Sténose de la valve aortique chez les enfants: causes, symptômes, diagnostic, traitement, pronostic

La sténose aortique congénitale est un rétrécissement congénital de l'artère qui élimine le flux sanguin du ventricule gauche.

Les vps peuvent être complétés par une lésion des valvules mitrale et valvulaire, ce qui crée un pronostic défavorable.

Selon MKB 10, la maladie cardiaque porte le code Q25.3 et touche le plus souvent les garçons nouveau-nés.

Causes de la sténose aortique

Une sténose congénitale de la bouche de l'aorte se développe au cours des trois premiers mois du bébé à naître.

• l'hérédité;
• anomalies génétiques;
• Syndrome de Williams;
• stress constant chez une femme enceinte;
• mauvaise nutrition.

Types de sténose de la valve aortique chez les enfants:

Symptômes de rétrécissement de la valve aortique

Le tableau clinique se manifeste par le rétrécissement critique de l'aorte, sa taille est inférieure à six millimètres. La circulation sanguine du nouveau-né est interrompue et les organes internes commencent à souffrir d'un manque d'oxygène.

Dans les premiers jours de la vie d’un bébé, le canal ouvert de l’aorte se ferme, ce qui aggrave considérablement son état et les symptômes suivants apparaissent:

• le bébé ne prend pas le sein;
• souffre d'essoufflement;
• respire souvent;
• crache constamment;
• il a la peau pâle;
• l'enfant ne prend pas de poids;
• triangle nasolabial et poignets de couleur bleuâtre.

Étendue de la maladie

• Au premier stade, une compensation se produit, pendant cette période, la sténose est exprimée légèrement. L'homéostasie n'est pas perturbée, les symptômes n'apparaissent pas, de sorte que le patient ne subit pas de traitement chirurgical, il est seulement observé.
• Le deuxième degré de constriction est exprimé par une insuffisance cardiaque. La dyspnée commence à perturber l'enfant, il est faible, se fatigue rapidement. Le cardiologue dirige l'ECG et les rayons X pour révéler des malformations cardiaques cachées. La sténose au deuxième degré est traitée chirurgicalement.
• Au troisième stade, les symptômes suivants commencent à apparaître: arythmie, perte de conscience, essoufflement. Seule la chirurgie aidera ici.
• Le quatrième stade est caractérisé par le fait que l'essoufflement tourmente l'enfant même au repos, il perd conscience, il souffre d'arythmie. Le cardiologue ne recommande pas la chirurgie car elle est inefficace.
• Au cinquième stade, tous les symptômes sont prononcés, l'opération n'est plus possible.

• Les nouveau-nés d'une certaine période sont dans un état relativement normal et stable, tout en préservant l'hémodynamique.
• La cyanose modérée provoquée par une grande quantité de sang veineux peut indiquer un défaut.
• La fermeture des affluents artériels entraîne une tachycardie, une pâleur apparente de la peau, un pouls faible.
• Le défaut peut être masqué par une septicémie, puisqu'un faible débit cardiaque réduit le bruit sténotique, seul un son de systole est entendu lors de l'auscultation.
• Les enfants atteints de sténose supravalvulaire et de syndrome de Williams se distinguent des autres par le visage d'un elfe et souvent par un retard mental grave. Ce sont les premiers signes sur lesquels les médecins distinguent ces enfants des autres patients.

• électrocardiogramme;
• auscultation;
• radiographie;
• Échographie;
• cathétérisme de la cavité cardiaque.

La sténose de la valve aortique chez le nouveau-né, à l'écoute, se manifeste par des pulsations arythmiques accélérées, accompagnées d'un bruit fort et aigu créé par la contraction des ventricules lorsque les valves aortiques sont fermées.

Inspection du matériel

• L'électrocardiogramme permet de détecter la tachycardie, l'arythmie et la charge excessive lzh.
• La photo prise sur une radiographie montre l’hypertrophie de la partie gauche du cœur, le degré de constriction, ainsi que l’apparition de congestion dans les poumons, qui se reflètent sur l’image en points noirs.
• L'échographie Doppler est l'une des méthodes d'examen les plus efficaces. Elle ne provoque pas de douleur et est totalement sûre.
• Le cathétérisme cardiaque est réalisé à l'aide d'un cathéter inséré dans le cœur sous anesthésie générale. Ici, il y a une condition d'âge, ils ne font pas de kaheterization nouveau-né.

Méthodes de traitement

Le pronostic sera très difficile si le rétrécissement de l'aorte est combiné à la transposition des gros vaisseaux, de tels enfants ne sont pas viables.

Leur vie se termine immédiatement après la naissance. Dans de rares cas, de tels bébés vivent jusqu'à la première année.

Dans d’autres cas, le pronostic est généralement positif et avec la réalisation opportune de l’opération et le respect de toutes les recommandations du cardiologue, l’espérance de vie atteint 50 voire 60 ans.

La sténose aortique n’est éliminée que par chirurgie, mais un traitement thérapeutique peut améliorer de manière significative l’état des enfants en soulageant les symptômes graves.

Les prostagladines (thérapie de soutien) sont nécessaires pour que le canal artériel ne se ferme pas, sont introduites immédiatement après la naissance, lors du rétrécissement critique de la tête de puits.

L’introduction de médicaments de ce type améliore l’apport d’oxygène aux poumons et réduit les risques de stagnation.

Le lasix et le furosémide, diurétiques, sont prescrits aux nouveau-nés présentant un œdème pulmonaire et un essoufflement.

Étant donné que l'introduction de médicaments dans ce groupe peut perturber l'équilibre électrolytique, leur utilisation est contrôlée par la biochimie.

Traitement chirurgical

La chirurgie est la seule méthode qui élimine radicalement les problèmes associés au rétrécissement de l'aorte et permet aux enfants de vivre jusqu'à l'âge adulte.

Méthodes d'intervention chirurgicale:

• ballon de valvuloplastie;
• canal plastique aortique;
• prothèses

La valvuloplastie, artère dilatante, est réalisée à l'aide d'un cathéter spécial inséré dans le vaisseau de la cuisse ou de l'épaule. Le cathéter avance un ballon dans la zone critique de rétrécissement, en agrandissant le vaisseau à la taille requise.

La chirurgie plastique se fait par excision de la partie rétrécie de la valvule sur le cœur ouvert en connectant la machine cœur-poumon.

