Types de malformations cardiaques "bleues"

Maladie cardiaque - une maladie associée à la structure pathologique des services cardiaques et des vaisseaux sanguins. Tous les défauts peuvent être divisés en "bleu" et "blanc". Chaque type de maladie a des symptômes particuliers.

Les attaques de malformations cardiaques "bleues" sont accompagnées d'une cyanose tissulaire. La maladie commence généralement à apparaître immédiatement après la naissance du bébé et s'accompagne de symptômes graves. Dans certains cas particulièrement graves, l'opération est réalisée immédiatement après la naissance du bébé.

Avec les malformations cardiaques "blanches", on note des pathologies des septa interauriculaires et interventriculaires, la peau du patient devient pâle.

Caractéristiques des malformations cardiaques "bleues"

Les malformations cardiaques sont divisées en deux groupes assez grands.

Il existe différents types de malformations cardiaques chez les enfants «blancs» et «bleus». Les défauts «blancs» provoquent un blanchissement des tissus, alors que les défauts congénitaux de type bleu sont accompagnés de leur cyanose, c'est pour cette raison que le nom de la maladie a été choisi.

La cyanose est due au fait que le sang veineux est mélangé au sang artériel. Avec cette pathologie, il y a une teneur réduite en oxygène dans le sang.

Les malformations cardiaques «bleues» commencent déjà à apparaître dans la période néonatale et, dans de rares cas, les premiers symptômes se manifestent à l'adolescence. Toutes les malformations cardiaques "bleues" sont toujours accompagnées d'une cyanose.

Les manifestations cliniques des anomalies cardiaques «bleues» dépendent de la gravité du processus pathologique. Mais il existe des symptômes communs caractéristiques de tous les CHD bleus. Ceux-ci comprennent:

• peau bleue et les lèvres lorsque bébé pleure ou pendant la tétée;
• membres froids;
• souffle cardiaque;
• tremblement du sternum;
• essoufflement;
• insuffisance cardiaque.

Un enfant atteint de malformations cardiaques congénitales «bleues» peut avoir un foie hypertrophié. Le gamin est sujet aux crampes. La cyanose apparaît généralement vers le deuxième mois de la vie. Mais dans les cas particulièrement graves, il peut apparaître dans les premiers jours de la vie.

Dans de rares cas, les malformations cardiaques «bleues» chez les enfants ne se manifestent pas immédiatement, mais après plusieurs années. L'enfant commence à avoir l'essoufflement après l'exercice, la peau bleue. De tels signes ne peuvent être ignorés.

Comment sont les vices "bleus"

Les malformations congénitales sont bien diagnostiquées à la naissance d'un bébé. De nombreux défauts peuvent être identifiés dès le début de la grossesse. Les scientifiques ne comprennent pas bien les causes du développement de la pathologie: généralement, la maladie commence à se développer au cours de la deuxième semaine de la grossesse.

Les premiers symptômes de la maladie peuvent survenir immédiatement après la naissance. Les nourrissons peuvent parfois avoir des crises cardiaques. Les symptômes suivants sont également possibles:

• perte de conscience à court terme;
• essoufflement grave;
• anxiété

Ces symptômes deviennent de plus en plus fréquents avec l'âge.

Types de vices "bleus"

Les types de maladies suivants font partie du groupe des types bleus de l’UPU:

1. Tétrade, triade et pentade de Fallot.
2. Maladie d'Eysenmenger.
3. Tronc artériel commun (faux et vrai).
4. Valve tricuspide Atresia.
5. Fistule pulmonaire artérioveineuse.
6. Ventricule commun.
7. Transposition de navires.

Parmi ces maladies, le type de maladie le plus répandu est la tétrade de Fallot. Ce diagnostic est posé par 15% des patients de tous les patients atteints de cardiopathies congénitales.

Les maladies du groupe "bleu" sont divisées en deux types:

• les pathologies associées à la surcharge des vaisseaux sanguins de la circulation pulmonaire;
• processus anormaux, accompagnés d'une diminution du volume sanguin dans la circulation pulmonaire.

Vice de Fallo

Parmi tous les autres défauts "bleus", la maladie de Fallot est diagnostiquée le plus souvent. La maladie peut prendre l’une des trois formes suivantes:

La triade est diagnostiquée plus souvent que les autres formes et est accompagnée de trois défauts principaux:

1. Sténose de l'artère dans les poumons.
2. Hypertrophie des parois du ventricule droit.
3. Structure anormale du septum inter-auriculaire.

La tétrade a les mêmes symptômes, qui sont complétés par une autre localisation pathologique de l'aorte.

Pentad combine les signes de la triade et de la tétrade, ainsi qu’une pathologie du septum interventriculaire.

Les premiers symptômes de la maladie apparaissent généralement à l'âge de 2,5 mois. Le corps de l’enfant manque d’oxygène, c’est pour cette raison qu’il développe des épisodes d’hypoxémie. Le traitement est effectué par chirurgie.

Transposition de grands vaisseaux

La maladie appartient à la maladie cardiaque la plus grave. Les anomalies congénitales de ce type sont diagnostiquées dans 10% des cas sur l'ensemble des anomalies congénitales. La différence caractéristique de la maladie est que l'aorte et l'artère pulmonaire se remplacent, brisant ainsi le message du petit et du grand cercle de la circulation sanguine.

Dans de rares cas, particulièrement graves, de grands et petits cercles de circulation sanguine peuvent ne pas communiquer entre eux. Dans ce cas, la personne ne survit pas. Mais sous sa forme pure, la maladie est extrêmement rare. Généralement, entre les deux cercles de la circulation sanguine, il existe au moins un message qui améliore le pronostic de la maladie.

La présence d'une telle maladie devrait être détectée en début de grossesse. Immédiatement après l'accouchement, il est opéré. C'est le seul moyen de sauver la vie d'un nourrisson, car la pathologie est très grave et incompatible avec la vie. Le risque de mortalité en présence d'une telle maladie est très élevé. L’issue fatale survient le plus souvent au cours des deux ou trois premiers mois de la vie d’un enfant.

Valve tricuspide atrésie

La maladie survient chez 5% des patients. C'est un très mauvais vice. Le ventricule droit n’est pratiquement pas impliqué dans le processus de circulation sanguine.

Pour cette raison, la communication entre l'oreillette droite et le ventricule est interrompue.

Dans le grand cercle de la circulation sanguine, le sang coule de l'oreillette droite, ce qui provoque une cyanose.

La maladie se fait sentir immédiatement après la naissance. Au premier stade, des accès individuels de cyanose apparaissent, puis ils deviennent permanents. Le patient doit être opéré, l'opération se déroule en plusieurs étapes. Le pourcentage de décès avec ce diagnostic est très élevé. Sans chirurgie, un enfant avec un tel diagnostic ne survivra pas.

De nombreux vices de type bleu peuvent être diagnostiqués au tout début de la grossesse. Dans certains cas particulièrement graves, il sera demandé aux femmes d'interrompre leur grossesse pour des raisons médicales. Dans d'autres cas, les médecins décident du mode de naissance du bébé et du moment de l'opération pour corriger la pathologie.

Prévisions

Le pronostic des anomalies cardiaques «bleues», comme d’autres anomalies cardiaques, est plutôt défavorable.

Les enfants atteints de malformations cardiaques «bleues» doivent être opérés. Ces mesures devraient être prises dans un délai d'un an. Après l'opération, l'enfant sera sous le contrôle d'un cardiologue. Le bébé devra suivre un cours de rééducation.

Les cardiopathies congénitales de type bleu entraînent des complications. Seules les malformations cardiaques de type «blanc» chez l'enfant donnent un pronostic plus optimiste. En l'absence de chirurgie, les enfants atteints de cette pathologie peuvent vivre jusqu'à 17 ans. Tous les défauts "bleus" sont traités exclusivement par chirurgie. Les méthodes médicales modernes peuvent améliorer les statistiques tristes.

Les patients ont une chance d'amélioration. Même avec une pathologie aussi grave, l'enfant sera capable de survivre et de mener une vie à part entière.

Malformations cardiaques congénitales de type "bleu" chez les jeunes enfants

Malformations cardiaques congénitales de type "bleu" chez les jeunes enfants

Comme vous avez pu le comprendre, le groupe de malformations cardiaques congénitales de type «bleu» chez les jeunes enfants comprend des malformations présentant différentes anomalies anatomiques, mais leur principale manifestation commune est la cyanose (cyanose). La cyanose se développe dès les premiers jours de la vie de l’enfant et s’accompagne d’une maladie grave due à des troubles circulatoires importants.

Le groupe "bleu" comprend les malformations cardiaques congénitales suivantes:

1) transposition des gros vaisseaux (décharge de l'aorte du ventricule droit du coeur et de l'artère pulmonaire de la gauche);

2) tronc artériel commun (défaut dans lequel un seul grand vaisseau part de la base du cœur);

3) atrésie de la valve tricuspide (défaut dans lequel il n'y a pas de communication entre le ventricule droit et l'oreillette droite);

4) syndrome de rosée gauche - syndrome d'hypoplasie gauche du cœur (groupe d'anomalies cardiaques étroitement liées, caractérisé par un sous-développement des cavités cardiaques gauches, une atrésie - une prolifération ou une sténose de l'orifice aortique et / ou mitral et une hypoplasie aortique).

Tous les enfants atteints de ces anomalies doivent être consultés par un chirurgien cardiaque le plus tôt possible afin de décider du moment et des méthodes de traitement chirurgical de l'anomalie.

Les enfants présentant de tels défauts doivent être opérés très tôt (jusqu'à 1 an). À l'heure actuelle, les interventions chirurgicales cardiaques, en particulier en Russie, offrent l'occasion d'aider presque tous les enfants. En outre, 97% des enfants opérés à temps sont complètement en bonne santé. Ils vivent autant que leurs pairs nés avec un cœur en bonne santé et qualitativement (L. Bokeria, 2009).

Aider un enfant atteint de cardiopathie congénitale n’est possible que si les parents, le pédiatre - cardiologue et le chirurgien cardiologue sont parfaitement compris et dans le souci de la continuité entre le cardiologue et le chirurgien. C'est le cas lorsqu'un traitement chirurgical et conservateur est intrinsèquement complémentaire. Le cardiologue établit le diagnostic principal de cardiopathie congénitale, effectue si nécessaire un traitement conservateur pour la prévention et le traitement de l'insuffisance circulatoire, donne aux parents des recommandations sur la bonne organisation du régime moteur, la diététique, applique des mesures préventives pour prévenir le développement de complications. Si les complications ne peuvent être évitées, le cardiologue les traite, ainsi que le traitement des maladies associées. La rapidité avec laquelle l’enfant doit être référé pour consultation au chirurgien cardiologue dépend du cardiologue. Après l'opération, l'enfant tombe à nouveau sous la surveillance d'un cardiologue et sa tâche principale est de parvenir à la rééducation complète du petit patient. Avec ses parents, le médecin aidera à adapter le «rené» à différentes charges, à choisir un métier et à trouver sa place dans la vie.

Caractéristiques et symptômes des malformations cardiaques blanches et bleues

Entendant parler d'un diagnostic de malformations cardiaques blanches et bleues, de nombreux parents commencent à paniquer. Une telle réaction est tout à fait justifiée, car les différents défauts du développement du système cardiovasculaire chez le nourrisson sont très dangereux pour son activité vitale normale. Conditions pathologiques qui, selon les statistiques, sont au premier rang dans la structure des causes de mortalité infantile avant l’âge de 1 an.

