Diagnostic et traitement de la sténose pulmonaire

La sténose pulmonaire est une maladie considérée comme l’un des types de cardiopathie congénitale et se caractérise par une circulation sanguine insuffisante du ventricule droit du cœur dans la région de l’artère pulmonaire, où il se produit un rétrécissement important. Il existe plusieurs types de sténose:

• valve;
• sous-valvulaire;
• sur la valve;
• combinés.

Une sténose valvulaire de l'orifice de l'artère pulmonaire est diagnostiquée chez 90% des patients. Selon la gravité de la maladie, il y a plusieurs étapes:

Pour des raisons pratiques, les médecins utilisent une classification basée sur le niveau de détermination de la pression artérielle systolique dans le ventricule droit du cœur et le gradient de pression entre le ventricule droit et l'artère pulmonaire:

1. Degré modéré - pression artérielle systolique 60 mm Hg, gradient - 20-30 mm Hg
2. Degré modéré - pression artérielle systolique 60-100 mm Hg, gradient - 30-80 mm Hg
3. Degree degré prononcé - la pression systolique est supérieure à 100 mm Hg et le gradient dépasse 80 mm Hg.
4. Stade décompensatoire IV - une insuffisance de la fonction contractile du ventricule cardiaque se développe, une dystrophie du myocarde se déclare, la pression dans le ventricule tombe au-dessous de la normale.

Causes et caractéristiques de l'hémodynamique

Pour prescrire un traitement adéquat de la sténose, il est nécessaire de connaître la cause et le mécanisme de la maladie. Selon le mécanisme de développement, il existe deux types de sténose:

Une sténose de la bouche de l'artère pulmonaire peut être acquise. La cause de cette pathologie est liée à des lésions infectieuses (syphilitiques, rhumatismales), à des tumeurs cancéreuses, à des ganglions lymphatiques hypertrophiés, à un anévrisme aortique.

Cette maladie est caractérisée par une altération de l'hémodynamique, associée à la présence d'obstructions dans le trajet du flux sanguin du ventricule droit au tronc pulmonaire. Le fonctionnement du coeur avec une charge constante conduit à une hypertrophie du myocarde. Plus la surface de la sortie ventriculaire est petite, plus la pression artérielle systolique qu'il contient est élevée.

Symptômes de la maladie

Le tableau clinique de la maladie dépend de la gravité et du type de sténose. Si la pression artérielle systolique dans le ventricule ne dépasse pas 75 mm Hg, les symptômes de la maladie peuvent être pratiquement absents. Lorsque la pression augmente, les premiers symptômes de la maladie peuvent apparaître sous la forme de vertiges, de fatigue, de palpitations cardiaques, de somnolence et d’essoufflement.

Avec la sténose congénitale chez les enfants, il peut y avoir un léger retard dans le développement physique et mental, une tendance au rhume, des évanouissements. Avec le degré décompensé IV, des évanouissements fréquents et des crises d'angor sont possibles.

Si les processus pathologiques augmentent et qu'il n'y a pas de traitement, une fenêtre ovale peut être ouverte, à travers laquelle le sang veineux-artériel est déchargé.

Lors de l'examen d'un patient souffrant de sténose du tronc pulmonaire, il est objectivement possible de détecter: une cyanose des extrémités ou de tout le corps, une peau pâle, des veines de la nuque gonflées et pulsées.

Dans la poitrine, vous pouvez remarquer la présence de tremblements systoliques, l’apparition d’une bosse cardiaque, la cyanose des membres ou de tout le corps.

Le plus souvent, en l’absence de traitement adéquat, le patient peut développer une insuffisance cardiaque ou une endocardite septique pouvant être fatale.

Diagnostics

La durée du traitement et du diagnostic dépend de la vie du patient. Afin de clarifier le diagnostic, le médecin vous prescrira des méthodes de recherche supplémentaires:

• analyse générale et biochimique du sang et de l'urine;
• Échographie du coeur;
• ECG;
• examen radiographique;
• phonocardiographie;
• échocardiographie;
• sonnant.

La sténose pulmonaire isolée doit être différenciée de maladies telles que la tétrade de Fallot, les voies artérielles ouvertes et le défaut septal auriculaire.

Méthodes de traitement

La sténose de l'artère pulmonaire isolée n'est traitée que par chirurgie. Au stade initial de la maladie, lorsqu'il n'y a pas de signes évidents, il n'est pas nécessaire d'utiliser des médicaments et des opérations onéreuses. Mais lorsque la gravité de la maladie empêche le patient de mener une vie active normale, le traitement rapide de la sténose pulmonaire donne une chance de prolonger et de préserver la qualité de vie du patient. Cela est particulièrement vrai chez les enfants atteints de cardiopathie congénitale.

Selon la gravité et le type de maladie, la valvuloplastie est réalisée de plusieurs manières:

Valvuloplastie ouverte - chirurgie abdominale, qui est réalisée sous anesthésie générale en utilisant un pontage cardiopulmonaire. Ce type de traitement chirurgical rétablit parfaitement l'hémodynamique, mais est dangereux en raison du développement d'une complication sous la forme d'une insuffisance de la valve pulmonaire.

La valvuloplastie fermée est une procédure chirurgicale utilisant une valvulote, qui exclut les tissus en excès qui empêchent un flux sanguin normal.

La valvuloplastie par ballonnet est considérée comme la méthode de traitement chirurgical la plus sûre.

La valvuloplastie par ballonnet est la méthode de traitement la moins traumatisante, dans laquelle il n'est pas nécessaire de pratiquer des incisions abdominales, mais plutôt quelques petites piqûres dans la région de la cuisse.

Pronostic et prévention

La sténose de la bouche de l'artère pulmonaire est une maladie grave qui, si elle n'est pas traitée, peut être fatale. Pour les patients adultes, les troubles hémodynamiques mineurs n’affectent pas l’état de santé général. La sténose du tronc pulmonaire chez les enfants nécessite une surveillance constante et des interventions chirurgicales répétées.

Si vous identifiez un tel diagnostic comme une sténose du tronc pulmonaire, ne paniquez pas. Aujourd'hui, la médecine ne reste pas immobile et, avec des soins et un traitement appropriés, les patients peuvent mener une vie très active. Comme le montre la pratique, après traitement chirurgical, le pourcentage de survie à cinq ans est de 91%, ce qui est un bon indicateur.

La prévention de la sténose pulmonaire est:

1. Maintenir un mode de vie sain et actif.
2. Créer des conditions idéales pendant la grossesse.
3. Diagnostic précoce et traitement des maladies.
4. Lorsque les premiers signes de la maladie apparaissent, vous ne devez pas vous soigner vous-même, mais il est préférable de demander immédiatement une assistance médicale qualifiée.
5. Après le traitement, les patients doivent être sous la surveillance d'un cardiologue, en respectant scrupuleusement toutes les recommandations.

Souviens toi! La santé est la plus grande valeur que la nature nous donne, qui doit être préservée!

Sténose pulmonaire: symptômes et traitement

Sténose pulmonaire - les principaux symptômes:

• Faiblesse
• Vertige
• Essoufflement
• Faible
• Fatigue
• Douleur à la poitrine
• Cyanose de la peau

Une sténose qui se produit dans l'artère pulmonaire se réfère à une diminution de l'espace entre les artères pulmonaires et le ventricule du coeur à droite, ce qui provoque des interruptions dans le transport du sang vers les poumons. La maladie peut être observée à différents endroits de l'artère.

