Neutropénie chez les enfants. Traitement de la neutropénie chez les enfants

La neutropénie du sang (granulocytopénie, agranulocytose) se présente sous la forme d'un syndrome clinique et hématologique d'une maladie commune ou de la première pathologie des granulocytes neutrophiles - globules blancs d'une sous-espèce de leucocytes granulocytaires.

Cette maladie est caractérisée par une production insuffisante de neutrophiles par la moelle osseuse ou par leur mortalité accrue, ce qui entraîne une diminution du nombre absolu de granulocytes circulant dans le sang périphérique.

Les neutrophiles constituent le plus grand groupe de leucocytes. Leur tâche principale est de protéger les personnes contre toutes sortes d'infections, principalement bactériennes et fongiques, en luttant contre les agents pathogènes qui pénètrent dans l'organisme. Ces cellules tueuses reconnaissent les bactéries pathogènes, les absorbent et les séparent, puis meurent. En outre, les leucocytes neutrophiles sont capables de produire des substances antimicrobiennes spécifiques qui aident l’organisme à faire face aux microorganismes pathogènes et étrangers.

Le contenu

La neutropénie est considérée comme une diminution dans le sang du nombre total de leucocytes inférieur à 1500 cellules / ul. Le sujet de l'agranulocytose, qui est un degré extrême de neutropénie, est traité avec une diminution du nombre de leucocytes inférieur à 1000 cellules / µl ou de granulocytes inférieur à 750 cellules / µl.

La détection de neutropénie dans le sang indique une violation de l’immunité, une inhibition des processus de formation du sang dans la moelle osseuse de nature organique ou fonctionnelle, une destruction prématurée des globules blancs sous l’influence de complexes immuns circulants, de facteurs toxiques et d’anticorps dirigés contre les leucocytes.

En cas de forte diminution du nombre ou de l'absence de leucocytes dans le sang, la réponse immunitaire à l'introduction de l'agent pathogène dans le corps n'est pas assez efficace et, dans les formes sévères de neutropénie, il peut ne pas y avoir de réponse. Cela conduit au développement d'infections fongiques et bactériennes et à de graves complications septiques.

Chez les hommes, la neutropénie est diagnostiquée 2 à 3 fois moins que chez les femmes. On le trouve à tout âge, mais plus souvent après 40 à 45 ans. L’augmentation de la fréquence des cas d’agranulocytose détectés est associée à la libération et à l’utilisation active en pratique médicale de nouvelles préparations pharmacologiques puissantes ayant un large spectre d’activités, ainsi qu’au nombre accru de maladies systémiques diagnostiquées et autres pour lesquelles le traitement par cytostatiques est largement utilisé.

Étiologie de la neutropénie

Les causes de neutropénie, basées sur le mécanisme pathologique, sont divisées en trois groupes:

1. Violation du rapport des granulocytes en libre circulation qui composent le pool circulant et les leucocytes déposés du pool marginal (pariétal), c'est-à-dire les cellules adhérant aux parois des vaisseaux sanguins, ainsi que l'accumulation d'un grand nombre de leucocytes polymorphonucléaires dans le foyer inflammatoire.
2. Production de granulocytes altérée dans la moelle osseuse en raison de défauts dans les cellules progénitrices, ainsi que de la migration des leucocytes vers le lit périphérique.
3. Modifications de la structure ou destruction isolée des neutrophiles dans le canal périphérique sous l’action des anticorps anti-leucocytes.

La neutropénie fébrile se développe chez les patients traités par cytostatiques, radiothérapie et chimiothérapie, prescrits pour le traitement de la leucémie et d'autres maladies oncologiques.

Les facteurs étiologiques de l'agranulocytose myélotoxique sont:

• radiothérapie;
• rayonnement ionisant;
• les cytostatiques et autres médicaments toxiques qui affectent négativement les processus de formation du sang, par exemple les diurétiques au mercure, les antidépresseurs, les antihistaminiques, ainsi que la streptomycine, l'aminazine, la colchicine, la gentamicine.

Neutropénie immunitaire provoquer les maladies suivantes:

Il peut se développer en prenant des AINS, des sulfamides, des médicaments utilisés pour traiter le diabète, la tuberculose et les infections à helminthes.

La neutropénie auto-immune se développe dans la polyarthrite rhumatoïde, la sclérodermie, le lupus érythémateux et d’autres collagénoses. L'agranulocytose sévère signale la présence d'une maladie de la moelle osseuse, telle qu'une anémie aplasique, une leucémie lymphocytique chronique, le syndrome de Felty, une myélofibrose.

La neutropénie congénitale chez les enfants est une conséquence d’anomalies génétiques. La neutropénie bénigne transitoire chez eux passe par eux-mêmes sans dommage pour le corps.

Maladies congénitales, accompagnées d'une diminution du nombre de neutrophiles:

• troubles d'immunodéficience congénitale;
• neutropénie cyclique;
• la myélohexie;
• acidémie;
• glycogénose;
• dyskératose congénitale;
• chondrodysplasie métaphysaire;
• Syndrome de Kostman.

Les autres causes incluent diverses infections virales, bactériennes et parasitaires (tuberculose, VIH, infection à cytomégalovirus), une carence en vitamines (anémie mégaloblastique avec carence B₁₂ et / ou acide folique), la cachexie.

Des photos

Classification de neutropénie

Les neutropénies sont congénitales (notamment primaires) et acquises (secondaires). Parmi les émissions primaires bénignes chroniques de l'enfance, la neutropénie immunitaire et héréditaire (déterminée génétiquement). L'agranulocytose dans la forme secondaire est immunisée ou heptane, myélotoxique (cytostatique), auto-immune. La diminution des granulocytes due à des causes inexpliquées est considérée comme une neutropénie idiopathique.

En ce qui concerne les particularités du déroulement du processus, une forme de neutropénie aiguë et chronique est isolée. La gravité de la maladie et la gravité des manifestations cliniques dépendent du taux de neutrophiles dans le sang:

• sévérité légère au niveau des leucocytes neutrophiles compris entre 1500 et 1000 cellules / µl;
• degré modéré - de 1000 à 500 cellules / µl;
• grave - moins de 500 cellules / ml ou absence totale de granulocytes dans le sang périphérique.

