Principal

Athérosclérose

Classification PRT

Dans la classification internationale des maladies X, les cardiopathies congénitales sont classées dans la classe XVII "Anomalies de la malformation congénitale et anomalies chromosomiques" Q20 - Q26.

Plusieurs classifications des malformations cardiaques congénitales ont été proposées, dont la principale est le principe de subdivision des malformations par leur effet sur l'hémodynamique. La systématisation la plus généralisée des défauts est caractérisée par la combinaison de ceux-ci, principalement par l’effet sur le débit sanguin pulmonaire, dans les 4 groupes suivants.

I. Défauts avec débit sanguin pulmonaire inchangé (ou peu modifié): anomalies de la localisation du cœur, anomalies de la crosse aortique, sa coarctation de type adulte, sténose aortique, atrésie de la valve aortique; insuffisance de la valve pulmonaire; sténose mitrale, atrésie et insuffisance valvulaire; trois cœurs auriculaires, des malformations des artères coronaires et du système de conduction cardiaque.

Ii. Défauts d'hypervolémie de la circulation pulmonaire:

1) non accompagné de cyanose précoce - canal artériel ouvert, défauts septaux auriculaires et interventriculaires, syndrome de Lutambash, fistule pulmonaire aortique, coarctation de l'aorte de type enfant; 2) accompagné d'une cyanose - atrésie tricuspide avec un défaut septal ventriculaire important, canal artériel ouvert avec hypertension pulmonaire marquée et écoulement sanguin du tronc pulmonaire à l'aorte.

Iii. Défauts d'hypovolémie de la circulation pulmonaire:

1) non accompagné de cyanose - sténose pulmonaire isolée; 2) cyanose accompagnée de la triade Fallo, tétrade et pentade, atrésie tricuspide avec rétrécissement du tronc pulmonaire ou petit défaut septal ventriculaire, anomalie d'Ebstein (déplacement des valvules tricuspides), hypoplasie ventriculaire droite.

Iv. Malformations combinées avec des relations entre différentes parties du cœur et de gros vaisseaux: transposition de l'aorte et du tronc pulmonaire (complet et corrigé), leur écoulement d'un des ventricules, syndrome de Taussig - Bing, tronc artériel commun, cœur à trois cavités avec un seul ventricule, etc.

La subdivision ci-dessus des défauts revêt une importance pratique pour leur diagnostic clinique et en particulier pour les diagnostics par rayons X, étant donné que l'absence ou la présence de modifications hémodynamiques dans la circulation pulmonaire et leur nature permettent d'attribuer le défaut à l'un des groupes I à III ou d'assumer les défauts du groupe IV, pour le diagnostic nécessaire. en règle générale, l'angiocardiographie. Certaines cardiopathies congénitales (en particulier le groupe IV) sont très rares et ne concernent que les enfants.

Plus de 150 variantes de malformations cardiaques congénitales ont été décrites, mais jusqu'à présent (2009), il existe des rapports dans la littérature sur des malformations jamais décrites auparavant. Certaines cardiopathies congénitales sont courantes, d’autres beaucoup moins. Avec l'apparition de nouvelles méthodes de diagnostic permettant de visualiser et d'évaluer directement le travail d'un cœur en mouvement sur l'écran, des défauts ont commencé à être attribués à la «nature innée» de certaines maladies cardiaques, qui peuvent ne pas se manifester dans l'enfance et ne correspondent pas tout à fait aux classifications existantes des maladies coronariennes.

En principe, toutes les PRT peuvent être divisées en groupes:

1. Vices avec une décharge de gauche à droite ("pâle");

2. Vices avec une décharge de droite à gauche ("bleu");

3. défauts de décharge croisée;

4. Vices à circulation sanguine obstruée;

5. défauts de l'appareil à soupapes;

6. Défauts des artères coronaires du coeur;

8. Arythmies cardiaques congénitales.

En pédiatrie, Marder (1957) est la classification la plus commode, basée sur les caractéristiques du débit sanguin dans la petite circulation et la présence de cyanose. Cette classification, avec quelques ajouts, peut être utilisée dans le diagnostic clinique primaire des malformations cardiaques congénitales sur la base de méthodes de recherche clinique générales (antécédents, examen physique, électrocardiographie, phonocardiographie, échocardiographie, radiographie). Le tableau 1 suivant présente la classification des malformations cardiaques congénitales.

Classification détaillée des malformations cardiaques: maladies congénitales et acquises

Sous maladie cardiaque signifie beaucoup de maladies. En raison du fait que la structure du cœur pour une raison ou une autre ne correspond pas à la norme, le sang dans les vaisseaux sanguins ne peut pas faire ce qu’il serait chez une personne en bonne santé, ce qui entraîne une insuffisance du système circulatoire.

Considérez la classification principale des malformations cardiaques congénitales et acquises chez les enfants et les adultes: ce qu’elles sont et en quoi elles diffèrent.

Quels sont les paramètres classés?

Les malformations cardiaques sont divisées en paramètres suivants:

  • Au moment de la survenue (congénitale, acquise);
  • Selon l'étiologie (due à des anomalies chromosomiques, à des maladies, à une étiologie incertaine);
  • Selon la localisation de l'anomalie (septale, valvulaire, vasculaire);
  • Par le nombre de structures touchées;
  • Selon les caractéristiques de l'hémodynamique (avec cyanose, sans cyanose);
  • Par rapport aux cercles de la circulation sanguine;
  • Phase (phase d'adaptation, phase de compensation, phase terminale);
  • Par type de shunt (simple avec shunt gauche-droite, simple avec shunt droite-gauche, complexe, obstructif);
  • Par type (sténose, coarctation, obstruction, atrésie, défaut (orifice), hypoplasie);
  • L'effet sur la vitesse du flux sanguin (léger, modéré, effet prononcé).

Classification des malformations congénitales

La division clinique des défauts en blanc et bleu est basée sur les manifestations externes dominantes de la maladie. Cette classification est quelque peu arbitraire, car la plupart des défauts appartiennent simultanément aux deux groupes.

La division conditionnelle des malformations congénitales en «blanc» et «bleu» est associée à un changement de couleur de la peau dans ces maladies. Avec des malformations cardiaques «blanches» chez les nouveau-nés et les enfants en raison du manque de sang artériel, la peau devient de couleur pâle. Avec les défauts de type "bleus" dus à l'hypoxémie, à l'hypoxie et à la stase veineuse, la peau devient cyanotique (cyanotique).

UPU blanc

Malformations cardiaques blanches, lorsqu'il n'y a pas de mélange entre le sang artériel et veineux, il y a des signes de saignement de gauche à droite, divisés en:

  • Avec saturation de la circulation pulmonaire (autrement dit pulmonaire). Par exemple, lorsqu'une ouverture ovale est ouverte, lorsqu'il y a une modification du septum interventriculaire.
  • Avec la privation d'un petit cercle. Cette forme est présente dans la sténose de l'artère pulmonaire de nature isolée.
  • Avec saturation d'un grand cercle de circulation sanguine. Cette forme a lieu dans le cas d'une sténose aortique isolée.
  • Conditions lorsqu'il n'y a pas de signes évidents d'hémodynamique altérée.