Lors de prothèses, il est nécessaire de connecter la machine cœur-poumon, tandis que le cœur s’éteint pendant un moment, la température corporelle chute à dix degrés, après quoi la valve non fonctionnelle est remplacée par une prothèse.

L'implantation du transcathéter à valve aortique est essentiellement similaire à la valvuloplastie, mais ce n'est pas une expansion du vaisseau avec un ballon, mais un remplacement de la valve. L'opération est un pronostic sobre et amélioré.

En savoir plus sur les opérations sur les nouveau-nés.

Le chirurgien cardiologue décide de la question du traitement chirurgical en fonction des caractéristiques individuelles du patient et de la gravité de sa maladie, tout en tenant compte de toutes les contre-indications possibles.

Dans des cas extrêmes, les chirurgiens pratiquent une opération à la maternité. Si le temps le permet, les médecins attendent que l'enfant grandisse et se renforce.

Pour une intervention chirurgicale, il existe des contre-indications:

• empoisonnement du sang;
• insuffisance ventriculaire gauche grave causée par son hypoplasie ou l'apparition de tissu conjonctif sur les parois du ventricule.
• Dommages graves au foie, aux reins, aux poumons.

La vie après la chirurgie

L'intervention opérationnelle n'est pas une phrase, les enfants opérés en bas âge ne sont pas différents des autres, ils peuvent faire de l'éducation physique, les femmes donnent naissance à des enfants.

Mais en même temps, un certain mode de vie et de nutrition doit être observé.

Pour les enfants, un régime alimentaire est particulièrement important, dans lequel prédominent les légumes, les fruits, les herbes, les produits laitiers et les plats de viande et de poisson bouillis.

Les fast-foods, les viandes grasses, les épices piquantes, le chocolat et les viennoiseries devraient être complètement exclus du régime alimentaire des enfants. Les enfants doivent manger souvent et par petites portions.

Les charges physiques sont utiles: ski, natation, longues promenades à pied, mais uniquement après consultation de votre médecin.

Tous les enfants opérés sont suivis par un cardiologue. Ils sont examinés tous les ans par un cardiogramme, un écho et des tests de laboratoire.

Il est nécessaire de faire très attention pendant la période d'infections de masse, car toute grippe ou infection respiratoire aiguë peut entraîner des complications. Par conséquent, lors du pic d'exacerbations saisonnières des enfants viraux, il ne faut pas être conduit dans des endroits surpeuplés.

Les parents doivent toujours avoir en main le numéro de téléphone du médecin traitant et de l’ambulance, ainsi que la carte médicale de l’enfant.

Que se passe-t-il si vous n'opérez pas un enfant souffrant de sténose?

Les enfants qui n'ont pas reçu de traitement chirurgical peuvent rencontrer les problèmes suivants:

• insuffisance cardiaque incurable entraînant la mort d'un enfant;
• œdème pulmonaire;
• arythmie sévère, jusqu'à la fibrillation ventriculaire
• fibrillation auriculaire provoquant une thromboembolie.

Les parents doivent se rappeler que des complications peuvent survenir après l'opération et que l'état des enfants doit être surveillé en permanence.

• suppuration de la plaie;
• saignements;
• la récurrence des cuspides de la valve;
• endocardite touchant la valve.

La prévention de la suppuration des plaies consiste à soigner soigneusement l'enfant après l'opération et à lui appliquer des pansements fabriqués immédiatement après l'opération, ainsi qu'à utiliser des antibiotiques.

Comment prendre soin d'un enfant opéré:

• Pendant la période postopératoire, il est nécessaire de protéger complètement l'enfant de la communication avec les autres afin d'éviter les maladies virales et infectieuses.
• Le soin de bébé inclut une bonne hygiène buccale.
• Il est nécessaire d'éviter les dommages à la peau de l'enfant, les petites plaies, l'érythème fessier. Les éraflures éventuelles seront soigneusement désinfectées.
• Pour laver la plaie postopératoire, vous devez utiliser une éponge à usage unique. Toute légère inflammation de la plaie est un motif d’attention médicale immédiate.
• Après le lavage, la plaie est recouverte d’un désinfectant jusqu’à élimination des points de suture.
• Il est nécessaire de mesurer la température du corps, avec son augmentation, il est nécessaire de contacter un chirurgien cardiaque.

Pronostic infantile

L'enfant qui a subi une intervention chirurgicale est enregistré et il devrait être examiné périodiquement pour éviter la réapparition du rétrécissement de l'artère du ventricule gauche. Une rechute survient à l’ECG sous forme d’hypertrophie ventriculaire gauche.

En tant qu'adulte, une personne qui a subi une reconstruction aortique pendant son enfance ne peut pas participer à des sports actifs ni à des travaux physiques pénibles.

Pour les parents d'enfants opérés, il est très important de ne pas oublier la prévention de l'endocardite, une maladie dangereuse avec des complications graves.

Comme indiqué plus haut, chez les enfants non opérés présentant un fort degré de rétrécissement, le pronostic est défavorable, ils meurent avant d'atteindre la première année de vie.

Le pronostic s'améliore après l'opération si le bébé ne développe pas d'insuffisance cardiaque grave.

Lorsque la sténose est non critique, la survie sans chirurgie atteint quatre-vingt-dix pour cent.

En cas de complications, la question de la chirurgie peut être résolue une fois que le patient a atteint l’âge de dix-huit ans.

Rétrécissement de l'aorte du coeur chez le nouveau-né

La coarctation de l'aorte est un rétrécissement de l'aorte dans la région de l'isthme.

En ce qui concerne le canal artériel, CoAo peut être divisé en pré-octal, juxtaduktal et post-canalaire. Anomalies associées: VSD (plus souvent de CoAo + VSD (défaut septal ventriculaire) que de CoAo isolé), valve bicuspide aortique, hypoplasie de la voûte aortique, DMPP (défaut septum auriculaire), OAP (canal artériel ouvert).

Casser l'arc aortique:

- Type A: l'absence de la lumière de l'aorte au niveau de son isthme.

- Type B: absence de lumière aortique entre l'artère carotide gauche et l'artère sous-clavière.

- Type C: pas de lumière aortique entre le tronc brachio-céphalique et l'artère carotide gauche.

L'interruption de la crosse aortique est combinée à la contraction du VOLZH (section de sortie du ventricule gauche), à ​​la présence de la valve aortique hypoplastique et du VSDD sous-cortical dans le septum con tronculaire. Les dimensions de la valve mitrale et du ventricule gauche sont normales.

