Principal

L'hypertension

Malformation vasculaire: types, causes, diagnostic et traitement

Dans cet article, vous apprendrez ce qu’est une malformation vasculaire, pourquoi il existe une pathologie, ses principaux types. Comment la maladie se manifeste, les possibilités modernes de diagnostic et de traitement.

L'auteur de l'article: Alina Yachnaya, chirurgienne oncologue, diplômée en médecine et diplômée en médecine générale.

La malformation est une violation du développement intra-utérin d'un organe présentant une pathologie de sa structure et de sa fonction. Cet article fournit des informations sur les malformations vasculaires.

Les changements pathologiques dans les artères et les veines se produisent pendant la formation de l'embryon et peuvent toucher n'importe quelle partie du corps. En médecine moderne, on utilise le terme «angiodysplasie artérioveineuse», qui est synonyme de malformation vasculaire.

Les changements pathologiques comprennent la formation de vaisseaux de liaison supplémentaires entre les composants artériel, veineux et lymphatique du système d'approvisionnement en sang selon diverses combinaisons, ce qui entraîne une perte de sang et une malnutrition dans la région située au-dessous de la lésion («plus bas», c'est-à-dire lorsque le liquide se déplace). Les manifestations cliniques de la pathologie dépendent de la taille des principaux troncs vasculaires, du développement du réseau qui les relie.

Cliquez sur la photo pour l'agrandir

La maladie se caractérise par une longue période de flux asymptomatique, lorsque le système cardiovasculaire compense le défaut résultant.

Les malformations du cerveau et de la moelle épinière sont plus largement représentées en termes d'occurrence. Les manifestations cliniques se produisent entre 20 et 40 ans, les femmes sont deux fois plus malades.

Les lésions des membres représentent 5 à 20% de toutes les angiodysplasies et la localisation dans la tête et le cou entre 5 et 14%.

La plupart des défauts d'origine vasculaire - formes veineuses ou lymphatiques - sont dominés par l'absence de tige (pas de gros vaisseau de liaison), avec un petit réseau vasculaire.

La manifestation de la maladie et la sévérité du cours associé à la zone touchée. Les malformations étendues des vaisseaux avec atteinte des organes du système nerveux central (cerveau, moelle épinière) et des organes internes (intestin) sont dangereuses. Complication grave de la maladie - saignement, avec dans certains cas une issue fatale.

Les malformations vasculaires à manifestation primaire chez l'enfant se distinguent par un mauvais pronostic en termes de guérison et de compensation complète de la pathologie. La maladie, diagnostiquée pour la première fois après 40 à 50 ans, présente le pronostic le plus favorable pour un rétablissement complet.

Tout médecin peut poser le diagnostic principal de malformations vasculaires, mais les approches modernes en matière de traitement exigent la participation de plusieurs médecins: chirurgiens vasculaires et endovasculaires, spécialistes des domaines plastique et neurochirurgical.

La pathologie se forme dans le développement prénatal, mais se manifeste le plus souvent à l'âge adulte.

Causes et mécanisme de développement de la pathologie

Malgré la rareté, les malformations vasculaires peuvent être très difficiles et perturber de manière significative la qualité de vie. Par conséquent, des travaux sont en cours pour identifier les causes de leur survenue.

Principaux facteurs causatifs:

  1. Génétique. Associé à l'apparition de modifications pathologiques dans un certain nombre de gènes, il est souvent héréditaire. La plus célèbre de ces malformations est le syndrome d’Osler («varicosités multiples sur la peau et les muqueuses»).
  2. Au hasard. Les malformations vasculaires qui ne font pas partie de syndromes connus sont le plus souvent d'un seul caractère.

Quelle que soit la cause, le mécanisme de développement de malformations est le même: lors de la formation intra-utérine du système d'approvisionnement en sang, des connexions supplémentaires entre les vaisseaux se développent avec la formation de zones de décharge sanguine pathologique («zone centrale»). Selon le moment d'apparition de la pathologie, la communication peut être de nature lâche (non-endémique), si le défaut s'est produit dans les premières semaines après la conception, ou la tige - il s'agit du développement d'un défaut à la fin du premier - au début du deuxième trimestre.

La capacité des angiodysplasies à augmenter ou à se reproduire dans le temps après le traitement est associée à la préservation par les cellules du vaisseau pathologique de la fonction de croissance inhérente aux cellules de l'embryon.

Classification et types de malformations vasculaires

Il existe plusieurs classifications des angiodysplasies héréditaires. En pratique clinique, elles utilisent tout ce qui est complémentaire et permet de développer un plan de traitement individuel.

Classification angiographique des malformations artério-veineuses.
Type 1 (fistule artério-veineuse): le pontage (la lettre W sur la photo) est généralement constitué de trois artères distinctes (la lettre A sur la photo) et de la seule veine drainante (la lettre B sur la photo).
Type 2 (fistule artérioveineuse): pontage (III) de plusieurs artérioles (A) et veine de drainage (B).
Type 3 (fistule artériol-veineux): shunts multiples (W) entre artérioles (A) et veinules (B).

Classification de Hambourg

Évalue le principal type de troubles vasculaires:

  1. Artériel
  2. Veineux.
  3. Manipulation artérioveineuse.
  4. Lymphatique.
  5. Microvasculaire (capillaire).
  6. Combiné.

Il comprend une sous-classification en fonction du type de navire de connexion et de la profondeur de localisation:

  • formes de tige et non-tige (type de connexions vasculaires simples ou lâches);
  • formes délimitées et diffuses (selon le type de lésion tissulaire);
  • formes profondes et superficielles.

Classification de la Société internationale pour l'étude des anomalies vasculaires (ISSVA)

Évalue le débit sanguin dans les formations pathologiques et met en évidence les tumeurs vasculaires bénignes (hémangiomes):

Fistule artérioveineuse (fistule)

Classification de Schobinger

Reflète le développement par étapes de la pathologie, est utilisé pour sélectionner le traitement optimal.

Une échographie des vaisseaux sanguins consiste en un écoulement de sang de l'artère au lit veineux.

Malformation vasculaire ressemble à une tumeur vasculaire bénigne

Les navires ont augmenté de diamètre

Les veines sont dilatées, tortueuses

Déterminé par la pulsation accrue des artères

Malnutrition des tissus avec ulcération et saignements

Destruction des structures osseuses (avec localisation dans les os)

Insuffisance cardiovasculaire avec augmentation du ventricule gauche

Symptômes caractéristiques

Complexe de symptômes avec l'angiodysplasie est divers, dépend de la localisation des changements pathologiques, comprend:

  • changements cutanés - de la rougeur et l'épaississement à l'ulcération;
  • syndrome de douleur;
  • violation de la sensibilité;
  • lésions infectieuses dans le domaine de la pathologie;
  • saignements;
  • troubles du système nerveux central (parésie, paralysie, troubles de la coordination, élocution);
  • signes d'insuffisance cardiovasculaire (stade de décompensation).

Dans de rares cas, une malformation des vaisseaux cérébraux, compliquée par un saignement, est fatale.

    Chez les nouveau-nés, l'angiodysplasie peut se manifester par un «point rouge», rendant le diagnostic difficile. Pour déterminer le type de processus pathologique, un examen supplémentaire est nécessaire (échographie, parfois une biopsie du tissu).

