Malformation vasculaire: types, causes, diagnostic et traitement

Dans cet article, vous apprendrez ce qu’est une malformation vasculaire, pourquoi il existe une pathologie, ses principaux types. Comment la maladie se manifeste, les possibilités modernes de diagnostic et de traitement.

L'auteur de l'article: Alina Yachnaya, chirurgienne oncologue, diplômée en médecine et diplômée en médecine générale.

La malformation est une violation du développement intra-utérin d'un organe présentant une pathologie de sa structure et de sa fonction. Cet article fournit des informations sur les malformations vasculaires.

Les changements pathologiques dans les artères et les veines se produisent pendant la formation de l'embryon et peuvent toucher n'importe quelle partie du corps. En médecine moderne, on utilise le terme «angiodysplasie artérioveineuse», qui est synonyme de malformation vasculaire.

Les changements pathologiques comprennent la formation de vaisseaux de liaison supplémentaires entre les composants artériel, veineux et lymphatique du système d'approvisionnement en sang selon diverses combinaisons, ce qui entraîne une perte de sang et une malnutrition dans la région située au-dessous de la lésion («plus bas», c'est-à-dire lorsque le liquide se déplace). Les manifestations cliniques de la pathologie dépendent de la taille des principaux troncs vasculaires, du développement du réseau qui les relie.

Cliquez sur la photo pour l'agrandir

La maladie se caractérise par une longue période de flux asymptomatique, lorsque le système cardiovasculaire compense le défaut résultant.

Les malformations du cerveau et de la moelle épinière sont plus largement représentées en termes d'occurrence. Les manifestations cliniques se produisent entre 20 et 40 ans, les femmes sont deux fois plus malades.

Les lésions des membres représentent 5 à 20% de toutes les angiodysplasies et la localisation dans la tête et le cou entre 5 et 14%.

La plupart des défauts d'origine vasculaire - formes veineuses ou lymphatiques - sont dominés par l'absence de tige (pas de gros vaisseau de liaison), avec un petit réseau vasculaire.

La manifestation de la maladie et la sévérité du cours associé à la zone touchée. Les malformations étendues des vaisseaux avec atteinte des organes du système nerveux central (cerveau, moelle épinière) et des organes internes (intestin) sont dangereuses. Complication grave de la maladie - saignement, avec dans certains cas une issue fatale.

Les malformations vasculaires à manifestation primaire chez l'enfant se distinguent par un mauvais pronostic en termes de guérison et de compensation complète de la pathologie. La maladie, diagnostiquée pour la première fois après 40 à 50 ans, présente le pronostic le plus favorable pour un rétablissement complet.

Tout médecin peut poser le diagnostic principal de malformations vasculaires, mais les approches modernes en matière de traitement exigent la participation de plusieurs médecins: chirurgiens vasculaires et endovasculaires, spécialistes des domaines plastique et neurochirurgical.

La pathologie se forme dans le développement prénatal, mais se manifeste le plus souvent à l'âge adulte.

Causes et mécanisme de développement de la pathologie

Malgré la rareté, les malformations vasculaires peuvent être très difficiles et perturber de manière significative la qualité de vie. Par conséquent, des travaux sont en cours pour identifier les causes de leur survenue.

Principaux facteurs causatifs:

1. Génétique. Associé à l'apparition de modifications pathologiques dans un certain nombre de gènes, il est souvent héréditaire. La plus célèbre de ces malformations est le syndrome d’Osler («varicosités multiples sur la peau et les muqueuses»).
2. Au hasard. Les malformations vasculaires qui ne font pas partie de syndromes connus sont le plus souvent d'un seul caractère.

Quelle que soit la cause, le mécanisme de développement de malformations est le même: lors de la formation intra-utérine du système d'approvisionnement en sang, des connexions supplémentaires entre les vaisseaux se développent avec la formation de zones de décharge sanguine pathologique («zone centrale»). Selon le moment d'apparition de la pathologie, la communication peut être de nature lâche (non-endémique), si le défaut s'est produit dans les premières semaines après la conception, ou la tige - il s'agit du développement d'un défaut à la fin du premier - au début du deuxième trimestre.

La capacité des angiodysplasies à augmenter ou à se reproduire dans le temps après le traitement est associée à la préservation par les cellules du vaisseau pathologique de la fonction de croissance inhérente aux cellules de l'embryon.

Classification et types de malformations vasculaires

Il existe plusieurs classifications des angiodysplasies héréditaires. En pratique clinique, elles utilisent tout ce qui est complémentaire et permet de développer un plan de traitement individuel.

Classification angiographique des malformations artério-veineuses.
Type 1 (fistule artério-veineuse): le pontage (la lettre W sur la photo) est généralement constitué de trois artères distinctes (la lettre A sur la photo) et de la seule veine drainante (la lettre B sur la photo).
Type 2 (fistule artérioveineuse): pontage (III) de plusieurs artérioles (A) et veine de drainage (B).
Type 3 (fistule artériol-veineux): shunts multiples (W) entre artérioles (A) et veinules (B).

Classification de Hambourg

Évalue le principal type de troubles vasculaires:

1. Artériel
2. Veineux.
3. Manipulation artérioveineuse.
4. Lymphatique.
5. Microvasculaire (capillaire).
6. Combiné.

Il comprend une sous-classification en fonction du type de navire de connexion et de la profondeur de localisation:

• formes de tige et non-tige (type de connexions vasculaires simples ou lâches);
• formes délimitées et diffuses (selon le type de lésion tissulaire);
• formes profondes et superficielles.

Classification de la Société internationale pour l'étude des anomalies vasculaires (ISSVA)

Évalue le débit sanguin dans les formations pathologiques et met en évidence les tumeurs vasculaires bénignes (hémangiomes):

Fistule artérioveineuse (fistule)

Classification de Schobinger

Reflète le développement par étapes de la pathologie, est utilisé pour sélectionner le traitement optimal.

Une échographie des vaisseaux sanguins consiste en un écoulement de sang de l'artère au lit veineux.

Malformation vasculaire ressemble à une tumeur vasculaire bénigne

Les navires ont augmenté de diamètre

Les veines sont dilatées, tortueuses

Déterminé par la pulsation accrue des artères

Malnutrition des tissus avec ulcération et saignements

Destruction des structures osseuses (avec localisation dans les os)

Insuffisance cardiovasculaire avec augmentation du ventricule gauche

Symptômes caractéristiques

Complexe de symptômes avec l'angiodysplasie est divers, dépend de la localisation des changements pathologiques, comprend:

• changements cutanés - de la rougeur et l'épaississement à l'ulcération;
• syndrome de douleur;
• violation de la sensibilité;
• lésions infectieuses dans le domaine de la pathologie;
• saignements;
• troubles du système nerveux central (parésie, paralysie, troubles de la coordination, élocution);
• signes d'insuffisance cardiovasculaire (stade de décompensation).

Dans de rares cas, une malformation des vaisseaux cérébraux, compliquée par un saignement, est fatale.

Chez les nouveau-nés, l'angiodysplasie peut se manifester par un «point rouge», rendant le diagnostic difficile. Pour déterminer le type de processus pathologique, un examen supplémentaire est nécessaire (échographie, parfois une biopsie du tissu).

Diagnostics

Un interrogatoire complet du patient (ou de ses parents) et un examen approfondi permettent de suspecter une angiodysplasie artérioveineuse en cas de localisation superficielle ou de transition dans la phase de croissance active.

Une malformation pathologique suspectée des vaisseaux cérébraux entraînera des plaintes concernant:

• syndrome de douleur croissante;
• démarche récurrente, déficience visuelle ou auditive;
• des épisodes de vertiges, des convulsions ou une perte de conscience.

Si vous avez des doutes, le médecin vous prescrira un ensemble d’études pour clarifier la cause de la pathologie. Pour les angiodysplasies, le «gold standard» du diagnostic a été développé:

Détermine clairement le type de flux sanguin dans la malformation (rapide, lent ou absent)

Nécessite un haut niveau de formation de spécialiste

L'étude est non informative avec une localisation profonde de la pathologie ou une localisation dans les os, organes du système nerveux central

La principale méthode de recherche pour les malformations des vaisseaux cérébraux et des organes internes

Aucune exposition au rayonnement permet une utilisation en toute sécurité chez les enfants

Peut remplacer l'angiographie diagnostique radio-opaque

Le point négatif de la recherche est une forte dose de rayonnement, ce qui le rend difficile à utiliser en pratique large

La scintigraphie du corps entier avec des globules rouges marqués est la méthode de choix pour surveiller les patients atteints d'angiodysplasie des extrémités traitée.

Afin de réduire l'exposition aux rayonnements, des études hautement sélectives sont présentées (inspection des récipients d'échantillonnage).

Méthodes de traitement

L’objectif principal du traitement des angiodysplasies artérioveineuses est l’élimination ou la fermeture complète de tous les vaisseaux de liaison (le «foyer central»). La ligature des artères de soutien ou des shunts vasculaires simples conduit à la progression de la maladie et constitue aujourd'hui une violation flagrante des protocoles de traitement.

