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Dystonie

Comment le purpura thrombocytopénique se manifeste-t-il et est-il traité chez un enfant?

Le purpura thrombocytopénique chez les enfants est l’une des causes courantes d’augmentation des saignements en pédiatrie. Ce diagnostic est pertinent dans 85% des cas présentant ce symptôme. Il suggère une carence en plaquettes, les principales cellules qui aident à arrêter le saignement. Les premières mentions des symptômes de la maladie remontent à l'époque d'Hippocrate. Mais ce n’est qu’en 1735, par Verlgof, qu’il s’agit d’une pathologie indépendante (la maladie de Verlhof est donc considérée comme le nom nominal).

Raisons

Le purpura thrombopénique idiopathique chez les enfants est associé aux mécanismes immunitaires des lésions plaquettaires que les scientifiques ont découverts il y a plusieurs décennies.

Auparavant, les causes de cette maladie étaient inconnues et, par conséquent, la maladie avait un statut idiopathique (traduction littérale - "cause inconnue"). Actuellement, ce terme est remplacé par le purpura immunitaire.

L'action des facteurs provoquants conduit à la formation d'immunoglobulines (anticorps) dirigées contre les membranes cellulaires des plaquettes auxquelles elles sont attachées. En conséquence, leur mort prématurée se produit. Dans le même temps, on observe une reproduction active des progéniteurs plaquettaires (mégacaryocytes) dans la moelle osseuse, mais le taux de ce processus est bien inférieur au taux de destruction.

Les facteurs les plus fréquents de thrombocytopénie chez les enfants sont les infections virales - rougeole, rubéole, grippe, varicelle et autres. En effet, les particules virales agissent comme un haptène inséré dans la membrane cellulaire. En conséquence, ses antigènes changent et deviennent étrangers. Contre eux, respectivement, et contre les plaquettes, des anticorps sont produits qui endommagent les cellules. De même, des complications immunitaires apparaissent lors de l'administration des vaccins, à moins que des contre-indications aient été prises en compte (principalement des infections respiratoires chez un enfant au moment de la vaccination). Certaines substances médicinales peuvent également s'intégrer à la membrane plaquettaire, provoquant sa destruction. À cet égard, la prescription de médicaments tels que:

  • Paracétamol
  • Aspirine
  • Ampicilline
  • Anticonvulsivants (anticonvulsivants).

Les parents doivent savoir que pendant le traitement par ces agents, il est nécessaire d’inspecter quotidiennement la peau et les muqueuses de l’enfant afin de détecter d'éventuelles hémorragies pétéchiales (ponctuelles).

Les nouveau-nés peuvent également développer un purpura. Les anticorps pénétrés par la mère en sont la raison. Ils peuvent endommager les plaquettes d'un enfant, dont les antigènes sont identiques à 50% à ceux du père. Par conséquent, ils étaient étrangers à l'organisme maternel, entraînant une stimulation immunitaire.

En fonction des propriétés des anticorps obtenus, le purpura hémorragique chez l’enfant peut appartenir à 4 classes principales:

  1. Alloimmune est le purpura du nouveau-né dans lequel l'effet néfaste est démontré par les anticorps de la mère, qui sont tombés dans le sang de l'enfant, et du purpura après une transfusion sanguine (des anticorps sont formés contre les plaquettes du donneur).
  2. Isoimmune - propres anticorps pour posséder des plaquettes inchangées
  3. Hétéroimmune - type viral et médicamenteux (les anticorps ne sont formés que lorsque le virus ou la molécule médicamenteuse est associé à la membrane plaquettaire; en l'absence de ces facteurs, les mécanismes immunitaires ne sont pas activés)
  4. Auto-immune - auto-anticorps contre les antigènes plaquettaires modifiés.

Purpura chez les enfants est divisé en fonction des caractéristiques du flux en aiguë et chronique. La limite entre eux est l'intervalle de temps de six mois. Si les signes de laboratoire et cliniques disparaissent complètement après 6 mois ou moins, il s'agit alors d'un purpura aigu. Toutes les autres options sont chroniques. Il peut être fréquemment récurrent, rarement récurrent et continu. La dernière option est la plus difficile.

Les symptômes

Dans 90% des cas, le purpura thrombocytopénique chez l’enfant a un début aigu associé à une infection virale. Dans de telles circonstances, une récupération et une normalisation indépendantes du taux de plaquettes se produisent généralement dans les 1-3 à 6 mois. Cela s'explique par l'élimination progressive (souvent lente) des anticorps correspondants après le traitement de l'infection causale. Cependant, certains enfants peuvent avoir un processus de chronisation. Prévoir cela est impossible.

Le symptôme principal du purpura est l'apparition d'hémorragies sur la peau et les muqueuses. Leur taille peut être différente - du plus petit point au plus large, comme des ecchymoses. Ils apparaissent même au moindre contact. Ils peuvent apparaître spontanément (sans lien avec un facteur externe) si le nombre de plaquettes est inférieur à 50 000. Lorsque le niveau de ces cellules sanguines est inférieur à 30 000, il existe un risque pour la vie en raison du risque d'hémorragie cérébrale (ce risque est de 1 à 2%). Sa plus grande probabilité chez les patients présentant les facteurs suivants:

  1. Hémorragie dans les muqueuses
  2. Hémorragie oculaire - sclérotique ou rétine
  3. Éruption cutanée généralisée
  4. Aspirine ou autres salicylates
  5. La présence d'un traumatisme crânien traumatique dans l'histoire.

Les éruptions cutanées et les muqueuses accompagnées de purpura thrombocytopénique présentent des caractéristiques caractéristiques:

  • Forme différente
  • Différentes nuances de bleus
  • Asymétrie.

En plus des signes cutanés du syndrome hémorragique manifestés:

  1. Saignements trop graves après extraction dentaire
  2. Écoulement spontané de sang du nez
  3. Saignements fréquents des gencives
  4. L'apparition de sang dans l'urine
  5. Menstruations abondantes et durables chez les filles.

Recherche diagnostique

Le diagnostic de purpura thrombocytopénique est défini par la méthode d’exclusion, qui ne permet pas, selon les résultats des enquêtes, d’établir une autre raison de l’augmentation du saignement et de la réduction du nombre de plaquettes. Si vous soupçonnez cette maladie, des tests spécifiques et des tests sont recommandés:

  • Détermination du niveau de plaquettes dans le sang (niveau de diagnostic - moins de 150 000) et de réticulocytes (caractérisé par une quantité accrue reflétant la réaction compensatoire de la moelle osseuse)
  • Tests de pincement et de manchette déterminant la fragilité accrue des vaisseaux sanguins
  • Ponction de la moelle osseuse et étude de sa composition cellulaire (augmentation du nombre de mégacaryocytes à partir desquels se sont formées des plaquettes). Cette étude, malgré son caractère envahissant, est obligatoire, car évite les erreurs de diagnostic menant à un traitement injustifié
  • Etude de la structure microscopique des plaquettes chez les proches parents pour exclure les anomalies héréditaires
  • La détermination du temps pendant lequel le sang coagule, ainsi que la concentration de facteurs de coagulation dans le sang.

Traitement

Le traitement du purpura thrombocytopénique chez les enfants ne doit être effectué que dans un hôpital. Les enfants dont le diagnostic est suspecté devraient adhérer au repos au lit. Cela évitera l'apparition de microtraumatismes et réduira le risque de saignement. Dès que le nombre de plaquettes dans le sang commence à augmenter, le traitement peut être étendu.

La nutrition alimentaire est la deuxième direction du traitement. Si un enfant reçoit des corticostéroïdes, les niveaux de protéines et de potassium doivent être augmentés dans le régime alimentaire. Les aliments doivent être réduits en purée et non chauds. Il devrait être consommé en petites portions. La quantité de liquide que vous buvez augmente. Si le purpura des nouveau-nés s'est développé, l'allaitement est limité, car le lait maternel contient des anticorps "dangereux". L'allaitement est autorisé lorsque le nombre de plaquettes se rapproche de la normale.

Le traitement médicamenteux n'est pas donné à tous les patients. Il est indiqué uniquement chez les enfants présentant un risque accru d'hémorragie au niveau des organes internes. En l'absence de saignement, une surveillance active est recommandée. Dès l'apparition des moindres signes cliniques indiquant un syndrome hémorragique (saignement), un traitement médicamenteux doit être instauré. Il est basé sur la nomination de corticostéroïdes. Ils ont un effet thérapeutique complexe:

  • bloquer la formation d'anticorps
  • augmenter la production de plaquettes dans la moelle osseuse
  • perturber l'association d'anticorps avec des antigènes.

En raison de l'inefficacité du traitement médicamenteux et du risque élevé d'hémorragie intracérébrale, le seul moyen de traitement est l'ablation chirurgicale d'urgence de la rate. Mais il est nécessaire de peser le degré de risque opérationnel associé à une coagulation altérée. Par conséquent, un traitement de 3 jours aux corticostéroïdes est prescrit avant la chirurgie.

Le traitement symptomatique est indiqué chez les enfants atteints de purpura:

  1. augmenter la force de la paroi vasculaire
  2. inhibiteurs de la destruction fibrinolytique des caillots sanguins
  3. vitamine C
  4. éponge hémostatique.

