Défaut de septum interventriculaire chez un nouveau-né: peine de mort ou chance de guérison?

Le cœur humain a une structure complexe à quatre chambres, qui commence à se former dès les premiers jours après la conception.

Mais il y a des cas où ce processus est perturbé, à cause duquel de grands et de petits défauts apparaissent dans la structure d'un organe, qui affectent le travail de l'organisme tout entier. L'un d'eux s'appelle un défaut septal ventriculaire ou VSD abrégé.

Description

Un défaut septal interventriculaire est une maladie cardiaque congénitale (parfois acquise), caractérisée par la présence d'une ouverture pathogène entre les cavités des ventricules gauche et droit. Pour cette raison, le sang d'un ventricule (généralement de la gauche) pénètre dans l'autre, ce qui perturbe le fonctionnement du cœur et de l'ensemble du système circulatoire.

Sa prévalence est d'environ 3 à 6 cas pour 1 000 nouveau-nés à terme, sans compter les enfants nés avec des anomalies mineures du septum, qui s'auto-suppriment pendant les premières années de la vie.

Causes et facteurs de risque

Habituellement, un défaut septal interventriculaire chez le fœtus se développe aux premiers stades de la grossesse, de la 3e à la 10e semaine environ. La principale raison en est la combinaison de facteurs négatifs externes et internes, notamment:

• prédisposition génétique;
• infections virales transmises pendant la période de procréation (rubéole, rougeole, grippe);
• l'abus d'alcool et le tabagisme;
• prendre des antibiotiques ayant un effet tératogène (médicaments psychotropes, antibiotiques, etc.);
• exposition aux toxines, aux métaux lourds et aux radiations;
• stress sévère.

Classification

Les défauts du septum interventriculaire chez les nouveau-nés et les enfants plus âgés peuvent être diagnostiqués comme un problème indépendant (défaut isolé), ainsi que comme une partie intégrante d'autres maladies cardiovasculaires, par exemple, le pentad de Cantrell (cliquez ici pour en savoir plus).

La taille du défaut est estimée à partir de sa taille par rapport au diamètre du trou aortique:

• un défaut de moins de 1 cm est classé mineur (maladie de Tolochinov-Roger);
• les gros défauts sont considérés comme étant de 1 cm ou ceux qui sont plus grands que la moitié de l’ouverture aortique.

Enfin, selon la localisation du trou dans le septum de VSD, il est divisé en trois types:

• Défaut musculaire du septum interventriculaire chez le nouveau-né. Le trou est situé dans la partie musculaire, à une certaine distance du système conducteur du cœur et des valvules, et peut être fermé indépendamment pour de petites tailles.
• Membraneuse. Le défaut est localisé dans le segment supérieur du septum en dessous de la valve aortique. Habituellement, il a un petit diamètre et est amarré indépendamment à mesure que l'enfant grandit.
• Nadgrebnevy Il est considéré comme le type de défaut le plus difficile car l’ouverture, dans ce cas, est située à la frontière des vaisseaux sortant des ventricules gauche et droit, et se ferme spontanément très rarement.

Danger et complications

Avec une petite taille de trou et l'état normal de l'enfant, le VSD n'est pas particulièrement dangereux pour la santé de l'enfant et ne nécessite qu'un suivi régulier par un spécialiste.

Les défauts majeurs sont une autre affaire. Ils provoquent une insuffisance cardiaque, qui peut se développer immédiatement après la naissance du bébé.

En outre, le VSD peut entraîner les complications graves suivantes:

• Syndrome d'Eysenmenger à la suite d'une hypertension pulmonaire;
• la formation d'insuffisance cardiaque aiguë;
• endocardite ou inflammation infectieuse de la membrane intracardiaque;
• coups et caillots de sang;
• violation de l'appareil valvulaire, ce qui conduit à la formation d'une maladie cardiaque valvulaire.

Les symptômes

Des défauts importants du septum interventriculaire apparaissent déjà dans les premiers jours de la vie et se caractérisent par les symptômes suivants:

• Le bleu de la peau (principalement des extrémités et du visage), aggravé lors des pleurs;
• troubles de l'appétit et problèmes d'alimentation;
• rythme de développement lent, violation du gain de poids et de la taille;
• somnolence et fatigue constantes;
• gonflement, localisé dans les membres et l'abdomen;
• troubles du rythme cardiaque et essoufflement.

Les petits défauts n'ont souvent pas de manifestations prononcées et sont déterminés lors de l'écoute (un souffle systolique rugueux se fait entendre dans la poitrine du patient) ou lors d'autres études. Dans certains cas, les enfants ont ce qu’on appelle une bosse cardiaque, c’est-à-dire un renflement thoracique dans la région du cœur.

Si la maladie n’a pas été diagnostiquée dès l’enfance, alors qu’un enfant de 3-4 ans développe une insuffisance cardiaque, il se plaint de palpitations cardiaques et de douleurs à la poitrine. Une tendance aux saignements nasaux et à la perte de conscience se développe.

Quand voir un docteur

La VSD, comme toute autre maladie cardiaque (même si elle est compensée et ne gêne pas le patient), nécessite nécessairement une surveillance constante par un cardiologue, car la situation peut s'aggraver à tout moment.

Afin de ne pas passer à côté des symptômes alarmants et du moment où la situation peut être corrigée avec un minimum de pertes, il est très important que les parents observent le comportement de l'enfant dès les premiers jours. S'il dort trop et pendant longtemps, souvent méchant sans raison et grossissant mal, c'est une raison sérieuse de consulter un pédiatre et un cardiologue pédiatre.

Différents symptômes de coronaropathie sont similaires. En savoir plus sur les symptômes de la cardiopathie congénitale, afin de ne manquer aucune plainte.

Diagnostics

Les principales méthodes de diagnostic du VSD sont:

• Électrocardiogramme. L'étude détermine le degré de surcharge ventriculaire, ainsi que la présence et la gravité de l'hypertension pulmonaire. De plus, des signes d'arythmie et d'anomalies de la conduction cardiaque peuvent être détectés chez les patients plus âgés.
• Phonocardiographie. Avec l’aide de PCG, vous pouvez enregistrer un souffle systolique haute fréquence dans le 3-4ème espace intercostal situé à gauche du sternum.
• Échocardiographie. L'échocardiographie vous permet d'identifier un trou dans le septum interventriculaire ou de suspecter sa présence, en fonction de troubles circulatoires dans les vaisseaux.
• Échographie. L'échographie examine le travail du myocarde, sa structure, son état et sa perméabilité, ainsi que deux indicateurs très importants - la pression dans l'artère pulmonaire et le volume des écoulements sanguins.
• Rayons X. Sur la radiographie du thorax, vous pouvez voir que le schéma pulmonaire et la pulsation des racines des poumons sont en augmentation, ce qui augmente considérablement la taille du cœur.
• Sonner les bonnes cavités du coeur. L'étude fournit une opportunité d'identifier une augmentation de la pression dans l'artère pulmonaire et du ventricule, ainsi qu'une augmentation de l'oxygénation du sang veineux.
• Oxymétrie de pouls La méthode détermine le degré de saturation du sang en oxygène - les taux bas indiquent un problème grave du système cardiovasculaire.
• Cathétérisme du muscle cardiaque. Avec son aide, le médecin évalue l'état des structures du cœur et détermine la pression dans ses cellules.

