Malformations cardiaques congénitales

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Malformations cardiaques congénitales - anomalies prénatales du cœur (y compris ses valves et ses cloisons) et des gros vaisseaux. Leur fréquence n'est pas la même dans les différentes régions. En moyenne, ils sont observés chez environ 7 nouveau-nés sur 100; chez les adultes, ils sont beaucoup moins fréquents. Dans une faible proportion des cas, les anomalies congénitales sont de nature génétique, tandis que les causes principales de leur développement sont considérées comme des effets exogènes sur l'organogenèse principalement au cours du premier trimestre de la grossesse (virus, par exemple, rubéole et autres maladies de la mère, alcoolisme, utilisation de certains médicaments, exposition à des rayonnements ionisants, etc.)..) Toutes les anomalies congénitales peuvent être compliquées par une endocardite infectieuse avec l'apparition de lésions valvulaires supplémentaires.

Classification. Plusieurs classifications des malformations cardiaques congénitales ont été proposées, dont la principale est le principe de subdivision des malformations par leur effet sur l'hémodynamique. La systématisation la plus généralisée des défauts est caractérisée par la combinaison de ceux-ci, principalement par l’effet sur le débit sanguin pulmonaire, dans les 4 groupes suivants.

I. Défauts avec débit sanguin pulmonaire inchangé (ou peu modifié): anomalies de la localisation du cœur, anomalies de la crosse aortique, sa coarctation de type adulte, sténose aortique, atrésie de la valve aortique; insuffisance de la valve pulmonaire; sténose mitrale, atrésie et insuffisance valvulaire; trois cœurs auriculaires, des malformations des artères coronaires et du système de conduction cardiaque.

Ii. Défauts d'hypervolémie de la circulation pulmonaire:

1) non accompagné d'une cyanose précoce - canal artériel ouvert, défauts septaux auriculaires et interventriculaires, syndrome de Lutambash, fistule aorto-pulmonaire, coarctation de l'aorte de type enfant;
2) accompagnée d'une cyanose - atrésie tricuspide avec un défaut septal ventriculaire important, canal artériel ouvert avec hypertension pulmonaire marquée et écoulement sanguin du tronc pulmonaire à l'aorte.

Iii. Défauts d'hypovolémie de la circulation pulmonaire:

1) non accompagné de cyanose - sténose pulmonaire isolée;
2) cyanose accompagnée d'une triade, d'une tétrade et d'un pentade fallot, d'une atrésie tricuspide avec un rétrécissement du tronc pulmonaire ou d'un petit défaut du septum interventriculaire, d'une anomalie d'Ebstein (déplacement des cuspides de la valve tricuspide), d'une hypoplasie ventriculaire droite.

Iv. Malformations combinées avec des relations entre différentes parties du cœur et de gros vaisseaux: transposition de l'aorte et du tronc pulmonaire (complet et corrigé), leur écoulement d'un des ventricules, syndrome de Taussig - Bing, tronc artériel commun, cœur à trois cavités avec un seul ventricule, etc.

La subdivision ci-dessus des défauts revêt une importance pratique pour leur diagnostic clinique et en particulier pour les diagnostics par rayons X, étant donné que l'absence ou la présence de modifications hémodynamiques dans la circulation pulmonaire et leur nature permettent d'attribuer le défaut à l'un des groupes I à III ou d'assumer les défauts du groupe IV, pour le diagnostic nécessaire. en règle générale, l'angiocardiographie. Certaines cardiopathies congénitales (en particulier le groupe IV) sont très rares et ne concernent que les enfants. Chez les adultes atteints de malformations des groupes I à II, on détecte plus souvent des anomalies cardiaques (principalement une dextrocardie), une anomalie de la voûte aortique, une coarctation, une sténose aortique, un canal artériel ouvert, ainsi que des défauts septaux interauraux et interventriculaires. des défauts du troisième groupe - sténose isolée du tronc pulmonaire, de la triade de Fallot et de la tétrade.

Les manifestations cliniques et leur évolution sont déterminées par le type de défaut, la nature des perturbations hémodynamiques et le moment auquel la décompensation circulatoire se manifeste. Les défauts accompagnés d'une cyanose précoce (les défauts dits "bleus") apparaissent immédiatement ou peu de temps après la naissance d'un enfant. De nombreux défauts, en particulier les groupes 1 et II, ont une évolution asymptomatique pendant de nombreuses années et sont détectés accidentellement lors de l'examen médical préventif d'un enfant ou lorsque les premiers signes cliniques de troubles hémodynamiques apparaissent déjà chez le patient mature. Les défauts des groupes III et IV peuvent être relativement tôt compliqués d'une insuffisance cardiaque, entraînant la mort.

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Le diagnostic est établi par une étude approfondie du cœur. L'auscultation du coeur est importante pour le diagnostic du type de défaut principalement avec des défauts valvulaires similaires à ceux acquis, c'est-à-dire s'il y a une déficience des valves ou une sténose des trous de valve (voir Anomalies cardiaques aiguës), dans une moindre mesure avec un canal artériel ouvert et un défaut ventriculaire septal. Les examens de diagnostic primaire pour suspicion de cardiopathie congénitale comprennent nécessairement l’électrocardiographie, l’échocardiographie et les rayons X du cœur et des poumons, qui peuvent dans la plupart des cas révéler une combinaison de signes directs (avec l’échocardiographie) et indirects d’un défaut spécifique. Dans le cas d'une lésion valvulaire isolée, un diagnostic différentiel est établi avec un défaut acquis. Un examen diagnostique plus complet du patient, y compris, si nécessaire, une angiocardiographie et des chambres de détection du cœur, est effectué dans un hôpital de chirurgie cardiaque.

Traitement de la maladie cardiaque congénitale

Le traitement n'est que chirurgical. Dans le cas où l'opération est impossible, on prescrit au patient un mode d'activité physique limitée, en différant le moment de la décompensation du défaut, et en cas d'apparition d'une insuffisance cardiaque, il s'agit principalement d'un traitement symptomatique. Certaines maladies cardiaques innées (hl. Obr. Du groupe 1) ne nécessitent pas de traitement spécial.

Les cardiopathies congénitales les plus fréquentes chez l'adulte sont les suivantes.

Dextrocardie - dystopie du coeur dans la cavité thoracique avec la majeure partie de celle-ci située à droite de la ligne médiane du corps. Une telle anomalie de la localisation du cœur sans inversion de ses cavités est appelée dextroversion. Ce dernier est généralement associé à d'autres malformations cardiaques congénitales. La dextrocardie la plus commune avec inversion des oreillettes et des ventricules (on l'appelle le vrai, ou miroir), qui peut être l'une des manifestations de la localisation complètement inverse des organes internes. La dextrocardie miroir n’est généralement pas associée à d’autres malformations cardiaques congénitales; les troubles hémodynamiques qui en découlent sont absents.

Le diagnostic est suggéré pour la détection d'une impulsion apicale du coeur située à droite et des modifications correspondantes des limites de percussion de la matité cardiaque relative. Confirmer le diagnostic des études électrocardiographiques et radiologiques. Sur un ECG avec une vraie dextrocardie, les dents P, R et TV de aVL et 1 sont dirigées vers le bas et aVR est dirigée vers le haut, c’est-à-dire que l’image observée chez une personne en bonne santé lors du remplacement des électrodes à gauche et à droite est notée; dans les dérivations thoraciques, l'amplitude des dents R dans la direction des dérivations froides n'augmente pas, mais diminue. L’ECG prend la forme habituelle si les électrodes des membres sont permutées et que celles du thorax sont réglées dans les positions correctes en position symétrique gauche.

La radiographie est déterminée par l'image miroir du faisceau cardiovasculaire; dans le même temps, le contour droit de l'ombre du coeur est formé par le ventricule gauche et gauche - l'oreillette droite. Avec une disposition complètement inverse des organes, le foie est palpable, percutant et détecté par radiographie à gauche; Les dieux devraient se rappeler et informer que, avec cette anomalie, l'appendice est situé à gauche.

