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Dystonie

Défaut septal auriculaire: symptômes et traitement

Dans l'enfance et à l'âge adulte, on rencontre souvent des malformations cardiaques. Dans presque 15% des cas, un défaut septal auriculaire est enregistré. Chez les patients, la cause principale de sa formation est considérée comme une maladie de fond. Ils souffrent de cette maladie en raison de troubles génétiques. L'insuffisance cardiaque la plus courante chez les femmes.

Qu'est ce que c'est

Le défaut septal auriculaire est appelé anomalie congénitale du développement du coeur. La présence d'un espace libre entre les oreillettes gauche et droite est caractéristique du défaut. Il existe plusieurs trous pathologiques de ce type chez un certain nombre de patients, mais le plus souvent, il s'agit d'un patient isolé. Lorsqu'un shunt formé artificiellement apparaît, le sang est versé de gauche à droite.

À chaque battement de coeur, une partie s’installe dans l’oreillette droite. Pour cette raison, les bonnes divisions sont surchargées. Ce problème se produit dans les poumons en raison du plus grand volume de sang par lequel ils doivent passer. De plus, il traverse le tissu pulmonaire (la deuxième fois de suite). Les navires qui s'y trouvent sont nettement trop remplis. Il existe donc une tendance à la pneumonie chez les patients présentant un diagnostic de cardiopathie congénitale ou de malformation du septum auriculaire.

La pression auriculaire sera faible. Son appareil photo de droite est considéré comme le plus extensible, et par conséquent, il peut grossir longtemps. Le plus souvent, il dure jusqu'à 15 ans et se rencontre dans certains cas chez les adultes à un âge plus avancé.

Un nouveau-né et un nourrisson se développent absolument normalement et jusqu’à un certain point ne diffèrent pas de leurs pairs. Cela est dû à la présence des capacités compensatoires du corps. Au fil du temps, lorsque l'hémodynamique est perturbée, les parents notent que le nourrisson est sujet aux maladies catarrhales.

Les patients atteints de DMPA semblent faibles, pâles. Au fil du temps, ces enfants (surtout les filles) commencent à différer également en taille. Ils sont grands et minces, ce qui les distingue de leurs pairs. Ils supportent mal les efforts physiques et, pour cette raison, tentent de les éviter.

Habituellement, ce n'est pas un signe significatif de la maladie et les parents pendant longtemps ne sont pas conscients des problèmes qu'un enfant avec un coeur a. Le plus souvent, ce comportement s'explique par la paresse et le refus de faire quelque chose et de se fatiguer.

Types de pathologie

Pour faciliter la compréhension de l’essence du défaut, celui-ci est généralement divisé en certaines formes. La classification comprend les types suivants de pathologie cardiaque selon la CIM-10:

  1. Primaire (ostium primum).
  2. Secondaire (ostium seduncum).
  3. Défaut du sinus veineux. Il survient chez les nourrissons et les adultes avec une fréquence pouvant atteindre 5% du nombre total de patients atteints de cette pathologie. Elle est localisée dans la région de la veine cave supérieure ou inférieure.
  4. Fenêtre ovale ouverte;
  5. Le défaut du sinus coronaire. En cas de pathologie congénitale, il y a absence totale ou partielle de séparation de l'oreillette gauche.

Souvent, la maladie est associée à d'autres malformations cardiaques. Le défaut inter-auriculaire est crypté conformément à la classification généralement acceptée de la CIM-10. La maladie a un code - Q 21.1.

Défaut primaire (congénital)

Le canal ovale ouvert est considéré comme la norme lors du développement embryonnaire. Il ferme immédiatement après la naissance. Le réglage fonctionnel est dû à la surpression dans l'oreillette gauche par rapport au département droit.

En fonction d'un certain nombre de facteurs, les enfants peuvent développer une anomalie congénitale. La raison principale est liée à l'hérédité défavorable. L'enfant à naître se développe déjà avec la présence d'irrégularités dans la formation du cœur. Les facteurs suivants sont distingués:

  1. Diabète de type 1 ou 2 chez la mère.
  2. Prendre des médicaments dangereux pendant la grossesse pour le fœtus.
  3. Les maladies infectieuses - les oreillons ou la rubéole.
  4. Alcoolisme ou toxicomanie de la future mère.

Le défaut primaire est caractérisé par la présence d'un trou formé dans la partie inférieure du septum interaural situé au-dessus des valves. Leur tâche est de connecter les chambres du cœur.

Dans certains cas, la partition n’est pas la seule impliquée dans le processus. Les vannes dont les volets deviennent trop petits sont également saisies. Ils perdent la capacité d'exercer leurs fonctions.

Signes de

Le tableau clinique apparaît dans l'enfance. Près de 15% des patients atteints de cette pathologie ont une taille considérable dans le septum interaural. La maladie est associée à d'autres anomalies souvent liées à des mutations chromosomiques. L'ostium primum (forme primaire) présente les symptômes suivants:

  • toux humide;
  • gonflement des membres;
  • douleurs à la poitrine;
  • teinte bleutée de la peau des mains, des pieds, du triangle nasolabial.

Les patients présentant une légère gravité de vice vivent jusqu'à 50 ans, voire plus longtemps.

Étau secondaire

Le plus souvent, le défaut septal auriculaire secondaire chez un nouveau-né ou un adulte est faible. Un tel défaut se produit à l'embouchure des veines creuses ou au milieu de la plaque séparant la chambre. Pour son sous-développement caractéristique, qui est associé aux facteurs ci-dessus. Les raisons suivantes sont dangereuses pour l'enfant:

  • l'âge de la future mère est de 35 ans et plus;
  • rayonnement ionisant;
  • impact sur l'écologie défavorable du fœtus en développement;
  • risques professionnels.

Ces facteurs peuvent provoquer l'apparition d'anomalies auriculaires congénitales et secondaires du septum interaural.

En présence d'un défaut prononcé, le principal symptôme de la maladie est l'essoufflement. De plus, il existe une faiblesse qui persiste après le repos, un sentiment d'insuffisance cardiaque. Les patients se caractérisent par de fréquents épisodes de SRAS et de bronchite. Chez certains patients, il apparaît une teinte bleutée de la peau du visage, les doigts changent, acquérant une sorte de "baguettes".

Défaut de septum interauriculaire chez le nouveau-né

Les défauts interventriculaires et interatriaux sont liés à des formes de pathologie. Chez le fœtus, les tissus pulmonaires ne participent pas encore normalement au processus d'enrichissement du sang en oxygène. À cette fin, il existe une fenêtre ovale à travers laquelle il se jette dans la partie gauche du cœur.

Il aura besoin de vivre avec une telle caractéristique avant la naissance. Ensuite, il ferme progressivement et à l’âge de 3 ans, il est complètement envahi par la végétation. La partition devient pleine et ne diffère pas de la structure des adultes. Chez certains enfants, en fonction des caractéristiques du développement, le processus s'étend jusqu'à 5 ans.

Normalement, la taille d'une fenêtre ovale pour bébé nouveau-né ne dépasse pas 5 mm. Si le diamètre est plus grand, le médecin doit suspecter le DMPA.

Diagnostics

La pathologie du septum interauriculaire est établie sur la base des résultats de l'examen, des données instrumentales et de laboratoire. À l’examen, on note visuellement la présence d’une «bosse cardiaque» et d’un décalage de la masse et de la taille (malnutrition) de l’enfant par rapport aux valeurs normales.

La principale caractéristique de l'auscultation est le ton divisé 2 et l'accent mis sur l'artère pulmonaire. En outre, il existe un souffle systolique d'intensité modérée et une respiration affaiblie.

Sur l’ECG, l’hypertrophie ventriculaire droite présente des signes. Tout type de défaut septal auriculaire est caractérisé par un intervalle PQ prolongé. Cette fonctionnalité applique le blocus AV en 1 gravité.


Tenir l'enfant Echo-KG vous permet de traiter rapidement le problème en fonction des données. L'examen peut détecter l'emplacement exact du défaut. De plus, le diagnostic aide à identifier et à identifier indirectement les signes confirmant le défaut:

  • augmentation de la taille du coeur;
  • surcharge ventriculaire droite;
  • mouvement non physiologique du septum interventriculaire;
  • augmenter dans le ventricule gauche.

Diriger le patient vers un examen aux rayons X donne une image de la pathologie. La photo montre une augmentation de la taille du coeur, l'expansion des gros vaisseaux.

S'il est impossible de confirmer le diagnostic par des méthodes non invasives, le patient est soumis à un cathétérisme de la cavité cardiaque. Cette méthode est utilisée en dernier. Si l'enfant a une contre-indication à la procédure, il est alors dirigé vers un spécialiste qui décide de la possibilité d'admission à l'étude.

Le cathétérisme fournit une image complète de la structure interne du cœur. La sonde spéciale en cours de manipulation mesure la pression des chambres, des vaisseaux. Pour obtenir une image de bonne qualité, un agent de contraste est introduit.

L'angiographie aide à déterminer la présence de sang se déplaçant vers l'oreillette droite par un défaut du septum séparant les chambres. Pour faciliter la tâche, le spécialiste utilise un agent de contraste. S'il pénètre dans le tissu pulmonaire, cela prouve la présence d'un message entre les oreillettes.

Traitement

On peut simplement observer des malformations cardiaques primaires et secondaires avec un léger degré de gravité. Souvent, ils peuvent s'épanouir, mais plus tard. Si la progression du défaut dans le septum est confirmée, l'intervention chirurgicale est la plus appropriée.