Traitement

Les petites anomalies du septum, qui ne donnent pas de symptômes prononcés, ne nécessitent généralement aucun traitement spécial, car elles sont retardées de 1 à 4 ans ou plus.

Dans les cas difficiles, lorsque le trou ne recouvre pas la surface pendant longtemps, la présence d'un défaut affecte le bien-être de l'enfant ou est trop importante, ce qui pose le problème de la chirurgie.

En préparation à la chirurgie, un traitement conservateur est utilisé pour aider à réguler le rythme cardiaque, normaliser la pression artérielle et soutenir la fonction du myocarde.

La correction chirurgicale du VSD peut être palliative ou radicale: des opérations palliatives sont réalisées sur des nourrissons souffrant d'hypotrophie sévère et de complications multiples afin de se préparer à une intervention radicale. Dans ce cas, le médecin crée une sténose artificielle de l'artère pulmonaire, ce qui facilite grandement l'état du patient.

Les chirurgies radicales utilisées dans le traitement du diabète sucré incluent:

• Fermeture d'ouvertures pathogènes avec des sutures en forme de U;
• défauts de plastique utilisant des taches de tissu synthétique ou biologique, réalisés sous contrôle ultrasonore;
• la chirurgie à cœur ouvert est efficace pour les défauts combinés (par exemple, la tétrade de Fallot) ou les grands trous impossibles à fermer avec un seul patch.

Cette vidéo décrit l'une des opérations les plus efficaces contre VSD:

Prévisions et prévention

Les petits défauts du septum interventriculaire (1-2 mm) ont généralement un pronostic favorable - les enfants atteints de cette maladie ne souffrent pas de symptômes désagréables et ne sont pas en retard de développement par rapport à leurs pairs. Avec des défauts plus importants, accompagnés d'une insuffisance cardiaque, le pronostic se détériore considérablement, car sans traitement approprié, ils peuvent entraîner des complications graves, voire la mort.

Les mesures préventives de prévention de la VSD doivent être suivies au stade de la planification de la grossesse et de la maternité: elles consistent à maintenir un mode de vie sain, à consulter en temps voulu les consultations prénatales, à renoncer aux mauvaises habitudes et à l'automédication.

Malgré des complications sérieuses et des pronostics pas toujours favorables, le diagnostic d'une anomalie septale interventriculaire ne peut être considéré comme une peine pour un petit patient. Les méthodes modernes de traitement et les résultats de la chirurgie cardiaque peuvent considérablement améliorer la qualité de la vie de l’enfant et l’étendre autant que possible.

Tout sur le défaut septal ventriculaire chez les nouveau-nés, les enfants et les adultes

De cet article, vous apprendrez la malformation du cœur sous forme de défaut septal ventriculaire. Quel est ce trouble du développement quand il se pose et comment il se manifeste. Caractéristiques du diagnostic, traitement de la maladie. Combien de temps vivent-ils avec un tel vice?

L'auteur de l'article: Alina Yachnaya, chirurgienne oncologue, diplômée en médecine et diplômée en médecine générale.

Le défaut du septum interventriculaire (VSD) est une violation de l’intégrité du mur entre les ventricules gauche et droit du cœur, survenue pendant le développement de l’embryon à la gestation, entre 4 et 17 semaines.

Une telle pathologie est associée dans 20% des cas à d'autres malformations du muscle cardiaque (Fallo, ouverture complète du canal auriculo-ventriculaire, transposition des principaux vaisseaux cardiaques).

En cas de défaut dans le septum, un message se forme entre deux des quatre cavités du muscle cardiaque et le sang est "déversé" de la gauche vers la droite (shunt gauche-droite) en raison de la pression plus élevée dans cette moitié du cœur.

Les symptômes d’un défaut isolé important commencent à se manifester au bout de 6 à 8 semaines de la vie d’un enfant lorsque la pression accrue dans le système vasculaire pulmonaire (physiologique pour cette période de la vie) se normalise et que du sang artériel est jeté dans le sang veineux.

Ce flux sanguin anormal conduit progressivement aux processus pathologiques suivants:

• la dilatation des cavités de l'oreillette gauche et du ventricule avec un épaississement important de la paroi de ce dernier;
• augmentation de la pression dans le système de circulation sanguine du poumon avec le développement de l'hypertension en eux;
• augmentation progressive de l'insuffisance cardiaque.

La fenêtre entre les ventricules est une pathologie qui ne survient pas dans le processus de la vie d’une personne; un tel défaut ne peut se développer que pendant la grossesse et est donc appelée malformation cardiaque congénitale.

Chez les adultes (personnes de plus de 18 ans), un tel défaut peut persister toute la vie, à condition que la taille du message entre les ventricules et (ou) l'efficacité du traitement soit faible. Il n'y a pas de différence dans les manifestations cliniques de la maladie entre les enfants et les adultes, à l'exception des stades de développement normal.

Le danger de vice dépend de la taille du défaut dans la cloison:

• petites et moyennes presque jamais accompagnées d'une violation du cœur et des poumons;
• les plus grands peuvent causer la mort d'un enfant de 0 à 18 ans, mais le plus souvent, des complications mortelles se développent en bas âge (enfants de la première année de vie) si elles ne sont pas traitées à temps.

Cette pathologie peut être ajustée: certains des défauts sont fermés spontanément, d'autres se produisent sans manifestation clinique de la maladie. Les défauts importants sont éliminés chirurgicalement après la phase préparatoire du traitement médicamenteux.

Des complications graves pouvant entraîner la mort se développent généralement avec des formes combinées de violation de la structure du cœur (décrites ci-dessus).

Les pédiatres, les cardiologues pédiatres et les chirurgiens vasculaires participent au diagnostic, au suivi et au traitement des patients atteints de VSD.

Combien de fois est un vice

Les violations de la structure de la paroi entre les ventricules occupent la deuxième place dans la fréquence d'occurrence parmi toutes les malformations cardiaques. Les défauts sont enregistrés chez 2 à 6 enfants pour 1000 naissances vivantes. Parmi les bébés nés à terme (prématurés) - 4,5–7%.

