Qu'est-ce que l'agranulocytose - causes, symptômes et traitement

Qu'est ce que c'est L'agranulocytose est une affection pathologique dont le principal critère de diagnostic est une diminution de la numération globulaire totale (dans la formule) du niveau global de leucocytes à 1 · 109 / l précisément en raison de la fraction de granulocytes.

Les granulocytes sont une population de leucocytes contenant le noyau. À leur tour, ils se divisent en trois sous-populations: les basophiles, les neutrophiles et les éosinophiles. Le nom de chacun d'eux est dû aux particularités de la coloration, qui indiquent la composition biochimique.

On considère que les neutrophiles fournissent une immunité antibactérienne, les éosinophiles - antiparasitaires. Ainsi, la principale caractéristique et le facteur le plus important de la menace pour la vie du patient est la perte soudaine de sa capacité à résister à diverses infections.

Causes de l'agranulocytose

Lorsque la forme auto-immune du syndrome dans le fonctionnement du système immunitaire se produit un certain échec, à la suite de laquelle il produit des anticorps (les soi-disant auto-anticorps), attaquant les granulocytes, provoquant ainsi leur mort.

Causes communes de la maladie:

1. Les infections virales (causées par le virus Epstein-Barr, le cytomégalovirus, la fièvre jaune, l'hépatite virale) s'accompagnent généralement d'une neutropénie modérée, mais une agranulocytose peut parfois se développer.
2. Rayonnements ionisants et radiothérapie, produits chimiques (benzène), insecticides.
3. Maladies auto-immunes (par exemple, lupus érythémateux, thyroïdite auto-immune).
4. Infections généralisées graves (bactériennes et virales).
5. Émaciation
6. Troubles génétiques.

Les médicaments peuvent provoquer une agranulocytose résultant d'une oppression directe de la formation du sang (cytostatiques, acide valproïque, carbamazépine, antibiotiques bêta-lactamines) ou agissant comme des haptènes (préparations à base d'or, antithyroïdiens, etc.).

Des formulaires

L'agranulocytose est congénitale et acquise. Congénital est associé à des facteurs génétiques et est extrêmement rare.

Les formes acquises d'agranulocytose sont détectées à une fréquence de 1 cas pour 1 300 personnes. Il a été décrit ci-dessus que, selon les caractéristiques du mécanisme pathologique sous-tendant la mort des granulocytes, on distingue les types suivants:

• myélotoxique (maladie cytotoxique);
• auto-immune;
• haptène (médicinal).

On connaît également la forme génénique (idiopathique) dans laquelle la cause du développement de l'agranulocytose ne peut être établie.

De par sa nature, l’agranulocytose est aiguë et chronique.

Symptômes de l'agranulocytose

La symptomatologie commence à se manifester lorsque le contenu en anticorps sanguins des anticorps anti-leucocytes atteint une certaine limite. À cet égard, lorsqu’une agranulocytose apparaît, la personne concernée est principalement concernée par les symptômes suivants:

• bien-être général médiocre - faiblesse grave, pâleur et transpiration;
• fièvre (39º-40º), frissons;
• l'apparition d'ulcères dans la bouche, les amygdales et le palais mou. Dans ce cas, la personne ressent un mal de gorge, il lui est difficile d'avaler, la salivation apparaît;
• une pneumonie;
• la septicémie;
• lésions ulcéreuses de l'intestin grêle. Le patient a des ballonnements, des selles molles et des douleurs abdominales.

En plus des manifestations générales de l'agranulocytose, des tests sanguins se produisent:

• chez l'homme, le nombre total de leucocytes diminue fortement;
• il y a une baisse du niveau de neutrophiles, jusqu'à l'absence complète
• lymphocytose relative;
• augmentation de l'ESR.

Pour confirmer la présence d'une agranulocytose chez l'homme, prescrire une étude sur la moelle osseuse. Après le diagnostic, l'étape suivante commence - le traitement de l'agranulocytose.

Diagnostic de l'agranulocytose

Le groupe de risque potentiel pour le développement de l'agranulocytose comprend les patients ayant subi une maladie infectieuse grave, recevant une radiothérapie, un cytotoxique ou un autre traitement médicamenteux, souffrant de collagénose. D'après les données cliniques, l'association d'hyperthermie, de lésions ulcéreuses et nécrotiques des muqueuses visibles et de manifestations hémorragiques est d'une valeur diagnostique.

Le test le plus important pour confirmer l'agranulocytose est un test sanguin général et une ponction de la moelle osseuse. L'image du sang périphérique est caractérisée par une leucopénie (1-2x109 / l), une granulocytopénie (moins de 0,75x109 / l) ou une agranulocytose, une anémie modérée et une thrombocytopénie grave. Dans l’étude du myélogramme, on a constaté une diminution du nombre de myélocaryocytes, une diminution du nombre et une perturbation de la maturation des cellules du germe de neutrophiles, la présence d’un grand nombre de plasmocytes et de mégacaryocytes. Pour confirmer la nature auto-immune de l'agranulocytose, des anticorps antineutrophiles sont détectés.

Tous les patients atteints d’agranulocytose subissent une radiographie thoracique, des tests sanguins répétés de stérilité, un test sanguin biochimique, une consultation chez un dentiste et un oto-rhino-laryngologiste. Différencier l'agranulocytose est nécessaire de la leucémie aiguë, anémie hypoplastique. L'élimination du statut VIH est également nécessaire.

Des complications

La maladie myélotoxique peut avoir les complications suivantes:

• Pneumonie.
• Sepsis (empoisonnement du sang). Il y a souvent une septicémie à staphylocoques. La complication la plus dangereuse pour la vie du patient;
• Perforation dans les intestins. L'iléon est le plus sensible à la formation de trous traversants;
• Gonflement important de la muqueuse intestinale. Dans le même temps, le patient présente une obstruction intestinale;
• Hépatite aiguë. Souvent, pendant le traitement, une hépatite épithéliale se forme;
• La formation de nécrose. Fait référence aux complications infectieuses;
• Septicémie Plus un patient a un type de maladie myélotoxique, plus il est difficile d'éliminer ses symptômes.

Si la maladie est causée par des haptènes ou résulte d'une faible immunité, ses symptômes apparaissent le plus clairement. Parmi les sources d’infection, émettent une flore saprophyte, notamment les pseudomonas ou E. coli. Dans ce cas, le patient a une forte intoxication, la température monte à 40-41 degrés.

Comment traiter l'agranulocytose?

Dans chaque cas, l'origine de l'agranulocytose, sa gravité, la présence de complications, l'état général du patient (sexe, âge, comorbidités, etc.) sont pris en compte.

Lorsque l’agranulocytose est détectée, un traitement complexe est indiqué, y compris un certain nombre de mesures:

1. Hospitalisation au service d'hématologie de l'hôpital.
2. Les patients sont placés dans une salle où des opérations de désinfection de l'air sont effectuées régulièrement. Des conditions complètement stériles aideront à prévenir l’infection par une infection bactérienne ou virale.
3. La nutrition parentérale est indiquée chez les patients présentant une entéropathie nécrosante.
4. Les soins bucco-dentaires soignés consistent en un rinçage fréquent avec des antiseptiques.
5. La thérapie étiotropique vise à éliminer le facteur causal - l’arrêt de la radiothérapie et l’introduction de cytostatiques.
6. Un traitement antibiotique est prescrit aux patients présentant une infection purulente et des complications graves. Pour ce faire, utilisez simultanément deux médicaments à large spectre - "Neomycin", "Polymyxin", "Oletetrin". Le traitement est complété par des antifongiques - «Nystatine», «Fluconazole», «Kétoconazole».
7. Transfusion de concentré de leucocytes, greffe de moelle osseuse.
8. Utilisation de glucorticoïdes à fortes doses - "Prednisolone", "Dexaméthasone", "Diprospana".
9. Stimulation de la leucopoïèse - "Leukogen", "Pentoksil", "Leukomax."
10. Désintoxication - administration parentérale de «Hemodez», solution de glucose, solution de chlorure de sodium isotonique, solution de «Ringer».
11. Correction de l'anémie - par exemple. pour les préparations de fer IDA: «Sorbifer Durules», «Ferrum Lek».
12. Traitement du syndrome hémorragique - transfusions de plaquettes, introduction de "Ditsinona", "acide aminocaproïque", "Vikasola".
13. Traitement de la cavité buccale avec la solution de Levorin, lubrification des ulcères à l'huile d'argousier.

