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Athérosclérose

Anomalie de décharge (transposition) des artères principales du coeur

La transposition des gros vaisseaux (SMT) est une malformation cardiaque congénitale dans laquelle une anomalie se forme dans les vaisseaux centraux (l'aorte et l'artère pulmonaire) à partir du coeur. Normalement, l'aorte reçoit du sang du ventricule gauche et le tronc pulmonaire part du ventricule droit. Au cours de la transposition, l'emplacement des vaisseaux centraux change de telle sorte que l'aorte communique avec le ventricule droit et l'artère pulmonaire avec le ventricule gauche.

Selon diverses sources, cette maladie survient chez 7 à 15% - 12 à 20% des malformations cardiaques, plus souvent chez les garçons. Un tel défaut est incompatible avec la vie, c'est-à-dire que s'il est détecté chez un nouveau-né, une intervention chirurgicale urgente est nécessaire. La transposition corrigée des grands navires n’affecte pas beaucoup la santé des enfants.

Étiologie de la maladie

Un défaut est formé dans le processus d'embryogenèse, les raisons de sa formation sont difficiles à déterminer. Les facteurs étiologiques peuvent servir:

  1. Maladies de la mère pendant la grossesse. Ceux-ci incluent le SRAS, l'intoxication de toute étiologie, la rubéole, la rougeole, le diabète. La décharge anormale de gros vaisseaux peut survenir en raison de l'effet mutagène des facteurs environnementaux sur le corps d'une femme enceinte. Nous parlons en particulier de tabagisme, d’abus d’alcool, de consommation de drogues illégales, de manque de nutriments et de vitamines.
  2. Prédisposition héréditaire
  3. Anomalies chromosomiques. Ce défaut, par exemple, se produit chez les enfants atteints du syndrome de Down.

Si, au début du diagnostic périnatal, le diagnostic révèle de multiples malformations du fœtus ou une combinaison de modifications incompatibles avec la vie, les médecins peuvent suggérer un avortement.

Variétés de vice

En fonction des caractéristiques anatomiques du développement du défaut, on distingue deux formes de la maladie:

  • transposition complète des grands vaisseaux;
  • transposition corrigée des artères principales.

La transposition complète des grands vaisseaux chez les enfants est caractérisée par le manque de communication entre les cercles circulatoires. Sur l'aorte, en laissant le ventricule droit, le sang veineux non saturé en oxygène circule. Il se propage à tous les organes et tissus du corps, puis retourne dans les veines du côté droit du cœur.

Dans la circulation pulmonaire, le sang circule entre le cœur gauche (oreillette et ventricule) et les poumons. Autrement dit, le sang est saturé en oxygène, mais il ne peut pas atteindre tous les organes et tissus du corps et ne circule que dans un petit cercle de circulation sanguine.

Au cours du développement fœtal du fœtus, la respiration par les poumons n’a pas lieu et le cercle pulmonaire ne fonctionne pas. En même temps, le sang circule à travers la fenêtre ovale ouverte, normalement présente dans chaque fruit. Après la naissance, la circulation pulmonaire commence à fonctionner et l'oxygénation doit être effectuée en respirant par les poumons. Avec une transposition complète et un manque de communication sous la forme de défauts supplémentaires, l'enfant n'est pas viable et meurt presque immédiatement après la naissance.

La transposition corrigée des grands vaisseaux est une situation plus favorable en termes de pronostic et de viabilité de l'enfant au moment de la naissance. Dans ce cas, en utilisant la présence concomitante de malformations cardiaques supplémentaires (par exemple, un défaut de septum interventriculaire ou interauriculaire), une communication est établie entre la circulation majeure et mineure. Ces communications, bien que pas complètement, compensent dans une certaine mesure l'état du patient.

Manifestations cliniques et diagnostic

La clinique de la maladie, en premier lieu, détermine les troubles hémodynamiques. La transposition des gros vaisseaux chez le nouveau-né se caractérise par les symptômes suivants:

  1. En raison de la circulation de sang veineux appauvri en oxygène dans tout le corps, tout le corps de l’enfant a une teinte bleuâtre (cyanose).
  2. Progressivement, en raison d'une augmentation compensatoire du volume de sang en circulation, une surcharge du cœur se produit. Il augmente de taille, développe une insuffisance cardiaque, qui s'accompagne de symptômes tels qu'essoufflement, pouls rapide, gonflement. Une augmentation du foie se produit.
  3. Habituellement, le développement physique de l'enfant est en retard, l'hypotrophie est caractéristique.
  4. Une "bosse cardiaque" peut se former.
  5. L'apparence des phalanges des doigts change: elles ressemblent à des «baguettes» caractéristiques de la privation d'oxygène.
Transposition des grandes artères

Souvent en présence de ce défaut à la naissance, le médecin peut soupçonner sa présence. Cette idée suggère avant tout la présence d'une cyanose prononcée de la peau de l'enfant. S'il y a une transposition corrigée des artères principales, il ne peut y avoir de cyanose à la naissance. Cela peut se produire plus tard, lorsque d'autres moyens de communication avec les cercles de la circulation sanguine ne permettent plus de fournir au corps du sang oxygéné pendant sa croissance.

Outre les données de l'examen physique, qui ne suffisent généralement pas pour un diagnostic correct, les méthodes instrumentales suivantes sont également utilisées:

  1. L'échographie cardiaque ou l'échographie cardiaque est la méthode de diagnostic la plus accessible et la plus informative permettant de déterminer l'emplacement de l'aorte et de l'artère pulmonaire, de détecter d'autres moyens de communication et les malformations cardiaques associées.
  2. Radiographie pulmonaire - une méthode de recherche supplémentaire. Vous permet de noter la cardiomégalie (augmentation de la taille du cœur), de déterminer la position de l'artère pulmonaire, l'appauvrissement ou l'épaississement du schéma pulmonaire. Sur l'image, vous pouvez voir que le faisceau vasculaire est modifié. Il devient large en projection latérale et se rétrécit dans l'antéropostérieur.
  3. Un électrocardiogramme (ECG) ne permet pas de poser un diagnostic précis, mais aide à identifier les anomalies cardiaques associées, les signes d'hypertrophie cardiaque, la surcharge des sections droites et la présence de troubles du rythme.
  4. L'analyse de la tension partielle des gaz et l'oxymétrie de pouls aident à déterminer le degré d'enrichissement du sang en oxygène.
  5. Le cathétérisme cardiaque (sondage de cavité) est une procédure peu invasive dont l’essentiel est de guider le cathéter dans le cœur à travers l’artère fémorale. Ainsi, il est possible d'obtenir des informations sur la pression partielle d'oxygène dans les parties droite et gauche du cœur afin de déterminer la pression dans les cavités cardiaques. Il y aura une surabondance dans les sections droites et une saturation en oxygène insuffisante dans la gauche.
  6. Les études aux rayons X avec contraste incluent l'angiographie coronaire, l'aortographie, la ventriculographie. En introduisant un agent de contraste, il est possible de visualiser le flux pathologique de sang du ventricule droit dans l'aorte et de la gauche dans l'artère pulmonaire. Vous pouvez déterminer la présence de messages et de vices supplémentaires.

Options de traitement

Avec la transposition de grands navires, il est nécessaire de procéder à l’ensemble du processus de diagnostic le plus tôt possible. Le traitement doit commencer immédiatement après le diagnostic. Les méthodes conservatrices de cette maladie cardiaque étant inefficaces, la chirurgie est toujours pratiquée.

Transposition des artères principales

Avec la forme complète de transposition de vaisseau, un traitement chirurgical d’urgence est réalisé, car la vie du patient est menacée. La transposition corrigée des gros vaisseaux nécessite également un traitement chirurgical. Cependant, la situation n’est pas aussi urgente que dans la version complète en raison d’une compensation partielle.

Options de traitement chirurgical du SMT:

  1. La commutation artérielle est une intervention au cours de laquelle le chirurgien cardiaque déplace les gros vaisseaux à leur place, c'est-à-dire relie l'aorte au ventricule gauche et l'artère pulmonaire au ventricule droit. En outre, la correction des défauts entre les chambres du coeur, le cas échéant.
  2. L'opération sur les oreillettes consiste à mettre en place une communication entre les oreillettes. Dans ce cas, le sang veineux peut s'écouler vers le cœur gauche et l'artère pulmonaire pour s'enrichir en oxygène. Dans le même temps, les artères principales sont maintenues et le ventricule droit est forcé de pomper du sang oxygéné et de le faire circuler dans tout le corps. En d'autres termes, il assume la fonction du ventricule gauche. Cela peut entraîner une hypertrophie et une dilatation du ventricule droit, ainsi que provoquer diverses arythmies cardiaques.
  3. La chirurgie palliative est pratiquée dans les premiers jours qui suivent la naissance de l'enfant au monde avec la menace de sa vie. Il consiste en une septostomie auriculaire - une augmentation de la taille de l'ouverture dans le septum entre les oreillettes. Pour cette correction endovasculaire, un ballon est introduit ou une résection du septum interauriculaire est effectuée. L'objectif est la mise en place d'une communication entre les oreillettes et, par conséquent, entre les petits et les grands cercles de la circulation sanguine. Cette opération est effectuée pour corriger les perturbations hémodynamiques afin d'améliorer l'état de l'enfant et pour se préparer à l'opération principale (option 1 ou 2).