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Enrichissement de la circulation pulmonaire (ICC)

Drainage anormal des veines pulmonaires, communication atrioventriculaire incomplète

Transposition de grands vaisseaux (SMT), FPP, tronc artériel commun, ventricule simple du coeur

Sténose isolée de l'artère pulmonaire (SLA)

TMS + ALA, tétrade de Fallot, tricuspide

atrésie, maladie d'Ebstein, faux SLA

circulation sanguine dans le BKK

Sténose aortique (SA), coarctation aortique

anneau vasculaire - DDA,

Maladie de Tolochinov - Roger.

Défauts du septum inter-auriculaire (ASD).

Les défauts septaux auriculaires sont un groupe de CHD, caractérisés par la présence d'une communication anormale entre deux chambres auriculaires. Les DMP constituent un groupe hétérogène de développement embryonnaire anormal du septum interaural et des coussins endocardiques. Ils diffèrent par l’emplacement du défaut (central, supérieur, inférieur, arrière, avant), sa taille (d’une petite ouverture en forme de fente, par exemple, si l’ouverture ovale ne s’est pas effondrée, jusqu’à ce que l’absence complète du MPP soit un atrium unique) et le nombre de défauts (un à deux). multiple). Les défauts sont également inégalement localisés par rapport à la bouche des veines creuses supérieure et inférieure: les défauts supérieurs sont situés à la bouche de la veine cave supérieure, les défauts inférieurs se situent au-dessus de la bouche de la veine cave inférieure, tandis que de multiples défauts sont souvent situés au centre (Burakovsky V.I. et autres., 1996). Le DMPP est souvent associé à un afflux anormal (drainage) des veines: la veine cave supérieure gauche, qui se jette dans l'oreillette gauche; avec un drainage partiel anormal des veines pulmonaires droites dans l'oreillette droite, etc. Ces caractéristiques sont également capables de modifier la nature et le degré des perturbations hémodynamiques (Bangle G., 1980).

En fonction de la genèse embryologique, c’est-à-dire que, en fonction de la nature et du degré de sous-développement des cloisons interauriennes primaires et secondaires et des coussins endocardiques, on distingue les défauts primaires, secondaires et l’absence totale de MPP (l’oreillette commune unique, cœur à trois cavités).

La paralysie cérébrale primaire résulte du sous-développement du PAM primaire et de la préservation de la communication primaire entre les atriums. Ils sont plus souvent (4: 1) associés à un canal atrioventriculaire commun ouvert et à des défauts des valves atrioventriculaires. En règle générale, le DMPP primaire est un gros défaut (1/3 à 1/2 de la partition) situé dans la partie inférieure de la partition. Le bord inférieur du défaut ne contient pas de tissu septal et est formé par un septum entre les valves auriculo-ventriculaires.

Les DMP secondaires sont dus au sous-développement de la PPM secondaire, ils sont donc généralement complètement entourés par un bord de tissu septal et sont toujours séparés dans la partie inférieure par le bord du MPP du septum situé entre deux valves auriculaires. La taille du défaut varie dans des limites assez larges - de 2–5 à 20–30 mm de diamètre. Dans la plupart des cas, le défaut est situé au centre du MPP (65 à 67%); moins souvent - au sommet (5-7%) et très rarement - à l'arrière (2,5%) et à l'avant de la cloison (Bangle G., 1980; Burakovsky V.I. et autres, 1996).

Le seul atrium (commun) est formé à la suite d'un sous-développement de la période embryonnaire ou de l'absence complète de MPP primaire et secondaire et de la présence d'un défaut important dont la superficie est égale à celle de l'ensemble du MPP. En même temps, deux oreilles auriculaires et la structure différentielle des murs droit et gauche de l'atrium sont préservés. Etant donné que le développement des coussins PPM primaires et endocardiaques est altéré, le défaut est généralement associé à un défaut de formation de valvules auriculo-ventriculaires et peut donc être considéré comme l'une des formes d'OAVC. Avec ce vice, on observe souvent une asplénie.

Relativement souvent (15% des cas), le DMPP est associé à d'autres anomalies congénitales du développement, par exemple le syndrome de Holt-Oram (cœur, dysplasie atrio-numérique), probablement dû à une mutation du gène, ce qui perturbe la différenciation normale normale coeur et membres supérieurs. Le DMPP secondaire le plus courant avec hypoplasie et parfois une aplasie des os de la main, généralement la gauche (Holt M., Oram S., 1960). Il existe également des cas familiaux de DMP en association avec un bloc auriculo-ventriculaire (Porter J.C. et al, 1995).

La prévalence du DMPP varie dans une large gamme allant de 5% à 37,1%. Ceci est probablement dû aux différences d'âge des sujets examinés et à la complexité de la détection précoce et du diagnostic de malformation chez les jeunes enfants. Chez les adultes, le DMPD est considéré comme le défaut le plus courant, représentant 20 à 37% (Meshalkin, EN et autres, 1978; Minkin, RB, 1994), et chez les enfants, entre 7,8 et 11%; deuxième et troisième places en fréquence d'occurrence (Pariyskaya TV, Gikaviy V.I., 1989; Burakovsky V.I. et al., 1996). Le DMPP est une pathologie prévalant principalement chez les femmes (le rapport femmes / hommes va de 1,5: 1 à 3,5: 1) (Porter J.S. et al., 1995).

Le cours naturel de la maladie et le pronostic sont déterminés par la taille du défaut et la taille de l'écoulement artérioveineux. Les enfants présentant un DMPP secondaire et une numération sanguine basse se développent normalement, ne se plaignent pas, maintiennent leurs performances physiques pendant de nombreuses années et les premiers symptômes de troubles ne se manifestent parfois que dans la troisième décennie de la vie. Cependant, la maladie progresse rapidement et la plupart des patients décèdent avant l'âge de 40 ans, et ceux qui vivent - à l'âge de 50 ans deviennent handicapés (Bankl G., 1980).

La mortalité infantile est principalement causée par le DMPP primaire et (ou) par la présence de DMPP et d'ADLV, par des défauts des valves atrioventriculaires, etc., ainsi que par la combinaison du DMPP avec d'autres anomalies congénitales extracardiaques. Les causes directes de décès sont le plus souvent des infections virales graves, des pneumonies récurrentes et des infections intestinales.

Les endoprothèses infectieuses sont moins susceptibles de compliquer les DMPP que les autres CHD, bien que chez ces patients, les rhumatismes se produisent assez souvent dans 10% des cas (Parijskaya TV, Gikavyi V.I., 1989).

Défauts du septum interventriculaire (VSD).

Un défaut septal ventriculaire isolé est une communication anormale congénitale entre les deux ventricules cardiaques, apparue du fait du sous-développement d'un SVI à ses divers niveaux. L’incident est l’une des cardiopathies coronariennes les plus fréquentes chez l’enfant et se produit, selon divers auteurs (internistes, chirurgiens, pathologistes) dans 11 à 48% des cas (Parijskaya TV, Gikavyi V.I., 1989; Burakovsky V.I. et autres., 1996; Bangle G., 1980; Graham TR, Gutgessell HP, 1995, etc.).

Le MZhP est principalement constitué de tissu musculaire et seulement dans la partie supérieure est représenté par une petite partie de tissu fibreux sous forme de septum membraneux (membraneux). Le muscle (partie médiane) est principalement lisse et la partie inférieure est plus grossière, trabéculaire. Conformément aux mêmes sections du ventricule droit, le SIU est divisé en une entrée (entrée, à l'arrière du septum), un muscle (trabéculaire, au centre et au bas du septum) et un orifice de sortie (antérieur et supérieur).