Un enfant qui a souffert de purpura thrombocytopénique doit être observé par un hématologue pendant 5 ans et, en l'absence de rétablissement, à vie. Ces enfants devraient suivre certaines recommandations qui réduisent le risque de récidive ou d'une nouvelle maladie:

  • au niveau des plaquettes moins de 100 mille activités sportives devraient être arrêtés
  • Le vinaigre et ses produits ne sont pas autorisés dans la ration alimentaire (l'acide acétique réduit l'agrégation plaquettaire)
  • pendant un rhume et avec un but antipyrétique, vous ne pouvez pas prendre d'aspirine ni d'autres salicylés
  • de la physiothérapie interdite UHF et UFO
  • le climat ne peut pas être changé avant 5 ans
  • au niveau des plaquettes de moins de 100 000, les injections intramusculaires sont interdites
  • Il est interdit d'être en plein soleil et dans le solarium.

Purpura thrombocytopénique idiopathique: causes des enfants, photo, traitement

La médecine officielle a tendance à attribuer le purpura thrombocytopénique à l’une des causes les plus courantes d’augmentation des saignements chez les patients jeunes. La maladie se manifeste par des symptômes aigus et nécessite une intervention médicale immédiate. Cas de disparition spontanée de signes de la maladie, non associés au traitement. Cependant, le danger de conséquences négatives pour la santé de l’enfant suggère qu’il est impossible d’ignorer les signes de pathologie.

Description de la maladie Verlgof

Le purpura thrombocytopénique, ou maladie de Verlgof, se caractérise par la formation de caillots sanguins par les plaquettes responsables de l’arrêt des saignements. Il en résulte une baisse du nombre de plaquettes (thrombocytopénie) dans le sang passant dans les vaisseaux.

Les médecins divisent la maladie en deux types principaux:

  • saignements, exprimés en hématomes petits et volumineux (nous recommandons de lire: quelles sont les conséquences d'un hématome sur la tête après la naissance d'un nouveau-né?);
  • changements ischémiques dans les tissus et les organes associés au blocage de petits vaisseaux présentant des caillots sanguins et provoquant des défaillances du flux sanguin du cerveau et des organes internes.

Le résultat des formations négatives est la réaction du système immunitaire, qui perçoit les plaquettes comme des corps étrangers. Pour protéger le corps, il commence la production de complexes antiplaquettaires déposés sur des plaquettes "hostiles". Les plaquettes marquées pénètrent dans la rate, où elles sont attaquées et absorbées par les macrophages. Le nombre de plaquettes est fortement réduit, ce qui provoque une production accrue par l'organisme. En conséquence, le stock de cellules est épuisé, elles sont gravement déformées et de graves violations sont commises qui sont dangereuses pour la santé de l'enfant.

Causes de la maladie

Les causes scientifiquement prouvées et prouvées de la formation de la maladie de Verlgof n'ont pas été établies. Toutes les informations sont collectées par les médecins dans les hypothèses théoriques présentées par deux options:

  1. Facteur génétique suggérant une mutation du gène responsable de la formation et du fonctionnement appropriés des plaquettes. Un gène en mutation modifie la structure des cellules dans lesquelles se forment les défauts, ce qui entraîne leur "collage" et leur destruction ultérieure.
  2. Échec immunitaire dans le corps des enfants, entraînant des lésions plaquettaires. Les complexes anti-plaquettaires produits par le système immunitaire neutralisent les cellules et provoquent leur destruction. Le nombre de plaquettes dans le sang diminue.

Classification des maladies

La classification de la maladie comprend deux catégories: la nature de la maladie et le mécanisme de son développement. La première catégorie est divisée en deux types:

  1. Forme aiguë pouvant durer de 1 à 6 mois. Le pronostic pour la récupération de l'enfant est positif.
  2. Forme chronique, dont la durée dépasse 6 mois. Alternance caractéristique de périodes d'exacerbation et de rémission. S'il n'y a pas de période d'exacerbation entre les rémissions, la maladie de Verlgof acquiert un statut de récidive chronique.

Dans la deuxième catégorie, le purpura thrombocytopénique est divisé en plusieurs types. Ceux-ci comprennent:

  1. Type auto-immun, résultant de maladies associées à des dysfonctionnements du système immunitaire de l’enfant (anémie hémolytique auto-immune, lupus érythémateux systémique).
  2. Le type transimmune ou néonatal se manifeste chez les nouveau-nés ayant reçu des anticorps antiplaquettaires du corps de la mère pendant la grossesse.
  3. Type isoimmune. Le développement de ce type est associé à la transfusion sanguine.
  4. Hétéroimmune se forme lorsque la structure antigénique des plaquettes est perturbée.
  5. Le type symptomatique est de nature non immunitaire et se développe avec une leucémie, une anémie et des infections.
  6. Type idiopathique, dont les causes ne sont pas identifiées.

Symptômes du purpura thrombocytopénique

Si le nombre de plaquettes est inférieur à 30 000, l’enfant risque de subir une hémorragie cérébrale. Le groupe à risque comprend 1 à 2% des enfants. Le plus grand danger menace les petits patients présentant les troubles suivants:

  • hémorragies sur les muqueuses;
  • hémorragies oculaires (dans la sclérotique ou la rétine);
  • utilisation à long terme de l'aspirine et d'autres médicaments du groupe des salicylates;
  • éruption cutanée étendue sur la peau;
  • blessure à la tête.

Les éruptions cutanées présentant un purpura thrombocytopénique sur la peau et la peau se distinguent par leur taille, leur forme, leur couleur et leur emplacement asymétrique. Les types d'éruptions cutanées sont bien représentés sur la photo.

Outre les symptômes cutanés, la maladie peut également apparaître sous forme d'autres signes:

  • saignement grave et long après l'extraction de la dent;
  • saignements de nez déraisonnables;
  • saignements fréquents des gencives;
  • l'apparition de sang dans l'urine de l'enfant;
  • menstruations abondantes et prolongées chez les filles.

Diagnostic de la maladie

Le diagnostic du purpura thrombocytopénique commence par une étude approfondie de l'histoire. Le médecin interroge les parents et l'enfant, s'assure de la durée des symptômes, du moment de leur apparition, de la présence de facteurs provoquants.

Le diagnostic final est établi à l'aide de tests de laboratoire:

  • numération globulaire complète, montrant une réduction insuffisante de la numération plaquettaire, des globules rouges et des taux d'hémoglobine avec une augmentation simultanée des réticulocytes;
  • vérifier la durée des saignements selon Duke, lorsqu'un enfant touche un doigt au bout de son doigt et absorbe le sang en saillie toutes les demi-minutes avec un disque en papier spécial (le taux de coagulation du sang est de 2 minutes);
  • détection de perturbations dans la réaction de libération de facteurs de coagulation du sang à partir de plaquettes;
  • échantillons pour la résistance capillaire, lorsqu'un garrot est appliqué sur l'avant-bras, l'enfant est pressé sur la peau et l'apparence d'un bleu est contrôlée (le test est considéré comme positif si le point hémorragique apparaît moins de 3 minutes après l'application du garrot);
  • immunogrammes, déterminant la présence dans le sang d'anticorps anti-plaquettes déposés sur les plaquettes.

Traitement du purpura thrombocytopénique

Le plan de traitement du purpura thrombocytopénique est élaboré par un médecin après confirmation complète du diagnostic. L'ensemble des mesures thérapeutiques comprend:

  1. Respect du strict repos au lit par le petit patient. Fournir à l'enfant une bonne nutrition, y compris des aliments protéinés. Si des saignements de gomme sont détectés, les aliments préparés pour un enfant ne doivent pas être rugueux et chaud.
  2. Le traitement médicamenteux commence par la prednisolone. Si le traitement hormonal ne donne pas d'effet positif, des cytostatiques et des immunosuppresseurs sont prescrits. Un traitement conservateur inefficace, pratiqué dans les 4 mois, constitue une raison suffisante pour prélever la rate.
  3. Avec le soulagement symptomatique des signes de purpura plaquettaire, des agents hémostatiques sont utilisés pour arrêter les saignements. Utiliser localement une éponge hémostatique. Les injections sont faites avec des préparations d'acide aminocaproïque et de Dition (nous vous recommandons de lire: comment égoutter l'acide aminocaproïque dans le nez de l'enfant?).
  4. Pour réduire la gravité des symptômes et renforcer la structure des cellules, le corps de l'enfant a recours à des remèdes traditionnels (infusion d'ortie, jus de betterave, décoction de verveine).

Pronostic de récupération

Avec un bon pronostic, la maladie peut durer plusieurs semaines ou mois, puis une guérison spontanée se produit. La période maximale pour une telle évolution de la maladie est de 6 mois. Les statistiques montrent que le purpura thrombocytopénique est guéri avec succès chez 80% des enfants. Les 20% restants de la maladie deviennent chroniques. La mortalité par purpura thrombocytopénique est de 1% de tous les patients.