Les médecins parlent de neutropénie absolue avec diminution du nombre absolu de neutrophiles. Il arrive que dans l’étude du sang, le taux de neutrophiles en pourcentage - unités relatives - soit inférieur à la norme et que la conversion en unités absolues indique le taux, puis la neutropénie est considérée comme relative.

Les symptômes

Manifestations propres propres de neutropénie n'a pas. La clinique est associée à une maladie entraînant une diminution du nombre de granulocytes ou à une infection due à une diminution de l’immunité. La durée et la gravité de la maladie dépendront du facteur étiologique, de la forme et de la durée de la neutropénie.

Un degré léger est généralement asymptomatique, mais il peut y avoir des épisodes d'infection virale ou bactérienne qui répondent bien au traitement standard.

Avec une gravité modérée, il y a des récurrences fréquentes d'infection purulente. L'affaiblissement des défenses de l'organisme entraîne de fréquentes infections virales respiratoires aiguës, une amygdalite et d'autres maladies aiguës d'origine virale ou bactérienne.

La forme grave - l'agranulocytose - est caractérisée par des processus ulcératifs-nécrotiques, des lésions virales, fongiques ou bactériennes graves, des symptômes d'intoxication. Le risque de sepsis et de mortalité augmente en raison d'un traitement inadéquat.

Si le nombre absolu de neutrophiles du patient circulant dans le sang tombe au-dessous de 500 ou si le nombre absolu de granulocytes est inférieur à 1000 cellules / µl, une neutropénie fébrile se développe. Sa manifestation précoce est la température corporelle fébrile (39–40%). La fièvre s'accompagne de transpiration, de tachycardie, de tremblements, de faiblesse grave, d'arthralgies, de pâleur, d'hypotension jusqu'au développement d'un collapsus ou d'un choc cardiovasculaire.

L'agranulocytose immunitaire se manifeste par des processus nécrotiques de la muqueuse pharyngée et de la cavité buccale (stomatite, pharyngite, gingivite, amygdalite) et des symptômes associés. La nécrose peut être observée sur le palais mou ou dur, sur la langue. La condition est aggravée par une lymphadénite régionale, une splénomégalie modérée et une hépatomégalie.

L'agranulocytose myélotoxique se caractérise par un syndrome hémorragique modérément prononcé avec ecchymoses au corps, saignements des gencives, hématurie et saignements de nez.

Avec la localisation du processus inflammatoire et ulcératif dans les poumons, il se produit une pneumonie fibreuse hémorragique, qui peut entraîner l'apparition d'une gangrène pulmonaire ou d'abcès. Les abcès sous-cutanés, les panaritiums surviennent lors de la défaite de la peau. L'entéropathie nécrotique avec des symptômes tels que nausées et vomissements, indépendamment de la prise de nourriture, de douleurs abdominales aiguës, de constipation, d'atonie intestinale, survient lorsque le processus ulcératif affecte l'intestin grêle.

La neutropénie héréditaire sévère - syndrome de Kostman - entraîne déjà, au cours de la première année de vie, des infections bactériennes persistantes susceptibles de récidiver. Le tableau clinique est différent: d’une variété d’ulcères sur le corps à une pneumonie sévère fréquente. Les enfants atteints de neutropénie de Kostman sont à risque de développer un syndrome myéloplastique ou une leucémie myéloblastique.

• la péritonite;
• perforation de l'intestin, de la vessie, du palais mou, du vagin (selon l'emplacement du processus);
• la septicémie;
• gangrène pulmonaire;
• hépatite aiguë;
• les abcès;
• médiastinite.

Diagnostics

La principale étude visait à déterminer le niveau de neutrophiles - un test sanguin clinique avec une formule pour leucocytes. Si l'analyse est effectuée «manuellement», c'est-à-dire que le comptage de tous les indicateurs est effectué par un technicien de laboratoire utilisant un microscope, le nombre absolu de leucocytes est alors déterminé et ajusté à la forme, et les basophiles, les éosinophiles, les myélocytes, les cellules de couteau, les neutrophiles segmentés et autres sont relatifs. Il est plus pratique lorsque l'analyse a été effectuée à l'aide de l'analyseur automatique. Dans ce cas, les valeurs absolues et relatives (pourcentage) sont automatiquement calculées.

À un degré modéré, une granulocytopénie, une anémie modérée, une leucopénie est souvent détectée, avec une agranulocytose sévère marquée, une thrombocytopénie.

Pour déterminer la cause exacte de la neutropénie, ainsi que la localisation du foyer, plusieurs autres études sont nécessaires:

• biopsie de la moelle osseuse suivie d'un myélogramme;
• analyse avec calcul du titre des anticorps anti-granulocytes dirigés contre le cytoplasme des neutrophiles;
• triple hémoculture pour la stérilité;
• test sanguin biochimique;
• Diagnostic de PCR;
• analyse pour la détection des anticorps anti-virus de l'hépatite (HBsAg, anti-VHA-IgG, etc.);
• immunogramme;
• recherches cytologiques, microbiologiques et culturelles;
• analyse des selles pour la détection d'entérobactéries pathogènes.

Le choix des méthodes d'examen du patient est fait en fonction de la maladie. Un examen bactériologique des expectorations, de l'urine, des vomissures ou d'autres liquides corporels peut être requis, ainsi que des radiographies des poumons, une IRM ou une tomodensitométrie de divers organes, etc.

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Traitement

Il n'y a pas de médicaments directs qui régulent le nombre de neutrophiles. Le traitement consiste à éliminer la cause, à combattre la maladie sous-jacente ayant entraîné une diminution du nombre de granulocytes et des infections associées.

Le choix d'une combinaison de médicaments et de leurs dosages dépend de la gravité de la maladie et de l'état général du patient, ainsi que de la présence et de la gravité des infections associées.

La pharmacothérapie comprend:

• des antibiotiques;
• antimycotiques;
• les glucocorticostéroïdes;
• transfusion iv de gamma et d’immunoglobuline, plasma, masse de granulocytes, de plaquettes ou de leucocytes, solutions de cristalloïdes;
• stimulants de la leucopoïèse.

Dans les cas graves d’agranulocytose, une plasmaphérèse est ajoutée à la pharmacothérapie. Le patient doit être placé dans une boîte où sont créées les conditions d'asepsie (isolement partiel ou complet des visiteurs, traitement au quartz régulier, etc.) afin d'empêcher l'addition d'infections et le développement de complications.