PHYSIOPATHOLOGIE

En analysant la physiopathologie de ce défaut, le médecin doit clairement comprendre les raisons des énormes différences entre les symptômes cliniques de CoAo: de l'absence de symptômes pendant de nombreuses années au développement de conditions critiques dans les premiers jours de la vie d'un patient.

La physiopathologie de la coarctation de l'aorte est largement déterminée par la localisation et le degré de sténose aortique, ainsi que par la présence d'anomalies concomitantes (VSD, obstruction de VOLZh, hypoplasie de l'aorte ascendante).

Les patients dont les symptômes se développent peu après la naissance se caractérisent par une localisation pré-octale de CoAo et sa combinaison avec les autres anomalies décrites ci-dessus. La présence de VSD et l'obstruction de Volzh entraînent une diminution du flux sanguin dans l'aorte ascendante et l'isthme (segment aortique entre l'artère sous-clavière gauche et le canal artériel ouvert) au cours de la période prénatale. En conséquence, après la naissance, ces structures restent hypoplasiques. Le résultat de la présence d'anomalies concomitantes est une augmentation de la charge sur le ventricule droit, qui dans cette situation injecte du sang supplémentaire dans l'AP et, par le biais du PDA, dans l'aorte descendante. Pour cette raison, même in utero, le pancréas est significativement hypertrophié et dilaté. Après la naissance, la taille du pancréas dépasse de manière significative la taille du VG. La diminution du débit dans l'aorte proximale entraîne une diminution du gradient de pression au site de rétrécissement de l'aorte, dont l'absence ne contribue pas au développement de collatérales entre l'aorte ascendante et descendante.

Après la naissance d'un tel patient, le médecin est confronté à la situation suivante:

- OAP se ferme, il existe une hypoperfusion marquée de l'aorte descendante («choc circulatoire», insuffisance rénale);

- en raison de la fermeture de la PDA, la charge hémodynamique sur un VG relativement petit augmente fortement et des symptômes d'insuffisance cardiaque ventriculaire gauche apparaissent.

Les patients ne présentant aucun symptôme pendant une longue période ont une localisation postduktsialnuyu ou jukstostrudnuyu de CoAo, il n’ya pas d’anomalies cardiaques concomitantes, à l’exception de la valve aortique bicuspide. Souvent, le diagnostic de CoAo est réalisé de manière aléatoire lors de la première mesure de la pression artérielle et de la détection de l'hypertension artérielle. La présence d'un gradient intra-utérin significatif sur le site de CoAo favorise le développement de collatérales entre l'aorte ascendante et descendante.

Par conséquent, la plupart des patients après la naissance sont tolérants à la fermeture du SRAS et sont asymptomatiques pendant une longue période, bien que certains puissent développer des symptômes d'insuffisance cardiaque.

Une manifestation extrême de CoAo est l'interruption de la crosse aortique, qui détermine la similitude de leur tableau clinique. La rupture de la crosse aortique dans 15% des cas fait partie intégrante du syndrome de Di George.

CLINIQUE

un La maladie clinique est différente chez les patients d'âges différents.

Nouveau-nés symptomatiques

Pâleur de la peau, essoufflement, râles humides dans les poumons, oligurie ou anurie, acidose. Après perfusion intraveineuse de prostaglandines E1, une cyanose apparaît dans la moitié inférieure du corps, conséquence de l’ouverture du canal artériel et de la reprise du flux sanguin veineux du LA vers l’aorte descendante.

Les manifestations cliniques du défaut dépendent du degré de sténose: avec une sténose minimale (gradient de pic selon les données ultrasonores ne dépassant pas 40 mm Hg) et une sténose modérée (gradient de pic de 40 à 70 mm Hg), les manifestations cliniques peuvent être absentes, sauf réduire la tolérance à l'activité physique. Dans la sténose sévère (gradient maximal supérieur à 70 mm Hg), on observe une augmentation des signes d'insuffisance cardiaque, des douleurs à la poitrine pendant l'exercice, des états syncopaux d'origine arythmogène et hémodynamique. La sévérité de la sténose avec l'âge augmente dans la plupart des cas. Chez le nouveau-né présentant une sténose aortique critique, on observe des signes d'hypoperfusion de la circulation pulmonaire (pouls faible et filamenteux, anurie, pâleur de la peau, etc.) et un œdème pulmonaire, qui augmentent au cours des premiers jours et des premières semaines de la vie.

Nouveau-nés asymptomatiques et enfants plus âgés:

• la plupart des patients sont asymptomatiques;
• les enfants plus âgés se plaignent de faiblesse et / ou de l et de douleurs dans les jambes après un effort physique;
• Une hypertension artérielle élevée peut entraîner des maux de tête et des saignements de nez.

b. Examen physique.

Nouveau-nés symptomatiques:

• le pouls périphérique est faible dans les extrémités supérieures et inférieures, ce qui est une conséquence de l'insuffisance cardiaque ventriculaire gauche;
• la tension artérielle ne peut être mesurée qu’après stabilisation de l’hémodynamique et in / intra-perfusion de médicaments inotropes;
• Le ton II sur la base du coeur est considérablement renforcé, le "rythme de galop" n'est pas rare;
• le souffle systolique sur la région cardiaque est non spécifique et concerne 50% des patients; le bruit peut augmenter avec la stabilisation de l'hémodynamique.

Nouveau-nés asymptomatiques et enfants plus âgés:

• le développement physique est adapté à l'âge;
• le pouls dans les jambes est faible ou absent;
• hypertension systolique des mains, absence d'asymétrie normale du GARDEN aux extrémités supérieures et inférieures (dans le GARDEN normal, les mains sont plus basses que celles des jambes de 20 mm ou plus);
• tremblement systolique sur le sternum dans la fosse jugulaire;
• II ton sur la base du coeur est normal, il peut y avoir un affaiblissement de sa composante aortique;
• le bruit d'expulsion systolique d'intensité moyenne (2–4 / 6) est bien entendu dans le deuxième espace intercostal situé à droite du sternum et dans la région interscapulaire à gauche;
• on entend parfois le murmure diastolique de l'insuffisance de la valve bicuspide aortique dans le troisième espace intercostal à gauche du sternum.