Prévention

La science ne connaît pas les causes étiologiques du purpura thrombopénique idiopathique. Il est donc difficile de mettre au point des mesures préventives efficaces. Les recommandations générales des spécialistes incluent les actions suivantes:

  • protégez votre enfant des maladies bactériennes et virales;
  • préparer des aliments sains et équilibrés pour votre bébé;
  • exclure l'auto-traitement de l'enfant avec des antibiotiques;
  • évitez les facteurs provoquant des réactions allergiques, analysez rapidement les foyers d'infection chronique

Pour prévenir la récurrence de la maladie, un hématologue surveille l'enfant 5 années sans faute. Périodiquement, un déparasitage du corps de l’enfant doit être effectué, à temps pour traiter les infections chroniques. Il est souhaitable de libérer le petit patient des cours d'éducation physique. Essayez de protéger votre trésor des blessures à la tête et des blessures générales.

Purpura thrombocytopénique chez les enfants

Le purpura thrombocytopénique idiopathique (auto-immune) est une maladie caractérisée par une diminution isolée du nombre de plaquettes (inférieure à 100 000 / mm 3) avec un nombre normal ou accru de mégacaryocytes dans la moelle osseuse et par la présence d’anticorps antiplaquettaires à la surface de la moelle osseuse et dans le sérum sanguin entraînant une augmentation de la durée de vie

Code CIM-10

Épidémiologie

La fréquence du purpura thrombocytopénique idiopathique chez les enfants est d’environ 1,5-2 pour 100 000 enfants sans différence de sexe, avec une fréquence égale de formes aiguës et chroniques. À l'adolescence, le nombre de filles malades est deux fois plus élevé que celui des garçons.

Causes de purpura thrombocytopénique chez un enfant

Chez les enfants, des facteurs héréditaires et postnataux peuvent être à l'origine de la thrombocytopénie. En général, le nombre de plaquettes diminue en raison de leur formation insuffisante dans la moelle osseuse des mégacaryocytes, cellules progénitrices; destruction immédiate dans le sang; ou pour les deux raisons.

Causes de la production insuffisante de plaquettes:

  1. Changements dans les cellules progénitrices (mégacaryocytes) de la moelle osseuse, associés à une violation générale du cycle hématopoïétique et à des anomalies ultérieures dans le développement des organes et des systèmes.
  2. Tumeurs du système nerveux (neuroblastome).
  3. Maladies chromosomiques (syndrome de Down, Edwards, Patau, Wiskott-Aldrich).
  4. Prise de préparations diurétiques, antidiabétiques, hormonales et de nitrofuranne pendant la grossesse.
  5. Éclampsie et prééclampsie sévères.
  6. Prématurité du fœtus.

La prochaine cause de thrombocytopénie est la destruction des plaquettes.

Ceci est causé par ce qui suit:

  1. Pathologie immunologique.
  2. Modifications de la structure de la paroi vasculaire (syndrome des antiphospholipides).
  3. Modifications de la structure des plaquettes.
  4. Insuffisance des facteurs de coagulation sanguine (hémophilie B).
  5. Syndrome DIC.

Les causes immunologiques sont:

  • directe: la production d’anticorps dirigés contre les plaquettes en raison de l’incompatibilité de la mère et de l’enfant selon l’indicateur du groupe sanguin des plaquettes (dans le sang de la mère, il existe de telles formes de plaquettes que l’enfant n’a pas). Ces formes provoquent le rejet de l'agent «étranger», à savoir la destruction des plaquettes fœtales et le développement d'une thrombocytopénie.
  • coupe transversale: dans les maladies maternelles associées à la destruction auto-immune des plaquettes, les anticorps qui traversent le placenta jusqu'au fœtus provoquent la même destruction de ces cellules sanguines chez le fœtus.
  • antigène-dépendant: antigènes de virus qui interagissent avec les récepteurs de surface des plaquettes, changent leur structure et provoquent l'autodestruction.
  • auto-immune: production d'anticorps dirigés contre les récepteurs de surface normaux.

Symptômes du purpura thrombocytopénique chez un enfant

  • Manifestations cutanées (ecchymose, pétéchies - hémorragies ponctuelles) - se produisent toujours
  • Saignements gastro-intestinaux (méléna, diarrhée sanglante), saignements des résidus ombilicaux - surviennent dans 5% des cas
  • Saignements de nez - environ 30% des cas
  • Hémorragies dans les membranes des globes oculaires (probabilité pronostique d'hémorragie intracrânienne)
  • Foie et rate agrandis par ultrasons. Caractéristique uniquement pour la thrombocytopénie secondaire (médicamenteuse, virale)

Diagnostic du purpura thrombocytopénique chez un enfant

  1. Du sang
    • La teneur en plaquettes est inférieure à 150 x 10 * 9 g / l (normalement 150 à 320 x 10 * 9 g / l).
    • Temps de saignement duc

Cet indicateur permet de différencier la thrombocytopathie de l'hémophilie. Après la ponction du bout du doigt avec un scarificateur, le saignement cesse normalement après 1,5 à 2 minutes. Avec la thrombocytopathie, elle dure plus de 4 minutes, tandis que la fonction de coagulation reste normale. L'hémophilie est le contraire.

  • La formation (rétraction) d'un caillot sanguin complet inférieur à 45% (normalement 45 à 60%) est un indicateur caractérisant la quantité de plaquettes suffisante pour arrêter le saignement.
  1. Myélogramme: description détaillée du nombre total de cellules de la moelle osseuse, en particulier des cellules progénitrices des plaquettes. Le nombre normal de mégacaryocytes est compris entre 0,3 et 0,5 par microlitre. Avec la thrombocytopathie, ce chiffre augmente à 114 dans 1 µl de substance médullaire. La durée de vie normale des plaquettes est d'environ 10 jours. Pour les maladies associées à leur diminution du sang, ces cellules vivent beaucoup moins.
  2. Anamnèse
    • La présence ou la susceptibilité aux maladies auto-immunes chez la mère
    • Violation des fonctions placentaires pendant la grossesse (détachement, thrombose)
    • Pathologie fœtale (hypoxie, retard de croissance intra-utérine, prématurité, infection intra-utérine)
  3. Analyse immunologique

Détection d'une augmentation du nombre d'anticorps dirigés contre les plaquettes ou certaines maladies infectieuses (virus de l'herpès de type 1, cytomégalovirus, virus d'Epstein-Barr)

Purpura thrombocytopénique chez les enfants et les adultes

Les maladies du type de peau affectent les enfants et les adultes avec la même fréquence. Le purpura thrombocytopénique est l’une de ces maladies. Les photos seront discutées dans l'article. La maladie est due à la nature complexe et au cours spécial. Examinez comment ce processus se déroule chez les enfants, à quelle fréquence il se forme chez l’adulte et quelles méthodes de traitement sont considérées comme les plus efficaces pour éliminer la maladie.

Purpura thrombocytopénique de quoi s'agit-il


Le purpura thrombocytopénique, dont la photo est présentée ci-dessous, est l’un des types de phénomènes hémorragiques - la diathèse. La maladie se caractérise par une carence en plaquettes sanguines rouges - plaquettes, qui est souvent causée par l'influence des mécanismes immunitaires. Les signes de la maladie sont des déversements arbitraires de sang dans la peau, alors qu'ils peuvent être multiples ou uniques. En outre, la maladie s'accompagne d'une augmentation du débit sanguin utérin, nasal et autre. En cas de suspicion de progression de cette maladie, la tâche consiste à évaluer les données cliniques et d'autres informations de diagnostic - ELISA, tests, frottis et ponctions.

Cette maladie pathologique bénigne est accompagnée du fait qu'il y a une pénurie de plaquettes dans le sang et qu'il y a une tendance à une augmentation du saignement et au développement d'un symptôme hémorragique. En présence d'une maladie du système sanguin périphérique, il se produit une modification du côté inférieur du niveau des plaques de sang. Parmi tous les types de diathèse hémorragiques, c'est le purpura qui survient le plus souvent, principalement chez les enfants d'âge préscolaire. Chez les adultes et les adolescents, le syndrome pathologique est moins fréquent et touche principalement les femmes.

L'évolution de la maladie peut être divisée en formes aiguës et chroniques. Dans le premier cas, la maladie survient dans l'enfance et dure six mois, avec normalisation des plaquettes et aucune récidive. Dans le second cas, la durée de la maladie dépasse 6 mois et progresse chez l'adulte. La forme récurrente a un parcours cyclique, avec des fonctions répétitives d'épisodes individuels.

Causes de la maladie

Dans 45% des cas, la maladie se développe spontanément. Dans 40% des cas, le développement de cette pathologie est précédé de nombreux phénomènes infectieux viraux et bactériens qui se sont produits quelques semaines avant le début. Habituellement, parmi ces facteurs peuvent être identifiés plusieurs maladies.

La manifestation de la maladie se produit souvent dans le cadre d'une immunisation active ou passive. La consommation de médicaments, l'exposition aux rayons X, l'exposition à des produits chimiques, les interventions chirurgicales, les insolations sont quelques autres facteurs qui provoquent la formation de la maladie.