Le traitement de la dextrocardie, non associé à d'autres malformations cardiaques, n'est pas effectué.

Le défaut du septum interventriculaire est l’une des cardiopathies congénitales les plus fréquentes, y compris chez l’adulte. Le défaut est localisé dans la membrane ou la partie musculaire de la partition, parfois la partition est complètement absente. Si le défaut est situé au-dessus de la crête supra-gastrique au niveau de la racine aortique ou directement dans celle-ci, ce défaut est généralement accompagné d'une insuffisance aortique.

Les perturbations hémodynamiques associées à un défaut du septum sont déterminées par sa taille et par le rapport de pression dans les grands et les petits cercles de circulation. Les petits défauts (0,5 à 1,5 cm) se caractérisent par la chute de petits volumes de sang par un défaut de gauche à droite, qui ne perturbe pratiquement pas l'hémodynamique. Plus le défaut et le volume de sang qui s’écoulent sont importants, plus l’hypervolémie et l’hypertension précoces se manifestent dans le petit cercle, sclérose des vaisseaux pulmonaires, surcharge des ventricules gauche et droit du cœur avec pour résultat une insuffisance cardiaque. Le défaut le plus grave survient en cas d'hypertension artérielle pulmonaire élevée (complexe d'Eisenmenger) avec écoulement de sang par le biais d'un défaut de droite à gauche, accompagné d'une hypoxémie artérielle sévère.

Les symptômes de vice avec un défaut important apparaissent au cours de la première année de vie: les enfants sont à la traîne, sédentaires, pâles; avec la croissance de l'hypertension pulmonaire, l'essoufflement apparaît, la cyanose pendant l'exercice, forme une bosse cardiaque. Dans les espaces intercostaux III-IV le long du bord gauche du sternum, un souffle systolique intense et le tremblement systolique correspondant sont déterminés. Le gain et l'accent sont détectés et le ton du cœur au-dessus du tronc pulmonaire. La moitié des patients présentant des anomalies majeures du septum ne vivent pas jusqu'à un an en raison du développement d'une insuffisance cardiaque grave ou de l'ajout d'une endocardite infectieuse.

Avec un petit défaut dans la partie musculaire du septum (maladie de Tolochinov-Roger), le défaut peut être asymptomatique pendant de nombreuses années (les enfants se développent mentalement et physiquement normalement) ou se manifester principalement par une pneumonie fréquente. Au cours des 10 premières années de vie, la fermeture spontanée d’un petit défaut est possible; si le défaut persiste, l'hypertension artérielle pulmonaire augmente progressivement au cours des années suivantes, entraînant une insuffisance cardiaque. L'intensité du bruit systolique dépend du débit volumétrique du flux sanguin à travers le défaut: au fur et à mesure que l'hypertension artérielle pulmonaire augmente, le bruit faiblit (peut disparaître complètement), tandis que le gain, l'accent et la tonalité au-dessus du tronc pulmonaire augmentent; Le souffle diastolique de Graham Still apparaît chez certains patients en raison de l'insuffisance relative du tronc pulmonaire. Le souffle diastolique peut également être dû à une insuffisance de la valve aortique concomitante du défaut, il faut penser à la présence d'une coupure avec une diminution significative de la diastolique et une augmentation du nombre de pulsations cardiaques, ainsi que l'apparition précoce de signes de pertrophrose marquée du ventricule gauche.

Le diagnostic d'anomalie septale ventriculaire est établi en fonction de l'échocardiographie Doppler couleur, de la ventriculographie gauche et du son du cœur. Les modifications de l’ECG et les données radiologiques du cœur et des poumons diffèrent selon les tailles de défaut et les degrés variables d’hypertension pulmonaire; corriger le diagnostic, ils aident seulement avec des signes évidents d'hypertrophie

les deux ventricules et l'hypertension grave de la circulation pulmonaire.

Le traitement des anomalies mineures sans hypertension artérielle pulmonaire n’est souvent pas nécessaire. Le traitement chirurgical est indiqué chez les patients pour lesquels le débit sanguin par le défaut est supérieur à

1/3 du volume du flux sanguin pulmonaire. L'opération est réalisée de préférence entre 4 et 12 ans, après avoir été interrompue plus tôt pour des raisons urgentes. Les petits défauts sont suturés, avec les grands défauts (plus de zl de la surface du septum interventriculaire) produisent leurs patchs de fermeture en plastique de matériaux à base de polymère ou augerikardik. Le rétablissement est recherché chez 95% des patients opérés. Avec la régurgitation de la valve aortique concomitante, sa prothèse est faite.

Le défaut de septum interauriculaire chez les adultes est plus fréquent chez les femmes. Les défauts bas du septum primaire, contrairement aux défauts élevés du septum secondaire, sont situés à l'entrée des valves atrioventriculaires et sont généralement associés à des anomalies de développement, y compris parfois à une sténose mitrale congénitale (syndrome de Lyutambas).

Les troubles hémodynamiques sont caractérisés par un écoulement de sang par un défaut de l'oreillette gauche à droite, ce qui entraîne une surcharge du volume (plus le défaut est important) du ventricule droit et de la circulation pulmonaire. Cependant, en raison de la réduction adaptative de la résistance des vaisseaux pulmonaires, la pression dans ceux-ci change peu jusqu'au stade où se développe leur sclérose. À ce stade, l'hypertension artérielle pulmonaire peut s'accumuler assez rapidement et conduire à un renversement du shunt en raison d'un défaut: l'écoulement de sang de droite à gauche.

Les symptômes de vice avec un petit défaut peuvent être absents pendant des décennies. La limite la plus courante chez les jeunes est la tolérance à un effort physique élevé en raison de l'apparition d'une dyspnée, d'une sensation de lourdeur ou d'arythmie, ainsi que d'une tendance accrue aux infections respiratoires. Lorsque l'hypertension artérielle pulmonaire augmente, le problème principal est la dyspnée de moins en moins stressante. Lorsque le shunt est inversé, la cyanose apparaît (d'abord périodique - avec une charge, puis persistante) et les manifestations d'insuffisance cardiaque ventriculaire droite augmentent progressivement. Les patients présentant un défaut important peuvent avoir une bosse cardiaque. L'auscultation détermine le clivage et l'accentuation de 11 tons au-dessus du tronc pulmonaire, chez certains patients - souffle systolique dans l'espace intercostal I - III à gauche du sternum, qui augmente avec le maintien du souffle lors de l'expiration. Fibrillation auriculaire possible, non caractéristique d'autres malformations cardiaques congénitales.

Le diagnostic suggère que, accompagnés des symptômes décrits, des signes d'hypertrophie ventriculaire droite marquée (y compris un écho et une électrocardiographie), des signes d'hypervolémie de la circulation pulmonaire (augmentation du schéma de l'artère pulmonaire) déterminés par radiographie et une pulsation caractéristique des racines pulmonaires. L'échocardiographie couleur doppler peut avoir une valeur diagnostique significative. Le diagnostic différentiel est le plus souvent réalisé avec une hypertension artérielle pulmonaire primitive (dont le schéma pulmonaire est épuisé) et avec une sténose mitrale. Contrairement à ce dernier, avec défaut septal auriculaire, il n’ya pas de dépression significative de l’oreillette gauche; de plus, la sténose mitrale est exclue de manière fiable par échocardiographie. Confirmez enfin le diagnostic de cathétérisme auriculaire, ainsi que d'angiocardiographie avec introduction de contraste dans l'oreillette gauche.

Traitement - suture ou défaut plastique. Les patients non opérés vivent en moyenne environ 40 ans.