DIAGNOSTIC

1. Électrocardiographie

Nouveau-nés symptomatiques:

• signes d'hypertrophie pancréatique selon le type de blocus du faisceau droit de His.

Nouveau-nés asymptomatiques et enfants plus âgés:

• signes d'hypertrophie du VG;
• environ 20% des patients ont un électrocardiogramme normal.

1. Échocardiographie

Le site de rétrécissement aortique est bien visualisé depuis la position suprasternale. Chez les petits enfants, la visualisation parasternale de l'arc et l'aorte descendante des deuxièmes espaces intercostaux droit et gauche donnent de bons résultats. Le critère de dépistage est l’évaluation du spectre du flux sanguin dans l’aorte abdominale (BAO) à l’aide d’un doppler Doppler. En présence d'un rétrécissement significatif du spectre du flux sanguin dans la BAO, le taux d'accélération de la systole précoce est ralenti et, surtout, il existe une composante diastolique prononcée (toute la diastole). Lorsque CoAo est dans la plupart des cas déterminé par une augmentation significative de l'épaisseur de la paroi du VG.

Chez 20% des patients, la coarctation est associée à la valve bicuspide aortique. La fraction d'éjection du VG a augmenté chez les jeunes enfants présentant un rétrécissement significatif - réduit.

Il faut se rappeler que l’ampleur du gradient de pression, déterminée par la méthode aux ultrasons, n’indique pas toujours le degré de sténose aortique.

Lorsque la crosse aortique est interrompue, une échographie révèle le défaut lui-même. Lorsque l'échocardiographie (position suprasternale) a révélé un arc aortique "cassé".

Le ventricule gauche est réduit, le droit est augmenté. Régurgitation tricuspide fréquente. Le spectre du flux sanguin dans l'aorte abdominale est généralement sans intérêt diagnostique. L’évaluation du degré d’hypoplasie de la sortie du VG, de l’anneau fibreux de la valve aortique, de l’aorte ascendante, constitue un point important de l’étude échocardiographique.

Pour un diagnostic détaillé et déterminer le type de rupture, une étude angiographique est nécessaire.

TRAITEMENT ET OBSERVATION

1. Observation et traitement des patients avec CoAo non corrigé

un En thérapie médicamenteuse active ont besoin de nouveau-nés avec un CoAo critique. Montré dans / dans la perfusion de médicaments à base de prostaglandine E, car le débit sanguin dans l'aorte descendante dépend entièrement du fonctionnement du canal artériel Pour soulager les symptômes de l’insuffisance cardiaque, des catécholamines synthétiques (dopmine, dobutamine) et des diurétiques sont utilisés.

b. La prévention de l'endocardite bactérienne en présence de preuves est réalisée indépendamment du type anatomique de CoAo ou de sa gravité.

1. Traitement endovasculaire

La correction endovasculaire implique une dilatation du ballonnet du site de rétrécissement, parfois une endoprothèse ultérieure. Avec la correction endovasculaire, le risque de réadaptation peut atteindre 2 à 25%. Dans de tels cas, une dilatation du ballon est réalisée. Les contre-indications à la correction endovasculaire sont une hypoplasie de l’arc aortique, une coarctation prolongée.

Pendant l'interruption de la crosse aortique au cours de la période néonatale, le stenting du canal artériel est utilisé comme opération intermédiaire lorsqu'il est rétréci.

1. Traitement chirurgical

Indications de traitement chirurgical:

• interruption de la crosse aortique (indication absolue du traitement chirurgical à tout âge);
• la présence chez les patients présentant un CoAo des symptômes d'IC ​​résistants au traitement médicamenteux (indication absolue d'un traitement chirurgical à tout âge);
• hypertension stable;
• une diminution du diamètre aortique de plus de 50% au niveau de la coarctation (selon échocardiographie, angiographie, IRM);
• gradient 20-30 mm Hg dans le domaine du rétrécissement, lorsqu'il est impossible d'évaluer le diamètre de l'aorte.

Contre-indications au traitement chirurgical:

• la présence de contre-indications absolues pour une pathologie somatique concomitante.

Tactiques chirurgicales

Lorsque la crosse aortique est interrompue, la procédure de sélection consiste en une correction en une étape de la sternotomie médiane. Lorsqu’on combine l’arcade aortique et l’obstruction VOLZH, on utilise la procédure de D am us-K aye-S tansel ou la procédure de Norwood. Un résultat satisfaisant du traitement chirurgical est un gradient résiduel.

Plus l'âge du patient est élevé, plus le nombre de resténoses observées après une angioplastie par ballonnet est faible.

Les patients "asymptomatiques" avec une intervention de CoAO doivent être pratiqués dans une période allant de 2-3 mois à 5 ans. Si l'opération a été réalisée plus tôt, le substrat morphologique ne sera pas retiré de la zone de coarctation (le risque de resténose est élevé). À un âge plus avancé, le risque de développer une hypertension essentielle est élevé.

Les prothèses aortiques peuvent être âgées de plus de 5 ans, tout en utilisant des prothèses vasculaires synthétiques.

Avec l'association de CoAo et de DMZHP, une correction du défaut en une étape (si le variateur de vitesse n'est pas restrictive) ou une en deux étapes (avec DM ZHP restrictif) est affichée. Dans une correction en deux temps, la résection avec CoAo est effectuée en premier, puis après 2 à 3 semaines, une chirurgie plastique de l'hyperplasie cérébrovasculaire est réalisée. Le risque de deux interventions est supérieur à celui combiné. Un résultat satisfaisant du traitement chirurgical est un gradient résiduel.

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Coarctation de l'aorte chez les enfants: tel que manifesté, traitement

La coarctation de l'aorte chez l'enfant est une maladie cardiaque congénitale, qui se traduit par un rétrécissement de la lumière aortique. Le plus souvent, le segment de ce plus gros vaisseau sanguin est sténosé dans la région descendante de son arc, moins souvent dans la région thoracique ou abdominale. Selon les statistiques, une telle malformation congénitale de l'aorte est plus fréquente chez les garçons et environ 3 fois (selon certaines informations, 4-5) moins souvent détectée chez les filles.

En général, cette anomalie de développement est d'environ 7-15% parmi toutes les malformations congénitales. Souvent, chez les enfants, la coarctation de l'aorte n'est pas observée isolément, mais est associée à d'autres malformations des vaisseaux sanguins et du cœur ou à un canal artériel (botallique) ouvert.

