Polycythémie

La polycythémie (synonyme de maladie de Vacaise) est une maladie chronique du système hématopoïétique caractérisée par une augmentation persistante du nombre de globules rouges, du volume sanguin total, une hypertrophie de la rate et une augmentation de la production dans la moelle osseuse, non seulement de globules rouges, mais également de leucocytes et de plaquettes.

La polycythémie appartient au groupe des leucémies. L'autopsie révèle une pléthore aiguë d'organes internes, souvent un thrombus vasculaire, des crises cardiaques, des hémorragies. Une hyperplasie (augmentation des éléments cellulaires) du germe érythroblastique apparaît dans la moelle osseuse et, dans la diaphyse des os tubulaires, la transformation de la moelle osseuse grasse en rouge.

La polycythémie se développe progressivement et évolue progressivement. Il se manifeste cliniquement sur une peau rouge foncé à la teinte cyanotique, une pléthore de muqueuses avec des saignements possibles des gencives, de l'estomac, des intestins, de l'utérus, de l'élargissement de la rate et du foie et de l'hypertension. Dans le sang, le contenu en érythrocytes est augmenté (6 000 000 à 10 000 000), en hémoglobine (20 à 23 g%), la RSE ralentie à 1 mm en 1 ou même 2 heures.

Le processus est long, le pronostic s'aggrave si une thrombose des vaisseaux des organes vitaux se développe.

Traitement - à l'hôpital avec saignements répétés, phosphore radioactif, médicaments cytotoxiques (mielosan, imifos, myélobromol).

Polycythémie rouge vraie (polycythémie, rubra, vera; du grec. Polychimie, kytos - cellule et haima - sang; synonyme: érythrémie, maladie de Vaisez) - maladie chronique de l'appareil formant du sang d'étiologie inconnue, caractérisée par une augmentation persistante du nombre d'erythrocytes et du volume de sang total avec l'expansion de la circulation sanguine, l'élargissement de la rate et l'activité accrue de la moelle osseuse, et le processus hyperplasique concerne non seulement l'érythropoïèse, mais également la leucose et la thrombocytopoïèse.

Récemment, la théorie néoplasique de la pathogenèse a été établie. La polycythémie est considérée comme une maladie indépendante et appartient au groupe des leucémies myéloprolifératives, considérée comme une érythromyose chronique (voir) avec une fonction majoritairement accrue de l'érythropoïèse.

L'autopsie révèle une pléthore aiguë d'organes internes, souvent de caillots sanguins vasculaires, de crises cardiaques, d'hémorragies. La rate est agrandie, dure, de couleur bleu-foncé. Le foie est souvent hypertrophié, il peut être cirrhotique. Dans la diaphyse des os tubulaires - la transformation de la moelle osseuse grasse en rouge. L'hyperplasie de la pousse érythroblastique dans la moelle osseuse et dans les foyers extramédullaires de l'hématopoïèse conserve le type de régénération habituel. L'hyperplasie du tissu myéloïde devient parfois similaire à la leucémie. Hyperplasie significative de l'appareil à mégacaryocytes. Ces changements sont également détectés dans la clinique avec une ponction sternale et plus clairement avec une biopsie trilphique de l'iléon.

L'évolution clinique et les symptômes. La polycythémie se développe le plus souvent chez les personnes âgées (40 à 60 ans), mais des cas de la maladie sont décrits chez les jeunes et même dans l'enfance. La maladie se développe généralement progressivement. L'espérance de vie des patients à partir du moment de la détection de la maladie atteint maintenant une moyenne de 13,3 années [Lawrence (J.N. Lawrence)], et dans certains cas même jusqu'à 30 ans ou plus (E.D. Dubovy et M.A. Yasinovsky).

Couleur typique du tégument (érythrose): rouge foncé intense avec une couleur de peau teinte cerise, particulièrement prononcée sur le visage et les membres distaux; muqueuses rouge vif, souvent cyanosées; injection visible des vaisseaux de la sclérotique, les gencives sont desserrées, souvent des saignements, une maladie parodontale est détectée. Une pléthore avec une augmentation de la masse du sang en circulation deux à quatre fois plus, avec une augmentation de sa viscosité affecte considérablement l'état du système cardiovasculaire et de la circulation sanguine, le débit sanguin diminue de 2 à 3 fois ou plus. L’hypertension est l’un des symptômes les plus importants et les plus fréquents de la polyglobulie. Nous ne pouvons pas exclure la combinaison de polycythémie avec l'hypertension. Les lésions des vaisseaux périphériques avec développement de thromboangiite oblitérante et parfois l'obstruction des artères avec gangrène, thrombose cérébrale, artères coronaires, artères spléniques et rénales avec formation de crises cardiaques, thrombose de la veine porte et de ses branches. Il y a des saignements au nez, aux gencives, à l'estomac, aux intestins, à l'utérus, etc., ainsi que des hémorragies au cerveau, à la cavité abdominale et à la rate.

Les violations du système nerveux surviennent dès le début de la maladie. Sur la base des symptômes neurologiques, des syndromes distincts peuvent être distingués: insuffisance cérébrovasculaire, neurasthénique, diencéphale, végétative-vasculaire, polyneurite et érythromélalgie.

La splénomégalie est observée dans 2 / 3-3 / 4 de tous les cas. Un foie hypertrophié et épaissi est noté chez 1 / 3-1 / 2 patients.

Des changements prononcés de l'état des reins ne sont pas observés.

Le nombre d'érythrocytes dans 1 ml3 de sang est généralement de 6 à 10 millions, voire 12 millions dans certains cas. Le pourcentage de réticulocytes est relativement faible. La teneur en hémoglobine atteint 120-140% (20-23 g%), rarement plus élevée. L'indicateur de couleur est inférieur à un. Le nombre de leucocytes est augmenté (plus de la moitié des patients) et atteint parfois 20 000 à 25 000 ou plus en 1 mm 3, principalement en raison de neutrophiles avec un déplacement vers la gauche des métamyélocytes et des myélocytes. Le plus grand nombre de leucocytes et l'apparition de formes plus jeunes s'observent avec le développement de la leucémie myéloïde. La plupart des plaquettes augmentent également - jusqu’à 600 000 et même parfois jusqu’à 1 million ou plus sur 1 mm 3. Le ROE a ralenti à 1 mm en 1 et même 2 heures. Le rapport entre le volume de la masse d'érythrocytes et le plasma, déterminé à l'aide de l'hématocrite, augmente jusqu'à 85:15. Les douleurs osseuses sont assez fréquentes avec une modification de la structure de leurs tissus, en particulier de l'épimétaphyse des os longs.

Au début, l'apparition de troubles neurovasculaires est d'une importance diagnostique. Avec une image prononcée de la polycythémie, la reconnaissance s’appuie principalement sur la triade classique: érythrose, polyglobulie, splénomégalie. Il est nécessaire de distinguer la polycythémie d’un certain nombre de conditions, également caractérisées par une augmentation du nombre de globules rouges par unité de volume de sang - ce qu’on appelle la polyglobulie ou érythrocytose. La fausse polyglobulie n'est pas associée à une augmentation réelle du nombre d'érythrocytes dans le sang périphérique, mais est due à un épaississement du sang, avec par exemple une diarrhée et des vomissements importants (par exemple, le choléra), une transpiration accrue et une diurèse abondante. La polyglobulose symptomatique peut être relative lorsque le nombre d'érythrocytes dans le sang périphérique augmente, principalement en raison de leur redistribution (à la sortie du sang déposé), par exemple lors de montées rapides, d'altérations cardiaques et d'insuffisances pulmonaires.

Le vrai problème polyglobulaire absolu avec augmentation réactive de l’érythropoïèse de la moelle osseuse est particulièrement important dans le diagnostic différentiel. Le plus souvent, il est associé à un état anoxique prolongé: chez les résidents des hautes terres, avec malformation cardiaque congénitale, malformations acquises avec insuffisance circulatoire sévère, sclérose des branches de l'artère pulmonaire, pneumosclérose, emphysème prononcé et autres maladies pulmonaires. Cela inclut la polyglobulie lorsqu’elle est exposée à des substances toxiques lors de la formation du sang. Le processus inflammatoire ou néoplasique, certains troubles endocriniens (syndrome de Itsenko - Cushing), etc. acquièrent une importance dans la survenue de polyglobulies et de lésions du système nerveux central (par exemple, la région sous-thalassique)., thrombocytose, augmentation significative de la masse totale de sang et en particulier des globules rouges avec un hématocrite élevé, données de trépanobiopsie, augmentation significative neutrophile, activité élevée de la phosphatase alcaline, taux élevé d’absorption de Fe69 dans le plasma, etc.