  • La manifestation et l'évolution de la maladie dépendent de la zone ou de l'organe de la lésion. À la première étape du processus, il n’ya qu’une augmentation locale de la température, alors que l’angiodysplasie grandit et que les structures environnantes s’en mêlent, un œdème, une augmentation de la longueur et du diamètre des vaisseaux, une croissance secondaire accrue des tissus autour de la malformation.
  • Les saignements constituent souvent le premier symptôme clinique de formes latentes de pathologies, caractéristiques des angiodysplasies du système nerveux central ou des organes internes.
  • Les changements cutanés vont des "étoiles" subtiles aux grandes structures en filet de couleur bleuâtre avec un centre pâle. Avec la localisation des malformations des bras et des jambes aux derniers stades, on observe une prolifération de tissus mous et osseux, qui se manifeste cliniquement par une longueur différente des membres, une violation de la démarche. Des pathologies vasculaires étendues conduisent à une insuffisance lympho-veineuse sévère, à un syndrome douloureux, obligeant à guérir les amputations invalidantes.
  • La violation de la qualité de vie avec incapacité ultérieure lors de malformations des vaisseaux est rare. Les lésions simples en dehors du système nerveux central ont un bon pronostic de guérison, en fournissant un diagnostic opportun et un traitement adéquat. Dans le cas de formes héréditaires avec des dommages importants aux organes internes et au cerveau, le pronostic est mauvais (cidre Merritt).
  • Diagnostics

    Un interrogatoire complet du patient (ou de ses parents) et un examen approfondi permettent de suspecter une angiodysplasie artérioveineuse en cas de localisation superficielle ou de transition dans la phase de croissance active.

    Une malformation pathologique suspectée des vaisseaux cérébraux entraînera des plaintes concernant:

    • syndrome de douleur croissante;
    • démarche récurrente, déficience visuelle ou auditive;
    • des épisodes de vertiges, des convulsions ou une perte de conscience.

    Si vous avez des doutes, le médecin vous prescrira un ensemble d’études pour clarifier la cause de la pathologie. Pour les angiodysplasies, le «gold standard» du diagnostic a été développé:

    Détermine clairement le type de flux sanguin dans la malformation (rapide, lent ou absent)

    Nécessite un haut niveau de formation de spécialiste

    L'étude est non informative avec une localisation profonde de la pathologie ou une localisation dans les os, organes du système nerveux central

    La principale méthode de recherche pour les malformations des vaisseaux cérébraux et des organes internes

    Aucune exposition au rayonnement permet une utilisation en toute sécurité chez les enfants

    Peut remplacer l'angiographie diagnostique radio-opaque

    Le point négatif de la recherche est une forte dose de rayonnement, ce qui le rend difficile à utiliser en pratique large

    La scintigraphie du corps entier avec des globules rouges marqués est la méthode de choix pour surveiller les patients atteints d'angiodysplasie des extrémités traitée.

    Afin de réduire l'exposition aux rayonnements, des études hautement sélectives sont présentées (inspection des récipients d'échantillonnage).

    Méthodes de traitement

    L’objectif principal du traitement des angiodysplasies artérioveineuses est l’élimination ou la fermeture complète de tous les vaisseaux de liaison (le «foyer central»). La ligature des artères de soutien ou des shunts vasculaires simples conduit à la progression de la maladie et constitue aujourd'hui une violation flagrante des protocoles de traitement.

    Méthodes chirurgicales

    1. La chirurgie ouverte ou abdominale avec excision de la totalité du volume de la lésion, y compris des tissus environnants, constitue le «gold standard» de la guérison. Les processus courants ou la localisation de pathologies (visage, cou) ne permettent pas toujours une chirurgie radicale (avec excision complète). Dans de tels cas, la combinaison de la méthode endovasculaire (intravasculaire) permet d’augmenter le pourcentage d’élimination complète des tissus pathologiques.

    Nécessite souvent la participation de plusieurs spécialistes: profil vasculaire et plastique, traumatologue et neurochirurgien.

  • Les techniques endovasculaires aux rayons X comprennent l’embolisation et le durcissement des vaisseaux de liaison (introduction de solutions spéciales, de gels ou de poudres conduisant à un «arrêt» du vaisseau). Effectuez plusieurs procédures - une seule exposition ne suffit pas. Après traitement, l'angiodysplasie est toujours récurrente et ne peut donc être utilisée que comme traitement unique s'il est techniquement impossible de réaliser une exérèse chirurgicale.
  • La thérapie au laser - peut être une méthode de traitement chez l'enfant dans le cas d'une petite angiodysplasie superficielle dans le but d'obtenir un effet cosmétique ou d'éliminer de petites lésions sur les muqueuses (syndrome d'Osler).
  • Méthode radiochirurgicale ou "gamma-knife" - la méthode de choix pour la malformation des vaisseaux cérébraux. La procédure inclut l'exposition locale du faisceau, entraînant la destruction des vaisseaux sanguins. Nécessite plusieurs sessions.
  • Méthodes médicales

    L'utilisation dans le traitement de médicaments avec une croissance inhibitrice des vaisseaux sanguins (Doxycycline, Avastin, Rapamycine) s'est avérée efficace pour réduire la douleur et l'œdème, sans réponse du foyer pathologique principal. La recherche dans ce domaine de traitement est en cours.

    Prévisions

    Le pronostic dépend du moment du diagnostic, de la complétude du traitement. Dans le cas de la manifestation et de la progression de la maladie chez les enfants, l'évolution des malformations vasculaires est agressive et passe rapidement au stade d'impossibilité d'exérèse complète. Dans de tels cas, le traitement est de nature auxiliaire et vise à prévenir les modifications secondaires des tissus (ulcères, saignements).

    L'évolution asymptomatique de la maladie jusqu'à 40-50 ans se caractérise par un bon pronostic en termes de guérison complète et de préservation de la qualité de la vie.

    Il est possible de parler de guérison permanente dans le cas de lésions uniques non extensives, lorsqu'une excision chirurgicale complète du foyer est possible. Si l'opération est techniquement impossible, il y a toujours un retour de la maladie.

    Malformation artérioveineuse du cerveau

    La malformation artérioveineuse est une maladie caractérisée par la formation de liens pathologiques entre artères et veines. Il survient principalement dans le système nerveux, mais il existe d'autres variations plus complexes, par exemple une malformation entre l'aorte et le tronc pulmonaire.

    La maladie touche 12 personnes sur 100 000, principalement des hommes. Le plus souvent, la maladie se manifeste entre 20 et 40 ans.

    Une malformation artérioveineuse du cerveau entraîne une altération de la circulation sanguine dans les tissus nerveux, provoquant une ischémie. À son tour, cela entraîne une défaillance des fonctions mentales, des symptômes neurologiques et de graves maux de tête.

    Les parois des vaisseaux de la masse pathologique étant minces, des percées se produisent: 3-4% par an. La probabilité augmente de 17 à 18% si les antécédents du patient présentaient déjà des signes d’un AVC hémorragique. La mort dans les accidents vasculaires cérébraux hémorragiques sur le fond de la malformation se produit dans 10%. En règle générale, 50% des patients sont handicapés.

    Malformation vasculaire conduit à des complications:

    Le mécanisme pathologique d'un défaut dans le système vasculaire est qu'il n'y a pas de capillaires dans le site de malformation. Cela signifie qu'il n'y a pas de «filtre» entre les veines et les artères, le sang veineux reçoit donc directement le sang artériel. Il augmente la pression dans les veines et les dilate.

    Raisons

    La MAV du cerveau se forme à la suite d'un défaut intra-utérin lors de la formation du système circulatoire du système nerveux central. Les raisons en sont les suivantes:

    1. Facteurs tératogènes: rayonnement de fond accru, parents vivant dans la zone industrielle de la ville.
    2. Infections intra-utérines.
    3. Maladies de la mère: diabète, maladies inflammatoires du système respiratoire, écoulement, digestion.
    4. Habitudes nocives et toxicomanies de la mère: tabagisme, alcoolisme, toxicomanie.
    5. Utilisation à long terme de médicaments pharmacologiques.

    Les symptômes

    La malformation veineuse artérielle a deux types de flux:

    Hémorragique

    On le trouve dans 60% de toutes les malformations. Ce type d'écoulement prévaut avec des shunts de petite taille, où se trouvent des veines de drainage. Également trouvé dans les régions occipitales du cerveau. Le syndrome dominant est l'hypertension artérielle avec tendance aux accidents vasculaires cérébraux hémorragiques. Avec le cours latent, la maladie est asymptomatique.

