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L'ischémie

Sclérodermie: symptômes, causes et méthodes de traitement

La sclérodermie est une lésion auto-immune du tissu conjonctif qui se manifeste par des foyers de sclérose et une inflammation de la peau et des organes internes. La maladie se présente sous deux variantes principales: systémique et localisée.

Selon les statistiques, la maladie touche environ 20 personnes sur un million par an. Dans le même temps, une forme limitée est principalement diagnostiquée chez les filles et les adolescents. Le rapport approximatif entre femmes et hommes atteints de sclérodermie est de 6: 1.

Qu'est ce que c'est

La sclérodermie est une maladie auto-immune du tissu conjonctif, avec une lésion caractéristique de la peau, des vaisseaux sanguins, du système musculo-squelettique et des organes internes (poumons, cœur, tube digestif, reins), qui repose sur des troubles de la microcirculation, une inflammation et une fibrose généralisée.

Les causes

Jusqu'à présent, les scientifiques n'étaient pas unanimes sur la cause de la sclérodermie, il est donc plus approprié de parler des facteurs de provocation étudiés. Ceux-ci comprennent:

  • les engelures;
  • exposition aux vibrations;
  • paludisme passé;
  • dysfonctionnement du système endocrinien;
  • des blessures;
  • prédisposition génétique et changements génétiques identifiés;
  • infection virale, en particulier cytomegalovirus;
  • poussières de quartz et de charbon;
  • contact avec des solvants organiques;
  • matériau polymère de chlorure de vinyle;
  • certains cytostatiques puissants utilisés en chimiothérapie tumorale.

L'étude de la composition sanguine des patients atteints de sclérodermie a révélé une teneur élevée en facteur de coagulation VIII, des enzymes (granzym-A) pouvant endommager la paroi interne de la paroi vasculaire.

Classification de la sclérodermie

En fonction de la prévalence du processus pathologique, on distingue les formes suivantes de cette maladie:

  • diffuse (lésions cutanées courantes, développement précoce de la pathologie des organes internes);
  • sclérodermie sans sclérodermie (phénomène de Raynaud; absence de phoques sur la peau; signes de lésions des organes internes);
  • limité ou limité (seul le syndrome de Raynaud est préservé, auquel sont ensuite ajoutées des lésions cutanées au niveau des mains, des pieds et du visage, suivies des organes internes);
  • formes croisées (combinaison de signes de sclérodermie systémique et d'autres maladies du tissu conjonctif);
  • présclérodermie (syndrome de Raynaud isolé associé à des modifications capillaires caractéristiques de la sclérodermie systémique);
  • sclérodermie juvénile (débuts à l'âge de 16 ans, lésions cutanées du type de sclérodermie focale, formation de contractures, lésion des organes internes ne se manifeste pas cliniquement, mais n'est détectée que pendant l'examen).

Il convient de noter que chacune de ces formes de la maladie est en outre caractérisée par certains changements dans les vaisseaux sanguins détectés par capillaroscopie, ainsi que par certaines caractéristiques du test sanguin. Cependant, cet article étant destiné à un large éventail de lecteurs, nous avons décidé de ne pas vous surcharger de données spécifiques.

Symptômes communs de la sclérodermie

La symptomatologie diffère selon la forme de sclérodermie. Certains symptômes peuvent se comporter comme des maladies distinctes et même répondre à un traitement local. Cependant, il existe plusieurs manifestations communes de la sclérodermie pour toutes les formes:

  1. Le syndrome de Raynaud - la défaite des membres en réponse au froid ou au stress. Les petits vaisseaux deviennent hypersensibles à la température et aux impulsions du système nerveux, de sorte que les doigts ou même les paumes deviennent engourdis par le fond du vasospasme (diminution du diamètre des vaisseaux). Dans le contexte d'une évolution chronique, la couleur des mains et des pieds change, il peut y avoir une douleur dans les membres, des picotements et des démangeaisons.
  2. Modification de la peau. Les lésions les plus courantes des membres et du visage. La peau est trop étirée, ce qui lui donne un éclat caractéristique. Il y a un gonflement dans les phalanges et entre les doigts. Un changement de peau et un gonflement se produisent autour des brosses et des lèvres. Le mouvement peut devenir douloureux et difficile.
  3. GERD - reflux gastro-œsophagien associé à un dysfonctionnement et à un épaississement des parois de l'œsophage et à la défaite de son sphincter musculaire. Dommages aux murs dus à une acidité accrue et à des éructations. Le péristaltisme de l'estomac étant perturbé, la digestion des aliments devient difficile. L'absorption d'oligo-éléments et de vitamines à travers les parois du tube digestif pose des problèmes. L’avitaminose et des perturbations hormonales mineures peuvent apparaître en raison du RGO.

A quoi ressemble la sclérodermie: photo

La photo ci-dessous montre comment la maladie se manifeste chez l'homme.

Diagnostics

Après avoir rendu visite au thérapeute, le patient se rend chez un rhumatologue, qui évalue les symptômes et décide comment traiter la maladie. Un examen externe est effectué où il est évalué:

  • Modifications de la peau des membres et des articulations carpo-phalangiennes;
  • Conseils de pathologie sur les doigts;
  • Changements caractéristiques de la peau du corps et du visage.

Les tests de laboratoire permettent d’identifier les principaux troubles du corps - structurels, métaboliques, fonctionnels:

  • biochimie sanguine - taux élevé d'urée, créatinine indiquant une insuffisance rénale, taux élevé de bilirubine indiquant des lésions des voies biliaires;
  • Un test sanguin clinique révèle une anémie, une thrombocytopénie (diminution du nombre de plaquettes) et une évolution défavorable de la maladie - augmentation de la RSE;
  • test sanguin pour déterminer le niveau de CXCL4 et de NT-proBNP - substances biologiquement actives, dont l’augmentation de la production indique une fibrose pulmonaire et une hypertension pulmonaire;
  • analyse d'urine - les protéines et les globules rouges détectés indiquent une insuffisance rénale fonctionnelle;
  • tests d'autoanticorps (facteur rhumatoïde) - effectués pour détecter une maladie auto-immune;
  • L'analyse de la protéine C-réactive révèle un stade aigu d'inflammation dans le corps.

En outre, le patient est effectué:

  • ECG pour détecter des anomalies du cœur;
  • Échographie des organes internes pour évaluer leur structure et leurs fonctions;
  • échographie transthoracique pour déterminer la pression dans l'artère pulmonaire;
  • capillaroscopie du lit de l'ongle pour examiner l'état des capillaires périphériques;
  • mesure du volume vital des poumons afin de déterminer l'étendue de l'implication d'organes dans le processus sclérotique;
  • mesure du volume vital des poumons afin de déterminer l'étendue de l'implication d'organes dans le processus sclérotique;
  • examen histologique (biopsie) de la peau et des poumons pour détecter les modifications du tissu sclérotique.

