Sténose pulmonaire acquise: pourquoi et comment est-elle traitée?

La sténose de l'artère pulmonaire est une pathologie nécessitant une intervention chirurgicale, qui se traduit par un rétrécissement du tractus de sortie du ventricule droit au niveau du site de la valve artérielle et par une insuffisance du flux sanguin vers l'artère du ventricule. C’est l’un des types de cardiopathie les plus courants pouvant survenir à l’âge adulte.

Considérez toutes les caractéristiques de la sténose de la valve pulmonaire chez les nouveau-nés et les enfants, ainsi que chez les adultes: l'étendue, les symptômes et les signes, les méthodes de diagnostic, le traitement et la réadaptation après la chirurgie.

Types et formulaires, code CIM-10

Selon la classification internationale ICD-10, la sténose de l'artère pulmonaire porte le code Q25.6. Pathologie peut être des types suivants:

• sous-valvulaire;
• sur la valve;
• valve (le plus commun - 90%);
• combinés.

La vue sous-valvulaire isolée se distingue par un rétrécissement infundibulaire (en forme d'entonnoir) du tractus de sortie du ventricule droit et par un faisceau musculaire spécifique, ce qui rend difficile la libération de sang.

La forme supra-valvulaire isolée de la maladie se caractérise par un caractère localisé, une membrane incomplète ou complète, une hypoplasie diffuse et de nombreux sténoses périphériques.

Lors du rétrécissement du tronc pulmonaire, il se produit une augmentation du gradient de pression entre l'artère et le ventricule droit. Une hypertrophie ventriculaire apparaît, liée à la difficulté de la circulation sanguine, puis son insuffisance, ce qui provoque une augmentation de la pression dans l'oreillette droite, une ouverture en forme d'ovale et un écoulement de sang de droite à gauche. Ensuite, une cyanose et une insuffisance ventriculaire droite se produisent.

Selon l’état du patient, la maladie se divise en trois étapes:

La classification peut être affichée comme:

Causes et facteurs de risque

La sténose isolée de l'artère pulmonaire représente environ 10% de toutes les formes connues de maladie cardiaque. Dans la plupart des cas, il s’agit d’une espèce de valvule, qui est la troisième maladie cardiaque la plus répandue. Il existe également des formes combinées, comprenant à la fois une sténose sous-valvulaire, supravalvulaire et d'autres malformations cardiaques.

Les principaux signes de la maladie sont:

• détection d'une pulsation dans l'épigastre du ventricule droit de taille élargie;
• gonflement et pulsation des veines du cou.

Afin de bien choisir un traitement efficace, il est nécessaire de reconnaître les causes de la violation. Il existe deux types de maladie:

Causes de la sténose pulmonaire congénitale:

• l'effet négatif des médicaments et des produits chimiques sur le développement du fœtus et certaines infections (par exemple, la rubéole);
• prédisposition génétique.

Provoquer le développement du type acquis de la maladie peut:

• lésion infectieuse (rhumatismale, syphilitique);
• ganglions lymphatiques enflés;
• anévrisme de l'aorte cardiaque;
• formations oncologiques;
• myxome du coeur.

Vous pouvez en apprendre davantage sur la forme congénitale de la maladie dans un article séparé.

Danger de pathologie et complications possibles

Avec une augmentation des processus pathologiques en l'absence de traitement qualifié, il existe un risque accru d'ouvrir une fenêtre ovale à travers laquelle le sang artériel veineux est déchargé.

Avec le traitement tardif a augmenté la possibilité de complications:

• endocardite septique;
• insuffisance cardiaque.

Symptômes de la maladie

Le degré de pathologie a une grande influence sur les symptômes de la maladie.

La sténose d'une artère pulmonaire exprimée dans un degré facilement insignifiant (avec une pression artérielle systolique d'au plus 75 mm Hg) est le plus souvent asymptomatique.

Une personne n'est pas au courant du développement d'une pathologie grave dans le corps.

Avec un resserrement plus prononcé et une augmentation de la pression artérielle, le patient manifeste des symptômes de pathologie:

• fatigue accrue;
• douleur à la poitrine en faisant du sport;
• l'apparition de dyspnée pendant l'exercice;
• somnolence;
• évanouissements et évanouissements;
• étourdissements fréquents;
• palpitations cardiaques;
• le bleu des lèvres;
• cyanose

La dyspnée est provoquée par une perfusion inadéquate des muscles périphériques en jeu, ce qui entraîne une ventilation réflexe des poumons. La cyanose dans la maladie peut être d'origine périphérique ou centrale.

Dans la forme congénitale de la sténose pulmonaire, les manifestations suivantes sont observées chez les enfants:

• rhumes fréquents;
• retard physique et mental, exprimé en léger;
• évanouissement;
• angine de poitrine et perte de conscience avec degré de sténose IV décompensée.

Prévisions: quel danger

Pour les adultes, une maladie légèrement prononcée n’a pratiquement aucun effet sur le bien-être général d’une personne.

Avec le développement de la sténose chez les enfants nécessite une surveillance régulière et une chirurgie répétée.

Avec un traitement approprié, il est possible que le patient maintienne son mode de vie actif habituel. Le taux de survie à 5 ans après la chirurgie est de 91%.

Diagnostics

Pour poser un diagnostic, un spécialiste doit mener les activités suivantes:

• Détection des plaintes afin de reconnaître les symptômes dangereux.
• Examen du patient, qui peut être identifié: peau pâle, cyanose du corps entier ou des membres, pulsations, gonflement des veines du cou, tremblements systoliques dans la poitrine, cyanose du corps ou des membres, développement de la bosse cardiaque.
• Analyses biochimiques et générales du sang et de l'urine;
• ECG (déviation de l'EOS à droite, symptômes d'une surcharge du ventricule droit);
• Échographie du coeur;
• Examen aux rayons X (caractérisé par une augmentation des limites du cœur en présence de la maladie, une détérioration du schéma pulmonaire, une expansion post-sténotique de la tige de l'artère pulmonaire);
• Échocardiographie (expansion post-sténotique de l'artère pulmonaire, dilatation du ventricule droit);
• Phonocardiographie (la présence et la scission de l'affaiblissement du tonus II sur l'artère pulmonaire, bruit systolique global);
• Sondage (effectué sur le coeur droit pour établir la quantité de pression dans les ventricules droits et le gradient de pression).

Schémas thérapeutiques

Les sténoses valvulaires, exprimées légèrement ou modérément, ont dans la plupart des cas une évolution favorable. Une intervention urgente dans cette situation n'est pas nécessaire.

La forme de sous-valeur progresse plus rapidement. La sténose supravalvulaire se développe presque toujours progressivement, sur une longue période.

Avec une sténose de la valve pulmonaire, on observe une augmentation du gradient de pression entre l'artère et le ventricule droit de plus de 50 mm Hg. Art., Mener une chirurgie - valvuloplastie.

C’est le seul moyen efficace de traiter une maladie qui laisse espérer prolonger la vie du patient et en maintenir la qualité, en particulier dans le cas des enfants atteints de maladie cardiaque.

Il existe plusieurs modes opératoires, en fonction de la gravité de l'état du patient:

• Une forme ouverte de valvuloplastie est une chirurgie abdominale réalisée sous anesthésie générale à l'aide d'un pontage cardiopulmonaire. En même temps, l'hémodynamique est remarquablement rétablie, mais le risque de complication - insuffisance valvulaire est accru.
• Forme fermée - opération avec l'utilisation de valvulotoma, exciser l'excès de tissu qui retarde le flux sanguin normal.
• Forme Balon de l'opération - l'intervention la moins traumatisante sans incisions abdominales, qui consiste en la mise en œuvre de plusieurs petites ponctions à la cuisse. L'opération est tolérée par le patient plus facilement que d'autres types d'intervention. Le patient peut rentrer chez lui le lendemain de l'opération. Sur le site d'introduction du cathéter dans le vaisseau reste pendant un certain temps un pansement stérile. En cas de maladie catarrhale, une prophylaxie antibiotique de l'endocardite infectieuse est effectuée pendant 6 mois après l'intervention.

