la sténose de l'artère pulmonaire. Ils préfèrent les plastiques palliatifs pour empêcher l’aggravation de la maladie.
• La sténose artérielle à plusieurs composants est causée par un certain nombre de modifications anatomiques, dont la position et les caractéristiques déterminent le succès de la correction chirurgicale de la sténose.

En fonction des caractéristiques des manifestations cliniques d'un défaut, on distingue les formes suivantes:

• cyanotique ou classique - avec cyanose prononcée (cyanose) de la peau et des muqueuses;
• forme acyanotique ou "pâle" - plus fréquente chez les enfants des trois premières années de la vie à la suite d'une compensation partielle du défaut.

Selon la gravité de l'évolution, ces formes de la maladie sont distinguées:

• Lourd La dyspnée et la cyanose apparaissent presque dès la naissance en pleurant et en se nourrissant.
• Classique. La maladie fait ses débuts à l'âge de 6-12 mois. Les manifestations cliniques sont étroitement liées à une activité physique accrue.
• Paroxystique L'enfant souffre de graves attaques cyanotiques unilatérales.
• Forme légère avec apparition tardive de cyanose et essoufflement - dans 6 à 10 ans.

Au cours de son évolution, la maladie passe par trois étapes successives:

• Bien-être relatif. Le plus souvent, cette phase dure de la naissance à 5-6 mois. Il n’ya pas de symptômes prononcés de la maladie, qui sont associés à une compensation partielle du défaut en raison des caractéristiques structurelles du cœur du nouveau-né.
• Phase cyanotique. La période la plus difficile de la vie d'un enfant avec le carnet de notes de Fallot dure 2-3 ans. Dans le même temps, toutes les manifestations cliniques de la maladie sont prononcées: essoufflement, cyanose, crises d'asthme. Cet âge représente le plus grand nombre de décès.
• La phase de transition ou la phase de formation des mécanismes compensatoires. Le tableau clinique de la maladie persiste, mais l'enfant s'adapte à sa maladie et est capable de prévenir ou de réduire l'apparition de la maladie.

Danger et complications

Le diagnostic de tétrade de Fallot appartient à la catégorie des malformations cardiaques graves à mortalité élevée. En cas d'évolution défavorable de la maladie, l'espérance de vie moyenne du patient est de 15 ans.

Ces complications de la maladie sont courantes:

• thrombose cérébrale ou pulmonaire due à une augmentation de la viscosité du sang;
• abcès cérébral;
• insuffisance cardiaque aiguë ou congestive;
• endocardite bactérienne;
• retard de développement psychomoteur.

Symptômes de la maladie

Selon le degré de rétrécissement de l'artère et la taille de l'ouverture dans le septum interventriculaire, l'âge des premiers symptômes de la maladie et le degré de progression de ces changements. Considérons la clinique de la maladie, car les tétrades de Fallot sont caractéristiques:

• Cyanose Survient le plus souvent chez les enfants de moins d'un an, d'abord sur les lèvres, puis sur les muqueuses, le visage, les bras, les jambes et le torse. Progresse avec l'augmentation de l'activité physique de l'enfant.
• Des doigts épaissis sous la forme de "baguettes" et des ongles renflés sous la forme de "verres de montre" sont déjà formés par 1-2 ans.
• Essoufflement sous forme de respiration arythmique profonde. Dans ce cas, la fréquence d'inhalation et d'expiration n'augmente pas. La dyspnée s'aggrave au moindre effort.
• Fatigue
• Bosse cardiaque - gonflement sur la poitrine dans le coeur.
• Développement moteur retardé en raison de contraintes dans l'activité motrice.
• Murmures de coeur.
• La position caractéristique du corps d'un enfant malade est accroupie ou couchée, les jambes pliées vers le ventre. C'est dans cette position que le bébé se sent mieux et l'accepte donc inconsciemment aussi souvent que possible.
• Évanouissement jusqu'au coma hypoxémique.
• Attaques «bleues» de dyspnée et de cyanose dans le cadre d'une grave maladie paroxystique, au cours desquelles de jeunes enfants (1 à 2 ans) deviennent soudainement bleus, commencent à s'étouffer, deviennent agités et peuvent ensuite perdre conscience ou même tomber dans le coma. Après l'attaque, l'enfant est léthargique et somnolent. Souvent, à la suite d'une telle exacerbation, le bébé peut même mourir.

Attaque cyanotique

L'attaque se développe avec un rétrécissement important du tronc pulmonaire et est caractéristique des jeunes enfants. Elle est causée par une contraction spontanée du ventricule droit, qui aggrave l'hypoxémie. Une carence en oxygène provoque une hypoxie du cerveau et un excès de dioxyde de carbone stimule le centre respiratoire.

L'attaque se manifeste par une dyspnée inspiratoire soudaine (difficulté et inspiration accrue). La respiration de l’enfant ressemble à celle d’un corps étranger et est accompagnée d’une peau bleue généralisée. Le patient prend une position de squat forcée et perd connaissance en 1-2 minutes.

Algorithme d'actions:

1. Appelle une ambulance.
2. Protégez l'enfant des étrangers.
3. Fournir de l'air frais.
4. Décompressez les vêtements.
5. Assurez-vous que les voies respiratoires sont dégagées.

À l'arrivée de l'ambulance, des mesures urgentes sont prises:

• oxygénothérapie à travers un masque (20% d'oxygène humide);
• détermination des signes vitaux;
• administration de bronchodilatateurs et de cardiotoniques (aminophylline, noradrénaline);
• Retrait de l'ECG et préparation simultanée à l'introduction d'antiarythmiques (l'attaque est souvent compliquée par une fibrillation);
• transport à l'hôpital

Tous les médicaments sont administrés par voie intraveineuse. Les prestataires de soins gardent un défibrillateur au moment des soins. À l'hôpital, l'état de l'enfant est stabilisé avec des médicaments pour le cœur et une oxygénothérapie.

Diagnostic de la maladie

La maladie est diagnostiquée sur la base de l'anamnèse, après un examen clinique et une auscultation du thorax, en tenant compte des résultats des méthodes de recherche instrumentales.

Inspection:

• Peau bleue universelle et les muqueuses dans tout le corps.
• Retard de croissance, dystrophie de 2-3 degrés.
• Bosse de coeur.
• Changements fibreux des doigts et des ongles ("verres de montre", "baguettes").

Sentiment:

• Dans la projection de l'artère pulmonaire (le niveau du deuxième espace intercostal à gauche du sternum) est déterminé par le tremblement systolique.
• Dans le coin costal révèlent un battement de coeur.

Auscultation:

• Dans le deuxième espace intercostal à gauche, on entend un murmure systolique prolongé.
• Le second ton est coupé.
• Au point de Botkin - doux bruit systolique provoqué par un écoulement de sang à travers un défaut du septum.

Données de laboratoire:

• Polycythémie (augmentation des niveaux de cellules sanguines et d'hémoglobine).
• Ralentir l'ESR à 2-0 mm par heure.