La coarctation de l'aorte est un rétrécissement de l'isthme aortique à la limite de son arc et de la partie descendante, généralement inférieure (dans 90% des cas) de l'artère sous-clavière gauche. Il se produit principalement chez les hommes. Il existe deux principaux types de défauts: un adulte (coarctation aortique isolée) et un enfant avec un canal artériel ouvert. Dans le cas du type infantile, la coarctation du produit est distinguée (au-dessus de la sortie du conduit) et post-canalaire (au-dessous du conduit de sortie).

Les troubles hémodynamiques chez l'adulte de type malformation sont caractérisés par un travail ventriculaire gauche accru pour vaincre la résistance de l'aorte, une augmentation de la pression artérielle plus proche de la coarctation et une diminution des artères distales, notamment des artères rénales, ce qui inclut les mécanismes rénaux de l'hypertension artérielle, ce qui augmente la charge. Dans le type pédiatrique avec coarctation post-canalaire, ces modifications sont complétées par une hypervolémie importante de la circulation pulmonaire (due à une augmentation sous l'influence de l'hypertension écoulement de sang par le conduit de droite à droite) et une augmentation de la charge sur le ventricule droit du cœur. Dans le cas de la variante pré-octale de la coarctation, le débit sanguin dans le conduit va de droite à gauche.

Les symptômes de la tache deviennent plus prononcés avec l'âge. Les patients se plaignent de pieds froids, de fatigue des jambes lors de la marche, de la course à pied, souvent de maux de tête, de palpitations sous forme de coups violents, parfois de saignements de nez. Les rues de plus de 12 ans montrent souvent une prédominance du développement physique de la ceinture scapulaire, jambes minces, bassin étroit ("physique athlétique"). La palpation révèle une augmentation de l’impulsion apicale du cœur, parfois aussi une pulsation des artères intercostales (apport sanguin collatéral aux tissus), parfois des tremblements systoliques dans les espaces intercostaux P-III. Dans de nombreux cas, un murmure systolique est entendu à la base du cœur, ce qui éloigne le coeur. conduisant sur les artères brachiocéphaliques et dans l’espace interscapulaire. Le principal symptôme de la tache est une pression artérielle plus basse sur les jambes que sur les bras (le rapport normal est l'inverse). Si la pression artérielle et le pouls artériel sont également réduits du côté gauche (comparé à leur taille du côté droit), on peut supposer une coarctation à proximité de la décharge de l'artère sous-clavière gauche. Les modifications de l'ECG correspondent à une hypertrophie ventriculaire gauche, mais chez les enfants présentant un type de défaut, l'axe électrique du cœur est généralement rejeté à droite.

Le diagnostic implique une différence spécifique de pression artérielle dans les bras et les jambes et est confirmé par des examens radiographiques. Sur une radiographie dans plus de la moitié des cas, le rétrécissement des bords inférieurs des côtes par les artères intracrâniennes dilatées est révélé et le rétrécissement de l'aista isthme lui-même est parfois clairement visible. À l'hôpital de chirurgie cardiaque, le diagnostic est confirmé par l'aortographie et l'étude de la différence de pression artérielle dans les parties ascendante et descendante de l'aorte par cathétérisme.

Le traitement consiste en une excision de la région rétrécie de l'aorte avec son remplacement prostupz ou en la création d'une anastomose à la fin de la convolution ou en l'opération de création d'un shunt. L'âge optimal pour une chirurgie avec une évolution favorable du vice est de 8 à 14 ans.

Le canal artériel ouvert (botalla) est un défaut causé par la non-fusion du vaisseau reliant le fœtus au tronc pulmonaire du fœtus après la naissance d'un enfant. Parfois, il est associé à d'autres anomalies congénitales, notamment au septum interventriculaire.

Les troubles hémodynamiques sont caractérisés par un écoulement de sang de l'aorte dans le tronc pulmonaire, ce qui entraîne une pervolémie de la circulation pulmonaire et augmente la charge sur les deux ventricules cardiaques.

Les symptômes avec un petit flux de conduit peuvent être absents pendant une longue période; les enfants se développent normalement. Plus la section transversale du conduit est large, plus le développement de l’enfant, son développement, sa fatigue, sa tendance aux infections respiratoires, son essoufflement pendant l’exercice sont précoces. Chez les enfants présentant un volume important de sang dans le conduit, l'hypertension artérielle pulmonaire et l'insuffisance cardiaque réfractaire au traitement se développent tôt. Dans les cas typiques, la tension artérielle à impulsions est nettement augmentée en raison à la fois de la croissance systolique et, en particulier, d’une diminution de la pression artérielle diastolique. Le symptôme principal est le bruit systolodiastolique continu ("bruit de train dans un tunnel", "bruit de moteur") pendant 1! région de motilité à la gauche du sternum, qui s'affaiblit dans une respiration profonde et augmente lorsque vous retenez votre respiration lorsque vous expirez. Dans certains cas, seul un souffle systolique ou diastolique est entendu et le bruit diminue avec l’augmentation de l’hypertension pulmonaire. Parfois, il n’est pas entendu. Dans de rares cas d'hypertension pulmonaire significative pour ce défaut avec une modification de la direction de décharge le long du canal, une cyanose diffuse apparaît avec une manifestation prédominante sur les orteils.

Le diagnostic est absolument confirmé par l'aortographie (décharge de contraste visible dans le conduit) et le cathétérisme du cœur et du tronc pulmonaire (une augmentation de la pression artérielle et de la saturation en oxygène dans le tronc pulmonaire est notée), mais elle est établie de manière assez fiable sans ces études utilisant l'échocardiographie Doppler (enregistrement du flux de dérivation) et les radiographies. Cette dernière révèle l’augmentation du schéma pulmonaire due au lit artériel, au gonflement de l’arcade (expansion) du tronc pulmonaire et de l’aorte, à leur pulsation accrue et à une augmentation du ventricule gauche.

Le traitement consiste à panser le canal artériel ouvert.

La sténose aortique, en fonction de son emplacement, est divisée en supravalvulaire, valvulaire (le plus fréquent) et sous-valvulaire (dans le tractus de sortie du ventricule gauche).

Les troubles hémodynamiques sont formés par un obstacle à l'écoulement du sang du ventricule gauche dans l'aorte, créant un gradient de pression entre eux. Le degré de sténose dépend du niveau de surcharge du ventricule gauche menant à son hypertrophie et, dans les dernières phases du défaut, à une décompensation. La sténose supravalvulaire (ressemblant à une coarctation) est généralement accompagnée de modifications de l'intima de l'aorte, pouvant se propager aux artères brachio-céphaliques et aux orifices des artères coronaires, perturbant ainsi leur circulation sanguine.

Les symptômes de la sténose valvulaire et les principes de son diagnostic et de son traitement sont les mêmes que pour la sténose aortique acquise (voir Malformations cardiaques acquises). Dans les sténoses sous-valvulaires rares, des modifications caractéristiques de l'apparence du patient (oreilles basses, lèvres saillantes, strabisme) et des signes de retard mental sont décrites.

La sténose du tronc pulmonaire est souvent isolée, également associée à d'autres anomalies, notamment à des défauts du septum. La combinaison de la sténose du tronc pulmonaire avec le message auriculaire est appelée la triade de Fallot (le troisième composant de la triade est l'hypertrophie ventriculaire droite). Dans la plupart des cas, la sténose pulmonaire isolée est une valvulaire, une sténose isolée infundibulaire (sous-valvulaire) et une sténose due à une hypoplasie de l'anneau de la valve sont très rares.

Les perturbations hémodynamiques sont déterminées par une résistance élevée au flux sanguin dans la région de la sténose, ce qui entraîne une surcharge, une hypertrophie, puis une dystrophie et une décompensation du ventricule droit du cœur. Lorsque la pression augmente dans l'oreillette droite, une fenêtre ovale peut s'ouvrir avec la formation d'un message inter-auriculaire, mais ce dernier est le plus souvent dû à un défaut septal concomitant ou à une fenêtre ovale congénitale.

