CBC pour l'anémie hémolytique

Exemple de test sanguin clinique pour l'anémie hémolytique (les valeurs normales sont indiquées entre parenthèses):

• Globules rouges (4-5 · 10 12 / l) - 2,5 · 10 12 / l;
• Hémoglobine (120-150 g / l) - 90 g / l;
• Indicateur de couleur (0,9-1,1) - 1,0;
• Réticulocytes (0,2-1,4%) - 14%;
• Leucocytes (4-8 · 10 9 / l) - 6,5 · 10 9 / l;
• basophiles (0-1%) - 0;
• éosinophiles (1-2%) - 2;
• jeune - 0;
• bande (3-6%) - 3;
• segmenté (51-67%) - 63;
• lymphocytes (23 à 42%) - 22;
• monocytes (4-8%) - 10.
• ESR - 30 mm / h.

Déviations caractéristiques par rapport aux valeurs normales de l'analyse clinique du sang dans l'anémie hémolytique:

• hémoglobine réduite, globules rouges;
• microsphérocytose;
• la résistance osmotique des érythrocytes était significativement réduite (apparition de l'hémolyse - 0,8-0,6%; hémolyse complète - 0,4%): normalement, l'hémolyse débute à une concentration de NaCl de 0,42-0,46% (hémolyse complète - 0,30- 0,32%);
• autohémolyse accrue: pendant l'incubation des érythrocytes pendant 48 heures à t = 37 ° C, 30% des érythrocytes et davantage d'hémolyse (la norme est de 3 à 4%);
• échantillons positifs contenant du glucose et de l'ATP: leur ajout aux globules rouges réduit l'auto-hémolyse;
• réticulocytose.

Qu'est-ce que l'anémie hémolytique et comment traiter

L’anémie hémolytique est une pathologie sanguine congénitale ou acquise dans laquelle le processus accéléré de dégradation des globules rouges se produit dans le corps humain, c.-à-d. il existe une pathologie dans le cycle de travail des globules rouges. Avec la mort des globules rouges, beaucoup de bilirubine indirecte est libérée. Cette maladie s'accompagne presque toujours d'un changement de la taille de la rate, d'une peau jaune et de manifestations anémiques. Le danger de la maladie ci-dessus est que la moelle osseuse n'a pas le temps de produire la concentration adéquate de globules rouges et que ses fonctions sont bientôt épuisées. C'est pourquoi le diagnostic précoce de la maladie est si important. Examinez plus en détail ce qu'est l'anémie hémolytique, les causes de son développement et ses symptômes. Nous étudierons également toutes les méthodes de traitement. Mais avant d’analyser le concept d’anémie hémolytique, rappelons-nous ce qu’il est - "le globule rouge" et quelle est sa fonction dans le sang?

Qu'est-ce que les globules rouges

Dans un autre cas, ils sont appelés globules rouges, ils constituent l’un des principaux éléments du sang et remplissent la fonction d’échange de gaz dans le corps, en particulier l’oxygène. C'est à dire les globules rouges délivrent de l'oxygène aux tissus et éliminent le dioxyde de carbone. Si le nombre de globules rouges est conforme aux normes, ils remplissent bien leurs fonctions.

Les paramètres suivants permettent d'évaluer le travail des cellules:

• la durée du cycle de travail des globules rouges est de 3 à 4 mois;
• chez les hommes, le taux d'hémoglobine est normal entre 130 et 160 g / l;
• pour les femmes - 120-150 g l;
• le diamètre d'un érythrocyte est de 7,2 à 7,5 microns;
• leur nombre est en moyenne de 90 µm3.

Si la taille des globules rouges et leur quantité dans le sang changent, ils ne peuvent alors pas remplir leurs fonctions sans échec. Par exemple, lorsque le niveau d'erythrocytes diminue, le niveau d'hémoglobine diminue, ce qui indique une anémie. La forme de l'érythrocyte est également importante; si elle est correcte, le contact avec la paroi du vaisseau est complet et, par conséquent, la saturation en oxygène est meilleure.

De plus, la forme modifiée affecte la destruction rapide des globules rouges.

Comme mentionné ci-dessus, le cycle de vie d'un érythrocyte est de 3 à 4 mois et se développe au cours de sa désintégration rapide, une anémie hémolytique, dont nous parlerons plus en détail.

Tableau clinique

Si nous traduisons littéralement le concept d'anémie hémolytique, le mot latin sonne alors comme «carie du sang». Cette maladie est caractérisée par:

• la dégradation rapide des globules rouges;
• l'anémie;
• augmentation des niveaux de produits de dégradation des globules rouges.

Également avec cette maladie, on observe une hémolyse, c'est-à-dire désintégration accélérée de l'hémoglobine et des cellules sanguines. La durée de vie des érythrocytes dans ce type d'anémie est limitée à deux semaines et plus les cellules sanguines meurent de manière intense, plus elles se manifestent pathologiquement. La moelle osseuse est simplement incapable de maintenir le niveau de globules rouges, ce qui entraîne également une diminution du taux d'hémoglobine. Comme les symptômes ne sont pas évidents au stade initial du développement de la maladie, l'anémie est diagnostiquée lorsque les fonctions de compensation de la moelle osseuse sont déjà altérées.

L'anémie hémolytique est divisée en deux types principaux: héréditaire (congénitale) et acquise.

Examinons d’abord le type génétique de l’anémie hémolytique, due à des facteurs destructeurs affectant la génétique du patient. Il existe plusieurs variétés:

• L'anémie microsphérocytaire est caractérisée par des anomalies mutationnelles dans les gènes responsables de la structure des protéines qui composent les parois des globules rouges. Une membrane se forme sur la paroi de l'érythrocyte et de l'eau commence à s'y accumuler, la concentration de sodium augmente, entraînant l'effondrement de la paroi des cellules sanguines et leur cycle de vie étant raccourci à plusieurs reprises. Les érythrocytes se présentent sous la forme d'une sphère et ne peuvent pas traverser les lumières étroites des vaisseaux sanguins. Ils commencent donc à s'accumuler dans une certaine zone en formant des microsphérocytes.
• En raison de la thalassémie, une violation se produit dans le processus de formation de l'hémoglobine, à la suite de quoi les chaînes de protéines commencent à se rompre. La membrane érythrocytaire est détruite et l'érythrocyte lui-même meurt;
• chez les patients présentant une anémie hémolytique de type non sphérique, une production insuffisante de l'enzyme spéciale glucose-6-phosphate déshydrogénase est observée, ce qui garantit un long cycle de vie de l'érythrocyte;
• la drépanocytose se développe en raison de la pathologie des gènes responsables de la production d'hémoglobine. Les cellules sanguines forment une faucille et ne peuvent pas être modifiées, raison pour laquelle elles se désintègrent rapidement.

Dans le deuxième type d’anémie hémolytique acquise, des facteurs négatifs externes affectent la dégradation des globules rouges. Le développement de ce type de maladie est provoqué par les caractéristiques suivantes:

• Conflit rhésus, généralement diagnostiqué chez le nouveau-né, lorsque le facteur Rh du fœtus et de la mère est différent. Dans le corps d'une femme, on commence à produire des anticorps qui détruisent les globules rouges chez un enfant;
• L'anémie acquise est caractérisée par une hémolyse, due à un traitement médicamenteux ou à une intoxication. Les poisons et autres produits chimiques commencent à détruire les globules rouges du corps;
• une variété auto-immune se développe lorsque le corps produit des anticorps reconnaissant les globules rouges comme étrangers et que le système immunitaire commence à les détruire;
• traumatique - les globules rouges peuvent se rompre en raison de lésions vasculaires ou de prothèses d'organes.

L'anémie hémolytique se développe également en raison d'un syndrome rare - l'hémoglobinurie nocturne paroxystique, caractérisée par des anomalies de la structure des globules rouges, dans lesquelles son enveloppe est rapidement détruite. Cependant, cette maladie n’est diagnostiquée que chez 16 patients sur 1 million.

Raisons

Il convient de noter que, même si vous déterminez les causes de l'anémie hémolytique, cela ne signifie pas que le processus d'hémolyse peut être arrêté. Parce que toutes les causes ne peuvent pas être éliminées, et l'exclusion de certaines entraînera une aggravation accrue de la maladie.

Les principaux facteurs provoquant l’anémie hémolytique sont les suivants:

• anomalies congénitales des chromosomes qui affectent la synthèse de l'hémoglobine et la production d'enzymes responsables du travail des globules rouges;
• des maladies auto-immunes telles que le lupus érythémateux, certains types de vascularite, la sclérodermie, etc., provoquent la formation de tissus vasculaires entraînant la mort des globules rouges;
• certains troubles sanguins sélectionnés;
• maladies bactériennes aiguës de divers types;
• intoxication par des produits chimiques toxiques ou des poisons;
• infections dangereuses telles que le paludisme;
• réaction à un médicament ou à une intoxication médicamenteuse;
• brûlures avec une grande surface de lésions cutanées;
• transfusion de sang de donneur, qui ne convient pas au facteur Rh;
• conflit rhésus-mère-foetus pendant la grossesse;
• prothèses d'organes;
• maladie cardiaque congénitale;
• endocardite bactérienne;
• l'amylose est une maladie caractérisée par la pathologie de la fonction du système immunitaire humain;
• la septicémie;
• glomérulonéphrite chronique;
• avitaminose.

Symptomatologie

Si un patient est diagnostiqué avec une anémie hémolytique, ses symptômes sont divisés en deux types: anémique et hémolytique. Il convient de noter que dans le cas où la destruction des globules rouges est une complication d'une autre maladie, ce type d'anémie est complété par des symptômes de la maladie sous-jacente.

Le type anémique est caractérisé par ce qui suit:

• pâleur, cyanose de la peau;
• étourdissements fréquents;
• fatigue accrue;
• essoufflement grave avec activité physique habituelle;
• palpitations cardiaques;

Pour les espèces hémolytiques est plus caractéristique:

• peau et muqueuses jaunes;
• la couleur de l'urine est rouge, brune ou cerise, parfois même la couleur noire de l'urine est notée;
• hypertrophie du foie ou de la rate, souvent chez les patients une forte protrusion du foie;
• douleur sous le bord gauche;
• haute température, à ce stade, le processus de destruction des globules rouges est à son maximum.

Caractéristiques de la maladie chez les enfants

Chez les enfants, les anémies hémolytiques acquises sont le plus souvent diagnostiquées, les manifestations congénitales se manifestant dans 2 cas sur 100 000 des maladies indiquées. Le signe principal de la manifestation de l'anémie acquise chez les enfants est le jaunissement de la peau et des muqueuses. Les symptômes peuvent être vus déjà dans la petite enfance. En outre, le développement de la maladie modifie l’apparence de l’enfant, la forme du crâne, le nez devient en forme de selle, le palais dur est plus haut que chez les enfants en bonne santé.