Les cardiopathies congénitales (cardiopathies congénitales) sont assez courantes en pédiatrie. Des maladies de ce type se retrouvent chez 8 nouveau-nés et, dans la plupart des cas, elles doivent être corrigées rapidement.

Heureusement, aujourd'hui, presque toutes les malformations cardiaques sont corrigées avec succès, et un enfant malade a une chance de grandir et de se développer, ne différant pas de ses pairs.

Pourquoi les vices apparaissent-ils?

Les malformations congénitales du système cardiovasculaire sont des anomalies anatomiques et physiologiques complexes des structures du cœur et des gros vaisseaux, qui empêchent une hémodynamique normale et provoquent des anomalies complexes dans le corps de l'enfant.

La plupart de ces maladies coronariennes sont d'origine génétique et se forment entre 6 et 8 semaines de développement embryonnaire du fœtus. C’est au cours de cette période que les risques futurs pour le futur bébé de diverses malformations cardiaques sont les plus élevés, dont les causes peuvent être les suivantes:

• infections virales portées par une femme enceinte;
• mauvaises habitudes de la future mère;
• conditions de travail difficiles et travail préjudiciable pour les parents du futur bébé;
• les effets sur le corps de la femme des radiations, des facteurs chimiques, de la mauvaise situation environnementale dans la région, etc.
• prédisposition génétique;
• l'âge d'une femme enceinte de plus de 35 ans (cela contribue au développement de mutations génétiques);
• médicaments (antibiotiques, glucocorticoïdes, anti-inflammatoires non stéroïdiens, sulfamides, tranquillisants, etc.).

Classification PRT

Il existe environ une centaine de malformations cardiaques différentes, qui se distinguent par leur localisation, le degré de gravité des troubles, leur tableau clinique. Les défauts les plus courants sont les valves du cœur et de l'aorte, l'incarcération de l'ouverture ovale, la localisation anormale des grands vaisseaux qui s'étendent directement du cœur, les défauts des septa interventriculaire et interaural.

En fonction des manifestations cliniques de la maladie, les médecins modernes distinguent deux groupes importants de malformations congénitales du développement de la sphère cardiovasculaire, telles que les malformations cardiaques blanches et bleues.

Avec les malformations cardiaques blanches, la peau des enfants devient pâle et avec le bleu, une cyanose de la peau est diagnostiquée.

Parmi les défauts dans le développement du type bleu, les spécialistes de la pratique clinique traitent le plus souvent de la tétrade de Fallot, de l'atrésie pulmonaire et de la transposition anormale de gros vaisseaux. Les défauts blancs dans leur majorité se révèlent être des défauts de l'appareil valvulaire ou des septa intracardiaques, qui violent l'hémodynamique à l'intérieur du cœur.

Comment apparaissent les vices blancs et bleus?

Les malformations cardiaques blanches se caractérisent par une pâleur de la peau chez les nouveau-nés et les nourrissons, ce qui s'explique par un écoulement de sang de gauche à droite sans mélanger ses composants veineux et artériels.

Ces anomalies du développement se manifestent par des signes d’insuffisance cardiaque croissante, la présence de bruits lorsqu’on écoute les bruits du cœur, la pâleur des lèvres et de la peau du bébé, en particulier lors des cris ou de la prise de lait maternel. Dans ce cas, au cours des premières années de vie, un enfant peut sembler complètement en bonne santé.

Les premiers symptômes de la maladie commencent généralement à apparaître pendant la période de croissance active du bébé, la restructuration de ses organes internes et son environnement hormonal.

Environ 8 à 10 ans après la naissance, les jeunes patients souffrent d'essoufflement au cours de l'effort physique, puis au repos, de douleurs à la poitrine, de maux de tête, de fatigue et de retard dans le développement des parties inférieures du corps.

Les experts identifient quatre principales sous-espèces de malformations cardiaques blanches:

1. défauts avec enrichissement de la circulation pulmonaire;
2. anomalies du développement avec épuisement de la circulation pulmonaire;
3. défauts dans lesquels il y a épuisement du grand cercle de la circulation sanguine;
4. défauts sans perturbations hémodynamiques associés à une localisation anormale du cœur dans la cavité thoracique.

Les malformations cardiaques bleues sont accompagnées d'une peau bleue du bébé, ainsi que d'acrocyanose et de refroidissement dans les régions distales des extrémités inférieures et supérieures, en raison du mélange de sang veineux et artériel.

Les défauts bleus dans le développement de la sphère cardiovasculaire se manifestent au cours de la période néonatale, lorsque le nourrisson peut avoir une crise cardiaque isolée avec une perte de conscience à court terme, un essoufflement grave et un comportement agité. Avec l'âge, ces attaques deviennent plus fréquentes et leurs symptômes deviennent plus colorés et plus prononcés. Après une attaque, ces enfants peuvent reposer sur leurs jambes, ce qui leur permet de récupérer plus rapidement.

Il existe deux types de malformations cardiaques bleues:

1. des anomalies avec enrichissement du petit cercle de la circulation sanguine;
2. défauts qui sont accompagnés par l'épuisement du petit cercle de la circulation sanguine.

Actuellement, les médecins peuvent diagnostiquer les cardiopathies congénitales immédiatement après la naissance d'un bébé à l'aide d'un appareil à ultrasons moderne, capable de détecter les plus petites anomalies de la structure du cœur et des vaisseaux sanguins, ainsi que des déficiences hémodynamiques.

Approches modernes du traitement

Le traitement de la coronaropathie est mis en œuvre par des méthodes conservatrices et chirurgicales. Dans la plupart des cas cliniques, le traitement médicamenteux est une méthode auxiliaire visant à restaurer les jeunes patients après une chirurgie et à éliminer temporairement les manifestations de l’insuffisance cardiaque. Le choix du traitement dépend de plusieurs facteurs: l'âge du patient, le degré de négligence du processus pathologique, la présence de complications et la gravité des symptômes cliniques.

Il existe actuellement un grand nombre de techniques chirurgicales qui, avec l'aide d'interventions chirurgicales peu invasives ou de haut niveau, peuvent éliminer les défauts du système cardiovasculaire.

Il est important que les parents d'un enfant se souviennent que les cardiopathies blanches et bleues sont depuis longtemps classées dans la catégorie des maladies qui sont éliminées avec succès grâce aux progrès de la médecine moderne.

Les opérations effectuées qualitativement permettent aux bébés présentant des troubles du développement de retrouver une vie normale et de ne pas différer de ceux de leurs pairs. Le seul point concerne le diagnostic opportun de la maladie, ce qui augmente les chances de guérison d'un enfant malade.

84. Malformations cardiaques congénitales.

Les malformations cardiaques congénitales résultent d'une violation de la formation du cœur et des vaisseaux qui en sortent. La plupart des défauts violent le flux sanguin dans le cœur ou dans les grands cercles (BPC) et les petits (ICC) de la circulation sanguine. Les malformations cardiaques sont les malformations congénitales les plus fréquentes et sont la principale cause de mortalité infantile due à des malformations.

Étiologie: la cause de la cardiopathie congénitale peut être due à des facteurs génétiques ou environnementaux, mais en règle générale, à une combinaison des deux. Les causes les plus connues de malformations cardiaques congénitales sont les modifications de gènes ponctuels, ou des mutations chromosomiques sous la forme de délétion ou de duplication de segments d'ADN. Les mutations chromosomiques majeures, telles que les trisomies 21, 13 et 18, sont à l'origine d'environ 5 à 8% des cas de coronaropathie. Les mutations génétiques sont dues à l'action de trois principaux mutagènes:

- Mutagènes physiques (principalement - rayonnements ionisants).

- Mutagènes chimiques (phénols de laques, peintures; nitrates; benzpyrène dans le tabac; consommation d'alcool; hydantoïne; lithium; thalidomide; médicaments tératogènes - antibiotiques et CTP, AINS, etc.).

- Mutagènes biologiques (principalement le virus de la rubéole dans le corps de la mère, conduisant à la rubéole congénitale avec la triade caractéristique de Greg - CHD, cataracte, surdité, ainsi que le diabète, la phénylcétonurie et le lupus érythémateux systémique chez la mère).

Pathogenèse. Leading sont deux mécanismes.

1. Violation de l'hémodynamique cardiaque → surcharge des sections cardiaques avec volume (défauts comme l'insuffisance valvulaire) ou résistance (défauts comme sténose des ouvertures ou des vaisseaux) → épuisement des mécanismes compensatoires impliqués → développement de l'hypertrophie et dilatation des services cardiaques → développement de l'insuffisance cardiaque (et en conséquence, troubles) hémodynamique systémique).

2. Violation de l'hémodynamique systémique (CSI et pléthore d'anémie / anémie) → développement d'une hypoxie systémique (principalement circulatoire avec des défauts blancs, hémique - avec des défauts bleus, bien qu'avec l'apparition d'un HF ventriculaire gauche aigu, par exemple, une hypoxie de ventilation et de diffusion se produisent).

VPS est conditionnellement divisé en 2 groupes:

1. Blanc (pâle, avec écoulement de sang gauche-droite, sans mélange de sang artériel et veineux). Inclure 4 groupes:

• Avec enrichissement de la circulation pulmonaire (canal artériel ouvert, défaut septal auriculaire, défaut septal ventriculaire, communication AV, etc.).

• Avec épuisement du petit cercle de la circulation sanguine (sténose pulmonaire isolée, etc.).

• Avec épuisement du grand cercle de la circulation sanguine (sténose aortique isolée, coarctation de l'aorte, etc.)

• Sans violation significative de l'hémodynamique systémique (disposition cardiaque - dextro, sinistro-, mezocardia; dystopie cardiaque - cervicale, thoracique, abdominale).

2. Bleu (avec écoulement de sang droit-gauche, avec mélange de sang artériel et veineux). Inclure 2 groupes:

• Avec enrichissement de la circulation pulmonaire (transposition complète des gros vaisseaux, complexe d'Eisenmenger, etc.).

• Avec épuisement de la circulation pulmonaire (tétrade de Fallot, anomalie d'Ebstein, etc.).

Les manifestations cliniques de CHD peuvent être combinées dans 4 syndromes:

Syndrome cardiaque (douleurs dans le cœur, essoufflement, palpitations, interruptions du travail du cœur; à l'examen - pâleur ou cyanose, gonflement et pulsations des vaisseaux du cou, malformations thoraciques du type bosse cardiaque; palpation - modifications de la pression artérielle et caractéristiques du pouls périphérique, changement caractéristiques de l'impulsion apicale en hypertrophie / dilatation du ventricule gauche, apparition d'une impulsion cardiaque en hypertrophie / dilatation du ventricule droit, chat ronflant systolique / diastolique avec sténose, percussion - expansion les limites du cœur, respectivement, les divisions étendues, auscultatoires - changements de rythme, force, tonalité, solidité des sons, apparition de bruits caractéristiques de chaque défaut, etc.).

Syndrome d’insuffisance cardiaque (aigu ou chronique, ventriculaire droit ou gauche, attaques odyshechno-cyanotiques, etc.).

Syndrome d'hypoxie systémique chronique (retard de croissance et de développement, symptômes de baguettes de tambour et de verres de montre, etc.)

Syndrome de troubles respiratoires (principalement avec CHD avec enrichissement du petit cercle de la circulation sanguine).