Neutropénie relative chez les enfants

Publié par sur 27/11/09 • Catégories Pédiatrie

La neutropénie se présente sous forme de syndrome ou est diagnostiquée comme la principale maladie des leucocytes neutrophiles et / ou de leurs précurseurs. Le critère de neutropénie est une diminution absolue du nombre de neutrophiles (stab + segmenté): chez les enfants de moins de 1 an, moins de 1 000 dans 1 μl, après 1 an - moins de 1,5 mille dans 1 μl de sang.

I. Diminution de la production de neutrophiles dans la moelle osseuse en raison d’un défaut des cellules progénitrices et / ou du micro-environnement, ou migration des neutrophiles vers le lit périphérique (neutropénie héréditaire, syndrome de neutropénie avec anémie aplastique).

Ii. Perturbation du ratio des cellules en circulation et du pool pariétal, accumulation de neutrophiles au centre de l'inflammation - neutropénies redistributives.

Iii. Destruction des neutrophiles dans le lit périphérique et dans divers organes par les phagocytes - neutropénie immunitaire et syndromes hémophagocytaires, séquestration dans les infections, influence d'autres facteurs.

Il peut y avoir une combinaison de divers facteurs étiologiques ci-dessus.

Le syndrome de neutropénie est caractéristique de nombreux troubles sanguins (leucémie aiguë, anémie aplastique, syndrome de Shwachman-Dayemonde, syndrome myélodysplasique), du tissu conjonctif, des déficits immunitaires primaires (agammaglobulinémie liée au X, hyper-IgM lié au X, déficit immunitaire variable général), du virus et de infections bactériennes.

Les neutropénies sont divisées en primaire et secondaire, héréditaire et acquise.

Parmi les neutropénies primaires émettent une neutropénie bénigne de l’enfance, déterminée génétiquement (héréditaire), immunitaire et chronique.

Le tableau clinique est principalement dû à la sévérité de la neutropénie et l'évolution de la maladie dépend de sa cause et de sa forme.

Les neutropénies légères peuvent être asymptomatiques, ou les patients peuvent présenter de fréquentes infections virales respiratoires aiguës, une infection bactérienne localisée bien sensible aux méthodes de traitement standard.

Les formes modérées sont caractérisées par des récidives fréquentes d'infection purulente localisée, d'infections virales respiratoires aiguës, d'infections récurrentes de la cavité buccale (stomatite, gingivite, maladie parodontale). Il peut y avoir une évolution asymptomatique, mais avec agranulocytose.

Les neutropénies sévères sont accompagnées d'intoxication grave, de fièvre, de fréquentes infections bactériennes et fongiques, de lésions nécrotiques des muqueuses, d'une peau moins dense, d'une pneumonie destructrice, d'un risque accru de sepsie et d'une mortalité élevée avec un traitement inadéquat.

1) le développement de la maladie, les antécédents familiaux chargés;

2) symptômes cliniques;

3) hémogramme en dynamique avec comptage hebdomadaire du nombre de plaquettes (2 à 3 fois par semaine pendant 2 mois si la forme cyclique est suspectée);

4) myélogramme avec neutropénie sévère et modérée;

5) détermination des immunoglobulines sériques;

6) étude du titre en anticorps anti-granulocytes (AGAT) dans le sérum du patient avec détermination des anticorps dirigés contre la membrane et le cytoplasme des neutrophiles à l'aide d'anticorps monoclonaux - selon les indications (caractéristiques des formes associées au virus);

7) selon les indications - tests spéciaux (culture, cytogénétique, biologie moléculaire).

Un patient présentant un nombre absolu de neutrophiles inférieur à 500 par μL et une fièvre, quelle que soit la cause recherchée pour la neutropénie, doit immédiatement commencer une antibiothérapie empirique. D'autres tactiques sont déterminées par la nature et l'évolution de la neutropénie.

Parmi les neutropénies héréditaires primaires émettent:

1) neutropénie chronique avec altération de la maturation des neutrophiles dans la moelle osseuse au niveau des pro et des myélocytes («avec une rupture de maturation élevée»), y compris la maladie de Kostman;

2) neutropénie cyclique;

3) neutropénie chronique avec altération de la production de granulocytes dans la moelle osseuse (myélohexie).

Les critères de diagnostic communs pour la neutropénie héréditaire sont:

· Portrait clinique manifeste des premiers mois de la vie;

· Neutropénie permanente ou cyclique (200-1000 neutrophiles par μL) en association avec une monocytose et dans la moitié des cas avec une éosinophilie;

· Les modifications du myélogramme sont déterminées par la forme de la maladie.

· Les méthodes biologiques moléculaires peuvent révéler un défaut génétique.

Le syndrome de Kostman (agranulocytose déterminée génétiquement chez l'enfant) est la forme la plus grave de neutropénie héréditaire. Le type d'héritage est autosomique récessif, mais il peut y avoir des cas sporadiques et le type dominant d'héritage.

Le début de la maladie dans les premiers mois de la vie ou dans la période néonatale sous la forme d'infections bactériennes récurrentes graves - stomatite, gingivite, pneumonie, y compris destructive. L'agranulocytose est prononcée chez l'enfant: le nombre de neutrophiles est inférieur à 300 dans 1 μl. Myélogramme: seuls les promyélocytes et / ou les myélocytes, nombre accru d'éosinophiles et de monocytes. Des noyaux atypiques, de gros granules azurophiles et des vacuoles dans le cytoplasme se trouvent dans les promyélocytes. Chez certains patients (principalement dans les cas sporadiques), une mutation génique (gène ELA-2), codant pour la formation de l'élastase de neutrophiles, est détectée. Au cours de la vie, une partie des patients atteints du syndrome de Kostman (13 à 27%) acquiert une mutation ponctuelle du gène du récepteur, le G-CSF. Ces patients présentent un risque élevé de développer une leucémie myéloblastique aiguë et un syndrome myélodysplasique.

Traitement: 1) facteurs de stimulation des colonies (LCR) - G-CSF (filgrastim et lénograstim) à une dose thérapeutique quotidienne de 6 à 10 µg / kg par voie sous-cutanée. Dose d'entretien individuelle, il est nécessaire de maintenir le nombre absolu de neutrophiles supérieur à 1000 dans 1 μl. Utilisé pour la vie;

2) en période d'exacerbation d'infections - antibiotiques à large spectre, médicaments antifongiques;

3) dans les cas extrêmement graves, les transfusions de granulocytes du donneur sont indiquées;

4) en cas de résistance au traitement du LCR ou d’apparition d’une mutation du gène du récepteur du G-CSF, une greffe de moelle osseuse allogénique est indiquée.