Types de maladie

On distingue les types suivants de ce défaut:

• valve Il en résulte une sténose de l'artère pulmonaire. Cela provient de problèmes avec la structure originale de la vanne. Selon le nombre de lésions des valves, il existe des affections à une feuille, à deux fois et à trois feuilles;
• sur la valve. Il en résulte une diminution de l’espace entre le tronc de l’artère pulmonaire et l’espace sous la valve;
• sous-valvulaire. Il apparaît à la suite d'une constriction excessive des muscles du ventricule droit, ce qui crée une barrière à la libération de sang dans l'artère.
• périphérique. Il se présente sous forme de sténoses de différentes localisations.

Il convient de noter que la sténose sous-valvulaire et valvulaire de l'artère pulmonaire se manifeste souvent simultanément à d'autres types de malformations cardiaques. Ceux-ci incluent les défauts suivants: tétrade de Fallot, transposition vasculaire et autres.

Symptomatologie

Le degré de symptômes dépend du rétrécissement de l'artère. La maladie se manifeste souvent chez les nouveau-nés ou les jeunes enfants, beaucoup moins souvent chez les adolescents et les adultes.

Les maladies cardiaques peuvent être masquées, ne pas présenter de symptômes tout au long de la vie, ou bien avoir des manifestations mineures pouvant indiquer que le patient peut être confondu avec les symptômes d'autres maladies. Le défaut peut être détecté accidentellement à l'échographie du cœur. Les symptômes principaux et les plus caractéristiques sont:

• fatigue
• faiblesse générale;
• douleur dans le sternum;
• apparition rapide de dyspnée lors d'une activité physique;
• teint bleuté;
• évanouissements périodiques, ainsi que des vertiges.

Causes de la maladie

Les principaux facteurs à l'origine du développement d'une maladie cardiaque chez les enfants et les nouveau-nés sont les suivants:

• influence de la génétique. Si les parents ont une malformation cardiaque, celle-ci peut être héritée par leurs enfants.
• impact sur l'environnement. Une sténose de la bouche de l'artère pulmonaire peut se développer si la mère de l'enfant a vécu dans un endroit dysfonctionnel pendant la grossesse. Par exemple, près des usines.

Les facteurs environnementaux, à leur tour, sont divisés en:

• physique. Les mutagènes causent des dommages à la molécule d'ADN, qui contient toutes les informations sur une personne. Cela comprend les radiations;
• produit chimique. Ceux-ci incluent divers produits chimiques dangereux, tels que le benzpyrène, le phénol, les boissons alcoolisées et certains antibiotiques;
• biologique. Ce groupe comprend les virus et diverses maladies, telles que la rubéole, la phénylcétonurie ou le diabète. Si la maladie fait mal à la mère pendant la grossesse, ses enfants seront atteints de pathologies congénitales.

Sténose congénitale de la bouche de l'artère pulmonaire peut être trouvée assez souvent - sa fréquence d'occurrence est jusqu'à un dixième de toutes les maladies cardiaques.

Des complications

Cette maladie grave peut avoir les effets sur la santé suivants:

• insuffisance cardiaque;
• endocardite bactérienne;
• une pneumonie;
• accident vasculaire cérébral (circulation sanguine dans le cerveau, suivie de la mort de ses parties).

Diagnostics

La sténose de la bouche de l'artère pulmonaire peut être identifiée lors de l'examen du patient. Les enfants atteints de cette maladie ont une «bosse cardiaque». En outre, le médecin peut révéler un gonflement excessif des veines dans le cou. Au cours d'un examen approfondi, une sténose pulmonaire isolée est détectée en raison d'un tremblement systolique. Les patients souffrant d'une maladie avancée peuvent avoir un cœur énorme. Pour déterminer si le patient a une sténose isolée de l'artère pulmonaire, en utilisant ces méthodes:

• auscultation. Il révèle un souffle systolique notable lors du travail du cœur. La plupart des patients ont un ton amélioré. 2 ton alors qu'il est impossible d'écouter, car il est trop faible. Le bruit peut être trouvé à l'emplacement de la clavicule gauche ou dans la zone située entre les omoplates;
• phonocardiogramme. Ici, vous pouvez remarquer le bruit systolique. Son inséré dans le côté gauche du sternum. Il commence après 1 tonalité et 2 tonalités sont divisées. Mieux encore, des bruits se font entendre dans la deuxième partie de la systole. Un autre signe de pathologie est le bruit d'exil, manifesté en systole;
• cardiographie électrique. Cette méthode permet d’évaluer à quel point le ventricule droit est surchargé. Le degré de congestion augmente en fonction de l’augmentation de la pression dans la région du ventricule droit. Dans ce cas, l'axe électrique présente une déviation du côté droit.

Traitement de la maladie

La sténose pulmonaire isolée chez l'adulte et l'enfant est traitée de la manière suivante:

• conservateur. Ils sont utilisés pour des pathologies mineures qui ne peuvent pas causer de graves perturbations dans le travail du système cardiovasculaire. Également utilisé lorsque les parents du patient refusent un traitement à l'aide d'une intervention chirurgicale. Ils aident à soulager les complications de l'ischémie dans le myocarde (une petite quantité d'oxygène fournie au muscle cardiaque), ainsi que de l'insuffisance cardiaque (accomplissement incomplet par le cœur de ses fonctions relatives au transport et au pompage du sang). En outre, cette méthode est utilisée en préparation d'une intervention chirurgicale;
• opérationnel. Comprend la chirurgie. La sténose de la bouche de l'artère pulmonaire est éliminée en dilatant une partie étroite du vaisseau (méthode de traitement efficace). La période pendant laquelle vous devez effectuer l'opération est définie pour chaque patient séparément. L'opération peut être effectuée pendant que le bébé est dans l'utérus. Dans ce cas, les parois utérines sont coupées et le fœtus est opéré. Plus le traitement est fait tôt, meilleur est le bien-être de l'enfant.

Prévention

Les mesures préventives spéciales n'existent pas. Pour prévenir le développement de la maladie, les femmes enceintes sont recommandées:

• s'inscrire à une consultation pour femmes;
• de temps en temps voir un obstétricien-gynécologue;
• se faire vacciner contre la rubéole 6 mois avant la grossesse souhaitée;
• prendre tout médicament sous surveillance médicale;
• faire un calendrier de bonne nutrition et un régime quotidien;
• quitter les mauvaises habitudes (fumer, boire de l'alcool);
• si la femme, ainsi que le plus proche parent, présente des anomalies cardiaques, un suivi attentif du fœtus doit être effectué pour permettre le dépistage rapide de la maladie et son traitement précoce;
• ne pas être exposé à des composés chimiques, aux radiations, ainsi qu'à d'autres substances nuisibles à la santé;
• traiter les maladies avant le début de la grossesse souhaitée. Ceci s’applique aux futures mères atteintes de maladies auto-immunes (maladies dans lesquelles l’immunité d’une personne détruit les tissus de son propre corps) et d’autres pathologies graves (par exemple, le diabète sucré).

Si vous pensez que vous avez une sténose de l'artère pulmonaire et les symptômes caractéristiques de cette maladie, les médecins peuvent alors vous aider: cardiologue, pédiatre.

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L'hypertension artérielle pulmonaire n'est pas une maladie indépendante, mais un syndrome spécifique de certaines pathologies liées à un élément distinctif - la pression sanguine dans l'artère pulmonaire augmente. Également au cours de la progression de ce processus pathologique, on observe une augmentation de la charge sur le ventricule droit, ce qui conduira ensuite à son hypertrophie.