Le pronostic pour traiter une maladie est généralement favorable. Il peut aggraver l’apparition de foyers de nécrose tissulaire et d’ulcères infectieux.

Mesures préventives

La prévention de l'agranulocytose consiste principalement à effectuer un contrôle hématologique complet au cours du traitement par des médicaments myélotoxiques, à l'exclusion de l'utilisation répétée de médicaments ayant précédemment provoqué le phénomène d'agranulocytose immunitaire chez un patient.

Un pronostic défavorable est observé avec le développement de complications septiques graves, le re-développement de l'agranulocytose de l'haptène

Agranulocytose

L'agranulocytose est un syndrome clinico-hématologique basé sur une diminution ou une absence brutale de granulocytes neutrophiles parmi les éléments cellulaires du sang périphérique. L'agranulocytose s'accompagne de développement de processus infectieux, d'amygdalite, de stomatite ulcéreuse, de pneumonie et de manifestations hémorragiques. Parmi les complications sont la septicémie fréquente, l'hépatite, la médiastinite, la péritonite. L'étude de l'hémogramme, de la ponction de la moelle osseuse et de la détection des anticorps antineutrophiles est d'une importance primordiale pour le diagnostic de l'agranulocytose. Le traitement vise à éliminer les causes de l'agranulocytose, à prévenir les complications et à restaurer la formation du sang.

Agranulocytose

L'agranulocytose est une modification de la configuration du sang périphérique qui se développe dans un certain nombre de maladies indépendantes et se caractérise par une diminution du nombre ou la disparition de granulocytes. En hématologie, on entend par agranulocytose une diminution du nombre de granulocytes dans le sang inférieure à 0,75 x 10 9 / l, ou un nombre total de leucocytes inférieur à 1 x 10 9 / l. L'agranulocytose congénitale est extrêmement rare; La condition acquise est diagnostiquée avec une fréquence de 1 cas pour 1200 personnes. Les femmes souffrent d’agranulocytose 2 à 3 fois plus souvent que les hommes; le syndrome est généralement détecté à l'âge de 40 ans. Actuellement, en raison de l'utilisation répandue du traitement cytotoxique dans la pratique médicale, ainsi que de l'émergence d'un grand nombre de nouveaux agents pharmacologiques, l'incidence de l'agranulocytose a considérablement augmenté.

Classification de l'Agranulocytose

Tout d'abord, l'agranulocytose est divisée en congénitale et acquise. Ce dernier peut être un état pathologique indépendant ou l'une des manifestations d'un autre syndrome. Le principal facteur pathogénique est myélotoxique, le haptène immunitaire et l'agranulocytose auto-immune. Une forme idiopathique (gène) ayant une étiologie inconnue est également isolée.

Selon les caractéristiques de l'évolution clinique, ils différencient l'agranulocytose aiguë et récurrente (chronique). La gravité de l'agranulocytose dépend du nombre de granulocytes dans le sang et peut être légère (à un niveau de granulocytes de 1,0–0,5x10 9 / l), modérée (à un niveau inférieur à 0,5 x 10 9 / l) ou grave (en l'absence totale de granulocytes dans le sang )

Le rôle des granulocytes dans le corps

Les granulocytes sont appelés leucocytes, dans le cytoplasme dont, lorsqu'ils sont colorés, une granularité spécifique (granules) est déterminée. Les granulocytes sont produits dans la moelle osseuse et appartiennent donc aux cellules de la série myéloïde. Ils constituent le plus grand groupe de globules blancs. Selon les caractéristiques de la coloration des granules, ces cellules sont divisées en neutrophiles, en éosinophiles et en basophiles - leurs fonctions dans l'organisme diffèrent.

La part des granulocytes neutrophiles représente jusqu'à 50-75% de tous les globules blancs. Parmi eux se trouvent des neutrophiles matures segmentés (normaux à 45-70%) et immatures (normaux à 1-6%). Une condition caractérisée par une augmentation du nombre de neutrophiles est appelée neutrophilie; dans le cas d'une diminution du nombre de neutrophiles, ils parlent de neutropénie (granulocytopénie), et en l'absence de cela, ils parlent d'agranulocytose. Dans le corps, les granulocytes de neutrophiles jouent le rôle de principal facteur de protection contre les infections (principalement microbiennes et fongiques). Lorsqu'un agent infectieux est introduit, les neutrophiles migrent à travers la paroi capillaire et se précipitent dans le tissu vers le site de l'infection, phagocytent et détruisent les bactéries avec leurs enzymes, formant activement la réponse inflammatoire locale. Lors d'une agranulocytose, la réaction de l'organisme à l'introduction d'un agent pathogène infectieux est inefficace, ce qui peut s'accompagner de l'apparition de complications septiques mortelles.

Causes de l'agranulocytose

L'agranulocytose myélotoxique est due à la suppression de la production de cellules progénitrices de la myélopoïèse dans la moelle osseuse. Dans le même temps, une diminution du taux de lymphocytes, de réticulocytes et de plaquettes est constatée dans le sang. Ce type d'agranulocytose peut se développer lorsqu'il est exposé à des rayonnements ionisants, à des médicaments cytostatiques et à d'autres agents pharmacologiques (chloramphénicol, streptomycine, gentamicine, pénicilline, colchicine, aminazine), etc.

L'agranulocytose immunitaire est associée à la formation d'anticorps dans le corps, dont l'action est dirigée contre ses propres leucocytes. La survenue d'une agranulocytose immunitaire aux haptènes provoque l'utilisation de sulfonamides, dérivés NPVS de la pyrazolone (amidopirine, analgine, aspirine, butadion), médicaments pour le traitement de la tuberculose, du diabète sucré, des infections à helminthes, qui agissent comme des haptènes. Ils sont capables de former des composés complexes avec les protéines du sang ou les membranes des leucocytes, devenant ainsi des antigènes contre lesquels l'organisme commence à produire des anticorps. Ces derniers sont fixés à la surface des globules blancs, entraînant leur mort.

La base de l'agranulocytose auto-immune est une réaction pathologique du système immunitaire, accompagnée de la formation d'anticorps antineutrophiles. Ce type d'agranulocytose se rencontre dans la thyroïdite auto-immune, la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux disséminé et d'autres collagénoses. L'agranulocytose, qui se développe dans certaines maladies infectieuses (grippe, mononucléose infectieuse, paludisme, fièvre jaune, fièvre typhoïde, hépatite virale, polio, etc.) a également un caractère immunitaire. Une neutropénie sévère peut indiquer une leucémie lymphoïde chronique, une anémie aplasique, le syndrome de Felty, et se produit également en parallèle d'une thrombocytopénie ou d'une anémie hémolytique. L'agranulocytose congénitale est une conséquence de troubles génétiques.

Les réactions pathologiques qui accompagnent le cours de l'agranulocytose sont, dans la plupart des cas, des modifications ulcératives-nécrotiques de la peau, de la muqueuse buccale et du pharynx, moins souvent - de la cavité conjonctivale, du larynx, de l'estomac. Des ulcères nécrotiques peuvent se produire dans la muqueuse intestinale, provoquant une perforation de la paroi intestinale et le développement d'un saignement intestinal. dans le mur de la vessie et du vagin. La microscopie des zones de nécrose révèle l'absence de granulocytes neutrophiles.