Méthodes chirurgicales

1. La chirurgie ouverte ou abdominale avec excision de la totalité du volume de la lésion, y compris des tissus environnants, constitue le «gold standard» de la guérison. Les processus courants ou la localisation de pathologies (visage, cou) ne permettent pas toujours une chirurgie radicale (avec excision complète). Dans de tels cas, la combinaison de la méthode endovasculaire (intravasculaire) permet d’augmenter le pourcentage d’élimination complète des tissus pathologiques.

Nécessite souvent la participation de plusieurs spécialistes: profil vasculaire et plastique, traumatologue et neurochirurgien.

Méthodes médicales

L'utilisation dans le traitement de médicaments avec une croissance inhibitrice des vaisseaux sanguins (Doxycycline, Avastin, Rapamycine) s'est avérée efficace pour réduire la douleur et l'œdème, sans réponse du foyer pathologique principal. La recherche dans ce domaine de traitement est en cours.

Prévisions

Le pronostic dépend du moment du diagnostic, de la complétude du traitement. Dans le cas de la manifestation et de la progression de la maladie chez les enfants, l'évolution des malformations vasculaires est agressive et passe rapidement au stade d'impossibilité d'exérèse complète. Dans de tels cas, le traitement est de nature auxiliaire et vise à prévenir les modifications secondaires des tissus (ulcères, saignements).

L'évolution asymptomatique de la maladie jusqu'à 40-50 ans se caractérise par un bon pronostic en termes de guérison complète et de préservation de la qualité de la vie.

Il est possible de parler de guérison permanente dans le cas de lésions uniques non extensives, lorsqu'une excision chirurgicale complète du foyer est possible. Si l'opération est techniquement impossible, il y a toujours un retour de la maladie.

Traitement des malformations des vaisseaux cérébraux chez les enfants

Traitement des malformations vasculaires chez les enfants. Les principales causes de la maladie. Clinique de pathologie. Caractéristiques du diagnostic. Principes fondamentaux de la prévention des complications.

La malformation vasculaire est une pathologie du développement vasculaire dont la formation commence au cours de l'embryogenèse fœtale. La base de la pathologie est la formation d’un enroulement vasculaire de veines et d’artères entrelacées qui s’entrelacent. La maladie ne se manifeste pas et les premiers symptômes apparaissent après 20 à 40 ans, mais des signes apparaissent chez un enfant en âge de procréer sous l'effet d'une poussée hormonale. Il y a de graves maux de tête, migraines. Dans les cas plus graves, l'enfant développe des convulsions et des crises d'épilepsie.

La maladie se caractérise par une paroi vasculaire mince et une couche musculaire peu développée, ce qui entraîne un risque élevé de rupture des vaisseaux sanguins et d'autres saignements dans le cerveau.

Étiologie de la malformation

Les causes de la maladie sont peu étudiées. Mais parmi les facteurs incluent:

• anomalies congénitales établies au cours du développement de l'embryon;
• blessures prénatales et à la naissance;
• lésions sclérosées et athéroscléreuses des vaisseaux sanguins.

Les facteurs contributifs sont les infections intra-utérines, l’exposition aux radiations ainsi que les mauvaises habitudes de la mère. Une prédisposition sexuelle et génétique a également été établie.

Les principaux services de la clinique Dr. Zavalishin:

Comment se manifestent les malformations vasculaires

Selon l'évolution clinique, toutes les malformations sont divisées en hémorragique et torpides. L'évolution hémorragique est la pathologie la plus courante (environ 70% de tous les cas). Il se caractérise par une pression fortement accrue et la formation d'un enchevêtrement vasculaire de petit diamètre.

Le flux torpide est caractérisé par la formation d'un nœud pathologique de moyennes et grandes tailles. Emplacement préféré - les unités structurelles du cortex cérébral. L’éducation reçoit son apport de sang par les branches des artères cérébrales et les symptômes cliniques ressemblent à l’évolution de la maladie chez les patients présentant des lésions organiques du cerveau.

Dans les premiers stades de la maladie elle-même ne se manifeste pratiquement pas et se découvre complètement par hasard - lors de l'examen du patient pour une autre pathologie. Seuls 12% de tous les patients développent des symptômes neurologiques caractéristiques, ce qui peut servir de motif pour obtenir des soins médicaux. Il se manifeste de différentes manières, en fonction de la localisation du plexus pathologique. Les principaux symptômes incluent:

• faiblesse dans les muscles et dans tout le corps;
• des vertiges;
• dysarthrie, altération de la coordination et réduction de la vision;
• capacité réduite de mémoriser des informations et altération de la conscience.

Un certain nombre de patients développent un syndrome convulsif, qui peut être partiel ou total. Il s'accompagne de diverses formes de perturbation de la conscience. Il existe également des maux de tête d’intensité et de fréquence différentes. Très souvent, la localisation du point douloureux ne correspond pas à la localisation de la spirale vasculaire.

Selon les statistiques, environ 2 à 4% de tous les cas de malformation vasculaire sont accompagnés de saignements au cerveau. En termes de rupture du mur est beaucoup plus dangereux petits vaisseaux sanguins. Plus l'enchevêtrement vasculaire sera localisé, plus les symptômes neurologiques seront prononcés.

Pour les enfants, la taille de la tête est disproportionnée par rapport au corps, ainsi que le développement de pathologies cardiaques congestives et respiratoires aiguës sur fond de pathologie vasculaire.

Méthodes de diagnostic

En plus des tests cliniques généraux, le patient se voit également attribuer:

tomodensitométrie (CT);

imagerie par résonance magnétique (IRM);

L'angiographie est l'une des méthodes les plus informatives de la malformation vasculaire. C'est l'une des méthodes radiologiques, qui implique l'administration intraveineuse d'un agent de contraste avec visualisation ultérieure du résultat sur l'image. La popularité de la méthode réside également dans sa simplicité et sa disponibilité générale.

Quelles sont les caractéristiques du traitement de la maladie

Le choix des méthodes de traitement de la pathologie vasculaire dépend des facteurs suivants:

• type d'éducation;
• les emplacements du plexus;
• diamètre de formation;
• si des ruptures de vaisseaux avec leur nouvelle hémorragie ont déjà été enregistrées.

Selon les indications, la chirurgie ouverte, l’embolisation endovasculaire et la radiochirurgie non invasive sont utilisées.

La chirurgie prédispose l'excision complète de la zone pathologique du lit vasculaire. Recours à cette méthode dans le cas de la localisation en surface de la malformation de petite taille. Avec une localisation profonde du nœud, la chirurgie est catégoriquement contre-indiquée - il existe un risque important de dommages pour les structures cérébrales importantes.

Au lieu de cela, la méthode d’embolisation endovasculaire est utilisée avec succès, ce qui prédispose l’occlusion de la lumière des vaisseaux anormaux et la fermeture de l’enchevêtrement pathologique de la circulation sanguine.

La radiochirurgie prédispose à l'utilisation de rayons radioactifs sur un foyer pathologique sous différents angles. La précision de la direction des rayons permet non seulement de détruire le faisceau vasculaire, mais également de protéger les tissus sains de l'exposition radioactive.

Qu'est-ce que des malformations dangereuses

Le plus souvent, les malformations des vaisseaux cérébraux sont à l'origine d'une hémorragie méningée.

C'est typique pour lui:

• mal de tête soudain et aigu;
• sensation de pulsation dans la région occipitale;
• vomissements sans soulagement;
• perturbation de la conscience;
• symptômes méningés positifs;
• convulsions.

Sans soins médicaux rendus à temps, l’état du patient peut s’aggraver considérablement ou même être fatal.

Il peut également y avoir un infarctus cérébral et une paralysie.

Prévention des complications

À des fins préventives, les parents sont recommandés:

protéger l'enfant du travail physique pénible et des situations stressantes;

surveiller constamment la pression;

inclure dans le régime alimentaire des aliments contenant du sodium - beurre, choucroute, fruits de mer, fromage, noix.

Il est également recommandé de les examiner régulièrement par un spécialiste approprié.

Malformation artérioveineuse chez l'enfant

La malformation artérioveineuse est une anomalie congénitale des vaisseaux sanguins dans le cerveau. En termes simples, la malformation est un enchevêtrement de vaisseaux dilatés et entrelacés de façon chaotique qui communiquent incorrectement les uns avec les autres, c.-à-d. le sang des artères pénètre immédiatement dans les veines, par conséquent, il n'y a pas d'échange gazeux entre les tissus et aucun produit métabolique n'est pris.

Raisons

Selon la plupart des auteurs, la malformation artério-veineuse est une pathologie congénitale qui se développe dans les vaisseaux du cerveau ou de la moelle épinière. Dans certains cas, de telles violations peuvent se former au cours des premiers mois de la vie d’un enfant.

Bien que la pathologie soit connue depuis longtemps, les causes exactes du développement de malformations n’ont pas encore été établies. Il n'y a que des hypothèses et les théories les plus fiables. Le premier dit qu'il s'agit d'une pathologie innée et divers facteurs pathologiques vont agir sur son développement pendant la grossesse.

Certains auteurs soulignent le lien entre les perturbations dans le travail du placenta et la formation d'un faisceau de vaisseaux défectueux. Un lien a également été établi entre le sexe et la prédisposition génétique. Si un diagnostic similaire a été posé dans la famille, les proches parents, il faut être extrêmement attentif à l'état de santé de l'enfant.