Symptômes du purpura thrombocytopénique


L'apparition de toute maladie et manifestation est particulièrement aiguë. L’apparition soudaine d’une hémorragie aggrave la situation et crée l’apparence d’une couverture caractéristique de la maladie. Sur le fond des symptômes primaires, il y a des signes supplémentaires - saignements nasaux, détérioration de l'état général, pâleur de la peau, forte augmentation de la température corporelle. S'il s'agit d'un processus aigu, le rétablissement complet sans récidive se produit généralement après un mois. Dans le contexte de la manifestation de la maladie, de nombreux enfants sont confrontés à une augmentation marquée du nombre de ganglions lymphatiques. En raison du flux facile chez environ 50% des enfants, la maladie ne peut pas être diagnostiquée.

Si nous parlons de la forme chronique de la maladie, le début précoce n'est pas fourni. Les premiers symptômes apparaissent longtemps avant le début des signes aigus. Le saignement se produit dans la peau et ressemble à un point d'hémorragie. Ils exacerbent l’ensemble de la situation lors de l’exacerbation de la maladie. Parmi les formations, il y a tout d’abord un purpura cutané - une éruption cutanée chez un enfant ou un adulte. Les manifestations hémorragiques apparaissent habituellement brusquement, surtout la nuit.

Dans de rares cas, les «larmes sanglantes» peuvent être distinguées en tant que symptôme, qui est provoqué par un saignement abondant de la région des yeux. Habituellement, ce phénomène est observé avec les formations cutanées. Le sang coule obstinément et abondamment et une anémie peut survenir à la base de ce phénomène. Les sécrétions sanguines gastro-intestinales sont moins courantes, mais chez les filles, le processus peut être accompagné de pathologies utérines et de sécrétions. Rarement, le purpura peut développer des hématomes et un écoulement sanguin prolongé. Les enfants atteints de la maladie n'ont généralement pas à se plaindre, à l'exception de quelques signes.

  • L'état général de léthargie et d'apathie;
  • fatigue accrue;
  • température corporelle normale;
  • taille normale de la rate et du foie;
  • irritabilité forte et intense.

Les formes chroniques de la maladie surviennent généralement chez les enfants après 7 ans. Le flux est semblable à une vague lorsque alternent rémissions et exacerbations.

Purpura thrombocytopénique chez les enfants photo


Le purpura thrombocytopénique, dont les photos sont présentées dans l’article, revêt plusieurs formes et manifestations. Les principaux signes de sa présence chez les jeunes enfants sont les hémorragies et les épanchements dans les muqueuses et sous la peau. La couleur des hémorragies varie du rouge au vert et la taille, qui présente une éruption cutanée sur le visage et le corps, commence à partir de petites pétéchies en passant par des cloques et des boutons importants.

La manifestation se caractérise par l'absence de symétrie et de logique de la séquence de formation. Les enfants de l'éducation ne font pas mal et ne dérangent pas. Lorsque le type de rémission clinique commence, la maladie disparaît et disparaît complètement.

Le syndrome hémorragique cutané présente plusieurs signes de manifestation spécifiques et caractéristiques.

  • Le symptôme hémorragique en intensité ne correspond pas aux effets traumatiques. L’éducation peut apparaître de manière abrupte et inattendue.
  • Au cours de la maladie infantile, on observe un polymorphisme dans lequel les indicateurs de variété et de taille des lésions sont différents et multiformes.
  • L'hémorragie cutanée n'a pas de sites de localisation préférés. Par exemple, une éruption cutanée peut apparaître sur les mains, le corps, le visage, les jambes et d'autres parties du corps.

La manifestation la plus dangereuse de la maladie d'un enfant est l'apparition d'une hémorragie dans la sclérotique, qui peut donner lieu à l'apparition de la complication la plus grave: l'hémorragie cérébrale. Le résultat de ce cours dépend de la forme et de la localisation de la pathologie, ainsi que des mesures thérapeutiques adoptées. S'agissant de la prévalence de la maladie, il convient de noter que sa fréquence va de 10 à 125 cas par million d'habitants pour la période annuelle.

Purpura thrombocytopénique dans le traitement des enfants


Avant de prescrire des méthodes efficaces de traitement, une étude de la maladie est réalisée - un diagnostic détaillé. Il est possible que le nombre de plaquettes diminue et que le temps de saignement le plus long soit détecté dans le sang. Il n'y a pas toujours de corrélation entre la durée de ce phénomène et le degré de thrombocytopénie. Les indicateurs secondaires de la présence de la maladie sont des propriétés altérées du sang, des modifications des hormones qui y sont contenues, ainsi que d’autres substances.

Diagnostic différentiel

La maladie doit être différenciée de plusieurs autres manifestations dont les signes et les indicateurs symptomatiques sont similaires.

  • Leucémie aiguë - dans ce cas, la métaplasie se manifeste dans la région de la moelle osseuse.
  • SLE - pour un diagnostic détaillé, il est nécessaire de prendre en compte les informations provenant d'une étude immunologique.
  • La thrombocytopathie implique une modification du contenu et du niveau des plaquettes dans le sens opposé.

Activités médicales pour les bébés

Le purpura thrombocytopénique, dont la photo est présentée dans l'article, suggère l'absence de traitement si les formes de la maladie ne sont pas graves. En cas de gravité modérée, les interventions thérapeutiques sont indiquées en cas de risque accru de saignement. Ces phénomènes sont principalement caractéristiques des maladies ulcéreuses, de l’hypertension, de l’ulcère duodénal 12. Si le nombre de plaquettes dans l'analyse atteint
Les éruptions cutanées chez les adultes ainsi que le reste des symptômes ont également leur place. Le tableau clinique présente des similitudes avec les manifestations de la maladie chez les enfants. Les taches et les formations sur la peau ne gênent pas la personne. Le seul inconvénient est que le purpura thrombocytopénique (la photo peut être vue dans l'article) chez les adultes 2 à 3 fois plus affecte le beau sexe.

Purpura thrombocytopénique chez les adultes traités


Le complexe de traitement chez les enfants et les adultes présente de nombreuses similitudes et toutes les techniques thérapeutiques sont déterminées par la gravité de la maladie et la durée de celle-ci. Le traitement consiste en un traitement conservateur impliquant l'administration de médicaments et l'utilisation de méthodes opérationnelles. Indépendamment de la manifestation de la maladie, le repos au lit est une partie importante du rétablissement.

Traitement de la toxicomanie

Les outils précédemment décrits pour le traitement de la maladie chez les enfants sont en principe tous adaptés aux adultes. Toutefois, pour simplifier la situation et améliorer la situation, il est recommandé d’inclure dans l’alimentation des médicaments hormonaux réduisant le taux de perméabilité vasculaire et améliorant la coagulation du sang. S'il y a plusieurs éruptions cutanées sur le corps, ainsi que d'autres symptômes, il est efficace d'utiliser plusieurs groupes de médicaments.

  1. La PRÉSENTATION est appliquée à raison de 2 mg par kg de poids corporel par jour, à un moment ultérieur où la posologie est réduite. Habituellement, cette thérapie a un effet considérable, chez les patients après l’annulation des hormones, une rechute survient.
  2. Si les activités menées chez l’adulte ne donnent pas de résultats, des immunosuppresseurs sont utilisés. C'est imuran, 2-3 mg par kg de poids corporel par jour. La durée du traitement peut aller jusqu'à 5 mois. Aussi vinkri-stin 1-2 mg une fois par semaine.

L'effet d'un tel traitement peut être détecté au bout de quelques semaines, au fil du temps, les doses sont réduites. Les patients doivent également consommer le complexe vitaminique, en particulier les groupes P, C. De telles mesures permettront d’améliorer notablement les propriétés des plaquettes. En outre, les médecins prescrivent des sels de calcium, des acides aminocaproïques, de l’ATP, du sulfate de magnésium. Collections efficaces de remèdes folkloriques naturels (ortie, rose sauvage, poivre, millepertuis).

Si les thérapies conservatrices n’ont pas été particulièrement efficaces, il s’agit d’une ablation chirurgicale de la rate. Des médicaments cytotoxiques souvent nommés qui aident à réduire le nombre de cellules aux effets nocifs. Mais ils n'utilisent ces médicaments que dans de rares cas (IMURAN, VINKRISTINE, CYCLOPHOSPHANE).

Régime alimentaire avec purpura thrombocytopénique


La principale exigence, qui suggère la possibilité de se débarrasser rapidement de la maladie - l’adhésion à un régime alimentaire particulier. La nutrition du patient devrait être modérément élevée en calories et complète. La nourriture est servie fraîche, elle devrait être liquide et contenir de petites portions. L'éruption, dont la photo a été présentée dans l'article, peut rapidement disparaître si vous utilisez les bons produits.

Nourriture pour réduire les plaquettes

Il n'y a pas de menu médical spécifique, mais la règle principale est d'obtenir des aliments à part entière avec des protéines et des vitamines essentielles. L'avantage est l'utilisation de plusieurs groupes de produits.

  • Bouillie de sarrasin;
  • cacahuètes et autres noix;
  • fruits et jus de leur part;
  • des légumes;
  • le maïs;
  • foie de boeuf;
  • la farine d'avoine;
  • le blé et ses produits.

Ce qui devrait être exclu du régime

  • aliments épicés et salés;
  • aliments riches en gras;
  • aliments avec adjuvants et additifs aromatiques;
  • épices et sauces chaudes;
  • restaurant nourriture et restauration rapide.

Connaissez-vous la maladie purpura thrombocytopénique? La photo a-t-elle aidé à définir les symptômes? Laissez vos commentaires pour tout le monde sur le forum!

