Thrombocytopénie

La thrombocytopénie est une violation quantitative de l'hémostase plaquettaire caractérisée par une diminution du nombre de plaquettes par unité de volume sanguin. Les signes cliniques de thrombocytopénie comprennent une augmentation des saignements de la peau et des muqueuses endommagées, une tendance aux ecchymoses et des éruptions hémorragiques, des saignements spontanés à divers endroits (nasal, gingival, estomac, utérin, etc.). Le diagnostic hématologique repose sur l'étude de la numération globulaire complète avec numération plaquettaire, d'un examen immunologique et d'un examen de la moelle osseuse. Les méthodes possibles de traitement de la thrombocytopénie sont la pharmacothérapie, la splénectomie, le nettoyage extracorporel du sang.

Thrombocytopénie

Thrombocytopénie - diathèse hémorragique d’étiologie, de pathogenèse et d’évolution différentes, caractérisée par une tendance à une augmentation des saignements en raison d’une diminution du nombre de plaques de sang. Le seuil de thrombocytopénie en hématologie est considéré comme un niveau de plaquettes inférieur à 150 x 109 / l. Cependant, un tableau clinique développé de la thrombocytopénie se développe généralement lorsque le nombre de plaquettes diminue à 50 x 109 / l, et un niveau de 30 x 109 / l et inférieur est critique. La thrombocytopénie physiologique, qui survient chez les femmes pendant la menstruation ou la grossesse (thrombocytopénie gestationnelle), n’atteint généralement pas un degré prononcé. La thrombocytopénie pathologique, pour diverses raisons, survient chez 50 à 100 personnes sur un million.

Les plaquettes (plaques de Bitstsotsero) sont de petites plaques de sang d'une taille de 1 à 4 microns. Ils sont formés à partir de mégacaryocytes de la moelle osseuse avec l'effet de stimulation directe de la thrombopoïétine, une hormone polypeptidique. Le niveau normal de plaquettes est de 150 à 400 x 109 / l; Environ 70% des plaquettes circulent de manière continue dans le sang périphérique et 1/3 de celle-ci se trouve dans le dépôt splénique. La durée de vie moyenne des plaquettes est de 7 à 10 jours, après quoi elles sont détruites dans la rate.

Classification de la thrombocytopénie

La thrombocytopénie est généralement classée sur la base d’un certain nombre de signes: causes, nature du syndrome, facteur pathogénétique, gravité des manifestations hémorragiques. Par critère étiologique, on distingue les thrombocytopénies primaires (idiopathiques) et secondaires (acquises). Dans le premier cas, le syndrome est une maladie indépendante; dans le second, il se développe à nouveau, avec plusieurs autres processus pathologiques.

La thrombocytopénie peut évoluer de façon aiguë (jusqu’à 6 mois, avec apparition soudaine et diminution rapide du nombre de plaquettes) et chronique (sur plus de 6 mois, avec une augmentation progressive des manifestations et une diminution du nombre de plaquettes).

Compte tenu du principal facteur pathogénique émis:

• dilution de la thrombocytopénie
• thrombocytopénie distribution
• consommation de thrombocytopénie
• thrombocytopénie due à une formation insuffisante de plaquettes
• thrombocytopénie due à une destruction accrue des plaquettes: non immunitaire et immunitaire (alloimmune, autoimmune, transimmune, hétéroimmune)

Le critère de gravité de la thrombocytopénie est le niveau de plaquettes sanguines et le degré d'altération de l'hémostase:

• I - nombre de plaquettes 150-50x109 / l - hémostase satisfaisante
• II - le nombre de plaquettes 50-20 x 109 / l - avec une blessure mineure, se produisent des hémorragies intracutanées, pétéchies, des saignements prolongés de la plaie
• III - nombre de plaquettes inférieur ou égal à 20x109 / l - un saignement interne spontané se développe.

Causes de la thrombocytopénie

Les thrombocytopénies congénitales font pour la plupart partie de syndromes héréditaires tels que le syndrome de Viskot-Aldrich, l’anémie de Fanconi, le syndrome de Bernard-Soulier, l’anomalie de Mei-Hegglin, etc., mais depuis lors, la thrombocytopénie héréditaire présente généralement des modifications qualitatives. thrombocytopathie.

Les causes de thrombocytopénie acquise sont extrêmement diverses. Ainsi, la récupération de la perte de sang par le milieu de perfusion, le plasma, la masse érythrocytaire peut entraîner une diminution de la concentration plaquettaire de 20-25% et l’émergence de la dilution dite de thrombocytopénie. La distribution de la thrombocytopénie est basée sur la séquestration des plaquettes dans la tumeur de la rate ou dans les tumeurs vasculaires - hémangiomes avec arrêt d'une quantité importante de masse de plaquettes provenant du flux sanguin général. Une thrombocytopénie peut se développer lors d'affections impliquant une splénomégalie massive: lymphomes, sarcoïdose, hypertension portale, tuberculose de la rate, alcoolisme, maladie de Gaucher, syndrome de Felty, etc.

Le groupe le plus nombreux est constitué de thrombocytopénie, due à une destruction accrue des plaquettes. Ils peuvent se développer lors de la destruction mécanique des plaquettes (par exemple avec les valvules cardiaques prothétiques, le pontage cardiopulmonaire, l'hémoglobinurie nocturne paroxystique) et en présence d'un composant immunitaire.

La thrombocytopénie alloimmune peut résulter de la transfusion de sang hors groupe; pénétration transimmune des anticorps maternels dirigés contre les plaquettes par le placenta jusqu'au fœtus. Les thrombocytopénies auto-immunes sont associées à la production d'anticorps dirigés contre leurs propres antigènes plaquettaires inchangés, que l'on retrouve dans le purpura thrombocytopénique idiopathique, le lupus érythémateux systémique, la thyroïdite auto-immune, le myélome, l'hépatite chronique, le VIH, etc.

La thrombocytopénie hétéro-immune est provoquée par la formation d’anticorps dirigés contre des antigènes étrangers, fixés à la surface des plaquettes (médicamenteuses, virales, etc.). La pathologie d'origine médicamenteuse survient lors de la prise de sédatifs, d'antibactériens, de sulfanilamides, d'alcaloïdes, de composés dorés, de bismuth, d'injections d'héparine, etc. mononucléose), vaccination.

La thrombocytopénie, due à la formation insuffisante de plaquettes (productives), se développe avec un déficit en cellules souches hématopoïétiques. Cette affection est caractéristique de l'anémie aplasique, de la leucémie aiguë, de la myélofibrose et du myélosclérose, des métastases tumorales de la moelle osseuse, de la carence en fer, de l'acide folique et de la vitamine B12, des effets de la radiothérapie et de la chimiothérapie cytostatique.

Enfin, la thrombocytopénie liée à la consommation est liée au besoin accru de plaquettes pour assurer la coagulation du sang, avec par exemple un CID, une thrombose, etc.

Symptômes de thrombocytopénie

Habituellement, le premier signe permettant de réduire le niveau des plaquettes est l’apparition d’hémorragies cutanées avec une légère lésion (impact, compression) des tissus mous. Les patients ont noté la présence fréquente d'ecchymoses, d'éruptions cutanées en petits points (pétéchies) sur le corps et les extrémités, d'hémorragies des muqueuses, d'une hémorragie des gencives, etc. Au cours de cette période, la thrombocytopénie n'est détectée que sur la base de modifications de l'hémogramme, plus souvent étudiées pour une autre raison.

Au stade suivant, il y a une augmentation du temps de saignement avec des coupures mineures, des saignements menstruels prolongés et abondants chez la femme (ménorragie), l'apparition d'ecchymose au site d'injection. Les saignements causés par un traumatisme ou des manipulations médicales (par exemple, l'extraction d'une dent) peuvent durer de plusieurs heures à plusieurs jours. La splénomégalie dans la thrombocytopénie ne se développe généralement que dans le contexte de comorbidités (anémie hémolytique auto-immune, hépatite chronique, leucémie lymphocytaire, etc.); l'élargissement du foie n'est pas caractéristique. Dans le cas des arthralgies, il convient de penser à la présence de collagénose chez le patient et au caractère secondaire de la thrombocytopénie; avec une tendance à la formation d'hématomes viscéraux profonds ou d'hémarthrose - à propos de l'hémophilie.

Avec une réduction significative du nombre de plaquettes, des saignements spontanés se produisent (nasale, utérine, pulmonaire, rénale, gastro-intestinale), syndrome hémorragique prononcé après des interventions chirurgicales. Des saignements abondants et des hémorragies cérébrales découplés peuvent être fatals.