Le pronostic, compte tenu du caractère évolutif de l'évolution de la maladie, de l'absence de rémission spontanée et de guérison spontanée, est généralement défavorable bien qu'avec la thérapie moderne, la vie et la performance restent plus longues. La cause du décès est le plus souvent des complications vasculaires - thrombose, hémorragie, saignement, insuffisance circulatoire, passage au tableau de la myélose ou, plus rarement, à l’hémocytoblastose, à l’anémie aplastique due au développement de la myélofibrose et de l’ostéomyélosclérose.

Traitement pathogénétique. Les saignements (habituellement 400 à 500 ml à nouveau avec des intervalles de 2 à 3 à 5 jours avant une nette diminution du nombre de globules rouges) sont particulièrement indiqués en cas d'hypertension, de risque de complications cérébrales et d'hématocrite élevé. Cette méthode n'apporte un soulagement que dans les mois à venir, souvent utilisée en association avec une thérapie par radiophosphore.

La radiothérapie la plus efficace. Une exposition plus appropriée aux rayons X de tout le corps.

Le phosphore radioactif (P 32) a été largement utilisé ces dernières années. Il est administré l'estomac vide par la bouche sous forme de NaHP 32 O₄ dans 20 - 40 ml de solution de glucose à 40%, peut être utilisé par voie intraveineuse. Contre-indications à l'utilisation de P 32 - Insuffisance hépatique avec altération significative de la fonction, insuffisance rénale, Leucopénie (inférieure à 4 000 sur 1 mm 3), thrombocytopénie (inférieure à 150 000 sur 1 mm 3).

L’administration fractionnée de P 32 est plus répandue (par ingestion de 1,5 à 2 muri, une fois tous les 4 à 7 à 10 jours, pour une cure de 6 à 8 muri, en fonction des indices de globules rouges et du poids du patient). Avant de commencer le traitement P 32, il est recommandé d’effectuer 2 à 3 injections de sang de 400 à 500 ml tous les 2 à 3 jours, en particulier chez les patients présentant des troubles de la circulation cérébrale prononcés, le nombre d’érythrocytes supérieurs à 7,5 à 8 millions par 1 mm 3 et plus. indices d'hématocrite (65–70).

L'effet clinique est déjà apparent après 2 à 4 semaines et la rémission hématologique survient après 2 à 4 mois. après le début du traitement et dure généralement 2 à 3 ans ou plus.

Dans le traitement du P 32, des complications telles que la leucopénie, la thrombocytopénie et, plus rarement, une anémie transitoire peuvent survenir.

Traitements répétés P 32 prescrits pour la récurrence de la maladie.

Qu'est-ce que la maladie de Vacaise?

La maladie de Vaisez est un processus tumoral bénin du système hématopoïétique, touchant principalement le germe érythroblastique de la moelle osseuse, responsable de la production de globules rouges. Les raisons du développement de cette maladie médicamenteuse ne sont pas connues, mais il y a des cas familiaux de la maladie, qui parlent en faveur de l'influence de l'hérédité.

Que se passe-t-il dans le corps avec la maladie de Vaquez?

Avec la vraie polycythémie (c'est le deuxième nom de la maladie en question), le nombre d'érythrocytes dans le sang augmente de manière significative. Avec la progression de la maladie, une leucocytose et une thrombocytose peuvent également se développer. Ces processus pathologiques entraînent une augmentation de la viscosité du sang et une augmentation de son volume. En conséquence, le flux sanguin dans le sang ralentit, les caillots se forment dans les vaisseaux, les tissus reçoivent moins d'oxygène et souffrent donc d'hypoxie.

Aux premiers stades du développement de la pathologie, divers mécanismes compensatoires sont impliqués dans la lutte contre ce qui se passe dans le corps, mais ils ne sont pas suffisants pendant longtemps. Par conséquent, si le patient n'est pas traité, il a des problèmes de tension artérielle (elle augmente considérablement), la rate et le foie sont hypertrophiés, la fonction rénale est perturbée, l'irrigation sanguine du cœur, du cerveau et des extrémités se détériore. Dans les cas les plus graves, la maladie se transforme en une forme maligne.

Qui souffre de la maladie de Vacaise?

La maladie de Vacaise est une pathologie très rare, appelée maladie des personnes âgées. L'âge moyen des patients est de 60 à 70 ans. Les jeunes peuvent aussi faire face à cette maladie, mais rarement. Une caractéristique distinctive de la maladie de Vacaise à un jeune âge est une évolution extrêmement sévère. Les hommes et les femmes ne souffrent pas de la maladie de Vaisea aussi souvent. Sexe masculin - à haut risque. En outre, les facteurs de risque incluent une hérédité aggravée. En outre, une tendance particulière au développement de la maladie de Varez concerne les personnes qui, au cours de leur vie, ont été à plusieurs reprises en contact avec des radiations et des produits chimiques toxiques. Sous leur action, des mutations géniques se produisent dans la moelle osseuse.

Symptômes de la maladie Vacaise

Les premiers stades de la maladie sont généralement asymptomatiques. S'il y a des signes de pathologie chez les patients, ils ne sont pas toujours associés à la maladie de Vaquez. Avec la progression de la maladie, le tableau clinique devient plus prononcé, ce qui permet aux médecins de poser un diagnostic correct, mais le moment le plus précieux (lorsque le traitement donne le meilleur effet) peut être manqué. Les symptômes les plus fréquents de la maladie considérée incluent:

• Expansion et gonflement des veines saphènes, ainsi que de la couleur rouge et bleuâtre de la peau et des muqueuses. L'apparition de ces symptômes est directement liée au débordement des vaisseaux sanguins et au ralentissement de son courant.
• Signes de microcirculation sanguine altérée dans le système de circulation sanguine cérébrale: mal de tête, faiblesse, vertiges, incapacité à se concentrer, déficience visuelle et auditive.
• Hypertension et exacerbation du flux de pathologies cardiovasculaires existantes.
• Prurit. Il est amélioré après le contact de la peau avec de l'eau tiède. Les procédures d'hygiène (douche et bain) apportent une gêne considérable aux patients.
• Douleur brûlante au bout des doigts et aux orteils.
• Douleur persistante dans les articulations comme dans la goutte.
• Processus ulcératifs dans l'estomac et le duodénum.
• Tendance à former des caillots sanguins.

Pour que le médecin puisse suspecter la maladie de Vaisez, il suffira que le patient passe un test sanguin général et biochimique. Dans leurs résultats seront trouvés:

• Dépassement significatif de la norme sur les érythrocytes et l'hémoglobine.
• Une augmentation de l'hématocrite à 65% ou plus.
• Présence dans le sang d'un grand nombre de réticulocytes (jeunes globules rouges).
• Ralentir l'ESR.
• Augmenter la concentration d'acide urique.

Pour confirmer le diagnostic, le patient est soumis à une ponction de la moelle osseuse, à un test sanguin de génétique moléculaire et à un test sanguin détaillé afin de déterminer les caractéristiques morphologiques des éléments formés. Pour évaluer le degré d'endommagement des organes internes, les patients sont référés pour une échographie, une fibrogastroduodénoscopie, un ECG et d'autres procédures de diagnostic, selon les indications.

Principes de traitement de la maladie de Vacaise

La thérapie moderne de cette maladie implique l'utilisation de:

• Exusions de sang (saignée).
• Érythrocytaphérèse (élimination sélective des globules rouges du sang à l'aide d'un équipement spécial).
• Cytostatiques.
• L'interféron alpha.

Pour réduire la gravité des symptômes de la maladie, les patients sont prescrits:

• L'allopurinol, qui permet d'abaisser la concentration d'acide urique dans le sang et d'améliorer ainsi le fonctionnement des reins, élimine les douleurs douloureuses aux articulations et aux jambes.
• Antiplaquettaires et anticoagulants. Ces médicaments contribuent à la normalisation des processus de microcirculation dans les tissus et préviennent la formation de caillots sanguins.
• Antihistaminiques pour le soulagement du prurit.