107. Purpura thrombocytopénique chez l’enfant. Étiologie, pathogenèse, classification, clinique, traitement.

Le purpura thrombocytopénique idiopathique (auto-immune) est une maladie caractérisée par une diminution isolée du nombre de plaquettes (inférieure à 100 000 / mm3) avec un nombre normal ou accru de mégacaryocytes dans la moelle osseuse et par la présence d’anticorps anti-plaquettes à la surface de la moelle osseuse et dans le sérum sanguin entraînant une augmentation de la durée de vie de la plaie.

Prévalence, facteurs de risque et étiologie. La fréquence du purpura thrombocytopénique idiopathique chez les enfants est d’environ 1,5-2 pour 100 000 enfants sans différence de sexe, avec une fréquence égale de formes aiguës et chroniques. À l'adolescence, le nombre de filles malades est deux fois plus élevé que celui des garçons.

Les causes du purpura thrombocytopénique n’ont pas été établies avec précision; Les facteurs qui précèdent le développement du purpura thrombocytopénique idiopathique sont les infections virales et bactériennes (40% des cas), les vaccinations et l’introduction de gammaglobuline (5,5%), la chirurgie et les traumatismes (6%); dans 45% des cas, la maladie survient spontanément sans aucune cause préalable. Chez la majorité des patients atteints de purpura thrombocytopénique idiopathique, le contexte prémorbide, le développement physique et psychomoteur ne diffèrent pas de ceux des enfants en bonne santé.

Le terme «idiopathique» fait référence à l'apparition spontanée de la maladie et à l'étiologie non identifiée à ce jour.

Pathogenèse du purpura thrombocytopénique. La thrombocytopénie entraîne une violation de l'hémostase plaquettaire et contribue au développement du syndrome hémorragique de type pétéchial (micro-circulatoire). La thrombocytopénie s'accompagne d'une insuffisance angiotrophique, qui provoque des modifications dystrophiques de l'endothélium des petits vaisseaux et des capillaires et conduit à une diminution de la résistance de la paroi vasculaire et à une augmentation de sa porosité pour les globules rouges. Cela se manifeste par des hémorragies ponctuées (pétéchies) aux endroits où la pression hydrostatique est plus élevée (membres inférieurs); Le nombre de pétéchies peut être facilement augmenté en utilisant une compression de membre avec un garrot.

En ce qui concerne le syndrome hémorragique avec purpura thrombocytopénique idiopathique, les saignements prolongés des petits vaisseaux sont caractéristiques, en raison de l’incapacité des plaquettes à former un bouchon plaquettaire au niveau des lésions endothéliales. Des changements importants se produisent dans la paroi vasculaire et sous l'influence du processus patho-immunitaire. En raison de la proximité des structures antigéniques des plaquettes et des cellules endothéliales, les cellules endothéliales sont détruites par les anticorps antiplaquettaires, ce qui intensifie les manifestations cliniques du syndrome hémorragique.

Dans la pathogenèse du purpura thrombocytopénique idiopathique est synthèse immunopathologique crucial des lymphocytes de la rate des auto-anticorps anti-agrégants plaquettaires (IgG), qui sont fixés sur différents récepteurs de membranes de plaquettes et les mégacaryocytes qui confirme la nature de patoimmunnuyu de la maladie et l'hypothèse dysfonctionnement du système lymphoïde primaire dans le purpura thrombocytopénique idiopathique. En raison du processus auto-immunitaire, les plaquettes perdent leurs propriétés d'agrégation adhésives et meurent rapidement en étant absorbées par les cellules mononucléées de la rate et, dans des cas plus graves, dans le foie et d'autres organes du système réticulo-endothélial (séquestration «diffuse»). Avec une séquestration "diffuse" des plaquettes, la splénectomie n'est pas assez efficace. La moitié de leur disparition est d'une demi-heure ou moins.

Dans le purpura thrombocytopénique idiopathique, le nombre de mégacaryocytes dans la moelle osseuse est significativement augmenté, mais ils diffèrent par l’immaturité fonctionnelle (le nombre de formes immatures augmente et les diminutions fonctionnellement actives).

Le purpura thrombocytopénique idiopathique (auto-immune) est aigu, chronique et récurrent. Dans la forme aiguë, le nombre de plaquettes est normalisé (plus de 150 000 / mm3) dans les 6 mois suivant le diagnostic sans récidive. Dans la forme chronique, la thrombocytopénie inférieure à 150 000 / mm3 dure plus de 6 mois. Dans la forme récurrente, le nombre de plaquettes diminue à nouveau après le retour à des niveaux normaux. Pour les enfants, la forme aiguë est plus caractéristique, pour les adultes - chronique.

Etant donné que le purpura thrombocytopénique idiopathique se déroule souvent de manière transitoire, l’incidence réelle n’a pas été établie. L'incidence rapportée est d'environ 1 cas sur 10 000 par an (3 à 4 cas sur 10 000 par an chez les enfants de moins de 15 ans).

Comme mentionné ci-dessus, la pathogenèse du purpura thrombocytopénique idiopathique est basée sur la destruction accrue d'auto-anticorps chargés de plaquettes par les cellules du système réticulohistiocytaire. Dans des expériences avec des plaquettes marquées, il a été constaté que la durée de vie des plaquettes diminuait de 1 à 4 heures à quelques minutes. L'augmentation du contenu en immunoglobulines (IgG) à la surface des plaquettes et la fréquence de destruction des plaques de sang dans le purpura thrombocytopénique idiopathique est proportionnelle au taux d'IgG associées aux plaquettes (PAIgG). Les cibles pour les autoanticorps sont les glycoprotéines plaquettaires (Gp): Gp Ilb / IIIa, Gp Ib / IX et Gp V.

Les personnes ayant les phénotypes HLA B8 et B12 ont un risque accru de développer la maladie si elles ont des facteurs précipitants (complexes antigène-anticorps).

Le pic d'incidence du purpura thrombocytopénique idiopathique se situe entre 2 et 8 ans, et les garçons et les filles souffrent de la même fréquence. Chez les enfants de moins de 2 ans (forme infantile), la maladie se caractérise par un début aigu, une évolution clinique sévère avec l'apparition d'une thrombocytopénie profonde inférieure à 20 000 / mm3, une réponse médiocre et une chronicité fréquente du processus - jusqu'à 30% des cas. Le risque de survenue d'un purpura thrombocytopénique chronique idiopathique chez les enfants augmente également chez les filles de plus de 10 ans présentant une durée de maladie supérieure à 2 à 4 semaines jusqu'à ce que le diagnostic et le nombre de plaquettes soient supérieurs à 50 000 / mm3.

Dans 50 à 80% des cas, la maladie survient 2 à 3 semaines après une maladie infectieuse ou la vaccination (variole, vaccin antirougeoleux vivant, etc.). L’apparition la plus fréquente de purpura thrombocytopénique idiopathique est associée à des infections non spécifiques des voies respiratoires supérieures, dans environ 20% des cas - spécifiques (rougeole, rubéole, varicelle, coqueluche, parotidite épidémique, mononucléose infectieuse, infections bactériennes).

Les symptômes du purpura thrombocytopénique idiopathique dépendent de la gravité de la thrombocytopénie. Le syndrome hémorragique se manifeste sous la forme de multiples éruptions cutanées pétéchiales-osseuses et osseuses sur la peau, d'hémorragies sur les muqueuses. Comme les pétéchies (1-2 mm), le purpura (2-5 mm) et les ecchymoses (plus de 5 mm) peuvent également accompagner d'autres états hémorragiques, un diagnostic différentiel est établi en fonction du nombre de plaquettes dans le sang périphérique et de la durée du saignement.

Le saignement se produit lorsque le nombre de plaquettes chute en dessous de 50 000 / mm3. Le risque de saignement grave se produit quand la thrombocytopénie profonde est inférieure à 30 000 / mm3. Au début de la maladie, les saignements nasaux, gingivaux, gastro-intestinaux et rénaux ne sont généralement pas caractéristiques, les vomissements du café moulu et du méléna sont rares. Des saignements utérins sévères peuvent survenir. Dans 50% des cas, la maladie se manifeste par une tendance à la formation d'ecchymoses dans les zones d'ecchymoses, sur la face antérieure des membres inférieurs, au-dessus des protubérances osseuses. Les hématomes musculaires profonds et l'hémarthrose ne sont pas non plus caractéristiques, mais peuvent être dus à des injections intramusculaires et à des blessures étendues. Avec une thrombocytopénie profonde, des hémorragies rétiniennes se produisent, saignant rarement dans l'oreille moyenne, entraînant une perte auditive. Une hémorragie cérébrale se produit dans 1% des cas de purpura thrombopénique idiopathique aigu, dans 3 à 5% des cas - avec un purpura thrombopénique idiopathique chronique. Il est généralement précédé de maux de tête, d’étourdissements et de saignements aigus depuis un autre endroit.

Un examen objectif chez 10-12% des enfants, en particulier des jeunes enfants, peut révéler une splénomégalie. Dans ce cas, le diagnostic différentiel est réalisé avec leucémie, mononucléose infectieuse, lupus érythémateux disséminé, syndrome d'hypersplénisme. Un ganglion lymphatique élargi avec purpura thrombocytopénique idiopathique ne devrait pas l'être, sauf s'il est associé à une infection virale antérieure.