Souvent, cette anémie chez les jeunes enfants se manifeste par la thalicémie, diagnostiquée chez le nouveau-né. Ses symptômes sont également le jaunissement de la peau et des muqueuses, le retard dans le développement précoce, l'apparence de l'enfant ressemble généralement à un type de race mongoloïde (pont du nez plat, forme plus carrée du crâne).

Le plus souvent, la maladie se développe à la suite du conflit Rh de la mère et du fœtus, il est possible de déterminer cette pathologie au cours du développement fœtal par les premiers signes.

Traitement

Si le patient a reçu un diagnostic d'anémie hémolytique, un traitement est alors prescrit immédiatement. Avant d'élaborer un plan de traitement d'une maladie, un spécialiste examine un test sanguin qui montre les signes suivants d'anémie hémolytique:

• une diminution significative des globules rouges;
• baisse du taux d'hémoglobine;
• la présence de globules rouges irréguliers;
• un grand nombre de globules rouges "immatures".

Il convient de noter que l'anémie hémolytique est extrêmement difficile à guérir, il est parfois impossible d'arrêter le processus d'hémolyse. Le traitement comprend souvent les activités suivantes:

• la nomination de complexes vitaminiques avec une grande quantité d'acide folique et de vitamine B12;
• si le nombre d'érythrocytes a atteint le minimum, la méthode de transfusion sanguine d'érythrocytes lavés est utilisée;
• transfusion d'immunoglobuline humaine;
• la nomination d'un traitement de glucocorticoïdes, visant à normaliser la taille du foie et de la rate;
• dans le cas d’une cause auto-immune de développement de la maladie, des cytostatiques sont prescrits;
• également utilisé des méthodes d'intervention chirurgicale - splénectomie, avec cette opération, la rate est enlevée. Cette méthode est utilisée si un traitement médicamenteux ne donne pas l'effet souhaité.

Tout traitement de ce type d'anémie est effectué exclusivement dans des conditions stationnaires, où le médecin traitant peut surveiller en permanence l'état de santé de son patient et ajuster le plan de traitement en fonction des résultats du traitement.

Pour réduire le risque d'anémie de type hémolytique, il est recommandé de subir des examens de routine et des analyses de sang.

Anémie hémolytique

L'anémie hémolytique est une pathologie des globules rouges dont la principale caractéristique est la destruction accélérée des globules rouges avec la libération d'une quantité accrue de bilirubine indirecte. Pour ce groupe de maladies, une combinaison de syndrome anémique, jaunisse et augmentation de la taille de la rate est typique. En cours de diagnostic, une analyse sanguine générale, le niveau de bilirubine, l'analyse des matières fécales et de l'urine, une échographie des organes abdominaux; biopsie de la moelle osseuse, études immunologiques. Comme méthodes de traitement utilisé médicament, thérapie de transfusion sanguine; une splénectomie avec hypersplénisme est indiquée.

Anémie hémolytique

Anémie hémolytique (HA) - anémie, due à la violation du cycle de vie des globules rouges, à savoir la prédominance des processus de leur destruction (érythrocytolyse) sur la formation et la maturation (érythropoïèse). Ce groupe d'anémies est très vaste. Leur prévalence n’est pas la même selon les latitudes géographiques et les cohortes d’âge; en moyenne, la pathologie est présente dans 1% de la population. Parmi les autres types d'anémie, les agents hémolytiques représentent 11%. La pathologie est caractérisée par le raccourcissement du cycle de vie des érythrocytes et leur désintégration (hémolyse) à l'avance (le délai normal est de 14 à 21 jours au lieu de 100 à 120 jours). Dans ce cas, la destruction des globules rouges peut survenir directement dans le lit vasculaire (hémolyse intravasculaire) ou dans la rate, le foie et la moelle osseuse (hémolyse extravasculaire).

Raisons

La base étiopathogénétique des syndromes hémolytiques héréditaires est constituée de défauts génétiques des membranes érythrocytaires, de leurs systèmes enzymatiques ou de la structure de l'hémoglobine. Ces hypothèses sont à l’origine de l’infériorité morphofonctionnelle des globules rouges et de leur destruction accrue. L'hémolyse des globules rouges atteints d'anémie acquise se produit sous l'influence de facteurs internes ou de facteurs environnementaux, notamment:

• Processus auto-immunes. La formation d'anticorps érythrocytes agglutinés peut, dans des affections malignes hématologiques (leucémie aiguë, la leucémie lymphatique chronique, la maladie de Hodgkin, le myélome multiple), les maladies auto-immunes (SLE, la colite ulcéreuse), les maladies infectieuses (mononucléose infectieuse, la toxoplasmose, la syphilis, la pneumonie virale). Le développement de l'anémie hémolytique immunitaire peut être favorisé par des réactions post-transfusionnelles, une vaccination prophylactique, une maladie hémolytique du fœtus.
• Effet toxique sur les érythrocytes. Dans certains cas, l'hémolyse intravasculaire aiguë est précédée d'une intoxication par des composés de l'arsenic, des métaux lourds, de l'acide acétique, des poisons fongiques, de l'alcool, etc.
• Dommages mécaniques aux globules rouges. On peut observer une hémolyse érythrocytaire lors d'efforts physiques intenses (marche longue, course à pied, ski), avec DIC, paludisme, hypertension maligne, prothèses valvulaires cardiaques et vasculaires, oxygénation hyperbare, sepsis, brûlures étendues. Dans ces cas, sous l'action de certains facteurs, il se produit une traumatisation et une rupture des membranes des globules rouges initialement pleins.

Pathogenèse

Le lien central dans la pathogenèse de l'AH est la destruction accrue des globules rouges dans les organes du système réticulo-endothélial (rate, foie, moelle osseuse, ganglions lymphatiques) ou directement dans le lit vasculaire. Lorsque le mécanisme auto-immunitaire de l'anémie, la formation d'anti-érythrocyte (thermique, froid), qui provoquent une lyse enzymatique de la membrane érythrocytaire. Les substances toxiques, qui sont les oxydants les plus puissants, détruisent les érythrocytes en raison du développement de modifications métaboliques, fonctionnelles et morphologiques de la membrane et du stroma des globules rouges. Les facteurs mécaniques ont un effet direct sur la membrane cellulaire. Sous l'influence de ces mécanismes, les ions de potassium et de phosphore sont libérés des érythrocytes et les ions de sodium y pénètrent. La cellule gonfle, avec une augmentation critique de son volume, une hémolyse se produit. La décomposition des érythrocytes s'accompagne du développement de syndromes anémiques et d'ictère (dit "jaunisse pâle"). Peut-être une coloration intense des selles et de l'urine, une hypertrophie de la rate et du foie.

Classification

En hématologie, l'anémie hémolytique est divisée en deux grands groupes: congénitale (héréditaire) et acquise. Les AH héréditaires comprennent les formes suivantes:

• membranopathie érythrocytaire (microsphérocytose - maladie de Minkowski-Chauffard, ovalocytose, acanthocytose) - anémie provoquée par des anomalies structurelles des membranes érythrocytaires
• fermentopénie (enzymopénie) - anémie provoquée par une déficience de certaines enzymes (glucose-6-phosphate déshydrogénase, pyruvate kinase, etc.)
• hémoglobinopathies - anémie associée à des troubles qualitatifs de la structure de l'hémoglobine ou à une modification du rapport de ses formes normales (thalassémie, drépanocytose).

GA acquis sont divisés en:

• membranopathies acquises (hémoglobinurie paroxystique nocturne - Markiafavi-Micheli b-n, anémie à spores)
• immunitaire (auto et isoimmune) - en raison de l'exposition à des anticorps
• toxique - anémie causée par une exposition à des produits chimiques, des poisons biologiques, des toxines bactériennes
• anémie mécanique causée par une lésion mécanique de la structure des globules rouges (purpura thrombocytopénique, hémoglobinurie progressive)

Les symptômes

Membranopathie héréditaire, fermentopénie et hémoglobinopathie

La forme la plus courante de ce groupe d'anémie est la microsphérocytose, ou maladie de Minkowski-Chauffard. Hérité par type autosomique dominant; généralement retrouvé chez plusieurs membres de la famille. La déficience en érythrocytes est due à un déficit en membrane de protéines et de lipides de type actomyosine, qui entraîne une modification de la forme et du diamètre des érythrocytes, leur hémolyse massive et prématurée dans la rate. La manifestation de l'HA microsphhérocytaire est possible à tout âge (petite enfance, adolescence, vieillesse), mais elle se manifeste généralement chez les enfants plus âgés et les adolescents. La gravité de la maladie varie d'une évolution infraclinique à des formes graves caractérisées par des crises hémolytiques fréquemment répétées. Au moment de la crise, la température corporelle, les vertiges, la faiblesse augmentent; des douleurs abdominales et des vomissements se produisent.

Le principal symptôme de l'anémie hémolytique microsphérocytaire est un ictère d'intensité variable. En raison de la teneur élevée en stercobiline, les matières fécales deviennent intensément colorées en brun foncé. Les patients atteints de la maladie de Minkowski-Shoffar ont tendance à former des calculs dans la vésicule biliaire; par conséquent, des signes d’exacerbation de la cholécystite calcique se développent souvent, des accès de coliques biliaires se produisent et un ictère obstructif se produit avec l’occlusion du canal biliaire principal. Dans la microsphérocytose, la rate est hypertrophiée dans tous les cas, et chez la moitié des patients, le foie est également hypertrophié. En plus de l'anémie héréditaire microspocytaire, les enfants présentent souvent d'autres dysplasies congénitales: crâne de tourelle, strabisme, déformation du nez, anomalies occlusives, palais gothique, polydactie ou bradide, etc. dans les capillaires des membres et mal traitable.

L'anémie enzymopénique est associée à une carence de certaines enzymes érythrocytaires (le plus souvent G-6-PD, enzymes dépendantes du glutathion, pyruvate kinase, etc.). L'anémie hémolytique peut d'abord se déclarer après une maladie intercurrente ou la prise de médicaments (salicylates, sulfamides, nitrofuranes). Habituellement, la maladie évolue uniformément. "jaunisse pâle" typique, hépatosplénomégalie modérée, bruit cardiaque. Dans les cas graves, une tendance hémolytique prononcée se développe (faiblesse, vomissements, essoufflement, palpitations, état collaptoïde). En liaison avec l'hémolyse intravasculaire des érythrocytes et la libération d'hémosidérine dans l'urine, cette dernière devient de couleur foncée (parfois noire). Des revues spéciales sont consacrées aux caractéristiques de l'évolution clinique des hémoglobinopathies - thalassémie et drépanocytose.