Diagnostic et traitement de la thrombocytopénie

Pour toutes les conditions impliquant une augmentation du saignement, consultez un hématologue. Le premier test permettant de diagnostiquer la thrombocytopénie est un test sanguin général avec numération plaquettaire. Un frottis sanguin périphérique peut indiquer une cause possible de thrombocytopénie: la présence d'érythrocytes nucléés ou de leucocytes immatures favorise probablement l'hémoblastose et nécessite un examen plus approfondi (ponction sternale, biopsie trépan).

Pour exclure la coagulopathie, un hémostasiogramme est examiné; si une thrombocytopénie auto-immune est suspectée, des anticorps antiplaquettaires sont détectés. Une cause possible de thrombocytopénie nous permet d'identifier une échographie de la rate, une radiographie thoracique, une analyse ELISA. Le diagnostic différentiel est réalisé entre différentes formes de thrombocytopénie, ainsi que de maladie de von Willebrand, d'hémophilie, d'anémie pernicieuse, de thrombocytopathie, etc.

Lors de l'établissement du caractère secondaire de la thrombocytopénie, le traitement principal est le traitement de la maladie sous-jacente. Cependant, la présence d'un syndrome hémorragique prononcé nécessite l'hospitalisation du patient et la fourniture de soins médicaux d'urgence. En cas de saignement actif, de transfusions de plaquettes, de nomination d’angioprotecteurs (étamzila) et d’inhibiteurs de la fibrinolyse (acide aminocaproïque) sont indiqués. L'acceptation de l'acide acétylsalicylique, des anticoagulants et des AINS est exclue.

Les patients atteints de purpura thrombocytopénique idiopathique reçoivent un traitement par glucocorticoïdes, une administration intraveineuse d’immunoglobuline, une plasmaphérèse et une chimiothérapie par cytostatiques. Dans certains cas (en cas d’inefficacité de la pharmacothérapie, de saignements récurrents), une splénectomie est indiquée. Dans la thrombocytopénie non immune, un traitement hémostatique symptomatique est effectué.

Thrombocytopénie

La thrombocytopénie est une diminution du nombre de plaquettes dans le sang, entraînant une perturbation de la formation de caillots sanguins, une augmentation des saignements et une difficulté à arrêter les saignements.

A quoi servent les plaquettes?

Les plaquettes (plaques de sang) sont l’un des trois types de globules sanguins (les deux autres sont des leucocytes et des globules rouges). On les appelle souvent cellules sanguines, mais ce ne sont pas des fragments détachés de mégacaryocytes - un type particulier de cellules géantes qui se trouvent dans la moelle osseuse.

Quelques faits sur les plaquettes:

• Les deux propriétés principales des plaquettes sont la capacité de coller et de coller ensemble. De ce fait, les plaquettes forment un tube qui recouvre la lumière du vaisseau lorsqu'il est endommagé.
• De plus, les plaquettes sécrètent des substances actives impliquées dans le processus de coagulation du sang et la destruction subséquente d'un caillot sanguin.
• La taille normale des plaquettes sanguines est comprise entre 1 et 4 micromètres.
• En moyenne, la plaquette vit pendant 8 jours.

La teneur normale en plaquettes dans le sang - 150-300 * 109 par litre. La thrombocytopénie est une affection dans laquelle cet indicateur est moindre.

Comment la thrombocytopénie est-elle détectée?

Pour déterminer le nombre de plaquettes, prescrire une numération globulaire complète. En fonction du degré de réduction du contenu plaquettaire, le médecin peut déterminer la gravité de la thrombocytopénie:

• thrombocytopénie modérée - 100-180 * 109 par litre;
• thrombocytopénie aiguë - 60–80 * 109 par litre;
• thrombocytopénie grave - 20-30 * 109 par litre.

Il existe de nombreuses causes de thrombocytopénie. Ils peuvent être divisés en deux grands groupes: congénital et acquis. La thrombocytopénie congénitale survient à la suite de maladies héréditaires, accompagnées d'une altération de la formation du sang. Dans le même temps, non seulement la quantité mais aussi la structure et la fonction des plaquettes sanguines changent souvent.

Causes de thrombocytopénie acquise: dilution du sang (transfusion après une perte de sang importante), accumulation de plaquettes à un endroit (par exemple, rate agrandie), consommation accrue de plaquettes lors de la coagulation du sang, destruction à la suite de toxines, réactions immunitaires et autres facteurs.

La thrombocytopénie peut être une maladie indépendante - il s’agit d’un purpura thrombocytopénique idiopathique, ou maladie de Verlhof, dans laquelle l’organisme produit des anticorps contre ses propres plaquettes. Dans d'autres cas, la thrombocytopénie n'est que l'un des symptômes de toute autre maladie.

Causes de thrombocytopénie modérée

• Abus d'alcool systématique, alcoolisme. L'alcool supprime le travail de la moelle osseuse et provoque une carence en acide folique, nécessaire à la formation du sang.
• La grossesse Au cours de la grossesse, la thrombocytopénie du corps de la femme a de nombreuses raisons (altération hormonale, hémorragie sanguine, besoin accru de vitamines, réactions allergiques, etc.).
• Maladie du foie. Certaines substances impliquées dans la coagulation du sang sont synthétisées dans le foie. Lorsque leur production diminue, une augmentation des saignements se développe, le corps consomme une quantité accrue de plaquettes. De plus, les plaques de sang s'accumulent dans la rate hypertrophiée.
• L'utilisation de certaines drogues. Les préparations diurétiques, nitroglycérine, analgine, héparine, vitamine K, réserpine, antibiotiques, cytostatiques (médicaments anticancéreux) peuvent provoquer une thrombocytopénie.
• Syndrome DIC (coagulation intravasculaire disséminée). Il s'agit d'une affection dans laquelle la coagulation sanguine et la formation d'un grand nombre de microthrombus se produisent dans de petits vaisseaux - les plaquettes sont consommées de manière intensive et leur taux sanguin diminue. Le CID peut se développer dans diverses pathologies, par exemple, des infections et des saignements intenses.
• Lupus érythémateux systémique et vascularite systémique. La thrombocytopénie résulte d'un processus auto-immunitaire.
• Insuffisance cardiaque. Une condition dans laquelle le coeur ne peut pas fournir complètement l'approvisionnement en sang aux organes. Parfois, en même temps, le sang stagne dans la rate - il augmente et les plaquettes s’y accumulent. En outre, les plaquettes sont consommées à la suite de la croissance de caillots sanguins dans les vaisseaux où se produit la stagnation du sang (en particulier dans les veines des membres inférieurs).
• Radiothérapie. Les radiations, qui détruisent les cellules tumorales, peuvent endommager simultanément les tissus de la moelle osseuse rouge, entraînant la formation de globules rouges, de leucocytes et de plaquettes.

Causes de thrombocytopénie aiguë:

• Lupus érythémateux systémique.
• DIC sévère.
• Leucémie aiguë. Avec la leucémie, des cellules malignes apparaissent dans la moelle osseuse, qui se multiplient progressivement et remplacent le tissu hématopoïétique normal. En conséquence, la formation des érythrocytes et des plaquettes est perturbée.
• Maladie hémolytique du nouveau-né. Développe avec l'incompatibilité du sang de la mère et du fœtus (pour le groupe sanguin AB0, facteur Rh). Le corps de la mère produit des anticorps contre le sang de bébé.

Causes de thrombocytopénie grave:

• Maladie aiguë due aux radiations. Y compris peut se développer après des doses excessives de radiothérapie.
• Surdosage de cytostatiques. Ces médicaments sont utilisés pour traiter les tumeurs malignes et certaines autres maladies.
• Leucémie aiguë sévère.

Les symptômes de thrombocytopénie dépendent de la maladie sous-jacente. Symptômes communs:

• ecchymoses sans cause sur la peau;
• cessation lente du saignement après les coupes;
• saignements de nez fréquents;
• saignement accru de la muqueuse buccale - des impuretés sanguines apparaissent dans la salive;
• les personnes atteintes de thrombocytopénie ont un risque accru de saignement dans les organes internes et d'hémorragies dans le cerveau.

Lorsque ces symptômes apparaissent, vous devez consulter un médecin et vous faire une numération sanguine complète. Si des modifications y sont apportées, le thérapeute vous dirigera vers un hématologue pour un examen plus approfondi. Une thrombocytopénie modérée et abrupte peut souvent être traitée en ambulatoire. La thrombocytopénie grave est une condition dangereuse dans laquelle le patient est immédiatement placé dans une unité de soins intensifs. La tactique du traitement est déterminée par la maladie sous-jacente, qui a entraîné une diminution du nombre de plaquettes.