Sans traitement spécial, les patients sont décédés plus tôt, à un âge précoce.

Neutropénie cyclique (CN)

Le CN est une maladie rare autosomique récessive (1 à 2 cas sur 1 million de la population). Les options familiales ont un type d’héritage dominant et font leurs débuts, en règle générale, au cours de la première année de vie. Il y a des cas sporadiques - à tout âge. Au cœur du CN se trouve une violation de la réglementation de la granulocytopoïèse avec un contenu normal, voire élevé de LCR - pendant la période où le patient quitte la crise.

Sur le plan clinique, la maladie se manifeste par des crises neutropéniques régulièrement répétées à une certaine fréquence, au cours desquelles les patients développent fièvre, stomatite, gingivite, pharyngite, lymphadénite et autres foyers d’infection bactérienne localisée, mais rarement des abcès aux poumons et une septicémie. En dehors de la crise, l'état des patients est normalisé. Le développement d’infections est dû à la diminution du nombre de neutrophiles par rapport aux célibataires; en outre, l'hémogramme indique une monocytose et une éosinophilie. La crise dure de 3 à 10 jours, après quoi les valeurs de l'hémogramme sont normalisées. Les intervalles entre les crises sont de 21 jours (14 jours à 3 mois). Le diagnostic de NC est documenté par les résultats d'analyses sanguines 2 à 3 fois par semaine pendant 8 semaines.

Traitement: 1) G-CSF 3-5 mcg / kg par voie sous-cutanée. Le médicament est administré pendant 2-3 jours avant la crise et continue jusqu'à ce que l'hémogramme soit normalisé. Une autre tactique est le traitement continu avec le LCR tous les jours ou 2 à 3 µg / kg tous les deux jours. Cela suffit pour maintenir un nombre de neutrophiles supérieur à 500 par μL, ce qui garantit une qualité de vie satisfaisante;

2) dans le développement d'infections - antibiotiques et thérapie locale.

Neutropénie chronique génétiquement déterminée avec une libération réduite de neutrophiles par la moelle osseuse (myélohexie)

Maladie à transmission autosomique récessive. La neutropénie est causée par deux défauts: raccourcissement de la durée de vie des neutrophiles, accélération de leur apoptose dans la moelle osseuse et diminution du nombre de chimiotactismes. De plus, l'activité phagocytaire des neutrophiles est réduite.

Clinique: dans la première année d’infection bactérienne localisée récurrente (pneumonie, stomatite, gingivite). Dans le sang périphérique, neutropénie et leucopénie associées à une monocytose et à une éosinophilie. Dans le contexte des complications bactériennes - la leucocytose neutrophilique, qui après 2-3 jours cède la place à la leucopénie. Myélogramme: moelle osseuse normo ou hypercellulaire, augmentation du nombre de granulocytes avec un rapport normal des éléments cellulaires et la prédominance des cellules matures. Hypersegmentation observée des neutrophiles segmentés dans le noyau dans la moelle osseuse, vacuolisation du cytoplasme, le nombre de granules est réduit.

Traitement: antibiotiques, LCR, granulocytes donneurs.

Neutropénie bénigne chronique de l'enfance

Se produit spontanément à l'âge de 1-2 ans, se résorbe indépendamment à l'âge de 2-5 ans. Cela se passe sous une forme douce. Le nombre de neutrophiles 500-1000 dans 1 μl. Dans la moelle épinière ponctuée, le nombre de neutrophiles segmentés est réduit et le nombre de neutrophiles en pointe augmente.

Le traitement est standard. Les vaccinations prophylactiques sont effectuées par âge avec un nombre absolu de neutrophiles supérieur à 800 dans 1 μl.

· Transimmune - si la mère a une neutropénie auto-immune;

· Maladies du tissu conjonctif diffus (lupus érythémateux systémique, polyarthrite rhumatoïde juvénile, sclérodermie);

· Les maladies lymphoprolifératives (maladie de Hodgkin, lymphomes non hodgkiniens, leucémie lymphatique chronique);

La neutropénie primitive immunitaire concerne principalement les enfants des deux premières années de la vie.

La neutropénie iso-immune (allo-immune) survient chez le fœtus en raison de l'incompatibilité antigénique de sa mère et des neutrophiles. Les isoanticorps maternels (Ig G) pénètrent dans le placenta et détruisent les neutrophiles du fœtus.

La fréquence est de 2 pour 1000 nouveau-nés. Asymptomatique ou léger, rarement - grave. Le diagnostic est posé dans la période néonatale ou dans les 3 premiers mois de la vie. Dans le sérum sanguin de l'enfant, des iso-anticorps sont détectés.

En l'absence d'infection, le traitement n'est pas nécessaire. En cas de présence de ceux-ci, les antibiotiques sous forme modérément sévère, en plus de l'immunoglobuline G intraveineuse (IVIG G), du G-CSF grave en association avec de l'IgIV G et des antibiotiques à large spectre.

La neutropénie auto-immune (AIN) représente 65% de la neutropénie primaire.

· Le critère principal est la présence d'anticorps auto-antigranulocytaires dans le sérum du patient.

· Lien avec l'infection (souvent virale) et / ou un médicament (sulfamides, anti-inflammatoires non stéroïdiens, etc.);

· Une augmentation du taux de plasmocytes dans le sang périphérique;

· Autres cytopénies immunitaires.

Neutropénies auto-immunes aiguës (jusqu'à 4 mois) et chroniques (plus de 4 mois); par gravité - légère, modérée et lourde.

Chez les jeunes enfants, la neutropénie aiguë légère prévaut. La neutropénie absolue est de 500-1000 dans 1 μl. Les enfants plus âgés sont plus susceptibles de développer une NIA aiguë grave - une agranulocytose immunitaire aiguë. Se manifestant cliniquement par une fièvre, une pharyngite, une stomatite, une pneumonie, un traitement inadéquat, une sepsie avec une mortalité élevée se développe rapidement.

