Tout sur le défaut septal ventriculaire chez les nouveau-nés, les enfants et les adultes

De cet article, vous apprendrez la malformation du cœur sous forme de défaut septal ventriculaire. Quel est ce trouble du développement quand il se pose et comment il se manifeste. Caractéristiques du diagnostic, traitement de la maladie. Combien de temps vivent-ils avec un tel vice?

L'auteur de l'article: Alina Yachnaya, chirurgienne oncologue, diplômée en médecine et diplômée en médecine générale.

Le défaut du septum interventriculaire (VSD) est une violation de l’intégrité du mur entre les ventricules gauche et droit du cœur, survenue pendant le développement de l’embryon à la gestation, entre 4 et 17 semaines.

Une telle pathologie est associée dans 20% des cas à d'autres malformations du muscle cardiaque (Fallo, ouverture complète du canal auriculo-ventriculaire, transposition des principaux vaisseaux cardiaques).

En cas de défaut dans le septum, un message se forme entre deux des quatre cavités du muscle cardiaque et le sang est "déversé" de la gauche vers la droite (shunt gauche-droite) en raison de la pression plus élevée dans cette moitié du cœur.

Les symptômes d’un défaut isolé important commencent à se manifester au bout de 6 à 8 semaines de la vie d’un enfant lorsque la pression accrue dans le système vasculaire pulmonaire (physiologique pour cette période de la vie) se normalise et que du sang artériel est jeté dans le sang veineux.

Ce flux sanguin anormal conduit progressivement aux processus pathologiques suivants:

• la dilatation des cavités de l'oreillette gauche et du ventricule avec un épaississement important de la paroi de ce dernier;
• augmentation de la pression dans le système de circulation sanguine du poumon avec le développement de l'hypertension en eux;
• augmentation progressive de l'insuffisance cardiaque.

La fenêtre entre les ventricules est une pathologie qui ne survient pas dans le processus de la vie d’une personne; un tel défaut ne peut se développer que pendant la grossesse et est donc appelée malformation cardiaque congénitale.

Chez les adultes (personnes de plus de 18 ans), un tel défaut peut persister toute la vie, à condition que la taille du message entre les ventricules et (ou) l'efficacité du traitement soit faible. Il n'y a pas de différence dans les manifestations cliniques de la maladie entre les enfants et les adultes, à l'exception des stades de développement normal.

Le danger de vice dépend de la taille du défaut dans la cloison:

• petites et moyennes presque jamais accompagnées d'une violation du cœur et des poumons;
• les plus grands peuvent causer la mort d'un enfant de 0 à 18 ans, mais le plus souvent, des complications mortelles se développent en bas âge (enfants de la première année de vie) si elles ne sont pas traitées à temps.

Cette pathologie peut être ajustée: certains des défauts sont fermés spontanément, d'autres se produisent sans manifestation clinique de la maladie. Les défauts importants sont éliminés chirurgicalement après la phase préparatoire du traitement médicamenteux.

Des complications graves pouvant entraîner la mort se développent généralement avec des formes combinées de violation de la structure du cœur (décrites ci-dessus).

Les pédiatres, les cardiologues pédiatres et les chirurgiens vasculaires participent au diagnostic, au suivi et au traitement des patients atteints de VSD.

Combien de fois est un vice

Les violations de la structure de la paroi entre les ventricules occupent la deuxième place dans la fréquence d'occurrence parmi toutes les malformations cardiaques. Les défauts sont enregistrés chez 2 à 6 enfants pour 1000 naissances vivantes. Parmi les bébés nés à terme (prématurés) - 4,5–7%.

Si l'équipement technique de la clinique pour enfants permet une échographie de tous les nourrissons, la violation de l'intégrité du septum est enregistrée chez 50 nouveau-nés sur 1000. La plupart de ces défauts sont de taille mineure et ne sont donc pas détectés par d'autres méthodes de diagnostic et n'affectent pas le développement de l'enfant.

Un défaut septal interventriculaire est la manifestation la plus fréquente en violation du nombre de gènes chez un enfant (maladies chromosomiques): syndrome de Down, Edwards, Patau, etc. Mais plus de 95% des défauts ne sont pas associés à des troubles des chromosomes.

Le défaut de l'intégrité de la paroi entre les ventricules cardiaques dans 56% des cas détectés chez les filles et 44% chez les garçons.

Pourquoi

La formation de septum peut être perturbée pour plusieurs raisons.

Diabète sucré avec taux de sucre mal corrigé

Phénylcétonurie - une pathologie héréditaire de l'échange d'acides aminés dans le corps

Infections - rubéole, varicelle, syphilis, etc.

Dans le cas de la naissance de jumeaux

Tératogènes - médicaments causant des troubles du développement fœtal

Classification

Selon la localisation de la fenêtre, il existe plusieurs types de défauts:

Les symptômes

Le défaut du septum interventriculaire chez le nouveau-né (enfant des 28 premiers jours de la vie) ne se manifeste que dans le cas d’une fenêtre de grande taille ou en association avec d’autres défauts, sinon les symptômes cliniques d’un défaut significatif ne se manifestent qu’après 6 à 8 semaines. La sévérité dépend du volume de décharge de sang des cavités gauches du coeur vers la droite.

Défaut mineur

1. Il n'y a pas de manifestations cliniques.
2. Nutrition de l'enfant, prise de poids et développement sans déroger à la norme.

Défaut modéré

Les manifestations cliniques chez les bébés prématurés se produisent beaucoup plus tôt. Toute infection du système respiratoire (nez, gorge, trachée, poumons) accélère l'apparition des symptômes d'un problème cardiaque en raison d'une augmentation de la pression sanguine veineuse dans les poumons et d'une diminution de leur allongement:

• accélération respiratoire modérée (tachypnée) - plus de 40 par minute chez les nourrissons;
• participation à la respiration des muscles auxiliaires (ceinture scapulaire);
• transpiration;
• faiblesse dans l'alimentation, obligeant à prendre des pauses;
• faible gain de poids mensuel dans le contexte d'une croissance normale.

Gros défaut

Les mêmes symptômes qu'avec un défaut modéré, mais sous une forme plus prononcée, en plus:

• Le visage et le cou bleus (cyanose centrale) sur fond d'effort physique;
• coloration bleutée permanente de la peau - signe de tache combinée.

Lorsque la pression dans le système de circulation sanguine pulmonaire augmente, des manifestations d'hypertension dans la circulation pulmonaire se rejoignent:

1. Respiration difficile sous n'importe quelle charge.
2. Douleur à la poitrine.
3. Pré-inconscient et évanouissement.
4. S'accroupir soulage la condition.

Diagnostics

Il est impossible d'identifier un défaut septal ventriculaire chez les enfants, basé uniquement sur les manifestations cliniques, étant donné que les plaintes ne sont pas de nature spécifique.