En plus des tests de laboratoire, des méthodes radiologiques sont utilisées: tomographie et radiographie, nécessaires pour détecter l'ostéomyélite, la fibrose pulmonaire, des foyers de calcification formés sous la peau.

Des complications

La sclérodermie affecte presque tous les organes et systèmes humains. Par conséquent, la maladie est considérée comme difficile à guérir.

Au départ, la peau souffre bien sûr de sclérodermie. Sur cette base, et diagnostiquer cette maladie. L'image standard est une peau gonflée et rougie sur la tête et les mains. En outre, la circulation sanguine est souvent perturbée dans ces zones, il y a des furoncles, la forme de l'ongle se modifie et les cheveux tombent. Les traits du visage changent, des rides apparaissent. La peau perd ses qualités. Il se trouve que la maladie s'attaque non seulement à la tête et aux mains, mais également à d'autres parties du corps. Dans ce cas, la maladie est appelée sclérodermie diffuse, mais si seules certaines parties du corps sont touchées, il s'agit alors d'une sclérodermie limitée.

Il arrive que la maladie affecte le système musculaire. Des fibres musculaires sont déformées, certains fragments meurent, le volume du tissu musculaire diminue et les ligaments, en revanche, grossissent. Si la maladie complique le squelette humain, les doigts de tous les membres sont déformés. C'est aussi l'un des signes de la sclérodermie.

Environ 50% des patients atteints de sclérodermie souffrent également des organes du tube digestif. Si une échographie de ces organes est réalisée et que leurs modifications sont détectées, ce sera également un signe de sclérodermie. En outre, près des deux tiers des patients souffrent de problèmes liés au travail du cœur et des poumons.

Méthodes de traitement de la sclérodermie

Le traitement de la sclérodermie dépend de la forme de la maladie, de l’ampleur du processus pathologique et de l’ampleur des dommages causés aux organes et aux systèmes. Les principales méthodes thérapeutiques comprennent les médicaments suivants:

  1. Les médicaments vasculaires antifibreux, qui visent à prévenir le spasme des vaisseaux sanguins. Les bloqueurs des canaux calciques sont considérés comme le moyen le plus efficace d’expansion vasculaire. Ceux-ci comprennent: les dihydropyridines (amlodipine, nifédipine, nicardipine), les phénylalkylamines (gallopamil, le vérapamil) et les dérivés de la pipérazine (flunarizine, cinnarizine).
  2. Agents antiplaquettaires qui empêchent la thrombose. Des médicaments tels que l'acide acétylsalicylique, la ticlopidine, le dipyridamole augmentent l'efficacité des médicaments vasodilatateurs.
  3. Traitement antifibreux. La pénicillamine est souvent prescrite aux médecins qui soignent la sclérodermie, ce qui inhibe la formation de collagène. Ainsi, il se produit un blocage de la formation excessive de tissu conjonctif.
  4. Un traitement anti-inflammatoire au diclofénac, au kétoprofène, à l'ibuprofène et au nimésulide à des doses standard permet d'éliminer les troubles du système musculo-squelettique.
  5. Traitement symptomatique visant à éliminer les symptômes individuels de la maladie. Ainsi, en cas d'inflammation du bas de l'œsophage, les médecins recommandent de s'en tenir aux règles de l'alimentation fractionnée et de suivre un cours de prokinétique sous forme de méklozine, dompéridone ou ondansétron. Les lésions de l'intestin grêle nécessitent l'utilisation d'agents antibactériens (amoxicilline, érythromycine et métronidazole). Les manifestations de fibrose pulmonaire sont arrêtées par de faibles doses de prednisone.

Le traitement des formes limitées de sclérodermie est individuel. Le but de ce traitement est d’arrêter les progrès de l’inflammation sclérosante de la peau.

Physiothérapie

Les patients atteints de sclérodermie sont présentés:

  • massage
  • électrophorèse avec enzyme, médicaments absorbables et anti-inflammatoires;
  • thérapie au laser;
  • photothérapie - PUVA-thérapie (thérapie ultraviolette).

Bon effet avoir des bains de dioxyde de carbone et de sulfure d'hydrogène. Des séances d’acupuncture (acupuncture) sont prescrites aux patients présentant une forme systémique de la maladie.

Nutrition et régime

La sclérodermie ne s'applique pas aux maladies nécessitant un régime spécifique. Cependant, une nutrition adéquate peut réduire l’inconfort et améliorer l’état général du patient.

Lorsque la sclérodermie est recommandé d'adhérer aux principes de nutrition suivants:

  • si l'œsophage est endommagé, les aliments solides doivent être évités;
  • vous devez consommer suffisamment de calories;
  • Il faut éviter les fortes doses de vitamine C (plus de 1000 mg / jour), car elles stimulent la formation de tissu conjonctif.
  • avec la défaite de l'intestin, il est nécessaire de manger des aliments riches en fibres végétales;
  • devrait être consommé une grande quantité de vitamines et de minéraux, comme souvent leur absorption dans l'intestin est altérée;
  • en cas de dommages aux reins, il est conseillé de réduire la quantité de sel et d'eau provenant des aliments.

Prévisions

Dans la sclérodermie, le pronostic reste la plus défavorable parmi les maladies systémiques du tissu conjonctif et dépend en grande partie de la forme et de l'évolution de la maladie. Selon les résultats de 11 études, la survie à 5 ans des patients atteints de sclérodermie varie de 34 à 73% et est en moyenne de 68%.

Les facteurs de pronostic défavorable sont:

  • sexe masculin;
  • forme commune;
  • l'âge de début de la maladie est supérieur à 45 ans;
  • anémie, forte ESR, excrétion de protéines urinaires au début de la maladie;
  • fibrose pulmonaire, hypertension pulmonaire, arythmie et lésions rénales au cours des trois premières années de la maladie.

Tous les patients atteints de sclérodermie sont soumis à un suivi. Un examen médical est effectué tous les 3 à 6 mois en fonction de l'évolution de la maladie, de la présence et de la gravité des lésions des organes internes. Dans le même temps, des analyses sanguines et urinaires générales et biochimiques sont effectuées. L'étude de la fonction respiratoire et l'échocardiographie est recommandée.

Chez les patients prenant de la warfarine, il convient de surveiller l'indice de prothrombine et le rapport international normalisé. Pour le traitement par la cyclophosphamide, les tests sanguins et urinaires généraux doivent être examinés tous les 1 à 3 mois.

Sclérodermie - formes, symptômes (taches), photo, traitement et médicaments

Sclérodermie ou "durcissement de la peau"

Le sujet de notre article d'aujourd'hui est la sclérodermie. Il appartient aux «grandes maladies du tissu conjonctif» et est donc appelé systémique. Habituellement, cette maladie, ou, comme le disent les médecins, une «catégorie nosologique» ou même plus simple, la «nosologie» dans les manuels de rhumatologie, est adjacente à des maladies telles que le lupus érythémateux systémique, la dermatomyosite ou la polyarthrite rhumatoïde. Ils sont unis par une défaite systématique. Avant de parler de ce que c'est: la sclérodermie et son traitement, vous devez dire quelques mots sur les maladies systémiques.

