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Dans le fœtus, l'isthme aortique - la région située entre l'artère sous-clavière gauche et le canal artériel - ne représente que 10 à 12% du débit cardiaque total des deux ventricules. C’est peut-être pourquoi, chez un nouveau-né à terme, le diamètre de l’isthme de l’aorte est environ un quart inférieur au diamètre de l’aorte descendante; cette différence disparaît vers 6 mois environ.

Dans l'hypoplasie de la crosse aortique, c'est généralement l'isthme qui est affecté, bien que d'autres parties puissent en être affectées. L'hypoplasie extrême est une rupture complète de la voûte aortique. Les hypoplasies et les interruptions de la crosse aortique sont rarement isolées. En règle générale, elles se produisent en comparaison avec d'autres malformations cardiaques congénitales sévères, telles qu'un défaut septal ventriculaire important, une double décharge des artères principales du ventricule droit (y compris le syndrome de Taussig-Bing), une atrésie tricuspide valve avec transposition des artères principales et canal AV ouvert. Avec tous ces défauts, la circulation sanguine principale passe par l’arcade aortique, ce qui conduit à son hypoplasie. Par conséquent, le canal artériel reste toujours ouvert. L'état et le pronostic dépendent de malformations cardiaques concomitantes (généralement une malformation du septum ventriculaire, isolées ou associées à d'autres malformations), de la quantité de sang circulant de droite à gauche dans le canal artériel ouvert et de la sévérité de l'obstruction aortique.

Lorsque la crosse aortique est complètement interrompue, le sang ne pénètre dans l'aorte descendante que par le canal artériel ouvert. Lorsqu’une hypoplasie de l’arc aortique conserve une partie du flux sanguin, sa valeur dépend de la gravité de l’obstruction et de la capacité du ventricule gauche à faire face à une augmentation du volume postérieur au chargement. Un important écoulement de sang de gauche à droite à travers un défaut septal ventriculaire entraîne une augmentation du débit sanguin pulmonaire, ce qui retarde la chute de la résistance vasculaire pulmonaire qui survient peu de temps après la naissance. Une résistance vasculaire pulmonaire élevée conduit à l'écoulement du sang de droite à gauche à travers le canal artériel ouvert dans l'aorte descendante et favorise l'irrigation sanguine de la moitié inférieure du corps.

Initialement, avec un large canal artériel, la pression sanguine dans les vaisseaux des parties inférieure et supérieure du corps peut être la même. L'écoulement du sang veineux de droite à gauche à travers le canal artériel ouvert conduit à une cyanose des jambes avec une couleur de main normale (cyanose différenciée). Avec le temps, toutefois, le canal artériel se rétrécit, ce qui entraîne une baisse de la pression artérielle dans les vaisseaux de la moitié inférieure du corps et une diminution de la pression artérielle à l'aide du pouls. Lorsque la résistance vasculaire pulmonaire diminue, le débit sanguin pulmonaire augmente et le débit sanguin à travers le canal artériel ouvert dans l'aorte descendante diminue encore plus. En conséquence, le remplissage du ventricule gauche augmente, ce qui, outre la surcharge de pression, doit maintenant faire face à une surcharge volumique; cela conduit souvent à une insuffisance ventriculaire gauche. Le taux de développement de tous ces troubles peut varier. À mesure que le débit sanguin diminue dans les vaisseaux de la moitié inférieure du corps, une acidose métabolique se développe et une diminution du débit sanguin rénal conduit à une oligurie et à une anurie.

Le tableau clinique consiste souvent en une importante décharge sanguine intracardiaque de l'insuffisance ventriculaire gauche à droite et gauche. Dans certains cas, l'hypoplasie de la voûte plantaire est modérément prononcée et ne joue pas un rôle important, alors que dans d'autres cas, il existe une hypoplasie grave ou même une interruption de la voûte aortique. EchoCG vous permet de voir les malformations cardiaques associées. Cependant, il n’est pas toujours possible d’examiner l’arcade aortique elle-même à l’aide d’EchoCG. Ils ont ensuite recours au cathétérisme et à l’examen radio-opaque du cœur.
En cas d'hypoplasie de la crosse aortique avec malformations cardiaques concomitantes, le traitement médicamenteux peut être efficace, notamment en ce qui concerne les glucosides cardiaques et en particulier les diurétiques. Alprostadil (prostaglandine E₁). Il dilate le canal artériel, ce qui améliore l'apport de sang dans la partie inférieure du corps, rétablit les reins et fait disparaître l'acidose. Cette mesure temporaire vous permet de stabiliser l'état avant la chirurgie. Avec un rétrécissement important de la crosse aortique ou son interruption, l'opération est indiquée même prématurément. En même temps que l'opération sur la crosse aortique, effectuez si nécessaire une correction totale ou partielle de la maladie cardiaque concomitante.

Atrésie de l'arc aortique - fracture de l'artère principale

Une arche aortique est une anomalie congénitale grave qui est diagnostiquée dans de très rares cas.

Au cours du développement prénatal, les anomalies anormales n’affectent pas les processus de circulation sanguine, ce qui s’explique par la présence d’un canal artériel fonctionnel ouvert. Cependant, après la naissance, ce canal commence à se rétrécir et le sang circule plus lentement dans la partie inférieure du corps, ce qui peut entraîner de graves complications pour la santé, voire la mort.

Conséquences du vice

Qu'est-ce qui menace de casser l'arc aortique? Normalement, l'irrigation sanguine de la moitié supérieure du corps est assurée par le ventricule gauche. Celui de droite est responsable du remplissage sanguin du tronc pulmonaire, à partir duquel le liquide biologique pénètre dans les artères pulmonaires et la partie descendante de l'aorte. S'il n'y a pas de communication entre les sections du vaisseau principal, il y a au fil du temps des signes de syndrome d'hypoperfusion du bas du corps. En conséquence de tels changements pathologiques, la fonction contractile du myocarde se détériore progressivement et le débit cardiaque diminue, entraînant la mort des patients.

Selon les statistiques, environ 60% des enfants présentant le défaut aortique considéré décèdent dans le mois qui suit la naissance. Environ 25% des bébés malades vivent jusqu'à l'âge de six mois. Il est possible d'éviter la mort du nouveau-né, qui dispose de sources stables d'approvisionnement en sang, fournissant du sang à la partie descendante du vaisseau principal. Il s’agit d’un canal artériel ouvert fonctionnel ou de collatéraux.

Classification

Selon la zone de localisation, il existe trois types d'interruption de l'arc aortique:

• Type A - la violation de l'intégrité du vaisseau principal survient au-delà de l'artère sous-clavière. Une condition similaire est observée dans 30 à 40% des cas.
• Type B - une fracture est située entre l'artère carotide commune gauche et sous-clavière gauche. Une telle pathologie est diagnostiquée chez 55 à 70% des patients.
• Type C - La rupture est isolée et localisée entre l'artère carotide gauche et le tronc brachycéphale. Un tel défaut est extrêmement rare, dans 4% des cas.

Symptomatologie

Les premiers signes de rupture de l’arc aortique apparaissent après rétrécissement ou fermeture complète du PDA (canal artériel ouvert).

La condition des enfants présentant un tel défaut se détériore rapidement, on observe des symptômes de diminution du débit cardiaque:

• oligurie;
• la tachycardie;
• essoufflement;
• pouls faible;
• membres froids;
• comportement agité;
• réticence à se nourrir;
• retard de développement physique.

La fonctionnalité insuffisante de la valve artérielle ouverte se traduit par l'absence de pouls dans les membres inférieurs, ainsi que par une cyanose légère.

Diagnostic et traitement

Les méthodes de diagnostic instrumentales permettent de révéler la rupture de l’arc aortique:

• Échocardiogramme;
• ECG;
• radiographie pulmonaire.

Après avoir posé un diagnostic précis, déterminé la zone de localisation du défaut et établi les pathologies associées, le médecin peut prescrire un traitement. Les prostaglandines (groupe E) constituent le fondement de la thérapie et contribuent à l'amélioration de la perméabilité du canal artériel ouvert par lequel le sang pénètre dans l'aorte descendante. Toujours dans le traitement complexe, la dopamine est utilisée, qui soutient le débit cardiaque normal et les fonctions rénales.

Dans certains cas, on a eu recours à une ventilation artificielle des poumons selon un mode spécial, conçu pour empêcher la fermeture du PDA et éviter un flux sanguin pulmonaire excessif.

Après la stabilisation de l'état du patient, une intervention chirurgicale est réalisée dans le but de créer une anastomose directe - une connexion entre l'aorte ascendante et descendante.

AORTA ARC BREAK

Rupture de l'arc aortique (atrésie de l'arc aortique, coarctation atypique) - manque de communication entre l'aorte ascendante et descendante. L'incidence de vice est de 0,02 pour 1000 nouveau-nés, 0,4% parmi toutes les cardiopathies coronariennes et environ 1% parmi les cardiopathies cornéennes critiques.

• Avec le type A (30–41%), l’interruption de l’arcade est située en aval de l’artère sous-clavière gauche.

• Avec le type B (55-69%) - entre la carotide commune gauche et l'artère sous-clavière gauche.

• Avec type C (4%) - entre le tronc brachycéphalique et l'artère carotide gauche (Fig. 26-15).

