Caractérisation complète des malformations artério-veineuses: types, méthodes de traitement

De cet article, vous apprendrez ce qu’est une malformation artério-veineuse (en abrégé MAV), comment elle se manifeste, ses symptômes caractéristiques. Comment se débarrasser complètement de la pathologie.

Auteur de l'article: Victoria Stoyanova, médecin de deuxième catégorie, responsable du laboratoire du centre de diagnostic et de traitement (2015-2016).

La malformation artérioveineuse est la connexion entre une artère et une veine, ce qui ne devrait normalement pas être. Il peut s'agir d'une tumeur constituée de petits vaisseaux entrelacés reliant la veine à l'artère.

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La présence d'un MAV entraîne une altération de l'apport sanguin à l'organe. En outre, s’il atteint une taille importante, il peut comprimer le corps et l’empêcher de fonctionner. En raison du fait que le sang de l'artère entre immédiatement dans la veine, la pression dans celle-ci augmente, ses parois s'étirent et s'affaiblissent, ce qui conduit finalement à une rupture et à une hémorragie.

La maladie peut provoquer des symptômes graves et des conséquences irréversibles pour le corps, il est donc conseillé de commencer le traitement immédiatement après le diagnostic. Le traitement ne peut être que chirurgical, son efficacité dépend de la qualité de l'opération et de la localisation de la pathologie.

Avec une opération réussie, la disparition complète de la malformation est possible. Mais cent pour cent pour éliminer le malaise, qui avait réussi à mener la pathologie, peut-être pas toujours.

Un angiologue (spécialiste vasculaire) ou un neurologue (si le MAV est situé dans le cerveau ou la moelle épinière) détecte la maladie. Le traitement n'est qu'une opération. Elle est réalisée par un neurochirurgien (sur le cerveau) ou par un chirurgien vasculaire (sur d'autres organes).

Où peut être situé AVM

La connexion pathologique la plus commune des vaisseaux artériels et veineux est localisée dans:

• le cerveau;
• entre le tronc pulmonaire et l'aorte.

Les maladies ayant cet emplacement provoquent les symptômes et les complications les plus douloureux.

De plus, la malformation peut se situer entre les vaisseaux situés dans les reins, la moelle épinière, les poumons et le foie. En raison d'une circulation sanguine insuffisante, des dysfonctionnements de ces organes se développent.

Les causes

Le plus souvent, la MAV est une anomalie congénitale. Ce qui provoque exactement son apparition est actuellement inconnu. Il est établi que la prédisposition à la malformation artérioveineuse n’est pas héritée.

Moins fréquemment, une malformation artério-veineuse apparaît chez les personnes âgées atteintes d'athérosclérose et après une lésion cérébrale.

Malformation artérioveineuse dans le cerveau

Une telle malformation peut se situer dans n’importe quelle partie de cet organe, mais le plus souvent elle se situe dans la région du dos de l’un des hémisphères.

Variantes de la maladie

L'AVM peut rester caché pendant des décennies. Elle est présente chez la patiente depuis la naissance, mais pour la première fois elle se fait sentir le plus souvent dans 20-30 ans.

Malformation artérioveineuse du cerveau peut se produire de deux types:

1. Hémorragique. En raison de troubles de la circulation sanguine, la pression artérielle augmente, les parois des vaisseaux deviennent plus minces et une hémorragie dans le cerveau se produit. Ceci est accompagné de tous les symptômes d'un AVC hémorragique.
2. Torpide. Dans cette variante de l'évolution de la maladie, les vaisseaux ne se cassent pas, les hémorragies ne se produisent pas. Mais les petits vaisseaux qui relient l'artère et la veine se dilatent et pressent une partie du cerveau, ce qui entraîne des symptômes neurologiques graves.

Symptômes de AVM cerveau:

Faiblesse croissante du corps au fil des ans, engourdissement des extrémités, troubles de la vue, de la pensée, de la coordination et de la parole.

Le risque d'hémorragie cérébrale avec malformation augmente avec l'âge, ainsi que pendant la grossesse.

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Moelle épinière avm

Plus souvent localisé dans la colonne vertébrale inférieure.

Au stade initial, cela peut ne pas apparaître du tout. Ensuite, il s'exprime en passant des perturbations de sensibilité en dessous de la partie du dos touchée.

Conduit à une hémorragie dans la moelle épinière.

Symptômes de la colonne vertébrale:

• Diminution ou perte de sensation dans les jambes.
• Troubles du mouvement
• Douleur dans la région lombo-sacrée.
• Incontinence possible, matières fécales.

L'intensité des manifestations varie de légère boiterie et sensibilité légèrement réduite en cas d'hémorragies mineures à une invalidité complète avec une atteinte étendue.

Malformation artérioveineuse entre le tronc pulmonaire et l'aorte

Normalement, l'embryon a une connexion entre ces gros vaisseaux du coeur. C'est ce qu'on appelle le canal artériel, ou canal de Botallov. Immédiatement après la naissance, il commence à se développer. Un canal artériel non envahi est considéré comme une malformation cardiaque congénitale. La pathologie commence à se manifester dans les premières années de la vie d’un enfant.

L'ouverture du canal de Botallov est dangereuse car la pression dans les poumons augmente en raison d'un débit sanguin incorrect, ce qui augmente le risque de développer une hypertension pulmonaire. Cliquez sur la photo pour l'agrandir

Facteurs qui augmentent le risque que le canal de Botallov ne prolifère pas

1. Accouchement en avance.
2. Anomalies chromosomiques chez le fœtus, telles que le syndrome de Down.
3. Transféré par la mère pendant la grossesse rubéole. Cela entraîne également d'autres conséquences pour le fœtus (défauts valvulaires, troubles graves du cerveau, glaucome, cataracte, surdité, dysplasie de la hanche, ostéoporose). Par conséquent, si une femme a contracté la rubéole pendant la grossesse, en particulier au début, les médecins recommandent fortement l'avortement.

Caractéristiques caractéristiques du canal artériel ouvert

• Battement de coeur accéléré.
• Respiration rapide et lourde.
• La taille du coeur dépasse la norme.
• Augmentation de la différence entre les pressions supérieure et inférieure.
• Murmures de coeur.
• Croissance lente et prise de poids.

Sans traitement, le canal artériel ouvert peut provoquer un arrêt cardiaque spontané.

Les symptômes de la malformation des vaisseaux des organes internes

Si la maladie a affecté les poumons:

• Niveaux élevés de dioxyde de carbone dans le sang.
• Maux de tête
• Rarement (dans 10% des cas) - hémorragies.
• Tendance accrue à la formation de caillots sanguins.

Les vaisseaux hépatiques du MAV sont extrêmement rares. Il n'apparaît que si cela entraîne une hémorragie interne. Ses symptômes sont les suivants: baisse de la pression artérielle, accélération du rythme cardiaque, vertiges ou évanouissements, blanchissement de la peau.

La malformation artérioveineuse du rein est également une pathologie très rare. Se manifeste par des douleurs dans le dos et l'abdomen, une pression artérielle élevée, l'apparition de sang dans les urines.

Diagnostic de malformation

Il est possible d'identifier la maladie à l'aide d'un examen vasculaire au moyen de telles procédures:

• Angiographie par rayons X. Il s'agit d'une méthode d'enquête nécessitant l'introduction d'un agent de contraste, qui "met en évidence" les vaisseaux sur la radiographie. Vous permet d'identifier avec précision leur pathologie.
• Angiographie calculée. Un agent de contraste est également utilisé pour cette procédure. La CT angiographie vous permet de recréer une image 3D de vos vaisseaux. Si une malformation artérioveineuse est présente, sa taille et sa structure peuvent être déterminées avec précision.
• Angiographie par résonance magnétique. Conduit en utilisant l'imagerie par résonance magnétique. Ceci est une autre méthode de haute précision pour évaluer la structure des vaisseaux sanguins. Certains types d'angiographie par résonance magnétique permettent également l'examen de la circulation sanguine.
• Échographie Doppler. Ceci est une méthode pour examiner les navires avec un capteur à ultrasons. Vous permet de voir la structure des artères et des veines, ainsi que d'évaluer la circulation sanguine.