Le pronostic de la maladie de Vacaise en cas de traitement adéquat est généralement favorable. Les patients vivent avec la maladie pendant plus de dix ans. Si le traitement n'est pas effectué, des complications se développent (accident vasculaire cérébral ischémique, thromboembolie pulmonaire, crise cardiaque, cirrhose et autres), qui sont fatales.

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Maladie de Vacaise: symptômes, causes et caractéristiques du traitement

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Si une personne a un taux élevé d'hémoglobine et une surestimation du taux de globules rouges dans le sang, cela ne peut en aucun cas dire qu'il est en bonne santé. Malheureusement, ces indicateurs sont les premiers signes de la maladie de Vacaise. Il existe également un certain nombre d'autres symptômes auxquels vous devez absolument faire attention et consulter immédiatement un spécialiste. En outre, il sera utile de rechercher d'autres informations sur la pathologie, ce qui aidera à identifier cette maladie de manière opportune et à commencer son traitement.

Informations générales

La maladie de Vaquez (également appelée polyglobulie vraie ou primitive) est une pathologie chronique de la tumeur qui se développe dans le système circulatoire humain. En règle générale, il est possible d’identifier cette maladie par des études de diagnostic, au cours desquelles il apparaît que le taux de globules rouges dans le sang du patient est trop augmenté. Cependant, dans ce cas, les patients ne montrent aucun dommage aux organes internes, dans lesquels de tels indicateurs sont considérés comme normaux.

De plus, avec le développement de la maladie de Vaquez, la structure du sang devient plus visqueuse et plus épaisse. Dans ce contexte, la circulation sanguine est fortement ralentie, ce qui explique la possibilité de formation de caillots sanguins. Une telle condition peut provoquer une hypoxie.

Si nous parlons de l'histoire de Vacaise, celle-ci a été décrite pour la première fois en 1892. Ensuite, un scientifique a découvert la relation entre certains indicateurs de patients et le développement de l’érythrémie. Par la suite, la maladie a été nommée d'après le spécialiste lui-même. Par conséquent, dans les ouvrages de référence médicaux, cette pathologie est plus courante sous le nom de maladie de Vaisea Osler.

Si nous parlons des personnes les plus susceptibles de contracter cette maladie, les personnes âgées doivent être traitées avec la plus grande prudence. Le plus souvent, les hommes souffrent de polycythémie. Les enfants et les personnes d'âge moyen sont beaucoup moins susceptibles de contracter cette maladie. Cependant, si les signes les plus jeunes de la maladie sont détectés chez la jeune génération, dans ce cas, la maladie de Vaisez est beaucoup plus difficile.

Qu'advient-il du corps lorsque la maladie

Au cours de la polyglobulie vraie, le volume de globules rouges dans le sang humain commence à augmenter considérablement. Chaque jour, l'état du patient s'aggrave. Dans ce contexte, la leucocytose et la thrombocytose commencent à se développer. De tels processus pathologiques augmentent la viscosité du sang, ce qui entraîne une augmentation significative de son volume. Le mouvement du fluide vital ralentit considérablement. Les tissus du corps humain ne reçoivent plus la quantité d'oxygène requise.

Compte tenu de la pathogenèse de la maladie de Vaisez, il convient de noter que dans certaines situations, au stade initial du développement de la maladie, le corps commence à utiliser seul des mécanismes compensatoires. Cependant, ses fonctions de protection ne sont pas suffisantes pour une longue période, même si la personne est réputée pour son excellente immunité.

Si le patient ne reçoit pas le traitement approprié, alors, selon la pathophysiologie, la maladie de Vaisez commencera à se manifester de manière plus agressive. Après un certain temps, le patient aura de graves problèmes d'hypertension. La rate et le foie peuvent augmenter considérablement. A un degré avancé, cette pathologie conduit à une perturbation des reins.

Dans ce contexte, l'apport sanguin au cœur et au cerveau humains ralentit considérablement et les membres cessent de fonctionner normalement.

Si une personne ne prend aucune mesure pour le traitement, alors la maladie peut même se transformer en une véritable polycythémie maligne. La maladie de Vacaise est très dangereuse, mais cela ne signifie pas que les patients doivent se cocher.

Causes de la polycythémie

Il est difficile de dire sur les facteurs spécifiques qui conduisent au développement de la pathologie. Cette maladie est toujours à l'étude par les professionnels de la santé. Cependant, l'étiologie et la pathogenèse de la maladie de Varez contiennent des informations selon lesquelles la maladie se développe dans le contexte de changements mutationnels. Ils se produisent dans les cellules souches situées dans la moelle osseuse. En conséquence, nous parlons de pathologie génétique.

Très souvent, plusieurs membres de la famille ont la même forme d’érythrémie. La maladie de Vaquez se développe également sur fond d’érythropoïèse accrue. En règle générale, l'érythrocytose absolue y conduit.

Également provoquer une condition similaire peut être des violations liées à la coagulation du sang. Cependant, les experts admettent d’autres causes de pathologie.

Est-ce une maladie cancéreuse?

En entendant cette pathologie appartenir à la catégorie des leucémies, de nombreux patients commencent à paniquer et l'associent au cancer du sang. Cependant, cette hypothèse n'est pas tout à fait vraie. Tout d'abord, il convient de mentionner le caractère malin et bénin d'une telle éducation. En règle générale, si nous parlons de cancer, les médecins parlent ici de la tumeur, constituée de tissus épithéliaux. Cependant, la polycythémie (maladie de Vaisez) est une formation constituée de tissu hématopoïétique. Néanmoins, la maladie peut encore être attribuée à des tumeurs malignes.

Cependant, il convient de garder à l'esprit que cette pathologie est caractérisée par une différenciation élevée des cellules. Dans ce cas, il existe une forte différence par rapport au cancer. Le fait est que cette maladie depuis très longtemps peut être dans une phase chronique. Cela signifie que la tumeur est qualifiée de bénigne. Si le traitement de la maladie de Vaisez est effectué à temps, il y a alors toutes les chances de se rétablir complètement.

Si nous autorisons le dernier stade de développement de la maladie, nous parlerons alors d'une véritable tumeur maligne. Par conséquent, il vaut mieux ne pas risquer.

Symptomatologie

Au stade initial de développement, la pathologie est assez difficile à identifier. Même si les patients ont des sensations désagréables, le moins probable de cet état de santé détérioré est associé à une polycythémie. Cependant, avec l'évolution de la maladie, le tableau clinique devient plus prononcé et les médecins notent les caractéristiques évidentes de la manifestation de la maladie de Vaisez.

Avec le développement de la polycythémie:

• Les veines hypodermiques se dilatent et gonflent. La peau peut prendre une teinte rougeâtre ou bleuâtre. C’est le signe principal que la sortie de sang a considérablement ralenti et que les vaisseaux ont commencé à déborder de liquide.
• Il y a une violation de la microcirculation dans le cerveau. Dans ce cas, les patients se plaignent de maux de tête graves, de faiblesse, de vertiges. Il devient très difficile pour eux de se concentrer. Beaucoup ont noté des problèmes de vision et d'audition.
• L'hypertension artérielle apparaît.
• Les démangeaisons de la peau commencent. Il est à noter que le contact de la peau avec de l'eau tiède provoque des démangeaisons. Cela signifie que lorsque vous prenez une douche ou un bain, la personne ressent l'inconfort le plus grave.
• Il y a une douleur dans les membres.
• Il y a des douleurs dans les articulations qui ressemblent à la goutte.
• Des pathologies ulcéreuses se développent dans l'estomac et le duodénum.

De plus, la formation de caillots sanguins est souvent qualifiée de symptôme de la maladie de Vázez. Par conséquent, ne fermez pas les yeux devant de telles manifestations.

Stades de développement de la maladie

Comme la polycythémie dans les premiers stades ne se manifeste pratiquement pas, tous les symptômes décrits ci-dessus ne surviennent que lors d'un développement plus sérieux de la pathologie. Cette maladie est généralement divisée en trois étapes.

Dans un premier temps, les médecins notent l'état de santé satisfaisant du patient. Pour eritremii (maladie de Vázez) se caractérise par l’absence de symptômes prononcés. Cette étape peut durer environ 5 ans. Pendant ce temps, ni les médecins ni le patient lui-même ne peuvent deviner qu’il souffre de cette maladie dangereuse.

Vient ensuite la deuxième étape, caractérisée par de nombreuses manifestations cliniques. Il est divisé en 2 catégories. Dans le premier cas, les médecins ne marquent pas la métaplasie de la rate. Cependant, certains patients font attention à l'apparition de certains symptômes caractéristiques de l'érythrémie. Cette étape peut se développer sur 15 ans.