    L'exacerbation de l'évolution hémorragique est caractérisée par une augmentation rapide du mal de tête, un trouble de la conscience et une désorientation. Soudain, une partie du corps devient engourdie, le plus souvent - un côté du visage, une jambe ou une main. Le langage de type aphasique est frustré, la composante grammaticale des phrases est violée. Parfois, la compréhension de la parole et de l'écriture est perturbée. Les conséquences de l'évolution hémorragique - accident vasculaire cérébral et récupération à long terme des fonctions neurologiques.

    Le champ de vision diminue, sa précision diminue. Parfois, il y a diplopie - vision double. Moins souvent - la vue disparaît complètement dans un œil ou dans les deux yeux en même temps. La coordination est perturbée: une démarche instable apparaît, les mouvements perdent en précision.

    Torpide

    Torpide - la deuxième version du flux.

    Malformation veineuse de ce type a un trait caractéristique - la céphalgie en grappe. Il se caractérise par des maux de tête aigus, difficiles à transporter et graves. Parfois, le syndrome douloureux atteint un tel niveau que les suicides se suicident. La céphalgie apparaît comme des épisodes périodiques (grappe) de douleur à la tête et n’est presque pas sensible à l’action des anti-inflammatoires non stéroïdiens.

    En raison d'une grave irritation de la douleur, le complexe symptomatique suivant se forme - crises d'épilepsie mineures. Ils surviennent chez 20-25% des patients. L'attaque est caractérisée par une contraction des muscles oculaires et des convulsions des muscles squelettiques. Certains développent une crise épileptique importante avec la manifestation d'un tableau clinique typique (aura, précurseurs, convulsions toniques, convulsions cloniques et sortie de l'état).

    Une malformation artérioveineuse peut reproduire une tumeur du cerveau. Dans ce cas, des symptômes de déficience neurologique focale sont observés. Par exemple, si la malformation se situe dans les circonvolutions frontales, un trouble de la sphère motrice, tel qu'une parésie ou une paralysie, est enregistré. Si dans le pariétal - la sensibilité est perturbée dans les membres.

    Classification des maladies

    Il existe ces types de malformations:

    1. Malformation artérioveineuse de la veine de Galen. Il s’agit d’un défaut congénital qui se produit lorsque des capillaires se forment entre les artères et les veines. Elle se caractérise par une violation de la formation de la couche musculaire et élastique dans la paroi veineuse. De ce fait, les veines se dilatent et la pression augmente. La pathologie est caractérisée par une progression constante.
      Les veines AVM de Galen se sont d'abord manifestées chez l'enfant d'âge scolaire. Le syndrome principal est hypertensive-hydrocéphalique. Il se caractérise par des symptômes cérébraux courants: maux de tête, vertiges, nausées, transpiration, petites convulsions. Également dans la clinique AVM Vein Galen, des accidents vasculaires cérébraux hémorragiques, une insuffisance cardiaque, un retard mental et des symptômes neurologiques déficients sont observés (rarement).
    2. Malformation d'Arnold Chiari. Dans le tableau clinique de cette pathologie, il existe de tels syndromes principaux: hypertensive et cérébrobulbaire. La première se caractérise par des céphalées, des douleurs au cou et au dos, aggravées par la miction et la toux. Il y a souvent des vomissements et une augmentation des muscles squelettiques du cou.
      Le syndrome cérébrobulbaire se manifeste par une diminution de la précision visuelle, une vision double, une difficulté à avaler, une déficience auditive, des vertiges et des illusions visuelles. Avec un parcours compliqué, l'apnée du sommeil nocturne (arrêt respiratoire soudain pendant le sommeil) et les états syncopaux à court terme (perte de conscience) s'ajoutent au tableau clinique.
    3. Malformation caverneuse ou hémangiome caverneux. Les premiers symptômes apparaissent après 50 ans. La pathologie est déterminée par la localisation du défaut. Par exemple, un cavernome du tronc cérébral ou une malformation de type tumeur se manifeste par un tableau clinique d'hémorragies et de symptômes neurologiques focaux. Dans le tronc cérébral se trouvent les centres qui soutiennent les fonctions vitales de la respiration et du rythme cardiaque. Avec leur défaite, il existe des pathologies du rythme cardiaque et de la respiration de type apnée.

    Diagnostic et traitement

    Un patient avec une suspicion de malformation est réalisée avec une série de méthodes instrumentales, qui sont décisives dans la formulation du diagnostic:

    La malformation est traitée chirurgicalement. En période d'exacerbation, une opération consistant à retirer une masse de vaisseaux sanguins est prescrite. Avec le syndrome hypertensif dominant, un drainage cérébral ventriculaire est effectué afin de réduire la pression intracrânienne. Le passage dans le crâne est effectué de manière classique: trépanation. Tout d'abord, les vaisseaux entourant la malformation sont ourlés, puis le défaut lui-même est isolé et bandé, puis la malformation est découpée.

    Les malformations du tronc cérébral posent des problèmes de traitement chirurgical en raison de la proximité d'importants centres fonctionnels. Dans un tel cas, une excision radiochirurgicale est prescrite.

    Le danger des malformations vasculaires: comment diagnostiquer et prévenir une pathologie dangereuse

    Avec un développement anormal du système circulatoire d'étiologie congénitale appelée «malformations des vaisseaux cérébraux», les veines, les artères et les petits vaisseaux sont mal connectés. La maladie présente un certain nombre de symptômes qui commencent à apparaître principalement entre dix et trente ans. Cependant, la maladie peut ne pas se faire sentir avant la maturité du patient et se retrouver après cinquante ans.

    Dans ce cas, la probabilité de récupération complète est la plus grande. Cette maladie comporte certaines menaces, peut entraîner de graves complications.

    Dans la moitié des cas, il provoque un AVC hémorragique. Dans 30% des cas, les patients souffrent de crises épileptiques partielles de forme simple ou complexe. Une hémorragie étendue peut entraîner la mort.

    Quelle est la malformation artério-veineuse du cerveau

    Une malformation vasculaire, également appelée angiodysplasie artérioveineuse, peut se développer dans l'embryon de l'utérus, touchant à la fois le cerveau et la moelle épinière. Dans le système circulatoire du cerveau entre les artères et les veines, un réseau anormal de vaisseaux - des tissus glomérulaires.

    En même temps, l’alimentation en sang des zones cérébrales voisines est perturbée. On sait que ces violations, en fonction de l’immensité et des ramifications, entraînent diverses maladies. La pathologie est diagnostiquée chaque année chez dix-neuf mille cent mille bébés, le sexe masculin y est plus vulnérable.

    Classification des malformations vasculaires

    Dans la plupart des cas, il existe une malformation des vaisseaux dans les régions postérieures des hémisphères cérébraux, bien que des anomalies structurelles et fonctionnelles des artères et des veines puissent survenir dans d'autres régions du cerveau. La localisation profonde, la grande taille de la lésion conduit à des manifestations neurologiques plus prononcées de la maladie. Il existe plusieurs principes pour la classification de la pathologie.

    Avec fusion impropre dans les veines de la malformation appelée veineuse. Si les modifications sont observées dans les artères et que leur sang est directement infusé dans les vaisseaux veineux, nous parlons de ce type de maladie en tant que malformation artérioveineuse. C'est ce dernier type de pathologie qui est le plus fréquent chez les patients. En raison de l'expansion des artères, les parois des vaisseaux sanguins deviennent plus minces, le sang commence à circuler dans les veines qui s'écoulent, augmentant ainsi le flux sanguin.

