Polycythémie chez les enfants et les adultes

La maladie sanguine, accompagnée d'une augmentation du volume cellulaire du germe d'érythrocytes, est appelée polycythémie. Selon les raisons, la pathologie est divisée en véritable (primaire) et secondaire.

La prévalence étudiée de la vraie polyglobulie permet de déterminer le groupe le plus dangereux de personnes d'âge moyen et avancé, le plus souvent des hommes. Chaque année, 4 à 5 cas primaires sont enregistrés pour chaque million de la population.

Chez les nouveau-nés, une polyglobulie peut survenir à nouveau en réponse à une hypoxie par l'oxygène des tissus.

Variétés de la maladie

Les types de maladie se distinguent par la gravité de l'évolution et le lien principal avec le mécanisme des dommages aux organes hématopoïétiques.

• La vraie polycythémie est toujours une manifestation de la prolifération de cellules ressemblant à une tumeur, précurseurs des globules rouges normaux.
• La polycythémie secondaire se forme sous l’influence de diverses maladies qui causent un «épaississement» du sang.

• facteur de déshydratation (perte de liquide résultant de vomissements fréquents et abondants avec le choléra, intoxication, diarrhée, grande surface de brûlure);
• hypoxie (manque d'oxygène), provoquée par la montée en montagne, la chaleur, la transpiration excessive pendant la fièvre.

La condition secondaire est la manifestation clinique d'une autre maladie, par exemple la salmonellose ou la dysenterie. Dans le même temps, la masse totale des érythrocytes dans le sang des patients reste normale.

Une diminution de la partie plasma entraîne un décalage relatif vers une viscosité plus élevée. Le traitement de cette pathologie est toujours associé à la compensation de fluide dans le corps. Cela conduit à une restauration complète du ratio érythrocytes et plasma.

Mécanismes de développement de la polycythémie

La déshydratation et le manque d'oxygène dans les tissus obligent le corps humain à compenser la production d'hémoglobine en raison de la synthèse supplémentaire de globules rouges (cellules-transporteurs de molécules d'oxygène). Dans le même temps, les globules rouges produits par la moelle osseuse ont la forme, le volume et les fonctions corrects.

Contrairement à ce processus, la vraie polycythémie est accompagnée d'une mutation de cellules souches dans la moelle osseuse. Les cellules synthétisées appartiennent aux précurseurs des érythrocytes, ne correspondent pas à la taille, n'ont pas besoin du corps en grande quantité.

Association prouvée de la croissance tumorale avec deux populations de cellules:

• le premier se développe indépendamment (de manière autonome) à partir de progéniteurs défectueux en raison d'une mutation génétique;
• la seconde dépend des effets de l'érythropoïétine, une hormone produite par les reins, qui contrôle non seulement la production de globules rouges, mais aussi leur différenciation correcte en phases.

Le «lancement» du mécanisme d'activation de l'érythropoïétine explique l'ajout d'une polycythémie secondaire au processus tumoral.

Un grand nombre de cellules sanguines inutiles conduit à son épaississement et provoque une thrombose accrue. L'accumulation dans la rate, n'ayant pas le temps de détruire les éléments façonnés, entraîne une augmentation de sa masse, ce qui provoque l'étirement de la capsule.

Les principales causes et facteurs de risque

Les principales causes de polycythémie primaire sont les mutations génétiques héréditaires. Trouvé les gènes responsables de la synthèse des globules rouges et présentant une sensibilité particulière à l'érythropoïétine. Une telle pathologie est considérée comme familiale, puisqu'elle est retrouvée chez des parents.
Une des variantes des modifications génétiques est la pathologie des gènes, quand ils commencent à capturer plus de molécules d'oxygène, mais ne les transmettent pas aux tissus.

La polycythémie se développe à nouveau à la suite de maladies chroniques à long terme qui stimulent des taux élevés d'érythropoïétine. Ceux-ci comprennent:

• maladies respiratoires chroniques à perméabilité réduite (bronchite obstructive, asthme, emphysème pulmonaire);
• augmentation de la pression dans l'artère pulmonaire pour malformations cardiaques, thromboembolie;
• insuffisance cardiaque à la suite d'une ischémie, décompensation de défauts, conséquences d'une arythmie;
• ischémie rénale dans l'athérosclérose des vaisseaux adducteurs, dégénérescence des tissus kystiques.

Dans les maladies oncologiques, il existe des types de tumeurs malignes qui activent la production d’érythropoïétine:

• cancer du foie;
• carcinome à cellules rénales;
• tumeur utérine;
• néoplasme surrénalien.

La polycythémie chez les fumeurs se produit lorsque l'oxygène de l'air inhalé est remplacé par de l'oxyde de carbone et d'autres substances toxiques.

Les facteurs de risque peuvent être:

• situations stressantes;
• long séjour dans les hautes terres;
• contact professionnel avec le monoxyde de carbone lors de travaux sans masques de protection dans les garages, mines de charbon, ateliers de galvanoplastie.

Manifestations cliniques

Les symptômes de polycythémie se manifestent au cours du deuxième stade de la maladie. Les premiers signes ne peuvent être détectés que par un examen de laboratoire. Ils sont souvent cachés derrière la maladie sous-jacente.

• Les patients se plaignent de maux de tête fréquents, d'étourdissements, d'une sensation de "lourdeur" dans la tête.
• Les démangeaisons de la peau commencent progressivement et prennent un caractère douloureux. Cela s'explique par la libération accrue de substances de type histamine par les mastocytes. Intensification typique des démangeaisons pendant la douche ou le bain, pendant le lavage.
• Changement de couleur de peau - les patients ont le visage rouge et enflé, les mains deviennent violettes avec une nuance bleuâtre.
• Les doigts sont douloureux lorsque vous touchez des objets.
• Une augmentation significative de la pression artérielle systolique (jusqu'à 200 mmHg et plus) est caractéristique.
• En rapport avec une rate hypertrophiée, des douleurs apparaissent dans l'hypochondre gauche. Le foie réagit également; à l'examen, un bord saillant est détecté.
• Douleur dans les os (hanches, le long des côtes).
• Fatigue, tendance aux infections aiguës.
• Au stade final, il y a des signes de saignement: ecchymoses sur le corps, saignements du nez, des gencives.

La maladie peut être détectée en détectant une augmentation de la thrombose et en clinique des accidents vasculaires cérébraux, des crises cardiaques aiguës, des manifestations d'embolie dans les vaisseaux du mésentère (douleurs abdominales).