Il existe également un deuxième stade de développement de la pathologie de catégorie 2. Dans ce cas, le développement de la métaplasie de la rate. Les symptômes commencent à apparaître plus clairement. La plupart des médecins sont attentifs à une augmentation significative de la taille du foie et de la rate.

Après cela vient la 3ème étape. Cette étape de développement de la pathologie est également appelée terminal. On retrouve presque tous les symptômes du patient dans le fait qu’il souffre d’un processus malin dans le corps. Dans ce cas, les patients affirment souvent avoir blessé presque tout le corps. Ceci s'explique par le fait que pendant le stade thermique de la pathologie, les cellules du corps humain ne se différencient plus, c'est pourquoi un substrat de leucémie est créé. Dans ce cas, nous ne parlons pas d'érythrémie chronique.

Au stade terminal, il existe un état très grave des patients. Certains présentent des ruptures de la rate, des processus infectieux et inflammatoires se produisent dans le corps et un syndrome hémorragique peut se développer. En outre, certains groupes de patients présentent une immunodéficience. Le traitement de la maladie est considérablement compliqué. Si la pathologie a été amenée à la phase finale, il y a un grand risque que cela se termine par la mort.

Est-il possible de vivre avec une maladie

Vous devez comprendre que l’espérance de vie avec le diagnostic peut aller jusqu’à 20 ans. Si un patient a une maladie entre 60 et 80 ans, il se peut bien qu'il ne prenne aucune mesure et continue à vivre normalement.

Cependant, tout dépend de l'individu et de l'état de son corps. Dans certaines situations, même au début de la polycythémie, les symptômes deviennent prononcés. Pour cette raison, il est beaucoup plus difficile pour une personne d’ignorer une maladie.

Diagnostics

Cette pathologie est assez facilement détectée si le médecin effectue un test sanguin général et biochimique. La maladie de Vaquez est due à l'augmentation du volume de globules rouges et d'hémoglobine. Dans le même temps, les indicateurs d'hématocrite peuvent atteindre 65% et plus. Parmi les indicateurs supplémentaires à noter l'augmentation de la concentration d'acide urique. En outre, avec la maladie de Vaquez, un test sanguin indiquera une augmentation du volume de jeunes globules rouges.

Cependant, dans certaines situations, les experts doutent de l'exactitude du diagnostic. Pour s'assurer que la personne souffre réellement de polycythémie, il est nécessaire de faire une ponction du cerveau. Si l'on soupçonne que la maladie a été génétiquement transmise, un test sanguin approprié sera requis.

De plus, le médecin doit préciser la gravité du dommage causé aux organes humains. À cette fin, les patients sont référés par échographie, ECG et autres procédures de type diagnostique.

Traitement

Plusieurs options permettent d’améliorer la condition d’une personne malade. Le premier est le soi-disant saignement. En outre, certains experts préfèrent recourir à l'élimination sélective de certains globules rouges du sang. Cette procédure est effectuée avec un équipement très coûteux. Les cytostatiques et l'interféron alpha peuvent également être utilisés.

Si nous parlons de traitement médicamenteux, alors dans ce cas le plus souvent utilisé:

• "Allopurinol". Ce médicament aide à réduire de manière significative la quantité d'acide urique dans le sang. Cela améliore la fonction rénale et élimine la douleur intense dans les membres d'une personne.
• Antiplaquettaires et anticoagulants. Ces médicaments sont nécessaires pour normaliser les processus de la microcirculation. Cela peut éviter la formation de caillots sanguins.
• Antihistaminiques. Ils aident une personne à faire face à la peau qui démange.

Médecine traditionnelle et bonne nutrition

Tout d'abord, il convient de noter que pour se débarrasser de la polycythémie, il est très important de bien manger et de veiller à ce que la personne ne se surcharge pas physiquement. Si nous parlons du tout début du développement de la pathologie, le patient se voit attribuer le numéro de table 15. Cependant, il y a quelques réserves. Tout d’abord, le patient ne doit pas manger les aliments susceptibles d’accroître le flux sanguin et la formation de sang; vous devez donc abandonner l’utilisation du foie. Il est nécessaire d'utiliser des produits laitiers et végétaux.

Si l'état du patient est caractérisé par la deuxième étape de la pathologie, on lui attribue le tableau n ° 6. Un régime similaire est recommandé pour la goutte. Dans ce cas, de votre alimentation, vous devez éliminer complètement les plats de viande et de poisson. Il est également nécessaire d'abandonner les légumineuses et l'oseille.

Une fois que le patient est sorti de l'hôpital, il devrait surveiller attentivement leur santé et se conformer à toutes les recommandations du médecin.

Si nous parlons de traitement national, presque tous les patients sont intéressés par cette question. Il est nécessaire de comprendre que cette pathologie évolue depuis de nombreuses années, il sera problématique de choisir le traitement approprié avec des herbes. Même si les symptômes de la pathologie ont disparu, cela ne signifie pas que le patient est complètement guéri. Il peut encore faire face à des aggravations de la maladie. Malheureusement, avec l'aide d'herbes, vous ne pouvez que soulager ou atténuer la douleur. Cependant, le rétablissement complet dans ce cas n’est pas une question.

Tout d’abord, vous devez parler à votre médecin, puis pensez aux méthodes de traitement les plus répandues. Si le médecin accepte d'autres méthodes de traitement, vous devez vous rappeler que nous parlons de maladie du sang.

En ligne, vous pouvez trouver un grand nombre de recettes qui aideront à augmenter les niveaux d'hémoglobine. Toutefois, cela ne signifie pas pour autant que ces recommandations conviennent à la lutte contre la polycythémie. L'érythrémie (maladie de Vaquez) n'est pas aussi facile à traiter avec des remèdes naturels. Bien que les médecins ne soient pas opposés à la médecine traditionnelle, en ce qui concerne la polycythémie, presque tout le monde convient que dans ce cas, il est impossible de choisir un complexe d'herbes médicinales. L'évolution de la pathologie affecte le travail de la moelle osseuse et affecte le système circulatoire. Il est nécessaire d'évaluer objectivement toutes les possibilités des produits naturels.

Cependant, pour améliorer leur état, certains ont recours à des recettes pour éclaircir le sang. Par exemple, vous pouvez préparer une cuillerée d'herbe de trèfle dans un verre d'eau bouillante. Une fois le mélange refroidi, passez-le dans une gaze. Le médicament fini est pris trois fois par jour, environ 80-100 ml. Le traitement ne devrait pas durer plus d’un mois. Après cela, vous devez faire une pause.

Beaucoup utilisent également des canneberges sèches ou fraîches. Deux cuillères de produit naturel ont versé un verre d'eau bouillante. Après cela, le récipient doit être recouvert et attendre 20 à 30 minutes jusqu'à ce que la perfusion soit perfusée. Après cela, le jus acide peut être dilué avec du miel ou du sucre brut. Le principal avantage de cette méthode est que les canneberges peuvent être bues en toute quantité, si le patient n’a pas d’allergies.

Prévisions

Si nous parlons de cette pathologie, alors vous ne devriez pas établir immédiatement une analogie avec les tumeurs cancéreuses. La maladie de Vequez est bien traitable. Cependant, aucune mesure thérapeutique ne doit être prise au dernier stade de la maladie. La bonne nouvelle est que la maladie se développe depuis très longtemps. Pendant cette période, une personne est garantie au moins une fois à être examinée par un médecin qui portera une attention particulière aux tests sanguins.

Cependant, s'il n'est pas traité, le patient risque de développer des complications. Par exemple, certains patients souffrent d'ischémie, de thromboembolie pulmonaire, de cirrhose et de nombreuses autres pathologies incurables pouvant entraîner la mort. Par conséquent, nous ne devrions pas avoir peur des visites chez le médecin, car il est beaucoup plus facile et rapide de guérir la maladie.

Bien que la probabilité de guérison complète soit élevée, dans certaines situations, cette pathologie réapparaît.

Information en conclusion

Il y a aussi une érythrémie relative. Cette pathologie n’a rien à voir avec une véritable polycythémie, ne confondez donc pas ces deux maux. La forme relative de la maladie se développe le plus souvent dans le contexte de manifestations somatiques, selon un schéma complètement différent. Cette pathologie est beaucoup plus facile à traiter.