Dans cet article, nous allons vous familiariser avec les causes, le mécanisme de développement, les manifestations, les méthodes de diagnostic et de traitement, les prédictions de la coarctation aortique chez les enfants. Après avoir étudié ces informations, vous ne pouvez pas manquer les premiers symptômes alarmants d’une pathologie dangereuse et prendre les mesures nécessaires pour traiter l’enfant.

Raisons

Le processus de violation de la formation de l'aorte commence au cours du développement fœtal. Cela peut être déclenché par les facteurs suivants:

• prédisposition génétique;
• Syndrome de Shereshevsky-Turner;
• maladies virales et bactériennes de la mère;
• prendre des médicaments tératogènes pendant la grossesse;
• mauvaises habitudes de la mère;
• écologie défavorable;
• contact avec des substances toxiques pendant la grossesse.

Mécanisme de développement

On suppose que chez le foetus, la coarctation de l'aorte se produit vers 9 à 10 semaines de grossesse. Sous l'influence des facteurs ci-dessus, certains tissus du canal artériel reliant l'aorte à l'artère pulmonaire gauche s'étendent jusqu'à l'aorte. Après la naissance, le bébé commence à respirer avec les poumons et le conduit se ferme. C'est le processus de sa fermeture qui peut provoquer une sorte de constriction de l'aorte, et il prend la forme d'un sablier à cet endroit.

Le site de coarctation peut être de différentes longueurs - de plusieurs millimètres à plusieurs centimètres. Les collatérales (vaisseaux accessoires), qui sont formées par le corps en réponse à une altération de l'hémodynamique afin de maintenir une circulation sanguine normale, s'éloignent du lieu de la sténose.

Les cardiologues identifient deux types de coarctation aortique chez les enfants:

• type infantile - une grande partie de l'aorte est rétrécie et le canal artériel reste ouvert;
• type adulte - rétréci une petite zone de l'aorte avec un canal artériel fermé.

Le degré de coarctation peut être différent. En raison du rétrécissement du cœur, il devient difficile de faire passer le volume de sang nécessaire dans ce vaisseau et une diminution importante de la lumière de l'aorte entraîne une altération de l'hémodynamique, entraînant une augmentation de la pression dans les vaisseaux du haut du corps (tête, cou, poumons et mains), une hypertrophie ventriculaire gauche et une insuffisance sanguine les jambes et les organes abdominaux. La gravité de ces violations dépend du degré de réduction.

En outre, la coarctation de l’aorte entraîne la formation de courbures et d’irrégularités sur les côtes de l’enfant, car les artères des côtes subissent une dilatation et une tortuosité pathologiques. Un tel symptôme est appelé «côte d'uzura» et constitue l'un des symptômes incontestables de cette malformation de l'aorte.

Étapes de l'écoulement

Lors de la coarctation de l'aorte, on distingue les étapes suivantes:

• hypertension latente - des signes d'augmentation de la pression dans les vaisseaux de la moitié supérieure du corps apparaissent uniquement pendant l'exercice;
• changements transitoires - l'apparence du patient change, les côtes d'uzura apparaissent, la pression artérielle augmente pendant l'exercice et au repos;
• sclérose en plaques - l'aorte devient compactée et sclérosée, la pression sur les mains est toujours élevée, une hypertrophie ventriculaire gauche se développe;
• complications - les violations de l'hémodynamique provoquent diverses lésions des vaisseaux sanguins et du cœur.

Les symptômes

La gravité des symptômes de la coarctation de l'aorte chez les enfants dépend des facteurs suivants:

• le degré de rétrécissement de l'aorte;
• présence d'anomalies vasculaires et cardiaques concomitantes.

Avec un léger rétrécissement de la lumière de l'aorte, le défaut peut rester longtemps asymptomatique jusqu'à l'adolescence et, dans les formes graves, des signes de sténose apparaissent déjà dans les premiers jours de la vie d'un nouveau-né.

Un jeune enfant peut suspecter la présence de coarctation aortique pour les motifs suivants:

• pâleur
• irritabilité et anxiété (dues aux maux de tête);
• l'apparition d'essoufflement pendant l'alimentation ou des mouvements actifs;
• fatigue rapide lors de la succion;
• transpiration accrue;
• physique disproportionnée (la poitrine est plus développée que la partie inférieure du corps);
• gain de poids lent;
• retard dans le développement physique;
• saignements de nez;
• maladies inflammatoires fréquentes des poumons et des bronches.

Lors de l'examen d'un bébé, un pédiatre peut identifier:

• cyanose des pieds;
• côtes d'uzura;
• affaiblissement des pulsations dans les jambes;
• différentes mesures de pression artérielle mesurées sur les bras et les jambes.

Lors de l'examen d'un cardiologue chez un enfant sont identifiés:

• souffle cardiaque;
• changements dans les vaisseaux coronaires;
• hypertrophie ventriculaire gauche.

Dans les cas graves, le rétrécissement de l'aorte entraîne l'apparition d'un choc circulatoire, entraînant une acidose métabolique et une insuffisance rénale. Avec l'âge, toutes les manifestations de la coarctation aortique ne font que s'aggraver et peuvent entraîner la mort à tout âge.

Si, au moment de la naissance, le rétrécissement de l'aorte était nettement insignifiant, il commence alors à se manifester à un âge plus avancé ou à l'adolescence. Dans de tels cas, la coarctation se fait sentir les symptômes suivants:

• faiblesse générale;
• fatigue
• maux de tête;
• bourdonnement dans les oreilles;
• se sentir une goutte de sang au visage;
• pulsation ou lourdeur dans la tête;
• douleur à la poitrine pendant l'exercice;
• battement de coeur;
• l'hypertension;
• saignements de nez;
• essoufflement (surtout en cas d'effort physique);
• sensations d'engourdissement et de froid dans les jambes;
• douleur dans les muscles du mollet sous la charge;
• longue cicatrisation des plaies aux jambes;
• claudication intermittente (rarement);
• troubles de la mémoire;
• déficience visuelle et auditive;
• déclin mental.

Dans certains cas, plus d'enfants adultes développent une endocardite septique:

• faiblesse grave;
• transpiration;
• forte fièvre et frissons;
• des vertiges;
• intoxication générale;
• pâleur
• l'anémie.

Cette affection peut entraîner une thromboembolie de diverses localisations et infarctus des organes internes (cerveau, rate, reins).