Les symptômes

Dans certains cas, la malformation ne se manifeste pas du tout et s'avère être une découverte accidentelle dans une étude pour une raison quelconque. Les premiers signes de pathologie apparaissent avec la croissance de la malformation.

Céphalées, léthargie et diminution des performances peuvent être attribuées au nombre de lésions cérébrales. Sinon, toutes les manifestations spécifiques dépendront de sa localisation:

• lobe frontal: baisse significative de l'intelligence, troubles de la parole, alors que cet enfant est dit «comme de l'eau dans sa bouche», ses lèvres sont tirées avec une paille, sa démarche devient fragile et des crises convulsives se forment également;
• cervelet: troubles de la coordination motrice, yeux tremblants, diminution du tonus musculaire;
• lobe temporal: troubles de la parole, et l'enfant ne comprend pas la parole convertie, et il est difficile de comprendre exactement ce qu'il dit, des champs visuels, des crises convulsives caractéristiques, commencent également à se détacher;
• sur la base du cerveau: strabisme et déficience visuelle diverses, paralysie.

Outre la présence même de malformation, des symptômes spécifiques sont associés à sa rupture. Lorsque la malformation est rompue, des maux de tête intenses, une photophobie, des nausées et des vomissements, une perte de conscience apparaissent.

Diagnostic d'une malformation artérioveineuse chez un enfant

Le diagnostic est établi sur la base des réclamations, des inspections, des méthodes de recherche spécialisées et visuelles. Après analyse des plaintes, le médecin organisera une consultation avec un neurologue. Des tests spéciaux aideront à identifier les signes de lésions du système nerveux central.

De plus, des méthodes de recherche visuelles - TDM et IRM sont désignées - ces méthodes permettent d’étudier en détail les moindres changements dans le cerveau. De plus, la radiographie est administrée avec l'introduction d'un agent de contraste. Cette méthode de recherche vous permet de voir l'accumulation de vaisseaux sanguins et d'évaluer le degré de dommage et d'implication dans le processus du tissu cérébral.

Plusieurs spécialistes peuvent participer simultanément au processus de diagnostic et de traitement: neurochirurgien obligatoire, neurologue, pédiatre et de nombreux autres spécialistes, tout dépendra des modifications subies par le tissu du système nerveux central.

Pour élaborer un plan de traitement, vous devez prendre en compte l’ampleur de la malformation. Lors de l’étude des anomalies, prenez en compte de nombreux facteurs pour lesquels des plaintes sont formulées - son diamètre, son emplacement, son écoulement veineux. Le nombre de points attribués reflétera les risques du traitement chirurgical. Si plus de 6 balles sont fixées, la malformation n'est pas soumise à un traitement chirurgical.

Des complications

La complication la plus terrible de la malformation artério-veineuse est sa percée et son hémorragie dans le tissu cérébral. En conséquence, développe une violation persistante de la fonction motrice, et la paralysie n'est pas la plus difficile. Quand une grosse malformation se rompt, cela peut même être fatal.

Traitement

Que pouvez vous faire

Le traitement des malformations est complexe et doit être complet, y compris les interventions chirurgicales, ainsi qu'un long cours de rééducation. Le traitement ne peut être effectué à la maison et sans aide qualifiée.

La principale tâche des parents est de demander rapidement l'aide d'un spécialiste hautement qualifié et de commencer immédiatement le traitement complet.

Que fait le docteur

Fondamentalement, tout traitement du faisceau vasculaire est chirurgical et peut être effectué de différentes manières - à l'aide d'un trou de trépation, d'un cathéter dans un vaisseau ou déjà retiré avec un gamma knife.

Après la chirurgie, une longue période de rééducation s'ensuit: prise de médicaments, visite de salles de physiothérapie, restauration des fonctions perdues, etc.

L'impact sur les tissus cérébraux va impliquer d'autres organes et tissus, même des systèmes, dans le processus, par conséquent, le traitement doit également être symptomatique.

Prévention

Malheureusement, il est impossible de prévenir les malformations artério-veineuses - ce sont des anomalies du développement prénatal. De plus, les facteurs qui agissent sur ce processus ne sont pas encore clairs. Si le diagnostic a déjà été établi, toutes les mesures préventives doivent viser à prévenir sa rupture.

Sans faute, il est nécessaire de surveiller en permanence la pression artérielle et, si son augmentation persistante est enregistrée, il est nécessaire de prescrire un médicament antihypertenseur après avoir consulté un spécialiste. Pour un enfant, il est nécessaire d’éliminer complètement le stress physique et émotionnel.

Malformation veineuse

La malformation veineuse (BM) est un développement anormal et une expansion pathologique des veines superficielles ou profondes. La malformation veineuse est la malformation vasculaire la plus courante. Il s’agit d’une pathologie congénitale, bien qu’elle puisse se manifester cliniquement chez le jeune enfant, voire même à l’âge adulte. Manifestation de la VM sur n'importe quelle partie du corps, y compris la peau, les muscles, les os et les organes internes.

Les malformations veineuses diffèrent par leur taille et leur localisation. Ils peuvent être superficiels ou profonds, isolés ou toucher plusieurs parties du corps ou des organes. Leur couleur dépend de la profondeur et du volume des vaisseaux affectés. Plus les vaisseaux affectés sont proches de la surface de la peau, plus la couleur est saturée. De bleu foncé ou bordeaux à bleuâtre (photo 1).

Pour cette raison, certains ordinateurs virtuels sont confondus avec les hémangiomes. Avec un endroit isolé et profond de la tache, la peau ne peut être altérée du tout. En règle générale, les malformations veineuses sont douces au toucher et, lorsqu'elles sont pressées, elles se rétractent facilement en changeant de couleur.

En règle générale, les malformations veineuses augmentent avec l'âge proportionnellement à la croissance de l'enfant. Cependant, des facteurs tels qu'un traumatisme, une intervention chirurgicale, des infections, la prise de médicaments contraceptifs ou des modifications hormonales associées à la puberté, à la grossesse ou à la ménopause peuvent entraîner une croissance rapide.

Diagnostics

Le diagnostic de malformation veineuse, ainsi que de toutes les autres anomalies vasculaires, est établi sur la base d'une histoire soigneusement collectée, d'un examen physique et de méthodes d'examen instrumentales: échographie, scanner, IRM et angiographie. Avec la défaite du tractus gastro-intestinal recouru au diagnostic endoscopique.

Des complications

Les complications des malformations veineuses dépendent de la profondeur et du volume de la lésion.
• Gonflement et tendresse dans la zone touchée;
• Varices;
• Saignements et troubles de la coagulation;
• La formation de thrombose et de thrombophlébite.

Traitement

Le traitement des malformations veineuses comprend des méthodes telles que:
• Tricot de compression pour usure permanente ou permanente
• Sclérothérapie
• Ablation chirurgicale
• Thérapie au laser
• Traitement médicamenteux Il convient de noter que les options de traitement peuvent être combinées en fonction du lieu, de la taille, des symptômes et des complications.

Malformations veineuses

Syndrome de la vessie bleue / syndrome de haricot

Le syndrome du naevus, un type de syndrome de vessie ou de haricot en caoutchouc bleu, est une malformation veineuse multifocale rare qui se manifeste par la formation d'un ensemble de papules bleues ou noires sur la peau, la tête et les organes internes, le plus souvent dans le tractus gastro-intestinal (photo 2-3).

La maladie est très grave et souvent associée à des saignements et à une anémie graves et potentiellement mortels. Le traitement consiste en une combinaison de méthodes médicales, chirurgicales et endoscopiques.

Syndrome de Maffucci

Le syndrome de Muffucci est une maladie rare, génétique et extrêmement grave, qui associe une malformation veineuse et une enchondromatose. La maladie entraîne des déformations importantes des membres, en particulier des bras et des jambes, du raccourcissement et des fractures. Les malformations vasculaires présentant ce défaut apparaissent sur la peau ou la graisse sous-cutanée, mais peuvent survenir aux organes internes et aux muqueuses. En même temps, l'apparition de malformations lymphatiques (lymphangiomes) est possible.

Malformation glomusovenous

La malformation glomovéneuse est une malformation veineuse multifocale héréditaire caractérisée par la présence de cellules de glomus dans les parois des vaisseaux anormaux. La maladie se manifeste sous la forme de nombreuses petites taches et papules sur la peau. La couleur de l'éruption varie du rose au violet bleuâtre. Le plus souvent, la maladie se manifeste aux extrémités, mais peut se manifester sur la muqueuse buccale, les paupières et les muscles.

Le concept de malformations, types et modes de traitement. L'aide

Malformation (malformation, malus lat - mal et formatio - éducation, formation) - toute déviation par rapport au développement physique normal, anomalie du développement, entraînant des changements brusques dans la structure et la fonction d'un organe ou d'un tissu. Il peut s'agir d'un défaut de développement congénital ou acquis, ainsi que du résultat d'une maladie ou d'une blessure.

Malformation vasculaire fait référence à un composé anormal d'artères, de veines ou les deux. Cela inclut les malformations des veines normales (angiome veineux) ou des artères qui se transforment directement en veines (malformation artérioveineuse ou MAV). Ces malformations sont congénitales et la cause exacte de leur formation est inconnue.