Rayon X:

• Apport sanguin réduit aux poumons (pâleur des racines).
• L’aplatissement de l’arc du tronc pulmonaire.
• La position horizontale du ventricule droit.
• Décalé à la crosse aortique droite.
• Taille de coeur soulignée à gauche.

ECG:

• Le décalage de l'axe du coeur vers la droite.
• Hausse significative de l’onde R dans les dérivations de droite (V1-V2).
• Les signes possibles sont une onde R fractionnée, des arythmies.

Échographie:

• Confirmation de tous les composants du vice.
• Cœur en forme de "chaussure".
• Décharge de sang de droite à gauche.
• La différence de pression entre les ventricules.

Du point de vue diagnostique, le plus précieux est l’échographie du coeur avec doppler. Les méthodes invasives d'examen du type d'angiographie et de cathétérisme cardiaque chez le nouveau-né sont rarement utilisées, uniquement en cas de qualité insatisfaisante des résultats obtenus par d'autres méthodes de diagnostic.

Le diagnostic différentiel de la tétrade de Fallot est réalisé avec des maladies présentant des manifestations cliniques similaires:

Comment identifier le fœtus?

Le diagnostic complet de la présence de la tétrade de Fallot chez le fœtus pendant la grossesse comprend:

• Conseil génétique avec définition du caryotype (le défaut est souvent associé à des syndromes congénitaux - Patau, Down).
• Détermination de la taille de l'espace du col dans un trimestre - la taille est supérieure à 3,5 mm.
• Effectuer une échographie au cours du premier trimestre - violations flagrantes de la pose du cœur (souvent - et d’autres organes).
• Échographie fœtale au 2e trimestre - sténose du tronc pulmonaire, défaut septal, dextroposition aortique.
• Cartographie des couleurs - débit sanguin turbulent, afflux veineux insuffisant dans l'artère pulmonaire.

Autres tactiques:

• Lorsqu'elle établit un diagnostic pendant 22 semaines au maximum, une femme doit déterminer si elle souhaite poursuivre sa grossesse.
• En cas de consentement, une femme enceinte et un obstétricien-gynécologue observent une femme enceinte avant la naissance.
• La livraison est effectuée de manière naturelle.
• L'enfant tombe sous la surveillance d'un néonatologiste, après quoi il est inscrit auprès d'un cardiologue et d'un chirurgien cardiaque.
• Le moment de la chirurgie est prévu.

Le moment de l'intervention dépend du degré de rétrécissement de l'artère pulmonaire. Avec une sténose importante, l'opération est pratiquée au cours du premier mois de la vie, avec modération - dans les 3 ans suivant le moment de la naissance.

Méthodes de traitement

Le traitement chirurgical est indiqué. L'âge optimal pour la chirurgie est de 3 à 5 ans. Mais avant cet âge, il est encore nécessaire de grandir, après avoir dépassé le stade de cyanose prononcée et d’essoufflement chez un enfant de 1 à 2 ans.

Très souvent, les enfants atteints du tétrade de Fallo décèdent précocement lors de crises épileptiques cyanotiques graves à l'unanimité, s'ils ne bénéficient pas d'une assistance médicale et d'un soutien compétents:

• prévention et traitement des maladies associées (anémie, rachitisme, maladies infectieuses);
• prévention de la déshydratation;
• thérapie sédative;
• traitement avec des agents bloquants adrénergiques;
• traitement avec des antihypoxants et des neuroprotecteurs;
• oxygénothérapie;
• traitement d'entretien avec des vitamines et des minéraux.

En fonction des caractéristiques anatomiques du défaut existant, la méthode d'intervention chirurgicale est privilégiée:

• La chirurgie palliative est pratiquée lorsqu'il est impossible d'éliminer complètement les maladies cardiaques. Nécessaire pour optimiser la qualité de vie du patient. Le plus souvent, l’anastomose aorto-pulmonaire est appliquée, c’est-à-dire que l’artère pulmonaire est reliée au sous-clavier à l’aide d’implants synthétiques. Parfois, une opération palliative n'est que la première étape d'une intervention chirurgicale chez un enfant de moins d'un an. Elle permet au bébé de vivre encore plusieurs années avant qu'une correction radicale du défaut ne soit effectuée.
• La correction radicale implique l’élimination du défaut septal ventriculaire et l’expansion de l’artère pulmonaire. Il s’agit d’une opération à cœur ouvert, après laquelle l’enfant pourra, après un certain temps, mener une vie pratiquement normale. Il est important de noter qu'une telle opération est recommandée pour les enfants âgés de 3 à 5 ans.

Étapes du traitement chirurgical

L'opération comporte deux étapes: radicale et palliative. La chirurgie palliative est réalisée dans le but de soulager la condition vitale, une opération radicale - pour éliminer le défaut.

Le premier est l'élimination de la sténose pulmonaire (valvulotomie)

Elle est réalisée selon le plan prévu pour les enfants de moins de 3 ans dans un hôpital de chirurgie cardiaque. Accès - seulement ouvert (ouverture du coffre).

Étapes:

1. Incision des côtes et extraction du sternum.
2. Ouverture de la cavité thoracique et incision autour du sac cardiaque.
3. Introduction de valvulotoma dans la cavité du coeur.
4. Dissection des parois du tronc pulmonaire afin d'élargir son diamètre.

Le résultat de l'opération est d'améliorer le flux de sang veineux dans les poumons et d'éliminer l'hypoxie.

D'autres interventions peuvent être effectuées à la place de la valvulotomie:

• Résection - retrait de la partie rétrécie du ventricule droit afin d'augmenter sa cavité;
• Création de voies de contournement du flux sanguin - limage de l’artère ou de l’aorte sous-clavière dans les branches du tronc pulmonaire.

Le second - plastique de défaut septal ventriculaire

Elle est réalisée lors de la connexion de la machine cœur-poumon 3-6 mois après la première intervention.

Étapes:

1. Ouvrir la cavité thoracique.
2. Connecter la machine cœur-poumon.
3. Cardioplégie (arrêt du cœur de la circulation systémique).
4. Serrer les parois de l'aorte.
5. Ouverture du ventricule droit.
6. Fermeture d'un défaut septal.
7. Archivage supplémentaire du patch dans le ventricule droit pour augmenter la taille de sa cavité.

Complications postopératoires possibles

Des complications surviennent dans 2,5 à 7% des cas et sont associées à une lésion des microstructures et des vaisseaux sanguins du cœur, technique d’opération inappropriée:

• Dommages causés aux fibres conductrices.
• Arrêt cardiaque soudain.
• Une valvule rompue de l'artère pulmonaire et de l'anneau fibreux dans son ensemble.
• Résection inadéquate du ventricule droit (retrait d'une trop grande partie du myocarde).