Une rupture isolée de la crosse aortique est extrêmement rare et 25 cas au maximum sont décrits dans la littérature. Pour

La survie du patient nécessite un flux sanguin transversal. 98% des cas de circulation sanguine dans le bassin de la partie descendante de l'aorte se produisent au travers de la PAP (décharge de droite à gauche). Une autre anomalie nécessaire à la communication entre les cercles de circulation sanguine est la VSD (fréquence> 90%), à travers laquelle le sang circule de gauche à droite. En son absence, il est nécessaire de rechercher un défaut septal pulmonaire aortique. L'interruption de la crosse aortique est souvent associée à une suppression du chromosome 22 ^ 11 (syndrome de D et George).

la circulation sanguine dans la moitié supérieure expulse le sang dans le tronc pulmonaire, d'où

Fig. 26-15. Types d'interruption de la crosse aortique (A, B, C) selon O. Seopa et K. Rayop. 1 - tronc pulmonaire, 2 - tronc sans nom, 3

- artère carotide commune gauche, 4 - artère sous-clavière gauche, 5 - aorte descendante.

Il pénètre dans les artères pulmonaires et l’autre, à travers le PDA, dans la partie descendante de l’aorte. Les troubles hémodynamiques avec la variante la plus fréquente du défaut (une combinaison d'interruption aortique avec un PDA et un VSD) immédiatement après la naissance peuvent ne pas se produire. Cependant, à mesure que le canal se rétrécit, un syndrome d'hypoperfusion se développe dans la moitié inférieure du corps, ainsi qu'une acidose métabolique et une oligurie. Les troubles métaboliques endommagent le tissu cérébral, le myocarde et d'autres organes. La détérioration progressive de la fonction contractile du myocarde et la diminution du débit cardiaque entraînent la mort.

Pendant la période prénatale, le défaut n’affecte pas la circulation sanguine du fœtus, car il existe un ANP qui fonctionne bien. En période postnatale, le passage des patientes détermine également la perméabilité du canal. Étant donné qu'il est sujet à la fermeture précoce, sans traitement approprié, au cours du premier mois de la vie, plus de 60% des enfants décèdent. Jusqu'à

6 mois vivent 75-85%. Une surveillance constante et une correction de l'acidose métabolique sont également nécessaires.

L'intervention chirurgicale est effectuée après la stabilisation du patient. L'opération de choix est la création d'une anastomose directe entre les segments de l'aorte. L'interposition d'une prothèse synthétique est également possible. En cas de pontage sanguin important par suite d'une maladie cérébrovasculaire, la chirurgie aortique est complétée par un rétrécissement de l'artère pulmonaire. Une correction radicale est effectuée après quelques mois. Dans les cliniques avec une expérience chirurgicale étendue, une élimination en une étape de l'interruption de la crosse aortique et des CHD associées est réalisée.

Casser l'arc aortique

Types d'interruption de l'arc aortique

(A, B, C) de G. Celoria et R. Patton. 1 - tronc pulmonaire, 2 - tronc sans nom, artère carotide commune gauche 3, artère sous - clavière gauche 4, aorte descendante 5. Le tissu canalaire est indiqué avec un fond gris. Il pénètre dans les artères pulmonaires et l’autre, à travers le PDA, dans la partie descendante de l’aorte. Les troubles hémodynamiques avec la variante la plus fréquente du défaut (une combinaison d'interruption aortique avec un PDA et un VSD) immédiatement après la naissance peuvent ne pas se produire. Cependant, à mesure que le canal se rétrécit, un syndrome d'hypoperfusion se développe dans la moitié inférieure du corps, ainsi qu'une acidose métabolique et une oligurie. Les troubles métaboliques endommagent le tissu cérébral, le myocarde et d'autres organes. La détérioration progressive de la fonction contractile du myocarde et la diminution du débit cardiaque entraînent la mort. Évolution naturelle Pendant la période prénatale, le défaut n’affecte pas la circulation sanguine du fœtus, car il existe un ANP qui fonctionne bien. En période postnatale, le passage des patientes détermine également la perméabilité du canal. Étant donné qu'il est sujet à la fermeture précoce, sans traitement approprié, au cours du premier mois de la vie, plus de 60% des enfants décèdent. Les symptômes cliniques durent jusqu'à six mois et, comme il s'agit d'une pathologie typique du canal canalaire, les premiers symptômes apparaissent lors de la fermeture de la PDA. L'état de l'enfant se détériore rapidement. Le syndrome de faible débit cardiaque se développe: insuffisance de pouls, tachycardie, essoufflement, extrémités froides, oligurie. Le manque apparent de fonction du PDA est indiqué par la disparition du pouls sur les jambes. Le patient devient agité, puis inhibé.

Atrésie de l'aorte (Q25.2)

Version: Répertoire des maladies MedElement

Informations générales

Brève description

L'atrésie de l'aorte est une maladie cardiaque congénitale grave (souvent associée) qui consiste à fermer la bouche de la partie ascendante de l'aorte. Habituellement combiné avec les défauts suivants:
- hypoplasie aortique;
- hypoplasie ou atrésie du ventricule gauche;
- atrésie ou sténose mitrale prononcée;
- canal artériel ouvert;
- défaut septal auriculaire.

Les causes de l'atrésie aortique peuvent être des facteurs congénitaux ou acquis empêchant la sortie du sang du ventricule gauche.
Les défauts appartiennent à la première catégorie de gravité, son identification pendant la grossesse nous permet de poser la question de sa terminaison.

Étiologie et pathogenèse

En raison du fait que l'arc aortique est constitué de trois segments d'origines embryonnaires différentes, il est possible de casser l'arc aortique à différents endroits et à différentes fréquences.

Dans de rares cas de fonctionnement à long terme du canal artériel ouvert, une hémodynamique satisfaisante est maintenue dans toutes les parties du corps. Mais entre le flux sanguin systémique et pulmonaire, il existe une compétition dynamique et une diminution de l'apport sanguin périphérique est observée avec une augmentation du flux sanguin pulmonaire. D'autre part, un flux sanguin pulmonaire élevé et persistant (dû à un écoulement de sang par des défauts septaux) conduit à une insuffisance cardiaque congestive.

Épidémiologie

Facteurs et groupes à risque

Facteurs de risque affectant la formation de malformations cardiaques congénitales chez le fœtus

Facteurs de risque familiaux:

- la présence d'enfants atteints de malformations congénitales (cardiopathies congénitales);
- la présence d'une cardiopathie congénitale chez le père ou la famille proche;
- maladies héréditaires dans la famille.

Tableau clinique

Critères de diagnostic clinique

Symptômes actuels

Immédiatement après la naissance, l'enfant présente les symptômes suivants:
- peau gris pâle;
- adynamia;
- essoufflement sévère - jusqu’à 80-100 mouvements respiratoires par minute (tachypnée) avec contraction des endroits compatibles de la poitrine;
- râles humides dans les poumons (en tant que manifestation d’une insuffisance ventriculaire gauche).

Le principal symptôme de l'atrésie aortique congénitale est une insuffisance cardiaque progressive.
Le foie est généralement très élargi. Un tiers des enfants en phase terminale développent un syndrome œdémateux.

Un critère clinique et diagnostique important est un pouls faible, à peine perceptible, dans les jambes et les bras, associé à une accélération du rythme cardiaque et à une pulsation épigastrique visible. La pression artérielle systolique ne dépasse pas 60 à 80 mm de mercure. Art.

Diagnostics

1. Échocardiographie.

EchoCG fœtal: le diagnostic intra-utérin d'interruption de la crosse aortique (ainsi que de la coarctation aortique isolée) présente des difficultés considérables. Signes indirects de défaut - asymétrie des ventricules avec prédominance des sections droites et diminution de la vitesse du flux sanguin dans l'aorte ascendante.

2. Électrocardiographie. Chez les nouveau-nés, la déviation de l'axe électrique du cœur vers la droite demeure. Avec l’existence prolongée d’un défaut, une hypertrophie ventriculaire gauche ou biventriculaire se développe.

3. Radiographie thoracique. Chez les nouveau-nés, la radiographie ne peut pas être modifiée. L'ombre du cœur est modérément dilatée, le faisceau vasculaire est souvent étroit en raison de l'absence du thymus (avec syndrome de Di George). Lorsque la résistance pulmonaire générale diminue, le schéma pulmonaire augmente le long du lit artériel. Avec le développement de l'insuffisance cardiaque, des symptômes de congestion veineuse et d'oedème pulmonaire apparaissent.

Des complications

Au cours de la transition vers le type de circulation sanguine postnatale, la majorité des patients développent une insuffisance cardiaque critique entraînant une mort néonatale rapide.

Traitement

La principale méthode de traitement des nourrissons présentant une interruption de la crosse aortique est l’injection de prostaglandines du groupe E afin de maintenir la perméabilité du canal artériel ouvert. Dans le même temps, un volume sanguin intravasculaire adéquat doit être maintenu et l'anémie corrigée.

Les médicaments inotropes sont utilisés pour maintenir le débit cardiaque. L’utilisation la plus courante est la dopamine (4 à 6 µg / kg / min), ce qui a un effet positif supplémentaire sur la fonction rénale, qui souffre de l’interruption de la crosse aortique.
Les doses élevées du médicament doivent être évitées, car cela pourrait entraîner une augmentation de la résistance périphérique et un déplacement du volume sanguin vers les poumons.

Dans certains cas, il est nécessaire de recourir à une ventilation artificielle des poumons, qui est réalisée dans un mode qui élimine l'hyperventilation, sans apport d'oxygène. De telles mesures sont nécessaires pour empêcher la fermeture du canal artériel ouvert ou un débit sanguin pulmonaire excessif.
Il n'est pas recommandé de chercher à augmenter le S0 du système.₂ plus de 75-85%.
Une surveillance constante et une correction de l'acidose métabolique sont nécessaires.