Des défauts MZhP peuvent survenir à la frontière, à la jonction de différentes parties de la cloison en raison de leur sous-développement. Dans la zone de la partie membraneuse du septum due à la préservation de l'ouverture primaire interventriculaire (dans ce cas, le diamètre du défaut est presque égal à la taille du septum membraneux); dans le muscle lisse et les parties trabéculaires du septum musculaire, lorsque tous les côtés du défaut sont formés uniquement par du tissu musculaire.

Il existe de nombreuses classifications de VSD, mais la plus commode et la plus raisonnable est R.Anderson et J.Becker (1983), qui prend en compte non seulement la localisation topographique des défauts, mais également leur connexion avec le système de conduction cardiaque et les structures anatomiques environnantes (valves atrioventriculaires, valves). aorte et artère pulmonaire).

Il y a les défauts suivants MZHP:

1) approvisionnement (type AVK) périmembraneux;

2) afflux, subtrususpidien, trabéculaire, périmembraneux;

3) afflux central, trabéculaire;

4) ottochny, sous-aortique, infundibulaire, périmembraneux;

5) ottochny, sublégal, périmembraneux;

6) podlegalnyj suborticulaire, infundibulaire;

7) ottochny, nadgrebeshkovy infundibular;

8) apicale, trabéculaire;

9) absence ou IYP rudimentaire.

Une caractéristique importante de la localisation des VSD est leur relation avec le système de conduction cardiaque. Le VSD peut être associé à des blocages atrioventriculaires incomplets et complets dus à la perturbation de la topographie normale du faisceau de His auriculo-ventriculaire. De plus, le système de conduction cardiaque peut être endommagé lors de la correction chirurgicale du défaut.

Avec le VSD, d'autres anomalies cardiaques peuvent également être détectées: DMPP (environ 20% des cas); OAP (20%); CoA (12%); SA (5%); insuffisance congénitale de la valve aortique (2,5 à 4,5%); NMC congénitale (2%), extrêmement rarement - SLA, ADLV, etc. (Bangle G., 1980).

Dans 24 à 53% des cas, il est associé à des anomalies extracardiaques - maladie de Down (15%); défauts des membres (15%); défauts rénaux (8%); fente labiale et fente palatine (8%) (GrahamT., Gutgessell H., 1995).

Actuel et prévu. VSD se réfère aux défauts qui subissent une transformation significative en fonction de la taille et de l'emplacement du défaut et de la durée de la maladie.

Les défauts de petites tailles, en particulier ceux situés dans la partie musculaire inférieure du septum, ont tendance à se fermer spontanément. Chez 25 à 60% des patients, les petits défauts ferment de 1 à 4 ans, mais une fermeture spontanée est également possible à un âge plus avancé. Beaucoup moins souvent (environ chez 10% des patients), les défauts de taille moyenne et même grande sont fermés (Litasova E.S., 1983; Burakovsky V.I. et autres, 1996; Bankl G., 1980). La fermeture d'un défaut dans la partie musculaire et trabéculaire du septum est due à la croissance du tissu musculaire environnant, qui ferme le défaut pendant la systole. En outre, à mesure que l'enfant grandit, le petit défaut est presque complètement réduit et son effet sur l'hémodynamique disparaît en raison de la croissance et de l'augmentation de la taille des cavités cardiaques. La fermeture du défaut peut être due au recouvrement du défaut avec du tissu de valve tricuspide supplémentaire, à la formation d'un anévrisme du septum membraneux, au développement d'une fibrose des bords du défaut, au prolapsus de l'une des cuspides de la valve aortique (Belokon NA, Podzolkov V. P., 1991; Anderson RH et al., 1991). 1983). Avec des défauts moyens et importants de MZhP, se produisant avec une décharge importante de gauche à droite et une longue évolution de défaut, se développe inévitablement un syndrome d'Eisenmenger (réaction) de localisation sous-aortique, une expansion de l'artère pulmonaire, une hypertension dans la circulation pulmonaire.

L'insuffisance cardiaque, la pneumonie congestive-bactérienne récurrente, la dystrophie et le retard de développement physique, la stratification de l'endocardite infectieuse, les troubles du rythme cardiaque et de la conduction, la thromboembolie sont d'autres complications de la maladie.

Avec des défauts moyens et importants, 50 à 80% des patients décèdent avant l’âge de 1 an et la plupart d’entre eux décèdent avant le 6e mois de la vie. La principale cause de décès est l'insuffisance cardiaque, en particulier dans le contexte de pneumonie bactérienne stratifiée. Les endocardites bactériennes, les arythmies cardiaques et les complications thromboemboliques provoquent la mort d'environ 10% des patients, plus souvent que les enfants plus âgés. Il est important de souligner que même avec une évolution favorable du défaut avec une petite taille ou avec sa fermeture spontanée, les enfants doivent toujours être sur le compte d'un dispensaire, car ils peuvent avoir des complications du système cardiaque sous la forme de troubles du rythme cardiaque et de la conduction à différentes périodes de la vie. et aussi dans des conditions défavorables, plus souvent que chez les enfants en bonne santé, une endocardite infectieuse se développe.

Malformations cardiaques congénitales

Les cardiopathies congénitales sont un groupe de maladies associées à la présence d'anomalies anatomiques du cœur, de son appareil valvulaire ou de ses vaisseaux apparaissant au cours de la période prénatale, entraînant des modifications de l'hémodynamique intracardiaque et systémique. Les manifestations de la cardiopathie congénitale dépendent de son type; Les symptômes les plus caractéristiques comprennent la pâleur ou la cyanose de la peau, le souffle cardiaque, le retard de développement physique, les signes d'insuffisance respiratoire et cardiaque. En cas de suspicion de cardiopathie congénitale, un ECG, un GPC, des rayons X, une échocardiographie, un cathétérisme cardiaque et une aortographie, une cardiographie, une IRM du cœur, etc., sont utilisés le plus souvent pour la correction chirurgicale de l'anomalie détectée.

Malformations cardiaques congénitales

Les cardiopathies congénitales constituent un groupe très vaste et très varié de maladies du cœur et de gros vaisseaux, accompagnées de modifications du débit sanguin, d'une surcharge cardiaque et d'une insuffisance. L'incidence des cardiopathies congénitales est élevée et, selon divers auteurs, va de 0,8 à 1,2% chez tous les nouveau-nés. Les cardiopathies congénitales représentent 10 à 30% de toutes les anomalies congénitales. Le groupe des malformations cardiaques congénitales comprend à la fois des troubles relativement mineurs du développement du cœur et des vaisseaux sanguins, ainsi que des formes graves de maladie cardiaque incompatibles avec la vie.

De nombreux types de malformations cardiaques congénitales se rencontrent non seulement isolément, mais également selon différentes combinaisons les unes des autres, ce qui alourdit considérablement la structure de l’anomalie. Dans environ un tiers des cas, les anomalies cardiaques sont associées à des anomalies congénitales extracardiaques du système nerveux central, du système musculo-squelettique, du tube digestif, du système urinaire, etc.

Les variantes les plus fréquentes de cardiopathie congénitale survenant en cardiologie comprennent les anomalies septales interventriculaires (VSD) - 20%, les anomalies septales interauriculaires (DMPP), la sténose aortique, la coarctation aortique, le canal artériel ouvert (DAO), la transposition de grands vaisseaux sanguins, sténose pulmonaire (10-15% chacun).