Après l'intervention chirurgicale, après l'observation continue d'un cardiologue ou d'un chirurgien cardiaque, l'observance d'un schéma posologique bénin est nécessaire. L'enfant doit éviter les efforts physiques importants, respecter le régime de travail et de repos, surveiller sa nutrition et son sommeil, se soumettre à un examen médical périodique. Il est nécessaire de prévenir l’endocardite infectieuse.

Le pronostic après correction chirurgicale est plutôt bon - 85 à 90% des patients présentent des résultats positifs à long terme, avec des malformations cardiaques complexes dans 65 à 70% des cas. Avec une transposition complète et l'absence de traitement rapide, le pronostic est décevant: 50% des enfants ne survivent pas au cours du premier mois et plus des deux tiers des enfants au cours de l'année. Avec une transposition corrigée des artères principales, la survie et le pronostic sont un peu meilleurs. Cependant, si elle n'est pas traitée, la maladie s'aggrave avec l'âge. En conséquence de troubles hémodynamiques, l'insuffisance cardiaque et d'autres complications graves augmentent.

La transposition des gros vaisseaux est une anomalie congénitale très grave, assez fréquente et ayant des conséquences graves en l'absence de correction chirurgicale opportune. Un diagnostic précoce est d'une grande importance. Il est bon que le défaut soit révélé chez le fœtus avant la naissance. Souvent, la présence d'un tel défaut ne constitue pas une raison pour laquelle une femme se voit proposer un avortement. Un diagnostic précoce permet une gestion adéquate de la grossesse et une préparation à l'accouchement. Même si le défaut est identifié après l'accouchement, un diagnostic et un traitement opportuns aideront à garder le bébé en vie.

Médecine d'urgence

Transposition de l'aorte et de l'artère pulmonaire: dans ce cas, le défaut aortique sort du ventricule droit et l'artère pulmonaire de la gauche (Fig. 83). Il est observé dans 3-6% des cas de malformations cardiaques congénitales.

En présence de transposition de l'aorte et de l'artère pulmonaire, la vie semblerait impossible. Cependant, la transposition des gros vaisseaux est souvent corrigée par des anomalies concomitantes: défauts du septum interauriculaire ou interventriculaire, canal artériel ouvert, confluence des veines pulmonaires dans l'oreillette droite.

Fig. 83. Transposition de l'aorte et de l'artère pulmonaire. PP - oreillette droite; PJ - ventricule droit; LV - ventricule gauche; PL - oreillette gauche; Ao - aorte; LA - artère pulmonaire.

Présentation clinique de la transposition des artères aortique et pulmonaire

La cyanose apparaît dès le premier anniversaire. La dyspnée est généralement prononcée au repos. Le développement physique est considérablement retardé. L’épaississement des phalanges des ongles apparaît au cours de la 2e année de vie. La fermeture du printemps est retardée jusqu'à 3-4 ans. Les enfants commencent à marcher à l'âge de 3 à 5 ans.

Apparaissent tôt "bosse cardiaque" et décompensation circulatoire. Chez 30% des patients, on entend un souffle systolique, une amplification du tonus II sur l'artère pulmonaire.

L'électrocardiographie montre la déviation de l'axe électrique vers la droite, les modifications dystrophiques du myocarde.

L'examen radiographique montre une expansion significative des frontières du cœur. Le haut du coeur est arrondi, la taille tombe. Le faisceau vasculaire dans la projection avant est étroit. Le schéma pulmonaire est nettement amélioré, les ombres des racines des poumons sont agrandies et pulsées. Avec l'observation dynamique, on peut noter une augmentation progressive du diamètre du cœur et de la longueur du contour gauche.

L'angiocardiographie est la méthode la plus fiable pour diagnostiquer la transposition de l'artère aortique et pulmonaire. La principale caractéristique de la transposition complète des vaisseaux est le remplissage intensif de l'aorte avec un agent de contraste directement à partir du ventricule droit. La projection latérale est particulièrement utile car elle aide à déterminer la position des vaisseaux - l’aorte est située devant l’artère pulmonaire.

Traitement de la transposition de l'artère aortique et pulmonaire

Il existe plus de 45 façons de corriger la transposition des artères aortique et pulmonaire. Ils sont divisés en palliatif et radical. Par palliatif, on peut citer la création de diverses anastomoses intervasculaires. Dans les opérations radicales, l'aorte et l'artère pulmonaire sont déplacées.

Isakov Yu. F. Chirurgie pédiatrique, 1983

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A. A. VISHNEVSKY, N. K. GALANKIN, DÉFAUTS CONGÉNITAUX DU COEUR ET DES GRANDS NAVIRES. GUIDE DU MÉDECIN, 1962

TRANSPORT DE L'AORTE ET DE L'ARTERE PULMONAIRE

Il existe plusieurs formes congénitales de localisation incorrecte de l'aorte et de l'artère pulmonaire. Parmi celles-ci, la transposition de l'aorte et de l'artère pulmonaire s'appelle une telle anomalie du développement du coeur, trois d'entre elles étant l'aorte sortant du ventricule droit et l'artère pulmonaire du ventricule gauche (Fig. 141). Pendant la période de respiration placentaire, le sang artériel qui coule du placenta est mélangé au sang de la veine cave inférieure, pénètre dans l'oreillette droite et de là passe par deux courants. Une partie du sang va dans le ventricule droit, dans l’aorte qui s’allonge et continue
vers les organes, la seconde partie du sang est dirigée par la fenêtre ovale dans l'oreillette gauche, le ventricule gauche et de là par l'artère pulmonaire s'étendant de celle-ci jusque dans les poumons. Le flux sanguin dans les poumons lors de la transposition peut également se produire de l'aorte à travers le canal non fermé. Ainsi, avant la naissance, les organes du fœtus reçoivent un apport sanguin suffisant pour un développement normal.
Après le passage à la respiration pulmonaire, la fenêtre ovale et le conduit botanal peuvent se fermer. Grand et petit tour. Circulation

s’avèrent être fermés, non connectés les uns aux autres (Fig. 142). La vie corporelle après la naissance devient impossible s'il n'y a pas d'autres anomalies fournissant un mélange de sang veineux et artériel. À l'heure actuelle, sur la base des données d'études anatomo-pathologiques, un grand nombre d'anomalies supplémentaires ont été décrites, certaines ayant une signification compensatoire, d'autres, au contraire, aggravant encore l'anomalie et l'état du patient.
Selon les données en coupe, des anomalies compensatoires assurant le transfert du sang du grand cercle au petit et du petit au grand, sont les suivantes: fente du conduit arqué, défaut de la cloison interartériel, défaut du septum interauriculaire, ouverture atrioventriculaire commune, ventriculaire ventriculaire septum dans sa partie membraneuse, défaut du septum interventriculaire dans sa partie musculaire avec préservation de la partie membraneuse, confluence anormale des veines pulmonaires, afflux de la veine cave supérieure dans l'oreillette gauche, confluence de La veine cave supérieure est dans l'oreillette gauche.
En plus des anomalies compensatoires qui soulagent l’état du patient, des anomalies supplémentaires sont décrites qui rendent son état encore plus grave. Ceux-ci incluent: hypoplasie de l'artère pulmonaire, hypoplasie aortique, sténose veineuse droite avec hypoplasie ventriculaire droite, atrésie veineuse droite avec détachement de l'aorte du ventricule droit hypoplastique, coarctation aortique avec un conduit orthotal ouvert, etc.