- Insuffisance cardiaque (survient dans presque toutes les cardiopathies congénitales).

- Endocardite bactérienne (souvent associée à une cardiopathie congénitale cyanotique).

- Pneumonie précoce précoce sur fond de stagnation dans la circulation pulmonaire.

- Hypertension pulmonaire élevée ou syndrome d'Eisenmenger (caractéristique de la cardiopathie congénitale avec enrichissement de la circulation pulmonaire).

- Shinkope en raison du syndrome de basse libération jusqu'à l'apparition de troubles circulatoires cérébraux

- Syndrome d'angine de poitrine et infarctus du myocarde (caractéristique la plus caractéristique de la sténose aortique, décharge anormale de l'artère coronaire gauche).

- Attaques odyshechno-cyanotiques (présentes dans la tétrade de Fallo avec sténose infundibulaire de l'artère pulmonaire, transposition des artères principales, etc.).

- Anémie relative - avec CHD cyanotique.

Anatomie pathologique: dans les cas de malformations cardiaques congénitales en cours d’hypertrophie du myocarde chez l’enfant âgé de moins de 3 mois, non seulement une augmentation du volume des fibres musculaires avec une hyperplasie de leurs ultrastructures, mais aussi une véritable hyperplasie de cardiomyocytes. Simultanément, une hyperplasie des fibres stromales du cœur rétyroliques argyrophiles se développe. Des modifications dystrophiques ultérieures dans le myocarde et le stroma, jusqu'au développement de la micronécrose, conduisent à une prolifération progressive du tissu conjonctif et à l'apparition d'une cardiosclérose diffuse et focale.

La restructuration compensatoire du lit vasculaire cardiaque hypertrophié s'accompagne d'une augmentation de ses vaisseaux intramuraux, anastomoses artério-veineuses, des plus petites veines (les vaisseaux de Viessen - Tebeziya) du cœur. En relation avec les modifications sclérotiques du myocarde, ainsi que l'augmentation du flux sanguin dans ses cavités, un épaississement de l'endocarde apparaît en raison de la croissance des fibres élastiques et de collagène qu'il contient. La réorganisation du lit vasculaire se développe également dans les poumons. Chez les enfants atteints de malformations cardiaques congénitales, il y a un manque de développement physique général.

La mort survient dans les premiers jours de la vie par hypoxie dans les formes très sévères de malformations ou plus tard par le développement de l'insuffisance cardiaque. En fonction du degré d'hypoxie, provoqué par une diminution du flux sanguin dans la circulation pulmonaire et la direction du flux sanguin par des chemins anormaux entre la circulation pulmonaire et la circulation pulmonaire, les malformations cardiaques peuvent être divisées en deux types principaux - bleu et blanc. En cas de défauts bleus, il y a une diminution du flux sanguin dans la circulation pulmonaire, une hypoxie et la direction du flux sanguin le long de la voie anormale - de droite à gauche. Avec les défauts blancs, l'hypoxie est absente, la direction du flux sanguin est de gauche à droite. Cependant, cette division est schématique et pas toujours applicable à tous les types de malformations cardiaques congénitales.

Malformations congénitales avec division altérée des cavités du cœur. Les défauts du septum interventriculaire sont fréquents et dépendent du retard dans la croissance de l’une des structures qui forment le septum, ce qui entraîne le développement d’un message anormal entre les ventricules. Le plus souvent, il y a un défaut dans la partie membraneuse du septum. Le flux sanguin à travers le défaut est effectué de gauche à droite, de sorte que la cyanose et l'hypoxie ne sont pas observées (type de tache blanche). Le degré de défaut peut varier jusqu’à l’absence totale de cloison. Une hypertrophie du ventricule droit du cœur se développe avec un défaut important, tandis qu’un défaut mineur ne provoque aucun changement significatif de l’hémodynamique.

Le défaut du septum primaire a la forme d’un trou situé directement au-dessus des valves ventriculaires; s'il y a un défaut dans le septum secondaire, il y a une grande ouverture ovale, dépourvue de volet. Dans les deux cas, le sang coule de gauche à droite, il n'y a pas d'hypoxie ni de cyanose (type de tache blanche). Le débordement de sang dans la moitié droite du cœur s'accompagne d'une hypertrophie ventriculaire droite et d'une expansion du tronc et des branches de l'artère pulmonaire. L'absence totale de septum interventriculaire ou interatrial entraîne le développement d'une cardiopathie lourde à trois chambres, dans laquelle, cependant, pendant la période de compensation, il n'y a pas de mélange complet du sang artériel et veineux, car le courant principal d'un sang ou d'un autre sang conserve sa direction et, par conséquent, le degré d'hypoxie augmente. progression de la décompensation.

Cardiopathies congénitales avec troubles de la division de la tige artérielle. Le tronc artériel commun en l'absence complète de division du tronc artériel est rare. En même temps, un tronc artériel commun provient des deux ventricules; à la sortie, il y a 4 valves semi-lunaires ou moins; le défaut est souvent associé à un défaut du septum interventriculaire. Les artères pulmonaires partent du tronc commun non loin des valves, avant la branche des gros vaisseaux de la tête et du cou, elles peuvent être complètement absentes, puis les poumons reçoivent le sang des artères bronchiques dilatées. En même temps, on observe une hypoxie grave et une cyanose (type de défaut de couleur bleue); les enfants ne sont pas viables.

Une sténose et une atrésie des artères pulmonaires sont observées lorsque la cloison du tronc artériel est déplacée vers la droite, souvent associée à un défaut septal interventriculaire et à d'autres défauts. Avec un rétrécissement important de l'artère pulmonaire, le sang pénètre dans les poumons par le canal artériel (Botall) et les artères bronchiques en expansion. Le défaut s'accompagne d'hypoxie et d'une cyanose sévère (type de défaut de couleur bleue).

La sténose et l'atrésie de l'aorte sont une conséquence du déplacement du septum du tronc artériel vers la gauche. Ils sont moins fréquents que le déplacement du septum à droite, souvent accompagnés d'une hypoplasie du ventricule gauche du cœur. Dans le même temps, il existe une forte hypertrophie du ventricule droit du cœur, une expansion de l'oreillette droite et une cyanose générale grave. Les enfants ne sont pas viables.

Le rétrécissement de l'isthme aortique (coarctation) jusqu'à l'atrésie est compensé par le développement de la circulation collatérale à travers les artères intercostales, les artères thoraciques et une hypertrophie ventriculaire gauche sévère.

La non-dilatation du canal artériel (Botallova) peut être considérée comme un défaut s’il est présent avec une expansion simultanée chez les enfants de plus de 3 mois. La circulation sanguine s'effectue de gauche à droite (étau blanc). Le défaut isolé cède bien à la correction chirurgicale.

Malformations cardiaques congénitales combinées. La triade, la tétrade et la pentade de Fallot sont plus courantes parmi les malformations combinées.Troado Fallo présente 3 symptômes: un défaut septal interventriculaire, une sténose de l'artère pulmonaire et, par conséquent, une hypertrophie ventriculaire droite. hypertrophie du ventricule droit du coeur.La pentade de Fallot, en plus de ces quatre, comprend le cinquième symptôme - défaut septal auriculaire. La tétrade de Fallo est la plus courante (40 à 50% de toutes les malformations cardiaques congénitales). Pour tous les défauts de type Falla, le débit sanguin est observé de droite à gauche, une diminution du débit sanguin dans la circulation pulmonaire, une hypoxie et une cyanose (défauts de type bleu). Les malformations congénitales combinées les plus rares comprennent le défaut septal ventriculaire avec sténose du ventricule auriculo-ventriculaire gauche (maladie de Lutambash), le défaut septal ventriculaire et la position destructrice de l’aorte (maladie d’Eisenmenger) et une branche de l’artère coronaire gauche du tronc pulmonaire (syndrome de Blanda I). hypertension pulmonaire (maladie d'Aerza), en fonction de l'hypertrophie de la couche musculaire des vaisseaux pulmonaires (petites artères, veines et veinules), etc.

Que sont les malformations cardiaques "bleues"

Les cardiopathies congénitales (CHD) sont des pathologies dans lesquelles on observe des anomalies du développement intra-utérin de l’organe et des gros vaisseaux adjacents, ce qui entrave la circulation sanguine normale. Ils se traduisent par des modifications de la structure des valves cardiaques, du septum ou des parois des vaisseaux qui s’étendent du coeur.

Le diagnostic prénatal est l'un des moyens de détecter les anomalies dans le développement du cœur et du système circulatoire.

Il s'agit d'un ensemble de méthodes permettant d'obtenir des informations complètes sur le fœtus avant le début du travail.

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L'objectif principal de l'événement est d'identifier la pathologie héréditaire et congénitale du fœtus au stade de la croissance et du développement intra-utérin. En outre, des diagnostics sont effectués afin d'évaluer son état fonctionnel tout au long de la grossesse jusqu'au début du travail.

Diagnostic prénatal

La méthode de diagnostic est unique en ce que, avec son aide, la pathologie du développement intra-utérin peut être déterminée à 16-18 semaines de gestation. Pendant cette période, l'avortement forcé est possible s'il existe des indications médicales.

Un examen prénatal complet permet de détecter les anomalies suivantes chez le fœtus:

Les méthodes les plus courantes de diagnostic prénatal:

En outre, la détermination des facteurs sériques maternels et de la quantité des principales hormones de grossesse est indiquée.

Un sondage est désigné si:

• au moment de la conception, les parents étaient exposés à des facteurs pouvant entraîner des anomalies fœtales;
• la future mère a eu la rubéole, la rougeole, la toxoplasmose ou d'autres maladies infectieuses depuis l'âge gestationnel jusqu'à 10-12 semaines;
• parents âgés de 35 ans et plus;
• avant de concevoir ou pendant sa grossesse, la femme a pris des produits ou des médicaments potentiellement dangereux;
• la famille a déjà un enfant ou des enfants atteints de malformations cardiaques congénitales;
• les femmes avant la conception étaient des fausses couches, une pathologie du fœtus.

Types de malformations cardiaques "bleues"

Il existe une classification des malformations cardiaques congénitales, classiquement divisées en:

Les anomalies cardiaques "bleues" sont toujours accompagnées d'une cyanose et la cause en est la surcharge du système circulatoire, en particulier du petit cercle. En effet, lorsque le sang se déplace des poumons vers le cœur, puis de nouveau vers eux et les vaisseaux adjacents, il y a pénurie ou vice-versa - débordement de sang.

Types de malformations cardiaques "bleues":

• La maladie de Fallot;
• TMS - transposition des grands vaisseaux ou des artères;
• tronc artériel commun ou OSA;
• atrésie de la valve tricuspide;
• perte anormale (drainage) des veines pulmonaires.

La maladie de Fallo

Le défaut le plus courant de cyanose ou "cyanose" de la peau est la maladie de Fallot, qui se présente sous trois formes principales:

Le plus souvent, les patients présentent une tétrade de Fallo, qui représente environ 75% des anomalies avec cyanose et environ 8-15% du nombre total de cardiopathies congénitales.

La circulation sanguine est perturbée en raison d'un étroit rétrécissement de l'entrée de l'artère pulmonaire. Il en résulte une pénurie aiguë de sang veineux provenant du ventricule droit. Cela conduit au fait que le sang à travers le septum inter-auriculaire dans l'oreillette gauche et dans la circulation systémique pénètre partiellement, approximativement 50 à 70% du total.