L'ampleur des malformations vasculaires est très différente. Les malformations à grande échelle peuvent provoquer des maux de tête, une compression du cerveau, entraînant des hémorragies et des crises d'épilepsie.

Le plus souvent, il existe un type de malformations vasculaires artérioveineuses. Il se caractérise par l’entrelacement de vaisseaux alvéolés et convolués qui relient les artères et les veines. Sur la base de nombreuses études, ces vaisseaux sont formés de fistules artérioveineuses, qui augmentent avec le temps. À la suite de cette maladie, les artères porteuses se dilatent et leurs parois s'hypertrophient par les veines et le flux sanguin artériels.

Dans la pratique médicale, il existe des malformations mineures et graves. Avec des malformations très développées, le flux sanguin devient suffisamment fort pour augmenter significativement le débit cardiaque. Les veines provenant de malformations ont l'apparence de vaisseaux pulsants géants.

Des malformations artérioveineuses peuvent se former dans toutes les parties des hémisphères cérébraux, dans le tronc cérébral et dans la moelle épinière, mais les plus importantes se forment dans les parties postérieures des hémisphères cérébraux. Chez l'homme, les malformations artério-veineuses sont plus courantes et peuvent survenir chez différents membres de la famille au cours d'une ou plusieurs générations.

Ces maladies sont généralement présentes dès la naissance, mais apparaissent entre 10 et 30 ans et, dans de rares cas, après 50 ans. Les principaux symptômes de la maladie sont des maux de tête (pouvant être unilatéraux, pulsés) et des crises d'épilepsie.
Dans environ 30% des cas, des crises partielles se produisent (crises dans lesquelles l'activation pathologique d'un groupe de neurones isolé se produit dans l'un des hémisphères du cerveau) et dans 50% des cas, une hémorragie intracrânienne est observée. Le plus souvent, l'hémorragie est intracérébrale et seule une petite partie du sang pénètre dans l'espace sous-arachnoïdien (la cavité située entre l'arachnoïde et la pie-mère).

Les hémorragies répétées au cours des premières semaines de la maladie sont extrêmement rares. Par conséquent, les médecins ne prescrivent pas d'antifibrinolytique (diminution de l'activité fibrinolytique du sang).

En pratique médicale, il existe des cas d’hémorragie massive, entraînant rapidement la mort, et de petite taille (environ 1 cm de diamètre). Dans ce dernier cas, il ne s'accompagne que de pathologies neurologiques focales minimes ou est asymptomatique.

Le diagnostic de MAV est établi par imagerie par résonance magnétique (IRM), angiographie par tomodensitométrie (angiographie par tomodensitométrie) et angiographie cérébrale. Les MAV peuvent irriter le cerveau environnant et provoquer des crampes et des maux de tête. Les MAV non traitées peuvent croître et se rompre, entraînant une hémorragie intracérébrale et une destruction irremplaçable du cerveau.

Il existe trois types de traitement des malformations: prélèvement microchirurgical direct, radiochirurgie stéréotaxique et embolisation (obstruction des vaisseaux sanguins) par la méthode neuroendovasculaire. Bien que le traitement microchirurgical supprime souvent toutes les malformations, une combinaison de méthodes différentes est parfois utilisée. Malheureusement, la radiochirurgie stéréotaxique n’est possible que pour des malformations n’excédant pas 3,5 cm. Une inflammation de la paroi vasculaire, qui provoque une irradiation, entraîne une fermeture progressive (jusqu’à 2 ans) des malformations. Au cours de l'embolisation, un cathéter mince est inséré dans la lumière du vaisseau d'alimentation et de la colle ou de petites particules sont insérées. Parfois, la méthode neuroendovasculaire facilite l'élimination directe de la malformation ou réduit sa taille pour la radiochirurgie stéréotaxique.

Un autre type de malformation est l'anomalie de Chiari, un trouble congénital de la structure du cerveau, caractérisé par une localisation basse des amygdales cérébelleuses.

Cette maladie porte le nom du pathologiste autrichien Hans Chiari, qui a décrit en 1891 plusieurs types d'anomalies du développement du tronc cérébral et du cervelet. Les anomalies de Chiari I et de type II sont les plus courantes et nous ne les aborderons donc qu'à l'avenir.

Avec les anomalies de Chiari, les amygdales basses du cervelet entravent la libre circulation du liquide céphalo-rachidien entre le cerveau et la moelle épinière. Les amygdales bloquent le grand foramen occipital tandis que le bouchon ferme le goulot En conséquence, la sortie du liquide céphalo-rachidien (liquide céphalo-rachidien) est perturbée et une hydrocéphalie se développe (hydropisie du cerveau).

Le paludisme de Chiari de type I se caractérise par le déplacement des amygdales du cervelet à travers le grand foramen jusqu'à la colonne vertébrale supérieure. Ce type de malformation est accompagné d'hydromyélie (expansion du canal central de la moelle épinière) et se manifeste généralement à l'adolescence ou à l'âge adulte.

Le symptôme le plus courant est le mal de tête. Douleur particulièrement caractéristique dans la région occipitale, aggravée par la toux et des efforts excessifs; douleur au cou; faiblesse et violation de la sensibilité des mains; démarche instable; vision double, élocution floue, difficulté à avaler, vomissements, acouphènes.

Chez les adolescents, les principaux symptômes sont une violation de la flexion et une diminution de la force des bras, une diminution de la douleur et une sensibilité à la température dans la moitié supérieure du corps et des bras.

Traitement: opération neurochirurgicale pour la décompression de la fosse crânienne postérieure.

En présence d'hydrocéphalie, un pontage est réalisé.

Paludisme de Chiari de type II, également appelé malformation d'Arnold Chiari.

Cette maladie porte le nom du pathologiste allemand Julius Arnold, qui a décrit la maladie en 1984.
La fréquence de cette maladie est comprise entre 3,3 et 8,2 observations pour 100 000 habitants.

Avec l'anomalie d'Arnold Chiari, on observe une augmentation congénitale du diamètre du grand foramen occipital. La partie inférieure du cervelet (amygdales du cervelet) peut tomber dans l'ouverture élargie et provoquer une compression mutuelle du cervelet et de la moelle épinière. L'hydrocéphalie (augmentation de la pression des liquides dans la cavité crânienne), des anomalies cardiovasculaires, la fermeture de l'anus et d'autres troubles du tube digestif, des troubles du développement du système urinaire sont également possibles.

Bien que la cause de la malformation de Chiari ne soit pas connue avec précision, il existe plusieurs théories bien fondées qui suggèrent un déplacement du cervelet dû à une pression accrue dans les régions sus-jacentes.

Le diagnostic est établi par les résultats de l'imagerie par résonance magnétique. Si nécessaire, une tomodensitométrie avec reconstruction tridimensionnelle de l'os occipital et des vertèbres cervicales est réalisée. L'imagerie par résonance magnétique permet aux neurochirurgiens de déterminer avec précision l'ampleur du déplacement cérébelleux, de déterminer la forme de la malformation et le degré de progression de la maladie.

Symptômes d'anomalies d'Arnold Chiari - vertiges et / ou instabilité (peut augmenter avec la rotation de la tête); bruit (sifflement, bourdonnement, sifflement, sifflement, etc.) dans l'une ou les deux oreilles (peut augmenter lorsque la tête tourne); mal de tête associé à une augmentation de la pression intracrânienne (plus forte le matin) ou à une augmentation du tonus des muscles du cou (points de douleur sous la nuque); nystagmus (contractions involontaires des globes oculaires). Dans les cas plus graves, il peut y avoir: cécité transitoire, vision double ou autres troubles de la vision (peut apparaître avec la tête tournée); tremblement des mains, des pieds, trouble du mouvement; diminution de la sensibilité d'une partie du visage, d'une partie du corps, d'un ou de plusieurs membres; faiblesse de la musculature d'une partie du visage, d'une partie du corps, d'un ou de plusieurs membres; miction involontaire ou difficile; perte de conscience (peut être provoquée en tournant la tête).

Dans les cas graves, l'apparition de conditions qui menacent l'infarctus du cerveau et de la moelle épinière.

Le traitement des malformations de Chiari et de la syringomyélie concomitante (maladie progressive du système nerveux dans laquelle des cavités se forment dans la moelle épinière) n'est possible, malheureusement, que par voie chirurgicale. L’opération consiste en une décompression locale ou en l’installation d’un shunt à liqueur. La décompression locale est réalisée sous anesthésie générale et consiste à retirer une partie de l'os occipital, ainsi que les moitiés postérieures des vertèbres cervicales I et / ou II jusqu'à l'endroit où descendent les amygdales du cervelet. Cette opération efficace élargit le large foramen occipital et élimine la compression du tronc cérébral, de la moelle épinière et des amygdales cérébelleuses. Pendant l'opération, la dure-mère ouvre également une épaisse membrane entourant le cerveau et la moelle épinière. Un patch d'un autre tissu (artificiel ou prélevé chez le patient lui-même) est inséré dans la dure-mère ouverte pour permettre un passage plus libre du LCR.