En présence du syndrome de Di George, il est nécessaire de tester périodiquement le taux de calcium Les transfusions de citrate chez ces patients peuvent être dangereuses.

Prévisions

Prévention

La prévention de la cardiopathie congénitale (CHD) est très difficile et se résume dans la plupart des cas au conseil médical en matière de génétique et au plaidoyer auprès des personnes à risque élevé. Par exemple, dans le cas où 3 personnes en relation directe ont une maladie coronarienne, la probabilité de survenue suivante est de 65-100% et la grossesse n'est pas recommandée. Mariage indésirable entre deux personnes avec l'UPU. En outre, il est nécessaire d’observer et d’étudier de près les femmes qui ont été en contact avec le virus de la rubéole ou qui présentent une comorbidité pouvant mener au développement d’une cardiopathie cornéenne.

Prévention du développement indésirable de CHD:
- détection rapide d'un défaut;
- fournir des soins appropriés à un enfant atteint de coronaropathie;
- détermination de la méthode optimale de correction du défaut (il s'agit le plus souvent d'une correction chirurgicale).

Fournir les soins nécessaires est un élément important du traitement des cardiopathies congénitales et de la prévention du développement défavorable, car environ la moitié des décès d'enfants de moins d'un an est largement imputable à des soins insuffisamment adéquats et compétents pour un enfant malade.

Un traitement spécial des cardiopathies congénitales (y compris la chirurgie cardiaque) doit être effectué dans les meilleurs délais, et non immédiatement pour identifier le défaut, et non dans les meilleurs délais. Les seules exceptions sont les cas critiques de danger pour la vie de l'enfant. Les termes optimaux dépendent du développement naturel du défaut correspondant et des capacités du service de chirurgie cardiaque.

Casser l'arc aortique chez les nouveau-nés. Causes, traitement, conséquences.

L'interruption de la crosse aortique est un défaut rare caractérisé par l'absence totale de la connexion anatomique entre la crosse aortique ou l'isthme et l'aorte thoracique descendante avec diverses variantes des artères brachio-céphaliques. Il a été décrit pour la première fois par Morgagni en 1760. Il convient de distinguer une rupture de l'arc aortique de l'atrésie de l'arc, dans laquelle il existe une connexion anatomique entre les segments de l'arc sous la forme d'un cordon fibreux de différentes longueurs sans lumière. Les manifestations hémodynamiques et physiologiques de ces anomalies sont identiques. La seule source de sang dans l'aorte descendante est un canal canalaire en bon état, prolongement de la tige de l'artère pulmonaire.

Fréquence

L'anomalie est rarement isolée. Il représente 0,38-0,9% de toutes les cardiopathies congénitales, ou 0,019 cas pour 1000 enfants nés vivants.

Embryogenèse

L'évidement de la crosse aortique fait partie du groupe d'anomalies liées à l'embryon qui limitent le flux sanguin vers la crosse aortique IV. Il s’agit de diverses malformations, parmi lesquelles le VSD avec déplacement du septum infundibulaire, sténose sous-aortique et sous-aortique, OSA, fenêtre pulmonaire aortique, transposition complète des artères principales, écoulement des artères principales du ventricule droit du type de Taussig-Bing, hypoplasie du coeur gauche et certaines formes de simple estomac

Il y a une relation étroite entre l'interruption de la crosse aortique et le syndrome de Di George. On suppose que les deux anomalies sont associées à une altération du développement des pétoncles neuraux. Une microdélétion du chromosome 22q11 a été détectée chez des patients présentant un retrait de type B. Ceci explique le retard dans le développement de la fonction cognitive et de la parole, qui se reflète dans le comportement de l'enfant.

L'évidement de type A est une conséquence de l'involution de l'aorte dorsale distale par rapport à l'arc IV et proximale par rapport à l'arc VI persistant, qui alimente l'aorte descendante au site de l'arc IV.

Le type B est une conséquence du sous-développement d'un arc IV et d'une aorte dorsale entre les arcs IV et VI ou, dans des cas fréquents, lorsque les deux artères sous-clavières sont situées en aval de l'interruption, une involution des arcs IV et VI est observée du côté opposé à l'aorte descendante.

Le type C est causé par l'involution d'une branche du sac trococaortique avec un arc proximal III et la totalité de l'arc IV avec une involution normale de l'aorte dorsale entre les arcs III et IV - le canal carotidien.

Presque toutes les interruptions entre les artères carotide et sous-clavière sont associées à des anomalies du conotrunus, dans lesquelles l'hypoplasie de la région sous-aortique crée un rétrécissement sous-aortique et un défaut du septum conique de type non axial.

Anatomie

La première classification de l'interruption de l'arc aortique a été proposée par Celoria et Patton. Il reflète la place de l'arc break:

le type A est distal par rapport à l'artère sous-clavière gauche;

type B - entre l'artère carotide commune gauche et l'artère sous-clavière gauche. Dans ce type, l'artère sous-clavière aberrante est commune. 50% des patients ont le syndrome de Di George;

Le type C se situe entre l'artère sans nom et l'artère carotide commune gauche.

Le type de fracture A peut être associé à une fenêtre aorto-pulmonaire ouverte et à un septum interventriculaire intact. Cette combinaison est disproportionnellement commune chez les patients atteints de TMA et d'interruption de la crosse aortique.

Le type B est observé beaucoup plus souvent que le type A, et accompagne généralement les anomalies du conotrunkus avec une orientation normale des artères principales et un large VSD mal aligné, associé à une déviation du septum infundibulaire postérieur et de l'obstruction sousaortique. Les patients atteints du syndrome de Di George et d'une interruption de la crosse aortique sont généralement de type B.

Le type C est assez rare, sans combinaisons régulières.

Anomalies connexes

L'interruption de la crosse aortique apparaît sous une forme isolée chez seulement 2% des patients. Elle est généralement accompagnée de PDA et de DMD, et chez 60% des patients, elle est accompagnée d'une valve aortique bicuspide. Une déformation de la valve mitrale est observée chez 10% des patients, l'AOS chez 10%, la sténose sous-aortique chez 20%. L'atrésie aortique avec fenêtre pulmonaire aortique et canal artériel ou arc aortique V comme source de sang pour l'aorte ascendante est moins souvent associée à cette anomalie; discordance auriculo-ventriculaire, décharge de l'artère pulmonaire droite de l'aorte. Il existe également des cas de cas où l'interruption de la crosse aortique a été constatée chez des patients atteints de sténose pulmonaire sévère ou de tétrade de Fallot. Les résultats de l'obstruction bilatérale du tractus excréteur contredisent la théorie habituelle de la morphogenèse. Lors de l’interruption de la crosse aortique, la séparation de l’artère sous-clavière du canal botanique est décrite, ce qui implique la présence d’un canal artériel bilatéral. On a signalé un écoulement anormal de l'artère coronaire antérieure antérieure gauche du tronc pulmonaire chez un patient présentant une rupture de l'arc de l'aorte.

Défaut du septum interventriculaire et obstruction du tractus excréteur du ventricule gauche

Les patients ayant un cœur biventriculaire et une anatomie segmentaire normale sont presque toujours atteints de VSD, à l'exception d'un défaut septal du poumon aortique et d'une interruption isolée de l'arc. Pendant la période prénatale, un défaut dans le septum altère le flux sanguin vers l'aorte ascendante. Pour l'interruption de l'arc aortique, le septum infundibulaire postérieur est déplacé, ce qui crée un obstacle dans le tractus excréteur du ventricule gauche.

Le déplacement du septum est comparé à l'ouverture de la porte vers le ventricule gauche. Les «charnières» de cette porte sont situées le long du pli ventriculo-mammaire, vu du ventricule droit, et le long de l'anneau valvulaire aortique, vu du ventricule gauche. Les défauts peuvent être localisés dans différentes parties de la partition: dans la région sous-ministérielle et dans la région périmembraneuse.

Il y a souvent une anomalie périmembraneuse avec une aorte en surplomb. L'élimination de l'aorte et la présence de tissu de la valve tricuspide, qui chevauche partiellement le défaut, rétrécissent davantage le tractus excréteur du ventricule gauche. Cela peut être tellement prononcé que la correction biventriculaire devient impossible. Chez les patients ayant un seul ventricule et un composé ventriculo-artériel discordant, le VSD restrictif est en réalité une sténose sous-aortique.

Les mécanismes de formation du rétrécissement du tractus excréteur ventriculaire gauche lors de l'interruption de la crosse aortique comprennent notamment:

déplacement du septum postérieur infundibulaire;

le faisceau de muscles antérolatéraux Moulaert;

sténose aortique;

hypoplasie de l'anneau de la valve aortique;

tissu de la valve tricuspide supplémentaire.

Casser l'arc aortique et la compression des bronches

Les bronches peuvent être comprimées par un atrium gauche fortement dilaté, des canaux artériels bilatéraux ou une aorte thoracique descendante droite.

Physiopathologie

Dans tous les types d'atrésie de la crosse aortique, la circulation sanguine dans la moitié inférieure du corps dépend de la présence d'un canal canalaire en état de fonctionnement. Alors qu'il efface au début de la période néonatale, l'enfant développe des symptômes d'hypoperfusion de la moitié inférieure du corps, principalement des organes abdominaux, avec ensuite l'apparition d'une insuffisance rénale et d'une acidose métabolique. La diminution de la résistance dans le petit cercle de la circulation sanguine a pour conséquence que la majeure partie du volume infime du cœur pénètre dans le système artériel pulmonaire, en liaison avec laquelle le nouveau-né augmente les symptômes d'insuffisance ventriculaire gauche et droite. Sans correction chirurgicale, le défaut entraîne la mort prématurée du nouveau-né.