Parfois, une augmentation de la fraction d'éjection ventriculaire gauche (normalement de 55 à 70%) peut indiquer la présence d'une malformation importante dans le corps. Mais ceci est un indicateur indirect. Vous pouvez voir ce changement sur l'échographie du cœur.

Traitement

Le traitement ne peut être que chirurgical. Il peut s'agir d'opérations peu invasives et d'interventions étendues. Avec une opération réussie, la récupération complète est possible.

Dans la pratique médicale moderne utilisant 3 méthodes principales de traitement de MAV:

1. Embolisation Cette méthode implique l'introduction du médicament dans le vaisseau avec des particules spéciales qui le bloquent et bloquent la circulation sanguine dans la zone de MAV. Ainsi, les malformations artério-veineuses sont réduites de 15 à 75% et le risque de rupture hémorragique diminue donc. Dans de rares cas, l'AVM après une telle opération disparaît complètement.
2. Radiochirurgie Il s'agit d'une méthode innovante de traitement par rayonnements ionisants. Après irradiation, l'AVM commence à diminuer. Si sa taille initiale était inférieure à 3 cm, elle disparaît complètement chez 85% des patients.
3. Traitement chirurgical. Enlèvement de la malformation artérielle. Cela n'est possible qu'avec une taille de MAV allant jusqu'à 100 cm 3 en volume.

Souvent, les médecins décident d’utiliser plusieurs méthodes en même temps pour augmenter les chances de disparition complète de la malformation. Par exemple, ils peuvent d'abord effectuer une embolisation, puis une radiochirurgie. Vous pouvez également obtenir une réduction de la MAA par embolisation dans la mesure où elle peut être retirée, puis effectuer l'opération.

En cas de malformation artério-veineuse du cerveau, le traitement ne peut être efficace que s'il se trouve à la surface du cerveau et non dans les couches profondes de l'organe (dans ce cas, les médecins n'y ont tout simplement pas accès).

Prévention

Il n'y a pas de mesures spéciales pour empêcher les MAV. La seule chose que les médecins peuvent conseiller, c'est d'éviter toute blessure à un organe, en particulier à la tête. Toutefois, cela ne contribuera pas à la prévention des malformations congénitales, qui sont beaucoup plus courantes qu’elles ne l’ont été.

Pour exclure la possibilité d'une malformation artério-veineuse, les médecins recommandent de subir l'une des méthodes d'examen des vaisseaux sanguins, par exemple l'angiographie par résonance magnétique du cerveau. Ceci est particulièrement recommandé si vous remarquez des convulsions et des maux de tête. Même si un MAV n'est pas détecté, cela aidera à identifier une autre cause de vos symptômes désagréables.

L'angiographie par résonance magnétique permet d'évaluer les anomalies dans le système du flux sanguin artériel vers le cerveau

Prévisions

Le pronostic de la malformation artério-veineuse dépend de la localisation de la pathologie, de sa taille et de l'âge auquel cette anomalie a été détectée. La MAV du cerveau et de la moelle épinière est particulièrement dangereuse. Pronostic plus favorable pour les malformations dans les vaisseaux des autres organes. Après la chirurgie, une récupération complète est possible.

Pronostic pour la MAV du cerveau

Dans 50% des cas, l'hémorragie devient le premier symptôme de la maladie. Cela explique le fait que 15% des patients décèdent et que 30% deviennent handicapés.

Avant que la maladie ne provoque des saignements, elle ne s'accompagne d'aucun symptôme, elle est rarement détectée à un stade précoce. Le diagnostic d'une malformation artério-veineuse asymptomatique n'est possible que si le patient subit un examen prophylactique des vaisseaux cérébraux (angiographie par scanner ou angiographie par résonance magnétique). En raison du coût élevé de ces procédures, par rapport à d'autres méthodes de diagnostic, toutes les personnes ne les subissent pas à titre préventif. Et lorsque la maladie se fait déjà sentir, ses conséquences peuvent déjà être désastreuses.

Chez les patients atteints de MAV cérébrale, même en l'absence de plainte, il existe un risque énorme qu'une hémorragie se produise. Le risque d'accident vasculaire cérébral hémorragique associé à une malformation artérioveineuse augmente d'année en année. Par exemple, à 10 ans, il représente 33% et à 20 ans - déjà 55%. Chez les patients de plus de 50 ans atteints de MAA, 87% d’entre eux ont un accident vasculaire cérébral. Si le patient a déjà subi une hémorragie à tout âge, le risque de ré-augmentation de 6% supplémentaire.

Même avec un diagnostic correct, le pronostic reste décevant.

L'intervention chirurgicale visant à retirer un MAV est toujours associée à un risque de complications, voire de décès, comme toute autre intervention chirurgicale sur le cerveau. Cependant, comparé au risque d'hémorragie, le risque de chirurgie est pleinement justifié, il est donc extrêmement nécessaire.

Une intervention mini-invasive est plus sûre. Le risque de complications graves lors de la sclérothérapie n'est que de 3%. Cependant, cette méthode de traitement ne garantit pas un résultat absolu. Pour obtenir les meilleurs résultats, il est possible d'effectuer plusieurs fois par intermittence l'observation de la diminution de la taille de la malformation artérioveineuse.

Pronostic pour MAA d'autres organes

Dans ces cas, le pronostic est plus favorable. La malformation artérioveineuse peut être enlevée ou détruite avec succès par radiochirurgie ou durcissement.

Les opérations sur d'autres organes internes, bien que dangereuses, ne comportent pas de risque chirurgical pour le cerveau.

Auteur de l'article: Victoria Stoyanova, médecin de deuxième catégorie, responsable du laboratoire du centre de diagnostic et de traitement (2015-2016).

Malformation artérioveineuse du cerveau: symptômes, traitement, code ICB-10

La malformation artério-veineuse (MAV) du cerveau (GM) est une malformation congénitale caractérisée par la présence d'une communication directe entre les artères et les veines cérébrales, sans lit capillaire, ce qui est un lien important dans un système circulatoire bien formé.

Code CIM-10: Q28.0 (anomalie artérioveineuse du développement des vaisseaux précérébraux), Q28.2 (malformation artérioveineuse du développement des vaisseaux cérébraux)

Selon les statistiques, les malformations sont plus souvent détectées chez les hommes de moins de 40 ans, avec une fréquence de 2 cas par 100 000 personnes.

AVM se présente sous la forme de balles, constituées de vaisseaux mal formés, qui accélèrent considérablement la circulation sanguine.

Il existe différents diamètres AVM: de petit à grand, occupant la moitié principale de la part entière ou plusieurs parts.

Étant donné que le flux sanguin dans la MAV augmente, la taille des vaisseaux principaux augmente considérablement et les veines sont dilatées de manière à permettre la formation de larges cavités anévrismales.

Dans le même temps, les parois du MAV deviennent minces et perdent leur force, ce qui entraîne leur rupture et leur accumulation de sang dans le GM même, sous ses coques ou dans le système ventriculaire. Il a tendance à croître et à augmenter en volume. Les grandes malformations peuvent comprimer le tissu cérébral.

Le flux sanguin dans les zones du GM, situé à côté du MAV, est réduit par la réception de la majeure partie du sang dans la malformation elle-même. La substance du cerveau souffre d'un manque d'oxygène, en raison de l'insuffisance de la circulation cérébrale, il existe un syndrome de "vol".

Le tableau clinique (symptômes) avec malformation artérioveineuse.