Les malformations cardiaques sont des anomalies et des déformations de différentes parties fonctionnelles du cœur: valves, cloisons, ouvertures entre les vaisseaux et les chambres. En raison de leur mauvais fonctionnement, la circulation sanguine est perturbée et le cœur cesse d’assumer pleinement sa fonction principale, à savoir l’apport d’oxygène à tous les organes et tissus.

L'arythmie chez l'enfant est une étiologie différente des troubles du rythme cardiaque, caractérisée par un changement de fréquence, de régularité et de séquence des contractions cardiaques. En externe, l'arythmie chez l'enfant se manifeste par un tableau clinique non spécifique, ce qui conduit en fait à un diagnostic tardif.

La méthémoglobinémie est une maladie au fond de laquelle on observe une augmentation du niveau de méthémoglobine ou d'hémoglobine oxydée dans le principal liquide biologique d'une personne. Dans de tels cas, le degré de concentration dépasse la norme - 1%. La pathologie est congénitale et acquise.

Extrasystole - il s'agit de l'un des types d'arythmie les plus courants (perturbations du rythme cardiaque), caractérisé par l'apparition d'une contraction extraordinaire du muscle cardiaque ou par plusieurs contractions extraordinaires. Les surcharges, dont les symptômes se manifestent non seulement chez les patients, mais également chez les personnes en bonne santé, peuvent être provoquées par le surmenage, le stress psychologique ainsi que par d'autres stimuli externes.

Avec l'exercice et la tempérance, la plupart des gens peuvent se passer de médicaments.

Sténose pulmonaire chez les enfants et les adultes: causes, symptômes, chirurgie

L’artère pulmonaire (AL) est l’un des plus gros vaisseaux du corps humain, qui transporte le sang du cœur aux vaisseaux du tissu pulmonaire, où le sang est enrichi en oxygène, complétant ainsi la formation d’un petit cercle de circulation sanguine. D'une autre manière, ce vaisseau s'appelle le tronc pulmonaire.

Si la lumière du vaisseau devient plus petite, parlez de la sténose ou du rétrécissement pathologique de l'artère pulmonaire.

dessin: sténose valvulaire de l'artère pulmonaire

La sténose survient pour des causes congénitales ou acquises et se caractérise par les processus hémodynamiques suivants dans le cœur:

• Le ventricule droit est sous pression lorsqu'il pousse du sang à travers la lumière rétrécie de l'artère pulmonaire.
• La charge sur le ventricule peut varier en fonction de la sévérité de la sténose.
• Moins de sang pénètre dans les poumons que la normale, de sorte que moins de sang est saturé en oxygène et que le corps reçoit moins d'oxygène en général, ce qui entraîne le développement d'une hypoxie (manque d'oxygène) des organes internes.
• Une charge constante sur le ventricule droit entraîne une détérioration progressive du muscle cardiaque, qui est initialement compensée par une augmentation de la masse du myocarde (hypertrophie ventriculaire droite), puis conduit au développement d'une grave insuffisance ventriculaire droite du cœur.
• En raison de l'augmentation constante du volume sanguin final, qui ne peut pas être complètement injecté dans l'artère, une régurgitation tricuspide se développe, c'est-à-dire qu'un flux sanguin inverse se forme dans l'oreillette droite, ce qui entraîne une stagnation du sang veineux et une microcirculation altérée dans les vaisseaux des organes internes - l'hypoxie est aggravée.
• Une sténose sévère entraîne l'apparition d'une insuffisance cardiaque grave pouvant entraîner la mort en l'absence de traitement.

Selon la localisation de la lésion, il existe une sténose supravalvulaire, sous-valvulaire et valvulaire, c'est-à-dire que le rétrécissement est situé au-dessus, au-dessous ou au niveau de la valve, respectivement. La sténose valvulaire de l'artère pulmonaire est plus fréquente que les autres formes.

formes de sténose pulmonaire par emplacement

Causes de la maladie

La sténose acquise isolée du tronc pulmonaire est rare. La sténose du tronc pulmonaire de nature congénitale est beaucoup plus fréquente, se classant au deuxième rang pour la fréquence parmi toutes les malformations cardiaques congénitales.

Sténose de l'artère pulmonaire congénitale (CHD)

Parmi les causes de sténose congénitale de l'artère pulmonaire, on distingue les facteurs suivants qui, pendant la grossesse, peuvent influer sur la formation du système cardiovasculaire du fœtus et l'apparition de malformations cardiaques congénitales:

valve pour sténose congénitale

Susceptibilité génétique aux malformations du cœur et des gros vaisseaux, en particulier de la mère,

Sténose acquise

Parmi les raisons les plus souvent à l'origine du développement d'une sténose acquise de l'artère pulmonaire, on peut identifier:

exemple de sténose acquise due à un rhumatisme

• Athérosclérose des gros vaisseaux
• Calcification des valves de l'artère aortique et pulmonaire,
• Lésions rhumatismales des valves cardiaques, y compris la valve pulmonaire,
• Inflammation spécifique de la paroi interne de l'artère pulmonaire - syphilis, tuberculose (rare),
• Cardiomyopathie hypertrophique avec augmentation de la masse du myocarde du ventricule droit, entraînant une obstruction (obstruction) dans le trajet du flux sanguin du ventricule à l'artère pulmonaire,
• Compression du tronc pulmonaire de l'extérieur - tumeur médiastinale, hypertrophie des ganglions lymphatiques, anévrisme de l'aorte, etc.

Symptômes de la sténose pulmonaire chez les enfants

Les manifestations cliniques de la sténose pulmonaire chez les enfants dépendent du degré de rétrécissement de la lumière. Ainsi, une sténose légère ou modérée peut ne pas se manifester cliniquement avant de nombreuses années.

La sténose sévère se manifeste presque immédiatement après la naissance de l'enfant et comprend des symptômes tels que:

1. Acrocyanose sévère ou cyanose diffuse - coloration bleuâtre des zones de la peau (triangle nasolabial, bout des doigts, paumes, pieds) ou de la peau du corps entier,
2. Dyspnée au repos et en nourrissant le bébé,
3. La léthargie ou l'anxiété exprimée de l'enfant,
4. Prise de poids insuffisante au cours des premiers mois de la vie d’un enfant,
5. Dyspnée à l’effort lorsque la motricité de l’enfant se développe.

Symptômes de sténose pulmonaire chez l'adulte

Chez l'adulte, les symptômes de la sténose suivent un scénario différent. La maladie dans le cas d'une sténose modérée peut également ne pas se manifester avant de nombreuses années, et parfois toute la vie.

Si la sténose de la valve pulmonaire est grave, une insuffisance ventriculaire droite se développe, ce qui se manifeste par une augmentation graduelle des symptômes:

• Vertiges, fatigue et faiblesse générale lors d'efforts physiques, d'abord avec fatigue significative, puis avec fatigue minime, puis au repos,
• Dyspnée à l'effort ou au repos, aggravée en position couchée,
• Oedème des membres inférieurs au stade initial de l'insuffisance cardiaque, œdème interne aux derniers stades - accumulation de liquide dans les cavités thoracique et abdominale (hydrothorax et ascite, respectivement), œdème de tout le corps (anasarca) au stade terminal de l'insuffisance cardiaque chronique.