Clinique, diagnostic

Les défauts se manifestent chez les nouveau-nés avec le rétrécissement ou la fermeture du canal artériel, bien que certains patients vivent jusqu'à l'âge adulte. La symptomatologie reflète une altération de la circulation sanguine dans la piscine, qui est alimentée par le canal avant sa fermeture fonctionnelle.

Comme pour d'autres anomalies associées à un flux sanguin systémique dépendant des canaux, les enfants entrent dans l'état de choc cardiovasculaire ou d'insuffisance cardiaque après la fermeture spontanée du canal artériel dans les premiers jours de la vie. Tout d'abord, ils détiennent des mesures énergiques pour stabiliser l'état:

rétablir le volume sanguin circulant;

commencer l'infusion de PGE1;

Si nécessaire, stabilisez l'hémodynamique avec un support inotrope.

Un signe clinique caractéristique est la différence de rythme cardiaque des deux mains, en fonction du type d'interruption, qui peut être déterminée après rétablissement d'un débit cardiaque satisfaisant. L'absence de pouls sur toutes les extrémités indique la possibilité d'une rupture de type B avec une artère sous-clavière anormale, c'est-à-dire lorsque les deux artères carotides partent de manière proximale et que les deux artères sous-clavières sont distales de l'interruption. Une forte pulsation carotidienne permet de différencier l'interruption de l'arc de la sténose aortique critique, dans laquelle le pouls est affaibli. La cyanose différentielle est théoriquement possible, mais elle est rarement observée car le sang dans l'artère pulmonaire et donc dans le canal artériel est bien saturé en oxygène en raison du grand débit gauche-droite à travers le VSD.

modèle pulmonaire amélioré;

congestion veineuse pulmonaire ou œdème.

Le médiastin supérieur peut être rétréci en raison de l'absence du thymus, comme c'est généralement le cas avec le syndrome de Di George. Sur ECG - hypertrophie ventriculaire droite.

L'échocardiographie bidimensionnelle est la méthode la plus importante pour diagnostiquer une interruption de l'arc. À partir de l’approche antérieure sous-costale, le défaut peut être suspecté en raison d’une divergence prononcée entre les dimensions de l’aorte ascendante et du tronc pulmonaire en présence d’un VSD mal aligné typique dû à un septum conique dévié postérieurement. Ce dernier est mieux visible le long de l'axe long du parasternal. L’étude de l’arc de l’accès supraclaviculaire ou parasternal élevé permet de déterminer la nature de la décharge des vaisseaux brachio-céphaliques et la perméabilité. Contrairement à la direction normale de l'arc aortique postérieur, avec une interruption de l'arc, en particulier avec le type B, le trajet des artères carotides est dirigé vers le haut.

Dans de nombreux centres, l'angiocardiographie est encore utilisée pour confirmer le diagnostic. Cependant, le flux sanguin à travers la VSD rend difficile l'obtention d'une image de haute qualité de l'aorte ascendante permettant de distinguer la rupture d'une hypoplasie d'arc sévère. La fracture peut être diagnostiquée avec précision au cours de l'angiographie, lorsque les deux artères carotides partent proximalement et que les deux artères sous-clavières sont distales du lieu de la fracture et du canal de Botallus. La grande distance entre les artères carotides et l'aorte descendante indique clairement une rupture.

Une image tridimensionnelle sur une IRM peut démontrer la nature de la décharge des artères carotides et le manque de communication entre l'aorte proximale et l'aorte distale. Cependant, cette méthode ne permet pas de distinguer une rupture d'une hypoplasie d'arc sévère.

Flux naturel

Le cours naturel du vice est défavorable. Au cours de la première semaine de vie, 42,1% des bébés meurent au bout de 6 mois. la survie diminue à 26,3% et reste à ce niveau jusqu'à l'âge de 15 ans.

Traitement

Traitement pré-chirurgical

Au cours des premiers jours, la PGE1 est injectée par voie intraveineuse, elle est intubée et la respiration artificielle est effectuée avec de l'oxygène. Corriger la concentration sérique de calcium. L’hyperventilation et l’alcalose respiratoire doivent être évités pour prévenir l’empressement convulsif. Les patients atteints du syndrome de Di George ne peuvent pas recevoir de sang citraté car ils consomment du calcium sérique.

Traitement chirurgical

Le but de la correction chirurgicale du défaut est de créer une continuité de l'aorte avec la restauration du flux sanguin physiologique dans la zone de son arc, l'élimination de la sténose sous-aortique, ainsi que la dissociation des grands et des petits cercles de la circulation sanguine. La correction chirurgicale peut être à la fois une et deux étapes.

Méthode en deux temps de correction chirurgicale

La méthode de correction chirurgicale en deux temps consiste à restaurer l'intégrité de l'aorte à travers ses propres tissus ou à implanter une prothèse vasculaire avec ligature simultanée du PDA et rétrécissement de l'artère pulmonaire. Au cours de la deuxième étape de la correction du défaut, fermer le VSD et provoquer un débordement de l'artère pulmonaire. Une telle correction en deux temps nécessite deux thoracotomies:

dans la première étape, pratiquer une thoracotomie gauche;

sur la seconde - sternotomie.

Chez les patients atteints d'atrésie de la crosse aortique, type A, pour rétablir l'intégrité de l'aorte, utilisez l'artère sous-clavière gauche, qui relie «bout à bout» ou «bout à côté» la partie supérieure de l'aorte descendante. Parfois, il existe une possibilité d'anastomose directe des zones de l'aorte entre eux. En cas d'atrésie de l'arc aortique de type B, il existe deux possibilités d'intervention chirurgicale à l'aide de propres vaisseaux pour la reconstruction aortique: l'artère carotide gauche est anastomosée avec l'aorte distale ou l'artère sous-clavière gauche est anastomotique avec l'aorte proximale. Des techniques utilisant les deux artères ci-dessus sont également décrites. Parfois, avec le type B, des prothèses aortiques sont nécessaires, notamment lorsque les artères carotides et sous-clavières gauches sont rétrécies. Il faut garder à l’esprit que l’utilisation d’une prothèse artificielle lors de la réintervention ultérieure est inévitable.

La tactique chirurgicale dépend du degré de constriction sous-aortique. Le diamètre de l’ouverture sous-corticale de 5 à 6 mm et plus vous permet d’effectuer la correction intracardiaque primaire, c.-à-d. fermeture du VSD lors de la reconstruction de la crosse aortique. Le diamètre du tractus excréteur inférieur à 3 mm est insuffisant pour assurer un débit cardiaque normal chez le nouveau-né à terme. Avec une orientation normale des artères principales, le rétrécissement sous-aortique doit être évité. La méthode préférée consiste à relier l'extrémité proximale du tronc pulmonaire recoupé à l'aorte ascendante à l'aide d'un homogreffe, ce qui permet une reconstruction simultanée de l'aorte, comme dans l'hypoplasie du cœur gauche. Le flux sanguin pulmonaire est fourni par l'aorte à l'aide d'une prothèse vasculaire Gore-Tex si le VSD est ouvert ou en implantant un conduit entre le ventricule droit et la bifurcation de l'artère pulmonaire si les ventricules sont séparés par un patch dirigeant le flux sanguin du ventricule gauche à l'artère pulmonaire à travers le VSD. Lorsque la rupture de la voûte aortique est associée à la TMA, une opération de commutation artérielle est réalisée en association avec un patch transanulaire dans un tractus excréteur non pulmonaire.

La reconstruction de l'arc aortique est presque toujours possible en disséquant les tissus autour des deux composants de l'arc et en réalisant une anastomose directe des extrémités aortiques, en utilisant éventuellement un homogreffe pour une expansion adéquate de l'aorte. L'utilisation d'une homogreffe tubulaire pour créer une aorte proximale et distale doit être évitée autant que possible au cours de la chirurgie primaire de l'enfance, car avec la croissance rapide de l'enfant et la formation d'une gaine fibreuse autour de l'aorte native, l'anastomose de bout en bout devient difficile lors de la chirurgie ultérieure.

Le rétrécissement de l'artère pulmonaire n'est pas la meilleure méthode pour la phase palliative du traitement de l'hypertension cérébrovasculaire avec arrêt de l'aorte en raison du développement d'une hypertrophie des deux ventricules avec progression de la sténose sous-aortique, ce qui complique la correction retardée finale par n'importe quelle méthode.

Correction primaire complète avec VSD concomitante

Le traitement chirurgical de l'interruption de la crosse aortique a évolué, passant d'une phase à une étape. Dans la clinique de Boston, la correction en une étape est préférable pendant la période néonatale en utilisant une anastomose aortique descendante directe avec un arc ou une aorte ascendante.

Au stade préopératoire, les principes de référence adoptés pour les patients présentant un flux sanguin systémique dépendant des conduits - air de la chambre respiratoire sans hyperventilation, sont observés. Outre la surveillance normale, une attention particulière est accordée à la mesure de la pression artérielle au-dessus et au-dessous de la future anastomose, par exemple dans les artères radiales et ombilicales. Cela permet non seulement d'évaluer le gradient de pression sur l'anastomose, mais également l'adéquation de la perfusion des bassins artériels supérieur et inférieur lors de la phase de refroidissement avec circulation sanguine artificielle.