Moins fréquemment, des opérations sont effectuées pour drainer le liquide céphalo-rachidien de la moelle épinière élargie dans le thorax ou la cavité abdominale avec un tube creux spécial avec une valve (shunt) ou dans l'espace intérieur de la coque. Parfois, ces opérations sont effectuées par étapes.

Hémangiomes et autres malformations vasculaires chez les enfants

Ksenia Butova:

Bonjour, chers amis, à l'émission de radio «Médecine vasculaire», dans l'atelier de Ksenia Butova. Le sujet de l'émission d'aujourd'hui: "Hémangiomes et autres malformations chez les enfants." Le sujet est très pertinent, nous allons parler aujourd'hui de la classification, du tableau clinique, des méthodes de diagnostic et du traitement. Et aussi nous allons parler de la vision moderne sur ce problème. Dans notre studio, nous avons invité un invité, un expert en la matière, un docteur en sciences médicales, un médecin chirurgien pédiatrique, un médecin du département de diagnostic endovasculaire et de traitement de l'Hôpital clinique russe pour enfants Garbuzov, Roman Vyacheslavovich. Bonjour, Roman Vyacheslavovich.

Roman Garbuzov:

Ksenia Butova:

Nous sommes heureux de vous accueillir dans notre studio. Commençons par vous et parlons de ce que sont les malformations vasculaires et de leur fréquence chez l’enfant.

Roman Garbuzov:

Oui, il est nécessaire, anticipant un peu ce sujet, il est nécessaire de comprendre qu’il existe des malformations vasculaires, des excroissances bénignes ou des tumeurs. Et l'éducation bénigne la plus fréquente chez les enfants est l'hémangiome infantile ou infantile. Ces formations sont très spécifiques, mais elles apparaissent d’une certaine manière. Quand un enfant naît, il ne s'agit souvent que d'un point rouge ou d'un petit point rouge, et les parents, en principe, ne comprennent même pas ce que c'est et ce qu'il menace. Mais 2-3 ou 4 semaines après la naissance, une croissance très rapide commence, et même un tel concept existe, le début de l’hémangiome, c’est-à-dire qu’il se développe si rapidement et rapidement qu’en une semaine, il atteint des tailles assez grandes. Après cela, il croît déjà plus lentement, sa croissance s'arrête presque tous les six mois, généralement même plus tôt. Et puis ça ne grandit pas, presque pas. On pense que l'hémangiome infantile est une maladie qui disparaît d'elle-même. Il existe une chose telle que la régression ou le développement inverse des hémangiomes. Mais le fait est que pendant sa croissance, il détruit tous les tissus qui se trouvent dans la zone de l'hémangiome, en particulier s'il est dangereux pour le visage ou d'autres localisations critiques, qui causent ensuite des dommages esthétiques ou fonctionnels irréparables. Et par conséquent, les hémangiomes infantiles sont très importants à traiter précisément dès le début, c’est-à-dire pendant la phase de croissance rapide. Je pense toujours que nous allons reprendre le traitement.

Ksenia Butova:

Bien sûr, oui, Roman Vyacheslavovich, je voudrais demander quel est le pourcentage de bébés nés avec un hémangiome? À quelle fréquence se produisent-ils?

Roman Garbuzov:

Il y a maintenant une tendance à augmenter le nombre de nourrissons atteints d'hémangiome infantile, en particulier s'il y a plus de bébés prématurés et qu'ils sont plus susceptibles d'avoir cette maladie. En réalité, il n’ya pas de chiffres exacts, mais les chiffres diffèrent grandement d’une source à l’autre. Mais on pense que jusqu'à 1% des enfants ont une hémangiome différente et que leur gravité est différente. Ils peuvent être une peau externe et pas seulement, ils peuvent être des organes internes, le foie et ainsi de suite. C'est-à-dire qu'il peut y avoir n'importe quelle localisation, en fait. Un peu plus souvent cela arrive chez les filles. Mais, en principe, il n’a pas une telle valeur clinique. La chose la plus importante est de savoir où se trouve l’hémangiome et comment il se comporte. Parce qu'ici, il est complètement différent de différentes manières, parfois il croît très vite, parfois pour des raisons inconnues plus lentement. Cela peut être différent

Ksenia Butova:

Toujours intéressé par une telle question, si la plénitude du fœtus? Vous avez dit que les bébés prématurés sont souvent accompagnés d'un hémangiome.

Roman Garbuzov:

Ksenia Butova:

Oui, plus souvent Quel est le lien ici, pourquoi la prématurité affecte-t-elle la présence d'hémangiomes?

Roman Garbuzov:

Le fait est que l'hémangiome est un hémangiome infantile ou infantile, j'insiste toujours sur ce mot, car il caractérise la maladie, il est spécifique. C’est le fait que les vaisseaux ou les cellules des vaisseaux de type embryonnaire s’endormissent et que l’enfant naît avec ces cellules embryonnaires vasculaires qui n’ont pas disparu et qui, après la naissance, commencent à se développer rapidement. Et à partir de là, il existe une théorie selon laquelle les cellules sont plus grandes chez les bébés prématurés, car elles-mêmes sont encore plus immatures, et donc que ces hémangiomes sont plus souvent. Il y a bien sûr beaucoup de théories, on ne sait pas exactement pourquoi elles apparaissent. Il existe une théorie selon laquelle il s’agit de cellules placentaires qui pénètrent dans le sang du fœtus, s’installent quelque part puis se développent. Parce qu'il y a des analyses spécifiques qui le prouvent. Mais, néanmoins, je répète qu'il existe de nombreuses théories, mais on ne sait toujours pas pourquoi elles commencent à se développer après la naissance.

Les hémangiomes infantiles ne se transmettent pas d'eux-mêmes, vous devez contacter un spécialiste et les traiter.

Ksenia Butova:

Une autre question est intéressante: les mauvaises habitudes pendant la grossesse ou d'autres maladies concomitantes peuvent-elles affecter la présence d'un hémangiome chez un enfant?

Roman Garbuzov:

Bien sûr, je pense que oui. Nous ne pouvons pas dire exactement quel facteur affectera l'apparition de l'hémangiome. Mais on peut dire avec certitude que des facteurs défavorables augmentent le nombre d'hémangiomes. Parce que, par exemple, des facteurs néfastes provoquent des troubles du développement des vaisseaux et des violations du retard des stades embryonnaires, etc. Naturellement, il peut y avoir beaucoup de facteurs nocifs, il peut aussi s'agir d'une maladie respiratoire aiguë, de mauvaises habitudes, d'autres risques ou de maladies. Naturellement, ils peuvent tous augmenter le risque d'hémangiomes. Mais il n'y a pas un tel lien direct, il n'y a aucun facteur dans l'apparition de l'hémangiome.

Ksenia Butova:

C'est, en principe, non. Et quelle est la semaine de ponte des navires et les femmes devraient-elles être plus attentives à leur santé?

Roman Garbuzov:

La pose des vaisseaux a lieu, tous les organes et tissus se développent naturellement, très rapidement au cours du premier trimestre de la grossesse. C'est la période la plus critique pour la pose d'organes, de tissus et du système vasculaire. Et bien sûr, tout dommage grave ou tout impact négatif sur la mère, respectivement, peut affecter le développement du fœtus. Par conséquent, bien sûr, en particulier le premier trimestre. Bien que j'insiste encore une fois sur le fait qu'il s'agit d'un hémangiome, c'est-à-dire une tumeur qui se développe après la naissance, il sera donc difficile de prédire comment il se comportera après diverses maladies, si la mère a eu un rhume, une sorte de maladie et s'il y en aura une. alors les problèmes ne seront pas impossibles à prévoir.

Ksenia Butova:

Mais cela vaut toujours la peine de craindre et d’être plus prudent avec vous-même pendant une telle période. Roman Vyacheslavovich, parlons du tableau clinique de l'hémangiome infantile. Comment nos mères peuvent-elles soupçonner son enfant de sa présence lorsqu'il est nécessaire de consulter un médecin?

Roman Garbuzov:

Oui, bien sûr, s’il est possible de montrer la première image, nous voyons ici la forme caractéristique de l’hémangiome infantile quand il commence à se développer. Il est comparé à une baie de framboise, il est rouge, cahoteux, le plus important, c’est que sa croissance soit rapide. Si l'enfant a déjà une telle chose, il est nécessaire de consulter immédiatement un médecin. Car ici, si cette croissance est grande, de grande taille, il est urgent de prescrire un traitement. Parce que j'ai déjà dit qu'un hémangiome peut détruire les tissus sous-jacents, et s'il s'agit d'un nez ou d'une oreille, ou de quelque chose d'autre, d'un œil, bien entendu, c'est très important. Malheureusement, il y a un très gros problème. Peut-être moins à Moscou, car il y a suffisamment de spécialistes ici, mais pour ceux qui n'ont nulle part où se tourner, ou pas assez de spécialistes, ou qui ne traitent pas ce problème. Là-bas, il arrive souvent que les parents consultent un oncologue, par exemple, un oncologue adulte dit que ça va, il faut attendre un an, elle passera. Et pour une raison quelconque, les parents sont assis, ils voient que l'hémangiome est en croissance, que tout n'est pas bon, mais ils sont assis parce qu'on leur a dit que tout irait bien. Et quand tout est déjà complètement mauvais, bien sûr, alors ils commencent à chercher autre chose, d'autres spécialistes se tournent vers moi. Bien sûr, maintenant, récemment, il est devenu un peu moins, mais néanmoins, bien sûr, les cas sont criants. Quand les gens pour une raison quelconque et les pédiatres s’y rapportent calmement Il est nécessaire à temps, surtout, de commencer le traitement.