Si l'équipement technique de la clinique pour enfants permet une échographie de tous les nourrissons, la violation de l'intégrité du septum est enregistrée chez 50 nouveau-nés sur 1000. La plupart de ces défauts sont de taille mineure et ne sont donc pas détectés par d'autres méthodes de diagnostic et n'affectent pas le développement de l'enfant.

Un défaut septal interventriculaire est la manifestation la plus fréquente en violation du nombre de gènes chez un enfant (maladies chromosomiques): syndrome de Down, Edwards, Patau, etc. Mais plus de 95% des défauts ne sont pas associés à des troubles des chromosomes.

Le défaut de l'intégrité de la paroi entre les ventricules cardiaques dans 56% des cas détectés chez les filles et 44% chez les garçons.

Pourquoi

La formation de septum peut être perturbée pour plusieurs raisons.

Diabète sucré avec taux de sucre mal corrigé

Phénylcétonurie - une pathologie héréditaire de l'échange d'acides aminés dans le corps

Infections - rubéole, varicelle, syphilis, etc.

Dans le cas de la naissance de jumeaux

Tératogènes - médicaments causant des troubles du développement fœtal

Classification

Selon la localisation de la fenêtre, il existe plusieurs types de défauts:

Les symptômes

Le défaut du septum interventriculaire chez le nouveau-né (enfant des 28 premiers jours de la vie) ne se manifeste que dans le cas d’une fenêtre de grande taille ou en association avec d’autres défauts, sinon les symptômes cliniques d’un défaut significatif ne se manifestent qu’après 6 à 8 semaines. La sévérité dépend du volume de décharge de sang des cavités gauches du coeur vers la droite.

Défaut mineur

1. Il n'y a pas de manifestations cliniques.
2. Nutrition de l'enfant, prise de poids et développement sans déroger à la norme.

Défaut modéré

Les manifestations cliniques chez les bébés prématurés se produisent beaucoup plus tôt. Toute infection du système respiratoire (nez, gorge, trachée, poumons) accélère l'apparition des symptômes d'un problème cardiaque en raison d'une augmentation de la pression sanguine veineuse dans les poumons et d'une diminution de leur allongement:

• accélération respiratoire modérée (tachypnée) - plus de 40 par minute chez les nourrissons;
• participation à la respiration des muscles auxiliaires (ceinture scapulaire);
• transpiration;
• faiblesse dans l'alimentation, obligeant à prendre des pauses;
• faible gain de poids mensuel dans le contexte d'une croissance normale.

Gros défaut

Les mêmes symptômes qu'avec un défaut modéré, mais sous une forme plus prononcée, en plus:

• Le visage et le cou bleus (cyanose centrale) sur fond d'effort physique;
• coloration bleutée permanente de la peau - signe de tache combinée.

Lorsque la pression dans le système de circulation sanguine pulmonaire augmente, des manifestations d'hypertension dans la circulation pulmonaire se rejoignent:

1. Respiration difficile sous n'importe quelle charge.
2. Douleur à la poitrine.
3. Pré-inconscient et évanouissement.
4. S'accroupir soulage la condition.

Diagnostics

Il est impossible d'identifier un défaut septal ventriculaire chez les enfants, basé uniquement sur les manifestations cliniques, étant donné que les plaintes ne sont pas de nature spécifique.

Données physiques: examen externe, palpation et écoute

Poussée apicale renforcée

Décomposition du deuxième ton

Murmure systolique à gauche du sternum

Souffle systolique dans le tiers inférieur du sternum gauche

Il y a un tremblement palpable de la poitrine tout en réduisant le myocarde

Amplification modérée du deuxième ton

Court souffle systolique ou absence de souffle

Accent prononcé du second ton, palpable même avec palpation

Pathologique troisième ton est entendu

Il y a souvent une respiration sifflante dans les poumons et une hypertrophie du foie

Électrocardiographie (ECG)

Avec la progression de l'insuffisance cardiaque - épaississement du ventricule droit

Épaississement de l'oreillette droite

Déviation de l'axe électrique du coeur à gauche

En cas d'hypertension pulmonaire grave, il n'y a pas d'épaississement du coeur gauche.

Radiographie thoracique

Renforcement du schéma pulmonaire dans les divisions centrales

Expansion de l'artère pulmonaire et de l'oreillette gauche

Élargissement du ventricule droit

Lorsqu'il est associé à une hypertension pulmonaire, le schéma vasculaire est affaibli

Échocardiographie (ÉchoCG) ou échographie du cœur

Vous permet d'identifier la présence, la localisation et la taille du VSD. L'étude fournit des signes évidents de dysfonctionnement du myocarde fondés sur:

• niveau approximatif de pression dans les cavités du cœur et de l'artère pulmonaire;
• différences de pression entre les ventricules;
• tailles des cavités des ventricules et des oreillettes;
• épaisseur de leurs murs;
• le volume de sang qui éjecte le cœur lors de la contraction.

La taille du défaut est évaluée par rapport à la base de l'aorte:

Cathétérisme cardiaque

Utilisé uniquement dans les cas de diagnostic difficiles, il permet de déterminer:

• type de malformation;
• taille de la fenêtre entre les ventricules;
• évaluer avec précision la pression dans toutes les cavités du muscle cardiaque et des vaisseaux centraux;
• le degré d'écoulement du sang;
• expansion des chambres cardiaques et leur niveau fonctionnel.

Tomographie calculée et magnétique

1. Ce sont des méthodes de recherche très sensibles ayant une grande valeur diagnostique.
2. Vous permet d'éliminer complètement le besoin de méthodes de diagnostic invasives.
3. Selon les résultats, il est possible de construire une reconstruction tridimensionnelle du cœur et des vaisseaux sanguins afin de sélectionner la tactique chirurgicale optimale.
4. Le prix élevé et la spécificité de l'étude ne permettent pas de les réaliser en flux continu. Les diagnostics de ce niveau ne sont effectués que dans des centres vasculaires spécialisés.