Quel médecin contacter?

Tous les nouveau-nés dans les maternités sont examinés par un néonatologiste qui, en cas de suspicion de maladie cardiaque congénitale, élaborera le plan d'examen nécessaire.

Si ces symptômes apparaissent chez un nourrisson ou un enfant plus âgé, vous devez immédiatement consulter un pédiatre.

Une population adulte devrait demander l'aide d'un médecin ou d'un cardiologue.

Dans tous les cas, le plan de sondage est à peu près le même et comprend les méthodes de diagnostic suivantes:

1. L'échographie cardiaque, ou échographie du cœur, vous permet d'évaluer visuellement la structure de l'anneau de valve, ainsi que de mesurer la pression dans le ventricule droit et le gradient (différence) de pression entre les cavités du ventricule droit et de l'artère pulmonaire. Plus la pression dans le ventricule droit est élevée et plus la différence de pression entre le ventricule et l'artère est grande, plus le rétrécissement de la lumière du vaisseau est prononcé. Selon ces données, le degré de sténose est divisé en:
   • modérée (P w - moins de 60 mm Hg, grêle P - 20-30 mm Hg),
   • exprimé (jaune P - 60-100 mm Hg, grêle P - 30-80 mm Hg),
   • prononcée (Pg - plus de 100 mmHg, grêle P - plus de 80 mmHg) et décompensée (violations graves de l'hémodynamique intracardiaque, la fonction contractile du myocarde est fortement réduite).
2. ECG, si nécessaire - ECG après un exercice mesuré (marche sur tapis roulant, ergométrie de vélo).
3. Radiographie de la poitrine - est déterminée par le degré d'élargissement du cœur, dû à une hypertrophie du myocarde.
4. Cathétérisme cardiaque droit - permet de mesurer plus précisément la pression dans le ventricule droit et l’artère pulmonaire.
5. La ventriculographie est l'introduction dans les vaisseaux d'une substance radio-opaque qui pénètre dans la moitié droite du cœur et affiche les nuances anatomiques de la sténose en utilisant des images à rayons X.

Traitement de la sténose pulmonaire

Le traitement de la sténose légère et modérée, en règle générale, n'est pas nécessaire en l'absence d'insuffisance cardiaque et des manifestations cliniques correspondantes.

Le seul traitement efficace contre la sténose pulmonaire prononcée est uniquement chirurgical. La technique des opérations varie en fonction de la localisation anatomique du défaut:

• En cas de sténose supravalvulaire, la partie affectée de la paroi vasculaire est excisée à l'aide d'un patch de son propre péricarde (la gaine du tissu conjonctif du cœur est à l'extérieur ou le sac péricardique),
• Dans la sténose valvulaire, on utilise la valvuloplastie à ballonnet ou la commissurotomie - séparation des vannes soudées à l'aide d'un ballonnet inséré dans des vaisseaux ou d'un scalpel lors d'une opération à cœur ouvert,
• En cas de sténose sous-valvulaire, la technique de l'excision des sections myocardiques hypertrophiées à la sortie du ventricule droit est appliquée.

valvuloplastie par ballonnet endovasculaire - chirurgie à faible impact pour la correction de la sténose valvulaire de l'artère pulmonaire

En cas d’insuffisance cardiaque, des médicaments sont également utilisés - diurétiques, glycosides cardiaques, bêtabloquants, antagonistes des canaux calciques, etc. Le schéma thérapeutique est déterminé uniquement par un médecin et est strictement individuel.

Mode de vie d'un enfant atteint de sténose pulmonaire

Étant donné que cette maladie cardiaque est plus fréquente chez les nouveau-nés que chez les enfants graves, à un degré peu grave et modérément grave, ces enfants ont tendance à se développer en fonction de leur âge. C'est-à-dire qu'un enfant atteint de sténose qui ne nécessite pas de traitement chirurgical grandit et développe ses capacités motrices comme un enfant ordinaire. Seuls ces enfants, un peu plus souvent que leurs pairs, souffrent du rhume, nécessitent une surveillance médicale et ne doivent pas s'adonner à un sport professionnel à un âge plus avancé.

Si l'enfant est né avec une sténose prononcée, il aura besoin d'une opération et à quelle heure, le néonatologiste à la maternité, le chirurgien cardiologue pédiatrique et le pédiatre, qui surveille le bébé après sa sortie, décident. Dans ce cas, les cardiologues et les chirurgiens cardiologues devraient observer de plus près l’enfant et, à mesure qu’ils grandissent et se développent, ils ne devraient pas être soumis à un effort physique important, du moins au cours des deux premières années suivant l’opération.

Des complications

Une complication de la sténose, ou son évolution naturelle en l'absence de traitement, est le développement d'une insuffisance ventriculaire droite, pouvant être fatale.

Prévisions

Le pronostic de sténose mineure et modérée est favorable même sans traitement chirurgical. L'espérance de vie moyenne dans ce cas diffère peu du nombre d'années vécues par une personne moyenne.

Le pronostic d'une sténose prononcée du tronc pulmonaire en l'absence de traitement chirurgical est défavorable et, après l'opération, il est bien meilleur: plus de 91% des patients opérés vivent en toute sécurité pendant les cinq premières années ou plus.

La question de savoir dans quelle mesure cette maladie peut être dangereuse est que, si la sténose est prononcée, il faut procéder à une opération le plus tôt possible, ce qui prolongera la vie du patient et en améliorera la qualité.

Sténose de la bouche de l'artère pulmonaire

Sténose de la bouche de l'artère pulmonaire - rétrécissement du tractus excréteur du ventricule droit, empêchant la circulation sanguine normale dans le tronc pulmonaire. La sténose de la bouche de l'artère pulmonaire s'accompagne d'une faiblesse grave, d'une fatigue, de vertiges, d'une tendance à l'évanouissement, d'un essoufflement, de palpitations, d'une cyanose. Le diagnostic de sténose de la bouche de l'artère pulmonaire inclut l'électrocardiographie, les rayons X, l'examen échocardiographique et le cathétérisme cardiaque. Le traitement de la sténose de la bouche de l'artère pulmonaire consiste à effectuer une valvulotomie ouverte ou une valvuloplastie par ballonnet endovasculaire.

Sténose de la bouche de l'artère pulmonaire

La sténose de la bouche de l'artère pulmonaire (sténose pulmonaire) est une maladie cardiaque congénitale ou acquise, caractérisée par la présence d'obstacles empêchant l'écoulement du sang du ventricule droit vers le tronc pulmonaire. Dans une forme isolée, une sténose de la bouche de l'artère pulmonaire est diagnostiquée dans 2 à 9% des cas de malformations cardiaques congénitales. En outre, la sténose de la bouche de l'artère pulmonaire peut être incluse dans la structure des malformations cardiaques complexes (triade et tétrade de Fallot) ou combinée à la transposition des gros vaisseaux, un défaut septal interventriculaire, un canal auriculo-ventriculaire ouvert, une atrésie tricuspide, etc. En cardiologie, sténose isolée de l'artère pulmonaire défauts pâles. La prévalence du vice chez les hommes est 2 fois plus élevée que chez les femmes.

Causes de sténose de la bouche de l'artère pulmonaire

L'étiologie de la sténose de l'orifice de l'artère pulmonaire peut être congénitale ou acquise. Causes des modifications congénitales - communes avec d'autres malformations cardiaques (syndrome de rubéole foetale, intoxication médicamenteuse ou chimique, hérédité, etc.). Le plus souvent, une sténose congénitale de la bouche de l'artère pulmonaire entraîne une déformation valvulaire congénitale.