    Les veines augmentent de diamètre, sont surmenées et pulsent. En raison de l'apport sanguin accru dans la région pathologique, les cellules du cerveau ne reçoivent pas suffisamment d'oxygène et de nutriments et leur fonctionnement est altéré.

    Par type de morphologie

    En termes de morphologie, la malformation des artères et des veines peut être racémique, fistuleuse, caverneuse. La classification angiographique identifie 3 types de malformations:

    • Fistule artérioveineuse: des voies supplémentaires relient trois artères distinctes et une veine drainante;
    • Fistule artérioveineuse: de multiples artérioles sont reliées à la veine de drainage;
    • les shunts multiples, qui représentent un grand nombre de connexions entre artérioles et veinules.

    À l'aide de la classification de Hambourg, il est possible de révéler les anomalies dans lesquelles les navires mènent. Ils peuvent être:

    • artériel;
    • veineux;
    • shunt artérioveineux;
    • lymphatique;
    • capillaire;
    • combinés.

    Également distinguer la forme de la maladie, en fonction de quels navires sont connectés, à quelle profondeur ils sont situés. Dans la forme de la tige, la liaison supplémentaire est simple et, dans le cas de liaisons non dérivées, les liaisons mal formées ont un caractère lâche. Les lésions peuvent être de type limité ou diffus. Ils peuvent être situés profondément dans le tissu cérébral ou plus près de la surface.

    Selon la méthode ISSVA

    En utilisant la classification suivie par la Société internationale pour l'étude des anomalies vasculaires (ISSVA), il est possible de décrire le débit sanguin dans diverses angiodysplasies, afin de déterminer si elles sont bénignes.

    Si la circulation sanguine s'est accélérée, cela indique la présence d'une malformation artério-veineuse ou d'une fistule artério-veineuse. En cas de ralentissement du flux sanguin, il s’agit d’une malformation capillaire, veineuse, lymphatique ou combinée. Les tumeurs vasculaires sont représentées par divers hémangiomes.

    La classification de Schobinger décrit les stades de la maladie dans son développement. Il a une valeur diagnostique importante, permet de naviguer correctement lors du choix d’un traitement. Allouer:

    • le premier stade (repos), dans lequel une hyperhémie et une hyperthermie sont observées dans la zone touchée, une échographie montre le mouvement du sang des artères directement dans les veines, le foyer est similaire à une tumeur vasculaire bénigne;
    • le deuxième stade (progression), dans lequel les manifestations décrites ci-dessus sont reliées par une augmentation du diamètre des vaisseaux sanguins, une dilatation et une courbure des veines, une pulsation artérielle accrue;
    • la troisième étape (destruction), au cours de laquelle la liste des violations est complétée par une détérioration de l'apport sanguin aux tissus, des érosions, des hémorragies;
    • le dernier stade (décompensation) avec l'apparition de signes d'insuffisance cardiovasculaire, une augmentation du ventricule gauche du cœur.

    Causes de la pathologie

    Les malformations artérioveineuses ne constituent généralement pas une maladie congénitale très répandue. Ses raisons sont encore inexpliquées. Les experts ont tendance à croire que les lésions maternelles pendant la grossesse et la présence de troubles du développement de l'embryon peuvent affecter la formation de vaisseaux sanguins. La probabilité d'occurrence de la maladie augmente chez l'homme et en présence d'une prédisposition héréditaire.

    À propos, certaines pathologies associées peuvent avoir les mêmes raisons, par exemple avec le syndrome d'une selle turque du cerveau vide.

    Certains types de malformations sont héréditaires, par exemple l’angiomatose hémorragique. Mais il y a des violations simples aléatoires. La tendance de la malformation à la croissance et à la rechute après le traitement est due au fait que la lésion est constituée de cellules qui n’ont pas perdu leur capacité de croissance.

    Les symptômes

    Des malformations vasculaires cérébrales peuvent se développer de type hémorragique. Ce type de progression de la maladie est diagnostiqué chez 70% des patients. Dans ce cas, l'enchevêtrement de vaisseaux imbriqués de petite taille, le patient souffre d'hypertension. Si la zone pathologique ne comprime pas le tissu cérébral, la personne peut ne pas être au courant de l'existence de la maladie.

    Renforcer la manifestation est capable de la rupture des vaisseaux sanguins avec une circulation sanguine altérée. Avec une hémorragie mineure, les symptômes ne sont presque pas prononcés. Si elle est étendue, les tissus des zones critiques du cerveau sont touchés, un accident vasculaire cérébral se produit.

    En cas de lésion du nerf optique, du thalamus, du noyau basal, de l'hippocampe, du cervelet, de la parole, de la fonction visuelle, auditive, de la mémoire, de la coordination des mouvements chez une personne, une paralysie complète ou partielle ou une parésie peut se développer. Dans les cas extrêmes, tout se termine par la mort.

    Si la maladie se manifeste par un type torpide, le plexus choroïde important étant situé dans les tissus du cortex cérébral, il peut être confondu avec une tumeur. Les branches de l'artère cérébrale moyenne le nourrissent de sang.

    Le patient est douloureux et étourdi, nauséeux. La céphalgie peut être à la fois modérée et très sévère et, remarquablement, l'emplacement de la zone touchée et le lieu du mal de tête ne correspondent pas. Le patient souffre de crampes, partielles et totales.

    En même temps, il y a des troubles de la conscience. Les manifestations focales neurologiques augmentent avec le temps. Et ils peuvent être individuels pour chaque personne, en fonction de nombreuses conditions. Cependant, ces signes ne suffisent pas pour que le médecin soupçonne une malformation.

    En règle générale, une malformation artério-veineuse est détectée de manière inattendue au cours d'une imagerie par ordinateur ou d'une imagerie par résonance magnétique, réalisée pour rechercher et diagnostiquer une autre maladie.

    Très caractéristique est la situation où la malformation vasculaire cérébrale ne se manifeste pas jusqu'à la rupture du vaisseau et l'hémorragie. Les statistiques indiquent un risque de 3% de ce type de scénario et, en cas d'hémorragie primaire, la probabilité d'une rechute est élevée, ce qui se produit dans 6% des cas et devient de plus en plus probable au fil des ans.

    Les petits foyers se rompent plus souvent que les grands. Mais en général, il est impossible de prédire avec précision si un navire va se rompre. Parfois, il y a une forte croissance de vaisseaux anormaux, et parfois ils régressent complètement.

    Surtout, les symptômes apparaissent chez les personnes jeunes et d'âge moyen, bien qu'il ne s'agisse pas d'une condition nécessaire. Les malformations, découvertes par hasard dans le cerveau d'une personne âgée, ne progresseront probablement pas et ne le dérangeront plus. Chez les femmes, l’exacerbation de la maladie peut être causée par la grossesse. Ceci est dû à une augmentation du volume sanguin et à l'intensification du flux sanguin.

    Diagnostic de la maladie

    Avec des signes caractéristiques, un neuropathologiste peut diagnostiquer la malformation vasculaire cérébrale. Pour ce faire, il utilise diverses méthodes de recherche de navires, permettant de déterminer l'emplacement de l'enchevêtrement anormal, ses paramètres et ses fonctionnalités:

    • L'IRM restreint la recherche;
    • Le scanner ou l'angiographie révèle une lésion;
    • L'angiographie par contraste montre des connexions vasculaires;
    • La numérisation en duplex mesure la vitesse du flux sanguin.

    En outre, la malformation artério-veineuse est confirmée par des tests sanguins et urinaires généraux, un test sanguin biochimique, un coagulogramme. Le patient examine en outre un ophtalmologiste.

    Traitement

    Se débarrasser des malformations vasculaires du cerveau est possible de différentes manières. Lors du choix d'une stratégie de traitement, le type d'anomalie, son emplacement, la taille du MAV sont pris en compte. Il prend également en compte s'il y a eu des cas de rupture vasculaire et d'hémorragie plus tôt. Les caractéristiques individuelles du corps du patient et les symptômes sont évalués, l'effet du trouble sur la vie et la santé est pris en compte.