Thrombocytopénie pour le cancer

La thrombocytopénie est un problème fréquent chez les patients cancéreux. Le plus souvent, il est causé par une chimiothérapie. La probabilité de thrombocytopénie dépend du type de chimiothérapie, elle est maximale en cas d'utilisation de gemcitabine et de médicaments à base de platine (cisplatine, carboplatine, oxaliplatine, etc.).

Les mécanismes de la thrombocytopénie diffèrent selon les médicaments de chimiothérapie:

• Les agents d’alkylation (qui comprennent également les médicaments à base de platine) ont un effet sur les cellules souches, générant non seulement des plaquettes, mais également des érythrocytes, des leucocytes.
• La cyclophosphamide affecte les dernières cellules progénitrices des mégacaryocytes - cellules géantes à grand noyau, desquelles les plaquettes sont détachées.
• Le bortézomib viole le détachement des plaquettes des mégacaryocytes.
• Certains médicaments favorisent l'apoptose plaquettaire (la mort) [1].

La radiothérapie peut également entraîner une myélosuppression - suppression de la fonction de la moelle osseuse et diminution du niveau de différents types de cellules sanguines, y compris les plaquettes. Le risque de complication est élevé lorsque la région pelvienne est irradiée.

Avec la chimiothérapie - lorsque la radiothérapie et la chimiothérapie sont utilisées simultanément - le risque de thrombocytopénie est encore plus élevé [2].
Certains types de cancer peuvent provoquer une thrombocytopénie eux-mêmes. Par exemple, dans le lymphome et la leucémie, les cellules tumorales infectent la moelle osseuse et supplantent ses tissus normaux. Les causes rares sont les lésions osseuses dans le cancer de la prostate et du sein, les tumeurs malignes de la rate [3].

Lorsque le nombre de plaquettes sanguines d'un patient atteint de cancer augmente et que le saignement augmente, le médecin doit envisager toutes les causes possibles, y compris les pathologies répertoriées ci-dessus dans cet article et qui ne sont pas liées au cancer, à la radiothérapie et à la chimiothérapie.

Comment la thrombocytopénie interfère-t-elle avec le traitement des patients cancéreux?

• Avec une diminution du nombre de plaquettes, l'état du patient s'aggrave et certaines difficultés de traitement apparaissent:
• Avec une diminution de moins de 100 * 109 par litre, la chimiothérapie et la radiothérapie doivent être effectuées avec prudence, car le risque de saignement augmente car la thrombocytopénie peut devenir plus grave.
• Avec une diminution de moins de 50 * 109 par litre, le risque de saignement grave pendant la chirurgie augmente.
• Avec une diminution de moins de 10 * 109 par litre, le risque de saignement spontané augmente considérablement.

Comment traiter la thrombocytopénie chez les patients cancéreux?

Méthodes standard de lutte contre la thrombocytopénie dans les cancers:

• Changement de programme de thérapie. Un médecin peut modifier les doses de médicaments, les remplacer par d’autres médicaments, augmenter la durée des pauses entre les cycles de chimiothérapie, ne désigner qu’un seul médicament au lieu d’une combinaison de médicaments.
• Une transfusion de plaquettes est indiquée lorsque le niveau de plaquettes chute à moins de 20 * 109 / l et en cas de risque d'hémorragie grave ou si le patient subit une chimiothérapie - jusqu'à 30 * 109 / l et moins.

La transfusion de masse de plaquettes équivaut à une intervention chirurgicale. Avant, pendant et après la procédure, l'hémotransfusiologue devrait examiner le patient. Au cours de la transfusion, l’état du patient est surveillé par une infirmière. La masse de plaquettes est administrée par un système stérile à usage unique, ou par un cathéter veineux central ou un système d’orifice de perfusion. Habituellement, 1 à 2 doses de masse plaquettaire de 50 à 60 ml sont coulées sur une période de 0,5 à 1 heure.

Thrombocytopénie: immunitaire et non immunitaire - apparence, évolution, arrêt, maladies concomitantes

Les plaquettes, également appelées plaques de Bitstsotsero, sont des fragments de cellules géantes de la moelle osseuse, les mégacaryocytes. Leur nombre dans le sang humain fluctue constamment, le moindre de ces phénomènes étant observé la nuit. Le niveau de plaquettes diminue au printemps, chez les femmes également pendant la menstruation, mais il ne dépasse pas ce qui est autorisé, il n'est donc pas nécessaire de parler de thrombocytopénie en tant que telle dans de tels cas.

Processus de formation de cellules sanguines

Avec un effort physique intense, en restant dans les montagnes, en prenant certains médicaments, la quantité de ces cellules sanguines dans le sang augmente au contraire.

Les plaquettes qui circulent dans le sang d'une personne en bonne santé sont des disques biconvexes ovales ou ronds sans processus. Cependant, une fois qu’ils se trouvent dans un endroit défavorable, leur taille augmente considérablement (5 à 10 fois) et libère des pseudopodes. De telles plaquettes sont collées ensemble et forment des agrégats.

Collant ensemble (facteur III des plaquettes) et collant aux filaments de fibrine, les plaquettes arrêtent ainsi le saignement, c’est-à-dire qu’elles sont impliquées dans la coagulation du sang.

La première réaction des vaisseaux à la lésion est leur rétrécissement: les plaquettes sont également utiles, ce qui, une fois désagrégées et agrégées, libère le vasoconstricteur actif qui les contient, la sérotonine.

Le rôle important des cellules sanguines dans le processus de coagulation est difficile à surestimer, car elles forment un caillot sanguin, le rendent dense et que le caillot sanguin obtenu est fiable. Il est donc clair pourquoi la qualité inférieure des plaquettes et leur nombre réduit attirent toute l'attention.

Quelles sont les manifestations cliniques du déclin des plaquettes?

Une des caractéristiques importantes des plaquettes est leur demi-vie, qui est de 5 à 8 jours. Pour maintenir un niveau constant de cellules sanguines, la moelle osseuse doit remplacer quotidiennement 10 à 13% de la masse plaquettaire, ce qui est assuré par le fonctionnement normal des cellules souches hématopoïétiques. Toutefois, dans certains cas, le nombre de plaquettes peut diminuer non seulement en dessous des limites autorisées, mais également atteindre un nombre critique, entraînant un saignement spontané (10 à 20 000 par μL).

Le taux de numération plaquettaire pour le sang chez une personne en bonne santé: 150-320 * 10⁹ plaquettes / litre. Une thrombocytopathie est diagnostiquée lorsque les concentrations de plaquettes sont inférieures à 50 * 10⁹. Jusqu'à une concentration de 20 * 10⁹ traitement ambulatoire admissible. Avec des taux inférieurs requis hospitalisation.

Les symptômes de thrombocytopénie sont difficiles à ne pas remarquer, ainsi l'apparition de:

1. Hémorragies de la peau et des muqueuses (pétéchies, ecchymoses) spontanées (surtout la nuit) ou après des microtraumatismes, des lésions mineures pouvant causer une hémorragie importante;
2. Saignement des gencives;
3. Méno- et métrorragies;
4. Saignements nasaux (dans de rares cas - l'oreille) et gastro-intestinaux, ce qui conduit rapidement à une anémie

sont des signes caractéristiques d'anomalies plaquettaires.

Pourquoi le nombre de plaquettes diminue-t-il?

Les causes de la thrombocytopénie sont dues à divers processus pathologiques du corps et peuvent être représentées dans quatre groupes principaux.

Je groupe

Thrombopénie associée à une formation insuffisante de plaquettes dans la moelle osseuse, ce qui se produit dans les conditions suivantes:

• Anémie aplastique, lorsque la maturation des cellules des trois germes est inhibée - mégacaryocyte, rouge et myéloïde (panmyeloftiz);
• Métastases de n'importe quelle tumeur dans la moelle osseuse;
• Leucémie aiguë et chronique;
• L'anémie mégaloblastique (carence en vitamine B12, acide folique) ne constitue toutefois pas un problème particulier, car le nombre de plaquettes diminue légèrement;
• Infections virales;
• Prise de certains médicaments (thiazidiques, œstrogènes);
• Les effets de la chimiothérapie et de la radiothérapie;
• Intoxication alcoolique.

Groupe II

Thrombopénie provoquée par un saignement important ou une destruction accrue des plaquettes sanguines.

Groupe III

Thrombocytopénie, provoquée par une violation de la distribution des pools de plaquettes avec leur accumulation excessive dans la rate (splénomégalie marquée).