Symptômes de l'agranulocytose

La clinique d’agranulocytose immunitaire se développe habituellement de façon aiguë, contrairement aux variantes myélotoxiques et auto-immunes, dans lesquelles des symptômes pathologiques apparaissent et progressent progressivement. Les manifestations manifestes précoces de l'agranulocytose comprennent fièvre (39–40 ° C), faiblesse grave, pâleur, sudation, arthralgie. Caractérisé par des processus ulcératifs-nécrotiques de la membrane muqueuse de la bouche et du pharynx (gingivite, stomatite, pharyngite, amygdalite), par la nécrotisation de la luette, du palais mou et dur. Ces changements sont accompagnés de salivation, maux de gorge, dysphagie, spasmes des muscles masticateurs. On note une lymphadénite régionale, une hypertrophie modérée du foie et de la rate.

Pour l'agranulocytose myélotoxique, on observe généralement un syndrome hémorragique modérément prononcé, se manifestant par un saignement des gencives, un saignement nasal, des ecchymoses et des hématomes, ainsi qu'une hématurie. Avec la défaite de l'intestin développe une entéropathie nécrotique, dont les manifestations sont des crampes, douleurs abdominales, diarrhée, ballonnements. Dans les formes graves, des complications telles qu'une perforation de l'intestin, une péritonite sont possibles.

Lorsque l'agranulocytose chez les patients peut souffrir d'une pneumonie hémorragique, compliquée par des abcès et une gangrène du poumon. Dans le même temps, les données physiques et radiologiques sont extrêmement rares. Parmi les complications les plus fréquentes figurent la perforation du palais mou, la sepsie, la médiastinite, l'hépatite aiguë.

Diagnostic de l'agranulocytose

Le groupe de risque potentiel pour le développement de l'agranulocytose comprend les patients ayant subi une maladie infectieuse grave, recevant une radiothérapie, un cytotoxique ou un autre traitement médicamenteux, souffrant de collagénose. D'après les données cliniques, l'association d'hyperthermie, de lésions ulcéreuses et nécrotiques des muqueuses visibles et de manifestations hémorragiques est d'une valeur diagnostique.

Le test le plus important pour confirmer l'agranulocytose est un test sanguin général et une ponction de la moelle osseuse. Le schéma du sang périphérique est caractérisé par une leucopénie (1-2x10 9 / l), une granulocytopénie (moins de 0,75x10 9 / l) ou une agranulocytose, une anémie modérée et une thrombocytopénie grave. Dans l’étude du myélogramme, on a constaté une diminution du nombre de myélocaryocytes, une diminution du nombre et une perturbation de la maturation des cellules du germe de neutrophiles, la présence d’un grand nombre de plasmocytes et de mégacaryocytes. Pour confirmer la nature auto-immune de l'agranulocytose, des anticorps antineutrophiles sont détectés.

Tous les patients atteints d’agranulocytose subissent une radiographie thoracique, des tests sanguins répétés de stérilité, un test sanguin biochimique, une consultation chez un dentiste et un oto-rhino-laryngologiste. Différencier l'agranulocytose est nécessaire de la leucémie aiguë, anémie hypoplastique. L'élimination du statut VIH est également nécessaire.

Traitement et prévention de l'agranulocytose

Les patients présentant une agranulocytose confirmée doivent être hospitalisés dans le service d'hématologie. Les patients sont placés dans un service d'isolement soumis à des conditions d'asepsie, où le traitement au quartz est effectué régulièrement, les visites sont limitées et le personnel médical ne travaille qu'avec des chapeaux, des masques et des couvre-chaussures. Ces mesures visent à prévenir les complications infectieuses. En cas d’entéropathie nécrotique, le patient est transféré à la nutrition parentérale. Les patients atteints d'agranulocytose nécessitent des soins bucco-dentaires soignés (bains de bouche fréquents avec des solutions antiseptiques, lubrification des muqueuses).

Le traitement de l'agranulocytose commence par l'élimination du facteur étiologique (suppression des médicaments et des produits chimiques myélotoxiques, etc.). Pour la prévention des infections purulentes, des antibiotiques non absorbables et des antifongiques sont prescrits. L'administration intraveineuse d'immunoglobuline et de plasma antistaphylococcique, de transfusion massive de leucocytes et de masse plaquettaire a été mise en évidence pour le syndrome hémorragique. Dans la nature immunitaire et auto-immune de l'agranulocytose, les glucorticoïdes sont administrés à des doses élevées. En présence de CIC et d'anticorps dans le sang, une plasmaphérèse est réalisée. Dans le traitement complexe de l'agranulocytose, des stimulants de la leucopoïèse sont utilisés.

La prévention de l'agranulocytose consiste principalement à effectuer un contrôle hématologique complet au cours du traitement par des médicaments myélotoxiques, à l'exclusion de l'utilisation répétée de médicaments ayant précédemment provoqué le phénomène d'agranulocytose immunitaire chez un patient. Un pronostic défavorable est observé avec le développement de complications septiques graves, le re-développement de l'agranulocytose de l'haptène

Agranulocytose

L'agranulocytose est un syndrome clinique et de laboratoire dont la manifestation principale consiste en une nette diminution ou en une absence totale de granulocytes neutrophiles dans le sang périphérique, ce qui s'accompagne d'une augmentation de la sensibilité du corps aux infections fongiques et bactériennes.

Les granulocytes constituent le groupe de leucocytes le plus nombreux dans lequel des granules spécifiques (granularité) deviennent visibles lorsqu'ils sont colorés dans le cytoplasme. Ces cellules sont myéloïdes et sont produites dans la moelle osseuse. Les granulocytes jouent un rôle actif dans la protection du corps contre les infections: lorsqu'un agent infectieux pénètre dans les tissus, ils migrent du sang à travers les parois des capillaires et se précipitent dans le foyer de l'inflammation. Ils absorbent ici des bactéries ou des champignons, puis les détruisent avec leurs enzymes. Le processus indiqué conduit à la formation d'une réponse inflammatoire locale.

En cas d'agranulocytose, le corps n'est pas en mesure de résister aux infections, qui deviennent souvent un facteur favorisant l'apparition de complications septiques.

L'agranulocytose est diagnostiquée 2 à 3 fois moins fréquemment que chez la femme; les personnes de plus de 40 ans y sont les plus sensibles.

Raisons

Lorsque la forme auto-immune du syndrome dans le fonctionnement du système immunitaire se produit un certain échec, à la suite de laquelle il produit des anticorps (les soi-disant auto-anticorps), attaquant les granulocytes, provoquant ainsi leur mort. L'agranulocytose auto-immune peut survenir dans le contexte des maladies suivantes:

• thyroïdite auto-immune;
• lupus érythémateux disséminé;
• la polyarthrite rhumatoïde et d'autres types de collagénose.

L'agranulocytose, qui se développe comme une complication de maladies infectieuses, a un caractère immunitaire, en particulier:

• poliomyélite;
• hépatite virale;
• fièvre typhoïde;
• fièvre jaune;
• le paludisme;
• mononucléose infectieuse;
• la grippe.

En cas d'agranulocytose, le corps n'est pas en mesure de résister aux infections, qui deviennent souvent un facteur favorisant l'apparition de complications septiques.

Actuellement, on diagnostique souvent l'agranulocytose sous forme d'haptène. Les haptènes sont des substances chimiques dont le poids moléculaire ne dépasse pas 10 000 Da. Ceux-ci incluent beaucoup de drogues. Les Haptens eux-mêmes ne possèdent pas d'immunogénicité et acquièrent cette propriété uniquement après association avec des anticorps. Les composés résultants peuvent avoir un effet toxique sur les granulocytes, entraînant leur mort. Une fois développée, l'agranulocytose des haptènes sera répétée chaque fois que vous prenez le même haptène (médicament). Les choses les plus communes sont les médicaments Dib, Amid, Amid, Antipan, Antipath, Amid, Amid, Amid, Amid, Amid, Amid et Amid

L'agranulocytose myélotoxique survient à la suite d'une perturbation du processus de myélopoïèse survenant dans la moelle osseuse et associée à la suppression de la production de cellules progénitrices. Le développement de cette forme est associé à l’effet sur le corps des médicaments cytotoxiques, des rayonnements ionisants et de certains médicaments (pénicilline, gentamicine, streptomycine, lévomycétine, aminazine, colchicine). Lorsque l'agranulocytose myélotoxique dans le sang diminue le nombre de granulocytes, mais aussi de plaquettes, de réticulocytes, de lymphocytes, cette affection est appelée maladie cytotoxique.