Anémie hémolytique acquise

Parmi les différentes variantes acquises, les anémies auto-immunes sont les plus courantes. Pour eux, un facteur déclencheur commun est la formation d'anticorps dirigés contre les antigènes de leurs propres érythrocytes. L'hémolyse érythrocytaire peut être intravasculaire ou intracellulaire. La crise hémolytique dans l'anémie auto-immune se développe brutalement et soudainement. Elle se manifeste par de la fièvre, une faiblesse grave, des vertiges, des palpitations, un essoufflement, des douleurs épigastriques et le bas du dos. Parfois, les précurseurs sous forme de sous-fébrile et d’arthralgie précèdent les manifestations aiguës. Au cours de la crise, la jaunisse se développe rapidement, elle ne s'accompagne pas de démangeaisons cutanées, elle augmente le foie et la rate. Dans certaines formes d'anémie auto-immune, les patients ne tolèrent pas le froid; dans des conditions de basses températures, ils peuvent développer le syndrome de Raynaud, l'urticaire, l'hémoglobinurie. En raison d'une défaillance circulatoire dans de petits vaisseaux, des complications telles qu'une gangrène des orteils et des mains sont possibles.

L'anémie toxique se manifeste par une faiblesse progressive, des douleurs dans l'hypochondre droit et la région lombaire, des vomissements, une hémoglobinurie, une température corporelle élevée. À partir de 2-3 jours, jaunisse et bilirubinémie; pendant 3-5 jours l'insuffisance hépatique et rénale, dont les signes sont l'hépatomégalie, la fermentémie, l'azotémie, l'anurie. Certains types d'anémie hémolytique acquise sont discutés dans les articles correspondants: Hémoglobinurie et Purpura thrombocytopénique, Maladie hémolytique et fœtale.

Des complications

Chaque type d'HA a ses propres complications spécifiques: par exemple, JCB - dans la microsphhérocytose, l'insuffisance hépatique - dans les formes toxiques, etc. Les complications courantes comprennent les crises hémolytiques, qui peuvent être déclenchées par des infections, le stress et l'accouchement chez les femmes. Dans l'hémolyse massive aiguë peut développer un coma hémolytique, caractérisé par un collapsus, une confusion, une oligurie, une jaunisse accrue. La menace de la vie du patient sont DIC, infarctus de la rate ou rupture spontanée du corps. Des soins médicaux d’urgence sont nécessaires en cas d’insuffisance cardiovasculaire et rénale aiguë.

Diagnostics

La détermination de la forme d'HA basée sur l'analyse des causes, des symptômes et des données objectives relève de la compétence d'un hématologue. Au cours de la conversation initiale, les antécédents familiaux, la fréquence et la gravité des crises hémolytiques sont clarifiés. Au cours de l'examen, on évalue la coloration de la peau, de la sclérotique et des muqueuses visibles et on palpe l'abdomen pour évaluer la taille du foie et de la rate. La spléno- et l'hépatomégalie sont confirmées par échographie du foie et de la rate. Le complexe de diagnostic de laboratoire comprend:

• Test sanguin Les modifications de l'hémogramme sont caractérisées par une anémie normo ou hypochrome, une leucopénie, une thrombocytopénie, une réticulocytose, une accélération de la RSE. Dans les échantillons de sang biochimiques est déterminée hyperbilirubinémie (une augmentation de la fraction de la bilirubine indirecte), une augmentation de l'activité de la lactate déshydrogénase. Dans les anémies auto-immunes, un test de Coombs positif est d’une grande valeur diagnostique.
• Urine et fèces. L'analyse d'urine révèle une protéinurie, une urobilinurie, une hémosidérinurie, une hémoglobinurie. Dans le coprogramme, la teneur en stercobiline est augmentée.
• Myélogramme Pour la confirmation cytologique, une ponction sternale est réalisée. Une étude de la moelle osseuse ponctuée révèle une hyperplasie du germe érythroïde.

Dans le processus de diagnostic différentiel, l'hépatite, la cirrhose du foie, l'hypertension portale, le syndrome hépatolien, la porphyrie et l'hémoblastose sont exclus. Le patient est conseillé par un gastro-entérologue, un pharmacologue clinicien, un spécialiste des maladies infectieuses et d'autres spécialistes.

Traitement

Différentes formes d'HA ont leurs propres caractéristiques et approches de traitement. Dans toutes les variantes de l'anémie hémolytique acquise, il faut prendre soin d'éliminer l'influence des facteurs hémolysants. Lors de crises hémolytiques, les patients ont besoin de perfusion de solutions, de plasma sanguin; vitamines, si nécessaire - hormonothérapie et antibiothérapie. Dans la microsphhérocytose, la splénectomie est la seule méthode efficace conduisant à un arrêt complet de l'hémolyse.

Dans l’anémie auto-immune, une thérapie aux hormones glucocorticoïdes (prednisone), permettant de réduire ou d’arrêter l’hémolyse, est indiquée. Dans certains cas, l'effet souhaité est obtenu en prescrivant des immunosuppresseurs (azathioprine, 6-mercaptopurine, chlorambucil), des antipaludéens (chloroquine). En cas d'anémie auto-immune résistante à la pharmacothérapie, une splénectomie est réalisée. Le traitement de l'hémoglobinurie comprend la transfusion de globules rouges lavés, de substituts du plasma, la nomination d'anticoagulants et d'agents antiplaquettaires. Le développement de l'anémie hémolytique toxique impose la nécessité d'un traitement intensif: désintoxication, diurèse forcée, hémodialyse, selon les indications - introduction d'antidotes.

Pronostic et prévention

L’évolution et les résultats dépendent du type d’anémie, de la gravité des crises, de l’exhaustivité du traitement pathogénétique. Avec de nombreuses options acquises, l’élimination des causes et le traitement complet mènent au rétablissement complet. L'anémie congénitale curative ne peut pas être atteinte, mais il est possible d'obtenir une rémission à long terme. Avec le développement de l'insuffisance rénale et d'autres complications fatales, le pronostic est défavorable. Empêcher le développement de l'HA permet de prévenir les maladies infectieuses aiguës, les intoxications et les intoxications. L'usage indépendant et non contrôlé de drogues est interdit. Préparation minutieuse des patients à la transfusion sanguine, vaccination avec la réalisation de toute la gamme des examens nécessaires.

Anémie hémolytique
(jaunisse hémolytique, jaunisse acholurique)

Maladies du sang

Description générale

L'anémie hémolytique est un groupe de maladies caractérisé par une dégradation accrue du nombre de globules rouges et une réduction de leur durée de vie.

• anémie hémolytique héréditaire - microsphérocytose, thalassémie;
• anémie hémolytique acquise - anémie auto-immune (leucémie lymphoïde chronique, lymphogranulomatose), hémoglobinurie nocturne paroxystique.

Tableau clinique

• faiblesse générale, fatigue;
• des vertiges;
• rythme cardiaque, essoufflement;
• diminution de l'appétit;
• fièvre, frissons;
• maux de dos;
• décoloration de l'urine;
• jaunisse de la sclérotique, de la peau;
• lourdeur, douleur dans l'hypochondre droit;
• lourdeur dans l'hypochondre gauche.

Diagnostics

• Numération sanguine complète: diminution du taux d'hémoglobine, érythrocytes, réticulocytose jusqu'à 20%, indice de couleur normal.
• Analyse biochimique du sang: augmentation de la teneur en bilirubine indirecte, augmentation du taux de fer sérique.
• Analyse d'urine: apparition de l'hémosidérine.
• Échographie des organes abdominaux: hypertrophie de la rate, taille normale du foie, éventuellement calculs biliaires.
• Test de Coombs (ligne positive).

La poursuite de la réticulocytose associée à divers degrés d'anémie ou même à des taux d'hémoglobine stables peut indiquer la présence d'une hémolyse.

Traitement de l'anémie hémolytique

Le traitement dépend de la cause de l'anémie hémolytique. Dans le traitement de l'anémie hémolytique héréditaire, la splénectomie (ablation de la rate) est efficace: anémies auto-immunes, hormones glucocorticoïdes, cytostatiques.

Médicaments essentiels

Il y a des contre-indications. La consultation est nécessaire.

Quelle est l'anémie hémolytique dangereuse

L'anémie hémolytique est un complexe de maladies qui se combinent en un seul groupe en raison du fait que pour toutes ces maladies, la durée de vie des globules rouges est réduite. Cela contribue à la perte d'hémoglobine et conduit à une hémolyse. Ces pathologies sont similaires, mais leur origine, leur évolution et même leurs manifestations cliniques diffèrent. L'anémie hémolytique chez les enfants a aussi ses propres caractéristiques.

Hémolyse c'est quoi

L'hémolyse est une mort massive de cellules sanguines. À la base, il s’agit d’un processus pathologique qui peut se produire dans deux espaces du corps.

1. Extravasculaire, c'est-à-dire à l'extérieur des vaisseaux. Les foyers les plus fréquents sont les organes parenchymateux - foie, rein, rate et moelle osseuse. Ce type d'hémolyse est similaire à physiologique;
2. Intravasculaire lorsque les cellules sanguines sont détruites dans la lumière des vaisseaux sanguins.

La destruction massive d'érythrocytes se déroule selon un complexe symptomatique typique, alors que les manifestations d'hémolyse intravasculaire et extravasculaire sont différentes. Ils sont déterminés par l'examen général du patient, aideront à établir le diagnostic de la formule sanguine complète et d'autres tests spécifiques.

Pourquoi l'hémolyse se produit

La mort non physiologique des globules rouges se produit pour diverses raisons, parmi lesquelles l'une des causes les plus importantes est la carence en fer dans l'organisme. Cependant, cette condition doit être distinguée de la synthèse altérée des érythrocytes et de l'hémoglobine, dans laquelle les tests de laboratoire et les symptômes cliniques aident.

1. La couleur jaune de la peau est indiquée par une augmentation de la bilirubine totale et de sa fraction libre.
2. L'augmentation de la viscosité et de la densité de la bile avec une tendance accrue à la formation de calculs devient une manifestation quelque peu lointaine. Il change également de couleur à mesure qu'augmente la teneur en pigments biliaires. Ce processus est dû au fait que les cellules hépatiques tentent de neutraliser l'excès de bilirubine.
3. Cal change également de couleur, car les pigments biliaires y "vont", provoquant une hausse des indices de stercobiline, urobilinogène.
4. Avec la mort extravasculaire de cellules sanguines, le niveau d'urobiline augmente, ce qui est indiqué par le noircissement de l'urine.
5. La numération globulaire complète répond en réduisant les globules rouges, une chute de l'hémoglobine. Les jeunes cellules, les réticulocytes, se développent de manière compensatoire.

Types d'hémolyse des globules rouges

La destruction des globules rouges se produit soit dans la lumière des vaisseaux sanguins, soit dans les organes parenchymateux. Étant donné que l'hémolyse extravasculaire, dans son mécanisme physiopathologique, est similaire à la mort normale des globules rouges dans les organes parenchymateux, la différence ne réside que dans sa vitesse et est partiellement décrite ci-dessus.