Données physiques: examen externe, palpation et écoute

Poussée apicale renforcée

Décomposition du deuxième ton

Murmure systolique à gauche du sternum

Souffle systolique dans le tiers inférieur du sternum gauche

Il y a un tremblement palpable de la poitrine tout en réduisant le myocarde

Amplification modérée du deuxième ton

Court souffle systolique ou absence de souffle

Accent prononcé du second ton, palpable même avec palpation

Pathologique troisième ton est entendu

Il y a souvent une respiration sifflante dans les poumons et une hypertrophie du foie

Électrocardiographie (ECG)

Avec la progression de l'insuffisance cardiaque - épaississement du ventricule droit

Épaississement de l'oreillette droite

Déviation de l'axe électrique du coeur à gauche

En cas d'hypertension pulmonaire grave, il n'y a pas d'épaississement du coeur gauche.

Radiographie thoracique

Renforcement du schéma pulmonaire dans les divisions centrales

Expansion de l'artère pulmonaire et de l'oreillette gauche

Élargissement du ventricule droit

Lorsqu'il est associé à une hypertension pulmonaire, le schéma vasculaire est affaibli

Échocardiographie (ÉchoCG) ou échographie du cœur

Vous permet d'identifier la présence, la localisation et la taille du VSD. L'étude fournit des signes évidents de dysfonctionnement du myocarde fondés sur:

• niveau approximatif de pression dans les cavités du cœur et de l'artère pulmonaire;
• différences de pression entre les ventricules;
• tailles des cavités des ventricules et des oreillettes;
• épaisseur de leurs murs;
• le volume de sang qui éjecte le cœur lors de la contraction.

La taille du défaut est évaluée par rapport à la base de l'aorte:

Cathétérisme cardiaque

Utilisé uniquement dans les cas de diagnostic difficiles, il permet de déterminer:

• type de malformation;
• taille de la fenêtre entre les ventricules;
• évaluer avec précision la pression dans toutes les cavités du muscle cardiaque et des vaisseaux centraux;
• le degré d'écoulement du sang;
• expansion des chambres cardiaques et leur niveau fonctionnel.

Tomographie calculée et magnétique

1. Ce sont des méthodes de recherche très sensibles ayant une grande valeur diagnostique.
2. Vous permet d'éliminer complètement le besoin de méthodes de diagnostic invasives.
3. Selon les résultats, il est possible de construire une reconstruction tridimensionnelle du cœur et des vaisseaux sanguins afin de sélectionner la tactique chirurgicale optimale.
4. Le prix élevé et la spécificité de l'étude ne permettent pas de les réaliser en flux continu. Les diagnostics de ce niveau ne sont effectués que dans des centres vasculaires spécialisés.

Complications tachées

• L'hypertension pulmonaire (syndrome d'Eisenmenger) est la plus grave des complications. Les changements dans les vaisseaux des poumons ne peuvent pas être guéris. Ils entraînent un écoulement sanguin inverse de droite à gauche, ce qui se traduit rapidement par des symptômes d'insuffisance cardiaque et conduit au décès de patients.
• Insuffisance de la valve aortique secondaire - survient généralement chez les enfants de plus de deux ans et se produit dans 5% des cas.
• Un rétrécissement significatif de la partie sortie du ventricule droit est observé chez 7% des patients.
• Les modifications infectieuses-inflammatoires de la paroi interne du cœur (endocardite) surviennent rarement avant l'enfant de deux ans. Les modifications capturent les deux ventricules, plus souvent dans le champ du défaut ou sur les obturateurs de la valve tricuspide.
• L'occlusion (embolie) de grosses artères avec des thrombi bactériens à l'arrière-plan du processus inflammatoire est une complication très fréquente d'une endocardite avec un défaut de la paroi entre les ventricules.

Traitement

Le petit VSD ne nécessite pas de traitement. Les enfants se développent conformément aux normes et mènent une vie bien remplie.

Il a été démontré que la prophylaxie antibactérienne des agents pathogènes entrant dans la circulation sanguine, pouvant causer une endocardite, dans le traitement des dents ou des infections de la cavité buccale et du système respiratoire, est montrée.

Un tel défaut n'affecte pas la qualité de la vie, même s'il ne se ferme pas tout seul. Les patients adultes doivent être conscients de leur pathologie et avertir le personnel médical de la maladie lors de tout traitement d'autres maladies.

Les cardiologues observent leurs enfants tout au long de leur vie. Ils sont traités pour compenser les manifestations de la maladie ou, en cas de chirurgie, peuvent éliminer la pathologie. Il existe des limitations modérées sur la mobilité et le risque d'inflammation de la paroi interne du cœur, mais l'espérance de vie, comme chez les personnes sans défaut.

Traitement de la toxicomanie

Indications: défaut modéré et important dans le septum entre les ventricules.

• médicaments diurétiques pour réduire la charge sur le muscle cardiaque (furosémide, spironolactone);
• Les inhibiteurs de l'ECA qui aident le myocarde dans des conditions de charge accrue, dilatent les vaisseaux sanguins dans les poumons et les reins, réduisent la pression (Captopril);
• glycosides cardiaques qui améliorent la contractilité du myocarde et la conduction nerveuse de l'excitation (digoxine).

Traitement chirurgical

1. L'absence d'effet de la correction médicamenteuse sous la forme d'une progression de l'insuffisance cardiaque avec un développement altéré de l'enfant.
2. Processus infectieux-inflammatoires fréquents des voies respiratoires, en particulier des bronches et des poumons.
3. Défauts septaux de grande dimension avec augmentation de la pression dans le système de circulation sanguine du poumon, même sans réduction du travail cardiaque.
4. La présence de dépôts bactériens (végétations) sur les éléments internes des cavités cardiaques.
5. Les premiers signes de dysfonctionnement de la valve aortique (fermeture incomplète des cuspides selon l'échographie).
6. La taille du défaut musculaire est supérieure à 2 cm à son emplacement dans l'apex du cœur.

• Opérations endovasculaires (peu invasives, ne nécessitant pas un accès chirurgical important) - Fixation d'un patch spécial ou d'un obturateur dans la zone du défaut.
  Il est impossible d’utiliser la fenêtre entre les ventricules de grande taille car il n’ya pas de place pour la fixation. Utilisé pour le type de défaut musculaire.
• Grandes opérations avec l'intersection du sternum et la connexion de la machine cœur-poumon.
  Avec une taille de défaut modérée, deux volets sont connectés depuis le côté de chaque ventricule, en les fixant au tissu du septum.
  Un gros défaut est fermé avec un gros morceau de matériel médical.
• Une augmentation persistante de la pression dans le système de circulation sanguine vasculaire pulmonaire est un signe d'inopérabilité du défaut. Dans ce cas, les patients sont candidats à une transplantation d'un complexe cardiopulmonaire.
• En cas de développement d'une insuffisance de la valve aortique ou d'une combinaison avec d'autres troubles congénitaux de la structure cardiaque, des opérations simultanées sont effectuées. Celles-ci comprennent la fermeture du défaut, les prothèses valvulaires, la correction de la décharge des principaux vaisseaux cardiaques.