Étapes de l'écoulement

Pour la forme vraie caractérisée par 3 stades de la maladie:

• l'apparition de la maladie ou la taille - selon les signes cliniques, il est possible de détecter que les paramètres de laboratoire modifiés (érythrocytose, élévation de l'hémoglobine et de l'hématocrite), le patient ne se plaint pas;
• la seconde - tous les symptômes apparaissent, signes caractéristiques d’une violation de la formation du sang;
• troisième ou dernière - l'anémie se produit en raison de l'épuisement de la moelle osseuse, des saignements internes et externes, une forte augmentation de la rate et du foie, des manifestations d'hémorragie cérébrale s'ajoutent aux symptômes de la deuxième période.

Le traitement de la polycythémie est construit syndromique, en fonction de la période identifiée de la maladie.

Le développement de la pathologie chez les enfants

Dans l'enfance, la polycythémie se rencontre le plus souvent chez le nouveau-né (forme néonatale). Il est détecté dans les 2 premières semaines de vie du bébé. Sa cause est la réaction de l’enfant au déficit en oxygène dans le ventre de la mère, dû à une altération de la nutrition placentaire.

Les changements génétiques sont des jumeaux particulièrement susceptibles. Selon la cyanose de la peau du bébé, il est suspecté de malformations cardiaques, d’une violation du système respiratoire, qui s’accompagnent de taux élevés de globules rouges. L'hémoglobine augmente 20 fois.

Les stades de l'évolution de la maladie chez le nouveau-né sont les mêmes que chez l'adulte. Le bébé à cause de la douleur et des démangeaisons ne permet pas de toucher la peau. Chez les enfants, les autres germes de sang sont beaucoup plus rapidement atteints: thrombocytose et leucocytose.

Diagnostics

Le diagnostic de la maladie repose sur des analyses de sang en laboratoire:

1. Lors du comptage du nombre d'érythrocytes, leur nombre est compris entre 6,5 et 7,5 x 10 12 par litre. Un indicateur de polycythémie est l'excès de poids total chez les hommes de 36 ans, chez les femmes de 32 ml / kg de poids.
2. En même temps, il y a une leucocytose, une thrombocytose dans les premiers stades.
3. Dans un frottis, un technicien de laboratoire voit un grand nombre de progéniteurs d'érythrocytes (métamyélocytes).
4. De tests biochimiques faites attention à l'augmentation de l'activité de la phosphatase alcaline.

L'analyse de la moelle osseuse vous permet de poser un diagnostic final.

Traitement

Dans le schéma thérapeutique, il est important de fournir la principale cause de polyglobulie. Si les modifications secondaires peuvent être compensées, limitées, le traitement de la prolifération tumorale primaire de cellules présente de grandes difficultés.

Les limitations de mode ne sont pas nécessaires si les complications thrombotiques ne surviennent pas.

Dans le régime alimentaire, il est nécessaire de fournir une quantité importante de liquide et une restriction des produits qui améliorent la synthèse de l'hémoglobine contenant beaucoup de fer. Ceux-ci incluent: poulet, bœuf, dinde, foie sous toutes ses formes, poisson, céréales - sarrasin et millet, œufs de poule. Les bouillons gras ne sont pas montrés. Les produits laitiers sont recommandés.

Les médicaments qui suppriment l'activité de la moelle osseuse (Hydroxycarbamide, Hydroxyurée) sont utilisés. Les cytostatiques incluent Mielosan, Myelobromol.

Une réduction de l'hématocrite pendant le prélèvement sanguin à un taux de 46% est acceptable. Avant la première intervention, les paramètres de la coagulation sanguine sont étudiés. Des médicaments comme Aspirine, Curantil sont prescrits pour prévenir le risque de collage des plaquettes. Peut-être laisser tomber l'introduction de Reopoliglyukina, Heparin.

Le volume d'absorption en une seule étape peut aller jusqu'à 500 ml (avec insuffisance cardiaque concomitante - 300). Les procédures sont effectuées par un cours en une journée.

Cytophorèse - purification du sang à l'aide de filtres spéciaux. Il vous permet de retarder une partie des globules rouges et de restituer le plasma du patient.

Thérapie par des méthodes folkloriques

Le traitement de la polyglobulie vraie avec des remèdes populaires est très problématique, aucune méthode de ce type n’ayant encore été trouvée. Par conséquent, les médecins recommandent aux patients de ne pas suivre les conseils de leur guérisseur.

Les plus populaires d'entre eux sont les bouillons de canneberges et le trèfle d'herbe. Le thé médicinal est préparé à partir d'eux et bu pendant la journée.

Prévisions

Le pronostic de la forme primaire de la maladie est très défavorable: sans traitement, les patients vivent deux ans, pas plus. La mort survient à la suite d'une thrombose ou d'un saignement accompagné de lésions cérébrales.

La prise de sang et d'autres méthodes modernes de traitement ont permis au patient de prolonger la vie de 15 ans ou plus.

Avec des modifications inattendues identifiées dans les analyses de sang, vous ne devriez pas être immédiatement effrayé. Un examen préalable éliminera tout d'abord la possibilité d'une préparation incorrecte pour l'analyse (après le stress, le travail de nuit, la prise de nourriture). Cela peut affecter considérablement les résultats. Si le diagnostic est confirmé, seul un démarrage rapide du traitement apportera l'assistance nécessaire.

Polycythémie secondaire (érythrocytose secondaire)

La polycythémie est une affection dans laquelle le contenu en globules rouges, en leucocytes et en plaquettes augmente dans le sang. La description de la maladie "polycythémie secondaire" ne diffère pratiquement pas de la polycythémie vraie ou primaire, car les processus physiologiques se produisant dans ces maladies dans le corps sont très similaires. Cette maladie appartient à la catégorie des myéloprolifératives. Les trois lignées de cellules sanguines sont le plus souvent impliquées dans la polycythémie primitive, mais les globules rouges sont généralement les plus concentrés dans le sang.

L'hémoglobine et l'hématocrite contenus dans le sang reflètent le rapport entre la masse des érythrocytes et le volume du plasma. Toute modification de la quantité d'hémoglobine ou d'hématocrite peut altérer les résultats des tests et les indicateurs de diagnostic. Dans de tels cas, une polycythémie se développe, provoquée par une diminution du volume plasmatique. En fait, le sang devient plus épais et la quantité de plasma diminue.

Avec la polycythémie primaire, une mutation des cellules souches hématopoïétiques se produit, ce qui conduit finalement à une accumulation de globules rouges. La polycythémie secondaire dépend d'un certain nombre de facteurs - elle peut également être congénitale et acquise, alors que les malformations congénitales ne concernent pas la fonction des cellules souches hématopoïétiques.