Purpura thrombopénique secondaire

Comme mentionné précédemment, la thrombocytopénie peut être idiopathique ou secondaire en raison d’un certain nombre de causes connues. La thrombocytopénie secondaire, à son tour, peut être divisée en fonction du nombre de mégacaryocytes.

Une cause congénitale rare de thrombocytopénie chronique avec l'apparition de nombreux mégacaryocytes immatures dans la moelle osseuse est le déficit en thrombopoïétine.

Le traitement consiste en des transfusions de plasma de donneurs en bonne santé ou de patients atteints de purpura thrombocytopénique idiopathique, ce qui entraîne une augmentation du nombre de plaquettes et l'apparition de signes de maturation des mégacaryocytes ou de substitution de la thrombopoïétine.

Diagnostic en laboratoire du purpura thrombocytopénique

Un examen de laboratoire révèle une thrombocytopénie inférieure à 100 000 / mm3, une augmentation du volume plaquettaire moyen (MPV) selon les données d'un analyseur automatique de sang à 8,9 ± 1,5 μm3.

Dans le sang périphérique des patients présentant un purpura thrombocytopénique idiopathique, en plus de la thrombocytopénie, une éosinophilie modérée peut survenir. Une anémie se développe lors de pertes de sang importantes.

Dans la moelle osseuse ponctuée, qui est réalisée pour exclure d'autres maladies onco-hématologiques, il existe une irritation du germe mégacaryocytaire, une faible division des plaquettes au cours des pousses érythroïdes et myéloïdes normales. Certains patients présentent une légère éosinophilie.

Dans l'étude du profil de coagulation, facultatif avec le purpura thrombopénique idiopathique standard, une augmentation du temps de saignement, une réduction ou l'absence de rétraction du caillot, une utilisation altérée de la prothrombine à des taux normaux de fibrinogène, un temps de prothrombine et un temps de thromboplastine partiel activé sont détectés.

Les études de laboratoire chez les patients atteints de thrombocytopénie comprennent:

formule sanguine complète avec frottis et numération plaquettaire;

recherche de la moelle osseuse ponctuée;

test sanguin pour l'ANF, anti-ADN, C3, fraction du complément C4, anticorps anti-plaquettes, taux plasmatique de glycocalicine, test de Coombs;

détermination du temps de prothrombine, du temps de thromboplastine partielle activée, du taux de fibrinogène, des produits de décomposition du fibrinogène;

détermination de l'urée, de la créatinine sanguine, des tests de la fonction hépatique;

test sanguin pour les infections opportunistes (VIH, virus d'Epstein-Barr, parvovirus);

élimination des formes secondaires de thrombocytopénie.

Les principaux critères de diagnostic du purpura thrombocytopénique idiopathique:

absence de signes cliniques de maladies systémiques et hématologiques;

thrombocytopénie isolée avec nombre normal de globules rouges et de globules blancs;

nombre normal ou accru de mégacaryocytes dans la moelle osseuse avec des cellules érythroïdes et myéloïdes normales;

élimination des formes secondaires de thrombocytopénie en cas d’hypersplénisme, anémie hémolytique microangiopathique, CID, thrombocytopénie induite par un médicament, lupus érythémateux systémique, infections virales (virus d’Epstein-Barr, VIH, parvovirus).

La pathogénie du purpura thrombocytopénique idiopathique étant basée sur la destruction des plaquettes chargées d'autoanticorps du système réticulohistiocytaire, les principes de base du traitement du purpura thrombocytopénique sont les suivants:

production réduite d'autoanticorps;

violation de la liaison des autoanticorps aux plaquettes;

élimination de la destruction des anticorps sensibilisés aux plaquettes par les cellules du système réticulohistiocytaire.

En l'absence de saignement des membranes muqueuses, d'ecchymose bénigne après une contusion, le nombre de plaquettes traitées à plus de 35 000 / mm3 n'est généralement pas requis. Les patients doivent éviter les sports de contact. Les préparations de progestérone à action prolongée (Depo-Provera et autres) sont utiles pour que les filles ayant leurs règles soient retardées de plusieurs mois afin de prévenir les saignements utérins intenses.

Inhibition de la phagocytose plaquettaire avec des anticorps fixés à la surface de la rate.

Violation de la production d'anticorps.

Violation de la liaison des autoanticorps à l'antigène.

Saignements des muqueuses; purpura sévère et hématomes abondants au site des ecchymoses, en particulier sur la tête et le cou; purpura progressif; thrombocytopénie depuis plus de 3 semaines; thrombocytopénie récurrente; numération plaquettaire inférieure à 20 000 / mm3 chez les patients primaires présentant un purpura minimal.

Les doses habituelles de corticostéroïdes oraux sont la prednisone 1 à 2 mg / kg par jour ou 60 mg / m2 par jour pendant 21 jours avec sevrage progressif. La dose est réduite quel que soit le nombre de plaquettes, la rémission est évaluée en fin de traitement. En l'absence de rémission ou de réduction du nombre de plaquettes après avoir atteint des niveaux normaux, l'exposition aux glucocorticoïdes n'est pas poursuivie. En l'absence de réponse hématologique complète lors du traitement standard des corticostéroïdes, l'abolition de la prednisolone est réalisée en «traitement discontinu» (un jour après la pause de 5 mg). Peut-être une répétition de corticostéroïdes après 4 semaines. L'utilisation prolongée de corticostéroïdes pour le purpura thrombocytopénique idiopathique n'est pas souhaitable car elle peut entraîner une dépression de la thrombocytopoïèse.

De fortes doses de corticostéroïdes oraux 4 à 8 mg / kg par jour pendant 7 jours ou de 10 à 30 mg / kg par jour de méthylprednisolone pendant 3 à 7 jours avec arrêt rapide du médicament. Une semaine plus tard, les cours sont répétés (2-3 cours).

Doses élevées de corticostéroïdes par voie parentérale, 10-30 mg / kg par jour de méthylprednisolone ou de solyudrol 500 mg / m2 par jour par voie intraveineuse pendant 3 à 7 jours dans les cas graves pour un soulagement plus rapide du syndrome hémorragique. Si nécessaire, le traitement ultérieur du patient est transféré à la réception des doses standard à l'intérieur.

Pour les patients résistants aux stéroïdes présentant un purpura thrombocytopénique idiopathique, une «thérapie par impulsions» à la dexaméthasone est possible - 6 cycles de 0,5 mg / kg par jour (maximum 40 mg / jour) pendant 4 jours tous les 28 jours, en cas d'ingestion.

L'efficacité des cotricostéroïdes, selon différents auteurs, est de 50 à 80%. Effets secondaires de leur utilisation: symptôme d'hypercortisolisme, ulcère peptique, hyperglycémie, hypertension, risque accru d'infection, myopathie, hypokaliémie, psychose stéroïdienne, altération de la fonction ovarienne chez la fille, retard de croissance.

blocage réversible des récepteurs de macrophages Fc;

inhibition de la synthèse d'autoanticorps par les lymphocytes B;

protection des plaquettes et / ou des mégacaryocytes contre les anticorps;

modulation de l'activité auxiliaire et suppressive des lymphocytes T;

suppression des lésions tissulaires dépendantes du complément;

récupération d'infections virales persistantes par l'introduction d'anticorps spécifiques.

Indications du purpura thrombocytopénique aigu idiopathique:

si possible, exposition de première ligne;

thrombocytopénie immunitaire symptomatique néonatale;

enfants de moins de 2 ans résistant aux corticostéroïdes.

Les préparations modernes d'immunoglobuline intraveineuse (IgIV) doivent répondre aux exigences de l'OMS définies en 1982: au moins 1 000 unités de sang, au moins 90% d'immunoglobulines G, immunoglobuline G native (activité du fragment Fc élevée), division normale des immunoglobulines G en sous-classes, demi-vie physiologique. En outre, les IgIV devraient avoir une activité anti-complémentaire faible et une double inactivation virale (immunoglobuline G pure).

Modes d'administration d'immunoglobuline intraveineuse

Pour le purpura thrombocytopénique idiopathique aigu, la dose totale est de 1-2 g / kg par traitement, selon le schéma: 400 mg / kg par jour pendant 5 jours ou 1 g / kg par jour pendant 1-2 jours. Les enfants de moins de 2 ans sont plus susceptibles de tolérer un protocole de 5 jours pour prendre des médicaments de générations I et II.

Dans le purpura thrombocytopénique idiopathique chronique - une dose initiale de 1 g / kg par jour pendant 1-2 jours, puis des perfusions uniques à une dose de 0,4 à 1 g / kg, en fonction de la réponse, afin de maintenir un niveau de sécurité de plaquettes (supérieur à 30 000 / jour). mm3). L'utilisation d'IgIV est utile pour combiner des traitements alternés de corticostéroïdes.

La réponse à l'exposition chez les patients atteints de purpura thrombocytopénique aigu idiopathique se produit dans 80 à 96,5% des cas. Comparativement à l'utilisation de corticostéroïdes, le nombre de plaquettes augmente rapidement avec des épisodes de saignement de durée comparable. Environ 65% des enfants atteints de purpura thrombocytopénique idiopathique, résistant aux corticostéroïdes, obtiennent une rémission prolongée après un traitement par IgIV.