Prévention

Les mesures pour prévenir le développement de la sténose comprennent:

• élimination des risques pendant la grossesse;
• maintenir un mode de vie sain, éliminer les mauvaises habitudes;
• diagnostic précoce et traitement de la maladie;
• être sous le contrôle d'un cardiologue après le traitement (contrôle de la pression artérielle dans différents services cardiaques);
• exclusion de l'auto-traitement à la maison, y compris un régime spécial.

La sténose pulmonaire est un trouble complexe qui peut être fatal s'il n'est pas traité. Par conséquent, il est important de reconnaître les symptômes de la maladie à temps, d'effectuer des diagnostics et des interventions chirurgicales, si nécessaire, pour éliminer les complications et revenir au mode de vie habituel.

Différents types de sténose de la valve de l'artère pulmonaire: présentation clinique et méthodes de traitement

Parmi les malformations cardiaques congénitales, la sténose de la valve de l'artère pulmonaire occupe une place particulière.

Cela est dû à la gravité de la pathologie et au traitement médical limité. Se produit dans l'enfance.

Après 20 ans, non diagnostiqué en raison du pourcentage élevé de mortalité.

Petite anatomie

La valve de l'artère pulmonaire - pulmonaire - est située à la frontière du ventricule droit et du tronc pulmonaire. Sa tâche principale est d'empêcher le sang de revenir dans le cœur lorsqu'il est détendu. Cela se fait au détriment de 3 portes, étroitement fermées à ce stade.

Le fonctionnement normal de la valve pulmonaire est nécessaire pour fournir complètement aux tissus et aux organes l'oxygène saturé de sang lors du passage de la circulation pulmonaire dans l'artère pulmonaire.

L'essence de la pathologie et des causes du développement

La sténose de la valve pulmonaire est la conséquence de modifications pathologiques de ses valves (leur accumulation entre elles) ou de la formation supplémentaire d'un septum musculaire à différents niveaux. Les raisons de cette situation sont considérées comme:

1. Pathologie de la grossesse aux stades précoces, lors de la ponte des principaux organes et systèmes.
2. Retard dans le développement fœtal.
3. Hérédité lourde de malformations cardiaques.
4. Rhumatisme articulaire aigu.
5. Tumeurs malignes des valves.
6. Lésion athérosclérotique sévère.
7. Endocardite infectieuse.
8. Lésions thoraciques aiguës avec lésions cardiaques.
9. Tetrad, triade Fallo.

Le plus souvent, le défaut est détecté chez les hommes.

Classifications cliniques

Les kardiologues distinguent 2 grands groupes de défauts:

1. Sténose pulmonaire isolée non compliquée. Parfois, cela s'appelle une seule lésion (pure). Développé sur des vannes initialement modifiées structurellement.
2. Secondaire (acquis) - survient sur un cœur en bonne santé.
3. Combiné - avec la présence simultanée d'un enfant de plusieurs défauts et anomalies anatomiques.

Selon la localisation du défaut, il existe une classification anatomique:

• sténose de la valve pulmonaire avec septum interventriculaire préservé;
• sténose infundibulaire supravalvulaire (cône pulmonaire) - apparition d'un diaphragme musculaire supplémentaire au-dessus des valvules;
• post-valve - simple, multiple.

La sténose valvulaire de l'artère pulmonaire est le plus souvent associée à d'autres anomalies: canal artériel ouvert, pathologie de la valve aortique, coarctation aortique.

Troubles hémodynamiques

En raison du reflux pathologique du sang du tronc pulmonaire, lorsque le cœur est relâché, le ventricule droit subit une lourde charge lors de la prochaine contraction. En raison de l'étirement excessif prolongé du muscle cardiaque, le volume augmente. Hypertrophie ventriculaire droite progressivement développée. Le remodelage du cœur a pour résultat de «pomper» un volume de sang plus petit dans les poumons. Il y a un manque d'oxygène dans les organes et les tissus. Cette condition s'appelle l'hypoxie. Au cours des étapes initiales, le flux sanguin est accéléré pour éviter de nouveaux changements.

Le volume du myocarde du ventricule droit augmente, ce qui crée une constriction supplémentaire pour un flux sanguin normal, ce qui contribue en outre à l'augmentation de la privation d'oxygène.

Peu à peu, le cœur devient incapable de faire face à la charge totale. Il y a une expansion de toutes ses caméras, une diminution de la contractilité. Ces changements déterminent le tableau clinique du vice.

Symptômes de la maladie

Avec une sténose insuffisamment prononcée de la valve pulmonaire, il ne peut y avoir aucune plainte.

Si le vice est important, le patient note:

• faiblesse
• diminution de la capacité de travail;
• mauvaise tolérance à l'exercice;
• essoufflement;
• des vertiges;
• évanouissements et évanouissements;
• malaise derrière le sternum;
• gonflement des jambes;
• nausée

L'enfant a aussi les symptômes suivants:

• diminution de l'appétit;
• pour les bébés - réflexe de succion faible;
• régurgitation abondante;
• faible prise de poids;
• triangle nasolabial bleu et le bout des doigts lors des pleurs.

Essoufflement et évanouissement dans les premières étapes de préoccupation que pendant l'exercice. À mesure que le changement progresse, les plaintes commencent à apparaître dans un état calme.

Signes diagnostiques

Pour confirmer la présence d'une sténose de la valve pulmonaire, il est nécessaire de réaliser un algorithme d'examen obligatoire.

• clarification de toutes les plaintes du patient;
• étude de l'histoire de la vie et de la maladie;
• inspection générale;
• recherches supplémentaires.

L'examen physique permet de suspecter une pathologie cardiaque. Dans ce cas, le médecin identifie:

• écart entre les indicateurs de taille et de poids; normes d'âge;
• pâleur de la peau avec une teinte bleuâtre des lèvres, du bout des doigts;
• certaines caractéristiques externes: syndrome cardio-fascial (caractéristique de la sténose valvulaire congénitale), hypertélorisme (distance pathologiquement grande entre deux organes), oreilles mal implantées;
• augmentation de la pulsation des veines du cou;
• gonflement.

Signes auscultatifs typiques de la sténose pulmonaire:

• souffle systolique brut;
• Pathologie II ton de l'artère pulmonaire;
• apparition de tonus IV ventriculaire droit.

Des études supplémentaires prescrivent:

1. ECG, où ils révèlent une hypertrophie ventriculaire droite.
2. Rayon X des poumons.
3. Phlébogramme.
4. Échocardiographie.
5. Cathétérisme cardiaque.
6. Angiocardiographie.

Les 3 dernières méthodes vous permettent de visualiser la sténose, de déterminer sa localisation et sa gravité.

Thérapies

La chirurgie constitue la principale méthode de traitement des patients présentant une sténose de la valve pulmonaire. Les indications pour elle sont:

• l'apparition des premières plaintes;
• asymptomatique, mais avec des modifications significatives selon d’autres études.

Le traitement chirurgical est contre-indiqué: insuffisance ventriculaire droite grave.

L'âge optimal pour l'opération est de 5 à 10 ans. Chez les patients plus petits, avec des écarts minimes, ils ont recours à des tactiques d’attente avec une légère gravité du défaut.

Le traitement chirurgical est de 2 types:

1. Valvulotomie - dissection des cuspides adhérentes.
2. Valvuloplastie par ballonnet pendant le cathétérisme cardiaque.

Quelle méthode sera choisie, le chirurgien cardiaque décide de prendre en compte toutes les données disponibles. Après l'opération, les enfants se remettent rapidement. Leur pronostic est favorable.

Les médicaments symptomatiques sont prescrits pour le traitement des patients, en fonction des plaintes.

Tous les patients reçoivent des recommandations générales:

• exclusion de l'activité physique;
• bonne nutrition;
• exercices thérapeutiques;
• pas de mauvaises habitudes.

Le traitement des patients présentant une sténose de la valve pulmonaire est complexe. Les régimes individuels sont choisis par le médecin traitant. Il effectue également un contrôle dynamique du bien-être du patient.

La sténose de la valve pulmonaire survient rarement, mais constitue une menace sérieuse pour la vie. Par conséquent, une visite à un examen médical prévu et le respect de toutes les recommandations du médecin.