Complications tachées

• L'hypertension pulmonaire (syndrome d'Eisenmenger) est la plus grave des complications. Les changements dans les vaisseaux des poumons ne peuvent pas être guéris. Ils entraînent un écoulement sanguin inverse de droite à gauche, ce qui se traduit rapidement par des symptômes d'insuffisance cardiaque et conduit au décès de patients.
• Insuffisance de la valve aortique secondaire - survient généralement chez les enfants de plus de deux ans et se produit dans 5% des cas.
• Un rétrécissement significatif de la partie sortie du ventricule droit est observé chez 7% des patients.
• Les modifications infectieuses-inflammatoires de la paroi interne du cœur (endocardite) surviennent rarement avant l'enfant de deux ans. Les modifications capturent les deux ventricules, plus souvent dans le champ du défaut ou sur les obturateurs de la valve tricuspide.
• L'occlusion (embolie) de grosses artères avec des thrombi bactériens à l'arrière-plan du processus inflammatoire est une complication très fréquente d'une endocardite avec un défaut de la paroi entre les ventricules.

Traitement

Le petit VSD ne nécessite pas de traitement. Les enfants se développent conformément aux normes et mènent une vie bien remplie.

Il a été démontré que la prophylaxie antibactérienne des agents pathogènes entrant dans la circulation sanguine, pouvant causer une endocardite, dans le traitement des dents ou des infections de la cavité buccale et du système respiratoire, est montrée.

Un tel défaut n'affecte pas la qualité de la vie, même s'il ne se ferme pas tout seul. Les patients adultes doivent être conscients de leur pathologie et avertir le personnel médical de la maladie lors de tout traitement d'autres maladies.

Les cardiologues observent leurs enfants tout au long de leur vie. Ils sont traités pour compenser les manifestations de la maladie ou, en cas de chirurgie, peuvent éliminer la pathologie. Il existe des limitations modérées sur la mobilité et le risque d'inflammation de la paroi interne du cœur, mais l'espérance de vie, comme chez les personnes sans défaut.

Traitement de la toxicomanie

Indications: défaut modéré et important dans le septum entre les ventricules.

• médicaments diurétiques pour réduire la charge sur le muscle cardiaque (furosémide, spironolactone);
• Les inhibiteurs de l'ECA qui aident le myocarde dans des conditions de charge accrue, dilatent les vaisseaux sanguins dans les poumons et les reins, réduisent la pression (Captopril);
• glycosides cardiaques qui améliorent la contractilité du myocarde et la conduction nerveuse de l'excitation (digoxine).

Traitement chirurgical

1. L'absence d'effet de la correction médicamenteuse sous la forme d'une progression de l'insuffisance cardiaque avec un développement altéré de l'enfant.
2. Processus infectieux-inflammatoires fréquents des voies respiratoires, en particulier des bronches et des poumons.
3. Défauts septaux de grande dimension avec augmentation de la pression dans le système de circulation sanguine du poumon, même sans réduction du travail cardiaque.
4. La présence de dépôts bactériens (végétations) sur les éléments internes des cavités cardiaques.
5. Les premiers signes de dysfonctionnement de la valve aortique (fermeture incomplète des cuspides selon l'échographie).
6. La taille du défaut musculaire est supérieure à 2 cm à son emplacement dans l'apex du cœur.

• Opérations endovasculaires (peu invasives, ne nécessitant pas un accès chirurgical important) - Fixation d'un patch spécial ou d'un obturateur dans la zone du défaut.
  Il est impossible d’utiliser la fenêtre entre les ventricules de grande taille car il n’ya pas de place pour la fixation. Utilisé pour le type de défaut musculaire.
• Grandes opérations avec l'intersection du sternum et la connexion de la machine cœur-poumon.
  Avec une taille de défaut modérée, deux volets sont connectés depuis le côté de chaque ventricule, en les fixant au tissu du septum.
  Un gros défaut est fermé avec un gros morceau de matériel médical.
• Une augmentation persistante de la pression dans le système de circulation sanguine vasculaire pulmonaire est un signe d'inopérabilité du défaut. Dans ce cas, les patients sont candidats à une transplantation d'un complexe cardiopulmonaire.
• En cas de développement d'une insuffisance de la valve aortique ou d'une combinaison avec d'autres troubles congénitaux de la structure cardiaque, des opérations simultanées sont effectuées. Celles-ci comprennent la fermeture du défaut, les prothèses valvulaires, la correction de la décharge des principaux vaisseaux cardiaques.

Le risque de décès pendant le traitement chirurgical au cours des deux premiers mois de la vie est de 10 à 20% et au bout de 6 mois, il est de 1 à 2%. Par conséquent, toute correction chirurgicale nécessaire des anomalies cardiaques est tentée au cours de la seconde moitié de la première année de vie.

Après l'opération, notamment endovasculaire, il est possible de rouvrir le défaut. Avec des opérations répétées, le risque de complications mortelles augmente à 5%.

Prévisions

Les VSD isolés peuvent être corrigés, soumis à un diagnostic, à une surveillance et à un traitement rapides.

• Avec la variante musculaire du défaut, si le défaut est de taille petite ou modérée, pendant les deux premières années, 80% des messages pathologiques se ferment spontanément, un autre 10% peut se refermer à un âge plus avancé. Les défauts importants du septum ne sont pas fermés, mais leur taille diminue, ce qui permet de réaliser l'opération avec un risque de complications moindre.
• Les défauts périmembraneux sont fermés chez 35 à 40% des patients, tandis que chez certains d'entre eux, un anévrisme du septum se forme dans la zone de la fenêtre antérieure.
• Le type infundibulaire de l'intégrité du septum entre les ventricules ne peut pas se fermer. Tous les défauts de diamètre modéré ou important doivent faire l’objet d’une correction chirurgicale au cours de la seconde moitié de la première année de la vie d’un enfant.
• Les enfants présentant un défaut de petite taille ne nécessitent aucune thérapie, mais seulement une observation de la dynamique.

Tous les patients atteints d'une telle maladie cardiaque bénéficient d'une prophylaxie antibactérienne pendant les procédures dentaires, en raison du risque de développement d'une inflammation de la paroi interne du cœur.

La limitation du niveau d'effort physique est indiquée pour tout type de défaut de diamètre modéré ou grand avant sa fusion spontanée ou sa fermeture chirurgicale. Après la chirurgie, les enfants sont surveillés par un cardiologue et, en l’absence de rechute, sont autorisés à subir un stress quelconque au bout d’un an.

La mortalité globale en violation de la structure du mur entre les ventricules, postopératoire comprise, est d'environ 10%.

Cardiopathie congénitale - anomalie septale ventriculaire chez le nouveau-né: nature, symptômes, diagnostic, méthodes de traitement

De nombreux facteurs affectent la santé du futur bébé. Un développement fœtal anormal peut provoquer des malformations congénitales des organes internes. L'un des troubles est un défaut du septum interventriculaire du coeur (JMP), qui survient dans un tiers des cas.