Les symptômes de la sténose isolée modérée apparaissent après plusieurs années, au cours desquelles les enfants se développent normalement. L'essoufflement à l'effort, la fatigue, parfois des vertiges et une tendance à l'évanouissement sont relativement précoces. Dans la douleur subséquente à la poitrine, le pouls augmente, l'essoufflement augmente Avec la sténose prononcée chez les enfants, une insuffisance cardiaque ventriculaire droite précoce se développe avec l'avènement de la cyanose périphérique. La présence de cyanose diffuse indique une communication auriculaire. Objectivement, les signes d'hypertrophie ventriculaire droite (impulsion cardiaque, souvent bosse cardiaque, pulsation ventriculaire palpable dans la région épigastrique) sont détectés; souffle systolique brut et tremblement systolique dans le deuxième espace intercostal à gauche du sternum, fendant le tonus II en l’affaiblissant sur le tronc pulmonaire. Sur un électrocardiogramme, les signes d'hypertrophie et de surcharge du ventricule droit et de l'oreillette sont déterminés. La radiographie révéla leur augmentation, ainsi que l’appauvrissement du schéma pulmonaire, parfois aussi une expansion post-sténotique du tronc pulmonaire.

Le diagnostic est clarifié dans un hôpital de chirurgie cardiaque par cathétérisme cardiaque avec mesure du gradient de pression entre le ventricule droit et le tronc pulmonaire et le ventriculographie droit.

Traitement - valvuloplastie, qui est associée à la triade Fallot avec la fermeture du message inter-auriculaire. La valvulotomie est moins efficace.

La tétrade de Fallot est une cardiopathie congénitale complexe caractérisée par une combinaison de sténose pulmonaire avec un défaut septal ventriculaire important et une dextrastructure aortique, ainsi qu'une hypertrophie ventriculaire droite sévère, parfois associée à un défaut septal auriculaire (Fallo pentad) ou à un conduit artériel dégagé.

Les troubles hémodynamiques sont déterminés par une sténose du tronc pulmonaire (voir ci-dessus) et un défaut septal ventriculaire. L’hypovolémie de la circulation pulmonaire et l’écoulement du sang veineux par un défaut septal dans l’aorte, qui provoque une cyanose diffuse, sont caractéristiques. Moins souvent (avec une petite sténose du tronc), le sang est évacué par un défaut de gauche à droite (la forme dite pâle de la tétrade de Fallot).

Les symptômes de la tache se forment dans la petite enfance. Chez les enfants atteints d'un phallo tétrade sévère, une cyanose diffuse apparaît dans les premiers mois suivant la naissance: tout d'abord, en pleurant, en hurlant, mais elle devient rapidement persistante. Le plus souvent, la cyanose apparaît lorsque l'enfant commence à marcher, parfois seulement à l'âge de 6 à 10 ans (apparence tardive). Pour le cours grave caractérisé par des attaques d'une forte augmentation de la dyspnée et de la cyanose, dans lequel le coma et la mort de troubles de la circulation cérébrale sont possibles. Dans le même temps, la tétrade de Fallot est l’un des rares défauts «bleus» observés chez les adultes (surtout les jeunes). Les patients se plaignent d’essoufflement, d’une douleur derrière le sternum (soulagement en position accroupie), d’une tendance à l’évanouissement. L'examen révèle une cyanose diffuse, des ongles en forme de lunettes de montre, un symptôme des doigts de tambour, un retard dans le développement physique. Au cours du onzième espace intercostal, à gauche du sternum, on entend généralement un souffle systolique rugueux; parfois, un tremblement systolique est également déterminé à cet endroit; Et le ton au-dessus du tronc pulmonaire est affaibli. Sur l’ECG, il existe une déviation significative de l’axe électrique du coeur vers la droite. Un examen radiologique détermine un schéma pulmonaire épuisé (avec des collatérales bien développées, cela peut être normal), une diminution ou une absence de l'arc pulmonaire du tronc et des modifications caractéristiques du contour de l'ombre cardiaque: dans la projection directe, il a la forme d'un sabot en bois, dans la deuxième position oblique, le petit ventricule gauche est en forme casquettes sur le coeur droit élargi.

Le diagnostic est suggéré par les symptômes caractéristiques et l'apparition des patients lorsqu'un antécédent de cyanose est indiqué dans la petite enfance. Le diagnostic final du défaut est basé sur les données d'angiocardiographie et de cathétérisme cardiaque.

Le traitement peut être palliatif - l'imposition d'anastomoses pulmonaires aortiques. Une correction radicale du défaut consiste en l'élimination de la sténose et la fermeture du défaut septal ventriculaire.

Cardiopathies congénitales chez l'enfant: classification, méthodes de détection et de traitement

Les anomalies anatomiques de la structure du myocarde, de ses valvules et de ses vaisseaux apparues avant la naissance d'un enfant sont appelées malformations cardiaques congénitales. Ils provoquent une altération de la circulation sanguine dans l'organe et dans tout le système circulatoire.

Les manifestations de couleur de peau bleuâtre ou pâle, les bruits du coeur, le développement plus lent des enfants dépendent du type d'anomalie cardiaque. Ils sont généralement associés à la défaillance de la fonction des systèmes cardiovasculaire et pulmonaire. La méthode de traitement la plus courante est la chirurgie.

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Causes de maladie cardiaque

Des troubles de la structure chromosomique, des mutations de gènes et l'exposition à des facteurs externes peuvent entraîner la formation d'une malformation cardiaque, mais le plus souvent, tous ces facteurs affectent simultanément.

Étiologie de la coronaropathie (cardiopathie congénitale)

En supprimant ou en doublant une partie des chromosomes, une séquence génique altérée, il y a des défauts dans le septum entre les oreillettes, les ventricules ou une combinaison de ceux-ci. Lors de réarrangements de gènes dans les chromosomes sexuels, le diagnostic de rétrécissement de la lumière aortique est plus fréquent.

Gènes associés à la formation de diverses maladies cardio-vasculaires: ASD - anomalie du septum auriculaire, AVB - bloc auriculo-ventriculaire; AVSD - défaut septal auriculo-ventriculaire; DORV - double sortie des vaisseaux du ventricule droit; PDA - canal artériel ouvert; PV / PS - sténose pulmonaire; Transposition TGA des principaux navires; TOF - tétrade de Fallot; VSD - défaut septal ventriculaire

Les mutations génétiques entraînent généralement le développement simultané de malformations cardiaques et de lésions d'autres organes. Les types d'héritage sont liés au chromosome X, transmis aux gènes dominants ou récessifs.

L'impact des facteurs environnementaux sur une femme enceinte est le plus dangereux au premier trimestre, car il se produit actuellement la formation d'organes du fœtus. Cardiopathie congénitale provoque:

• Maladies virales: rubéole, varicelle, cytomégalovirus, infection adénovirale, hépatite C.
• Tuberculose, syphilis ou toxoplasmose.
• L'effet de l'exposition ionisante ou aux rayons X.
• Consommation d'alcool, tabagisme ou toxicomanie.
• Risques industriels: produits chimiques, poussières, vibrations, champs électromagnétiques.

Le virus de la rubéole provoque une déficience visuelle due au glaucome, aux cataractes, au sous-développement du cerveau, aux anomalies du squelette, à la perte d'audition, ainsi qu'à des pathologies telles que la tétrade de Fallot, des défauts de la cloison du coeur, la position incorrecte des gros vaisseaux. Après la naissance, le canal artériel reste ouvert et l'aorte et l'artère pulmonaire peuvent s'unir dans le tronc articulaire.

Les femmes enceintes prenant des boissons alcoolisées, de l'amphétamine, des anticonvulsivants, des sels de lithium et de la progestérone, prescrites pour préserver la grossesse, peuvent contribuer au rétrécissement de l'artère pulmonaire, de l'aorte, des anomalies de la valve et du septum auriculaire ou interventriculaire.