Afin de réduire le risque de maladies infectieuses et inflammatoires, les patients présentant une agranulocytose confirmée sont traités dans l'unité d'asepsie de l'unité d'hématologie.

Des formulaires

L'agranulocytose est congénitale et acquise. Congénital est associé à des facteurs génétiques et est extrêmement rare.

Les formes acquises d'agranulocytose sont détectées à une fréquence de 1 cas pour 1 300 personnes. Il a été décrit ci-dessus que, selon les caractéristiques du mécanisme pathologique sous-tendant la mort des granulocytes, on distingue les types suivants:

• myélotoxique (maladie cytotoxique);
• auto-immune;
• haptène (médicinal).

On connaît également la forme génénique (idiopathique) dans laquelle la cause du développement de l'agranulocytose ne peut être établie.

De par sa nature, l’agranulocytose est aiguë et chronique.

Signes de

Les premiers symptômes de l'agranulocytose sont:

• faiblesse grave;
• pâleur de la peau;
• douleurs articulaires;
• transpiration excessive;
• augmentation de la température corporelle (jusqu'à 39–40 ° C).

Caractérisé par des lésions ulcératives-nécrotiques de la membrane muqueuse de la cavité buccale et du pharynx, pouvant se présenter sous la forme des maladies suivantes:

• maux de gorge;
• pharyngite;
• stomatite;
• la gingivite;
• nécrotisation des palais durs et mous, luette.

Ces processus sont accompagnés par des spasmes des muscles masticateurs, une difficulté à avaler, des maux de gorge, une augmentation de la bave.

Lorsque l'agranulocytose augmente la rate et le foie, une lymphadénite régionale se développe.

Caractéristiques de l'agranulocytose myélotoxique

Pour l'agranulocytose myélotoxique, en plus des symptômes ci-dessus, caractérisée par un syndrome hémorragique modérément prononcé:

• formation d'hématome;
• saignements de nez;
• saignement des gencives augmenté;
• hématurie;
• vomissements avec du sang ou sous forme de "marc de café";
• sang écarlate visible dans les selles ou selles noires et goudronneuses (méléna).

Voir aussi:

Diagnostics

Pour confirmer l'agranulocytose, une numération globulaire complète et une ponction de la moelle osseuse sont effectuées.

En règle générale, l'analyse du sang est déterminée par une leucopénie grave, dans laquelle le nombre total de leucocytes ne dépasse pas 1–2 x 10 9 / l (la norme étant de 4–9 x 10 9 / l). Dans le même temps, les granulocytes ne sont pas détectés du tout ou leur nombre est inférieur à 0,75 x 10 9 / l (la norme est de 47 à 75% du nombre total de leucocytes).

L'étude de la composition cellulaire de la moelle osseuse a révélé:

• diminution du nombre de myélocaryocytes;
• augmentation du nombre de mégacaryocytes et de plasmocytes;
• altération de la maturation et réduction du nombre de cellules dans un germe neutrophilique.

Pour confirmer l'agranulocytose auto-immune, la présence d'anticorps antineutrophiles est déterminée.

Si une agranulocytose est détectée, le patient doit être consulté par un oto-rhino-laryngologiste et un dentiste. En outre, il doit subir un test sanguin triple pour la stérilité, un test sanguin biochimique et une radiographie pulmonaire.

L'agranulocytose nécessite un diagnostic différentiel avec une anémie hypoplastique, une leucémie aiguë, une infection par le VIH.

L'agranulocytose est congénitale et acquise, et la première forme est un phénomène extrêmement rare et est causée par des facteurs héréditaires.

Traitement

Les patients présentant une agranulocytose confirmée sont traités dans l'unité d'asepsie du service d'hématologie, ce qui réduit considérablement le risque de complications infectieuses et inflammatoires. La première étape consiste à identifier et à éliminer la cause de l'agranulocytose, par exemple, pour annuler le médicament cytostatique.

Lorsque l'agranulocytose est de nature immunitaire, il faut prescrire de fortes doses d'hormones glucocorticoïdes; une plasmaphérèse est effectuée. Les transfusions de masse de leucocytes, l’administration intraveineuse de plasma antistaphylococcique et d’immunoglobuline sont présentés. Pour augmenter la production de granulocytes dans la moelle osseuse, il faut prendre des stimulants de la leucopoïèse.

Un rinçage régulier de la bouche avec des solutions antiseptiques est également prescrit.

En cas d’entéropathie nécrotique, les patients sont transférés vers une nutrition parentérale (les nutriments sont administrés par perfusion intraveineuse de solutions contenant des acides aminés, du glucose, des électrolytes, etc.).

Les antibiotiques et les antifongiques sont utilisés pour prévenir les infections secondaires.

Le pronostic se détériore de manière significative avec le développement de conditions septiques sévères, ainsi que dans le cas d'épisodes répétés d'agranulocytose d'haptène.

Prévention

Sans prescription et sans contrôle hématologique minutieux, il est inacceptable de prendre des médicaments avec des effets myélotoxiques.

Si un épisode d'agranulocytose d'haptène est enregistré, vous ne devez pas prendre le médicament qui a provoqué son développement.

Conséquences et complications

Les complications les plus fréquentes de l'agranulocytose sont:

Le pronostic se détériore de manière significative avec le développement de conditions septiques sévères, ainsi que dans le cas d'épisodes répétés d'agranulocytose d'haptène.

Agranulocytose c'est quoi

L'agranulocytose est un syndrome clinico-hématologique, accompagné d'une disparition partielle ou totale des agranulocytes du sang périphérique. L'agranulocytose est de deux types: myélotoxique et immunitaire. La première est caractérisée par la préservation de granulocytes simples et est appelée maladie cytostatique.

Agranulocytose myélotoxique

Cette maladie survient à la suite de la perturbation de la formation de granulocytes dans la moelle osseuse ou de sa mort dans la moelle osseuse ou dans le sang périphérique. L'agranulocytose myélotoxique se développe en raison de la suppression de l'hématopoïèse de la moelle osseuse et de l'arrêt de la différenciation des granulocytes sous l'influence de médicaments de chimiothérapie cytostatique (cyclophosphamide, myélosan, chlorbutine, etc.), de radiations ionisantes.

La formation de sang est également supprimée dans les leucémies aiguës, les métastases cancéreuses dans la moelle osseuse et les sarcomes. L'agranulocytose à base de chloramphénicol se développe à la suite d'une carence en enzymes qui transforment les médicaments en forme soluble et assurent leur élimination de l'organisme.

Les nouveau-nés ont une sensibilité accrue au chloramphénicol et aux sulfamides, car ils se caractérisent par une fermentopénie.

La cause de l'agranulocytose immunitaire

La cause de l'agranulocytose immunitaire est la consommation de médicaments qui sont des antigènes incomplets ou des haptènes (amidopirine, analgine, sulfamides, arsenic, diurétique du mercure, quinine, ftivazide, etc.).

En raison de la combinaison d’anticorps et d’antigènes localisés à la surface des leucocytes, il se produit une agglutination (collage et précipitation), une lyse (destruction) et la mort cellulaire. L'agranulocytose immunitaire, comme toutes les maladies immunitaires, se caractérise par un développement rapide, quelle que soit la dose du médicament prise.

De plus, la cause de l'agranulocytose immunitaire peut être l'apparition dans le sang d'auto-anticorps anti-leucocytes dans des collagénoses aussi importantes que la polyarthrite rhumatoïde ou le lupus érythémateux disséminé.

Symptômes de l'agranulocytose

Les symptômes de l'agranulocytose commencent à apparaître lorsque le contenu en anticorps sanguins anti-leucocytes atteint une certaine limite. Ce processus s'accompagne d'une forte augmentation de la température corporelle. Les recherches en laboratoire montrent une absence complète de granulocytes dans le sang périphérique et une augmentation de la RSE. De plus, certains patients ont une rate hypertrophiée.