Les patients sont prescrits et un traitement médicamenteux. L'objectif principal de cette thérapie est d'éliminer les symptômes indésirables et de réduire le risque de développement de complications possibles.

Aide conservatrice

Avant de prescrire des médicaments, toutes les caractéristiques du patient sont prises en compte. Si nécessaire, ils sont modifiés. Les groupes les plus communs sont les suivants:

  • les diurétiques;
  • les bêta-bloquants;
  • glycosides cardiaques.

Du nombre de médicaments diurétiques est attribué "Furosemide" ou "Hypothiazide". Le choix du remède dépend de la prévalence de l'œdème. Au cours du traitement, il est important de respecter le dosage. Une augmentation de la quantité quotidienne d'urine entraînera des troubles de la conduction dans le muscle cardiaque. En outre, la pression artérielle diminuera, ce qui entraînera une perte de conscience. Cette conséquence est associée à une carence en potassium et en fluides corporels.

«Anaprilin» est le plus souvent prescrit dans l’enfance au groupe des bêta-bloquants. Sa mission est de réduire la demande en oxygène et la fréquence des contractions. La "digoxine" (glycoside cardiaque) augmente le volume du sang en circulation et élargit la lumière dans les vaisseaux.

Intervention chirurgicale

Si un défaut se produit entre les oreillettes, l'opération n'est pas une urgence. Le patient peut l'accomplir à partir de 5 ans. Le traitement chirurgical visant à rétablir l'anatomie normale du cœur se présente sous plusieurs formes:

  • opération ouverte;
  • fermer le défaut à travers les vaisseaux;
  • suture d'un défaut secondaire dans le septum;
  • plastique avec un patch;

Les principales contre-indications à la chirurgie sont les troubles hémorragiques graves, les maladies infectieuses aiguës. Le coût de ces opérations dépend de la complexité de la procédure, de l'utilisation de matériel pour fermer l'ouverture entre les oreillettes.

Prévisions

Les patients présentant des anomalies du septum vivent longtemps, sous réserve des recommandations du médecin traitant. Le pronostic avec un petit diamètre du trou est favorable. L'établissement d'un diagnostic permet une intervention chirurgicale précoce et le retour à un rythme de vie normal.

Après la procédure de reconstruction, 1% des personnes ne vivent que 45 ans. Les patients âgés de plus de 40 ans (environ 5% du nombre total dans le groupe d'âge spécifié) qui ont été opérés d'une maladie cardiaque, décèdent des complications associées à une intervention chirurgicale. Indépendamment de la probabilité de leur adhésion, environ 25% des patients décèdent sans aide.

En cas d'insuffisance circulatoire à 2 stades et plus, le patient est envoyé pour expertise médicale et sociale (UIT). L'invalidité est fixée à 1 an après la chirurgie. Cette procédure est effectuée pour normaliser l'hémodynamique. Elle est approuvée non seulement en présence d'une intervention chirurgicale, mais également en combinaison avec une défaillance circulatoire.

Les parents doivent se rappeler que l'opération en temps opportun ramènera l'enfant au rythme de vie normal. Le traitement des enfants présentant des anomalies est l’une des priorités de la médecine. La présence de quotas sociaux fournis par l'État permet le libre fonctionnement de l'enfant.

Défaut du septum interaural du coeur chez les enfants et les adultes: causes, symptômes, comment traiter

L'anomalie du septum auriculaire (TSA) est une maladie cardiaque congénitale causée par la présence d'un trou dans le septum séparant les chambres auriculaires. À travers ce trou, le sang est déversé de gauche à droite sous un gradient de pression relativement faible. Les enfants malades ne tolèrent pas les efforts physiques, leur rythme cardiaque est perturbé. Il y a une maladie d'essoufflement, de faiblesse, de tachycardie, la présence d'une "bosse cardiaque" et le retard des enfants malades dans le développement physique de leurs enfants en bonne santé. Traitement du DMPP - chirurgical, qui consiste à effectuer des opérations radicales ou palliatives.

Les petites DMPP apparaissent souvent de manière asymptomatique et sont détectées par hasard lors d'une échographie cardiaque. Ils se développent indépendamment et ne provoquent pas le développement de complications graves. Les défauts moyens et importants contribuent au mélange de deux types de sang et à l'apparition des principaux symptômes chez les enfants - cyanose, essoufflement, douleur cardiaque. Dans ce cas, le traitement n'est que chirurgical.

DMPP divisé en:

  • Primaire et secondaire
  • Combiné
  • Unique et multiple,
  • Absence totale de partition.

Par localisation de DMPP sont divisés en: central, supérieur, inférieur, arrière, avant. On distingue les types de DMPP périmembraneux, musculaires, ottochniques et affluents.

En fonction de la taille du trou DMPP sont:

  1. Large - détection précoce, symptômes graves;
  2. Secondaire - trouvé chez les adolescents et les adultes;
  3. Petit - cours asymptomatique.

Le DMPP peut être traité isolément ou associé à d'autres CHD: VSD, coarctation de l'aorte, canal artériel ouvert.

Vidéo: vidéo sur le DMPP de l'Union des pédiatres de Russie

Raisons

Le DMPP est une maladie héréditaire dont la sévérité dépend de la propension génétique et de l'effet sur le fœtus de facteurs environnementaux défavorables. La principale raison de la formation de DMPP - une violation du développement du cœur dans les premiers stades de l’embryogenèse. Cela se produit généralement au cours du premier trimestre de la grossesse. Normalement, le cœur du fœtus est constitué de plusieurs parties qui, au cours de leur développement, sont correctement comparées et correctement connectées les unes aux autres. Si ce processus est interrompu, il reste un défaut dans le septum interaural.

Facteurs contribuant au développement de la pathologie:

  • Ecologie - mutagènes chimiques, physiques et biologiques,
  • Hérédité - changements ponctuels d’un gène ou changements de chromosomes,
  • Maladies virales portées pendant la grossesse
  • Le diabète chez la mère,
  • Utilisation de médicaments par une femme enceinte,
  • L'alcoolisme et la dépendance de la mère,
  • Irradiation
  • Dommages industriels,
  • Toxicose de grossesse,
  • Le père a plus de 45 ans, la mère a plus de 35 ans.

Dans la plupart des cas, le DMPP est associé à la maladie de Down, à des anomalies rénales et à une fente labiale.

Caractéristiques de l'hémodynamique

Le développement fœtal a de nombreuses caractéristiques. L'un d'eux est la circulation placentaire. La présence de DMPP ne viole pas la fonction du cœur du fœtus pendant la période prénatale. Après la naissance du bébé, l'orifice se ferme spontanément et le sang commence à circuler dans les poumons. Si cela ne se produit pas, le sang est déversé de gauche à droite, les chambres de droite sont surchargées et hypertrophiées.

Avec le DMPP important, l'hémodynamique change 3 jours après la naissance. Les vaisseaux pulmonaires débordent, les cavités cardiaques droites sont surchargées et hypertrophiées, la pression artérielle augmente, le débit sanguin pulmonaire augmente et une hypertension pulmonaire se développe. La congestion dans les poumons et l’infection entraînent l’oedème et la pneumonie.

Ensuite, les vaisseaux pulmonaires se contractent et une phase transitoire d’hypertension artérielle pulmonaire commence. L'état de l'enfant s'améliore, il devient actif, cesse d'être malade. La période de stabilisation est le meilleur moment pour une opération radicale. Si cela n'est pas fait à temps, les vaisseaux pulmonaires commencent à se scléroser de manière irréversible.

Chez les patients, les ventricules cardiaques sont hypertrophiés compensatoires, les parois des artères et des artérioles s'épaississent, elles deviennent denses et inélastiques. Progressivement, la pression dans les ventricules s’aplatit et le sang veineux commence à couler du ventricule droit vers la gauche. Un nouveau-né développe une maladie grave - une hypoxémie artérielle accompagnée de signes cliniques caractéristiques. Au début de la maladie, les écoulements veino-artériels se produisent de manière transitoire au cours d'un effort, d'une toux, d'un effort physique, puis deviennent persistants et s'accompagnent d'un essoufflement et d'une cyanose au repos.

Symptomatologie

Les petits DPM n’ont souvent pas de clinique spécifique et ne causent pas de problèmes de santé chez les enfants. Les nouveau-nés peuvent présenter une cyanose transitoire accompagnée de pleurs et d'anxiété. Les symptômes de la pathologie apparaissent généralement chez les enfants plus âgés. La plupart des enfants mènent une vie active pendant longtemps, mais à mesure qu'ils vieillissent, leur essoufflement, leur fatigue et leur faiblesse commencent à les gêner.

Les DMPP moyens et importants se manifestent cliniquement au cours des premiers mois de la vie d’un enfant. Chez les enfants, la peau pâlit, le rythme cardiaque s'accélère, la cyanose et l'essoufflement se produisent même au repos. Ils mangent mal, sortent souvent de la poitrine pour respirer, s'étouffent pendant le processus d'alimentation, restent affamés et agités. Un enfant malade est à la traîne de son développement physique et ne prend pratiquement pas de poids.

cyanose chez un enfant présentant un défaut et des doigts ressemblant à une baguette de tambour chez un adulte atteint de DMPP

Ayant atteint l'âge de 3 ou 4 ans, les enfants souffrant d'insuffisance cardiaque se plaignent de cardialgies, de saignements fréquents au nez, de vertiges, d'évanouissements, d'acrocyanose, d'essoufflement au repos, de battements de cœur, d'intolérance au travail physique. Plus tard, ils ont des troubles du rythme auriculaire. Chez les enfants, les phalanges des doigts se déforment et se présentent sous la forme de "baguettes", et les ongles - "lunettes de montre". Lors de la réalisation d'un examen diagnostique des patients révèle: "bosse cardiaque" prononcée, tachycardie, souffle systolique, hépatosplénomégalie, râles congestifs dans les poumons. Les enfants atteints de DMPP souffrent souvent de maladies respiratoires: inflammation récurrente des bronches ou des poumons.