Comme mentionné ci-dessus, l'hémodynamique dans la transposition des vaisseaux présente des écarts extrêmement graves par rapport aux conditions normales. Le sang veineux, revenant de la circulation pulmonaire par l’oreillette droite, est dirigé du ventricule droit vers l’aorte, c’est-à-dire de nouveau dans le grand circuit circulatoire. Différentes quantités de flux sanguin artériel sont connectées à ce flux sanguin veineux par le biais d'anomalies compensatoires extracardiaques ou intracardiaques. La majeure partie du sang artériel circule également (dans un cercle: le ventricule gauche - l'artère pulmonaire - les poumons - l'oreillette cervicale - le ventricule gauche, etc.), donnant une partie du sang au grand cercle et en prélevant de petites quantités de sang veineux.
Les conditions les plus favorables à la circulation sanguine sont créées lorsque le déplacement le plus complet du sang veineux et du sang artériel est assuré, par exemple avec un défaut septal ventriculaire plus important ou lorsqu’il existe deux anomalies compensatoires, l’une desquelles transfère le sang veineux aux poumons et l’autre aux artères. entre dans la moitié droite du cœur, par exemple, les veines creuses qui s’écoulent dans l’oreillette gauche et les veines pulmonaires dans l’oreillette droite, etc.
La gravité des perturbations hémodynamiques dans chaque cas dépend de la nature des anomalies compensatoires et des défauts supplémentaires, mais pratiquement en fonction des conditions de la circulation sanguine, deux groupes peuvent être identifiés: la transposition avec une augmentation du flux sanguin pulmonaire et la transposition avec une diminution de celle-ci. Le second type de circulation sanguine se produit lorsque, en plus de la transposition, il existe une sténose, une sténose ou une atrésie de l'artère pulmonaire de l'ouverture veineuse gauche. Le premier type 'se produit avec toutes les autres options. Une telle répartition des patients en deux groupes revêt une grande importance pour le choix du type d’opération.
Il semblerait que la vie soit impossible s'il n'y a qu'une seule communication étroite entre le grand cercle et le petit cercle, par exemple, uniquement le canal canalaire, uniquement un défaut septal auriculaire et interventriculaire. Il semblerait que le sang ne puisse pas passer simultanément dans les deux sens à travers un canal étroit. Il s'est avéré que non. Touesig a décrit un cas dans lequel il n'y avait qu'un seul petit défaut septal auriculaire, et pourtant le patient avait vécu plusieurs années. La cyanose s’intensifie puis s’affaiblit,

Répéter dans 3-4 minutes autour de l'horloge. En conséquence, le sang coulait (de l’oreillette droite à gauche (c’est-à-dire dans le petit cercle) jusqu’à s’accumuler dans les poumons à un point tel que la pression dans l’oreillette gauche augmentait et que la direction du jet changeait, le sang de l’oreillette gauche se dirigeait vers la droite (Le patient I. était sous notre observation, 14 mois, avec une transposition et un seul shunt ouvert, fenêtre ovale de 7 mm. Le garçon est décédé après l'opération de Bleloc, le diagnostic a été confirmé dans la section. Ceci confirme l'observation de Taussig., que lors de la transposition shunt variable peut donner la vie.
En outre, deux garçons sous notre supervision - âgés de 8 et 11 mois - présentaient un défaut septal transventriculaire dans la partie membraneuse de très petite taille - environ 0,8 cm, le mouvement du sang à travers celle-ci étant variable.
Lorsque les vaisseaux sont transposés, l'irrigation sanguine du myocarde est perturbée. Le fait est que les vaisseaux coronaires s’éloignent toujours de l’aorte, quel que soit le ventricule dont il provient. Plus le sang veineux entre dans l'aorte, plus l'hypoxie myocardique est prononcée.
Tableau clinique Cyanose: apparaît dès le premier jour de la naissance. Très rarement, il peut apparaître dans quelques jours ou quelques semaines. La dyspnée est généralement prononcée même au repos. L'épaississement des phalanges des ongles apparaît à la 2e année de vie. Le développement physique est considérablement retardé, la fermeture de la fontanelle est retardée jusqu'à la 3-4ème année. Les enfants commencent à marcher à l'âge de 3 à 5 ans.
Avec des options caractérisées par une expansion des cavités du cœur, une bosse cardiaque antérieure et une décompensation de la circulation sanguine apparaissent tôt. Lors de l'auscultation de la région cardiaque, un souffle systolique est entendu chez 30% des patients.
Le second ton au-dessus de la base du coeur est toujours renforcé, il est créé par la valve adjacente au sternum de l'aorte. Le contenu en hémoglobine et en érythrocytes est augmenté chez la plupart des patients, mais chez 20% des patients (chiffres normaux, signes de décompensation de la circulation sanguine sous forme de tension des veines cervicales, hypertrophie du foie, ascite, congestion des reins).
L'électrocardiogramme montre la déclinaison de l'axe électrique du coeur à droite, les modifications dystrophiques du miac / rd.
Lors de l'examen radiographique (Fig. 143) chez 75% des patients, les limites du cœur se sont considérablement élargies, ce qui se développe rapidement avec la poursuite des recherches. Le sommet du coeur est arrondi mais
il est moins haut au-dessus du diaphragme qu'avec la tétrade de Fallot, la taille du cœur s'enfonce. Le faisceau vasculaire dans la projection avant est étroit. Dans la position oblique gauche, large dans les cas où l'artère pulmonaire est située derrière l'aorte ascendante, survient chez 50% des patients. À gauche (position du tronc commun de l'artère pulmonaire, l'arc aortique peut être déployé dans le plan frontal de manière à ce que la fenêtre aortique soit clairement visible dans la projection antérieure. Cette position de l'aorte est caractéristique de la transposition vasculaire associée à une sténose de l'artère pulmonaire gauche. l'aorte est si avancée que le contour du ventricule antérieur passe dans le contour de l'angle ventriculo-vasal.Un déplacement antérieur de la racine aortique se produit chez 50% des patients. bombement du tractus de sortie du ventricule gauche vers l'avant. Dans la projection latérale, le médiastin antérieur est rétréci, le cœur est presque adjacent au sternum. Chez les patients présentant un flux sanguin pulmonaire accru, il existe une pulsation accrue des vaisseaux pulmonaires et une congestion des poumons en radiographie à rayons X. ces patients développent une sclérose des vaisseaux pulmonaires avec une diminution de la lumière des branches des 1 er, 2 e, etc.. A ce moment, la pulsation des vaisseaux de la racine du poumon diminue brusquement et les signes de stagnation aux rayons X disparaissent.
Avec l'angiocardiographie de contraste (Fig. 144), le produit de contraste du ventricule droit va presque complètement à l'aorte. Il pénètre si peu dans l'artère pulmonaire que l'artère pulmonaire aux rayons X n'est presque pas détectée. Si des images avec angiocardiographie sont prises dans une projection latérale, il est alors possible d'établir la séparation de l'aorte du cône artériel du ventricule droit.
Le sondage cardiaque ne peut avoir une valeur diagnostique que s'il existe un défaut du septum interventriculaire et qu'il est possible de passer à travers une sonde dans l'artère pulmonaire. Ensuite, le prélèvement de sang de l'artère pulmonaire montre une saturation en oxygène élevée, et l'introduction d'un agent de contraste révèle la taille de l'artère pulmonaire. L’absence d’agent de contraste dans l’artère pulmonaire au cours de l’angiocardiographie transveineuse (en présence d’une artère pulmonaire bien développée, résultant d’une angiocardiographie sélective et sensible, est un symptôme fiable de la transposition aortique et pulmonaire.
Artère de Noé. Dans de tels cas, lorsqu'il est impossible de faire passer la sonde dans l'artère pulmonaire *, le son du cœur n'a aucune valeur diagnostique. Dans les cas douteux, la ponction du ventricule gauche avec l'introduction d'un agent de contraste revêt une grande importance pour le diagnostic (Fig. 145). Simultanément, l'agent de contraste passe du ventricule gauche à l'artère pulmonaire. Cela prouve que l'artère pulmonaire s'éloigne du ventricule gauche et non du droit. Il faut garder à l'esprit qu'une partie de la substance de contraste pénètre également dans l'aorte s'étendant à partir du ventricule droit (en cas de défaut septal interventriculaire) et que, lors de la transposition avec diminution du flux sanguin pulmonaire, une substance de contraste traverse l'aorte plutôt que néanmoins, cela indique la présence d'une transposition de navire.
Selon l'institut de chirurgie nommé d'après A. A. Vishnevsky, la transposition a été diagnostiquée sur 18 patients pour 18 patients. Nous fournissons des extraits de cas cliniques

  1. patients avec augmentation ou diminution du flux sanguin pulmonaire, chez qui le diagnostic a été confirmé à la section.