Les manifestations cliniques des agranulocytes myélotoxiques et immunitaires varient. L'agranulocytose myélotoxique est caractérisée par un développement lent. Au stade initial, la maladie est asymptomatique. La suspicion de la présence de la maladie n'est possible qu'avec des recherches en laboratoire, qui montrent une diminution du nombre de leucocytes.

En règle générale, la leucopénie est accompagnée d'une thrombocytopénie et d'une réticulopénie, suivie d'un érythrocytopénie. La maladie cytostatique est caractérisée par le développement séquentiel de deux syndromes: buccal, dont les manifestations sont la stomatite, l'œdème, l'hyperkérose, la nécrose profonde et l'hématologie, accompagnés de leucopénie, de thrombocytopénie, de diminution du nombre de réticulocytes.

En cas d'évolution sévère de la maladie, la numération plaquettaire est réduite à des limites critiques, qui s'accompagnent de saignements et d'hémorragies aux points d'injection et de blessures. De fortes doses de médicaments cytostatiques entraînent des complications telles qu'une entérite cytostatique, une colite, une œsophagite, une gastrite, une entéropathie nécrotique.

Cette dernière maladie résulte des effets néfastes des cytostatiques sur l'épithélium du tractus gastro-intestinal. L'entéropathie nécrotique entraîne l'activation de la flore intestinale à Gram négatif endogène. Les symptômes de la maladie ressemblent aux manifestations cliniques de l’entérocolite: fièvre, diminution de la pression artérielle, syndrome hémorragique.

En outre, la pneumonie complique souvent la maladie cytostatique. L'agranulocytose immunitaire, qui est provoquée par le traitement médicamenteux du groupe hapténique, est caractérisée par un début aigu. La granulocytopénie, ou agranulocytose, qui ne s'accompagne pas d'une diminution des plaquettes sanguines, des lymphocytes et des réticulocytes, se développe immédiatement après la prise du médicament.

En raison de modifications pathologiques dans le sang du patient, la température corporelle augmente rapidement et des complications microbiennes se développent (angine de poitrine, pneumonie, stomatite, etc.). Avec la récurrence de l'agranulocytose, la cellularité de la moelle osseuse diminue, puis elle est dévastée.

Pour la période de récupération qui survient après le traitement approprié, la leucocytose réactive est caractéristique avec un décalage vers la gauche. Avec ce type de leucocytose, le nombre de leucocytes augmente jusqu'à 15-20 x 103 dans 1 μl ou entre 15 000 et 20 000 dans 1 mm3. Une augmentation du contenu en promyélocytes et en myélocytes est observée dans la moelle osseuse, ce qui indique une récupération.

Traitement

Les patients atteints d'agranulocytose sont présentés en traitement hospitalier dans une pièce isolée dans laquelle une stérilisation à l'air par ultraviolets est effectuée. Lorsque l'entéropathie nécrotique signifie à jeun, nutrition parentérale. En outre, le patient nécessite des soins minutieux de la muqueuse buccale, la stérilisation de l'intestin avec des antibiotiques non absorbables.

Si la température du patient atteint 38 ° C, on lui prescrit des antibiotiques à large spectre: 2 à 3 grammes de cémérine et 80 mg de garamycine par jour. En outre, l'administration intraveineuse de carbénicilline est indiquée, la dose journalière pouvant atteindre 30 g. Le traitement dure 5 jours ou plus.

En présence de complications bactériennes de la maladie cytostatique, des antibiotiques sont prescrits, qui suppriment non seulement la flore à Gram négatif, mais également la flore à Gram positif, ainsi que les champignons. Les gluco-corticoïdes ne sont pas utilisés dans ce cas. En outre, un traitement symptomatique est effectué.

Lorsque la température est élevée, analgin est prescrit pour les troubles du système cardiovasculaire, les transfusions de strophantine, d'érythrocytes et de plaquettes (1 à 2 fois par semaine).

La transfusion de plaquettes revêt une grande importance dans la prévention et le traitement des saignements thrombocytopéniques. Cette procédure est prescrite non seulement en cas de saignement interne, mais également en cas d'hémorragie mineure sur la peau du thorax et du visage.

Pour la prévention de la maladie cytostatique dans le processus de traitement par des médicaments cytostatiques, il est nécessaire de procéder à une surveillance hématologique régulière, en particulier du nombre de leucocytes, au moins 2 à 3 fois par semaine.

En cas de réduction du taux de leucocytes, la dose du médicament est réduite de 2 fois. En cas de diarrhée, jaunisse, fièvre, stomatite, le traitement doit être arrêté.

La création de conditions d'asepsie pour les patients revêt une importance particulière pour la prévention des complications infectieuses. Lorsque des signes d'agranulocytose immunitaire apparaissent, il est nécessaire d'arrêter immédiatement l'utilisation du médicament haptène, qui est à l'origine de la maladie.

Pour arrêter la formation d'anticorps dans le sang, le patient reçoit une prescription de stéroïdes gluco-corticoïdes - prednisone, triamcilone ou leurs analogues. Dans la période aiguë de la dose de ces médicaments devrait être assez élevé. Par exemple, la dose quotidienne de prednisone sera dans ce cas de 60 à 80 mg.

À mesure qu'augmente la teneur en leucocytes dans le sang du patient, la dose de stéroïdes est rapidement réduite et, lorsque la composition sanguine est normalisée, le traitement est complètement arrêté. Outre l'utilisation de glucocorticoïdes, il est nécessaire de traiter les complications bactériennes.

Dans les premiers jours de la maladie, des doses importantes d'antibiotiques sont prescrites. Il est recommandé d’utiliser simultanément 2 ou 3 médicaments ayant des effets différents. Pour prévenir la formation de nécrose dans la cavité buccale, il est indiqué de procéder à un rinçage fréquent avec des solutions de gramicidine, dont 1 ml est dilué dans 100 ml d’eau, ainsi que de la furatsiline dans un rapport de 1: 5000.

Pour la prévention de la candidose utilisé nystatin. Lorsque l'œsophagite montre des aliments liquides froids et l'ingestion d'huile d'olive et 1 cuillère à café 3-4 fois par jour. Le traitement antibiotique est arrêté immédiatement après la normalisation des leucocytes sanguins et l'élimination complète des complications bactériennes.

Après la récupération, le patient est contre-indiqué consommation de médicaments qui ont provoqué le développement de l'agranulocytose immunitaire. Avec un traitement opportun et approprié, le pronostic de la maladie est favorable. En ce qui concerne l'agranulocytose myélotoxique, le pronostic de la maladie est déterminé par la gravité de la lésion. Dans de rares cas, le décès est causé par une septicémie, une nécrose ou une gangrène. Auteur: Victor Zaitsev

Enquête:

Si vous trouvez une erreur, sélectionnez le fragment de texte et appuyez sur Ctrl + Entrée.

Agranulocytose: formes et causes, signes, diagnostic, comment traiter

L'agranulocytose est un dysfonctionnement hématologique caractérisé par une diminution du sang périphérique d'une fraction particulière de leucocytes - les granulocytes (parmi lesquels les neutrophiles, les éosinophiles et les basophiles). Il s'agit d'un syndrome clinique et hématologique d'un certain nombre de maladies dans lesquelles la susceptibilité de l'organisme aux infections augmente. L'agranulocytose se développe plusieurs fois plus souvent chez l'homme que chez l'homme. La pathologie se rencontre généralement chez les personnes de plus de 40 ans.

Les granulocytes ont reçu leur nom en raison de la présence d'une granularité spéciale dans le cytoplasme, qui est détectée par coloration avec certains colorants. Étant donné que les granulocytes prédominent dans la structure de la formule leucocytaire, la maladie est accompagnée de leucopénie.