Dans le sang qui n’est pas entré dans les poumons, il y a un manque d’oxygène, ce qui détermine la couleur bleuâtre de l’épithélium. La situation est compliquée par le fait qu’en raison d’une mauvaise circulation sanguine, le ventricule droit s’étire, il devient plus que ce qu’il devrait être. Cela est compréhensible, car pour faire passer le sang, il doit faire plus d’efforts.

En raison de l'appauvrissement du petit cercle de la circulation sanguine, une dégénérescence des organes parenchymateux se produit, le niveau d'oxygène dans le sang artériel diminue et la concentration en éléments formés augmente.

Comment se manifeste la tétrade de Fallot?

La manifestation et la gravité de la pathologie chez tous les enfants se produisent de différentes manières, il est caractéristique que la maladie n'affecte pas le développement prénatal du fœtus.

L'enfant est né à la lumière dans le délai prescrit, a un poids et une taille normaux. Des symptômes tels que la cyanose de la peau, l'anxiété et les épisodes de hurlements apparaissent chez le bébé après sa naissance.

La maladie progresse et, au bout de 8 à 12 semaines environ, le nourrisson a des accès de souffle court et une peau bleue, le rattrapant même au repos.

Leurs principaux symptômes sont:

Si nous parlons d'enfants après un an à 4-5 ans, leur tétrade de Fallot est exprimée dans ce qui suit:

• en raison du manque d’oxygène, la peau est bleuâtre et les phalanges des doigts s’épaississent et prennent l’apparence de baguettes;
• les plaques à ongles sont déformées, changent de forme et deviennent similaires aux lunettes de montre;
• Dans le contexte d'arythmie, de respiration profonde rapide, la dyspnée apparaît comme un type de dyspnée;
• la palpation de la poitrine sur le bord gauche du sternum dans le deuxième espace intercostal est observée tremblement systolique;
• à l'écoute du cœur, un murmure systolique rugueux se fait entendre sur le bord gauche du sternum et une pulsation épigastrique est diagnostiquée.

Les enfants chez qui un état de Fallot a été diagnostiqué sont à la traîne par rapport à leurs pairs en termes de développement moteur, physique et mental. Leur état général est instable, des évanouissements se produisent souvent, surtout après un exercice.

Les enfants ressentent constamment une faiblesse, des vertiges qui se traduisent par une désorientation et des chutes fréquentes.

La maladie n'est traitée que par une intervention chirurgicale:

Transposition de grands vaisseaux

Selon les statistiques, l’une des cardiopathies congénitales les plus complexes est observée dans 3 à 7% des cas de coronaropathie, principalement chez les enfants de sexe masculin.

La pathologie est caractérisée par le fait que le vaisseau artériel pulmonaire et l’aorte sont complètement inversés, la circulation sanguine, petite et grande, ne communiquant pas entre eux.

La pathologie est incompatible avec la vie: un enfant ne peut survivre que s'il existe un défaut dans les septums interventriculaire et interauriculaire. L'anomalie est diagnostiquée par des méthodes de diagnostic prénatal au cours du développement fœtal.

Les méthodes de diagnostic moderne des maladies cardiaques sont décrites ici.

Pour sauver la vie de l'enfant, l'opération est effectuée immédiatement après sa naissance.

Tronc artériel commun

Pathologie dans laquelle, au lieu de la ligne de transport pulmonaire et de l'aorte cardiaque, un tronc veineux quitte le cœur, fournissant à la fois un flux sanguin général et un flux sanguin pulmonaire. De plus, une valve déformée est généralement formée à l'intérieur du vaisseau veineux, ce qui est similaire à la valve aortique.

Le défaut est également associé à une pathologie du septum interventriculaire situé directement sous la valve du vaisseau commun.

L'anomalie survient dans 2,5 à 4% des cas du nombre total de coronaropathies, elle est considérée comme grave, car elle provoque un mélange de sang veineux et artériel, incompatible avec la vie. Les nouveau-nés atteints de cette maladie décèdent immédiatement après la naissance dans 75 cas sur 100.

En raison de la diminution importante de l'apport sanguin, ils ont beaucoup de retard dans le développement, ils ont une peau bleuâtre, un souffle court, quand on écoute le cœur, on entend des bruits grossiers.

Pour éliminer le défaut, recourir à une chirurgie d'urgence. Elle est réalisée sur le cœur ouvert, les parois de chacun des vaisseaux du cœur sont souvent remplacées par des prothèses spéciales. La maladie est souvent compliquée par d'autres anomalies: maladies génétiques, héréditaires, pathologies d'autres organes et systèmes.

Valve tricuspide atrésie

Anomalie dans laquelle il n'y a pas d'apport de sang entre le ventricule et l'oreillette droite. Il se produit par la communication entre les oreillettes par l'ouverture du septum auriculaire et le sang atteint les voies de dérivation des poumons.

Le défaut est considéré comme difficile, il survient dans 2,5 à 5,5% des cas de coronaropathie. La condition est aggravée par le fait que le ventricule droit tombe pratiquement hors du processus d'approvisionnement en sang et que les poumons sont mal remplis de sang et ensuite uniquement par les vaisseaux de dérivation.

En pathologie, on observe une cyanose due au fait que le sang veineux de l'oreillette droite, non enrichi en oxygène, pénètre dans la circulation systémique.

La maladie se manifeste immédiatement après la naissance, s'accompagne d'une cyanose croissante de la peau et d'une détérioration de l'état général. Si vous n'effectuez pas d'urgence une correction chirurgicale, le nouveau-né mourra rapidement.

L'opération est réalisée par étapes:

• forment le système circulatoire de dérivation;
• avec des vaisseaux temporaires, le bébé vit quelque temps jusqu'à ce que le cœur et tout le corps grandissent;
• après avoir grandi, l'anomalie est éliminée par une intervention chirurgicale.

Le défaut est terrible car il se caractérise par une mortalité élevée des patients en bas âge.

Perte anormale (drainage) des veines pulmonaires

Pathologie dans laquelle les veines pulmonaires tombent complètement ou partiellement dans les veines creuses, en allant à l'oreillette droite et non à l'oreillette gauche, comme il se doit dans la norme. En raison d'une mauvaise circulation sanguine, le sang artériel des poumons est dirigé vers les parties droites du cœur, où il est mélangé avec du sang veineux.

Symptômes d'anomalie:

• cyanose progressive de la peau;
• gonflement, essoufflement et tachycardie;
• en écoutant le coeur, on entend des bruits caractéristiques.

Le défaut est observé dans 1,6 à 4,5% de tous les cas de coronaropathie, presque incompatible avec la vie. Seuls les enfants qui ont une ouverture complète des septa interatrial et interventriculaire survivent. Si l'on diagnostique un prolapsus partiel des veines pulmonaires, l'enfant survivra ou non, selon le degré de mélange du sang veineux et du sang artériel.

Les nouveau-nés sont opérés presque immédiatement après la naissance, pour lesquels ils créent chirurgicalement des défauts dans les cloisons. Cela permet à l'enfant de grandir un peu jusqu'à ce que l'opération puisse être effectuée. La procédure elle-même se déroule sur un cœur ouvert, sur un fond de circulation sanguine artificielle.

Les cardiopathies congénitales "bleues" des enfants constituent un problème grave. Après leur identification et la confirmation du diagnostic, le médecin et les parents du bébé à naître sont confrontés à de nombreuses questions.

Il est nécessaire de décider du déroulement de la naissance, naturellement ou par césarienne. En outre, indiquez immédiatement l'heure et les méthodes de l'opération, la possibilité d'une réhabilitation ultérieure.

Les experts décriront ci-dessous les causes de la maladie cardiaque acquise.

Pourquoi les malformations cardiaques dépendantes de la doctrine ont un tel nom et pourquoi les pathologies ont été classées dans une catégorie - les réponses sont ici.

Malformations cardiaques "bleues": caractéristiques anatomiques et méthodes de correction

Nous continuons à parler en détail des malformations cardiaques chez les enfants. Dans le premier article du cycle, nous avons donné une idée de l’origine des défauts, dans le second, décrit les défauts cardiaques "blancs", c’est-à-dire ceux dans lesquels l’enfant n’a pas de cyanose (cyanose) des tissus. Nous discuterons aujourd’hui du groupe de défauts dans lesquels une grande quantité de sang veineux pénètre dans la circulation systémique et dans laquelle le sang pénètre dans les organes et les tissus, ce qui les rend cyanotiques.

La maladie de Fallo

C’est l’un des défauts les plus fréquents lors de la formation d’une maladie cyanose (cyanose), car il existe au moins trois variantes de ce défaut, décrites pour la première fois par L. Fallo en 1888 - il s’agit de la triade, de la tétrade et du pentade de Fallot.

La triade comprend: une sténose de l'artère pulmonaire, une anomalie du septum auriculaire et une augmentation de la paroi du ventricule droit (hypertrophie).

La tétrade comprend: une sténose de l'artère pulmonaire (mais localisée ailleurs que dans la triade), une anomalie du septum auriculaire, une anomalie aortique (appelée «aorte assise») et une augmentation de la paroi ventriculaire droite (hypertrophie).

La pentade comprend: une sténose de l'artère pulmonaire (mais localisée ailleurs que dans la triade), une anomalie septale auriculaire, une anomalie aortique (dite «aorte assise») et une augmentation de la paroi ventriculaire droite (hypertrophie). En plus de cela, il existe également un défaut septal ventriculaire.

La tétrade de Fallo est le plus souvent enregistrée, représentant 11 à 15% de tous les défauts et la grande majorité des variantes «bleues» des défauts. La gravité du défaut varie selon les enfants. Par conséquent, les manifestations peuvent être différentes même chez les enfants présentant le même type de défaut. Les troubles circulatoires sont dus au fait que le sang veineux du ventricule droit ne coule pas dans l’artère pulmonaire en raison d’un rétrécissement marqué de l’entrée. De ce fait, le ventricule droit augmente (hypertrophie) afin de pousser le sang avec beaucoup d'effort. Au lieu de cela, la plupart (jusqu'à 50-70% du volume) de sang passant par le septum interaural pénètre dans l'oreillette gauche et dans la circulation systémique. Par conséquent, la cyanose apparaît, car ce sang n'a pas traversé les poumons et n'est pas enrichi en oxygène.

Dans le développement prénatal, le défaut n'affecte pas le fœtus, les enfants naissent avec un poids normal et à l'heure. Il commence à se manifester après la naissance, d'abord avec une cyanose lors de l'anxiété et le cri de l'enfant, et après 2-3 mois, grandissant et se manifestant déjà en paix. Des attaques cyanotiques malsaines peuvent survenir. Elles se manifestent par un essoufflement, une peau grise, une anxiété grave, des convulsions et une perte de conscience.

Pour les enfants plus âgés, la manifestation d'un défaut sous la forme d'un enfant acceptant après une charge ou mangeant diverses postures forcées facilitant son état est caractéristique - le bébé s'accroupit, appuie ses genoux sur sa poitrine, se compresse en un morceau, est couché sur le côté, ses jambes repliées. Les enfants sont en retard dans leur développement physique, il peut y avoir un retard et un développement mental, des ongles sur les bras et les jambes s'épaississent, acquérant l'apparence de "lunettes de montre". Et les phalanges des doigts s'épaississent comme un bâton de tambour.