Borya Zh, 3 ans, entrée 18 / X 1967. La cyanose et la maladie cardiaque sont notées de la naissance. Il n'y a pas eu d'épisodes symphoniques.
Au moment de l'admission, l'état général de l'enfant est grave, il ne marche pas à cause de l'essoufflement, il passe tout son temps éveillé assis les jambes croisées. Hauteur 84 cm, poids 11 kg, le printemps n'est pas fermé.
La peau et les cheveux presque humides jour et nuit, la chaleur piquante. Le garçon est épuisé. Les veines saphènes sont tendues et dilatées au niveau du cuir chevelu, du cou, de la poitrine et de l’abdomen. Bosse cardiaque avant prononcée. L'impulsion apicale est considérablement étendue, il y a une pulsation de transfert dans la région épigastrique. Le ton de l'apex du coeur est plein, le ton du coeur est fortement renforcé au bord gauche du sternum. Dans la partie gauche du processus xiphoïde, un coup de foudre se fait entendre: le murmure systolique, qui commence en même temps que le premier ton, occupe toute la phase de l'exil, est bien entendu sur tout l'étang; dans les régions sous-clavières, le bruit est moins entendu. Les veines cervicales sont tendues, mais ne pulsent pas, les veines du dos des doigts sont dilatées. Pouls au repos 130 battements par minute, tension artérielle maximale 80 mm Hg. Art. sur le pouls, car les tonalités de Korotkov ne sont pas buggées. HB 109%, euh. 7.460.000; ROE 0 mm par heure.
L'électrocardiogramme montre la déclinaison de l'axe électrique à gauche.
Rayons X et radiographie: la transparence des champs pulmonaires est réduite, les vaisseaux de la racine pulmonaire ne pulsent pas. Le coeur est élargi, surtout à gauche. Le faisceau vasculaire est très large. La taille du coeur s'affaisse. En position oblique gauche, on observe une augmentation des deux ventricules, en particulier gauche, la racine de l'aorte étant déplacée antérieurement, il semble que l'aorte sorte du ventricule droit.
Angiocardiographie de contraste: un agent de contraste du ventricule droit pénètre dans l'aorte. L'arcade aortique est fortement développée et se situe presque dans le plan frontal de sorte que la fenêtre aortique soit visible dans la projection antérieure. L'agent de contraste n'a pas pénétré dans l'artère pulmonaire et, selon l'angiocardiogramme, il est impossible de décider si le patient est atteint d'une artère pulmonaire. La moitié gauche du cœur est exempte de produit de contraste.

Compte tenu de la gravité de l'état du patient, de l'absence de pulsation des vaisseaux pulmonaires, de l'absence de système artériel pulmonaire selon l'angiocardiogramme, le diagnostic a été posé: tronc artériel commun.
28 / X 1967, une intervention chirurgicale avait été entreprise dans le but de rétrécir de manière chirurgicale l'aorte thoracique selon Galankin-Zuckerman. Pendant l’opération, il s’est avéré que l’artère pulmonaire du patient n’existait pas seulement, elle était à peu près aussi tendue que l’aorte, située à gauche de l’aorte ascendante, a un diamètre de 30 mm; diamètre aortique 20 mm. Le diagnostic a été changé: transposition vasculaire, grand défaut septal ventriculaire. L’opération de Müller a été réalisée - l’artère pulmonaire commune a été réduite à 50% par l’imposition de pinces au tantale. Après la chirurgie, la cyanose a considérablement diminué. Le huitième jour après l'opération, le garçon est décédé d'une péricardite purulente.
Ces sections: l'aorte s'étend du ventricule droit, son diamètre est de 20 m, m; l'artère pulmonaire quitte le ventricule gauche, son diamètre est de 30 m, m; les vaisseaux du petit cercle sont scléraux; fenêtre ovale ouverte d'un diamètre de 7 mm; défaut de septum interventriculaire dans la partie membranaire; hauteur de défaut 15 mim.
Ainsi, pour la transposition de navires avec une petite surcharge circulaire, il est caractéristique: l’état général grave du patient; retard dans le développement physique; bosse cardiaque avant; hypotension artérielle; le déplacement du faisceau vasculaire "avant, détecté dans des positions obliques au cours de la radiographie; la fourniture de la presque totalité du produit de contraste du ventricule droit à l'aorte; déclinaison de l'axe électrique du coeur.
Sous notre supervision, il y avait 5 patients avec transposition de vaisseau, sous-développement ventriculaire gauche et sous-charge du petit cercle de la circulation sanguine dans le sol du rétrécissement de la bouche de l'artère pulmonaire. Un patient est décédé; le diagnostic est confirmé par les données de la section. Nous donnons des données de cette histoire de cas.
Le patient N., âgé de 4 ans et demi, a été admis à l'Institut de Zhirurshi, nommé d'après V. V. Vishnevsky, le 27 / IV 1957, par une artère catastrophique. Cyanose et vice marqués à la naissance. Dyspnée bleue. À l'âge de 1 an, il y avait une violation de la circulation cérébrale, après quoi il y avait une parésie des membres inférieurs. La fille ne marche pas, comprend tout, mais ne parle pas. La cyanose est modérée, les phalanges des ongles sont nettement épaissies. Il y a une bosse cardiaque antérieure moyennement prononcée. L'impulsion apicale n'est pas étendue, l'ondulation de transfert est clairement exprimée dans la région épigastrique. Le ton du singe est raccourci, le ton au-dessus de la base est clair, pas affaibli. Le point de résonance maximale du souffle systolique dans le troisième espace intercostal sur le bord droit du sternum, le bruit est bon. Autres points, le bruit est effectué sous une forme affaiblie. Les veines du cou palpitent clairement. Avec une légère palpation des veines du cou, le doigt ne sent pas la pulsation; il ne s'agit donc pas d'une pulsation de transfert des artères carotides. Pulse 116 battements par minute. Tension artérielle 70 mmHg Art. Il n’ya pas de tons de Korotkov, il est donc impossible de déterminer la pression diastolique. Prise de sang: HB 85%, euh. 5.360.000; ROE 2 mm par heure.
Électrocardiogramme:.pravodramma, 4ème type. Données radiographiques: transparence accrue des champs pulmonaires; Les vaisseaux de la racine du poumon ne palpitent pas; le faisceau vasculaire du coeur est très large; la taille du coeur tombe, la pointe est arrondie, se dresse au-dessus du diaphragme. Il est intéressant de noter qu'il y a une dépression sur le contour gauche “et la place du 3ème arc créé par l'oreillette gauche. Sur la section, il s'est avéré que l'oreille gauche est située à droite de l'aorte, à côté de la droite. Dans la position oblique gauche, le ventricule gauche a un très petit rayon de courbure et fait saillie postérieurement sous la forme d'un "appendice" du cœur. Le contour antérieur du faisceau vasculaire est déplacé antérieurement et présente une taille antéropostérieure importante.
Angiocardiographie de contraste: en une seconde, l'agent de contraste remplit la veine cave supérieure gauche, pénètre dans l'oreillette droite, la limite inférieure de la course de l'agent de contraste est étalée; sur la 3ème Secida, un agent de contraste remplit toutes les cavités du cœur, l'arc aortique; au-dessus de l'oreillette droite, deux cavités supplémentaires remplies d'un agent de contraste | (| oreilles des oreillettes droite et gauche); arcade aortique déployée dans le plan frontal; Le système de l'artère pulmonaire est rempli d'un produit de contraste faible, son tronc commun, les troncs gauche et droit ne sont pas détectés.
Sur la base des données obtenues, un diagnostic a été posé: transposition de l'aorte et de l'artère pulmonaire avec rétrécissement de l'orifice de l'artère pulmonaire et sous-développement du ventricule gauche; double veine cave supérieure.
Le patient a une lésion de la veine cave gauche dans le sinus veineux du cœur, une parésie des membres inférieurs après une hémorragie au cerveau.

Compte tenu de la présence du vercion gauche de la veine cave, il a été décidé d’appliquer l’anastomose pulmonaire cavale gauche. / 17 / V 1957, une opération est effectuée. Antifongique oxygène vétérinaire., Intubation, sans hypothermie. La veine cave supérieure gauche et l'artère pulmonaire gauche sont cousues et croisées à l'extérieur du péricarde, leurs extrémités périphériques étant reliées par une suture à inversion manuelle en forme de U. Après 4 heures.Après l'opération, la fille est morte d'un œdème cérébral.
Coupes de données: l'aorte sort du ventricule droit, l'artère pulmonaire du ventricule gauche; la valve pulmonaire a deux volets; la bouche de l'artère pulmonaire a un diamètre de 5 gt; mm; oreillette commune: orifice atrioventriculaire commun 18 mm; défaut septal ventriculaire élevé, hauteur du défaut 13 mm. L'épaisseur de paroi du ventricule droit est de 12 mm, la paroi du ventricule gauche est de 3 mm, le volume du ventricule gauche est de 8 cm3; le diamètre de la veine cave supérieure d'herbe - 1,2 m; diamètre supérieur gauche de la veine cave - 13 mm. La veine cave supérieure gauche tombe dans le sinus veineux du cœur et avec celui-ci dans l'oreillette commune. Les oreilles des oreillettes droite et gauche sont situées au-dessus de l'oreillette droite, à droite de l'aorte ascendante. La taille de trois rates est la suivante: 4 X 3, 5 X 3, 8 X 2, S X 3,5 et 1 X I X 0,5 ohm, de vieux kystes de 2X2X1 cm chacun, un dans les régions pariétale gauche et droite.
Ainsi, pour la transposition de vaisseaux présentant un rétrécissement de l'artère pulmonaire et un sous-développement du ventricule gauche, sont caractérisés par: une bosse cardiaque antérieure moyennement prononcée; pulsation des veines du cou; hypotension artérielle; son systolique maximum sur le bord droit du sternum; l'ouest du troisième arc le long du contour gauche du cœur; un très petit rayon de courbure du contour du ventricule gauche en position oblique gauche; le déplacement de la racine aortique en avant par rapport au contour du ventricule droit; large faisceau vasculaire dans la position oblique gauche; arrivée de la masse de contraste principale du ventricule droit à l'aorte; inversion de la crosse aortique avec formation d'une fenêtre aortique dans la projection antéropostérieure; 4ème type de régogramme sur l'électrocardiogramme.
Diagnostic différentiel. La transposition de l'aorte et de l'artère pulmonaire doit être différenciée de l'atrésie de l'ouverture veineuse droite, de la tétrade de Fallo, du complexe d'Eisenmenger, du ventricule commun et de la paraposition vasculaire.
Prévisions Lors de la transposition de l'aorte et de l'artère pulmonaire, l'espérance de vie dépend de l'efficacité des anomalies compensatoires et de la gravité des défauts supplémentaires. La plupart des patients décèdent prématurément: 34% - le 1er mois de la vie, 86% - au cours de la 1ère année. Sur les 200 cas décrits avant 1951, seuls 8% vivaient jusqu'à 5 ans, quelques personnes jusqu'à 20 ans et un jusqu'à 56 ans. Lors de la transposition en: augmentation du débit sanguin pulmonaire, une décompensation circulatoire apparaît dans les premiers mois de la vie. Les patients avec une transposition de vaisseaux sanguins et une diminution modérée du débit sanguin pulmonaire vivent plus longtemps. Le plus âgé de nos patients avait 22 ans.
Le traitement n'est possible que chirurgical. A offert plus de 10 opérations extracardiaques et intracardiaques. Jusqu'à présent, des résultats satisfaisants n'ont été obtenus que pour l'anastomose conjoncto-pulmonaire selon Bleloc-Taussig au cours de la transposition avec une diminution du débit sanguin pulmonaire.