Avec la destruction des globules rouges dans la lumière des vaisseaux sanguins se développent:

• l'augmentation de l'hémoglobine libre, le sang acquiert une couleur dite de laque;
• modification de la couleur de l'urine due à l'hémoglobine libre ou à l'hémosidérine;
• L'hémosidérose est une affection dans laquelle un pigment contenant du fer est déposé dans les organes du parenchyme.

Quelle est l'anémie hémolytique

L'anémie hémolytique est une pathologie dans laquelle la durée de vie des globules rouges est réduite de manière significative. Cela est dû à un grand nombre de facteurs, qu’ils soient externes ou internes. L'hémoglobine lors de la destruction des éléments formés est partiellement détruite et acquiert partiellement une forme libre. Une diminution de l’hémoglobine inférieure à 110 g / l indique l’apparition d’une anémie. Une anémie hémolytique extrêmement rare est associée à une diminution de la quantité de fer.

Les facteurs internes contribuant au développement de la maladie sont les anomalies de la structure des cellules sanguines et les facteurs externes sont les conflits immunitaires, les agents infectieux et les dommages mécaniques.

Classification

La maladie peut être congénitale ou acquise, et le développement de l'anémie hémolytique après la naissance d'un enfant est appelé acquis.

Congénital est divisé en membranopathies, fermentopathies et hémoglobinopathies, et acquis pour les membranopathies immunitaires acquises, les dommages mécaniques aux éléments formés dus à des processus infectieux.

À ce jour, les médecins ne partagent pas la forme d'anémie hémolytique au lieu de la destruction des globules rouges. L'auto-immune la plus fréquemment enregistrée. En outre, la plupart des pathologies fixes de ce groupe sont associées aux anémies hémolytiques acquises et sont caractéristiques de tous les âges, à partir des premiers mois de la vie. Les enfants doivent être particulièrement prudents, car ces processus peuvent être héréditaires. Leur développement est dû à plusieurs mécanismes.

1. L'apparition d'anticorps anti-érythrocytes qui tombent à l'extérieur. Dans la maladie hémolytique du nouveau-né, nous parlons de processus iso-immuns.
2. Les mutations somatiques qui sont l'un des déclencheurs de l'anémie hémolytique chronique. Cela ne peut pas être un facteur de patrimoine génétique.
3. Des dommages mécaniques aux globules rouges se produisent à la suite d'une exposition à un effort physique intense ou à des valves cardiaques prothétiques.
4. La vitamine E joue un rôle particulier.
5. Paludisme à Plasmodium.
6. Exposition à des substances toxiques.

Anémie hémolytique auto-immune

En cas d'anémie auto-immune, le corps réagit avec une sensibilité accrue à toutes les protéines étrangères et à une tendance accrue aux réactions allergiques. Cela est dû à une augmentation de l'activité de son propre système immunitaire. Dans le sang, les indicateurs suivants peuvent changer: immunoglobulines spécifiques, nombre de basophiles et d’éosinophiles.

L'anémie auto-immune est caractérisée par la production d'anticorps dirigés contre les cellules sanguines normales, ce qui entraîne une altération de la reconnaissance de leurs cellules. L'anémie transimmune est un sous-type de cette pathologie dans laquelle l'organisme maternel devient la cible du système immunitaire fœtal.

Les tests de Coombs sont utilisés pour détecter le processus. Ils vous permettent d'identifier les complexes immuns circulants qui ne sont pas en pleine santé. Le traitement est engagé chez un allergologue ou un immunologiste.

Raisons

La maladie se développe pour plusieurs raisons, elles peuvent aussi être congénitales ou acquises. Environ 50% des cas restent sans explication de la cause, cette forme est appelée idiopathique. Parmi les causes de l'anémie hémolytique, il est important de souligner celles qui provoquent le processus plus souvent que d'autres, à savoir:

• transfusion de sang incompatible dans des transfusions sanguines, y compris le facteur Rh;
• exposition à des substances toxiques, effets toxiques de drogues;
• développement anormal des bébés, malformations cardiaques;
• la leucémie;
• changements provoqués par l'activité des parasites.

Sous l'influence des déclencheurs ci-dessus et de la présence d'autres déclencheurs, les cellules façonnées sont détruites, contribuant à l'apparition de symptômes typiques de l'anémie.

Symptomatologie

Les manifestations cliniques de l'anémie hémolytique sont assez étendues, mais leur nature dépend toujours de la cause de la maladie, d'un type ou d'un autre. Parfois, la pathologie ne se manifeste que lorsqu'une crise ou une exacerbation se développe, et que la rémission est asymptomatique, une personne ne présente aucune plainte.

Tous les symptômes du processus ne peuvent être détectés que lorsque l'état est décompensé, lorsqu'il existe un déséquilibre prononcé entre les éléments sanguins en bonne santé, en formation et détruits, et que la moelle osseuse ne supporte pas la charge qui lui est imposée.

Les manifestations cliniques classiques sont représentées par trois complexes de symptômes:

• anémique;
• jaunisse;
• foie et rate hypertrophiés - hépatosplénomégalie.

Ils se développent généralement avec une destruction extravasculaire des éléments façonnés.

La drépanocytose, auto-immune et d'autres anémies hémolytiques se manifestent par de tels signes caractéristiques.

1. Augmentation de la température corporelle, vertiges. Il se produit avec le développement rapide de la maladie dans l'enfance et la température elle-même atteint 38 ° C.
2. Syndrome de jaunisse L'apparition de cette caractéristique est due à la destruction des globules rouges, ce qui entraîne une augmentation du taux de bilirubine indirecte, traitée par le foie. Sa concentration élevée contribue à la croissance de la stercobiline et de l'urobiline de l'intestin, ce qui a pour effet de colorer les matières fécales, la peau et les muqueuses.
3. La jaunisse se développe également à mesure que la jaunisse se développe. Ce syndrome survient souvent avec l'hépatomégalie, c'est-à-dire que le foie et la rate augmentent en même temps.
4. L'anémie Accompagné d'une diminution de la quantité d'hémoglobine dans le sang.

Les autres signes d'anémie hémolytique sont:

• douleur dans l'épigastre, l'abdomen, la région lombaire, les reins, les os;
• douleurs ressemblant à un infarctus;
• malformations de l'enfant accompagnées de signes d'altération de la formation du fœtus;
• changer la nature de la chaise.

Méthodes de diagnostic

Le diagnostic de l'anémie hémolytique est réalisé par un hématologue. Il établit le diagnostic sur la base des données obtenues lors de l'examen du patient. Premièrement, des données anamnestiques sont collectées, la présence de facteurs de déclenchement est clarifiée. Le médecin évalue le degré de pâleur de la peau et des muqueuses visibles et procède à un examen palpatoire des organes abdominaux, dans lequel il est possible de déterminer une augmentation du foie et de la rate.

La prochaine étape est l'examen de laboratoire et de l'instrument. Une analyse générale de l'urine, du sang, un examen biochimique, qui peut établir la présence dans le sang d'un taux élevé de bilirubine indirecte. Une échographie abdominale est également réalisée.

Dans les cas graves, une biopsie de la moelle osseuse est prescrite, dans laquelle vous pouvez déterminer comment les globules rouges se développent dans l'anémie hémolytique. Il est important de procéder à un diagnostic différentiel correct afin d'éliminer les pathologies telles que l'hépatite virale, l'hémoblastose, les processus oncologiques, la cirrhose du foie et l'ictère mécanique.

Traitement

Chaque forme individuelle de la maladie nécessite sa propre approche du traitement en raison des caractéristiques de sa survenue. Il est important d’éliminer immédiatement tous les facteurs d’hémolyse lorsqu’il s’agit du processus acquis. Si le traitement de l'anémie hémolytique a lieu pendant une crise, le patient doit recevoir une grande quantité de transfusions sanguines - plasma sanguin, masse de globules rouges, ainsi qu'un traitement métabolique et vitaminique, la compensation du déficit en vitamine E jouant un rôle particulier.

Il est parfois nécessaire de fixer des hormones et des antibiotiques. Dans le cas d'un diagnostic de microsphérocytose, la seule option de traitement est la splénectomie.

Les processus auto-immuns impliquent l'utilisation d'hormones stéroïdes. Le médicament de choix est la prednisone. Une telle thérapie réduit l'hémolyse et parfois même l'arrête complètement. Les cas particulièrement graves nécessitent la nomination d'immunosuppresseurs. Si la maladie résiste complètement aux médicaments, les médecins ont recours à l'ablation de la rate.

Dans le cas de la forme toxique de la maladie, il est nécessaire de procéder à des soins intensifs de désintoxication - hémodialyse, antidote, diurèse forcée avec reins maintenus.

Traitement de l'anémie hémolytique chez les enfants

Comme mentionné précédemment, l'anémie hémolytique est un groupe de processus pathologiques dont le mécanisme de développement peut différer considérablement, mais toutes les maladies ont une caractéristique commune - l'hémolyse. Il se produit non seulement dans le sang, mais également dans les organes parenchymateux.

Les premiers signes du développement du processus ne suscitent souvent aucune suspicion chez les malades. Si un enfant développe rapidement une anémie, il apparaît alors une irritabilité, une fatigue, des larmoiements et une peau pâle. Ces signes peuvent être facilement pris pour les caractéristiques du caractère du bébé. Surtout si nous parlons d'enfants souvent malades. Cela n’est pas surprenant, car en présence de cette pathologie, les personnes sont sujettes au développement de processus infectieux.

Les principaux symptômes de l'anémie chez les enfants sont la pâleur de la peau, qui doit être différenciée des pathologies rénales, de la tuberculose, de l'intoxication de diverses origines.

Le principal signe qui permettra de déterminer la présence d'anémie est sans détermination des paramètres de laboratoire - en cas d'anémie, les muqueuses deviennent également pâles.

Complications et pronostic

Les principales complications de l'anémie hémolytique sont:

• le pire est le coma anémique et la mort;
• diminution de la pression artérielle, accompagnée d'un pouls rapide;
• oligurie;
• la formation de calculs dans la vésicule biliaire et les canaux biliaires.

Il convient de noter que certains patients signalent une exacerbation de la maladie pendant la saison froide. Les médecins recommandent à ces patients de ne pas trop refroidir.

Prévention

Les mesures préventives sont primaires et secondaires:

• aide primaire à prévenir le développement de la maladie;
• les mesures préventives secondaires luttent contre les exacerbations de la pathologie.

Si une anémie congénitale se développe, vous devez immédiatement commencer des activités secondaires. Le seul moyen sûr de prévenir la maladie est d'adhérer aux principes d'un mode de vie sain, de privilégier les aliments naturels et de traiter en temps voulu tous les processus pathologiques.

Anémie hémolytique. Causes, symptômes, diagnostic et traitement de la pathologie

Le site fournit des informations générales. Un diagnostic et un traitement adéquats de la maladie sont possibles sous la surveillance d'un médecin consciencieux.