Caractéristiques

Dmzhp est une maladie cardiaque congénitale (ipx). À la suite de la pathologie, un trou est formé reliant les cavités inférieures du cœur: ses ventricules. Le niveau de pression en eux est différent, ce qui explique pourquoi, avec les contractions du muscle cardiaque, du sang du côté gauche, plus puissant, pénètre dans le côté droit. En conséquence, son mur s’étire et s’accroît, le flux sanguin du petit cercle est interrompu, ce dont le ventricule droit est responsable. En raison de l'augmentation de la pression, les vaisseaux veineux sont surchargés, il y a des spasmes, des phoques.

Le ventricule gauche est responsable du flux sanguin dans le grand cercle, il est donc plus puissant et a une pression plus élevée. Avec le flux pathologique de sang artériel dans le ventricule droit, le niveau de pression requis diminue. Pour maintenir une performance normale, le ventricule commence à travailler avec plus de force, ce qui ajoute encore à la charge du côté droit du cœur et conduit à son augmentation.

La quantité de sang dans le petit cercle augmente et le ventricule droit doit augmenter la pression pour assurer la vitesse normale de passage dans les vaisseaux. Le processus inverse se produit alors - la pression dans le petit cercle augmente maintenant et le sang du ventricule droit coule à gauche. Le sang enrichi en oxygène est dilué avec veineux (épuisé), dans les organes et les tissus il y a un manque d'oxygène.

Cette condition est observée avec de grandes ouvertures et s'accompagne d'une violation de la respiration et du rythme cardiaque. Souvent, le diagnostic est posé au cours des premiers jours de la vie du bébé et les médecins commencent le traitement immédiatement, se préparent à la chirurgie et, si possible, évitent une intervention chirurgicale, ils font l’objet d’un suivi régulier.

Une maladie de petite taille peut ne pas apparaître immédiatement ou n'est pas diagnostiquée en raison de symptômes bénins. Par conséquent, il est important de connaître les signes possibles de la présence de ce type de DPC afin de prendre des mesures rapides et de traiter l'enfant.

Flux sanguin chez les nouveau-nés

La communication entre les ventricules n'est pas toujours une anomalie pathologique. Dans le cas du développement fœtal, les poumons ne participent pas à l'enrichissement en sang du sang en oxygène; le cœur a donc une fenêtre ovale ouverte (ooo), à travers laquelle le sang circule du côté droit du cœur vers la gauche.

Chez les nouveau-nés, les poumons commencent à travailler et à envahir progressivement. La fenêtre se ferme complètement vers l’âge de 3 mois environ. Pour certains, une surcroissance de 2 ans n’est pas considérée comme une pathologie. Avec quelques écarts, LLC peut être observé chez les enfants âgés de 5 à 6 ans.

Normalement, chez les nouveau-nés, leur taille ne dépasse pas 5 mm, en l’absence de signes de maladies cardiovasculaires et autres pathologies, cela ne devrait pas susciter d’inquiétude. Le Dr Komarovsky recommande de surveiller en permanence l’état du bébé et de consulter régulièrement le cardiologue pédiatre.

Si la taille du trou est de 6 à 10 mm, cela peut être un signe de dzhzhp, un traitement chirurgical est nécessaire.

Types de défauts

Le septum cardiaque peut contenir un ou plusieurs trous pathologiques de différents diamètres (par exemple, 2 et 6 mm). Plus ils sont nombreux, plus le degré de la maladie est difficile. Leur taille varie de 0,5 à 30 mm. Avec ceci:

• Taille de défaut jusqu'à 10 mm - est considérée comme petite;
• Trous de 10 à 20 mm - moyen;
• Le défaut supérieur à 20 mm est important.

Selon la séparation anatomique de dzhzhp chez un nouveau-né est de trois types et diffère dans le lieu de localisation:

1. Dans le membraneux (partie supérieure du septum cardiaque), l'ouverture se produit dans plus de 80% des cas. Les défauts en forme de cercle ou d'ovale atteignent 3 cm. S'ils sont petits (environ 2 mm), ils peuvent se fermer spontanément au cours du processus de croissance d'un enfant. Dans certains cas, les défauts de 6 mm sont recouverts, si une intervention chirurgicale est nécessaire, le médecin décide, en se concentrant sur l’état général de l’enfant et sur l’évolution de la maladie.
2. Le muscle jmp au milieu du septum est moins fréquent (environ 20%), généralement rond, avec une taille de 2 à 3 mm pouvant se fermer avec l’âge de l’enfant.
3. Sur le bord des vaisseaux de sortie ventriculaire, un défaut supracortical du septum est formé - le plus rare (environ 2%), et il ne s’arrête presque pas tout seul.

Dans de rares cas, il existe une combinaison de plusieurs types de jmp. Le défaut peut être une maladie indépendante ou accompagner d’autres anomalies graves du développement du cœur: défaut septal auriculaire (DSP), problèmes de circulation sanguine artérielle, coarctation aortique, sténose aortique et artère pulmonaire.

Causes de développement

Le défaut se forme chez le fœtus entre 3 semaines et 2,5 mois de développement fœtal. En cas d'évolution défavorable de la grossesse, des pathologies peuvent apparaître dans la structure des organes internes. Facteurs qui augmentent le risque de dszhp:

1. L'hérédité. La sensibilité au DMP est transmissible génétiquement. Si l'un des membres de la famille proche présente des défauts dans divers organes, y compris le cœur, la probabilité de déviations chez l'enfant est élevée;
2. Maladies virales à caractère infectieux (grippe, rubéole) dont la femme a souffert au cours des deux premiers mois et demi de sa grossesse. L'herpès, la rougeole sont également dangereux;
3. Prendre des médicaments - nombre d'entre eux peuvent provoquer une intoxication par l'embryon et entraîner la formation de divers défauts. Les médicaments antibactériens, hormonaux, contre l’épilepsie et affectant le système nerveux central sont particulièrement dangereux;
4. Habitudes nocives de la mère - alcool, tabagisme. Ce facteur, surtout au début de la grossesse, augmente plusieurs fois le risque d'anomalies chez le fœtus;
5. La présence de maladies chroniques chez une femme enceinte - diabète, problèmes nerveux, cardiaques, etc., peut provoquer des pathologies chez le bébé;
6. L’avitaminose, le manque de nutriments essentiels et d’oligo-éléments, les régimes stricts pendant la grossesse augmentent le risque de malformations congénitales;
7. Toxicose sévère en début de grossesse;
8. Facteurs externes - conditions environnementales dangereuses, conditions de travail nuisibles, fatigue, surmenage et stress.

La présence de ces facteurs ne provoque pas toujours l'apparition de maladies graves, mais augmente cette probabilité. Pour le réduire, vous devez limiter leur impact. En temps voulu, les mesures prises pour prévenir les problèmes de développement du fœtus constituent une bonne prévention des maladies congénitales chez l’enfant à naître.