Causes de la polycythémie

Il est possible de répondre à la question de savoir pourquoi la polycythémie n'apparaît qu'après une étude approfondie. La cause la plus fréquente de ce trouble est une malformation cardiaque congénitale qui se produit à la naissance ou dans la petite enfance. Les patients atteints d'hémoglobinopathies familiales sont également à risque. Cependant, un nombre important de patients atteints de polyglobulie primaire et secondaire n'ont pas d'antécédents familiaux de la maladie. Si la polycythémie est secondaire à une hypoxie résultant de la présence de shunts veineux ou artériels ou d'une oxygénation, un symptôme tel qu'une cyanose apparaît.

Une augmentation de la masse des érythrocytes augmente la viscosité du sang et réduit la perfusion tissulaire. Lorsque les troubles circulatoires dans le système nerveux central, les patients éprouvent des maux de tête, une léthargie. De plus, une polycythémie secondaire prédispose potentiellement une personne à la thrombose.

Les médecins identifient plusieurs causes principales de la maladie:

• fumer;
• hypoxémie artérielle chronique;
• les tumeurs;
• les hémoglobinopathies;
• des mutations du récepteur de l'érythropoïétine;
• mutation dans le gène VHL;
• mutation du facteur HIF-2α et de l'hydroxylase 2.

Types de polycythémie secondaire

La polyglobulie acquise ou secondaire peut être divisée en plusieurs types. Il s'agit d'une polycythémie, qui résulte d'un stress, d'une diminution du volume plasmatique et d'une altitude élevée (dans les montagnes, par exemple).

Un autre type de polycythémie, néphrogénique, se produit si un patient est atteint d'insuffisance rénale chronique ou d'une maladie de la fonction rénale causée par d'autres maladies, telles que le cancer ou le cancer du sang.

Symptômes de polycythémie

Les symptômes de polycythémie sont assez étendus. Peut-être évolution asymptomatique de la maladie.

Les principaux symptômes sont:

• la formation rapide de caillots sanguins;
• douleur dans les os et les articulations;
• mal de tête;
• démangeaisons de la peau après de l'eau tiède et chaude;
• fatigue, vertiges, douleurs abdominales;
• agitation, insomnie;
• essoufflement, respiration lourde;
• peau sèche, sujette aux gerçures (avec déshydratation);
• perte de poids;
• transpirer la nuit;
• sensation de satiété du côté gauche sous les côtes (en raison d'une rate élargie);
• l'apparition de taches aveugles dans les yeux;
• arthrite goutteuse sur les doigts et les orteils;
• problèmes de respiration normale en décubitus dorsal.

Traitement de la polycythémie

Le développement d'une érythrocytose secondaire (polycythémie) en réponse à une hypoxie tissulaire est un processus physiologique et est diagnostiqué chez de nombreux patients. Une augmentation de la masse des globules rouges peut compenser partiellement ou totalement l'absence d'oxygène et conduire à une oxygénation des tissus à un niveau normal.

Lorsque l'hématocrite dépasse 60 à 65%, l'augmentation compensatoire du nombre de globules rouges atteint la limite du bénéfice et favorise l'hyperviscosité du sang. Ce processus entraîne une hypoxie tissulaire et une sécrétion d’érythropoïétine encore plus importantes, ce qui a pour effet que le processus d’augmentation du nombre de cellules sanguines devient presque constant.

Les saignements ou les dons de sang constituent un traitement efficace contre la polycythémie de tous types, car les saignements sont rarement utilisés de nos jours. Ses analogues sont le don (don de sang) et l'hirudothérapie (thérapie de la sangsue).

Pour rétablir la viscosité et assurer la circulation sanguine à un niveau optimal, il est nécessaire d'éliminer l'excès de globules rouges. La sélection du sang élimine les symptômes tels que les vertiges, la confusion, les problèmes de sommeil et augmente également la tolérance à l'exercice. En outre, la saignée est indiquée avec un risque élevé d'accident vasculaire cérébral résultant d'une thrombose, d'un risque d'attaque cardiaque ou d'une thrombose veineuse profonde.

Un autre traitement est l'oxygénothérapie. Un taux optimal d'hématocrite dans le sang ne devrait pas aggraver les avantages compensatoires de l'oxygénothérapie.

Pour le traitement correct de la polycythémie, il est important de contrôler le poids du patient. Les patients obèses, par exemple, doivent suivre un régime et maîtriser leur poids.

Basé sur:
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Pr Jean BRIERE - Orphanet.
Srikanth Nagalla, MBBS, MS, FACP; Koyamangalath Krishnan, MD.
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Instituts nationaux de la santé, ministère de la Santé et des Services sociaux.

Polycythémie

Polycythémie - hémoblastose chronique, qui repose sur la prolifération illimitée de tous les excroissances de la myélopoïèse, principalement les érythrocytes. Cliniquement, la polycythémie se manifeste par des symptômes cérébraux (lourdeur à la tête, vertiges, acouphènes), un syndrome thrombohémorragique (thrombose artérielle et veineuse, saignements), des troubles microcirculatoires (froideur des extrémités, érythromélalgie, hyperémie de la peau, peau, œdème de peau, œdème cutané, peau), Informations de diagnostic de base obtenues dans l'étude du sang périphérique et de la moelle osseuse. Pour le traitement de la polycythémie, appliquez une saignée, une érythrocytaphérèse, une chimiothérapie.

Polycythémie

La polycythémie (maladie de Vaisez, érythrémie, érythrocytose) est une maladie du groupe des leucémies chroniques, caractérisée par une production accrue de globules rouges, de plaquettes et de leucocytes, une augmentation du BCC et une splénomégalie. La maladie est une forme rare de leucémie: 4 à 5 nouveaux cas de polycythémie sur 1 million de personnes sont diagnostiqués chaque année. L'érythrémie se développe principalement chez les patients du groupe plus âgé (50 à 60 ans) et un peu plus souvent chez les hommes. La pertinence de la polycythémie est due au risque élevé de complications thrombotiques et hémorragiques, ainsi qu’à la probabilité de transformation en leucémie myéloblastique aiguë, érythromyélose et leucémie myéloïde chronique.

Causes de la polycythémie

Le développement de la polycythémie est précédé de changements mutationnels dans la cellule hématopoïétique de la tige polypotente, ce qui donne naissance aux trois lignées de cellules de la moelle osseuse. La mutation du gène de la tyrosine kinase JAK2 avec le remplacement de la valine par la phénylalanine en position 617 est le plus souvent détectée. Parfois, il existe une incidence familiale d'érythrémie chez les Juifs, par exemple, ce qui peut indiquer une corrélation génétique.