L'anémie hémolytique est une maladie sanguine indépendante ou un état pathologique du corps, dans lequel la destruction des globules rouges circulant dans le sang se produit par divers mécanismes. Basé sur les causes de l'anémie hémolytique sont divisés en érythrocytes et non érythrocytes. Dans les anémies érythrocytaires, la cause de l'hémolyse réside dans divers défauts héréditaires de l'érythrocyte lui-même, tels que la structure anormale du cytosquelette de la cellule, un trouble de la structure de l'hémoglobine et la défaillance de certaines enzymes érythrocytaires. Les anémies hémolytiques non érythrocytaires sont caractérisées par la structure normale des globules rouges et leur destruction se produit sous l'influence de facteurs pathogènes externes, tels que l'action mécanique, l'agression auto-immune, les agents infectieux, etc.

Comme le complexe symptomatique de l'anémie hémolytique est le même pour la plupart des causes qui l'ont provoquée, une histoire correctement collectée, ainsi que des études supplémentaires en laboratoire et paracliniques, revêtent une grande importance.

Le traitement de l'anémie hémolytique ne devrait être effectué qu'après l'établissement d'un diagnostic définitif, mais il est loin d'être toujours possible en raison du taux élevé de destruction des globules rouges et du manque de temps pour poser un diagnostic. Dans de tels cas, les activités visant à fournir au patient un soutien à la vie, telles que les transfusions sanguines, les échanges plasmatiques, le traitement empirique avec des médicaments antibactériens et les médicaments à base d'hormones glucocorticoïdes, deviennent prioritaires.

Faits intéressants

• La quantité moyenne de fer contenue dans le sang d'un adulte est d'environ 4 grammes.
• Le nombre total de globules rouges dans le corps d'un adulte en termes de poids sec est en moyenne de 2 kg.
• La capacité de régénération de la pousse de la moelle osseuse des érythrocytes est assez grande. Cependant, l'activation des mécanismes de régénération prend beaucoup de temps. Pour cette raison, l'hémolyse chronique est beaucoup plus facilement tolérée par les patients que les aiguës, même si le taux d'hémoglobine atteint 40-50 g / l.

Que sont les globules rouges?

Les érythrocytes sont les éléments les plus nombreux du sang, dont la fonction principale consiste à effectuer le transfert de gaz. Ainsi, les érythrocytes fournissent de l'oxygène aux tissus périphériques et éliminent le dioxyde de carbone de l'organisme, produit final de la dégradation complète des substances biologiques.

Un érythrocyte normal a un certain nombre de paramètres qui assurent le bon fonctionnement de ses fonctions.

Les principaux paramètres des globules rouges sont:

• la forme d'un disque biconcave;
• diamètre moyen - 7,2 - 7,5 microns;
• le volume moyen est de 90 microns 3;
• la durée de "vie" - 90 - 120 jours;
• la concentration normale chez les hommes est de 3,9 - 5,2 x 10 12 l;
• la concentration normale chez les femmes est de 3,7 - 4,9 x 10 12 l;
• la concentration normale d'hémoglobine chez l'homme est comprise entre 130 et 160 g / l;
• taux d'hémoglobine normal chez la femme - 120 - 150 g l;
• L'hématocrite (rapport entre les cellules sanguines et sa partie liquide) chez l'homme est compris entre 0,40 et 0,48;
• hématocrite chez les femmes - 0,36 - 0,46.

Changer la forme et la taille des globules rouges a un effet négatif sur leur fonction. Par exemple, une diminution de la taille d'un érythrocyte indique un taux d'hémoglobine inférieur. Dans ce cas, le nombre de globules rouges peut être normal, mais néanmoins, une anémie sera présente car le taux total d'hémoglobine sera réduit. L’augmentation du diamètre du globule rouge indique souvent un mégaloblastique B₁₂-carence ou anémie par carence en acide folique. La présence dans l’analyse sanguine d’érythrocytes de différents diamètres est appelée anisocytose.

La forme correcte des érythrocytes en termes de physiologie est d'une grande importance. Premièrement, il offre la plus grande surface de contact entre l’érythrocyte et la paroi vasculaire lors du passage dans le capillaire et, par conséquent, un taux élevé d’échange gazeux. Deuxièmement, la forme modifiée des globules rouges indique souvent une faible propriété plastique du cytosquelette érythrocytaire (un système de protéines organisé en un réseau qui soutient la forme cellulaire requise). En raison d'un changement dans la forme normale de la cellule, une destruction prématurée de ces globules rouges se produit lors du passage dans les capillaires de la rate. La présence dans le sang périphérique d'érythrocytes de formes diverses est appelée poikilocytose.

Caractéristiques de la structure du globule rouge

Le cytosquelette érythrocytaire est un système de microtubules et de microfilaments qui donne aux érythrocytes une forme ou une autre. Les microfilaments sont constitués de trois types de protéines: l'actine, la myosine et la tubuline. Ces protéines sont capables de se contracter activement, en modifiant la forme du globule rouge pour accomplir la tâche nécessaire. Par exemple, pour passer à travers les capillaires, l’érythrocyte s’étire et, en quittant la section étroite, il reprend une forme originale. Ces transformations se produisent lors de l'utilisation de l'énergie de l'ATP (adénosine triphosphate) et des ions calcium, facteurs déclencheurs de la réorganisation du cytosquelette.

Une autre caractéristique du globule rouge est l'absence de noyau. Cette propriété est extrêmement avantageuse du point de vue de l'évolution, car elle permet une utilisation plus rationnelle de l'espace qui occuperait le noyau et placerait davantage d'hémoglobine dans l'érythrocyte. De plus, le noyau dégraderait considérablement les propriétés plastiques de l'érythrocyte, ce qui est inacceptable, étant donné que cette cellule doit pénétrer dans les capillaires, dont le diamètre est plusieurs fois inférieur au sien.

L'hémoglobine est une macromolécule qui remplit 98% du volume d'un globule rouge mature. Il est situé dans les cellules du cytosquelette de la cellule. On estime que l'érythrocyte moyen contient environ 280 à 400 millions de molécules d'hémoglobine. Il se compose de la partie protéique - globine et de la partie non protéique - hème. La globine se compose à son tour de quatre monomères, dont deux sont les monomères a (alpha) et les deux autres sont des monomères β (bêta). L'hème est une molécule inorganique complexe, au centre de laquelle se trouve le fer, capable de s'oxyder et de récupérer en fonction des conditions environnementales. L'hémoglobine a pour principale fonction de capter, de transporter et de libérer de l'oxygène et du dioxyde de carbone. Ces processus sont régis par l’acidité du milieu, la pression partielle des gaz sanguins et d’autres facteurs.

Les types d'hémoglobine suivants sont distingués:

• l'hémoglobine A (HbA);
• l'hémoglobine A₂ (HbA₂)
• hémoglobine F (HbF);
• l'hémoglobine H (HbH);
• hémoglobine S (HbS).

L'hémoglobine A est la fraction la plus nombreuse, sa part étant de 95 à 98%. Cette hémoglobine est normale et sa structure est telle que décrite ci-dessus. Hémoglobine A₂ se compose de deux chaînes α et de deux chaînes δ (delta). Ce type d’hémoglobine n’est pas moins fonctionnel que l’hémoglobine A, mais sa part n’est que de 2 à 3%. L'hémoglobine F est la fraction d'hémoglobine pédiatrique ou fœtale et survient en moyenne jusqu'à un an. Immédiatement après la naissance, la fraction de cette hémoglobine est la plus élevée et se situe entre 70 et 90%. À la fin de la première année de vie, l'hémoglobine fœtale est détruite et remplacée par l'hémoglobine A. L'hémoglobine H apparaît dans la thalassémie et se compose de 4 β-monomères. L'hémoglobine S est un signe diagnostique de la drépanocytose.

La membrane érythrocytaire consiste en une double couche lipidique, imprégnée de diverses protéines, qui agit comme une pompe pour divers oligo-éléments. Des éléments du cytosquelette sont attachés à la surface interne de la membrane. Un grand nombre de glycoprotéines agissant en tant que récepteurs et antigènes - molécules qui déterminent le caractère unique de la cellule - se trouvent sur la surface externe des érythrocytes. À ce jour, plus de 250 types d'antigènes ont été trouvés à la surface des érythrocytes, les plus étudiés étant les antigènes du système AB0 et du système du facteur Rh.

Selon le système AB0, on distingue 4 groupes sanguins et selon le facteur Rh - 2 groupes. La découverte de ces groupes sanguins a marqué le début d'une nouvelle ère dans le domaine de la médecine, dans la mesure où elle permettait de transfuser du sang et ses composants à des patients atteints de maladies du sang malignes, d'hémorragies massives, etc.

Le système AB0 distingue les types de sang suivants:

• les agglutinogènes (les antigènes à la surface des érythrocytes qui, au contact des agglutinines du même nom, entraînent une sédimentation des globules rouges) à la surface des érythrocytes sont absents;
• les agglutinogènes A sont présents;
• les agglutinogènes B sont présents;
• Les agglutinogènes A et B sont présents.

Par la présence du facteur Rh, on distingue les groupes sanguins suivants:

• Rh positif - 85% de la population;
• Rh négatif - 15% de la population.

Bien que, théoriquement, il ne devrait pas y avoir de transfusion de sang parfaitement compatible d'un patient à l'autre, des réactions anaphylactiques se produisent périodiquement. La cause de cette complication est l’incompatibilité des autres types d’antigènes érythrocytaires, qui, malheureusement, n’ont pratiquement pas été étudiés à ce jour. En outre, certains composants du plasma - la partie liquide du sang - peuvent être à l'origine de l'anaphylaxie et, par conséquent, selon les dernières recommandations des guides médicaux internationaux, une transfusion de sang total n'est pas la bienvenue. Au lieu de cela, les composants sanguins sont transfusés - masse d'érythrocytes, masse de plaquettes, albumine, plasma frais congelé, concentrés de facteur de coagulation, etc.

Les glycoprotéines susmentionnées, situées à la surface de la membrane érythrocytaire, forment une couche appelée glycocalyx. Une caractéristique importante de cette couche est la charge négative sur sa surface. La surface de la couche interne des vaisseaux sanguins a également une charge négative. En conséquence, dans la circulation sanguine, les globules rouges sont repoussés des parois des vaisseaux et les uns des autres, ce qui empêche la formation de caillots sanguins. Cependant, il est nécessaire d’endommager les érythrocytes ou de léser la paroi du vaisseau, car leur charge négative est progressivement remplacée par des globules rouges sains et positifs, regroupés autour du site de la lésion et formant un caillot sanguin.

Le concept de déformabilité et de viscosité cytoplasmique de l'érythrocyte est étroitement associé aux fonctions du cytosquelette et à la concentration d'hémoglobine dans la cellule. La déformabilité est la capacité d'un globule rouge à changer arbitrairement sa forme pour surmonter des obstacles. La viscosité cytoplasmique est inversement proportionnelle à la déformabilité et augmente avec l'augmentation de la teneur en hémoglobine par rapport à la partie liquide de la cellule. L'augmentation de la viscosité se produit avec le vieillissement de l'érythrocyte et est un processus physiologique. Parallèlement à l'augmentation de la viscosité, il se produit une diminution de la déformabilité.