Si vous ouvrez un manuel de maladies internes, alors vous ne trouverez aucune des pathologies ci-dessus, et seulement peut-être dans le guide en plusieurs volumes, vous rencontrerez la section "Maladies rhumatismales". Le fait est que les maladies internes étudient certaines maladies des organes internes. Et les maladies rhumatismales, en particulier, affectent le tissu conjonctif - les ligaments, les tendons, les articulations et enfin les formations lâches dans lesquelles se trouvent les vaisseaux.

Tous ces types de tissus conjonctifs sont différents. Ils se trouvent bien sûr principalement dans les articulations du système musculo-squelettique - dans les articulations, mais également dans le "squelette" des organes internes, ainsi que dans la peau.

Tout cet agrégat de tissu conjonctif dispersé dans tout le corps constitue un «système». Il ne peut pas spécifier un organe spécifique, car tout le corps en souffre. Et la sclérodermie se réfère précisément à de telles maladies.

Il doit être traité par un rhumatologue ou un spécialiste de ces maladies. Mais cela ne signifie pas que les organes internes restent en retrait: dans de nombreuses maladies systémiques, ils sont tôt ou tard impliqués dans le processus pathologique. Comment la science moderne définit-elle la sclérodermie?

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La sclérodermie - qu'est-ce que c'est?

photo de peau de sclérodermie

Qu'est ce que c'est La sclérodermie systémique est une souffrance diffuse du tissu conjonctif et de la peau, qui affecte également les vaisseaux (principalement les capillaires), le système musculo-squelettique (articulations) et certains organes internes. Lorsque cela se produit, une lésion cutanée caractéristique, qui se produit à la suite de:

  1. Violations de la microcirculation capillaire;
  2. Cascade auto-immune inflammatoire (visant son propre tissu);
  3. Fibrose commune ou généralisée.

sclérodermie photo taches et cicatrices sur la peau

Avec cette maladie, une clinique assez brillante se développe, par conséquent, le SJS (ou sclérodermie systémique) est non seulement un représentant caractéristique d'une maladie auto-immune, mais dirige également tout un groupe de «pathologies de la sclérodermie». Il comprend également des maladies telles que:

  • lésion de la sclérodermie focale ou limitée de la peau;
  • fasciite allergique éosinophile diffuse;
  • Sclérodermie de Buske;
  • fibrose multifocale ou multicentrique;
  • certains pseudosclérodermiques (syndromes de type sclérodermie).

Selon la CIM-10, la sclérodermie est codée sous le nom de M-34, un groupe de sclérose systémique, une section de tissu conjonctif.

Combien de fois cette défaite intéressante se produit-elle et quelles en sont les causes?

Causes de la sclérodermie

La sclérodermie est une maladie assez courante et son taux de croissance est très variable: de 4 à 20 cas par million d’habitants et par an.

Cela signifie que dans une ville d'un million d'habitants, ce nombre de nouveaux cas est enregistré chaque année et l'incidence est d'environ 25 personnes sur 100 000 habitants. Cela signifie que dans la même ville environ 250 personnes auront ce diagnostic (en supposant un excellent diagnostic).

Fondamentalement, l’incidence maximale se produit à l’âge du travail: de 30 à 50 ans. Jusqu'à présent, les causes de la maladie sont inconnues. Il y a des cas familiaux, il y a un lien entre la maladie et le système antigénique d'histocompatibilité. Le rôle des virus dans le développement de la maladie, son apparition dans des régions peu respectueuses de l'environnement et industrielles (aérosols de silicium, poussières industrielles) sont discutés.

  • L'effet des pesticides, des produits de la distillation du pétrole et de certains médicaments (par exemple, la bléomycine) sur l'apparition du SSJ a été prouvé.

Si nous parlons de la pathogenèse ou du développement de la maladie, celle-ci est très complexe et n’est pas entièrement comprise. Il s’agit peut-être de l’inflammation croisée à plusieurs degrés et plus difficile, avec la participation de nombreuses unités d’allergie et d’immunité. Les vaisseaux sont touchés, un épaississement de leurs parois se produit, une thrombose se forme.

Le résultat principal de ceci est la survenue d'une ischémie tissulaire chronique, ce qui conduit à une synthèse accrue du tissu fibreux et du collagène - protéine du tissu conjonctif en trop grande quantité. Sous quelles formes est-il enregistré et quels symptômes de SSJ surviennent chez les patients?

Formes de sclérodermie chez l'adulte et l'enfant

Comme l'image de la maladie est très diverse, les formes de sclérodermie humaine sont également nombreuses. Les rhumatologues distinguent les types suivants de la maladie chez l'adulte et l'enfant:

  • Sclérodermie diffuse (affecte tous les tissus conjonctifs).

Au cours de l'année, la peau des bras, des jambes, du visage, du torse est touchée et une insuffisance circulatoire capillaire (syndrome de Raynaud) se développe. Early affecte les organes internes (poumons, reins, coeur).

  • Sclérodermie limitée

La sclérodermie limitée se manifeste souvent par un syndrome de Raynaud «unique» existant de longue date. La peau est généralement atteinte sur le visage, les pieds et les mains et le corps est libre. De la pathologie des organes internes - une défaite ultérieure du tractus gastro-intestinal (par exemple, l'œsophage) se développe, une hypertension pulmonaire apparaît.

  • Forme de croix Dans le même temps, les symptômes du SJS sont associés à tout autre signe de lésions systémiques, par exemple à la polyarthrite rhumatoïde;
  • La défaite des organes internes. C'est une forme viscérale ou atypique. Il n'y a pas de symptômes cutanés. Il y a le syndrome de Raynaud et des lésions organiques progressives (fibrose cardiaque, apparition de symptômes d'un rein de sclérodermie);
  • Sclérodermie juvénile. En fait, il s’agit de sclérodermie chez les enfants. Apparaît avant l'âge de 16 ans, la peau est souvent touchée, comme dans le cas du type focal. Comme le début est précoce, il est possible de développer diverses contractures menant à une invalidité et aux anomalies qui en résultent dans le développement des bras et des jambes.

Les chercheurs ont également identifié un type diffus particulier de sclérodermie provoquée, développé après une exposition à des facteurs environnementaux, ainsi que la présclérodermie, qui n’est autre qu’un syndrome de Raynaud isolé et séparé, caractérisé par une perte de débit sanguin capillaire et des manifestations inflammatoires immunitaires.

Symptômes de la sclérodermie systémique

Le nom "sclérodermie" se traduit par "peau dense" (ou "dure"). Souvent, la maladie commence par l'apparition d'un œdème dense sur la peau, avec son durcissement et l'apparition de taches d'hyperpigmentation. L'arthrite ou des dommages aux articulations se produisent, le poids du corps diminue, la fièvre apparaît. Sous forme diffuse, les organes internes sont impliqués tôt.