La nature des symptômes de malformation dépend de:

• sa taille
• localisation
• présence ou absence d'un espace

Les MAV de grande taille pincent le chiasme (c’est le lieu où les fibres du nerf optique se croisent) et conduisent à une déficience visuelle. Manifesté par la perte de champs visuels, jusqu'à la cécité.

La localisation de la spirale vasculaire près des nerfs crâniens (CN) ou de leurs noyaux se manifeste par un trouble du mouvement des globes oculaires (perturbations oculomotrices).

La migraine associée à cette anomalie vasculaire est une autre manifestation clinique. En plus du mal de tête, des troubles neurologiques transitoires et relativement persistants se manifestent:

• diminution de la force musculaire (voir hémiparésie)
• parésie des muscles oculaires externes (manifestée par un strabisme)
• altération de la coordination des mouvements (notamment démarche instable, nystagmus, modification de l'écriture)
• troubles mentaux (la sphère psycho-émotionnelle et comportementale en souffre)

Pour la MAV caractérisée par: une hémorragie intracrânienne répétée, des crises épileptiformes et des troubles neurologiques focaux.

Les hémorragies intracrâniennes surviennent chez les jeunes (le plus souvent jusqu'à quarante ans) et entraînent la formation d'hématomes intracrâniens, capables de pincer les structures de l'OG de l'extérieur et d'entraîner la mort.

La rupture d'un MAV peut se manifester par de multiples hémorragies de la rétine ou de grandes hémorragies focales du vitré (présence du syndrome de Terson).

La rupture de la paroi vasculaire et l'écoulement de sang dans la cavité crânienne se manifestent par des signes méningés (raideur du cou, symptômes supérieurs, moyens et inférieurs de Brudzinsky, etc.).

De rares cas de malformations entraînent un AVC ischémique (infarctus GM). Si cela se produit, il se manifeste par des troubles neurologiques dont la nature dépend de la localisation du foyer.

Traitement.

En pratique médicale, le traitement des malformations artério-veineuses identifiées est approprié à l'aide de méthodes de traitement conservateur - sans recourir à une intervention chirurgicale ni à l'aide de méthodes chirurgicales.

La thérapie conservatrice est utilisée pour les MAV, accompagnée d'une hémorragie, ce qui permet d'augmenter la coagulation du sang, les analgésiques et les sédatifs (sédatifs). Cela se produit souvent déjà à l'hôpital, dans l'unité de soins intensifs, où ils sont hospitalisés en raison d'une suspicion d'hémorragie intracérébrale.

La principale méthode de traitement est chirurgicale. En cas d'hémorragie intraventriculaire, une intervention symptomatique est appliquée pour libérer les ventricules de l'OGM du sang - on parle de drainage.

Dans d'autres cas, une méthode radicale est utilisée pour retirer la MAV ou pour la «fermer» du flux sanguin par une intervention endovasale (intravasculaire). L'opération n'est pas réalisée si la maladie ne se manifeste que par des crises épileptiformes, avec une progression lente des symptômes focaux ou une absence de progression.

L’AVM est excisé à l’aide de techniques microchirurgicales modernes, même si son emplacement touche d’importants domaines fonctionnels de l’OGM (parole et moteur). Après avoir sélectionné la méthode d'anesthésie et d'accès, trouvez les artères principales, puis les veines de dérivation, qui sont "désactivées" par le sang.

C'est l'étape la plus cruciale car il est difficile de distinguer les artères et les veines, car du sang écarlate oxygéné coule dans les veines. Si vous «éteignez» d'abord les veines, puis les artères, il est possible que des œdèmes génétiquement modifiés et des saignements incontrôlés se développent.

Coupure et thrombose (embolisation) des vaisseaux MAV.

Le neurochirurgien procède à la sélection d'une spirale vasculaire le long de la frontière avec la moelle, coagule (cautérise) ou coupe les artères, puis les croise.

Au cours d'une intervention endovasale, le neurochirurgien thrombate l'enchevêtrement pathologique avec des plastiques ou des embolies à durcissement rapide, qui lui sont acheminés via des cathéters spéciaux à travers le lit vasculaire sous le contrôle visuel continu de notre écran.

Parfois, plusieurs interventions de ce type sont nécessaires, notamment avec des MAV géants. Souvent, les médecins combinent les méthodes ci-dessus, en réduisant d'abord le flux sanguin avec la méthode endovasale, puis en réséquant la méthode radicale.

Traitement radiochirurgical avec un couteau gamma

La fermeture de la lumière de la spirale vasculaire, située dans les structures profondes du GM, est possible avec l'aide d'un traitement radiochirurgical. Avec cette méthode, des faisceaux de particules de haute énergie (rayons gamma, protons ou électrons), strictement focalisés, sont envoyés dans la zone de localisation du MAV, ce qui entraîne une augmentation du nombre de cellules dans la paroi interne des vaisseaux, ce qui vide les vaisseaux du MAV. Ce traitement est réalisé à l'aide d'une unité de radiochirurgie gamma-knife.

Cette méthode de traitement n’est possible que pour les malformations de petite taille et l’effet ne se produit qu’après un an et demi à deux ans, ce qui n’exclut pas les hémorragies récurrentes.

Conséquences et invalidité à la rupture du MAV

En relation avec l'amincissement des parois du serpentin vasculaire et l'amélioration de la circulation sanguine dans celui-ci, les MAV sont sujettes aux ruptures et conduisent aux complications suivantes:

• accidents vasculaires cérébraux hémorragiques (la deuxième cause en importance avec les anévrismes)
• hématomes sous-duraux et épiduraux
• AVC ischémique (infarctus GM)
• hémorragie intraventriculaire
• hémorragie méningée (la mortalité atteint 25% le premier mois, ce qui est associé à un développement rare d'angiospasme)
• compression du cerveau

Par conséquent, la reconnaissance opportune d'une malformation artério-veineuse avant sa rupture, l'observation de son état, la fourniture complète et rapide de soins neurochirurgicaux qualifiés pour sa rupture sont importantes.

La rééducation est revendiquée après les complications développées de la MAV. Surtout après une hémorragie intracérébrale ou un AVC hémorragique. Leur expression et leur persistance dépendent du volume et de la localisation du sang déversé. Quand il remplit les cavités des ventricules du cerveau (tamponnade), la vie humaine est menacée. L'œdème cérébral augmente rapidement, ce qui a pour conséquence un risque accru de luxation du cerveau, principal facteur de la vie en danger.

La rééducation est effectuée après le retour du niveau de conscience (s'il était perturbé) et la stabilisation de l'état général. Le lieu de rendez-vous est constitué des centres de rééducation du profil neurologique et du service de rééducation médicale de l'hôpital. Voir leurs contacts sur notre site Web dans la colonne de droite - sur la page principale.

Malformations artérioveineuses (MAV) des vaisseaux cérébraux

Le contenu

La structure de la malformation artério-veineuse (MAV) des vaisseaux cérébraux

L'angiome (hémangiome) est constitué de plexus de vaisseaux altérés qui forment des connexions pathologiques entre les systèmes artériel et veineux. En fait, il s’agit d’une anastomose artério-veineuse ou malformation artério-veineuse (MAV), ce qui constitue un développement anormal. La malformation artério-veineuse (MAV) se caractérise par l'expansion et l'allongement dans le temps des vaisseaux qui composent cette anastomose entre l'artère et la veine.

La taille des malformations artério-veineuses (MAV) va d'une petite tache de plusieurs millimètres de diamètre située dans le cortex ou de la substance blanche du cerveau à une énorme masse de canaux convolutés formant le shunt artérioveineux. Ce shunt entre l'artère cérébrale et la veine peut être suffisamment important pour augmenter le débit cardiaque. Les vaisseaux cérébraux artériels hypertrophiés et dilatés du cerveau atteignent la région de la lésion principale, disparaissent sous le cortex cérébral et se divisent en un réseau de vaisseaux à paroi mince. Ensuite, ce réseau vasculaire est directement connecté aux veines de malformation artério-veineuse (MAV) qui drainent le cerveau. Ils forment souvent des canaux géants, dilatés et pulsés qui transportent le sang artériel.