La formation d'un rétrécissement acquis de la bouche de l'artère pulmonaire peut être due à des végétations valvulaires en cas d'endocardite infectieuse, de cardiomyopathie hypertrophique, de lésions syphilitiques ou rhumatismales, de myxome du cœur, de tumeurs carcinoïdes. Dans certains cas, la sténose supravalvulaire est provoquée par une compression de l'orifice de l'artère pulmonaire par une hypertrophie des ganglions lymphatiques ou un anévrisme de l'aorte. Le développement de la sténose relative de la bouche contribue à une expansion significative de l'artère pulmonaire et à sa sclérose.

Classification de la sténose de la bouche de l'artère pulmonaire

En fonction du niveau d'obstruction du flux sanguin, les sténoses valvulaire (80%), sous-valvulaire (infundibulaire) et supravalvulaire de l'orifice de l'artère pulmonaire sont isolées. Sténose de combinaison extrêmement rare (valve en combinaison avec supra ou sous-valvulaire). Dans la sténose valvulaire, la valvule n’est souvent pas divisée en folioles; la valve de l'artère pulmonaire elle-même a la forme d'un diaphragme en forme de dôme avec une ouverture de 2 à 10 mm de large; commissures lissées; il se forme une expansion post-sténotique du tronc pulmonaire. Dans le cas d'une sténose infundibulaire (sous-valvulaire), il se produit un rétrécissement en forme d'entonnoir de la partie sortante du ventricule droit en raison d'une croissance anormale du tissu musculaire et fibreux. La sténose supravalvulaire peut être représentée par un rétrécissement localisé, une membrane incomplète ou complète, une hypoplasie diffuse, une sténose pulmonaire périphérique multiple.

Pour des raisons pratiques, on utilise une classification basée sur la détermination du niveau de pression artérielle systolique dans le ventricule droit et du gradient de pression entre le ventricule droit et l'artère pulmonaire:

• Stade I (sténose modérée de la bouche de l'artère pulmonaire) - pression systolique dans le ventricule droit inférieure à 60 mm Hg. v. gradient de pression 20-30 mm Hg. Art.
• Stade II (sténose prononcée de la bouche de l'artère pulmonaire) - pression systolique dans le ventricule droit de 60 à 100 mm Hg. v. gradient de pression 30-80 mm Hg. Art.
• Stade III (sténose prononcée de la bouche de l'artère pulmonaire) - pression systolique dans le ventricule droit supérieure à 100 mm Hg. v. gradient de pression supérieur à 80 mm Hg. Art.
• Stade IV (décompensation) - dystrophie du myocarde, de graves troubles circulatoires se développent. La pression artérielle systolique dans le ventricule droit est réduite en raison de l'apparition d'une insuffisance contractile.

Caractéristiques de l'hémodynamique dans la sténose de la bouche de l'artère pulmonaire

La déficience hémodynamique de la sténose de l'orifice de l'artère pulmonaire est associée à un obstacle sur le trajet de l'éjection sanguine du ventricule droit vers le tronc pulmonaire. L’augmentation de la résistance du ventricule droit s’accompagne d’une augmentation de son travail et de la formation d’une hypertrophie concentrique du myocarde. Dans le même temps, la pression systolique développée par le ventricule droit dépasse largement celle de l'artère pulmonaire: le degré de gradient de pression systolique sur la valvule peut être utilisé pour juger du degré de sténose de la bouche de l'artère pulmonaire. L'augmentation de la pression dans le ventricule droit se produit lorsque la zone de son orifice diminue de 40 à 70% de la normale.

Au fil du temps, à mesure que se développent des processus dystrophiques dans le myocarde, se développent une dilatation du ventricule droit, une régurgitation tricuspide et, plus tard, une hypertrophie et une dilatation de l'oreillette droite. En conséquence, l'ouverture d'une fenêtre ovale peut se produire, à travers laquelle se forment une décharge sanguine veino-artérielle et une cyanose.

Symptômes de sténose de la bouche de l'artère pulmonaire

La clinique de sténose de la bouche de l'artère pulmonaire dépend de la sévérité du rétrécissement et de l'état de la compensation. Avec pression systolique dans la cavité du ventricule droit

Les manifestations les plus caractéristiques de la sténose de la bouche de l'artère pulmonaire sont une fatigue rapide pendant l'exercice, une faiblesse, une somnolence, des vertiges, un essoufflement, des palpitations. Chez les enfants, il peut exister un retard dans le développement physique (masse et taille) et une exposition fréquente au rhume et à la pneumonie. Les patients présentant une sténose de la bouche de l'artère pulmonaire sont sujets à des évanouissements fréquents. Dans les cas graves, une angine peut survenir en raison d'une insuffisance de la circulation coronaire dans un ventricule fortement hypertrophié.

À l'examen, le gonflement et la pulsation des veines du cou (avec le développement de l'insuffisance tricuspide), le tremblement systolique de la paroi thoracique, la pâleur de la peau, la bosse cardiaque faire attention. L’apparition d’une cyanose dans une sténose de la bouche de l’artère pulmonaire peut être due à une diminution du débit cardiaque (cyanose périphérique des lèvres, des joues, des phalanges des doigts) ou à un écoulement de sang par une fenêtre ovale ouverte (cyanose générale). Les patients peuvent être décédés des suites d’une insuffisance cardiaque ventriculaire droite, d’une embolie pulmonaire, d’une endocardite septique prolongée.

Diagnostic de sténose de la bouche de l'artère pulmonaire

L'examen de la bouche de l'artère pulmonaire au cours de la sténose comprend l'analyse et la comparaison de données physiques et des résultats de diagnostics instrumentaux. Les limites du cœur Perkutorno sont décalées vers la droite, avec palpation déterminée pulsation systolique du ventricule droit. Ces auscultations et phonocardiographie sont caractérisées par la présence d'un bruit systolique grossier, l'affaiblissement du tonus II sur l'artère pulmonaire et sa scission. La radiographie vous permet de voir l'élargissement des limites du cœur, l'expansion post-sténose de l'artère pulmonaire, l'appauvrissement du schéma pulmonaire.

L’ECG avec sténose de la bouche de l’artère pulmonaire révèle des signes de surcharge du ventricule droit, déviation de l’EOS à droite. L'échocardiographie révèle une dilatation du ventricule droit, une expansion post-sténose de l'artère pulmonaire; La sonographie Doppler permet d'identifier et de déterminer la différence de pression entre le ventricule droit et le tronc pulmonaire.

En détectant le cœur droit, la pression dans le ventricule droit et le gradient de pression entre celui-ci et l'artère pulmonaire sont établis. Ces ventriculographies sont caractérisées par une augmentation de la cavité du ventricule droit, ralentissement caractéristique de la disparition du contraste du ventricule droit. Les patients âgés de plus de 40 ans et les personnes qui se plaignent de douleurs à la poitrine se voient présenter une angiographie coronaire sélective.

Le diagnostic différentiel de la sténose de l'artère pulmonaire est réalisé avec un défaut septal ventriculaire, un défaut septal auriculaire, un canal artériel ouvert, le complexe d'Eisenmenger, la tétrade de Fallot, etc.