Atteinte de la peau

Les lésions cutanées de cette maladie sont très caractéristiques et ont donné le nom de la maladie dans son ensemble. Les symptômes qui apparaissent sur la peau changent même l'apparence des patients. De manière constante, par exemple, sur le visage, on observe un œdème dense, une guérison (induration), une atrophie des tissus, des boutons avec une sclérodermie.

Le visage ressemble à un masque caractérisé par des rides de "ficelle de purge" entourant la bouche. La tension de la peau se produit, la calvitie est possible. Il y a des veines d'araignée sur la peau.

Le phénomène de sclérodactylie est caractéristique - la peau des mains gonfle et se densifie également, la gamme de mouvements diminue, des contractures apparaissent. En raison du gonflement dense des doigts, ils deviennent comme des «saucisses». Une telle vue du visage du patient, semblable à un masque, avec des doigts en forme de «saucisse» permet souvent de poser un diagnostic préliminaire correct.

  • Parfois, il existe une forme linéaire de SSD, dans laquelle apparaissent des bandes en forme de croûte semblables à des cicatrices de sabre.

Très souvent, il y a des lésions des vaisseaux sanguins, en particulier lorsque la microcirculation est altérée. Des crises vasculaires précoces apparaissent dans lesquelles les doigts et les orteils deviennent engourdis et pâles, surtout par temps froid et sous agitation. La progression de l'inflammation dans les capillaires et l'ischémie sévère conduit à l'apparition d'ulcères et de cicatrices aux extrémités des doigts, comme une "morsure de rat", parfois accompagnée du développement d'une gangrène.

Les ulcères trophiques se produisent également dans diverses parties du corps, par exemple au-dessus des articulations, des chevilles et même des oreillettes.

Sur la défaite des organes internes

En SJS, les os et les articulations sont également affectés et les phalanges terminales (ostéolyse) sont détruites. Impliquant les organes du tractus gastro-intestinal: avec œsophagite (inflammation de l'œsophage), apparition de brûlures d'estomac persistantes, apparition d'une «boule» derrière le sternum, reflux gastro-oesophagien, c'est-à-dire reflux du suc gastrique dans l'œsophage.

Les lésions pulmonaires progressives sont la première cause de mortalité dans le SJS. Lorsque SJS développe une alvéolite fibrosante. A propos de lui, il y a un article séparé, qui est une lésion bien décrite du tissu conjonctif. En outre, il existe une hypertension pulmonaire, une insuffisance cardiaque ventriculaire en développement, un cœur pulmonaire aigu.

La cause du décès est souvent une thrombose pulmonaire ou une embolie pulmonaire, car l'inflammation immunitaire conduit à une thrombose diffuse intravasculaire.

Avec la défaite du coeur se pose une fibrose myocardique prononcée. Ceci conduit à une violation de la fonction contractile, à une insuffisance cardiaque et à des troubles du rythme cardiaque. Différents types de péricardite et d’endocardite se développent, le risque de thrombose coronaire avec développement de crises cardiaques, y compris récurrentes, est élevé.

En ce qui concerne les lésions rénales, elles sont atteintes dans 20% des cas et peuvent survenir à la fois de manière cachée (latente) et entraîner la mort du patient, en raison de la progression rapide de l'insuffisance rénale, et dans le contexte d'une pression artérielle normale.

Évolution de la maladie

Selon la liste de localisations ci-dessus, il y a 3 étapes dans l'évolution de la maladie:

  1. Dans la première phase de la sclérodermie, on ne sait pas si le processus sera généralisé ou restera limité. Par conséquent, s'il n'y a pas plus de 3 localisations, l'étape 1 est définie;
  2. Au stade 2 de la sclérodermie, on peut parler de lésion systémique;
  3. L'étape 3 est caractérisée par l'implication d'organes internes et l'apparition de signes d'insuffisance (cardiaque, pulmonaire, rénale).

Traitement de la sclérodermie chez les adultes et les enfants, médicaments

Le traitement de la sclérodermie est un problème grave, qui ressemble à un énorme noeud dans une pièce sombre, à partir de laquelle des dizaines de pointes ressortent. Il n'y a toujours pas de médicament, méthode ou méthode de traitement qui guérisse radicalement. Les raisons ne sont pas claires non plus. Par conséquent, seul un traitement pathogénique est disponible, ainsi qu'un traitement symptomatique.

La première tâche consiste à ralentir les troubles vasculaires, la thrombose et l'ischémie, puis à ralentir la fibrose, si possible, et à endommager les organes internes. Les méthodes de traitement non médicamenteuses jouent un rôle important dans le ralentissement de ces processus:

  • réduction de la charge (physique et psychoémotionnelle);
  • éliminer les effets des vibrations et du froid, la durée du séjour au soleil;
  • réduire les facteurs de traumatisme vasculaire: vous devez arrêter de fumer, cesser de consommer du café et des médicaments qui rétrécissent les vaisseaux (par exemple, des gouttes dans le nez).

La pharmacothérapie vise à soulager le syndrome de Raynaud et à rétablir la microcirculation.

Nommer les inhibiteurs de l'ECA, les bloqueurs des canaux calciques ("Nifédipine"). Ces fonds empêchent le vasospasme. Vazaprostan est utilisé en cas de syndrome de Raynaud, indiqué pour les ulcères et les nécroses. Cela peut aussi avoir un effet systémique.

Également utilisé vazadilotatory, agents antiplaquettaires ("Kurantil", "Trental"). Il est recommandé aux patients de suivre un traitement utilisant l'héparine, la fraxiparine et d'autres fractions de faible poids moléculaire.

Également dans le traitement de divers types d'utilisation de la sclérodermie:

  • Utilisation standard des AINS (pour réduire les douleurs arthritiques et soulager la fièvre);
  • Hormones glucocorticostéroïdes avec lésions cutanées diffuses. Ainsi, le traitement de la sclérodermie focale avec des hormones n’est pas pratiqué;
  • Cytostatiques (cyclophosphamide), méthotrexate. Il est utilisé dans le développement précoce des alvéolites, associé à la D-pénicillamine. Ce traitement est décrit dans un article sur les alvéolites fibrosantes;
  • Transplantation de cellules souches. Cela peut avoir un effet considérable, mais cela nécessite une sélection complexe du donneur et de grandes difficultés;
  • Traitement antifibreux (D - pénicillamine, "Kuprenil"). Son action est associée à une inhibition de la synthèse du collagène.

Dans les cas avancés, des méthodes chirurgicales de traitement sont également utilisées. Bien sûr, ils ne guérissent pas la sclérodermie, mais ils aident à rétablir l’amplitude des mouvements en présence de contractures, avec interruption persistante du passage des aliments dans l’œsophage, avec insuffisance rénale - parfois, parfois, des indications de greffe de rein.