Chez l'adulte, les symptômes similaires de la maladie sont plus distincts et diversifiés, ce qui est associé à une charge accrue sur le muscle cardiaque et les poumons au fil des années.

Des complications

  1. Le syndrome d'Eisenmenger est une manifestation de l'hypertension pulmonaire actuelle à long terme, accompagnée d'un écoulement de sang de droite à gauche. Les patients développent une cyanose persistante et une polyglobulie.
  2. L'endocardite infectieuse est une inflammation de la paroi interne et des valves du cœur provoquée par une infection bactérienne. La maladie se développe à la suite d'une lésion endocardiaque provoquée par un flux sanguin important dans le contexte des processus infectieux dans le corps: carie, dermatite purulente. Les bactéries provenant de la source d'infection pénètrent dans la circulation systémique, colonisent l'intérieur du cœur et le septum interaural.
  3. Les accidents vasculaires cérébraux compliquent souvent l'évolution de la coronaropathie. Les microemboles sortent des veines des membres inférieurs, migrent à travers le défaut existant et obstruent les vaisseaux du cerveau.
  4. Arythmies: fibrillation et flutter auriculaires, extrasystole, tachycardie auriculaire.
  5. Hypertension pulmonaire.
  6. Ischémie myocardique - manque d'oxygène au muscle cardiaque.
  7. Rhumatisme.
  8. Pneumonie bactérienne secondaire.
  9. L'insuffisance cardiaque aiguë se développe en raison de l'incapacité du ventricule droit à exécuter la fonction de pompage. La stase sanguine dans la cavité abdominale se manifeste par une distension abdominale, une perte d'appétit, des nausées et des vomissements.
  10. Mortalité élevée - sans traitement, selon les statistiques, seuls 50% des patients atteints de DMPP ont entre 40 et 50 ans.

Diagnostics

Le diagnostic du DMPP comprend une conversation avec le patient, une inspection visuelle générale, des méthodes de recherche instrumentale et de laboratoire.

À l'examen, les experts découvrent une "bosse cardiaque" et une hypotrophie de l'enfant. La poussée cardiaque se déplace vers le bas et vers la gauche, elle devient tendue et plus visible. Avec l'aide de l'auscultation, détectez le tonus fendu II et l'accent mis sur la composante pulmonaire, le souffle systolique modéré et non grossier, la respiration affaiblie.

Diagnose DMPP aide les résultats des méthodes de recherche instrumentales:

  • L'électrocardiographie reflète des signes d'hypertrophie des cavités cardiaques droites, ainsi que des troubles de la conduction;
  • La phonocardiographie confirme les données auscultatoires et vous permet d'enregistrer les sons produits par le cœur.
  • Radiographie - changement caractéristique de la forme et de la taille du cœur, excès de liquide dans les poumons;
  • L'échocardiographie fournit des informations détaillées sur la nature des anomalies cardiaques et de l'hémodynamique intracardiaque, détecte le DMPP, détermine son emplacement, son nombre et sa taille, détermine les perturbations hémodynamiques caractéristiques, évalue le travail du myocarde, son état et la conduction cardiaque;
  • Le cathétérisme des cavités cardiaques est effectué pour mesurer la pression dans les cavités cardiaques et les gros vaisseaux;
  • L'angiocardiographie, la ventriculographie, la phlébographie, l'oxymétrie de pouls et l'IRM sont des méthodes auxiliaires utilisées en cas de difficultés de diagnostic.

Traitement

Les petits DMPP peuvent se fermer spontanément en bas âge. En l'absence de symptomatologie de la pathologie et si la taille du défaut est inférieure à 1 centimètre, aucune intervention chirurgicale n'est effectuée et se limite à l'observation dynamique de l'enfant avec une échocardiographie annuelle. Dans tous les autres cas, un traitement conservateur ou chirurgical est requis.

Si l'enfant se fatigue rapidement en mangeant, ne prend pas de poids, a le souffle court en pleurant, accompagné d'une cyanose des lèvres et des ongles, vous devriez immédiatement consulter un médecin.

Thérapie conservatrice

Le traitement médicamenteux de la pathologie est symptomatique et consiste à prescrire aux patients des glycosides cardiaques, des diurétiques, des inhibiteurs de l'ECA, des antioxydants, des bêta-bloquants et des anticoagulants. À l'aide de médicaments, la fonction cardiaque peut être améliorée et un approvisionnement sanguin normal peut être assuré.

  1. Les glycosides cardiaques ont un effet cardiotonique sélectif, ralentissent le rythme cardiaque, augmentent la force de contraction, normalisent la pression artérielle. Les médicaments de ce groupe comprennent: "Korglikon", "Digoxin", "Strofantin".
  2. Les diurétiques éliminent l'excès de liquide dans le corps et abaissent la pression artérielle, réduisent le retour veineux au cœur, diminuent la gravité de l'œdème interstitiel et de la stagnation. En cas d'insuffisance cardiaque aiguë, l'administration intraveineuse de Lasix, furosémide est prescrite et, en cas d'insuffisance cardiaque chronique, les comprimés Indapamide et Spironolactone sont administrés.
  3. Les inhibiteurs de l'ECA ont un effet hémodynamique associé à une vasodilatation artérielle et veineuse périphérique, non accompagné d'une augmentation de la fréquence cardiaque. Chez les patients présentant une insuffisance cardiaque congestive, les inhibiteurs de l'ECA réduisent la dilatation cardiaque et augmentent le débit cardiaque. Les patients ont prescrit "Captopril", "Enalapril", "Lisinopril".
  4. Les antioxydants ont un effet hypocholestérolémiant, hypolipidémique et anti-sclérotique, renforcent les parois des vaisseaux sanguins, éliminent les radicaux libres du corps. Ils sont utilisés pour prévenir les crises cardiaques et les thromboembolies. Les antioxydants les plus utiles pour le cœur sont les vitamines A, C, E et les oligo-éléments: sélénium et zinc.
  5. Les anticoagulants réduisent la coagulation du sang et préviennent les caillots sanguins. Ceux-ci incluent "Warfarin", "Fenilin", "Heparin".
  6. Les cardioprotecteurs protègent le myocarde des dommages, ont un effet positif sur l'hémodynamique, optimisent le fonctionnement du cœur dans des conditions normales et pathologiques et préviennent les effets de facteurs endogènes et exogènes dommageables. Les cardioprotecteurs les plus courants sont le Mildronat, la Trimétazidine, la Riboxine et la Panangine.

Chirurgie endovasculaire

Le traitement endovasculaire est actuellement très populaire et est considéré comme le plus sûr, le plus rapide et le moins douloureux. Il s'agit d'une méthode peu invasive et à faible impact destinée au traitement des enfants prédisposés aux embolies paradoxales. La fermeture endovasculaire du défaut est réalisée en utilisant des obturateurs spéciaux. Les gros vaisseaux périphériques sont perforés, à travers lesquels un «parapluie» spécial est livré au défaut et ouvert. Au fil du temps, il se recouvre de tissu et recouvre complètement l'ouverture pathologique. Une telle intervention est réalisée sous le contrôle de la fluoroscopie.

L'intervention endovasculaire est la méthode la plus moderne de correction des imperfections.

L'enfant après une chirurgie endovasculaire reste absolument en bonne santé. Le cathétérisme cardiaque permet d’éviter le développement de complications postopératoires sévères et de récupérer rapidement après la chirurgie. De telles interventions garantissent un résultat absolument sûr du traitement de la coronaropathie. C'est une méthode interventionnelle pour la fermeture d'un DMPP. Placé au niveau d'ouverture, l'appareil ferme la communication anormale entre les deux oreillettes.

Traitement chirurgical

La chirurgie ouverte est réalisée sous anesthésie générale et hypothermie. Cela est nécessaire pour réduire les besoins en oxygène du corps. Les chirurgiens connectent le patient avec un appareil artificiel cœur-poumon, ouvrent le thorax et la cavité pleurale, disséquent le péricarde antérieurement et parallèlement au nerf phrénique. Ensuite, le coeur est coupé, un aspirateur élimine le sang et élimine directement le défaut. Un trou de moins de 3 cm est simplement suturé. Un gros défaut est fermé en implantant un lambeau en matière synthétique ou une partie du péricarde. Après avoir suturé et habillé, l'enfant est transféré en soins intensifs pendant une journée, puis dans la salle commune pendant 10 jours.

L'espérance de vie dans le DMPD dépend de la taille du trou et de la gravité de l'insuffisance cardiaque. Le pronostic pour le diagnostic précoce et le traitement précoce est relativement favorable. Les petits défauts se ferment souvent d'eux-mêmes au bout de 4 ans. S'il est impossible d'effectuer l'opération, l'issue de la maladie est défavorable.