MED24INfO

Belokon N. A., Podzolkov V. P., Cardiopathies congénitales, 1990

Chapitre 12. TRANSPOSITION COMPLETE DE L'AORTA ET DE L'ARTERE PULMONAIRE

La transposition complète de l'aorte et de l'artère pulmonaire est une cardiopathie congénitale bleue, dans laquelle l'aorte part du ventricule droit et transporte du sang non oxygéné, et l'artère pulmonaire du ventricule gauche et transporte du sang oxygéné; les valves atrioventriculaires et les ventricules cardiaques sont correctement formés. Pour la première fois la définition du vice a été donnée par M. Abbott (1927), sa première description appartient à M. Baillie (1797). Synonymes: transposition cyanotique des grands vaisseaux (TMS), TMS non corrigé, vrai TMS, D - TMS.

Selon les données cliniques, la fréquence de TMS complète parmi toutes les maladies coronariennes se situe entre 4,5 et 6,2% [Gasul B. et al., 1966; Nadas A. S., 1963], par pathologie - 15,7 21%, en fonction de
âge [Keith J. et al., 1978]. Selon le cathétérisme des cavités cardiaques, la fréquence du défaut chez les enfants au cours du premier mois de vie était de 27%, entre 1 et 3 mois, 16,7%, de 3 à 6 mois - 9,4%, de 6 à 12 mois - 4%, de 1 à jusqu'à 2 ans - 1,2% et plus de 2 ans - 0,5% [Burakovsky V.I. et al., 1971]. Ces différences sont dues à la mortalité élevée des patients atteints de TMS complète à un âge précoce.
Anatomie, classification. Avec le TMS complet, les veines creuses et pulmonaires sont reliées, comme d’habitude, à l’oreillette droite et gauche, qui communiquent avec les ventricules correspondants via les valves tricuspide et mitrale. Cependant, les sections excrétoires des deux ventricules ne se croisent pas et l'aorte s'éloigne de la droite et l'artère pulmonaire du ventricule gauche. En contact avec la valve mitrale lorsque les SMT sont des valves pulmonaires et non aortiques. L'aorte ascendante est située à l'avant et plus souvent à droite par rapport à l'artère pulmonaire (transposition D); moins souvent, l'aorte se trouve directement devant le tronc pulmonaire (transposition O) ou à gauche (transposition L). Le tronc d'une artère pulmonaire est toujours recouvert d'une aorte sur '/ g - 2 / s de son diamètre. Les deux vaisseaux principaux ont un parcours parallèle, ne se croisent pas, comme d’habitude, le niveau des valves aortiques est légèrement supérieur à celui des poumons.
Du fait que le ventricule droit, pompant du sang dans l'aorte, fonctionne dans des conditions d'hyperfonctionnement visant à surmonter la résistance périphérique générale (OPS), il se produit une hypertrophie aiguë de son myocarde. L'hypertrophie ventriculaire gauche est moins prononcée, car elle fonctionne sous des conditions de charge avec une augmentation du volume sanguin. la présence d'une sténose de l'artère pulmonaire ou de modifications scléreuses des vaisseaux pulmonaires conduit à une hypertrophie aiguë.
La vie avec TMC complet est impossible sans compensation des défauts. La fenêtre ouverte ovale est retrouvée chez 33% des patients, la DMPP - chez 5,7%, la PDA - chez 8,5% et la VSD - chez 61% des patients. Le diamètre de la VSD est généralement supérieur à 1 cm. Il est localisé sous la crête supraventriculaire dans la partie postérieure de la partie membraneuse du septum. La TAD avec TMS est grande ouverte chez les enfants décédés au cours de la première semaine de vie, elle se referme souvent plus tard, ce qui entraîne une détérioration de l'état des patients; OAP est très rarement le seul message dans TMS.
Une sténose de l'artère pulmonaire survient le plus souvent parmi les cardiopathies coronariennes concomitantes, généralement en présence de VSD (14–23%). Avec
dans environ 1 / g des cas, la sténose est semblable à une valve, il y a souvent une valve bicuspide, une hypoplasie de l'anneau avec expansion post-sténotique du tronc est également notée. La sténose sous-valvulaire est formée par le tissu fibreux-musculaire dans toute la section excrétrice du ventricule gauche (sténose du "tunnel"

type). Dans certains cas, la sténose est causée par une membrane fibreuse. La contraction du muscle sous-valvulaire peut être formée par le gonflement du septum interventriculaire hypertrophié, principalement de la partie médiane, dans la cavité du ventricule gauche.
Coarctation et atrésie de l'aorte, juxtaposition des oreilles auriculaires, veine cave supplémentaire, drainage anormal des veines pulmonaires, communication entre le ventricule gauche et l'oreillette droite, anomalie d'Ebstein, etc.
De nombreuses classifications de TMS ont été proposées, en fonction des caractéristiques anatomiques et de la nature de l'hémodynamique intracardiaque.
Développé dans le CIH eux. A. N. Bakuleva [Evteev Yu. V. et al., 1963] la classification divise la SMT en deux groupes: I) la SMT simple: a) avec un flux sanguin pulmonaire accru, b) avec un flux sanguin pulmonaire affaibli; 2) TMS complexe: a) avec débit sanguin pulmonaire accru, b) avec débit sanguin pulmonaire affaibli. R. Van Praagh et al. (1967) distinguent 3 groupes: 1) avec septum interventriculaire intact; 2) avec VSD; 3) avec VSD et sténose pulmonaire. Les caractéristiques cliniques de la TMS complète reflètent la classification de J.A. Noonan et al. (1960): 1) avec un septum interventriculaire intact; 2) avec VSD
a) avec sténose pulmonaire, b) avec obstruction - sclérose - vaisseaux pulmonaires, c) avec un volume important de flux sanguin pulmonaire.
Hémodynamique. Le flux sanguin dans le TMS s'effectue dans deux cercles divisés de la circulation sanguine (Fig. 58). Le sang veineux coule du ventricule droit à l'aorte et, après avoir traversé la grande circulation, revient dans les veines creuses et l'oreillette droite vers le ventricule droit. Le sang artériel s'écoule du ventricule gauche vers l'artère pulmonaire et, après avoir fait une petite circulation, à travers les veines pulmonaires et l'oreillette gauche retourne au ventricule gauche, c'est-à-dire que le sang circule avec une teneur élevée en oxygène dans les poumons.

