Hypertension pulmonaire primitive: une maladie rare et mal comprise

Selon l'Organisation mondiale de la santé, l'hypertension pulmonaire primitive est l'une des maladies les plus rares du système cardiovasculaire.

Sinon, on l'appelle aussi hypertension artérielle pulmonaire idiopathique, maladie d'Aerza, syndrome d'Escudero ou cyanose noire. Cette maladie n’est pas complètement comprise et mortelle, car elle entraîne des modifications irréversibles et incompatibles de la vie dans l’activité des poumons et du cœur.

Description de la maladie

La maladie appartient à la catégorie des pathologies vasculaires, dans laquelle la pression sanguine dans le lit vasculaire des poumons d’une personne monte à des niveaux anormalement élevés.

Le mécanisme de développement de la forme idiopathique de la maladie n’a pas été suffisamment étudié, mais plusieurs chercheurs ont mis en évidence de tels phénomènes physiopathologiques principaux dans leur ordre d’origine:

• vasoconstriction - le rétrécissement graduel de la lumière des vaisseaux sanguins des poumons;
• une modification de l'élasticité des vaisseaux sanguins dont les parois deviennent plus fragiles;
• réduction du lit vasculaire des poumons - la fermeture complète ou partielle de certains vaisseaux dans les poumons avec la perte de leurs fonctions;
• augmentation de la pression artérielle dans les vaisseaux en fonctionnement en raison de la charge excessive sur eux;
• surcharge du ventricule droit du coeur et détérioration de sa fonction de pompage;
• usure du coeur, le développement du syndrome de "coeur pulmonaire".

La première mention de cette maladie dans la littérature médicale remonte à 1891. Depuis lors, les scientifiques ont découvert que:

• La majorité des patients tombent malades à un âge relativement jeune, entre 25 et 35 ans environ. Mais il y a eu quelques cas isolés lorsque la maladie a touché les personnes âgées ou les nourrissons.
• La plupart des femmes souffrent d'hypertension pulmonaire idiopathique - environ 75 à 80% de tous les patients.
• La fréquence des maladies est de 1 à 2 personnes par million.
• Parmi tous les patients cardiaques, le nombre de cas de cette maladie ne dépasse pas 0,2%.
• Il existe une prédisposition familiale: les racines héréditaires de la maladie ont été identifiées dans 10% des cas.

Causes et facteurs de risque

Les causes significatives d'hypertension pulmonaire idiopathique n'ont pas été établies. Plusieurs théories sur le mécanisme de déclenchement de cette maladie sont examinées:

• Mutation génétique. Un gène du récepteur de la protéine osseuse BMPR2 muté a été trouvé chez 20 à 30% des patients. Cela explique le fait que la maladie peut parfois être héritée. En même temps, dans les générations suivantes, il se manifeste sous une forme plus sévère et plus maligne.
• Maladies auto-immunes. Par exemple, dans certains cas, le lupus érythémateux systémique et l’hypertension idiopathique des poumons sont à l’étude.
• Violation de la production de substances vasoconstricteurs dans le corps, pouvant être à la fois congénitales et acquises.
• L'influence de facteurs externes conduisant à des modifications irréversibles des vaisseaux pulmonaires. Ainsi, l’admission de certains produits pharmaceutiques ou une thromboembolie vasculaire non reconnue pendant le travail est associée à l’apparition ultérieure d’une hypertension artérielle pulmonaire primitive dans 15 à 20% des cas.

Le groupe à risque pour cette maladie comprend:

• les jeunes femmes, en particulier celles qui ont accouché et pris des contraceptifs oraux depuis longtemps;
• patients atteints de maladies auto-immunes;
• infecté par le virus de l'herpès huitième type, VIH;
• ceux dont les proches parents ont souffert de cette maladie;
• personnes prenant des produits pharmaceutiques ayant des effets anorexigènes, de la cocaïne ou des amphétamines;
• personnes souffrant d'hypertension portale.

Clinique: types et formes

Contrairement à l'hypertension pulmonaire secondaire chez les enfants et les adultes, la forme primaire (idiopathique) de cette maladie se manifeste en l'absence de pathologies marquées des organes respiratoires, des vaisseaux sanguins et du cœur.

Selon la classification de l'OMS de 2008, on distingue les types d'hypertension idiopathique des poumons suivants en fonction de la cause prévue de son apparition:

1. Famille ou héréditaire - due à une mutation génétique de certains gènes héritée.
2. Sporadique:

• causés par des toxines ou des médicaments;
• associé à d'autres maladies somatiques, notamment auto-immunes et infectieuses;
• causés par l'hypoxie - il s'agit d'hypertension artérielle d'altitude et du nord, provoquée par une adaptation insuffisante des poumons aux conditions climatiques spécifiques dans les zones de haute altitude et au-delà du cercle polaire arctique;
• hypertension pulmonaire du nouveau-né;
• en raison de nombreux facteurs peu clairs (associés à des maladies métaboliques et oncologiques, des maladies du sang, etc.).

Selon le type de changements morphologiques survenus dans les poumons du patient, on distingue les types de maladie suivants (Belenkov Yu.N., 1999):

• artériopathie pulmonaire plexogénique - lésions réversibles des artères;
• thromboembolie pulmonaire récurrente - lésion du poumon artériel par des caillots sanguins suivie d'une obstruction vasculaire;
• maladie pulmonaire congénitale - prolifération de tissu conjonctif des veines et des veinules pulmonaires;
• L'hémangiomatose pulmonaire pulmonaire est une prolifération bénigne du tissu vasculaire capillaire dans les poumons.

Par la nature de la maladie distinguer conditionnellement ses formes:

• malignes - les symptômes progressent en quelques mois pour devenir la plus grave de leurs manifestations; la mort survient en un an;
• progresse rapidement - les symptômes progressent assez rapidement, sur quelques années;
• une forme lentement progressive ou lente de la maladie dans laquelle les symptômes principaux passent inaperçus pendant longtemps.

Danger et complications

Le mécanisme de la maladie est tel que, proportionnellement à l'augmentation de la pression dans les vaisseaux pulmonaires, la charge sur le ventricule droit du cœur augmente également, ce qui se dilate progressivement et cesse de faire face à sa charge fonctionnelle.

En outre, un certain nombre de complications graves incluent:

• arythmies cardiaques;
• états syncopaux;
• thromboembolie de l'artère pulmonaire;
• crises hypertensives dans le système de la circulation pulmonaire.

Tous ces diagnostics concomitants aggravent considérablement l’état du patient et peuvent même être fatals sans soins médicaux appropriés.

Comment diagnostiquer les cardiopathies congénitales, et quels symptômes doivent faire attention, lisez ici.

Des détails sur le traitement de la cardiopathie mitrale acquise sont décrits dans cette publication.