Les vaisseaux sanguins de malformation artério-veineuse (MAV), qui forment des plexus situés entre les artères et les veines, sont généralement fluidifiés pathologiquement et ne présentent pas en tant que tels la structure normale des artères et des veines.

Les malformations artério-veineuses (MAV) peuvent se trouver dans toutes les parties du cerveau, du tronc cérébral et de la moelle épinière, mais les plus grosses se trouvent plus souvent dans les moitiés postérieures de l'hémisphère, généralement sous la forme de lésions en forme de coin s'étendant du cortex au système ventriculaire.

Les malformations artério-veineuses (MAV) sont plus courantes chez les hommes que chez les femmes (rapport 2: 1) et peuvent survenir chez plusieurs membres de la famille au cours d'une génération ou de plusieurs générations. Bien que cette anomalie vasculaire soit observée dès la naissance, les plaintes des patients apparaissent plus souvent à l'âge de 10-30 ans, mais parfois même après 50 ans.

Diagnostic et symptômes de malformation artério-veineuse (MAV) des vaisseaux cérébraux

Les symptômes des malformations artério-veineuses cérébrales (MAV) sont les plus fréquents parmi les autres malformations vasculaires du cerveau. Les manifestations cliniques possibles d'une malformation artério-veineuse du cerveau incluent:

• détection aléatoire dans pinte asymptomatique - 15%
• crises d'épilepsie - 20%
• mal de tête
• épisodes d'ischémie cérébrale à la suite d'un "vol" vasculaire de tissu cérébral sain
• hémorragies (parenchymateuses, sous-arachnoïdiennes, intraventriculaires) - 65%, avec rupture répétée de la MAV - 2 à 3% par an

Les principales manifestations cliniques de la malformation artério-veineuse (MAV) chez un patient sont les maux de tête, les crises d'épilepsie, les symptômes de rupture vasculaire et l'ischémie. Les maux de tête peuvent couvrir la moitié du crâne (hemikrania) et être pulsés ou diffus. Ces maux de tête peuvent imiter les migraines. Parfois, un mal de tête est associé à une paralysie des muscles des bras et des jambes d’un côté (hémiplégie) et ressemble à une migraine hémiplégique.

Il existe également des crises d'épilepsie focales qui peuvent être généralisées. Ces crises d'épilepsie surviennent chez environ 30% des patients atteints de malformation artério-veineuse (MAV) et sont généralement bien éliminées avec des anticonvulsifs (anticonvulsivants).

Chez 50% des patients, les malformations artério-veineuses (MAV) se manifestent par une hémorragie intracérébrale. Le plus souvent, l'hémorragie est intracérébrale et non sous-anémémique (sous-arachnoïdienne). Le sang qui coule en même temps ne s'accumule généralement pas dans la citerne basale et, par conséquent, un spasme artériel symptomatique (vasospasme cérébral), situé dans les citernes du cerveau, survient rarement chez le patient.

Le risque de re-rupture de malformation artério-veineuse (MAV) du cerveau au cours des 3 premières semaines (comme dans le cas des anévrismes) est si faible qu'il n'est pas nécessaire de prendre en compte l'utilisation de médicaments (médicaments antifibrinolytiques) réduisant le risque de saignement. L'hémorragie peut être étendue et conduire à la mort soudaine du patient. Mais si la taille de l'hématome est petite (jusqu'à 1 cm de diamètre), alors l'hémorragie est accompagnée de symptômes focaux légers, parfois le patient peut ne pas avoir de déficit neurologique.

Dans tous les cas, la masse hémorragique est capable de masquer complètement la malformation artério-veineuse, de sorte qu’elle ne puisse pas être détectée chez le patient lors d’une angiographie en urgence. Par conséquent, si on soupçonne une malformation artério-veineuse (MAV), il est préférable de reporter la procédure d'angiographie jusqu'à la résolution complète de l'hématome, c'est-à-dire pendant 2-4 mois.

Dans de rares cas, la malformation artério-veineuse (MAV) est si importante qu'elle provoque une redistribution du flux sanguin à partir du tissu cérébral normal adjacent («volé»), entraînant ainsi son ischémie de cette partie adjacente du cerveau. Ces phénomènes de vol sont le plus souvent observés dans les grandes malformations artério-veineuses (MAV) des bassins des artères cérébrales et postérieures cérébrales moyennes et des artères cérébrales cérébrales moyennes antérieures s'étendant de la surface du cortex cérébral au système ventriculaire.

Avec une implication dans la malformation artério-veineuse (MAV) des veines de Galen, un patient peut développer une hydrocéphalie.

En présence de grandes malformations artério-veineuses (MAV) dans les artères cérébrales carotides-internes internes, des murmures systoliques et diastoliques sont souvent détectés, entendus par le médecin au-dessus de la cavité oculaire du patient, au niveau du front et du cou, où une pulsation accrue de la carotide peut être ressentie.

Au moment de la rupture des malformations vasculaires cérébrales, la pression artérielle est généralement normale, ce qui laisse penser à la présence de MAV, d'hémorragie dans la tumeur cérébrale ou de rupture de l'anévrisme sacculaire. Un mal de tête au début de la rupture d'une malformation artério-veineuse (MAV) n'est pas un symptôme aussi prononcé et répandu, à la différence d'un anévrisme sacculaire rompu d'une artère cérébrale. Par ailleurs, on observe souvent des vomissements dans toutes les formes d'hémorragie intracrânienne.

Pour visualiser la malformation artério-veineuse (MAV), on utilise sa position et sa taille, la tomographie par résonance magnétique (IRM) et calculée (TDM) des vaisseaux cérébraux (mode angiographie) avec rehaussement de contraste. L'angiographie IRM ou TDM permet d'identifier les canaux de malformation artérioveineuse avant leur rupture.

Quelle est l'essence et le danger de la malformation artérioveineuse

La malformation artérioveineuse (MAV) est un entrelacement complexe d’artères et de veines anormales qui sont reliées les unes aux autres par un ou plusieurs composés appelés fistules ou shunts. Cet entrelacement est appelé le noyau de la malformation. Normalement, le sang dans le système artériel est soumis à une pression élevée. Ensuite, lorsqu’il passe à travers le lit capillaire dans le système veineux, il se produit une diminution lente de la pression artérielle. Lorsque le lit capillaire AVM est manquant, le sang des artères passe directement dans le système veineux.

Dans la plupart des cas, il y a un flux sanguin intense à travers le cœur de la malformation, mais on ne sait pas ce qui le cause. Selon l'une des hypothèses, le sang des artères pénètre dans le système veineux en raison de la différence de pression. Lorsque le sang artériel passe à travers le MAV, le lit capillaire alimentant les tissus ne reçoit pas le volume de sang requis.

Au fil du temps, un flux sanguin intense dans le cœur de la malformation entraîne une dilatation des artères et des veines en contact (dilatation). Cela affaiblit les veines, les rendant susceptibles à la rupture et à l'hémorragie. Les artères nourricières deviennent sujettes aux anévrismes, qui peuvent éventuellement mener à leur rupture et à leur hémorragie cérébrale.

Types de malformations artérioveineuses

Faits importants sur AVM:

1. Cette maladie affecte le cerveau, la moelle épinière, les poumons, les reins et la peau. Les lésions cérébrales sont les plus courantes.
2. Le rapport entre malformation et anévrismes fluctue autour de 1:10.
3. La plupart des patients atteints de cette maladie ont entre 20 et 60 ans et la moyenne d'âge est d'environ 35 à 40 ans.
4. L'incidence de la maladie est à peu près la même chez les hommes et les femmes.
5. D'autres anomalies du système circulatoire peuvent être présentes chez les patients atteints de malformations, ce qui peut compliquer le traitement. Environ 10 à 58% des patients présentent différents types d'anévrismes.