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Sténose de la valve pulmonaire

Les valves de la valve sont affectées, alors que son anneau reste intact. Dans les cas légers, il existe trois volets de soupape distincts, mais entre eux se forment des adhérences qui limitent la mobilité des volets. Dans les cas plus graves, les feuilles individuelles sont mal différenciées, la valve est épaissie et a la forme d'un dôme. Lors de la sténose de la valve de l'artère pulmonaire, une hypertrophie du ventricule droit se développe, ce qui, en cas de sténose sévère, entraîne une obstruction sous-valvulaire de la voie de sortie du ventricule droit. Une sténose valvulaire pulmonaire sévère peut être associée à une hypoplasie de l'anneau valvulaire, du tronc pulmonaire et des artères pulmonaires. La sténose de la valve pulmonaire avec épaississement et dégénérescence myxomateuse de ses valves est souvent retrouvée dans le syndrome de Noonan.

Le développement général du fœtus au cours de la sténose de la valve pulmonaire ne souffre pas. Bien que normalement la plus grande partie du débit cardiaque du fœtus (environ les deux tiers) pompe le ventricule droit, le débit cardiaque total lors de l'obstruction de la voie de sortie du ventricule droit reste normal. Cela est probablement dû au fait que le retour veineux systémique est presque complètement évacué par la fenêtre ovale de l'oreillette gauche et pénètre dans le ventricule gauche, qui commence à jeter plus de sang que celui de droite. Ceci est confirmé par le fait que dans la sténose sévère de la valve pulmonaire et de son atrésie, la partie ascendante et l'isthme de l'aorte sont élargis.

Le degré de sous-développement du ventricule droit et de la valvule tricuspide dépendra probablement de la durée de la grossesse, dans laquelle apparaît la sténose fœtale de l'artère pulmonaire. Si la sténose se développe tôt, la décharge de sang à travers la fenêtre ovale du cœur gauche conduit à une hypoplasie du ventricule droit et de la valve tricuspide, même une atrésie de la valve de l'artère pulmonaire peut survenir. Avec l'apparition tardive de la sténose, le ventricule droit se développe normalement.

Hémodynamique

Avec la sténose de la valve pulmonaire, la consommation d'oxygène et, par conséquent, le débit sanguin coronaire, nécessaire au fonctionnement du ventricule droit, augmentent. On ignore à quelle pression se produit l'ischémie artérielle pulmonaire du ventricule droit; mais cela ne devient significatif qu'avec une sténose longue et grave. Avec un traitement précoce, les signes d'ischémie sur l'ECG chez les nourrissons ne se manifestent pas, même lorsque la pression dans l'artère pulmonaire est 1,5 fois supérieure à celle systémique.

La séquence du flux sanguin et les manifestations cliniques dépendent de la sévérité de la sténose, du degré de développement du ventricule droit, de son tractus sortant, de la valve tricuspide, du tronc pulmonaire et des artères pulmonaires. En cas de sténose sévère, le ventricule droit ne peut pas rejeter tout le retour veineux systémique, ce qui réduit la quantité de sang provenant du ventricule droit dans les vaisseaux sanguins des poumons. Avec cette sténose, appelée critique, l’hémodynamique est semblable à celle de l’atrésie de la valve pulmonaire, c’est-à-dire que la plus grande partie du sang dans les vaisseaux pulmonaires entre par le canal artériel ouvert.

Une augmentation de la pression dans le ventricule droit pendant la sténose de la valve pulmonaire entraîne une insuffisance tricuspidienne et une augmentation de la pression dans l'oreillette droite. La majeure partie du retour veineux systémique est ensuite évacuée au niveau des oreillettes de droite à gauche, provoquant une cyanose. La gravité de la cyanose dépend de la quantité de décharge de sang entre les ailes de droite à gauche et de gauche à droite à travers le canal artériel ouvert dans les vaisseaux pulmonaires. La décharge auriculaire est généralement réalisée à travers une fenêtre ovale ouverte, mais de véritables défauts septaux interauraux peuvent accompagner une sténose de la valve pulmonaire. Chez les nouveau-nés, le flux sanguin à travers le septum inter-auriculaire n'est généralement pas limité, car la fenêtre ovale devient large en raison de la grande quantité de sang déchargée pendant la période prénatale. Cependant, si le message interauriculaire devient insuffisant, une obstruction du retour veineux systémique se produit et le débit cardiaque chute.

En cas de sténose modérée de la valve pulmonaire, le débit sanguin pulmonaire après la fermeture du canal artériel est maintenu à un niveau normal. Cela est dû à une hypertrophie ventriculaire droite en réponse à une surcharge de pression. Ainsi, le débit sanguin pulmonaire reste normal et, même en présence d'une communication interaurale chez les enfants présentant une sténose modérée, aucune insuffisance ventriculaire droite ne se développe et il n'y a pas d'écoulement sanguin interaural de droite à gauche. Avec une sténose plus sévère, le ventricule droit ne résiste pas à la surcharge de pression, ne permet pas une libération suffisante et, au cours des premiers mois de la vie, se développe une insuffisance ventriculaire droite. En présence d'un message inter-auriculaire, il se produit un écoulement de sang faible ou modéré de droite à gauche, se traduisant par une cyanose. Dans la sténose de la valve pulmonaire légère à modérée, les enfants grandissent et se développent normalement. Cependant, avec l’âge, le flux sanguin augmente dans les grands et les petits cercles et, si l’ouverture de la valve de l’artère pulmonaire n’augmente pas, la pression systolique dans le ventricule droit, nécessaire au maintien d’un écoulement normal, augmente progressivement. De plus, comme la fréquence cardiaque diminue avec l'âge, le volume systolique augmente au contraire, ce qui entraîne une augmentation proportionnelle du débit sanguin systolique à travers la valvule sténosée.

Manifestations cliniques

Une sténose sévère de l'artère pulmonaire apparaît immédiatement après la naissance, ressemblant au tableau clinique d'une atrésie de la valve pulmonaire avec cyanose sévère et insuffisance cardiaque aiguë, qui se développe après la fermeture de l'artère canalaire. Avec une sténose modérée dans la petite enfance, alors que la fenêtre ovale est ouverte, il peut y avoir une cyanose légère. Cependant, après la fermeture de la fenêtre ovale, la cyanose disparaît. L'insuffisance ventriculaire droite se développe ou chez les nourrissons vers 6 mois, ou déjà à l'adolescence. L'insuffisance ventriculaire droite se manifeste par un élargissement rapide du foie, une pulsation perceptible des veines cervicales (ondes A marquées) et un faible débit cardiaque.

La sténose de la valve pulmonaire est dans la plupart des cas très légère, asymptomatique et détectée uniquement à cause du bruit. La sévérité des signes physiques permettant de juger de la sévérité de la sténose ne peut être qu'approximative. Lorsque la dilatation du ventricule droit est palpée, une impulsion cardiaque forte et diffuse se forme à partir du bas du bord gauche du sternum. En haut du bord gauche du sternum se trouve habituellement un tremblement systolique palpé. L'image auscultatoire est schématiquement représentée sur la figure.

Figure Image d'auscultation dans la sténose de la valve pulmonaire. IST est le ton systolique de l'exil.

Le premier ton du cœur n’est généralement pas modifié, mais il peut parfois être renforcé. Sur tout le bord gauche du sternum, on entend souvent le ton de l’expulsion systolique, qui devient plus calme dans les sténoses sévères. À mesure que l'obstruction secondaire du tractus de sortie du ventricule droit se développe, en raison de son hypertrophie, le ton d'expulsion peut disparaître. L'intervalle entre l'onde Q sur le tonus ECG ou I et le tonus d'expulsion systolique dans une sténose sévère est raccourci. Le deuxième ton du cœur est généralement légèrement étouffé et plus la sténose est dure, plus la composante pulmonaire est calme et se fait entendre. En cas de sténose grave de la valve pulmonaire, la composante pulmonaire du tonus II peut ne pas être entendue du tout. En cas d'hypertrophie ventriculaire droite grave, on entend souvent le tonus intraveineux et, en cas d'insuffisance ventriculaire droite, le tonus intraveineux peut apparaître.