Néanmoins, une alimentation saine est importante pour toute personne, indépendamment de ce qu'elle est malade. Par conséquent, il est important de garder une trace des produits qui tombent sur la table et passent le plus de temps possible à l’air frais. Ces mesures préventives universelles contribueront à protéger contre un grand nombre de maladies.

La maladie de Vazez est

Le tableau clinique change avec l'évolution de la maladie et est déterminé principalement par le stade de la maladie. Dans la littérature nationale, il est habituel de distinguer quatre étapes de l’IP, qui reflètent les processus pathologiques se produisant dans la moelle osseuse et la rate des patients.

I - symptôme initial faible (5 ans ou plus):

rate non palpable

dans la panméliose médullaire

les complications vasculaires et thrombotiques sont possibles mais peu fréquentes

Les manifestations externes de la maladie sont pléthorique, acrocyanose, érythromélalgie (douleurs brûlantes, paresthésies du bout des doigts) et démangeaisons cutanées après le lavage. L'augmentation de la MCE et, par conséquent, du volume de sang circulant conduit à une hypertension artérielle. Si un patient a déjà souffert d'hypertension, une augmentation de la pression artérielle se produit, le traitement antihypertenseur devient inefficace. Les manifestations de la maladie coronarienne, l'athérosclérose cérébrale sont exacerbées. Au fur et à mesure que le MCE augmente progressivement, le pléthor, l'augmentation du nombre de globules rouges et d'hémoglobine, signes de trouble de la microcirculation chez certains patients, apparaissent 2 à 4 ans avant le diagnostic.

II– érythrémique, déplié (10-15 ans):

A. Sans métaplasie myéloïde de la rate

l'état général est cassé

pletora prononcé (Hb 200 g / l et plus)

complications thrombotiques (accident vasculaire cérébral, infarctus du myocarde, nécrose du bout des doigts)

érythromélalgie (douleur dans les membres et les os)

Dans l'image du sang périphérique, en plus de l'érythrocytose, la neutrophilie est souvent présente avec un déplacement de la formule leucocytaire vers la gauche vers les myélocytes simples, ainsi que la basophilie et la thrombocytose. Une hyperplasie totale de la moelle osseuse avec une mégacaryocytose prononcée est constatée dans la moelle osseuse, une myélofibrose à la réticuline est possible. Mais à ce stade de la maladie, la métaplasie myéloïde de la rate (MMS) est toujours absente et la splénomégalie observée est due à une séquestration accrue des érythrocytes et des plaquettes. Les complications vasculaires sont plus fréquentes et plus graves qu'au premier stade de la maladie. Dans la pathogenèse de la thrombose, une augmentation du MCE joue un rôle important, entraînant une augmentation de la viscosité du sang et un ralentissement du flux sanguin, une thrombocytose et un dysfonctionnement endothélial. Une ischémie associée à une diminution du débit sanguin artériel est observée chez 24 à 43% des patients. La thrombose des vaisseaux cérébraux, des organes coronaires et des organes d'approvisionnement en sang des artères de la cavité abdominale prédomine. La thrombose veineuse est constatée chez 25 à 30% des patients et est la cause du décès chez environ le tiers des patients atteints d’IP. Thrombose veineuse fréquente du système porte et des veines mésentériques. Chez un certain nombre de patients, ce sont les complications thrombotiques qui deviennent la manifestation de l'IP. La polycythémie vraie peut être accompagnée d'un syndrome hémorragique: saignements de nez fréquents et saignements après une extraction dentaire. L'hypocoagulation est à la base du ralentissement de la conversion du fibrinogène en fibrine, qui se produit proportionnellement à l'augmentation de l'hématocrite et à une violation de la rétraction du caillot sanguin. Les érosions et les ulcères de l'estomac et du duodénum sont considérés comme des complications viscérales de l'IP.

B. Avec métaplasie myéloïde de la rate (MMS).

pletora est modérée

La splénomégalie augmente, le nombre de leucocytes augmente, le décalage de la formule leucocytaire vers la gauche devient plus prononcé. Dans la moelle osseuse - panméliose; développe progressivement la réticuline et la myélofibrose focale du collagène. Le nombre d'erythrocytes et de plaquettes est quelque peu réduit en raison de leur destruction accrue dans la rate, ainsi que du remplacement progressif du tissu fibreux hémopoïétique. A ce stade, on peut observer une stabilisation de l'état des patients, le niveau d'hémoglobine, d'érythrocytes et de plaquettes est proche de la normale sans mesures thérapeutiques.

anémique cm (même pancytopénie)

foie, rate hypertrophiée

La myélofibrose au collagène augmente dans la moelle osseuse et la myélopoïèse est réduite. L'anémie, la thrombocytopénie, la pancytopénie sont notées dans l'hémogramme. Des syndromes anémiques et hémorragiques peuvent être présents dans le tableau clinique de la maladie, l'augmentation de la splénomégalie et de la cachexie. Le résultat de la maladie peut être une transformation en leucémie aiguë et en syndrome myélodysplasique (SMD).

Diagnostic Actuellement, pour établir un diagnostic de polycythémie vraie, des critères sont développés par l'American Polycythemia Research Group (PVSG). Vous-

partager deux catégories de signes: A - principal et B - supplémentaire.

1) augmentation de la masse de globules rouges en circulation (plus de 36 ml / kg pour les hommes et plus de 32 ml / kg pour les femmes);

2) saturation en oxygène du sang artériel normale (pO2 est supérieur à 92%);

1) thrombocytose (nombre de plaquettes supérieur à 400 x 10 9 / l);

2) leucocytose (le nombre de leucocytes est supérieur à 12 x 10 9 / sans signes d'infection);

3) activité de la phosphatase alcaline (neutrophiles supérieurs à 100 unités en l'absence de fièvre ou d'infection);

4) teneur élevée en vitamine B12 (plus de 900 pg / ml).

Le diagnostic d'IP est considéré comme fiable si le patient présente les trois signes de la catégorie A ou s'il existe des premier et deuxième signes de la catégorie A et deux signes de la catégorie B.

Actuellement, l'élément diagnostique le plus important est la représentation histologique caractéristique de la moelle osseuse. hyperplasie de cellules de germes érythroïdes, de granulocytes et de mégacaryocytes à prédominance érythroïde, accumulations de mégacaryocytes polymorphes (du plus petit au plus géant). La myélofibrose est rarement observée au moment du diagnostic, mais elle se manifeste par un long trajet de la maladie.

Au stade I, la véritable polycythémie, caractérisée par une érythrocytose isolée, doit être différenciée de l'érythrocytose secondaire, qui répond à tout processus pathologique de l'organisme et peut être à la fois vraie et relative.

L'érythrocytose relative est une conséquence de l'hémoconcentration, c'est-à-dire que la MCE est normale, mais le volume plasmatique est réduit, ce qui est observé lors de la déshydratation du corps (par exemple, utilisation de diurétiques, polyurie chez les patients diabétiques, vomissements et diarrhée), perte d'une grande quantité de plasma pendant les brûlures.

Une véritable érythrocytose secondaire (augmentation de l'ECM, augmentation de l'hématocrite) est due à une production accrue d'érythropoïétine. Ce dernier est de nature compensatoire et est causé par une hypoxie tissulaire chez les personnes vivant à une hauteur considérable au-dessus du niveau de la mer, chez les patients présentant une pathologie des systèmes cardiovasculaire et respiratoire et chez les fumeurs. Cette catégorie comprend également les patients atteints d'hémoglobinopathies héréditaires, caractérisées par une affinité accrue de l'hémoglobine pour l'oxygène, dont une plus petite quantité est libérée dans les tissus corporels. Une production inadéquate d'érythropoïétine est observée dans les maladies rénales (hydronéphrose, pathologie vasculaire, kystes, tumeurs, anomalies congénitales), le carcinome hépatocellulaire et le myome utérin de grande taille. Le niveau de sérum érythropoïétine est un signe diagnostique différentiel essentiel.