Prévention

La prévention du DMPP comprend une planification minutieuse de la grossesse, un diagnostic prénatal, l’exclusion des facteurs indésirables. Pour prévenir le développement de la pathologie chez un enfant, une femme enceinte doit observer les recommandations suivantes:

  • Nutrition équilibrée et complète,
  • Observer le régime de travail et de repos,
  • Suivre régulièrement les femmes
  • Éliminer les mauvaises habitudes
  • Eviter le contact avec des facteurs environnementaux négatifs ayant des effets toxiques et radioactifs sur le corps,
  • Ne prenez pas de médicament sans ordonnance du médecin.
  • Immédiatement prendre la vaccination antirubéoleuse,
  • Évitez tout contact avec des personnes malades.
  • Pendant les épidémies, ne visitez pas les endroits surpeuplés,
  • Passer par le conseil médical et génétique en préparation de la grossesse.

Pour un enfant présentant une anomalie congénitale et qui subit son traitement, une attention particulière est nécessaire.

Chez un nouveau-né atteint de paralysie cérébrale: qu'est-ce qu'un défaut septal auriculaire et les enfants doivent-ils être opérés?

Les dernières années, la naissance d'enfants atteints de cardiopathie congénitale de gravité variable. L'une des pathologies les plus courantes est le DMPP, un défaut septal auriculaire caractérisé par la présence d'une ou plusieurs ouvertures sur le septum entre l'oreillette droite et gauche. À cet égard, la qualité de vie des miettes peut être grandement réduite. Plus tôt la déviation est trouvée, plus son résultat est heureux.

Qu'est-ce que le DMPP et par quels symptômes se caractérise-t-il?

La cardiopathie congénitale est diagnostiquée au cours du développement anormal du cœur pendant la période prénatale. C'est la pathologie des vaisseaux et des valves. Le DMPP est également un défaut congénital, mais il est associé à un septum entre l'oreillette droite et gauche. Le diagnostic est posé dans 40% des cas avec un examen complet du nouveau-né. Les médecins rassurent souvent qu’au fil du temps, les ouvertures (ou fenêtres) des cloisons peuvent se fermer. Sinon, la chirurgie est nécessaire.

Le septum séparant les oreillettes est formé à 7 semaines de développement fœtal. En même temps, au milieu, il y a une fenêtre à travers laquelle la circulation sanguine a lieu dans les miettes Quand un bébé est né, la fenêtre devrait se fermer une semaine après sa naissance. Cela n'arrive souvent pas. Ensuite, nous parlons de la cardiopathie congénitale, le défaut du septum interauriculaire. Ce cas n’est pas considéré comme difficile s’il n’ya pas de signes d’une association grave de cardiopathie congénitale et de DMPP.

La pathologie est dangereuse car parfois asymptomatique, elle se manifeste en quelques années. À cet égard, dans de nombreux centres périnatals, une liste d'examens obligatoires des nouveau-nés comprenait une échographie du coeur et un examen par un cardiologue. Le simple fait d’écouter des rythmes cardiaques n’apporte pas le résultat souhaité: du bruit peut apparaître beaucoup plus tard.

Les médecins distinguent deux types de DMPP:

  • en cas de défaut principal, une fenêtre ouverte est située au bas de la partition;
  • lorsque les trous secondaires sont situés plus près du centre.

Les symptômes de l'anomalie dépendent de sa gravité:

  1. Un enfant se développe sans retard physique jusqu'à un certain point. Déjà à l'école, il y aura une fatigue notable, une activité physique faible.
  2. Les enfants présentant une anomalie du septum auriculaire souffrent le plus souvent de maladies pulmonaires graves: de la simple infection virale respiratoire aiguë à la pneumonie grave. Cela est dû au transfert constant du flux sanguin de droite à gauche et au petit cercle débordant de la circulation sanguine.
  3. Couleur cyanotique de la peau dans le triangle nasogénien.
  4. À l'âge de 12-15 ans, l'enfant peut commencer à souffrir de tachycardie, d'essoufflement grave même avec peu d'effort, de faiblesse, de plaintes de vertiges.
  5. Lors du prochain examen médical, un bruit cardiaque est diagnostiqué.
  6. Peau pâle, mains et pieds constamment froids.
  7. Chez les enfants souffrant de cardiopathie secondaire, le symptôme principal est un essoufflement grave.
En règle générale, chez le nourrisson, la pathologie est asymptomatique et apparaît déjà à l'âge scolaire.

Causes d'un défaut

Les problèmes cardiaques chez les enfants commencent alors qu'ils sont dans l'utérus. Le septum auriculaire et les coussins endocardiques ne sont pas complètement développés. Un certain nombre de facteurs augmentent le risque d'avoir un bébé atteint de cardiopathie congénitale. Parmi eux se trouvent:

  • prédisposition génétique;
  • au cours du premier trimestre, la future mère a été atteinte de rubéole, de cytomégalovirus, de grippe et de syphilis;
  • Au début de la grossesse, une femme avait une maladie virale accompagnée de fièvre;
  • la présence de diabète;
  • prendre pendant le port du fœtus des médicaments non associés à la grossesse;
  • Examen aux rayons X d'une femme enceinte;
  • négligence d'un mode de vie sain;
  • travailler dans la production à haut risque;
  • environnement écologique défavorable;
  • DMPP dans le cadre d’une maladie génétique grave (syndrome de Goldenhar, de Williams, etc.).
Le risque de développer du DMPP chez le fœtus augmente si la femme a de mauvaises habitudes ou a souffert de maladies graves pendant sa grossesse.

Complications possibles de la maladie

La pathologie du septum interauriculaire entraîne des complications pour le bien-être général de l'enfant. Les enfants à risque sont plus susceptibles d'avoir des maladies broncho-pulmonaires, qui sont de nature prolongée et sont accompagnées d'une toux sévère et d'un essoufflement. Rarement, expectoration de sang.

Si le défaut n'a pas été détecté pendant la petite enfance, il le fera savoir plus tôt vers l'âge de 20 ans et les complications seront très graves et souvent irréversibles. Toutes les conséquences et complications possibles du DMPP sont données dans le tableau ci-dessous.

Comment la pathologie est-elle détectée?

Aujourd'hui, tout un ensemble d'examens d'un petit patient pour une maladie cardiaque congénitale a été développé. À bien des égards, elles ressemblent à l’enquête auprès des adultes. Les méthodes de diagnostic des anomalies septales chez les enfants sont réalisées à l'aide de méthodes modernes et d'un équipement approprié. Tout dépend de l'âge de l'enfant:

Est-il possible de guérir le DMPP?

Cure DMPP possible. L'essentiel est de rechercher rapidement une assistance médicale qualifiée. Le Dr Komarovsky insiste sur le fait qu’un enfant à risque et suspecté d’une anomalie du septum devrait être examiné autant que possible. La surveillance constante de l’état du bébé atteint de cardiopathie congénitale est la tâche première de tout parent. Il arrive que l'anomalie passe avec le temps lui-même et qu'une opération soit nécessaire.

La méthode de traitement dépend de la gravité de la pathologie, de son type. Il existe plusieurs méthodes principales de traitement: médicaments contre les imperfections légères, chirurgie - pour les formes plus complexes de DMPP.

Méthode chirurgicale

À ce jour, les manipulations sont effectuées de deux manières principales:

  1. Cathétérisme. L'essence de cette méthode est qu'une sonde spéciale est insérée dans une veine de la cuisse, qui est dirigée vers le site de la formation de la fenêtre. Installe une sorte de patch sur le trou non fermé. D'une part, la méthode est peu invasive, ne nécessite pas de pénétration dans la poitrine. D'autre part, cela a des conséquences désagréables sous forme de douleur dans la zone d'insertion de la sonde.
  2. Chirurgie ouverte, lorsqu'un patch synthétique est cousu dans le cœur à travers la poitrine. Il est nécessaire de fermer la fenêtre ovale. Cette manipulation est plus difficile que la première en raison de la longue période de rééducation du bébé.

Technologie nouvelle et moderne de traitement chirurgical de la pathologie du septum auriculaire - méthode endovasculaire. Il est apparu à la fin des années 90 et gagne en popularité aujourd'hui. Son essence est qu'un cathéter est inséré dans une veine périphérique qui, une fois ouverte, ressemble à un parapluie. En s'approchant de la partition, le périphérique ouvre et ferme une fenêtre ovale.

L'opération est rapide, pratiquement sans complications, ne nécessite pas beaucoup de temps pour récupérer un petit patient. Le traitement de la coronaropathie primitive par cette méthode n'est pas effectué.

Soutien aux médicaments

Tous les parents doivent comprendre qu’aucun médicament ne peut fermer la fenêtre. Cela peut arriver avec le temps seul ou sinon la chirurgie est inévitable. Cependant, la prise de médicaments peut améliorer l’état général du patient, calmer et normaliser le rythme cardiaque.

Les médicaments suivants peuvent augmenter l’effet de la prolifération des trous:

  • La digoxine;
  • médicaments qui réduisent la coagulation du sang;
  • bêta-bloquants réduisant la pression;
  • pour les œdèmes, les diurétiques et les diurétiques sont prescrits aux enfants;
  • médicaments visant à l'expansion des vaisseaux sanguins.

Conseils de récupération

On ne peut parler que du succès de l'opération et du traitement, en s'appuyant sur des données relatives à la prescription opportune du traitement. Il est important qu'aucune complication ne survienne avant l'opération. 95% des bébés nés avec une pathologie septale vivent et se développent comme tous les enfants en bonne santé.

La mortalité dans le DMPP - un phénomène rare. Sans traitement, les personnes peuvent vivre jusqu'à 40 ans et d'autres incapacités sont projetées. Lorsqu'on élimine un défaut dans la petite enfance, une personne peut compter sur une vie bien remplie. La survenue d'une arythmie est parfois constatée entre 20 et 25 ans.