Le diagnostic peut être posé tôt, à partir de 2 à 5 mois, en cas d'attaque de cyanose, d'essoufflement et de souffle cardiaque. Ils sont confirmés par ECG, PCG et surtout par échographie, il est possible de déterminer l'anatomie du défaut et le degré de troubles circulatoires.

Le traitement est seulement opératoire, mais dans la plupart des cas, il s'effectue en deux étapes: premièrement, ils effectuent de manière urgente la chirurgie dite palliative (création de vaisseaux temporaires), ce qui facilite la mise en condition du bébé et la vie jusqu'à l'âge de 4-6 ans, lorsque l'anatomie finale du cœur est réalisée.

Atrésie de la valve tricuspide (ATK)

Ce type d’étau représente 2,4 à 5,3% de toutes les cardiopathies congénitales. Son essence est qu'il n'y a pas de communication entre l'oreillette droite et le ventricule. Pour compenser d'une manière ou d'une autre la circulation sanguine - il existe un message entre les oreillettes sous la forme d'un trou dans le septum interauriculaire. Dans les poumons, le sang pénètre dans les voies de dérivation.

Le défaut est grave, avec cela le ventricule droit est presque complètement coupé de la circulation. En conséquence, très peu de sang pénètre dans les poumons et uniquement par les vaisseaux de dérivation, par exemple avec un canal artériel ouvert (OAP). Le sang de l'oreillette droite pénètre dans la circulation systémique, veineux et donc la cyanose se produit.

Manifesté dès la naissance, sous forme d'attaques de cyanose, d'abord au repos, mais une cyanose permanente se joint très rapidement. En l'absence de correction, les enfants meurent rapidement, mais l'opération se déroule de la même manière qu'avec la maladie de Fallot, en plusieurs étapes. Premièrement, faites des vaisseaux de dérivation pour que le cœur et tout le corps grandissent. Et ensuite, effectuez une grosse opération pour restaurer les défauts. Mais ce type d’étau présente malheureusement un taux de mortalité élevé aux premiers stades de développement.

Afflux anormal (drainage) des veines pulmonaires

CHD, dans laquelle tout ou partie des veines pulmonaires ne s’écoulent pas dans l’oreillette gauche, mais dans la veine cave (qui va dans l’oreillette droite). Il se produit dans 1,6 à 4% de tous les défauts. Les troubles circulatoires qui s’y produisent résultent du fait que tout le sang artériel des poumons entre dans le cœur droit, où il est complètement mélangé au sang veineux. L'enfant ne peut survivre avec un tel défaut que s'il y a des défauts dans les cloisons - interventriculaires ou interatriales. En cas de confluence incomplète - une partie des veines tombe comme prévu et certaines sont anormales - le pronostic dépendra du degré de mélange sanguin.

Manifesté dès la naissance avec une cyanose de la peau, augmentant avec le temps, des bruits pathologiques se font entendre au-dessus du cœur. Il y a essoufflement, tachycardie, gonflement.

Presque immédiatement après la naissance, des opérations palliatives sont réalisées pour le traitement des nouveau-nés, créant artificiellement des défauts dans le septum afin de permettre à l’enfant de devenir une chirurgie reconstructive pratiquée à cœur ouvert, dans des conditions de circulation artificielle.

Transposition de grands navires (TMS)

L’une des malformations cardiaques les plus graves se produit dans 2,6 à 6,2% des cas. Il s’agit d’un défaut dans lequel les petits et grands cercles de la circulation sanguine ne sont pas signalés, c’est-à-dire que l’aorte et l’artère pulmonaire sont complètement inversés et que ce défaut est incompatible avec la vie. Habituellement, il ne se produit pas sous sa forme pure. L'existence d'enfants n'est possible qu'avec une fenêtre ovale ouverte, un défaut septal auriculaire et interventriculaire ou un canal artériel ouvert. Un tel défaut doit être diagnostiqué par voie intra-utérine et opéré immédiatement après la naissance afin de sauver la vie du bébé.

Tronc artériel commun (SAOS)

Défaut, survenant dans environ 1,7 à 3,9% des cas. Quand il se forme une anomalie grave, dans laquelle un vaisseau commun (le tronc) s’éloigne du cœur au lieu de l’aorte et de l’artère pulmonaire, qui fournit un flux sanguin pulmonaire et général. À l'intérieur du coffre, on trouve généralement une valve semblable à la valve aortique, mais parfois elle est déformée. Il est toujours associé à un défaut du septum interventriculaire situé directement sous la valve du tronc.

Le défaut est assez lourd en raison du mélange de sang - artériel et veineux. Les enfants ont beaucoup de retard dans leur développement, ils présentent une altération marquée de la circulation sanguine, une cyanose et un essoufflement; des bruits cardiaques se font entendre. Sans traitement chirurgical urgent, 75% des bébés meurent peu après la naissance. Ils ont besoin d'une opération radicale à cœur ouvert corrective avec la formation des parois de chaque vaisseau cardiaque, le plus souvent à l'aide de prothèses.

De plus, il existe très souvent des anomalies combinant plusieurs malformations cardiaques. En règle générale, cette affection est accompagnée d’anomalies chromosomiques, de maladies héréditaires et de multiples malformations de l’enfant. La manifestation clinique de l’anomalie dépend alors de la combinaison des anomalies et s’aggrave souvent mutuellement.

Diagnostic prénatal

C'est le diagnostic de maladies et de malformations foetales in utero, à certaines périodes de la grossesse. De nombreuses malformations cardiaques sont détectées tôt dans la grossesse - jusqu'à la 16-18e semaine, lorsque, pour des raisons médicales, il est possible d'interrompre la grossesse. Il est important de noter que le diagnostic prénatal n'est pas confirmé, en règle générale, la présence estimée de défauts chez 95% des femmes enceintes.

Indications pour le diagnostic:

• maladies infectieuses transférées (toxoplasmose, rubéole, rougeole, etc.) jusqu'à 10-12 semaines;
• pendant la conception, maman ou papa ont été exposés à des substances pouvant avoir un effet néfaste sur un enfant en développement;
• la famille a déjà des enfants atteints de coronaropathie, de pathologies liées à la grossesse et de fausses couches;
• parents de plus de 35 ans;
• prendre des drogues potentiellement dangereuses avant la conception ou pendant la grossesse et quelques autres cas.

Si un défaut est détecté et confirmé par des recherches ultérieures, la question de la méthode de naissance de l'enfant est résolue - accouchement naturel ou césarienne, le moment de l'opération pour le bébé, son mode de réalisation et la possibilité de le transporter.

La prochaine fois, nous parlerons de petites anomalies du développement cardiaque (MARS).

Malformations cardiaques congénitales bleues

Cardiopathie bleue congénitale

Quel est le syndrome, ou tétrade, Fallo? Quel est le pronostic du traitement?

Le syndrome, ou tétrade, Fallot - est une maladie cardiaque congénitale "bleue" complexe. Il comprend le rétrécissement de l'artère pulmonaire (à divers "niveaux"); défaut de la partie supérieure membraneuse du septum interventriculaire; transposition de l'aorte à droite (sa bouche se situe au-dessus du défaut septal ventriculaire et dans le sang de l'aorte provenant des ventricules droit et gauche); hypertrophie (augmentation) du ventricule droit.

Parfois, il peut y avoir un défaut dans le septum inter-auriculaire.

Troubles circulatoires dus à des défauts anatomiques. Le rétrécissement de l'artère pulmonaire entraîne une augmentation de la pression dans le ventricule droit du cœur. Peu de sang pénètre dans les poumons (en fonction du degré de rétrécissement de l'artère). La quantité restante de celui-ci du ventricule droit à travers le défaut septal ventriculaire tombe dans le ventricule gauche ou dans l'aorte. Par conséquent, dans l'aorte, du sang artérioveineux mélangé. Il en résulte une cyanose, un épaississement des doigts et un épaississement du sang, provoqués par le manque d'oxygène dans les tissus, ce qui entraîne la production d'un grand nombre de globules rouges par la moelle osseuse. Chez certains enfants avec le cahier de Fallo, il y a des épisodes d'hypoxémie causés par un manque d'oxygène - cyanose accrue ou pâleur accompagnée d'une perte de conscience, d'anxiété.

Le traitement tétrade de Fallo est opérationnel. Il est réalisé en plusieurs étapes. Premièrement, des chirurgies facilitantes (palliatives) sont effectuées pour des raisons vitales afin d'éliminer les attaques de cyanose et d'hypoxémie. Dans les 1-2 ans suivant la chirurgie palliative, la correction finale du défaut dans le cœur ouvert est réalisée à l'aide du pontage cardiopulmonaire (AIK) et tous les troubles anatomiques sont éliminés. Le risque d'une opération de correction complète sans intervention palliative préalable est plus élevé, mais récemment, les opérations de correction complète sont effectuées plus souvent avec de très bons résultats, même chez les plus jeunes enfants.

Quelle est la manifestation de la valve tricuspide atrésie (fusion)? Comment traiter ce défaut?

La base du défaut est la présence d'une portion de tissu conjonctif entre l'oreillette droite et le ventricule droit au lieu des valves tricuspides. Le plus souvent, dans ces cas, le sang veineux, par une grande ouverture interaurine du septum, pénètre dans l'oreillette gauche par la droite, où il est mélangé avec du sang artériel. Ce sang mélangé pénètre dans le ventricule gauche et de là dans l'aorte. Une partie du sang par un défaut du septum interventriculaire pénètre dans le ventricule droit, qui est très petit et faible, ou directement dans les poumons par le canal canalaire ouvert. Très peu de sang pénètre dans les poumons. C'est l'un des défauts les plus graves dans lesquels la cyanose et l'asphyxie apparaissent immédiatement après la naissance ou dans les premiers mois de la vie.

Jusqu'à récemment, le traitement de l'atrésie tricuspide n'était qu'un traitement palliatif, c'est-à-dire un soulagement de la maladie, après quoi le flux sanguin vers les poumons augmentait. Récemment, dans certains cas, des opérations ont été effectuées pour créer un flux sanguin plus physiologique vers les poumons et l'aorte. Un de ces types d’opérations est la création d’une connexion de l’oreillette droite avec l’artère pulmonaire à l’aide d’une prothèse spéciale par laquelle le sang, pauvre en oxygène, est envoyé aux poumons. Ou bien l'oreillette droite est connectée au ventricule droit à l'aide d'une prothèse spéciale, ce qui facilite l'apport de sang au ventricule droit et de là à l'artère pulmonaire. La condition pour une telle opération est un ventricule droit bien développé.

Quelle est la transposition de gros troncs artériels (aorte et artère pulmonaire)?

Il s’agit d’une maladie cardiaque congénitale «bleue» grave, qui se manifeste immédiatement après la naissance. La décharge anormale de gros vaisseaux est au cœur du défaut: l'aorte s'éloigne du ventricule droit au lieu du gauche et l'artère pulmonaire quitte le ventricule gauche au lieu du droit. L'aorte fournit du sang veineux avec une quantité insuffisante d'oxygène aux organes et aux tissus. Le sang retourne à nouveau dans la moitié droite du cœur. C'est un cercle vicieux à travers lequel le sang coule avec une quantité insuffisante d'oxygène. Le sang artériel bien alimenté en oxygène circule dans un autre cercle vicieux: il provient de la moitié gauche du cœur et y retourne. La vie d’un enfant présentant un tel défaut n’est possible que s’il existe un lien entre ces deux cercles - à travers un défaut de septum auriculaire ou interventriculaire ou un canal artériel ouvert. Plus le sang se mélange, mieux c'est pour la vie du bébé. Ce défaut peut être accompagné d'une sténose de l'artère pulmonaire.