Lorsque l’hémangiome commence habituellement, vous pouvez activer la deuxième image. Ci-dessous, nous voyons le même enfant, trois photos. Le premier est un enfant après la naissance, une semaine après la naissance ou un peu plus. Et on voit qu’il n’a qu’une tache rouge, une petite tache rouge sur le visage, ce qui, bien sûr, n’a pas alerté les parents. Ensuite, naturellement, l'hémangiome a commencé à se développer et à 3 mois, c'était déjà une énorme tumeur. Naturellement, elle a détruit le visage, l'enfant a souffert. Nous allons guérir l'enfant, bien sûr, ce n'est pas une maladie mortelle, mais cela laissera une empreinte sur toute sa vie future. Des chirurgies reconstructives complexes seront alors nécessaires, des chirurgies esthétiques, etc. Mais encore, la peau ne sera pas complètement la même que ce serait sans hémangiome. Nous venons de montrer ci-dessus un bébé dans lequel tout le membre supérieur est touché, le tout et maintenant le traitement a commencé à l'heure, nous allons aussi en parler, ce qui aboutira pratiquement à une régression complète de la maladie. On peut dire que cet enfant est en parfaite santé. Bien entendu, le traitement doit être prescrit à temps et ne pas attendre. Même s'ils disent que l'hémangiome passera, ça va, mais vous voyez que ça grandit, c'est encore clair. Maintenant, il y a Internet, il y a maintenant des opportunités de télémédecine, et toutes sortes de possibilités, des informations sont disponibles. Je pense que vous ne pouvez toujours pas déplacer la responsabilité des parents vers ce qu'ils n'ont pas dit, n'a pas fait, etc., mais soyez un peu actifs eux-mêmes. Parce que les parents sont responsables du sort de leur enfant à l'avenir, beaucoup dépend de leurs actions.

Si la tache rouge sur la peau d'un enfant grandit rapidement, vous devez suspecter un hémangiome et consulter un médecin pour le traitement nécessaire.

Ksenia Butova:

Bien sûr, je suis d'accord avec toi. Mais une telle question intéresse, car il y a beaucoup d'informations différentes sur Internet, et souvent les patients sont tout simplement confus dans une telle quantité. Si une jeune femme découvre un hémangiome chez son enfant, où doit-elle se tourner en premier? Au pédiatre de la clinique, puis il sera envoyé à une institution spécialisée, ou tentera-t-il toujours de chercher sur Internet, par l'intermédiaire d'amis? Parce que même mes amis se tournent souvent vers moi pour savoir comment se rendre chez le médecin traitant de cette pathologie.

Roman Garbuzov:

Reste que le lien principal est un pédiatre et un chirurgien pédiatrique à la clinique. Maintenant, la situation change un peu et les médecins, en particulier les chirurgiens pédiatriques, les pédiatres, qui travaillent en première ligne de défense, ont commencé à accorder plus d’attention à cette maladie et à l’envoyer assez rapidement. Si, bien sûr, j'en ai parlé: vous êtes venu, un pédiatre ou un chirurgien pédiatre doit vous diriger davantage vers une institution spécialisée pour consultation. Ils savent fondamentalement où aller.

Ksenia Butova:

C'est-à-dire qu'ils sont attachés à certains hôpitaux où des personnes sont impliquées dans ce problème.

Roman Garbuzov:

Bien sur Le plus souvent, chaque cas n’est pas le premier, bien sûr, il s’est déjà produit et il a déjà été envoyé.

Ksenia Butova:

C'est, le système est élaboré.

Roman Garbuzov:

Oui, le système n'est pas si compliqué, en fait. Mais si, après tout, vous voyez que cela ne fonctionne pas, que quelque chose ne va pas, se développe, etc., alors bien sûr, ne perdez pas de temps, alors vous devez essayer de trouver l'information vous-même. Maintenant, c’est très simple, vous pouvez taper le mot hémangiome, hémangiome infantile, et il y aura des adresses principales. Ensuite, il est clair que je peux recommander mon hôpital, mais, naturellement, nous ne sommes pas les seuls à le faire. À un moment donné, bien sûr, nous avons commencé, l’un des premiers à utiliser le propranolol et d’autres médicaments. C’est déjà une expérience colossale. C’est l’expérience de l’Hôpital Filatovskaya, de l’Hôpital clinique pédiatrique pour enfants russe et d’autres hôpitaux. Nous travaillons avec elle depuis longtemps, mais nous ferons néanmoins quoi faire si ce n’est pas Moscou. De la même manière, reportez-vous aux spécialistes principaux, ils envoient. Si, par exemple, des enfants sont concentrés dans notre clinique, par exemple avec des hémangiomes sévères qui ne peuvent pas être guéris sur leur lieu de résidence.

Ksenia Butova:

C'est-à-dire qu'il gère déjà des cas pour vous.

Roman Garbuzov:

Non seulement négligés, disons, il existe des hémangiomes des organes internes, des hémangiomes des voies respiratoires, lorsque la respiration est altérée, et des opérations compliquées doivent être pratiquées, ou des hémangiomes du foie, quand ils se développent rapidement, cela met en danger la condition de l’enfant, car tout ceci se situe dans le premier mois, toute la tragédie du premier mois se joue très vite. Par conséquent, bien sûr, de nombreuses régions savent déjà quoi faire et ces enfants finissent instantanément ici. Mais, néanmoins, il y a des faux pas. Donc, si quelque chose ne va pas, connectez-vous.

Ksenia Butova:

Merci Parlons enfin du traitement de l'hémangiome. Quelles méthodes modernes de traitement existent, quelle approche moderne et quels résultats du traitement?

Roman Garbuzov:

Il faut toujours comprendre que même si cette maladie en est une, elle se manifeste un peu différemment. Supposons qu'il y ait de petits hémangiomes sur les membres, sur le corps et qu'ils ne montrent pas une telle tendance à se développer. Je souligne ici que les tactiques futures sont parfois possibles. Le meilleur ici est le laser ou la cryodestruction, c’est-à-dire que des méthodes destructives de traitement sont appliquées aux petits hémangiomes ne présentant pas le risque de lésions des organes vitaux ni de défauts esthétiques. Ce sont des procédures assez simples, si la cryodestruction est une cautérisation avec de l'azote liquide, ils disent "cautérisation", bien que ce soient des températures basses, mais néanmoins, les gens disent toujours cela, "cautère". Ou une procédure au laser, mais les procédures au laser sous anesthésie sont effectuées dans la clinique pour enfants. Petits hémangiomes qui ne se développent pas très rapidement et localisations non critiques, si ce n'est pas une personne, pas un périnée, etc. Il est alors tout à fait possible de réaliser cette procédure et d’oublier cet hémangiome. S'il s'agit d'un hémangiome à croissance rapide qui se trouve sur le visage, le périnée ou quelque chose qui ne peut pas être enlevé chirurgicalement, voici le médicament de première ligne, que nous devrions immédiatement appliquer, est le propranolol et les bêta-bloquants en général. Ces médicaments sont très très efficaces dans le traitement des hémangiomes infantiles. Mais ces médicaments ne peuvent être utilisés que dans des institutions spécialisées par des spécialistes spécialisés capables de les prescrire. Par conséquent, ce n'est pas fait dans la clinique, ce sera nécessaire.

Ksenia Butova:

C'est-à-dire que les consultations externes ne s'appliquent pas.

Roman Garbuzov:

Non, ils sont utilisés en ambulatoire, mais après l'hospitalisation.

Ksenia Butova:

Choix de la dose, observation.

Roman Garbuzov:

Oui, parce que cela est nécessaire, ils peuvent causer des complications dans un petit pourcentage de cas, 2 à 3% des complications cardiaques peuvent causer, disent-ils beaucoup, des troubles de la conduction, mais il s’agit d’un faible pourcentage. Par conséquent, un spécialiste doit être supervisé, une électrocardiographie doit être effectuée avant, après, etc. La sélection de la dose a lieu, vraiment. Si tout va bien avec nous, alors les parents donnent ce médicament à la maison. Il y a des délais d'examen, quand on regarde comment ça marche, on augmente la dose, on n'augmente pas, etc. Mais généralement tout cela a déjà été mis au point et c'est la méthode officielle de traitement. Avant l'ère des bêta-bloquants, la prednisone et l'hormone glucocorticoïde étaient utilisés.

Ksenia Butova:

Oui, ces méthodes étaient-elles efficaces?

Roman Garbuzov:

Ils sont efficaces, parfaitement, mais le problème est qu'ils ont plus de complications. Étant donné que les glucocorticoïdes utilisés à long terme entraînent des complications graves, leur utilisation en a été considérablement réduite, c’est-à-dire qu’ils sont efficaces mais moins sûrs. Par conséquent, le premier médicament que nous utilisons actuellement est le propranolol. Bien sûr, il existe d'autres bêta-bloquants, il ne s'agit pas seulement de propranolol, mais néanmoins, tout est à présent à l'étude. Le propranolol est déjà un médicament officiel, même dans certains pays, il existe des médicaments spéciaux, on les appelle, en France, ils ont libéré des hémangioles. Mais il n’a pas encore été livré dans notre pays, mais le propranolol est notre domestique, et il agit de la même manière. En général, nous n’avons pas de pénurie.