Le bruit de la sténose de la valve pulmonaire est un bruit mésosystolique en forme de fuseau, que l’on entend au-dessus du bord gauche du sternum et qui est réalisé dans la région sous-clavière gauche. L'intensité du bruit est en corrélation médiocre avec la sévérité de la sténose, bien que dans le cas d'une sténose grave, le bruit soit généralement plus fort qu'avec la lumière. Dans les sténoses sévères, la période d'expulsion du ventricule droit est prolongée, le bruit devient plus long et atteint ensuite son maximum, dans la mesure où il supprime la composante aortique du ton II. La fréquence du bruit est proportionnelle à la sévérité de la sténose - plus la sténose est lourde, plus la fréquence du bruit est élevée. Au cours de la manœuvre de Valsalva, la pression intrathoracique augmente, le retour veineux systémique et le volume systolique du ventricule droit diminuent. Le bruit devient alors immédiatement plus calme, sauf en cas de stagnation dans le grand cercle et de grave hypertrophie du tractus de sortie ventriculaire droite.

Sur l’ECG, des dents P pointues hautes sont visibles, indiquant une hypertrophie de l’oreillette droite. En outre, il existe des signes d'hypertrophie ventriculaire droite, notamment une déviation à droite de l'axe électrique du cœur; la sévérité de ces signes est proportionnelle à la sévérité de la sténose. Dans les dérivations thoraciques droites, les dents R hautes sont enregistrées et, dans les sténoses sévères, il peut y avoir une inversion de l’onde T et une dépression du segment ST.

Figure Radiographie thoracique avec sténose isolée de la valve pulmonaire. Le ventricule droit et le tronc pulmonaire sont dilatés, alors que le schéma vasculaire pulmonaire n'est pas enrichi.

Sur la radiographie thoracique, le ventricule droit est élargi et la pointe est surélevée. L'augmentation du ventricule droit dépend de la sévérité de la sténose et de la sévérité de l'hypertrophie. Le tronc pulmonaire et l'artère pulmonaire gauche sont dilatés en raison d'une dilatation post-sténotique. Le schéma vasculaire pulmonaire n'est pas modifié ou légèrement affaibli. Avec EchoCG, les valves de la valve de l'artère pulmonaire sont épaissies, son anneau est rétréci, la paroi libre du ventricule droit est épaissie et le tronc pulmonaire et les artères pulmonaires sont élargis. Évaluer de manière fiable la sévérité de la sténose permet une étude Doppler.

Figure Échocardiographie dans la sténose de la valve pulmonaire, accès parasternal. Les valves de l'artère pulmonaire sont épaissies, disposées en forme de dôme (flèches). Le tronc et les artères pulmonaires sont fortement dilatés. AO - aorte; LA - oreillette gauche; LPA - artère pulmonaire gauche; PR - tronc pulmonaire; RA - oreillette droite; RPA - artère pulmonaire droite; RVO est la voie de sortie du ventricule droit.

Courant et prévu

Avec une légère sténose de la valve pulmonaire, la pression systolique dans le ventricule droit reste souvent constante pendant de nombreuses années, ce qui est probablement dû à une augmentation de l'ouverture de la valve pulmonaire à mesure que l'enfant grandit. Cependant, chez certains enfants, la pression systolique dans le ventricule droit augmente considérablement, ce qui peut être dû à une diminution relative de l’ouverture de la valve et à une obstruction de la voie de sortie du ventricule droit due à son hypertrophie. En même temps, après la pression systolique, la pression en fin de diastole dans le ventricule droit augmente et une insuffisance ventriculaire droite se développe. En outre, l'ischémie du myocarde contribue à la défaillance du ventricule droit.

Avec une légère sténose de la valve pulmonaire, la pression systolique dans le ventricule droit augmente très légèrement, presque sans affecter le débit du ventricule droit et sans conduire à son hypertrophie. Avec l’âge, la pression systolique dans le ventricule droit reste souvent normale ou n’est que légèrement élevée. Dans ce cas, la fonction du ventricule droit ne souffre presque pas et le pronostic est très favorable.

Traitement

En cas de sténose sévère de la valve de l'artère pulmonaire (la pression systolique dans le ventricule droit est supérieure à la pression artérielle systémique), une valvuloplastie au ballon d'urgence est réalisée et, si cela n'est pas possible, une commissurotomie ouverte. En cas de sténose grave de la valve pulmonaire, il existe presque toujours une obstruction secondaire du tractus de sortie du ventricule droit en raison de son hypertrophie, mais elle disparaît d'elle-même une fois la sténose retirée. Le traitement est indiqué pour tous les patients présentant une intolérance à l'effort ou une fatigue, ainsi qu'une hypertrophie sévère du ventricule droit, même avec un gradient de pression transvalvulaire relativement faible. En l'absence de symptômes et d'hypertrophie du ventricule droit, un traitement est administré chez les enfants présentant une pression systolique supérieure à 50 mm Hg dans le ventricule droit. car une exposition prolongée à une telle pression entraîne la cardiosclérose. La valvuloplastie par ballonnet est la meilleure méthode de traitement, même chez les nourrissons; il peut être pratiqué en ambulatoire sans anesthésie générale, en n'utilisant que des tranquillisants. L'ouverture de la valve se dilate en moyenne de 60%, tandis que le risque de complications immédiates et à long terme est minime.

"La cardiologie des enfants" ed. J. Hoffman, Moscou 2006

Sténose de la bouche de l'artère pulmonaire

Sténose de la bouche de l'artère pulmonaire - rétrécissement du tractus excréteur du ventricule droit, empêchant la circulation sanguine normale dans le tronc pulmonaire. La sténose de la bouche de l'artère pulmonaire s'accompagne d'une faiblesse grave, d'une fatigue, de vertiges, d'une tendance à l'évanouissement, d'un essoufflement, de palpitations, d'une cyanose. Le diagnostic de sténose de la bouche de l'artère pulmonaire inclut l'électrocardiographie, les rayons X, l'examen échocardiographique et le cathétérisme cardiaque. Le traitement de la sténose de la bouche de l'artère pulmonaire consiste à effectuer une valvulotomie ouverte ou une valvuloplastie par ballonnet endovasculaire.

Sténose de la bouche de l'artère pulmonaire

La sténose de la bouche de l'artère pulmonaire (sténose pulmonaire) est une maladie cardiaque congénitale ou acquise, caractérisée par la présence d'obstacles empêchant l'écoulement du sang du ventricule droit vers le tronc pulmonaire. Dans une forme isolée, une sténose de la bouche de l'artère pulmonaire est diagnostiquée dans 2 à 9% des cas de malformations cardiaques congénitales. En outre, la sténose de la bouche de l'artère pulmonaire peut être incluse dans la structure des malformations cardiaques complexes (triade et tétrade de Fallot) ou combinée à la transposition des gros vaisseaux, un défaut septal interventriculaire, un canal auriculo-ventriculaire ouvert, une atrésie tricuspide, etc. En cardiologie, sténose isolée de l'artère pulmonaire défauts pâles. La prévalence du vice chez les hommes est 2 fois plus élevée que chez les femmes.

Causes de sténose de la bouche de l'artère pulmonaire

L'étiologie de la sténose de l'orifice de l'artère pulmonaire peut être congénitale ou acquise. Causes des modifications congénitales - communes avec d'autres malformations cardiaques (syndrome de rubéole foetale, intoxication médicamenteuse ou chimique, hérédité, etc.). Le plus souvent, une sténose congénitale de la bouche de l'artère pulmonaire entraîne une déformation valvulaire congénitale.

La formation d'un rétrécissement acquis de la bouche de l'artère pulmonaire peut être due à des végétations valvulaires en cas d'endocardite infectieuse, de cardiomyopathie hypertrophique, de lésions syphilitiques ou rhumatismales, de myxome du cœur, de tumeurs carcinoïdes. Dans certains cas, la sténose supravalvulaire est provoquée par une compression de l'orifice de l'artère pulmonaire par une hypertrophie des ganglions lymphatiques ou un anévrisme de l'aorte. Le développement de la sténose relative de la bouche contribue à une expansion significative de l'artère pulmonaire et à sa sclérose.