Traitement. Dans les premiers stades de la maladie, il est recommandé d’utiliser des saignements, qui facilitent grandement la manifestation du syndrome pléthorique. La méthode de choix pour réduire l'hématocrite (et l'hémoglobine à des valeurs normales) est le saignement (xfusions), qui est recommandé si l'hématocrite dépasse 0,54. L'objectif du traitement est un hématocrite inférieur à 0,42 pour les femmes et à 0,45 pour les hommes Dans les conditions modernes, le saignement peut être remplacé par une aphérèse des globules rouges. En outre, afin de faciliter les saignements et la prévention des complications thrombotiques, les patients suivent un traitement par désagrégant (aspirine, réopolyglucine ou autres). Le choix de la méthode de traitement au stade II de l’IP est peut-être la tâche la plus difficile. En plus de l'érythrocytose, les patients sont atteints de leucocytose et de thrombocytose, et cette dernière peut atteindre un nombre très élevé. Certains patients ont déjà souffert de complications thrombotiques et les exfusions augmentent le risque de thrombose.

Lorsque l'individualisation du traitement doit prendre en compte l'âge des patients. Ainsi, le traitement des patients âgés de moins de 50 ans, sans antécédents de complications thrombotiques ni d'hypertrombocytose grave (9 / L) ne peut être limité que par un saignement associé à un traitement par aspirine (ou sans traitement) à une dose de 100-375 mg par jour.

Les patients âgés de plus de 70 ans ayant des antécédents de complications thrombotiques et une hyperthrombocytose grave doivent être traités par des médicaments myélosuppresseurs. Les patients âgés de 50 à 70 ans sans complications thrombotiques ni hypertrombocytose grave peuvent recevoir un traitement par agents myélosuppresseurs ou des saignements, bien que ce dernier type de traitement puisse augmenter le risque de complications thrombotiques.

Actuellement, en plus des saignées et des anti-agrégants, l'hydroxyde et l'interféron alpha sont principalement utilisés pour le traitement de l'IP, moins souvent - du busulfan, de l'anagrélide à l'étranger. L'hydroxyurée peut être le médicament de choix chez les patients atteints de leucocytose et de thrombocytose sévères. Mais chez les jeunes patients, l’utilisation de l’hydroxyurée est limitée à ses effets mutagène et leucémique. En plus de l'hydroxyurée, l'interféron alpha est largement utilisé dans le traitement de l'IP. Premièrement, IF-a supprime assez bien la prolifération pathologique et n’a pas d’effet leucémique. Deuxièmement, comme l'hydroxyurée, il réduit considérablement la production de plaquettes et de leucocytes. Il est particulièrement intéressant de noter la capacité de l’IF, et d’éliminer les démangeaisons de la peau causées par la prise d’eau.

L'aspirine à une dose quotidienne de 50 à 250 mg élimine en règle générale les troubles de la microcirculation. La prise de ce médicament ou d’autres désagrégants à des fins thérapeutiques ou prophylactiques est recommandée pour tous les patients atteints d’IP.

Malheureusement, il n’existe actuellement aucun traitement efficace contre l’IP anémique de stade III. Le traitement est limité aux moyens palliatifs. Le syndrome anémique et hémorragique est corrigé par transfusion de composants sanguins. L'efficacité de la greffe de cellules souches hématopoïétiques chez les patients présentant un IP au stade de myélofibrose avec splénomégalie et pancytopénie et transformation en leucémie aiguë ou en SMD a été rapportée. La survie à trois ans des patients après la transplantation était de 64%.

Prévisions En dépit de l'évolution longue et parfois favorable, l'IP est une maladie grave qui se heurte à des complications mortelles qui raccourcissent l'espérance de vie des patients. La cause la plus fréquente de décès chez les patients est la thrombose et l’embolie (30 à 40%). Chez 20 à 50% des patients au stade post-polycythémique de myélofibrose (IP de stade III), une transformation se produit en leucémie aiguë, dont le pronostic est défavorable - un taux de survie à trois ans de seulement 30%.

Maladie de Vacaise

Polycythémie vraie (poly poly multi + cytus histologique grec + sang haima) (synonymes: polycythémie primitive, polycythémie vera, érythrémie, érythrémie, maladie de Vaquez (Vaquez)) est une maladie bénigne du système hématopoïétique associée à une myéloprolifération de l'ipoplastie. Ce processus affecte principalement le germe érythroblastique. Une quantité excessive d'érythrocytes apparaît dans le sang, mais le nombre de plaquettes et de leucocytes neutrophiles augmente également, mais dans une moindre mesure. Les cellules ont un aspect morphologique normal. En augmentant le nombre de globules rouges, la viscosité du sang augmente, ainsi que la masse de sang en circulation. Cela entraîne un ralentissement du flux sanguin dans les vaisseaux et la formation de caillots sanguins, ce qui entraîne une insuffisance de l'apport sanguin et une hypoxie des organes.

La maladie a été décrite pour la première fois par Vaquez [1] en 1892. En 1903, Osler [2] suggéra que la cause de la maladie était une activité accrue de la moelle osseuse. Il a également isolé l'érythrémie dans une forme nosologique distincte.

La vraie polycythémie est une maladie chez les adultes, plus souvent chez les personnes âgées, mais elle se rencontre aussi chez les jeunes et les enfants. [3] Pendant de nombreuses années, la maladie ne se manifeste pas, elle évolue sans symptômes. Selon diverses études, l'âge moyen des patients varie de 60 à 70-79 ans. [4] [5] Les jeunes souffrent moins souvent mais leur maladie est plus grave. Les hommes sont plus souvent malades que les femmes; le rapport est d'environ 1,5: 1,0; les femmes sont prédominantes parmi les patients jeunes et d'âge moyen. Prédisposition familiale établie à cette maladie, ce qui indique une prédisposition génétique à celle-ci. Parmi les maladies myéloprolifératives chroniques, l'érythrémie est la plus courante. La prévalence est de 29: 100 000.

Le contenu

Cause de la polycythémie

Récemment, sur la base d'observations épidémiologiques, des suggestions ont été faites concernant le lien entre la maladie et la transformation de cellules souches. [6] Il existe une mutation de la tyrosine kinase JAK 2 (Janus kinase). En position 617, la valine est remplacée par la phénylalanine [7], [8] Cependant, cette mutation se produit dans d'autres maladies hématologiques, mais le plus souvent avec une polycythémie.

Tableau clinique

Dans les manifestations cliniques de la maladie, les manifestations de plethori et les complications associées à la thrombose vasculaire prédominent. Les principales manifestations de la maladie sont les suivantes:

• Veines de la peau dilatée et décoloration de la peau

Sur la peau des patients, en particulier dans le cou, clairement visibles, les veines dilatées et gonflées. Dans les polycythémies, la peau a une couleur cerise rouge, particulièrement marquée sur les parties ouvertes du corps - visage, cou et mains. La langue et les lèvres sont de couleur rouge bleuâtre, les yeux sont comme remplis de sang (la conjonctive des yeux est hyperémique), la couleur du palais mou est modifiée tout en conservant la couleur habituelle du palais dur (symptôme de Coopermann). Une teinte particulière de la peau et des muqueuses apparaît à cause du débordement des vaisseaux superficiels avec du sang et ralentit ses mouvements. En conséquence, la plus grande partie de l’hémoglobine a le temps de retrouver une forme restaurée.

Les patients éprouvent un prurit. Des démangeaisons cutanées surviennent chez 40% des patients. Ceci est un diagnostic spécifique de la maladie de Vacaise. Cette démangeaison augmente après un bain dans de l'eau chaude, ce qui est associé à la libération d'histamine, de sérotonine et de prostaglandine.

Ce sont des douleurs de brûlure intolérables à court terme au bout des doigts et des orteils, accompagnées d'un rougissement de la peau et de l'apparition d'une cyanose pourpre. L'apparition de douleur est due à un nombre accru de plaquettes et à l'apparition de microthrombus dans les capillaires. L'érythromélalgie a un effet bénéfique en prenant de l'aspirine.

Un symptôme courant de l'érythrémie est une hypertrophie de la rate à divers degrés, mais le foie peut aussi l'être. Cela est dû à un remplissage sanguin excessif et à la participation du système hépato-lienal au processus myéloprolifératif.

• Le développement des ulcères dans le duodénum et l'estomac

Dans 10-15% des cas, un ulcère duodénal se développe, moins fréquemment dans l'estomac, associé à une thrombose de petits vaisseaux et à des troubles trophiques de la muqueuse et à une diminution de sa résistance à Helicobacter pylori [9].