Traitement. Les formes légères de traitement ne nécessitent pas. Avec les formes modérées et sévères d'AIN, les corticostéroïdes sont prescrits à raison de 2 à 5 mg / kg / jour, ainsi que d'IVIG G à la dose journalière de 1,5 à 2 g / kg. Les médicaments de choix sont le G-CSF 8-10 µg / kg / jour en association avec une thérapie de base (antibiotiques, antifongiques et antiviraux). En cas d'AIN chronique, le G-CSF et l'IVIG G sont efficaces.

Les vaccinations sont recommandées après un an. Dans les formes graves et les tactiques de cours chroniques individuelles.

Les enfants se développent rarement, plus souvent à un âge avancé. Mécanisme de développement: immunitaire ou cytotoxique. Il peut y avoir une idiosyncrasie médicamenteuse due aux troubles enzymatiques ou métaboliques du patient. En traitement, il est recommandé d’annuler le médicament ou de réduire la dose. Dans les cas graves, le LCR est prescrit et le traitement posindromnaya est effectué.

A.M. Brûlures

Académie de médecine d'Etat d'Izhevsk

Ozhegov Anatoly Mikhailovich - Docteur en sciences médicales, professeur, chef du département de pédiatrie et de néonatologie

1. Almazov V.A., Afanasyev B.V., Zaritsky A.Yu., Shishkov A.L. Leucopénie. L.: Medicine, 1981. 240 p.

2. Guide pratique sur les maladies infantiles: hématologie / oncologie infantile. Sous l'ed général. Kokolina V.F. et Rumyantseva A.G. M.: Medpraktika, 2004. 791 p.

3. Reznik B.Ya., Zubarenko A.V. Hématologie pratique de l'enfance. Kiev.: Santé, 1989. 400 p.

4. Manuel d'hématologie. Ed. Vorobeva A.I. M.: Medicine, 1985. 447 p.

Dr. Komarovsky à propos de la neutropénie chez les enfants

Tous les parents emmènent leurs enfants à la polyclinique pour faire un don de sang. Les mamans et les papas savent que les techniciens de laboratoire examinent la composition du sang pour déterminer le nombre d'hémoglobine, afin de déterminer le nombre d'autres cellules sanguines, dont les fonctions et le but restent un grand mystère pour les patients. Et parce que le diagnostic, qui est parfois posé après les prises de sang d’un enfant, est une neutropénie, cause de l’horreur et beaucoup de questions. C'est ce que raconte le célèbre médecin pédiatre Evgeny Komarovsky.

La neutropénie chez les enfants est une diminution du sang d’un certain type de globules blancs (cellules impliquées dans les processus immunitaires). Ces leucocytes sont les plus nombreux et sont appelés neutrophiles. Ils sont créés par la nature pour lutter contre les bactéries responsables des maladies les plus diverses. Ces cellules sont produites par les défenseurs de la moelle osseuse, après quoi elles entrent dans la circulation sanguine et procèdent à une "patrouille" du corps, qui dure 6 heures. Si pendant ce temps, ils trouvent une bactérie avec laquelle combattre, le processus de destruction commence. S'ils ne sont pas trouvés, ils sont remplacés à la poste par un nouveau lot de neutrophiles. Lorsqu'il y a une pénurie de ces cellules, l'enfant devient le plus vulnérable à diverses maladies.

Qu'est ce que c'est

Toute maladie, qu’elle soit virale, bactérienne ou parasitaire, peut entraîner une diminution du nombre de neutrophiles «utilisables». Une carence en vitamine B12, des maladies malignes de la moelle osseuse (leucémie, etc.) peuvent conduire à une neutropénie. Parfois, le nombre de neutrophiles est réduit dans les cas de maladies de la rate et du pancréas. Ainsi, les médecins qui posent le diagnostic de "neutropénie" après avoir identifié les causes doivent ajouter un autre mot - bénin ou malin.

Selon Komarovsky, on diagnostique souvent la forme bénigne de la maladie, appelée neutropénie cyclique, dans laquelle le nombre de neutrophiles leucocytaires aussi importants augmente ou diminue. Cette situation ne nécessite pas beaucoup de traitement et se rapproche de l'âge de trois ans.

Le type le plus grave de la maladie est auto-immune. Avec elle, l’immunité de l’enfant, pour une raison quelconque, considère les neutrophiles comme des agents étrangers et les détruit activement. Avec ce formulaire, une assistance médicale qualifiée est requise.

Traitement selon Komarovsky

Un traitement adéquat signifie connaître la cause exacte de la diminution du nombre de neutrophiles dans le sang:

• La moelle osseuse est endommagée par une forte infection virale. Il s’agit généralement d’un phénomène temporaire qui nécessitera un traitement d’entretien.
• Agranulocytose. Pathologie congénitale caractérisée par une évolution particulièrement sévère. Peut nécessiter un traitement antibiotique avec des effets supplémentaires des médicaments sur la croissance des colonies de neutrophiles. Parfois, un tel enfant a besoin d'une greffe de moelle osseuse.
• Neutropénie bénigne. Forme bénigne de nature congénitale ou acquise, le traitement au stade doux ne nécessite pas. Au milieu, il est possible de prescrire un traitement d'entretien.
• Forme récurrente permanente de la maladie. Si une déficience cellulaire est constatée toutes les 3 à 4 semaines, l’enfant est souvent atteint de stomatite. Des antibiotiques peuvent lui être prescrits, ainsi que des médicaments agissant sur la croissance des colonies de granulocytes.
• Neutropénie avec épuisement. Si l'enfant est épuisé, il souffre d'une carence en vitamine B 12 et en acide folique. Le traitement visera à remédier à cette carence en prescrivant un traitement à base de vitamines et de médicaments à base d'acide folique, ainsi qu'une correction nutritionnelle.

• Formulaire médical. Si la pathologie est apparue à la suite de la prise de certains médicaments, ceux-ci doivent être immédiatement annulés et un traitement de soutien doit être fourni si nécessaire.
• Forme idiopathique auto-immune, elle ne permet pas d’établir la cause exacte. Des corticostéroïdes et l’immunoglobuline par voie intraveineuse sont prescrits à l’enfant.
• Neutropénie du nouveau-né. Problème congénital associé à l'inhibition des neutrophiles fœtaux par les anticorps maternels. Avec elle, l'enfant reçoit un traitement de soutien, parfois la maladie elle-même se normalise en quelques jours.

Comment prévenir les effets de la neutropénie, voir la vidéo suivante.