Classification de la sténose de la bouche de l'artère pulmonaire

En fonction du niveau d'obstruction du flux sanguin, les sténoses valvulaire (80%), sous-valvulaire (infundibulaire) et supravalvulaire de l'orifice de l'artère pulmonaire sont isolées. Sténose de combinaison extrêmement rare (valve en combinaison avec supra ou sous-valvulaire). Dans la sténose valvulaire, la valvule n’est souvent pas divisée en folioles; la valve de l'artère pulmonaire elle-même a la forme d'un diaphragme en forme de dôme avec une ouverture de 2 à 10 mm de large; commissures lissées; il se forme une expansion post-sténotique du tronc pulmonaire. Dans le cas d'une sténose infundibulaire (sous-valvulaire), il se produit un rétrécissement en forme d'entonnoir de la partie sortante du ventricule droit en raison d'une croissance anormale du tissu musculaire et fibreux. La sténose supravalvulaire peut être représentée par un rétrécissement localisé, une membrane incomplète ou complète, une hypoplasie diffuse, une sténose pulmonaire périphérique multiple.

Pour des raisons pratiques, on utilise une classification basée sur la détermination du niveau de pression artérielle systolique dans le ventricule droit et du gradient de pression entre le ventricule droit et l'artère pulmonaire:

• Stade I (sténose modérée de la bouche de l'artère pulmonaire) - pression systolique dans le ventricule droit inférieure à 60 mm Hg. v. gradient de pression 20-30 mm Hg. Art.
• Stade II (sténose prononcée de la bouche de l'artère pulmonaire) - pression systolique dans le ventricule droit de 60 à 100 mm Hg. v. gradient de pression 30-80 mm Hg. Art.
• Stade III (sténose prononcée de la bouche de l'artère pulmonaire) - pression systolique dans le ventricule droit supérieure à 100 mm Hg. v. gradient de pression supérieur à 80 mm Hg. Art.
• Stade IV (décompensation) - dystrophie du myocarde, de graves troubles circulatoires se développent. La pression artérielle systolique dans le ventricule droit est réduite en raison de l'apparition d'une insuffisance contractile.

Caractéristiques de l'hémodynamique dans la sténose de la bouche de l'artère pulmonaire

La déficience hémodynamique de la sténose de l'orifice de l'artère pulmonaire est associée à un obstacle sur le trajet de l'éjection sanguine du ventricule droit vers le tronc pulmonaire. L’augmentation de la résistance du ventricule droit s’accompagne d’une augmentation de son travail et de la formation d’une hypertrophie concentrique du myocarde. Dans le même temps, la pression systolique développée par le ventricule droit dépasse largement celle de l'artère pulmonaire: le degré de gradient de pression systolique sur la valvule peut être utilisé pour juger du degré de sténose de la bouche de l'artère pulmonaire. L'augmentation de la pression dans le ventricule droit se produit lorsque la zone de son orifice diminue de 40 à 70% de la normale.

Au fil du temps, à mesure que se développent des processus dystrophiques dans le myocarde, se développent une dilatation du ventricule droit, une régurgitation tricuspide et, plus tard, une hypertrophie et une dilatation de l'oreillette droite. En conséquence, l'ouverture d'une fenêtre ovale peut se produire, à travers laquelle se forment une décharge sanguine veino-artérielle et une cyanose.

Symptômes de sténose de la bouche de l'artère pulmonaire

La clinique de sténose de la bouche de l'artère pulmonaire dépend de la sévérité du rétrécissement et de l'état de la compensation. Avec pression systolique dans la cavité du ventricule droit

Les manifestations les plus caractéristiques de la sténose de la bouche de l'artère pulmonaire sont une fatigue rapide pendant l'exercice, une faiblesse, une somnolence, des vertiges, un essoufflement, des palpitations. Chez les enfants, il peut exister un retard dans le développement physique (masse et taille) et une exposition fréquente au rhume et à la pneumonie. Les patients présentant une sténose de la bouche de l'artère pulmonaire sont sujets à des évanouissements fréquents. Dans les cas graves, une angine peut survenir en raison d'une insuffisance de la circulation coronaire dans un ventricule fortement hypertrophié.

À l'examen, le gonflement et la pulsation des veines du cou (avec le développement de l'insuffisance tricuspide), le tremblement systolique de la paroi thoracique, la pâleur de la peau, la bosse cardiaque faire attention. L’apparition d’une cyanose dans une sténose de la bouche de l’artère pulmonaire peut être due à une diminution du débit cardiaque (cyanose périphérique des lèvres, des joues, des phalanges des doigts) ou à un écoulement de sang par une fenêtre ovale ouverte (cyanose générale). Les patients peuvent être décédés des suites d’une insuffisance cardiaque ventriculaire droite, d’une embolie pulmonaire, d’une endocardite septique prolongée.

Diagnostic de sténose de la bouche de l'artère pulmonaire

L'examen de la bouche de l'artère pulmonaire au cours de la sténose comprend l'analyse et la comparaison de données physiques et des résultats de diagnostics instrumentaux. Les limites du cœur Perkutorno sont décalées vers la droite, avec palpation déterminée pulsation systolique du ventricule droit. Ces auscultations et phonocardiographie sont caractérisées par la présence d'un bruit systolique grossier, l'affaiblissement du tonus II sur l'artère pulmonaire et sa scission. La radiographie vous permet de voir l'élargissement des limites du cœur, l'expansion post-sténose de l'artère pulmonaire, l'appauvrissement du schéma pulmonaire.

L’ECG avec sténose de la bouche de l’artère pulmonaire révèle des signes de surcharge du ventricule droit, déviation de l’EOS à droite. L'échocardiographie révèle une dilatation du ventricule droit, une expansion post-sténose de l'artère pulmonaire; La sonographie Doppler permet d'identifier et de déterminer la différence de pression entre le ventricule droit et le tronc pulmonaire.

En détectant le cœur droit, la pression dans le ventricule droit et le gradient de pression entre celui-ci et l'artère pulmonaire sont établis. Ces ventriculographies sont caractérisées par une augmentation de la cavité du ventricule droit, ralentissement caractéristique de la disparition du contraste du ventricule droit. Les patients âgés de plus de 40 ans et les personnes qui se plaignent de douleurs à la poitrine se voient présenter une angiographie coronaire sélective.

Le diagnostic différentiel de la sténose de l'artère pulmonaire est réalisé avec un défaut septal ventriculaire, un défaut septal auriculaire, un canal artériel ouvert, le complexe d'Eisenmenger, la tétrade de Fallot, etc.

Traitement de la sténose de la bouche de l'artère pulmonaire

Le seul traitement efficace contre les imperfections est l'ablation chirurgicale de la sténose de l'orifice de l'artère pulmonaire. L'opération est indiquée pour les sténoses de stade II et III. Dans la sténose valvulaire, une valvuloplastie ouverte (dissection des commissures accrétées) ou une valvuloplastie par ballonnet endovasculaire est réalisée.

La réparation plastique de la sténose supravalvulaire de l'artère pulmonaire implique la reconstruction d'une zone de rétrécissement à l'aide d'une prothèse ou d'un patch xénopéricardique. En cas de sténose sous-valvulaire, une infundibulectomie est réalisée - excision d'un tissu musculaire hypertrophique dans la zone de la voie de sortie du ventricule droit. Les complications du traitement chirurgical de la sténose peuvent être une défaillance de la valve de l'artère pulmonaire à des degrés divers.

Pronostic et prévention de la sténose de la bouche de l'artère pulmonaire

Sténose pulmonaire mineure n'affecte pas la qualité de la vie. Avec une sténose hémodynamiquement significative, une défaillance du ventricule droit se développe tôt, entraînant une mort subite. Les résultats postopératoires de la correction chirurgicale du défaut sont bons: la survie à 5 ans est de 91%.

La prévention de la sténose de la bouche de l'artère pulmonaire nécessite la mise en place de conditions favorables au déroulement normal de la grossesse, la reconnaissance précoce et le traitement des maladies entraînant des modifications acquises. Tous les patients présentant une sténose de la bouche de l'artère pulmonaire doivent être surveillés par un cardiologue et un chirurgien cardiologue, et la prévention de l'endocardite infectieuse.