Le processus médical: du diagnostic au traitement

En résumé, l’ensemble du processus thérapeutique peut être caractérisé par la description de ses trois étapes principales: reconnaissance des symptômes, diagnostic médical qualifié, utilisation de méthodes de traitement efficaces.

• essoufflement à l'effort;
• palpitations cardiaques;
• douleurs à la poitrine;
• faiblesse et fatigue;
• vertiges et évanouissements;
• gonflement des jambes;
• cyanose (bleue), d'abord des membres inférieurs, puis des membres supérieurs;
• voix enrouée;
• changer la forme des doigts - ils deviennent comme des "baguettes".

Au fur et à mesure que la maladie progresse, les symptômes progressent: si au début de la maladie, tous les symptômes ne se manifestent que lors d'un effort physique, ils n'abandonneront pas le patient, même au repos, ni au repos, ni aux problèmes de foie et de digestion, mais aussi aux ascites.

• analyse de l'histoire, y compris la famille;
• examen externe afin de rechercher des symptômes visibles de la maladie;
• électrocardiographie pour étudier l'activité du cœur;
• radiographie et échographie du coeur;
• spirométrie pulmonaire;
• cathétérisme de l'artère pulmonaire pour mesurer la pression dans celle-ci (plus de 25 mm Hg au repos - critères de diagnostic de l'hypertension pulmonaire);
• vérifier la capacité de l'artère pulmonaire à se dilater;
• test sur l'état du patient avant et après l'exercice;
• analyses de sang en laboratoire.

• changement de mode de vie (régime sans sel avec une petite quantité de liquide, exercice physique dosé);
• oxygénothérapie.

Traitement symptomatique des médicaments:

• les diurétiques;
• antagonistes du calcium (nifédipine, diltiazem);
• vasodilatateurs (un groupe de prostaglandines);
• les anticoagulants (warfarine, héparine);
• bronchodilatateurs (eufilline);
• cours de thérapie à l'oxyde nitrique.

• création artificielle d'un trou entre les oreillettes du cœur ou une septostomie auriculaire;
• élimination des caillots sanguins des vaisseaux pulmonaires;
• transplantation pulmonaire ou cardiaque et pulmonaire.

En savoir plus sur cette maladie à partir de la présentation vidéo:

Prévisions

Le pronostic est défavorable, car le mécanisme causal de la maladie est inconnu jusqu'à la fin et il est donc difficile de choisir le traitement exact.

Selon la nature de l'évolution de la maladie, une personne souffrant d'hypertension idiopathique peut vivre de plusieurs mois à 5 ans ou plus. L'espérance de vie moyenne d'un patient sans traitement est d'environ 2,5 ans. Patients ayant vécu 5 ans ou plus après le diagnostic, environ 25% du nombre total de patients atteints d’hypertension artérielle pulmonaire primitive.

Mesures préventives

La prévention spécifique de cette maladie n'existe pas. Les patients à risque sont de préférence:

• surveillez votre santé, en particulier - surveillez régulièrement l’état des poumons et du cœur;
• ne fumez pas et surveillez votre poids;
• ne pas habiter dans les régions montagneuses, polaires et écologiquement défavorables;
• éviter les maladies du système respiratoire, les rhumes infectieux;
• si possible, faites de l'exercice sans l'exclure complètement.

Le fait que l'hypertension pulmonaire idiopathique soit pratiquement incurable est un fait médical. Mais la force de chaque personne à tout faire pour empêcher l'apparition d'un tel diagnostic.

Hypertension artérielle pulmonaire: symptômes, pronostic et traitement chez les enfants et les adultes

L'hypertension artérielle pulmonaire fait partie du complexe symptomatique de nombreuses pathologies, ce qui entraîne une augmentation de la pression dans l'artère pulmonaire. Cela augmente la charge sur le coeur. Dans la très grande majorité des cas, l'hypertension artérielle pulmonaire est une maladie secondaire qui se développe à la base de diverses pathologies. L'hypertension pulmonaire chez les nouveau-nés est une conséquence de l'hypoxie intra-utérine.

À propos de la maladie

L'hypertension pulmonaire ICD-10 est désignée par I27.2. La pathologie est caractérisée par une pression artérielle élevée dans les vaisseaux et les artères pulmonaires. Le diagnostic est posé lorsque la pression artérielle dans l'artère pulmonaire dépasse 35 mm de mercure.

Cette forme d'hypertension se développe sur le fond des maladies des poumons, du système cardiovasculaire et des lésions des artères pulmonaires.

La pathologie est caractérisée par une progression rapide. L’augmentation de la pression artérielle dans l’artère pulmonaire est rapide et provoque rapidement le développement de nombreux symptômes de nature générale. Malgré la rareté, la pathologie reste insuffisamment étudiée et conduit souvent à la mort.

Plusieurs facteurs entravent le traitement opportun de l'hypertension pulmonaire: il s'agit d'un «flou» général des symptômes, qui complique le diagnostic opportun de la maladie et de l'absence de médicaments spécifiques, qui auraient pour objectif d'éliminer les troubles de pression dans l'artère pulmonaire, sans toucher l'ensemble du corps.

L'hypertension artérielle pulmonaire primitive est une maladie grave qui ne peut être complètement guérie. Aux derniers stades du développement de la pathologie, le pronostic est mauvais.

Causes de la maladie

Il existe deux types de maladie: l’hypertension pulmonaire primaire et secondaire. L'hypertension artérielle pulmonaire primitive est également appelée idiopathique. L'hypertension pulmonaire idiopathique est extrêmement rare et les causes du développement d'une pathologie sont inconnues. Il existe une théorie de prédisposition héréditaire à cette forme de la maladie, mais elle n’a pas été confirmée ni réfutée.

La nature génétique de l'hypertension idiopathique reste en question, mais certains pensent que la maladie peut être transmise même après plusieurs générations. Par exemple, si cette pathologie est diagnostiquée chez les grands-mères ou les arrière-grands-mères, il existe un risque de développer la maladie chez les petits-enfants et les arrière-petits-enfants.

Dans cette forme de la maladie, des changements pathologiques se produisent dans le ventricule droit. À l'inspection apparaissent des dépôts athérosclérotiques dans l'artère pulmonaire.

Le soi-disant "cœur pulmonaire" - une pathologie dangereuse causée par la LH

Dans la plupart des cas, les médecins rencontrent une hypertension pulmonaire secondaire. Parmi les causes d'hypertension pulmonaire de ce type, on trouve:

• pathologie du tissu conjonctif;
• maladies auto-immunes;
• Le VIH;
• malformations cardiaques congénitales;
• maladie pulmonaire.