Groupe IV

La destruction accrue des plaques de sang sans compensation adéquate par la moelle osseuse caractérise la consommation de thrombocytopénie, qui peut être causée par:

• Hypercoagulation liée au syndrome de CID (coagulation intravasculaire disséminée);
• La thrombose;
• Purpura thrombopénique de l’adulte et de l’enfant (immunisés et non immunisés);
• Utilisation à long terme d'héparine, d'or, de quinidine;
• Syndrome de détresse respiratoire (SDR), qui peut se développer chez le nouveau-né (déficience grave de la fonction respiratoire chez le prématuré).
• Troubles immunitaires;
• Dommages mécaniques aux plaques de Bitscocero (utilisation de prothèses vasculaires);
• Hémangiome géant;
• Tumeurs malignes;
• Complications post-transfusionnelles.

Relation: grossesse - plaquettes - nouveau-né

La grossesse, bien qu’il s’agisse d’un processus physiologique, n’est pas toujours présente; par conséquent, ce qui n’est pas typique d’un état «normal» peut se produire pendant une telle période de la vie. Cela se produit avec les plaquettes, alors que leur nombre peut diminuer ou augmenter.

La thrombocytopénie au cours de la grossesse n’est pas rare et est principalement due au raccourcissement de la durée de vie des globules rouges. L'augmentation du volume de sang circulant (BCC) nécessaire à un apport sanguin supplémentaire est associée à une consommation accrue de plaquettes, qui ne suivent pas toujours le processus de fourniture de sang au placenta et au fœtus.

La thrombocytopénie pendant la grossesse peut être provoquée par des comorbidités (troubles du système de coagulation, infections virales, allergies, médicaments, gestose tardive, en particulier néphropathie, troubles immunitaires et auto-immuns) et par la malnutrition.

La thrombocytopénie immunitaire pendant la grossesse est particulièrement dangereuse car elle peut provoquer une insuffisance utéro-placentaire, qui se traduit souvent par une malnutrition et une hypoxie fœtale. En outre, une diminution des plaquettes sanguines peut être accompagnée de saignements et même d'hémorragies intracérébrales chez le nouveau-né.

Les maladies immunes et auto-immunes de la mère peuvent également entraîner des violations de la thrombocytopoïèse chez le nouveau-né, qui se manifestent par une diminution du nombre de cellules sanguines et déterminent de telles formes de thrombocytopénie:

1. Allo-immunitaire ou iso-immunitaire, associé à l’incompatibilité de groupe entre la mère et le fœtus, lorsque les anticorps de la mère (néonatale) pénètrent dans la circulation sanguine du fœtus;
2. L'Iran est immunisé si la femme est atteinte de thrombocytopénie idiopathique ou de lupus érythémateux disséminé (des anticorps dirigés contre les plaquettes de l'enfant pénètrent dans la barrière placentaire);
3. Thrombocytopénie auto-immune, caractérisée par la production d'anticorps contre les antigènes de ses propres plaquettes;
4. Hétéro-immunitaire, résultant des effets d'un virus ou d'un autre agent sur le corps avec modification de la structure antigénique des cellules sanguines.

Réduction des plaquettes liée au système immunitaire

La thrombocytopénie immunitaire comprend les formes suivantes:

• Iso-immunitaire ou allo-immunitaire - peut être néonatal ou survenir avec des transfusions sanguines incompatibles par groupe;
• Hapten ou hétéroimmune (haptène - partie de l'antigène), résultant de l'ingestion d'un antigène étranger (virus, médicaments);
• La thrombocytopénie auto-immune est la plus courante et la plus répandue. Une défaillance du système immunitaire, dont la nature n’a généralement pas été établie, fait que le système immunitaire cesse de reconnaître sa plaquette saine et native et le prend pour un "étranger", qui réagit à son tour avec la production d’anticorps.

Diathèse hémorragique avec AITP

Le purpura thrombocytopénique auto-immun (AITP) est la forme la plus courante de thrombocytopénie immunitaire. Elle est plus souvent malade de jeunes femmes (20-30 ans).

Une baisse du taux de plaquettes qui accompagne une autre maladie et est incluse dans son complexe symptomatique est appelée thrombocytopénie secondaire. La thrombocytopénie est symptomatique dans différentes pathologies:

1. Collagénoses (lupus érythémateux systémique (LES), sclérodermie, dermatomyosite);
2. Leucémie aiguë et chronique (myélome multiple, macroglobulinémie de Waldenström);
3. Hépatite chronique et maladie rénale.

Cependant, le PTAI, appelé thrombocytopénie essentielle ou idiopathique (maladie de Verlgof), survient beaucoup plus souvent en tant que maladie isolée et indépendante.

Idiopathique, cette forme est appelée en raison du fait que la cause de son apparition reste inexpliquée. Dans cette pathologie, les plaquettes ne vivent pas pendant 7 jours en moyenne, mais entre 2 et 3 heures, bien que la moelle osseuse continue initialement à produire normalement toutes les cellules. Cependant, la pénurie constante de cellules sanguines amène le corps à réagir et à augmenter plusieurs fois la production de plaquettes, ce qui a un effet négatif sur la maturation des mégacaryocytes.

Chez les femmes enceintes, la thrombocytopénie essentielle évolue plutôt favorablement, mais on observe encore une augmentation de la fréquence des fausses couches. Le traitement de la thrombocytopénie dans un tel cas est effectué par l'introduction de prednisone 5-7 jours avant l'accouchement. La question des soins obstétricaux est résolue individuellement, mais a plus souvent recours à la chirurgie (césarienne).

L'effet thérapeutique des corticostéroïdes n'est pas nécessairement utilisé pendant la grossesse, ils sont utilisés dans d'autres cas. En outre, l'administration intraveineuse d'immunoglobuline a eu un effet positif, ce qui a réduit le taux de phagocytose. Certes, avec des rechutes répétées de la maladie, la splénectomie est souvent préférée (ablation de la rate).

Purpura thrombopénique immunologique chez les enfants et d’autres types de PTI

Le PTAI aigu chez les enfants est observé à l'âge de 2 à 9 ans et se produit 1 à 3 semaines après la précédente infection virale. Les enfants sur fond de bien-être complet apparaissent soudainement pétéchies et purpura. Dans ce cas, la thrombocytopénie est une image sanguine caractéristique et le taux de globules blancs (leucopénie) ne diminue pas.

La base de la pathogenèse de cette maladie est la production d'anticorps contre les antigènes des protéines virales. Dans ce cas, des antigènes viraux ou des complexes immuns "antigène-anticorps" entiers sont adsorbés sur la membrane plaquettaire. Comme les antigènes viraux doivent encore quitter le corps, ce qui se produit dans la plupart des cas, la maladie disparaît d'elle-même en deux à six semaines.

Un enfant souffrant de thrombocytopénie immunitaire après une chute sur un sol carrelé. Concentration plaquettaire au moment de la blessure: 9 * 10⁹ t / l

Les autres formes de thrombocytopénie immunitaire comprennent une maladie rare mais grave appelée purpura post-transfusionnel. Au cœur de son développement se trouve la transfusion sanguine d’un donneur, positive pour l’un des antigènes plaquettaires, qui n’a pas été transportée par le receveur, qui a été transférée il ya environ une semaine. Une telle maladie se manifeste par une thrombocytopénie réfractaire sévère, une anémie et des saignements, qui conduisent souvent à une hémorragie intracrânienne, entraînant la mort du patient.

Un autre type important de thrombocytopénie immunitaire est dû à l’interaction du médicament et d’un composant de la membrane plaquettaire - l’une des glycoprotéines, où le médicament ou la glycoprotéine, ou leur complexe peuvent être immunogènes. Une cause fréquente du développement d'une thrombocytopénie immunitaire n'est peut-être même pas le médicament en soi, mais son métabolite. La thrombocytopénie induite par l'héparine est de cette nature. La quinine et la quinidine sont également des agents typiques capables d'induire une pathologie. Il est intéressant de noter qu'une réaction similaire à certains médicaments (spécifiques) posés génétiquement, par exemple la réception de fonds contenant de l'or, stimule la formation d'anticorps dirigés contre les plaquettes.

Thrombopénie non immunitaire

Les thrombocytopénies non immunes représentent environ un cinquième de l’ensemble des maladies associées à une diminution du nombre de cellules sanguines et sont dues à:

• Blessure mécanique des plaquettes (hémangiomes, splénomégalie);
• Inhibition de la prolifération des cellules de la moelle osseuse (anémie aplastique, lésions chimiques ou par rayonnement de la myélopoïèse);
• Augmentation de la consommation de plaquettes (DIC, carence en vitamine B12 et acide folique).