De plus, à l'aide d'une intervention chirurgicale, les doigts sont amputés pendant le développement de la gangrène et une sympathectomie est effectuée pour prévenir la progression du vasospasme.

Dans les formes diffuses et la progression rapide de la maladie, des méthodes de détoxification extracorporelles, telles que la plasmaphérèse, sont utilisées. Sa tâche est de nettoyer le sang des complexes immuns circulants et des anticorps pouvant contribuer à la généralisation du processus.

Prévisions

La sclérodermie est une maladie grave. Il existe plus de 10 études dans le monde auxquelles plus de 2 000 patients ont participé. La survie à cinq ans était en moyenne de 68%. Dans ce cas, si la forme diffuse commençait à progresser rapidement, surtout à plus de 45 ans, ce chiffre tombait à 33%.

En d’autres termes, seulement un patient sur trois peut vivre 5 ans et si la maladie se développe déjà dans le contexte de maladies pulmonaires chroniques, de lésions rénales, d’anémie, le taux de survie, malgré tous les types de traitement, sera encore plus bas.

Sclérodermie - qu'est-ce que c'est, est-ce la vie en danger?

La sclérodermie est une maladie chronique du tissu conjonctif de tout le corps, exprimée par le compactage de toutes les structures du tissu conjonctif faisant partie des organes et de la peau en raison de la perturbation de leur apport sanguin. Au cours du développement de cette maladie, il se produit une formation de tissu cicatriciel, c’est-à-dire un tissu conjonctif épais dans les organes et les systèmes.

La sclérodermie est une maladie rare, mais ne pose pas de danger pour les personnes qui l'entourent, car elle n'est pas contagieuse. Le plus souvent, cette pathologie du tissu conjonctif survient chez les femmes âgées d'environ 50 ans. En comparaison, la sclérodermie chez les hommes est 5 fois moins fréquente. Chez les enfants et les adultes, se produit avec la même fréquence.

Les manifestations de la sclérodermie peuvent être systémiques (généralisées, diffuses) et locales (focales, limitées). Dans le premier cas, en plus de la défaite de la peau, divers organes et systèmes humains sont impliqués dans le processus pathologique. La sclérodermie focale ne forme que des manifestations cutanées, c’est-à-dire que cette forme peut aussi être appelée peau.

Causes de la sclérodermie:

Le principal facteur causal est la formation et l’accumulation excessives de protéines de collagène dans les tissus cutanés, accompagnées de cicatrices et du tableau clinique caractéristique de la maladie. Mais la maladie n’est pas toujours associée à cela: il existe un sentiment selon lequel la formation d’un excès de collagène, accompagnée de processus inflammatoires, est une réaction de nature auto-immune, lorsque le système immunitaire humain commence à produire des protéines protectrices spécialisées contre son propre organisme.

Malgré l'existence de ces versions de l'apparition de la sclérodermie, un seul point de vue sur son étiologie n'est pas encore disponible.

Facteurs pouvant déclencher le développement de la sclérodermie

  1. Cas de gelure et d'hypothermie
  2. L'effet de la vibration sur le corps
  3. Exposition à des composés toxiques (solvants, poussières de silice)
  4. Sexe (en particulier les femmes)
  5. Maladies infectieuses affectant le système nerveux (paludisme, par exemple)
  6. Perturbation endocrinienne
  7. Blessure traumatique
  8. Médicaments (par exemple, bléomycine)

Symptômes:

Parmi les symptômes courants qui peuvent être détectés non seulement dans la sclérodermie, mais également dans d’autres maladies, on peut citer un sentiment de faiblesse, une expression faciale semblable à un masque, une mobilité limitée du travail des articulations, des troubles circulatoires aux extrémités, une santé altérée et une fatigue rapide de la personne.

La maladie commence à un rythme progressif, une personne peut même ne pas ressentir l'apparition de la maladie.

Les premières manifestations cutanées sont généralement détectées de manière inattendue et accidentelle, après quoi l’ensemble du parcours de la sclérodermie acquiert un caractère ondulatoire avec des exacerbations périodiques du processus et une rémission temporaire des symptômes.

La qualité de vie des patients en souffre sensiblement, sans parler de l'apparence de la peau. Il existe des lésions pathologiques sur la peau, passant par trois étapes de son développement: coloration, plaque, atrophie. Ce sont les lésions cutanées de différents types qui constituent le principal symptôme symptomatique de la sclérodermie cutanée, et elles diffèrent pour chacune de ses formes.

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Formes de sclérodermie cutanée et leurs manifestations caractéristiques

  • Focal (inégale)
    Le type de sclérodermie le plus courant sur la peau. Elle se caractérise par l'apparition de foyers pathologiques de couleur rose, simples ou multiples (dans le cas d'une maladie grave), légèrement surélevés par rapport au niveau d'une peau saine et ressemblant à des plaques. La taille des lésions varie de 1 à 20 cm. De forme ronde ou ovale, elles présentent rarement des lésions de forme irrégulière. Les foyers de sclérodermie peuvent être localisés à la fois symétriquement et asymétriquement, généralement sur la peau des membres et du torse. Les foyers peuvent également être situés sur le cuir chevelu. Les cheveux sur les plaques tombent et forment une zone de calvitie. Le motif de la peau est lissé, la transpiration et l'excrétion sébacée cessent.
    Il existe également une maladie d'une nature complètement différente, caractérisée par des taches roses: le rose lichen.

Linéaire
C'est beaucoup moins courant que le précédent. La défaite de la peau a la forme de bandes ("rubans"), qui sont des tissus mous situés en profondeur et soudés les uns aux autres (muscles, graisse sous-cutanée, la peau elle-même). Les bandes sont situées isolément ou se multiplient sur la tête, le visage, les membres supérieurs et inférieurs, apparaissent rarement sur le corps.

Extérieurement, ils atteignent une taille de plusieurs centimètres, ont une teinte brune ou jaunâtre. Pour l'apparence spécifique des cicatrices dans cette forme de sclérodermie sont comparées aux cicatrices après avoir frappé le sabre.

  • Maladie des points blancs (lichen scléroatrophe)
    Elle se caractérise par de multiples lésions cutanées sous la forme de taches blanches en forme de goutte de petite taille. La peau dans la région du foyer devient plus fine et présente de nombreux plis. Les petits foyers peuvent se fondre et former de grands, atteignant parfois un diamètre allant jusqu'à 15 cm.
  • Traitement de la sclérodermie

    Les mesures thérapeutiques en présence de sclérodermie ne sont pas uniformes pour tous et sont choisies pour chaque patient individuellement, mais pour chaque forme de sclérodermie, qu’elle soit focale (inégale), linéaire ou diffuse, le traitement sera le même. Plus le traitement a été commencé tôt, moins les symptômes peuvent être prononcés et la progression au cours de l'évolution de la maladie.