    Dans certaines situations, on observe constamment des malformations vasculaires en effectuant un traitement conservateur en examinant périodiquement le corps du patient. Mais le plus souvent, il faut se tourner vers la méthode chirurgicale du traitement. Pendant l'opération, tous les navires supplémentaires doivent être retirés ou déconnectés du réseau. Aujourd'hui, il est considéré comme une erreur de panser les artères porteuses ou les shunts vasculaires simples. Cela ne fait qu'aggraver la pathologie et aggraver l'état du patient.

    L'opération est réalisée de trois manières principales. Chacun a ses propres indications et contre-indications, de sorte que seul un spécialiste hautement qualifié peut choisir le bon. Les vaisseaux cérébraux de l'AVM peuvent être retirés par chirurgie ouverte.

    Elle est réalisée à des anomalies peu profondes et mineures et est considérée comme très efficace. Une excision complète est parfois impossible de cette façon (foyers dispersés ou situés au plus profond du tissu cérébral). Dans ce cas, il est associé à une chirurgie intravasculaire. Dans le même temps, le travail coordonné de professionnels aussi restreints que le chirurgien vasculaire, le chirurgien traumatologue ou le neurochirurgien est nécessaire.

    Une méthode peu invasive est considérée comme une embolisation endovasculaire complète avec contrôle par rayons X. L'essence de cette méthode réside dans le fait qu'un cathéter souple est placé dans des vaisseaux anormaux et fermé, "scellé" avec leurs préparations spéciales, excluant les vaisseaux du flux sanguin général.

    Plusieurs manipulations de ce type sont toujours nécessaires car l’angiodysplasie a tendance à revenir. Ce type de traitement est utilisé comme traitement principal uniquement s’il n’existe aucune condition de résection complète.

    Le traitement au laser est utilisé pour les lésions superficielles de petite taille chez les enfants (moins de trois centimètres). La radiochirurgie à l'aide d'un gamma knife est une exposition locale précise aux glomérules glomérulaires avec leur destruction.

    Les zones saines autour ne sont pas affectées, car les rayons sont concentrés sur la zone touchée. Le traitement est effectué en plusieurs étapes, l'efficacité augmente avec chaque utilisation répétée. Cette méthode est appropriée lorsque les symptômes ne sont pas très prononcés, il n'y a pas de risque évident d'éclatement des vaisseaux.

    Avec l'aide de la radiothérapie stéréotaxique, dans 95% des cas, la pathologie peut être complètement éliminée, mais il s'agit d'un processus long, s'étendant parfois pendant des mois. Il est non invasif, il n’ya pas de contre-indication, l’anesthésie n’est pas nécessaire. Mais en raison de la durée du traitement, il existe un risque d'hémorragie dans les tissus autour du nidus.

    La pharmacothérapie inclut des médicaments qui inhibent la croissance vasculaire, réduisent la douleur et l’enflure sans affecter le foyer de la pathologie. Cette classe de médicaments est toujours activement étudiée par les chercheurs.

    Parallèlement, il est conseillé au patient de changer de mode et de menu pour se débarrasser des habitudes néfastes pour la santé. Il est très important d'arrêter de fumer, d'éliminer de la diète tout gras, salé, fumé.

    Il est conseillé de ne pas prendre de poids. Vous pouvez manger du poisson, des plats de légumes, plus de fruits, des baies. Au lieu de graisses animales, il est préférable d'utiliser des huiles végétales pour réduire de manière significative la consommation de sel. L'alcool n'est autorisé que dans de petites doses. Mais c'est totalement interdit si le patient a des troubles nerveux et mentaux.

    La médecine alternative ne peut être abordée qu'en complément du traitement principal, afin d'atténuer les symptômes et de maintenir l'état général du corps. Les remèdes populaires normalisent avec succès la pression artérielle et le tonus vasculaire. L'hirudothérapie est efficace en cas de troubles athéromateux dans les vaisseaux.

    Complications possibles et pronostic

    Les patients sous-estiment souvent la menace qui pèse sur leur vie, qui est une malformation vasculaire. Le refus d'une intervention chirurgicale peut entraîner des saignements dans le cerveau, une perte des fonctions cognitives et d'autres fonctions cérébrales importantes, ainsi que la mort. L'incertitude des symptômes et l'imprévisibilité de l'exacerbation de la maladie compliquent la situation. Avec une augmentation persistante des vaisseaux sanguins, les manifestations de la pathologie augmentent, il y a un risque d'hémorragie.

    La maladie peut s'aggraver sous l'effet du stress, d'un traumatisme ou d'une grossesse. Lorsque la pathologie augmente la possibilité de rupture des vaisseaux anormaux en raison de leur expansion dans la zone de confluence artérioveineuse. Pour les bébés, les anévrismes sont plutôt rares.

    Si les manifestations de la maladie sont absentes, appliquez un médicament. Dans les cas aigus, le patient doit être opéré de toute urgence, car il y a 80% de chance de mourir du fait d'un saignement intracérébral.

    Il existe également un risque de dysfonctionnement cérébral dû à un AVC hémorragique, ischémique, rétrécissement de la lumière du cerveau, risque de perte de vision, d’ouïe, de perte de la capacité de se servir au quotidien, de paralysie, de troubles digestifs. Tout cela conduit à un handicap. Dans les cas les plus graves, la mort est possible.

    Lors de la prévision du résultat, prendre en compte le moment du diagnostic de la maladie, le traitement correct et complet. Dans l'enfance, l'anomalie peut croître rapidement et il est difficile de résister à la résection.

    Dans ce cas, le traitement vise à prévenir les saignements récurrents. Si la pathologie s'est déroulée sans manifestations évidentes avant le cinquantième anniversaire, une guérison complète est possible avec la préservation de toutes les fonctions du corps. La maladie ne se reproduit pas s'il est possible d'exciser complètement les vaisseaux malades. Si pour une raison quelconque, c'est difficile, la maladie va revenir.

    Prévention des complications

    La malformation artérioveineuse est une maladie assez grave. Pour réduire le risque de rupture d'un MAV et de saignement, les médecins recommandent aux patients de respecter les règles suivantes:

    • ne pas soulever de poids, ne pas trop forcer physiquement;
    • apprendre à surmonter le stress, ne pas s'inquiéter, se détendre;
    • maintenir la pression artérielle à un niveau normal. Prenez des agents hypotenseurs, sélectionnés par un médecin, dès les premiers symptômes de l'hypertension: céphalées, léthargie, engourdissement des doigts, bouffées de chaleur de la peau sur le visage, hyperthermie;
    • ajustez le menu en ajoutant plus d'huiles végétales, de fromages, de noix, de choucroute et de fruits de mer;
    • renoncez aux cigarettes et à l'alcool.

    Quelle est la malformation vasculaire du cerveau?

    Le terme «malformation» désigne toute anomalie du développement entraînant des modifications physiques de la structure ou du fonctionnement de l'organe et de ses tissus. La maladie peut être congénitale ou acquise. La malformation des vaisseaux cérébraux se manifeste souvent chez les patients âgés de 10 à 30 ans. La maladie réside dans la mauvaise connexion des veines cérébrales, des artères et des petits capillaires. Les principaux symptômes de la maladie sont des céphalées lancinantes pouvant parfois entraîner des convulsions.

    Les causes

    Les anomalies vasculaires du cerveau sont rares. Il y a 19 cas de pathologie pour 100 000 personnes. La cause de son apparition est encore inconnue. On suppose que les traumatismes et les malformations fœtales du fœtus ont un impact négatif sur la structure des vaisseaux sanguins.