Les neutrophiles forment la base des granulocytes (plus de 90%). Ce sont des cellules sanguines qui exercent une fonction protectrice dans le corps, assurant le processus de phagocytose et détruisant les cellules tumorales. Ils absorbent les microbes, les éléments cellulaires malades, les corps étrangers et les résidus de tissus, produisent du lysozyme pour combattre les bactéries et de l'interféron pour inactiver les virus.

Les principales fonctions des granulocytes neutrophiles prédominants sont les suivantes:

• Maintenir l'immunité à un niveau optimal
• Activation du système de coagulation du sang
• Fournir la stérilité du sang.

Les granulocytes sont produits par les cellules de la moelle osseuse. De manière particulièrement intensive, ce processus se produit avec une inflammation infectieuse. Les cellules (neutrophiles tout d’abord) meurent rapidement au foyer de l’inflammation et font partie du pus.

En raison de l'utilisation répandue des médicaments cytostatiques modernes et de la radiothérapie, l'incidence de la pathologie a considérablement augmenté. En l'absence de traitement adéquat et opportun, des complications graves de l'agranulocytose se développent: sepsie, hépatite, médiastinite, péritonite. La mortalité avec une forme aiguë souvent fixe d'agranulocytose atteint 80%.

Raisons

L'agranulocytose est une pathologie grave qui ne survient pas simplement. Les causes de la maladie sont très importantes et diverses.

Causes endogènes:

• Prédisposition génétique
• Maladies du système immunitaire - collagénoses, thyroïdite, glomérulonéphrite, spondylarthrite ankylosante, lupus érythémateux disséminé,
• Leucémie, anémie aplastique,
• Lésion médullaire métastatique,
• La cachexie.

Facteurs exogènes:

1. Virus Epstein-Barr, infection à cytomégalovirus, hépatite virale, tuberculose,
2. Infection bactérienne, se présentant sous une forme généralisée, sepsis,
3. Acceptation de certains médicaments - cytostatiques, antibiotiques bêta-lactamines, Aminazine,
4. Radiothérapie à long terme
5. Charge de rayonnement
6. Effets sur le corps des produits chimiques toxiques - benzène, arsenic, mercure, insecticides,
7. Les produits chimiques entrant dans la composition des cosmétiques, des produits chimiques ménagers, des peintures et des vernis,
8. Faible alcool.

Classification

L'agranulocytose, selon l'origine, est congénitale et acquise. Les anomalies congénitales sont génétiquement déterminées et pratiquement non enregistrées.

Selon l'évolution clinique, l'agranulocytose est aiguë et récurrente ou chronique.

Classification pathogénique de la forme acquise de la pathologie:

• Agranulocytose myélotoxique ou maladie cytostatique,
• Immunitaire ou haptène - avec la formation d’autoanticorps dans le corps humain,
• Idiopathique ou génénique - l'étiologie et la pathogenèse n'ont pas été établies.

agranulocytose dans le sang (à gauche) et altération de la production de cellules dans la moelle osseuse (à droite)

Agranulocytose immunitaire

L'agranulocytose immunitaire se développe à la suite de la mort de granulocytes matures sous l'influence d'anticorps. Les cellules progénitrices des neutrophiles sont détectées dans le sang, ce qui indique une stimulation de la formation de ces cellules et confirme le diagnostic. La mort d'un grand nombre de granulocytes conduit à un empoisonnement du corps et à l'apparition de signes de syndrome d'intoxication, qui s'accompagnent souvent de symptômes de la maladie sous-jacente.

• L'agranulocytose auto-immune est un symptôme de maladies auto-immunes systémiques: collagénose, sclérodermie, vascularite. Les anticorps dirigés contre les propres tissus du corps se forment dans le sang. Le déclencheur est considéré comme une prédisposition héréditaire, des infections virales et des traumatismes psychologiques. L'évolution et l'évolution de l'agranulocytose auto-immune sont déterminées par les caractéristiques de la maladie sous-jacente.
• L'agranulocytose Haptenic est une forme grave de pathologie qui survient en réponse à l'administration d'un médicament particulier. Les haptènes sont des produits chimiques qui acquièrent leurs propriétés antigéniques après avoir interagi avec des protéines de granulocytes. Les anticorps sont fixés à la surface des leucocytes, collés et détruits. Les médicaments qui agissent souvent comme des haptènes sont les suivants: Diacarbe, Amidopyrine, Acide acétylsalicylique, Analgin, Indométhacine, Triméthoprime, Pipolfen, Isoniazide, Erythromycine, Butadion, Norsulfazol ”,“ Ftivazid ”,“ PASK ”. Bien sûr, la prise de ces médicaments conduit au développement de l'haptène ou de l'agranulocytose médicamenteuse. Il commence de façon aiguë et continue à se développer même après des doses extrêmement faibles de médicaments.

Agranulocytose myélotoxique

L'agranulocytose myélotoxique est une conséquence de la radiothérapie ou de la thérapie cytotoxique, sous l'influence de laquelle la croissance des cellules progénitrices des granulocytes dans la moelle osseuse est supprimée.

Tous les granulocytes ont des précurseurs communs - les cellules de la moelle osseuse (myéloblastes)

La gravité de la maladie dépend de la dose de rayonnement ionisant et de la toxicité du médicament anticancéreux. La production de cellules de myélopoïèse est également inhibée par l’utilisation de cytostatiques - méthotrexate, cyclophosphane, ainsi que de certains antibiotiques du groupe pénicilline, aminosides, macrolides.

1. Dans l'agranulocytose endogène myélotoxique, la formation de cellules sanguines dans la moelle osseuse est inhibée par les toxines tumorales. Progressivement, les cellules de la moelle osseuse sont remplacées par le cancer.
2. La forme exogène de la pathologie est le symptôme d'une maladie grave dont l'influence négative est liée à des facteurs externes. Les cellules de la moelle osseuse se multiplient rapidement et sont extrêmement sensibles aux effets environnementaux négatifs.
3. Le type de pathologie médicamenteuse se produit sous l’influence des cytostatiques, largement utilisés dans le traitement du cancer et des maladies systémiques. Les cytostatiques inhibent l'activité du système immunitaire et la formation de granulocytes.

Symptomatologie

L'agranulocytose myélotoxique est souvent asymptomatique ou manifeste les symptômes du syndrome hémorragique et de l'entéropathie nécrotique:

• Saignements utérins et nasaux,
• L'apparition d'hématomes et d'hémorragies sur la peau,
• Sang dans l'urine
• Crampes abdominales
• Vomissements
• La diarrhée
• Grondement et éclaboussures dans le ventre, flatulences,
• Sang dans les matières fécales.

L'inflammation de la muqueuse intestinale entraîne le développement d'une entéropathie nécrosante. Des ulcères et des foyers de nécrose se forment rapidement sur la muqueuse du tube digestif. Dans les cas graves, une hémorragie intestinale abondante mettant en jeu le pronostic vital se développe ou une clinique abdominale aiguë apparaît.

Des processus similaires peuvent se produire sur la membrane muqueuse des organes urinaires, des poumons et du foie. L'inflammation des poumons au cours de l'agranulocytose a un cours atypique. De gros abcès se forment dans le tissu pulmonaire et une gangrène se développe. Les patients développent une toux, un essoufflement, des douleurs à la poitrine.

Les caractéristiques distinctives de l'agranulocytose immunitaire sont les suivantes:

1. Début aigu
2. La fièvre,
3. Pâleur de peau
4. Hyperhidrose
5. Douleur articulaire
6. Gingivite, stomatite, pharyngite, amygdalite,
7. Odeur putride de la bouche,
8. L'hypersalivation,
9. Dysphagie,
10. Lymphadénite régionale,
11. Hépatosplénomégalie.

Modifications ulcéreuses-nécrotiques de la muqueuse buccale dues à sa forte population et à la reproduction incontrôlée de la microflore saprophyte. L'inflammation du pharynx, des amygdales et des gencives devient rapidement nécrotique. Les bactéries s'accumulent et se multiplient sous les films. Leurs toxines et leurs produits de désintégration pénètrent rapidement dans le sang, ce qui se manifeste par une intoxication grave, de la fièvre, des frissons, des nausées et des maux de tête. Le diagnostic d'agranulocytose immunitaire est confirmé par la détection d'anticorps anti-leucocytaires lors d'un examen sérologique.