Causes de la maladie cardiaque congénitale

L'étiologie des malformations cardiaques congénitales peut être causée par des anomalies chromosomiques (5%), une mutation génique (2-3%), l'influence de facteurs environnementaux (1-2%) et une prédisposition polygénique-multifactorielle (90%).

Différents types d’aberrations chromosomiques entraînent des modifications quantitatives et structurelles des chromosomes. Dans les réarrangements chromosomiques, de multiples anomalies du développement du polysystème sont notées, notamment des malformations cardiaques congénitales. Dans le cas de la trisomie autosomique, les anomalies septales auriculaires ou interventriculaires et leur combinaison sont les anomalies cardiaques les plus fréquentes; avec des anomalies des chromosomes sexuels, les cardiopathies congénitales sont moins fréquentes et sont principalement représentées par une coarctation aortique ou une anomalie du septum ventriculaire.

Les cardiopathies congénitales causées par des mutations de gènes uniques sont également associées dans la plupart des cas à des anomalies d’autres organes internes. Dans ce cas, les malformations cardiaques font partie des syndromes autosomiques récessifs (syndrome de Cartagener, Carpenter, Roberts, Gurler, etc.) autosomiques dominants (syndrome de Marfan, Holt-Oram, Crouzon, etc.). chromosome (syndromes de Golttsa, Aaze, Gunter, etc.).

Parmi les facteurs néfastes de l'environnement pour le développement de malformations cardiaques congénitales conduisent à des maladies virales de la femme enceinte, les rayonnements ionisants, certains médicaments, les habitudes maternelles, les risques professionnels. La période critique des effets indésirables sur le fœtus sont les 3 premiers mois de la grossesse, au cours desquels l'organogénèse fœtale se produit.

Les infections fœtales du fœtus par le virus de la rubéole entraînent le plus souvent une triade d'anomalies - glaucome ou cataracte, surdité, malformations cardiaques congénitales (tétrade de Fallot, transposition des grands vaisseaux, canal artériel commun, tronc artériel commun, défauts valvulaires, sténose pulmonaire, sténose pulmonaire, DMD, etc.). Également se produisent généralement une microcéphalie, une altération du développement des os du crâne et du squelette, un retard dans le développement mental et physique.

La structure du syndrome d’embryo-alcool fœtal comprend généralement des anomalies septales ventriculaires et interaurales, un canal artériel ouvert. Il a été prouvé que les effets tératogènes sur le système cardiovasculaire du fœtus avaient des amphétamines, ce qui conduisait à la transposition des grands vaisseaux et du VSD. anticonvulsivants, contribuant au développement de la sténose aortique et de l'artère pulmonaire, de la coarctation aortique, du canal artériel, du tétrade de Fallot, de l'hypoplasie du cœur gauche; préparations de lithium qui causent une atrésie valvulaire tricuspide, une anomalie d'Ebstein, du DMPP; progestatifs qui causent la tétrade de Fallot, d'autres malformations cardiaques congénitales complexes.

Chez les femmes atteintes de pré-diabète ou de diabète, les enfants atteints de malformations cardiaques congénitales naissent plus souvent que les mères en bonne santé. Dans ce cas, le fœtus forme généralement un VSD ou une transposition de gros vaisseaux. La probabilité d'avoir un enfant avec une maladie cardiaque congénitale chez une femme souffrant de rhumatisme est de 25%.

Outre les causes immédiates, des facteurs de risque de formation d'anomalies cardiaques chez le fœtus sont identifiés. Il s'agit notamment de l'âge d'une femme enceinte de 15 à 17 ans et de plus de 40 ans, de la toxicose au premier trimestre, de la menace d'avortement spontané, de troubles endocriniens de la mère, de cas de mortinatalité dans l'histoire, de la présence dans la famille d'autres enfants et de proches parents atteints de cardiopathie congénitale.

Classification des malformations cardiaques congénitales

Il existe plusieurs variantes de classification des malformations cardiaques congénitales, basées sur le principe des modifications hémodynamiques. Compte tenu de l'effet du défaut sur le débit sanguin pulmonaire, ils libèrent:

  • malformations cardiaques congénitales avec circulation sanguine inchangée (ou légèrement modifiée) dans la circulation pulmonaire: atrésie de la valve aortique, sténose aortique, insuffisance valvulaire pulmonaire, défauts mitraux (insuffisance valvulaire et sténose), coarctation de l'aorte chez l'adulte, cœur à trois auriculaires, etc.
  • malformations cardiaques congénitales avec augmentation du débit sanguin dans les poumons: ne conduisant pas au développement d'une cyanose précoce (canal artériel ouvert, DMPP, VSD, fistule aorto-pulmonaire, coarctation de l'aorte de type enfant, syndrome de Lutambas) canal avec hypertension pulmonaire)
  • malformations cardiaques congénitales avec appauvrissement du flux sanguin dans les poumons: ne conduisant pas au développement d'une cyanose (sténose isolée de l'artère pulmonaire), conduisant au développement d'une cyanose (malformations cardiaques complexes - Maladie de Fallot, hypoplasie ventriculaire droite, anomalie d'Ebstein)
  • Malformations cardiaques congénitales combinées, dans lesquelles les relations anatomiques entre les gros vaisseaux et différentes parties du cœur sont perturbées: transposition des artères principales, tronc artériel commun, anomalie de Taussig-Bing, décharge de l'aorte et du tronc pulmonaire d'un ventricule, etc.

En cardiologie pratique, on utilise la division des malformations cardiaques congénitales en 3 groupes: malformations de type «bleu» (cyanose) avec shunt véno-artériel (triade de Fallo, tétrade de Fallo, transposition de gros vaisseaux, atrésie tricuspide); Défauts de type «pâle» avec écoulement artérioveineux (défauts septaux, canal artériel ouvert); défauts avec un obstacle dans la voie de la libération de sang des ventricules (sténose aortique et pulmonaire, coarctation de l'aorte).

Troubles hémodynamiques dans les malformations cardiaques congénitales

En conséquence, les raisons mentionnées ci-dessus pour le développement du fœtus peuvent perturber la formation correcte des structures cardiaques, entraînant une fermeture incomplète ou intempestive des membranes entre les ventricules et les oreillettes, une formation de valvule incorrecte, une rotation insuffisante du tube cardiaque principal et un sous-développement des ventricules, une localisation anormale des vaisseaux, etc. Chez certains enfants, le canal artériel et la fenêtre ovale qui, dans la période prénatale, fonctionnent dans l’ordre physiologique, restent ouverts.

En raison des caractéristiques de l'hémodynamique prénatale, la circulation sanguine du fœtus en développement ne souffre généralement pas de malformations cardiaques congénitales. Les cardiopathies congénitales surviennent chez les enfants immédiatement après la naissance ou après un certain temps, en fonction du moment de la fermeture du message entre les grands et les petits cercles de la circulation sanguine, de la gravité de l'hypertension artérielle pulmonaire, de la pression dans le système artériel pulmonaire, du sens et du volume de la perte de sang, des capacités d'adaptation et de compensation individuelles le corps de l'enfant. Souvent, une infection respiratoire ou une autre maladie entraîne le développement de troubles hémodynamiques grossiers lors de malformations cardiaques congénitales.

En cas de maladie cardiaque congénitale de type pâle avec écoulement artérioveineux, une hypertension de la circulation pulmonaire se développe en raison d'une hypervolémie; en cas de défauts bleus avec shunt veino-artériel, une hypoxémie survient chez les patients.