Neutropénie: apparition, degrés, formes et leur parcours, quand dangereux, comment traiter

La neutropénie est une condition pathologique dans laquelle le nombre de neutrophiles dans le corps diminue fortement. Il peut s'agir d'une pathologie indépendante, mais le plus souvent, il s'agit d'une conséquence d'autres maladies et de causes externes, c'est-à-dire d'une complication.

Les leucocytes sont considérés comme les cellules principales du système immunitaire, dont les fonctions incluent la reconnaissance de tout l’étranger, sa destruction et le stockage de la mémoire d’une rencontre avec un antigène spécifique (protéine étrangère). Certains leucocytes avec des granules spécifiques dans le cytoplasme sont appelés des granulocytes. La diminution de leur nombre s'appelle agranulocytose.

Les granulocytes comprennent, outre les neutrophiles, les leucocytes éosinophiles et basophiles, mais comme les neutrophiles constituent la masse principale, le terme agranulocytose peut également être utilisé comme synonyme de neutropénie, ce qui signifie une diminution du nombre, surtout de neutrophiles.

Les neutrophiles sont activement impliqués dans la neutralisation des micro-organismes, ils se retrouvent en grand nombre dans les foyers d'inflammation purulente. En réalité, le pus est le résultat de la destruction de microbes, de ses propres cellules tissulaires et de neutrophiles, qui migrent rapidement vers le foyer de l’inflammation à partir du sang.

Dans le corps, les neutrophiles se trouvent dans la moelle osseuse, où ils mûrissent parmi les prédécesseurs du germe hématopoïétique blanc, dans le sang périphérique à l'état libre ou associé à la paroi vasculaire, ainsi que dans les tissus.

Normalement, les neutrophiles représentent 45 à 70% de tous les leucocytes. Il se trouve que ce pourcentage se situe en dehors de la plage normale, mais il est impossible de juger la neutropénie en même temps. Il est important de calculer le nombre absolu de neutrophiles, qui peuvent rester normaux même avec une modification du nombre relatif de certaines cellules de la liaison leucocytaire.

Par neutropénie, on entend des cas où le nombre de ces cellules diminue à 1,5 x 10 9 par litre de sang et même moins. Chez les individus à la peau sombre de la moelle osseuse, le contenu initial en neutrophiles étant légèrement inférieur, on parle alors de neutropénie à un taux de 1,2 x 10 9 / l.

La sévérité de la carence en neutrophiles détermine la nature des manifestations cliniques de la pathologie et la probabilité de complications mortellement dangereuses. Selon les statistiques, la mortalité due aux complications provoquées par la neutropénie peut atteindre 60% dans les formes sévères d'immunodéficience. Pour être juste, il convient de noter que les formes sévères de neutropénie sont très rares et que la majorité des patients sont ceux avec un chiffre proche de 1,5 dans le sang et un peu plus bas.

Pour un traitement approprié, il est très important de déterminer la véritable cause de la réduction des neutrophiles. Par conséquent, pour toute fluctuation même du pourcentage de cellules germinales blanches, le médecin vous prescrira un décompte supplémentaire de leur nombre absolu et d’autres études de clarification.

Causes et types de neutropénie

La neutropénie peut être provoquée par des effets indésirables externes et des pathologies des cellules elles-mêmes, lorsque leur maturation dans la moelle osseuse est altérée en raison d'anomalies génétiques ou d'autres causes.

Avec l'utilisation rapide des neutrophiles, en particulier en combinaison avec la violation de leur maturation, dans des conditions défavorables, une neutropénie aiguë peut se produire et les cellules vont redescendre à un niveau critique en quelques jours. Dans d'autres cas, les neutrophiles diminuent progressivement, sur plusieurs mois, voire plusieurs années, puis parlent de neutropénie chronique.

En fonction du nombre absolu de leucocytes neutrophiles, la neutropénie est:

• Sévérité légère - 1,0-1,5 x 10 9 cellules par litre de sang;
• Modéré - neutrophile 0,5-1,0 x 10 9 / l;
• Lourd - avec une diminution de l'indice inférieure à 500 par microlitre de sang.

Plus le degré de neutropénie absolue est sévère, plus le risque de complications dangereuses très caractéristiques d'une forme grave de pathologie est élevé. Dans ce cas, il est possible à la fois de la présence d'un processus inflammatoire infectieux commun et de l'absence complète d'inflammation en réponse au microbe, ce qui indique un épuisement final de l'immunité contre les granulocytes.

Les causes de la réduction des neutrophiles sont extrêmement diverses. Ceux-ci comprennent:

1. Mutations génétiques et maladies congénitales - immunodéficiences congénitales, agranulocytose à caractère génétique, chondrodysplasie congénitale et dyskératose, etc.
2. Pathologie acquise, accompagnée de la neutropénie parmi les symptômes - lupus érythémateux disséminé, anémie aplastique, infection par le VIH, métastases cancéreuses des os, sepsis, tuberculose;
3. Exposition prolongée aux radiations;
4. L'utilisation de certains médicaments (anti-inflammatoires non stéroïdiens, diurétiques, analgésiques, etc.);
5. Destruction auto-immune des neutrophiles.

Neutrophil vit en moyenne 15 jours, au cours desquels il parvient à mûrir dans la moelle osseuse, à pénétrer dans la circulation sanguine et les tissus, à réaliser son rôle immunitaire ou à se décomposer physiologiquement. Les raisons énumérées ci-dessus peuvent perturber la maturation des cellules des précurseurs et leur fonctionnement à la périphérie du système circulatoire et dans les tissus.

Plusieurs types de neutropénie ont été identifiés:

• Auto-immune;
• Médicinal
• Infectieux;
• Fébrile;
• Chronique bénigne;
• Héréditaire (avec quelques syndromes génétiques).

La neutropénie infectieuse est souvent transitoire et accompagne les infections virales aiguës. Par exemple, chez les jeunes enfants, les maladies respiratoires de nature virale se manifestent souvent par une neutropénie à court terme, qui est associée à la transformation des neutrophiles en tissu ou au fait de «coller» aux parois des vaisseaux sanguins. Environ une semaine plus tard, cette neutropénie disparaît d'elle-même.

La neutropénie infectieuse liée au VIH, la sepsie et d’autres lésions infectieuses chroniques sont une forme plus grave de pathologie. La perturbation de la maturation des neutrophiles se produit non seulement dans la moelle osseuse, mais aussi dans leur destruction à la périphérie.