Pronostic après et sans traitement, espérance de vie

Sans chirurgie, 3% des patients vivent jusqu'à 40 ans. Une intervention chirurgicale réussie permet aux patients d'atteindre la longévité (70 ans ou plus). D'autres observations s'ajoutent à l'enregistrement tout au long de la vie, au contrôle de l'activité physique et au traitement de maladies concomitantes.

Statistiques, combien de personnes vivent avec ce diagnostic:

• Survie à cinq ans après la chirurgie: 92 à 97%.
• Vivre à 20 ans: 87-88% des patients.
• Vivre à 30 ans: 77 à 80% des patients.
• L'espérance de vie moyenne après l'intervention est de 66 à 72 ans.
• Espérance de vie pour les maladies concomitantes (arythmie): 50 à 55 ans.

Directives cliniques

Recommandations pour les femmes enceintes et les mères d’enfants ayant le vice:

• Inscription précoce pour la grossesse (jusqu'à 12 semaines).
• Enregistrement d'un enfant malade.
• Exclusion de l'auto-traitement et rejet de l'opération.
• Minimisation de l'hypothermie, exercice excessif, trop manger.

Recommandations pour les patients:

• Contrôle de la santé, du poids et de la durée du sommeil.
• Fournir une activité physique adéquate.
• Alimentation équilibrée.
• Cours en piscine, école de cardiologie.
• Examen médical régulier.
• Traitement des maladies concomitantes (arythmies, blocages).

La seule mesure à prendre pour éviter le triste sort de la maladie est de consulter en temps utile un médecin si vous détectez les premiers signes de la maladie, d'observer scrupuleusement l'enfant et de bénéficier d'une surveillance médicale vigilante. La tétrade de Fallot n'est pas une maladie dans laquelle vous pouvez expérimenter d'autres traitements et espérer un miracle. Sauver la vie d'un petit patient est entre les mains d'un chirurgien cardiaque.

Vidéo utile

Sur la cardiopathie congénitale - la tétrade de Fallot - dites à Elena Malysheva et à ses collègues:

Caractéristiques de la tetrada de Fallo: nature, causes et traitement

Dans cet article, vous apprendrez ce qu'on appelle le cahier de Fallot, quels défauts se combinent à ce défaut congénital. Quelles sont les causes de l'apparition des tétrades, symptômes caractéristiques de la pathologie. Méthodes de diagnostic et de traitement, pronostic de récupération.

Auteur de l'article: Victoria Stoyanova, médecin de deuxième catégorie, responsable du laboratoire du centre de diagnostic et de traitement (2015-2016).

La tétrade de Fallot est une maladie cardiaque congénitale grave caractérisée par quatre défauts (tétrades) caractéristiques:

1. Par un fort déplacement de l'aorte vers la droite (normalement, l'aorte s'éloigne du ventricule gauche, le tétrade de Fallot - en tout ou en partie - du ventricule droit).
2. La sténose maximale (rétrécissement) de la tige de l'artère pulmonaire (normalement, le sang du ventricule droit pénètre dans les poumons et est saturé en oxygène).
3. Absence de partition interventriculaire.
4. Dilatation (augmentation du volume) du ventricule droit.

Qu'est-ce qui se passe en pathologie? En raison de défauts:

• le sang veineux et artériel est mélangé dans les ventricules et pas suffisamment saturé en oxygène pénètre dans la circulation systémique;
• augmente le manque d'oxygène dans les tissus et les organes, le déplacement de l'aorte et le rétrécissement du tronc pulmonaire (plus la sténose est forte, moins le sang est saturé en oxygène dans les poumons et plus il reste dans le ventricule, aggravant le stagnation);
• des troubles graves dans les grands cercles (du ventricule gauche à l'aorte) et dans le petit cercle (du ventricule droit à l'artère pulmonaire) entraînent rapidement le développement d'une insuffisance cardiaque chronique.

En conséquence, l’enfant malade développe une cyanose caractéristique (cyanose des premiers membres, triangle nasolabial, puis de toute la peau), essoufflement, ischémie cérébrale et corps tout entier.

Cyanose chez un enfant

La tétrade de Fallot est une anomalie congénitale. Toutes les anomalies apparaissent pendant la formation des organes intra-utérins et apparaissent immédiatement après la naissance de l'enfant. L'espérance de vie moyenne ne dépasse pas 10-12 ans et, après la chirurgie, le pronostic s'améliore en fonction de la gravité de la formation des organes. Seulement environ 5% des enfants atteints de pathologie sont adultes et vivent jusqu'à l'âge de 40 ans. Il est donc accepté de le considérer comme une pathologie infantile.

Si nous parlons des différences entre les manifestations de la tétrade de Fallot chez l’enfant et chez l’adulte, elles n’existent pas: à tout âge, le développement d’une insuffisance cardiaque chronique peut entraîner une invalidité grave.

La pathologie est considérée comme l'une des anomalies cardiaques congénitales les plus graves. Elle est dangereuse en raison de l'apparition rapide de complications associées à l'insuffisance cardiaque et à l'ischémie d'organes et de tissus. Au cours des deux premières années, plus de 50% des enfants décèdent des suites d'un AVC (insuffisance aiguë en oxygène des vaisseaux cérébraux), d'un abcès cérébral (inflammation purulente) et de crises d'insuffisance cardiaque aiguë. Un défaut non opéré entraîne un retard important dans le développement de l'enfant.

Enfin, il est impossible de guérir les maladies cardiaques, les méthodes chirurgicales ne peuvent qu'améliorer le pronostic du patient et en prolonger la vie. Dans ce cas, le moment de l'opération dépend directement du moment où l'opération est effectuée (plus tôt dans la vie (de préférence au cours de la première année de vie)), meilleures sont les chances d'obtenir un résultat positif.

La correction chirurgicale de la tétrade de Fallot est effectuée par des chirurgiens cardiaques. Le cardiologue est responsable du suivi des patients avant et après la chirurgie.

Causes de

Étant donné que le cœur est posé et formé au cours du premier trimestre, l’influence de toute toxine 2 à 8 semaines de gestation est considérée comme particulièrement dangereuse pour l’apparition de la tétrade de Fallot. Le plus souvent ils sont:

• médicaments (hormones, sédatifs, hypnotiques, antibiotiques, etc.);
• maladies infectieuses (rubéole, rougeole, scarlatine);
• composés chimiques industriels et domestiques nocifs (sels de métaux lourds, produits chimiques toxiques et engrais);
• effets toxiques de l'alcool, des drogues et de la nicotine.

Le risque de malformation apparaît dans les familles où des parents proches ont des enfants présentant des anomalies cardiaques fœtales.

Symptômes de pathologie

La tétrade de Fallot est une maladie cardiaque très grave mettant la vie en danger. Elle se complique rapidement en raison de l'apparition de signes prononcés d'insuffisance cardiaque et de troubles de la circulation cérébrale, qui aggrave considérablement le pronostic et complique la vie du patient. Dès la petite enfance, toute activité physique, même élémentaire, psycho-émotionnelle se termine par un essoufflement, une cyanose marquée (cyanose), une faiblesse, des vertiges, des évanouissements.