Risque de maladie

La probabilité de décès en moyenne est de 10-15%, et les dommages irréversibles causés par une hémorragie sont notés dans 20-30%. À chaque hémorragie cérébrale, le tissu nerveux normal est endommagé. En conséquence, la fonction cérébrale est altérée, ce qui peut être temporaire ou permanent. Il y a un affaiblissement ou une paralysie des bras ou des jambes, une altération de la parole, de la vision ou de la mémoire. Le degré de lésion cérébrale dépend du volume de sang qui a fui du MAV.

La MAV peut conduire à la rupture du vaisseau dans le cerveau

Les dimensions du MAV ont une incidence sur la nature de la maladie. Les petites MAV entraînent souvent des hémorragies par rapport aux grandes. Lorsque petits hématomes AVM sont caractérisés par des tailles plus grandes. Cependant, on ignore encore si la taille du MAV constitue un facteur de risque significatif. Le traitement d'un MAV vise principalement à prévenir les nouvelles hémorragies. Dans cette maladie, la structure des vaisseaux sanguins est différente de celle de la normale. Les tissus entourant la MAV sont de nature cicatricielle ou fibreuse.

Localisation de la maladie

La MAV peut survenir dans le cerveau, la moelle épinière, les poumons, les reins et la peau. Les dommages les plus communs au cerveau, qui peuvent être localisés dans n'importe lequel de ses départements. Dans le cas de la localisation de malformations dans la dure-mère, cette maladie est appelée fistule artérioveineuse durale. Dans la moelle épinière, la MAV est généralement située au niveau de la région thoracique et au-dessous.

Le schéma de l'imbrication pathologique des vaisseaux dans la malformation artérioveineuse

On pense que la MAV est une maladie congénitale résultant d’anomalies du développement au stade embryonnaire, lors de la formation des vaisseaux sanguins. Cependant, cela n'a pas été établi de manière fiable et des malformations peuvent également survenir après la naissance. La MAV agit généralement indépendamment des autres maladies, mais elle peut être causée par une télangiectasie hémorragique héréditaire.

Les symptômes

Dans environ 50% des cas, les symptômes de malformation se manifestent par une hémorragie soudaine dans le cerveau, à savoir un accident vasculaire cérébral. Les autres complications potentielles comprennent les crises d'épilepsie, les maux de tête, les troubles du mouvement, de la parole et de la vision. Ces complications peuvent accompagner une hémorragie cérébrale ou se poursuivre indépendamment.

Hémorragie cérébrale

Les symptômes de l'hémorragie dépendent de la localisation de la malformation, ainsi que du nombre de saignements. Ces symptômes peuvent inclure:

• mal de tête soudain, nausée et vomissements;
• crises d'épilepsie;
• perte de conscience;
• altération de la parole, engourdissements, fourmillements, faiblesse des muscles des membres, troubles de la vision.

L'hémorragie résulte d'un affaiblissement des vaisseaux sanguins dû à un passage en dérivation du sang artériel directement dans les veines via le MAV. Les conséquences neurologiques d'une hémorragie à court et à long terme dépendent du volume de sang coulé et de la localisation de l'hémorragie. Certains des facteurs responsables des saignements spontanés en l'absence de traitement médicamenteux ou avant son utilisation comprennent:

• antécédents d'hémorragie cérébrale;
• la présence d'hémorragies antérieures;
• anévrisme alimentant les artères.

Crises d'épilepsie

Les symptômes d'épilepsie qui ne sont pas causés par une hémorragie sont présents chez 16 à 53% des patients à titre de symptôme précoce. Les types de crises suivants sont notés:

1. Crise généralisée, couvrant tout le corps et accompagnée d'une perte de conscience. Ce type est le plus caractéristique des MAV frontaux.
2. Crises d'épilepsie focales et contractions involontaires des muscles en fonction de l'emplacement du MAV dans le cerveau. Dans ce cas, il n'y a généralement pas de perte de conscience. Ces types de crises d'épilepsie sont plus fréquents dans les malformations pariétales.

Une crise d'épilepsie survient au cours d'une brève poussée d'activité électrique dans une partie spécifique du cerveau ou dans l'ensemble du cerveau. On pense que le tissu cicatriciel présent dans les vaisseaux sanguins anormaux ou dans leur environnement perturbe l'activité électrique normale du cerveau.

Maux de tête

Le mal de tête est un symptôme qui permet de diagnostiquer la MAV chez 7 à 48% des patients. Ces maux de tête n'ont généralement pas de caractéristiques distinctives, telles que la fréquence, la durée ou la gravité. Le rôle de la MAV dans l'apparition de ces maux de tête n'est également pas clarifié.

Symptômes ressemblant à une hémorragie cérébrale

Des troubles neurologiques focaux sans signes d'hémorragie sont notés chez 1 à 40% des patients. Habituellement, ces symptômes étaient associés à une redirection du flux sanguin dans le MAV et à un apport sanguin insuffisant au cerveau qui en résultait. Cependant, il n'y a pas de bonnes raisons de considérer ce phénomène comme un mécanisme d'importance clinique.

Selon une autre hypothèse, des vaisseaux sanguins anormaux, qui constituent le cœur de la malformation, pulsent et exercent une pression sur les parties adjacentes du cerveau. Dans une étude, il a été montré que 66% des patients atteints de malformations avaient des difficultés à assimiler les informations, ce qui donnait à penser à un dysfonctionnement du cerveau avant même l'apparition des signes cliniques de cette pathologie.

Caractéristiques de la maladie chez les enfants

En raison du fait que la malformation est le plus souvent congénitale, cette maladie survient chez les enfants. Bien que la plupart des diagnostics de cette maladie chez les enfants soient établis à l'âge scolaire, les symptômes peuvent même apparaître dès les premiers jours de la vie.

Chez l'adulte comme chez l'enfant, les malformations artério-veineuses se manifestent par des hémorragies cérébrales, des convulsions, des maux de tête et des troubles neurologiques focaux.

Des malformations étendues chez le nouveau-né peuvent provoquer une insuffisance cardiaque congestive. Cela conduit au développement d'une insuffisance respiratoire chez ces nouveau-nés. Ceci est le plus souvent observé chez les enfants atteints d'un type spécifique de malformation de la veine de Galen. Pour des raisons inconnues, les malformations chez les enfants conduisent souvent à une hémorragie cérébrale. Les caractéristiques de la dynamique interannuelle de la vulnérabilité des enfants aux hémorragies cérébrales sont similaires à celles des adultes.

Caractéristiques de la maladie chez les femmes enceintes

Les accidents vasculaires cérébraux hémorragiques et les hémorragies sous-arachnoïdiennes dus à la MAV sont des complications rares de la grossesse. Pendant la grossesse, une hémorragie sous-arachnoïdienne survient dans environ un cas sur mille, soit 5 fois plus que chez les femmes non enceintes. Les accidents hémorragiques chez les femmes enceintes ont été causés dans 77% des cas par des anévrismes et dans 23% des cas par des malformations.

Diagnostics

Chez de nombreux individus, la maladie est asymptomatique et dure parfois toute la vie. Il y a un risque d'hémorragie même en l'absence de symptômes. L'examen de la malformation est effectué avec les symptômes appropriés ou chez les membres de la famille atteints de télangiectasie hémorragique héréditaire.

Si un MAV est suspecté, une série d'examens est nécessaire pour confirmer le diagnostic et développer le meilleur traitement possible. Les examens suivants sont effectués:

• tomographie par ordinateur;
• imagerie par résonance magnétique;
• angiogramme.