Environ 50% des enfants présentant un important débit sanguin dans la circulation pulmonaire décèdent sans chirurgie cardiaque au cours de la première année de leur vie en raison d'une insuffisance cardiaque. Chez les enfants qui ont franchi cette ligne critique, les écoulements de sang dans le petit cercle diminuent, l'état de santé se stabilise, cependant, les processus sclérotiques dans les vaisseaux pulmonaires progressent progressivement, provoquant une hypertension pulmonaire.

Dans les malformations cardiaques congénitales cyanosées, les écoulements veineux de sang ou de leurs mélanges entraînent une surcharge de l’hypovolémie importante du petit cercle de la circulation sanguine, ce qui entraîne une diminution de la saturation en oxygène du sang (hypoxémie) et l’apparition de cyanose de la peau et des muqueuses. Pour améliorer la ventilation et la perfusion des organes, le réseau circulatoire collatéral se développe. Ainsi, malgré des troubles hémodynamiques prononcés, l’état du patient peut rester satisfaisant pendant longtemps. À mesure que les mécanismes compensatoires s'épuisent en raison de l'hyperfonctionnement prolongé du myocarde, de graves changements dystrophiques irréversibles se développent dans le muscle cardiaque. Dans les cardiopathies congénitales cyanotiques, la chirurgie est indiquée chez les jeunes enfants.

Symptômes de la maladie cardiaque congénitale

Les manifestations cliniques et l'évolution des malformations cardiaques congénitales sont déterminées par le type d'anomalie, la nature des perturbations hémodynamiques et le moment auquel la décompensation circulatoire se développe.

Chez les nouveau-nés atteints de malformations cardiaques congénitales cyanotiques, on note une cyanose (cyanose) de la peau et des muqueuses. La cyanose augmente à la moindre tension: bébé qui tète et pleure. Les anomalies cardiaques blanches se manifestent par un blanchissement de la peau et un refroidissement des membres.

Les enfants atteints de malformations cardiaques congénitales sont généralement agités, refusent de prendre le sein, se fatiguent rapidement en se nourrissant. Ils développent une transpiration, une tachycardie, des arythmies, un essoufflement, un gonflement et une pulsation des vaisseaux du cou. Dans les troubles chroniques de la circulation sanguine, les enfants ont du retard dans la prise de poids, la taille et le développement physique. Dans les malformations cardiaques congénitales, les sons du cœur sont généralement entendus immédiatement après la naissance. On observe d'autres signes d'insuffisance cardiaque (œdème, cardiomégalie, hypotrophie cardiogénique, hépatomégalie, etc.).

Les complications des cardiopathies congénitales peuvent être l'endocardite bactérienne, la polycythémie, la thrombose vasculaire périphérique et la thromboembolie vasculaire cérébrale, la pneumonie congestive, les états syncopaux, les attaques cyanotiques non analysées, le syndrome d'angine ou le syndrome d'angine de poitrine ou le myocarde.

Diagnostic de la maladie cardiaque congénitale

L'identification des malformations cardiaques congénitales est réalisée au moyen d'un examen approfondi. Lors de l'examen d'un enfant, on observe une coloration de la peau: la présence ou l'absence de cyanose, sa nature (périphérique, généralisée). L'auscultation du cœur révèle souvent un changement (affaiblissement, amplification ou division) des tons cardiaques, la présence de bruits, etc. L'examen physique en cas de suspicion de cardiopathie congénitale est complété par des diagnostics instrumentaux: électrocardiographie (ECG), phonocardiographie (PCG), radiographie pulmonaire, échocardiographie ( Échocardiographie).

L'ECG peut révéler l'hypertrophie de différentes parties du cœur, la déviation pathologique de l'EOS, la présence d'arythmies et de troubles de la conduction, qui, combinés aux données d'autres méthodes d'examen clinique, permettent de juger de la sévérité de la cardiopathie congénitale. La surveillance ECG Holter quotidienne permet de détecter les troubles du rythme latent et de la conduction. Grâce à PCG, la nature, la durée et la localisation des sons et des bruits cardiaques sont évaluées avec plus de soin et de précision. Les données radiologiques des organes thoraciques complètent les méthodes précédentes en évaluant l'état de la circulation pulmonaire, l'emplacement, la forme et la taille du cœur, les modifications dans d'autres organes (poumons, plèvre, colonne vertébrale). Au cours de l'échocardiographie, les défauts anatomiques des parois et des valves cardiaques, l'emplacement des gros vaisseaux sont visualisés et la contractilité du myocarde est évaluée.

En cas de malformations cardiaques congénitales complexes, ainsi que d'hypertension artérielle pulmonaire concomitante, il est nécessaire de procéder à un sondage anatomique et hémodynamique avec précision, ce qui nécessite un sondage de la cavité cardiaque et une angiocardiographie.

Traitement des malformations cardiaques congénitales

Le problème le plus difficile en cardiologie pédiatrique est le traitement chirurgical des malformations cardiaques congénitales chez les enfants de la première année de vie. La plupart des opérations dans la petite enfance sont effectuées pour des malformations cardiaques congénitales cyanotiques. En l'absence de signes d'insuffisance cardiaque chez le nouveau-né, de gravité modérée de la cyanose, la chirurgie peut être différée. La surveillance des enfants atteints de malformations cardiaques congénitales est effectuée par un cardiologue et un chirurgien cardiaque.

Le traitement spécifique dans chaque cas dépend du type et de la gravité de la maladie cardiaque congénitale. La chirurgie des anomalies congénitales des parois du cœur (VSD, DMPP) peut inclure une chirurgie plastique ou la fermeture du septum, une occlusion endovasculaire du défaut. En présence d'une hypoxémie grave chez les enfants atteints de malformations cardiaques congénitales, la première étape est une intervention palliative, ce qui implique l'imposition de divers types d'anastomoses intersystèmes. Une telle tactique améliore l'oxygénation du sang, réduit le risque de complications, permet une correction radicale dans des conditions plus favorables. Dans les anomalies aortiques, on réalise une résection ou une dilatation au ballonnet de la coarctation aortique, une plastie de sténose aortique, etc. Le traitement de la sténose de l'artère pulmonaire est valvuloplastie ouverte ou endovasculaire, etc.

Les cardiopathies congénitales complexes sur le plan anatomique, dans lesquelles une chirurgie radicale n'est pas possible, nécessitent une correction hémodynamique, c'est-à-dire une séparation du débit sanguin artériel et veineux sans éliminer le défaut anatomique. Dans ces cas, les opérations de Fonten, Senning, Moutarde, etc. peuvent être effectuées.Les défauts graves qui ne peuvent faire l'objet d'un traitement chirurgical nécessitent une transplantation cardiaque.

Le traitement conservateur des malformations cardiaques congénitales peut inclure le traitement symptomatique des attaques cyanotiques malsaines, une insuffisance ventriculaire gauche aiguë (asthme cardiaque, œdème pulmonaire), une insuffisance cardiaque chronique, une ischémie myocardique, des arythmies.

Pronostic et prévention des malformations cardiaques congénitales

Dans la structure de la mortalité chez le nouveau-né, les malformations cardiaques congénitales occupent la première place. Sans chirurgie cardiaque qualifiée au cours de la première année de vie, 50 à 75% des enfants décèdent. Au cours de la période de compensation (2-3 ans), la mortalité est réduite à 5%. La détection précoce et la correction de la cardiopathie congénitale peuvent améliorer considérablement le pronostic.