À l'avenir, les crises peuvent se terminer par un arrêt respiratoire, des convulsions, un coma hypoxique (dû au manque d'oxygène dans le sang), à l'avenir - une invalidité partielle ou complète. La posture typique des patients est accroupie, en tension, afin de soulager la situation après le chargement.

Après la chirurgie, l'état du patient s'améliore, mais l'activité physique est limitée de manière à ne pas provoquer l'essoufflement ni d'autres symptômes d'insuffisance cardiaque.

Les principaux signes d'anomalie sont dus à une altération de l'enrichissement du sang en oxygène. C'est pourquoi on l'appelle "bleu".

Symptômes caractéristiques de la tétrade de Fallot:

Essoufflement qui apparaît et augmente après toute action (pleurs, succion)

Forte faiblesse (causée par les actions les plus élémentaires)

Perte de conscience (les deux derniers symptômes sont dus à une ischémie cérébrale progressive)

Complications de la pathologie - attaques cyanotiques, dont l'apparition indique une hypoxie sévère (manque d'oxygène) et aggrave considérablement le pronostic du patient. Ils apparaissent généralement vers l’âge de 2 à 5 ans et sont accompagnés des symptômes suivants:

1. La respiration et le pouls augmentent soudainement (à partir de 80 battements par minute).
2. L'essoufflement augmente.
3. Le bébé est inquiet.
4. La cyanose est remarquablement renforcée jusqu'à une teinte violette.
5. Il y a une forte faiblesse.
6. L'attaque peut entraîner une perte de conscience, des convulsions, un arrêt du souffle, le coma, un accident vasculaire cérébral ou la mort subite.

En raison d'un manque d'oxygène, les enfants atteints de malformations congénitales ont du retard dans leur développement, acquièrent des habiletés différentes (ils ne tiennent pas la tête, etc.) et tombent souvent malades.

Diagnostics

Au fil du temps, les patients présentent des signes externes caractéristiques sur lesquels vous pouvez poser un diagnostic principal:

• l'indicateur le plus caractéristique est l'acrocyanose (cyanose des régions périphériques - mains, pieds, oreilles, doigts, nez, puis de tout le corps);
• épaississement du bout des doigts sous forme de "baguettes" et déformation des ongles sous forme de "verres de montre" (convexe, rond);
• retard dans le développement physique, perte de poids;
• poitrine aplatie (moins souvent apparaît bosse thoracique).

Lorsque vous écoutez le cœur, un son «ronflant» ou «raclant» grossier est trouvé.

Confirmé par la tétrade de Fallot chez les enfants à l'aide de méthodes matérielles:

• Ultrasons, qui déterminent la modification de la taille des cavités cardiaques (dilatation du ventricule droit).
• Sur l’ECG, le blocus incomplet des jambes conductrices du faisceau (droit) de His et l’hypertrophie (augmentation, épaississement) du myocarde du ventricule droit sont enregistrés.
• En utilisant la radiographie, un schéma caractéristique des poumons est enregistré (en raison du manque d'approvisionnement en sang, ils paraissent translucides) et du cœur (augmentation de la taille et de la forme sous forme de botte ou de chaussure, avec une partie supérieure en relief du cœur).
• Doppler peut déterminer la direction du flux sanguin et le diamètre des vaisseaux sanguins.

En général, une analyse de sang (au lieu de la normale) correspond à deux fois le nombre de globules rouges (érythrocytes). En effet, le corps tente de compenser le manque d'oxygène en augmentant le nombre de cellules capables de satisfaire ce besoin.

Méthodes de traitement

Pour guérir la pathologie est complètement impossible:

• dans 30% des violations combinées avec d'autres anomalies congénitales, ce qui complique le pronostic et le traitement;
• 65% des troubles hémodynamiques (flux sanguin) sont si prononcés que le traitement chirurgical améliore l'état du patient pendant un certain temps, en prolongeant la durée et en améliorant la qualité de vie, mais que la pathologie progresse progressivement, conduisant au développement d'une insuffisance cardiaque chronique.

Comme méthodes de traitement utilisées:

1. Traitement médicamenteux (soins d'urgence en cas d'attaque cyanotique).
2. Intervention palliative (préparation à une chirurgie radicale, élimination temporaire des perturbations hémodynamiques critiques).
3. Correction radicale (restauration du septum interventriculaire, mouvement de l'orifice aortique, élargissement de la sténose de l'artère pulmonaire, etc.).

L'espérance de vie et le pronostic ultérieur dépendent entièrement de la rapidité de la chirurgie.

Traitement médicamenteux

La pharmacothérapie est utilisée en urgence en cas d'attaque cyanotique:

• l'inhalation d'oxygène sert à rétablir la saturation des tissus et du sang en oxygène;
• une solution de bicarbonate de sodium est injectée pour soulager l’acidose (accumulation de produits métaboliques);
• pour faciliter le processus de respiration, utilisez des broncho-et antispasmodiques (aminophylline);
• afin d'éviter les chocs dus à des échanges gazeux altérés, à l'adhésion (adhésion des globules rouges) et à la formation de caillots sanguins, une solution de substitut du plasma (reopolyglucine) est injectée par voie intraveineuse.

Après le début des attaques, le pronostic de l’enfant s’aggrave et une correction chirurgicale du défaut est nécessaire dans un proche avenir.

Élimination temporaire des troubles hémodynamiques

Des méthodes temporaires de correction ou palliatives sont utilisées immédiatement après la naissance ou à un âge précoce, notamment la création de diverses anastomoses (connexions, chemins) entre les vaisseaux.

Tétrade de Fallot: symptômes, diagnostic, correction, pronostic

Il y a environ 100 ans, le diagnostic de la «tétrade» de Fallot ressemblait à une phrase. Bien entendu, la complexité de ce défaut permettait un traitement chirurgical, mais l'opération a longtemps été réalisée dans le seul but d'alléger les souffrances du patient, car elle ne pouvait éliminer la cause de la maladie. La science médicale a progressé, les meilleurs cerveaux, développant de nouvelles méthodes, n’ont cessé d’espérer que la maladie pourra être vaincue. Et ils ne se sont pas trompés - grâce aux efforts de personnes qui ont consacré leur vie à la lutte contre les malformations cardiaques, il est devenu possible de guérir, de prolonger la vie et d'améliorer sa qualité, même avec des maladies telles que la tétrade de Fallot. Aujourd'hui, les nouvelles technologies en chirurgie cardiaque peuvent corriger avec succès l'évolution de cette pathologie à la seule condition que l'opération soit effectuée dans la petite enfance ou la petite enfance.