L'existence d'un défaut n'affecte pas significativement le développement du fœtus, mais après la naissance, il n'est possible de mélanger le sang de deux cercles de circulation sanguine que s'il existe des communications dont la taille détermine la gravité de l'hypoxémie et l'efficacité du flux sanguin pulmonaire (volume du sang circulant de l'oreillette droite et du ventricule dans les divisions et l'artère pulmonaire gauches). L'écoulement de sang au niveau de la communication s'effectue toujours dans les deux sens, son caractère unilatéral conduisant à la vidange complète de l'un des cercles.
Chez les nouveau-nés dont la respiration a commencé, on observe une augmentation du lit vasculaire pulmonaire et une baisse de la résistance vasculaire pulmonaire en dessous de la résistance systémique, ce qui entraîne un écoulement veino-artériel (droite-gauche) de l'artère pulmonaire à travers les vaisseaux bronchiques et le vaisseau bronchique, ainsi qu'au niveau de l'atrie. En conséquence, les volumes de sang en circulation jb dans le petit cercle de la circulation sanguine et en revenant dans l’oreillette gauche augmentent; la pression moyenne dans l'oreillette gauche augmente, dépasse le niveau dans l'oreillette droite, ce qui entraîne une décharge de sang de gauche à droite à travers le message interaural. Avec le diabète sucré de petite et moyenne taille, des saignements de droite à gauche se produisent pendant la systole, de gauche à droite - pendant la diastole; avec une VSD importante due à une hypertension artérielle pulmonaire à développement rapide associée à une résistance pulmonaire générale élevée, ainsi qu’une sténose pulmonaire sévère, le sang est déversé de droite à gauche dans la diastole, de gauche à droite vers la systole. Avec l’existence simultanée de plusieurs communications, l’échange de sang par celles-ci s’effectue dans des directions opposées, - Bélier.
Clinique, diagnostic. Dans la plupart des cas, une CHD de type bleu est diagnostiquée chez les patients atteints de SM déjà à la maternité sur la base d'une cyanose (chez 100% des patients), d'essoufflement (chez 100% des patients), moins souvent - bruit dans le cœur (chez 26,8% des patients) [T. Musatova et., 1973J. La gravité de la cyanose est déterminée par la taille du shunt et est maximale lorsque la fenêtre ovale est ouverte et que le petit VSD est petit et que, lorsque l'enfant crie, la cyanose prend une teinte pourpre. Une cyanose différenciée est observée chez les patients présentant une coarctation pré-octale de l'aorte et une PAO concomitantes: la cyanose est plus prononcée sur la moitié supérieure du corps que sur la partie inférieure.
Un enfant atteint de TMS a souvent un poids corporel normal ou même accru à la naissance, mais on observe généralement à l'âge de 1 à 3 mois une hypotrophie, associée à des difficultés d'alimentation dues à l'hypoxémie et à l'insuffisance cardiaque. Le retard dans le développement moteur conduit au fait que les enfants commencent plus tard à s'asseoir, à marcher. Il y a souvent un retard dans le développement mental. Les attaques hypoxiques surviennent peu souvent avec la SMT, généralement dans les cas de cyanose soudaine; dans le cas d'une sténose sous-valvulaire musculaire de l'artère pulmonaire, leur pathogenèse est la même que celle de la tétrade de Fallot (voir chapitre 10).

Le tableau clinique est largement déterminé par l’état du flux sanguin pulmonaire. Dans la forme simple de TMS (avec communication auriculaire isolée), l'hypoxémie et l'acidose artérielles prédominantes prédominent dès la naissance, l'état de l'enfant s'aggrave progressivement du fait de la fermeture de la PDA et de la fenêtre ovale ouverte. Si vous placez un bébé atteint de SGT dans une tente à oxygène, son état ne s'améliorera pas, Pa02 ne changera pratiquement pas. Tous les patients présentent une polycythémie et un taux élevé d'hématocrite depuis la naissance.
Chez les patients présentant un flux sanguin pulmonaire accru (VSD), on note un essoufflement allant jusqu'à 60-80 par minute, mais la cyanose et l'acidose sont bénins, car le mélange sanguin est adéquat. À partir de la 2e à la 4e semaine de vie, la principale manifestation du défaut est biventriculaire, réfractaire au traitement médical, insuffisance cardiaque (essoufflement, tachycardie, hépatomégalie, respiration sifflante dans les poumons), les infections virales aiguës respiratoires aiguës répétées, la pneumonie sont caractéristiques.
La taille du cœur au cours de la première semaine de vie peut être normale ou légèrement augmentée, une cardiomégalie se développe rapidement dans le futur, ce qui explique parfois l'apparition précoce d'une bosse cardiaque.
Au cours de l'auscultation, le ton II au-dessus de l'artère pulmonaire est accentué, ce qui est associé à une fermeture accrue des valvules aortiques (claquement de l'aorte) ou à une hypertension pulmonaire. Le renforcement du tonus I et le souffle diastolique au sommet sont dus à une augmentation du flux sanguin dans la valve mitrale. Les patients avec une fenêtre ovale ouverte n'ont pas de bruit, moins souvent dans les deuxième et troisième espaces intercostaux du côté gauche du sternum, un faible souffle systolique. Avec un VSD volumineux, avec une hypertension pulmonaire élevée, les bruits peuvent ne pas être entendus. Avec un léger VSD, le souffle systolique est fort, d'un timbre grossier, il est entendu dans les troisième et quatrième espaces intercostaux à gauche du sternum.
Sur l’ECG, il existe une déviation de l’axe électrique du cœur à droite, une hypertrophie du ventricule droit et de l’oreillette droite. Avec un VSD de grande taille ou un PDA avec une circulation pulmonaire considérablement accrue, il peut y avoir une position normale de l'axe électrique du cœur et des signes d'hypertrophie du myocarde des deux ventricules. Chez les enfants des premières semaines de vie, le seul signe d'hypertrophie ventriculaire droite peut être une onde T positive chez Uzr et Vi.
Les données de PCG reflètent des résultats auscultatoires: il n’ya pas de son ou le bruit systolique du DMF est fixe; Le bruit OAP ne peut généralement pas être enregistré.
Sur les radiographies des organes thoraciques, le schéma pulmonaire est normal (avec de petites communications), avec AID et PDA, il est amélioré à des degrés différents. La SMT se caractérise par une cardiomégalie progressive sur plusieurs semaines. L'ombre cardiaque a une configuration typique («un œuf couché sur le côté») (Fig. 59). Coeur agrandi

Fig. 59. Transposition complète des grands vaisseaux, radiographie du thorax. Explication dans le texte.
aux dépens des deux ventricules, avec l’âge, il prend une configuration sphérique, plus il est gros, plus le VSD et l’insuffisance cardiaque sont importants. La largeur du faisceau vasculaire sur la radiographie dépend de la localisation spatiale des principaux vaisseaux. Dans les cas où l'aorte est située devant et à droite de l'artère pulmonaire, l'ombre du faisceau vasculaire dans la projection antérieure est large, dans la deuxième projection oblique - étroite. Si l'aorte est située directement devant l'artère pulmonaire, l'ombre du faisceau vasculaire dans la projection antérieure est étroite et large dans la projection oblique [Golonzko RR, 1975].
Chez les patients présentant une sténose concomitante de l'artère pulmonaire, la dyspnée est un peu moins prononcée que dans les cas d'augmentation du débit sanguin pulmonaire, et la polycythémie parfois plus. Contrairement aux patients atteints du tétra de Fallo, du TMS, la dyspnée et les crises convulsives cyanotiques sont rarement observées. Dans les deuxième et troisième espaces intercostaux, à gauche, on entend un bruit d’expulsion systolique grossier et un accent de ton II associé à une augmentation du débit sanguin à travers les valves aortiques situées à l’avant. Prix

L'insuffisance cardiaque est modérée ou absente.
L'ECG montre une déviation de l'axe électrique du coeur à droite, des signes d'hypertrophie ventriculaire droite et d'oreillette droite; dans de rares cas, il peut y avoir une déviation de l'axe électrique du coeur à gauche,
Lors de l'examen radiographique, le schéma pulmonaire est appauvri en fonction de la sévérité de la sténose de l'artère pulmonaire, et notamment en cas d'atrésie de cette dernière. L'ombre du coeur est modérément augmentée, principalement à cause de ses parties droites, le long du contour gauche du coeur, l'arc de l'artère pulmonaire tombe. L'augmentation de la taille du cœur est moins prononcée que chez les patients du groupe précédent, mais davantage qu'avec la tétrade de Fallot.
Les patients adultes atteints de TMS sont généralement handicapés, ils présentent toutes les manifestations d'une hypoxémie artérielle, d'insuffisance cardiaque, et leur tolérance à l'exercice est fortement réduite.
Le diagnostic échocardiographique des SMT repose sur l'identification des ventricules et des vaisseaux principaux, la détermination de leur position relative dans l'espace et leur relation avec les ventricules. Avec l’échocardiographie unidimensionnelle, deux valves semi-lunaires sont simultanément déterminées à partir d’une même position du capteur, tandis que l’aorte est antérieure à l’artère pulmonaire et que les vaisseaux suivent une trajectoire parallèle. Les signes échocardiographiques indirects sont la dilatation et l'hypertrophie du ventricule droit, une augmentation de l'excursion de la cuspide antérieure de la valve tricuspide. Dans une étude bidimensionnelle, dans la projection parasternale de l'axe court et du niveau de la base du cœur, l'aorte est visible de l'avant et à droite (transposition D) ou de l'avant et de la gauche (transposition L) de l'artère pulmonaire. Dans la projection du grand axe du ventricule gauche, l'orientation parallèle des voies excrétoires des deux ventricules et des deux gros vaisseaux est visible; de plus, l'artère pulmonaire part du ventricule gauche et se prolonge par un croissant mitral.
Le cathétérisme cardiaque et l'angiocardiographie ainsi que l'échocardiographie sont les méthodes les plus informatives pour le diagnostic de la SM totale. Le cathéter doit être inséré dans une veine de diamètre suffisamment grand pour pouvoir être passé à l'avenir à travers le cathéter avec un ballon. Avec la SMT, on trouve de faibles taux de saturation en oxygène dans le sang (SaCb) dans les parties droites du cœur et de l'aorte, et des nombres plus élevés dans les parties gauches du cœur et de l'artère pulmonaire. Une augmentation de Sa02 se produit au niveau des ventricules (avec VSD), avec un septum interventriculaire intact - au niveau des oreillettes. Dans le ventricule droit, une pression élevée est toujours enregistrée, égale à la pression systémique (avec un TMS simple, il est plus élevé que dans le ventricule gauche), il est souvent possible de faire passer un cathéter dans l'aorte ascendante à partir de sa cavité. Lors de la mesure de la pression dans le ventricule gauche