La prévention de la cardiopathie congénitale nécessite une planification soigneuse de la grossesse, l'élimination des effets néfastes sur le fœtus, le conseil médical et génétique et des activités de sensibilisation auprès des femmes susceptibles d'avoir une maladie cardiaque, de décider du problème du diagnostic prénatal de la malformation (biopsie du chorion, amniocentèse) et indications pour l'avortement. Le maintien de la grossesse chez les femmes atteintes de cardiopathie congénitale nécessite une attention accrue de la part du gynécologue-obstétricien et du cardiologue.

Malformations cardiaques congénitales chez les enfants

Les malformations cardiaques congénitales chez les enfants sont un véritable fléau aujourd'hui. Il s’agit d’un groupe de maladies caractérisé par divers défauts cardiaques dus à des pathologies de son développement prénatal.

Parmi tous les nouveau-nés, 0,8 à 1,2% sont nés avec une sorte d'anomalie congénitale et il s'agit d'un nombre assez élevé, car cette statistique était près de 2 fois moins élevée pour les 20 à 25 ans.
Près du tiers des nouveau-nés ont des malformations cardiaques dans le «bouquet» avec d'autres pathologies congénitales: le système nerveux, le système musculo-squelettique. Tout cela est lié à une écologie dégoûtante, qui affecte négativement le système immunitaire humain.

Cardiopathies congénitales chez les enfants: classification

Les médecins utilisent différentes classifications de ce groupe de maladies. En cardiologie pratique, ils sont divisés en 2 types:

1. Malformations cardiaques congénitales chez les enfants du type "bleu" (cyanose).
Ils se caractérisent par le mélange de sang veineux et artériel avec son écoulement veino-artériel et comprennent 2 groupes:
- avec un petit épuisement de la circulation sanguine (anomalie d'Ebstein, tétrade de Fallot);
- avec l'enrichissement de la circulation sanguine de petite circulation (complexe Eisenmenger.).

2. Malformations cardiaques congénitales chez les enfants du type "blanc".
Elles se caractérisent par l’absence de mélange de sang artériel et veineux avec son écoulement artérioveineux et comprennent 4 groupes:
- avec épuisement de la circulation sanguine du petit cercle (sténose pulmonaire isolée.);
- avec enrichissement de la circulation sanguine de petite circulation (défaut septal auriculaire, défaut septal ventriculaire.);
- avec épuisement de la circulation sanguine d'un grand cercle (coarctation de l'aorte, sténose aortique isolée.);
- pratiquement sans perturbations hémodynamiques (dispositions et dystopie du coeur.).

Malformations cardiaques congénitales chez les enfants: causes

Le cœur du fœtus commence son développement dans l'utérus dès l'âge de 2 à 8 semaines de la grossesse et c'est alors qu'une maladie cardiaque congénitale du nouveau-né commence à se former à la suite d'une violation de l'embryogenèse. Et les principales raisons en sont les suivantes:

- prédisposition génétique - 90%;
- anomalies chromosomiques - 5%
- changements de gènes mutationnels - 2-3%
- facteurs externes (consommation de drogues et alcoolisme des parents, maladies infectieuses et toxicomanie) - 1-2%

Il existe également des facteurs dits de risque:
- les femmes de plus de 35 ans et les hommes de plus de 45 ans;
- troubles endocriniens chez les parents;
- les femmes qui ont eu un avortement, une fausse couche;
- une histoire de mortinaissance;
- les personnes vivant dans des conditions non écologiques.

Cardiopathies congénitales chez les enfants: symptômes

Pour identifier une maladie cardiaque chez un nouveau-né peut être les caractéristiques suivantes:
- la couleur bleuâtre de la peau des oreilles et des lèvres, qui est particulièrement prononcée pendant l'allaitement ou le bébé qui pleure;
- avec des vices "blancs", une pâleur excessive apparaît et les extrémités sont froides au toucher;
- la manifestation de bruits lors de l'écoute du cœur (n'indiquant pas nécessairement un défaut, mais un signe supplémentaire);
- signes d'insuffisance cardiaque;

Bien souvent, la maladie cardiaque congénitale chez le nouveau-né ne peut pas être immédiatement identifiée, mais au fil du temps (au cours des 10 premières années de la vie), la maladie chez l’enfant se manifeste par un retard dans son développement physique, un essoufflement même lors d’un effort léger, une cyanose ou une peau pâle.

Cardiopathies congénitales chez les enfants: traitement

Le traitement des malformations cardiaques congénitales chez les enfants peut être divisé en chirurgie et thérapeutique (conservateur).

La chirurgie cardiaque est une méthode radicale, mais la plus efficace. Si une maladie cardiaque congénitale est diagnostiquée chez le nouveau-né, il est préférable de procéder à l'opération immédiatement dans les premiers jours, voire les premières heures. Si cela est impossible pour un certain nombre de raisons, il est alors nécessaire de s’efforcer de réaliser l’opération au cours de la première année de la vie de l’enfant. Le plus souvent, un traitement chirurgical est utilisé pour les défauts "bleus".

Le traitement conservateur consiste principalement à soutenir le système immunitaire et à traiter la maladie sous-jacente. À ces fins, ainsi que pour restaurer le corps pendant la période de rééducation après la chirurgie, la préparation immunitaire Transfer Factor Cardio est très efficace en thérapie complexe. Ce médicament est fabriqué à partir de molécules immunitaires - des composants de notre système immunitaire, qui, une fois dans l'organisme, remplissent les fonctions suivantes:
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Cardiopathies congénitales chez l'enfant: classification, méthodes de détection et de traitement

Les anomalies anatomiques de la structure du myocarde, de ses valvules et de ses vaisseaux apparues avant la naissance d'un enfant sont appelées malformations cardiaques congénitales. Ils provoquent une altération de la circulation sanguine dans l'organe et dans tout le système circulatoire.

Les manifestations de couleur de peau bleuâtre ou pâle, les bruits du coeur, le développement plus lent des enfants dépendent du type d'anomalie cardiaque. Ils sont généralement associés à la défaillance de la fonction des systèmes cardiovasculaire et pulmonaire. La méthode de traitement la plus courante est la chirurgie.

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Causes de maladie cardiaque

Des troubles de la structure chromosomique, des mutations de gènes et l'exposition à des facteurs externes peuvent entraîner la formation d'une malformation cardiaque, mais le plus souvent, tous ces facteurs affectent simultanément.

Étiologie de la coronaropathie (cardiopathie congénitale)

En supprimant ou en doublant une partie des chromosomes, une séquence génique altérée, il y a des défauts dans le septum entre les oreillettes, les ventricules ou une combinaison de ceux-ci. Lors de réarrangements de gènes dans les chromosomes sexuels, le diagnostic de rétrécissement de la lumière aortique est plus fréquent.

Gènes associés à la formation de diverses maladies cardio-vasculaires: ASD - anomalie du septum auriculaire, AVB - bloc auriculo-ventriculaire; AVSD - défaut septal auriculo-ventriculaire; DORV - double sortie des vaisseaux du ventricule droit; PDA - canal artériel ouvert; PV / PS - sténose pulmonaire; Transposition TGA des principaux navires; TOF - tétrade de Fallot; VSD - défaut septal ventriculaire

Les mutations génétiques entraînent généralement le développement simultané de malformations cardiaques et de lésions d'autres organes. Les types d'héritage sont liés au chromosome X, transmis aux gènes dominants ou récessifs.