Le risque de décès pendant le traitement chirurgical au cours des deux premiers mois de la vie est de 10 à 20% et au bout de 6 mois, il est de 1 à 2%. Par conséquent, toute correction chirurgicale nécessaire des anomalies cardiaques est tentée au cours de la seconde moitié de la première année de vie.

Après l'opération, notamment endovasculaire, il est possible de rouvrir le défaut. Avec des opérations répétées, le risque de complications mortelles augmente à 5%.

Prévisions

Les VSD isolés peuvent être corrigés, soumis à un diagnostic, à une surveillance et à un traitement rapides.

• Avec la variante musculaire du défaut, si le défaut est de taille petite ou modérée, pendant les deux premières années, 80% des messages pathologiques se ferment spontanément, un autre 10% peut se refermer à un âge plus avancé. Les défauts importants du septum ne sont pas fermés, mais leur taille diminue, ce qui permet de réaliser l'opération avec un risque de complications moindre.
• Les défauts périmembraneux sont fermés chez 35 à 40% des patients, tandis que chez certains d'entre eux, un anévrisme du septum se forme dans la zone de la fenêtre antérieure.
• Le type infundibulaire de l'intégrité du septum entre les ventricules ne peut pas se fermer. Tous les défauts de diamètre modéré ou important doivent faire l’objet d’une correction chirurgicale au cours de la seconde moitié de la première année de la vie d’un enfant.
• Les enfants présentant un défaut de petite taille ne nécessitent aucune thérapie, mais seulement une observation de la dynamique.

Tous les patients atteints d'une telle maladie cardiaque bénéficient d'une prophylaxie antibactérienne pendant les procédures dentaires, en raison du risque de développement d'une inflammation de la paroi interne du cœur.

La limitation du niveau d'effort physique est indiquée pour tout type de défaut de diamètre modéré ou grand avant sa fusion spontanée ou sa fermeture chirurgicale. Après la chirurgie, les enfants sont surveillés par un cardiologue et, en l’absence de rechute, sont autorisés à subir un stress quelconque au bout d’un an.

La mortalité globale en violation de la structure du mur entre les ventricules, postopératoire comprise, est d'environ 10%.

Défaut de septum interventriculaire chez un nouveau-né: peine de mort ou chance de guérison?

Le cœur humain a une structure complexe à quatre chambres, qui commence à se former dès les premiers jours après la conception.

Mais il y a des cas où ce processus est perturbé, à cause duquel de grands et de petits défauts apparaissent dans la structure d'un organe, qui affectent le travail de l'organisme tout entier. L'un d'eux s'appelle un défaut septal ventriculaire ou VSD abrégé.

Description

Un défaut septal interventriculaire est une maladie cardiaque congénitale (parfois acquise), caractérisée par la présence d'une ouverture pathogène entre les cavités des ventricules gauche et droit. Pour cette raison, le sang d'un ventricule (généralement de la gauche) pénètre dans l'autre, ce qui perturbe le fonctionnement du cœur et de l'ensemble du système circulatoire.

Sa prévalence est d'environ 3 à 6 cas pour 1 000 nouveau-nés à terme, sans compter les enfants nés avec des anomalies mineures du septum, qui s'auto-suppriment pendant les premières années de la vie.

Causes et facteurs de risque

Habituellement, un défaut septal interventriculaire chez le fœtus se développe aux premiers stades de la grossesse, de la 3e à la 10e semaine environ. La principale raison en est la combinaison de facteurs négatifs externes et internes, notamment:

• prédisposition génétique;
• infections virales transmises pendant la période de procréation (rubéole, rougeole, grippe);
• l'abus d'alcool et le tabagisme;
• prendre des antibiotiques ayant un effet tératogène (médicaments psychotropes, antibiotiques, etc.);
• exposition aux toxines, aux métaux lourds et aux radiations;
• stress sévère.

Classification

Les défauts du septum interventriculaire chez les nouveau-nés et les enfants plus âgés peuvent être diagnostiqués comme un problème indépendant (défaut isolé), ainsi que comme une partie intégrante d'autres maladies cardiovasculaires, par exemple, le pentad de Cantrell (cliquez ici pour en savoir plus).

La taille du défaut est estimée à partir de sa taille par rapport au diamètre du trou aortique:

• un défaut de moins de 1 cm est classé mineur (maladie de Tolochinov-Roger);
• les gros défauts sont considérés comme étant de 1 cm ou ceux qui sont plus grands que la moitié de l’ouverture aortique.

Enfin, selon la localisation du trou dans le septum de VSD, il est divisé en trois types:

• Défaut musculaire du septum interventriculaire chez le nouveau-né. Le trou est situé dans la partie musculaire, à une certaine distance du système conducteur du cœur et des valvules, et peut être fermé indépendamment pour de petites tailles.
• Membraneuse. Le défaut est localisé dans le segment supérieur du septum en dessous de la valve aortique. Habituellement, il a un petit diamètre et est amarré indépendamment à mesure que l'enfant grandit.
• Nadgrebnevy Il est considéré comme le type de défaut le plus difficile car l’ouverture, dans ce cas, est située à la frontière des vaisseaux sortant des ventricules gauche et droit, et se ferme spontanément très rarement.

Danger et complications

Avec une petite taille de trou et l'état normal de l'enfant, le VSD n'est pas particulièrement dangereux pour la santé de l'enfant et ne nécessite qu'un suivi régulier par un spécialiste.

Les défauts majeurs sont une autre affaire. Ils provoquent une insuffisance cardiaque, qui peut se développer immédiatement après la naissance du bébé.

En outre, le VSD peut entraîner les complications graves suivantes:

• Syndrome d'Eysenmenger à la suite d'une hypertension pulmonaire;
• la formation d'insuffisance cardiaque aiguë;
• endocardite ou inflammation infectieuse de la membrane intracardiaque;
• coups et caillots de sang;
• violation de l'appareil valvulaire, ce qui conduit à la formation d'une maladie cardiaque valvulaire.

Les symptômes

Des défauts importants du septum interventriculaire apparaissent déjà dans les premiers jours de la vie et se caractérisent par les symptômes suivants:

• Le bleu de la peau (principalement des extrémités et du visage), aggravé lors des pleurs;
• troubles de l'appétit et problèmes d'alimentation;
• rythme de développement lent, violation du gain de poids et de la taille;
• somnolence et fatigue constantes;
• gonflement, localisé dans les membres et l'abdomen;
• troubles du rythme cardiaque et essoufflement.

Les petits défauts n'ont souvent pas de manifestations prononcées et sont déterminés lors de l'écoute (un souffle systolique rugueux se fait entendre dans la poitrine du patient) ou lors d'autres études. Dans certains cas, les enfants ont ce qu’on appelle une bosse cardiaque, c’est-à-dire un renflement thoracique dans la région du cœur.