Cependant, ces indicateurs peuvent évoluer non seulement dans le processus physiologique de vieillissement des érythrocytes, mais également dans de nombreuses pathologies congénitales et acquises, telles que les membranopathies héréditaires, les fermentopathies et les hémoglobinopathies, qui seront décrites plus en détail ultérieurement.

L'érythrocyte, comme toute autre cellule vivante, a besoin d'énergie pour fonctionner correctement. L'énergie des érythrocytes pénètre dans les processus d'oxydo-réduction qui se produisent dans les mitochondries. Les mitochondries sont comparées aux centrales cellulaires, puisqu'elles convertissent le glucose en ATP au cours d'un processus appelé glycolyse. La capacité distinctive de l'érythrocyte est que ses mitochondries ne forment de l'ATP que par glycolyse anaérobie. En d'autres termes, ces cellules n'ont pas besoin d'oxygène pour soutenir leurs fonctions vitales et fournissent donc autant d'oxygène aux tissus que ce qu'elles ont reçu lors du passage dans les alvéoles pulmonaires.

Bien que les globules rouges aient développé une opinion en tant que principaux transporteurs d'oxygène et de dioxyde de carbone, ils remplissent en outre plusieurs autres fonctions importantes.

Les fonctions secondaires des globules rouges sont:

• régulation de l'équilibre acide-base du sang par le biais d'un système de tampon carbonate;
• l'hémostase est un processus visant à arrêter le saignement;
• détermination des propriétés rhéologiques du sang - une variation du nombre d'érythrocytes par rapport à la quantité totale de plasma entraîne un épaississement ou un amincissement du sang.
• participation aux processus immunitaires - les récepteurs pour la fixation des anticorps sont situés à la surface de l'érythrocyte;
• fonction digestive - en décomposition, les globules rouges libèrent l’ourlet, se transformant indépendamment en bilirubine libre. Dans le foie, la bilirubine libre est convertie en bile, utilisée pour décomposer les graisses contenues dans les aliments.

Cycle de vie des érythrocytes

Les globules rouges se forment dans la moelle osseuse et traversent de nombreuses étapes de croissance et de maturation. Toutes les formes intermédiaires de précurseurs d'érythrocytes sont combinées en un seul terme - pousse d'érythrocytes.

À mesure qu'ils mûrissent, les précurseurs érythrocytaires subissent une modification de l'acidité du cytoplasme (la partie liquide de la cellule), une auto-digestion du noyau et une accumulation de l'hémoglobine. Le précurseur immédiat de l'érythrocyte est un réticulocyte - une cellule dans laquelle, examinés au microscope, on peut trouver des inclusions denses qui étaient autrefois le noyau. Les réticulocytes circulent dans le sang entre 36 et 44 heures, au cours desquelles ils se débarrassent des restes du noyau et achèvent la synthèse de l'hémoglobine à partir des chaînes résiduelles de l'ARN messager (acide ribonucléique).

La régulation de la maturation des nouveaux globules rouges se fait par un mécanisme de rétroaction directe. L'érythropoïétine, une hormone produite par le parenchyme rénal, est une substance qui stimule la croissance des globules rouges. En cas de manque d'oxygène, la production d'érythropoïétine est améliorée, ce qui accélère la maturation des globules rouges et rétablit finalement le niveau optimal de saturation en oxygène des tissus. La régulation secondaire de l'activité des germes érythrocytaires est réalisée par l'interleukine-3, le facteur de cellules souches, la vitamine B₁₂, hormones (thyroxine, somatostatine, androgènes, œstrogènes, corticostéroïdes) et oligo-éléments (sélénium, fer, zinc, cuivre, etc.).

Après 3 à 4 mois d'existence de l'érythrocyte, son involution graduelle se produit, ce qui se manifeste par la libération de liquide intracellulaire qui en résulte en raison de l'usure de la plupart des systèmes enzymatiques de transport. Suite à cela, l'érythrocyte est compacté, accompagné d'une diminution de ses propriétés plastiques. La réduction des propriétés plastiques affecte la perméabilité de l'érythrocyte à travers les capillaires. En fin de compte, un tel érythrocyte pénètre dans la rate, reste coincé dans ses capillaires et est détruit par les leucocytes et les macrophages situés autour d'eux.

Une fois les érythrocytes détruits, de l’hémoglobine libre est libérée dans le sang. Avec un taux d'hémolyse inférieur à 10% du nombre total d'érythrocytes par jour, l'hémoglobine est capturée par une protéine appelée haptoglobine et déposée dans la rate et la couche interne des vaisseaux sanguins, où elle est détruite par les macrophages. Les macrophages détruisent la partie protéique de l'hémoglobine, mais libèrent l'hème. L'hème sous l'action d'un certain nombre d'enzymes sanguines est transformé en bilirubine libre, après quoi il est transporté vers le foie par l'albumine. La présence dans le sang d'une grande quantité de bilirubine libre s'accompagne de l'apparition d'un ictère de couleur citron. Dans le foie, la bilirubine libre se lie à l’acide glucuronique et est sécrétée dans l’intestin sous forme de bile. S'il existe un obstacle à l'écoulement de la bile, celle-ci entre dans le sang et circule sous forme de bilirubine liée. Dans ce cas, la jaunisse apparaît également, mais une nuance plus foncée (muqueuses et peau de couleur orange ou rougeâtre).

Après la libération de la bilirubine liée dans l'intestin sous forme de bile, celle-ci est restaurée en stercobilinogène et en urobilinogène à l'aide de la flore intestinale. La majeure partie du sterkobilinogène est convertie en sterkobiline, qui est excrétée dans les matières fécales et devient brune. La partie résiduelle de stercobilinogène et d'urobilinogène est absorbée dans l'intestin et retourne dans le sang. L'urobilinogène se transforme en urobiline et est excrété dans l'urine. Le stercobilinogène pénètre de nouveau dans le foie et est excrété dans la bile. Ce cycle à première vue peut sembler inutile, cependant, c'est une erreur. Lors de la réintroduction de produits de dégradation des érythrocytes dans le sang, le système immunitaire est stimulé.

Avec une augmentation du taux d'hémolyse de 10% à 17-18% du nombre total d'érythrocytes par jour, les réserves en haptoglobine ne suffisent pas pour capturer l'hémoglobine libérée et l'éliminer de la manière décrite ci-dessus. Dans ce cas, l'hémoglobine libre du flux sanguin pénètre dans les capillaires rénaux, est filtrée dans l'urine primaire et oxydée en hémosidérine. Ensuite, l'hémosidérine pénètre dans l'urine secondaire et est éliminée du corps.

Avec une hémolyse extrêmement prononcée, dont le taux dépasse 17-18% du nombre total d'érythrocytes par jour, l'hémoglobine pénètre dans les reins en trop grande quantité. De ce fait, son oxydation ne se produit pas et l'hémoglobine pure pénètre dans l'urine. Ainsi, la détermination dans l'urine d'un excès d'urobiline est un signe d'anémie hémolytique légère. L’apparition de l’hémosidérine indique une transition vers un degré modéré d’hémolyse. La détection de l'hémoglobine dans les urines indique une destruction intense des globules rouges.

Qu'est-ce que l'anémie hémolytique?

L'anémie hémolytique est une maladie dans laquelle la durée de l'existence des érythrocytes est considérablement réduite en raison d'un certain nombre de facteurs érythrocytaires externes et internes. Les facteurs internes conduisant à la destruction des globules rouges sont diverses anomalies de la structure des enzymes des globules rouges, de l'hème ou de la membrane cellulaire. Les facteurs externes pouvant conduire à la destruction des globules rouges sont divers types de conflits immunitaires, la destruction mécanique des globules rouges, ainsi que l’infection du corps par certaines maladies infectieuses.

L'anémie hémolytique est classée comme congénitale et acquise.

Les types suivants d'anémie hémolytique congénitale sont distingués:

• la membranopathie;
• la fermentopathie;
• hémoglobinopathies.

On distingue les types suivants d’anémie hémolytique acquise:

• anémie hémolytique immunitaire;
• membranopathies acquises;
• anémie due à la destruction mécanique des globules rouges;
• anémie hémolytique causée par des agents infectieux.

Anémie hémolytique congénitale

Membranopathies

Comme décrit précédemment, la forme normale du globule rouge est la forme d'un disque biconcave. Cette forme correspond à la composition protéique correcte de la membrane et permet à l’érythrocyte de pénétrer dans les capillaires, dont le diamètre est plusieurs fois inférieur au diamètre de l’érythrocyte lui-même. La grande capacité de pénétration des globules rouges leur permet, d’une part, de s’acquitter de la manière la plus efficace de leur fonction principale - l’échange de gaz entre l’environnement interne du corps et l’environnement externe et, d’autre part - d’éviter leur destruction excessive dans la rate.

Le défaut de certaines protéines membranaires perturbe sa forme. En cas de violation de la forme, il se produit une diminution de la déformabilité des érythrocytes et, par conséquent, une destruction accrue de celle-ci dans la rate.

Il existe aujourd'hui 3 types de membranopathies congénitales:

• acanthocytose
• microsphérocytose
• ovalocytose

L'acantocytose est une affection dans laquelle des érythrocytes avec de nombreuses excroissances, appelés acanthocytes, apparaissent dans la circulation sanguine d'un patient. La membrane de ces érythrocytes n'est pas ronde et, au microscope, elle ressemble à une tuyauterie, d'où le nom de la pathologie. Les causes de l'acanthocytose aujourd'hui ne sont pas bien comprises, mais il existe un lien évident entre cette pathologie et des lésions hépatiques sévères avec un nombre élevé d'indicateurs de graisse dans le sang (cholestérol total et ses fractions, bêta-lipoprotéines, triacylglycérides, etc.). La combinaison de ces facteurs peut survenir dans des maladies héréditaires telles que la chorée de Huntington et l’abétalipoprotéinémie. Les acanthocytes ne peuvent pas traverser les capillaires de la rate et s'effondrent donc rapidement, entraînant une anémie hémolytique. Ainsi, la sévérité de l’acanthocytose est directement corrélée à l’intensité de l’hémolyse et aux signes cliniques de l’anémie.

La microsphérocytose est une maladie connue dans le passé sous le nom d'ictère hémolytique familial, car elle peut être attribuée à une transmission autosomique récessive claire du gène défectueux responsable de la formation d'un globule rouge biconcave. En conséquence, chez ces patients, tous les globules rouges formés se distinguent par leur forme sphérique et leur plus petit diamètre par rapport aux globules rouges sains. La forme sphérique a une surface inférieure à celle de la forme biconcave normale, ce qui réduit l'efficacité des échanges gazeux de ces globules rouges. De plus, ils contiennent moins d'hémoglobine et sont moins bien modifiés lors du passage dans les capillaires. Ces caractéristiques entraînent un raccourcissement de la durée de l'existence de tels érythrocytes par une hémolyse prématurée de la rate.