L'opération est réalisée par sternotomie médiane dans des conditions de circulation sanguine artificielle et une courte période d'arrêt de la circulation sanguine. Après la sternotomie, le thymus est retiré et la cavité péricardique est ouverte. Isoler soigneusement les vaisseaux de l'arc, les branches de l'artère pulmonaire, le canal artériel et la partie proximale de l'aorte descendante. Le nerf pharyngé récurrent est identifié et protégé des dommages.

La cannulation du système artériel est d’une importance fondamentale. Pour un refroidissement uniforme du patient, l'aorte ascendante et le tronc ou le conduit pulmonaire sont canulés. La place de la canulation se situe du côté droit de l'aorte ascendante, juste en dessous de la base de l'artère sans nom. L'extrémité de la canule doit être insérée dans la lumière de l'aorte à une profondeur ne dépassant pas 1,5–2 mm pour assurer une perfusion cérébrale antérograde et un écoulement sanguin rétrograde vers les artères coronaires. Si les vaisseaux arqués sont suffisamment larges, l’une des artères carotides est un lieu alternatif pour la canulation. Ceci assurera un flux sanguin cérébral antérograde pendant l'anastomose aortique et évitera un arrêt circulatoire, mais risque de provoquer une perfusion cérébrale excessive et une sténose du site de la canulation. Comme l'anastomose aortique n'est pas compliquée et peut être réalisée rapidement, l'arrêt circulatoire est accompagné d'un risque minimal et facilite grandement cette partie de l'opération.

Les canules de l'aorte et du tronc pulmonaire sont connectées à l'aide d'un connecteur en forme de V. Le drainage veineux est effectué par une ou deux canules dans l'oreillette droite ou la veine cave. Immédiatement après le début du pontage cardiopulmonaire, les deux branches de l'artère pulmonaire sont serties de tourniquets pour empêcher le sang artériel de couler dans les vaisseaux pulmonaires. Dans l'aorte descendante, le sang de l'appareil entre par l'OAP. Pendant la phase de refroidissement, PGE1 doit être perfusé. L'ascension de l'aorte ascendante et de ses branches, du canal artériel et de l'aorte descendante continue à réduire la tension anastomotique et à réduire le risque de saignement de la ligne de suture. Dans le même but, l’artère sous-clavière droite aberrante, s’étendant de l'aorte descendante, ainsi que l'artère sous-clavière gauche au type B de l'interruption de l'arc, est traversée.

À une température de 18-20 ° C dans le rectum, la circulation sanguine est arrêtée. Serrer les tourniquets sur les vaisseaux de l’arc et s’affaiblir sur les artères pulmonaires. La solution cardioplégique est administrée par la canule aortique. Après cela, les canules aortique et veineuse sont retirées si l'anastomose aortique doit être réalisée avec une circulation sanguine interrompue. L'expérience montre que, à différents points de vue, il est préférable de le faire dans les conditions de la perfusion cérébrale. Avec l'aide du chef d'orchestre, la canule aortique est réalisée dans l'un des vaisseaux brachio-céphaliques, comprimée avec un tourniquet et la perfusion du cerveau commence avec un faible débit volumétrique.

Le canal artériel est ligaturé et intersecté à sa jonction avec l'aorte descendante. Tissu canalaire excisé. L'aorte descendante est clampée avec un clamp en C et serrée au site de la future anastomose. L'anastomose est réalisée sur l'aorte ascendante, à l'endroit où elle est la plus mobile, réduisant ainsi le degré de tension de la suture. Le bord supérieur de l'incision s'étend généralement à la base des vaisseaux arqués. L'anastomose doit être exactement opposée au site de la canulation aortique, elle est superposée avec du prolène 6 / 0-7 / 0. En cas de rétrécissement de l'aorte ascendante, le lieu de l'anastomose peut être élargi par un lambeau péricardique ou un mur d'homogreffe.

Avant la reperfusion, les bandes des vaisseaux brachio-céphaliques sont libérées, la canule aortique est resserrée de manière à ce que son extrémité se trouve dans la lumière aortique. Retirez l'air de l'aorte ascendante, de l'arc et de l'aorte descendante. Pincez l'aorte ascendante à proximité de la canule et retirez la pince de l'aorte descendante. Sans introduire la dose suivante de solution cardioplégique, l’oreillette droite ou le tronc pulmonaire ou le ventricule droit est ouvert par une incision transversale en fonction de la localisation du défaut et est fermé par suture ou à l’aide d’un timbre autopéricarde. La localisation du défaut doit être établie par échocardiographie avant la chirurgie. Le patch est fixé avec des sutures de matelas séparées et des joints d'étanchéité de sorte que son bord supérieur se situe sur le côté gauche du septum infundibulaire afin de dévier le septum du tractus excréteur du ventricule gauche. Une fois le défaut corrigé, l’atrium est canulé et la circulation artificielle est reprise. En cas d'arrêt prolongé de la circulation sanguine, une reperfusion intermédiaire peut être appliquée pendant 5 à 10 minutes avec un débit de 100 ml / kg / min. Si le défaut est fermé avec accès par le tronc pulmonaire, il n'est pas nécessaire d'arrêter la circulation sanguine. Il suffit d’effectuer une perfusion à un débit de 50 ml / kg / min.

Chez de nombreux patients présentant une interruption de la crosse aortique, l'extensibilité du ventricule gauche est réduite, ce qui contribue à une augmentation du flux sanguin au niveau auriculaire. Par conséquent, la fenêtre ovale doit être fermée pendant la période d'arrêt circulatoire hypothermique.

Une fois que les défauts sont fermés, l'air est évacué du cœur gauche, la pince est retirée de l'aorte, le réchauffement est démarré et des incisions du tronc pulmonaire ou de l'oreillette droite sont suturées. Dans l'oreillette gauche, laissez un cathéter pour la surveillance postopératoire. Le patient est réchauffé à 36 ° C et sevré de l'appareil, généralement avec un support inotrope minimal.

La mortalité chirurgicale en chirurgie primaire est d’environ 10%.

Dans l'atrésie de la crosse aortique du secteur A, la zone oblitérée de l'isthme de l'aorte est fermée et traversée. Dans des conditions de perfusion du cerveau, le canal artériel est excisé et l'aorte descendante est anastomosée avec la partie concave de l'arc.

Correction de l'interruption de la crosse aortique, combinée avec OSA

Après VSD, le tronc artériel commun est le défaut concomitant le plus fréquent pendant l'interruption de la crosse aortique. Une correction complète implique l'élimination simultanée des deux défauts. La canulation aortique est simplifiée par l’utilisation d’une seule canule artérielle insérée dans la partie distale de l’aorte ascendante ou dans le tronc pulmonaire, composant de l’OSA. Lorsque vous allumez la machine cœur-poumon, pincez les branches de l'artère pulmonaire avec des tourniquets. À une température de 18 ° C, les vaisseaux cérébraux pincent et bloquent la circulation sanguine. Le canal artériel est ligaturé et croisé. La composante pulmonaire du tronc commun est coupée à la racine du tronc.

L'aorte ascendante est disséquée verticalement, y compris les 5 mm initiaux de l'artère carotide commune gauche. Tous les tissus du canal artériel sont retirés de l'aorte descendante, laissant l'artère sous-clavière gauche. À sa base, une incision d'une longueur d'environ 5 mm est pratiquée. Avec une bonne mobilisation de la carotide commune gauche, de l'artère sous-clavière gauche et de la partie proximale de l'aorte descendante, les incisions des deux artères sont suturées avec du tololéen 7/0. Un insert en forme de coin de l'artère ou de l'aorte homopulmonaire est cousu dans l'incision de l'aorte et de la base de la tige commune de la même manière que lors de l'opération Nortwood-1 chez les patients atteints du syndrome cardiaque hypoplastique gauche. A ce stade, la circulation sanguine artificielle est reprise et le patient est réchauffé. À travers une incision verticale du ventricule droit, commencée directement sous la valve du tronc, fermez le patch de VSD. Le ventricule droit est connecté à une bifurcation de l'artère pulmonaire à l'aide d'une homogreffe valvulaire pulmonaire ou aortique.

Correction de l'interruption de la crosse aortique, associée à la transposition des artères principales

Lorsque la voûte aortique est interrompue par une anomalie TMA ou Taussig-Bing, la reconstruction de l'arc est combinée à la procédure de commutation artérielle. En raison de la disproportion significative des artères principales chez ces patients, l'aorte est croisée directement au-dessus des sinus de Valsavy et tournée vers la gauche et postérieure pour l'anastomose "bout à bout" avec l'aorte descendante. Une coupe longitudinale est faite le long du bord inférieur de cet arc néo-aortique. Néoorticule proximal large avec anastomoses des boutons coronaires implantés avec incision «bout à côte» de l'arc néo-aortique. Après la reprise du pontage cardiopulmonaire, le VSD est fermé par la ventriculotomie droite, le DMP est suturé par une courte incision de l'oreillette droite. L'artère proximale non pulmonaire est anastomosée avec une bifurcation pulmonaire ou avec l'artère pulmonaire droite en utilisant la manœuvre de Lecompte avec ou sans arrangement antéropostérieur des artères principales lorsque les gros vaisseaux sont orientés «côte à côte».