Fig. 60. Transposition complète des grands navires. Angiocardiogramme.

il est normal ou 2 à 4 fois inférieur à celui de droite (sauf en cas d'hypertension artérielle pulmonaire élevée et de sténose pulmonaire). Le gradient de pression entre les oreillettes gauche et droite indique une petite communication auriculaire. L’hypoxémie artérielle est prononcée chez les patients présentant une petite taille de DMPP, la SAO2 varie de 20 à 208
60%. Avec une VSD large, la pression systolique dans les deux ventricules est égale, il y a une augmentation de la pression dans l'oreillette gauche; avec un petit VSD, la pression systolique dans le ventricule gauche est faible. L'hypoxémie artérielle dans les TMS avec VSD est moins prononcée; BaOg ¦ - 30–70%.
Lors de la détection des plus importantes et des plus difficiles

est un cathétérisme de l'artère pulmonaire. Le passage du cathéter dans l'artère pulmonaire chez les patients présentant une hypertension artérielle pulmonaire élevée est essentiel pour résoudre le problème de l'opérabilité. Il n'est pas nécessaire de procéder à cet examen chez le nouveau-né dans un état critique. En présence d'une sténose de l'artère pulmonaire, le gradient de pression entre celle-ci et le ventricule gauche est déterminé; L’hypoxémie artérielle est à peu près identique ou plus prononcée qu’avec une VSD isolée.
L'angiocardiographie sélective dans deux projections standard est cruciale, elle révèle les défauts TMS, compensateurs et associés. Lorsqu'un produit de contraste est injecté dans la cavité du ventricule droit, il entre principalement dans l'aorte (Fig. 60, a, b), la disposition antérieure de l'aorte ascendante et de l'artère pulmonaire postérieure est observée, les vaisseaux ont un trajet parallèle, les valves aortiques sont situées au-dessus du niveau de la pulmonaire. Avec l'introduction d'un agent de contraste dans le ventricule gauche (par le message interaural), la configuration normale de la cavité et de l'artère pulmonaire (Fig. 60, c, d). L'un des critères principaux de la SMT est la détection du contact mitral-pulmonaire, et non du contact mitral-aortique, comme il est normal. Ensuite, effectuez l'aortographie de la division ascendante.
Le diagnostic différentiel de la SMT complète doit être réalisé avec le tétrade de Fallot, l'atrésie tricuspide, l'atrésie pulmonaire, le ventricule simple du cœur, le tronc artériel commun, la décharge des deux gros vaisseaux du ventricule droit, le complexe d'Eismenmenger, l'anomalie d'Ebstein, d'autres conditions associées à la cyanose.
Traitement actuel D'après les observations de J. Liebman et al. (1969), 28,7% des enfants nés avec le TMS complet décèdent au cours de la première semaine de vie, 51,6% le premier mois; 89,3% - à la fin de la première année, 7% - de moins de 5 ans, 2% jusqu'à 10 ans. L’espérance de vie moyenne, selon les mêmes auteurs, dépend de défauts compensateurs et concomitants et, pour les petits messages auriculaires et interventriculaires, de 0,11 à 0,28 ans, pour les grands DMPP - 0,81 ans, pour les gros VSD présentant des modifications sclérotiques de vaisseaux pulmonaires - 2 ans, avec VSD en combinaison avec une sténose de l'artère pulmonaire - 4,85 ans. Les cas rares où les patients ont vécu jusqu'à 18 - 44 ans sont décrits.
Les causes de décès des patients non opérés sont une hypoxémie grave, une insuffisance cardiaque et des maladies associées (pneumonie, SRAS, sepsie).
Le traitement des patients atteints de SMT n’est que chirurgical et, si possible, il devrait être précoce. À ce jour, plus de 50 méthodes de traitement chirurgical ont été proposées. Elles peuvent être divisées en deux types principaux: palliatif et correctif.

Les opérations palliatives sont effectuées chez des patients gravement atteints et des patients de la petite enfance, lorsqu’ils effectuent une circulation cardiopulmonaire pour effectuer une correction complète, ils présentent un risque déraisonnablement élevé. Les opérations palliatives doivent répondre aux exigences suivantes: 1) réduire l’hypoxémie en améliorant l’échange de sang entre la grande et la petite circulation; 2) créer les conditions optimales pour le fonctionnement de la circulation pulmonaire; 3) être, dans la mesure du possible, techniquement simple et ne pas gêner le déroulement de l'opération corrective à l'avenir. Diverses méthodes pour développer ou créer un DMPP satisfont à ces exigences.
L'atrioseptostomie en ballon fermé, proposée par W. J. Rashkind et W. W. Miller en 1966, continue de jouir d'une grande popularité. Cette procédure est indiquée pour tous les nouveau-nés bénéficiant d'un TMS complet au premier sondage; l'efficacité de la procédure de Rashkind est plus faible chez les patients du premier mois de la vie et chez les enfants de plus de 3 mois, elle n'est généralement pas efficace, car le septum interaural devient moins sensible. Avec l'augmentation rapide de la dyspnée, de la cyanose et de l'insuffisance cardiaque, une atrioseptostomie fermée devrait être réalisée de manière urgente. Dans notre pays, la procédure de Rashkind a été réalisée pour la première fois par le prof. Yu. S. Petrosyan en 1967
Une atrioseptostomie en ballon fermé est réalisée dans une salle d'opération à rayons X (éventuellement sous contrôle échographique), où, après confirmation angiocardiographique du diagnostic, sous contrôle radiologique, un cathéter est inséré dans la veine fémorale, à la fin de qui a un spray. Ce dernier est rempli de produit de contraste dilué et le cathéter est extrait à l'aide d'une courte clé de l'oreillette gauche à la bouche de la veine cave inférieure, créant un espace vide entre le septum auriculaire au niveau de la fenêtre ovale. Pour obtenir de grandes tailles de DMP, la traction est répétée plusieurs fois avec une augmentation progressive du volume de la boîte jusqu'à 1-4 ml. Un avantage important de la procédure Rashkind est l’absence d’ouverture de la poitrine, qui pèse généralement sur l’état des patients et conduit à des adhérences, ce qui rend difficile la thoracotomie et la sélection du cœur à un stade ultérieur de la chirurgie radicale. D'après Yu. S. Petrosyan et al. (1986), la mortalité après la procédure de Rashkind était de 2,8%. Les complications possibles incluent des troubles du rythme allant jusqu'à un blocage cardiaque complet, une perforation de l'oreillette avec une tamponnade cardiaque ou un pneumopéricarde, un saignement de la veine fémorale ou iliaque, un éclatement du ballonnet, une lésion de la valve tricuspide. L’efficacité de la procédure est jugée par la magnitude de Sa02 et Pa02 dans l’artère systémique et l’oreillette droite, la diminution de la cyanose et le gradient de pression entre
atria. Dans la période postopératoire immédiate, des résultats excellents et bons sont obtenus dans 92% des cas [Garibyan V. A., 1972]. Une forte croissance de Pa02 et Sa02 après une atrioseptostomie à ballonnet est un signe pronostique favorable. Dans le même temps, seuls 30% des patients présentant une hypoxémie sévère persistante (Pa02 inférieure à 25 mmHg.) Vivent jusqu'à 6 mois, près de 70% des patients atteints de Pa02 25–35 mmHg. Art. et Sa02 dépassaient 30% au cours de cette période [Petrosyan Yu. S. et al., 1986]. Dans un certain nombre de cas, une amélioration temporaire de l'état après une atrioseptomie fermée peut être due à l'étirement de la fenêtre ovale ouverte plutôt qu'à sa rupture. C’est la principale cause de la détérioration des patients peu après la chirurgie. Dans ces cas, une intervention chirurgicale est nécessaire.
Les résultats à long terme après une atrioseptostomie en ballon fermé s'aggravent proportionnellement au temps écoulé après l'opération. Malgré l'effet positif initial de l'opération, seule la moitié des patients vivent jusqu'à 2 ans / g. Mortalité tardive postopératoire due à une insuffisance cardiaque due à une taille insuffisante créée par le DMPP, hypertension artérielle pulmonaire grave; la mort subite est possible.
Parmi les autres interventions palliatives figurent la méthode de l’atrioseptostomie de Park [Park S. et al., 1978]. Les patients atteints de VSD et d’hypertension artérielle pulmonaire élevée présentent une artère pulmonaire rétrécie. Il est recommandé aux patients présentant une sténose sévère concomitante de l'artère pulmonaire et un léger effet après une atrioseptostomie à ballonnet fermé d'appliquer l'anastomose pulmonaire aortique de Bleloc-Taussig.
Si la chirurgie palliative - atrio-septectomie n'était que récemment que la méthode de choix chez les patients atteints de TMS complet de moins de 2 à 4 ans, les indications pour sa mise en œuvre sont actuellement limitées. Cela est dû, d’une part, à la large distribution de l’atrioseptostomie fermée et, d’autre part, à l’élargissement des indications permettant de réaliser l’opération corrective. La création chirurgicale de la paralysie cérébrale est indiquée en cas d’atrioseptostomie infructueuse chez les enfants des premières semaines et des premiers mois de vie, à un âge plus avancé - en l’absence de capacités techniques pour effectuer une opération corrective. Parmi les diverses méthodes de création chirurgicale de DMPP, la plus courante était l'opération proposée et réalisée pour la première fois par A. Blalock et S. Hanlon (1950), qui ne s'accompagne pas d'une déconnexion du cœur de la circulation; dans le même temps, des coupes sur les oreillettes droite et gauche, l'extension et l'excision d'une partition interatriale sont faites. Selon les observations du département de chirurgie d'urgence des enfants de la première année de vie A.N. Bakuleva zone d’excision de la partition autour de