Ksenia Butova:

Et combien de temps devriez-vous prendre ce médicament?

Roman Garbuzov:

Les régimes sont légèrement différents, en fonction de la gravité de la maladie. Bien entendu, s’il ne s’agit pas d’hémangiomes très volumineux, la réception peut durer six mois, c’est-à-dire une réception assez longue. Dans certains cas, même jusqu'à deux ans. Mais ce sont des cas rares, des hémangiomes sévères. Et le propranolol est nécessairement pris sous contrôle ECG, mais cela se fait au lieu de résidence. En d’autres termes, nous recommandons généralement à un cardiologue de le surveiller et ce dernier effectue ce travail d’observation, d’identification, s’il ya des problèmes de réception, etc.

Le propranolol est la meilleure option pour le traitement des hémangiomes.

Ksenia Butova:

Quel pourcentage de régression est atteint en prenant du propranolol? Comment traitez-vous le traitement en général?

Roman Garbuzov:

La situation est la suivante, car les enfants arrivent à différents stades de développement de l’hémangiome, lorsque l’hémangiome se développe rapidement, par exemple le premier ou le deuxième mois de la vie d’un enfant. Ils peuvent entrer dans la phase de stabilisation, alors que celle-ci a déjà augmenté et ne croît pas, mais qu'elle est déjà importante, par exemple six mois, sept mois, voire un an. Et après un an, par exemple, les enfants tombent aussi, tout a grandi, ils sont restés à la maison, puis ils l'ont tous compris, ils doivent être soignés et ils l'envoient également. Et l'efficacité du traitement est maximale pendant la période de croissance, naturellement. Si nous parvenons à prescrire un traitement le premier mois, la régression est presque toujours complète. Nous avons montré des images.

Ksenia Butova:

Roman Garbuzov:

Non, la deuxième image, vous pouvez également activer la deuxième image, le membre supérieur là-bas, quand il est actif et en croissance, le propranolol élimine presque complètement, provoque la régression de ces tumeurs.

Ksenia Butova:

C'est quelle période de traitement ici.

Roman Garbuzov:

C'est pour six mois. C'est très important: prescrire le traitement correct pendant la croissance de l'hémangiome. Lorsque les enfants sont déjà dans la période de stabilisation, dans la période de régression, quand, comme on dit, déjà grandi, il s'est développé, s'il a déjà grandi, différentes aides chirurgicales sont appliquées. Il est déjà peu invasif, il durcit, il peut s’agir d’un traitement endovasculaire, d’une excision chirurgicale. Lorsqu'un enfant grandit complètement, par exemple, après cinq ou six ans, il reste des effets résiduels, des difformités, ainsi que des tissus, etc. Il s'agit d'une chirurgie plastique. Autrement dit, tout dépend du moment où le traitement est démarré, de la manière dont il a été démarré correctement. Autrement dit, les enfants reçoivent parfois, sur leur lieu de résidence, dans les régions, le propranolol est prescrit, mais à des doses tout à fait inadéquates, sans effet ou effet insuffisant. C'est très important. Et puis, bien sûr, comment correctement, lorsque le traitement est démarré, comment il a été effectué correctement, le résultat final en dépend. Mais je tiens à noter que, bien sûr, l'ère du propranolol, en 2004, la première fois à mon avis, a découvert l'effet du propranolol en France, dans la ville de Bordeaux. Le propranolol a été prescrit à l’enfant cardiopathologique et à un hémangiome néonatal et l’hémangiome a disparu. C'était un miracle, et c'était le début de l'ère du propranolol dans les hémangiomes, maintenant, bien sûr, c'est une évidence.

Ksenia Butova:

Roman Garbuzov:

La norme de traitement qui est acceptée dans le monde entier. J'étais récemment à la Société des anomalies vasculaires de Stockholm et on n'en parle plus ici. C'est-à-dire que tous les médecins l'acceptent déjà, s'il y a un hémangiome infantile, j'insiste, bébé, parce que maintenant je dirai qu'il existe quelques autres situations. Infant ou dans la littérature étrangère s'appelle infantile: l'infant est un enfant. C'est le traitement standard requis. Et plus important encore, j'insiste encore - pour commencer à l'heure. Pour commencer à temps, vous devez vous retourner et vous mettre entre les mains d'un médecin qui possède cette technique. Mais il existe encore d'autres maladies vasculaires et défauts vasculaires similaires aux hémangiomes.

Ksenia Butova:

Oui, des erreurs de diagnostic et de traitement sont-elles souvent commises?

Roman Garbuzov:

Bien sûr qu'ils font. Parfois, la blague de cela vient quand ils envoient, il y a juste des défauts dans le développement des vaisseaux sanguins, qui peuvent ressembler à l'extérieur. Pour certains non spécialistes, c'est la même chose: cet hémangiome infantile infantile, c'est-à-dire qu'il existe des malformations veineuses, ou soi-disant malformations veineuses ou dysplasie veineuse. Ils peuvent ressembler à quelque part, mais c'est comme des champignons, probablement comestibles et non comestibles.

Ksenia Butova:

Roman Garbuzov:

Faux champignons, oui. Mais, néanmoins, il s’agit d’une erreur catastrophique qui se produit lorsqu’ils sont soit traités, soit non traités, ou on nous dit qu’avec la dysplasie veineuse, les malformations ont été traitées au propranolol, mais cela n’aide en rien, votre propranolol n’a aucun sens. Mais nous disons qu’au moins le bon diagnostic doit être posé pour prescrire le traitement correctement, sinon ce n’est tout simplement pas un médicament, mais autre chose, je suppose. Il faut dire qu'avec les hémangiomes infantiles, le propranolol est efficace à 99,9%. C'est-à-dire que c'est unique. Mais si le propranolol n’aide en rien, alors les conclusions sont les suivantes: il s’agit d’une maladie différente ou d’une dose insuffisante, mais il existe d’autres facteurs.

Une fois encore, je dis que le propranolol est le traitement principal des hémangiomes. Les malformations ou malformations sont veineuses, c'est-à-dire les maladies des veines, artérielles, lymphatiques, elles ont toutes un traitement différent, mais il n'y a qu'un traitement chirurgical. Et le propranolol avec eux n'est plus nécessaire. Comment agir auprès des parents: ne contacter qu'un spécialiste, car ce sont des questions si étroites que le pédiatre, bien sûr, ne les possède pas. Ce n'est pas parce qu'il est difficile à comprendre, c'est un diagnostic assez simple, le plus souvent, il y a assez d'échographie en mode vasculaire pour découvrir ce qui est concret. Il y a bien sûr des cas difficiles, mais c'est très rare. Fondamentalement, le diagnostic par échographie est suffisant et le diagnostic est déjà disponible. En conséquence, un traitement peut être prescrit. Par conséquent, les pédiatres devraient juste envoyer du temps.

Ksenia Butova:

Oui, afin de procéder à un diagnostic différentiel, de traiter correctement.

Roman Garbuzov:

Pour une consultation de profil, je le répète. Il existe encore un tel format, si, par exemple, les parents ne peuvent pas obtenir de consultation, mais c'est physiquement impossible, peut-être, notre pays est immense, naturellement, il est physiquement impossible de l'obtenir.

Ksenia Butova:

Eh bien, tout le monde ne peut pas venir.

Roman Garbuzov:

Mais, néanmoins, il existe des canaux officiels, par exemple, la télémédecine est maintenant apparue, ce n’est pas partout, mais vous pouvez prendre de bonnes photos, écrire le problème et l’envoyer à l’adresse de notre hôpital. Tout cela nous parviendra, nous passerons un appel et nous appellerons l’enfant. Cela arrive aussi très souvent avec nous.

Ksenia Butova:

C'est très cool. Et la télémédecine, vous conseillez également, utilisez activement?

Roman Garbuzov:

Bien sûr, mais les médecins utilisent davantage la télémédecine, parce que ce n’est pas partout, c’est une méthode si nouvelle.

Ksenia Butova:

Ceci est plus pour la consultation avec vous et les consultations.

Roman Garbuzov:

Quand ils commencent à guérir, il n’ya aucune raison, quelque part au Kamchatka, de conduire un enfant dans tout le pays, petit, c’est très difficile. Naturellement, les médecins prescrivent un traitement, nous consultent, ils font tout correctement, mal, parce qu’ils ont bien sûr moins d’expérience. Mais à présent, il existe des médecins très progressistes qui surveillent de près les progrès de la médecine moderne et, bien entendu, cela est devenu un peu plus facile. Mais néanmoins, je répète que si quelque chose ne va pas, vous ne devez pas vous asseoir, vous devez essayer de trouver des solutions pour les spécialistes eux-mêmes, si cela ne fonctionne pas.