Avec la polycythémie dans la moelle osseuse, il existe 2 types de cellules progénitrices de l'hématopoïèse érythroïde: certaines d'entre elles se comportent de manière autonome, leur prolifération n'est pas régulée par l'érythropoïétine; d'autres, comme on pouvait s'y attendre, sont dépendants de l'érythropoïétine. On pense que la population autonome de cellules n'est rien de plus qu'un clone mutant - le substrat principal de la polycythémie.

Dans la pathogenèse de l'érythrémie, le rôle principal appartient à l'érythropoïèse accrue, qui entraîne une érythrocytose absolue, une altération des propriétés rhéologiques et coagulantes du sang, une métaplasie myéloïde de la rate et du foie. Une viscosité sanguine élevée provoque une tendance à la thrombose vasculaire et à des lésions des tissus hypoxiques, tandis que l'hypervolémie entraîne un apport sanguin accru aux organes internes. À la fin de la polycythémie, on observe une hémorragie sanguine et une myélofibrose.

Classification de la polycythémie

En hématologie, il existe 2 formes de polycythémie, vraie et relative. La polycythémie relative se développe avec un niveau normal de globules rouges et une diminution du volume plasmatique. Cette condition est appelée stress ou fausse polycythémie et n'est pas prise en compte dans cet article.

La polycythémie vraie (érythrémie) peut être d'origine primaire ou secondaire. La forme principale est une maladie myéloproliférative indépendante, qui repose sur la défaite du germe myéloïde hémopoïétique. La polycythémie secondaire se développe généralement avec une activité croissante de l'érythropoïétine; Cette affection est une réaction compensatoire à l'hypoxie générale et peut survenir dans les pathologies pulmonaires chroniques, les malformations cardiaques "bleues", les tumeurs surrénaliennes, les hémoglobinopathies, l'élévation ou le tabagisme, etc.

La vraie polycythémie dans son développement passe par 3 étapes: initiale, dépliée et terminale.

Stade I (initial, avec facultés affaiblies) - dure environ 5 ans; asymptomatique ou avec des manifestations cliniques minimes. Il se caractérise par une hypervolémie modérée, une petite érythrocytose; la taille de la rate est normale.

L'étape II (érythrémique, non pliée) est divisée en deux sous-étapes:

• IA - sans transformation myéloïde de la rate. Érythrocytose, thrombocytose, parfois pancytose; selon le myélogramme, hyperplasie de tous les germes hémopoïétiques, prononcée mégacaryocytose. La durée du stade développé de l'érythrémie est de 10 à 20 ans.
• IIB - avec la présence d'une métaplasie myéloïde de la rate. L'hypervolémie, l'hépato-et la splénomégalie sont exprimés; dans le sang périphérique - pancytosis.

Stade III (anémique, post-érythrémique, terminal). L'anémie, la thrombocytopénie, la leucopénie, la transformation myéloïde du foie et de la rate, la myélofibrose secondaire sont caractéristiques. Résultats possibles de la polycythémie dans une autre hémoblastose.

Symptômes de polycythémie

L'érythrémie se développe longtemps, progressivement et peut être détectée par hasard lors d'un test sanguin. Les premiers symptômes, tels que lourdeur à la tête, acouphènes, vertiges, vision floue, frilosité des membres, trouble du sommeil, etc., sont souvent «amortis» par la vieillesse ou des maladies concomitantes.

La polycythémie se caractérise par le développement du syndrome pléthorique provoqué par le pancytosis et par une augmentation du nombre de CBC. Les signes de pléthore sont la télangiectasie, la couleur rouge cerise de la peau (particulièrement le visage, le cou, les mains et les autres zones ouvertes) et les muqueuses (lèvres, langue), une hyperhémie sclérale. Le symptôme typique de Kuperman est le symptôme diagnostique: la couleur du palais dur reste normale et le voile du palais acquiert une teinte cyanotique stagnante.

Un autre symptôme distinctif de la polycythémie est le prurit, aggravé après des procédures à l'eau et d'une nature parfois insupportable. L'érythromélalgie, sensation de brûlure douloureuse au bout des doigts, accompagnée de leur hyperhémie, fait également partie des manifestations spécifiques de la polycythémie.

Au stade avancé de l'érythrémie, des migraines atroce, des douleurs osseuses, des cardialgies et une hypertension artérielle peuvent survenir. 80% des patients présentent une splénomégalie modérée ou grave; le foie grossit plus rarement. De nombreux patients atteints de polycythémie remarquent une augmentation du saignement des gencives, l'apparition d'ecchymoses sur la peau, un saignement prolongé après l'extraction des dents.

L'érythropoïèse inefficace de la polycythémie a pour conséquence une augmentation de la synthèse de l'acide urique et une altération du métabolisme de la purine. Ceci trouve son expression clinique dans le développement de la diathèse dite d'urate - goutte, urolithiase et colique rénale.

Les ulcères trophiques des ulcères de la jambe, de l'estomac et du duodénum résultent d'une microthrombose et de troubles trophiques et des muqueuses. Les complications sous forme de thrombose vasculaire des veines profondes, des vaisseaux mésentériques, des veines porte, des artères cérébrales et coronaires sont les plus fréquentes dans les cliniques de polycythémie. Les complications thrombotiques (EP, AVC ischémique, infarctus du myocarde) sont les principales causes de décès des patients atteints de polycythémie. Cependant, avec la thrombose, les patients atteints de polycythémie sont sujets au syndrome hémorragique avec développement de saignements spontanés de localisation très différente (gingivale, nasale, œsophagienne, gastro-intestinale, etc.).

Diagnostic de la polycythémie

Les modifications hématologiques caractérisant la polycythémie sont déterminantes lors du diagnostic. Érythrocytose (jusqu'à 6,5-7,5 x 10 12 / l), élévation de l'hémoglobine (jusqu'à 180-240 g / l), leucocytose (plus de 12 x 10 9 / l), thrombocytose (plus de 400 x 10 9 / l) sont détectés lors de tests sanguins. La morphologie des érythrocytes, en règle générale, n'est pas modifiée; avec une hémorragie accrue peut être détectée une microcytose. Une confirmation fiable de l’érythrémie est une augmentation de la masse des globules rouges en circulation de plus de 32 à 36 ml / kg.