Si la maladie n’a pas été diagnostiquée dès l’enfance, alors qu’un enfant de 3-4 ans développe une insuffisance cardiaque, il se plaint de palpitations cardiaques et de douleurs à la poitrine. Une tendance aux saignements nasaux et à la perte de conscience se développe.

Quand voir un docteur

La VSD, comme toute autre maladie cardiaque (même si elle est compensée et ne gêne pas le patient), nécessite nécessairement une surveillance constante par un cardiologue, car la situation peut s'aggraver à tout moment.

Afin de ne pas passer à côté des symptômes alarmants et du moment où la situation peut être corrigée avec un minimum de pertes, il est très important que les parents observent le comportement de l'enfant dès les premiers jours. S'il dort trop et pendant longtemps, souvent méchant sans raison et grossissant mal, c'est une raison sérieuse de consulter un pédiatre et un cardiologue pédiatre.

Différents symptômes de coronaropathie sont similaires. En savoir plus sur les symptômes de la cardiopathie congénitale, afin de ne manquer aucune plainte.

Diagnostics

Les principales méthodes de diagnostic du VSD sont:

• Électrocardiogramme. L'étude détermine le degré de surcharge ventriculaire, ainsi que la présence et la gravité de l'hypertension pulmonaire. De plus, des signes d'arythmie et d'anomalies de la conduction cardiaque peuvent être détectés chez les patients plus âgés.
• Phonocardiographie. Avec l’aide de PCG, vous pouvez enregistrer un souffle systolique haute fréquence dans le 3-4ème espace intercostal situé à gauche du sternum.
• Échocardiographie. L'échocardiographie vous permet d'identifier un trou dans le septum interventriculaire ou de suspecter sa présence, en fonction de troubles circulatoires dans les vaisseaux.
• Échographie. L'échographie examine le travail du myocarde, sa structure, son état et sa perméabilité, ainsi que deux indicateurs très importants - la pression dans l'artère pulmonaire et le volume des écoulements sanguins.
• Rayons X. Sur la radiographie du thorax, vous pouvez voir que le schéma pulmonaire et la pulsation des racines des poumons sont en augmentation, ce qui augmente considérablement la taille du cœur.
• Sonner les bonnes cavités du coeur. L'étude fournit une opportunité d'identifier une augmentation de la pression dans l'artère pulmonaire et du ventricule, ainsi qu'une augmentation de l'oxygénation du sang veineux.
• Oxymétrie de pouls La méthode détermine le degré de saturation du sang en oxygène - les taux bas indiquent un problème grave du système cardiovasculaire.
• Cathétérisme du muscle cardiaque. Avec son aide, le médecin évalue l'état des structures du cœur et détermine la pression dans ses cellules.

Traitement

Les petites anomalies du septum, qui ne donnent pas de symptômes prononcés, ne nécessitent généralement aucun traitement spécial, car elles sont retardées de 1 à 4 ans ou plus.

Dans les cas difficiles, lorsque le trou ne recouvre pas la surface pendant longtemps, la présence d'un défaut affecte le bien-être de l'enfant ou est trop importante, ce qui pose le problème de la chirurgie.

En préparation à la chirurgie, un traitement conservateur est utilisé pour aider à réguler le rythme cardiaque, normaliser la pression artérielle et soutenir la fonction du myocarde.

La correction chirurgicale du VSD peut être palliative ou radicale: des opérations palliatives sont réalisées sur des nourrissons souffrant d'hypotrophie sévère et de complications multiples afin de se préparer à une intervention radicale. Dans ce cas, le médecin crée une sténose artificielle de l'artère pulmonaire, ce qui facilite grandement l'état du patient.

Les chirurgies radicales utilisées dans le traitement du diabète sucré incluent:

• Fermeture d'ouvertures pathogènes avec des sutures en forme de U;
• défauts de plastique utilisant des taches de tissu synthétique ou biologique, réalisés sous contrôle ultrasonore;
• la chirurgie à cœur ouvert est efficace pour les défauts combinés (par exemple, la tétrade de Fallot) ou les grands trous impossibles à fermer avec un seul patch.

Cette vidéo décrit l'une des opérations les plus efficaces contre VSD:

Prévisions et prévention

Les petits défauts du septum interventriculaire (1-2 mm) ont généralement un pronostic favorable - les enfants atteints de cette maladie ne souffrent pas de symptômes désagréables et ne sont pas en retard de développement par rapport à leurs pairs. Avec des défauts plus importants, accompagnés d'une insuffisance cardiaque, le pronostic se détériore considérablement, car sans traitement approprié, ils peuvent entraîner des complications graves, voire la mort.

Les mesures préventives de prévention de la VSD doivent être suivies au stade de la planification de la grossesse et de la maternité: elles consistent à maintenir un mode de vie sain, à consulter en temps voulu les consultations prénatales, à renoncer aux mauvaises habitudes et à l'automédication.

Malgré des complications sérieuses et des pronostics pas toujours favorables, le diagnostic d'une anomalie septale interventriculaire ne peut être considéré comme une peine pour un petit patient. Les méthodes modernes de traitement et les résultats de la chirurgie cardiaque peuvent considérablement améliorer la qualité de la vie de l’enfant et l’étendre autant que possible.

Diagnostic et traitement des anomalies septales ventriculaires

Une anomalie septale ventriculaire, ou VSD, est une maladie cardiaque congénitale qui représente environ 50% de tous les types d'anomalies cardiaques chez les nouveau-nés nés à terme. L'essence de l'anomalie est la présence d'un trou dans le septum, à travers lequel une certaine quantité de sang riche en oxygène du ventricule gauche pénètre dans le ventricule droit, où il y a du sang pauvre en oxygène. De ce fait, les organes et leurs tissus ne reçoivent pas suffisamment d'oxygène. l'hypoxie se développe. Les parois du sang constamment rempli de sang du ventricule droit s'affaiblissent progressivement, ce qui provoque une insuffisance cardiaque ventriculaire droite. Cela augmente également le risque d'hypertension artérielle dans la circulation pulmonaire.

La taille du défaut peut atteindre 30 mm. Un défaut mineur du septum interventriculaire (2–5 mm) peut se développer sans intervention médicale et n’affecte pas la santé humaine. Cependant, des défauts importants du septum (10-15 mm) nécessitent une surveillance et un traitement constants. Il existe 3 types de défauts septaux:

1. Membraneux: a généralement une petite taille, envahi indépendamment. Situé sous la valve aortique.
2. Musculaire: situé dans la partie musculaire du septum, loin des valves. Forte probabilité de croissance spontanée.
3. Nadgrebnevy: localisée à la frontière des vaisseaux des ventricules en sortie et contribuant. Dans la plupart des cas, pas envahis.