Complications possibles

Les défauts de petite taille (jusqu'à 2 mm) à l'état normal du bébé ne constituent pas une menace pour sa vie. Il nécessite une inspection régulière, une observation par un spécialiste et peut s'arrêter spontanément avec le temps.

Les trous de grande taille perturbent le travail du cœur et se manifestent dès les premiers jours de la vie d’un bébé. Les enfants atteints de dystrophie cérébrale souffrent de rhumes et de maladies infectieuses, souvent avec des complications pulmonaires, une pneumonie. Ils peuvent se développer plus mal que leurs pairs et avoir du mal à supporter un effort physique. Avec l'âge, l'essoufflement se produit même au repos, il y a des problèmes d'organes internes dus au manque d'oxygène.

Un défaut interventriculaire peut entraîner de graves complications:

• Hypertension artérielle pulmonaire - résistance accrue dans les vaisseaux pulmonaires, ce qui provoque une insuffisance ventriculaire droite et le développement du syndrome d'Eisenmenger;
• La perturbation du cœur dans la forme aiguë;
• Inflammation de la membrane cardiaque interne de nature infectieuse (endocardite);
• Thrombose, la menace d'un accident vasculaire cérébral;
• Dysfonctionnements des valves cardiaques, formation de malformations cardiaques valvulaires.

Afin de minimiser les conséquences néfastes pour la santé du bébé, une assistance qualifiée rapide est requise.

Les symptômes

Manifestations cliniques de la maladie dues à la taille et à la localisation des trous pathologiques. De petits défauts de la partie membraneuse du septum cardiaque (jusqu'à 5 mm) se produisent dans certains cas sans symptômes, parfois les premiers signes apparaissent chez les enfants de 1 à 2 ans.

Dans les premiers jours qui suivent la naissance, le bébé peut entendre des souffles cardiaques causés par le sang qui coule entre les ventricules. Parfois, vous pouvez sentir une légère vibration si vous posez votre main sur la poitrine du bébé. Par la suite, le bruit peut s'atténuer lorsque l'enfant est debout ou a déjà fait de l'exercice. Ceci est dû à la compression du tissu musculaire dans la zone du trou.

De gros défauts peuvent être trouvés dans le fœtus même avant ou pour la première fois après la naissance. En raison des particularités du débit sanguin au cours du développement intra-utérin chez le nouveau-né, un poids normal. Après la naissance, le système est redevenu normal et la déviation commence à se manifester.

Les petits défauts situés dans la région inférieure du septum cardiaque sont particulièrement dangereux. Ils peuvent ne pas présenter de symptômes au cours des premiers jours de la vie d'un enfant, mais pendant un certain temps, une perturbation de la respiration et des fonctions cardiaques se forme. Avec une attention particulière à l'enfant, vous pouvez remarquer les symptômes de la maladie à temps et consulter un spécialiste.

Signes de pathologie possible, qui doivent être rapportés au pédiatre:

1. Pâleur de la peau, lèvres bleues, peau autour du nez, bras, jambes sous charge (pleurs, hurlements, surmenage);
2. Le bébé perd l'appétit, se fatigue, jette souvent le sein pendant l'allaitement, prend du poids lentement;
3. Pendant l'effort physique, les pleurs chez le bébé sont essoufflés;
4. Transpiration accrue;
5. Le bébé est âgé de plus de 2 mois paresseux, somnolent, a une activité motrice réduite, il y a un retard de développement;
6. Rhumes fréquents, difficiles à traiter et à l'origine d'une pneumonie.

Si de tels signes sont détectés, un bébé est examiné pour en identifier les causes.

Diagnostics

Vérifier l'état et le travail du coeur, pour identifier la maladie permet les méthodes de recherche suivantes:

• Électrocardiogramme (ECG). Vous permet de déterminer la congestion des ventricules cardiaques, d'identifier la présence et le degré d'hypertension pulmonaire;
• Phonocardiographie (PCG). À la suite de cette étude, il est possible d’identifier des souffles cardiaques;
• Échocardiographie (EchoCG). Capable de détecter une circulation sanguine altérée et aide suspect dmbj;
• Échographie. Il est utile d’évaluer le travail du myocarde, le niveau de pression de l’artère pulmonaire, la quantité de sang écoulé;
• Rayons X. À partir des images de la poitrine, il est possible de déterminer les modifications du schéma pulmonaire, d’augmenter la taille du cœur;
• Sonnant le coeur. Vous permet de déterminer le niveau de pression dans les artères des poumons et le ventricule du cœur, l'augmentation de la teneur en oxygène du sang veineux;
• Oxymétrie de pouls Aide à déterminer le niveau d'oxygène dans le sang - le manque de discussions sur les violations du système cardiovasculaire;
• Cathétérisme cardiaque. Il est utile d’évaluer l’état de la structure du cœur et de déterminer le niveau de pression dans les ventricules cardiaques.

Traitement

Dmzhp 4 mm, parfois jusqu'à 6 mm - petite taille - en l'absence de violations des voies respiratoires, rythme cardiaque et le développement normal de l'enfant permet dans certains cas de ne pas utiliser un traitement chirurgical.

Avec la détérioration du tableau clinique global, l'apparition de complications, il est possible de planifier une intervention chirurgicale dans 2 à 3 ans.

L'intervention chirurgicale est réalisée avec le patient connecté à la machine cœur-poumon. Si le défaut est inférieur à 5 mm, il est scellé sous la forme de P. Si le trou est supérieur à 5 mm, il est recouvert de plaques de biomatériau artificiel ou spécialement préparé, qui se développe ensuite avec les propres cellules du corps.

Si un traitement chirurgical est nécessaire pour l'enfant dans les premières semaines de la vie, mais qu'il est impossible pour certains indicateurs de la santé et de la condition du bébé, un brassard temporaire est placé sur l'artère pulmonaire. Il aide à équilibrer la pression dans les ventricules cardiaques et soulage l'état du patient. Après quelques mois, le brassard est retiré et une opération est effectuée pour fermer les défauts.

Défaut septal ventriculaire

Le défaut du septum interventriculaire est une anomalie intracardiaque congénitale caractérisée par la présence d'un message entre les ventricules droit et gauche. Le défaut du septum interventriculaire se manifeste par un essoufflement, un retard dans le développement physique, une fatigue rapide, des palpitations, la présence d'une "bosse cardiaque". Les diagnostics instrumentaux du défaut septal ventriculaire comprennent l’ECG, l’EchoCG, la radiographie thoracique, la ventriculographie, l’aortographie, le cathétérisme cardiaque et l’IRM. En cas de défauts septaux interventriculaires, des interventions radicales (fermeture du défaut) et palliatives (rétrécissement de l'artère pulmonaire) sont effectuées.