    Les experts identifient deux principaux groupes à risque:

    1. Sexe masculin (la maladie survient le plus souvent chez l'homme).
    2. Mutations génétiques.

    Ce problème reste inexploré jusqu’à la fin et diverses hypothèses sur la nature de son apparition apparaissent. Certains experts parlent des facteurs négatifs auxquels la future mère a été exposée pendant la grossesse (alcool, drogues, tabagisme, consommation de drogues illicites, maladies chroniques). Cette hypothèse repose sur le fait que la structure des vaisseaux cérébraux fœtaux est finalement formée à la vingtième semaine de gestation. Jusqu'à ce moment, tout en restant vulnérable, elle est sujette aux déformations lorsque des facteurs négatifs apparaissent.

    Types et mécanisme de développement de malformations

    En règle générale, une malformation vasculaire cérébrale se produit lorsque les artères et les veines situées à l'arrière des hémisphères sont affectées, mais la formation d'une pathologie dans une autre partie de celle-ci n'est pas exclue. Plus le nœud pathologique est large et profond, plus les symptômes neurologiques sont prononcés.

    La pathologie est divisée en fonction des vaisseaux concernés:

    • Avec une connexion anormale des veines, une malformation veineuse des vaisseaux cérébraux se forme.
    • Si le problème réside dans les artères qui se transforment directement dans les veines, il s'agit alors d'une malformation artério-veineuse du cerveau (MAV), qui est le plus souvent constatée.

    Dans le cas de la pathologie de la MAV, les vaisseaux minces reliant les veines aux artères se tordent et se croisent, formant un tissage vasculaire. Dans ce plexus, il n’ya pas de paroi protectrice constituée de capillaires, ce qui accélère considérablement le flux sanguin dans la zone pathologique. En conséquence, les parois artérielles hypertrophient et se dilatent, et le sang artériel pénètre dans les veines. Dans le même temps, le débit cardiaque augmente de manière significative, entraînant une charge significative sur les veines. Les veines deviennent volumineuses, constamment palpitantes et tendues.

    Les tissus retiennent le sang et les nutriments, dérobant les neurones. En raison de la famine forcée, les fonctions des cellules cérébrales et les processus métaboliques sont perturbés. Les malformations qui en résultent sont assez vulnérables, car leurs vaisseaux sont en tension constante, ce qui est dangereux par leur rupture soudaine et la survenue d'une hémorragie.

    Les changements artérioveineux sont:

    Comment se manifeste la maladie

    La taille de la malformation peut être très différente: petite, moyenne, grande. Les plus grands foyers sont capables de provoquer des hémorragies massives et des crises d'épilepsie. Si la zone touchée est petite, dans de tels cas, la maladie ne se fait pas sentir longtemps et est détectée par hasard dans le diagnostic d'autres affections. Les manifestations les plus prononcées de la pathologie se produisent souvent après des blessures à la tête, un stress, pendant la grossesse.

    Selon le tableau clinique, il y a:

    • La nature torpide du flux, accompagnée de maux de tête, vertiges, nausées. Ces symptômes étant inhérents à de nombreuses maladies, il est impossible de suspecter une pathologie. Le foyer de l'imbrication se situe généralement dans les couches corticales du cerveau et simule l'oncologie par des signes.
    • Caractère hémorragique. Il survient chez 70% des victimes. Si l'hémorragie est petite, les symptômes exprimés ne seront pas perceptibles. En cas d'hémorragie étendue, les centres vitaux du cerveau sont touchés. Avec les changements dystrophiques dans les artères et leur rupture ultérieure, un AVC est lié. En conséquence, la victime peut avoir: altération de la parole, vision, audition, problèmes de coordination. Dans le pire des cas, le patient sera fatal.
    • Caractère neurologique avec des dommages à la moelle épinière. Il se manifeste par des douleurs dans le dos et dans le bas du dos dues au fait que, lors de leur expansion, les vaisseaux pincent les racines nerveuses, après quoi un engourdissement des extrémités et une altération de la sensibilité de la peau rejoignent le syndrome douloureux.

    Les symptômes de malformations vasculaires ont leurs propres caractéristiques et se manifestent dans:

    • Attaques de maux de tête.
    • Convulsions avec altération de la conscience.
    • Faiblesse musculaire.
    • Parésie des membres.
    • Violation de la durabilité.
    • Perte de vision (plus souvent avec la croissance du plexus choroïde dans le lobe frontal).
    • Problèmes d'élocution

    Si une malformation est constatée chez les personnes âgées, elle ne progresse souvent plus.

    Diagnostic de la maladie

    Si une maladie vasculaire est suspectée dans le cerveau ou la moelle épinière, un neurologue orientera le patient vers un diagnostic qui déterminera l'emplacement du foyer, sa taille et les modifications caractéristiques des vaisseaux. Les méthodes de diagnostic courantes sont:

    • Imagerie par résonance magnétique. Montre exactement où les changements ont eu lieu.
    • Tomographie par ordinateur. Permet aux médecins d'identifier le foyer de la maladie.
    • Angiographie des vaisseaux avec contraste. Aide à identifier les navires entrelacés.
    • Numérisation recto verso. Enregistre la vitesse du flux sanguin dans les vaisseaux et aide à retrouver rapidement la zone pathologique.

    Les patients doivent être dirigés vers:

    • Tests sanguins et urinaires généraux.
    • Biochimie du sang.
    • Coagulogramme.
    • Échoencéphalogramme.

    Une consultation ophtalmologique est également requise.

    Traitement de la maladie

    La méthode de sélection des mesures thérapeutiques dépend entièrement de la localisation, de la gravité des symptômes, du type de pathologiste, des caractéristiques individuelles du patient. Si une personne est très inquiète au sujet des maux de tête, prescrivez des médicaments symptomatiques (analgésiques). Pour les crises convulsives, le traitement anticonvulsivant est choisi afin d'éviter l'œdème cérébral et la mort des cellules nerveuses.

    Il existe des cas où il suffit que les patients soient surveillés en permanence par un médecin et prennent les médicaments prescrits qui réduisent le risque de rupture du plexus choroïde. Mais cette méthode de traitement n'est utilisée qu'en l'absence de symptômes prononcés et de plaintes du patient.

    Dans d'autres cas, les foyers pathologiques sont éliminés et les parois vasculaires des vaisseaux anormalement fondus sont soudées afin de ne pas perturber le flux sanguin général et de normaliser la circulation sanguine du cerveau. Quelles méthodes chirurgicales à utiliser, les médecins décident. Appliqué à:

    • La résection chirurgicale, est l'une des méthodes efficaces de traitement des malformations. Il s'agit d'une procédure neurochirurgicale complexe qui nécessite une formation spéciale. Si le plexus choroïde n'est pas profond et que sa taille est petite, cette méthode est la meilleure. Si la pathologie est dans les parties profondes du cerveau, il est recommandé d'utiliser d'autres techniques.
    • Embolisation Montré avec le placement profond des vaisseaux anormaux et la grande taille de la tumeur. Le traitement des malformations avec cette méthode consiste à introduire dans le vaisseau une substance spéciale qui bloque le flux sanguin et favorise l’adhésion des parois des artères et des veines endommagées. Souvent, l'embolisation est réalisée avant la chirurgie.
    • Irradiation radiochirurgicale par des protons. Détruit les navires endommagés et contribue à l'élimination complète des malformations. Cette opération est réalisée sans l'utilisation d'un couteau chirurgical, ce qui vous permet d'éviter les complications et les infections du patient. Ce type de chirurgie est montré avec de petites malformations et sa localisation profonde. Les navires recevant une dose de rayonnement meurent progressivement et le flux de sang qui les traverse cesse.