Défaut secondaire du septum auriculaire. Traitement chirurgical du septum interauriculaire

Le septum interaural présente un défaut qui se présente sous la forme d'une anomalie isolée dans 5 à 10% des cas de coronaropathie et dans le cadre d'autres anomalies - dans 30 à 50% des cas, chez les femmes deux fois plus souvent que chez les hommes. Un DMP est observé chez 1 enfant sur 1500 né vivant.

Historique

La première description de la communication entre les oreillettes appartient à Léonard de Vinci en 1513. Son illustration est la première de l'histoire d'une représentation graphique d'une maladie cardiaque. Au cours des années suivantes, à partir des descriptions d'anatomistes de la Renaissance, de nombreuses sources ont signalé un trou dans le septum interaural. Un drainage anormal partiel des veines pulmonaires a été décrit par Winslow en 1739. Les premières informations sur le diagnostic clinique de ces anomalies sont apparues dans les années trente. XX siècle., Et la confirmation fiable de la présence de ce défaut a été rendue possible dans les années 40-50, après l’introduction dans la pratique du sondage des cavités du cœur. En 1948, Murray à Toronto, pour la première fois, corrige le défaut d'un septum chez un enfant, en utilisant sa propre méthode de suture externe, sans ouvrir l'atrium. Au cours des années suivantes, divers auteurs ont décrit toutes sortes de techniques pour fermer le DMPP sans utiliser de circulation sanguine artificielle. Ces opérations expérimentales étaient rarement effectuées, elles étaient généralement utilisées avec un refroidissement externe avec clampage temporaire des veines creuses. La constriction des veines creuses a permis d'ouvrir l'oreillette et de réaliser une chirurgie plastique du défaut sous contrôle visuel.

Le 6 mai 1953, Gibbon, le premier au monde, a procédé à la fermeture du DMPP en utilisant l’AIC de son propre modèle. La technique des opérations faisant appel à la circulation sanguine artificielle a progressivement supplanté la méthode de l'hypothermie superficielle avec compression temporaire de la veine cave et, plus important encore, a conduit à ce que le traitement chirurgical de ces défauts devienne simple, sûr et courant.

Embryogenèse du septum interauriculaire

Tout au long de la période embryonnaire, la communication entre les deux oreillettes est maintenue malgré le développement de deux parties distinctes du septum. Il fournit une dérivation continue du sang placentaire oxygéné dans la circulation systémique, principalement dans la direction du système nerveux central en développement. Les étapes de développement du septum interauriculaire sont décrites en détail par Van Mierop. Au début, il existe une séparation incomplète des oreillettes par un septum à parois minces, dont le bord libre antéropostérieur est situé au-dessus du canal AV et est recouvert de tissu émanant des oreillers endocardiques supérieur et inférieur. Avant la fusion du septum primaire avec le tissu des coussinets endocardiques le long du bord antérieur-supérieur du septum primaire, de nouvelles fenestrations se forment. Ils fusionnent pour former un grand message auriculaire secondaire. Ainsi, à ce stade, le flux sanguin est maintenu de droite à gauche.

À la 7e semaine de développement embryonnaire, à la suite d'une invagination du toit antérieur-supérieur de l'oreillette commune, une partition secondaire se forme, qui descend à droite de la partition principale. Elle s’étend vers l’arrière et vers le bas sous la forme d’une crête musculaire à paroi épaisse, formant le bord épaissi de la fenêtre ovale. Il est possible que cette étape ne se produise pas, ce qui évitera toute séparation entre les oreillettes. Du point de vue de l'embryologie, l'absence similaire de septum inter-auriculaire n'est pas un véritable défaut de cette partie de celle-ci.

Le septum primaire constitue la majorité du septum interaural. Sa partie centrale est légèrement décalée vers la gauche et sert de volet de fenêtre ovale. Les deux cloisons de cet endroit se chevauchent quelque peu, formant un volet de fenêtre ovale. Le volet de la partition secondaire est situé vers le haut, et le volet de la partition principale est abaissé.

Dans le processus de développement du septum auriculaire, la corne gauche du sinus veineux forme le sinus coronaire et la corne droite du sinus devient une partie de l'oreillette droite. L'invagination du mur au niveau de la jonction sino-auriculaire forme les valvules veineuses droite et gauche. Alors que la valvule veineuse droite forme les valvules rudimentaires de la veine cave inférieure et du sinus coronaire, la valvule veineuse gauche se confond avec les bords supérieur, postérieur et inférieur de la fosse ovale. A ce stade, une saillie de la paroi auriculaire gauche se produit, formant une veine pulmonaire commune et la plus grande partie de l'oreillette gauche.

Anatomie

L'oreillette droite est séparée du septum auriculaire gauche, composé de trois parties d'anatomie et d'origine embryonnaire différentes. De haut en bas, le septum secondaire est situé, puis le primaire et le septum du canal auriculo-ventriculaire.

Les défauts septaux auriculaires sont classés en fonction de la localisation par rapport à la fenêtre ovale, de l’origine embryonnaire et de la taille. Il existe trois types de DMPP:

défaut de sinus veineux.

La communication auriculaire dans la région de la fosse ovale peut prendre la forme de DMPP secondaire en raison d’un déficit, d’une perforation, de l’absence de septum primaire ou d’une insuffisance de valvule à fenêtre ovale ouverte, et elle est souvent accompagnée d’un défaut cardiaque, tandis le résultat du sous-développement du septum du canal auriculo-ventriculaire. Cette terminologie traditionnelle, mais erronée, est apparue en raison d’un manque de compréhension de l’origine embryonnaire des défauts. Le défaut secondaire du septum se présente le plus souvent sous la forme d'un ovale de différentes tailles et est situé dans sa partie centrale. Dans certains cas, la valve de la fenêtre ovale présente des perforations de différentes tailles. Il est important de diagnostiquer cette variante du défaut secondaire, puisqu’une tentative de fermeture non chirurgicale avec un dispositif spécial ne donnera qu’un effet partiel.

La partie inférieure du septum, immédiatement adjacente à la valvule tricuspide, est le septum du canal auriculo-ventriculaire qui, avec les valvules AV, est formé par des coussinets endocardiaux. Le défaut de cette partie du septum est généralement appelé maladie cérébrospinale primaire ou, plus exactement, canal auriculo-ventriculaire partiel. Les défauts du septum primaire sont situés en avant de la fenêtre ovale et directement au-dessus du septum interventriculaire et des valves AV et sont accompagnés d'une scission de la valve mitrale antérieure avec régurgitation ou sans.

Les défauts du sinus veineux sont associés à un drainage anormal des veines pulmonaires droites dans l'oreillette postérieure à la fenêtre ovale. En réalité, les veines pulmonaires ne tombent pas dans l'oreillette anatomique droite et le lambeau d'Eustache peut être confondu avec le bord inférieur du défaut. Les veines pulmonaires droites, avant de s’écouler dans l’oreillette gauche, coexistent avec la veine cave inférieure et inférieure à l’extérieur du septum interaural. L'absence de paroi entre le poumon pulmonaire et la veine cave a été nommée d'après le défaut sinusien de la veine cave supérieure ou inférieure. Du point de vue de l'embryologie et de la localisation de ces défauts, ils ne sont pas de vrais DMPP. Les veines pulmonaires droites peuvent être anormalement drainées dans l'oreillette droite et ne pas être directement associées à des défauts septaux.

Un tableau clinique et hémodynamique similaire est observé avec une anomalie rare: la communication entre le sinus coronaire et l'oreillette gauche, ou le sinus coronaire non couvert. La communication auriculaire dans la région du sinus coronaire est souvent accompagnée par la confluence de la veine cave supérieure gauche persistante dans l'oreillette gauche. Le sinus coronaire avant de s’écouler dans l’oreillette droite passe à travers le mur de gauche. Le défaut de cette partie de la paroi articulaire entraîne la formation d'une anastomose interaurienne anormale, l'absence totale de la paroi étant définie par l'absence du fornix du sinus coronaire.

Un prolapsus de la valve mitrale survient chez 20% des patients présentant un DMPP secondaire et un défaut de sinus veineux.

Une fenêtre ovale ouverte est une communication auriculaire normale qui dure tout au long de la période fœtale. La fermeture fonctionnelle de la fenêtre ovale avec la valve du septum primaire a lieu après la naissance, dès que la pression dans l'oreillette gauche dépasse la pression dans l'oreillette droite. Au cours de la première année de vie, des adhérences fibreuses se développent entre le limbe et le lambeau, scellant enfin le septum.

Chez 25 à 30% des personnes, la fermeture anatomique ne se produit pas et si la pression dans l'oreillette droite est supérieure à celle de l'oreillette gauche, le sang veineux est acheminé dans le cercle systémique. Une fenêtre ovale avec une vanne qui fonctionne ne constitue pas un DMPP.

Entre 1 et 29 ans, environ 35% des personnes ouvrent une fenêtre ovale. Chez l'adulte, il se ferme progressivement, comme chez les personnes âgées de 30 à 79 ans, il se produit dans 25% des cas et entre 80 et 99 ans - dans 20% des cas. Une fenêtre ovale ouverte peut provoquer un embole paradoxal avec un caillot sanguin ou de l'air. Chez les patients adultes ayant subi un AVC ischémique, une fenêtre ovale ouverte a été trouvée dans 40% des cas et dans le groupe témoin, dans 10% des cas. Une connexion de migraine, d'aura et d'épisodes d'amnésie transitoire avec un grand écoulement droit-gauche au niveau auriculaire et la disparition de ce symptôme chez la moitié de ces patients après la fermeture du DMPP ont également été observés.