Raisons

Toutes les malformations cardiaques, y compris les VS, sont dues à un développement anormal du cœur du fœtus au cours des premières semaines de grossesse. La cause de ces derniers sont:

• maladies génétiques;
• mauvaise écologie;
• travail de la mère dans la production dangereuse;
• mode de vie malsain de la mère;
• prendre des médicaments contre-indiqués pendant la grossesse ou au début de la grossesse;
• l'utilisation de fortes doses d'alcool avant la conception ou dans les premières semaines de la grossesse;
• maladies virales et infectieuses: herpès, varicelle, rubéole, toxoplasmose, grippe, amygdalite;
• diabète chez la mère.

Les symptômes

Le VSD de foetus chez le foetus ne se manifeste en aucune manière, il ne peut être détecté que par échocardiographie, qui est réalisée à partir de la 18e semaine de grossesse. Chez les enfants nés, les symptômes de la maladie apparaissent au cours de la première année de vie. Symptômes:

• cyanose des lèvres et du bout des doigts;
• manque d'appétit;
• retard de développement;
• essoufflement;
• manque de gain de poids;
• gonflement;
• palpitations cardiaques;
• fatigue instantanée après peu d'activité physique (après avoir mangé, changements fréquents de posture).

Tous ces signes peuvent indiquer non seulement le défaut du septum interventriculaire, mais également d'autres maladies chez les enfants. Un défaut mineur du septum peut ne pas affecter la qualité de vie du patient. Toutefois, lors de l'écoute du cœur d'un enfant, un pédiatre (cardiologue) peut entendre des bruits. Plus rarement, l'anomalie du septum interventriculaire apparaît pour la première fois à l'âge adulte, lorsque le patient est essoufflé, ce qui indique l'apparition d'une insuffisance cardiaque.

Si les symptômes suivants apparaissent, la personne doit immédiatement appeler une ambulance:

• enflure grave des jambes;
• essoufflement, même en position couchée;
• rythme cardiaque rapide (irrégulier);
• déclin drastique de la force;
• pâleur ou bleueur de la peau.

Des complications

Chez les nouveau-nés, des défauts mineurs du septum d'un diamètre allant jusqu'à 7 mm peuvent se fermer d'eux-mêmes, mais des défauts septaux à grande échelle peuvent menacer le patient de complications:

1. Syndrome d'Eisenmenger: les tissus du corps humain souffrent constamment d'un manque d'oxygène, ce qui entraîne des modifications irréversibles des poumons.
2. Insuffisance cardiaque - une violation du processus de pompage du sang.
3. Endocardite: une anomalie septale interventriculaire augmente le risque d'infection de l'endocarde.
4. Régurgitation aortique: la localisation du défaut peut déclencher l'apparition d'une insuffisance de la valve aortique.
5. Accident vasculaire cérébral: en raison du flux sanguin turbulent traversant un défaut du septum, le risque de formation de caillots sanguins pouvant bloquer les vaisseaux sanguins du cerveau augmente.
6. Autres maladies cardiaques (pathologie valvulaire, arythmie).

La plupart des femmes enceintes présentant une VSD mineure portent et donnent naissance à des enfants. Si le défaut est significatif, la femme enceinte peut avoir des complications telles que l'arythmie et l'insuffisance cardiaque, qui peuvent nuire à la gestation du fœtus. Pour les femmes atteintes du syndrome d'Eisenmenger, la grossesse et l'accouchement mettent la vie en danger. Si une femme a une maladie cardiaque avant de concevoir, elle devrait consulter un médecin.

Diagnostics

Pour diagnostiquer le VSD, il est nécessaire de consulter un cardiologue. Si le médecin en cours d'auscultation entend un souffle cardiaque, le patient sera référé pour les procédures de diagnostic suivantes:

1. L'échocardiographie vous permet d'évaluer le travail du cœur et sa conductivité.
2. Une radiographie pulmonaire permet de détecter une augmentation du cœur et la présence de liquide dans les poumons.
3. Cathétérisme cardiaque: introduction d'un agent de contraste dans le sang par le cathéter veineux, à travers lequel une radiographie des cavités cardiaques peut être réalisée.
4. Imagerie par résonance magnétique: permet d'obtenir une image en trois dimensions des structures du cœur sans utiliser de rayons X. Il est utilisé si les résultats de l'échocardiographie n'étaient pas informatifs.

Traitement et pronostic

Le défaut du septum interventriculaire ne nécessite pas d'intervention chirurgicale d'urgence. Si la pathologie est retrouvée chez un enfant, le cardiologue la surveille en permanence. Jusqu'à 3 ans pour la plupart des enfants atteints de DMPZH, le trou s'agrandit tout seul. Aucun traitement n'est nécessaire chez un patient présentant un défaut de 5–7 mm. Dans ce cas, l'observation par un cardiologue suffira également.

Le traitement des patients atteints de cette maladie cardiaque peut être médical ou chirurgical. Prendre des médicaments spéciaux aide à réduire les symptômes de malformation congénitale, ainsi que le risque de complications après la chirurgie. Ces médicaments comprennent:

1. Bêta-bloquants (Anaprilin, Inderal): aident à normaliser le rythme cardiaque.
2. Anticoagulants (héparine, warfarine, aspirine): réduisent le risque de formation de caillots sanguins, préviennent les accidents vasculaires cérébraux. Lors de la prise d'anticoagulants, il est important de contrôler le nombre de plaquettes dans le sang.

Tous les médicaments sont prescrits par un cardiologue. Il est nécessaire de prendre des médicaments selon le schéma décrit par le médecin. L'auto-traitement des malformations cardiaques est un danger pour la vie et la santé!

En ce qui concerne le traitement chirurgical des maladies cardiaques, les cardiologues et les chirurgiens cardiologues recommandent vivement la chirurgie chez les enfants. L’essence de la chirurgie cardiaque du diabète sucré consiste à bloquer le défaut en utilisant une sorte de "patch" qui empêche le mélange de sang ventriculaire gauche et ventriculaire droit. Il existe 2 types d'opérations pour VSD:

1. Le cathétérisme cardiaque est une méthode non traumatique pour le traitement de la VSD, conduite sous le contrôle d'un appareil à rayons X utilisant un agent de contraste. Dans la veine fémorale, la sonde la plus mince est insérée dans le patient, qui est envoyée au coeur, ou plutôt au septum interventriculaire. À l'aide d'une sonde, un maillage qui bloque le défaut est implanté dans le septum. Après un certain temps, l’implant se recouvre de tissu. L'avantage d'une telle opération est un traumatisme mineur et une courte période de récupération postopératoire. Cependant, le cathétérisme est contre-indiqué chez les patients présentant une allergie à l'iode, à la base d'un agent de contraste.
2. La chirurgie à coeur ouvert est réalisée sous anesthésie générale. Le patient ouvre la poitrine et se connecte à la machine cœur-poumon. Ensuite, le cœur est coupé et le patch de matériau synthétique est inséré dans le défaut septal ventriculaire. Après une telle opération, le patient a besoin d'une longue période de récupération.