Pour l'étude de la moelle osseuse dans la polycythémie, il est plus instructif d'effectuer une trépanobiopsie plutôt qu'une ponction sternale. L'examen histologique de la biopsie montre une panméliose (hyperplasie de tous les germes hémopoïétiques), à un stade avancé de la myélofibrose secondaire à la polycythémie.

Des tests de laboratoire et des examens instrumentaux supplémentaires sont effectués pour évaluer le risque de développer des complications de l'érythrémie - tests fonctionnels du foie, analyse d'urine, échographie des reins, échographie des veines des extrémités, échoCG, échographie des vaisseaux de la tête et du cou, FGDS, etc. Si vous êtes menacé de troubles thrombo-hémorragiques et métaboliques, vous devez consulter spécialistes étroits: neurologue, cardiologue, gastro-entérologue, urologue.

Traitement et pronostic de la polycythémie

Afin de normaliser le volume de CBC et de réduire le risque de complications thrombotiques, la saignée est la première mesure. Les exfusions sanguines sont effectuées dans un volume de 200-500 ml 2 à 3 fois par semaine, puis le volume sanguin prélevé est reconstitué avec une solution saline ou de la réopolyglucine. Le résultat de saignements fréquents peut être le développement d'une anémie ferriprive. Les saignements avec polycythémie peuvent être remplacés avec succès par une thérapie par les globules rouges, qui permet d'extraire uniquement la masse de globules rouges de la circulation sanguine, en renvoyant le plasma.

En cas de modifications cliniques et hématologiques prononcées, le développement de complications vasculaires et viscérales a recours à un traitement mielodépressif par cytostatiques (busulfan, mitobronitol, cyclophosphamide, etc.). Parfois, thérapie avec du phosphore radioactif. Pour normaliser l'état global du sang, l'héparine, l'acide acétylsalicylique et le dipyridamole sont administrés sous le contrôle d'un coagulogramme; pour les hémorragies, les transfusions de plaquettes sont indiquées; dans la diathèse de l'urate, l'allopurinol.

Le cours d'eritremii est progressif; la maladie n'est pas sujette aux rémissions spontanées et au rétablissement spontané. Les patients à vie sont obligés d'être sous la surveillance d'un hématologue, de suivre des cours de traitement par hémoexfusion. Avec la polycythémie, le risque de complications thromboemboliques et hémorragiques est élevé. La fréquence de transformation de la polycythémie en leucémie est de 1% chez les patients n'ayant pas subi de traitement de chimiothérapie et de 11 à 15% chez les patients recevant un traitement cytotoxique.

Polycythémie ou mnogokrovie

La surproduction de globules rouges est particulièrement dramatique dans la polycythémie, mais la production de globules blancs et de plaquettes augmente également dans la plupart des cas.

La vraie polycythémie est une maladie rare et chronique impliquant une surproduction de cellules sanguines dans la moelle osseuse (myéloprolifération).

La surproduction de globules rouges est la plus dramatique, mais la production de globules blancs et de plaquettes augmente également dans la plupart des cas. La production excessive de globules rouges dans la moelle osseuse entraîne un nombre anormalement élevé de globules rouges en circulation. En conséquence, le sang s'épaissit et augmente de volume; Cette condition s'appelle l'hyperviscosité du sang.

La polycythémie est une augmentation du nombre de globules rouges dans le sang. Avec la polycythémie, les niveaux d'hémoglobine et le nombre de globules rouges (érythrocytes) sont augmentés, l'hématocrite (le rapport en pourcentage des érythrocytes au plasma sanguin) est également augmenté. Une augmentation du nombre de globules rouges peut facilement être détectée avec une numération globulaire complète. Des taux d'hémoglobine supérieurs à 16,5 g / dl chez la femme et supérieurs à 18,5 g / dl chez l'homme indiquent une polycythémie. Du point de vue de l'hématocrite, les valeurs de polycythémie sont supérieures à 48 pour les femmes et supérieures à 52 pour les hommes.

La production de globules rouges (érythropoïèse) se produit dans la moelle osseuse et est régulée par une série d'étapes spécifiques. L’érythropoïétine est l’un des principaux enzymes régulant ce processus. La majeure partie de l'érythropoïétine est produite dans les reins et une plus petite partie dans le foie.

La polycythémie peut être causée par des problèmes internes liés à la production de globules rouges. C'est ce qu'on appelle une polycythémie primaire. Si une polycythémie survient en raison d’un autre problème médical sous-jacent, on parle de polycythémie secondaire. Dans la plupart des cas, la polycythémie est secondaire et est due à une autre maladie. La polycythémie primaire est relativement rare. La polycythémie (polycythémie néonatale) peut être diagnostiquée chez environ 1 à 5% des nouveau-nés.

Principales causes de polycythémie

La vraie polycythémie est causée par des mutations de deux gènes: JAK2 et Epor.

La vraie polycythémie est associée à une mutation génétique du gène JAK2, qui augmente la sensibilité des cellules de la moelle osseuse à l'érythropoïétine. En conséquence, la production de globules rouges augmente. Les niveaux d'autres types de cellules sanguines (leucocytes et plaquettes) sont également souvent augmentés dans cette condition.

La polycythémie familiale et congénitale primaire est une affection associée à une mutation du gène Epor qui entraîne une augmentation de la production de globules rouges en réponse à l'érythropoïétine.

Causes secondaires de polycythémie

Une polycythémie secondaire se développe en raison de taux élevés d'érythropoïétine en circulation. Les principales raisons de l'augmentation de l'érythropoïétine sont les suivantes: hypoxie chronique (faible taux d'oxygène dans le sang pendant une longue période), mauvaise administration de l'oxygène en raison de la structure irrégulière des globules rouges et des tumeurs.

Parmi les affections courantes pouvant entraîner une augmentation de l'érythropoïétine en raison d'une hypoxie chronique ou d'un manque d'oxygène, citons: 1) la maladie pulmonaire obstructive chronique (MPOC, emphysème, bronchite chronique); 2) hypertension pulmonaire; 3) syndrome d'hypoventilation; 4) insuffisance cardiaque congestive; 5) apnée obstructive du sommeil; 6) une mauvaise circulation sanguine dans les reins; 7) la vie en haute altitude.

La 2,3-BPG est un état déficient dans lequel la molécule d'hémoglobine dans les globules rouges a une structure anormale. Dans cet état, l'hémoglobine a une plus grande affinité pour la capture de l'oxygène et la libère moins dans les tissus du corps. Cela conduit à une plus grande production de globules rouges, car le corps perçoit cette anomalie comme un niveau insuffisant d'oxygène. Le résultat est un plus grand nombre de globules rouges en circulation.