L'impact des facteurs environnementaux sur une femme enceinte est le plus dangereux au premier trimestre, car il se produit actuellement la formation d'organes du fœtus. Cardiopathie congénitale provoque:

  • Maladies virales: rubéole, varicelle, cytomégalovirus, infection adénovirale, hépatite C.
  • Tuberculose, syphilis ou toxoplasmose.
  • L'effet de l'exposition ionisante ou aux rayons X.
  • Consommation d'alcool, tabagisme ou toxicomanie.
  • Risques industriels: produits chimiques, poussières, vibrations, champs électromagnétiques.

Le virus de la rubéole provoque une déficience visuelle due au glaucome, aux cataractes, au sous-développement du cerveau, aux anomalies du squelette, à la perte d'audition, ainsi qu'à des pathologies telles que la tétrade de Fallot, des défauts de la cloison du coeur, la position incorrecte des gros vaisseaux. Après la naissance, le canal artériel reste ouvert et l'aorte et l'artère pulmonaire peuvent s'unir dans le tronc articulaire.

Les femmes enceintes prenant des boissons alcoolisées, de l'amphétamine, des anticonvulsivants, des sels de lithium et de la progestérone, prescrites pour préserver la grossesse, peuvent contribuer au rétrécissement de l'artère pulmonaire, de l'aorte, des anomalies de la valve et du septum auriculaire ou interventriculaire.

Le diabète et l’état prédiabétique chez la mère entraînent une position anormale des vaisseaux et un manque d’intégrité des parois du cœur. Si une femme enceinte souffre de polyarthrite rhumatoïde ou de cardiopathie rhumatismale, le degré de probabilité qu'un enfant développe une maladie cardiaque augmente.

Les enfants souffrent de défauts plus souvent si:

  • Femme enceinte de moins de 15 ans, plus de 40 ans;
  • le premier trimestre de la grossesse était avec une toxicose grave;
  • il y avait la possibilité d'une fausse couche;
  • il y avait des anomalies dans le fonctionnement des organes endocriniens;
  • les proches parents souffrent de troubles du développement du cœur depuis leur enfance.

Le mécanisme de développement des troubles fonctionnels

Sous l’influence de facteurs de risque, perturbation de la structure de l’appareil chromosomique, les cloisons situées entre les cavités du cœur ne se ferment pas en temps voulu, les valves sont formées de forme anatomique irrégulière, le tube primaire du cœur ne tourne pas assez et les vaisseaux changent d’emplacement.

Normalement, après l'accouchement, l'ouverture ovale entre les oreillettes et le conduit artériel est fermée chez les enfants, leur fonctionnement n'étant nécessaire que pendant la période de développement intra-utérin. Mais chez certains bébés présentant des anomalies congénitales, ils restent ouverts. Lorsque le fœtus est dans l'utérus, sa circulation sanguine ne souffre pas et, après la naissance ou plus tard, des déviations dans le travail du cœur se produisent.

Les conditions d'occurrence des violations dépendent du temps de prolifération du trou reliant le grand et du petit cercle de la circulation sanguine, du degré d'hypertension dans le système pulmonaire, ainsi que de l'état général du nourrisson, de la possibilité de développement de réactions adaptatives.

Le développement de soi-disant défauts pâles associés à la décharge de sang de la grande dans le cercle pulmonaire de la circulation sanguine, il y a une hypertension pulmonaire. Sans chirurgie, seulement la moitié des enfants vivent jusqu'à l'âge d'un an. La forte probabilité de mortalité de ces nourrissons est associée à une augmentation de l'insuffisance circulatoire.

Si un enfant a dépassé l'âge de la dangerosité, le flux sanguin dans les vaisseaux pulmonaires diminue et l'état de santé s'améliore jusqu'à l'apparition de changements sclérotiques et d'une augmentation de la pression dans le système circulatoire des poumons.

L’apparition de malformations «bleues» conduit à un écoulement veino-artériel, elles entraînent une diminution de la teneur en oxygène dans le sang - hypoxémie. La formation de troubles circulatoires passe par une série d’étapes:

1. Déstabilisation de l’État en cas de maladies infectieuses et autres.

2. La circulation systémique est surchargée, il n'y a pas assez de sang dans le petit cercle.

3. Les vaisseaux collatéraux se développent - l'état de santé se stabilise.

4. En cas de surcharge prolongée, le muscle cardiaque s'affaiblit.

6. L'insuffisance cardiaque progresse.

Le traitement chirurgical est indiqué pour les défauts accompagnés d'une couleur bleutée de la peau, éventuellement dans les premières périodes.

Classification de la cardiopathie valvulaire congénitale

Le tableau clinique des malformations cardiaques permet de distinguer trois types: "bleu", "pâle", obstruction de la sortie de sang des ventricules.

Les maladies de Fallot et les violations de la position des gros vaisseaux, la valve tricuspide épissée sont parmi les défauts de la couleur de la peau cyanose. En cas de défauts «pâles», le sang s'écoule de l'artère dans le lit veineux - le canal artériel non fermé, des anomalies de la structure des parois du cœur. La difficulté à faire passer le sang des ventricules est associée à une vasoconstriction - sténose, coarctation de l'aorte, artère pulmonaire étroite.

Pour la classification des malformations cardiaques congénitales, le principe de la perfusion pulmonaire peut être choisi. Cette approche permet de distinguer les groupes de pathologie suivants:

  • la circulation pulmonaire n'est pas brisée;
  • flux sanguin important dans les poumons;
  • mauvais apport sanguin aux poumons;
  • défauts combinés.
La structure de la coronaropathie en fonction du type de troubles hémodynamiques

Le flux sanguin pulmonaire est proche de la normale.

Ces défauts incluent le rétrécissement de l'aorte, l'absence ou la fermeture de la valve, l'insuffisance de la valve de l'artère pulmonaire. Un septum peut apparaître dans l'oreillette gauche, le divisant en deux parties - une forme de pathologie de type trois auriculaire. La valvule mitrale peut être déformée, fermée de manière lâche, effilée.

Augmentation du volume sanguin dans les poumons

Il peut y avoir des défauts «blancs»: défauts de cloisons, fistule entre gros vaisseaux, maladie de Lutambash. La cyanose de la peau se développe avec une grande ouverture dans le septum interventriculaire et une obstruction de la valve tricuspide, avec un canal artériel ouvert à haute pression dans le système circulatoire pulmonaire.

Faible débit sanguin vers les poumons

Sans cyanose, un rétrécissement de l'artère alimentant les poumons en flux sanguins. Pathologies compliquées de la structure du cœur - Fallo, les défauts d'Ebstein et la réduction du ventricule droit sont accompagnés d'une couleur bleuâtre de la peau.

Vices combinés

Celles-ci incluent une altération de la communication entre les chambres du coeur et les grands vaisseaux: la pathologie du Taussig-Bing, une décharge artérielle aortique ou pulmonaire anormale du ventricule, au lieu de deux troncs vasculaires, il en existe un commun.

Signes de présence de malformations cardiaques chez un enfant

La gravité des symptômes dépend du type de pathologie, du mécanisme des troubles circulatoires et du moment de la décompensation cardiaque.

Le tableau clinique peut inclure de tels signes:

  • muqueuses et peau cyanotiques ou pâles;
  • le bébé devient agité, s'affaiblit rapidement pendant la tétée;
  • essoufflement, battement de coeur rapide, violation du rythme correct;
  • avec l'effort physique, les symptômes s'intensifient;
  • retard dans la croissance et le développement, prise de poids lente;
  • en écoutant, il y a un souffle cardiaque.