    Utilisé formes externes de médicaments sous forme de pommades hydratantes, hormonales, anti-inflammatoires et vasculaires.

    Onguents anti-inflammatoires (pour soulager la douleur et les signes de réaction inflammatoire au site de la lésion sur la peau):

    • indométacine
    • butadion
    • dimexide
    • méthyluracile

    Pommades vasculaires (pour améliorer l'apport de sang dans la zone touchée et prévenir la formation de caillots sanguins):

    • l'héparine
    • Troxevasin
    • Traitement héparoïd
    • Actovegin

    Onguents hormonaux (réduisent également la gravité de l'inflammation, en particulier au plus fort de la maladie):

    • flucinar
    • afloderme
    • hydrocortisone
    • Daivoobvod

    Pommade hydratante (pour adoucir la peau):

    • akriderm
    • salicylique
    • Kartalin

    Également utilisé des médicaments produits sous forme de comprimés et de solutions injectables.

    Comprimés de médicaments:

    • Delagil
    • plaquenil
    • la niacine
    • pénicillamine
    • benzylpénicilline
    • le fuzidin sodique
    • Lidaza
    • longidase

    Le traitement des remèdes traditionnels contre la sclérodermie comprend l’utilisation de la prêle, du romarin sauvage, de la bruyère, du rhododendron, des grandes bananes plantain, de la mélisse, de la menthe des champs et de la pivoine.

    Pronostic pour la sclérodermie:

    Les formes cutanées de sclérodermie après un traitement adéquat et opportun ont un pronostic favorable et ne mettent pas la vie en danger. Si la maladie est de nature progressivement évolutive et n’a pas été soumise à une thérapie dans les délais requis, elle peut prendre une forme systémique avec implication d’organes et de systèmes dans le processus pathologique.

    La sclérodermie entraîne un certain nombre de complications, telles que des modifications de l'apparence du visage, des rides, de la chute des cheveux, une modification de la forme des ongles et du lit de l'ongle. En général, toutes les propriétés d'une peau normale changent, en particulier, son élasticité est perdue.

    La sclérodermie est une maladie grave du tissu conjonctif humain, quelle que soit la forme de sa manifestation. Mais avec la bonne approche du traitement, et surtout la prévention de la survenue, la formation de cette pathologie rare peut être évitée.

    Sclérodermie: causes, symptômes et traitement

    Les maladies auto-immunes à l'heure actuelle sont une sorte de "tableau blanc" car les causes de leur apparition n'ont pas encore été complètement étudiées. Cependant, malgré leur manque de connaissances, ces conditions sont assez courantes chez les personnes et conduisent au développement de diverses manifestations cliniques.

    Il faut dire que certains représentants de ce groupe requièrent une attention particulière et un traitement rapide, car ils peuvent perturber considérablement le fonctionnement des organes et des systèmes humains et même entraîner la mort.

    Ces maladies incluent:

    • lupus érythémateux disséminé.
    • dermatomyosite;
    • diverses vascularites, par exemple des vascularites aux jambes;
    • la sclérodermie.

    Qu'est-ce que la sclérodermie?

    La sclérodermie est une lésion du tissu conjonctif résultant d’une attaque du système immunitaire du patient sur ses propres cellules. À la suite de cette exposition, les cellules endommagées meurent et sont remplacées par du tissu fibreux.

    En règle générale, la sclérodermie systémique conduit au développement des troubles suivants dans le corps humain:

    • Perturbation des processus métaboliques dans le tissu conjonctif.
    • Une augmentation significative de la formation de processus de collagène et de fibrose;
    • Dommages causés par un système immunitaire avec facultés affaiblies:
    • Inflammation de la paroi vasculaire et insuffisance de la microcirculation;
    • Diverses lésions des organes internes.

    Les structures les plus communes endommagées par la sclérodermie systémique, à l'exception de la peau et du tissu conjonctif, sont:

    • système cardiovasculaire;
    • les reins;
    • tractus gastro-intestinal;
    • les poumons;
    • muscles squelettiques.

    Leur travail peut être perturbé en raison des irrégularités du système microvasculaire décrites ci-dessus et, par conséquent, de la malnutrition des organes, ainsi que de l'action directe du système immunitaire sur celui-ci.

    Causes de la sclérodermie

    Nous avons parlé plus tôt des symptômes et des causes du lupus érythémateux chez les femmes et des causes de la sclérodermie.

    Pour le moment, il n'y a aucune raison d'expliquer pleinement l'apparition de la sclérodermie chez un patient. Cependant, un certain nombre de facteurs pouvant provoquer l’apparition de cette maladie ont été identifiés («facteurs déclencheurs»).

    Parmi eux:

    • Maladies infectieuses et virales transférées;
    • Les effets de la grossesse et du déséquilibre hormonal chez les femmes;
    • L'hérédité;
    • Complications après une transplantation d'organe;
    • Transfusions sanguines;
    • Vaccins et sérums de qualité inférieure.

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    Formes de sclérodermie

    La sclérodermie est classée selon les principes suivants:

    • Par la nature du flux;
    • Par activité et stade du processus;
    • Selon les manifestations cliniques.

    Selon la nature du cours, on distingue les formes aiguës, subaiguës et chroniques de la sclérodermie.

    Selon la classification de l'activité de la maladie émettent:

    1. Stade 1 avec manifestations minimes de la sclérodermie à l'examen physique et aux études de laboratoire et instrumentales;
    2. Stade 2 avec manifestations cliniques et symptômes légers;
    3. Stade 3 avec les symptômes cliniques les plus prononcés et des modifications significatives dans les études de laboratoire et instrumentales.

    La classification clinique de la sclérodermie comprend:

    • Forme focale;
    • Sclérodermie systémique;

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    Sclérodermie focale

    La forme focale de la sclérodermie est une lésion locale de n'importe quelle partie de la peau qui, en règle générale, ne s'accompagne pas de manifestations systémiques significatives.

    Cette espèce se distingue par la nature relativement bénigne du parcours et, dans certains cas, peut disparaître d'elle-même. Les zones de lésion sous cette forme sont un resserrement particulier de la peau "ligneuse".

    La formation de la sclérodermie focale comporte généralement trois étapes:

    • Le stade de l'œdème, dans lequel apparaissent des foyers caractéristiques de couleur rouge pourpre dans la zone de la lésion cutanée, résultant d'une attaque du système immunitaire et d'une inflammation ultérieure;
    • L'étape de compactage, au cours de laquelle les lésions deviennent plus denses, change de couleur pour devenir jaunâtre ou blanche et se sclérose davantage (remplacée par de la fibrine);
    • Une phase d'atrophie dans laquelle des foyers d'hyperpigmentation et une atrophie visible restent à la place de la zone touchée;

    En raison du fait que les zones de lésion cutanée associées à la sclérodermie focale présentent des caractéristiques et des formes différentes, afin de faciliter le diagnostic, il a été décidé de la classer dans les sous-espèces suivantes:

    • Espèce de plaque;
    • Linéaire;
    • Surface
    • Défaite sous la forme de "taches blanches" (maladie des taches blanches)

    La sclérodermie à plaque focale présente l’apparence de modifications cutanées arrondies (sous la forme de «monnaies»). En règle générale, ils sont simples, denses, bien délimités d'une peau saine et ont une surface brillante. Ces plaques sont généralement situées sur les membres des bras et des jambes, sur le torse ou sur le visage. Le plus souvent, cette forme de sclérodermie survient chez les femmes en âge de procréer.