Certaines tumeurs provoquent la sécrétion d'une quantité excessive d'érythropoïétine, ce qui entraîne une polycythémie. Tumeurs communes libérant de l'érythropoïétine: cancer du foie (carcinome hépatocellulaire), cancer du rein (cancer des cellules rénales), adénome surrénalien ou adénocarcinome, cancer de l'utérus. Des affections bénignes telles qu'un kyste dans les reins et une obstruction rénale peuvent également entraîner une augmentation de la sécrétion d'érythropoïétine.

Une exposition chronique au monoxyde de carbone peut provoquer une polycythémie. L'hémoglobine a une plus grande affinité pour le monoxyde de carbone que pour l'oxygène. Par conséquent, lorsque des molécules de monoxyde de carbone se fixent à l'hémoglobine, une polycythémie peut survenir, permettant de compenser une mauvaise délivrance d'oxygène aux molécules d'hémoglobine existantes. Un scénario similaire peut également se produire avec le dioxyde de carbone en raison du tabagisme à long terme.

La polycythémie chez les nouveau-nés (polycythémie néonatale) est souvent due au transfert de sang maternel du placenta ou de la transfusion sanguine. Un apport prolongé en oxygène au fœtus (hypoxie fœtale) en raison d'une insuffisance placentaire peut également entraîner une polycythémie du nouveau-né.

Polycythémie relative

La polycythémie relative décrit les conditions dans lesquelles le volume de globules rouges est élevé en raison de la concentration accrue de globules rouges dans le sang à la suite d'une déshydratation. Dans ces situations (vomissements, diarrhée, transpiration excessive), le nombre de globules rouges se situe dans la plage normale, mais en raison de la perte de liquide affectant le plasma sanguin, la concentration de globules rouges est augmentée.

Polycythémie due au stress

L'érythrocytose due au stress est également connue sous le nom de syndrome de pseudopolycythémie, qui se manifeste chez les hommes obèses d'âge moyen qui prennent des médicaments diurétiques pour traiter l'hypertension. Souvent, ces mêmes personnes sont des fumeurs de cigarettes.

Facteurs de risque de polycythémie

Les principaux facteurs de risque de polycythémie sont les suivants: hypoxie chronique; tabagisme à long terme; prédisposition familiale et génétique; la vie en haute altitude; exposition prolongée au monoxyde de carbone (travailleurs de tunnel, employés de garage, habitants de villes très polluées); Ashkenazy d'origine juive (possiblement une augmentation de la fréquence des polycythémies en raison d'une prédisposition génétique).

Symptômes de polycythémie

Les symptômes de la polycythémie peuvent varier considérablement. Certaines personnes atteintes de polycythémie ne présentent aucun symptôme. Avec une polycythémie modérée, la plupart des symptômes sont associés à une affection de base responsable de la polycythémie. Les symptômes de la polycythémie peuvent être vagues et assez courants. Parmi les signes importants figurent: 1) une faiblesse, 2) des saignements, des caillots sanguins (pouvant provoquer une crise cardiaque, un accident vasculaire cérébral, une embolie pulmonaire), 3) des douleurs articulaires, 4) des maux de tête, 5) des démangeaisons douche ou bain), 6) fatigue, 7) vertiges, 8) douleurs abdominales.

Quand aller chez le médecin?

Les personnes atteintes de polyglobulie primitive doivent être conscientes de certaines complications potentiellement sérieuses pouvant survenir. La formation de caillots sanguins (crise cardiaque, accident vasculaire cérébral, de caillots sanguins dans les poumons ou les jambes) et les saignements incontrôlés (saignements de nez, saignements gastro-intestinaux) nécessitent généralement une attention médicale immédiate du médecin traitant.

Les patients présentant une polycythémie primaire doivent être sous la surveillance d'un hématologue. Les maladies conduisant à une polyglobulie secondaire peuvent être traitées par un médecin généraliste ou par des médecins d'autres spécialités. Par exemple, les pneumologues doivent surveiller régulièrement les personnes atteintes d'une maladie pulmonaire chronique, tandis que les patients présentant une cardiopathie chronique doivent être cardiologues.

Test sanguin pour la polycythémie

Il est très facile de diagnostiquer la polycythémie par des tests sanguins de routine. Lors de l'évaluation d'un patient atteint de polycythémie, un examen médical complet est nécessaire. Il est particulièrement important d'examiner les poumons et le cœur. Une rate hypertrophiée (splénomégalie) est une caractéristique de la polycythémie. Par conséquent, il est très important d’évaluer l’agrandissement de la rate.

Pour évaluer la cause de la polycythémie, il est important de procéder à une numération sanguine complète, de déterminer le profil de coagulation sanguine et les panels métaboliques. Parmi les autres études typiques permettant de déterminer les causes possibles de polyglobulie, on peut citer: les radiographies thoraciques, un électrocardiogramme, une échocardiographie, une analyse de l'hémoglobine et une mesure du monoxyde de carbone.

Dans la polycythémie vraie, en règle générale, les autres cellules sanguines sont également représentées par un nombre anormalement élevé de leucocytes (leucocytose) et de plaquettes (thrombocytose). Dans certains cas, il est nécessaire d'étudier la production de cellules sanguines dans la moelle osseuse. À cette fin, une aspiration ou une biopsie de la moelle osseuse est réalisée. Les lignes directrices recommandent également de tester la mutation du gène JAK2 comme critère de diagnostic de la polyglobulémie vraie. Une vérification du niveau d'érythropoïétine n'est pas nécessaire, mais dans certains cas, cette analyse peut fournir des informations utiles. Au stade initial de la polyglobulie, l'érythropoïétine est généralement faible, mais avec une tumeur sécrétant de l'érythropoïétine, le niveau de cette enzyme peut être augmenté. Les résultats doivent être interprétés comme des niveaux élevés d'érythropoïétine en réponse à une hypoxie chronique (s'il s'agit de la principale cause de polyglobulie).

Traitement de la polycythémie

Le traitement de la polycythémie secondaire dépend de sa cause. Un supplément d'oxygène peut être nécessaire chez les personnes souffrant d'hypoxie chronique. D'autres traitements peuvent être dirigés vers le traitement de la cause de la polycythémie (par exemple, un traitement approprié de l'insuffisance cardiaque ou une maladie pulmonaire chronique).