Les résultats du traitement chirurgical

En raison de la mortalité naturelle élevée et de la rareté de l'interruption de la voûte aortique, la littérature présente les résultats d'un traitement chirurgical en petites séries. Selon une étude publiée en 1988 dans laquelle l'expérience du traitement de 63 patients est présentée, les taux de survie à 30 jours, à 1, 5 et à 10 ans étaient respectivement de 61, 52, 48 et 47%. Les résultats se sont améliorés avec l'accumulation d'expérience et, en 1986, la probabilité de décès après une intervention chirurgicale chez les enfants de moins de 2 semaines n'était que de 6%. Sur les 33 patients chez lesquels l'interruption de l'arc était associée à une VSD, une obstruction du tractus excréteur du ventricule gauche a été détectée chez 8 patients, dont 7 ont été soumis à des opérations répétées. L'absence de cette complication à 1 mois, 1 an et 3 ans était respectivement de 97, 78 et 58%. La récidive ou la persistance de l'obstruction de l'arc ont été observées chez 15 patients et ont été signalées plus fréquemment chez les patients ayant subi une anastomose directe que chez ceux chez lesquels une prothèse tubulaire avait été implantée.

Selon des études multicentriques présentées en 1994, sur 183 nouveau-nés présentant une interruption de la crosse aortique et le DMF 9 sont décédés avant une intervention chirurgicale. La survie parmi les 172 restants était de 73, 65, 63 et 63%, respectivement, à 1 mois, 1, 3 et 4 ans après correction. Les facteurs de risque de décès se sont révélés être un faible poids à la naissance, un âge précoce au moment de la chirurgie, une rupture de type B, la localisation du défaut dans le tractus de sortie et la partie trabéculaire du septum, des défauts de petite taille et un rétrécissement sous-aortique. Les facteurs de risque associés à l'aspect technique de l'intervention étaient les suivants:

correction sans intervention concomitante chez les patients présentant d'autres rétrécissements entre le ventricule gauche et l'aorte;

myotomie ou myectomie dans la sténose sous-aortique.

Ces données ont été obtenues il y a 15 ans. Il est probable que certaines erreurs techniques ont maintenant été éliminées.

Dans une autre statistique récapitulative couvrant 300 observations, la fréquence spécifique de diverses combinaisons de défauts avec une coupure d'arc est présentée. Chez 208 patients, il y a eu une simple interruption - combinaison avec le VSD et le canal artériel, 92 - une interruption complexe: AOS - - chez 36 patients, atrésie tricuspide - sur 8, transposition - sur 8, atrésie de la valve mitrale - sur 6, autres formes d'un seul ventricule - sur 6, la fenêtre pulmonaire aortique sur 6 et la décharge des deux artères principales du ventricule droit chez 5 patients. Les 17 patients restants ont présenté des combinaisons complexes de divers défauts. Une rupture de l'arc de type A a été observée chez 37% des patients, le type B chez 62% et le type C chez 1%. Une artère sous-clavière droite aberrante a été observée chez 8% des patients atteints de type A et chez 20% de ceux de type B. Une interruption de la crosse aortique droite a eu lieu chez 2,7% des patients.

La mortalité chirurgicale totale était de 35%. Dans le groupe des patients avec une transposition simple, chez lesquels une correction primaire a été effectuée ou un traitement échelonné, la mortalité était de 30%. Parmi les patients chez lesquels l'interruption de l'arc était associée à des défauts complexes, la létalité était en moyenne de 46%, en particulier avec un tronc artériel commun, elle atteignait 67%. Des résultats similaires ont été obtenus dans d'autres centres. Ainsi, à l'Hôpital pour enfants de Toronto, le taux de survie moyen à l'âge de 1 mois. s'élevait à 50%, aux 1 et 5 ans de la vie - 34%. Après 1993, la survie à 5 ans après une correction en une étape d'une interruption non compliquée de l'arc atteignait 93% et l'absence de nécessité d'opérations répétées était de 69%.

Au fil des ans, la mortalité n'a pas diminué. Parmi les patients avec une simple interruption, deux protocoles ont été appliqués: correction primaire avec une mortalité de 37% et traitement en deux étapes avec une mortalité de 46%.

Les résultats du traitement d'interruption de la crosse aortique se sont améliorés après l'introduction de la prostaglandine pour stabiliser l'état des enfants avant la chirurgie. L’évolution des méthodes de diagnostic d’invasives à non invasives a joué un rôle important dans la réduction de la sécurité des traitements pour ces enfants extrêmement difficiles.

La correction de l'interruption de la crosse aortique et des anomalies associées reste un problème difficile à ce jour. La plupart des patients sont dans un état grave, avec une insuffisance cardiaque grave, compliquée d'anurie ou d'oligurie chez un patient sur trois. Dans ces cas, une opération d'urgence est nécessaire au début de la période néonatale.

La sténose du tractus excréteur du ventricule gauche est un problème particulier. Diverses formes de sténose sous-aortique sont présentes dans la moitié des cas. À ce jour, il n'y a pas de consensus sur le point de savoir si l'obstruction du tractus excréteur du ventricule gauche affecte l'issue de la correction de la crosse aortique et s'il est nécessaire d'éliminer le rétrécissement lors de la correction primaire et quelle méthode d'opération est préférée. Certains chirurgiens lors de la première opération n'ont pas tenté d'éliminer l'obstruction sous-aortique, quelle que soit la sévérité du rétrécissement, et ont obtenu des résultats comparables à ceux avec une tactique plus agressive. D'autres pensent que l'inclusion dans le protocole d'intervention de l'élimination simultanée de la sténose sous-aortique n'augmente pas le risque chirurgical et est donc justifiée.

Une obstruction sévère ne laisse pas le chirurgien de son choix. Dans certains centres, on a même recours à Norwood pour créer une sortie gratuite. Il a été rapporté qu'un petit groupe de patients avait subi une correction biventriculaire réussie après l'opération initiale de Norwood, effectuée lors de l'interruption de la crosse aortique avec une sténose subaortique sévère. En cas d'obstruction grave avec hypoplasie ventriculaire gauche, ils ont recours à un traitement échelonné, en commençant par l'opération Norwood, puis l'opération Rastelli. On ignore encore si ce type d'intervention présente un avantage par rapport à la résection sous-aortique.

La plus grande probabilité de récurrence de la réduction de la sortie du ventricule gauche et de l’arcade aortique reconstruite nécessite un suivi constant de la dynamique de ce processus. Formation possible d'une insuffisance de la valve aortique. Dans certains cas, une obstruction des voies respiratoires se développe.

Une déviation du septum infundibulaire postérieur peut provoquer un rétrécissement et une réopération sous-aortiques tardifs.

À long terme, la fréquence des réopérations dues à la re-coarctation, à la compression des bronches, à l'obstruction des conduits, à la sténose sous-aortique, ainsi qu'aux interventions par étapes et aux autres opérations rares est élevée.

MED24INfO

Cam. A. John, Lusher, Thomas F., Serruis P.V., Maladies cardiaques et vasculaires, partie 2 (chapitres 6 à 10), 2011.

AORTA ARC BREAK

Morphologie
L'interruption de l'arc aortique se produit à la même fréquence que l'artère sous-clavière gauche (type A) et l'artère carotide commune distale (type B). Moins commun est une rupture distale à l'artère sans nom (innommée) (type C). Dans presque tous les cas, il existe des anomalies associées, le plus souvent le VSD malin postérieur, conduisant à une obstruction sous-aortique et au canal artériel ouvert qui lui est associé. Les autres formes de VSD sont moins courantes. Il peut y avoir une pathologie des composés ventriculaires ou artériels, dans

discordance, ainsi qu’une double sortie du pancréas (anomalie Taussig-Bing). La présence de délétions 22q11 doit être recherchée dans tous les cas d'interruption de la crosse aortique.
PHYSIOPATHOLOGIE
Le plus souvent, lorsqu'il y a une combinaison d'interruption de l'arc et du canal artériel ouvert, l'enfant se sent bien jusqu'à ce qu'un rétrécissement du canal provoque une réduction critique de la perfusion dans le bas du corps. Dans la plupart des cas, les enfants entrent dans des services spécialisés au cours des deux premières semaines de la vie avec un début aigu, une IC, souvent compliquée par un choc et une acidose. Dans de rares cas, le canal artériel reste ouvert et un débit sanguin pulmonaire excessif se développe alors que la résistance vasculaire pulmonaire diminue.
DIAGNOSTIC
FLUX CLINIQUE
Le symptôme le plus spécifique est la différence de pouls dans la moitié supérieure du corps avec un affaiblissement du pouls dans un bras ou dans les deux bras ou dans l'une des artères carotides (cette image peut changer en réponse à l'effet pharmacologique sur le canal artériel ouvert). L'auscultation est généralement non spécifique en raison de la présence de bruit associé à une pathologie cardiaque concomitante.
Diffraction des rayons x
Le coeur est généralement du côté gauche avec des signes de cardiomégalie. En règle générale, tendance pulmonaire accrue. L'absence d'une teinte thymus peut suggérer une suppression de 22q11.
ÉLECTROCARDIOGRAPHIE Il n'y a pas de signes ECG spécifiques.
Échocardiographie
Lorsque l'échocardiographie est nécessaire pour obtenir une description complète de l'aorte, le lieu de l'interruption, ainsi que pour décrire l'origine des vaisseaux de la tête et du cou. Pour planifier une stratégie chirurgicale, une évaluation approfondie de l'anatomie intracardiaque pour une pathologie concomitante est très importante.
CATHETERISATION DES CAVITES CARDIAQUES
Les tests de diagnostic ne sont généralement pas nécessaires. Elle est largement remplacée par l'échocardiographie, parfois complétée par l'IRM ou le scanner.
Traitement
Au cours de la période néonatale, une restauration complète de l’arcade aortique interrompue est généralement réalisée en même temps que la fermeture du liquide céphalorachidien. Les résultats de l'opération dépendent de la nature et de la gravité de l'obstruction de la voûte aortique et de l'état clinique de l'enfant. Une observation à long terme de la voûte aortique est nécessaire, car la probabilité d'obstruction résiduelle ou récurrente de la voûte demeure, comme chez les patients après plastie de coarctation aortique.
OBSTRUCTION DU VOLET VENTRICULAIRE D'ÉCHAPPEMENT
L'obstruction de sortie du VG représente 4% de toutes les cardiopathies congénitales et peut survenir aux niveaux sous-valvulaire, valvulaire et supravalanal, à l'exception de la pathologie bivalve de l'AK, qui ne pose généralement pas de problèmes pendant l'enfance. La sténose de l'AK peut se présenter sous forme de lésion isolée ou être associée à d'autres lésions obstructives du cœur gauche à différents niveaux (complexe de Shawn). Dans ce cas, la sténose MK est généralement associée à une sténose sous-aortique et / ou aortique, ainsi qu’à une hypoplasie de l’arc aortique et à la coarctation de sa partie.
Morphologie
La sténose aortique valvulaire est la forme la plus courante d'obstruction de sortie du VG (75%). La morphologie de la valve et la gravité de la maladie sont extrêmement variables. Dans les cas plus graves, détectés par voie intra-utérine ou trouvés au cours des premières heures et des premiers jours après la naissance, un faible VG peut être observé, excluant la possibilité d'un double vaisseau sanguin ventriculaire.