L'hypertension secondaire des poumons est une complication d'un certain nombre de maladies. Au total, il existe plus de 100 maladies différentes pouvant entraîner des complications pulmonaires et provoquer une augmentation soudaine de la pression dans les artères pulmonaires. Parmi ces causes figurent des facteurs à la fois infectieux et auto-immuns conduisant à une altération de la circulation sanguine dans les poumons.

Une augmentation de la pression dans les artères pulmonaires peut survenir dans le contexte de maladies chroniques des voies respiratoires, telles que la bronchite et l’asthme bronchique. La tuberculose peut également donner des complications sous la forme de troubles de la pression dans l'artère pulmonaire.

Parmi les maladies du tissu conjonctif, l’hypertension pulmonaire peut accompagner le lupus érythémateux, la vascularite, la sclérodermie systémique.

Les facteurs suivants peuvent provoquer une augmentation de la pression dans les artères des poumons:

• défauts de la valve mitrale;
• insuffisance cardiaque;
• compression de l'artère pulmonaire;
• augmentation de la résistance vasculaire pulmonaire.

En outre, la cause de l'hypertension pulmonaire (LH) peut être la prise de certains médicaments et de médicaments pour la chimiothérapie. L'emphysème est également responsable d'une insuffisance de la circulation sanguine dans les vaisseaux pulmonaires.

La LH peut être une complication d'une centaine de maladies, l'asthme en est une.

Causes de l'HP chez les nouveau-nés et les enfants

L'hypertension pulmonaire est diagnostiquée chez 10% des nouveau-nés ayant besoin de soins intensifs au cours des premiers jours de leur vie. Dans le même temps, l'hypertension artérielle pulmonaire primitive n'est diagnostiquée que dans 1% des cas. Cette forme de pathologie est la plus dangereuse et ne répond le plus souvent pas au traitement.

L’hypertension pulmonaire secondaire chez le nouveau-né peut être due aux raisons suivantes:

• troubles intra-utérins (hypoxie, hypoglycémie, hypocalcémie);
• violation du développement des vaisseaux pulmonaires;
• maladie cardiaque congénitale;
• augmentation du flux sanguin dans les poumons.

Parmi les facteurs qui augmentent le risque de développer une hypertension pulmonaire chez les nourrissons, il y a les infections isolées qu'une femme a subies pendant la grossesse, le cancer et certains groupes de médicaments pris au cours de la gestation.

L'hypertension pulmonaire chez un enfant de deux mois et plus peut être due à une maladie respiratoire grave. Chez les nourrissons et les nouveau-nés, une hypertension pulmonaire peut survenir au cours des premiers jours de la vie en raison d'artères pulmonaires incomplètement formées (les «vaisseaux embryonnaires»). Cette pathologie peut être observée chez les bébés prématurés ayant souffert d'hypoxie intra-utérine grave.

L'hypertension pulmonaire peut être diagnostiquée chez les bébés prématurés.

Classification LH

Lorsque la cause du développement distingue l'hypertension pulmonaire primaire ou idiopathique (PHP) et le PH secondaire. La forme idiopathique de la maladie est la plus défavorable, car en raison de l’impossibilité de déterminer de manière fiable la cause du développement d’une pathologie, il est impossible de choisir un traitement. Cette forme de la maladie dans 80% des cas conduit à la mort. Le pronostic pour la forme secondaire de la maladie est plus favorable, le pourcentage de survie chez les patients est beaucoup plus élevé.

La classification de l'hypertension pulmonaire décrit la gravité de la maladie en fonction de l'amplitude de la pression dans les artères pulmonaires et de la sensibilité à l'effort physique.

Selon le degré d’augmentation de la pression artérielle, l’hypertension pulmonaire est divisée en trois degrés:

• le premier degré se caractérise par une augmentation de pression pouvant atteindre 45 mm Hg et est considéré comme modéré;
• LH au deuxième degré est une augmentation de la pression dans les poumons jusqu'à 65 mm de mercure;
• le troisième degré le plus lourd, dans lequel la pression dans les poumons dépasse 65 mm de mercure.

L’hypertension pulmonaire a un effet négatif sur l’ensemble du corps, entraînant une diminution puis une perte totale de la capacité de travail. La nature des troubles circulatoires et la sévérité des symptômes distinguent quatre stades de l'hypertension artérielle pulmonaire.

La première étape est une forme relativement bénigne de la maladie. Le patient tolère assez bien l'activité physique, les symptômes sont légers, la capacité de travail ne souffre pas.

Le deuxième stade ou degré de l'hypertension pulmonaire est caractérisé par la fatigue et une faible tolérance à l'effort physique prolongé.

La troisième phase de la maladie affecte de manière significative la qualité de vie du patient. L'exercice entraîne une augmentation des symptômes de mauvaise circulation dans les poumons.

La quatrième phase de la maladie s'accompagne d'une augmentation rapide des symptômes au moindre effort. Performance significativement réduite. Les symptômes spécifiques dépendent du degré d'hypertension pulmonaire chez le patient.

Symptômes à différents stades

Les symptômes de la maladie dépendent du type d'hypertension artérielle pulmonaire, du degré d'augmentation de la pression et du stade du PH.

Signes courants d'hypertension pulmonaire:

Dans l'hypertension pulmonaire, les symptômes sont divisés en subjectif et subjectif. Le principal symptôme de la maladie est un essoufflement dont la gravité augmente au cours de l'exercice.

Au premier stade de la maladie, l'essoufflement est léger et ne gêne pas le patient au repos. Dans le même temps, le patient tolère bien les exercices intenses et n'entraîne pas de détérioration significative du bien-être. À ce stade, la fatigue peut être accrue pendant l'exercice.

Au deuxième stade de la maladie, il n'y a pas de symptômes au repos, mais pendant l'exercice, l'essoufflement est marqué. Les symptômes de troubles circulatoires - vertiges, mauvaise coordination des mouvements, sensation de manque d’air - se rejoignent. Des symptômes spécifiques apparaissent avec des charges qui dépassent les valeurs habituelles pour le patient.

Avec la LH du troisième stade, toute activité physique, même insignifiante, est accompagnée des symptômes énumérés ci-dessus. L'essoufflement apparaît avec un effort minimal et affecte considérablement la vie quotidienne du patient. Toute charge est accompagnée d'un vertige intense, d'une désorientation, d'un trouble de la conscience et d'un état de faiblesse.

Le quatrième stade de la maladie est le plus grave. La dyspnée inquiète le patient même au repos. Toute charge minimale provoque tous les symptômes ci-dessus. Le patient ressent constamment une dépression, une grave somnolence, sa capacité de travail est considérablement réduite. Toutes les actions domestiques sont accompagnées d'une fatigue intense.

Le symptôme principal est une dyspnée persistante.

Comment reconnaître la maladie?