  1. cm3 est suffisant pour un déplacement adéquat du sang au niveau des oreillettes, avec l'élimination d'une plus grande surface, un traumatisme des voies cardiaques est possible.

Mortalité après l'opération de Bloelock - Hanlon, selon l'Institut A.N. Bakulev représente 25% (Sharykin A.S., 1986). Parmi les complications, il convient de noter un œdème pulmonaire hémorragique, des saignements, une insuffisance cardiaque progressive, des troubles du rythme cardiaque.
La chirurgie corrective doit corriger les troubles hémodynamiques et éliminer les défauts compensateurs et associés. En 1959, A. Senning proposa une opération avec mouvement des veines systémiques et pulmonaires au niveau auriculaire, qui est actuellement utilisée avec un grand succès, avec un taux de mortalité de 1,3% [Lemoine G. et autres, 1986]; Dans notre pays, la première opération réussie a été réalisée par V. V. Aleksi-Meskhishvili.
L’idée initiale de N. Albert concernant la possibilité de mouvements intrapédulatoires de flux sanguins artériels et veineux à l’aide d’un patch a également été mise en œuvre avec succès par un groupe de chirurgiens de Toronto dirigé par W. Mustard en 1964 et est depuis entré dans la littérature intitulée «Opération de Mastard». - septoplastie). Dans notre pays, des opérations similaires ont été effectuées pour la première fois par un académicien de l'Académie des sciences médicales de l'URSS, B.I. Burakovsky (1976), prof. B. Konstantinov, académicien de l'Académie des sciences médicales de la RSS d'Ukraine
N. M. Amosov, prof. G. E. Falkovsky. À l'heure actuelle, de nombreux auteurs considèrent que l'âge des patients de 6 à 12 mois est optimal pour le fonctionnement de la moutarde. L'atrioseptoplastie peut être réalisée sans chirurgie palliative préalable chez les patients de la première année de vie présentant un DMPP important, avec des relations anatomiques favorables avec les patients atteints de VSD et de sténose de l'artère pulmonaire, mais à un âge plus avancé (4-5 ans).
L'opération est réalisée dans des conditions de circulation sanguine artificielle et d'hypothermie superficielle ou profonde. Le patch est découpé dans l'autopéricarde sur le principe du brome sous la forme d'un pantalon. Le septum interauriculaire est excisé, un atrium commun est créé. Ensuite, une atrioseptoplastie est réalisée: le patch est suturé de manière à ce que le sang des veines pulmonaires et du sinus coronaire soit drainé à travers la valve tricuspide dans le ventricule droit et que le sang des veines creuses à travers la valve mitrale dans le ventricule gauche, soit traduit en corrigé. S'il existe un VSD, il se ferme et élimine la sténose de l'artère pulmonaire.
Les meilleurs résultats sont obtenus avec la correction de TMS complet avec DMPP, le taux de mortalité est de 5 à 9% [Trusler G. et al., 1980; Stark J. et al. 1980; Klautz R. et al., 1989]. D'après G.E. Falkovsky et al. (1985), le taux de mortalité des enfants des premières années de la vie à court terme après l'opération de Mustard était de 20,6%. Les causes des effets indésirables sont généralement une insuffisance cardiaque et pulmonaire aiguë, des saignements. Dans la genèse de l'insuffisance pulmonaire, le rôle principal est joué par la violation du flux sanguin sortant des veines pulmonaires.
Résultats à long terme dans la plupart des cas témoins
l'efficacité de l'opération. Observations D. Fyfe et al. (1986) pour 128 patients atteints de SMT après une opération de Mastard pendant 10 à 20 ans ont montré que 36 personnes sont décédées (28%), ont survécu 10 ans - 75%, 15 ans - 70%. Les principales causes de décès étaient une hypertension artérielle pulmonaire grave, une insuffisance cardiaque; 11 personnes sont mortes subitement. Avec une issue favorable de l'opération, les infections virales respiratoires aiguës, la pneumonie, la cyanose et l'insuffisance cardiaque ont disparu, la taille du cœur a diminué, les enfants ont commencé à prendre du poids, à prendre de la hauteur et à participer activement à des jeux. Cependant, la tolérance au stress est restée réduite (50% de la norme).
Les complications et les causes de décès à la fin de la période postopératoire sont les suivantes: troubles du rythme cardiaque, difficultés à la sortie du sang des veines pulmonaire et veine cave, insuffisance tricuspide, modifications scléreuses progressives des vaisseaux pulmonaires. Les troubles du rythme cardiaque et de la conduction comprennent diverses manifestations du syndrome de faiblesse des ganglions sinusaux (rythme ganglionnaire rare, dissociation auriculo-ventriculaire, fibrillation auriculaire et blocage sino-auriculaire), une tachycardie paroxystique et un blocage auriculo-ventriculaire de hauts degrés. Causes des arythmies - lésions du sinus (lors de la suture) et de l’atrioventricule (avec excision du septum interaurien), noeuds, artères coronaires. Les indications pour la mise en scène d'un stimulateur après la chirurgie de Mastard sont une bradycardie avec syncope ou états présinopaux, ainsi qu'une fréquence cardiaque inférieure à 40 en 1 min, un syndrome de tachycardie - bradycardie, des attaques répétées d'arythmies ventriculaires, enregistrées pendant la surveillance de Holter ou lors d'une EC normale. Ce sont les perturbations du rythme cardiaque qui causent la fréquence de la mort subite à la fin de la période postopératoire.
La correction de la TMS avec sténose valvulaire et sous-valvulaire de l'artère pulmonaire présente de grandes difficultés. À cette fin, G. S. Rastelli et al. (1969) ont proposé une méthode fondamentalement nouvelle de chirurgie corrective par "conduit", présentée à l'âge de 3 à 5 ans. La correction du défaut implique 3 étapes principales: la création d'un "tunnel" intracardiaque pour l'écoulement du sang du ventricule gauche dans l'aorte, la séparation du tronc pulmonaire et du ventricule gauche et l'implantation d'un conduit entre le ventricule droit et le tronc pulmonaire. La résection de la sténose sous-valvulaire de l'artère pulmonaire n'est pas réalisée dans ces conditions. Il est possible d’utiliser une greffe de dacron avec un xenocaplane implanté ou une greffe homoaortique avec une valve. La première opération au monde selon cette méthode chez un patient avec une transposition complète des gros vaisseaux, une fibrillation et une sténose pulmonaire a été réalisée par R. Wallace [Rastelli G. et al., 1969] et dans notre pays - V.I. Burakovsky en 1981. complications noter saignement, insuffisance cardiaque aiguë causée par un stent sous-aortique
pression nasale ou résiduelle dans le ventricule droit, une plaie ou une infection générale. Selon J. Kirklin et V. Vagratt-Boyes (1986), 91% des patients examinés à long terme après l'opération ont été classés dans les classes I et 11 selon la classification de la NYHA. Parmi les complications de la longue période, il est nécessaire de noter les dysfonctionnements du conduit, qui doivent être réopérés après sa réimplantation.