La neutropénie médicamenteuse est le plus souvent diagnostiquée chez l'adulte. Il se produit en raison d'allergies, d'effets toxiques des médicaments, qui se développent lorsqu'ils reçoivent des réactions immunitaires. L'effet de la chimiothérapie est quelque peu différent, il n'appartient pas à ce type de neutropénie.

La neutropénie des médicaments immunitaires est provoquée par l’utilisation d’antibiotiques à base de pénicilline, de céphalosporines, de chloramphénicol, de certains antipsychotiques, d’anticonvulsivants et de sulfamides. Ses symptômes peuvent durer jusqu’à une semaine, puis sa numération sanguine se normalisera progressivement.

Des réactions allergiques et, par conséquent, une neutropénie se produisent lors de l’utilisation d’anticonvulsivants. Parmi les signes d'allergie médicamenteuse, outre la neutropénie, des éruptions cutanées, une hépatite, une néphrite, une fièvre sont possibles. Si une réaction sous forme de neutropénie est constatée avec n'importe quel médicament, il est dangereux de le renouveler, car cela peut causer une immunodéficience profonde.

L'irradiation et la chimiothérapie provoquent très souvent une neutropénie, qui est associée à leurs effets néfastes sur les jeunes cellules de la moelle osseuse reproductrice. Les neutrophiles sont réduits dans la semaine qui suit l’introduction du cytostatique, et un chiffre faible peut durer jusqu’à un mois. Pendant cette période, vous devez être particulièrement conscient du risque accru d'infection.

La neutropénie immunitaire se développe lorsque des protéines destructrices (anticorps) commencent à se former contre les neutrophiles. Ceux-ci peuvent être des auto-anticorps dans d'autres maladies auto-immunes ou une production isolée d'anticorps dirigés contre les neutrophiles en l'absence de signes d'une autre pathologie auto-immune. Ce type de neutropénie est souvent diagnostiqué chez les enfants atteints de déficits immunitaires congénitaux.

La neutropénie bénigne lors de la prise de certains médicaments ou une infection virale aiguë est rapidement résolue et le nombre de cellules sanguines revient à la normale. Un autre organisme est l’immunodéficience grave, la radiation, à laquelle on peut observer une chute brutale des neutrophiles et l’ajout de complications infectieuses.

Chez le nourrisson, la neutropénie peut être provoquée par la vaccination, lorsque des anticorps pénètrent dans le sang de la mère pendant la grossesse ou que celle-ci prend des médicaments susceptibles de provoquer la destruction des neutrophiles du bébé dans les premiers jours de sa vie. En outre, la cause de la réduction des neutrophiles peut être une pathologie héréditaire - une neutropénie périodique, qui se manifeste dans les premiers mois de la vie et se poursuit avec des exacerbations tous les trois mois.

La neutropénie fébrile est un type de pathologie qui survient le plus souvent dans le traitement des tumeurs cytostatiques du tissu hématopoïétique. Elle est moins souvent causée par la radiothérapie et la chimiothérapie d'autres formes d'oncopathologie.

La cause directe de la neutropénie fébrile est considérée comme une infection grave. Elle est déclenchée par la prescription de cytostatiques. Une reproduction intensive de micro-organismes se produit dans des conditions de suppression réelle du système immunitaire.

Parmi les agents pathogènes de la neutropénie fébrile se trouvent les micro-organismes qui, pour la plupart des gens, ne représentent pas une menace significative (streptocoques et staphylocoques, champignons Candida, virus de l'herpès, etc.), mais qui, en l'absence de neutrophiles, entraînent de graves infections et entraînent la mort du patient. Le symptôme principal est une fièvre vive et très rapide, une faiblesse grave, des frissons, des signes brillants d'intoxication, mais en raison d'une réponse immunitaire insuffisante, il est extrêmement difficile de détecter un foyer inflammatoire. Le diagnostic est donc réalisé en éliminant toutes les autres causes de fièvre soudaine.

La neutropénie bénigne est une affection chronique caractéristique de l'enfance, ne dure pas plus de 2 ans sans aucun symptôme et ne nécessite aucun traitement.

Le diagnostic de neutropénie bénigne repose sur l'identification de neutrophiles réduits, les composants sanguins restants restant dans leurs limites normales. L'enfant grandit et se développe correctement et les pédiatres et les immunologistes attribuent ce phénomène à des signes de maturité insuffisante de la moelle osseuse.

Manifestations de neutropénie

Les symptômes de la neutropénie peuvent être très divers, mais ils se produisent tous en raison du manque d'immunité. Caractéristique:

1. Lésions nécrotiques ulcéreuses de la cavité buccale;
2. Changements de peau;
3. Processus inflammatoires dans les poumons, les intestins et autres organes internes;
4. Fièvre et autres symptômes d'intoxication;
5. Septicémie et septicémie sévère.

Les modifications de la muqueuse buccale sont peut-être le signe le plus fréquent et le plus caractéristique d’agranulocytose. Les maux de gorge, les stomatites et la gingivite sont accompagnés d'inflammation, de douleurs aiguës, de gonflement et d'ulcération de la muqueuse buccale, qui devient rouge, se recouvre de fleurs blanches ou jaunes et peut saigner. L'inflammation dans la bouche est le plus souvent provoquée par une flore et des champignons opportunistes.

Chez les patients atteints de neutropénie, on diagnostique souvent une pneumonie, des abcès dans les poumons et une inflammation purulente de la plèvre, qui se manifestent par une fièvre sévère, une faiblesse, une toux, des douleurs à la poitrine et des râles dans les poumons, ainsi que des frottements pleuraux lors de l'inflammation fibrineuse.

La défaite de l'intestin est réduite à la formation d'ulcères et de modifications nécrotiques. Les patients se plaignent de douleurs abdominales, de nausées, de vomissements, de troubles des selles sous forme de diarrhée ou de constipation. Le principal danger de lésion intestinale est la possibilité de perforation avec une péritonite, caractérisée par une mortalité élevée.

L'agranulocytose médicamenteuse se déroule souvent rapidement: la température monte rapidement en quantité significative, il y a un mal de tête, des douleurs dans les os et les articulations et une grande faiblesse. La période aiguë de neutropénie médicamenteuse peut ne prendre que quelques jours, au cours desquels une image d’un processus généralisé septique se forme, lorsque l’inflammation affecte de nombreux organes et même des systèmes.