Le nom même de la maladie dit qu'elle doit son apparition non pas à un, mais à quatre défauts à la fois, qui déterminent la condition humaine: Le tétrade de Fallot est une maladie cardiaque congénitale dans laquelle quatre anomalies sont combinées:

1. Défaut du septum entre les ventricules du coeur, généralement la partie membraneuse du septum est absent. La longueur de ce défaut est assez grande.
2. L'augmentation du volume du ventricule droit.
3. Le rétrécissement de la lumière du tronc pulmonaire.
4. Luxation aortique à droite (dextroposition), jusqu’à l’état où elle s’éloigne partiellement ou même complètement du ventricule droit.

Fondamentalement, la tétrade de Fallo est associée à l'enfance, ce qui est tout à fait compréhensible: la maladie est congénitale et l'espérance de vie dépend du degré d'insuffisance cardiaque qui se forme à la suite de changements pathologiques. Ce n’est pas un fait qu’une personne peut espérer vivre longtemps et heureuse - de telles personnes «bleues» ne vivent pas jusqu’à un âge avancé et, de plus, elles meurent souvent pendant la période des seins si la chirurgie est reportée pour une raison quelconque. De plus, la tétrade de Fallo peut être accompagnée d'une cinquième anomalie du développement du coeur, qui la transforme en pentade de Fallot - une anomalie du septum auriculaire.

Troubles circulatoires dans la tétrade de Fallot

La tétrade de Fallot appartient aux soi-disant défauts «bleus» ou cyanotiques. Un défaut dans le septum entre les ventricules du cœur entraîne une modification du flux sanguin, ce qui entraîne une pénétration du sang dans la circulation systémique qui ne fournit pas assez d'oxygène aux tissus et qui, à leur tour, commencent à souffrir de la famine.

En raison de l'hypoxie croissante, la peau du patient acquiert une teinte cyanotique (cyanose). Ce défaut est appelé "bleu". La situation avec la tétrade de Fallot est aggravée par la présence d'un rétrécissement dans la région du tronc pulmonaire. Cela conduit au fait qu'un volume suffisant de sang veineux ne peut pas traverser l'ouverture rétrécie de l'artère pulmonaire jusqu'aux poumons. Il en reste donc une quantité importante dans le ventricule droit et dans la partie veineuse de la circulation pulmonaire (les patients deviennent bleus). Ce mécanisme de stagnation veineuse, en plus de réduire l'oxygénation du sang dans les poumons, contribue à la progression assez rapide de l'ICC (insuffisance cardiaque chronique), qui se manifeste:

cyanose avec la tétrade de Fallot

• L'aggravation de la cyanose;
• Troubles métaboliques dans les tissus;
• Accumulation de fluide dans les cavités;
• La présence d'œdème.

Afin d'éviter un tel développement d'événements, il est procédé à une chirurgie cardiaque (chirurgie radicale ou palliative).

Symptômes de la maladie

En raison du fait que la maladie se manifeste assez tôt, dans cet article, nous nous concentrerons sur l'âge des enfants, à partir de la naissance. Les principales manifestations de la tétrade de Fallo sont dues à une augmentation de l'ICC, bien que ces bébés n'excluent pas l'apparition d'une insuffisance cardiaque aiguë (arythmie, essoufflement, anxiété et absence de thorax). L'apparence de l'enfant dépend en grande partie de la sévérité du rétrécissement du tronc pulmonaire, ainsi que de la longueur du défaut dans le septum. Plus ces troubles sont nombreux, plus le tableau clinique se développe rapidement.L'apparition de l'enfant dépend en grande partie de la sévérité du rétrécissement du tronc pulmonaire ainsi que de la longueur du défaut dans le septum. Plus ces troubles sont nombreux, plus le tableau clinique se développe rapidement.

En moyenne, les premières manifestations commencent à 4 semaines de la vie d'un enfant. Principaux symptômes:

1. Une coloration cyanotique de la peau de l'enfant apparaît au premier abord en cas de pleurs, de succion, puis la cyanose peut être maintenue même au repos. D'abord, seule la cyanose du triangle nasolabial, du bout des doigts et des oreilles (acrocyanose) apparaît, puis, à mesure que l'hypoxie progresse, le développement d'une cyanose totale est possible.
2. L'enfant est à la traîne dans son développement physique (commence plus tard à tenir la tête, à s'asseoir, à ramper).
3. Épaississement des phalanges terminales sous forme de "pilons".
4. Les ongles deviennent aplatis et arrondis.
5. Poitrine aplatie, dans de rares cas, la formation d'une "bosse cardiaque".
6. Diminution de la masse musculaire.
7. Mauvaise croissance des dents (larges espaces entre les dents), la carie se développe rapidement.
8. Difformité de la colonne vertébrale (scoliose).
9. Le pied plat se développe.
10. Un trait caractéristique est l'apparition d'attaques cyanotiques, au cours desquelles l'enfant se produit:
    • la respiration devient plus fréquente (jusqu'à 80 respirations par minute) et profonde;
    • la peau devient violet bleuâtre;
    • les pupilles se dilatent brusquement;
    • l'essoufflement apparaît;
    • caractérisée par une faiblesse pouvant aller jusqu’à une perte de conscience en raison du développement d’un coma hypoxique;
    • peut causer des crampes musculaires.

zones de cyanose typiques

Les enfants plus âgés ont tendance à s'accroupir pendant les crises, car cette position facilite un peu leur condition. En moyenne, une attaque similaire dure de 20 secondes à 5 minutes. Cependant, après cela, les enfants se plaignent d'une faiblesse prononcée. Dans les cas graves, une telle attaque peut entraîner un accident vasculaire cérébral, voire la mort.

Algorithme d'action en cas de crise

• Il est nécessaire d'aider l'enfant à s'accroupir "sur ses hanches" ou d'adopter une position "genou-coude". Cette position contribue à la réduction du flux sanguin veineux de la partie inférieure du corps vers le cœur et réduit donc la charge sur le muscle cardiaque.
• Alimentation en oxygène à travers un masque à oxygène à une vitesse de 6-7 l / min.
• Les bêta-bloquants intraveineux (par exemple, «Propranolol» dans le calcul de 0,01 mg / kg de poids corporel) éliminent la tachycardie.
• L’introduction d’analgésiques opioïdes («morphine») contribue à réduire la sensibilité du centre respiratoire à l’hypoxie, réduisant ainsi la fréquence des mouvements respiratoires.
• Si la saisie ne s’arrête pas dans les 30 minutes, il peut être nécessaire de procéder à une opération d’urgence.

C'est important! Vous ne pouvez pas utiliser pendant une attaque des médicaments qui renforcent les contractions du cœur (cardiotoniques, glycosides cardiaques)! L'action de ces médicaments entraîne une augmentation de la contractilité du ventricule droit, ce qui entraîne un écoulement supplémentaire de sang par un défaut du septum. Cela signifie que du sang veineux pratiquement exempt d'oxygène pénètre dans la circulation systémique, ce qui entraîne une augmentation de l'hypoxie. Il y a donc un "cercle vicieux".

Sur la base de quelles recherches le diagnostic de la tétrade de Fallot est-il diagnostiqué?