En outre, une thrombocytopénie d'origine non immunisée est observée dans certaines formes d'anémie hémolytique acquise, où deux formes de consommation de thrombocytopénie sont les plus significatives:

1. Purpura thrombotique (PTT);
2. Syndrome hémolytique et urémique (SHU).

Une propriété typique de ces maladies est le dépôt de caillots sanguins hyalins, formés par l’agrégation spontanée de plaquettes, dans les artérioles et les capillaires terminaux.

Le purpura thrombocytopénique thrombotique et le syndrome hémolytique et urémique ont trait à une thrombocytopénie d’origine inconnue et sont caractérisés par un début aigu du processus pathologique, qui s'accompagne d’une thrombocytopénie grave et d’une anémie hémolytique, d’une fièvre, de symptômes neurologiques graves et d’une insuffisance rénale, qui peut rapidement entraîner la formation d’un corps.

Le purpura thrombocytopénique thrombotique est plus typique chez les adultes et survient après une infection bactérienne ou virale, une immunisation, est souvent observé chez des patientes infectées par le VIH et peut également apparaître pendant la grossesse, lors de la prise de contraceptifs oraux ou lors de l'introduction de médicaments anticancéreux. Il y a des cas de PTT en tant que maladie héréditaire.

Le syndrome hémolytique et urémique est plus fréquent chez les enfants. La cause de cette affection est due à des micro-organismes Shigella dysenteriae ou Esherichia coli entérotoxiques, qui détruisent les cellules endothéliales des capillaires rénaux. En conséquence, un grand nombre de multimères de von Willebrand sont envoyés dans la circulation sanguine, conduisant à l’agrégation plaquettaire.

La première manifestation de cette pathologie est une diarrhée sanglante causée par les micro-organismes susmentionnés, suivie d'une insuffisance rénale aiguë (formation de caillots sanguins hyalins dans les vaisseaux rénaux), principal signe clinique de la maladie.

Traitement de la thrombocytopénie

Formes aiguës

Pour traiter la thrombocytopénie dans la période aiguë devrait être à l'hôpital, où le patient est hospitalisé. Un repos strict au lit est prescrit jusqu’à atteindre un niveau physiologique (150 000 µl) de plaquettes.

Lors de la première phase du traitement, on prescrit des médicaments à base de corticostéroïdes au patient, qu'il prend jusqu'à 3 mois. Si la rate est enlevée, il faut procéder à l'ablation de la rate au deuxième stade et au troisième stade du traitement après la splénectomie. Il consiste à utiliser de petites doses de prednisone et une plasmaphérèse thérapeutique.

En règle générale, les injections intraveineuses de plaquettes de donneur sont évitées, en particulier en cas de thrombocytopénie immunitaire en raison du risque d'aggravation du processus.

Les transfusions de plaquettes ont un effet thérapeutique remarquable si elles sont spécialement sélectionnées (spécifiquement pour ce patient) selon le système HLA. Toutefois, cette procédure est très laborieuse et inaccessible. Par conséquent, avec une anémisation profonde, il est préférable de verser la masse d'érythrocytes décongelée.

Il faut se rappeler que les médicaments qui violent les capacités d'agrégation des cellules sanguines (aspirine, caféine, barbituriques, etc.) sont interdits pour un patient souffrant de thrombocytopénie. En règle générale, le médecin le prévient au moment de sa sortie de l'hôpital.

Traitement ultérieur

Les patients atteints de thrombocytopénie nécessitent une surveillance supplémentaire par un hématologue et après leur sortie de l'hôpital. Un patient ayant besoin d'éliminer tous les foyers d'infection et de déparasitage lui est administré, l'informant que les infections virales respiratoires aiguës et l'exacerbation des maladies associées provoquent une réaction plaquettaire appropriée, donc un durcissement et une thérapie physique, bien qu'elles soient obligatoires, mais sont introduites progressivement et avec précaution.

En outre, le patient reçoit un journal alimentaire dans lequel la nourriture pour la thrombocytopénie est soigneusement décrite. Les blessures, les surcharges, la consommation incontrôlée de médicaments et de produits alimentaires inoffensifs au premier abord peuvent provoquer une rechute de la maladie, même si le pronostic est généralement favorable.

Le régime alimentaire pour la thrombocytopénie vise à éliminer les produits allergènes et à saturer le régime en vitamines B (B12), acide folique, vitamine K, qui intervient dans la coagulation du sang.

La table n ° 10, désignée dans le service des malades hospitalisés, devrait être conservée à la maison et ne pas se laisser emporter par les œufs, le chocolat, le thé vert et le café. Il est très utile de rappeler à la maison les remèdes traditionnels contre la thrombocytopénie. Par conséquent, les herbes aux propriétés hémostatiques (ortie, bourse du berger, achillée, arnica) doivent être conservées à l'avance et utilisées à la maison. Infusions très populaires de complexe à base de plantes. Leur médecine officielle recommande même. Ils disent que cela aide très bien.

Thrombocytopénie - causes, symptômes, diagnostic, traitement

Tout sur la thrombocytopénie

Chaque jour, environ 0,004% de la population mondiale entend le diagnostic de thrombocytopénie.

Alors qu'est-ce que la thrombocytopénie, quels sont ses symptômes, ses caractéristiques de développement et son traitement? Quelles maladies a-t-il?

La thrombocytopénie en médecine s'appelle une réduction du nombre de plaquettes dans le sang.

Les principaux symptômes de la thrombocytopénie sont une faible coagulabilité du sang humain, une forte probabilité de saignement intense en raison de lésions mécaniques mineures et une très faible numération plaquettaire.

La thrombocytopénie est une affection à prédominance «féminine»: les hommes en souffrent 75% moins souvent. La maladie est plus susceptible aux personnes d'âge moyen: 25-45 ans, chez les enfants, les adolescents et les personnes âgées est rare.

Thrombopénie: photo

Pathogenèse

La pathogenèse de la thrombocytopénie peut être décrite comme suit. Plaquettes («plaques de Bitstsotsero») - particules de moelle osseuse séparées (les plaquettes se détachent des mégacaryocytes).

Les scientifiques ont découvert que le nombre de plaquettes dans le sang d’une personne n’est pas constant, il varie tout au long de la journée (moins de sommeil) et dépend également de la période de l’année et du cycle menstruel (chez la femme).

Les plaquettes sont libérées en plus grand nombre lors d'activités sportives ou d'augmentation de la pression atmosphérique.

Quel est le rôle des plaquettes dans le corps?

Le principal lieu de destruction des plaquettes humaines est les vaisseaux, les veines et les artères endommagés.

Normalement, cette particule de sang a une petite taille et une forme ovale, mais dès qu’elle pénètre dans un endroit où l’intégrité de la paroi du vaisseau est brisée, elle augmente considérablement et commence à libérer une substance qui attire d’autres cellules identiques et les «colle» ensemble.

Il en va de même de la destruction des plaquettes et de la formation d'un caillot de sang qui arrête le saignement.

Thrombocytopénie: Causes

La maladie peut survenir à la suite d'une infection pénétrant dans l'organisme, d'une pathologie congénitale ou acquise. Causes courantes de thrombocytopénie:

• Le VIH;
• ARI;
• L'herpès;
• La leucémie;
• La grippe;
• La thrombose;
• Le paludisme;
• L'hépatite;
• La tuberculose;
• Les hémangiomes;
• Syndrome DIC;
• Maladie de Gaucher;
• Cirrhose du foie;
• Pathologies immunitaires;
• Saignements abondants;
• Purpura thrombocytopénique;
• Intoxication alcoolique sévère;
• Plaquettes hautement destructibles;
• Mononucléose infectieuse;
• Oncologie, métastasant à la moelle osseuse humaine;
• Syndrome de détresse respiratoire se développant chez les nouveau-nés;
• L'anémie aplasique et mégaloblastique peut également provoquer une thrombocytopénie;
• Dommages mécaniques permanents aux plaquettes (avec artères et veines prothétiques);
• Traitement à long terme avec certains médicaments (thrombocytopénie médicamenteuse);
• Radiothérapie complète ou chimiothérapie (Comment élever des plaquettes après une chimiothérapie).

Entre autres choses, il existe également des causes supplémentaires de thrombocytopénie chez les femmes:

• Menstruations abondantes;
• Grossesse (le volume sanguin augmente près de 1,5 fois, la moelle osseuse ne peut pas faire face à la production d’un nombre aussi important de plaquettes).