Sur la peau des patients atteints de neutropénie, on détecte des lésions pustulaires et des furoncles, au cours desquelles la température atteint des valeurs élevées, atteignant 40 degrés. Les lésions déjà existantes qui ne guérissent pas longtemps sont aggravées, une flore secondaire est attachée, une suppuration se produit.

Avec une forme bénigne de pathologie, les symptômes peuvent être absents et seules les infections respiratoires fréquentes qui répondent bien au traitement deviennent des signes de mal-être.

Avec une neutropénie modérée, la fréquence des rhumes augmente, des formes localisées d'infections bactériennes ou fongiques se reproduisent.

Des neutropénies sévères surviennent avec l'apparition de symptômes de lésions des organes internes de nature inflammatoire, fièvre, septicémie.

Neutropénie chez les enfants

Chez les enfants, une neuropénie bénigne et une diminution pathologique du nombre de neutrophiles sont possibles, leur gravité étant déterminée par leur nombre en fonction de l'âge. Chez le nourrisson, la limite inférieure, qui permet de parler de neutropénie, est un indicateur de 1 000 cellules par microlitre de sang; ce chiffre est similaire à celui observé chez l'adulte (1,5 x 10 9).

Chez les enfants de moins d'un an, la neutropénie peut survenir sous une forme aiguë, se développant soudainement, rapidement et de façon chronique, lorsque les symptômes augmentent sur plusieurs mois.

Tableau: taux de neutrophiles et autres leucocytes chez les enfants par âge

Chez les enfants, trois types de neutropénie sont diagnostiqués:

• Forme bénigne;
• Immunitaire
• Neutropénie associée à des mutations génétiques (dans le cadre des syndromes d'immunodéficience congénitale).

De légers degrés de neutropénie chez les enfants évoluent favorablement. Il n'y a aucun symptôme, ou l'enfant souffre souvent de rhumes, qui peuvent être compliqués par une infection bactérienne. Les neutropénies bénignes sont traitées efficacement avec des antiviraux et des antibiotiques standard, et les schémas thérapeutiques ne diffèrent pas de ceux des autres enfants présentant un nombre de neutrophiles normal.

En cas d'insuffisance grave en neutrophiles, on observe une forte intoxication, une fièvre accompagnée de températures élevées, des lésions ulcéreuses-nécrotiques de la muqueuse buccale, une pneumonie par abcès, une entérite nécrotique et une colite. Lorsque le traitement est inapproprié ou différé, une neutropénie sévère se transforme en septicémie avec un taux de mortalité élevé.

Dans les formes héréditaires de déficit immunitaire, les signes de neutropénie se manifestent dès les premiers mois de la vie du bébé: des lésions infectieuses fréquentes et récurrentes de la peau, des voies respiratoires et de l’appareil digestif se manifestent. Dans certains cas, il existe des preuves d'antécédents familiaux défavorables.

Chez les enfants de la première année de vie, la neutropénie et la lymphocytose peuvent constituer une variante de la norme. Pour les enfants plus âgés, cette combinaison de modifications indique généralement une infection virale dans la phase aiguë ou se produit pendant la récupération.

Traitement de la neutropénie

Le traitement classique de la neutropénie n'existe pas en raison de la diversité des symptômes et des causes de la pathologie. L'intensité du traitement dépend de l'état général du patient, de son âge, de la nature de la flore à l'origine du processus inflammatoire.

Les formes bénignes, asymptomatiques, ne nécessitent pas de traitement et les rechutes périodiques de maladies infectieuses sont traitées de la même manière que chez tous les autres patients.

En cas de neutropénie sévère, une surveillance 24h / 24 est nécessaire. Une hospitalisation est donc une condition préalable pour ce groupe de patients. En cas de complications infectieuses, des agents antibactériens, antiviraux et antifongiques sont prescrits, mais leur posologie est plus élevée que chez les patients sans neutropénie.

Lors du choix d'un médicament particulier, il est primordial de déterminer la sensibilité de la microflore à celle-ci. Jusqu'à ce que le médecin sache ce qui fonctionne le mieux, des antibiotiques à large spectre administrés par voie intraveineuse sont utilisés.

Si, au cours des trois premiers jours, l'état du patient s'est amélioré ou stabilisé, nous pouvons parler de l'efficacité du traitement antibactérien. Si cela ne se produit pas, un changement d'antibiotique ou une augmentation de sa dose est nécessaire.

La neutropénie transitoire chez les patients atteints de tumeurs malignes causées par une chimiothérapie ou une radiothérapie nécessite la prescription d'antibiotiques jusqu'à ce que le nombre de neutrophiles atteigne 500 par microlitre de sang.

Lorsque la flore fongique est ajoutée aux antibiotiques, des fongicides (amphotéricine) sont ajoutés, mais ces médicaments ne sont pas prescrits pour prévenir les infections fongiques. Pour prévenir les infections bactériennes liées à la neutropénie, le triméthoprime sulfométhoxazole peut être utilisé, mais il convient de rappeler qu'il peut provoquer une candidose.

L'utilisation de facteurs stimulant les colonies gagne en popularité - le filgrastim, par exemple. Ils sont prescrits dans les cas de neutropénie sévère et d’enfants atteints de déficit immunitaire congénital.

Comme traitement d'entretien, on utilise des vitamines (acide folique), des glucocorticoïdes (avec des formes immunitaires de neutropénie), des médicaments qui améliorent les processus métaboliques et la régénération (méthyluracile, pentoxyl).

Avec une forte destruction des neutrophiles dans la rate, vous pouvez recourir à son élimination, mais dans le cas de formes graves de pathologie et de complications septiques, l'opération est contre-indiquée. Une des options pour le traitement radical de certaines formes de neutropénie héréditaires est la greffe de moelle osseuse par un donneur.

Les personnes atteintes de neutropénie doivent être conscientes d'une propension accrue aux infections, dont la prévention est importante. Vous devez donc vous laver les mains plus souvent, éviter tout contact avec des patients présentant une pathologie infectieuse, exclure la possibilité de blessures, même de petites coupures et égratignures, si possible utiliser uniquement des aliments bénins et bien traités thermiquement. Une simple hygiène peut aider à réduire le risque d'infection par des agents pathogènes et le développement de complications dangereuses.