Les effets secondaires des médicaments IVIG:

réactions anaphylactiques (chez les patients présentant des taux réduits d'IgA);

mal de tête (20% des cas);

fièvre accompagnée de frissons (1-3% des cas);

anémie hémolytique avec test de Coombs positif.

Dans la littérature scientifique, un cas de développement de méningite aseptique après perfusion d'IgIV, ainsi que d'infection de receveurs d'IVIG (Gammagard Baxter) par le virus de l'hépatite C, a été décrit, mais depuis 1994, après l'amélioration de la technologie de production de médicaments, cette situation ne s'est plus produite.

L'administration prophylactique de paracétamol (10-15 mg / kg toutes les 4 heures) et de diphénhydramine (dimédrol) (1 mg / kg toutes les 6–8 heures) réduit la fréquence et la gravité de la fièvre accompagnée de frissons, ainsi que l'administration intraveineuse de dexaméthasone à une dose de 0,15-0, 3 mg / kg permet d'arrêter un mal de tête avec des perfusions d'IgIV.

Utilisation combinée de glucocorticoïdes et d'immunoglobuline intraveineuse

saignements des muqueuses;

pétéchies, purpura et ecchymoses étendus;

symptômes et / ou signes de saignement interne, en particulier intracrânien.

L'utilisation combinée entraîne une augmentation plus rapide du nombre de plaquettes que chaque médicament séparément. Il est utilisé dans les saignements mettant la vie en danger et en préparation à la chirurgie. En cas d'urgence, la méthylprednisolone à raison de 30 mg / kg par jour pendant 3 jours ou le solyudrol à une dose de 500 mg / m2 peuvent être utilisés en tant que glucocorticoïde.

blocage des récepteurs Fc de macrophages chargés de globules rouges d'anticorps;

suppression de la formation d'anticorps antiplaquettaires;

Conditions d'utilisation du purpura thrombocytopénique idiopathique - patients non splénectomisés RhD-positifs.

Préparations d'immunoglobuline anti-RhD: WinRho (Winnipeg, Manitoba, Canada), NABI (Boca Ration, FL, États-Unis), Partogamma (Biagini, Pise, Italie), Resogam (Genteon Pharma, Allemagne).

une dose optimale de 50 µg / kg par cure sous forme d'une perfusion intraveineuse unique ou d'une injection intramusculaire fractionnée pendant 2 à 5 jours;

lorsque la concentration d'hémoglobine dans le sang du patient est inférieure à 100 g / l, la dose du médicament est de 25 à 40 mg / kg par traitement, l'hémoglobine étant égale à 100 g / l - 40 à 80-100 mg / traitement;

traitements répétés d'anti-D-immunoglobuline avec un intervalle de 3 à 8 semaines pour maintenir le nombre de plaquettes supérieur à 30 000 / mm3.

Le nombre de plaquettes et le taux d'hémoglobine sont surveillés les jours 3 à 4 après le début de l'exposition. L'absence de réponse hématologique au premier traitement par anti-D-immunoglobuline n'est pas une contre-indication pour le second traitement, car 25% des patients n'ayant pas répondu au traitement obtiennent une réponse hématologique lors de la nouvelle administration du médicament. Parmi les patients résistants aux corticostéroïdes, 64% obtiennent une rémission après un traitement anti-D-immunoglobuline. Une augmentation significative du nombre de plaquettes notée 48 heures après l'administration du médicament. Il n'est donc pas recommandé de l'utiliser dans des situations mettant la vie en danger.

syndrome pseudo-grippal (fièvre, frissons, maux de tête);

baisse de l'hémoglobine et de l'hématocrite dues à l'hémolyse, confirmée par un test de Coombs positif.

Il n’ya pas de cas d’infection virale lors de l’utilisation de préparations anti-D-immunoglobuline. Les réactions allergiques aiguës sont peu probables. Décrit par les IgE et provoqué par des complexes immuns, des réactions allergiques. Chez les patients présentant un déficit en IgA, les réactions allergiques ne sont pas décrites. L'hémolyse est généralement extravasculaire. Dans les quelques cas d'hémolyse intravasculaire décrits, aucune insuffisance rénale chronique ne s'est développée. La diminution moyenne du taux d'hémoglobine est de 5-20 g / l et est de courte durée (1-2 semaines).

L'utilisation de l'immunoglobuline anti-RhD est sûre, pratique, peu coûteuse et efficace chez 79 à 90% des patients atteints de purpure thrombopénique idiopathique chronique et chez les enfants plus que chez les adultes.

L'interféron alpha-2b peut être utilisé dans le traitement du purpura thrombocytopénique chronique idiopathique résistant aux corticostéroïdes. La réponse hématologique est atteinte chez 72% des patients, dont 33% n'ayant pas répondu aux corticostéroïdes.

Le mécanisme d'action dans le purpura thrombocytopénique idiopathique: la suppression de la production d'autoanticorps en raison de l'effet inhibiteur de l'interféron alpha-2b sur la production d'immunoglobulines par les lymphocytes B.

Mode d'administration: 0,5-2x106 U, en fonction de l'âge, par voie sous-cutanée ou intramusculaire 3 fois par semaine (habituellement du lundi au mercredi vendredi) pendant une durée allant de 1,5 mois à 1,5 mois. La réponse hématologique est notée du 7 au 39e jour après le début du traitement. En l'absence de réponse hématologique, le traitement est interrompu. À la fin du traitement, le médicament est soit annulé, soit prescrit sous forme de dose d'entretien, avec une diminution de la fréquence d'administration jusqu'à 1 à 2 fois par semaine (à choisir individuellement). Avec la récurrence de la maladie (généralement 2-8 semaines après la fin de l'application) montre un cours répété, qui a la même efficacité. La durée du traitement d'entretien à l'interféron alpha-2b en présence d'une réponse hématologique n'a pas été déterminée.

Effets secondaires: syndrome pseudo-grippal (fièvre, frissons, maux de tête, myalgie), douleur et rougeur au site d'injection, toxicité hépatique, dépression de la myélopoïèse (à des doses supérieures à 2 x 106 UI), dépression chez l'adolescent.

Pour réduire la gravité des effets secondaires (syndrome pseudo-grippal) avant les premières injections du médicament, il est recommandé d’administrer du paracétamol à titre prophylactique.

Le danazol est un androgène synthétique à faible activité virilisante et à effets immunomodulateurs (restauration de la fonction T-suppresseur).

Le mécanisme d'action du danazol dans le purpura thrombocytopénique idiopathique:

module l'expression des récepteurs Fc-gamma sur les phagocytes mononucléés et empêche la destruction des plaquettes chargées en anticorps;

inhibe la production d'autoanticorps;

possède une synergie avec les corticostéroïdes, favorise la libération de stéroïdes de la communication avec les globulines et augmente leur accès aux tissus.

10 à 20 mg / kg par jour par voie orale (300 à 400 mg / m2) en 2 à 3 doses pendant 3 mois ou plus pour stabiliser l'effet.

acné, hirsutisme, prise de poids, toxicité hépatique.

Une réponse hématologique survient chez environ la moitié des enfants atteints de purpura thrombopénique idiopathique chronique, y compris chez les patients résistants aux corticostéroïdes. L'efficacité du traitement augmente après la splénectomie. Dans la plupart des cas, la réponse est incomplète.

Appliquez la vincristine à une dose de 0,02 mg / kg (maximum 2 mg) par voie intraveineuse, une fois par semaine, en seulement 4 injections.

La vinblastine est utilisée à une dose de 0,1 mg / kg (maximum 10 mg) par voie intraveineuse, une fois par semaine, en seulement 4 injections.

Dans le cas de l'efficacité de l'exposition à la vincristine et à la vinblastine, il y a une augmentation rapide du nombre de plaquettes, souvent à des niveaux normaux. La plupart des enfants ont besoin d'injections répétées du médicament toutes les 2-3 semaines pour maintenir un nombre de plaquettes sans danger. En l’absence de réponse au traitement dans les 4 semaines, l’utilisation ultérieure de médicaments n’est pas indiquée.

Une rémission hématologique complète pendant 0,5 à 4 ans est décrite chez environ 10% des patients et une réponse transitoire chez moitié.

Effets secondaires: neuropathie périphérique, leucopénie, alopécie, constipation, nécrose après injection dans le tissu sous-cutané.

Le cyclophosphamide (cyclophosphamide) est utilisé comme immunosuppresseur. La réponse hématologique chez les patients atteints de purpura thrombocytopénique chronique idiopathique au cours du traitement atteint 60 à 80% et dure plus longtemps par rapport aux autres médicaments. Une réponse hématologique complète à la fin du traitement se produit dans 20 à 40% des cas. Les meilleurs résultats sont présentés chez les patients splénectomisés présentant une courte durée de la maladie.

Le mécanisme d'action est la suppression de la prolifération des clones lymphocytaires impliqués dans la réponse immunitaire.

Mode d'administration: 1-2 microns / kg par jour, par voie orale. La réponse hématologique atteint 2 à 10 semaines après le début du cours.