Le diabète et l’état prédiabétique chez la mère entraînent une position anormale des vaisseaux et un manque d’intégrité des parois du cœur. Si une femme enceinte souffre de polyarthrite rhumatoïde ou de cardiopathie rhumatismale, le degré de probabilité qu'un enfant développe une maladie cardiaque augmente.

Les enfants souffrent de défauts plus souvent si:

• Femme enceinte de moins de 15 ans, plus de 40 ans;
• le premier trimestre de la grossesse était avec une toxicose grave;
• il y avait la possibilité d'une fausse couche;
• il y avait des anomalies dans le fonctionnement des organes endocriniens;
• les proches parents souffrent de troubles du développement du cœur depuis leur enfance.

Le mécanisme de développement des troubles fonctionnels

Sous l’influence de facteurs de risque, perturbation de la structure de l’appareil chromosomique, les cloisons situées entre les cavités du cœur ne se ferment pas en temps voulu, les valves sont formées de forme anatomique irrégulière, le tube primaire du cœur ne tourne pas assez et les vaisseaux changent d’emplacement.

Normalement, après l'accouchement, l'ouverture ovale entre les oreillettes et le conduit artériel est fermée chez les enfants, leur fonctionnement n'étant nécessaire que pendant la période de développement intra-utérin. Mais chez certains bébés présentant des anomalies congénitales, ils restent ouverts. Lorsque le fœtus est dans l'utérus, sa circulation sanguine ne souffre pas et, après la naissance ou plus tard, des déviations dans le travail du cœur se produisent.

Les conditions d'occurrence des violations dépendent du temps de prolifération du trou reliant le grand et du petit cercle de la circulation sanguine, du degré d'hypertension dans le système pulmonaire, ainsi que de l'état général du nourrisson, de la possibilité de développement de réactions adaptatives.

Le développement de soi-disant défauts pâles associés à la décharge de sang de la grande dans le cercle pulmonaire de la circulation sanguine, il y a une hypertension pulmonaire. Sans chirurgie, seulement la moitié des enfants vivent jusqu'à l'âge d'un an. La forte probabilité de mortalité de ces nourrissons est associée à une augmentation de l'insuffisance circulatoire.

Si un enfant a dépassé l'âge de la dangerosité, le flux sanguin dans les vaisseaux pulmonaires diminue et l'état de santé s'améliore jusqu'à l'apparition de changements sclérotiques et d'une augmentation de la pression dans le système circulatoire des poumons.

L’apparition de malformations «bleues» conduit à un écoulement veino-artériel, elles entraînent une diminution de la teneur en oxygène dans le sang - hypoxémie. La formation de troubles circulatoires passe par une série d’étapes:

1. Déstabilisation de l’État en cas de maladies infectieuses et autres.

2. La circulation systémique est surchargée, il n'y a pas assez de sang dans le petit cercle.

3. Les vaisseaux collatéraux se développent - l'état de santé se stabilise.

4. En cas de surcharge prolongée, le muscle cardiaque s'affaiblit.

6. L'insuffisance cardiaque progresse.

Le traitement chirurgical est indiqué pour les défauts accompagnés d'une couleur bleutée de la peau, éventuellement dans les premières périodes.

Classification de la cardiopathie valvulaire congénitale

Le tableau clinique des malformations cardiaques permet de distinguer trois types: "bleu", "pâle", obstruction de la sortie de sang des ventricules.

Les maladies de Fallot et les violations de la position des gros vaisseaux, la valve tricuspide épissée sont parmi les défauts de la couleur de la peau cyanose. En cas de défauts «pâles», le sang s'écoule de l'artère dans le lit veineux - le canal artériel non fermé, des anomalies de la structure des parois du cœur. La difficulté à faire passer le sang des ventricules est associée à une vasoconstriction - sténose, coarctation de l'aorte, artère pulmonaire étroite.

Pour la classification des malformations cardiaques congénitales, le principe de la perfusion pulmonaire peut être choisi. Cette approche permet de distinguer les groupes de pathologie suivants:

• la circulation pulmonaire n'est pas brisée;
• flux sanguin important dans les poumons;
• mauvais apport sanguin aux poumons;
• défauts combinés.

La structure de la coronaropathie en fonction du type de troubles hémodynamiques

Le flux sanguin pulmonaire est proche de la normale.

Ces défauts incluent le rétrécissement de l'aorte, l'absence ou la fermeture de la valve, l'insuffisance de la valve de l'artère pulmonaire. Un septum peut apparaître dans l'oreillette gauche, le divisant en deux parties - une forme de pathologie de type trois auriculaire. La valvule mitrale peut être déformée, fermée de manière lâche, effilée.

Augmentation du volume sanguin dans les poumons

Il peut y avoir des défauts «blancs»: défauts de cloisons, fistule entre gros vaisseaux, maladie de Lutambash. La cyanose de la peau se développe avec une grande ouverture dans le septum interventriculaire et une obstruction de la valve tricuspide, avec un canal artériel ouvert à haute pression dans le système circulatoire pulmonaire.

Faible débit sanguin vers les poumons

Sans cyanose, un rétrécissement de l'artère alimentant les poumons en flux sanguins. Pathologies compliquées de la structure du cœur - Fallo, les défauts d'Ebstein et la réduction du ventricule droit sont accompagnés d'une couleur bleuâtre de la peau.

Vices combinés

Celles-ci incluent une altération de la communication entre les chambres du coeur et les grands vaisseaux: la pathologie du Taussig-Bing, une décharge artérielle aortique ou pulmonaire anormale du ventricule, au lieu de deux troncs vasculaires, il en existe un commun.

Signes de présence de malformations cardiaques chez un enfant

La gravité des symptômes dépend du type de pathologie, du mécanisme des troubles circulatoires et du moment de la décompensation cardiaque.

Le tableau clinique peut inclure de tels signes:

• muqueuses et peau cyanotiques ou pâles;
• le bébé devient agité, s'affaiblit rapidement pendant la tétée;
• essoufflement, battement de coeur rapide, violation du rythme correct;
• avec l'effort physique, les symptômes s'intensifient;
• retard dans la croissance et le développement, prise de poids lente;
• en écoutant, il y a un souffle cardiaque.

Avec la progression des troubles hémodynamiques, des œdèmes, une augmentation de la taille du cœur, une hépatomégalie et une émaciation apparaissent. Ajout d'infection peut provoquer une pneumonie, une endocardite. Une complication caractéristique est la thrombose des vaisseaux du cerveau, du cœur et du lit vasculaire périphérique. Il y a des épisodes d'essoufflement et de cyanose, des évanouissements.

Pour les symptômes, le diagnostic et le traitement de la coronaropathie chez les enfants, voir cette vidéo:

Diagnostic de CHD

Les données d'inspection aident à évaluer la couleur de la peau, la présence de pâleur, la cyanose, l'auscultation révèlent un souffle cardiaque, un affaiblissement, une division ou une intensification des tons.

Une étude instrumentale sur les maladies cardiaques congénitales présumées comprend:

• Diagnostic radiologique de la cavité thoracique;
• ECG;
• examen d'écologie;
• Fono-KG;
• angio-KG;
• sonnant du coeur.

Signes ECG: hypertrophie de différentes parties, anomalies de la conduction, rythme perturbé. Avec l'aide de la surveillance quotidienne, révéler les arythmies cachées. La phonocardiographie confirme la présence de bruits cardiaques pathologiques.

Sur les radiographies, examinez le schéma pulmonaire, l'emplacement du cœur, les contours et la taille.

L'étude échologique permet de déterminer les anomalies anatomiques de l'appareil valvulaire, les cloisons, la position des gros vaisseaux, la capacité motrice du myocarde.