Une pathologie telle qu'une distribution perturbée des plaquettes est distinguée de la liste générale. Dans un état calme, environ un tiers de toutes les plaques de Bitstsotsero se trouvent dans le dépôt situé dans le corps de la rate.

Lorsque le besoin s'en fait sentir, ils sont injectés dans le sang et remplissent leur fonction.

Si le patient est malade et que la maladie touche la rate, l’organe commence à accumuler des plaquettes et non à les «abandonner».

En même temps, dans le dépôt, il se produit souvent une destruction de cellules. De tels troubles se produisent souvent avec une leucémie, une cirrhose du foie, des maladies infectieuses graves.

Thrombocytopénie: symptômes

La maladie de thrombocytopénie est caractérisée par les symptômes suivants:

• Hémorragies cutanées avec contusions mineures;
• Hémorragies sur les muqueuses après une action mécanique minimale;
• Saignements abondants d'oreille et de nez;
• Saignement des gencives (lors du nettoyage et de la consommation d'aliments solides);
• Petite éruption cutanée rougeâtre (généralement sur les jambes);
• Il est extrêmement difficile d'arrêter de saigner après une petite coupure ou une égratignure;
• Le sang est visible dans l'urine (teinte rose) et dans les fèces;
• Périodes abondantes (pour les femmes).

Gravité de la thrombocytopénie

Il existe une différenciation en trois degrés de thrombocytopénie, en fonction de la concentration de plaques de Bitszocero dans le sang:

• On trouve souvent un degré modéré dans le processus d'enquête pour une raison complètement différente. La concentration de plaquettes présentant un degré modéré de la maladie est comprise entre 30 000 et 50 000 / µl;
• Le degré moyen - 20 000 à 50 000 / µl est caractérisé par l’apparition d’une éruption cutanée hémorragique («purpura»);
• Lourd - le nombre de plaquettes inférieur à 20 000 / µl. Phénomènes dangereux, hémorragiques partout dans le corps humain.

Classification des maladies

Maladie différenciée par la méthode d'acquisition:

• Thrombopénie héréditaire
• Maladie acquise.

La très grande majorité des cas - thrombocytopénie acquise:

• Le type immunitaire (anticorps transmis de la mère) est lui aussi divisé en sous-types:
• Alloimunny (les groupes sanguins de la mère et du bébé sont incompatibles, le mauvais type de sang est transféré à une personne);
• Transimmune (lorsque la mère a un syndrome thrombocytopénique pendant la grossesse);
• Hétéro-immunitaire (sur fond d'infection);
• Auto-immune (le corps produit des antigènes à ses propres anticorps);
• Apparu en raison de la perturbation de la moelle osseuse;
• Développé dans le contexte des métastases de la moelle osseuse;
• Apparu en raison de dommages mécaniques aux plaquettes.

Diagnostics

Lors du diagnostic d'une affection, le médecin doit tout d'abord procéder à une inspection visuelle et interroger le patient. Les études suivantes sont ensuite prescrites:

• Test sanguin général du patient;
• Examen général pour exclure une thrombocytopénie secondaire (une maladie en tant que symptôme d'une autre maladie grave);
• L'étude des antécédents médicaux du patient (cancer, valves cardiaques).

Thrombocytopénie pendant la grossesse

La réduction du nombre de plaques de Bitscocero est due à la réduction de la durée de vie des plaquettes pendant la grossesse, ce qui peut être dû à:

• Augmentation significative du volume sanguin dans le corps de la femme;
• La présence concomitante de maladies infectieuses et auto-immunes, d'une gestose tardive et d'allergies chez la femme enceinte;
• La mauvaise alimentation de la future mère;
• Réception des médicaments interdits pendant le port du bébé.

Les conséquences du type immunitaire de la maladie chez la femme enceinte peuvent être une thrombocytopénie (allo-immune, iran-immune, auto-immune, hétéro-immune) chez un nourrisson.

Purpura thrombopénique immunologique chez les enfants et les adultes

Le purpura thrombocytopénique auto-immun (AITP) est généralement observé chez les enfants de 15 à 8-9 ans et survient de manière inattendue et presque asymptomatique 10 à 20 jours après avoir été atteint d'une maladie infectieuse (rougeole, rubéole, varicelle) ou après une vaccination avec des maladies similaires.

Le symptôme principal est l'apparition du purpura (éruption rouge). En outre, les bébés présentent facilement des ecchymoses sur la peau et des hémorragies mineures, des saignements gingivaux et nasaux. Lors de la visualisation a révélé une augmentation du volume de la rate.

La pathogenèse de la maladie est la production d’antigènes par le corps contre ses propres anticorps contre le virus. Souvent, la maladie se transmet dans le temps (le virus quitte complètement le corps, les anticorps cessent d'être produits).

Le purpura idiopathique d'étiologie inconnue ou de maladie de Vergolf se produit le plus souvent chez les filles âgées de 18 à 30 ans et se caractérise par une mort très rapide des plaquettes dans le sang.

La maladie de Vergolf pendant la grossesse peut provoquer une fausse couche ou le début du travail prématuré.

Le purpura post-transfusionnel résulte de transfusions sanguines du mauvais groupe (après 6 à 10 jours) et se caractérise par des saignements abondants, une anémie et de possibles hémorragies cérébrales pouvant entraîner la mort.

Comment sécuriser un enfant avec un diagnostic de AITP?

Lorsque la thrombocytopénie est contre-indiquée:

• Obtenez des dégâts mécaniques (ne vous battez pas, ne tombez pas, évitez les efforts physiques intenses);
• Brossez-vous les dents avec des poils raides;
• Prenez de l'aspirine et d'autres médicaments pour éclaircir le sang.

Il est recommandé, dès les premières étapes, d'administrer un laxatif au bébé afin de prévenir l'apparition de saignements intestinaux et d'étudier les symptômes d'hémorragie cérébrale (cela peut réellement sauver la vie de l'enfant).

Thrombopénie de l'étiologie non immun

Les types non immunisés de la maladie sont assez rares. Ils sont dus à:

• Blessure mécanique des cellules sanguines;
• Insuffisance de la moelle osseuse;
• Forte consommation de plaquettes par le corps;
• Anémie hémolytique acquise:

Le purpura thrombotique peut être héréditaire et se manifester chez des personnes infectées par le VIH et atteintes de maladies infectieuses;

Le syndrome hémolytique et urémique est plus souvent diagnostiqué chez les bébés, dont la cause est des microorganismes pathogènes. La maladie se caractérise par une diarrhée mélangée à du sang, une insuffisance rénale.

Les deux types de maladies sont graves et peuvent tuer le patient en peu de temps; l'étiologie n'est pas claire. Caractéristiques: fièvre, signes neurologiques, anémie.

Traitement de la maladie

Il est recommandé de traiter les formes aiguës de thrombocytopénie à l'hôpital, de manière chronique - en clinique, sous la surveillance d'un médecin.

Traiter la maladie de plusieurs façons:

1. La pharmacothérapie comprend:

• Prendre des corticostéroïdes;
• Prendre des immunomodulants (immunoglobuline);
• Traitement symptomatique des causes profondes de la thrombocytopénie (antiviral pour les infections respiratoires aiguës et la grippe);

1. Traitement de physiothérapie: plasmaphérèse;
2. Un traitement radical - élimination chirurgicale de la rate - est désigné en dernier recours si la vie du patient est menacée;
3. Respect d'un régime alimentaire spécialisé;
4. Le repos au lit avec une sévérité élevée de la maladie et doux - avec une sévérité modérée;
5. Durcissement et thérapie par l'exercice après la récupération.

Les antibiotiques pour la thrombocytopénie sont inefficaces, ils ne sont prescrits que si cela est nécessaire pour traiter une maladie concomitante.

Qu'est-ce qui peut causer une thrombocytopénie et comment le traiter?

La thrombocytopénie est une pathologie dans laquelle on observe une diminution critique du taux de plaquettes dans le sang. Il peut s'agir d'une maladie indépendante ou indiquer la présence d'autres problèmes de santé. Cette pathologie survient le plus souvent à l'âge préscolaire ou après 40 ans. Elle est également plus souvent diagnostiquée chez le beau sexe. Habituellement, pour trois femmes malades, un seul homme tombe malade.

Comment se passe le processus de formation des plaquettes?

Les plaquettes sont des composants sanguins importants. Ce sont des plaques planes de 2 microns, dépourvues de noyaux. Ils ont le plus souvent une forme ronde ou ovale. Le processus de formation des plaquettes se produit dans la moelle osseuse. Les cellules à partir desquelles elles sont formées sont des mégacaryocytes.