Sténose pulmonaire chez les enfants

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La sténose pulmonaire est assez fréquente parmi les autres malformations cardiaques. Il peut être comparé en termes de prévalence avec des défauts interventriculaires, septaux interauraux. Conformément aux statistiques relatives au nombre total de toutes les malformations possibles du muscle cardiaque, la sténose prend environ onze pour cent. Il est très important de connaître les signes de sténose, de diagnostiquer la maladie à temps et de commencer immédiatement le traitement.

Une caractéristique de la maladie est la présence d'un obstacle qui ralentit le flux sanguin total dans la région de la valve du tronc pulmonaire. La principale raison du développement de la maladie - la fusion des feuillets de la valve. Dans la plupart des cas, ils forment une membrane continue dans laquelle un trou reste au centre. Presque toujours, la sténose est une valve. Il s’agit d’une malformation congénitale du muscle cardiaque diagnostiquée chez le nouveau-né. Cependant, dans certains cas, la sténose apparaît en association avec d'autres maladies cardiaques.

Sténose pulmonaire chez les enfants

Caractéristiques de la maladie

Lorsqu'une sténose de l'artère pulmonaire est observée, la taille du trou peut être de taille différente. C'est lui qui influence à bien des égards le bien-être d'un enfant malade. Si la taille est normale, cela entraîne une sortie de sang, une telle maladie ne peut pas être détectée immédiatement. Parfois, le diagnostic révèle la maladie après quelques années de vie, dans des circonstances aléatoires, par exemple lors d'une inspection de routine. Il convient de noter que les signes caractéristiques ne donnent pas un tableau clinique clair: un spécialiste peut déterminer que la pression dans la section gauche est supérieure à celle du compartiment droit. En même temps, il est impossible de considérer comme un symptôme évident même le tremblement caractéristique qui survient au-dessus du cœur.

Lorsque l'ouverture a un diamètre minimal inférieur à un millimètre, une opération d'urgence est nécessairement présentée au bébé. La sortie de sang dans ce cas est tellement perturbée que seule une intervention chirurgicale sauve l'enfant de la mort.

Les complications dans le développement de la sténose de l'artère pulmonaire sont associées à une charge significative exercée sur le ventricule droit du muscle cardiaque. À la fin, la cavité interne du ventricule se dilate et la paroi est sensiblement épaissie. Si le bébé a déjà une suspicion du développement de cette malformation cardiaque, celle-ci doit être surveillée en permanence et des examens réguliers. Une image caractéristique de l'évolution de la maladie donne une pression qui est mesurée directement sur la valve cardiaque. Les données critiques des examens sont les suivantes: cinquante millimètres est la différence constatée dans l'examen entre l'artère pulmonaire et le ventricule droit. Dans ce cas, une intervention chirurgicale urgente est nécessaire. Conformément aux données statistiques issues de la pratique médicale, les enfants présentant une sténose établie de l'artère sont généralement opérés chez des enfants de moins de 9 ans.

Sténose pulmonaire isolée

Chez l’adulte, ce défaut n’est le plus souvent pas observé, car il est opéré par des nourrissons ou dans l’enfance. Cependant, si le défaut est éliminé en raison de la dissection standard des valves, la structure géométrique correcte n'est pas restaurée. À l'avenir, le patient peut commencer à souffrir à cause de violations des valves cardiaques. Autrement dit, le sang circule normalement et les valves ne pourront pas se fermer complètement. À cet égard, les adultes qui ont eu une sténose dans leur enfance peuvent avoir besoin d'une prothèse cardiaque spéciale au lieu d'une valvule. Cette complication est en train de devenir une conséquence courante de cette maladie.

C'est important. Des prothèses dentaires sont maintenant installées dans de nombreux hôpitaux. Les opérations sont réussies, il n'y a aucune menace pour la vie.

Stades de développement de la maladie

Il est accepté de n'attribuer que quatre étapes dans lesquelles la progression de la sténose de l'artère pulmonaire.

Diagnostic et traitement de la sténose pulmonaire

La sténose pulmonaire est une maladie considérée comme l’un des types de cardiopathie congénitale et se caractérise par une circulation sanguine insuffisante du ventricule droit du cœur dans la région de l’artère pulmonaire, où il se produit un rétrécissement important. Il existe plusieurs types de sténose:

• valve;
• sous-valvulaire;
• sur la valve;
• combinés.

Une sténose valvulaire de l'orifice de l'artère pulmonaire est diagnostiquée chez 90% des patients. Selon la gravité de la maladie, il y a plusieurs étapes:

Pour des raisons pratiques, les médecins utilisent une classification basée sur le niveau de détermination de la pression artérielle systolique dans le ventricule droit du cœur et le gradient de pression entre le ventricule droit et l'artère pulmonaire:

1. Degré modéré - pression artérielle systolique 60 mm Hg, gradient - 20-30 mm Hg
2. Degré modéré - pression artérielle systolique 60-100 mm Hg, gradient - 30-80 mm Hg
3. Degree degré prononcé - la pression systolique est supérieure à 100 mm Hg et le gradient dépasse 80 mm Hg.
4. Stade décompensatoire IV - une insuffisance de la fonction contractile du ventricule cardiaque se développe, une dystrophie du myocarde se déclare, la pression dans le ventricule tombe au-dessous de la normale.

Causes et caractéristiques de l'hémodynamique

Pour prescrire un traitement adéquat de la sténose, il est nécessaire de connaître la cause et le mécanisme de la maladie. Selon le mécanisme de développement, il existe deux types de sténose:

Une sténose de la bouche de l'artère pulmonaire peut être acquise. La cause de cette pathologie est liée à des lésions infectieuses (syphilitiques, rhumatismales), à des tumeurs cancéreuses, à des ganglions lymphatiques hypertrophiés, à un anévrisme aortique.

Cette maladie est caractérisée par une altération de l'hémodynamique, associée à la présence d'obstructions dans le trajet du flux sanguin du ventricule droit au tronc pulmonaire. Le fonctionnement du coeur avec une charge constante conduit à une hypertrophie du myocarde. Plus la surface de la sortie ventriculaire est petite, plus la pression artérielle systolique qu'il contient est élevée.

Symptômes de la maladie

Le tableau clinique de la maladie dépend de la gravité et du type de sténose. Si la pression artérielle systolique dans le ventricule ne dépasse pas 75 mm Hg, les symptômes de la maladie peuvent être pratiquement absents. Lorsque la pression augmente, les premiers symptômes de la maladie peuvent apparaître sous la forme de vertiges, de fatigue, de palpitations cardiaques, de somnolence et d’essoufflement.

Avec la sténose congénitale chez les enfants, il peut y avoir un léger retard dans le développement physique et mental, une tendance au rhume, des évanouissements. Avec le degré décompensé IV, des évanouissements fréquents et des crises d'angor sont possibles.

Si les processus pathologiques augmentent et qu'il n'y a pas de traitement, une fenêtre ovale peut être ouverte, à travers laquelle le sang veineux-artériel est déchargé.

Lors de l'examen d'un patient souffrant de sténose du tronc pulmonaire, il est objectivement possible de détecter: une cyanose des extrémités ou de tout le corps, une peau pâle, des veines de la nuque gonflées et pulsées.

Dans la poitrine, vous pouvez remarquer la présence de tremblements systoliques, l’apparition d’une bosse cardiaque, la cyanose des membres ou de tout le corps.

Le plus souvent, en l’absence de traitement adéquat, le patient peut développer une insuffisance cardiaque ou une endocardite septique pouvant être fatale.

Diagnostics

La durée du traitement et du diagnostic dépend de la vie du patient. Afin de clarifier le diagnostic, le médecin vous prescrira des méthodes de recherche supplémentaires:

• analyse générale et biochimique du sang et de l'urine;
• Échographie du coeur;
• ECG;
• examen radiographique;
• phonocardiographie;
• échocardiographie;
• sonnant.

La sténose pulmonaire isolée doit être différenciée de maladies telles que la tétrade de Fallot, les voies artérielles ouvertes et le défaut septal auriculaire.