Options de traitement pour les malformations cardiaques congénitales

Le choix de la méthode de traitement dépend de la gravité de l'état de l'enfant - du degré d'insuffisance cardiaque, de la cyanose. Chez un nouveau-né, l'opération peut être différée si ces signes sont faiblement exprimés, ce qui nécessite une surveillance constante par un chirurgien cardiaque et un pédiatre.

Traitement de CHD

La pharmacothérapie inclut l’utilisation de médicaments qui compensent l’insuffisance cardiaque: médicaments vasodilatateurs et diurétiques, glycosides cardiaques, médicaments antiarythmiques.

Des antibiotiques et des anticoagulants peuvent être prescrits si nécessaire ou pour prévenir les complications (avec comorbidités).

Intervention chirurgicale

L'opération est prescrite en cas de manque d'oxygène pour soulager temporairement l'état de santé de l'enfant. Dans de telles situations, diverses anastomoses (liaisons) entre les vaisseaux principaux sont superposées. Ce type de traitement est définitif pour les anomalies cardiaques combinées ou complexes lorsqu'un traitement radical n'est pas réalisable. Dans les situations graves, une transplantation cardiaque est indiquée.

Dans des circonstances favorables, après un traitement chirurgical palliatif, une chirurgie plastique, la fermeture du septum cardiaque, un blocage intravasculaire du défaut. En cas de pathologie des gros vaisseaux, retrait d'une pièce, dilatation du ballon de la zone rétrécie, réparation plastique de la valve ou sténose sont utilisés.

Pronostic pour les malformations cardiaques congénitales

La maladie cardiaque est la cause de décès la plus fréquente chez les nouveau-nés. Jusqu'à un an, de 50 à 78% des enfants décèdent sans soins spécialisés dans l'unité de chirurgie cardiaque. Les possibilités d’opérations augmentant avec l’apparition d’équipements plus perfectionnés, les indications de traitement chirurgical se développent, elles sont réalisées à un âge plus précoce.

Après la deuxième année, les perturbations hémodynamiques sont compensées, la mortalité des enfants diminue. Mais comme les signes de faiblesse du muscle cardiaque progressent progressivement, il est impossible d'exclure la nécessité d'une intervention chirurgicale dans la plupart des cas.

Mesures préventives pour planifier une grossesse

Les femmes qui courent un risque de maladie cardiaque chez leur enfant avant de planifier une grossesse devraient se faire consulter au centre de génétique médicale.

Cela est nécessaire en présence de maladies du système endocrinien, en particulier du diabète sucré ou d'une susceptibilité à celui-ci, des maladies rhumatismales et auto-immunes, de la présence de patients présentant des troubles du développement chez leurs proches parents.

Au cours des trois premiers mois, une femme enceinte doit exclure tout contact avec des patients atteints de maladies infectieuses virales et bactériennes, prendre des médicaments sans avis médical, abandonner complètement la consommation d’alcool, de stupéfiants, de fumer (même de manière passive).

Malheureusement, les cardiopathies congénitales ne sont pas rares. Cependant, avec le développement de la médecine, même ce problème peut vraiment être résolu, ce qui augmentera les chances d'un enfant d'avoir une vie longue et heureuse.

Pour des conseils sur les parents d’enfants atteints de cardiopathie congénitale, voir cette vidéo:

Un traitement sous forme de chirurgie peut être la seule chance pour les patients présentant un défaut de septum interaural. Il peut s'agir d'un défaut congénital chez le nouveau-né, manifeste chez l'enfant et l'adulte, secondaire. Parfois, il y a une fermeture indépendante.

Heureusement, une ectopie du coeur n'est pas souvent diagnostiquée. Cette pathologie du nouveau-né est dangereuse avec ses conséquences. Cela se passe thoracique, cervical. Les raisons de l'identifier ne sont pas toujours possibles, avec des options difficiles, le traitement n'a pas de sens, les enfants meurent.

Dans les centres de diagnostic modernes, les maladies cardiaques peuvent être déterminées par échographie. Chez le fœtus, il est visible de 10 à 11 semaines. Les symptômes congénitaux sont également déterminés à l'aide de méthodes d'examen supplémentaires. Les erreurs dans la détermination de la structure ne sont pas exclues.

Même les nouveau-nés peuvent avoir des vices Fallo. Cette pathologie congénitale peut être de plusieurs types: dyade, triade, tétrade, pentade. La seule issue est la chirurgie cardiaque.

La cardiopathie aortique révélée peut être de plusieurs types: congénitale, combinée, acquise, combinée, à prédominance de sténose, ouverte, athéroscléreuse. Parfois, ils prennent des médicaments, dans d'autres cas, seule la chirurgie permettra d'économiser.

Une fistule aorto-pulmonaire chez les nourrissons est détectée. Les nouveau-nés sont faibles, se développent mal. L'enfant peut avoir un essoufflement. La fistule aorto-pulmonaire est-elle une malformation cardiaque? Est-ce qu'ils l'emmènent dans l'armée?

Certaines maladies cardiaques acquises sont relativement sûres pour les adultes et les enfants, ces derniers nécessitent un traitement médical et chirurgical. Quelles sont les causes et les symptômes des malformations? Comment se passe le diagnostic et la prévention? Combien vivent avec une malformation cardiaque?

Si une grossesse est survenue et que des malformations cardiaques ont été identifiées, les médecins insistent parfois pour demander l'avortement ou l'adoption. Quelles complications peuvent survenir chez les mères présentant des anomalies congénitales ou acquises pendant la grossesse?

Une malformation assez grave du tronc artériel commun est détectée même chez le fœtus. Cependant, en liaison avec l'ancien équipement, on peut déjà le trouver chez le nouveau-né. Il est divisé en types de PRT. Les raisons peuvent être à la fois héréditaires et dans le style de vie des parents.

Malformations cardiaques congénitales

Les cardiopathies congénitales sont un groupe de maladies associées à la présence d'anomalies anatomiques du cœur, de son appareil valvulaire ou de ses vaisseaux apparaissant au cours de la période prénatale, entraînant des modifications de l'hémodynamique intracardiaque et systémique. Les manifestations de la cardiopathie congénitale dépendent de son type; Les symptômes les plus caractéristiques comprennent la pâleur ou la cyanose de la peau, le souffle cardiaque, le retard de développement physique, les signes d'insuffisance respiratoire et cardiaque. En cas de suspicion de cardiopathie congénitale, un ECG, un GPC, des rayons X, une échocardiographie, un cathétérisme cardiaque et une aortographie, une cardiographie, une IRM du cœur, etc., sont utilisés le plus souvent pour la correction chirurgicale de l'anomalie détectée.

Malformations cardiaques congénitales

Les cardiopathies congénitales constituent un groupe très vaste et très varié de maladies du cœur et de gros vaisseaux, accompagnées de modifications du débit sanguin, d'une surcharge cardiaque et d'une insuffisance. L'incidence des cardiopathies congénitales est élevée et, selon divers auteurs, va de 0,8 à 1,2% chez tous les nouveau-nés. Les cardiopathies congénitales représentent 10 à 30% de toutes les anomalies congénitales. Le groupe des malformations cardiaques congénitales comprend à la fois des troubles relativement mineurs du développement du cœur et des vaisseaux sanguins, ainsi que des formes graves de maladie cardiaque incompatibles avec la vie.

De nombreux types de malformations cardiaques congénitales se rencontrent non seulement isolément, mais également selon différentes combinaisons les unes des autres, ce qui alourdit considérablement la structure de l’anomalie. Dans environ un tiers des cas, les anomalies cardiaques sont associées à des anomalies congénitales extracardiaques du système nerveux central, du système musculo-squelettique, du tube digestif, du système urinaire, etc.