Le mécanisme exact de l'AVC avec une fenêtre ovale ouverte n'est pas clair. Les caillots sanguins et / ou les substances vasoactives peuvent paradoxalement être transférés du système veineux au système artériel, provoquant un accident vasculaire cérébral et une crise cardiaque.

Si, pour une raison quelconque, l'atrium est dilaté, la valve de la fenêtre ovale ne chevauche pas le limbe. En raison d'une défaillance de la valve, le sang est évité pendant tout le cycle cardiaque. Ce mécanisme s'appelle DMPP acquis.

L'anévrysme du septum auriculaire est généralement le résultat d'une redondance de valvules fossiles ovales. L'anévrisme peut se présenter sous la forme d'une saillie en forme de poche ou d'une membrane ondulée, à tort pris chez l'adulte comme une tumeur de l'oreillette droite. L'anévrisme est le plus souvent associé à:

fenêtre ovale ouverte;

prolapsus de la valve mitrale;

embolie systémique, cérébrale ou pulmonaire.

Les anévrismes chez les nouveau-nés et les nourrissons peuvent contribuer à la fermeture spontanée des DMP secondaires. Une diminution de la pression dans l'oreillette gauche contribue à réduire la taille de l'anévrisme. Un anévrisme sébacé est potentiellement dangereux en raison de la possibilité de formation de caillots sanguins pariétaux dans la cavité auriculaire gauche, d'embolie systémique et d'endocardite. Par conséquent, même avec des défauts mineurs, une intervention chirurgicale est indiquée, bien que le défaut soit plus petit que ceux pour lesquels une intervention chirurgicale est indiquée. Sur la base de nombreuses données, il a été établi qu'après la correction du défaut par un cathéter ou une intervention chirurgicale et le retrait de l'anévrisme, la thromboembolie systémique ne s'était pas reproduite, même chez les patients atteints de thrombose veineuse profonde et d'hypercoagulation. Malgré le lien évident entre la thromboembolie et une fenêtre ovale ouverte, en plus de fermer le message inter-auriculaire aux patients à risque accru, un traitement prophylactique avec antiagrégants plaquettaires et anticoagulants est indiqué.

Syndrome de Lutambash. Ce syndrome rare est une combinaison de DMPP secondaire et de sténose mitrale. Lutembacher a décrit cette combinaison en 1916. Cependant, la première mention de ce vice a été découverte après la publication de Lutembacher. L’auteur de la première publication, datant de 1750, était Johonn Friedrich Meckel Senior. Perloff fut le premier à suggérer une étiologie rhumatismale de la maladie mitrale, bien que Lutembacher pensait que cette anomalie était d'origine congénitale. Le syndrome est une indication idéale pour l'intervention d'un cathéter: dilatation par ballonnet de la valve mitrale et fermeture du DMPP avec un dispositif d'obturation.

Hémodynamique

La taille absolue du défaut augmente avec l'âge en raison de la dilatation progressive du cœur. Le shunt sanguin par DMPP est déterminé par le taux de compliance des deux ventricules et non par la taille du défaut. La direction de la décharge sanguine dépend directement de la différence de pression dans les oreillettes pendant le cycle cardiaque. Le ventricule droit est plus extensible que le gauche et résiste moins au remplissage de l’oreillette avec du sang.

La plupart des manœuvres se font de gauche à droite. Une petite décharge de sang droite-gauche est notée de la veine cave inférieure par un défaut au cours de la systole ventriculaire ou au début de la diastole.

En bas âge, le ventricule droit a des parois épaisses, le shunt sanguin est donc minime. Avec la diminution physiologique de la résistance des vaisseaux pulmonaires, la distensibilité du ventricule droit augmente et la décharge augmente. La plupart des bébés ne présentent aucun symptôme, mais de nombreux enfants de cet âge présentent des signes d'insuffisance cardiaque congestive. Fait intéressant, les paramètres hémodynamiques obtenus lors du cathétérisme cardiaque chez des patients présentant une évolution clinique différente ne diffèrent pas. La raison en est incertaine. La condition somatique générale après la fermeture du défaut n'est pas complètement rétablie.

Le volume du flux sanguin pulmonaire est souvent 3 à 4 fois supérieur à la normale. Cependant, la pression dans l'artère pulmonaire et la résistance des vaisseaux pulmonaires, contrairement à ceux avec DMPP isolé, sont légèrement augmentées en raison de la pression presque normale dans l'oreillette gauche et les veines pulmonaires.

Les maladies vasculaires pulmonaires obstructives ne sont observées que chez 6% des patients, principalement chez les femmes. Il est intéressant de noter que la haute résistance des vaisseaux pulmonaires est parfois observée au cours de la première décennie de vie, bien que plus généralement au cours de la 3-5ème décennie de la vie.

Une maladie vasculaire pulmonaire obstructive peut être accompagnée d'une cyanose. Cependant, il existe d'autres causes de cyanose dans le DMPP: une grosse valve du sinus veineux, la valve d'Eustache, une valve des veines de tebesian, qui peuvent drainer le sang de la veine cave inférieure par le défaut de l'oreillette gauche. Ces valves anormales peuvent être détectées sur l'échocardiogramme, ce qui est important pour éliminer les cas inopérables. La cyanose peut être liée à la persistance d'une veine cave supérieure gauche supplémentaire, qui se jette dans le sinus coronaire dilaté et draine le sang désaturé par un défaut.

Chez les patients cyanotiques adultes, les spécialistes ont à plusieurs reprises rencontré le problème de l'opérabilité. Habituellement, ils présentaient une anomalie inter-auriculaire importante, une cardiomégalie, une hypertension pulmonaire, une insuffisance de la valve tricuspide et une fibrillation auriculaire. On peut supposer que l'inversion du shunt peut être associée à une augmentation de la pression dans l'oreillette droite en raison d'une régurgitation sévère. La fermeture du défaut en association avec une anuloplastie et la restauration du rythme sinusal par ablation par radiofréquence ont donné un bon effet hémodynamique et clinique. L’hypertension pulmonaire irréversible est rare et il convient de tenir compte de ce fait lors de la prise de décision quant à la chirurgie à appliquer chez les adultes atteints de patients sévères.

Clinique du septum interauriculaire

Dans la petite enfance et le trouble de l'enfance est asymptomatique. Il y a un certain retard dans le développement physique. Les principales plaintes des patients âgés sont:

Cependant, près de la moitié des patients atteints de DMPP ne portent pas plainte.

Le bruit dans le cœur est détecté assez tard, le plus souvent lors d'examens préventifs à l'âge scolaire. Un souffle systolique typique de crescendo-decrescendo se fait entendre au-dessus de l'artère pulmonaire, avec un volume de 2/6 à 3/6 sur l'échelle de Levine. Son apparence est associée à une augmentation du flux sanguin au niveau de la valve de l'artère pulmonaire. Le long du bord inférieur gauche du sternum avec une auscultation prudente, un murmure précoce diastolique associé à une augmentation du flux sanguin au niveau de la valve tricuspide peut être détecté. Le symptôme auscultatoire le plus caractéristique du DMPP est une division fixe de la tonalité II, qui peut être déterminée dès l’enfance. L'intervalle entre A2 et P2 est constant tout au long du cycle respiratoire. Un clivage II apparaît en raison de la lente vidange du ventricule droit et de la pression insuffisante dans les vaisseaux pulmonaires, nécessaire à la fermeture rapide de la valve semi-lunaire. Avec le développement de l'hypertension pulmonaire, le modèle auscultatoire change à la suite d'une diminution ou de la disparition du shunt gauche-droite. La large division du ton II disparaît, sa composante pulmonaire augmente, le souffle systolique devient plus court et le souffle diastolique disparaît.

Chez les patients atteints de paralysie cérébrale hémodynamiquement significative sur une radiographie des organes thoraciques, une configuration caractéristique du cœur due à l'expansion de l'oreillette droite et du ventricule, un arc bombé de l'artère pulmonaire, un schéma pulmonaire amélioré. Indice cardiothoracique supérieur à 0,5. Avec l'âge, le cœur augmente, il y a des signes d'augmentation de la pression dans l'artère pulmonaire. Dans la projection latérale, le ventricule droit étendu remplit l'espace rétrosternal et peut dépasser le tiers supérieur du sternum. L'arcade aortique est réduite et le tronc pulmonaire et ses branches sont dilatés. Le schéma pulmonaire est amélioré et devient plus prononcé avec l'âge. Si la forme obstructive de l'hypertension se développe, le tronc principal gonfle considérablement et le schéma périphérique s'affaiblit.

L’ECG montre des signes d’hypertrophie ventriculaire droite sous forme de gramogramme et de blocage du faisceau droit de His dans 85% des cas. L'apparition d'un blocage du paquet gauche de son paquet peut indiquer la présence d'un ASD primaire. Chez les patients plus âgés, l’intervalle de la P-I peut être prolongé jusqu’au degré AV bloquant.

Des études électrophysiologiques intracardiaques ont révélé un dysfonctionnement du sinus et du noeud auriculo-ventriculaire. On pense que ces troubles sont dus au déséquilibre de l'influence du système nerveux autonome sur les nœuds sinus et auriculo-ventriculaires. Chez les patients âgés, le temps nécessaire pour que le pouls passe dans les oreillettes est plus long. Chez certains patients, la période réfractaire de l'oreillette droite est étendue. Les patients atteints de ces troubles sont prédisposés aux arythmies auriculaires.