1. Lors de l'écoute du cœur, un affaiblissement de la tonalité II est détecté. Dans le deuxième espace intercostal situé à gauche, un bruit rugueux et «raclant» est déterminé.
2. Selon l'électrocardiographie, il est possible d'identifier les signes ECG d'une augmentation du cœur droit, ainsi que d'un déplacement de l'axe du cœur vers la droite.
3. Le plus informatif est une échographie du cœur, dans laquelle un défaut du septum interventriculaire et une luxation aortique peuvent être identifiés. Grâce à l'échographie Doppler, il est possible d'étudier en détail le flux sanguin dans le cœur: le flux sanguin du ventricule droit vers le gauche, ainsi que la difficulté du flux sanguin dans le coffre pulmonaire.

Fragment d'ECG avec tetrade de Fallo

Traitement

Si le patient a la tétrade de Fallot, il est important de se rappeler une règle simple: l'opération est montrée à tous (sans exception!) Les patients présentant cette anomalie cardiaque.

La principale méthode de traitement de cette maladie cardiaque est uniquement chirurgicale. L'âge optimal pour la chirurgie est de 3 à 5 mois. Il est préférable de procéder à une intervention chirurgicale de manière planifiée.

Il peut y avoir des situations où une intervention chirurgicale d'urgence peut être nécessaire plus tôt:

1. Coups fréquents.
2. L'apparition d'une cyanose de la peau, un essoufflement, des palpitations au repos.
3. Décalage prononcé du développement physique.

Habituellement, une procédure d'urgence est la chirurgie dite palliative. Un shunt artificiel (articulation) entre l'aorte et le tronc pulmonaire n'est pas créé à ce moment. Cette intervention permet au patient de se renforcer temporairement avant une opération complexe, multi-composants et à long terme visant à éliminer tous les défauts de la tétrade de Fallo.

Comment se passe l'opération?

Compte tenu de la combinaison des quatre anomalies de cette maladie cardiaque, la chirurgie de cette pathologie est particulièrement difficile en chirurgie cardiaque.

• Sous anesthésie générale, une dissection antérieure du thorax est réalisée.
• Après avoir fourni l'accès au cœur, la machine cœur-poumon est connectée.
• Une incision du muscle cardiaque est pratiquée à partir du ventricule droit afin de ne pas toucher les artères coronaires.
• Depuis la cavité du ventricule droit, accès au tronc pulmonaire, dissection de l’orifice étranglé, valves en plastique.
• L'étape suivante consiste à fermer le défaut septal ventriculaire à l'aide d'un matériau synthétique hypoallergénique (Dacron) ou biologique (provenant du tissu de la poche cardiaque - péricarde). Cette partie de l'opération est assez compliquée, car le défaut anatomique du septum est situé près du stimulateur de fréquence cardiaque.
• Après avoir réussi les étapes précédentes, la paroi du ventricule droit est suturée, la circulation sanguine est rétablie.

Cette opération est réalisée exclusivement dans des centres de chirurgie cardiaque hautement spécialisés, où une expérience pertinente a été acquise dans la prise en charge de tels patients.

Complications possibles et pronostic

Les complications les plus fréquentes après la chirurgie sont:

1. Préservation du rétrécissement du tronc pulmonaire (avec dissection insuffisante de la valvule).
2. Avec une lésion des fibres, l'excitation conductrice dans le muscle cardiaque peut développer une variété d'arythmies.

En moyenne, la mortalité postopératoire peut atteindre 8-10%. Mais sans traitement chirurgical, l'espérance de vie des enfants ne dépasse pas 12-13 ans. Dans 30% des cas, la mort d’un enfant est liée à une insuffisance cardiaque, à un accident vasculaire cérébral et à une hypoxie croissante.

Cependant, avec le traitement chirurgical pratiqué sur les enfants de moins de 5 ans, la grande majorité des enfants (90%) ne présentaient aucun signe de retard de développement par rapport à leurs pairs lors du réexamen à l'âge de 14 ans.

En outre, 80% des enfants opérés mènent une vie normale, pratiquement identique à celle de leurs pairs, en plus des restrictions imposées aux exercices excessifs. Il a été prouvé que plus tôt une opération radicale avait été menée pour éliminer ce défaut, plus vite l'enfant récupérait et rattrapait ses pairs dans le développement.

L'invalidité est-elle indiquée pour la maladie?

Tous les patients avant une intervention chirurgicale radicale sur le cœur, ainsi que 2 ans après l'opération, présentaient une élimination de l'incapacité, suivis d'un réexamen.

Pour déterminer le groupe de handicap, les indicateurs suivants sont d’une grande importance:

• Y a-t-il un trouble circulatoire après la chirurgie?
• Reste la sténose d'une artère pulmonaire.
• L'efficacité du traitement chirurgical et s'il y a des complications après la chirurgie.

Le tétrade de Fallo peut-il être diagnostiqué in utero?

Le diagnostic de cette maladie cardiaque dépend directement des qualifications d'un spécialiste effectuant des diagnostics par ultrasons pendant la grossesse, ainsi que du niveau de l'appareil à ultrasons.

Lorsqu'une échographie de niveau expert est réalisée par un spécialiste de grande catégorie, la tétrade de Fallot est détectée dans 95% des cas jusqu'à 22 semaines et, au troisième trimestre de la grossesse, le diagnostic est diagnostiqué dans presque 100% des cas.

En outre, la recherche en génétique, appelée «jumeaux et triplés génétiques», est un facteur important qui est examiné pour toutes les femmes enceintes pendant une période de 15 à 18 semaines. Il est prouvé que la tétrade de Fallot dans 30% des cas est associée à d'autres anomalies, le plus souvent des maladies chromosomiques (syndrome de Down, syndrome de Down, Edwards, Patau, etc.).

Que faire si cette pathologie est retrouvée chez le fœtus pendant la grossesse?

Lorsque cette maladie cardiaque est détectée en association avec une anomalie chromosomique grave, accompagnée de troubles du développement mental grossiers, il est proposé à la femme d'interrompre sa grossesse pour des raisons médicales.

Si seule une malformation cardiaque est détectée, une consultation est alors organisée: obstétriciens-gynécologues, cardiologues, chirurgiens cardiologues, néonatologistes, ainsi qu'une femme enceinte. Lors de cette consultation, la femme explique en détail: pourquoi cette pathologie est dangereuse pour l'enfant, quelles en sont les conséquences, ainsi que les possibilités et les méthodes de traitement chirurgical.

Malgré la complexité du tétrade de Fallot, cette maladie cardiaque est résécable, c'est-à-dire qu'elle subit une correction chirurgicale. Cette maladie n’est pas une phrase pour l’enfant: le niveau de la médecine moderne permet dans 90% des cas d’améliorer significativement la qualité de vie du patient grâce à une opération complexe en plusieurs étapes.