Avec la progression des troubles hémodynamiques, des œdèmes, une augmentation de la taille du cœur, une hépatomégalie et une émaciation apparaissent. Ajout d'infection peut provoquer une pneumonie, une endocardite. Une complication caractéristique est la thrombose des vaisseaux du cerveau, du cœur et du lit vasculaire périphérique. Il y a des épisodes d'essoufflement et de cyanose, des évanouissements.

Pour les symptômes, le diagnostic et le traitement de la coronaropathie chez les enfants, voir cette vidéo:

Diagnostic de CHD

Les données d'inspection aident à évaluer la couleur de la peau, la présence de pâleur, la cyanose, l'auscultation révèlent un souffle cardiaque, un affaiblissement, une division ou une intensification des tons.

Une étude instrumentale sur les maladies cardiaques congénitales présumées comprend:

  • Diagnostic radiologique de la cavité thoracique;
  • ECG;
  • examen d'écologie;
  • Fono-KG;
  • angio-KG;
  • sonnant du coeur.

Signes ECG: hypertrophie de différentes parties, anomalies de la conduction, rythme perturbé. Avec l'aide de la surveillance quotidienne, révéler les arythmies cachées. La phonocardiographie confirme la présence de bruits cardiaques pathologiques.

Sur les radiographies, examinez le schéma pulmonaire, l'emplacement du cœur, les contours et la taille.

L'étude échologique permet de déterminer les anomalies anatomiques de l'appareil valvulaire, les cloisons, la position des gros vaisseaux, la capacité motrice du myocarde.

Options de traitement pour les malformations cardiaques congénitales

Le choix de la méthode de traitement dépend de la gravité de l'état de l'enfant - du degré d'insuffisance cardiaque, de la cyanose. Chez un nouveau-né, l'opération peut être différée si ces signes sont faiblement exprimés, ce qui nécessite une surveillance constante par un chirurgien cardiaque et un pédiatre.

Traitement de CHD

La pharmacothérapie inclut l’utilisation de médicaments qui compensent l’insuffisance cardiaque: médicaments vasodilatateurs et diurétiques, glycosides cardiaques, médicaments antiarythmiques.

Des antibiotiques et des anticoagulants peuvent être prescrits si nécessaire ou pour prévenir les complications (avec comorbidités).

Intervention chirurgicale

L'opération est prescrite en cas de manque d'oxygène pour soulager temporairement l'état de santé de l'enfant. Dans de telles situations, diverses anastomoses (liaisons) entre les vaisseaux principaux sont superposées. Ce type de traitement est définitif pour les anomalies cardiaques combinées ou complexes lorsqu'un traitement radical n'est pas réalisable. Dans les situations graves, une transplantation cardiaque est indiquée.

Dans des circonstances favorables, après un traitement chirurgical palliatif, une chirurgie plastique, la fermeture du septum cardiaque, un blocage intravasculaire du défaut. En cas de pathologie des gros vaisseaux, retrait d'une pièce, dilatation du ballon de la zone rétrécie, réparation plastique de la valve ou sténose sont utilisés.

Pronostic pour les malformations cardiaques congénitales

La maladie cardiaque est la cause de décès la plus fréquente chez les nouveau-nés. Jusqu'à un an, de 50 à 78% des enfants décèdent sans soins spécialisés dans l'unité de chirurgie cardiaque. Les possibilités d’opérations augmentant avec l’apparition d’équipements plus perfectionnés, les indications de traitement chirurgical se développent, elles sont réalisées à un âge plus précoce.

Après la deuxième année, les perturbations hémodynamiques sont compensées, la mortalité des enfants diminue. Mais comme les signes de faiblesse du muscle cardiaque progressent progressivement, il est impossible d'exclure la nécessité d'une intervention chirurgicale dans la plupart des cas.

Mesures préventives pour planifier une grossesse

Les femmes qui courent un risque de maladie cardiaque chez leur enfant avant de planifier une grossesse devraient se faire consulter au centre de génétique médicale.

Cela est nécessaire en présence de maladies du système endocrinien, en particulier du diabète sucré ou d'une susceptibilité à celui-ci, des maladies rhumatismales et auto-immunes, de la présence de patients présentant des troubles du développement chez leurs proches parents.

Au cours des trois premiers mois, une femme enceinte doit exclure tout contact avec des patients atteints de maladies infectieuses virales et bactériennes, prendre des médicaments sans avis médical, abandonner complètement la consommation d’alcool, de stupéfiants, de fumer (même de manière passive).

Malheureusement, les cardiopathies congénitales ne sont pas rares. Cependant, avec le développement de la médecine, même ce problème peut vraiment être résolu, ce qui augmentera les chances d'un enfant d'avoir une vie longue et heureuse.

Pour des conseils sur les parents d’enfants atteints de cardiopathie congénitale, voir cette vidéo:

Un traitement sous forme de chirurgie peut être la seule chance pour les patients présentant un défaut de septum interaural. Il peut s'agir d'un défaut congénital chez le nouveau-né, manifeste chez l'enfant et l'adulte, secondaire. Parfois, il y a une fermeture indépendante.

Heureusement, une ectopie du coeur n'est pas souvent diagnostiquée. Cette pathologie du nouveau-né est dangereuse avec ses conséquences. Cela se passe thoracique, cervical. Les raisons de l'identifier ne sont pas toujours possibles, avec des options difficiles, le traitement n'a pas de sens, les enfants meurent.

Dans les centres de diagnostic modernes, les maladies cardiaques peuvent être déterminées par échographie. Chez le fœtus, il est visible de 10 à 11 semaines. Les symptômes congénitaux sont également déterminés à l'aide de méthodes d'examen supplémentaires. Les erreurs dans la détermination de la structure ne sont pas exclues.

Même les nouveau-nés peuvent avoir des vices Fallo. Cette pathologie congénitale peut être de plusieurs types: dyade, triade, tétrade, pentade. La seule issue est la chirurgie cardiaque.

La cardiopathie aortique révélée peut être de plusieurs types: congénitale, combinée, acquise, combinée, à prédominance de sténose, ouverte, athéroscléreuse. Parfois, ils prennent des médicaments, dans d'autres cas, seule la chirurgie permettra d'économiser.

Une fistule aorto-pulmonaire chez les nourrissons est détectée. Les nouveau-nés sont faibles, se développent mal. L'enfant peut avoir un essoufflement. La fistule aorto-pulmonaire est-elle une malformation cardiaque? Est-ce qu'ils l'emmènent dans l'armée?

Certaines maladies cardiaques acquises sont relativement sûres pour les adultes et les enfants, ces derniers nécessitent un traitement médical et chirurgical. Quelles sont les causes et les symptômes des malformations? Comment se passe le diagnostic et la prévention? Combien vivent avec une malformation cardiaque?

Si une grossesse est survenue et que des malformations cardiaques ont été identifiées, les médecins insistent parfois pour demander l'avortement ou l'adoption. Quelles complications peuvent survenir chez les mères présentant des anomalies congénitales ou acquises pendant la grossesse?

Une malformation assez grave du tronc artériel commun est détectée même chez le fœtus. Cependant, en liaison avec l'ancien équipement, on peut déjà le trouver chez le nouveau-né. Il est divisé en types de PRT. Les raisons peuvent être à la fois héréditaires et dans le style de vie des parents.