L'hypertension artérielle pulmonaire est une maladie dangereuse caractérisée par des symptômes assez vagues. C'est la nature générale des symptômes qui devient des facteurs qui compliquent le diagnostic opportun. Les patients eux-mêmes, confrontés à une telle maladie, ne font pas attention aux symptômes initiaux. Il convient de rappeler que l'absence de traitement en temps opportun peut avoir des conséquences irréversibles, pouvant aller jusqu'au bout.

La nature du symptôme principal, à savoir l'essoufflement, aidera à distinguer l'hypertension pulmonaire des autres maladies. Assez souvent, les patients hypertendus expérimentés prennent la dyspnée pulmonaire comme cardiaque, ce qui entraîne une perte de temps précieux et la progression rapide de la maladie.

Contrairement à la dyspnée cardiaque, la sensation de manque d’air dans l’hypertension artérielle pulmonaire ne ressemble pas à un changement de la position du corps. Le patient peut s'asseoir, se coucher, mais le soulagement ne vient pas immédiatement.

Outre l’essoufflement, il existe des symptômes de troubles du système respiratoire et de la circulation sanguine. Les patients se plaignent d'une tuméfaction grave des jambes. Puffiness ne dépend pas de la charge et l'heure du jour, peut apparaître à tout moment.

Une toux sèche et improductive est présente en raison d'une perturbation de l'apport sanguin aux poumons. Il peut être paroxystique ou permanent.

En raison de l'expansion de l'artère pulmonaire, une douleur dans la région thoracique est présente. Dans le même temps, la taille du foie augmente en raison de modifications de la circulation sanguine.

Les patients peuvent ressentir un rythme cardiaque irrégulier au moment de l'effort physique. Parfois, cela conduit à l'apparition d'évanouissements. En général, l'état de santé des patients atteints d'hypertension artérielle est médiocre - ils se plaignent d'un manque de force, d'une somnolence constante, d'un manque d'efficacité et d'une faiblesse générale. L'hypertension pulmonaire chez les enfants se manifeste par une diminution de la concentration, de la passivité et un manque de désir de faire quelque chose. Les enfants évitent les jeux en plein air et préfèrent rester au repos.

Chez les enfants, la maladie manifeste une apathie.

Diagnostics

Les patients s'adressent au cardiologue ou au thérapeute avec une plainte d'essoufflement constant. Cette affection est le symptôme de diverses pathologies, notamment cardiovasculaires. Un diagnostic différentiel de l'hypertension artérielle pulmonaire est donc réalisé. Un diagnostic est établi lors de la mesure de la pression au repos (normalement pas supérieure à 20 mm Hg) et au moment du chargement (normalement pas plus de 30 mm Hg). Examens obligatoires:

• examen physique par le thérapeute;
• ECG;
• Échocardiographie;
• CT des poumons;
• mesure de la pression dans les navires;
• test de pression sous charge.

Tout d'abord, les antécédents familiaux sont recueillis. Les cas d’hypertension pulmonaire chez les proches doivent alerter le médecin. L'examen physique aide à évaluer la santé globale du patient. Assurez-vous de vérifier le foie, l'état de la peau, les mesures de la pression artérielle et du rythme cardiaque. Le médecin vérifie également le système respiratoire du patient et évalue l’état des poumons.

L'ECG et l'échocardiographie sont nécessaires pour évaluer la performance du myocarde et détecter les modifications du ventricule droit, car l'hypertension artérielle pulmonaire augmente son volume. L'échocardiographie nous permet d'estimer la vitesse du flux sanguin et l'état des grosses artères. Assurez-vous de mesurer la pression dans l'état de la charge, ainsi qu'une évaluation de l'état général du corps lors d'une marche intensive.

Le diagnostic final est établi sur la base des données obtenues sur l’ampleur de la pression dans l’artère pulmonaire.

Principe de traitement

Le traitement de l'hypertension pulmonaire est un processus long et laborieux. Cela commence par l'identification et l'élimination des causes du développement de cette maladie. Il existe très peu de médicaments spécifiques qui réduisent la pression dans l'artère pulmonaire.

Le seul médicament pouvant être acheté en pharmacie pour le traitement de la LH est le Traklir. Le coût de l'emballage de ces comprimés est d'environ 150 000 roubles. Il n'y a pas d'analogues de ce médicament sur le marché pharmaceutique des pays de la CEI. En effet, l'hypertension artérielle pulmonaire est une maladie rare. Les médicaments pour cette pathologie ne sont pratiquement pas développés et les médicaments disponibles sont produits en quantités limitées en raison du manque de demande. Remplacer Traklir, d'autres médicaments ne fonctionneront pas.

Traklir - le seul médicament à ce jour

Les avantages de ce médicament sont une efficacité élevée même avec une hypertension pulmonaire sévère. Le médicament agit directement sur la circulation pulmonaire. Le médicament ne bloque que les récepteurs responsables de l’augmentation du tonus des vaisseaux pulmonaires, réduisant ainsi la pression dans les artères pulmonaires. Le médicament n'affecte pas les autres récepteurs, mais il augmente le débit cardiaque sans affecter le rythme cardiaque.

Dans l'hypertension artérielle pulmonaire, le médicament est pris sur une longue période, ce qui rend ce médicament inabordable pour de nombreux patients. Au cours des 4 premières semaines, le médicament est pris à faible dose, mais 4 fois par jour. Augmentez ensuite la dose et continuez à prendre le médicament deux fois par jour. Un paquet du médicament contient 56 comprimés.

En outre, le médecin peut prescrire:

• antispasmodiques pour améliorer le bien-être général;
• médicaments anticoagulants, pour la normalisation du flux sanguin;
• inhalateurs pour normaliser la respiration;
• diurétiques pour les complications cardiaques.

Le patient doit suivre un régime et faire des recommandations sur le régime de consommation. La quantité de sel consommée est réduite à 2 g par jour, l'eau ne doit pas boire plus d'un litre et demi, et cela s'applique non seulement à l'eau, mais aussi aux bouillons.

Assurez-vous de surveiller régulièrement la viscosité du sang. Si nécessaire, prescrire des médicaments qui fluidifient le sang ou effectuer une saignée. L'élévation de l'hémoglobine à des valeurs élevées dans l'hypertension artérielle pulmonaire peut être menacée par le développement de complications.

Complications possibles

L'hypertension pulmonaire peut provoquer le développement des maladies suivantes:

• œdème pulmonaire;
• insuffisance ventriculaire droite;
• thrombose de l'artère pulmonaire.

Avec l'hypertension pulmonaire, il se produit une augmentation du ventricule droit. Dans ce cas, le cœur ne peut pas toujours compenser la charge accrue, ce qui conduit à l'apparition d'une défaillance. Selon les statistiques, c'est l'insuffisance ventriculaire droite qui provoque la mort chez LH.