Actuellement, les chirurgiens cardiologues n'utilisent pratiquement pas de chirurgie palliative, améliorant seulement temporairement l'état du patient. La direction prioritaire est une opération radicale menée dans la petite enfance (jusqu’à un an). Cette approche permet de normaliser le développement physique général, d'éviter la formation de déformations persistantes dans le corps, ce qui améliore considérablement la qualité de la vie.

Malformations congénitales de Fallo

Les malformations de Fallo sont un groupe de troubles congénitaux du développement du coeur, dont le symptôme typique est la couleur bleuâtre de la peau. Les symptômes de la maladie sont associés au reflux de sang du ventricule droit vers la gauche, en mélangeant du sang veineux à un apport artériel insuffisant en sang dans les poumons. Sans traitement chirurgical, l'espérance de vie des patients est réduite.

Lire dans cet article.

Causes du vice de Fallo

Les malformations de Fallo surviennent de la deuxième à la septième décennie du développement de l'embryon. Les facteurs dangereux peuvent être:

• infections virales dans les premiers stades de l'accouchement: scarlatine, rubéole, rougeole;
• médicaments (tranquillisants, somnifères, antitumoraux, acide rétinoïque, hormones, fluconazole);
• alcool, drogues, tabagisme;
• travailler avec des produits chimiques, des rayons X;
• exposition aux rayonnements ionisants.

Le rôle de la susceptibilité génétique aux anomalies cardiaques a été prouvé. La cause exacte de la maladie ne peut pas toujours être identifiée, mais pendant la grossesse après 40 ans et la présence du diabète, le lupus érythémateux systémique chez la mère augmente le risque de maladie cardiaque congénitale.

Les pathologies du myocarde sont souvent associées à des anomalies génétiques: démence, strabisme, astigmatisme ou myopie, colonne vertébrale déformée, sternum, oreillettes, réduction de la quantité ou fusion des doigts. Ils s'accompagnent d'un développement anormal des reins, du foie et des intestins.

Le mécanisme des troubles circulatoires dans les vices Fallo

Avec le développement de la pathologie, le cône artériel tourne de telle manière que la valve aortique se déplace vers la droite du poumon. Dans le même temps, l'aorte prend la position de «cavalier», étant au-dessus du septum interventriculaire du cœur. La paroi du cône artériel n’a pas la capacité de rejoindre le septum, elle est donc défectueuse.

Le tronc pulmonaire, lorsque l'aorte est anormale, se rétrécit et devient long. Le ventricule droit (RV) augmente car il lui est difficile de faire passer le sang à travers la lumière étroite de l'artère pulmonaire et pénètre difficilement dans l'artère pulmonaire par le RV. Comme il y a un trou entre les deux ventricules, du sang mélangé arrive à l'aorte. Il contient moins d'oxygène que la normale.

Troubles hémodynamiques dans la tétrade de Fallot

Si la bouche de l'artère pulmonaire est complètement bouchée, le sang artériel est fourni aux poumons par le biais de branches vasculaires supplémentaires. Avec un rétrécissement d'un degré modéré de sang du ventricule gauche qui pénètre dans le droit, une forme "blanche" de la maladie se développe. Plus tard, il devient mélangé, puis le sang veineux est déchargé dans le ventricule gauche - la forme «blanche» devient «bleue».

Classement Fallo Tetrade

De toutes les malformations de la tétrade sont plus souvent diagnostiquées. Il se caractérise par 4 violations typiques:

• un trou dans le mur entre les ventricules;
• l'artère pulmonaire est rétrécie;
• l'aorte est décalée du côté droit;
• hypertrophie de la prostate.

S'il n'y a pas de déplacement de l'aorte ou s'il y a une légère déviation par rapport à la position normale, le défaut s'appelle la triade de Fallot, lorsque le défaut du mur entre les oreillettes est fixé, le pentad de Fallot.

Dans le cas d'une version embryologique de la tétrade, la partition se décale vers l'avant et vers la gauche, le rétrécissement maximum se situe dans la région de l'anneau de séparation musculaire et la valve pulmonaire est normale ou insuffisamment développée. Dans le type tubulaire, le cône pulmonaire est non développé, étroit et court.

Dans la variante hypertrophique, il existe une augmentation de la cloison conique et une ouverture de sortie étroite à partir du ventricule droit. Le type multicomposant se manifeste par un allongement ou un point haut de décharge de la cloison conique.

La classification clinique et anatomique reflète une hémodynamique altérée dans la maladie de Fallot. Ces formes sont mises en évidence:

• atrésie (fusion de la lumière) la bouche de l'artère pulmonaire;
• cyanose: rétrécissement de la bouche de l'artère pulmonaire, couleur bleuâtre;
• acyanotique: couleur normale de la peau.

Pour ce qui est de la tétrade Fallot, voir cette vidéo:

Symptômes de maladie cardiaque

La couleur cyanotique de la peau est le signe le plus typique des malformations de Fallo. En fonction du moment de son apparition, 5 variantes cliniques de la maladie sont mises en évidence:

• cyanose précoce (de 1 à 12 mois);
• classique (enfant de 2 à 3 ans);
• sévère (cyanose, essoufflement);
• cyanose tardive (6-10 ans);
• acyanose (peau pâle).

La version lourde du tétrade de Falte intervient dans 3 à 4 mois et augmente d'année en année. L'enfant devient bleu en mangeant, en pleurant et en faisant des efforts physiques. Tout type d'activité provoque une faiblesse, un essoufflement, des vertiges, des palpitations cardiaques. Après la course ou des jeux en plein air, l'enfant s'accroupit pour récupérer.

Les crises de cyanose deviennent extrêmement difficiles de la deuxième à la cinquième année de la vie, elles s'accompagnent de l'apparition soudaine d'une faiblesse, d'une anxiété, d'une perte de conscience. Il peut y avoir des convulsions, un coma en l'absence de respiration.

Ces signes sont causés par un spasme du ventricule droit, le flux sanguin veineux dans le réseau artériel, ce qui provoque une privation d'oxygène du cerveau.

Les enfants avec des vices Fallo commencent à marcher plus tard, ont un retard de développement, souffrent plus souvent de maladies catarrhales et de pneumonies que leurs pairs. Les patients à l'âge adulte ont un risque élevé de développer une tuberculose.

Diagnostic de pathologie

La tétrade de Fallo peut être suspectée sur la base d'une peau pâle ou bleutée, de la forme de doigts ressemblant à des «pilons», d'un changement dans les ongles - d'un «verre d'heures», d'une faible activité physique et de la faiblesse de l'enfant.

À l'examen, une déformation de la poitrine sous la forme d'une bosse cardiaque est visible, les membres inférieurs sont longs et fins, la colonne vertébrale est généralement incurvée.

Percussion des frontières du coeur légèrement élargi. En écoutant le cœur, vous pouvez détecter un souffle systolique qui se fait entendre à la gauche du sternum pendant le deuxième espace intercostal et un faible 2 ton au-dessus de l'artère pulmonaire.