Traitement de la sténose de la bouche de l'artère pulmonaire

Le seul traitement efficace contre les imperfections est l'ablation chirurgicale de la sténose de l'orifice de l'artère pulmonaire. L'opération est indiquée pour les sténoses de stade II et III. Dans la sténose valvulaire, une valvuloplastie ouverte (dissection des commissures accrétées) ou une valvuloplastie par ballonnet endovasculaire est réalisée.

La réparation plastique de la sténose supravalvulaire de l'artère pulmonaire implique la reconstruction d'une zone de rétrécissement à l'aide d'une prothèse ou d'un patch xénopéricardique. En cas de sténose sous-valvulaire, une infundibulectomie est réalisée - excision d'un tissu musculaire hypertrophique dans la zone de la voie de sortie du ventricule droit. Les complications du traitement chirurgical de la sténose peuvent être une défaillance de la valve de l'artère pulmonaire à des degrés divers.

Pronostic et prévention de la sténose de la bouche de l'artère pulmonaire

Sténose pulmonaire mineure n'affecte pas la qualité de la vie. Avec une sténose hémodynamiquement significative, une défaillance du ventricule droit se développe tôt, entraînant une mort subite. Les résultats postopératoires de la correction chirurgicale du défaut sont bons: la survie à 5 ans est de 91%.

La prévention de la sténose de la bouche de l'artère pulmonaire nécessite la mise en place de conditions favorables au déroulement normal de la grossesse, la reconnaissance précoce et le traitement des maladies entraînant des modifications acquises. Tous les patients présentant une sténose de la bouche de l'artère pulmonaire doivent être surveillés par un cardiologue et un chirurgien cardiologue, et la prévention de l'endocardite infectieuse.

Qu'est-ce qui menace la sténose de l'artère pulmonaire?

Date de publication de l'article: 09/11/2018

Date de la mise à jour de l'article: 09/11/2018

L'auteur de l'article: Dmitrieva Julia - un cardiologue en exercice

La sténose pulmonaire est une maladie cardiaque d’étiologie congénitale ou acquise, à la suite de laquelle le patient présente un rétrécissement de la lumière du tronc pulmonaire, facteur qui contribue au développement de troubles circulatoires.

Pour comprendre le danger de la pathologie, vous devez avoir une idée de ses causes, de son tableau clinique, des méthodes de diagnostic, ainsi que du traitement et du pronostic de la maladie.

Types et causes

Sur la base du niveau de troubles circulatoires, les médecins divisent le défaut en quatre types:

1. Type de sténose sous-valvulaire, 5% du total. Lorsqu’il est observé, des modifications en forme d’entonnoir des structures sortantes du ventricule droit dues à une croissance anormale des fibres musculaires et fibreuses.
2. Une sténose supravalvulaire est observée chez 5 à 10% des patients. C'est un sous-développement ou une lésion des parois des artères.
3. Forme valvulaire de sténose. Il se développe dans 85% des cas. Il s’agit d’une condition dans laquelle les lambeaux s’épaississent, se déforment et gênent la circulation du sang.
4. Forme combinée. Elle se caractérise par une combinaison de deux types de sténose ou plus et par l'apparition de symptômes cliniques graves.

Pour des raisons pratiques, une classification est utilisée. Elle est basée sur le gradient de pression entre l'artère et la cavité du ventricule droit, ainsi que sur la pression artérielle systolique:

1. La première étape de la sténose est un rétrécissement modéré. Dans le même temps, les indicateurs du gradient de pression et du niveau de pression systolique sont compris entre 20 et 30 mm Hg. Art. et 60 mm Hg. Art. respectivement.
2. La deuxième étape de la pathologie est une sténose prononcée de la lumière artérielle. Le niveau de gradient est de 30 à 80 mm Hg. Art., Et l'indicateur de pression systolique - 60-100 mm Hg. Art.
3. La troisième phase de la maladie est une sténose prononcée. Le niveau de gradient de pression est supérieur à 80 mm Hg. Art., Et le taux de pression systolique supérieur à 100 mm Hg. Art.
4. Au quatrième stade de la maladie, des processus de décompensation se développent. Dans ce cas, une diminution du gradient et du niveau de pression systolique est observée en raison du développement d'une insuffisance contractile.

Malformation congénitale

Parmi les facteurs étiologiques de CHD chez le nouveau-né, les médecins distinguent:

• conditions défavorables de la vie et du travail des femmes pendant la grossesse, affectant la santé du fœtus;
• la présence d'une prédisposition génétique à divers défauts des structures du système cardiovasculaire chez le fœtus;
• consommation de boissons alcoolisées, de substances psychoactives et de substances antibactériennes par la future mère;
• étiologie virale chez les femmes enceintes, parmi lesquelles la mononucléose infectieuse et la rubéole sont considérées comme les plus dangereuses;
• l'exposition aux rayons X et à d'autres types de rayonnements ionisants pendant la période de procréation.

Vice acquis

Les principaux facteurs de développement de la forme acquise de la maladie sont les suivants:

• lésions athérosclérotiques des parois des artères coronaires;
• valve cardiaque rhumatismale;
• la présence de modifications calcifiantes dans la zone de la valve du tronc pulmonaire et de l'aorte;
• cardiomyopathie hypertrophique;
• compression de l'artère avec augmentation des ganglions lymphatiques, présence de néoplasmes malins et d'anévrismes;
• foyers d'inflammation dans les parois vasculaires, qui sont causés par des agents pathogènes de la tuberculose et de la syphilis.

Les symptômes

La sténose de la bouche de l'artère pulmonaire peut se manifester dans un tableau clinique diversifié qui dépend du stade de la maladie.

À des degrés de rétrécissement insignifiants, aucun signe de pathologie n'est observé.

Chez les enfants

Pour le tableau clinique de la maladie dans l'enfance se caractérisent par:

• pâleur de la peau ou acrocyanose - joues, lèvres, bouts du doigt bleus, essoufflement, pneumonie fréquente, tendance au rhume;
• retard de l'enfant dans le développement physique;
• fatigue
• bruit pathologique lors de l'écoute du coeur;
• évanouissement.

Chez les adultes

Les signes les plus courants de rétrécissement de la lumière chez les personnes âgées sont les suivants:

• étourdissements fréquents;
• difficulté à respirer;
• faiblesse générale;
• hémodynamique altérée;
• présence de tremblement systolique lors de l'auscultation;
• douleur à la compression dans le côté gauche de la poitrine;
• gonflement des membres inférieurs;
• ascite;
• Anasarca.

Diagnostics

Tout d'abord, le médecin recueille les plaintes, l'anamnèse de la maladie et de la vie. Après cela, il effectue une inspection primaire.

Au cours de celle-ci, des symptômes externes de rétrécissement de la lumière de l'artère sont détectés. En cas de suspicion de sténose, le spécialiste demande au patient de recourir à des méthodes de diagnostic instrumentales supplémentaires.