La maladie entraîne des modifications du ventricule droit du cœur.

L'œdème pulmonaire et la thrombose de l'artère pulmonaire sont des conditions critiques qui menacent la vie du patient. L'absence de soins médicaux rapides entraîne la mort.

Prévisions

Avec l'hypertension pulmonaire, le pronostic est décevant. L'absence de traitement pour l'hypertension entraîne la mort en 2 ans. L'hypertension artérielle pulmonaire aiguë, accompagnée d'une augmentation rapide de la pression et d'une détérioration du cœur, peut entraîner la mort en six mois.

Si vous traitez une hypertension pulmonaire avec Traklir, le pronostic est plutôt favorable. Le patient peut vivre de nombreuses années, mais avec la condition de la médication constante. En même temps, le travail du cœur n’a aucune importance. En cas d’insuffisance ventriculaire droite, il est nécessaire d’élaborer correctement un schéma thérapeutique tenant compte des médicaments à action cardioprotectrice.

Dans certains cas, il est possible de prolonger la vie du patient de 5 ans tout en prenant des diurétiques et des antihypertenseurs. Le médecin peut vous prescrire des bêta-bloquants pour réduire la pression artérielle.

La survie dépend de la forme de la maladie. L'hypertension pulmonaire primitive ou l'hypertension artérielle pulmonaire a un pronostic décevant. Chez les nouveau-nés, la mort survient au cours de la première journée.

Avec l'hypertension secondaire, avec la condition d'un traitement adéquat, la vie du patient peut être prolongée de 5 ans.

Hypertension artérielle pulmonaire primaire

. ou: hypertension pulmonaire idiopathique (ILH)

Symptômes de l'hypertension artérielle pulmonaire primitive

• L'essoufflement, qui peut être minime, ne survient que lorsque la charge est importante et peut apparaître au repos. En règle générale, l'essoufflement augmente avec le développement de la maladie. En même temps, les attaques d’asphyxie ne sont généralement pas observées.
• Douleurs à la poitrine. Il peut y avoir douleur, pression, compression, coup de poignard, sans début net, durant plusieurs minutes à plusieurs heures, augmentant au cours de l'effort physique, habituellement pas lors de la prise de nitrates (un groupe de médicaments qui ont la capacité d'élargir les vaisseaux sanguins en raison de la formation d'oxyde nitrique (NO))..
• Palpitations et interruptions dans le travail du coeur.
• Des étourdissements et des évanouissements surviennent souvent pendant l'exercice, durant environ 2 à 5 minutes, parfois plus longtemps.
• Toux - sèche, apparaissant à l'effort, parfois au repos.
• Hémoptysie - se produit souvent une fois, mais peut durer plusieurs jours. Son apparence est liée à la fois à la thromboembolie (blocage des vaisseaux avec des caillots sanguins) dans les petites branches de l'artère pulmonaire et à la rupture des petits vaisseaux pulmonaires en raison de la pression élevée qui y règne.

Raisons

• La raison est encore inconnue. On suppose qu'en cas d'hypertension pulmonaire idiopathique, on détecte des mutations de gènes (modifications de gènes autres que les gènes normaux) qui codent (portent des informations) la production de vasodilatateurs dans le corps. Cependant, tous les porteurs de la mutation ne manifestent pas une maladie, un facteur de départ est nécessaire (le facteur déclenchant le développement de la maladie), il n'est pas connu.
• Le développement de l'hypertension artérielle pulmonaire primitive commence par une lésion de la paroi interne des vaisseaux sanguins, entraînant un déséquilibre entre les substances vasoconstricteur et vasodilatateur et le développement d'un rétrécissement des vaisseaux sanguins des poumons. Puis se développent des changements organiques irréversibles (modifications de la structure) dans les vaisseaux pulmonaires, une prolifération pathologique de la paroi vasculaire interne se colmatant de caillots sanguins (caillot sanguin intravital). Tous ces processus entraînent une augmentation de la résistance au flux sanguin, une augmentation de la pression dans les vaisseaux pulmonaires, une modification de la structure du cœur, des signes d'insuffisance (œdème, hypertrophie du foie, fatigue, faible tolérance à l'effort, etc.). À cet égard, l'apport d'oxygène aux tissus et aux organes (y compris le cerveau) se détériore.

Cardiologue aidera dans le traitement de la maladie

Hypertension pulmonaire primaire

L'hypertension pulmonaire primitive est une pathologie héréditaire caractérisée par une augmentation de la pression à l'intérieur de l'artère pulmonaire et une résistance vasculaire pulmonaire générale accrue. Manque d'essoufflement, augmentation du rythme cardiaque, toux non productive, perte de conscience, douleur thoracique, intolérance à l'effort physique, œdème, hémoptysie. Nommé méthodes instrumentales pour l'étude du cœur, des vaisseaux sanguins, le diagnostic est confirmé par la mesure de la pression dans le tronc pulmonaire. Le traitement comprend la prise de médicaments vasodilatateurs, la correction des charges quotidiennes.

Hypertension pulmonaire primaire

L'hypertension pulmonaire primitive (HPP) a plusieurs noms synonymes: hypertension pulmonaire idiopathique, syndrome d'Aerza-Arilago, maladie d'Aerza, maladie d'Escudero. La prévalence de cette pathologie est faible, on diagnostique au cours de l'année 1 à 2 personnes sur 1 000. La sensibilité la plus grande de la maladie est déterminée chez les femmes de 20 à 30 ans et chez les hommes de 30 à 40 ans. Les enfants, les adolescents et les personnes âgées (après 60 ans) tombent rarement malades, leur part parmi tous les patients ne dépassant pas 7 à 9%. La prédisposition sexuelle et raciale à la pathologie n'a pas été détectée. Le délai moyen entre le début et la confirmation du diagnostic est de 2 ans et la survie moyenne des patients est de 3 à 5 ans.