Depuis l’enfance, ces patients présentent une hypertrophie de la germination de la moelle osseuse des érythrocytes, compensant l’hémolyse. Par conséquent, la microsphérocytose est plus souvent accompagnée d’une anémie légère et modérée, qui apparaît principalement aux moments où le corps est affaibli par des maladies virales, une malnutrition ou un travail physique intense.

L'ovalocytose est une maladie héréditaire transmise de manière autosomique dominante. Le plus souvent, la maladie survient de manière subclinique avec moins de 25% d'érythrocytes ovales dans le sang. Les formes sévères dans lesquelles le nombre de globules rouges défectueux est proche de 100% sont beaucoup moins courantes. La cause de l'ovalocytose réside dans le défaut du gène responsable de la synthèse de la protéine spectrine. Spectrin est impliqué dans la construction du cytosquelette érythrocytaire. Ainsi, en raison de la plasticité insuffisante du cytosquelette, l'érythrocyte n'est pas en mesure de restaurer la forme biconcave après avoir traversé les capillaires et circule dans le sang périphérique sous forme de cellules ellipsoïdales. Plus le rapport entre le diamètre longitudinal et transversal de l'ovalocyte est prononcé, plus sa destruction dans la rate est précoce. L'élimination de la rate réduit significativement le taux d'hémolyse et conduit à une rémission de la maladie dans 87% des cas.

Fermentopathie

L'érythrocyte contient un certain nombre d'enzymes, à l'aide desquelles la constance de son environnement interne est maintenue, le traitement du glucose en ATP et la régulation de l'équilibre acide-base du sang sont effectués.

Selon les indications ci-dessus, il existe 3 types de fermentopathie:

• le manque d'enzymes impliquées dans l'oxydation et la réduction du glutathion (voir ci-dessous);
• carence en enzymes de glycolyse;
• déficit en enzymes utilisant l'ATP.

Le glutathion est un complexe tripeptidique impliqué dans la plupart des processus d'oxydo-réduction du corps. En particulier, il est nécessaire au fonctionnement des mitochondries - les stations d’énergie de toutes les cellules, y compris les érythrocytes. Les anomalies congénitales des enzymes impliquées dans l'oxydation et la réduction du glutathion des érythrocytes entraînent une diminution du taux de production des molécules d'ATP - le principal substrat énergétique de la plupart des systèmes cellulaires dépendant de l'énergie. Le déficit en ATP entraîne un ralentissement du métabolisme des globules rouges et leur rapide autodestruction, appelée apoptose.

La glycolyse est le processus de décomposition du glucose avec la formation de molécules d’ATP. Pour la mise en œuvre de la glycolyse, la présence de plusieurs enzymes est nécessaire, car elle convertit de manière répétée le glucose en composés intermédiaires et finit par libérer de l'ATP. Comme mentionné précédemment, l'érythrocyte est une cellule qui n'utilise pas d'oxygène pour former des molécules d'ATP. Ce type de glycolyse est anaérobie (airless). En conséquence, 2 molécules d'ATP sont formées à partir d'une seule molécule de glucose dans un érythrocyte, qui sont utilisées pour maintenir l'efficacité de la plupart des systèmes enzymatiques cellulaires. En conséquence, un défaut congénital en enzymes de glycolyse prive les érythrocytes de la quantité d'énergie nécessaire pour soutenir l'activité vitale, qui est détruite.

L'ATP est une molécule universelle dont l'oxydation libère l'énergie nécessaire au travail de plus de 90% des systèmes enzymatiques de toutes les cellules du corps. L'érythrocyte contient également de nombreux systèmes enzymatiques dont le substrat est l'ATP. L'énergie libérée est dépensée dans le processus d'échange gazeux, le maintien d'un équilibre ionique constant à l'intérieur et à l'extérieur de la cellule, le maintien d'une pression osmotique et oncotique constante de la cellule, ainsi que le travail actif du cytosquelette et bien plus encore. La violation de l'utilisation du glucose dans au moins l'un des systèmes susmentionnés entraîne une perte de sa fonction et une réaction en chaîne supplémentaire, ce qui entraîne la destruction du globule rouge.

Hémoglobinopathies

L'hémoglobine est une molécule qui occupe 98% du volume des érythrocytes, chargée de garantir les processus de captage et de libération des gaz, ainsi que leur transport des alvéoles pulmonaires aux tissus périphériques et à leur retour. Avec certains défauts de l'hémoglobine, les globules rouges sont bien pires effectuer le transfert des gaz. En outre, dans le contexte d’un changement de la molécule d’hémoglobine, la forme de l’érythrocyte lui-même se modifie en cours de route, ce qui a également une incidence négative sur la durée de leur circulation dans le sang.

Il existe 2 types d'hémoglobinopathies:

• thalassémie quantitative;
• qualité - drépanocytose ou drépanocytose.

La thalassémie est une maladie héréditaire associée à une altération de la synthèse de l'hémoglobine. Selon sa structure, l'hémoglobine est une molécule complexe composée de deux monomères alpha et de deux monomères bêta interconnectés. La chaîne alpha est synthétisée à partir de 4 sections d'ADN. Chaîne beta - à partir de 2 sites. Ainsi, lorsqu’une mutation se produit dans l’une des 6 parcelles, la synthèse de ce monomère dont le gène est endommagé décroît ou s’arrête. Les gènes sains poursuivent la synthèse des monomères, ce qui conduit avec le temps à une prédominance quantitative de certaines chaînes par rapport à d'autres. Les monomères en excès forment des composés faibles dont la fonction est nettement inférieure à celle de l'hémoglobine normale. Selon la chaîne, dont la synthèse est violée, il existe 3 types principaux de thalassémie - thalassémie alpha, bêta et alpha-bêta mixte. Le tableau clinique dépend du nombre de gènes mutés.

La drépanocytose est une maladie héréditaire caractérisée par la formation d'une hémoglobine S anormale au lieu d'une hémoglobine A normale. Cette forme entraîne la destruction des globules rouges dans la période de 5 à 70 jours par rapport à la durée normale de leur existence - de 90 à 120 jours. En conséquence, la proportion d’érythrocytes drépanocytaires apparaît dans le sang, sa valeur dépend du fait que la mutation soit hétérozygote ou homozygote. Avec une mutation hétérozygote, la proportion d'érythrocytes anormaux atteint rarement 50% et le patient ne présente de symptômes d'anémie que lors d'un effort physique considérable ou dans des conditions de concentration réduite en oxygène dans l'air atmosphérique. Avec une mutation homozygote, tous les globules rouges du patient sont en forme de faucille et, par conséquent, les symptômes d'anémie apparaissent dès la naissance de l'enfant et la maladie se caractérise par une évolution sévère.

Anémie hémolytique acquise

Anémie hémolytique immunitaire

Avec ce type d'anémie, la destruction des globules rouges se produit sous l'action du système immunitaire de l'organisme.

Il existe 4 types d'anémie hémolytique immunitaire:

• auto-immune;
• isoimmune;
• hétéroimmune;
• transimmune.

Dans les anémies auto-immunes, le corps du patient produit des anticorps contre les globules rouges normaux en raison d’un dysfonctionnement du système immunitaire et d’une violation de la reconnaissance de leurs propres cellules et d’autres par les lymphocytes.

L'anémie iso-immune se développe lorsqu'un patient reçoit une transfusion de sang incompatible avec le système AB0 et le facteur Rh ou, en d'autres termes, avec le sang d'un autre groupe. Dans ce cas, à la veille de la transfusion, les globules rouges sont détruits par les cellules du système immunitaire et par les anticorps du receveur. Un conflit immunitaire similaire se développe avec un facteur Rh positif dans le sang fœtal et un facteur négatif dans le sang d'une mère enceinte. Cette pathologie est appelée maladie hémolytique du nouveau-né.

L'anémie hétéro-immune se développe lorsque des antigènes étrangers apparaissent sur la membrane des érythrocytes, reconnus comme étrangers par le système immunitaire du patient. Des antigènes exotiques peuvent apparaître à la surface de l’érythrocyte lors de l’utilisation de certains médicaments ou après une infection virale aiguë.

L'anémie transimmune se développe chez le fœtus lorsque des anticorps anti-érythrocytes sont présents dans le corps de la mère (anémie auto-immune). Dans ce cas, les érythrocytes de la mère et les érythrocytes du fœtus deviennent des cibles du système immunitaire, même s'il n'y a aucune incompatibilité avec le facteur Rh, comme dans la maladie hémolytique du nouveau-né.

Membranopathies acquises

Anémie due à la destruction mécanique des globules rouges

Ce groupe de maladies comprend:

• hémoglobinurie en marche;
• anémie hémolytique microangiopathique;
• anémie lors de la transplantation de valves cardiaques mécaniques.

L'hémoglobinurie en marche, comme son nom l'indique, se développe avec une longue marche. Les éléments de sang formés dans les pieds, avec une compression régulière et prolongée de la plante des pieds, sont sujets à la déformation et même à l’effondrement. En conséquence, une grande quantité d'hémoglobine non liée est libérée dans le sang, lequel est excrété dans l'urine.

L'anémie hémolytique microangiopathique se développe en raison de la déformation et de la destruction subséquente des globules rouges dans la glomérulonéphrite aiguë et du syndrome de coagulation intravasculaire disséminé. Dans le premier cas, en raison d'une inflammation des tubules rénaux et, par conséquent, des capillaires les entourant, leur lumière se rétrécit et les globules rouges sont déformés par frottement avec leur membrane interne. Dans le second cas, une agrégation plaquettaire ultrarapide se produit dans tout le système circulatoire, accompagnée de la formation de multiples filaments de fibrine recouvrant la lumière des vaisseaux. Une partie des érythrocytes se coince immédiatement dans le réseau formé et forme de multiples caillots sanguins, et le reste à grande vitesse glisse à travers le réseau, se déformant simultanément. En conséquence, les érythrocytes ainsi déformés, appelés «couronnés», continuent de circuler dans le sang pendant un certain temps et s’effondrent ensuite tout seuls ou lorsqu’ils traversent les capillaires spléniques.

L'anémie au cours de la transplantation de valves cardiaques mécaniques se développe lorsqu'un globule rouge entre en collision, se déplaçant à grande vitesse, avec un plastique dense ou un métal qui constitue la valve cardiaque artificielle. Le taux de destruction dépend de la vitesse du flux sanguin dans la région de la valve. L'hémolyse augmente avec la performance du travail physique, des expériences émotionnelles, une augmentation ou une diminution marquée de la pression artérielle et une augmentation de la température corporelle.