Lors de l'examen du patient, le médecin peut identifier les symptômes suivants de la coarctation de l'aorte:

• la différence dans les caractéristiques du pouls: un remplissage plus complet, normal, tendu ou sautant sur les mains et un petit remplissage et une tension sur les jambes;
• pouls inégal sur différentes mains (pas toujours);
• différents indicateurs de pression artérielle dans les membres supérieurs et inférieurs;
• augmentation visible de la pulsation des artères dans la poitrine et la paroi abdominale;
• augmentation de l'ondulation en se penchant en avant ou en faisant de l'exercice;
• bruit au-dessus des vaisseaux collatéraux (généralement sur les côtés du sternum et dans la région interscapulaire);
• élargissement des limites du ventricule gauche avec percussion et rayons X;
• augmentation du coeur pousse;
• "Le chat ronron" dans l'espace intercostal II-III;
• souffle systolique II-III (parfois IV) espace intercostal;
• deuxième ton accentué sur l'aorte;
• Position électrique semi-horizontale ou horizontale du cœur de Wilson et domination gauche sur l'ECG;
• souffle systolique à la surface antérieure et postérieure du thorax et accent du second ton sur l'aorte selon les résultats de la phonocardiographie.

Complications possibles

Lorsque la coarctation de l'aorte est causée par les troubles suivants:

• l'hypertension;
• changements dans l'aorte et les collatéraux apparus;
• le développement de processus inflammatoires bactériens ou infectieux-allergiques.

Ces complications incluent les pathologies suivantes:

• œdème pulmonaire;
• troubles aigus de la circulation cérébrale;
• hémorragies dans la moelle épinière et le cerveau, conduisant à la parésie et à la paralysie;
• l'hypertension;
• asthme cardiaque;
• insuffisance rénale;
• insuffisance cardiaque;
• anévrisme aortique et sa rupture;
• anévrisme de l'artère intercostale;
• endocardite bactérienne;
• endoortite;
• calcification des parois de l'aorte;
• endomyocardite.

Les complications susmentionnées de la coarctation aortique peuvent entraîner la mort d'un enfant à tout âge.

Diagnostics

Si une coarctation aortique est suspectée, un cardiologue doit être consulté. Un diagnostic présomptif peut être posé sur la base des symptômes suivants détectés lors de l'examen du patient:

• l'hypertension;
• la différence de pression mesurée sur le bras et la jambe;
• pouls faible sur la jambe;
• bruits cordiaux.

Pour confirmer la présence de coarctation aortique, les tests matériels suivants sont attribués:

Traitement

Dans certains cas, la coarctation de l'aorte est assez insignifiante, ne progresse pas et n'affecte pas le bien-être de l'enfant. Avec un tel processus de rétrécissement de ce grand vaisseau, l'opération peut ne pas être effectuée et le médecin ne recommandera que l'observation par dispensaire de la pathologie.

Dans d'autres cas, la coarctation de l'aorte chez les enfants ne peut être éliminée que par voie chirurgicale. La date de l'opération est toujours déterminée par le cas clinique. Dans le cas d'une coarctation de type infantile, elle doit être effectuée immédiatement, et dans le cas d'un type d'adulte à évolution favorable, elle peut être différée jusqu'à 3-5 (parfois 10) ans. On pense que l'intervention à un âge plus avancé n'est pas aussi efficace, car l'hypertension persistera plus longtemps.

Pour un nourrisson, l'indication de l'intervention est une hypertension artérielle accompagnée d'une décompensation cardiaque. Dans d'autres cas, l'opération est réalisée lorsque la différence de pression artérielle sur les mains et les pieds est supérieure à 50 mm Hg. Art.

Avant l’intervention, on prescrit à l’enfant un régime doux avec minimisation de l’activité physique, un régime avec réduction des graisses et une pharmacothérapie symptomatique. Les médicaments visent à réduire la charge sur le cœur. Pour cela, les médicaments peuvent être utilisés pour améliorer le flux sanguin, corriger l'hypertension et la microcirculation.

Le type de chirurgie cardiaque pour éliminer la coarctation aortique est déterminé par le cas clinique. De telles opérations peuvent être effectuées:

1. Aortoplastie avec utilisation de prothèses vasculaires. Une telle intervention est réalisée avec une grande partie de l'aorte qui se rétrécit, lorsqu'il est impossible de faire correspondre les extrémités après la résection du segment de sténose. Une prothèse vasculaire est utilisée en remplacement d'un site distant.
2. Résection de la coarctation avec l'imposition de l'anastomose bout à bout. Il est exécuté si le segment de rétrécissement est petit. Après sa résection, le chirurgien compare et coud les extrémités de l'aorte.
3. Plastiques aortiques utilisant l'artère sous-clavière gauche. Conduit avec une hypoplasie de la partie inférieure de l'arc chez les nouveau-nés. Un fragment de l'artère sous-clavière gauche est utilisé pour les prothèses aortiques.
4. Zone de manœuvre avec coarctation. Elle est réalisée à l'aide d'une prothèse vasculaire cousue au-dessus ou au-dessous de la sténose afin de créer un chemin de dérivation du flux sanguin.
5. Angioplastie par ballonnet avec endoprothèse aortique. Elle est effectuée lorsque l'aorte est rétrécie par un champ d'une opération déjà effectuée. L’essence de la méthode consiste à introduire un ballon gonflant dans la lumière du vaisseau. Il supprime la constriction. Si nécessaire, le résultat est fixé par l'introduction d'un stent qui soutient l'aorte dans un état normal.

Après la chirurgie

Malgré l'intervention chirurgicale et l'élimination de la coarctation, ses conséquences ne peuvent être éliminées rapidement et il faut du temps pour rétablir l'état aortique. La durée de cette période est individuelle et dépend du cas clinique. À ce stade, l'enfant doit observer un certain nombre de recommandations du médecin:

1. Médicaments. Après la chirurgie, l'hypertension artérielle peut persister pendant un certain temps. Pour l'éliminer, le médecin reçoit les médicaments nécessaires. La durée de leur réception est déterminée individuellement.
2. Bon régime et régime. Les aliments doivent être pris en petites portions 4 à 5 fois par jour. Trop manger n'est pas autorisé. Dans le régime alimentaire quotidien comprennent nécessairement des aliments riches en vitamines et en calcium. Le volume de liquide et la quantité de sel sont limités. Des complexes de vitamines et de minéraux sont pris périodiquement.
3. Limiter l'activité physique. Les bébés allaités sont encouragés à passer à l'artificiel. Cela s'explique par le fait qu'avec une telle nutrition, l'enfant passera moins de temps à sucer. Les enfants plus âgés devraient limiter l'exercice. Leur volume est réglé individuellement. Les écoliers bénéficient d'une exemption d'éducation physique pendant une période de récupération. Après cela, ils peuvent s'engager dans l'éducation physique dans le groupe préparatoire d'activité physique.
4. Prévention des infections virales et bactériennes. Après la chirurgie, les infections virales et à streptocoques peuvent entraîner de graves complications. Pour les prévenir, il peut être recommandé de prendre des immunostimulants et des vitamines, en durcissant ou en limitant le contact avec d’autres au cours des épidémies.