Les précurseurs des plaquettes sont relativement gros. Ces cellules sont complètement remplies de cytoplasme et ont de longs processus spéciaux. Au cours du processus de développement et de maturation, de petites parties de mégacaryocytes en sont séparées et pénètrent dans la circulation sanguine. C'est à partir de leurs processus que les plaquettes sont formées. Chaque mégacaryocyte est une source pour 2 à 8 000 données de cellules sanguines.

Le développement des plaquettes est contrôlé par une hormone spéciale - la thrombopoïétine. Il se forme dans certains organes internes de la personne - le foie, les reins, les muscles du squelette. La thrombopoïétine pénètre dans la circulation sanguine, à travers laquelle elle se distribue dans tout le corps et pénètre dans la moelle osseuse. C'est là que cette hormone stimule la production de plaquettes. Lorsque le nombre de ces cellules atteint le niveau optimal dans le sang, la concentration de thrombopoïétine diminue également. Par conséquent, ces substances chez l'homme ont une relation inverse.

Chez l'adulte, la durée de vie d'une plaquette est courte - environ 8 jours. Pendant toute cette période, ces cellules circulent dans tout le sang périphérique et remplissent leurs fonctions. Après 8 jours, il se produit un changement significatif dans la structure des plaquettes. En conséquence, ils sont capturés par la rate et retirés de la circulation sanguine.

A quoi servent les plaquettes humaines?

Les plaquettes sont des cellules sanguines extrêmement importantes. Ils remplissent de nombreuses fonctions, notamment:

• participation active au processus d'arrêt des saignements. Si un vaisseau sanguin est endommagé, les plaquettes sont immédiatement activées. Ils déclenchent la libération de sérotonine. Cette substance provoque un vasospasme. Un grand nombre de processus apparaissent également à la surface de la plaquette. Avec leur aide, ils peuvent se connecter au navire endommagé et les uns aux autres. En conséquence, un bouchon est formé qui arrête le saignement. Ce processus, en fonction de la gravité de la destruction des parois du navire, peut durer de 2 à 4 minutes;
• navires de nourriture. Après avoir endommagé leurs parois, les plaquettes sécrètent des substances spécifiques qui contribuent au renouvellement actif des tissus.

Causes de la thrombocytopénie

Il existe de nombreuses causes de thrombocytopénie sur la base desquelles la maladie est classée. La division de cet état pathologique est également réalisée en tenant compte du mécanisme de sa survenue.

Par conséquent, il existe les types de thrombocytopénie suivants:

• pathologie de la consommation;
• violations productives;
• thrombocytopénie distribution;
• maladie de reproduction;
• pathologie héréditaire;
• thrombocytopénie destruction.

Thrombopénie héréditaire

Les causes de maladies dans ce groupe sont des mutations génétiques. Les pathologies les plus courantes menant à la thrombocytopénie sont les suivantes:

• Anomalie de Meya-Hegglin. Cette maladie est transmise à l'enfant par des parents malades. Il résulte d'une violation de la formation de plaquettes à partir de cellules progénitrices - mégacaryocytes. Leur nombre est beaucoup moins que ce qu'il devrait être. Dans le même temps, la taille des plaquettes est plusieurs fois supérieure à la vitesse admissible et à environ 6-7 microns. De plus, en présence de cette anomalie, une violation du processus de formation des leucocytes est constatée. Ces cellules ont généralement une structure irrégulière et leur nombre est très inférieur à la norme.
• Syndrome de Wiskott-Aldrich. En présence de cette maladie héréditaire, on observe la formation de plaquettes anormales dans la moelle osseuse rouge. Ils sont de petite taille - environ 1 micron. En raison de la perturbation de la structure, les plaquettes pénètrent très rapidement dans la rate, où elles sont détruites. En conséquence, leur durée de vie est réduite à plusieurs heures;

• Syndrome de Bernard Soulier. Cette maladie est considérée comme autosomique récessive et ne peut donc apparaître que chez l’enfant, chez lequel les deux parents sont porteurs de gènes défectueux. Les premiers symptômes désagréables apparaissent généralement à un âge précoce. Ils sont associés à la formation de plaquettes pathologiquement modifiées, de taille relativement importante (6-8 microns). Ces cellules sont incapables de remplir leurs fonctions et sont sujettes à une destruction rapide de la rate.
• thrombocytopénie amygacaryocytaire de nature congénitale. Cette maladie se manifeste presque après la naissance d'un enfant, chez lequel les deux parents sont porteurs du gène défectueux. Il se développe en raison du fait que les cellules précurseurs des plaquettes sont insensibles à la thrombopoïétine, une hormone;
• Syndrome TAR. Il s’agit d’une maladie héréditaire plutôt rare qui, hormis la thrombocytopénie, est caractérisée par l’absence complète d’os radiaux.

Thrombocytopénie productive

Une thrombocytopénie productive survient si, pour une raison quelconque, des troubles de la formation des plaquettes apparaissent dans la moelle osseuse. Dans ce cas, ils parlent de l'hypoplasie du germe mégacaryocyte. Ensuite, la moelle osseuse rouge est incapable de produire environ 10% du total des plaquettes par jour. Cela est nécessaire pour rétablir leurs niveaux normaux dans le sang humain. Les plaquettes ont une courte durée de vie, raison pour laquelle un tel besoin apparaît.

Une thrombocytopénie productive peut survenir dans de tels cas:

• anémie aplastique. Cette condition s'accompagne d'une inhibition rapide du processus de formation du sang. En conséquence, une diminution du nombre de toutes les cellules principales - plaquettes, leucocytes, lymphocytes et érythrocytes - est observée. Dans certains cas, il est assez difficile d’établir la cause de cet état pathologique. Les facteurs pouvant entraîner une anémie aplastique et une thrombocytopénie sont notamment la prise non contrôlée de certains médicaments, les effets néfastes de divers produits chimiques sur le corps humain, les rayonnements et le développement de l’infection à VIH;
• syndrome myélodysplasique. Cette définition est pertinente pour tout un groupe de maladies de nature tumorale. En présence de cette pathologie, il se forme une formation accélérée de cellules sanguines, mais celles-ci ne passent pas par toutes les étapes de maturation nécessaires. En conséquence, une personne développe des troubles tels qu'une thrombocytopénie, une anémie, une leucopénie. Ces conséquences négatives s’expliquent par le fait que les plaquettes et les autres cellules sanguines sont incapables de remplir correctement leurs fonctions;

• anémie mégaloblastique. Le développement de cette pathologie se produit si le corps humain est déficient en certaines substances. En raison d’une telle pénurie, le processus de formation de l’ADN est perturbé, ce qui affecte négativement l’ensemble du corps humain. Le premier à souffrir est le sang, où la division cellulaire se produit le plus activement;
• leucémie aiguë. Une maladie maligne de nature tumorale qui affecte le système circulatoire. Dégénérescence pathologique observée des cellules souches qui se trouvent dans la moelle osseuse. Avec la progression de la leucémie aiguë, il se produit une division incontrôlée des structures malignes, qui affecte négativement l’état de l’organisme tout entier. Cette maladie entraîne une diminution rapide de toutes les cellules sanguines;

• myélofibrose. C'est une maladie chronique qui s'accompagne de l'apparition de tissus fibreux dans la moelle osseuse. Ce processus pathologique est dû à la dégénérescence des cellules souches. Progressivement, les tissus fibreux se dilatent et remplacent complètement les structures saines de la moelle osseuse;
• métastases du cancer. Les maladies oncologiques qui s'accompagnent de la formation de tumeurs aux derniers stades de leur développement sont sujettes à un processus aussi négatif que les métastases. Ceci est accompagné par la propagation de processus malins dans tout le corps. Les cellules pathologiquement modifiées peuvent pénétrer dans presque tous les organes et tissus, où commencer à se multiplier activement. S'ils pénètrent dans la moelle osseuse, il se produit un remplacement des structures saines et une modification de la composition du sang;

• médicaments action cytostatique. Ils sont utilisés pour traiter des tumeurs de localisation et de nature différentes. Ils permettent de réduire la croissance de l'éducation, ce qui conduit à une amélioration de la condition du patient. Les effets secondaires de ces médicaments comprennent une diminution significative du nombre de plaquettes et d’autres cellules sanguines. Cela est dû à l’oppression de la formation de sang lors de la prise de ce type de médicament;
• effets négatifs de certains médicaments. Cela se produit dans le contexte d'une intolérance individuelle à tout moyen, ce qui entraîne une inhibition du processus de formation du sang et une diminution du nombre de plaquettes. Certains antibiotiques, diurétiques, anticonvulsivants et autres peuvent avoir de telles propriétés;

• rayonnement Lorsqu’il est exposé à des rayonnements ionisants, il se produit une destruction des cellules hématopoïétiques de la moelle osseuse. Cela conduit à une diminution significative du taux de plaquettes et à d'autres conséquences négatives;
• abus d'alcool. Si l'alcool éthylique pénètre en grande quantité dans le corps humain, les cellules hématopoïétiques sont détruites. Le plus souvent, cette condition est temporaire. Habituellement, après la cessation de la consommation d’alcool, le fonctionnement du corps humain est normalisé. Dans ce cas, le nombre de plaquettes et d’autres cellules sanguines augmente au même niveau.