La tomodensitométrie est l'examen le plus rapide et le moins coûteux, mais il n'est pas le plus efficace. Cependant, la tomodensitométrie est bien adaptée à la détection des hémorragies. L'imagerie par résonance magnétique est plus efficace pour détecter les MAV et évaluer la gravité de la maladie. Si une maladie est détectée, un angiogramme est effectué. Il s’agit d’un examen plus invasif et coûteux, mais il permet le plus précisément d’évaluer l’état du patient.

Thérapie

Le traitement vise principalement à prévenir les nouvelles hémorragies. Les principales options de traitement sont les suivantes:

• une intervention chirurgicale (résection microchirurgicale) afin d'éliminer les malformations du cerveau;
• radiochirurgie (radiothérapie stéréotaxique) en focalisant de multiples rayons sur le MAV afin d'épaissir les vaisseaux sanguins et de «verrouiller» la malformation;
• L'embolisation (chirurgie endovasculaire) est une procédure dans laquelle un ou plusieurs vaisseaux sanguins qui alimentent le sang en malformation sont bloqués. Ce type de traitement est généralement utilisé en association avec la résection microchirurgicale ou la radiochirurgie;
• traitement conservateur - surveillance de la malformation, dans laquelle l'objectif principal est le traitement symptomatique.

Un plan de traitement peut inclure une combinaison des options de traitement ci-dessus. Une approche qui minimise les risques et améliore la qualité de vie du patient est choisie. La résection microchirurgicale est la méthode de traitement la plus invasive, mais la probabilité d'éliminer complètement la malformation avec cette dernière est très élevée. L'utilisation adéquate de méthodes combinées de diagnostic et de traitement minimise le degré d'intervention et réduit le risque de complications dans cette maladie.

Malformations cérébrales artérioveineuses

Malformations artérioveineuses du cerveau - anomalies congénitales des vaisseaux cérébraux, caractérisées par la formation d'un conglomérat vasculaire local dans lequel il n'y a pas de vaisseaux capillaires et où les artères passent directement dans les veines. Les malformations artérioveineuses du cerveau se manifestent par des maux de tête persistants, un syndrome épileptique, des saignements intracrâniens lors de la rupture des vaisseaux de la malformation. Le diagnostic est réalisé à l'aide de la tomodensitométrie et de l'IRM des vaisseaux cérébraux. Traitement chirurgical: excision transcrânienne, intervention radiochirurgicale, embolisation endovasculaire ou combinaison de ces techniques.

Malformations cérébrales artérioveineuses

Les malformations cérébrales artérioveineuses (MAV cérébrales) sont des zones modifiées du réseau vasculaire cérébral dans lesquelles de nombreuses branches d'artères et de veines tortueuses forment de nombreuses branches formant un seul conglomérat ou serpentin vasculaire. Les MAV se rapportent aux anomalies vasculaires du cerveau. Il y a 2 personnes sur 100 mille personnes. Dans la plupart des cas, débuts cliniques entre 20 et 40 ans, dans certains cas - chez les personnes de plus de 50 ans. Les artères qui forment l'AVM ont des parois amincies avec une couche musculaire sous-développée. Cela cause le principal danger de malformations vasculaires - la possibilité de leur rupture.

En présence du MAV du cerveau, le risque de rupture est estimé à environ 2 à 4% par an. Si l'hémorragie a déjà eu lieu, la probabilité de sa répétition est de 6-18%. La mortalité lors de l'hémorragie intracrânienne due à la MAV est observée dans 10% des cas et une invalidité persistante chez la moitié des patients. En raison de l'amincissement de la paroi artérielle sur le site du MAV, une saillie du vaisseau - anévrisme - peut se former. La mortalité à la rupture de l'anévrisme des vaisseaux cérébraux est beaucoup plus élevée qu'avec la MAV et est d'environ 50%. Étant donné que les MAV sont dangereuses pour les hémorragies intracrâniennes à un jeune âge, entraînant une mortalité ou une invalidité, leur diagnostic et leur traitement opportuns sont les problèmes actuels de la neurochirurgie et de la neurologie modernes.

Causes de la MAV du cerveau

Les malformations artérioveineuses du cerveau résultent de troubles locaux intra-utérins de la formation du réseau vasculaire cérébral. Les causes de telles violations sont divers facteurs nocifs affectant le fœtus pendant la période prénatale: arrière-plan radioactif, infections intra-utérines, maladies de la femme enceinte (diabète, glomérulonéphrite chronique, asthme bronchique, etc.), intoxication, habitudes néfastes de la femme enceinte (toxicomanie, tabagisme, alcoolisme ), réception pendant la grossesse de préparations pharmaceutiques ayant un effet tératogène.

Les malformations artério-veineuses cérébrales peuvent être localisées n'importe où dans le cerveau: à la surface et en profondeur. À la place de la MAV, il n’ya pas de réseau capillaire, la circulation du sang se fait directement des artères dans les veines, ce qui provoque une augmentation de la pression et de l’expansion des veines. Dans ce cas, la décharge de sang contournant le réseau capillaire peut entraîner une détérioration de l'apport sanguin vers les tissus cérébraux à l'emplacement de la MAV, entraînant une ischémie cérébrale locale chronique.

Classification du cerveau AVM

Selon leur type, les malformations des vaisseaux cérébraux sont classées en artérioveineuses, artérielles et veineuses. Les malformations artérioveineuses consistent en une artère adductrice, une veine drainante et un conglomérat de vaisseaux altérés situés entre elles. Allouer AVM fistuleux, AVM rationnel et micromamalformation. Environ 75% des cas sont occupés par des MAV rationnels. Les malformations artérielles ou veineuses isolées, dans lesquelles on observe une tortuosité, respectivement uniquement les artères ou les veines, sont assez rares.

En taille, les MAV cérébrales sont subdivisées en petites (moins de 3 cm de diamètre), moyennes (de 3 à 6 cm) et grandes (plus de 6 cm). De par la nature du drainage, les MAV sont classées en deux catégories: avoir des veines de drainage profondes et ne pas en avoir, c'est-à-dire des veines qui tombent dans le sinus direct ou dans le système de la grande veine cérébrale. Il existe également des MAV situés dans ou en dehors de zones fonctionnellement importantes. Ces derniers incluent le cortex sensorimoteur, le tronc cérébral, le thalamus, les zones profondes du lobe temporal, la région de la parole sensorielle (zone Vernike), le centre de Broca, les lobes occipitaux.

En pratique neurochirurgicale, pour déterminer le risque d'intervention chirurgicale en cas de malformations vasculaires cérébrales, la gradation de la MAV est utilisée en fonction d'une combinaison de points. Chacun des signes (taille, type de drainage et localisation par rapport aux zones fonctionnelles) se voit attribuer un certain nombre de points de 0 à 3. Selon les scores, le MAV est classé comme présentant un risque opérationnel négligeable (1 point) à un risque opérationnel élevé en raison de: complexité technique de son élimination, risque élevé de décès et d'invalidité (5 points).

Symptômes de AVM cerveau

Dans la clinique de la MAV cérébrale, on distingue les variantes hémorragiques et torpides du cours. Selon divers rapports, la variante hémorragique représenterait de 50% à 70% des cas de MAV. Il est typique des MAV de petite taille avec des veines drainantes, ainsi que des MAV situés dans la fosse crânienne postérieure. En règle générale, dans de tels cas, les patients présentent une hypertension artérielle. En fonction de la localisation de la MAV, une hémorragie sous-arachnoïdienne est possible, ce qui représente environ 52% de tous les cas de rupture de la MAV. Les 48% restants sont dus à des hémorragies compliquées: parenchyme avec formation d'hématomes intracérébraux, épigastrique avec formation d'hématomes sous-duraux et mixtes. Dans certains cas, des hémorragies compliquées sont accompagnées d'une hémorragie dans les ventricules du cerveau.