La durée de la période de récupération est fixée par le médecin, qui s’appuie sur les données des examens instrumentaux. À la fin de cette activité, le développement de l'activité physique et du régime alimentaire doit également être convenu avec le médecin.

L'observation du dispensaire par un cardiologue après une opération chirurgicale pour éliminer la coarctation aortique devrait durer toute la vie. Dans certains cas, le patient se voit attribuer un groupe de personnes handicapées.

Prévisions

Avec un léger rétrécissement de l'aorte, asymptomatique et non progressif, il est possible que l'enfant n'observe aucune restriction. Chez de tels enfants, l'espérance de vie ne change pas.

Avec un rétrécissement important de l'aorte et l'absence de traitement chirurgical, le pronostic de l'évolution de la maladie est toujours défavorable. En moyenne, ces patients ne vivent pas plus de 30 à 35 ans. La mort de ces enfants peut survenir à tout âge. Ils meurent d'une insuffisance cardiaque, d'une endocardite bactérienne, d'une rupture de l'aorte, d'un accident vasculaire cérébral ou d'autres complications de cette pathologie. L’apparition d’une mort coronaire soudaine n’est pas exclue.

La coarctation de l'aorte chez l'enfant est souvent accompagnée d'autres malformations cardiaques ou vasculaires. Dans de tels cas, environ 50% des patients décèdent en l’absence de traitement en temps voulu dans la première année de vie.

Avec le traitement chirurgical opportun et efficace de la coarctation aortique chez les enfants (en particulier jusqu'à 10 ans), le pronostic devient beaucoup plus favorable. La survie à cinq ans chez ces enfants est d'environ 80 à 95%.

Animation médicale sur le thème "Coarctation de l'aorte":

Coarctation de l'aorte chez les nouveau-nés et les enfants plus âgés

La coarctation de l'aorte en apparence ressemble à la formation d'une taille sur cet organe, qui ressemble visuellement à une forme de sablier. C'est une pathologie dangereuse, en cas de refus de traitement pouvant être une complication grave ou la mort.

Il est assez simple d'y remédier, car une fois le diagnostic posé, il est facile d'identifier les mesures nécessaires pour éliminer la violation.

Description de la maladie

Coarctation de l'aorte - rétrécissement partiel de son espace interne. Cette affection entraîne une hypertension des vaisseaux sanguins des mains, une hypoperfusion du tube digestif et des jambes, une augmentation significative de la taille du ventricule gauche.

Le nombre et l'intensité des symptômes sont déterminés par la taille du reste de la cavité aortique libre.

Si la pathologie se développe aux stades précoces, le patient ressent une sensation désagréable à la poitrine, une douleur à la tête, un malaise général et un refroidissement des extrémités supérieures et inférieures. Les symptômes augmentent avec l'augmentation de l'intensité de la pathologie.

Lorsque les mesures ne sont pas prises pour traiter ou que l'état d'un enfant malade est très grave au départ, il existe un risque d'insuffisance cardiaque fulminante, entraînant un choc. L'emplacement du rétrécissement est déterminé lors de l'écoute de la poitrine. Le médecin remarque un léger bruit.

Causes et facteurs de risque

La coarctation de l'aorte se manifeste par la formation de pathologies au cours du processus de ponte et de formation, elle se produit au stade du développement fœtal. Le plus souvent, le rétrécissement le plus notable est observé au niveau du canal artériel.

Les scientifiques ont suggéré que ce processus est affecté par le changement de localisation de certains tissus canalaires, car ils se déplacent directement vers l'aorte. Lors de la fermeture, ils affectent le mur artériel, ce qui peut provoquer un léger rétrécissement après un certain temps.

Types, formes, étapes

Il existe deux types de maladie:

Ces deux types de violations peuvent survenir avec le fonctionnement du canal artériel ou dans son inaction.

Johnson 1951 et Edwards 1953 distinguent deux types de maladies:

1. Coarctation sous forme isolée.
2. Coarctation avec un connecteur de conduit artériel normal.

Pokrovsky a identifié 3 types de coarctation:

1. Forme isolée.
2. Coarctation avec canal artériel ouvert.
3. La coarctation avec d'autres troubles de l'hémodynamique, qui provoquent des pathologies fonctionnelles du système cardiovasculaire.

Danger et complications

La coarctation de l'aorte peut provoquer une maladie cardiaque grave et la mort du patient nécessite donc une intervention médicale immédiate. Si les mesures appropriées ne sont pas prises, il existe un risque de telles complications:

1. AVC
2. Hypertension des artères du patient.
3. Une défaillance du ventricule gauche du coeur, avec aggravation, conduit à l'apparition d'asthme cardiaque et d'un œdème pulmonaire interne, que tous les patients ne peuvent pas gérer dans leur enfance.
4. Hémorragie dans l'espace sous-arachnoïdien.
5. Phénomènes destructeurs dans le domaine de l'anévrisme.
6. Néphroangiosclérose sur la base de l'hypertension.
7. Endocardite de nature infectieuse, difficile à guérir, même à l'aide d'antibiotiques puissants.

Les symptômes

Le plus dangereux est la coagulation de l'aorte chez les nouveau-nés et les nourrissons (il existe une maladie de type adulte). C'est la formation rapide et dangereuse de l'hypertension pulmonaire, qui détermine la forte détérioration du patient.

Il est possible de reconnaître clairement le lieu de la contraction au cours d’un long trajet de la maladie, car la construction corporelle de l’enfant est affectée par une pression accrue, située dans la région de la plus petite lumière aortique. Pour la coarctation de l'aorte, le corps acquiert une structure pseudo-sportive, c'est-à-dire que le bas du corps est moins développé que les épaules et le haut de la poitrine.