    La variété linéaire a un aspect particulier, aussi appelé «marque de sabre»: une tache allongée aux bords nets. Le plus souvent, la sclérodermie linéaire affecte le cuir chevelu (le front et la partie velue), le visage, la poitrine et les membres inférieurs. De plus, dans certains cas, cette espèce peut être formée le long des troncs nerveux.

    La forme de la surface apparaît également sous forme de plaques mais, contrairement à la vraie sclérodermie en plaques, elles sont lâches, multiples et ne s'accompagnent pas de lésions atrophiques importantes.

    La «maladie des points blancs» est une forme distincte qui se présente sous la forme de plusieurs points avec une couleur «porcelaine» caractéristique et plutôt dense.

    En règle générale, ils affectent le cou, la moitié supérieure du torse, les organes génitaux et même la cavité buccale du patient. La signification de ce type de sclérodermie est qu’il est souvent confondu avec une autre maladie. À savoir, le lichen plan, qui conduit ensuite à la désignation du mauvais traitement. Ici vous pouvez en savoir plus sur cette maladie et voir des photos de lichen plan.

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    Sclérodermie systémique

    La sclérodermie systémique est une affection beaucoup plus grave que la focale et s'accompagne souvent de l'apparition de complications connexes sous forme de dysfonctionnement d'organes individuels. Le plus souvent, cette forme de maladie affecte les femmes, et en particulier les filles et les jeunes filles.

    Les stades de développement des lésions correspondent à ceux d'une forme focale; toutefois, en raison de leur ampleur, ils conduisent à une altération du mouvement des membres, des expressions faciales, etc. Une personne atteinte de sclérodermie systémique revêt l’aspect caractéristique d’un «masque de poupée»: une «bouche en forme de poche» rétrécie, une amymicité et la couleur cireuse de la peau.

    Les réactions cutanées générales à l'inflammation systémique s'ajoutent aux modifications cutanées:

    • Ganglions lymphatiques enflés;
    • Perte de poids, d'appétit, de faiblesse, de perte de performance, d'insomnie;
    • Maux de tête et malaises;
    • Élévation de la température en nombre subfébrile
    • Douleurs articulaires et musculaires
    • Douleur le long du plexus nerveux.

    En outre, les patients peuvent remarquer l’apparition de nodules de calcification sur le site des lésions cutanées (nodules de Tibierzhe-Weissenbach). Ce sont des dépôts calcaires qui peuvent s’ouvrir et causer de petits ulcères à leur surface.

    De plus, à la suite d'une calcification prononcée dans la sclérodermie, les muscles des bras et des jambes peuvent s'atrophier. En conséquence, les membres peuvent se plier et prendre l’apparence des «griffes d’un oiseau de proie» et perdre leur mobilité.

    Diagnostic de la sclérodermie

    Les principales caractéristiques diagnostiques de la sclérodermie sont les suivantes:

    • Lésions cutanées caractéristiques;
    • L'apparition de réactions systémiques "suspectes" du corps: douleurs subfébriles, musculaires et articulaires, malaise;
    • Signes de laboratoire: augmentation de la vitesse de sédimentation des érythrocytes, hyperprotéinémie, hypergammaglobulinémie, présence d’anticorps anti-ADN et ANF dans le sang, test positif du facteur rhumatoïde.

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    Traitement de la sclérodermie

    Le traitement utilisé pour la sclérodermie systémique comprend les étapes suivantes:

    Le stade pathogénétique est l'impact sur les principaux processus pathologiques impliqués dans le développement de la sclérodermie, à savoir:

    1. Production excessive de collagène;
    2. Violation de la microcirculation dans les vaisseaux;
    3. Inflammation auto-immune;

    Pour lutter contre ces processus, trois principaux groupes de médicaments sont utilisés:

    • Antifibrose
    • Anti-inflammatoires non stéroïdiens
    • Médicaments immunosuppresseurs

    Le représentant le plus fréquemment utilisé des médicaments anti-fibrotiques utilisés dans la sclérodermie est la D-pénicillamine (le deuxième nom est kuprénil). Ce médicament réduit la production active de collagène, stoppant ainsi son hyperproduction et réduisant l'activité de la maladie elle-même.

    Un autre effet anti-fibrose du cuprényl est sa capacité à excréter les composés du cuivre du corps, ce qui inhibe la production de l'enzyme qui décompose le collagène. De plus, la D-pénicillamine peut réduire l’inflammation auto-immune, offrant ainsi un effet immunosuppresseur supplémentaire.

    Les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) utilisés dans le traitement de la sclérodermie systémique ont les effets suivants:

    • Ils bloquent la production de substances inflammatoires;
    • Peut supprimer l'activité du système immunitaire en petites quantités.

    Ces médicaments sont généralement prescrits avec les indications suivantes:

    • Faible degré d'activité de la sclérodermie systémique;
    • Syndrome articulaire concomitant.

    Les médicaments immunosuppresseurs sont un groupe de médicaments qui ont un effet dépresseur sur le système immunitaire humain.

    Par conséquent, ces fonds peuvent avoir les effets suivants:

    • Réduction du processus inflammatoire provoqué par l'attaque immunitaire du patient;
    • Réduction de la production de fibrine et poursuite de la fibrose.

    Pour le traitement de la sclérodermie chez les immunosuppresseurs utilisé 2 groupes de médicaments:

    • Les glucocorticoïdes (GCS);
    • Cytostatiques.

    Les glucocorticoïdes sont utilisés aux deuxième et troisième degrés d’activité de la maladie et, en règle générale, sont prescrits sur une longue durée.

    La thérapie symptomatique de la sclérodermie systémique est utilisée pour lutter contre ses manifestations individuelles et pour améliorer l'état général du patient.

    Ce groupe comprend:

    • Nomination de médicaments améliorant la microcirculation: agents antiplaquettaires, antihypertenseurs;
    • Traitement des lésions du tube digestif par la sclérodermie;
    • Méthodes de traitement physiothérapeutiques, physiothérapie;
    • Techniques efférentes: hémosorption, plasmaphérèse.

    Prévisions

    Conclusion

    Ainsi, la sclérodermie est une maladie caractérisée par un mécanisme immunitaire complexe qui peut endommager des organes vitaux tels que le cœur, les poumons, les reins, le tractus gastro-intestinal, le système nerveux, etc. C'est pourquoi un traitement et un diagnostic rapides de cette maladie sont extrêmement importants..