Thrombocytopenia destruction

Le syndrome thrombocytopénique est dû à une destruction accélérée des plaquettes, qui se produit dans le contexte du développement de certaines conditions pathologiques. Les plus communs d'entre eux sont:

• thrombocytopénie auto-immune ou idiopathique. Cette maladie a une caractéristique caractéristique: réduire le nombre de plaquettes dans le sang, mais maintenir le niveau normal des autres cellules. La thrombocytopénie auto-immune se développe lorsque le corps humain, en réponse à un stimulus spécifique, commence à produire des anticorps spécifiques. Ils sont uniques et ont la capacité de se lier aux antigènes qui se trouvent à la surface des plaquettes. Ces cellules défectueuses, qui traversent tout le sang, sont détruites dans la rate, ce qui se produit à un rythme accéléré. La thrombocytopénie auto-immune est caractérisée par une durée de vie plaquettaire réduite de manière significative. Au fur et à mesure que la maladie progresse, on observe un épuisement des ressources dans la moelle osseuse, ce qui provoque l'apparition de tous les symptômes désagréables;
• thrombocytopénie du nouveau-né. Ils sont observés si des antigènes sont présents à la surface des plaquettes fœtales et non présents dans les cellules sanguines de la mère. En conséquence, le système immunitaire de la femme les attaque car les immunoglobulines de classe G peuvent facilement pénétrer dans la barrière placentaire.

• thrombocytopénie post-transfusionnelle. Développé par transfusion sanguine d'une personne à une autre. Cette thrombocytopénie secondaire est caractérisée par la production d'anticorps dirigés contre des cellules étrangères. Les premiers symptômes de la maladie commencent à apparaître une semaine après la transfusion sanguine;
• Syndrome d'Evans-Fisher. Il s’agit d’une thrombocytopénie auto-immune qui se développe en raison de la formation d’anticorps dirigés contre les cellules sanguines normales - érythrocytes, plaquettes;
• thrombocytopénie médicamenteuse. Certains médicaments peuvent être associés à des antigènes à la surface des plaquettes et d’autres cellules sanguines. En conséquence, des anticorps spéciaux se forment, entraînant leur destruction. Habituellement, les symptômes de la maladie disparaissent complètement après un certain temps. Cela se produit lorsque toutes les plaquettes sont complètement détruites, à la surface desquelles des antigènes médicaux ont été détectés;
• thrombocytopénie virale. Leur activité entraîne une modification des antigènes plaquettaires, raison pour laquelle ils deviennent des cibles du système immunitaire.

Consommation de thrombocytopénie

Cette forme de thrombocytopénie est caractérisée par une activation plaquettaire directement dans le sang. Dans ce cas, les mécanismes qui déclenchent la coagulation du sang sont déclenchés. En raison de la consommation accrue de plaquettes, leur production active se produit. Lorsque les causes d'un tel phénomène négatif ne sont pas éliminées, les ressources de la moelle osseuse s'épuisent et une thrombocytopénie se développe.

L’activation prématurée des plaquettes est le plus souvent provoquée par:

• Syndrome DIC. Cet état pathologique est observé avec des dommages massifs au corps humain, ce qui conduit à l'activation des plaquettes. Cela se produit dans le contexte de la libération intensive de facteurs de coagulation du sang. Le résultat de ce phénomène est la formation d’un grand nombre de caillots sanguins. Ils entraînent une perturbation de l’approvisionnement en sang de nombreux organes. À son tour, cela démarre le processus inverse. Dans le corps humain produit des substances qui conduisent à la destruction des caillots de sang, qui se manifeste par des saignements abondants. Cette condition se termine le plus souvent par la mort;
• TTP. La thrombocytopénie se développe en l'absence d'une quantité suffisante de substance sanguine dans le sang, créant un processus de coagulation (prostacycline). Chez une personne en bonne santé, elle est produite par les vaisseaux (plus précisément par leurs parois internes) et régule le processus de fonctionnement des plaquettes dans le corps. En l'absence d'une quantité suffisante de prostacycline, des microthrombes se forment, ce qui provoque l'apparition de nombreux symptômes désagréables.
• HUS. Le plus souvent, il a la nature infectieuse du développement, mais il peut apparaître pour d'autres raisons.

Thrombocytopénie

Normalement, un tiers de toutes les plaquettes est stocké dans la rate et n'est excrété que dans le sang lorsque cela est nécessaire. Certaines maladies entraînent une augmentation significative de cet organe. En conséquence, jusqu’à 90% des plaquettes peuvent y être stockées. Dans le même temps, le corps humain ne compense pas le déficit qui s'est produit, ce qui conduit à une thrombocytopénie. Cette condition peut se développer à la suite de telles maladies:

• cirrhose du foie;
• diverses infections - tuberculose, paludisme, hépatite et autres;
• l'alcoolisme;
• lupus érythémateux disséminé;
• maladies tumorales se développant dans le système circulatoire.

Thrombopénie Dilution

Ce type de thrombocytopénie se développe chez des patients hospitalisés présentant une perte de sang importante. On injecte généralement à ces patients un volume important de liquide, des substituts du plasma, une masse de globules rouges, ce qui ne permet pas de rétablir le déficit en plaquettes. La concentration de ces cellules peut diminuer de façon critique, ce qui ne peut pas garantir le fonctionnement normal du système sanguin.

Signes de thrombocytopénie

Les symptômes de la thrombocytopénie sont variés, mais ils s’expliquent tous par une diminution critique du nombre de plaquettes dans le sang. Il en résulte une violation de la nutrition des parois des petits vaisseaux, ce qui provoque leur fragilité accrue. Lorsque des facteurs externes affectent les capillaires, ou même spontanément, des saignements se développent.

Par conséquent, ces symptômes de thrombocytopénie sont observés:

• sujettes aux effusions intradermiques de sang, appelées purpura. Une personne découvre de petites taches rouges. Surtout souvent, ils apparaissent sur les zones de la peau où le contact avec les vêtements se produit;
• saignement des gencives;
• saignements de nez fréquents;
• la présence de règles abondantes chez les femmes;
• saignements localisés dans le tractus gastro-intestinal. Du sang peut être trouvé dans les selles, vomi;
• observer l'hématurie. Dans ce cas, du sang se trouve dans l'urine;
• en cas de traumatisme cutané mineur, le saignement ne s’arrête pas longtemps.

Méthodes pour le traitement de la thrombocytopénie

Pour la thrombocytopénie, le traitement repose sur les raisons qui ont conduit à la maladie. Lorsqu'une déficience en vitamines et en divers microéléments est détectée, des médicaments sont prescrits qui permettent de remédier à cette pénurie. Si une thrombocytopénie se développe pendant la prise d’un médicament, il est nécessaire de l’annuler pour normaliser la maladie.

Si une thrombocytopénie congénitale a été détectée chez un nouveau-né, il est recommandé d’adhérer aux tactiques d’attente. Le plus souvent, une rémission prolongée survient dans les six mois sans aucun traitement. En cas de détérioration rapide de l’état de l’enfant, on lui prescrit des stéroïdes.

Si la thrombocytopénie se développe chez un adulte, alors le traitement ne suffit pas. Dans de tels cas, une thérapie aux stéroïdes est également indiquée. Lorsqu'il n'y a pas de soulagement après le traitement, une technique plus agressive est utilisée. Dans de tels cas, produisez une immunothérapie spéciale, qui implique l’administration intraveineuse d’immunoglobulines en association avec de fortes doses de stéroïdes. Si ce traitement ne donne pas le résultat positif souhaité pendant 6 mois, une intervention chirurgicale est réalisée pour retirer la rate.

Lorsque la thrombocytopénie est une pathologie acquise, toutes les mesures doivent être prises pour éliminer le problème sous-jacent à l'origine de cette affection. Dans les cas particulièrement critiques, une cure de transfusions de plaquettes et de stéroïdes est prescrite.