Après l'opération, le patient doit être surveillé régulièrement par un cardiologue.

Dans la plupart des cas, les interventions chirurgicales donnent un résultat positif, de sorte que les patients qui ont subi un traitement chirurgical ont des chances de vivre pleinement, dont la durée peut dépasser 60 ans. Si une personne présentant une anomalie septale ventriculaire importante n’est pas opérée, son espérance de vie ne dépassera pas 27 ans.

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Défaut du septum interventriculaire (VSD)

Les anomalies du septum interventriculaire (VSD) sont les cardiopathies congénitales les plus fréquentes, constituant de 30 à 60% de toutes les cardiopathies congénitales à terme; la prévalence est de 3 à 6 pour 1 000 nouveau-nés. Cela ne comprend pas 3 à 5% des nouveau-nés présentant de petites anomalies musculaires du septum interventriculaire, qui se referment d'elles-mêmes au cours de la première année.

Les défauts du septum interventriculaire sont généralement isolés, mais peuvent être combinés avec d'autres malformations cardiaques. Étant donné que les anomalies septales ventriculaires réduisent le flux sanguin dans l'isthme aortique, la coarctation de l'aorte devrait toujours être exclue chez les nourrissons présentant cet anomalie. Les défauts du septum interventriculaire se retrouvent souvent dans d'autres malformations cardiaques. Ainsi, ils se produisent avec la transposition corrigée des artères principales, tout en étant souvent accompagné d'autres troubles (voir ci-dessous).

Les défauts du septum interventriculaire sont toujours présents avec un tronc artériel commun et une double décharge des artères principales du ventricule droit; dans ce dernier cas (en l'absence de sténose de la valve pulmonaire), les manifestations cliniques seront les mêmes que pour un défaut septal ventriculaire isolé.

Des défauts du septum interventriculaire peuvent survenir à tout moment. À la naissance, environ 90% des défauts sont localisés dans la partie musculaire du septum, mais comme la plupart d'entre eux se referment d'eux-mêmes pendant 6 à 12 mois, les défauts périmembranaires sont prédominants. Les dimensions du VSD peuvent varier de minuscules ouvertures à l’absence totale de tout le septum interventriculaire (ventricule simple). La plupart des trabéculaire (à l'exception des multiples défauts tels que « fromage suisse ») et perimembranoznyh défauts de communication interventriculaire près de leur propre chef, qui ne sont pas les défauts majeurs de partie de génération du septum interventriculaire et infundibulyarnye défauts (subaortique comme dans tétralogie de Fallot, podlegochnye ou au-dessous des deux valves semi-lunaires). Les défauts infundibulaires, notamment podologiques et situés sous les deux valves semi-lunaires, se cachent souvent derrière en raison du prolapsus de la valve septale de la valve aortique, qui conduit à une insuffisance aortique; ce dernier ne se développe que chez 5% des blancs, mais chez 35% des japonais et des chinois avec ce vice. Avec la fermeture spontanée des défauts du septum ventriculaire périmembraneux, un pseudo-anévrisme du septum interventriculaire est souvent formé; son identification indique une forte probabilité de fermeture spontanée du défaut.

Manifestations cliniques

Lorsque le sang est déversé de gauche à droite à travers le défaut septal ventriculaire, les deux ventricules sont soumis à une surcharge volumique, car le volume excessif de sang pompé par le ventricule gauche et évacué dans les vaisseaux de petit cercle y pénètre par le ventricule droit.

Le souffle systolique avec défaut septal ventriculaire est généralement grossier et semblable à un ruban. Avec une légère réinitialisation, le bruit ne peut être entendu qu'au début de la systole, mais à mesure que la réinitialisation augmente, il commence à occuper toute la systole et se termine simultanément avec la composante aortique de la tonalité II. L'intensité du bruit peut être disproportionnée par rapport à l'amplitude de la décharge, un bruit fort peut parfois être entendu avec une réinitialisation hémodynamiquement non significative (maladie de Roger). Les bruits forts sont souvent accompagnés de gigue systolique. Le bruit est généralement mieux entendu au-dessous du bord gauche du sternum. Il est conduit dans toutes les directions, mais surtout dans la direction du processus xiphoïde. Cependant, en cas de défaut sous-particulaire élevé du septum interventriculaire, le bruit est mieux entendu au centre ou au-dessus du bord gauche du sternum et conduit à droite du sternum. Dans de rares cas, avec de très petits défauts, le bruit peut être en forme de fuseau et à haute fréquence, ressemblant au bruit systolique fonctionnel. Avec une large goutte de sang de gauche à droite, lorsque le rapport entre le flux sanguin pulmonaire et le flux sanguin systémique dépasse 2: 1, un bruit mésodiastolique et une tonalité III peuvent apparaître au sommet ou au niveau médial. La pulsation dans la région cardiaque augmente proportionnellement à l'ampleur de la décharge.

En cas de défauts mineurs du septum interventriculaire, il n’ya pas d’hypertension pulmonaire prononcée et la composante pulmonaire du tonus II reste normale ou n’a que légèrement augmenté. Dans l'hypertension pulmonaire, un accent II apparaît sur le tronc pulmonaire. Sur la radiographie thoracique, la taille du ventricule gauche et de l'oreillette gauche augmente, ainsi que le schéma pulmonaire, mais avec un léger réajustement, ces modifications peuvent être très faibles, voire inexistantes; avec un écoulement important, des signes de stase veineuse apparaissent dans les vaisseaux du petit cercle. Le sang étant versé au niveau des ventricules, l'aorte ascendante n'est pas dilatée. L'ECG reste normal avec des défauts mineurs, cependant, avec un écoulement important, des signes d'hypertrophie ventriculaire gauche, et une hypertension pulmonaire droite. La taille et l'emplacement du défaut septal ventriculaire sont déterminés par échocardiographie.

Figure: Défaut musculaire du septum interventriculaire postérieur avec échocardiographie en position quatre chambres à partir de l'accès apical. Le diamètre du défaut est d'environ 1 cm. LA est l'oreillette gauche. LV - ventricule gauche; RA - oreillette droite; RV - ventricule droit.

L'étude Doppler permet de localiser une circulation sanguine altérée dans le ventricule droit. Avec une étude Doppler couleur, vous pouvez même voir plusieurs défauts du septum interventriculaire. Avec la forme la plus grave de défaut septal ventriculaire - le seul ventricule, on peut avoir une idée de l’anatomie du cœur en utilisant l’IRM.