Les personnes atteintes de polyglobulie primaire peuvent prendre certaines mesures de traitement à domicile pour contrôler les symptômes et éviter les complications possibles. Il est important de consommer suffisamment de liquide pour éviter toute concentration sanguine supplémentaire et toute déshydratation. Il n'y a aucune restriction sur l'activité physique. Si une personne a une hypertrophie de la rate, les sports de contact doivent être évités pour éviter toute blessure de la rate et sa rupture. Il est préférable d'éviter les suppléments de fer, car leur utilisation peut contribuer à la surproduction de globules rouges.

La base du traitement de la polycythémie est la saignée (don de sang). La saignée a pour but de préserver un hématocrite d'environ 45% chez l'homme et 42% chez la femme. Au début, il peut être nécessaire de procéder à des saignements tous les deux ou trois jours, en prélevant de 250 à 500 ml de sang à chaque fois. Une fois que l'objectif est atteint, la saignée peut ne pas être effectuée aussi souvent.

L'hydroxyurée est un médicament largement recommandé pour le traitement de la polycythémie. Ce médicament est particulièrement recommandé aux personnes présentant un risque de formation de caillots sanguins. Ce médicament est particulièrement recommandé aux personnes de plus de 70 ans présentant un taux élevé de plaquettes (thrombocytose; plus de 1,5 million), avec un risque élevé de maladies cardiovasculaires. L'hydroxyurée est également recommandée chez les patients qui ne tolèrent pas les saignements. L'hydroxyurée peut réduire toutes les numérations sanguines élevées (leucocytes, globules rouges et plaquettes), tandis que les saignements ne réduisent que l'hématocrite.

L'aspirine est également utilisée dans le traitement de la polycythémie pour réduire le risque de formation de caillots sanguins. Cependant, ce médicament ne doit pas être utilisé par des personnes ayant des antécédents de saignement. L'aspirine est généralement utilisée en association avec une saignée.

Complications de la polycythémie

Une surveillance fréquente est recommandée au début du traitement avec des saignements jusqu'à un hématocrite acceptable. Certaines des complications de la polyglobulie primaire, comme indiqué ci-dessous, nécessitent souvent des soins médicaux constants. Ces complications incluent: 1) un caillot sanguin (thrombose) provoque une crise cardiaque, des caillots dans les jambes ou les poumons, des caillots dans les artères. Ces événements sont considérés comme les principales causes de décès dans les cas de polyglobulie; 2) une perte de sang grave ou une hémorragie; 3) transformation en cancer du sang (par exemple, leucémie, myélofibrose).

Prévention de la polycythémie

De nombreuses causes de polycythémie secondaire ne peuvent être évitées. Cependant, il existe certaines mesures préventives potentielles: 1) cessation du tabagisme; 2) éviter une exposition prolongée au monoxyde de carbone; 3) le traitement opportun des maladies pulmonaires chroniques, des maladies cardiaques ou de l'apnée du sommeil.

La polycythémie primaire due à une mutation génétique n'est généralement pas évitée.

Projections pour la polycythémie. Le pronostic de la polycythémie primaire sans traitement est généralement mauvais; avec une espérance de vie d'environ 2 ans. Cependant, grâce à un seul saignement, de nombreux patients peuvent mener une vie normale et avoir une espérance de vie normale. Les perspectives de polycythémie secondaire dépendent en grande partie de la cause sous-jacente de la maladie.

Polycythémie: symptômes et traitement

Polycythémie - les principaux symptômes:

• Acouphènes
• Mal de tête
• Rougeur de la peau
• Prurit
• Faiblesse
• Vertige
• Foie élargi
• Rate élargie
• Perturbation du sommeil
• Yeux rouges
• Saignement des gencives
• Douleur musculaire
• Vision réduite
• Ecchymose
• Douleur osseuse
• Cyanose des lèvres
• Cyanose de la langue
• Doigts froids des membres
• Brûlure douloureuse du bout des doigts
• Manifestation des veines

La polycythémie est une affection chronique caractérisée par une augmentation du nombre de globules rouges ou de globules rouges dans le sang. La maladie affecte les personnes d'âge moyen et avancé - les hommes sont exposés plusieurs fois plus souvent que les femmes. Plus de la moitié des personnes ont une augmentation du nombre de plaquettes et de leucocytes.

La survenue de la maladie peut être due à plusieurs raisons expliquant la séparation de ses types. La polycythémie primaire ou vraie est principalement causée par des anomalies génétiques ou des tumeurs de la moelle osseuse, et des facteurs d'influence externes ou internes contribuent à la polycythémie secondaire. Sans traitement approprié, cela entraîne de graves complications dont le pronostic n’est pas toujours rassurant. Ainsi, la forme primaire, si elle n’est pas mise en route rapidement, peut être fatale pendant plusieurs années de progression, et l’issue de la forme secondaire dépend de la raison de son apparition.

Les principaux symptômes de la maladie sont considérés comme des accès vertigineux graves et des acouphènes, il semble à une personne en train de perdre conscience. Les saignements et la chimiothérapie sont utilisés pour le traitement.

La particularité de ce trouble est qu'il ne peut pas disparaître spontanément et ne peut être complètement guéri. Une personne devra subir régulièrement des tests sanguins et être sous la surveillance d'un médecin jusqu'à la fin de sa vie.

Étiologie

Les causes de la maladie dépendent de sa forme et peuvent être causées par divers facteurs. La vraie polycythémie se produit lorsque:

• prédisposition génétique à des perturbations dans la production de globules rouges;
• perturbations génétiques;
• tumeurs malignes dans la moelle osseuse;
• effets de l'hypoxie (manque d'oxygène) sur les globules rouges.

Polycythémie secondaire cause:

• maladie pulmonaire obstructive;
• hypertension pulmonaire;
• insuffisance cardiaque chronique;
• manque de sang et d'oxygène aux reins;
• conditions climatiques. Les plus vulnérables sont les personnes vivant dans les hautes terres;
• tumeurs oncologiques des organes internes;
• diverses maladies infectieuses provoquant une intoxication;
• conditions de travail néfastes, par exemple dans une mine ou en hauteur;
• vivant dans des villes polluées ou à proximité d'usines;
• abus de nicotine pérenne;
• nation. Selon les statistiques, la polycythémie se produit chez les personnes d'origine juive, cela est dû à la génétique.

La maladie elle-même est rare, mais la polycythémie chez les nouveau-nés est moins fréquente. Le principal mode de transmission de la maladie est le placenta de la mère. La place des enfants ne fournit pas suffisamment d'oxygène au fœtus (circulation sanguine défectueuse).

Variétés

Comme mentionné ci-dessus, la maladie est divisée en plusieurs types, qui dépendent directement des causes de:

• polycythémie primaire ou vraie - provoquée par des pathologies du sang;
• Polycythémie secondaire, qui peut être appelée relative - en raison de pathogènes externes et internes.