Méthodes de traitement

La sténose de l'artère pulmonaire isolée n'est traitée que par chirurgie. Au stade initial de la maladie, lorsqu'il n'y a pas de signes évidents, il n'est pas nécessaire d'utiliser des médicaments et des opérations onéreuses. Mais lorsque la gravité de la maladie empêche le patient de mener une vie active normale, le traitement rapide de la sténose pulmonaire donne une chance de prolonger et de préserver la qualité de vie du patient. Cela est particulièrement vrai chez les enfants atteints de cardiopathie congénitale.

Selon la gravité et le type de maladie, la valvuloplastie est réalisée de plusieurs manières:

Valvuloplastie ouverte - chirurgie abdominale, qui est réalisée sous anesthésie générale en utilisant un pontage cardiopulmonaire. Ce type de traitement chirurgical rétablit parfaitement l'hémodynamique, mais est dangereux en raison du développement d'une complication sous la forme d'une insuffisance de la valve pulmonaire.

La valvuloplastie fermée est une procédure chirurgicale utilisant une valvulote, qui exclut les tissus en excès qui empêchent un flux sanguin normal.

La valvuloplastie par ballonnet est considérée comme la méthode de traitement chirurgical la plus sûre.

La valvuloplastie par ballonnet est la méthode de traitement la moins traumatisante, dans laquelle il n'est pas nécessaire de pratiquer des incisions abdominales, mais plutôt quelques petites piqûres dans la région de la cuisse.

Pronostic et prévention

La sténose de la bouche de l'artère pulmonaire est une maladie grave qui, si elle n'est pas traitée, peut être fatale. Pour les patients adultes, les troubles hémodynamiques mineurs n’affectent pas l’état de santé général. La sténose du tronc pulmonaire chez les enfants nécessite une surveillance constante et des interventions chirurgicales répétées.

Si vous identifiez un tel diagnostic comme une sténose du tronc pulmonaire, ne paniquez pas. Aujourd'hui, la médecine ne reste pas immobile et, avec des soins et un traitement appropriés, les patients peuvent mener une vie très active. Comme le montre la pratique, après traitement chirurgical, le pourcentage de survie à cinq ans est de 91%, ce qui est un bon indicateur.

La prévention de la sténose pulmonaire est:

1. Maintenir un mode de vie sain et actif.
2. Créer des conditions idéales pendant la grossesse.
3. Diagnostic précoce et traitement des maladies.
4. Lorsque les premiers signes de la maladie apparaissent, vous ne devez pas vous soigner vous-même, mais il est préférable de demander immédiatement une assistance médicale qualifiée.
5. Après le traitement, les patients doivent être sous la surveillance d'un cardiologue, en respectant scrupuleusement toutes les recommandations.

Souviens toi! La santé est la plus grande valeur que la nature nous donne, qui doit être préservée!

Quelle est l'espérance de vie moyenne d'une sténose pulmonaire?

La sténose de l'artère pulmonaire (SLA) est une affection pathologique qui modifie la taille du tronc pulmonaire, à la suite de quoi elle se rétrécit, ce qui perturbe le flux sanguin normal. Cette maladie est l'un des types de maladie cardiaque.

Lors du rétrécissement, il y a une faible libération de sang du ventricule droit, du fait que la lumière de l'artère pulmonaire devient plus petite. Par conséquent, il y a une défaillance de la petite circulation de sang.

Le diagnostic de la maladie survient chez les enfants dès leur plus jeune âge. Dans la plupart des cas, la sténose est associée à divers changements.

Selon divers statisticiens, un millier de malformations cardiaques enregistrées représentent 3 à 12% du rétrécissement du tronc pulmonaire.

Classification de la sténose pulmonaire

La classification principale de la sténose est basée sur l'emplacement du rétrécissement, qui peut être formé dans les endroits suivants:

• Valve. La réduction de la lumière de l'artère pulmonaire se produit directement dans la valve cardiaque. Ce type de sténose de l'artère du poumon est généralement enregistré;
• Podkapanny. L'artère se rétrécit à l'emplacement situé sous la valve;
• Sur la valve. Il y a une diminution du passage de l'artère dans le tronc, au-dessus de la valve;
• Combiné. S'il y a un rétrécissement de l'artère à plusieurs endroits.

Formes de sténose pulmonaire

Dans 90% des cas d'enregistrement de sténose de l'artère pulmonaire, une sténose de la valve est diagnostiquée.

En outre, la séparation et les degrés de chevauchement de la lumière se produisent:

• Degré doux;
• Degré moyen;
• Degré lourd.

En pratique, les médecins qualifiés appliquent avec succès la division, qui repose sur le niveau de détection de la pression artérielle systolique (pression artérielle) dans le ventricule droit et sur le rapport de pression entre le ventricule droit et le tronc pulmonaire.

Les niveaux de cette pression sont divisés par degrés:

• 1er degré. La pression artérielle dans les systoles est de 60 mm Hg, le rapport est de 20-30 mm Hg;
• 2ème degré. La pression artérielle dans les systoles varie de 60 à 100 mm Hg, et le rapport est de 30 à 80 mm Hg;
• 3ème degré La pression dans ce cas est supérieure à 100 mm Hg et le rapport est supérieur à 80;
• 4ème degré. Est le stade décompensatoire. L'insuffisance ventriculaire progresse en raison de ses contractions faibles, une dystrophie du muscle cardiaque survient, la pression dans le ventricule diminue.

Sténose pulmonaire

Qu'est-ce qui déclenche l'ALA?

Tout au long de la vie, la réduction de la lumière de l'artère pulmonaire progresse assez rarement. Dans la très grande majorité des cas, une maladie congénitale est notée et se situe au deuxième rang en termes de prévalence parmi toutes les cardiopathies congénitales.

Les facteurs qui affectent la sténose du tronc pulmonaire sont notamment ceux qui, lorsqu'ils portent un enfant, peuvent affecter la formation du système vasculaire et entraîner des malformations cardiaques congénitales.

Ceux-ci comprennent:

• Acceptation par les femmes qui portent un enfant de substances psychoactives, stupéfiants, antibiotiques, principalement au cours du premier trimestre de la grossesse;
• Conditions de travail inappropriées pendant la grossesse. Lorsque vous portez un enfant, travaillez sur de la peinture et du vernis, des produits chimiques, des entreprises industrielles et d'autres structures dans lesquelles la future mère peut inhaler des émanations chimiques et toxiques est contre-indiquée;
• Localisation génétique. Dans ce cas, la sténose artérielle est transmise principalement de la mère (ou du père) à l'enfant;
• Maladies d'origine virale lors du port d'un enfant. La sténose congénitale du tronc pulmonaire peut être affectée par: la rubéole, l'herpès, la mononucléose et d'autres maladies virales;
• Rayonnement ionisant, y compris les rayons X, lors du transport d'un enfant;
• Facteurs écologiques. L’environnement n’est pas favorable et se manifeste principalement par de fortes concentrations de radiations dans certaines régions du pays.

Avec la progression du rétrécissement de l'artère pulmonaire au cours de la vie, les causes les plus courantes peuvent être les suivantes:

• Rhumatisme du groupe de maladies. Ils affectent les valves de l'artère pulmonaire, provoquant une sténose;
• Processus inflammatoires des parois à l'intérieur de l'artère du poumon. Enregistré dans de rares cas, mais vous ne devez pas exclure de la liste la défaite de la syphilis, de la tuberculose, etc.
• Dépôt de plaque athérosclérotique. Le report des plaques de cholestérol peut également se produire sur les parois de l'artère pulmonaire, l'amenant à se rétrécir;
• Pression sur l'artère pulmonaire à l'extérieur. Dans la plupart des cas, les causes en sont la formation de tumeurs, l’augmentation des ganglions lymphatiques et la saillie sacciforme de l’aorte;
• Calcinose. Dépôts de sels de calcium sur les parois et la valve de l'artère pulmonaire. Il y a une irritation des parois des artères, ce qui conduit à un rétrécissement.

Valve dans la sténose congénitale

Symptômes de sténose pulmonaire

La détection des symptômes dépend directement de la taille du rétrécissement de la perméabilité de l'artère pulmonaire. À un stade facile, la sténose ne peut pas être montrée pendant une longue période. Surtout chez les enfants jusqu'à un an.