La clinique de rupture d'un MAV dépend de son emplacement et du débit du flux sanguin. Dans la plupart des cas, il se produit une nette détérioration, des maux de tête croissants, un trouble de la conscience (de la confusion au coma). Les hémorragies parenchymateuses et mixtes s'accompagnent de symptômes neurologiques focaux: déficience auditive, troubles visuels, parésie et paralysie, perte de sensibilité, aphasie motrice ou dysarthrie.

Le modèle d'écoulement torpide est plus typique des MAV cérébrales de moyenne et grande taille situées dans le cortex cérébral. Elle est caractérisée par une céphalgie en grappes - les paroxysmes suivants de maux de tête ne dure pas plus de 3 heures. La céphalgie n’est pas aussi intense que lors de la rupture d’une MAV, mais elle est régulière. Dans le contexte des céphalées, un certain nombre de patients développent des crises convulsives, qui sont souvent de nature généralisée. Dans d'autres cas, la MAV cérébrale torpide peut imiter les symptômes d'une tumeur intracérébrale ou d'une autre lésion de masse. Dans ce cas, l’émergence et l’augmentation progressive du déficit neurologique focal.

Dans l'enfance, il existe un type distinct de malformation vasculaire cérébrale - les veines de Galen de MAV. La pathologie est congénitale et est la présence de MAV dans la région de la grande veine cérébrale. Les veines de Galen de MAV représentent environ le tiers des malformations cérébrales vasculaires observées en pédiatrie. Caractérisé par une mortalité élevée (jusqu'à 90%). Le plus efficace est le traitement chirurgical effectué au cours de la première année de vie.

Diagnostic du cerveau de la MAV

La raison de l'appel au neurologue avant la rupture d'un MAV peut être une céphalée persistante, un épiphriseur pour la première fois, l'apparition de symptômes focaux. Le patient subit un examen de routine, incluant EEG, Echo EG et REG. À la rupture de l'AVM, le diagnostic est effectué en cas d'urgence. Le plus informatif dans le diagnostic des méthodes tomographiques de malformations vasculaires. La tomodensitométrie et l'imagerie par résonance magnétique peuvent être utilisés pour l'imagerie des tissus cérébraux et pour l'étude des vaisseaux sanguins. En cas de rupture, l'IRM AVM du cerveau est plus informative que la TDM. Il permet d'identifier la localisation et la taille de l'hémorragie, de la différencier d'autres formations intracrâniennes volumiques (hématome chronique, tumeur, abcès cérébral, kyste cérébral).

Avec le cours torpide de MAV, l'IRM et la TDM du cerveau peuvent rester normales. Dans de tels cas, seules l'angiographie cérébrale et ses homologues modernes, la tomodensitométrie des vaisseaux sanguins et l'angiographie par résonance magnétique, peuvent détecter une malformation vasculaire. Les études sur les vaisseaux cérébraux sont effectuées à l'aide d'agents de contraste. Le diagnostic est effectué par un neurochirurgien, qui évalue également le risque opérationnel et la faisabilité du traitement chirurgical des MAV. Il faut garder à l'esprit qu'en cas de rupture, en cas de compression de vaisseaux sanguins dans des conditions d'hématome et d'œdème cérébral, la taille tomographique du MAV peut être nettement inférieure à la réalité.

Traitement pour AVM cerveau

Les malformations artérioveineuses du cerveau au moment de leur rupture ou au risque de telles complications doivent être supprimées. Préférentiellement un traitement chirurgical des MAV. En cas de rupture, il est réalisé après l'élimination de la période aiguë d'hémorragie et de résorption de l'hématome. Dans la période aiguë, selon les indications, l'ablation chirurgicale de l'hématome résultant est possible. L’élimination simultanée des hématomes et de la MAV n’est réalisée qu’avec la localisation lobaire de la malformation vasculaire et son faible diamètre. Dans les hémorragies ventriculaires, le drainage ventriculaire externe est principalement présenté.

Le retrait chirurgical classique de la MAV est effectué en trépanant le crâne. Les vaisseaux principaux sont coagulés, le MAV est excrété, les vaisseaux sortant d'une malformation sont ligaturés et le MAV est excisé. Une telle élimination transcrânienne radicale des MAV est réalisable avec un volume ne dépassant pas 100 ml et située en dehors des zones fonctionnellement importantes. Avec une grande quantité de MAV, on a souvent recours à un traitement combiné.

Lorsque l'extraction transcrânienne d'un MAV est difficile en raison de son emplacement dans des zones importantes du point de vue fonctionnel du cerveau et des structures profondes, un retrait radiochirurgical du MAV est effectué. Cependant, cette méthode n'est efficace que pour les malformations d'une taille maximale de 3 cm.Si la taille de l'AVM ne dépasse pas 1 cm, son effacement complet se produit dans 90% des cas et pour les tailles supérieures à 3 cm, il est de 30%. L'inconvénient de la méthode est une longue période (de 1 à 3 ans), nécessaire pour l'oblitération complète du MAV. Dans certains cas, une irradiation progressive des malformations sur plusieurs années est requise.

L’embolisation endovasculaire par rayons X conduisant à des artères de MAV s’applique également aux moyens d’éliminer les MAV cérébrales. Il est possible quand il est disponible des vaisseaux leaders pour le cathétérisme. L'embolisation est réalisée par étapes et son volume dépend de la structure vasculaire du MAV. Une embolisation complète ne peut être réalisée que chez 30% des patients. Une embolisation partielle est obtenue dans 30% des cas. Dans d'autres cas, l'embolisation ne peut que partiellement.

Le traitement combiné des MAV, étape par étape, consiste en l’utilisation progressive de plusieurs méthodes énumérées ci-dessus. Par exemple, en cas d’embolisation incomplète d’un MAV, l’étape suivante consiste en une excision transcrânienne de la partie restante. Dans les cas où l'élimination complète du MAV échoue, un traitement radiochirurgical est également appliqué. Une telle approche multimodale du traitement des malformations vasculaires cérébrales s’est révélée la plus efficace et justifiée pour les MAV de grande taille.

Signes et symptômes de malformation artérioveineuse des vaisseaux cérébraux - causes et effets de la MAV cérébrale

La malformation artérioveineuse se produit sur le fond des changements défectueux dans les vaisseaux cérébraux. Leur masse principale a un diamètre élargi de la lumière, les parois des vaisseaux sanguins sont mélangées. Lors de l’étude d’une telle pathologie, il n’est pas toujours réaliste de distinguer les vaisseaux des artères.

Qui est à risque?

Le traitement de la malformation artério-veineuse dépend du type et du stade de la maladie. Les conséquences sont directement proportionnelles à la nature des dommages causés au cerveau.

À ce jour, la science médicale ne peut déterminer avec précision la liste des facteurs qui provoquent la survenue de la maladie en question.

Classiquement, ils sont divisés en groupes suivants:

• erreurs congénitales dans la structure des vaisseaux sanguins du cerveau;
• les pathologies formées à la suite d'une lésion cérébrale: coups, chutes, lésions en cours de naissance;
• phénomènes destructeurs dans les parois des vaisseaux veineux du cerveau, qui était le résultat de processus sclérotiques.

Les données statistiques en termes de caractéristiques des patients étudiés fournissent quelques causes probables de malformation artérioveineuse cérébrale:

• sexe masculin. La maladie à l'étude survient souvent chez les représentants de la partie masculine de la population;
• facteur génétique. Cet élément implique que le père / mère et les autres parents de la maladie ne sont pas nécessaires. Diagnostiquer les membres de la famille les plus proches de certaines pathologies dans l'aspect du fonctionnement du cerveau, le système cardiovasculaire sont des facteurs de risque pour le développement de la malformation artérioveineuse du cerveau dans leur progéniture à l'avenir.

Les facteurs de risque énumérés pour la maladie considérée ne sont pas des dogmes scientifiques, ils peuvent être classés en tant que théories médicales.