Les variantes les plus fréquentes de cardiopathie congénitale survenant en cardiologie comprennent les anomalies septales interventriculaires (VSD) - 20%, les anomalies septales interauriculaires (DMPP), la sténose aortique, la coarctation aortique, le canal artériel ouvert (DAO), la transposition de grands vaisseaux sanguins, sténose pulmonaire (10-15% chacun).

Causes de la maladie cardiaque congénitale

L'étiologie des malformations cardiaques congénitales peut être causée par des anomalies chromosomiques (5%), une mutation génique (2-3%), l'influence de facteurs environnementaux (1-2%) et une prédisposition polygénique-multifactorielle (90%).

Différents types d’aberrations chromosomiques entraînent des modifications quantitatives et structurelles des chromosomes. Dans les réarrangements chromosomiques, de multiples anomalies du développement du polysystème sont notées, notamment des malformations cardiaques congénitales. Dans le cas de la trisomie autosomique, les anomalies septales auriculaires ou interventriculaires et leur combinaison sont les anomalies cardiaques les plus fréquentes; avec des anomalies des chromosomes sexuels, les cardiopathies congénitales sont moins fréquentes et sont principalement représentées par une coarctation aortique ou une anomalie du septum ventriculaire.

Les cardiopathies congénitales causées par des mutations de gènes uniques sont également associées dans la plupart des cas à des anomalies d’autres organes internes. Dans ce cas, les malformations cardiaques font partie des syndromes autosomiques récessifs (syndrome de Cartagener, Carpenter, Roberts, Gurler, etc.) autosomiques dominants (syndrome de Marfan, Holt-Oram, Crouzon, etc.). chromosome (syndromes de Golttsa, Aaze, Gunter, etc.).

Parmi les facteurs néfastes de l'environnement pour le développement de malformations cardiaques congénitales conduisent à des maladies virales de la femme enceinte, les rayonnements ionisants, certains médicaments, les habitudes maternelles, les risques professionnels. La période critique des effets indésirables sur le fœtus sont les 3 premiers mois de la grossesse, au cours desquels l'organogénèse fœtale se produit.

Les infections fœtales du fœtus par le virus de la rubéole entraînent le plus souvent une triade d'anomalies - glaucome ou cataracte, surdité, malformations cardiaques congénitales (tétrade de Fallot, transposition des grands vaisseaux, canal artériel commun, tronc artériel commun, défauts valvulaires, sténose pulmonaire, sténose pulmonaire, DMD, etc.). Également se produisent généralement une microcéphalie, une altération du développement des os du crâne et du squelette, un retard dans le développement mental et physique.

La structure du syndrome d’embryo-alcool fœtal comprend généralement des anomalies septales ventriculaires et interaurales, un canal artériel ouvert. Il a été prouvé que les effets tératogènes sur le système cardiovasculaire du fœtus avaient des amphétamines, ce qui conduisait à la transposition des grands vaisseaux et du VSD. anticonvulsivants, contribuant au développement de la sténose aortique et de l'artère pulmonaire, de la coarctation aortique, du canal artériel, du tétrade de Fallot, de l'hypoplasie du cœur gauche; préparations de lithium qui causent une atrésie valvulaire tricuspide, une anomalie d'Ebstein, du DMPP; progestatifs qui causent la tétrade de Fallot, d'autres malformations cardiaques congénitales complexes.

Chez les femmes atteintes de pré-diabète ou de diabète, les enfants atteints de malformations cardiaques congénitales naissent plus souvent que les mères en bonne santé. Dans ce cas, le fœtus forme généralement un VSD ou une transposition de gros vaisseaux. La probabilité d'avoir un enfant avec une maladie cardiaque congénitale chez une femme souffrant de rhumatisme est de 25%.

Outre les causes immédiates, des facteurs de risque de formation d'anomalies cardiaques chez le fœtus sont identifiés. Il s'agit notamment de l'âge d'une femme enceinte de 15 à 17 ans et de plus de 40 ans, de la toxicose au premier trimestre, de la menace d'avortement spontané, de troubles endocriniens de la mère, de cas de mortinatalité dans l'histoire, de la présence dans la famille d'autres enfants et de proches parents atteints de cardiopathie congénitale.

Classification des malformations cardiaques congénitales

Il existe plusieurs variantes de classification des malformations cardiaques congénitales, basées sur le principe des modifications hémodynamiques. Compte tenu de l'effet du défaut sur le débit sanguin pulmonaire, ils libèrent:

• malformations cardiaques congénitales avec circulation sanguine inchangée (ou légèrement modifiée) dans la circulation pulmonaire: atrésie de la valve aortique, sténose aortique, insuffisance valvulaire pulmonaire, défauts mitraux (insuffisance valvulaire et sténose), coarctation de l'aorte chez l'adulte, cœur à trois auriculaires, etc.
• malformations cardiaques congénitales avec augmentation du débit sanguin dans les poumons: ne conduisant pas au développement d'une cyanose précoce (canal artériel ouvert, DMPP, VSD, fistule aorto-pulmonaire, coarctation de l'aorte de type enfant, syndrome de Lutambas) canal avec hypertension pulmonaire)
• malformations cardiaques congénitales avec appauvrissement du flux sanguin dans les poumons: ne conduisant pas au développement d'une cyanose (sténose isolée de l'artère pulmonaire), conduisant au développement d'une cyanose (malformations cardiaques complexes - Maladie de Fallot, hypoplasie ventriculaire droite, anomalie d'Ebstein)
• Malformations cardiaques congénitales combinées, dans lesquelles les relations anatomiques entre les gros vaisseaux et différentes parties du cœur sont perturbées: transposition des artères principales, tronc artériel commun, anomalie de Taussig-Bing, décharge de l'aorte et du tronc pulmonaire d'un ventricule, etc.

En cardiologie pratique, on utilise la division des malformations cardiaques congénitales en 3 groupes: malformations de type «bleu» (cyanose) avec shunt véno-artériel (triade de Fallo, tétrade de Fallo, transposition de gros vaisseaux, atrésie tricuspide); Défauts de type «pâle» avec écoulement artérioveineux (défauts septaux, canal artériel ouvert); défauts avec un obstacle dans la voie de la libération de sang des ventricules (sténose aortique et pulmonaire, coarctation de l'aorte).

Troubles hémodynamiques dans les malformations cardiaques congénitales

En conséquence, les raisons mentionnées ci-dessus pour le développement du fœtus peuvent perturber la formation correcte des structures cardiaques, entraînant une fermeture incomplète ou intempestive des membranes entre les ventricules et les oreillettes, une formation de valvule incorrecte, une rotation insuffisante du tube cardiaque principal et un sous-développement des ventricules, une localisation anormale des vaisseaux, etc. Chez certains enfants, le canal artériel et la fenêtre ovale qui, dans la période prénatale, fonctionnent dans l’ordre physiologique, restent ouverts.

En raison des caractéristiques de l'hémodynamique prénatale, la circulation sanguine du fœtus en développement ne souffre généralement pas de malformations cardiaques congénitales. Les cardiopathies congénitales surviennent chez les enfants immédiatement après la naissance ou après un certain temps, en fonction du moment de la fermeture du message entre les grands et les petits cercles de la circulation sanguine, de la gravité de l'hypertension artérielle pulmonaire, de la pression dans le système artériel pulmonaire, du sens et du volume de la perte de sang, des capacités d'adaptation et de compensation individuelles le corps de l'enfant. Souvent, une infection respiratoire ou une autre maladie entraîne le développement de troubles hémodynamiques grossiers lors de malformations cardiaques congénitales.

En cas de maladie cardiaque congénitale de type pâle avec écoulement artérioveineux, une hypertension de la circulation pulmonaire se développe en raison d'une hypervolémie; en cas de défauts bleus avec shunt veino-artériel, une hypoxémie survient chez les patients.