Le rôle principal dans le diagnostic de la malformation est l’échocardiographie, qui permet de déterminer avec précision l’ampleur, la localisation du DMPP et de localiser la confluence des veines pulmonaires. De plus, avec EchoCG, de tels signes indirects de paralysie cérébrale, tels qu'une augmentation de la taille et une surcharge diastolique du ventricule droit avec un mouvement de septum interventriculaire paradoxal et une diminution du ventricule gauche, sont détectés. L'étude Doppler nous permet d'estimer la direction du shunt, qui se produit principalement dans la phase diastole, et la pression dans l'artère pulmonaire.

Dans les cas difficiles, par exemple avec des données morphologiques insuffisamment claires, une étude échocardiographique transoesophagienne est présentée. Il est également indiqué pour le diagnostic de DMP mineurs, lorsqu'il y a des doutes sur la faisabilité de l'opération.

Actuellement, pour le diagnostic de ce défaut, le cathétérisme cardiaque est utilisé extrêmement rarement. Cela devient généralement nécessaire en présence d'anomalies cardiaques supplémentaires, dont l'importance ne peut être établie par des méthodes de recherche non invasives. Une sonde cardiaque est indiquée chez les patients hypertendus de l'artère pulmonaire afin de déterminer le LSS, ainsi que dans les cas où il est prévu de fermer le défaut par un cathéter.

Avec de gros défauts, la pression dans les oreillettes droite et gauche est la même. La pression systolique dans le ventricule droit est habituellement de 25 à 30 mm Hg. Le gradient de pression systolique entre le ventricule droit et le tronc pulmonaire est compris entre 15 et 30 mm Hg. Chez l'adulte, la pression dans l'artère pulmonaire est modérément élevée et atteint rarement les niveaux systémiques. Il convient de noter que, chez les patients adultes hypertendus, la valeur mesurée de la pression dans l'artère pulmonaire ne peut pas être utilisée pour calculer la résistance fiable des vaisseaux pulmonaires en raison d'une insuffisance concomitante de la valvule tricuspide. Une diminution de la saturation en sang artériel n'est pas non plus un marqueur fiable de l'obstruction vasculaire pulmonaire. Par conséquent, les experts sont parvenus à la conclusion que prendre une décision en faveur d'une opération sans cathétérisme basée sur l'évaluation des méthodes de recherche cliniques et non invasives risquait moins d'échouer que de se concentrer sur des données de cathétérisme «objectives».

Flux naturel

Chez 80 à 100% des patients chez lesquels le défaut est diagnostiqué avant l'âge de 3 mois, le défaut jusqu'à 8 mm se referme spontanément au bout de 6 mois. de la vie. Avec un diamètre de plus de 8 mm, la fermeture spontanée ne se produit pas. La majorité des patients de l’enfance ne présentent aucun symptôme, les bébés peuvent présenter des signes d’insuffisance cardiaque, qui se prêtent bien à un traitement médicamenteux. Les signes d'hypertension pulmonaire et d'insuffisance cardiaque congestive apparaissent au cours de la deuxième à la troisième décennie de la vie. La cardiomégalie sévère est un signe typique d'un «ancien» DMPP. Elle s'accompagne de l'apparition d'une insuffisance des valves mitrale et tricuspide. Après 40 ans, surtout chez les femmes, le tableau clinique du vice prédomine dans les cas d'insuffisance cardiaque congestive. Indépendamment de la chirurgie, il peut exister une extrasystole auriculaire, un flutter auriculaire ou une fibrillation auriculaire chez l’adulte. Ce dernier cas survient chez 15% des patients âgés de 40 ans et chez 60% des patients âgés de 60 ans. Le flutter auriculaire et la fibrillation auriculaire à l'âge de 40 ans ne sont observés que chez 1% des patients. L'arythmie auriculaire contribue à l'étirement de l'oreillette droite, puis de l'oreillette gauche. Dans de rares cas, une embolie paradoxale des vaisseaux systémiques, y compris le cerveau, est observée.

Lorsqu'ils ne sont pas corrigés, les patients atteints de DMPP vivent généralement jusqu'à l'âge adulte. Cependant, leur durée de vie est réduite. Un quart des patients meurent avant l'âge de 27 ans, la moitié ne vit pas jusqu'à l'âge de 36 ans, les trois quarts jusqu'à 50 ans et 90% à 60 ans. La principale cause de décès est l'insuffisance cardiaque.

Au cours de la période préopératoire, il n’est pas nécessaire de limiter l’activité physique. La prévention de l'endocardite infectieuse n'est pas indiquée s'il n'y a pas de prolapsus de la valve mitrale associé. Le traitement de la maladie est recommandé pour les bébés souffrant d'insuffisance cardiaque en raison de sa grande efficacité et de la possible fermeture spontanée du défaut.

Traitement chirurgical du septum interauriculaire

Une indication de traitement chirurgical est la présence d'un shunt de gauche à droite avec Qp / Qs> 1,5: 1. Certains experts considèrent que l'intervention doit être présentée avec des volumes plus faibles du shunt en raison du risque d'embolie paradoxale et de complications cérébrales. High LSS est une contre-indication au traitement chirurgical.

En l'absence d'insuffisance cardiaque, la chirurgie est reportée à 3-4 ans. Si le défaut se manifeste par une insuffisance cardiaque congestive, qui résiste au traitement médicamenteux, ou si une oxygénothérapie et un autre traitement sont nécessaires en cas de dysplasie broncho-pulmonaire concomitante, l’intervention est réalisée pendant la petite enfance.

La fermeture des DMP est réalisée chirurgicalement dans des conditions de circulation sanguine artificielle. Avec un succès égal, utilisez différents accès:

Le faible risque d'interventions permet aux chirurgiens d'improviser afin de réduire le caractère invasif et d'obtenir un effet cosmétique.

Pour réduire la fréquence de diverses complications neurologiques, l’opération est généralement réalisée dans des conditions d’hypothermie modérée, bien que, dans certains centres, il soit préférable de la pratiquer avec une normothermie. Une opération est généralement réalisée dans des conditions de fibrillation artificielle sans pincement de l'aorte ascendante. L'aorte est perforée et le cœur gauche tente de le maintenir rempli de sang pour éviter les embolies aériennes.

Technique de fermeture simple DMPP

Récemment, la cannulation des deux veines creuses est réalisée à travers l'appendice auriculaire droit, qui est généralement dilaté à la suite d'une surcharge chronique en volume. Si la veine cave supérieure gauche est persistante, elle peut être canulée de l’intérieur de la cavité de l’oreillette droite ou par succion par cardiotomie. Lorsqu'il y a une veine reliant les deux veines creuses, la gauche peut être pincée avec un tourniquet pendant la durée de la correction.

Après atriotomie, la taille du défaut, sa relation avec le sinus coronaire, la confluence des veines pulmonaire et creuse, ainsi que le triangle de Koch, qui contient des éléments du système de conduction cardiaque, sont évalués. Le plus souvent, le défaut est situé dans la zone de la fosse ovale. Parfois, le message inter-auriculaire est représenté par de multiples perforations de la partition primaire amincie, recouvrant partiellement la fosse ovale. Cette structure en maille doit être excisée pour fixer le patch sur un tissu plus résistant. En raison de la forme ovale, la plupart des défauts peuvent être fermés par simple suture avec une couture continue à deux rangées. Si le défaut est large ou rond, il faut utiliser un patch provenant d'un autopéricarde non traité au glutaraldéhyde. Dans certains cas, en particulier lors d'opérations répétées ou après une endocardite, un patch en matériau synthétique peut être utilisé. Il convient de prêter attention à la possibilité de couper à travers les coutures ou de déchirer le pôle inférieur du patch, s'il était fixé à la cloison primaire amincie. En plus de la recanalisation du défaut, une dérivation du sang de la veine cave inférieure vers l'oreillette gauche peut survenir en raison du surplomb du défaut faible de la valve d'Eustache qui en résulte. Au tout début de l’expérience, plusieurs épisodes de cyanose postopératoire de ce type ont nécessité une réopération. Par conséquent, le défaut inférieur du sinus veineux doit être fermé exclusivement par patch.

Après la suture de la paroi auriculaire, un cathéter dans la veine cave supérieure est introduit dans la cavité auriculaire pour améliorer le drainage veineux. L'air des cavités gauches du cœur est évacué par le trou de perforation de l'aorte. En règle générale, lors du dépôt des électrodes, il n’est pas nécessaire, sauf en cas d’arythmie ou de violation de la conductivité AV.

Fermeture du patch DMPP avec valve

Lors de la correction de certaines malformations congénitales, il est conseillé de laisser un petit message inter-auriculaire pour soulager le cœur droit et augmenter le flux sanguin vers le ventricule gauche sous-utilisé. Une indication de la préservation d'un petit défaut auriculaire est l'augmentation postopératoire attendue de la pression de remplissage du ventricule droit. Elle peut survenir en cas d'hypertrophie sévère des parois ou d'hypoplasie ventriculaire droite, d'hypertension pulmonaire résiduelle fixée, d'hypertension ventriculaire droite due à une sténose pulmonaire non résolue et à d'éventuelles crises d'hypertension pulmonaire. La rigidité accrue du ventricule droit étant dans de nombreux cas transitoire, l'idée est venue de fermer le défaut inter-auriculaire avec un patch avec une valve s'ouvrant dans l'oreillette gauche si la pression dans l'oreillette droite dépasse l'auriculaire gauche. Avec l'amélioration de la fonction diastolique du ventricule droit, la pression dans l'oreillette droite devient inférieure à celle dans l'oreillette gauche et la valve se ferme. De cette manière, l’émergence d’un shunt nécessitant des interventions répétées peut être évitée.