Types de malformations artérioveineuses des vaisseaux cérébraux dans la classification médicale

La division de la maladie considérée en un type ou un autre est déterminée par trois critères principaux:

• l'emplacement de la pathologie;
• paramètres de malformation artério-veineuse;
• activité hémodynamique. On prend ici en compte la mesure de l'apport sanguin aux composants du cerveau; le niveau et la durée de la privation d'oxygène.

La division des malformations artério-veineuses en espèces, en tenant compte des critères énumérés, permet de réaliser le traitement le plus adéquat et de minimiser le risque d'exacerbations à l'avenir.

Sur la base de la localisation de la maladie, l’AVM est divisé en:

• superficielle. Le centre d'activité du processus pathologique peut être le cortex cérébral, la substance blanche située près du cortex cérébral;

• profonde. Les phénomènes de défaut peuvent être concentrés dans le ventricule / tronc cérébral, dans la zone des convolutions, dans les ganglions sous-corticaux.

Si la base de la division de cette maladie est fondée sur la taille du cœur d’une malformation artérioveineuse, elle peut être divisée en 5 types principaux:

1. maigre AVM (micro). Leur diamètre réel ne dépasse pas 10 mm. Grâce à une enquête impliquant du matériel médical, ces noyaux seront visualisés sous forme de petits enchevêtrements autour desquels un mince réseau de vaisseaux artériels sera visible. Dans certains cas, au lieu de l'enchevêtrement pathologique des artères, il sera possible de ne voir qu'un réseau dense d'artères, de vaisseaux veineux modifiés (diamètre, leur durée sera légèrement augmentée);
2. petits MAV. Le rayon de leur circonférence ne dépassera pas 1 cm;
3. malformations artério-veineuses moyennes. Ils peuvent avoir des symptômes plus étendus que les deux premiers types. Cela est dû à leurs paramètres: la circonférence de ces MAV peut varier de 2 à 4 cm de diamètre. Les études médicales classent ce type de MAV parmi les plus dangereux: le risque de rupture des malformations moyennes (jusqu'à 3 cm de diamètre) est supérieur à celui des malformations de grande taille / géantes;
4. grandes MAV. De diamètre compris entre 4 et 6 cm, ces malformations constituent un grave danger pour le patient. Le succès de la procédure chirurgicale visant à éliminer un tel défaut dépendra de la localisation de son défaut. Cependant, le risque d'invalidité, la mort est assez grand;
5. malformations géantes dont le diamètre dépasse 6 cm.

En ce qui concerne l'activité hémodynamique, il existe une division d'un MAV en deux grands groupes:

Actif

Ils sont faciles à détecter à l’aide d’un angiogramme. Ceux-ci comprennent:

• AVM mixte. Formé quand il y a une destruction incomplète des capillaires. Parmi les variétés existantes de cette maladie, les MAV mixtes sont le plus souvent diagnostiquées;
• fistule Formé dans le contexte de la destruction absolue des capillaires, qui n'affecte pas l'artère de communication + veine. Extérieurement, ce sont de petites boucles qui pénètrent dans différentes parties de la médulla. Peut être présent en copie unique / multiple;

Principaux signes et symptômes de malformation artérioveineuse du cerveau

La symptomatologie de la maladie considérée se fait sentir après 20 ans, bien qu’il y ait des exceptions.

Si un MAV est diagnostiqué après que le patient a atteint l'âge de 50 ans, aucune plainte ne s'est produite avant cette période, nous pouvons parler de la stabilité de la maladie: il existe une très faible probabilité de symptômes futurs. La grossesse peut entraîner une aggravation de la maladie.

La liste complète des symptômes possibles de malformation artério-veineuse du cerveau est divisée en composants suivants:

• crises épileptiformes (chez 3 à 4 patients).

Le plus souvent retrouvés chez les jeunes patients (jusqu'à 20 ans); pour les grandes tailles de MAV cérébrale; avec localisation de ce dernier dans la région du lobe temporal. Ce type de crise peut être accompagné de virages de la tête / des yeux forcés, d'un assombrissement des yeux, d'une perte de conscience, puis de convulsions. La fréquence de manifestation de ce syndrome est individuelle: chez certains patients, les crises décrites sont fréquentes, d'autres peuvent survenir très rarement;

• hémorragie intracrânienne.

Se pose spontanément, avec le bien-être du patient. Trouvé dans 40 à 60% des cas. Les facteurs qui causent ce phénomène peuvent servir de stress, d’effort physique intense, de consommation excessive d’alcool.

La rupture de malformation est accompagnée des plaintes suivantes et:

• mal de tête sévère qui ressemble à un coup;
• nausées / vomissements;
• engourdissement des membres;
• faiblesse générale;
• des vertiges;
• légère augmentation de la pression artérielle
• perte de conscience (pas toujours).

Dans de rares cas, il y a une crise épileptiforme, ce qui conduit au coma. Les manifestations cliniques des hémorragies survenues dans le cadre d'une malformation artérioveineuse du cerveau seront déterminées par la nature de l'hémorragie, la durée et l'intensité du gonflement du tissu cérébral, le degré d'implication dans le phénomène indiqué des composants de la tige;

Ce symptôme est pertinent dans 5 à 10% des cas. La force, la fréquence et la durée des maux de tête varient individuellement. Certains patients présentent des migraines sévères avec une concentration de douleur à un endroit particulier, ce qui peut indiquer l'emplacement de la malformation. Si ce symptôme est associé à une augmentation du diamètre des veines de la tête / du cou, une insuffisance cardiaque peut survenir en cas d'hydrocéphalie cérébrale. Cette maladie se développe dans le contexte d'une erreur dans la structure de la veine de Galen, qui est le vaisseau fondamental du cerveau.

Conséquences et complications d'un cerveau de MAV - en quoi est-ce dangereux?

Les conséquences sur le fond de la maladie considérée peuvent être multiples:

Ici, tout dépendra de l'ampleur de ce phénomène. En cas d'hémorragies microscopiques, les dommages causés aux objets voisins seront minimes. Par conséquent, le nombre de plaintes de patients sera limité. Des saignements abondants dans les tissus cérébraux peuvent entraîner la mort du patient. La malformation artério-veineuse révélée dans le cerveau nécessite une étude qualitative. Cependant, il n'est pas toujours réaliste de prédire sa rupture: étant stable pendant une longue période, sa taille peut rapidement augmenter, ce qui déclenche une hémorragie.
Il existe également des cas où le MAV détecté de taille considérable a régressé assez rapidement sans traitement.

• Apport insuffisant en oxygène au tissu cérébral.

En relation avec la formation de défauts dans certaines parties du cerveau, le flux sanguin change également: en contournant les plexus capillaires, le sang se déplace le long de la route modifiée dans un flux rapide dans les veines. Un flux sanguin important provoque l'incapacité de la matière environnante du cerveau à être saturée du degré d'oxygène nécessaire, ce qui entraîne sa mort future.
Le phénomène décrit conduit souvent à un accident ischémique cérébral, qui peut s'accompagner d'une perte de vision, d'inexactitudes dans le discours, d'une incapacité à coordonner les mouvements, d'une amnésie.

• AVC hémorragique.

Au cours de la maladie considérée, il existe une forte pression sur les parois des vaisseaux sanguins efficaces. Après la rupture d'un MAV, il peut s'ensuivre une rupture de ces vaisseaux. À la suite de la blessure, le patient peut subir de graves perturbations du système nerveux central (difficulté à percevoir les informations, troubles de la mémoire, troubles de la parole) et du fonctionnement de certains organes et systèmes.

En raison de symptômes similaires, il faut différencier les malformations artério-veineuses des hémorragies cérébrales pour d'autres raisons, des tumeurs au cerveau, des abcès au cerveau et de nombreuses autres maladies.