Après la naissance, la fenêtre ovale et le canal peuvent être ouverts pendant un certain temps. Mais pendant les premières heures ou les premiers jours de la vie, ils peuvent fermer. Pour maintenir la perméabilité du canal canalaire, la prostaglandine E1 est injectée par voie intraveineuse. Ceci permet de réaliser une étude échocardiographique pour établir le défaut et préparer l’enfant à une chirurgie palliative.La terration consiste à percer le septum interaural à l’aide d’un cathéter à ballonnet (méthode de Rashkind) afin de mélanger le sang artériel et veineux pour que l’enfant vive. Plus tard, la correction chirurgicale du défaut est réalisée à l'aide d'un appareil cœur-poumon.

Les résultats du traitement sont bons et très bons. Actuellement, dans certains centres de cardiologie en Europe et aux États-Unis, une correction complète simultanée du défaut est effectuée sans correction de Rashkind. La localisation anatomique correcte de l'aorte et de l'artère pulmonaire est restaurée. Les résultats de telles opérations sont bons.

Qu'est-ce qu'une transposition "corrigée" des artères principales?

La transposition «corrigée» des artères principales est un syndrome dans lequel la transposition des artères principales est, pour ainsi dire, corrigée par la position des ventricules et des oreillettes: la moitié droite du cœur à la place de la gauche et la gauche à la place de la droite.

Le sang veineux pénètre dans l'oreillette droite, puis dans le ventricule droit (valve bicuspide à l'embouchure du septum auriculo-ventriculaire), dans l'artère pulmonaire et les poumons. Le sang des poumons pénètre dans l'oreillette gauche, puis dans le ventricule gauche (mais sa structure anatomique est identique à celle de droite, avec une valve tricuspide dans la bouche du septum auriculo-ventriculaire), puis dans l'aorte et vers les tissus. La circulation sanguine dans son ensemble est en quelque sorte correcte, l’enfant ne peut pas se plaindre et il ne peut y avoir aucun signe de maladie. Mais très souvent, ce défaut s'accompagne d'anomalies supplémentaires qui en causent la gravité. Le plus souvent, il s'agit d'un défaut du septum interventriculaire, d'un rétrécissement de l'artère pulmonaire, de défauts de la valve tricuspide, d'une position du coeur du côté droit. Les anomalies d'excitabilité et le système de conduction cardiaque sont souvent la cause de troubles du rythme.

Le traitement chirurgical est utilisé uniquement pour la correction des anomalies associées.

Quelle est la manifestation de la décharge des deux vaisseaux principaux du ventricule droit? Quel est le pronostic du traitement?

La décharge des deux vaisseaux principaux du ventricule droit est un défaut dans lequel l'aorte et l'artère pulmonaire sortent du ventricule droit.

En règle générale, à cette anomalie, il existe toujours un défaut du septum interventriculaire et souvent un rétrécissement de l'artère pulmonaire.

Le sang enrichi en oxygène par le ventricule gauche entre par la droite. Du sang artérioveineux mélangé pénètre dans l'aorte et l'artère pulmonaire.

Les manifestations du défaut dépendent du degré de constriction de l'artère pulmonaire.

Le traitement chirurgical utilisant la machine cœur-poumon donne de bons résultats.

Le défaut se développe en l'absence de séparation du tronc vasculaire commun dans l'aorte et l'artère pulmonaire. Le sang des moitiés droite et gauche du cœur pénètre dans le tronc commun.

Il y a généralement un défaut dans le septum interventriculaire. Les poumons sont alimentés en sang par les vaisseaux qui s'étendent du tronc commun. Selon le lieu de décharge des vaisseaux pulmonaires du tronc commun, différents types de défauts sont possibles.

Les symptômes de la maladie dépendent de la quantité de sang pénétrant dans les poumons. Si elle est petite, la cyanose apparaît tôt. Tout en maintenant un équilibre relatif entre la circulation sanguine pulmonaire et générale, la cyanose est mal exprimée, ce qui n'est pas mauvais pour un enfant. Si beaucoup de sang pénètre dans les poumons, une hypertension pulmonaire se développe.

Le diagnostic repose sur les résultats d'études échocardiographiques et angiographiques.

Traitement chirurgical. Parfois, des opérations palliatives (facilitantes) sont effectuées. La correction du vice est difficile et est associée à un risque élevé.

L'opération consiste à créer une connexion du ventricule droit avec l'artère pulmonaire à l'aide d'une greffe (homotransplantation, tissu artificiel), traitée avec des moyens spéciaux pour empêcher le rejet.

Qu'est-ce qu'un défaut dans le ventricule commun du coeur et comment est-il traité? Quel traitement est utilisé?

Le ventricule commun du cœur est une anomalie congénitale grave consistant en l’absence ou le sous-développement du septum interventriculaire.

L'oreillette droite et gauche communiquent avec un ventricule commun. Le septum auriculo-ventriculaire peut également être commun ou normal avec les valves bicuspides et tricuspides. Le ventricule commun peut avoir la structure du ventricule droit ou gauche du cœur ou être mal différencié, c'est-à-dire qu'il peut s'agir d'un ventricule primitif, comme chez le fœtus en cours de développement.

Le ventricule commun est généralement un défaut congénital «bleu» et se manifeste tôt, déjà dans la période thoracique. Le diagnostic repose sur des données échocardiographiques.

Le traitement est effectué dans des cliniques spécialisées en chirurgie cardiaque. L'opération consiste à créer une partition de matériau artificiel pour diviser le ventricule en deux. Mais cela n'est fait que dans les cas où il y a des vannes à deux feuilles et à trois feuilles.

Quelle est la localisation anormale manifeste des veines pulmonaires? Comment traiter ce défaut?

Dans les cas normaux, le sang riche en oxygène des poumons pénètre dans l'oreillette gauche par les quatre veines pulmonaires (deux de chaque poumon), puis dans le ventricule gauche, l'aorte et les tissus.

Lorsqu'il y a un défaut, une ou plusieurs veines vont non pas à gauche, mais à l'oreillette droite. Cela conduit au fait que le sang veineux des veines pulmonaires pénètre à nouveau dans les poumons. Dans de rares cas, les quatre veines vont du poumon au bon patient. Ce défaut est toujours accompagné d'un défaut septal auriculaire. Les veines pulmonaires peuvent s’écouler directement dans l’oreillette droite ou former un canal commun menant à l’oreillette droite, à la veine cave supérieure ou à la veine cave inférieure ou aux veines accessoires. En fonction de cela, il existe plusieurs types de défauts. Les signes de la maladie sont dus au nombre de veines pulmonaires mal localisées et à la manière dont elles communiquent avec le cœur. Le flux anormal dans le cœur de toutes les veines pulmonaires est un grave défaut «bleu» congénital. Une confluence inappropriée d'une ou deux veines ne provoque pas de troubles circulatoires majeurs.

Le traitement chirurgical de la plupart des modifications anatomiques de cette cardiopathie congénitale donne de bons résultats.

Quelle est l'essence de l'anomalie d'Ebstein? Comment traiter ce défaut?

L'anomalie d'Ebstein est une maladie cardiaque causée par une violation du développement de la valvule tricuspide, située profondément dans le ventricule droit du cœur et déformée. Il y a un manque de fermeture de la valve et le sang circule du ventricule droit vers l'oreillette droite, ce qui augmente considérablement. Dans la plupart des cas, avec ce défaut, il existe également un défaut du septum interaural.

Le défaut résulte en un mauvais flux sanguin de l'oreillette droite au ventricule droit, ce qui, associé à une insuffisance tricuspide, provoque une augmentation de la pression dans l'oreillette droite. De l'oreillette droite, le sang par le défaut du septum entre dans la gauche, où le sang artériel et veineux est mélangé, ce qui provoque une cyanose.

Avec les anomalies d'Ebstein, les troubles du rythme apparaissent souvent sous forme de tachycardies supraventriculaires et ventriculaires, de bloc auriculo-ventriculaire et de fibrillation auriculaire.

Traitement immédiat - remplacement de la valve tricuspide.

La maladie est-elle le coeur droit?

Cette fonctionnalité survient à une fréquence de 1/10 000 enfants. En même temps, tous les organes ont une disposition en «miroir»: le cœur est dans le côté droit de la poitrine, le foie est dans le côté gauche de la cavité abdominale, l’estomac est dans le côté droit, les anses intestinales sont également situées en face. Parfois, le cœur n'est «poussé» que du côté droit de la poitrine. L'emplacement du cœur du côté droit ne conduit pas à des manifestations pathologiques. Cependant, chez certains enfants dont le cœur est disposé du côté droit, il existe des anomalies cardiaques: rétrécissement de l'artère pulmonaire, tétrade de Fallot, transposition de la grande artère, tronc artériel commun, hypoplasie ventriculaire. Les symptômes de la maladie dépendent des modifications associées. L'emplacement du cœur du côté droit est souvent associé à des maladies des poumons et des sinus paranasaux.

Malformations cardiaques congénitales

Podzolkov V.P. Shvedunova V.N.

NTSSSH nommé A.N. Bakulev RAMS, Moscou

Chez les personnes atteintes de cardiopathie congénitale - une pathologie relativement courante parmi les maladies du système cardio-vasculaire, principale cause de décès chez les enfants de moins d'un an. La fréquence des CHD représente 30% de toutes les malformations. Le traitement des anomalies cardiaques congénitales n’est possible que par chirurgie. En raison du succès de la chirurgie cardiaque, des opérations de reconstruction complexes avec une cardiopathie congénitale jusqu'alors inopérable étaient possibles. Dans ces conditions, la tâche principale dans l'organisation des soins pour les enfants atteints de coronaropathie est le diagnostic opportun et la fourniture de soins qualifiés dans une clinique chirurgicale.

Les principales raisons de la naissance d'enfants atteints de cardiopathie congénitale sont les suivantes: anomalies chromosomiques - 5%; 1ère mutation du gène - 2–3%; influence de facteurs externes (alcoolisme des parents, médicaments, infections virales antérieures pendant la grossesse, etc.) - 1 à 2%; héritage polygénique / multifocal - 90%.

En plus de l'étiologique identifier les facteurs de risque pour la naissance d'un enfant atteint de coronaropathie. Ceux-ci incluent: l'âge de la mère, les maladies endocriniennes des époux, la toxicose et la menace d'interruption du premier trimestre de la grossesse, la mort morte dans les antécédents, la présence d'enfants présentant des malformations congénitales chez le plus proche parent. Seul un généticien peut quantifier le risque d'avoir un enfant atteint de coronaropathie dans une famille, mais chaque médecin peut donner une prévision préliminaire et orienter les parents vers des consultations médicales et biologiques.

Il existe plus de 90 variantes de l'UPU et de nombreuses combinaisons. À l'Institut de chirurgie cardiovasculaire eux. A.N. Bakulev AMS USSR a développé une classification basée sur la distribution des CHD, prenant en compte les caractéristiques anatomiques du défaut et les perturbations hémodynamiques.