La maladie chez les enfants est chronique. Les exacerbations s'accompagnent de l'apparition d'ulcères sur les muqueuses de la bouche et du pharynx. Avec l'augmentation des granulocytes dans le sang, il y a une rémission. À mesure que l'enfant grandit, les symptômes s'atténuent progressivement.

Les complications des formes graves d'agranulocytose sont les suivantes: perforation intestinale, péritonite, pneumonie, abcès du tissu pulmonaire, lésion sanguine septique, insuffisance respiratoire, lésion du système génito-urinaire, choc endotoxique.

Diagnostics

Diagnostic de l'agronulocytose principalement en laboratoire. Les experts portent une attention particulière aux principales plaintes des patients: fièvre, hémorragies et lésions nécrotiques ulcéreuses de la membrane muqueuse.

Mesures de diagnostic pour détecter l'agranulocytose:

• Analyse sanguine clinique générale - leucopénie, neutropénie, lymphocytose, anémie, thrombocytopénie.
• Analyse d'urine générale - protéinurie, cylindrurie.
• Ponction sternale, myélogramme, immunogramme.
• Prise de sang pour la stérilité au pic de l'hyperthermie.
• Consultation de spécialistes étroits - médecin ORL et dentiste.
• Radiographie des poumons.

Traitement

Le traitement des patients atteints d’agranulocytose est complexe et comprend un certain nombre d’activités:

1. Hospitalisation au service d'hématologie de l'hôpital.
2. Les patients sont placés dans une salle où des opérations de désinfection de l'air sont effectuées régulièrement. Des conditions complètement stériles aideront à prévenir l’infection par une infection bactérienne ou virale.
3. La nutrition parentérale est indiquée chez les patients présentant une entéropathie nécrosante.
4. Les soins bucco-dentaires soignés consistent en un rinçage fréquent avec des antiseptiques.
5. La thérapie étiotropique vise à éliminer le facteur causal - l’arrêt de la radiothérapie et l’introduction de cytostatiques.
6. Un traitement antibiotique est prescrit aux patients présentant une infection purulente et des complications graves. Pour ce faire, utilisez simultanément deux médicaments à large spectre - "Neomycin", "Polymyxin", "Oletetrin". Le traitement est complété par des antifongiques - «Nystatine», «Fluconazole», «Kétoconazole».
7. Transfusion de concentré de leucocytes, greffe de moelle osseuse.
8. Utilisation de glucorticoïdes à fortes doses - "Prednisolone", "Dexaméthasone", "Diprospana".
9. Stimulation de la leucopoïèse - "Leukogen", "Pentoksil", "Leukomax."
10. Désintoxication - administration parentérale de «Hemodez», solution de glucose, solution de chlorure de sodium isotonique, solution de «Ringer».
11. Correction de l'anémie - par exemple. pour les préparations de fer IDA: «Sorbifer Durules», «Ferrum Lek».
12. Traitement du syndrome hémorragique - transfusions de plaquettes, introduction de "Ditsinona", "acide aminocaproïque", "Vikasola".
13. Traitement de la cavité buccale avec la solution de Levorin, lubrification des ulcères à l'huile d'argousier.

Pour prévenir le développement de l'agranulocytose, il est nécessaire de surveiller de près la représentation sanguine pendant le traitement par les médicaments myélotoxiques, pendant la radiothérapie et la chimiothérapie. Les patients doivent donc manger des aliments qui restaurent la fonction de la moelle osseuse. Pour ce faire, le régime alimentaire devrait comprendre du poisson gras, des œufs de poule, des noix, du poulet, des carottes, des betteraves, des pommes, des jus de fruits et de légumes fraîchement pressés, du chou marin, des avocats, des épinards. À des fins prophylactiques, les vitamines qui soutiennent le système immunitaire à un niveau optimal doivent être prises.

Le pronostic de l'agranulocytose dépend de l'évolution de la maladie sous-jacente. Avec le développement de complications septiques, cela devient défavorable. La maladie peut entraîner une invalidité permanente et même la mort du patient.

Agranulocytose

Les éléments contenus dans le sang sont responsables de la force du système immunitaire et des autres fonctions que le système circulatoire exerce dans le corps. Une forte augmentation ou diminution de la composition du sang conduit à diverses pathologies. L'un d'eux est l'agranulocytose, qui peut être observé chez les enfants. L'article discutera de ses symptômes, ses causes, ainsi que de ses méthodes de prévention et de traitement.

L'agranulocytose est appelée syndrome dans lequel le nombre de neutrophiles et de granulocytes dans le sang diminue fortement. Il s'agit d'une variante de la neutropénie, dans laquelle le niveau de neutrophiles diminue. Ils font partie du système immunitaire. Leur déclin rend le système immunitaire plus faible et plus incapable de lutter contre diverses infections.

Une personne souffrant d'agranulocytose peut avoir mal à la gorge, une stomatite ulcéreuse, une pneumonie, des manifestations hémorragiques, ainsi qu'une septicémie, une hépatite, une péritonite, une médiastinite.

Cette maladie affecte souvent les femmes. Ils sont 2 à 3 fois plus susceptibles que les hommes de présenter les symptômes correspondants. Il est souvent associé à une variété de médicaments disponibles aujourd'hui et inhibe de nombreuses manières l'immunité humaine.

L'agranulocytose est une pathologie dangereuse, car même un rhume commun peut provoquer un coma ou une septicémie. Le corps humain n'est pas capable de lutter contre les infections, contrairement à une autre personne dotée d'une forte immunité. Dans l'agranulocytose, une personne devient impuissante et faible face à des maladies courantes, ce qui entraîne des complications et même la mort.

Symptômes de l'agranulocytose

Les symptômes de l'agranulocytose se développent progressivement. Les premiers jours, une personne peut se sentir bien. Sa température corporelle et sa condition ne changent pas. Cependant, après 6-7 jours, des symptômes peuvent déjà apparaître, indiquant une diminution des granulocytes dans le sang.

La forme aiguë de l'agranulocytose est rarement observée. Les signes de diminution des granulocytes dans le sang sont généralement des complications, des maladies infectieuses qui se sont développées à la suite d'une faible immunité.

La santé du patient dépend entièrement du nombre de granulocytes, qui ont diminué. S'il en reste très peu, des maladies infectieuses peuvent se développer et la personne se sentira très mal. Avec une légère diminution des éléments peuvent ne pas être observés des signes négatifs. Une personne peut même ne pas tomber malade s’elle se protège des sources d’infection et maintient la propreté et l’hygiène.

Dans des conditions hospitalières, la chute de granulocytes entraîne le développement de symptômes graves.

Au cours de l'agranulocytose, diverses bactéries peuvent pénétrer dans l'organisme, les plus courantes étant E. coli, le staphylocoque et le Pseudomonas aeruginosa. Les infections provoquent les symptômes suivants:

1. Maux de tête et douleurs musculaires graves.
2. Vomissements.
3. Augmentation de la température jusqu'à 40-41 ° С
4. Rougeur de la peau.
5. Minceur
6. Stupéfaction.
7. Baisse de la pression artérielle.
8. L'apparition de petites lésions sombres sur la peau, que l'on observe dans les bâtonnets pyocyaniques.

L'entéropathie nécrotique est un autre signe d'agranulocytose. Elle se manifeste par des selles molles, des crampes abdominales, des vomissements, une forte fièvre et une faiblesse générale. Peut-être le développement des ulcères qui éclatent.

L'anémie et la thrombocytopénie se développent le plus souvent sous la forme auto-immune d'agranulocytose. Cela se manifeste par des saignements (avec thrombocytopénie) et des vertiges, des maux de tête, une faiblesse, une tachycardie, une peau pâle (avec anémie), etc.