Environ 50% des enfants présentant un important débit sanguin dans la circulation pulmonaire décèdent sans chirurgie cardiaque au cours de la première année de leur vie en raison d'une insuffisance cardiaque. Chez les enfants qui ont franchi cette ligne critique, les écoulements de sang dans le petit cercle diminuent, l'état de santé se stabilise, cependant, les processus sclérotiques dans les vaisseaux pulmonaires progressent progressivement, provoquant une hypertension pulmonaire.

Dans les malformations cardiaques congénitales cyanosées, les écoulements veineux de sang ou de leurs mélanges entraînent une surcharge de l’hypovolémie importante du petit cercle de la circulation sanguine, ce qui entraîne une diminution de la saturation en oxygène du sang (hypoxémie) et l’apparition de cyanose de la peau et des muqueuses. Pour améliorer la ventilation et la perfusion des organes, le réseau circulatoire collatéral se développe. Ainsi, malgré des troubles hémodynamiques prononcés, l’état du patient peut rester satisfaisant pendant longtemps. À mesure que les mécanismes compensatoires s'épuisent en raison de l'hyperfonctionnement prolongé du myocarde, de graves changements dystrophiques irréversibles se développent dans le muscle cardiaque. Dans les cardiopathies congénitales cyanotiques, la chirurgie est indiquée chez les jeunes enfants.

Symptômes de la maladie cardiaque congénitale

Les manifestations cliniques et l'évolution des malformations cardiaques congénitales sont déterminées par le type d'anomalie, la nature des perturbations hémodynamiques et le moment auquel la décompensation circulatoire se développe.

Chez les nouveau-nés atteints de malformations cardiaques congénitales cyanotiques, on note une cyanose (cyanose) de la peau et des muqueuses. La cyanose augmente à la moindre tension: bébé qui tète et pleure. Les anomalies cardiaques blanches se manifestent par un blanchissement de la peau et un refroidissement des membres.

Les enfants atteints de malformations cardiaques congénitales sont généralement agités, refusent de prendre le sein, se fatiguent rapidement en se nourrissant. Ils développent une transpiration, une tachycardie, des arythmies, un essoufflement, un gonflement et une pulsation des vaisseaux du cou. Dans les troubles chroniques de la circulation sanguine, les enfants ont du retard dans la prise de poids, la taille et le développement physique. Dans les malformations cardiaques congénitales, les sons du cœur sont généralement entendus immédiatement après la naissance. On observe d'autres signes d'insuffisance cardiaque (œdème, cardiomégalie, hypotrophie cardiogénique, hépatomégalie, etc.).

Les complications des cardiopathies congénitales peuvent être l'endocardite bactérienne, la polycythémie, la thrombose vasculaire périphérique et la thromboembolie vasculaire cérébrale, la pneumonie congestive, les états syncopaux, les attaques cyanotiques non analysées, le syndrome d'angine ou le syndrome d'angine de poitrine ou le myocarde.

Diagnostic de la maladie cardiaque congénitale

L'identification des malformations cardiaques congénitales est réalisée au moyen d'un examen approfondi. Lors de l'examen d'un enfant, on observe une coloration de la peau: la présence ou l'absence de cyanose, sa nature (périphérique, généralisée). L'auscultation du cœur révèle souvent un changement (affaiblissement, amplification ou division) des tons cardiaques, la présence de bruits, etc. L'examen physique en cas de suspicion de cardiopathie congénitale est complété par des diagnostics instrumentaux: électrocardiographie (ECG), phonocardiographie (PCG), radiographie pulmonaire, échocardiographie ( Échocardiographie).

L'ECG peut révéler l'hypertrophie de différentes parties du cœur, la déviation pathologique de l'EOS, la présence d'arythmies et de troubles de la conduction, qui, combinés aux données d'autres méthodes d'examen clinique, permettent de juger de la sévérité de la cardiopathie congénitale. La surveillance ECG Holter quotidienne permet de détecter les troubles du rythme latent et de la conduction. Grâce à PCG, la nature, la durée et la localisation des sons et des bruits cardiaques sont évaluées avec plus de soin et de précision. Les données radiologiques des organes thoraciques complètent les méthodes précédentes en évaluant l'état de la circulation pulmonaire, l'emplacement, la forme et la taille du cœur, les modifications dans d'autres organes (poumons, plèvre, colonne vertébrale). Au cours de l'échocardiographie, les défauts anatomiques des parois et des valves cardiaques, l'emplacement des gros vaisseaux sont visualisés et la contractilité du myocarde est évaluée.

En cas de malformations cardiaques congénitales complexes, ainsi que d'hypertension artérielle pulmonaire concomitante, il est nécessaire de procéder à un sondage anatomique et hémodynamique avec précision, ce qui nécessite un sondage de la cavité cardiaque et une angiocardiographie.

Traitement des malformations cardiaques congénitales

Le problème le plus difficile en cardiologie pédiatrique est le traitement chirurgical des malformations cardiaques congénitales chez les enfants de la première année de vie. La plupart des opérations dans la petite enfance sont effectuées pour des malformations cardiaques congénitales cyanotiques. En l'absence de signes d'insuffisance cardiaque chez le nouveau-né, de gravité modérée de la cyanose, la chirurgie peut être différée. La surveillance des enfants atteints de malformations cardiaques congénitales est effectuée par un cardiologue et un chirurgien cardiaque.

Le traitement spécifique dans chaque cas dépend du type et de la gravité de la maladie cardiaque congénitale. La chirurgie des anomalies congénitales des parois du cœur (VSD, DMPP) peut inclure une chirurgie plastique ou la fermeture du septum, une occlusion endovasculaire du défaut. En présence d'une hypoxémie grave chez les enfants atteints de malformations cardiaques congénitales, la première étape est une intervention palliative, ce qui implique l'imposition de divers types d'anastomoses intersystèmes. Une telle tactique améliore l'oxygénation du sang, réduit le risque de complications, permet une correction radicale dans des conditions plus favorables. Dans les anomalies aortiques, on réalise une résection ou une dilatation au ballonnet de la coarctation aortique, une plastie de sténose aortique, etc. Le traitement de la sténose de l'artère pulmonaire est valvuloplastie ouverte ou endovasculaire, etc.

Les cardiopathies congénitales complexes sur le plan anatomique, dans lesquelles une chirurgie radicale n'est pas possible, nécessitent une correction hémodynamique, c'est-à-dire une séparation du débit sanguin artériel et veineux sans éliminer le défaut anatomique. Dans ces cas, les opérations de Fonten, Senning, Moutarde, etc. peuvent être effectuées.Les défauts graves qui ne peuvent faire l'objet d'un traitement chirurgical nécessitent une transplantation cardiaque.

Le traitement conservateur des malformations cardiaques congénitales peut inclure le traitement symptomatique des attaques cyanotiques malsaines, une insuffisance ventriculaire gauche aiguë (asthme cardiaque, œdème pulmonaire), une insuffisance cardiaque chronique, une ischémie myocardique, des arythmies.

Pronostic et prévention des malformations cardiaques congénitales

Dans la structure de la mortalité chez le nouveau-né, les malformations cardiaques congénitales occupent la première place. Sans chirurgie cardiaque qualifiée au cours de la première année de vie, 50 à 75% des enfants décèdent. Au cours de la période de compensation (2-3 ans), la mortalité est réduite à 5%. La détection précoce et la correction de la cardiopathie congénitale peuvent améliorer considérablement le pronostic.

La prévention de la cardiopathie congénitale nécessite une planification soigneuse de la grossesse, l'élimination des effets néfastes sur le fœtus, le conseil médical et génétique et des activités de sensibilisation auprès des femmes susceptibles d'avoir une maladie cardiaque, de décider du problème du diagnostic prénatal de la malformation (biopsie du chorion, amniocentèse) et indications pour l'avortement. Le maintien de la grossesse chez les femmes atteintes de cardiopathie congénitale nécessite une attention accrue de la part du gynécologue-obstétricien et du cardiologue.