Causes de l'hypertension pulmonaire primaire

L'étiologie de la maladie n'est pas bien comprise. Il est supposé que PLG fait référence à des pathologies héréditaires. Des mutations des gènes qui déterminent la production de composés vasodilatateurs - NO synthase, carbimyl phosphate synthase, transporteurs de sérotonine, ainsi que l'activité de la seconde protéine morphogénétique osseuse de type récepteur sont observées chez les patients. Le mécanisme de transmission génétique est autosomique dominant, accompagné d'une pénétration incomplète. Cela signifie que le début de la maladie est possible s'il y a un ou deux gènes défectueux dans l'allèle, mais parfois, la maladie reste non détectée. La transmission de la mutation se produit avec une tendance à manifester une pathologie à un âge précoce et avec une évolution plus sévère dans les générations suivantes. Porter un ou plusieurs gènes de mutation conduit à l'apparition de symptômes n'est pas toujours, mais uniquement sous l'influence de facteurs déclencheurs, notamment:

• Drogue, intoxication médicamenteuse. La PLG est potentialisée en prenant des amphétamines, du L-tryptophane, de l'aminorex, de la fenfluramine. L'impact négatif des méta-amphétamines, de la cocaïne et des médicaments de chimiothérapie est présumé.
• Conditions physiologiques. Pour provoquer l'apparition de la maladie peut accouchement et la gestation. Les femmes enceintes atteintes de maladies du système cardiovasculaire, les complications de l'accouchement sont à haut risque.
• Maladies concomitantes. Il a été établi que l’hypertension systémique ou portale, l’infection par le VIH, la maladie du foie et les shunts congénitaux situés entre les vaisseaux pulmonaire et systémique prédisposent au développement de la HPP. Il est probable que des thyropathies, des maladies hématologiques et des pathologies métaboliques génétiques peuvent être des déclencheurs.

Pathogenèse

Le développement de la PLG se déroule en plusieurs étapes. Initialement, un dysfonctionnement augmente ou des lésions de l'endothélium vasculaire apparaissent, un déséquilibre de la production et de la sécrétion de composés vasodilatateurs et vasoconstricteurs se produit. La production de thromboxane et d’endothéline-1, un peptide à effet mitogène sur les cellules musculaires lisses, augmente. Un manque de composés vasodilatateurs se forme, les principaux étant l'oxyde nitrique et la prostacycline. Les vaisseaux des poumons sont rétrécis.

Au deuxième stade, des modifications irréversibles de la structure des vaisseaux pulmonaires se forment. Les chimiokines sont libérées des cellules endothéliales, ce qui provoque le mouvement des cellules musculaires lisses dans la paroi interne des artérioles pulmonaires. Le processus de prolifération pathologique des parois vasculaires à l'intérieur et d'amélioration de la production de médiateurs à action vasoconstrictive prononcée est lancé, une thrombose se développe. Les lésions des tissus endothéliaux se creusent et l'obstruction vasculaire progresse. Les processus pathologiques s'étendent à toutes les couches des parois vasculaires et à différents types de cellules. Augmente la résistance à la circulation sanguine, augmente la pression artérielle.

Symptômes de l'hypertension artérielle pulmonaire primitive

La dyspnée inspiratoire est la première et la plus fréquente manifestation de la HPP. Au début, il est observé uniquement avec un effort physique modéré et commence ensuite à accompagner une activité physique quotidienne. Au cours de l'évolution grave ou prolongée de la maladie, des troubles du rythme respiratoire surviennent soudainement au repos. Un autre symptôme courant est la douleur à la poitrine. Par nature, il fait mal, brûle, resserre, appuie, coude. La durée varie d'une minute à plusieurs jours. En règle générale, la douleur augmente progressivement, sensiblement aggravée pendant le sport, le travail physique.

Environ la moitié des patients avec une charge ressentent des vertiges et des évanouissements. Extérieurement, cela se manifeste par un blanchiment prononcé de la peau, puis par l'apparition d'une couleur bleuâtre sur le visage, les bras et les jambes, un trouble et parfois une perte de conscience. La durée de ces symptômes varie de 1 à 20-25 minutes. Des palpitations cardiaques et des interruptions du rythme cardiaque sont détectées chez 60% des patients, contre 30% - une toux non productive. Chaque dixième patient développe une hémoptysie, une fois ou pendant plusieurs jours. Au fil du temps, la forme des doigts change - les phalanges terminales s'épaississent avec les renflements, les ongles arrondis.

Des complications

La PLG est souvent compliquée par une thromboembolie des branches sous-segmentales de l'artère pulmonaire, une fibrillation auriculaire et une insuffisance cardiaque aiguë. L'insuffisance ventriculaire droite la plus caractéristique, qui se manifeste par un œdème, qui s'étend des membres inférieurs vers le haut, une ascite, une hypertrophie du foie, un gonflement des veines du cou, une perte de poids. Au cours de la maladie, la décompensation se produit dans le grand cercle de la circulation sanguine. La maladie aiguë est associée au risque de décès: environ 27% des patients décèdent des suites d'un arrêt cardiaque subit.

Diagnostics

Le diagnostic d'hypertension pulmonaire primitive est rendu difficile car les symptômes ne sont pas spécifiques et l'incidence de la maladie est faible. L'examen est mené par un cardiologue, un thérapeute. Les patients se plaignent de faiblesse, d'essoufflement, de douleurs à la poitrine. Lors de la collecte des antécédents est souvent déterminée par la présence d'un facteur provoquant (infection virale, grossesse, accouchement) et le fardeau familial. Afin de clarifier le diagnostic, une exclusion des malformations cardiaques, de la PE récurrente, de la MPOC et des maladies du myocarde est réalisée:

• Recherche physique. Lors de l'inspection a révélé une acrocyanose (cyanose de la peau). L'insuffisance cardiaque ventriculaire droite se manifeste par un gonflement des veines du cou, un gonflement des extrémités et une accumulation de liquide dans les organes péritonéaux. L'auscultation du cœur révèle un accent de second ton sur l'artère pulmonaire, le murmure pansystolique, le murmure de Still.
• Analyses de laboratoire. Des tests sanguins cliniques et biochimiques, un test des hormones thyroïdiennes, des anticorps anticardiolipine, du D-dimère, de l'antithrombine III et de la protéine C. Les résultats permettent de différencier les maladies cardiovasculaires, par exemple pour exclure la thrombophilie. En cas de GPL, un titre faible d'anticorps anti-cardiolipines peut être détecté.
• Diagnostics instrumentaux. Selon les résultats de l'ECG, l'EOS dévie vers la droite, le ventricule cardiaque droit et l'oreillette sont hypertrophiés et dilatés. Lorsque la phonocardiographie est diagnostiquée hypertension, hypervolémie de la circulation pulmonaire. Sur la radiographie de l'OGK, la branche gauche et le renflement de l'artère pulmonaire, les racines des poumons sont élargies, les structures du cœur droit sont élargies. Par cathétérisme du cœur, on mesure la pression artérielle à l'intérieur de l'artère des poumons, on évalue le volume minime de sang, la résistance vasculaire pulmonaire totale. Le diagnostic de PLG est confirmé par DLASR. à partir de 25 mm. Hg Art. au repos ou en dessous de 30 mm. Art. avec charge, DZLA pas plus haut que 15 mm. Hg Art., OLSS pas moins de 3 mm Hg. Art./l / minute.