Pour les cardiologues praticiens, il est plus pratique d’utiliser une division plus simple de la cardiopathie congénitale en 3 groupes:

1. CHD de type pâle avec shunt artério-veineux: défaut septal ventriculaire (VSD), défaut septal auriculaire (ASD), canal artériel ouvert (OAD); canal auriculo-ventriculaire ouvert (AVK).

2. Bleu CHD avec shunt veino-artériel: transposition des grands vaisseaux (TMS), tétrade de Fallot (TF), triade Fallo, atrésie de la valvule tricuspide (ATC), etc.

3. VPS sans décharge, mais avec une obstruction dans la voie du flux sanguin des ventricules (sténose de l'artère pulmonaire et de l'aorte). Cette division couvre les 9 cardiopathies congénitales les plus courantes.

Ce n’est pas un hasard si dans toutes les classifications proposées une grande attention est accordée à l’évaluation des troubles hémodynamiques au cours de la coronaropathie, car leur degré est étroitement lié à la gravité anatomique du défaut, aux tactiques de traitement de la toxicomanie et au moment de l’opération.

La cardiopathie coronarienne entraîne un certain nombre de modifications de la nature compensatoire, qui obligent l’ensemble du corps à se reconstruire, mais avec l’existence à long terme du défaut, les processus d’indemnisation entraînent des modifications destructives des organes et des systèmes, entraînant la mort du patient.

En fonction de l'état de la circulation pulmonaire dans le corps d'un patient atteint de coronaropathie, les modifications pathologiques suivantes sont observées:

• en présence d'une augmentation du flux sanguin dans les poumons (défauts pâles avec un shunt artérioveineux), une hypervolémie et une hypertension de la circulation pulmonaire se développent;

• en présence d'un débit sanguin appauvri dans les poumons (défauts bleus avec un shunt veino-artériel), le patient développe une hypoxémie;

• avec une augmentation du débit sanguin dans la circulation pulmonaire, une hypervolémie et une hypertension pulmonaire se développent.

Environ 50% des enfants de la première année de vie présentant une importante décharge de sang dans la circulation pulmonaire sans aide chirurgicale décèdent avec des symptômes d'insuffisance cardiaque. Si un enfant traverse cette période critique, alors que dans l’année, à la suite d’un spasme d’artérioles pulmonaires, les pertes de sang dans le petit cercle diminuent et l’état de l’enfant se stabilise, mais cette amélioration ne concerne que le bien-être du patient, alors que des processus sclérotiques dans les vaisseaux pulmonaires commencent à se développer au même moment. Il existe de nombreuses classifications de l'hypertension pulmonaire. Pour la pratique, la plus pratique est la classification élaborée à l’Institut d’information scientifique et technique. A. N. Bakulev, AMS URSS (V.I. Burakovsky et al. 1975). Il est basé sur l'ampleur de la pression dans l'artère pulmonaire, le degré de saignement et le rapport entre la résistance pulmonaire générale et les indices de la circulation pulmonaire (tableau 1).

Selon cette classification, les patients sont divisés en 4 groupes, les stades I et III étant divisés en sous-groupes A et B. Les patients du groupe IA présentent des perturbations hémodynamiques mineures et doivent être surveillés par un cardiologue. Chez les patients atteints d’IB et du groupe II, la question de la chirurgie est posée. L’hypertension pulmonaire dans ces groupes est fonctionnelle.

Chez les patients du groupe III présentant un écoulement important de sang dans un petit cercle, les modifications dans les vaisseaux pulmonaires sont beaucoup plus prononcées. Dans le groupe hémodynamique IIIIA, une correction radicale du défaut est possible et la pression après l'opération diminue. Dans les groupes IIIB et IV, le traitement chirurgical n'est pas indiqué. Le diagnostic différentiel entre les groupes IIIA et B est compliqué et il est souvent nécessaire de réaliser une échographie intravasculaire et / ou une biopsie pulmonaire pour étudier les modifications morphologiques des vaisseaux pulmonaires afin de résoudre le problème de l'opérabilité du défaut. Pour évaluer ces changements, la classification proposée par D. Heath et J. Edwards en 1958 (tableau 2) est le plus souvent utilisée.

Dans les formes cyanotiques de coronaropathie, la présence de sang veineux dans le sang artériel ou dans le mélange sanguin entraîne une augmentation du volume sanguin dans la circulation sanguine importante et une diminution de la circulation sanguine, ce qui entraîne une diminution de la saturation en oxygène du sang (hypoxémie) et l'apparition d'une cyanose de la peau et des muqueuses. Afin d'améliorer l'apport d'oxygène aux organes et d'accroître l'efficacité de la ventilation, la circulation collatérale se développe entre les vaisseaux de la grande et de la petite circulation. La restructuration du réseau circulatoire collatéral se produit dans les vaisseaux de tous les organes. Ceci est particulièrement prononcé dans les vaisseaux du coeur. les poumons et le cerveau.

Grâce aux mécanismes compensatoires, l'état du patient associé à des formes cyanotiques de coronaropathie, malgré de graves perturbations hémodynamiques, peut être durable et satisfaisant, mais progressivement, les mécanismes compensatoires s'épuisent et une hyperfonction myocardique prolongée conduit à l'apparition de modifications dystrophiques irréversibles et graves dans le muscle cardiaque. Ainsi, la chirurgie des défauts cyanotiques (radicaux ou palliatifs) est démontrée dès la plus tendre enfance.

Le diagnostic primaire de CHD est basé sur des données de méthodes de recherche non invasives. La collecte intentionnelle de l’anamnèse auprès des parents de l’enfant revêt une grande importance pour le diagnostic. En cas de malformation cardiaque pâle, il est nécessaire de déterminer si l'enfant a souvent des infections respiratoires, s'il a une pneumonie, ce qui indique une importante chute de sang de gauche à droite. Par ailleurs, la fin des infections respiratoires chez un patient présentant un écoulement important de sang dans un petit cercle indique le début du développement de l'hypertension pulmonaire. Cela devrait être une raison pour renvoyer un patient à un chirurgien cardiaque. Le développement naturel d'une endocardite infectieuse peut compliquer l'évolution naturelle de la coronaropathie. Il est donc nécessaire de déterminer si l'enfant présente une élévation de la température corporelle sans signes d'infection respiratoire. Il est également nécessaire de déterminer si le patient présente des états syncopaux, un syndrome convulsif, pouvant être une conséquence d'arythmies cardiaques.

Lors de l'examen d'un enfant soupçonné d'être atteint d'une maladie coronarienne, il est nécessaire de noter la couleur de la peau et des muqueuses. La cyanose peut être périphérique et généralisée. Il est important de noter la présence ou l'absence de cyanose dans les 4 membres, car on observe dans certaines CHD une cyanose différenciée (coarctation pré-octale de l'aorte, transposition des grands vaisseaux en combinaison avec l'interruption de l'arc aortique). Lors de l'examen du thorax, il est nécessaire de noter la déformation du thorax dans la région cardiaque - l'émergence de la soi-disant bosse cardiaque (dont l'ampleur et la localisation peuvent indirectement juger de la complexité de la coronaropathie et / ou du développement de l'hypertension pulmonaire).

À la palpation de la poitrine chez un patient atteint de coronaropathie, il est possible de noter le déplacement de l'impulsion apicale, le changement de sa région, la présence de «tremblements» sur la région du cœur. La palpation permet d'estimer la taille du foie et de la rate. La méthode de percussion détermine la taille du cœur, du foie et de la rate.

L'auscultation est la méthode la plus informative d'examen physique des patients atteints de coronaropathie. Lors de l'auscultation, il est possible de noter un changement des tons cardiaques (renforcement, affaiblissement ou division), l'apparition de bruits, ainsi que leur localisation, leur irradiation et le lieu d'écoute maximale. L'intensité du bruit ne correspond pas toujours à la gravité du défaut, par exemple dans les maladies coronariennes avec hypertension pulmonaire et les défauts bleus avec sténose de l'artère pulmonaire, cette relation est inversée. Avec l'auscultation des poumons, des signes de stagnation dans le petit cercle peuvent être détectés.

L'examen physique est complété par un examen instrumental non invasif comprenant l'électrocardiographie (ECG), la phonocardiographie (PCG) et la radiographie pulmonaire.

L'ECG vous permet de juger de l'hypertrophie de différentes parties du cœur, des déviations pathologiques de l'axe électrique, de la présence de troubles du rythme et de la conduction. Les modifications apportées à l'ECG ne sont spécifiques à aucun défaut, mais, combinées aux données obtenues lors d'un examen clinique et à l'aide de méthodes non invasives, nous permettent de juger de la gravité du défaut. Une variante de la méthode ECG est la surveillance ECG quotidienne de Holter. qui aide à révéler les perturbations cachées du rythme et de la conduction.

La prochaine méthode non invasive pour examiner les patients cardiaques est la FCG. qui reproduit les données d’auscultation du cœur et permet une évaluation plus détaillée et quantitative de la nature, de la durée et de la localisation des sons et du bruit du cœur.

La radiographie des organes thoraciques complète les méthodes précédentes et permet d'évaluer: l'état de la circulation pulmonaire (présence de stase artérielle ou veineuse, réduction du remplissage des vaisseaux pulmonaires); l'emplacement, la forme, la taille du cœur et de ses chambres individuelles; changements dans d'autres organes et systèmes (poumons, plèvre, colonne vertébrale, ainsi que la localisation des organes internes).

La combinaison de l'ECG, du PCG et de la radiographie des organes thoraciques nous permet de diagnostiquer la plupart des défauts isolés et de suggérer la présence de CHD complexes.

La méthode de recherche non invasive la plus informative est l’échocardiographie (échocardiographie). Avec l’avènement de cette technique, en particulier l’échocardiographie bidimensionnelle, les possibilités de diagnostic de la coronaropathie ont été considérablement étendues. Cette méthode permet un diagnostic anatomiquement précis des défauts des parois du cœur, des lésions des valvules auriculo-ventriculaires et semi-lunaires, de la taille et de l'emplacement des cavités du cœur et des vaisseaux principaux, ainsi que d'évaluer la contractilité du myocarde. Avec certains défauts (DMPP non compliqué, VSD, PDA, AVK partiellement ouvert, coarctation de l'aorte), vous pouvez effectuer l'opération sans cathétérisme cardiaque. Cependant, dans certains cas, en cas de coronaropathie complexe et d’hypertension artérielle pulmonaire concomitante, un cathétérisme cardiaque et une angiocardiographie sont nécessaires. puisque ces méthodes permettent un diagnostic anatomique et hémodynamique précis de la coronaropathie. Le cathétérisme cardiaque n’est possible que dans une clinique spécialisée en chirurgie cardiaque. Actuellement, lors du cathétérisme du cœur, une étude électrophysiologique est réalisée pour clarifier le mécanisme des arythmies cardiaques, pour évaluer la fonction des nœuds sinusaux et auriculo-ventriculaires et diverses opérations endovasculaires: angioplastie par ballonnet pour sténose et aorte artérielles pulmonaires; embolisation de petites AAP, fistules coronariennes, collatérales aorto-pulmonaires; atrioseptostomie à ballonnet avec TMS simple et stenting pulmonaire dans la sténose périphérique.

Tactiques de traitement chirurgical

La tactique d'aide aux patients atteints de coronaropathie est basée sur l'évolution du défaut, l'efficacité du traitement conservateur, les possibilités et les risques du traitement chirurgical. Après le diagnostic est nécessaire pour résoudre:

1. Comment traiter un patient (médicalement ou chirurgicalement)?

2. Déterminez le moment de l'opération.

La classification proposée par J. Kirklin et ses collaborateurs aide à répondre à ces questions. (1984).