Avec un écoulement important de sang de gauche à droite, il existe des signes de surcharge pondérale et d'insuffisance cardiaque. À terme, cela se produit généralement entre 2 et 6 mois, et prématurément, il peut se produire plus tôt. Bien que l'écoulement du sang de gauche à droite devrait atteindre un maximum de 2-3 mois, lorsque la résistance vasculaire pulmonaire atteint son minimum, une insuffisance cardiaque chez les bébés nés à terme apparaît parfois dès le premier mois de la vie. C’est généralement le cas lorsque le défaut septal ventriculaire est associé à une anémie, à un écoulement important de sang de gauche à droite au niveau des oreillettes ou au travers du canal artériel ouvert ou à une coarctation aortique. En outre, une insuffisance cardiaque peut survenir plus tôt que prévu en cas de défauts septaux interventriculaires, associés à une double décharge des artères principales du ventricule droit. Cela peut être dû au fait que, avant la naissance, les poumons du fœtus reçoivent du sang contenant beaucoup d'oxygène et que, par conséquent, la résistance vasculaire pulmonaire après la naissance est plus faible.

Traitement

Les malformations septales interventriculaires isolées sont les cardiopathies congénitales les plus fréquentes. Tous les pédiatres doivent donc savoir quoi faire quand ils sont détectés. Le tableau montre l'algorithme décisionnel et les nombres entre parenthèses sont déchiffrés ci-dessous.

1. Petits défauts de la malédiction du septum interventriculaire chez 3 à 5% des nouveau-nés, dans la plupart des cas, ils se ferment d'eux-mêmes pendant 6 à 12 mois. Il n'est pas nécessaire de procéder à une échocardiographie uniquement pour confirmer de tels défauts. Il est important de noter qu'avec les graves défauts du septum interventriculaire chez les nouveau-nés à la maternité, le bruit n'est pas audible car, en raison de la résistance vasculaire pulmonaire élevée, les écoulements de sang par un tel défaut sont très insignifiants et ne forment pas un flux sanguin turbulent. Par conséquent, les bruits qui indiquent une anomalie septale ventriculaire identifiée dans une maternité sont presque toujours causés par de petites anomalies.

2. Etant donné que les défauts périmétriques et trabéculaires se résorbent très souvent d'eux-mêmes, ces enfants peuvent être conduits de manière prudente jusqu'à l'âge d'un an, dans l'espoir qu'une opération ne sera pas nécessaire. La fermeture spontanée des défauts septaux interventriculaires peut se produire de différentes manières: en raison de la croissance et de l'hypertrophie de la partie musculaire du défaut, fermeture du défaut en raison de la prolifération de l'endocarde, insertion de la valve tricuspide dans le défaut et prolongation de la valve aortique dans le défaut (dans le dernier cas, insuffisance aortique) Avec une diminution du défaut, le bruit systolique peut d'abord augmenter, mais avec une réduction supplémentaire du défaut, il s'atténue, se raccourcit, devient fusifère, à haute fréquence et en sifflement, ce qui annonce généralement sa fermeture complète. La fermeture spontanée des défauts se produit dans 70% des cas, généralement au cours des trois premières années. Dans 25% du défaut est réduit, mais pas complètement fermé; hémodynamiquement, il peut être presque négligeable. Par conséquent, si le défaut est réduit, le traitement chirurgical doit être différé dans l’espoir d’une fermeture spontanée du défaut. Le tableau énumère les situations dans lesquelles vous devriez envisager un traitement chirurgical sans attendre la fermeture spontanée du défaut.

3. Dans le syndrome de Down (chromosome 21 de la trisomie), les vaisseaux pulmonaires sont touchés très tôt. Par conséquent, si le défaut reste important, l’opération n’est pas différée.

4. Dans de rares cas, l'opération est réalisée pour des raisons sociales. Celles-ci incluent l'impossibilité d'une observation médicale continue en raison de la vie dans des zones reculées ou de la négligence des parents. En outre, certains de ces enfants sont très difficiles à soigner. Ils ont besoin d'être nourris toutes les deux heures et ils exigent tellement d'attention que d'autres enfants en souffrent souvent; Parfois, cela mène même à la désintégration de la famille.

5. Avec des défauts importants du septum interventriculaire, la croissance est toujours retardée, le poids est généralement inférieur au 5ème et la croissance est inférieure au 10ème centile. Cependant, après une fermeture spontanée ou chirurgicale du défaut, il se produit une forte augmentation de la croissance. Chez la plupart des enfants, le périmètre crânien est normal, mais son augmentation augmente parfois jusqu'à 3-4 mois. Lors de la fermeture d'un défaut à cet âge, le tour de tête atteint des valeurs normales, mais si l'opération est retardée de 1 à 2 ans, cela ne se produit pas.

6. En l'absence des raisons ci-dessus nécessitant un traitement chirurgical précoce, l'opération peut être différée jusqu'à un an dans l'espoir que le défaut se ferme ou devienne plus petit.

7. S'il reste beaucoup de sang de gauche à droite avant la première année, la correction chirurgicale n'est pas effectuée uniquement dans des circonstances spéciales, car le risque de lésion irréversible des vaisseaux pulmonaires augmente considérablement à l'avenir. À l'âge de 2 ans, des lésions irréversibles des vaisseaux pulmonaires surviennent chez un tiers des enfants.

8. Avec une diminution du débit sanguin, l'état s'améliore; la pulsation dans la région du cœur s'affaiblit, la taille du cœur diminue, le bruit mésodiastolique s'affaiblit ou disparaît, le souffle systolique s'affaiblit ou se modifie, la tachypnée diminue et disparaît, l'appétit s'améliore, la croissance s'accélère, la nécessité d'un traitement médical diminue. Cependant, il convient de rappeler que l'amélioration peut être provoquée non seulement par une diminution du défaut septal ventriculaire, mais également par une lésion des vaisseaux pulmonaires et, plus rarement, par une obstruction de la voie de sortie du ventricule droit. Pour déterminer d'autres tactiques à ce stade, il est nécessaire d'effectuer une échocardiographie et parfois un cathétérisme cardiaque.

9. Les vaisseaux pulmonaires présentant une anomalie du septum ventriculaire se développent rarement avant l'âge de 1 an. Cependant, cela est parfois possible. Par conséquent, si le débit de sang diminue de gauche à droite, il est nécessaire de procéder à un examen. Avec la défaite des vaisseaux des poumons, les écoulements de sang de gauche à droite sont absents ou très minimes, alors qu'il peut ne pas y avoir d'écoulement de sang de droite à gauche pendant plusieurs années. Cependant, généralement après 5 à 6 ans, la cyanose augmente, en particulier lors d'efforts physiques (syndrome d'Eisenmenger). Avec le développement d'une hypertension pulmonaire grave, le tronc pulmonaire se dilate de manière marquée et le schéma vasculaire pulmonaire, formé par les vaisseaux périphériques, devient plus pauvre. Dans certains cas, les lésions vasculaires des poumons peuvent progresser très rapidement, provoquant une hypertension pulmonaire irréversible entre 12 et 18 mois; cela ne devrait en aucun cas être autorisé. En cas de changement incertain du tableau clinique, une échocardiographie et, si nécessaire, un cathétérisme cardiaque sont pratiqués. pour les grands défauts, le cathétérisme peut être réalisé selon le plan à 9 et 12 mois pour détecter les lésions vasculaires asymptomatiques des poumons.