    Qu'est-ce que des malformations dangereuses

    Parmi les complications probables de la maladie figurent:

    • La possibilité de rupture de la malformation veineuse artérielle, suivie d'un saignement en raison de l'amincissement des parois vasculaires. Une mauvaise circulation sanguine augmente la charge sur les murs affaiblis. En raison de l'augmentation de la pression, un accident vasculaire cérébral hémorragique se produit. Un tel patient devrait être emmené d'urgence à l'hôpital, où une assistance qualifiée lui sera fournie.
    • Le manque d'oxygène dans les tissus cérébraux en raison d'une circulation sanguine altérée conduit à leur mort progressive, puis à un infarctus cérébral. Les symptômes terribles du processus pathologique sont une perte de mémoire, une vision floue, des problèmes d'élocution.
    • Paralysie Cela peut se produire lorsqu'un gros plexus vasculaire de la moelle épinière est comprimé.

    Pour éviter le développement de complications, il est impossible de retarder le traitement. Les patients doivent utiliser toutes les méthodes de traitement de la malformation artério-veineuse proposées par les experts. Il ne faut pas oublier que l'hémorragie cérébrale se termine par une invalidité ou le décès du patient.

    Prévention des complications

    Les experts recommandent à leurs patients de ne pas négliger les mesures préventives visant à prévenir d'éventuelles complications. Devrait:

    • Éliminez les activités physiques lourdes qui nécessitent de soulever des poids.
    • Évitez les situations stressantes, les efforts excessifs, les troubles forts.
    • Surveillez constamment la pression et évitez sa forte augmentation. Si une personne sent que la pression monte (céphalée, somnolence, doigts engourdis, visage rouge, température augmentée), vous devez prendre le médicament antihypertenseur que le médecin vous a prescrit.
    • Inclure dans le régime alimentaire des aliments contenant de grandes quantités de sodium (beurre, fromages à pâte dure et à pâte molle, noix, choucroute, fruits de mer).
    • Abandonner les addictions et boire de l'alcool.

    Un traitement opportun et compétent avec résection de la spirale vasculaire donne au patient une chance de se rétablir complètement. Les technologies médicales modernes permettent de détecter la maladie à ses débuts et fournissent au patient une assistance qualifiée.

    Auteur de l'article: Shmelev Andrey Sergeevich

    Neurologue, réflexologue, diagnosticien fonctionnel

    Malformation des vaisseaux cérébraux: pourquoi cela se produit et comment le traiter

    La malformation des vaisseaux cérébraux est appelée anomalie congénitale du développement. Il s'agit des glomérules glomérulaires de formes et de tailles variées, des vaisseaux entrelacés et dilatés. Ces conglomérats de vaisseaux pathologiques peuvent être constitués de veines, d'artères ou avoir une structure mixte. Le plus souvent, on détecte des malformations artério-veineuses dans lesquelles les artères passent immédiatement dans les veines et les vaisseaux capillaires sont absents. La présence de ces structures dans le cerveau peut entraîner le syndrome de cambriolage et la compression des tissus cérébraux. De plus, la pression dans les glomérules est toujours élevée et peut provoquer leur rupture et leur développement d'hémorragie.

    Selon les observations de spécialistes, des malformations des vaisseaux cérébraux sont détectées chez environ 2 nouveau-nés sur 100 000. Le plus souvent, la maladie se manifeste pour la première fois à l'âge de 20-40 ans, mais son début est possible à tout autre âge. Si ces entités sont identifiées chez les femmes, leur évolution pendant la grossesse risque d'être compliquée. Les experts notent qu’en cas d’identification accidentelle d’une malformation cérébrale au cours de la vieillesse, il est probable que son évolution asymptomatique se poursuivra.

    Le risque de rupture des malformations cérébrales est estimé à 2 à 4% par an. De telles hémorragies cérébrales peuvent ne pas se manifester, mais elles sont souvent massives et entraînent la mort du patient. Dans le même temps, il est impossible de prédire la probabilité de rupture des malformations et d’évaluer la gravité des conséquences possibles. Selon les statistiques, la mortalité par hémorragie due à la rupture de malformations est d'environ 10% et environ 50% des patients sont handicapés. La probabilité d'accidents vasculaires récurrents dans cette pathologie est de 6-18%. De plus, les parois vasculaires sur le site de la malformation sont éclaircies et des anévrismes des vaisseaux cérébraux peuvent se former sur eux. En cas de rupture, la probabilité d'une issue fatale atteint environ 50%.

    Pourquoi les malformations cérébrales se produisent? Comment sont-ils? Comment ces anomalies vasculaires sont-elles manifestées, diagnostiquées et traitées? Vous pouvez obtenir des réponses à ces questions en lisant cet article.

    Raisons

    Jusqu'à présent, les scientifiques n'ont pas été en mesure d'établir les causes exactes du développement de malformations cérébrales. Le plus souvent, des violations de la formation du système vasculaire cérébral sont observées lorsque les facteurs suivants affectent le corps de la femme enceinte et le fœtus:

    • infections intra-utérines;
    • rayonnement ionisant excessif;
    • intoxication chronique;
    • maladies chroniques chez la femme enceinte: diabète sucré, asthme bronchique, glomérulonéphrite, etc.
    • dépendance: tabagisme, alcoolisme et toxicomanie;
    • médicaments à effets tératogènes;
    • traumatisme à la naissance.

    Des malformations cérébrales peuvent se former sur n’importe quelle partie du cerveau. C’est leur localisation qui détermine la nature des symptômes survenant chez un patient. L'absence de capillaires dans ces conglomérats vasculaires cérébraux entraîne le reflux de sang des artères dans les veines et le développement d'une ischémie locale dans l'une ou l'autre des zones du cerveau. De plus, la pression dans les formations glomérulaires augmente constamment et les parois des vaisseaux s’amincissent et peuvent se briser à tout moment et provoquer le développement d’hémorragies.

    Classification

    Les malformations cérébrales sont:

    • le plexus artériel-vasculaire est situé sur le vaisseau artériel;
    • veineux - des vaisseaux anormaux apparaissent dans la région du vaisseau veineux;
    • artérioveineux - se composent d'artères et de veines, le réseau capillaire en eux est absent.

    Les malformations artérielles et veineuses sont rarement détectées. Des malformations artérioveineuses sont présentes chez la plupart des patients. Ils peuvent être fistuleux, rationnels et micro malformés. 75% des patients ont des malformations rationnelles.

    Selon la taille des conglomérats vasculaires anormaux sont divisés en:

    • petit - leur diamètre ne dépasse pas 3 cm;
    • moyen - de 3 à 6 cm;
    • grand - plus de 6 cm.

    Outre les classifications ci-dessus, les médecins utilisent des classifications plus complexes. Ils sont utilisés pour évaluer les risques qui surviennent pendant la chirurgie. Dans de tels cas, chaque paramètre (taille, emplacement des formations par rapport aux zones fonctionnelles du cerveau, type de drainage, etc.) d'une malformation se voit attribuer un score particulier compris entre 0 et 3. Selon la somme de ces indicateurs, les malformations vasculaires sont classées selon le risque opérationnel. Par exemple, 1 point est un risque opérationnel mineur, 5 points est un risque élevé de mortalité et d'invalidité.

    Les symptômes

    L'évolution des malformations vasculaires cérébrales peut être:

    • hémorragique - est observé dans les formations de petite taille et conduit à la rupture du conglomérat vasculaire et à une hémorragie cérébrale;
    • torpide - les manifestations sont causées par la compression du tissu cérébral par de grandes malformations.

    La variante hémorragique des manifestations de malformations vasculaires est observée chez environ 70% des patients. Ses symptômes sont généralement causés par des malformations de petite taille avec des veines ou des formations drainantes situées dans la fosse crânienne postérieure. Les patients présentant de telles formations vasculaires pathologiques développent une hypertension artérielle pouvant entraîner la rupture de la malformation. La gravité des hémorragies cérébrales dépend de leur localisation et de l'intensité du saignement. Une hémorragie sous-arachnoïdienne survient dans environ 52% des cas. Chez 42% des patients restants, la rupture de malformations provoque des hémorragies complexes avec formation d'hématome intracérébral ou sous-dural. Dans certains cas, le saignement est compliqué par une hémorragie dans les ventricules du cerveau.