La conception de cette vanne est une double pièce avec un trou de 4-5 mm au centre de la pièce principale. Un patch supplémentaire sert d'élément de verrouillage.

Fermeture de la méthode du cathéter DMPP

La fermeture de la méthode du cathéter DMPP secondaire date de 30 ans. En 1976, King et ses collègues ont signalé la première fermeture réussie d'un DMPP secondaire avec un double parapluie livré à un défaut à l'aide d'un cathéter. Les implants proposés par les auteurs étaient assez rigides, de grands guides étaient nécessaires pour leur mise en place et leur utilisation était interdite en pratique clinique. Depuis lors, la conception et la technologie de livraison de l'appareil ont été améliorées. Ceci s'applique également aux parapluies doubles Rashkind et à leur version modifiée de Lock, qui, en raison de son apparence, était appelée clamshell. Les inconvénients de ces structures étaient la possibilité de fermer le défaut avec des dimensions allant jusqu'à 22 mm et la nécessité d'un système de distribution d'un diamètre de 11 fr. Les implants Cardio SEAL sont une autre version des doubles parapluies à rayons polyarticulaires, ce qui les empêche de se décomposer en raison du vieillissement du matériau. L'utilisation d'implants de ce type est très efficace pour les DMP multiples, les anévrysmes du septum auriculaire et les défauts mineurs localisés au centre. Ces implants ont un profil bas et une faible teneur en métal. La prochaine génération de Cardio SEAL est l’implant Starflex, doté d’un mécanisme de centrage automatique supplémentaire. Ces dernières années, le nombre d'implants pour le DMP augmente rapidement.

Les modèles suivants sont actuellement sur le marché: implants en forme de cloche, ASDOS, Das angel hair et Amplatzer Septal Occluder, développés par une équipe de prof. Amplatz en 1997. Le dernier implant, malgré son apparition récente sur le marché, a reçu une reconnaissance universelle et est le seul autorisé par la Commission de l'administration des aliments et des médicaments à être utilisé en clinique aux États-Unis. Les caractéristiques d'ASO sont aussi proches que possible des exigences idéales: contrairement aux autres implants, il est centré automatiquement, facilement plié et replié même lorsque le disque proximal est déchargé, de minces introducteurs longs sont utilisés pour le poser, ce qui permet leur utilisation chez les jeunes enfants. Il est bien visualisé lors de l'échocardiographie transoesophagienne, ce qui permet de l'utiliser comme surveillance lors de la procédure. ASO consiste en un réseau de nitinol sous la forme de deux disques interconnectés par un cavalier étroit - un "tour de taille".

L'implant est disponible en différentes tailles. La taille de l'ASO est égale au diamètre de son «taille» et est choisie en fonction de la taille du défaut étiré. Cette valeur est définie lors de la détection des cavités du cœur à l’aide de cathéters d’étalonnage. Veineux à travers ASO délivré à travers la lumière de l'introducteur dans la cavité de l'oreillette gauche. Le disque d'implant distal est libéré à cet endroit. Après avoir été serré au niveau du septum inter-auriculaire, le pont implantaire est libéré, ce qui recouvre complètement le DMP, puis le disque proximal est libéré. Pendant la procédure, l'implant est constamment connecté à un mécanisme simple, ressemblant à une vis, conçu pour le libérer. Par conséquent, si nécessaire, il peut être ramené dans l'introducteur et repoussé, par exemple, si les deux disques sont ouverts par erreur dans la cavité de l'oreillette gauche ou droite. Les défauts sujets à la fermeture percutanée doivent avoir des bords serrés pour lesquels l’implant peut être attaché. Cela concerne en particulier le bord inférieur du défaut, situé près des valves auriculo-ventriculaires et des bouches des veines pulmonaires et systémiques. Sur la radiographie, vous pouvez voir l’obturateur, le DMPP fermé.

Les résultats de la fermeture de l'ASD avec ASO sont bons. Une occlusion complète du défaut est notée chez 95% des patients après 3 mois. après la procédure, dans une période plus éloignée, ce pourcentage devient encore plus élevé. Avec l'aide de cette technologie, le diamètre de l'appareil peut être fermé de multiples défauts proches les uns des autres et espacés jusqu'à 7 mm les uns des autres. S'il y a deux défauts situés à une distance plus grande l'un de l'autre, ils peuvent être fermés avec deux implants séparés.

Les complications potentielles pouvant survenir avec le DMP percutané avec ASO sont une embolie et une arythmie cardiaque transitoire, mais la probabilité de ces complications est extrêmement faible.

Traitement post-traitement

Après une intervention chirurgicale sans complications pour le DMPP, le patient reçoit un traitement typique. En période postopératoire, les patients âgés peuvent avoir des problèmes de normalisation de la fonction cardiaque; Cette affection est due à la fois à une surcharge du ventricule droit et à une hypertension artérielle pulmonaire, ainsi qu’à une insuffisance ventriculaire gauche avec l’âge, principalement due à des modifications des vaisseaux coronaires liées à l’âge. Mais même dans ces cas, il est possible d'extubation précoce du patient avec une surveillance prolongée des principaux paramètres hémodynamiques. La correction du volume de sang en circulation est montrée à tous les patients et, si elle est effectuée correctement, il est possible de se passer de la perfusion de catécholamine. Lors de l'utilisation d'un patch synthétique pour les plastiques d'un défaut, il est recommandé de prescrire des anticoagulants au cours de la période postopératoire, puis pendant 6 mois. après l'opération - antiagrégats. En cas de réparation de plastique avec un patch d'autopéricarde, il n'est pas nécessaire de prescrire des anticoagulants.

Le risque potentiel dans la correction du DMPP est uniquement dû à la probabilité de complications associées au pontage cardiopulmonaire. La létalité opérationnelle est pratiquement absente. Les complications les plus fréquentes des interventions chirurgicales sont l’embolie gazeuse et les arythmies cardiaques associées à une lésion du nœud sinusal ou du vaisseau le fournissant. Le plus souvent, les arythmies cardiaques après la chirurgie sont temporaires. Ce n'est qu'avec la correction d'une maladie cardiaque de type sinus venosus que peut se produire une perturbation prolongée du rythme cardiaque et nécessitant un traitement supplémentaire.

Résultats à long terme

La plupart des patients après la chirurgie, en particulier les enfants et les adolescents, ont une excellente santé, une croissance somatique, une tolérance à l'exercice normale ou quasi normale et aucun trouble du rythme. Les mêmes résultats sont observés après la fermeture percutanée du défaut.

La plupart des patients opérés présentent une diminution de la taille du cœur et d’autres signes de surcharge volumique du ventricule droit. Cependant, chez un tiers des patients, l'expansion du cœur sur une radiographie est conservée. L'oreillette droite et le ventricule restent élargis. Leurs tailles diminuent avec le temps. Cette régression est moins perceptible chez les patients adultes. Des études échocardiographiques ont montré que la taille de l'oreillette droite et du ventricule diminuait rapidement au cours de la première année suivant la chirurgie. À l'avenir, cette tendance n'est pas exprimée.

L'endocardite bactérienne complique extrêmement rarement la période postopératoire tardive. La prophylaxie par endocardite avec des antibiotiques n’est pratiquée que dans les 6 premiers mois. après l'intervention. Des cas d'endocardite ont été signalés après la fermeture du DMPP par un obturateur, sur lequel de grandes végétations se sont formées, à la fois à droite et à gauche. Dans les cas décrits, l'endothélialisation était incomplète. Par conséquent, lors de la fermeture du défaut par transcathéter, il faudrait prévenir l'endocardite pendant 6 mois, lorsque le dispositif est endothélial.

Une large division du ton II reste. Chez 7 à 20% des patients après la chirurgie, les arythmies auriculaires ou nodulaires sont associées à un remodelage incomplet des oreillettes et du ventricule droit après la chirurgie chez les adultes en raison d'une charge volumique prolongée et de changements dégénératifs irréversibles liés au vieillissement du myocarde auriculaire. Ces changements structurels se produisent dans la matrice extracellulaire et les protéines microfibrillaires. Parfois, il existe un syndrome de faiblesse du nœud sinusal, qui est plus souvent observé après l'élimination du défaut de sinus veineux et peut nécessiter un traitement antiarythmique et / ou l'utilisation d'un stimulateur cardiaque.

Chez les patients opérés après l'âge de 40 ans, les nouveaux épisodes de flutter auriculaire ou de fibrillation auriculaire sont plus fréquents que chez les patients plus jeunes. Dans les cas où une arythmie a été détectée avant l'opération ou est survenue immédiatement après, les probabilités d'arythmie atriale permanente sont élevées chez les patients âgés de 40 à 50 ans, le rythme sinusal peut se rétablir en 20 à 30 ans. La tachycardie paroxystique supraventriculaire est l’une des formes de perturbation du rythme du rythme aux dernières étapes de la tache. Il survient, selon différentes sources, chez 5 à 45% des patients. Les mécanismes de la tachycardie supraventriculaire sont l’entrée circulaire ou l’automatisme du myocarde auriculaire. Comme la fibrillation auriculaire, la tachycardie paroxystique supraventriculaire est due à un étirement auriculaire et à une augmentation de la pression en eux.

Après correction réussie du DMP, une insuffisance mitrale peut apparaître pour diverses raisons. Les feuilles de valve sont souvent myxomateuses, avec un prolapsus.