Dans certains cas, il existe des changements dans le fonctionnement des artères coronaires de nature morphologique, une altération de la circulation cérébrale, notamment des saignements sévères au cerveau ou dans l’espace environnant, une fibroélastose, symptôme secondaire, diverses pathologies du ventricule gauche.

Parfois, les enfants qui viennent juste de naître ont déjà développé un rétrécissement important de l’aorte. Dans ce cas, il existe un risque de choc circulatoire associé à une insuffisance rénale et une acidose, à commencer par des troubles métaboliques.

Les parents et les médecins insuffisamment expérimentés confondent les symptômes généraux avec des pathologies systémiques, telles que la septicémie.

Souvent, le rétrécissement de l’espace interne de l’aorte est minime. Par conséquent, au cours de la première année de la vie d’un enfant, une telle pathologie ne présente pas de symptômes éclatants et reste donc longtemps inaperçue. Si l'on soupçonne la présence d'une telle maladie, vous devriez rechercher les symptômes suivants chez l'enfant:

1. Douleur à la poitrine.
2. Maux de tête fréquents.
3. L'incapacité d'exercer une activité physique importante en raison de l'apparition presque instantanée de la boiterie (sans raison supplémentaire).
4. Manifestations fréquentes de faiblesse, de léthargie.

Ces symptômes progressent progressivement à mesure que l'enfant grandit. L’un des premiers signes caractéristiques est une hypertension croissante.

Il est nécessaire de consulter un médecin lorsque les premiers symptômes de la coagulation aortique apparaissent. Il est conseillé de consulter un pédiatre, il vous donnera les indications pour une visite chez un cardiologue. Avec la formation d'intensité significative et spécifique aux signes de la maladie, vous pouvez immédiatement consulter un cardiologue.

Diagnostics

Pour identifier la maladie en utilisant ces méthodes:

• ECG Cette méthode est particulièrement utile pour les enfants plus âgés. Avec son aide, même les petites déviations liées à l'augmentation des dimensions du ventricule gauche apparaissent.
• Phonocardiographie. Pendant l'étude, les vibrations et les sons sont enregistrés et sont produits lorsque le système cardiovasculaire fonctionne. Si le patient a une pathologie, le ton II augmente.
• Échocardiographie. Peut être appelé allégoriquement échographie du coeur. Avec un décodage approprié, des symptômes de pathologie spécifiques et supplémentaires sont indiqués.
• Radiographie La photo montre l'élévation de la partie supérieure du cœur, l'expansion de l'aorte ascendante.
• Cathétérisme cardiaque. À l'aide de l'étude, la pression dans cette zone est enregistrée, puis la différence entre les indicateurs systoliques et artériels du flux sanguin est analysée. Contournez les endroits situés au-dessus et au-dessous de la zone de pincement de l'artère principale.
• Aortographie Vous permet de déterminer l'équilibre exact de la lumière dans l'artère, la longueur de la pathologie et les caractéristiques du rétrécissement, car elle est souvent inégale et présente des contours arbitraires.

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Et dans cet article, il est parlé de la maladie cardiaque sous le beau nom de Tetrad Fallo. Cependant, ses manifestations sont beaucoup plus dangereuses.

Méthodes de traitement

La chirurgie est une procédure radicale et souvent nécessaire pour la coarctation de l'aorte. L'indication principale pour l'utilisation de cette mesure est la différence significative de la pression systolique dans les extrémités inférieures et supérieures. Les indicateurs devraient différer de plus de 50 mm Hg. Art.

La chirurgie immédiate pour les nourrissons est réalisée avec une hypertension artérielle importante et une décompensation cardiaque en augmentation significative.

Parfois, la pathologie n'est diagnostiquée que quelque temps après la naissance. Souvent, l'évolution de la maladie est stable. Sur décision des médecins, l’opération est pratiquée mais seulement 5 à 6 ans après la naissance.

La chirurgie peut être pratiquée à un âge plus avancé, mais dans ce cas, il est possible que l'effet positif ne soit que partiellement compensé, car l'hypertension artérielle n'est éliminée que très tôt.

Plusieurs types de chirurgie sont utilisés lorsqu'il est nécessaire de normaliser les contours de l'organe:

• Chirurgie plastique de l'aorte avec l'utilisation de prothèses pour remplacer les vaisseaux. Cette méthode est pertinente pour les pathologies dans lesquelles l'artère présente un rétrécissement à la taille minimale du site, ce qui ne permet pas de relier les extrémités des fragments formés naturellement.
• Résection du rétrécissement avec insertion de fistule à l'extrémité de deux côtés sains. Cette méthode est tentée en rétrécissant l'ouverture sur une petite longueur et en laissant les parties restantes de l'aorte en parfaite santé.
• La manœuvre Une prothèse vasculaire est fabriquée à partir de ce matériau. Les bords de ce dispositif sont cousus sur les tissus à un niveau inférieur et supérieur au point de constriction. Ceci est nécessaire pour la libre circulation du sang.

En savoir plus sur la maladie à partir de la vidéo:

Prévisions et mesures préventives

Le pronostic varie selon le degré de réduction de l'aorte chez un enfant donné: un mode de vie normal est assuré avec de petites manifestations pathologiques. L'espérance de vie moyenne de ces patients est égale à cette période chez les personnes sans ces maladies.

Avec une pathologie sévère, le patient peut vivre jusqu'à 30-35 ans si l'opération nécessaire n'est pas effectuée. La cause de la mort est une endocardite bactérienne, ainsi qu'une grave insuffisance cardiaque. Une mort inattendue peut survenir à la suite d'une rupture brutale du tissu aortique, d'un anévrisme ou d'un accident vasculaire cérébral grave.

La prévention de cette pathologie chez un enfant est l'adhésion d'un mode de vie sain à ses parents. Avant de concevoir et pendant la grossesse, le père et la mère sont obligés de ne pas fumer, de ne pas consommer d'alcool ni de drogues.

La coarctation de l'aorte se caractérise par des symptômes spécifiques à ne pas manquer afin d'éviter une progression rapide de la maladie. Même avec un développement physique normal chez les enfants, cette violation peut se manifester et se présenter sous une forme modérée, voire sévère. Si vous remarquez la maladie à temps, il y a une chance de guérison complète de la maladie et de revenir à une vie normale.