La vraie polycythémie, à son tour, peut se dérouler en plusieurs étapes:

• initiale, caractérisée par une légère manifestation des symptômes ou par leur absence totale. Peut couler pendant cinq ans;
• déplié. Il est divisé en deux formes - sans effet malin sur la rate et avec sa présence. La scène dure une ou deux décennies;
• sévère - il y a une anémie, la formation d'un cancer sur les organes internes, y compris le foie et la rate, des lésions malignes du sang.

Une polycythémie relative survient:

• stressant - d'après le nom, il devient évident qu'il se produit lorsqu'un effort excessif prolongé, des conditions de travail défavorables et un mode de vie malsain affectent le corps;
• Faux - dans lequel le niveau de globules rouges, de plaquettes et de leucocytes dans le sang se situe dans les limites de la normale.

Le pronostic de la polyglobulie vraie est considéré comme défavorable, l'espérance de vie avec cette maladie ne dépassant pas deux ans, mais les chances d'une longue vie augmentent lorsque utilisé dans le traitement du saignement. Dans ce cas, une personne peut vivre quinze ans ou plus. Les projections de polycythémie secondaire dépendent entièrement de l'évolution de la maladie, qui a lancé le processus d'augmentation du nombre de globules rouges dans le sang.

Les symptômes

Au stade initial, la polycythémie se produit avec presque aucun signe. Il est généralement détecté par un examen aléatoire ou lors de l'administration prophylactique de tests sanguins. Les premiers symptômes peuvent être confondus avec un rhume ou indiquer un état normal chez les personnes âgées. Ceux-ci comprennent:

• acuité visuelle réduite;
• vertiges et maux de tête graves;
• les acouphènes;
• troubles du sommeil;
• doigts froids des membres.

Au stade élargi, les signes suivants peuvent être observés:

• la migraine;
• douleurs musculaires et osseuses;
• une augmentation de la taille de la rate, le volume du foie change un peu moins;
• saignement des gencives;
• saignement continu pendant assez longtemps après l'extraction de la dent;
• l'apparition d'ecchymoses sur la peau, dont une personne ne peut expliquer la nature.

En outre, les symptômes spécifiques de cette maladie sont les suivants:

• démangeaisons sévères de la peau, caractérisées par une augmentation de l'intensité après le bain ou la douche;
• brûlure douloureuse du bout des doigts et des orteils;
• manifestation de veines qui n'étaient pas visibles auparavant;
• la peau du cou, des mains et du visage prend une couleur rouge vif;
• les lèvres et la langue deviennent bleuâtres;
• le blanc des yeux est rempli de sang;
• faiblesse générale du patient.

Chez les nouveau-nés, en particulier les jumeaux, les symptômes de polycythémie commencent à se manifester une semaine après la naissance. Ceux-ci comprennent:

• rougeur de la peau miettes. Le bébé commence à pleurer et à crier lorsqu'il est touché;
• perte de poids importante;
• un grand nombre de globules rouges, de leucocytes et de plaquettes est détecté dans le sang;
• augmenter le volume du foie et de la rate.

Ces signes peuvent entraîner la mort du bébé.

Des complications

Les conséquences d'un traitement inefficace ou tardif peuvent être:

• excrétion de grandes quantités d'acide urique. L'urine se concentre et dégage une odeur désagréable.
• la goutte;
• la formation de calculs rénaux;
• coliques rénales chroniques;
• la survenue d'ulcères gastriques et d'ulcères duodénaux;
• circulation sanguine altérée, ce qui conduit à des ulcères trophiques sur la peau;
• thrombose veineuse;
• hémorragies dans divers lieux de localisation, par exemple nez, gencives, tractus gastro-intestinal, etc.

Les crises cardiaques et les accidents vasculaires cérébraux sont considérés comme les causes de décès les plus courantes chez les patients atteints de cette maladie.

Diagnostics

La polycythémie est souvent trouvée au hasard lors d'un test sanguin pour des raisons complètement différentes. Lors du diagnostic, un médecin devrait:

• se familiariser avec les antécédents du patient et de sa famille immédiate;
• procéder à un examen creux du patient;
• trouver la cause de la maladie.

Le patient, à son tour, doit subir les examens suivants:

• sang et urine pour les tests de laboratoire;
• Échographie des reins et de la rate;
• ponction rachidienne, qui consiste à prélever un échantillon de moelle osseuse;
• USDG des veines et des vaisseaux des membres inférieurs et supérieurs, de la tête et du cou.

En outre, vous devrez peut-être consulter des spécialistes tels qu'un neurologue, un urologue, un cardiologue et un gastro-entérologue.

Traitement

Dans le traitement de la polycythémie, il est nécessaire de déterminer avec précision quel était l'agent responsable de la maladie. Ceci est fait afin de prescrire les méthodes correctes de traitement. Ainsi, la polycythémie virale doit affecter les tumeurs de la moelle osseuse et secondaire - lors de l'élimination des causes profondes.

Le traitement de la maladie primaire est un processus plutôt laborieux, qui inclut l’effet sur les tumeurs et la prévention de leur activité. Dans le traitement médicamenteux, l’âge du patient joue un rôle important, car les substances qui aideront les personnes de moins de 50 ans seront strictement interdites pour le traitement des patients âgés de plus de 70 ans.

Avec une forte concentration de globules rouges dans le sang, la meilleure méthode de traitement est la saignée. Au cours d’une procédure, le volume de sang diminue d’environ 500 millilitres. La cytophérèse est une méthode plus moderne de traitement de la polycythémie. La procédure consiste à filtrer le sang. Pour ce faire, le patient est inséré dans les veines des deux mains, un cathéter, par un sang entrant dans le dispositif et, après filtration, le sang purifié est renvoyé dans l'autre veine. Cette procédure doit être effectuée tous les deux jours.

Pour la polycythémie secondaire, le traitement dépend de la maladie sous-jacente et du degré de manifestation de ses symptômes.

Prévention

La plupart des causes de polyglobulie ne peuvent pas être prévenues, mais malgré cela, il existe plusieurs mesures préventives:

• arrêter de fumer complètement;
• changer de lieu de travail ou de résidence;
• traitement en temps opportun des maladies pouvant causer ce trouble;
• subir régulièrement des examens préventifs à la clinique et faire une prise de sang.

Si vous pensez que vous avez une polycythémie et les symptômes caractéristiques de cette maladie, votre hématologue peut vous aider.

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