les appels. De plus, une fibroélastose endocardique peut survenir, affectant la fonction du VG.
Dans le cas d'une obstruction sous-valvulaire, trois types morphologiques différents sont distingués. La forme la plus fréquente est la présence d’une région musculo-fibreuse, généralement disposée de manière circulaire, qui peut être élargie aux lambeaux AK et au lambeau antérieur du MC. Dans une sténose sous-aortique de type "tunnel", on trouve généralement le rétrécissement de l'AK en plus d'un faible courant du VG, qui est souvent rempli de tissu fibreux. Le type de flux sanguin musculaire fait partie intégrante de la structure des signes de cardiomyopathie obstructive hypertrophique. L'incidence de la sténose aortique supravalvulaire ne représente que 1 à 2% de l'ensemble des obstacles à la sortie du VG pendant l'enfance. Il peut survenir isolément ou dans la structure du syndrome de Williams-Beren (Williams-Beuren). Dans ce syndrome, divers types morphologiques sont décrits, y compris des constrictions focales ou diffuses, ainsi qu'une combinaison avec des anomalies de la voûte aortique, notamment la coarctation aortique. Dans le syndrome de Williams-Beuren, on trouve souvent des sténoses multiples des artères de la grande circulation sanguine et pulmonaire, associées à une délétion du gène de l'élastine situé sur le septième chromosome [108].
PHYSIOPATHOLOGIE
Une grave obstruction du tractus ventriculaire gauche pendant la période néonatale nécessite des soins médicaux d'urgence. Il s'agit généralement d'une sténose critique de l'AK ou d'une obstruction de la sortie à différents niveaux. L'obstacle est tellement prononcé que le VG ne peut pas maintenir la circulation sanguine systémique, en fonction du débit sanguin droit-gauche dans le canal artériel ouvert. Lorsqu'un niveau critique de sténose aortique est diagnostiqué chez un fœtus, le pronostic est mauvais [89]. Une chambre cardiaque qui ne reçoit pas assez de sang pendant la période prénatale est incapable de se développer normalement. Dans le cas d'une sténose aortique très forte, la quasi-totalité du débit cardiaque sera réalisée par le pancréas, alors qu'il est peu probable que LV et LV se développent. L'aggravation de l'hypoplasie du coeur gauche chez ces patients peut être enregistrée à l'aide d'un échocardiogramme prénatal en série. Cela a conduit à l'utilisation du cathétérisme interventionnel cardiaque prénatal afin d'améliorer le développement ventriculaire [109]. Après la naissance, les manifestations de la sténose de l'AK dépendent de la gravité de l'obstruction, de la taille du VG et de sa fonction. Le degré d'obstruction peut être sous-estimé en raison de l'affaiblissement de la fonction VG. Dans ce cas, il est nécessaire d'estimer à la fois le gradient de pression systolique maximal (gt; 75 mm Hg correspondant à un degré sévère) et la surface de l'AK (lt; 0,5 cm2 / m2 - correspond à un degré sévère).
La forme la plus commune de la pathologie de l'AK est une valve aortique bicuspide. Il peut entraîner une sténose aortique grave, mais le plus souvent, il présente des manifestations plus favorables. Cela conduit rarement à une sténose significative dans l'enfance et, en général, provoque une augmentation très faible, mais constante, du gradient à travers la valvule tout au long de la vie. À partir d'un jeune âge et au-delà, les patients atteints d'une AK bicuspide peuvent se caractériser par une sténose assez prononcée, dans laquelle une intervention chirurgicale est indiquée. Il convient de rappeler que, dans certains cas, le tissu de l'aorte ascendante présente une structure histologique pathologique similaire à celle du syndrome de Marfan avec dégénérescence kystique médiale. Cela peut entraîner des élargissements prononcés de la partie ascendante de l'aorte et augmenter le risque de séparation.
La sténose nadaortale se manifeste souvent à la naissance et peut évoluer tout au long de la vie. Les artères coronaires se trouvent dans la zone de haute pression, distale par rapport à la valve, mais proche de la sténose. Théoriquement, cela peut conduire à une athérosclérose grave dans les artères coronaires, mais il n’existe toujours aucune preuve à l’avenir.
En règle générale, la sténose sous-aortique locale ne se manifeste pas avant la naissance ni à la naissance et se développe tout au long de la vie. Les causes exactes du développement de la sténose sous-aortique sont inconnues. Selon la théorie la plus courante, la tension de coupe résultante dans le service de VG en sortie, résultant d'anomalies anatomiques parfois minimes, peut stimuler le développement et la progression de la sténose sous-aortique. Parfois, cela peut arriver très rapidement, au cours des premiers mois après la naissance, une intervention chirurgicale précoce est alors indiquée. Il y a un risque de récurrence. Lorsque la sténose sous-aortique se développe plus lentement, la fréquence des rechutes est plus faible.

DIAGNOSTIC
FLUX CLINIQUE
La sténose aortique critique chez le nouveau-né conduit au développement rapide de l'IC avec une diminution importante de la fonction VG. Les patients peuvent présenter une tachycardie avec tachycardie, pâleur, diminution ou absence de pouls à la périphérie. Le deuxième ton est souvent le seul, et le rythme du galop peut être entendu. Une expulsion systolique peut également être présente. Ces signes sont caractéristiques des manifestations de la période néonatale et diffèrent de ceux des stades ultérieurs, qui surviennent dans la plupart des cas et ne se caractérisent que par du bruit en l’absence de tout autre signe. Dans les cas plus graves, cela peut être associé à une intolérance à l'exercice et parfois à des douleurs à la poitrine. Un examen physique chez ces patients a révélé des impulsions périphériques normales ou affaiblies, une diminution de l'intensité de la tonalité de la composante aortique II avec un clic systolique d'exil et un bruit systolique d'exil avec une irradiation au cou. La sténose aortique se chevauchant est généralement détectée lorsque des patients présentant un syndrome de Williams-Beren diagnostiqué (Williams-Beuren) sont référés pour un dépistage systématique en cardiologie. Les signes de sténose sous-aortique sont similaires à ceux de sténose à AK, mais dans le premier cas, les patients n’ont pas un clic d’expulsion.
Diffraction des rayons x
La sténose critique de AK au cours de la période néonatale est généralement associée à une laevocardie, une cardiomégalie et un œdème pulmonaire. Chez les enfants plus âgés, les radiographies thoraciques sont souvent normales. Dans le cas d'une valve aortique bicuspide chez un patient adulte, il est parfois possible de voir l'expansion de la partie ascendante de l'aorte.
ELECTROCARDIOGRAPHIE
En règle générale, il y a une déviation de l'axe électrique du cœur à gauche et des signes d'hypertrophie du VG. Dans les cas plus graves des dérivations précordiales latérales, des modifications de la repolarisation peuvent survenir, suggérant une ischémie et un stress.
Échocardiographie
La sténose aortique peut être diagnostiquée par échocardiographie transversale. Au cours de la période néonatale, il est extrêmement important d’évaluer:
Taille / volume LV;
taille MK;
signes de régurgitation mitrale;
taille d'éjection aortique et taille AK;
sévérité de la sténose de l'AK à l'aide d'une étude Doppler;
la présence ou l'absence de fibroélastose endocardique;
Fonction systolique du VG.
Cela aidera à prendre les bonnes décisions concernant le traitement. Dans toutes les formes de sténose aortique dans tous les groupes d'âge, une diminution de la fonction VG peut entraîner une sous-estimation de la sévérité de la sténose aortique.
Chez les enfants plus âgés et les adultes, la méthode la plus largement reconnue pour évaluer la sévérité de la sténose valvulaire est le coefficient Doppler (gradients). Lors du choix du moment de l'intervention, il est également important d'évaluer le degré d'hypertrophie du VG et sa fonction. L'ampleur de la régurgitation aortique peut affecter la capacité de traitement par cathétérisme interventionnel (voir «Traitement»). En règle générale, EchoCG peut déterminer la nature et évaluer la gravité de l’obstruction du VG chez les patients atteints de sténose sous-aortique. En utilisant Doppler, vous pouvez mesurer le débit maximal dans le chemin de sortie du LV. Cependant, il n’est pas toujours possible, sur la base de cette vitesse, d’obtenir des indicateurs fiables des gradients de pression, car il est impossible d’utiliser l’équation simplifiée de Bernoulli pour les obstructions combinées empêchant le courant. La sévérité de la sténose, basée sur le gradient de pression, ne peut être évaluée qu'en utilisant des méthodes de mesure invasives.