Ksenia Butova:

C'est formidable, vous m'avez fait plaisir de constater que la télémédecine se développe dans notre pays et, en principe, dans les coins les plus reculés de notre pays, vous avez la possibilité de consulter et d'obtenir de l'aide qualifiée. J'aimerais maintenant parler des malformations artério-veineuses, de leurs différences par rapport aux hémangiomes, ainsi que de ce que sont le tableau clinique, le diagnostic, le traitement. À quelle fréquence surviennent-ils du tout?

Roman Garbuzov:

Les malformations sont des malformations. C'est une maladie plus rare. Certains médecins et pédiatres les voient une ou deux fois dans la vie par rapport aux hémangiomes infantiles, que tout pédiatre rencontre souvent, il s'agit d'une maladie fréquente. Les malformations sont rares. Et par conséquent, bien sûr, ils se trompent souvent, ils posent un mauvais diagnostic. Ils existent, bien sûr, dans un format différent, en fonction du développement des navires perturbés. J'ai déjà parlé de malformations veineuses et il y a des malformations artérioveineuses. Il s’agit du moment où le sang commence à s’écouler de l’artère, du système à haute pression aux veines, au système à basse pression. Extérieurement, elles peuvent ressembler à des taches rouges, à des formations qui progressent lentement mais lentement.

Comment comprendre: l'hémangiome infantile se développe très rapidement, surtout dans les premiers mois. Et les malformations se développent lentement. Ce n'est pas leur véritable croissance, en fait, c'est l'ectasie de ces vaisseaux pervers, leur expansion, leur augmentation de volume, etc. Bien qu’extérieurement il puisse sembler que cette croissance. Comment comprendre, je pense que les parents n'ont pas vraiment besoin de se plonger dans les spécificités du diagnostic. En cas de formation vasculaire, il est bien entendu nécessaire de consulter un spécialiste. Bien qu’il présente des signes caractéristiques, il est d’abord très chaud et surtout palpitant. Si vous mettez votre main sur cette formation, vous sentez la pulsation du sang. C'est une maladie grave, très grave, et elle n'est traitée que dans des institutions spécialisées. Si les parents soupçonnent quelque chose comme ça, n'essayez pas de traiter quelque chose vous-même.

Ksenia Butova:

Oui, contactez l'institution concernée.

Roman Garbuzov:

Oui, c'est le lot des hôpitaux spécialisés.

Ksenia Butova:

Quelles méthodes modernes de traitement sont utilisées pour cette pathologie?

Roman Garbuzov:

La malformation est traitée de plusieurs manières. Tout d'abord, étant donné qu'il s'agit d'une malformation, s'il est possible de l'éliminer complètement, il est préférable de l'enlever chirurgicalement. Mais il est clair qu'il y a des problèmes ici, car il peut s'agir d'un visage, d'organes importants du point de vue anatomique ou de quelque chose d'autre qui ne peut pas être retiré chirurgicalement. Ensuite, il existe diverses méthodes, par exemple, nous l’appliquons dans notre service, il s’agit d’une occlusion endovasculaire, lorsque nous obstruons les vaisseaux qui correspondent à cette formation, nous fermons le robinet. Ils diminuent donc. Mais le plus souvent, il s'agit d'un traitement combiné, chirurgical et d'embolisation. Il y a un soi-disant durcissement, lorsque des préparations spéciales sont injectées dans la cavité de ces vaisseaux pathologiques, à cause desquelles il devient ensuite marqué, diminue. Il s’agit généralement d’un traitement combiné, complexe, souvent de longue durée, mais c’est une pathologie rare, je le répète, et il devrait être concentré dans des hôpitaux spécialisés, tels que notre département. Il y a encore quelques cliniques qui font cela, mais pas tellement, en fait. Parce que dans les hôpitaux de district ordinaires, par exemple, les chirurgiens ne le font pas, car il s’agit d’une maladie complexe et spécialisée.

Ksenia Butova:

Quelle est l'efficacité du traitement, l'efficacité de la même embolisation?

Roman Garbuzov:

Encore une fois, cela dépend de sa gravité. Si, par exemple, un membre entier est affecté, ils ne peuvent pas toujours être traités. Et le plus souvent, les malformations ne peuvent pas être guéries jusqu'au bout, car il s’agit d’un défaut de développement et, par conséquent, nous ne pouvons pas rendre les membres ou quoi que ce soit d’autre en parfaite santé, car tous les vaisseaux y sont vicieux. Mais j’ai vraiment aimé ce terme: si un enfant ne peut pas être guéri, cela ne veut pas dire qu’il ne peut pas être aidé. C'est-à-dire que notre traitement devrait créer de telles conditions pour que l'enfant grandisse normalement, se développe de sorte qu'il puisse pleinement avec ses pairs, si, bien sûr, il ne peut pas participer activement à un type de sport, mais qu'il se sent néanmoins normal. C'est, comme on dit, que sa qualité de vie était appropriée. Il s'agit d'un groupe de patients très difficile et distinct avec lequel il est nécessaire de traiter, d'observer, etc. Bien que les résultats...

Ksenia Butova:

En principe, le pronostic après traitement est plutôt bon.

Roman Garbuzov:

En gros, bien, si ce n’est pas un cas très difficile, bien sûr, ils sont très rares, mais néanmoins, il y en a. En général, oui, s’il s’agit de petites malformations, tout se termine plutôt bien.

Ksenia Butova:

De plus, il n’ya que des malformations veineuses, parlons-en aussi. Les méthodes de traitement sont probablement, en principe, identiques.

Roman Garbuzov:

Oui, les malformations veineuses sont aussi d'une telle couleur bleuâtre de la formation, et si elle est pressée, elle tombe, car le sang la laisse, et si nous lâchons le bras, il se remplira. Ce symptôme de remplissage est disponible. C'est presque toutes les malformations vasculaires. Et le plus important est que le principe soit commun aux malformations. Je le répète, s'il peut être supprimé, il est entièrement supprimé. Mais si cela ne peut pas être fait, de telles interventions chirurgicales sont effectuées qui réduisent son volume, l’améliorent pour qu’elles soient acceptables pour l’enfant. Alors très souvent avec des malformations veineuses, la sclérothérapie est appliquée, quand une substance spéciale est injectée dans la cavité de la malformation, le vaisseau, après quoi sa taille diminue. Mais la seule chose qui, bien sûr, est souvent un traitement en plusieurs étapes, répété. Mais si, bien sûr, il est possible de le retirer chirurgicalement en une fois, bien sûr, oui. Sinon, il peut s'agir d'un traitement en plusieurs étapes. Mais, néanmoins, il est nécessaire de le faire, car il est important que l'enfant vive toute sa vie et à quoi elle ressemblera.

Ksenia Butova:

Roman Vyacheslavovich, il ne nous reste que 3 minutes. J'aimerais entendre vos recommandations générales, la conclusion générale de notre sujet de l'émission d'aujourd'hui.

Roman Garbuzov:

Plus important encore: les hémangiomes infantiles sont les plus courants. Si elles ressemblent d’abord à des points rouges, si vous constatez qu’elles commencent à croître de façon spectaculaire, vous ne devriez pas rester chez vous, ne rien attendre, vous devriez obtenir des conseils d’experts. Tout d'abord, le pédiatre, le chirurgien et, chaque fois que possible, l'expert de ces départements ou des hôpitaux spécialisés qui y sont engagés. Il n'y a pas à craindre, s'il s'agit de petites formations, elles peuvent être éliminées et la cryolyse est souvent effectuée, elle peut être effectuée localement, le traitement au laser est également largement utilisé, de plus en plus. Il y a des opportunités, n'ayez pas peur de cela et n'attendez pas, surtout quand ils disent: attendons, et tout ira bien. Cela ne devrait pas être.

Ksenia Butova:

Ne croyez pas cela, contactez immédiatement un spécialiste, ne vous soignez pas.

Roman Garbuzov:

Oui, il vaut mieux tourner et vivre tranquillement que de perdre du temps et les résultats seront mauvais plus tard.

Ksenia Butova:

Et voici une autre question: les rechutes surviennent-elles après le traitement?

Roman Garbuzov:

Oui, bien sûr, nous avons beaucoup de bons chirurgiens, et ils essaient dans la phase de croissance active, lorsque l’hémangiome se développe, de l’enlever, cela ne fonctionne généralement pas. Il semble avoir été retiré, puis il repousse, alors bien sûr, il est nécessaire de tout faire en arrière-plan, d'assigner d'abord les bêta-bloquants, puis de ne prendre en compte que les questions relatives à l'ablation chirurgicale. Il est faux de dire tout de suite que nous allons l’enlever maintenant. Mais là encore, il doit y avoir un spécialiste, car toutes les formes sont légèrement différentes, la prévalence de l’hémangiome est différente, c’est-à-dire qu’il faut bien sûr regarder. Les rechutes sont le plus souvent dues à une mauvaise approche, sans prescription de thérapie systémique, de bêta-bloquants.

Ksenia Butova:

Merci beaucoup Aujourd'hui nous avons eu un éther sur les hémangiomes et autres malformations vasculaires. Dans notre studio, il y avait un docteur en sciences médicales, un chirurgien pédiatrique et un médecin du département de diagnostic et de traitement endovasculaire par rayons X de l'hôpital clinique pour enfants russes, Garbuzov Roman Vyacheslavovich. Butova Ksenia était avec vous, merci beaucoup de votre attention, au revoir.