Défaut septal ventriculaire

Le défaut du septum interventriculaire (VSD) - un trou dans le septum séparant les cavités des ventricules gauche et droit, dont la présence conduit à un shunt pathologique du sang. En cardiologie, le défaut septal ventriculaire est la cardiopathie congénitale la plus courante (9 à 25% de toutes les cardiopathies congénitales). La fréquence des conditions critiques associées à un défaut septal ventriculaire est d'environ 21%. À la même fréquence, le défaut se retrouve chez les garçons et les filles nouveau-nés.

Les défauts du septum interventriculaire peuvent être la seule anomalie intracardiaque (VSD isolé) ou entrer dans la structure de défauts complexes (tétrade de Fallot, tronc artériel commun, transposition des grands vaisseaux, atrésie tricuspide, etc.). Dans certains cas, le septum interventriculaire peut être complètement absent. Cette affection est caractérisée par un seul ventricule cardiaque.

Causes de défaut septal ventriculaire

Le plus souvent, le défaut septal ventriculaire est une conséquence d'une violation du développement embryonnaire et se forme chez le fœtus lorsque les organes sont bloqués. Par conséquent, le défaut de septum ventriculaire est souvent accompagné d'autres défauts cardiaques: canal artériel ouvert (20%), défaut septal auriculaire (20%), coarctation aortique (12%), sténose aortique (5%), insuffisance aortique (2,5-4, 5%), insuffisance de la valve mitrale (2%), moins souvent - drainage anormal des veines pulmonaires, sténose de l'artère pulmonaire, etc.

Dans 25 à 50% des cas, le défaut du septum interventriculaire est associé aux défauts de développement de la localisation extracardiaque - maladie de Down, anomalies du développement du rein, fente palatine et fente labiale.

Les facteurs directs qui entraînent une violation de l'embryogenèse sont des effets néfastes sur le fœtus au cours du premier trimestre de la gestation: maladies de la femme enceinte (infections virales, troubles endocriniens), intoxication par l'alcool et les drogues, radiations ionisantes, gestation pathologique (toxicoses prononcées, menace d'avortement spontané, etc.). Il existe des preuves d'une étiologie héréditaire du défaut septal ventriculaire. Les défauts septaux ventriculaires acquis peuvent être une complication de l'infarctus du myocarde.

Caractéristiques de l'hémodynamique avec défaut septal ventriculaire

Le septum interventriculaire forme les parois internes des deux ventricules et représente environ 1/3 de la surface de chacun d'eux. Le septum interventriculaire est représenté par les composants membraneux et musculaires. À son tour, la section musculaire comprend 3 parties - prise, trabéculaire et ottochnoy (infundibulaire).

Le septum interventriculaire, ainsi que d'autres parois ventriculaires, participe à la contraction et à la relaxation du cœur. Chez le fœtus, il est complètement formé vers la quatrième à la cinquième semaine du développement embryonnaire. Si cela ne se produit pas pour quelque raison que ce soit, il y a un défaut dans le septum interventriculaire. Les troubles hémodynamiques avec un défaut septal interventriculaire sont causés par un message du ventricule gauche à haute pression et du ventricule droit à basse pression (normalement, dans la période de la systole, la pression dans le ventricule gauche est de 4 à 5 fois supérieure à celle du ventricule droit).

Après la naissance et l'établissement du flux sanguin dans les grands et les petits cercles de la circulation sanguine dus à une anomalie septale ventriculaire, il se produit un écoulement sanguin gauche-droit, dont le volume dépend de la taille de l'ouverture. Avec un petit volume de sang de manœuvre, la pression dans le ventricule droit et les artères pulmonaires reste normale ou augmente légèrement. Cependant, avec un flux sanguin important dû à un défaut de la circulation pulmonaire et à son retour dans les parties gauches du cœur, un volume et une surcharge systolique des ventricules se développent.

Une augmentation significative de la pression dans la circulation pulmonaire avec de gros défauts du septum interventriculaire contribue à l'apparition d'une hypertension pulmonaire. L'augmentation de la résistance vasculaire pulmonaire nécessite le développement d'une décharge de sang du ventricule droit vers la gauche (inversion ou pontage croisé), ce qui conduit à une hypoxémie artérielle (syndrome d'Eisenmenger).

La pratique à long terme des chirurgiens cardiaques montre que les meilleurs résultats de la fermeture d'un défaut septal interventriculaire peuvent être obtenus en faisant couler le sang de gauche à droite. Par conséquent, lors de la planification d'une opération, les paramètres hémodynamiques (pression, résistance et volume de décharge) sont soigneusement pris en compte.

Classification du défaut septal ventriculaire

La taille du défaut septal ventriculaire est estimée sur la base de sa taille absolue et de sa comparaison avec le diamètre de l'orifice aortique: un petit défaut mesure 1–3 mm (maladie de Tolochinov-Roger), la moyenne est d'environ la moitié du diamètre de l'orifice aortique et son plus grand diamètre est égal ou supérieur à son diamètre..

Compte tenu de la localisation anatomique du défaut, on distingue:

• Défauts septaux ventriculaires périmembraneux - 75% (entrée, trabéculaire, infundibulaire) situés dans la partie supérieure du septum sous la valve aortique, peuvent se fermer spontanément;
• les défauts musculaires du septum interventriculaire - 10% (entrée, trabéculaire) - sont situés dans la division musculaire du septum, à une distance considérable des systèmes valvulaire et conducteur;
• nadgrebnevye défauts de septum interventriculaire - 5% - sont situés au-dessus de la crête supraventriculaire (faisceau musculaire séparant la cavité du ventricule droit de son tractus sortant), ne se ferment pas spontanément.

Symptômes de défaut septal ventriculaire

Les manifestations cliniques de petits et grands défauts isolés du septum interventriculaire sont différentes. Les petits défauts du septum interventriculaire (maladie de Tolochinov-Roger) ont un diamètre inférieur à 1 cm et se retrouvent dans 25 à 40% du nombre total de VSD. Ils manifestent une légère fatigue et un essoufflement pendant l'exercice. En règle générale, le développement physique des enfants n’est pas entravé. Parfois, ils ont une protrusion thoracique en forme de dôme faiblement prononcée dans la région du cœur - la «bosse du cœur». Un signe clinique caractéristique d'anomalies mineures du septum interventriculaire est la présence détectable auscultatoire d'un souffle systolique macroscopique sur la région cardiaque, qui est enregistrée au cours de la première semaine de vie.