Parmi eux, les plus efficaces sont:

1. Électrocardiogramme. Avec son aide, le médecin peut identifier le degré de modification du myocarde en réponse à une altération de l'hémodynamique.
2. Ventriculographie. Un spécialiste injecte un agent de contraste dans la lumière de l'artère fémorale qui, dans un flux sanguin normal, pénètre dans le cœur droit. Après cela, la personne est radiographiée. En fonction des résultats du diagnostic, le degré de rétrécissement de l'artère de l'artère est déterminé.
3. Échographie. Il est effectué pour obtenir des informations détaillées sur la structure du cœur, des valves et des gros vaisseaux, afin de surveiller les perturbations hémodynamiques. EchoCG vous permet de déterminer la pression systolique dans la chambre du ventricule droit, ainsi que le rapport entre le niveau de pression dans l'artère pulmonaire et le ventricule.
4. Cathétérisme conducteur des cavités cardiaques à droite. Cette méthode de recherche vise à déterminer le niveau de pression systolique dans la région du tronc pulmonaire et du ventricule droit.
5. Radiographie de la poitrine. Il permet de déterminer la configuration du cœur, de gros vaisseaux, afin d'identifier les signes d'insuffisance cardiaque.
6. Imagerie par résonance magnétique et calculée. Avec leur aide, le médecin comprend parfaitement l'état de la lumière dans le tronc pulmonaire et le cœur droit. Ces méthodes de diagnostic sont les plus précises.
7. Sonnant. Pour mettre en œuvre cette méthode d'examen, une sonde est insérée dans les cavités cardiaques droites par le biais de gros vaisseaux. Avec cela, le médecin évalue l'état du tronc pulmonaire, après quoi il établit un diagnostic clinique.

Comment se fait le traitement?

Avec une sténose mineure, un traitement médicamenteux est prescrit.

Les principaux groupes de moyens utilisés sont indiqués dans ce tableau:

Quelle est l'espérance de vie moyenne d'une sténose pulmonaire?

La sténose de l'artère pulmonaire (SLA) est une affection pathologique qui modifie la taille du tronc pulmonaire, à la suite de quoi elle se rétrécit, ce qui perturbe le flux sanguin normal. Cette maladie est l'un des types de maladie cardiaque.

Lors du rétrécissement, il y a une faible libération de sang du ventricule droit, du fait que la lumière de l'artère pulmonaire devient plus petite. Par conséquent, il y a une défaillance de la petite circulation de sang.

Le diagnostic de la maladie survient chez les enfants dès leur plus jeune âge. Dans la plupart des cas, la sténose est associée à divers changements.

Selon divers statisticiens, un millier de malformations cardiaques enregistrées représentent 3 à 12% du rétrécissement du tronc pulmonaire.

Classification de la sténose pulmonaire

La classification principale de la sténose est basée sur l'emplacement du rétrécissement, qui peut être formé dans les endroits suivants:

• Valve. La réduction de la lumière de l'artère pulmonaire se produit directement dans la valve cardiaque. Ce type de sténose de l'artère du poumon est généralement enregistré;
• Podkapanny. L'artère se rétrécit à l'emplacement situé sous la valve;
• Sur la valve. Il y a une diminution du passage de l'artère dans le tronc, au-dessus de la valve;
• Combiné. S'il y a un rétrécissement de l'artère à plusieurs endroits.

Dans 90% des cas d'enregistrement de sténose de l'artère pulmonaire, une sténose de la valve est diagnostiquée.

En outre, la séparation et les degrés de chevauchement de la lumière se produisent:

• Degré doux;
• Degré moyen;
• Degré lourd.

En pratique, les médecins qualifiés appliquent avec succès la division, qui repose sur le niveau de détection de la pression artérielle systolique (pression artérielle) dans le ventricule droit et sur le rapport de pression entre le ventricule droit et le tronc pulmonaire.

Les niveaux de cette pression sont divisés par degrés:

• 1er degré. La pression artérielle dans les systoles est de 60 mm Hg, le rapport est de 20-30 mm Hg;
• 2ème degré. La pression artérielle dans les systoles varie de 60 à 100 mm Hg, et le rapport est de 30 à 80 mm Hg;
• 3ème degré La pression dans ce cas est supérieure à 100 mm Hg et le rapport est supérieur à 80;
• 4ème degré. Est le stade décompensatoire. L'insuffisance ventriculaire progresse en raison de ses contractions faibles, une dystrophie du muscle cardiaque survient, la pression dans le ventricule diminue.

Qu'est-ce qui déclenche l'ALA?

Tout au long de la vie, la réduction de la lumière de l'artère pulmonaire progresse assez rarement. Dans la très grande majorité des cas, une maladie congénitale est notée et se situe au deuxième rang en termes de prévalence parmi toutes les cardiopathies congénitales.

Les facteurs qui affectent la sténose du tronc pulmonaire sont notamment ceux qui, lorsqu'ils portent un enfant, peuvent affecter la formation du système vasculaire et entraîner des malformations cardiaques congénitales.

Ceux-ci comprennent:

• Acceptation par les femmes qui portent un enfant de substances psychoactives, stupéfiants, antibiotiques, principalement au cours du premier trimestre de la grossesse;
• Conditions de travail inappropriées pendant la grossesse. Lorsque vous portez un enfant, travaillez sur de la peinture et du vernis, des produits chimiques, des entreprises industrielles et d'autres structures dans lesquelles la future mère peut inhaler des émanations chimiques et toxiques est contre-indiquée;
• Localisation génétique. Dans ce cas, la sténose artérielle est transmise principalement de la mère (ou du père) à l'enfant;
• Maladies d'origine virale lors du port d'un enfant. La sténose congénitale du tronc pulmonaire peut être affectée par: la rubéole, l'herpès, la mononucléose et d'autres maladies virales;
• Rayonnement ionisant, y compris les rayons X, lors du transport d'un enfant;
• Facteurs écologiques. L’environnement n’est pas favorable et se manifeste principalement par de fortes concentrations de radiations dans certaines régions du pays.

Avec la progression du rétrécissement de l'artère pulmonaire au cours de la vie, les causes les plus courantes peuvent être les suivantes:

• Rhumatisme du groupe de maladies. Ils affectent les valves de l'artère pulmonaire, provoquant une sténose;
• Processus inflammatoires des parois à l'intérieur de l'artère du poumon. Enregistré dans de rares cas, mais vous ne devez pas exclure de la liste la défaite de la syphilis, de la tuberculose, etc.
• Dépôt de plaque athérosclérotique. Le report des plaques de cholestérol peut également se produire sur les parois de l'artère pulmonaire, l'amenant à se rétrécir;
• Pression sur l'artère pulmonaire à l'extérieur. Dans la plupart des cas, les causes en sont la formation de tumeurs, l’augmentation des ganglions lymphatiques et la saillie sacciforme de l’aorte;
• Calcinose. Dépôts de sels de calcium sur les parois et la valve de l'artère pulmonaire. Il y a une irritation des parois des artères, ce qui conduit à un rétrécissement.

Symptômes de sténose pulmonaire

La détection des symptômes dépend directement de la taille du rétrécissement de la perméabilité de l'artère pulmonaire. À un stade facile, la sténose ne peut pas être montrée pendant une longue période. Surtout chez les enfants jusqu'à un an.

Les manifestations de symptômes dans les formes plus sévères de sténose se font sentir presque dès la naissance.

Ils se manifestent dans les symptômes suivants:

• Cyanose explicite, qui se manifeste par des tons de peau bleus sur le bout des doigts et des orteils, entre le nez et les lèvres, ou dans le bleu de la peau sur tout le corps;
• Respiration lourde;
• Perte de conscience possible;
• Faible gain de poids corporel;
• La léthargie et l'anxiété apparente du nourrisson.

Dans la catégorie d'âge adulte, la manifestation des symptômes se produit de manière quelque peu différente. Ils peuvent ne pas donner de signaux avant plusieurs années ou pour toute la vie.