    Les manifestations d'une rupture de malformation dépendent de l'emplacement de la malformation et de la vitesse du saignement. Chez de nombreux patients victimes d’une catastrophe vasculaire, l’état général se dégrade fortement, accompagné d’un mal de tête croissant et de troubles de la conscience (de la confusion au coma). Dans les hémorragies parenchymateuses et mixtes, les manifestations de la rupture par malformation sont complétées par des troubles neurologiques:

    • nausées et vomissements;
    • parésie et paralysie;
    • altération de la vision, de l'odorat et de l'ouïe;
    • perte de sensibilité;
    • discours brouillé.

    L'évolution torpide des malformations cérébrales est caractéristique des formations moyennes et grandes localisées dans le cortex cérébral. Dans cette variante, le patient présente des céphalées en grappe (céphalées ne durant pas plus de 3 heures), des vertiges et des nausées. La douleur dans ce type de céphalgie n’est pas aussi intense que dans le cas de malformations, mais elle gêne le patient avec sa régularité. Dans ce contexte, certains patients ont des convulsions.

    Dans certains cas, avec un cours de malformations torpide, des symptômes se développent, ce qui ressemble à des manifestations d'une tumeur au cerveau. Ces patients présentent ces symptômes ou d'autres symptômes focaux:

    • troubles de la sensibilité;
    • crises d'épilepsie;
    • manque de coordination des mouvements;
    • parésie et paralysie;
    • déficience auditive et reconnaissance de la parole;
    • détérioration ou modification de la vision: diminution de l’acuité visuelle (jusqu’à la cécité), incapacité de reconnaître un objet en mouvement ou d’être conscient du texte lu;
    • troubles de la parole.

    Diagnostics

    Les malformations vasculaires cérébrales sont souvent détectées par hasard lors d'examens instrumentaux (scanner, IRM, etc.) pour d'autres maladies. Le médecin peut suspecter la présence de ces formations en fonction des plaintes du patient concernant des maux de tête persistants, l'apparition d'une crise d'épilepsie ou des symptômes focaux.

    Pour identifier les malformations des vaisseaux cérébraux, les études suivantes peuvent être prescrites:

    Les méthodes de diagnostic les plus précises pour les malformations cérébrales sont la tomodensitométrie et l'IRM du cerveau. Si une rupture est suspectée, une méthode d'investigation plus informative est l'IRM.

    Parfois, avec une variante torpide de la maladie, les données de CT cérébrales sont normales. Dans de tels cas, la détection d'une malformation n'est possible qu'avec l'aide d'une angiographie cérébrale, d'une angiographie par résonance magnétique ou d'un scanner des vaisseaux. Ces études sont effectuées après l’introduction du contraste, ce qui vous permet de détecter un conglomérat vasculaire sur les images.

    L’examen du patient est complété par des tests sanguins (général, biochimique et coagulogramme). Pour évaluer l'effet des malformations sur les organes de la vision, la consultation d'un oculiste est désignée.

    Traitement

    Le traitement conservateur des malformations vasculaires est inefficace et, en raison du risque de rupture de ces formations, il a été démontré que les patients avaient leur retrait. Il est préférable que l’opération ait été réalisée de manière planifiée, mais en cas de rupture de malformation, l’intervention est également effectuée après la fin de la période aiguë et la résorption de l’hématome. Dans certains cas cliniques, l’élimination chirurgicale de l’hématome peut être réalisée dans la période aiguë et l’élimination simultanée des malformations et des hématomes n’est possible qu’avec la pose lobaire et la petite taille de la formation vasculaire. Lorsque le sang entre dans les ventricules, le drainage ventriculaire externe est effectué en premier.

    Avant une intervention chirurgicale prévue pour enlever une malformation cérébrale, il est conseillé au patient de respecter les règles suivantes pour prévenir sa rupture:

    • limiter l'activité physique et éliminer l'haltérophilie;
    • minimiser les situations stressantes et le stress psycho-émotionnel;
    • abandonner les mauvaises habitudes;
    • surveillez constamment votre tension artérielle et prenez des médicaments antihypertenseurs pour la stabiliser;
    • entrer dans le régime riche en produits sodiques (huiles végétales, fromages à pâte dure, fruits de mer, noix, etc.).

    La tactique d'élimination des malformations des vaisseaux cérébraux est déterminée par les facteurs suivants:

    • type d'éducation;
    • son emplacement;
    • malformation taille;
    • la présence d'une hémorragie.

    Dans les opérations classiques, une craniotomie est réalisée, donnant accès à la formation vasculaire. Ensuite, le chirurgien coagule les vaisseaux qui forment la malformation, l’attribue, ligature les vaisseaux qui s’y prolongent et excise le conglomérat vasculaire. De telles opérations ne sont possibles que lorsque la malformation se situe en dehors des zones fonctionnelles du cerveau et que son volume ne dépasse pas 100 ml. Dans d'autres cas, un traitement combiné.

    Si possible, une embolisation endovasculaire de l'artère est réalisée pour éliminer la malformation, entraînant la formation de sang dans le conglomérat vasculaire. Au cours de cette opération, sous le contrôle d'un appareil à rayons X, un cathéter est inséré dans l'artère, à travers lequel un agent sclérosant est inséré dans la lumière du vaisseau, qui obstrue la lumière de vaisseaux anormaux. L’embolisation n’est possible que s’il existe un accès à l’artère adductrice. L'ampleur de ces interventions est déterminée par la structure de la malformation. Une embolisation complète est possible chez environ 30% des patients, un sous-total dans 30% des cas et chez le reste des patients, un colmatage partiel des vaisseaux est atteint.

    Lorsque la taille des malformations n’est pas supérieure à 3-3,5 cm, un traitement par radiochirurgie peut être effectué. Au cours d'une telle opération, de minces faisceaux de rayonnement affectent la formation pathologique à différents angles, détruisant le conglomérat et n'affectant pas les tissus sains. Malgré son caractère peu invasif, cette technique présente un inconvénient: l'élimination complète de la malformation peut prendre de 1 à 3 ans. Parfois, l'élimination de la formation n'est obtenue que par une irradiation échelonnée sur plusieurs années.

    Lorsque les tactiques combinées de traitement chirurgical de la malformation cérébrale pour l'enlever, les méthodes ci-dessus sont appliquées par étapes. Par exemple, après une embolisation incomplète de l'artère de la malformation, celle-ci est excisée après un trépan du crâne. S'il est impossible d'éliminer complètement le foyer vasculaire pathologique, un traitement par radiochirurgie est effectué.

    Quel médecin contacter

    Si vous éprouvez des maux de tête, des nausées, des vomissements, des vertiges, une déficience visuelle, une audition et une odeur, des modifications de la coordination motrice et des convulsions, vous devez contacter votre neurologue. Après une série d'examens (IRM, TDM, angiographie cérébrale, analyses de sang, examens de la vue, etc.), le médecin recommandera de contacter un neurochirurgien qui déterminera la tactique d'un traitement chirurgical ultérieur.

    Les malformations des vaisseaux cérébraux sont une anomalie du développement des vaisseaux cérébraux, ce qui entraîne l'apparition d'une ischémie du tissu cérébral, leur compression et peut entraîner une rupture de la formation pathologique et une hémorragie dans les tissus environnants. Le traitement de ces conglomérats vasculaires ne peut être réalisé que chirurgicalement et doit commencer le plus tôt possible, car avec une augmentation de la malformation, le risque de rupture augmente.

    À propos des malformations des vaisseaux cérébraux dans le programme «Vivre en bonne santé!» Avec Elena Malysheva: