Principal

Myocardite

Classification de la vascularite code CIM 10

Dans la classification internationale des maladies de la 10e révision (ci-après appelée code 10 de la CIM), les vascularites ont reçu plusieurs marquages:

  • D69.0, D89.1 - lésions vasculaires hémorragiques systémiques (purpura allergique, purpura rhumatismal, maladie de Schönlein-Genoch);
  • L95.0 - atrophie blanche (avec peau de marbre);
  • L95.1 - érythème élevé persistant;
  • L95.8, L95.9 - un groupe de maladies limitées à la peau.

Ainsi, selon le code de la CIM 10, la vascularite est classée en fonction de la localisation, de la forme et de la gravité de la pathologie.

Selon les caractéristiques étiologiques, la vascularite selon la CIM 10 est divisée en:

  1. Primaire, qui se présente comme une maladie indépendante du type auto-immune;
  2. Secondaire, résultant de toute maladie sous-jacente.

Par la nature et la taille du navire sujet à une pathologie, sont classés:

Les varices - une terrible "peste du XXIe siècle". 57% des patients décèdent dans les 10 ans.

Les vascularites affectent souvent ou simultanément les vaisseaux sanguins de différentes tailles et types

Selon la CIM 10, par la localisation des processus inflammatoires dans les vaisseaux sont divisés en:

  • Panvasculite;
  • Maladie endovasculaire;
  • Périvasculite;
  • Mésovasculite.

Vascularite systémique par CIM 10

La vascularite systémique a de nombreuses spécifications clairement réparties dans la CIM 10:

  • M30 - Polyartérite nodeuse et affections apparentées;
  • M30.1 - Angiite granulomateuse et allergique, vascularite aiguë ou subaiguë avec atteinte pulmonaire;
  • M30.2 - Polyartérite juvénile;
  • M30.3 - Syndrome de Kawasaki de Limfonodulyarny mucosychoderm;
  • M30.8 - Différents états de polyartérite nodeuse;
  • M31 - Diverses vasculopathies nécrosantes;
  • M31.0 - Syndrome de Gutspascher, angiite hypersensible;
  • M31.1 - Microangiopathie, purpura thrombotique, thrombocytopénique et thrombotique;
  • M31.2 - Granulome moyen mortel;
  • M31.3 - Granulomatose nécrosante respiratoire, granulomatose de Wegener;
  • M31.4 - syndrome de Takayasu (arcs aortiques);
  • M31.5 - artérite à cellules géantes et polymyalgie rhumatismale;
  • M31.6 - autres types d’artérite à cellules géantes;
  • M31.8 - Vasculopathie nécrosante raffinée;
  • M31.9 - Vasculopathies nécrosantes, sans précision.

Cependant, il faut comprendre que la vascularite systémique n'est pas soumise à une classification universelle, y compris à la CIM 10. Tout au long de l'étude de ce groupe de maladies, des tentatives ont été faites pour systématiser les types de pathologie en fonction de leurs caractéristiques morphologiques, pathogénétiques et cliniques. Cependant, la majorité des spécialistes ne divisent que les vascularites primaire et secondaire, ainsi que le calibre des vaisseaux sanguins affectés.

Ksenia Strizhenko: "Comment me suis-je débarrassé des varices des jambes pendant une semaine? Cet outil peu coûteux fait des merveilles, il est ordinaire."

Vasculite limitée à la peau, non classée dans les autres positions (L95)

Exclus:

  • angiome rampant (L81.7)
  • Purpura de Schönlein-Henoch (D69.0)
  • angiite hypersensible (M31.0)
  • panniculite:
    • EDR (M79.3)
    • lupus érythémateux (L93.2)
    • cou et dos (m54.0)
    • récurrent (Weber-Christian) (M35.6)
  • polyartérite nodeuse (M30.0)
  • vascularite rhumatoïde (M05.2)
  • maladie sérique (T80.6)
  • urticaire (L50.-)
  • Granulomatose de Wegener (M31.3)

Atrophie blanche (plaque)

En Russie, la Classification internationale des maladies de la 10e révision (CIM-10) a été adoptée en tant que document réglementaire unique pour rendre compte de l'incidence, des causes des appels publics aux établissements médicaux de tous les départements et des causes de décès.

La CIM-10 a été introduite dans la pratique des soins de santé sur tout le territoire de la Fédération de Russie en 1999 par arrêté du Ministère de la santé de la Russie du 27 mai 1997. №170

La publication de la nouvelle révision (CIM-11) est prévue par l'OMS en 2022.

Vascularite hémorragique chez les enfants et les adultes - traitement, photo

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La vascularite hémorragique affecte souvent les enfants, ils l’ont habituellement dure et menace de complications. Chez les adultes, la pathologie est moins prononcée, même si eux aussi devraient être sur le qui-vive et demander un traitement dès l'apparition des premières manifestations décrites dans l'article.

La vascularite immunitaire a un certain nombre de variétés, dont l'une est appelée hémorragique. Cette maladie est plus fréquente chez les enfants, bien qu’elle se produise également chez l’adulte, en raison de la production excessive de cellules immunitaires dans un contexte de forte pénétration dans les parois des vaisseaux sanguins.

La pathologie apparaît souvent chez un enfant après une angine aiguë, une grippe, un mal de gorge ou une scarlatine. Si nous soulignons l’âge des enfants et le sexe qui tombe le plus souvent malade, il s’agit alors de garçons âgés de 4 à 11 ans. Pendant le traitement, il est très important d'observer un régime alimentaire qui, dans la période de crise, nécessite souvent une hospitalisation.

Code CIM-10 - Vascularite hémorragique D69.0

Raisons

La vascularite hémorragique est une pathologie aseptique, c’est-à-dire qu’elle n’est associée à l’effet pathologique d’une infection ou d’un virus. Il se forme lorsque les capillaires sont enflammés en raison de l'exposition excessive du système immunitaire. Il est clair qu'un tel effet non standard de l'immunité est plus typique chez les enfants, car chez un adulte, les fonctions de protection sont déjà calibrées et ne causent pas de dommages aussi importants au corps.

Les principaux signes de vascularite hémorragique chez un enfant et un adulte sont des hémorragies capillaires, une coagulabilité intravasculaire altérée en raison de troubles du flux sanguin dans les petites artères.

Tous les facteurs causant la vascularite sont liés à:

  • Complications après qu'une personne a eu une maladie infectieuse ou virale, ainsi qu'une lésion parasitaire ou bactérienne.
  • Les effets des allergies alimentaires, ce qui est assez typique chez les enfants.
  • Les effets de l'hypothermie ou de la vaccination.
  • Génétique, qui sont causés par une prédisposition héréditaire.

La vascularite hémorragique est précédée par un processus dans lequel se forment des complexes immuns excessifs. Ces éléments pénètrent dans la circulation sanguine et, circulant avec elle dans tout le corps, en raison de leur grand nombre, ils se déposent progressivement dans les artères internes et ce processus ne s'observe que dans les petits vaisseaux. Au fur et à mesure que la pathologie se développe, des signes de réaction inflammatoire apparaissent.

La vascularite hémorragique n’est pas sans conséquences visuelles lorsque la paroi vasculaire enflammée devient progressivement plus fine et perd de son élasticité. De ce fait, sa perméabilité augmente, ce qui conduit à la formation de lacunes et de dépôts de thrombus, principaux signes de vascularite et présentant l’apparition de bleus sous-cutanés.

Types de vascularite hémorragique

Sur la base des principales manifestations et des symptômes existants chez les enfants et les adultes, la vasculite est communément appelée:

  • Dermique
  • Joint
  • Abdominale, avec douleurs abdominales
  • Rein
  • Combiné lorsque la somme des diverses manifestations décrites ci-dessus est observée.

Le débit détermine le type de classification suivant, selon lequel la maladie est:

  • Foudre rapide pendant plusieurs jours
  • Aigu, d'une durée d'environ un mois
  • Long, lorsque les manifestations sont perceptibles plus de 60 à 70 jours
  • Récidive, particulièrement caractéristique des enfants, lorsque la maladie réapparaît après un certain temps
  • Chronique, avec préservation des symptômes pendant plus d'une année, lorsque les exacerbations se produisent périodiquement
Selon le degré d'activité, la maladie est généralement transmise à un degré faible, moyen et élevé. En fonction de sa variété, un traitement approprié est sélectionné.

Symptômes chez les enfants et les adultes

Pour le début se traduira par la fréquence des principaux signes qui manifestent une vascularite hémorragique:

  • La présence d'éruptions cutanées et de taches à la surface de la peau est observée dans tous les cas de la maladie.
  • Des douleurs articulaires à la cheville sont observées dans les cas
  • Maux d'estomac dans 55% des cas
  • Les reins sont touchés chez un tiers des patients atteints de vascularite hémorragique.

La particularité de la maladie est qu’elle est capable de frapper les vaisseaux capillaires de n’importe quel organe ou de la surface; ses symptômes et ses signes apparaissent donc souvent dans les reins, les poumons, les yeux et même le cerveau. Si les organes internes ne sont pas atteints et qu'il n'y a que des manifestations externes, l'évolution de la maladie est considérée comme favorable. Plus de complications surviennent chez les enfants.

Les symptômes cutanés, signes principaux chez l’enfant et l’adulte, apparaissent toujours et se forment souvent après l’atteinte des organes internes. La surface la plus caractéristique de la sytka est une hémorragie à petit sang, d’une taille de 1 à 2 mm, appelée purpura. Ces éruptions sont ressenties à la palpation, elles sont symétriques et affectent d’abord les pieds et les genoux. Dans les conditions où le traitement n'est pas effectué, alors avancez dessus. Le purpura est souvent associé à d'autres types d'éruptions cutanées, appelées vésiculite, érythème, et parfois même des zones nécrotiques se forment.

En cas de vascularite hémorragique, dans les trois quarts des cas, l'articulation de la cheville et du genou des jambes en souffre, ce qui est déjà atteint au cours de la première semaine après le début de la pathologie. Les symptômes de cette lésion varient, parfois tout se limite à une gêne légère et douloureuse; dans d'autres situations, lorsque les petites articulations sont touchées par de grosses articulations, il existe une lésion étendue avec une douleur intense qui dure plusieurs jours. L'avantage est que même chez les enfants après une vascularite, aucune déformation articulaire ne peut affecter leur fonctionnalité.

La vascularite hémorragique est la plus grave avec des lésions à l’estomac et aux intestins. Les hémorragies sur les parois de ces organes causent de fortes douleurs dans le ventre. Les douleurs sont des crampes, le lieu habituel de leur manifestation est la région du nombril, le bas-ventre. Leur nature rappelle une inflammation de l'appendice ou une obstruction de l'intestin. La durée moyenne de la douleur dans une situation de lésions du tractus gastro-intestinal est de deux à trois jours, bien qu’elle dure parfois jusqu’à une semaine et demie. Des symptômes supplémentaires incluent des nausées et des traces de sang dans les vomissements et les matières fécales. L’une des complications est l’apparition de saignements intestinaux, à cause desquels la pression artérielle baisse fortement et un traitement urgent est nécessaire dans un hôpital.

Les reins et les poumons atteints de vascularite hémorragique souffrent rarement. Si cela se produit, des symptômes de glomérulite et de toux avec essoufflement apparaissent.

Différences dans les symptômes de l'enfant et de l'adulte

Les corps des enfants et des adultes réagissent un peu différemment à la maladie. Il existe donc une différence dans l'évolution et le développement de la pathologie.

Chez les enfants

  • Dans les débuts de la maladie se développe très fortement et se poursuit également.
  • La température corporelle augmente dans un tiers des cas.
  • Pour les douleurs abdominales, elles sont accompagnées d'une diarrhée avec des traces de sang.
  • L'enfant a un risque beaucoup plus élevé de dommages aux reins.

Chez les adultes

  • La maladie commence à passer inaperçue, les symptômes disparaissant et légers.
  • Les problèmes intestinaux ne surviennent pas souvent (un cas sur deux) et se limitent à la diarrhée.
  • En cas d'atteinte rénale, le risque de modifications diffuses est élevé, ce qui conduit souvent à une insuffisance rénale.

Des photos

Les principales manifestations externes de la vascularite hémorragique se produisent sur les jambes. Plusieurs photos illustreront l’apparence de la pathologie.

Photos 1, 2. Vascularite hémorragique aux jambes

Photo 3, 4. Eruption cutanée rouge sur les hanches chez l'enfant et l'homme

Des complications

Si aucune mesure n'est prise pour traiter la maladie, les conséquences suivantes en découlent:

  • Obstruction intestinale
  • Pancréatite
  • Perforation des ulcérations intestinales et gastriques existantes
  • Péritonite
  • Anémie postgmorragique
  • Vaisseaux de thrombus bouchés menant à divers organes et en raison de leur ischémie
  • Divers troubles cérébraux et névrite
Afin d'éviter de telles complications graves, le traitement doit commencer dès l'apparition des premiers signes de vascularite hémorragique. Vous ne devez pas recourir à l'auto-traitement, à la prise incontrôlée de médicaments erronés ou à la seule utilisation de méthodes thérapeutiques traditionnelles, car cela, s'il n'aggrave pas la situation, entraînera une perte de temps.

Diagnostics

Si les adultes ou les enfants ont une suspicion de vascularite hémorragique, vous devez immédiatement consulter un médecin. Il procédera à un premier examen et le dirigera vers des spécialistes étroits. Il est impossible de donner une réponse sans équivoque à la question «Quel médecin traite les vascularites hémorragiques?», Puisque le traitement consiste généralement à traiter les organes les plus touchés par la maladie, la coordination globale du processus étant assurée par un thérapeute ou un rhématologue. Parmi les médecins les plus étroits, la pathologie est le plus souvent traitée par un dermatologue, un neurologue et un gastro-énergétique. En outre, la consultation d'un immunologiste avant et après le traitement pour évaluer l'état général du système immunitaire ne fera pas mal.

Après l’enquête et l’examen initial, différentes études de diagnostic sont effectuées, prescrites:

  • Coagulogramme, comme ils appellent le test sanguin d'un adulte ou d'un enfant pour la coagulation
  • Vérifier sur les complexes immuns en circulation
  • Analyse des indicateurs d'immunoglobuline de différentes classes
  • Test sanguin pour la biochimie

En outre, on ne peut pas éviter les résultats d'un test sanguin général, dans lequel une attention particulière est accordée aux globules blancs.

Traitement

Avec des manifestations relativement minimes de vascularite hémorragique chez les enfants et les adultes, le traitement implique une thérapie ambulatoire, mais il est nécessaire de rester au lit. En même temps, un régime spécial, qui exclut la viande, le poisson, les œufs, les produits qui provoquent des allergies, ainsi que la pharmacothérapie, est prescrit. Si la maladie est dans la phase aiguë, alors elle ne peut être efficacement traitée que par l'observation d'un patient hospitalisé, car cette situation est souvent associée à des lésions pathologiques graves des organes internes et nécessite l'utilisation de médicaments spéciaux.

L'ensemble des mesures thérapeutiques dépend en grande partie du stade dans lequel se situe la vascularite, avec les divisions suivantes de la maladie prise:

  • Début, rémission ou rechute
  • La lésion est une peau simple, mélangée, que les reins soient touchés ou non.
  • Quelle est la gravité des symptômes cliniques - légers, modérés avec de multiples éruptions cutanées, douleurs articulaires (arthrite), douleurs de divers organes. Sévère lorsqu'il y a des processus nécrotiques, des rechutes, une douleur intense aux intestins et à d'autres endroits, des traces de sang dans l'écoulement.
  • La durée de la pathologie est aiguë (jusqu’à 60 jours), prolongée (jusqu’à six mois), chronique.

Préparations

Lorsqu'un médicament est administré:

  • Désagrège le sang et prévient la formation de caillots sanguins
  • Héparine
  • Activateurs de la fibrolinose
  • Si la maladie est très difficile, utilisez alors des corticostéroïdes.
  • Les cytostatiques sont utilisés dans de rares cas.

La durée du traitement varie. Habituellement, les enfants sont traités plus longtemps. Chez les adultes, cela prend moins de temps Cependant, en moyenne, une forme bénigne peut être guérie en 2,5 à 3 mois, une forme modérée - en six mois, une forme sévère - jusqu'à un an.

La complexité du traitement de la vascularite hémorragique réside dans l’absence de médicaments qui affectent l’évolution du processus pathologique principal, en fonction du lieu où elle est observée.

Régime alimentaire

Pendant le traitement, il est nécessaire d’exclure une augmentation supplémentaire de la sensibilité du corps. Ceci est réalisé avec l'aide d'un régime excluant des produits actifs tels que les oranges, les mandarines, les produits au chocolat, les boissons au café, les plats cuisinés, ainsi que tout ce que le patient ne tolère pas.

En cas d'insuffisance rénale sévère ou de douleurs abdominales, des restrictions alimentaires supplémentaires sont prescrites par le gastro-entérologue.

Prévisions

Lorsqu'il est susceptible de contracter une vascularite hémorragique, le processus de traitement à la fois d'un enfant et d'un adulte est assez long, mais en même temps, il est élaboré et garantit, avec une probabilité élevée, un résultat positif. Néanmoins, des décès sont connus, par exemple, lorsqu'un saignement dans l'intestin se développe au cours d'une phase aiguë avec son infarctus simultané. Il est donc nécessaire de traiter la maladie dès l'apparition de ses premiers signes. Cela est particulièrement vrai chez les enfants, car la maladie est plus grave chez les jeunes patients.

L’une des complications les plus fréquentes de la vascularite est l’insuffisance rénale chronique, qui survient lorsque l’organe a été affecté par une phase aiguë. En même temps, un sédiment spécial dans l'urine persiste souvent plusieurs années après la guérison.

Auteur: éditeur du site, date du 18 octobre 2017

Classification de la vascularite par CIM, résultats, prévisions, questions sur les consignés

La plupart des patients s'intéressent à ce qui peut être dangereux pour leur vascularite, à ce qui se passera s'ils ne reçoivent pas le traitement nécessaire en temps voulu, ainsi qu'aux conséquences possibles de la maladie. Tout d'abord, un type de changement chronique est observé dans les vaisseaux sanguins de différentes tailles, ce qui constitue une menace pour la vie. La vascularite est une maladie systémique caractérisée par une inflammation de l'endothélium, suivie d'une violation de l'intégrité des parois vasculaires, qui entraîne immédiatement la défaite de nombreux organes internes. Nous présentons à votre attention la classification par la CIM 10

vascularite de la peau en marbre

érythème sublime résistant

autre vascularite cutanée limitée

angiite hypersensible, angiite hypersensible

vascularite hémorragique, purpura de Schönlein-Henoch, vascularite allergique

vascularite disséminée, vascularite systémique

Chez les patients, tout d'abord, il y a un rétrécissement de la lumière dans les vaisseaux sanguins. Et de telles complications, telles que la mort de cellules tissulaires, surviennent précisément à cause d'un apport sanguin plutôt faible. Il convient de garder à l'esprit que la pathologie peut également se produire sur pratiquement n'importe quelle partie du système circulatoire humain. Dans le même temps, plusieurs organes internes peuvent être affectés simultanément. Après tout, la circulation sanguine dans les vaisseaux sanguins établit un équilibre entre les produits de décomposition et les nutriments. Et le principal danger de la vascularite est un déséquilibre de l'environnement interne du corps.

Résultats possibles de la maladie chez les adultes et les enfants

Dans le même temps, les zones les plus faibles des grands, moyens et petits navires peuvent perdre leur élasticité naturelle. Un défaut se produit dans les fibres musculaires et les vaisseaux sont étirés et épuisés. Dans ce cas, les complications sont un anévrisme. Les tissus enflammés des vaisseaux affectés dans les cas les plus graves disparaissent tout simplement, et les parois des formations tubulaires sont déchirées, une hémorragie se produit.

Les experts attribuent la vascularite à la catégorie des maladies les plus graves. Mais cette maladie est assez bien traitée par la médecine moderne. Et une approche intégrée du traitement et de la compliance des patients avec toutes les recommandations du médecin nécessaires aide à réduire considérablement le nombre de conséquences fatales.

Avec la mauvaise approche ou avec l'initiation tardive du traitement, cette maladie entraîne les conséquences suivantes:
- l'hypertension artérielle;
- infarctus du myocarde;
- cardiomyopathie;
- l'ischémie;
- angine de poitrine;
- péritonite;
- perte de vision et autres.

Examinons maintenant les conséquences possibles de la vascularite hémorragique chez les enfants. Habituellement, la vascularite cutanée et la forme articulaire de la peau se produisent sans conséquences évidentes, et le pronostic de la maladie est favorable. Avec d'autres formes, des complications graves peuvent en effet se développer:

  • généralisation du processus;
  • saignement du tube digestif;
  • invagination de l'intestin (introduction d'une partie de l'intestin dans d'autres structures internes);
  • perforation intestinale;
  • insuffisance rénale aiguë, entraînant une péritonite, une perforation des parois intestinales et un saignement intestinal;

En termes pronostiques, il s’agit de la pire forme mixte, car elle progresse presque à la vitesse de la lumière et présente tous les signes cliniques de toutes les formes de vascularite. Dans ce cas, le traitement doit être effectué en urgence et le plus souvent dans une unité de soins intensifs et non dans un service régulier.

Prévisions

Habituellement, les complications cutanées et articulaires disparaissent sans conséquences, et l’une des plus graves est celle qui résulte des lésions rénales et gastro-intestinales.
Les patients peuvent développer une insuffisance rénale chronique (CRF). Dans ce cas, de tels patients ont besoin d'une procédure de purification du sang ou d'une hémodialyse, car sans une telle procédure, ils ne pourraient tout simplement pas exister.

La vascularite hémorragique peut être une maladie dangereuse qui non seulement nuit à la qualité de vie du patient, mais qui, dans certains cas, n’est pas du tout corrigée par des médicaments et peut entraîner la mort. Si une personne perd la capacité de travailler, il faut lui attribuer un groupe de personnes handicapées. Le danger n'est pas tant l'inflammation des vaisseaux que diverses complications viscérales affectant les organes internes et le cerveau. Une personne perd ses capacités mentales et son activité physique.

Pour établir une invalidité de longue durée, et par la suite une invalidité, les conditions suivantes sont nécessaires:

  • vascularite récurrente avec complications viscérales;
  • évolution chronique de la maladie d’une durée supérieure à six mois.

Dans la plupart des cas, la récupération est complète. Le pronostic est favorable dans 95% des cas. Taux de mortalité observé à 2%. Mais il y a aussi une variante constamment récurrente de l'évolution de la maladie, dans laquelle les petits vaisseaux des organes internes et du cerveau sont affectés.

En présence d'un processus pathologique dans la cavité abdominale, il y a un manque de circulation sanguine dans l'intestin, ce qui entraîne la nécrose du tissu péritonéal, ce qui engendre un développement de péritonite. Avec la défaite des vaisseaux rénaux, l'insuffisance rénale progresse. Ce dernier stade ne peut être compensé que par l'hémodialyse. Les lésions vasculaires cérébrales sont particulièrement dangereuses car elles sont difficiles à différencier d'autres maladies, telles que la sclérose en plaques, par exemple, ce qui peut conduire à un diagnostic erroné.

Comment prévenir

La médecine moderne dispose d'un nombre suffisant de médicaments pouvant être utilisés dans le traitement de la vascularite. Mais l’issue du traitement dépend en grande partie du diagnostic précoce, qui garantit le début de la prise du médicament à un stade précoce de la maladie. Dans le passé, les perspectives étaient moins encourageantes - en fait, presque tous les cas de vascularite aiguë ont abouti à la mort. Aujourd’hui, il est possible non seulement de stabiliser l’état du patient, mais également de maintenir sa capacité de travail et un niveau de vie décent pendant de nombreuses années. Mais pour obtenir un résultat positif, le travail en commun nécessaire de nombreux spécialistes hautement qualifiés. Des mesures préventives peuvent réduire le risque de développer une vascularite hémorragique, ainsi que des complications potentiellement mortelles. La prévention comprend:

  • traitement des foyers d'infection chroniques
  • maintenir un mode de vie sain
  • exclusion du régime des aliments contenant des allergènes,
  • éviter l'hypothermie et l'épuisement.

Comme vous l'avez déjà compris, la normalisation du mode de vie est la meilleure prévention de la vascularite, surtout si un membre de votre famille souffre de cette pathologie, c'est-à-dire qu'il existe une prédisposition héréditaire.

Note les gars

La vascularite hémorragique est la maladie la plus courante associée à une inflammation aseptique des parois des plus petits vaisseaux et à la formation de multiples caillots sanguins sur les parois des vaisseaux affectés à la suite de cette inflammation. Les vaisseaux de la peau, des reins et du foie sont touchés, souvent les symptômes de la vascularite sont accompagnés de manifestations douloureuses et de saignements.

Selon le "Schedule of Diseases" (RB), le 45ème article inclut les maladies associées à l'inflammation de l'aorte, des vaisseaux principaux et périphériques et des vaisseaux lymphatiques, conséquences de ces lésions. La vascularite hémorragique ou le purpura de Shenlein-Henoch n’est pas directement indiqué. Par conséquent, s'il y a des symptômes, la recrue est examinée. Après quoi il est diagnostiqué.

La maladie est peut-être passée au stade de la périartérite - inflammation des parois artérielles avec formation de microanévrismes (nodules sur les parois des vaisseaux sanguins). Lorsque ce diagnostic est confirmé par une commission militaire, la recrue est déclarée inapte au service: on lui attribue une catégorie "B" de validité partielle pour le service dans les rangs des forces militaires, une carte d'identité militaire et la crédité aux troupes de réserve. C'est en temps de paix et pendant la guerre, un conscrit est nécessaire pour rejoindre les rangs de l'armée.

Pour obtenir une conclusion sur l'état de santé, la recrue est envoyée dans des établissements de santé publics. Après avoir examiné le patient, le médecin remplit un acte spécial indiquant les résultats de l'examen et le diagnostic final. L'acte, sur la base duquel une expertise est établie sur l'inaptitude d'une recrue à servir dans l'armée, est transféré au commissaire militaire pour décision. Les conscrits peuvent également collecter de manière indépendante des documents à examiner (ce qui est plus souhaitable si le jeune ne souhaite pas servir la patrie).

Toutes les références et analyses recueillies influencent le diagnostic final. En cas de récidive de la maladie, ils sont autorisés à reporter leur service militaire conformément à la clause 11-b, catégorie «B». En soumettant au bureau d'enregistrement et d'enrôlement militaire tous les documents rassemblés et le rapport d'inspection dans un établissement de santé public, un conscrit a pleinement le droit d'écrire par écrit pour demander une extension du service. Le diagnostic de vascularite peut être retardé si l'armée présente des complications ou si la maladie évolue de manière récurrente.

Vascularite systémique ib

Chapitre 25. Vascularite systémique

La vascularite systémique (SV) est un groupe hétérogène de maladies dont la principale caractéristique morphologique est l'inflammation de la paroi vasculaire. Le spectre de leurs manifestations cliniques dépend du type, de la taille, de la localisation des vaisseaux affectés et de la gravité des modifications inflammatoires associées. La vascularite systémique est une pathologie humaine relativement rare. Il n'y a pas d'études épidémiologiques sur l'incidence des VS juvéniles. Dans la littérature scientifique et pratique, les CB sont considérés dans le groupe des maladies rhumatismales. Les classifications de travail des vascularites systémiques proposées par les spécialistes sont basées sur des signes morphologiques: le calibre des vaisseaux affectés, la nécrose ou le caractère granulomateux de l'inflammation, la présence de cellules multicœurs géantes dans les granulomes. Dans la CIM-10, la vascularite systémique a été incluse dans la rubrique XII "Lésions systémiques du tissu conjonctif" (M30-M36) avec les sous-sections "Polyartérite nodulaire et affections connexes" et "Autres vasculopathies nécrosantes" (M31).

Classification de la vascularite systémique CIM-10

• Polyartérite nodulaire MLO et affections apparentées.

Polyartérite nodulaire M30.0.

M30.1 Polyartérite avec lésion pulmonaire (Cherj-Strauss), angiite allergique et granulomateuse.

M30.2 Polyartérite juvénile.

MZO.Z Syndrome limfonodoulyarnykh cutané muqueux (Kawasaki).

M30.8 Autres affections associées à la polyartérite nodeuse.

• M31 Autres vasculopathies nécrosantes.

M31.0 Angiite hypersensible, syndrome de Goodpasture.

M31.1 Microangiopathie thrombotique, purpura thrombotique et thrombocytopénique.

M31.2 Granulome médian mortel.

M31.3 Tseanulomatosis de Wegener, granulomatose respiratoire nécrosante.

M31.4 Syndrome de l’arc aortique (Takayasu).

MALADIE DE KAVASAKI (VASCULITE SYSTÉMIQUE) (code CIM-10 - M30.03)

La maladie de Kawasaki est une artérite aiguë d'étiologie inconnue, caractérisée par un syndrome de fièvre, des lésions cutanées, des muqueuses, des ganglions lymphatiques et une lésion primaire des artères coronaires. La plupart des cas de maladie (85%) ont moins de 5 ans. Les garçons sont malades 1,5 fois plus souvent que les filles. L'incidence maximale se produit au cours de la première année de vie. Aucune preuve de transmission d'homme à homme n'est obtenue. La maladie est considérée comme l’une des principales causes des maladies acquises du cœur et des vaisseaux sanguins chez l’enfant, et sa fréquence est supérieure à celle du rhumatisme articulaire aigu.

Fig. 1. Conjonctivite

Fig. 2. lèvres gercées sèches

Fig. 3. Langue pourpre

Fig. 4. Ganglions lymphatiques enflés

tisme, dont l’incidence continue de diminuer, alors que la prévalence de la maladie de Kawasaki est en augmentation.

Les principaux critères de diagnostic sont (en l’absence d’autres raisons) - une fièvre de 38 ° C et plus pendant 5 jours ou plus, en association avec au moins 4 des 5 symptômes énumérés ci-dessous: 1) un exanthème polymorphe; 2) défaite

Fig. 5. la maladie de Kawasaki. Exanthème

Fig. 6. Gonflement des mains (un des premiers symptômes de la maladie)

Fig. 7. Déséquamation de l'épithélium

muqueuses de la cavité buccale (au moins un des symptômes): érythème diffus, angor et / ou pharyngite catarrhal, langue de fraise, sécheresse et lèvres gercées;

3) hyperémie conjonctivale bilatérale;

4) une augmentation des ganglions lymphatiques cervicaux> 1,5 cm;

5) altérations de la peau des extrémités (au moins un des symptômes): hyperémie et / ou gonflement des paumes et des pieds, desquamation de la peau des extrémités à la 3e semaine de la maladie. Ces symptômes sont observés dans les 2 à 4 premières semaines de la maladie, qui se manifeste par une vascularite systémique. Des lésions cardiovasculaires sont observées chez 50% des patients, caractérisées par une myocardite et / ou une coronarite avec développement d'anévrismes multiples et d'occlusions des artères coronaires, pouvant par la suite entraîner un infarctus du myocarde. Chez 70% des patients, il existe des signes physiques et électrocardiographiques de lésion cardiaque. Affecte souvent les articulations, les reins, le tractus gastro-intestinal et le système nerveux central. Les anévrismes se forment dans les gros vaisseaux et sont le plus souvent détectés dans les artères coronaires.

Vascularite systémique

La vascularite systémique est un groupe hétérogène de maladies qui sont basées sur une inflammation immunitaire et une nécrose de la paroi vasculaire, conduisant à une lésion secondaire de divers organes et systèmes.

La vascularite systémique est une pathologie humaine relativement rare. Les études épidémiologiques sur l’incidence des formes juvéniles de vascularite systémique ne le sont pas. Dans la littérature scientifique et pratique, la vascularite systémique est considérée dans le groupe des maladies rhumatismales. Les classifications de travail des vascularites systémiques proposées par les spécialistes sont basées sur des signes morphologiques: le calibre des vaisseaux affectés, le caractère nécrosant ou granulomateux de l'inflammation, la présence de cellules multicœurs géantes dans les granulomes. Dans la CIM-10, la vascularite systémique a été incluse dans la rubrique XII «Lésions systémiques du tissu conjonctif» (M30-M36) dans les sous-sections «Polyartérite nodulaire et états apparentés» (MZ0) et «Autres vasculopathies nécrosantes» (M31).

Il n’existe pas de classification universelle des vascularites systémiques. Tout au long de l'histoire de l'étude de ce groupe de maladies, on a tenté de classer la vascularite systémique en fonction des caractéristiques cliniques, des principaux mécanismes pathogénétiques et des données morphologiques. Toutefois, dans la plupart des classifications modernes, ces maladies sont divisées en maladies primaires et secondaires (maladies rhumatismales et infectieuses, tumeurs, greffes d'organes) et en fonction du calibre des vaisseaux affectés. Une récente réalisation a été l’élaboration d’une nomenclature unifiée des vascularites systémiques: lors de la Conférence internationale de conciliation de Chapel Hill (USA, 1993), un système de noms et de définitions des formes les plus courantes de vascularites systémiques a été adopté.

Classification de la vascularite systémique par la CIM-10

    MZ0 Polyartérite nodulaire et affections apparentées. Polyartérite nodulaire F-M30.0. M30.1 Polyartérite avec lésion pulmonaire (Cherj-Strauss), angiite allergique et granulomateuse. M30.2 Polyartérite juvénile. MZ0.Z Syndrome lymphonodulaire muqueux-cutané (Kawasaki). M30.8 Autres affections associées à la polyartérite nodeuse. M31 Autres vasculopathies nécrosantes. M31.0 Angiite hypersensible, syndrome de Gutspascher. M31.1 Microangiopathie thrombotique, purpura thrombotique et thrombocytopénique. M31.2 Granulome médian mortel. M31.3 Granulomatose de Wegener, granulomatose respiratoire nécrosante. M31.4 Syndrome de l’arc aortique (Takayasu). M31.5 Artérite à cellules géantes avec polymyalgie rhumatismale. M 31.6 Autres artérites à cellules géantes. M31.8 Autres vasculopathies nécrosantes précisées. M31.9 Vasculopathie nécrosante, sans précision.

Au cours de l'enfance (à l'exception de l'artérite à cellules géantes avec polymyalgie rhumatismale), diverses vascularites peuvent se développer, bien qu'en général les adultes souffrent principalement de nombreuses vascularites systémiques. Cependant, dans le cas du développement de la maladie à partir du groupe des vascularites systémiques chez l’enfant, elle se distingue par la netteté du début et de l’évolution, des symptômes manifestes de manifestation et, en même temps, des prévisions plus optimistes en termes de traitement précoce et adéquat que chez les adultes. Trois des maladies répertoriées dans la classification débutent ou se développent principalement dans l’enfance et présentent d’excellents syndromes de vascularite systémique chez l’adulte, de sorte qu’elles peuvent être qualifiées de vascularite systémique juvénile: polyartérite nodeuse, syndrome de Kawasaki, aortoartérite non spécifique. La vascularite systémique juvénile comprend certainement le purpura de Schönlein-Genoh (vascularite hémorragique), bien que, dans la CIM-10, la maladie soit classée dans la section «Maladies du sang» en tant que purpura de Schönlein-Henoch allergique.

Épidémiologie

L'incidence de la vascularite systémique dans une population varie de 0,4 à 14 cas ou plus pour 100 000 habitants.

Les principales options pour les maladies cardiaques dans les vascularites systémiques:

  • Cardiomyopathies (myocardite spécifique, cardiomyopathie ischémique). La fréquence d'occurrence selon l'autopsie varie de 0 à 78%. Le plus souvent trouvé dans le syndrome de Chardzh-Stross, moins souvent avec la granulomatose de Wegener, la polyartérite nodulaire et la polyartérite microscopique.
  • Coronarites. Ils se manifestent par des anévrismes, des thromboses, des dissections et / ou des sténoses, et chacun de ces facteurs peut conduire au développement d'un infarctus du myocarde. Dans l'une des études pathomorphologiques, des lésions des vaisseaux coronaires chez des patients atteints de polyartérite nodeuse ont été constatées dans 50% des cas. L'incidence la plus élevée de vascularite coronaire a été observée dans la maladie de Kawasaki, alors que les anévrismes se sont développés chez 20% des patients.
  • Péricardite.
  • Endocardite et dommages valvulaires. Au cours des 20 dernières années, les données sur les lésions spécifiques des valves ont augmenté. Ce peut être l'association d'une vascularite systémique avec le syndrome des antiphospholipides (APS).
  • Lésions du système de conduction et arythmies. Rarement rencontré.
  • La défaite de l'aorte et de son paquet. L'aorte et ses branches proximales servent de cibles pour les artérites de Takayasu et les maladies de Kawasaki, ainsi que pour l'artérite à cellules géantes. Dans le même temps, la défaite des petits vaisseaux, ainsi que du vasa vasorum aortique, parfois observée dans les vascularites associées aux anticorps anti-cytoplasmiques antineutrophiles (ANSA), peut entraîner le développement d'une aortite.
  • Hypertension pulmonaire. Les cas d'hypertension pulmonaire dans la vascularite sont rares, des cas isolés de polyartérite nodulaire ont été observés.
  • Les principales manifestations cardiovasculaires et leur fréquence dans les vascularites nécrosantes systémiques.
  • Cardiomyopathie - jusqu’à 78% selon les méthodes de détection (cardiomyopathie ischémique - dans 25-30%).
  • La défaite des artères coronaires (avec sténose, thrombose, formation d'anévrisme ou dissection) - 9-50%.
  • Péricardite - 0-27%.
  • La défaite du système de conduction cardiaque (sinus ou noeud AV), ainsi que les arythmies (souvent supraventriculaire) - 2-19%.
  • Les lésions valvulaires (valvulite, endocardite aseptique) constituent dans la plupart des cas une exception (bien que des signes de lésions valvulaires puissent apparaître chez 88% des patients, la plupart d'entre eux étant dus à des causes non spécifiques ou fonctionnelles).
  • Dissection aortique (branches aortiques proximales) - dans des cas exceptionnels avec une granulomatose de Wegener et une artérite de Takayasu.
  • Hypertension pulmonaire - dans des cas exceptionnels.

Récemment, parallèlement au degré d'activité dans la vascularite systémique, l'indice de lésion des organes et des systèmes est également déterminé, ce qui est important pour prévoir l'évolution de la maladie.

Indice de dommages cardiovasculaires pour vascularite cardiaque (1997)

Classification de la vascularite code CIM 10

Dans la classification internationale des maladies de la 10e révision (ci-après appelée code 10 de la CIM), les vascularites ont reçu plusieurs marquages:

  • D69.0, D89.1 - lésions vasculaires hémorragiques systémiques (purpura allergique, purpura rhumatismal, maladie de Schönlein-Genoch);
  • L95.0 - atrophie blanche (avec peau de marbre);
  • L95.1 - érythème élevé persistant;
  • L95.8, L95.9 - un groupe de maladies limitées à la peau.

Ainsi, selon le code de la CIM 10, la vascularite est classée en fonction de la localisation, de la forme et de la gravité de la pathologie.

Selon les caractéristiques étiologiques, la vascularite selon la CIM 10 est divisée en:

  1. Primaire, qui se présente comme une maladie indépendante du type auto-immune;
  2. Secondaire, résultant de toute maladie sous-jacente.

Par la nature et la taille du navire sujet à une pathologie, sont classés:

Les varices - une terrible "peste du XXIe siècle". 57% des patients décèdent dans les 10 ans.

Les vascularites affectent souvent ou simultanément les vaisseaux sanguins de différentes tailles et types

Selon la CIM 10, par la localisation des processus inflammatoires dans les vaisseaux sont divisés en:

  • Panvasculite;
  • Maladie endovasculaire;
  • Périvasculite;
  • Mésovasculite.

Vascularite systémique par CIM 10

La vascularite systémique a de nombreuses spécifications clairement réparties dans la CIM 10:

  • M30 - Polyartérite nodeuse et affections apparentées;
  • M30.1 - Angiite granulomateuse et allergique, vascularite aiguë ou subaiguë avec atteinte pulmonaire;
  • M30.2 - Polyartérite juvénile;
  • M30.3 - Syndrome de Kawasaki de Limfonodulyarny mucosychoderm;
  • M30.8 - Différents états de polyartérite nodeuse;
  • M31 - Diverses vasculopathies nécrosantes;
  • M31.0 - Syndrome de Gutspascher, angiite hypersensible;
  • M31.1 - Microangiopathie, purpura thrombotique, thrombocytopénique et thrombotique;
  • M31.2 - Granulome moyen mortel;
  • M31.3 - Granulomatose nécrosante respiratoire, granulomatose de Wegener;
  • M31.4 - syndrome de Takayasu (arcs aortiques);
  • M31.5 - artérite à cellules géantes et polymyalgie rhumatismale;
  • M31.6 - autres types d’artérite à cellules géantes;
  • M31.8 - Vasculopathie nécrosante raffinée;
  • M31.9 - Vasculopathies nécrosantes, sans précision.

Cependant, il faut comprendre que la vascularite systémique n'est pas soumise à une classification universelle, y compris à la CIM 10. Tout au long de l'étude de ce groupe de maladies, des tentatives ont été faites pour systématiser les types de pathologie en fonction de leurs caractéristiques morphologiques, pathogénétiques et cliniques. Cependant, la majorité des spécialistes ne divisent que les vascularites primaire et secondaire, ainsi que le calibre des vaisseaux sanguins affectés.

Ksenia Strizhenko: "Comment me suis-je débarrassé des varices des jambes pendant une semaine? Cet outil peu coûteux fait des merveilles, il est ordinaire."

Vasculite limitée à la peau, non classée dans les autres positions (L95)

Exclus:

  • angiome rampant (L81.7)
  • Purpura de Schönlein-Henoch (D69.0)
  • angiite hypersensible (M31.0)
  • panniculite:
    • EDR (M79.3)
    • lupus érythémateux (L93.2)
    • cou et dos (m54.0)
    • récurrent (Weber-Christian) (M35.6)
  • polyartérite nodeuse (M30.0)
  • vascularite rhumatoïde (M05.2)
  • maladie sérique (T80.6)
  • urticaire (L50.-)
  • Granulomatose de Wegener (M31.3)

Atrophie blanche (plaque)

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Recherche par code CIM-10

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Cours de la CIM-10

  • I Quelques maladies infectieuses et parasitaires
    (A00-B99)

En Russie, la Classification internationale des maladies de la 10e révision (CIM-10) a été adoptée en tant que document réglementaire unique pour rendre compte de l'incidence, des causes des appels publics aux établissements médicaux de tous les départements et des causes de décès.

La CIM-10 a été introduite dans la pratique des soins de santé sur tout le territoire de la Fédération de Russie en 1999 par arrêté du Ministère de la santé de la Russie du 27 mai 1997. №170

L’OMS envisage de publier une nouvelle révision (CIM-11) en 2017 2018

Caractéristiques de la vascularite hémorragique selon la CIM-10

Le terme "vascularite hémorragique" est apparu dans la littérature médicale soviétique en 1959 grâce à un rhumatologue Nasonova. La maladie elle-même a été étudiée par les médecins allemands Schönlein et Genoch en 1837 et 1874, ce qui explique pourquoi la maladie a été dérivée de la maladie de Schönlein-Genoch. On l'appelle aussi purpura allergique ou rhumatismal.

La vascularite hémorragique est un groupe de maladies systémiques et provoque une inflammation des capillaires et des petits vaisseaux sanguins. Au cours du flux, leurs parois éclatent, ce qui entraîne des hémorragies sous la peau ou à l'intérieur des parois des organes.

Dans la classification internationale des maladies, il est désigné par le code D69.0.

Variétés de vascularite hémorragique

Les médecins classent cette maladie selon 3 signes.

Localisation

  1. La peau et les articulations.
  2. Intestin grêle et gros (syndrome abdominal).
  3. Rein

Taux de développement

  1. Pour quelques jours - éclair.
  2. Pour 1-3 mois - aiguë.
  3. Pendant six mois - persistant.
  4. Pour 1 an ou plus - chronique.

La sévérité du patient

  • 1er degré - facile;
  • 2e degré - moyen;
  • La 3ème année est difficile.

Causes et facteurs provoquants

La principale cause de la vascularite est la présence de complexes immuns dans le sang. Ils sont un "paquet" d'antigènes et d'anticorps. Dans un organisme en bonne santé, leur nombre est contrôlé par le système phagocytaire. Mais avec un excès de substances étrangères (antigènes), ils deviennent trop et elle n'a pas le temps de les enlever. Cela conduit à leur installation sur la paroi interne des vaisseaux sanguins avec une inflammation ultérieure de ce lieu.

Les principaux facteurs de provocation du purpura allergique sont les maladies de la gorge, des poumons: infections respiratoires aiguës, infections virales respiratoires aiguës, amygdalite et autres.

Une réaction allergique aux aliments, aux médicaments, aux vaccins, aux piqûres d’insectes et aux produits chimiques ménagers est un autre groupe de facteurs provoquant.

Les symptômes

Les manifestations de la vascularite hémorragique peuvent être divisées en 2 groupes: général et spécifique. Le premier est l'élévation de la température à 38-40 ° C, l'intoxication, le manque d'appétit, la faiblesse.

Le deuxième groupe comprend:

  • une éruption cutanée;
  • syndromes articulaires, abdominaux, rénaux;
  • lésions des poumons, système nerveux.

Les éruptions cutanées caractéristiques sont le signe principal indiquant que les vaisseaux sont atteints de vascularite. Une éruption cutanée est une multitude de points de couleur rouille. Chacune d'elles a la forme d'un cercle de 2 millimètres de diamètre et s'élève au-dessus de la surface de la peau. Ils peuvent se combiner les uns aux autres et former des taches de grandes tailles, allant jusqu’à l’absence de zones saines entre elles. Il apparaît principalement sur la peau de la jambe (partie de la jambe située sous le genou). Sans traitement, se lève progressivement, couvrant les hanches, les fesses et le bas du dos.

Dans 70 à 90% des cas, le syndrome articulaire apparaît simultanément avec des éruptions cutanées et provoque des douleurs au genou, à la cheville et à d'autres articulations, ainsi que dans les muscles adjacents.

Lorsque le syndrome abdominal affecte les organes digestifs et apparaissent les symptômes caractéristiques des maladies gastro-intestinales: nausées, vomissements, diarrhée, saignements gastro-intestinaux. Il est également possible l'apparition de trous dans les parois intestinales ou une péritonite.

Le syndrome rénal altère le fonctionnement des reins. Il apparaît dans la troisième semaine du développement de la maladie, c.-à-d. après les manifestations restantes de vascularite. Les lésions rénales se manifestent par l'apparition dans l'urine de diverses protéines.

Dans de très rares cas, la maladie affecte les vaisseaux sanguins des poumons et du cerveau. Dans le premier cas, il se manifeste par des saignements et des hémorragies dans les parois du corps.

Dans le second cas, de graves maux de tête peuvent provoquer une encéphalopathie, une polyneuropathie, des convulsions, un changement de comportement et une crise cardiaque.

Traitement

Deux spécialistes interviennent dans le traitement de la vascularite: un thérapeute et un rhumatologue. Si des syndromes abdominaux et rénaux apparaissent, des consultations supplémentaires avec un gastroentérologue et un néphrologue peuvent être nécessaires.

Pour soigner la maladie, le médecin utilise 2 méthodes: un régime hypoallergénique et des médicaments. Dans le premier cas, l'objectif est de réduire le nombre d'allergènes entrant dans le corps. Idéalement, il est recommandé de suivre un régime pour les patients souffrant d'un ulcère gastrique - tableau numéro 1. Mais le rejet temporaire des oranges, du chocolat, du thé, du café, des plats salés et épicés est également efficace.

Dans le second cas, les médicaments réduisent les symptômes et ralentissent les processus pathologiques. Ceux-ci comprennent:

  1. Ticlopidine, dipyridamole - préviennent la formation de caillots sanguins.
  2. Acide nicotinique - stimule le processus de dissolution des formations de fibrine et des caillots sanguins.
  3. Héparine - réduit la coagulation du sang.
  4. Dexaméthasone, Prednisolone - régule le système immunitaire.
  5. Antibiotiques - pour le traitement de l'infection bactérienne secondaire.

La durée du traitement varie de 2 mois à un an, selon la gravité. Si le traitement a débuté à l'heure prévue, le risque de complications est très faible.

La vascularite hémorragique est une maladie qui affecte les parois des capillaires et des petits vaisseaux. Le code ICD-10 qui lui est attribué est D69.0. Cela est dû au travail excessif du système immunitaire. Le symptôme principal est une éruption cutanée de couleur rouille causée par des hémorragies sous-cutanées. Il manifeste également une violation de l'intégrité des organes digestifs et des reins.

Afin de ne pas provoquer de vascularite hémorragique, la principale condition est l'observance d'un régime alimentaire équilibré, un examen médical opportun et des tests.

Vascularite systémique

La vascularite systémique est un groupe hétérogène de maladies qui sont basées sur une inflammation immunitaire et une nécrose de la paroi vasculaire, conduisant à une lésion secondaire de divers organes et systèmes.

La vascularite systémique est une pathologie humaine relativement rare. Les études épidémiologiques sur l’incidence des formes juvéniles de vascularite systémique ne le sont pas. Dans la littérature scientifique et pratique, la vascularite systémique est considérée dans le groupe des maladies rhumatismales. Les classifications de travail des vascularites systémiques proposées par les spécialistes sont basées sur des signes morphologiques: le calibre des vaisseaux affectés, le caractère nécrosant ou granulomateux de l'inflammation, la présence de cellules multicœurs géantes dans les granulomes. Dans la CIM-10, la vascularite systémique a été incluse dans la rubrique XII «Lésions systémiques du tissu conjonctif» (M30-M36) dans les sous-sections «Polyartérite nodulaire et états apparentés» (MZ0) et «Autres vasculopathies nécrosantes» (M31).

Il n’existe pas de classification universelle des vascularites systémiques. Tout au long de l'histoire de l'étude de ce groupe de maladies, on a tenté de classer la vascularite systémique en fonction des caractéristiques cliniques, des principaux mécanismes pathogénétiques et des données morphologiques. Toutefois, dans la plupart des classifications modernes, ces maladies sont divisées en maladies primaires et secondaires (maladies rhumatismales et infectieuses, tumeurs, greffes d'organes) et en fonction du calibre des vaisseaux affectés. Une récente réalisation a été l’élaboration d’une nomenclature unifiée des vascularites systémiques: lors de la Conférence internationale de conciliation de Chapel Hill (USA, 1993), un système de noms et de définitions des formes les plus courantes de vascularites systémiques a été adopté.

Épidémiologie

L'incidence de la vascularite systémique dans une population varie de 0,4 à 14 cas ou plus pour 100 000 habitants.

Les principales options pour les maladies cardiaques dans les vascularites systémiques:

  • Cardiomyopathies (myocardite spécifique, cardiomyopathie ischémique). La fréquence d'occurrence selon l'autopsie varie de 0 à 78%. Le plus souvent trouvé dans le syndrome de Chardzh-Stross, moins souvent avec la granulomatose de Wegener, la polyartérite nodulaire et la polyartérite microscopique.
  • Coronarites. Ils se manifestent par des anévrismes, des thromboses, des dissections et / ou des sténoses, et chacun de ces facteurs peut conduire au développement d'un infarctus du myocarde. Dans l'une des études pathomorphologiques, des lésions des vaisseaux coronaires chez des patients atteints de polyartérite nodeuse ont été constatées dans 50% des cas. L'incidence la plus élevée de vascularite coronaire a été observée dans la maladie de Kawasaki, alors que les anévrismes se sont développés chez 20% des patients.
  • Péricardite.
  • Endocardite et dommages valvulaires. Au cours des 20 dernières années, les données sur les lésions spécifiques des valves ont augmenté. Ce peut être l'association d'une vascularite systémique avec le syndrome des antiphospholipides (APS).
  • Lésions du système de conduction et arythmies. Rarement rencontré.
  • La défaite de l'aorte et de son paquet. L'aorte et ses branches proximales servent de cibles pour les artérites de Takayasu et les maladies de Kawasaki, ainsi que pour l'artérite à cellules géantes. Dans le même temps, la défaite des petits vaisseaux, ainsi que du vasa vasorum aortique, parfois observée dans les vascularites associées aux anticorps anti-cytoplasmiques antineutrophiles (ANSA), peut entraîner le développement d'une aortite.
  • Hypertension pulmonaire. Les cas d'hypertension pulmonaire dans la vascularite sont rares, des cas isolés de polyartérite nodulaire ont été observés.
  • Les principales manifestations cardiovasculaires et leur fréquence dans les vascularites nécrosantes systémiques.
  • Cardiomyopathie - jusqu’à 78% selon les méthodes de détection (cardiomyopathie ischémique - dans 25-30%).
  • La défaite des artères coronaires (avec sténose, thrombose, formation d'anévrisme ou dissection) - 9-50%.
  • Péricardite - 0-27%.
  • La défaite du système de conduction cardiaque (sinus ou noeud AV), ainsi que les arythmies (souvent supraventriculaire) - 2-19%.
  • Les lésions valvulaires (valvulite, endocardite aseptique) constituent dans la plupart des cas une exception (bien que des signes de lésions valvulaires puissent apparaître chez 88% des patients, la plupart d'entre eux étant dus à des causes non spécifiques ou fonctionnelles).
  • Dissection aortique (branches aortiques proximales) - dans des cas exceptionnels avec une granulomatose de Wegener et une artérite de Takayasu.
  • Hypertension pulmonaire - dans des cas exceptionnels.

Récemment, parallèlement au degré d'activité dans la vascularite systémique, l'indice de lésion des organes et des systèmes est également déterminé, ce qui est important pour prévoir l'évolution de la maladie.

Indice de dommages cardiovasculaires pour vascularite cardiaque (1997)

Critères de lésion du système cardiovasculaire