• La présence de caillots sanguins dans les vaisseaux

Auparavant, la thrombose vasculaire et l’embolie étaient les principales causes de décès chez les patients atteints de polyglobulie. Les patients atteints de polycythémie ont tendance à former des caillots sanguins. Cela conduit à une circulation sanguine altérée dans les veines des membres inférieurs, les vaisseaux cérébraux, coronaires, spléniques. Sujet sujet à une thrombose en raison d'une augmentation de la viscosité du sang, d'une thrombocytose et de modifications de la paroi vasculaire.

Parallèlement à une augmentation de la coagulation sanguine et de la formation de thrombus au cours de la polycythémie, des saignements des gencives et des veines dilatées de l'œsophage sont observés.

• Douleur articulaire persistante et augmentation des niveaux d'acide urique

De nombreux patients (sur 20%) se plaignent de douleurs persistantes dans les articulations de nature arthritique, en raison d'une augmentation du taux d'acide urique.

De nombreux patients se plaignent de douleurs persistantes dans les jambes, qui sont dues à une endartérite oblitérante, à un érythémiélisme concomitant et à une érythromélalgie.

Lorsque vous tapez sur des os plats et que vous exercez une pression dessus, ils sont douloureux, ce qui est souvent observé dans l'hyperplasie de la moelle osseuse.

La détérioration de la circulation sanguine dans les organes amène les patients à se plaindre de fatigue, maux de tête, vertiges, acouphènes, rougeurs de sang à la tête, fatigue, essoufflement, clignotements de la vue avant, troubles de la vue. La pression artérielle est augmentée, ce qui est une réaction compensatoire du lit vasculaire à une augmentation de la viscosité du sang. Développent souvent une insuffisance cardiaque, myocardiosclérose.

Indicateurs de laboratoire pour la polycythémie vraie

Le nombre de globules rouges est augmenté et se situe généralement entre 6 × 10¹² et 8 × 10¹² par litre ou plus.
L'hémoglobine s'élève à 180–220 g / l, l'indice de couleur est inférieur à un (0,7–0,6).
Le volume total de sang en circulation est considérablement augmenté - de 1,5 à 2,5 fois, principalement en raison d'une augmentation du nombre de globules rouges. L'hématocrite (le rapport entre les érythrocytes et le plasma) change considérablement en raison de l'augmentation du nombre de globules rouges et atteint 65% ou plus.

Le nombre de réticulocytes dans le sang a augmenté de 15 à 20 ppm, indiquant une forte régénération des globules rouges.

Une polychromasie érythrocytaire est notée: dans le frottis, des érythroblastes individuels peuvent être détectés.

Le nombre de leucocytes est augmenté de 1,5 à 2 fois pour atteindre 10,0 × 10 9 - 12,0 × 10 9 par litre de sang. Chez certains patients, la leucocytose atteint un nombre plus élevé. L'augmentation est due aux neutrophiles, dont le contenu atteint 70-85%. Il y a un coup de couteau, moins souvent changement myélocytaire. Le nombre d'éosinophiles, rarement et basophiles augmente.

Le nombre de plaquettes est passé à 400,0 × 10 9 - 600,0 × 10 9 par litre de sang, et parfois même davantage. La viscosité du sang est significativement augmentée, la RSE ralentie (1 à 2 mm par heure).

Les niveaux d'acide urique augmentent

Complications de la polycythémie

Les complications de la maladie sont dues à une thrombose et à une embolie des vaisseaux artériels et veineux du cerveau, de la rate, du foie, des membres inférieurs et, moins souvent, des autres régions du corps. Développer un infarctus splénique, un accident vasculaire cérébral ischémique, un infarctus cardiaque, une cirrhose du foie, une thrombose veineuse profonde. Outre la thrombose, une hémorragie, une érosion, un ulcère gastrique et un ulcère duodénal sont également notés. Très souvent, développer des calculs biliaires et une lithiase urinaire en raison de l'augmentation des concentrations d'acide urique. néphrosclérose

Diagnostics

L'évaluation des indicateurs cliniques, hématologiques et biochimiques de la maladie revêt une grande importance dans le diagnostic de la polycythémie vraie. L'aspect caractéristique du patient (couleur spécifique de la peau et des muqueuses). Rate élargie, foie, tendance à la thrombose. Modifications des paramètres sanguins: hématocrite, nombre de globules rouges, nombre de leucocytes, nombre de plaquettes. Augmentation de la masse du sang en circulation, augmentation de sa viscosité, faible ESR, augmentation de la teneur en phosphatase alcaline, leucocytes, lactosérum vitamine B₁₂.Il est nécessaire d'exclure les maladies caractérisées par une hypoxie et un traitement inadéquat à la vitamine B ₁₂.
Pour clarifier le diagnostic, une trépanobiopsie et un examen histologique de la moelle osseuse sont nécessaires.

Les indicateurs suivants sont le plus souvent utilisés pour confirmer la véritable polycythémie:

1. L'augmentation de la masse de globules rouges en circulation:
   
   • pour les hommes - 36 ml / kg,
     
   • pour les femmes - plus de 32 ml / kg
     
2. Augmentation de l'hématocrite> 52% chez les hommes et> 47% chez la femme, augmentation de l'hémoglobine> 185 g / l chez l'homme et> 165 g / l chez la femme
   
3. Saturation en oxygène du sang artériel (plus de 92%)
   
4. Une splénomégalie est une splénomégalie.
   
5. Perte de poids
   
6. Faiblesse
   
7. Transpiration
   
8. Absence d'érythrocytose secondaire
   
9. La présence d'anomalies génétiques dans les cellules de la moelle osseuse, à l'exception de la présence d'une translocation chromosomique du chromosome de Philadelphie ou d'un gène reconstruit ABL BCR
   
10. Formation de colonies par des cellules érythroïdes in vivo
    
11. Leucocytose de plus de 12,0 × 10 9 l (en l'absence d'une réaction de température, d'infections et d'intoxications).
    
12. Thrombocytose supérieure à 400,0 × 10 9 par litre.
    
13. Augmentation de la teneur en phosphatase alcaline des granulocytes neutrophiles de plus de 100 unités. (en l'absence d'infections).
    
14. Taux sérique de vitamine b₁₂ - plus de 2200 ng
    
15. Faible érythropoïétine
    
16. La ponction de la moelle osseuse et l'examen histologique de ponctuation obtenu à l'aide de la trépanobiopsie montrent une augmentation des mégacaryocytes.
    

Algorithme de diagnostic

L'algorithme de diagnostic [10] est le suivant:

1. Pour déterminer si le patient a:
   
   • A. une augmentation de l'hémoglobine ou B. une augmentation de l'hématocrite
     
   • B. Splénomégalie avec ou sans augmentation du nombre de plaquettes ou de leucocytes
     
   • Thrombose de la veine porte G.
     
2. Si tel est le cas, la polycythémie secondaire doit être exclue.
   
3. À l'exception de la polycythémie secondaire, continuez l'algorithme:
   

Si un patient a trois grands critères ou si les deux premiers sont grands en combinaison avec deux petits: une consultation avec un hématologue est nécessaire, car toutes les données sont disponibles pour un diagnostic de polycythémie vraie.

• augmentation de la masse de globules rouges en circulation:
  
  • pour les hommes - 36 ml / kg,
    
  • pour les femmes - plus de 32 ml / kg
    
• saturation en oxygène du sang artériel (plus de 92%)
  
• splénomégalie - splénomégalie
  

Petits critères (facultatif)

• augmentation du nombre de plaquettes
  
• augmentation du nombre de globules blancs
  
• grossissement de la phosphatase alcaline
  
• augmentation de la vitamine b₁₂
  

Ceci est une vraie polycythémie et doit être surveillé par un hématologue.

En outre, il est possible de déterminer la présence de croissance des colonies érythroïdes dans le milieu sans érythropoïétine, le taux d’érythropoïétine (70% de sensibilité, spécificité de 90%), de réaliser une histologie du ponctué de moelle osseuse,

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel est réalisé avec une érythrocytose secondaire (absolue et relative).

Traitement

Le traitement repose sur la réduction de la viscosité du sang et la lutte contre les complications telles que la formation de thrombus et les saignements. La viscosité du sang étant directement liée au nombre d'érythrocytes, la saignée et la chimiothérapie (traitement cytoréducteur), qui réduisent la masse des érythrocytes, ont été utilisées dans le traitement de la polycythémie vraie. La saignée reste le principal traitement de l'érythémie. En outre utilisé des moyens d'action symptomatique. Le traitement du patient et son observation doivent être effectués par un hématologue.