Lorsque les diagnostics instrumentaux peuvent détecter les symptômes suivants:

• Échographie du coeur: rétrécissement de l'artère pulmonaire, mouvement de l'aorte à droite, il y a un défaut dans le septum, le pancréas est hypertrophié.
• Phonocardiography: confirme un ton faible sur l'artère pulmonaire, souffle systolique.
• Radiographie: le coeur est comme une pantoufle, le modèle des poumons est lissé, le coeur est agrandi modérément.

Radiographie avec la tétrade de Fallot: 1) le cœur a la forme d'une botte; 2) le ventricule droit est fortement élargi et pousse le ventricule gauche vers la gauche; 3) le débit sanguin pulmonaire est épuisé, la taille est approfondie.

• ECG: blocus de la jambe droite du faisceau de Guiss et hypertrophie de la prostate.

Électrocardiogramme d'un enfant de 4 ans avec le cahier de Fallot: déviation du QRS à droite, signes d'hypertrophie ventriculaire droite avec une onde P élevée.

• Sondage: le cathéter passe dans l’aorte par le ventricule droit, l’oxygénation du sang est faible, une pression élevée dans le pancréas.

Si le diagnostic est difficile, une angiographie coronaire sélective, une aortographie et une IRM du cœur sont prescrites.

Traitement contre les imperfections de Fallo

La chirurgie est la seule méthode de thérapie. Un traitement symptomatique est prescrit pour les crises de difficulté respiratoire et la cyanose. Des inhalations avec de l'oxygène sont effectuées, des perfusions de rhéopiglucine, de solutions de glucose et de bicarbonate de sodium, d'aminophylline sont indiquées. En tant que traitement d'entretien, les médicaments sont utilisés pour améliorer l'apport en oxygène du myocarde et réduire l'insuffisance cardiaque.

Toutes les opérations peuvent être divisées en palliatif et radical. Les interventions palliatives sont effectuées dans les cas de malformation grave chez les nouveau-nés et les nourrissons. Ceux-ci comprennent:

Chirurgie plastique du défaut septal ventriculaire, reconstruction du rétrécissement du ventricule droit

connexion par anastomose des artères sous-clavière et pulmonaire;

anastomose à l'intérieur du péricarde entre l'aorte ascendante et l'artère pulmonaire;

mise en place de la prothèse entre l'aorte et l'artère pulmonaire;

expansion ouverte du rétrécissement de l'artère pulmonaire;

ballon en plastique valve.

La chirurgie radicale implique la plasticité du défaut entre les ventricules, l'élimination du rétrécissement de la sortie du pancréas. Il est souvent effectué en deux étapes pour réduire les complications postopératoires. La période optimale pour un tel traitement est l'âge de l'enfant de six mois à 3 ans.

Prédiction

Si le défaut n'est pas détecté, l'opération n'est pas réalisée, alors 25% des patients atteints de forme sévère décèdent au cours de la première année de vie. Même avec un rétrécissement modéré de l'artère pulmonaire, l'espérance de vie moyenne des enfants sans chirurgie est de 10 à 12 ans. 5% des patients non opérés vivent jusqu'à l'âge adulte.

Les causes de décès des patients sont associées à une pneumonie grave, à une insuffisance de la circulation cérébrale, à une thromboembolie vasculaire, à une insuffisance cardiaque, à une endocardite bactérienne et à un sepsis. Peut-être le développement d'un abcès cérébral.

Avec une opération réussie dans la petite enfance, les patients ont de grandes chances de conserver leur capacité de travail, leur activité physique et sociale.

Les patients atteints de malformations cardiaques ont un risque accru d'endocardite lors de tout type de chirurgie, y compris les traitements dentaires, les techniques chirurgicales peu invasives, de sorte qu'une antibioprophylaxie prophylactique leur est administrée, avec le risque d'infections bactériennes.

La tétrade de Fallot appartient à de graves malformations. Par conséquent, pour sauver des vies, un traitement chirurgical doit être effectué. Le pronostic de la maladie est favorable dans les cas où l'enfant ne développait pas de troubles physiques et mentaux dus au manque chronique d'oxygène dans les tissus. En raison des capacités techniques accrues pour les opérations chirurgicales chez les enfants, il est recommandé de les réaliser plus tôt.

Il n’existe aucun traitement alternatif pour la maladie et les méthodes de prévention sont également inconnues. Dans les familles où il y a eu des cas de malformations cardiaques, il est recommandé de faire appel à un conseil génétique lors de la planification d'une grossesse.

Vidéo utile

Pour le traitement de la tétrade de Fallot, voir cette vidéo:

Les cardiopathies congénitales chez les enfants, dont la classification comprend la division en bleu, blanc et autres, ne sont pas si rares. Les raisons sont différentes, les signes devraient être connus de tous les parents futurs et actuels. Quel est le diagnostic de malformations valvulaires et cardiaques?

Dans les centres de diagnostic modernes, les maladies cardiaques peuvent être déterminées par échographie. Chez le fœtus, il est visible de 10 à 11 semaines. Les symptômes congénitaux sont également déterminés à l'aide de méthodes d'examen supplémentaires. Les erreurs dans la détermination de la structure ne sont pas exclues.

Si une maladie cardiaque combinée chez le fœtus est détectée, la grossesse est souvent interrompue. S'il est acquis, alors il est nécessaire d'opérer. La maladie cardiaque combinée peut être avec prévalence d'une sténose, aortique et mitrale, et également combinée.

Une anomalie de la valve tricuspide est souvent diagnostiquée à un âge précoce. Il est congénital, c'est-à-dire qu'il se forme chez le fœtus pendant la grossesse. Comment diagnostiquer et traiter?

Normalement, un enfant a une fenêtre ovale ouverte pouvant aller jusqu'à deux ans. S'il n'est pas fermé, utilisez des ultrasons et d'autres méthodes pour définir son degré d'ouverture. Chez les adultes et les enfants, il faut parfois recourir à la chirurgie, mais vous pouvez vous en passer Est-il possible d'aller à l'armée, de plonger, de voler?

Une fistule aorto-pulmonaire chez les nourrissons est détectée. Les nouveau-nés sont faibles, se développent mal. L'enfant peut avoir un essoufflement. La fistule aorto-pulmonaire est-elle une malformation cardiaque? Est-ce qu'ils l'emmènent dans l'armée?

Une malformation assez grave du tronc artériel commun est détectée même chez le fœtus. Cependant, en liaison avec l'ancien équipement, on peut déjà le trouver chez le nouveau-né. Il est divisé en types de PRT. Les raisons peuvent être à la fois héréditaires et dans le style de vie des parents.

S'il y a un septum supplémentaire, un coeur à trois auriculaires peut être formé. Qu'est ce que cela signifie? À quel point la forme incomplète est-elle dangereuse chez un enfant?

Si une grossesse est survenue et que des malformations cardiaques ont été identifiées, les médecins insistent parfois pour demander l'avortement ou l'adoption. Quelles complications peuvent survenir chez les mères présentant des anomalies congénitales ou acquises pendant la grossesse?