Anémie hémolytique causée par des agents infectieux

Causes de l'anémie hémolytique

En résumant toutes les informations de la section précédente, il est permis de dire que les causes de l’hémolyse sont immenses. Les raisons peuvent être des maladies héréditaires ou acquises. C’est pour cette raison qu’une grande importance est attachée à la recherche de la cause de l’hémolyse non seulement dans le système sanguin, mais également dans d’autres systèmes corporels, la destruction des globules rouges n'étant souvent pas une maladie indépendante, mais le symptôme d’une autre maladie.

Ainsi, l'anémie hémolytique peut se développer pour les raisons suivantes:

• pénétration de diverses toxines et poisons dans le sang (produits chimiques toxiques, pesticides, morsures de serpent, etc.);
• destruction mécanique des globules rouges (pendant de nombreuses heures de marche, après l'implantation d'une valve cardiaque artificielle, etc.);
• syndrome de coagulation intravasculaire disséminé;
• diverses anomalies génétiques de la structure des globules rouges;
• maladies auto-immunes;
• syndrome paranéoplasique (destruction immunitaire croisée des globules rouges ainsi que des cellules tumorales);
• complications après transfusion sanguine;
• infection par certaines maladies infectieuses (paludisme, toxoplasmose);
• glomérulonéphrite chronique;
• infections purulentes sévères avec sepsis;
• hépatite infectieuse B, moins souvent C et D;
• la grossesse
• avitaminose, etc.

Symptômes de l'anémie hémolytique

Les symptômes de l'anémie hémolytique correspondent à deux syndromes principaux: anémique et hémolytique. Dans le cas où l'hémolyse est le symptôme d'une autre maladie, le tableau clinique est compliqué par ses symptômes.

Le syndrome anémique se manifeste par les symptômes suivants:

• pâleur de la peau et des muqueuses;
• des vertiges;
• faiblesse générale grave;
• fatigue rapide;
• essoufflement pendant un exercice normal;
• battement de coeur;
• pouls rapide, etc.

Le syndrome hémolytique se manifeste par les symptômes suivants:

• peau et membranes muqueuses ictériques pâles;
• urine brun foncé, cerise ou écarlate;
• une augmentation de la taille de la rate;
• douleur dans l'hypochondrie gauche, etc.

Diagnostic de l'anémie hémolytique

La première étape du diagnostic

L'hémolyse des globules rouges est de deux types. Le premier type d'hémolyse est appelé intracellulaire, c'est-à-dire que la destruction des globules rouges se produit dans la rate par l'absorption des globules rouges défectueux par les lymphocytes et les phagocytes. Le deuxième type d'hémolyse est appelé intravasculaire, c'est-à-dire que la destruction des globules rouges se déroule dans le sang sous l'action de lymphocytes circulant dans le sang, les anticorps et le complément. Déterminer le type d'hémolyse est extrêmement important, car cela donne au chercheur une indication de la direction à prendre pour poursuivre la recherche de la cause de la destruction des globules rouges.

La confirmation de l'hémolyse intracellulaire est réalisée en utilisant les paramètres de laboratoire suivants:

• hémoglobinémie - la présence d'hémoglobine libre dans le sang en raison de la destruction active des globules rouges;
• hémosidérinurie - la présence dans l'urine d'hémosidérine - le produit de l'oxydation dans les reins de l'excès d'hémoglobine;
• hémoglobinurie - la présence dans l’urine d’hémoglobine inchangée, signe d’un taux extrêmement élevé de destruction des globules rouges.

La confirmation de l'hémolyse intravasculaire est réalisée à l'aide des tests de laboratoire suivants:

• numération globulaire complète - diminution du nombre de globules rouges et / ou d'hémoglobine, augmentation du nombre de réticulocytes;
• test sanguin biochimique - augmentation de la bilirubine totale due à la fraction indirecte.
• Frottis sanguin périphérique - la majorité des anomalies érythrocytaires sont déterminées par différentes méthodes de coloration et de fixation du frottis.

En excluant l'hémolyse, le chercheur passe à la recherche d'une autre cause d'anémie.

La deuxième étape du diagnostic

Les raisons pour le développement de l'hémolyse sont un grand nombre, respectivement, leur recherche peut prendre un temps excessivement long. Dans ce cas, il est nécessaire de clarifier l'historique de la maladie de la manière la plus complète possible. En d'autres termes, il est nécessaire de connaître les lieux visités par le patient au cours des six derniers mois, où il a travaillé, dans quelles conditions il a vécu, l'ordre dans lequel les symptômes de la maladie apparaissent, l'intensité de leur développement, etc. Ces informations peuvent être utiles pour limiter la recherche des causes de l'hémolyse. En l'absence de telles informations, une série d'analyses est réalisée pour déterminer le substrat des maladies les plus fréquentes conduisant à la destruction des globules rouges.

Les analyses de la deuxième phase du diagnostic sont:

• test de Coombs direct et indirect;
• complexes immuns circulants;
• résistance osmotique érythrocytaire;
• recherche sur l'activité enzymatique des érythrocytes (glucose-6-phosphate déshydrogénase (G-6-FDG), pyruvate kinase, etc.);
• électrophorèse de l'hémoglobine;
• test pour les érythrocytes drépanocytaires;
• test sur le veau Heinz;
• hémoculture bactériologique;
• un test de goutte de sang;
• myélogramme;
• Échantillon de Hem, test de Hartman (test au saccharose).

Test direct et indirect de Coombs
Ces tests sont effectués pour confirmer ou exclure une anémie hémolytique auto-immune. Les complexes immuns circulants indiquent indirectement la nature auto-immune de l'hémolyse.

Résistance osmotique des érythrocytes
La réduction de la résistance osmotique des érythrocytes se développe souvent avec des formes congénitales d'anémie hémolytique, telles que la sphérocytose, l'ovalocytose et l'acanthocytose. Dans la thalassémie, au contraire, on observe une augmentation de la résistance osmotique des érythrocytes.

Test d'activité enzymatique des érythrocytes
Pour ce faire, commencez par effectuer des analyses qualitatives sur la présence ou non des enzymes souhaitées, puis utilisez des analyses quantitatives réalisées par PCR (réaction en chaîne de la polymérase). La détermination quantitative des enzymes érythrocytaires permet d’identifier leur déclin par rapport aux valeurs normales et de diagnostiquer les formes latentes de fermentopathies érythrocytaires.

Électrophorèse de l'hémoglobine
L'étude est réalisée dans le but d'exclure les hémoglobinopathies qualitatives et quantitatives (thalassémie et drépanocytose).

Test de la faucille érythrocytaire
L’essence de cette étude est de déterminer l’évolution de la forme des globules rouges à mesure que la pression partielle de l’oxygène dans le sang diminue. Si les globules rouges prennent la forme d'une faucille, le diagnostic d'anémie falciforme est considéré comme confirmé.

Test sur Taurus Heinz
Le but de ce test est de détecter dans le frottis sanguin des inclusions spéciales d’hémoglobine insoluble. Ce test est effectué pour confirmer cette fermentopathie en tant que déficit en G-6-FDG. Cependant, il faut se rappeler que les petits corps de Heinz peuvent apparaître dans un frottis sanguin avec une surdose de sulfamides ou de colorants à l'aniline. La définition de ces formations est réalisée dans un microscope à fond noir ou dans un microscope classique à coloration spéciale.

Hémoculture bactériologique
L'ensemencement du bouc est effectué pour déterminer les types d'agents infectieux circulant dans le sang qui peuvent interagir avec les globules rouges et provoquer leur destruction directement ou par le biais de mécanismes immunitaires.

L'étude "gouttes épaisses" de sang
Cette étude vise à identifier les agents pathogènes du paludisme, dont le cycle de vie est étroitement associé à la destruction des globules rouges.

Myélogramme
Le myélogramme est le résultat d'une ponction de la moelle osseuse. Cette méthode paraclinique permet d'identifier des pathologies telles que les hémopathies malignes, qui détruisent les globules rouges au moyen d'une attaque croisée du système paranéoplasique. De plus, la croissance des poussées érythroïdes est déterminée dans le ponctué de moelle osseuse, ce qui indique un taux élevé de production compensatoire d'érythrocytes en réponse à une hémolyse.

Échantillon Hema. Test de Hartman (test au saccharose)
Les deux tests sont effectués pour déterminer la durée de l'existence des globules rouges d'un patient. Afin d'accélérer le processus de destruction, l'échantillon de sang testé est placé dans une solution faible d'acide ou de saccharose, puis le pourcentage de globules rouges détruits est estimé. Le test d'Hema est considéré comme positif si plus de 5% des globules rouges sont détruits. Le test de Hartman est considéré comme positif lorsque plus de 4% des globules rouges sont détruits. Un test positif indique une hémoglobinurie paroxystique nocturne.

Outre les tests de laboratoire présentés, d'autres tests et examens instrumentaux supplémentaires prescrits par un spécialiste dans le domaine de la maladie suspectée de provoquer une hémolyse peuvent être effectués pour établir la cause de l'anémie hémolytique.

Traitement de l'anémie hémolytique

Le traitement de l'anémie hémolytique est un processus dynamique complexe à plusieurs niveaux. Il est préférable de commencer le traitement après un diagnostic complet et l'établissement de la véritable cause de l'hémolyse. Cependant, dans certains cas, la destruction des globules rouges se produit si rapidement que le temps nécessaire pour établir le diagnostic ne suffit pas. Dans ces cas, le remplacement des globules rouges perdus est une mesure nécessaire par transfusion de sang ou de globules rouges lavés.

Le traitement de l'anémie hémolytique primaire idiopathique (pour des raisons non claires), ainsi que de l'anémie hémolytique secondaire due à des maladies du système sanguin, est traité par un hématologue. Le traitement de l'anémie hémolytique secondaire due à d'autres maladies relève de la part du spécialiste dans le domaine d'activité duquel cette maladie est située. Ainsi, l'anémie causée par le paludisme sera traitée par un médecin spécialiste des maladies infectieuses. L'anémie auto-immune sera traitée par un immunologue ou un allergologue. L'anémie due au syndrome paranéoplasique dans une tumeur maligne sera traitée par un oncochirurgien, etc.

Médicaments pour l'anémie hémolytique

Les hormones glucocorticoïdes sont la base du traitement des maladies auto-immunes et en particulier de l'anémie hémolytique. Ils sont utilisés depuis longtemps - d'abord pour soulager l'exacerbation de l'hémolyse, puis en tant que traitement de soutien. Étant donné que les glucocorticoïdes ont un certain nombre d’effets secondaires, des traitements auxiliaires avec des vitamines du groupe B et des préparations réduisant l’acidité du suc gastrique sont mis en oeuvre pour les prévenir.

En plus de réduire l'activité auto-immune, une grande attention doit être accordée à la prévention de la coagulation du sang (DIC), en particulier dans les cas d'hémolyse modérée à élevée. Avec une faible efficacité de la thérapie glucocorticoïde, les immunosuppresseurs sont les médicaments de la dernière ligne de traitement.