Saignement

La saignée (phlébotomie) conduit la méthode de traitement. Les saignements réduisent le volume sanguin et normalisent l'hématocrite. La saignée est réalisée avec une pletora et un hématocrite supérieur à 55%. L'hématocrite doit être maintenu en dessous de 45%. Prélevez 300 à 500 ml de sang, à intervalles de 2 à 4 jours avant l’élimination du syndrome pléthorique. Le taux d'hémoglobine est ajusté à 140–150 g / l. Avant la saignée, afin d'améliorer les propriétés rhéologiques du sang et la microcirculation, l'administration par voie intraveineuse de 400 ml de reopolyglukine a et de 5000 UI d'héparine a est indiquée. Le saignement réduit les démangeaisons cutanées. Une augmentation du nombre de plaquettes de plus de 800 000 est une contre-indication au saignement. Le saignement est souvent associé à d'autres méthodes de traitement.

Érythrocytophérèse

La saignée peut être remplacée avec succès par une érythrocytophorèse.

Thérapie cytoréductive

Chez les personnes présentant un risque élevé de thrombose, en association avec des saignements ou, si cela ne permet pas de maintenir l'hématocrite, seul le saignement est effectué par un traitement cytoréducteur.

Pour supprimer la prolifération des plaquettes et des érythrocytes, des médicaments appartenant à différents groupes pharmacologiques sont utilisés: antimétabolites, substances alkylantes et biologiques [11]. Chaque médicament a ses propres caractéristiques d’utilisation et de contre-indications.

Imiphos, mielosan (busulfan, mileran), myélobromol, chlorambucil (leukérane) sont prescrits. Au cours des dernières années, l’hydroxyurée (hydrea, litalir, sirea) et le pipobroman (vercite, amédel) ont été utilisés. L'hydroxyurée est indiquée pour les groupes plus âgés. Les substances biologiques utilisent l'interféron α-2b (intron) recombinant, qui inhibe la myéloprolifération. Avec l'utilisation de l'interféron dans une plus grande mesure, le niveau de plaquettes. L'interféron prévient le développement de complications thrombohémorragiques, réduit les démangeaisons.

Au cours des dernières années, l’utilisation de phosphore radioactif (32 P) a diminué. Le traitement de l’érythrémie au phosphore radioactif a été appliqué pour la première fois par John Lawrence en 1936. Il inhibe le mielopoe, y compris l'érythropoïèse. L'utilisation de phosphore radioactif est associée à un risque élevé de développer une leucémie.

Pour réduire le nombre de plaquettes, l’anagrélide a été administré à raison de 0,5 à 3 mg par jour.

L'utilisation d'imatinib (Imatinib) avec la vraie police n'a pas dépassé le stade de la recherche.

Les schémas thérapeutiques les plus couramment utilisés

Les schémas thérapeutiques sont sélectionnés par un hématologue individuellement pour chaque patient.
Exemples de plusieurs schémas: [12]

1. phlébotomie avec hydroxyurétique
   
2. interféron avec de faibles doses d'aspirine
   
3. phlébotomie avec de l'hydroxydime et de faibles doses d'aspirine
   
4. phlébotomie avec interféron et de faibles doses d'aspirine
   

Traitement des complications de la polycythémie

Un traitement de désagrégation est utilisé pour la prévention de la thrombose et de l’embolie: acide acétylsalicylique à une dose (de 50 à 100 mg par jour), dipyridamole, chlorhydrate de ticlopédine, trental. L'héparine ou la fraxiparine doivent être administrés en même temps.
L'utilisation de sangsues inefficace.
Pour réduire les démangeaisons cutanées, des antihistaminiques ont été utilisés - des bloqueurs des systèmes antihistaminiques des systèmes H1 - (zyrtec) et de la paraxétine (paxil).

Lorsque la carence en fer est utilisée:

• médicaments androgènes: vinobanine (Winobanin (Danazol®)
  
• érythropoïétine
  
• thalidomide (seule ou avec des hormones corticostéroïdes)
  
• lénalidamide (Revlemid) en association avec des hormones corticostéroïdes
  

Avec le développement de l'anémie hémolytique auto-immune, l'utilisation d'hormones corticostéroïdes a été démontrée.

Pour réduire le niveau d'acide urique - allopurinol, interféron α.

La greffe de moelle osseuse dans les cas de polyglobulie est rarement utilisée, car une greffe de moelle osseuse elle-même peut avoir des conséquences néfastes.

Avec la cytopénie, les crises anémiques et hémolytiques, les hormones corticostéroïdes (prednisone), les hormones anaboliques et les vitamines du groupe B sont présentées.

La splénectomie n'est possible qu'en cas d'hypersplénisme prononcé. Dans l'hypothèse du développement d'une leucémie aiguë, la chirurgie est contre-indiquée.

Exode

L'évolution de la polycythémie chronique bénigne. Avec les méthodes modernes de traitement, les patients vivent longtemps. Le résultat de la maladie peut être le développement d’une myélofibrose accompagnée d’une anémie progressive de type hypoplastique et la transformation de la maladie en leucémie myéloïde. L'espérance de vie avec la maladie est supérieure à 10 ans.

Prévisions

Depuis l'introduction pratique du phosphore radioactif, l'évolution de la maladie est bénigne.

1. ↑ Vaquez LH. Cyanose is a escompantant of hyperglobulie excessif et persistante. CR Biol (Paris). 1892; 44: 384-388.
2. ↑ Osler W. Cyanose chronique, avec polycythémie et rate élargie: une nouvelle entité clinique. Je suis J Med Sci. 1903; 126: 187-201.
3. ↑ Passamonti F, L Malabarba, E Orlandi, C Baratè, A Canevari, Brusamolino E, Bonfichi M, Arcaini L, Caberlon S, Pascutto C, Lazzarino M (2003). "Polycythemia vera chez les patients jeunes: une étude sur le risque à long terme de thrombose, de myélofibrose et de leucémie.". Haematologica88 (1): 13-8. PMID 12551821.
4. ↑ Berlin, NI. (1975). "Diagnostic et classification des polycythémies". Semin Hematol12: 339.
5. ↑ Anía B, Suman V, Sobell J, M Codd, Silverstein M, Melton L (1994). "Tendances de l'incidence de la polycythémie virale chez les habitants du comté d'Olmsted, Minnesota, 1935-1989.". Am J Hematol47 (2): 89-93. PMID 8092146.
6. ↑ Adamson JW, Fialkow PJ, Murphy S, Prchal JF, Steinmann L. Polycythemia vera: cellules souches et origine clonale probable de la maladie. N Engl J Med. 1976; 295: 913-916
7. ↑ Levine RL, Wadleigh M, Cools J, Ebert BL, Wernig G, Huntly BJ, Boggon TJ, Wlodarska I, Clark JJ, Moore S, Adelsperger J, Koo S, Lee JC, Gabriel S, Mercher T, D'Andrea A, Frohling S., Dohner K., P. Marynen, P. Vandenberghe, RA Mesa, A. Tefferi, Griffin JD, Eck MJ, Sellers WR, Meyerson M, Golub TR, Lee SJ, Gilliland DG (2005). "Activation de la mutation de la tyrosine kinase JAK2 dans la polycythémie vraie, la thrombocytémie essentielle et la métaplasie myéloïde avec myélofibrose". Cancer Cell 7 (4): 387-97. [1]
8. ↑ James C, Ugo V, Le Couedic, JP, et al. Une mutation clonale unique JAK2 conduisant à une signalisation constitutive provoque une polycythémie vraie. Nature 2005; 434: 1144-1148 Artikel [2]
9. ↑ Torgano G, C Mandelli, P Massaro, C Abbiati, Ponzetto A, G Bertinieri, S Bogetto, E Terruzzi, Franchis R (2002). "Lésions gastroduodénales dans la polycythémie vraie: fréquence et rôle d'Helicobacter pylori.". Br J Haematol 117 (1): 198-202. [3]
10. ↑ Brian J Stuart et Anthony J. Viera "Polycythemia Vera", Médecin de famille américain, vol. 69 / N ° 9: 2139-2144
11. Ale Ayalew Tefferi, Polycythemia Vera: Un examen complet et des recommandations cliniques Mayo Clin Proc. 2003; 78: 174-194
12. Ale Ayalew Tefferi, Polycythemia Vera: Un examen complet et des recommandations cliniques Mayo Clin Proc. 2003; 78: 174-194

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