Traitement de l'hypertension pulmonaire primitive

Le traitement vise à normaliser la pression artérielle dans les artères et le tronc pulmonaire, à ralentir la progression de la maladie, à prévenir et à éliminer les complications. Les patients sont hospitalisés dès l'apparition des symptômes, des signes de développement accéléré de la maladie, de formation de décompensation dans le cercle systémique et d'embolie pulmonaire. Le traitement est effectué dans trois directions:

1. Traitement médicamenteux. Les médicaments vous permettent d'améliorer rapidement l'état des patients et d'obtenir une compensation totale ou partielle des fonctions cardiovasculaires altérées. Drogues utilisées des groupes suivants:

• Anticoagulants, désagrégants. Des anticoagulants oraux sont prescrits - warfarine, héparine, héparines de bas poids moléculaire. Parmi les désagrégants, l'utilisation de l'acide acétylsalicylique est la plus courante. Des médicaments réguliers réduisent le risque de thromboembolie.
• Les diurétiques. Les diurétiques (diurétiques de l'anse) réduisent le volume du sang en circulation, réduisent la pression systémique. Pendant la durée du traitement, le niveau d'électrolytes dans le sang et la fonctionnalité des reins sont surveillés de près.
• Glycosides cardiaques, cardiotoniques. Ils préviennent le développement et la progression de l'insuffisance cardiaque en corrigeant la fibrillation auriculaire. Les médicaments sont souvent administrés par voie intraveineuse.
• Bloqueurs des canaux calciques. Causer la relaxation des fibres musculaires lisses dans les parois des vaisseaux sanguins, augmentant leur lumière. Le traitement convient aux personnes ayant une réaction positive aux vasodilatateurs présentant un ou plusieurs des indicateurs suivants: indice cardiovasculaire supérieur à 2,1 l / min / m2, saturation en hémoglobine du sang des veines supérieure à 63%, pression dans l'oreillette droite inférieure à 10 mm. Hg Art.
• Prostaglandines. Ils ont des effets vasodilatateurs, antiagrégants et antiprolifératifs. L'utilisation de prostaglandine E1 est courante.
• Antagonistes des récepteurs de l'endothéline. Selon des études sur des patients présentant un tissu pulmonaire, l'endothéline-1 est impliquée dans la pathogenèse du MCHP, fournissant un effet vasoconstricteur. L'activation du système endothéline confirme la nécessité d'utiliser des antagonistes des récepteurs pour ce composé.
• Oxyde nitrique. Ce composé est un puissant vasodilatateur endogène. Les patients suivent des cours d'inhalation pendant 2-3 semaines.
• PDE-5. Les médicaments de ce groupe réduisent l'OLSS et la charge sur le ventricule droit. Leur réception améliore la circulation du sang dans les vaisseaux et augmente la tolérance à l'activité physique.

2. Correction du mode de vie. Il est recommandé aux patients de faire de l'exercice, qui ne s'accompagne pas d'un essoufflement grave ni d'une douleur à la poitrine. Étant donné que l'hypoxie aggrave l'évolution de la maladie, rester dans les régions montagneuses est contre-indiqué. Les voyages en avion doivent être accompagnés de la possibilité d'une oxygénothérapie. Il est nécessaire de prévenir les rhumes, en particulier les infections virales graves pouvant aggraver l'évolution de l'HPP. Il est recommandé aux femmes d'utiliser des contraceptifs de barrière. La grossesse et l'accouchement sont associés à un risque élevé de décès maternel.

3. traitement chirurgical. La procédure de septostomie auriculaire vise la formation artificielle de perforations du septum interaural - un écoulement supplémentaire de sang réduit la pression à l'intérieur des oreillettes et améliore la fonctionnalité du cœur. L'opération est accompagnée d'un risque d'hypoxémie artérielle et de décès, la mortalité est de 5-15%. Une autre option de traitement chirurgical est la transplantation pulmonaire ou un complexe cardiaque et pulmonaire. La survie du patient après 3 ans atteint 55%.

Pronostic et prévention

L'espérance de vie moyenne des patients est de 3 à 5 ans. La recherche de traitements efficaces se poursuit. Actuellement, les médecins peuvent réduire le risque de décès par le biais des opérations de transplantation pulmonaire, mais les taux de mortalité restent élevés. Le système de mesures préventives n’ayant pas encore été mis en place, des généticiens et des cardiologues sont en train d’élaborer des méthodes de dépistage qui permettront d’identifier les familles aux antécédents chargés et les personnes appartenant à des groupes à risque. Il est recommandé à ces derniers, avec le médecin, de décider de la sécurité de la grossesse et de l’accouchement, de traiter rapidement l’hypertension artérielle, les pathologies du foie, les maladies endocriniennes, d’éviter l’infection par le VIH et l’ingestion de substances susceptibles de provoquer une HPL.

Pourquoi cela se produit-il et comment traiter l'hypertension artérielle pulmonaire primitive

L'hypertension artérielle pulmonaire primitive est une maladie peu fréquente caractérisée par une pression élevée et persistante dans l'artère pulmonaire. Sinon, la maladie est appelée hypertension artérielle pulmonaire idiopathique. Le danger de la maladie réside dans les dommages irréversibles complexes causés aux poumons et au système cardiovasculaire.

Clinique du syndrome hypertensif

La maladie chez les enfants et les adultes se produit dans le contexte de l'absence de changements marqués dans les systèmes cardiovasculaire et pulmonaire. Le stade initial de la maladie ne fait pas attention à lui-même. Lors de votre première visite chez le médecin, il est très difficile d’assumer un diagnostic. Les manifestations les plus courantes de l'hypertension artérielle pulmonaire chez l'adulte surviennent lors du développement d'une insuffisance cardiaque ou pulmonaire. Chez les enfants, les symptômes de la maladie sont détectés lorsque les modifications du ventricule droit du cœur commencent.

Les principaux symptômes observés chez un patient sont répartis en deux groupes:

• signes de gipertofii ventriculaire droit;
• symptômes de l'hypertension pulmonaire.

Les signes d'élargissement des limites du cœur sont les suivants:

• battement de coeur;
• douleurs à la poitrine;
• interruptions dans le travail du coeur.

Symptômes de congestion dans le coeur droit:

• essoufflement;
• des vertiges;
• évanouissement;
• toux sèche;
• hémoptysie.

Chez 60% des personnes souffrant de pression pulmonaire élevée, l'essoufflement devient le problème principal. Au début, il n'apparaît qu'après un effort physique considérable et ne cause pas d'inconfort important. Avec la progression de la maladie, l'essoufflement survient seul, peut provoquer une sensation d'étouffement.

La dyspnée est associée à des plaintes de douleurs dans le sternum douloureuses, brûlantes ou douloureuses de différentes durées. La douleur augmente l'effort physique. Contrairement à l'angine de poitrine, l'hypertension artérielle pulmonaire ne s'arrête pas à la nitroglycérine. Les vertiges et les évanouissements à haute pression dans l'artère pulmonaire durent de 2 à 5 minutes. La gravité des symptômes dépend de la gravité de la maladie.