Effets secondaires: dépression de la myélopoïèse, alopécie, toxicité hépatique, cystite hémorragique, leucémie (complication à long terme).

Chez les patients atteints de maladies auto-immunes, l’azathioprine est utilisé comme immunosuppresseur. Une augmentation du nombre de plaquettes est notée chez 50% des patients atteints de purpura thrombocytopénique idiopathique et une réponse hématologique complète est notée chez 10 à 20%.

Mode d'administration: 1-5 mg / kg par jour (200-400 mg). Jusqu'à ce que la réponse maximale soit atteinte, la durée du traitement peut être de 3 à 6 mois. Étant donné que la maladie réapparaît après la fin de l'utilisation du médicament, un traitement d'entretien est nécessaire.

Effets secondaires: anorexie, nausée, vomissements, neutropénie modérée, lymphomes (complication à long terme).

L'avantage de ce médicament chez les enfants est une incidence plus faible de développement tumoral par rapport au cyclophosphamide (cyclophosphamide).

La cyclosporine (cyclosporine A) est un immunosuppresseur non stéroïdien qui inhibe l’immunité cellulaire. Le médicament agit sur les effecteurs des lymphocytes T activés, en inhibant la production de cytokines (interleukine-2, interféron gamma, facteur de nécrose tumorale).

Mode d'administration: pris par voie orale à une dose de 5 mg / kg par jour pendant plusieurs mois. La réponse hématologique est observée 2 à 4 semaines après le début de la réception, sous forme d'une certaine stabilisation des paramètres cliniques et hématologiques, réduisant le taux d'anticorps anti-plaquettes. La rechute de la maladie survient immédiatement après l'arrêt du médicament.

Effets secondaires: hypomagnéémie, hypertension, toxicité hépatique et rénale, tumeurs secondaires (complications à long terme). La gravité des effets indésirables et l’effet peu concluant de l’utilisation de la cyclosporine rendent son utilisation indésirable dans le purpura thrombocytopénique idiopathique.

La transfusion de plaquettes est indiquée en cas de développement de symptômes neurologiques indiquant la possibilité d'une hémorragie intracrânienne, ainsi que lors d'interventions chirurgicales chez les patients présentant une thrombocytopénie profonde, résistant au traitement conservateur. Bien que la durée de vie des plaquettes soit courte, les transfusions de plaquettes peuvent avoir un effet hémostatique temporaire. Dans ce cas, la crainte d'une augmentation de la durée du purpura thrombocytopénique idiopathique en raison du risque de sensibilisation n'est que théorique. Les transfusions de plaquettes sont utilisées chez les patients présentant un purpura thrombocytopénique idiopathique à haut risque avec un effet clinique positif. La transfusion du thrombocontinent est fractionnée en 1-2 doses par heure ou 6-8 doses toutes les 4-6 heures jusqu'à l'obtention d'une réponse clinique et hématologique. L’effet de la transfusion est renforcé par l’administration préalable d’IgIV.

En l'absence d'effet du traitement conservateur du purpura thrombocytopénique, de la présence d'une thrombocytopénie profonde, du syndrome hémorragique et du risque de saignement menaçant le pronostic vital, la splénectomie est indiquée pour les patients. La question de l'opération est décidée individuellement dans chaque cas.

Indications de la splénectomie:

purpura thrombopénique idiopathique aigu sévère avec la présence d'un saignement mettant la vie en danger en l'absence de réponse à l'effet du médicament;

la durée de la maladie est supérieure à 12 mois, la thrombocytopénie est inférieure à 10 000 / mm3 et des antécédents de saignement;

purpura thrombopénique idiopathique chronique avec signes de saignement et numération plaquettaire constante inférieure à 30 000 / mm3 en l’absence de réponse au traitement pendant plusieurs années.

Chez les patients ayant un mode de vie actif et souvent blessés, une splénectomie peut être réalisée plus tôt.

En raison du risque de développer des infections généralisées après la chirurgie, la splénectomie n'est réalisée que si les indications sont claires. La chirurgie est rarement nécessaire pendant 2 ans à compter du diagnostic, car la thrombocytopénie est bien tolérée et facilement contrôlée grâce à l’utilisation de corticostéroïdes et d’IgIV. La numération plaquettaire peut être retrouvée spontanément après 4-5 ans, il est donc nécessaire d’adopter une approche très prudente de l’opération. Chez les enfants atteints de purpura thrombocytopénique idiopathique chronique, des cas de rémission spontanée sont observés dans 10 à 30% des cas quelques mois ou années après le diagnostic, ce phénomène est très rare chez l'adulte.

La préparation à la splénectomie comprend la nomination de corticostéroïdes, d'IgIV ou d'anti-D-immunoglobuline. Les corticostéroïdes sont prescrits en pleine dose la veille, le jour de l'opération et quelques jours après, la plupart des patients présentant une insuffisance surrénalienne en raison de leur utilisation antérieure. En présence de saignements actifs immédiatement avant la chirurgie, une transfusion de plaquettes et d'érythromas peut être nécessaire, ainsi que l'administration de méthylprednisolone (solyudrol) à une dose de 500 mg / m2 par jour. Avant l'opération envisagée, une échographie des organes abdominaux est nécessaire pour identifier des rates supplémentaires (15% des cas) et, dans les cas controversés, le balayage par radio-isotopes.

Une récupération complète et à long terme de la numération plaquettaire après une splénectomie a lieu chez environ 50% des patients. Un bon signe pronostique est la réponse à la prise de corticostéroïdes et d'IgIV avant une chirurgie (la splénectomie est à 80-90%), ainsi que l'absence d'anticorps anti-plaquettes après celle-ci. 25% des enfants subissant une splénectomie ne présentent pas de réponse clinique et hématologique et ont besoin d'un traitement supplémentaire.

De préférence, effectuer l'opération à l'aide de la méthode laparoscopique (éventuellement chez 90% des patients) permet de réduire le nombre d'interventions chirurgicales, le niveau de pertes de sang opératoires, d'assurer au patient un retour plus rapide à la vie active et de réduire le séjour à l'hôpital. La cicatrice postopératoire a en même temps une longueur d'environ 1 cm et ne provoque pas de gêne.

Les décès dus à des infections bactériennes à la fin de la période postopératoire, en particulier chez les enfants ayant subi une splénectomie avant 5 ans, représentent 1: 300 patients par an. La plupart d'entre eux surviennent dans les 2 ans suivant la chirurgie. Les principales causes sont les infections à pneumocoques et à méningocoques, le développement du type de sepsis fulminant avec CID et les hémorragies de sang dans les glandes surrénales. Par conséquent, au plus tard deux semaines avant l'opération, il est recommandé d'introduire les vaccins antipneumococcique, anti-méningocoque et Haemophilus influenzae, ainsi que l'administration prophylactique prolongée de benzylpénicilline après une splénectomie. Certains auteurs proposent de limiter l’introduction de bicillin-5 (benzatine benzylpénicilline + benzylpénicilline procaïne) une fois par mois pendant 6 mois après la chirurgie.

Une alternative possible à la splénectomie est l'occlusion endovasculaire de la rate, ce qui est également possible chez les patients présentant une thrombocytopénie profonde. Pour obtenir un effet clinique et hématologique stable, il est nécessaire de fermer progressivement 90 à 95% du parenchyme de l'organe. La réactivité immunologique du corps après l'occlusion endovasculaire de la rate est maintenue par le fonctionnement de 2 à 5% du tissu splénique, ce qui préserve l'apport sanguin grâce aux collatérales, ce qui est important en pédiatrie. Il est possible d'utiliser l'occlusion endovasculaire proximale de la rate plusieurs jours avant la splénectomie afin de réduire le risque de chirurgie.

Chez les patients présentant une thrombocytopénie persistante et un saignement mettant en jeu le pronostic vital, malgré le traitement médicamenteux et la splénectomie, il est possible d'utiliser la réinfusion plasmatique à travers des colonnes de protéine A pour éliminer rapidement les anticorps anti-thrombocytaires. Chez les patients présentant un purpura thrombocytopénique idiopathique sévère, cela accélère l'élimination du facteur antiplaquettaire en circulation.

Traitement des enfants présentant un saignement mettant la vie en danger:

Solyudrol 500 mg / m2 par jour par voie intraveineuse en 3 administrations;

immunoglobuline intraveineuse 2 g / kg par cours;

Ces activités peuvent être réalisées individuellement ou en combinaison, en fonction de la gravité et de la réponse au traitement.

Pronostic chez les enfants atteints de purpura thrombocytopénique idiopathique

Chez 70 à 80% des patients, la rémission survient dans les 6 mois, chez 50% dans le mois suivant l’apparition de la maladie.

L'apparition d'une rémission spontanée après une année de maladie n'est pas typique, mais peut être constatée même après plusieurs années.

Le pronostic de la maladie ne dépend pas du sexe, de la gravité de l'état initial et de la détection de l'éosinophilie dans la moelle osseuse.

Lors de l’identification de la cause du purpura thrombocytopénique idiopathique, le pronostic dépend de son élimination.

Environ 50 à 60% des patients atteints de purpura thrombocytopénique chronique idiopathique se stabilisent sans traitement ni splénectomie.