Les manifestations de symptômes dans les formes plus sévères de sténose se font sentir presque dès la naissance.

Ils se manifestent dans les symptômes suivants:

• Cyanose explicite, qui se manifeste par des tons de peau bleus sur le bout des doigts et des orteils, entre le nez et les lèvres, ou dans le bleu de la peau sur tout le corps;
• Respiration lourde;
• Perte de conscience possible;
• Faible gain de poids corporel;
• La léthargie et l'anxiété apparente du nourrisson.

Dans la catégorie d'âge adulte, la manifestation des symptômes se produit de manière quelque peu différente. Ils peuvent ne pas donner de signaux avant plusieurs années ou pour toute la vie.

Les symptômes évidents de sténose de l'artère pulmonaire des stades les plus sévères comprennent:

• Fatigue rapide après un effort physique léger, évoluant progressivement vers une fatigue permanente;
• Étourdissements et perte de conscience;
• Pendant l'auscultation du cœur, on entend des sons sourds, un murmure systolique brut dans le côté gauche de la poitrine et le troisième espace intercostal;
• Respiration lourde pendant l'effort physique ou au repos, qui devient plus forte en position couchée;
• Doigts apparence inhérente de la formation plate "pilons";
• Il y a une pulsation des veines du col utérin;
• Gonflement des jambes, et avec la progression de la maladie cardiaque et gonflement de tout le corps.

Sténose sévère

A quel point la SLA est-elle dangereuse?

La formation de sténose de l'artère pulmonaire peut survenir à la fois comme cause acquise et innée.

Au cours de sa formation, les processus suivants se produisent dans le cœur:

• Lors du rétrécissement de l'artère, le ventricule droit devient plus difficile à pousser le sang et crée une charge importante sur celui-ci;
• En conséquence, moins de sang est délivré aux poumons. Une hypoxie des organes internes survient, provoquant une saturation insuffisante en oxygène du sang;
• Le muscle cardiaque finit par s'user avec une exposition régulière à des charges importantes sur le ventricule droit. Cela conduit à son échec, provoqué par une augmentation de la masse du muscle cardiaque;
• En raison du fait que la quantité de sang qui n'est pas complètement libérée dans l'artère pulmonaire augmente régulièrement, il y a une libération inverse de sang entrant dans l'oreillette droite, ce qui entraîne un dysfonctionnement de la circulation sanguine, ainsi que des processus de stagnation et d'oxydation du sang. Il y a une plus forte privation d'oxygène;
• Une sténose évidente conduit à la progression de l'insuffisance cardiaque. Si vous n'appliquez pas de chirurgie à temps, le résultat le plus courant est le décès.

Quel docteur traite?

À la naissance à la maternité, absolument tous les nouveau-nés passent un examen par un néonatologiste, qui détermine la présence de maladies et de conditions pathologiques chez le nourrisson. Si des écarts sont détectés, il établit un plan pour un examen plus approfondi.

Si des symptômes de sténose pulmonaire se manifestent à l'adolescence, vous devriez consulter un pédiatre qualifié.

Quand il y a des signes de sténose de l'artère pulmonaire chez les personnes plus âgées, vous devriez consulter un médecin généraliste ou un cardiologue.

Valvuloplastie par ballonnet endovasculaire

Diagnostics

Lors de la première visite, le médecin écoute les plaintes du patient, étudie les antécédents, puis effectue un premier examen pour identifier les signes évidents de la maladie. Suspectant une sténose de l'artère pulmonaire, le médecin peut envoyer le patient à une recherche supplémentaire sur le matériel informatique pour un diagnostic précis.

Les flèches sur les radiographies montrent l'arc prolongé de l'artère pulmonaire et de l'oreillette gauche

Les examens d'appareillage prescrits en cas de suspicion de sténose d'une artère pulmonaire comprennent:

• Électrocardiogramme (ECG). Une étude ECG est réalisée après l'exercice. Aide à détecter une sténose grave, due à une surcharge du ventricule droit et de l'oreillette, ainsi que des extrasystoles;
• Echographie du coeur. Lors de la réalisation de cette étude, le médecin obtient une vue d'ensemble de l'anneau de valve, ce qui permet de déterminer le niveau de pression dans le ventricule droit et le rapport des pressions dans le ventricule droit et le tronc pulmonaire. Plus la pression dans le ventricule est importante, plus le vaisseau sera bloqué;
• Radiographie de la poitrine. Il aide à déterminer le degré de croissance de la dimension du cœur, ce qui a provoqué une augmentation pathologique du muscle cardiaque;
• Ventriculographie. Entrée d'un agent de contraste dans les vaisseaux, qui pénètre dans le côté droit du cœur, après quoi une échographie est effectuée. Sur la base des résultats, il est possible de détecter le degré d'avancement de la sténose pulmonaire;
• Cathétérisme du coeur droit. Conduit pour mesurer la pression dans le ventricule droit et le tronc pulmonaire;
• Sonnant.

Traitement

Le traitement le plus efficace contre la sténose pulmonaire est la chirurgie.

Pour les manifestations bénignes, les médicaments sont prescrits par groupes:

• Les glycosides;
• Complexes de vitamines;
• Drogues saturées en potassium.

Tous les médicaments sont prescrits, uniquement pour maintenir l'état du patient. Le traitement ne nécessite qu'une intervention chirurgicale. Le traitement chirurgical vise à améliorer la circulation sanguine dans le tronc pulmonaire.

L'intervention opérationnelle est attribuée en fonction de l'emplacement du rétrécissement de la lumière.

Parmi eux:

• Lorsque sténose nadklapannom. Appliquer une intervention chirurgicale avec retrait de la partie du mur dans laquelle la contraction s’est produite. Un patch prélevé sur le péricarde du patient est appliqué sur le site distant.
• Avec sténose sous-valvulaire. Au cours de cette opération, à la sortie du ventricule droit, la partie hypertrophiée du muscle cardiaque est retirée;
• Avec sténose valvulaire. L'opération est réalisée par valvuloplastie par ballonnet. L'introduction d'un ballon dans le vaisseau est impliquée et un stent est ensuite installé, ce qui le dilate;
• Vices combinés. À plusieurs endroits de constriction à la fois, la suture du foramen interventriculaire et interauriculaire est réalisée.

Après la chirurgie, à travers le tronc pulmonaire dilaté, commence une circulation sanguine normale. Les symptômes s'atténuent progressivement, l'activité apparaît.

Les enfants d'âge scolaire peuvent reprendre leurs travaux après trois mois.

Comment prévenir la sténose pulmonaire?

La sténose du tronc pulmonaire étant principalement une cardiopathie congénitale, la prévention vise principalement à maintenir les meilleures conditions possibles pour les femmes enceintes.

Les actions nécessaires aux actions préventives pour prévenir la sténose de l'artère pulmonaire sont les suivantes:

• Maintenir un mode de vie sain;
• Créer des conditions idéales pendant la période de portage d'un enfant;
• Diagnostic de la maladie dans les premiers stades;
• Lors de l'identification des premiers symptômes, consultez un spécialiste.
• Ne pas travailler, pendant la période de portage d'un enfant, dans des emplois «nocifs»;
• Marcher plus en plein air;
• Observé par un obstétricien-gynécologue;
• Arrêtez de fumer et de l'alcool;
• Ne cédez pas à l'irradiation ionique.

Espérance de vie et pronostic?

En l'absence de l'intervention chirurgicale nécessaire, la sténose pulmonaire entraîne la mort. À tout âge, la sténose nécessite une surveillance constante et une intervention chirurgicale précoce.

Avec une sténose pulmonaire congénitale et non traitée, les patients vivent jusqu'à un maximum de 20 ans.

Réaliser une intervention chirurgicale en temps voulu, même avec un rétrécissement important de l'artère pulmonaire, donne une chance de vivre 5 ans.

Et tout en maintenant des modes de vie et une nutrition appropriés, en évitant le stress - plus de 5 ans (pour 90% des patients).

Si vous constatez des symptômes de la maladie, contactez immédiatement votre médecin. Une détection précoce de la maladie aidera à l’avance à la diagnostiquer et à la chirurgie. Il n'y a pas de traitement médicamenteux.