Une toux sèche et une hémoptysie sont notées périodiquement. Ils deviennent le résultat d'une crise vasculaire. La quantité de sang expectoré varie de la veine dans les expectorations aux écoulements abondants. Une partie du sang peut se déposer dans les bronches et provoquer une pneumonie. Les saignements excessifs sont extrêmement dangereux pour une personne. Il en résulte une perte de sang aiguë et une pénétration dans les voies respiratoires inférieures. Cela provoque souvent la mort de la maladie.

Raisons

L'hypertension pulmonaire idiopathique est considérée comme une maladie génétiquement déterminée.

La maladie survient à la suite de la rupture de gènes codant pour la production de vasodilatateurs dans le corps. Par conséquent, le spasme vasculaire devient la principale cause.

Cependant, l'activation du gène nécessite un mécanisme de déclenchement situé dans l'environnement ou à l'intérieur du corps. Premièrement, la surface interne des artères est affectée. Les navires changent de structure. Sur la surface interne de leurs caillots sanguins, il s'épaissit. Y compris un rétrécissement de l'artère pulmonaire, une résistance croissante au flux sanguin, une dégradation de l'apport en oxygène aux tissus et aux organes. La conséquence d'une lumière rétrécie des vaisseaux sanguins des poumons devient une pression accrue.

Chez le nouveau-né, l'hypertension idiopathique est provoquée par un spasme d'artérioles pulmonaires sous l'effet de l'hypoxie intra-utérine. Le spasme est préservé sur le fond des troubles respiratoires chez les enfants. Parfois, des malformations congénitales associées à une diminution de la lumière vasculaire (tumeurs, contractions, anévrismes) sont détectées.

Diagnostics

Le diagnostic différentiel du syndrome hypertensif nécessite l'utilisation d'enquêtes pour exclure une autre pathologie. Ces études sont attribuées:

• analyse d'urine;
• coagulogramme non emballé;
• spectre biochimique du sang;
• test sanguin clinique;
• électrocardiographie;
• surveillance quotidienne de l'électrocardiogramme selon Holter;
• échocardiographie;
• radiographie générale des poumons;
• évaluation de la fonction respiratoire;
• cathétérisme cardiaque;
• test de marche de six minutes;
• IRM
• Scanner;
• scintigraphie de ventilation pulmonaire;
• Échographie.

Les études cliniques excluent une autre pathologie pouvant causer un saut de pression dans les cavités cardiaques. Par exemple, les maladies inflammatoires des reins, du cœur et des vaisseaux sanguins.

Les surveillances ECG, EchoCG et Holter permettent de vérifier l'état cardiaque ainsi que les malformations congénitales. Au stade compensé de la maladie, la recherche ne montrera aucun changement.

Sur les radiographies d’enquête des poumons de personnes atteintes du syndrome hypertenseur pulmonaire, on observe un élargissement des frontières du cœur à droite et un renflement des vaisseaux pulmonaires.

Le test de marche de six minutes révèle la tolérance à l'exercice. Avec la progression de la maladie, les plaintes augmentent. Les arythmies cardiaques ont été enregistrées par le cardiogramme.

L'imagerie par résonance magnétique et par ordinateur vous permet de prendre en compte les modifications de l'image en trois dimensions. Les méthodes établissent les causes possibles de l'hypertension artérielle pulmonaire, évaluent l'état du cœur et des vaisseaux sanguins. Les études permettent d’exclure les maladies cardiaques.

La scintigraphie implique l'introduction dans le sang d'agents de contraste pour déterminer l'emplacement de la lésion. Chez les patients souffrant d'hypertension primaire, l'examen peut ne pas révéler de changements. Si la cause de la pression est une pathologie pulmonaire, la fonction respiratoire est réduite.

L'échographie de l'espace rétropéritonéal et de la cavité abdominale exclut les lésions hépatiques et rénales, la vasoconstriction congénitale, les malformations et l'hypertension portale.

Le syndrome hypertensif ne modifie pas les échantillons respiratoires. La méthode est utilisée pour exclure la pathologie pulmonaire en cas de pression croissante.

Les principales méthodes permettant d'établir un diagnostic précis sont l'insertion d'un cathéter dans la cavité cardiaque et la détermination de la réserve respiratoire des poumons.

Le cathétérisme à l'aide d'un tube flexible est réalisé dans les veines fémorale et ulnaire. La pression est mesurée directement dans la cavité cardiaque, ainsi que le débit cardiaque.

Méthodes de thérapie

Le traitement de l'hypertension artérielle pulmonaire primitive comprend une gamme d'activités. L'alimentation, les médicaments et la chirurgie sont utilisés. Pour traiter l'hypertension pulmonaire commence par l'utilisation de médicaments. Les plus couramment utilisés sont:

• anticoagulants - réduisent la viscosité du sang;
• glycosides cardiaques - normalisent le rythme cardiaque;
• médicaments inotropes - augmenter la contractilité du myocarde;
• les diurétiques - éliminent les liquides du corps;
• antagonistes du calcium - réduisent l'hypertension systolique et diastolique, réduisent la tension du muscle cardiaque;
• oxydes d'azote - élargit sélectivement le réseau vasculaire;
• Prostaglandines - régulent le tonus vasculaire;
• antagonistes des récepteurs de l'endothéline - récepteurs de blocage des substances biologiquement actives qui augmentent le tonus vasculaire;
• inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5 - réduisent la résistance de l'artère pulmonaire, protègent contre la surcharge cardiaque.

L'oxygénothérapie est utilisée en cas de déficit sévère en oxygène comme traitement symptomatique. Les tissus sont artificiellement saturés d'oxygène. Le temps de la session et le traitement du cours nécessitent une approche individuelle.

Les patients souffrant d'hypertension pulmonaire doivent suivre un régime. Le régime alimentaire devrait être exclu des aliments gras, épicés, épicés et salés. La quantité de liquide consommée au cours de la journée ne doit pas dépasser un litre et demi.

Le traitement chirurgical est utilisé pour réduire la charge dans le cœur droit. À cette fin, une ouverture est ménagée dans le septum inter-auriculaire à travers lequel le sang est déchargé. Cette opération s'appelle une septostomie auriculaire. Il est pratiqué chez l’adulte atteint d’hypertension artérielle pulmonaire grave.

Conclusion

L'hypertension pulmonaire primitive en l'absence de traitement peut être fatale 5 ans après le diagnostic de la maladie. Il n'y a pas de mesures pour prévenir la maladie. L'apparition de plaintes, même rares, nécessite un appel à un médecin pour un examen plus approfondi.