Groupe 0 - patients atteints de cardiopathie congénitale, présentant des troubles hémodynamiques mineurs et ne nécessitant pas de chirurgie.

Groupe 1 - patients dont l'état permet une intervention chirurgicale planifiée (dans un an ou plus).

Groupe 2 - patients pour lesquels l'opération est indiquée dans les 3-6 prochains mois.

Groupe 3 - patients présentant des manifestations sévères de CHD, qui doivent être opérés pendant plusieurs semaines.

Groupe 4 - patients nécessitant une chirurgie d'urgence (dans les 48 heures après l'hospitalisation).

Le problème le plus difficile en chirurgie cardiaque est la chirurgie chez les enfants de première année de vie atteints de coronaropathie. La mortalité chirurgicale au cours des dernières années a été significativement réduite et diffère de la mortalité naturelle élevée chez les cardiopathies coronariennes. L’opération chez les enfants de la première année de vie est réalisée s’il n’est pas possible de stabiliser la maladie par des méthodes conservatrices. La plupart des chirurgies d'urgence sont effectuées sur des enfants atteints de coronaropathie cyanotique.

Si un nouveau-né atteint d'une cardiopathie congénitale ne présente aucun signe d'insuffisance cardiaque, si la cyanose est exprimée modérément, un chirurgien cardiologue peut être consulté ultérieurement. Ces enfants sont suivis par un cardiologue sur le lieu de résidence. Cette tactique permet d’examiner le patient dans des conditions plus favorables, réduisant ainsi le risque de méthodes de recherche invasives et d’interventions chirurgicales.

Dans le dernier groupe d’âge, la tactique chirurgicale de la coronaropathie dépend de la gravité de la pathologie, du pronostic estimé, de l’âge et du poids du patient. K. Turley et al. en 1980, il a été proposé de diviser l’UPU en 3 groupes, en fonction du type d’opération envisageable.

Le 1er groupe comprend les malformations les plus courantes, telles que PDA, DMZHP, DMPP, AVK partiellement ouverte, coarctation aortique, sténose et insuffisance des valvules mitrale et aortique. Avec l'établissement de ces défauts, le seul choix peut être une opération. Il peut être retardé si les troubles hémodynamiques sont légers et si l’âge et le poids corporel de l’enfant sont trop faibles (un âge plus avancé et un poids corporel suffisant réduisent le risque de subir une chirurgie cardiaque).

Le groupe 2 comprend les défauts cyanotiques complexes, tels que la tétrade de Fallot, la sténose de l'artère pulmonaire, l'atrésie de l'artère pulmonaire de type 1, la transposition du tronc, etc. corps bébé.

Le 3ème groupe comprend les cardiopathies congénitales, dans lesquelles seule la correction palliative ou hémodynamique du défaut est possible. Il comprend diverses variantes de défauts complexes: atrésie des valvules tricuspide et mitrale, cœur à deux chambres, hypoplasie cardiaque droite et gauche, simple ventricule cardiaque, etc.

La correction radicale des défauts simples et simples ne pose pas de difficultés techniques pour la clinique spécialisée en chirurgie cardiaque. Dans le cas du VSD et du DMPP, une réparation par patch ou en plastique est effectuée. avec PDA - ligature ou intersection du conduit. Dans l'hypoxémie sévère, la première étape chez un patient atteint de coronaropathie est une opération palliative - l'imposition de diverses anastomoses intersystémiques. Après l'opération, la saturation en oxygène dans le sang s'améliore, ce qui permet à l'enfant de se développer dans des conditions plus favorables. Effectuer des opérations en deux temps, selon différents auteurs, non seulement n'augmente pas le risque d'intervention, mais réduit également la mortalité lors d'une correction radicale.

Dans certaines CHD anatomiquement complexes, lorsque différentes parties du cœur sont absentes ou sous-développées (atrésie des valvules tricuspidienne et mitrale, ventricule simple du cœur, cœur à double chambre, etc.), la chirurgie radicale n’est possible et la seule opération possible est la correction hémodynamique de l’hémodynamique intracardiaque. qui permet de séparer les flux sanguins artériel et veineux sans éliminer complètement les défauts anatomiques. Celles-ci incluent diverses modifications de la correction hémodynamique par la méthode de Fontaine, Moutarde et Sening.

Les références peuvent être trouvées sur le site http://www.rmj.ru

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Malformations cardiaques congénitales de type bleu, avec obéissance à une augmentation du débit sanguin pulmonaire

Transposition de grands vaisseaux

Apparemment, ce défaut est la cause la plus courante de cyanose centrale prononcée chez le nouveau-né. Dans ce type de défaut, le lieu de décharge des grands vaisseaux a été modifié, c'est-à-dire que le ort s'éloigne du ventricule droit et l'artère pulmonaire de la gauche. Avec la disposition habituelle des organes internes et des oreillettes, l'oreillette droite, qui reçoit le sang de la veine cave et du sinus coronaire, communique avec le ventricule droit et l'oreillette gauche, dans laquelle le sang s'écoule des veines pulmonaires, avec le ventricule gauche. Une telle structure détermine normalement le fonctionnement parallèle de deux cercles de la circulation sanguine: large (systémique) et pulmonaire. Avec la transposition des grands vaisseaux sanguins (TMS), qui n'affecte pas de manière significative l'hémodynamique du fœtus, le nouveau-né ne peut pas survivre s'il ne lui fournit pas une connexion permanente entre les deux cercles de la circulation sanguine. En effet, jusqu'à la seconde moitié des années 60, les nouveau-nés atteints de SMT ne survivaient que si le défaut était combiné à d'autres défauts cardiaques, par exemple un septum interventriculaire ou interauriculaire, indépendamment avec ou sans sténose pulmonaire. L’introduction de la septostomie auriculaire à ballonnet dans la pratique, c’est-à-dire la création artificielle d’un défaut septal auriculaire sans thoracotomie, a modifié le pronostic concernant la survie des enfants présentant une absence congénitale de communication entre les deux cercles de la circulation sanguine.

À de rares exceptions près, le TMS habituel se trouve avec un arrangement du côté gauche du cœur et du situs solitus. La structure morphologique du cœur n’est pas modifiée, c’est-à-dire que le ventricule droit, par exemple, est situé à droite du ventricule gauche. Chez la plupart des enfants présentant ce défaut, la valve aortique est localisée à droite et antérieure à la valve de l'artère pulmonaire (transposition d).

D'autres défauts intracardiaques peuvent être associés à la transposition des gros vaisseaux. Ceux-ci comprennent le défaut de septum auriculaire et / ou interventriculaire, la sténose pulmonaire ou l'atrésie de la valve, une anomalie de la valve auriculo-ventriculaire, un seul ventricule et une déficience fonctionnelle à divers degrés de l'un des ventricules. La transposition peut être accompagnée d'une anomalie de l'arc aortique, telle que sa coarctation, son atrésie ou son interruption de l'arc. Contrairement à la chute tétrade, la localisation de la crosse aortique droite est beaucoup moins fréquente (moins de 10%) dans les SMT. Dans ce cas, une maladie cardiaque combinée est détectée chez la moitié des enfants.

A tms, le lieu de décharge des vaisseaux coronaires est changé. Dans environ 50% des cas, l'artère coronaire gauche part du sinus gauche et l'artère coronaire droite du sinus postérieur. L'artère circonflexe gauche peut s'écarter de la coronaire droite dans environ 20% des cas. Connaître l'emplacement de la décharge et de la distribution des artères coronaires est très important pour décider de la question de la chirurgie afin de modifier l'emplacement de l'artère ou de la correction radicale du SMT, associée à un défaut septal interventriculaire et à une sténose de l'artère pulmonaire, par connexion artificielle à partir de l'extérieur du ventricule droit et de l'artère pulmonaire.

Il a été observé que les maladies vasculaires des poumons se développaient plus vraisemblablement avec la SMT qu'avec les malformations cardiaques congénitales qui ne sont pas accompagnées d'une cyanose. Les lésions vasculaires obstructives des poumons sont un problème grave de TMS chez les enfants plus âgés, alors qu’elles sont beaucoup moins fréquentes chez les nouveau-nés.

La fréquence de la TMS est de 20 à 35 pour 100 000 naissances vivantes, les garçons prédominant parmi les patients (60 à 70%). Selon certaines études épidémiologiques et génétiques, la tms est plus fréquente chez les enfants nés de femmes atteintes de diabète ou ayant été traitées avec des hormones sexuelles, mais ces données n'ont pas été confirmées. Il n'y avait pas de lien entre la fréquence de développement du TMS et l'âge des parents. Cependant, sa fréquence dépend du nombre d'enfants déjà nés d'une femme: la probabilité d'avoir un enfant atteint du TMS est doublée si une femme a déjà trois enfants ou plus. Chez les enfants atteints de SMT, les autres anomalies extracardiaques congénitales sont moins fréquentes (moins de 10%) que chez les enfants présentant un tronc artériel commun (48%), une anomalie du septum interventriculaire (33%) ou une chute (24%).

La transposition des gros vaisseaux lors d'un septum interventriculaire intact ne provoque pas de graves perturbations hémodynamiques chez le fœtus, car les deux ventricules, même avec un écoulement normal des gros vaisseaux, fonctionnent simultanément. Cependant, comme l'aorte se sépare du ventricule droit, qui reçoit le sang principalement de la veine cave supérieure, les parties supérieures du corps sont alimentées en sang un peu moins oxygéné que la normale. Le sang oxygéné de la veine cave inférieure pénètre par l’ouverture ovale principalement dans l’oreillette gauche et le ventricule, à partir duquel s’écarte l’artère pulmonaire au lieu de l’aorte. Ainsi, les poumons, les parties inférieures du corps et le placenta reçoivent plus de sang oxygéné que le sang habituel. Cela n'a pas d'impact significatif sur le développement et la santé du foetus. Cependant, peu après la naissance de l'enfant, à mesure que ses poumons se dilatent et que leur circulation sanguine augmente, ces caractéristiques de la circulation sanguine à TMS entraînent une hypoxémie et une cyanose graves. Le sang veineux systémique, faiblement saturé en oxygène, pénètre dans le cœur droit et revient, tandis que le sang veineux pulmonaire (oxygéné) pénètre dans l'oreillette gauche et le ventricule, puis dans les poumons. Ainsi, le fonctionnement de l’ouverture ovale et du conduit artériel, qui se ferme normalement dans la période postnatale, est vital pour la survie de l’enfant, car il permet au sang de la grande et de la petite circulation d’être mélangé pendant plusieurs heures et plusieurs jours. À mesure que la résistance vasculaire dans les poumons diminue et que le canal artériel fonctionne, le sang appauvri en oxygène pénètre dans les vaisseaux pulmonaires. Dans le même temps, lorsque le débit sanguin pulmonaire augmente, la pression dans l'oreillette gauche augmente, ce qui provoque un shunt de sang de gauche à droite à travers une ouverture ovale étirée. On trouve également un shunt bidirectionnel au niveau de l'oreillette ou même du canal artériel, ce qui dépend de la différence de pression dans l'oreillette, du débit sanguin pulmonaire et systémique, ainsi que de la taille de l'ouverture ovale et du canal artériel.