Agranulocytose chez l'enfant

La maladie en question peut survenir chez les enfants dès la naissance. C'est souvent bénin. C'est ce qu'on appelle la neutropénie bénigne chronique de l'enfance, dans laquelle les symptômes de l'agranulocytose n'apparaissent généralement pas. L'enfant se sent bien. Et les adultes supposent que les enfants ont toujours une faible immunité, ce qui explique pourquoi ils tombent souvent très malades.

L'agranulocytose se développe chez l'enfant pour les mêmes raisons que chez l'adulte. Cela peut durer de plusieurs mois à plusieurs jours. Si l'enfant souffre d'une maladie quelconque, il est nécessaire, pour la prévention après le traitement, de passer des tests sanguins afin de détecter le niveau de granulocytes. Ceci est particulièrement important si les parents ne veulent pas que leur enfant tombe immédiatement malade après une autre maladie s'il a l'agranulocytose.

Les médecins estiment que le développement de l'agranulocytose chez les enfants est une conséquence du sous-développement du système immunitaire. Habituellement, à l'âge de 5 ans, elle atteint son stade de maturité, ce qui permet de prédire avec précision la propension à diverses maladies. L'agranulocytose survient généralement indépendamment chez les enfants. Cependant, des antibiotiques sont toujours prescrits pour le rhume et l'enfant est enregistré auprès d'un pédiatre, d'un immunologiste, d'un allergologue et d'un hématologue.

L'agranulocytose chez les enfants peut se développer pour les raisons suivantes:

1. L'impact de la drogue.
2. Maladie sanguine maligne. La chimiothérapie est nécessaire ici.
3. Maladies infectieuses fréquentes. Cela se manifeste par des ulcères sur la muqueuse buccale, une température élevée, le développement d'une pneumonie. Il est nécessaire d'éliminer les maladies pour que le choc septique ne se développe pas.

Le maintien d'un petit nombre de neutrophiles conduit à une neutropénie fébrile, qui se manifeste par les symptômes suivants:

• Super transpiration.
• La fièvre
• Faiblesse
• Tremblement
• Maladie parodontale.
• Maladies fongiques.
• Stomatite
• Gingivite

Dans ce cas, il est nécessaire d’éliminer l’infection et les complications qui se sont manifestées et d’affaiblir encore plus le système immunitaire.

Des discussions sont encore en cours pour savoir quand vacciner, si l'enfant est atteint d'agranulocytose. Selon les normes russes, dans ce cas, la vaccination est retardée. Selon les normes européennes, l'agranulocytose n'est pas une contre-indication aux vaccins.

Causes de l'agranulocytose

En fonction des causes de l'agranulocytose, des espèces congénitales et acquises sont isolées. Ils sont à leur tour divisés en:

• Immunitaire - est une conséquence de l'apparition d'autoanticorps ou d'anticorps dirigés contre les granulocytes à la suite de médicaments, qui ont contribué au développement de la fonction antigénique. Il est lui-même divisé en:

1. Hapten. Formé à la suite de la prise d'analgésiques, d'antibiotiques, de médicaments antituberculeux, etc.
2. Auto-immune. Il se forme en raison de maladies auto-immunes lors de la production d'anticorps dirigés contre les granulocytes, ce qui entraîne leur destruction.

• Myélotoxique - se manifeste par l'inhibition de la production de jeunes granulocytes dans la moelle osseuse, ce qui réduit leur nombre dans le sang. C'est une conséquence de la prise de médicaments cytotoxiques ou de l'exposition aux rayonnements ionisants.
• Genuinny - les raisons de l'occurrence ne sont pas établies.

Si nous considérons toutes les raisons qui, selon les experts du site slovmed.com, sont des facteurs de développement de l'agranulocytose, nous pouvons distinguer:

• Exposition chimique ou aux radiations.
• Émaciation
• Maladies auto-immunes.
• Infections virales.
• Infections généralisées sévères.
• Les médicaments qui inhibent la formation de sang.
• Troubles génétiques.

monter

Traitement Agranulocytose

Le traitement de l'agranulocytose doit être abordé avec prudence, car une mise en œuvre incorrecte peut entraîner la mort. Premièrement, des médicaments sont prescrits pour éliminer la cause de la maladie (maladie auto-immune, effets négatifs d’autres médicaments, etc.).

Des conditions d'asepsie sont ensuite créées pour le patient. Cela est possible si vous le placez dans une boîte, une unité séparée et stérile, où vous ne pouvez entrer que chez le médecin en tenue spéciale. Les parents et les membres de sa famille ne peuvent pas toujours lui rendre visite, car cela peut l'exposer aux infections causées par les visiteurs.

Le traitement consiste à transfuser des leucocytes ou une masse de leucocytes décongelés. Ici, l'analyse de la compatibilité des leucocytes est effectuée pour que cette manipulation ait son effet. Ainsi, les médecins sont en mesure de compenser les carences observées lors de l'agranulocytose. Toutefois, ce type de traitement n’est pas réalisé avec la forme immunitaire de la maladie, car dans ce cas, la production d’anticorps est inhibée.

La prednisolone est utilisée pour rétablir le nombre de granulocytes dans le sang. Ensuite, sa dose est progressivement réduite.

D'autres médicaments sont des stimulants de la leucopoïèse. Ceux-ci comprennent:

• Nucléinate de sodium.
• Molgramostin.
• Pentoxyl.
• Leucomax
• Leucogène.

Les autres mesures thérapeutiques sont:

1. Traitement de désintoxication avec intoxication grave.
2. L'utilisation de gemodeza, d'une solution isotonique de chlorure de sodium, d'une solution de glucose et de ringer.
3. Transfusion de plaquettes dans le syndrome hémorragique.
4. Traitement hémostatique des saignements: acide aminocaproïque, Ditsinon et autres.
5. Transfusion de globules rouges avec anémie sévère.

monter

Agranulocytose prévention

Parallèlement au traitement de l'agranulocytose, la maladie est également prévenue. Les antibiotiques sont principalement utilisés si le nombre de granulocytes est légèrement réduit. Avec une forte diminution de ces éléments, des médicaments antibactériens sont utilisés. Le traitement est prescrit par un médecin qui combine généralement plusieurs antibiotiques.

Les médicaments antifongiques sont utilisés avec des antibiotiques. Cette prévention est effectuée jusqu'à ce que le niveau de granulocytes ne revienne pas à la normale.

Il devient important de savoir comment une personne maintient sa propre immunité. Ici, les fruits et les légumes deviennent les principaux en été, avec lesquels une personne doit saturer son corps, et en hiver, des vitamines médicinales. Cela peut inclure un mode de vie sain lorsqu'une personne s'engage dans des exercices physiques, marche au grand air, active et refuse les mauvaises habitudes.

Il est nécessaire d’engager leur traitement dès l’apparition de maladies infectieuses afin de ne pas déprimer l’immunité.

Si une personne a une maladie, elle devrait être surveillée en permanence par un médecin qui vous prescrira les médicaments nécessaires à temps. Il est préférable de commencer le traitement à un stade précoce, ce qui se produit facilement et rapidement et ne laisse pas les complications se développer.

Prévisions

L'espérance de vie est réduite si une personne ignore l'agranulocytose et ne traite pas de son élimination. Le pronostic devient très réconfortant lorsque le patient réalise la gravité de son état et commence un traitement.

L'automédication n'est pas effectuée. Il n’existe pas de remèdes populaires permettant de guérir la maladie. L’aide des médecins devient primordiale car ils contrôlent l’état du patient et agissent jusqu’à ce qu’il soit soigné. Le résultat de tels événements est positif, vous pouvez parler d’un rétablissement complet.

Des circonstances très différentes, si une personne n'est pas traitée. Combien de temps vivent-ils avec l'agranulocytose? La mortalité atteint 80%. Cela dépend en grande partie des infections qui affectent le corps humain et des maladies qu’elles provoquent. Comme l'immunité dans l'agranulocytose est déprimée, la personne ne combat pas l'infection, ce qui lui permet de se développer et de détruire complètement son corps.