En cas de sténose aortique supravalvulaire, il est important de déterminer le degré et la gravité de la pathologie de la crosse aortique, ainsi que d'évaluer le degré d'hypertrophie du VG, qui peut être incommensurable avec le degré de sténose aortique supravalvulaire. Récemment, de nouvelles méthodes d’échoCG avec imagerie Doppler de tissus ont été utilisées pour évaluer la fonction diastolique, ce qui permet de la corréler avec la gravité de l’obstruction du tractus VG sortant. Cela aidera à déterminer le moment optimal de l'intervention.
CATHETERISATION DES CAVITES CARDIAQUES ET DE L'ANGIOGRAPHIE
Ces méthodes ne sont pas utilisées pour le diagnostic et sont plus souvent utilisées pour le traitement de la sténose aortique valvulaire chez les nouveau-nés et les enfants plus âgés (voir «Traitement»). Parfois, il leur est montré de mesurer le gradient de sténose sous-aortique. Dans la sténose supraaortique, leur conduction peut être dangereuse. L'IRM et le scanner jouent un rôle dans l'évaluation de toutes les formes d'obstruction du VG et de l'arc aortique.
Traitement
En cas de sténose critique de l'AK chez le nouveau-né, il est essentiel de maintenir la perméabilité du canal artériel en lui administrant de la prostaglandine avant que l'obstacle ne puisse être corrigé par dilatation du ballonnet ou intervention chirurgicale. Les nourrissons et les enfants atteints d'une sténose aortique légère peuvent rester stables pendant de nombreuses années, avec une progression lente, l'intervention pouvant alors être reportée à une période adulte. Chez les patients présentant une sténose aortique modérée à sévère, la maladie progresse rapidement chez les patients présentant un gradient de gt: 75 mm Hg. et l'hypertrophie du VG présente un risque élevé de mort subite. L'endocardite infectieuse est une complication grave à tout âge.
Au cours de la période néonatale, il est possible de réaliser une dilatation du ballon et un traitement chirurgical. Bien que les études randomisées n'aient pas été menées, selon les publications, les résultats des deux méthodes semblent comparables [110]. Le résultat des deux approches est déterminé, d’une part, par la sévérité de la déformation valvulaire et, d’autre part, par les modifications du VG, pouvant inclure la fibroélastose endocardique et les muscles papillaires myocardiques MK. Dans le cas d'une petite cavité VG ou en présence de plusieurs lésions obstructives, l'approche alternative de Norwood peut être préférable (voir "Syndrome d'hypoplasie cardiaque gauche"). Tous les enfants présentant une pathologie identifiée à un âge plus avancé doivent rester sous surveillance cardiaque continue avec des tests ECG, échoCG et d'exercice réguliers. Bien que l'on ne dispose pas de données fiables, l'opinion généralement admise est que l'intervention chirurgicale est démontrée chez les enfants présentant des manifestations, des signes d'augmentation progressive du gradient, une hypertrophie du VG, des modifications de la repolarisation sur l'ECG au repos ou sous charge, avec une réponse anormale de la pression artérielle en réponse à effort physique. La surface de la valve doit être calculée, car les coefficients peuvent être trompeurs en termes de diminution du débit cardiaque. La dilatation par ballonnet est généralement la procédure de choix chez les enfants plus âgés, sauf en cas de régurgitation aortique significative [111]. À tous les âges, les modes antérograde et rétrograde sont possibles: l'utilisation d'un ballon d'une taille inférieure au diamètre de la valve réduit considérablement le risque de nouvelle régurgitation aortique [112]. Des principes similaires s'appliquent aux opérations dans l'enfance. La valvulolotomie aortique devrait avoir pour résultat un faible gradient et une légère régurgitation aortique ou son absence. Le risque de chirurgie ou de cathétérisme chez les nouveau-nés est élevé, il est significativement plus faible chez les patients plus âgés [113]. Les deux traitements sont palliatifs et, en général, une sténose récurrente se développe progressivement. Chez les enfants, une valvulotomie récurrente peut être réalisée, sauf en cas de calcification valvulaire importante ou de régurgitation importante, mais à la fin, le remplacement de l'AK est presque toujours nécessaire. Toutefois, selon l’étude américaine sur les maladies coronariennes concurrentes, seuls 27% des enfants ayant subi une valvulotomie aortique sur l’âge de 2 ans ont subi des interventions répétées sur une période de 20 ans.
Chez les jeunes enfants, lors du remplacement d'une valve, la méthode de choix est l'opération de Ross ou l'implantation d'une «autogreffe» (implantation de PC dans la voie de sortie VG et de l'homogreffe dans la voie de sortie RV) [114]. Cela permet à la valve neaortic de se développer et ne nécessite pas la nomination d'anticoagulants. Néanmoins, l'homogreffe devra être remplacée et la question de la durée de vie à long terme de la valve néo-aortique reste incertaine. Chez les enfants plus âgés, les deux types de traitement peuvent être envisagés: la biotransplantation et l'opération de Ross. Pour les adolescents et les adultes, la chirurgie de Ross est moins populaire et la plupart des patients et des médecins choisissent des prothèses mécaniques ou biologiques [115]. Cause la plus importante
L'échec de l'opération de Ross chez l'adulte est l'expansion graduelle du néoortique (partie du tronc pulmonaire d'origine auquel la valve pulmonaire est attachée et qui forme la partie la plus proximale du tronc aortique après l'opération de Ross) et de l'aorte ascendante naturelle avec sa paroi vasculaire pathologique tendant à devenir un anévrysmal dilatation Cela peut conduire à une régurgitation aortique progressive. Des opérations répétées après la première opération de Ross peuvent être nécessaires en cas d'insolvabilité de l'homogreffe pulmonaire, d'insolvabilité de l'homogreffe aortique ou d'expansion de la partie ascendante de l'aorte. Ces problèmes peuvent se produire simultanément. Dans ce cas, tout est souvent complètement retravaillé. Une nouvelle greffe d’homotransplantation est installée dans l’avion en combinaison avec la procédure Bentall (une valve prothétique associée à un remplacement synthétique de la racine aortique). Le choix de l'accès chirurgical dépend d'un certain nombre de facteurs, notamment l'âge, le caractère approprié et l'innocuité du traitement anticoagulant et la planification d'une future grossesse, ainsi que des préférences de la patiente et de l'opinion d'experts locaux. Parfois, en cas d'obstruction à plusieurs niveaux du tractus VG de sortie ou en présence d'un très petit AK, des opérations plus étendues sont nécessaires, telles que la procédure de Konno [116].
La sévérité de la sténose supravalvulaire aortique évolue avec le temps et les patients peuvent présenter un risque de mort subite [3]. La sténose artérielle systémique dans les principaux vaisseaux, tels que les artères carotides et rénales, peut également évoluer. Les indications chirurgicales sont similaires aux indications de sténose aortique. Le cathétérisme interventionnel n'est toutefois pas approprié et nécessite un traitement chirurgical. Cela implique l'introduction de patchs pour augmenter la zone valvulaire passant dans le sinus de Valsalva [107]. L’apparition de l’anesthésie et du pontage cardiopulmonaire peut gêner la perfusion coronaire et l’intervention chirurgicale elle-même peut s'avérer difficile en raison de la présence fréquente d’une aortopathie diffuse.
En raison de la nature progressive de l'évolution de la sténose sous-aortique, une intervention interventionnelle est généralement recommandée à un stade précoce par rapport à la sténose de l'AK, ce qui est controversé, car le défaut peut être modéré et stable sur plusieurs années [117]. La plupart des médecins recommandent une intervention en cas de régurgitation aortique, car elle peut progresser rapidement [118]. Dans ce cas, l'utilisation du cathétérisme interventionnel est inutile et une intervention chirurgicale est nécessaire. Immédiatement après la chirurgie et au début, les résultats sont excellents, mais la fréquence des rechutes est élevée [119]. Le retrait complet de l'obstruction pendant la chirurgie est important, le risque répété de sa survenue est considérablement réduit si une myotomie ou une myectomie a également été réalisée [120].
PREVISION A LONG TERME
L'observation à vie est obligatoire pour tous les types d'obstruction du VG, traités ou non. Il devrait inclure une évaluation de la structure et de la fonction du tractus VG sortant (y compris la sténose valvulaire et la régurgitation), ainsi que la taille du VG, sa structure et sa fonction. Les arythmies ventriculaires sont plus fréquentes chez les patients présentant une hypertrophie du VG et peuvent entraîner des problèmes cliniques, y compris, dans de rares cas, une mort subite. L'activité physique est probablement contre-indiquée en présence d'une hypertrophie du VG ou d'une obstruction résiduelle (gt; 30 mm Hg), mais les contacts sociaux peuvent dans la plupart des cas être résolus [121].
Un conseil pendant la grossesse est nécessaire car il peut avoir un effet important sur l'hémodynamique intracardiaque. Dans ce cas, il existe également un risque de récurrence.