Les symptômes évidents de sténose de l'artère pulmonaire des stades les plus sévères comprennent:

• Fatigue rapide après un effort physique léger, évoluant progressivement vers une fatigue permanente;
• Étourdissements et perte de conscience;
• Pendant l'auscultation du cœur, on entend des sons sourds, un murmure systolique brut dans le côté gauche de la poitrine et le troisième espace intercostal;
• Respiration lourde pendant l'effort physique ou au repos, qui devient plus forte en position couchée;
• Doigts apparence inhérente de la formation plate "pilons";
• Il y a une pulsation des veines du col utérin;
• Gonflement des jambes, et avec la progression de la maladie cardiaque et gonflement de tout le corps.

A quel point la SLA est-elle dangereuse?

La formation de sténose de l'artère pulmonaire peut survenir à la fois comme cause acquise et innée.

Au cours de sa formation, les processus suivants se produisent dans le cœur:

• Lors du rétrécissement de l'artère, le ventricule droit devient plus difficile à pousser le sang et crée une charge importante sur celui-ci;
• En conséquence, moins de sang est délivré aux poumons. Une hypoxie des organes internes survient, provoquant une saturation insuffisante en oxygène du sang;
• Le muscle cardiaque finit par s'user avec une exposition régulière à des charges importantes sur le ventricule droit. Cela conduit à son échec, provoqué par une augmentation de la masse du muscle cardiaque;
• En raison du fait que la quantité de sang qui n'est pas complètement libérée dans l'artère pulmonaire augmente régulièrement, il y a une libération inverse de sang entrant dans l'oreillette droite, ce qui entraîne un dysfonctionnement de la circulation sanguine, ainsi que des processus de stagnation et d'oxydation du sang. Il y a une plus forte privation d'oxygène;
• Une sténose évidente conduit à la progression de l'insuffisance cardiaque. Si vous n'appliquez pas de chirurgie à temps, le résultat le plus courant est le décès.

Quel docteur traite?

À la naissance à la maternité, absolument tous les nouveau-nés passent un examen par un néonatologiste, qui détermine la présence de maladies et de conditions pathologiques chez le nourrisson. Si des écarts sont détectés, il établit un plan pour un examen plus approfondi.

Si des symptômes de sténose pulmonaire se manifestent à l'adolescence, vous devriez consulter un pédiatre qualifié.

Quand il y a des signes de sténose de l'artère pulmonaire chez les personnes plus âgées, vous devriez consulter un médecin généraliste ou un cardiologue.

Valvuloplastie par ballonnet endovasculaire

Diagnostics

Lors de la première visite, le médecin écoute les plaintes du patient, étudie les antécédents, puis effectue un premier examen pour identifier les signes évidents de la maladie. Suspectant une sténose de l'artère pulmonaire, le médecin peut envoyer le patient à une recherche supplémentaire sur le matériel informatique pour un diagnostic précis.

Les flèches sur les radiographies montrent l'arc prolongé de l'artère pulmonaire et de l'oreillette gauche

Les examens d'appareillage prescrits en cas de suspicion de sténose d'une artère pulmonaire comprennent:

• Électrocardiogramme (ECG). Une étude ECG est réalisée après l'exercice. Aide à détecter une sténose grave, due à une surcharge du ventricule droit et de l'oreillette, ainsi que des extrasystoles;
• Echographie du coeur. Lors de la réalisation de cette étude, le médecin obtient une vue d'ensemble de l'anneau de valve, ce qui permet de déterminer le niveau de pression dans le ventricule droit et le rapport des pressions dans le ventricule droit et le tronc pulmonaire. Plus la pression dans le ventricule est importante, plus le vaisseau sera bloqué;
• Radiographie de la poitrine. Il aide à déterminer le degré de croissance de la dimension du cœur, ce qui a provoqué une augmentation pathologique du muscle cardiaque;
• Ventriculographie. Entrée d'un agent de contraste dans les vaisseaux, qui pénètre dans le côté droit du cœur, après quoi une échographie est effectuée. Sur la base des résultats, il est possible de détecter le degré d'avancement de la sténose pulmonaire;
• Cathétérisme du coeur droit. Conduit pour mesurer la pression dans le ventricule droit et le tronc pulmonaire;
• Sonnant.

Traitement

Le traitement le plus efficace contre la sténose pulmonaire est la chirurgie.

Pour les manifestations bénignes, les médicaments sont prescrits par groupes:

• Les glycosides;
• Complexes de vitamines;
• Drogues saturées en potassium.

Tous les médicaments sont prescrits, uniquement pour maintenir l'état du patient. Le traitement ne nécessite qu'une intervention chirurgicale. Le traitement chirurgical vise à améliorer la circulation sanguine dans le tronc pulmonaire.

L'intervention opérationnelle est attribuée en fonction de l'emplacement du rétrécissement de la lumière.

Parmi eux:

• Lorsque sténose nadklapannom. Appliquer une intervention chirurgicale avec retrait de la partie du mur dans laquelle la contraction s’est produite. Un patch prélevé sur le péricarde du patient est appliqué sur le site distant.
• Avec sténose sous-valvulaire. Au cours de cette opération, à la sortie du ventricule droit, la partie hypertrophiée du muscle cardiaque est retirée;
• Avec sténose valvulaire. L'opération est réalisée par valvuloplastie par ballonnet. L'introduction d'un ballon dans le vaisseau est impliquée et un stent est ensuite installé, ce qui le dilate;
• Vices combinés. À plusieurs endroits de constriction à la fois, la suture du foramen interventriculaire et interauriculaire est réalisée.

Après la chirurgie, à travers le tronc pulmonaire dilaté, commence une circulation sanguine normale. Les symptômes s'atténuent progressivement, l'activité apparaît.

Les enfants d'âge scolaire peuvent reprendre leurs travaux après trois mois.

Comment prévenir la sténose pulmonaire?

La sténose du tronc pulmonaire étant principalement une cardiopathie congénitale, la prévention vise principalement à maintenir les meilleures conditions possibles pour les femmes enceintes.

Les actions nécessaires aux actions préventives pour prévenir la sténose de l'artère pulmonaire sont les suivantes:

• Maintenir un mode de vie sain;
• Créer des conditions idéales pendant la période de portage d'un enfant;
• Diagnostic de la maladie dans les premiers stades;
• Lors de l'identification des premiers symptômes, consultez un spécialiste.
• Ne pas travailler, pendant la période de portage d'un enfant, dans des emplois «nocifs»;
• Marcher plus en plein air;
• Observé par un obstétricien-gynécologue;
• Arrêtez de fumer et de l'alcool;
• Ne cédez pas à l'irradiation ionique.

Espérance de vie et pronostic?

En l'absence de l'intervention chirurgicale nécessaire, la sténose pulmonaire entraîne la mort. À tout âge, la sténose nécessite une surveillance constante et une intervention chirurgicale précoce.

Avec une sténose pulmonaire congénitale et non traitée, les patients vivent jusqu'à un maximum de 20 ans.

Réaliser une intervention chirurgicale en temps voulu, même avec un rétrécissement important de l'artère pulmonaire, donne une chance de vivre 5 ans.

Et tout en maintenant des modes de vie et une nutrition appropriés, en évitant le stress - plus de 5 ans (pour 90% des patients).

Si vous constatez des symptômes de la maladie, contactez immédiatement votre médecin. Une détection précoce de la maladie aidera à l’avance à la diagnostiquer et à la chirurgie. Il n'y a pas de traitement médicamenteux.