    Sclérodermie: traitement, causes, diagnostic

    La sclérodermie est une pathologie caractérisée par le dépôt de collagène dans divers tissus et organes. La peau souffre le plus souvent, mais le processus peut également se produire à l'intérieur du corps. La peau s'épaissit et devient dure. Avec la défaite des organes internes, il y a une violation de la circulation sanguine, ce qui conduit à l'apparition de diverses maladies. Dans les cas graves, une grave détérioration des organes vitaux est possible, pouvant être fatale. Chez les hommes, la maladie est observée 4 fois moins souvent que chez les femmes. La sclérodermie chez les enfants et les adolescents peut entraîner des modifications irréversibles des muscles, des articulations et de la peau.

    Causes de la sclérodermie

    La réponse inadéquate du système immunitaire au collagène de son propre organisme joue un rôle prépondérant dans le développement de la maladie. Cette protéine fait partie du tissu conjonctif et de la peau. En raison de l'attaque immunitaire, sa synthèse est grandement améliorée, ce qui conduit à la formation de dépôts pathologiques.

    Pour provoquer le développement de la sclérodermie peut:

    • stress sévère;
    • l'hypothermie;
    • maladies graves des organes internes;
    • les infections;
    • exposition aux radiations;
    • médicaments de chimiothérapie;
    • poussière de silicium formée dans les mines de charbon.

    Types et symptômes de la sclérodermie

    Il existe deux formes de sclérodermie: focale et systémique. Lorsque les lésions focales sont réparties sur une petite surface, des tissus sous-cutanés et des os peuvent être impliqués dans le processus. Sous forme systémique, parallèlement aux modifications de la peau, des modifications se produisent dans le corps: le cœur, les poumons, le tube digestif, les articulations et les reins sont touchés. Parfois, la maladie ne se développe que dans les organes internes, sans affecter la peau. Le plus souvent, les femmes âgées de 30 à 50 ans sont malades.

    La sclérodermie focale est divisée en deux types:

    • Plyashechnaya - des consolidations ovales (plaques) apparaissent sur la peau, avec une bordure pourpre à la périphérie et une zone d’éclaircissement au centre de la lésion. La récupération survient après une période de temps considérable (jusqu'à 3 à 5 ans), après quoi des taches sombres restent sur la peau.
    • Sclérodermie linéaire - sur le visage et les membres ont formé des zones de phoques, ressemblant à une bande. Parfois, seule la moitié du corps est touchée. Si des symptômes apparaissent pendant l'enfance ou l'adolescence, une personne peut être victime de contractures limitant la mobilité des muscles et des articulations.

    La sclérodermie systémique est de deux types:

    • Diffuse - les symptômes se développent rapidement, la peau s'épaissit rapidement, il y a d'abord des violations dans le travail des organes internes. Tout d'abord, le visage et les membres sont affectés, puis la peau du tronc. Par la suite, le processus pathologique capte de plus en plus les organes internes, ce qui peut être fatal.
    • Limité - commence imperceptiblement, les changements cutanés se produisent lentement. Pendant longtemps, les symptômes peuvent être limités par un gonflement des doigts, un engourdissement et une décoloration de la peau des mains résultant des effets du froid ou du stress. Seule la peau du visage et des mains est affectée. Au long cours, la contractilité de l'œsophage diminue, l'ingestion de nourriture devient difficile, il y a des brûlures d'estomac. Parfois, des maladies pulmonaires et digestives graves peuvent survenir.

    Spot pour la sclérodermie

    Traitement de la sclérodermie

    Aucun des médicaments et des traitements connus ne peut éliminer complètement la cause de la sclérodermie en arrêtant la synthèse excessive de collagène. Le traitement vise à maintenir le corps, à combattre les symptômes et à prévenir les complications. À ces fins, utilisez plusieurs groupes de médicaments:

    1. Moyens d'expansion des vaisseaux sanguins - améliore le flux sanguin dans les organes affectés.
    2. Médicaments destinés à supprimer l’immunité - réduisent l’intensité de la réaction auto-immune.
    3. Les agents antiplaquettaires sont des substances qui favorisent l’éclaircie du sang, améliorent son écoulement dans les vaisseaux et préviennent la formation de caillots sanguins.
    4. Agents antifibreux - empêchent la consolidation des dépôts de collagène.

    Les traitements thérapeutiques, la physiothérapie et les bains à l'hydrogène sulfuré sont recommandés comme traitement adjuvant.

    Traitement des remèdes populaires

    Les guérisseurs traditionnels proposent plusieurs recettes pour lutter contre la sclérodermie:

    • Prendre des parts égales de renouée, de prêle des champs et de pulmonaire. 1 cuillère à soupe l mélanger verser un verre d'eau bouillante et insister une demi-heure. Buvez un tiers d'un verre trois fois par jour, avant les repas.
    • Faites fondre 200 g de graisse de porc dans le bain-marie, ajoutez 20 g d'herbe d'absinthe séchée et mettez au four pendant 5 à 6 heures. Puis filtrer, refroidir et mettre la pommade au réfrigérateur. Appliquez-vous sur les lésions 2-3 fois par jour pendant 2-3 mois.
    • Cuire au four oignon moyen et couper. À 1 cuillère à soupe. l les oignons ajouter 1 c. miel et 2 c. l kéfir. À partir du mélange obtenu, faire une compresse 3-4 fois par semaine.
    • Teinture Rhodiola - sur la base de la dose de 2 gouttes pour 1 kg de poids, calculez la quantité requise de médicament et prenez par voie orale 3 fois par jour pendant 3 mois.

    Prévention et pronostic de la sclérodermie

    La prévention primaire est absente. Afin de soulager la maladie, de ralentir les processus pathologiques et d’accélérer la guérison, un entraînement physique thérapeutique et des doses journalières sont recommandés pour les patients. Cela augmentera la force, augmentera la circulation sanguine et maintiendra la mobilité articulaire. Vous ne pouvez pas fumer - la nicotine provoque un spasme des vaisseaux sanguins, qui sont déjà spasmés en raison de la sclérodermie. Il est nécessaire de suivre un régime pour prévenir la gastrite et les brûlures d'estomac, afin de protéger le corps contre l'hypothermie.

    Avec la sclérodermie focale, il n'y a pas de danger pour la vie, la maladie après un certain temps peut passer spontanément. Phénomènes résiduels irréversibles possibles sous forme de taches sur la peau et de mobilité partielle limitée.

    Dans la sclérodermie diffuse, le pronostic est sombre, en particulier en cas de développement aigu du processus et d’apparition de symptômes chez les personnes âgées. La mort peut résulter de lésions aux poumons, au coeur ou aux reins. Dix ans après la détection des symptômes, environ 25% des patients décèdent. En cas d'évolution chronique, le pronostic à vie est modérément favorable - les symptômes grossissent lentement et les organes conservent leur fonction pendant longtemps.