Des défauts importants du septum interventriculaire, mesurant plus de la moitié du diamètre de l'ouverture aortique ou plus d'un centimètre, se manifestent de manière symptomatique au cours des trois premiers mois de la vie du nouveau-né, conduisant dans 25 à 30% des cas à l'apparition d'une affection critique. Une hypotrophie, un essoufflement pendant l'exercice ou au repos et une fatigue accrue accompagnent de graves défauts du septum interventriculaire. Les difficultés d'alimentation sont caractéristiques: succion intermittente, pauses fréquentes à la poitrine, essoufflement et pâleur, transpiration, cyanose orale. Antécédents de la majorité des enfants atteints de malformations du septum ventriculaire - infections respiratoires fréquentes, bronchites et pneumonies prolongées et récurrentes.

À l'âge de 3-4 ans, à mesure que l'insuffisance cardiaque augmente, ces enfants se plaignent de battements de cœur et de douleurs dans la région du cœur, d'une tendance à la saignée du nez et à l'évanouissement. Cyanose transitoire est remplacée par permanente orale et acrocyanose; inquiet de l'essoufflement constant au repos, orthopnée, toux (syndrome d'Eisenmenger). Une hypoxie chronique est indiquée par une déformation des phalanges des doigts et des ongles («baguettes», «lunettes de montre»).

L'examen a révélé une "bosse cardiaque", développée à un degré moindre ou plus grand; tachycardie, élargissant les limites de la lourdeur du cœur, murmure pansystolique intense et grossière; hépatomégalie et splénomégalie. Dans les parties inférieures des poumons, on entend des râles stagnants.

Diagnostic de défaut septal ventriculaire

Les méthodes de diagnostic instrumental des anomalies septales ventriculaires comprennent l’ECG, le PCG, la radiographie thoracique, EchoC, le cathétérisme dans les chambres cardiaques, l’angiocardiographie et la ventriculographie.

Un électrocardiogramme avec défaut septal ventriculaire reflète une surcharge ventriculaire, la présence et la gravité de l'hypertension pulmonaire. Chez les patients adultes, on peut enregistrer des arythmies (extrasystoles, fibrillation auriculaire), des troubles de la conduction (blocage du faisceau droit de His, syndrome de WPW). La phonocardiographie enregistre un souffle systolique à haute fréquence avec un maximum dans l'espace intercostal III à IV à gauche du sternum.

L'échocardiographie permet de détecter un défaut septal ventriculaire ou de le suspecter en raison de troubles hémodynamiques caractéristiques. La radiographie des organes thoraciques présentant de larges défauts du septum interventriculaire révèle une augmentation du schéma pulmonaire, une pulsation accrue des racines des poumons et une augmentation de la taille du cœur. Le sondage des cavités droites du cœur révèle une augmentation de la pression dans l'artère pulmonaire et le ventricule droit, la possibilité d'un cathéter dans l'aorte, une augmentation de l'oxygénation du sang veineux dans le ventricule droit. L'aortographie est réalisée pour exclure les CHD concomitants.

Le diagnostic différentiel du défaut septal ventriculaire est réalisé avec un canal auriculo-ventriculaire ouvert, un tronc artériel commun, un défaut pulmonaire aortique, une sténose pulmonaire isolée, une sténose aortique, une insuffisance mitrale congénitale, une thromboembolie.

Traitement d'un défaut septal interventriculaire

Le tracé asymptomatique du défaut septal inter-articulaire avec sa petite taille permet de s’abstenir de toute intervention chirurgicale et de procéder à une observation dynamique de l’enfant. Dans certains cas, la fermeture spontanée du défaut septal ventriculaire est possible pendant 1 à 4 ans ou à un âge plus avancé. Dans d'autres cas, la fermeture chirurgicale du défaut septal ventriculaire est généralement indiquée après que l'enfant a atteint l'âge de 3 ans.

Avec le développement de l’insuffisance cardiaque et de l’hypertension pulmonaire, un traitement conservateur est réalisé à l’aide de glycosides cardiaques, de médicaments diurétiques, d’inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine, de cardiotrophes et d’antioxydants.

La chirurgie cardiaque pour un défaut septal interventriculaire peut être radicale et palliative. Les opérations radicales comprennent la suture de défauts mineurs du septum interventriculaire par des sutures en forme de U; plastique de gros défauts avec un patch synthétique (Téflon, Dacron, etc.) ou un tissu biologique (xénopéricarde préservé, autopéricarde); occlusion endovasculaire du défaut septal ventriculaire.

Chez les nourrissons souffrant d'hypotrophie sévère, d'un large shunt sanguin gauche-droite et de multiples malformations, la préférence est donnée à la chirurgie palliative visant à créer une sténose pulmonaire artificielle avec un brassard. Cette étape permet de préparer l’enfant à une opération radicale visant à éliminer le défaut septal ventriculaire à un âge plus avancé.

Le déroulement de la grossesse avec défaut septal ventriculaire

Les femmes présentant un petit défaut septal ventriculaire sont généralement capables de porter et de donner naissance à un enfant. Cependant, avec un défaut important, une arythmie, une insuffisance cardiaque ou une hypertension pulmonaire, le risque de complications pendant la grossesse augmente considérablement. La présence du syndrome d'Eisenmenger est une indication d'avortement provoqué. Les femmes présentant une anomalie septale interventriculaire ont plus de chances d'avoir un bébé avec une anomalie cardiaque similaire ou autre.

Avant de planifier une grossesse, une patiente présentant une anomalie cardiaque (opérée ou non) doit consulter un obstétricien-gynécologue, un cardiologue, un généticien. La conduite de la grossesse chez une catégorie de femmes présentant une anomalie septale ventriculaire nécessite une attention accrue.

Pronostic pour défaut septal ventriculaire

L’évolution naturelle de l’anomalie septale ventriculaire ne permet pas d’espérer un pronostic favorable. L'espérance de vie à un défaut donné dépend de la taille du défaut et est en moyenne d'environ 25 ans. Avec des défauts importants et moyens, 50 à 80% des enfants meurent avant l'âge de 6 mois. ou 1 an après une insuffisance cardiaque, une pneumonie congestive, une endocardite bactérienne, des arythmies cardiaques, des complications thromboemboliques.

Dans de rares cas, le VSD n’affecte pas de manière significative la durée et la qualité de vie. La fermeture spontanée du défaut septal ventriculaire est observée dans 25 à 40% des cas, principalement avec sa petite taille. Cependant, même dans ce cas, les patients devraient être sous la surveillance d'un cardiologue en raison de complications possibles du système de conduction cardiaque et d'un risque élevé d'endocardite infectieuse.