10. L'hypertrophie et l'obstruction de la voie de sortie du ventricule droit se développent généralement assez rapidement, de sorte qu'une chute de sang de gauche à droite peut être observée pendant une très courte période. Puis la cyanose apparaît, d'abord avec un effort physique, puis au repos; le tableau clinique peut ressembler à la tétrade de Fallot. En cas d'obstruction des voies de sortie du ventricule droit, le risque de fermeture spontanée du défaut septal ventriculaire est faible. L'écoulement du sang de droite à gauche peut être compliqué par une thrombose et une embolie des vaisseaux cérébraux et des abcès du cerveau. Une hypertrophie de la voie de sortie complique l'opération; par conséquent, la fermeture du défaut et, si nécessaire, la résection du tissu fibreux et musculaire de la partie sortante du ventricule droit sont effectuées le plus tôt possible.

Dans la fermeture chirurgicale primaire des défauts septaux ventriculaires, la mortalité est très faible. Si la fermeture primaire n'est pas possible en raison de multiples défauts musculaires ou d'autres circonstances compliquées, un rétrécissement chirurgical du tronc pulmonaire est effectué, ce qui réduit les écoulements sanguins de gauche à droite, diminue le débit sanguin pulmonaire et la pression dans l'artère pulmonaire et élimine l'insuffisance cardiaque. Avec le rétrécissement du tronc pulmonaire, il existe des complications, de plus, l'élimination du rétrécissement du tronc pulmonaire lors de la fermeture ultérieure du défaut septal ventriculaire augmente la mortalité de cette opération.

Conséquences et complications

Chez certains enfants, la fermeture spontanée d'un défaut septal ventriculaire peut produire des clics au milieu ou à la fin de la systole. Ces clics sont dus à un renflement dans le ventricule droit de la partie membraneuse dilatée de manière anévrysmatique du septum interventriculaire ou de la valve tricuspide incrustée dans le défaut. À travers un petit trou qui reste au sommet de ce pseudo-anévrisme, il se produit un léger écoulement de sang de gauche à droite. Habituellement, le défaut est finalement fermé et le pseudo-anévrisme disparaît progressivement, mais parfois il peut augmenter. Le pseudo-anévrisme peut être vu avec l'échocardiographie.

Aux insuffisances de la partition interventriculaire, spécialement à l'infundibulaire, se forme souvent l'insuffisance aortique. Le feuillet de la valve aortique se prolonge en un défaut, le sinus de Valsalva se dilate de façon anévrismale; par conséquent, un anévrisme du sinus de Valsalva ou une valve valvulaire peut se rompre. On pense que l'insuffisance aortique se développe à la suite d'une pression sur la feuille, qui n'est pas supportée par le septum interventriculaire, ainsi que de l'action d'aspiration du flux sanguin traversant le défaut. Même en cas de défaut septal ventriculaire presque fermé, la présence d'une insuffisance aortique nécessite une fermeture chirurgicale du défaut, car sinon le prolapsus du feuillet de la valve aortique pourrait augmenter. Pour les défauts infundibulaires, une correction précoce du défaut peut être justifiée avant l'apparition de signes d'insuffisance aortique.

L'endocardite infectieuse est une autre complication du défaut septal ventriculaire. Cela peut se produire même après la fermeture spontanée du défaut. Si une endocardite infectieuse se produit sur la valve tricuspide, la fermeture du défaut peut provoquer l'apparition d'une communication directe entre le ventricule gauche et l'oreillette droite. À cet égard, la prévention de l'endocardite infectieuse devrait être poursuivie même avec de très petits défauts; Avec la fermeture spontanée complète du défaut, la prophylaxie de l'endocardite infectieuse est arrêtée.

"La cardiologie des enfants" ed. J. Hoffman, Moscou 2006

Défaut du septum interventriculaire du coeur (VSD): causes, manifestations, traitement

Le défaut du septum interventriculaire du coeur (VSD) est une pathologie assez commune, qui est une anomalie intracardiaque avec un trou dans la paroi qui sépare les ventricules du coeur.

image: défaut septal ventriculaire (VSD)

Les petites anomalies ne provoquent pratiquement pas de problèmes chez les patients et se développent indépendamment avec l'âge. Si le myocarde présente des ouvertures de grande taille, une correction chirurgicale est effectuée. Les patients se plaignent d'une pneumonie fréquente, de rhumes et d'un essoufflement grave.

Classification

Le VSD peut être considéré comme:

• CHD (maladie cardiaque congénitale) indépendante,
• Une partie du CHD combiné,
• Complications de l'infarctus du myocarde.

Selon la localisation du trou, on distingue 3 types de pathologie:

1. Défaut périmembraneux
2. Défaut musculaire
3. Défaut subarterial.

Par taille de trou:

• Big VSD - plus de lumière aortique,
• VSD médian - demi-lumière aortique,
• Petit VSD - moins d'un tiers de la lumière aortique.

Raisons

Au début du développement fœtal, un trou apparaît dans le septum musculaire séparant les cavités gauche et droite du cœur. Au cours du premier trimestre de la grossesse, ses parties principales sont développées, comparées et correctement connectées les unes aux autres. Si ce processus est perturbé par des facteurs endogènes et exogènes, il restera un défaut dans le septum.

Les principales causes de VSD sont:

1. Hérédité - le risque d'avoir un enfant malade est accru dans les familles où il existe des anomalies congénitales du cœur.
2. Maladies infectieuses d'une femme enceinte - ARVI, parotidite, varicelle, rubéole.
3. Acceptation d'antibiotiques ou d'autres médicaments à effet embryotoxique par une femme enceinte - médicaments antiépileptiques, hormones.
4. Conditions environnementales défavorables.
5. Intoxication à l'alcool et aux drogues.
6. Rayonnement ionisant.
7. Toxicose précoce enceinte.
8. Manque de vitamines et d'oligo-éléments dans le régime alimentaire des femmes enceintes, régimes de famine.
9. Changements liés au vieillissement dans le corps d'une femme enceinte après 40 ans.
10. Maladies endocriniennes chez la femme enceinte - hyperglycémie, thyrotoxicose.
11. Stress fréquent et surmenage.

Symptomatologie

cyanose - symptôme caractéristique de toutes les malformations cardiaques "bleues"

Le VSD ne cause pas de problèmes au fœtus et ne l'empêche pas de se développer. Les premiers symptômes de pathologie apparaissent après l'accouchement: acrocyanose, manque d'appétit, essoufflement, faiblesse, gonflement de l'abdomen et des extrémités, tachycardie, retard du développement psychophysique.

Les enfants présentant des signes de VSD développent souvent des formes sévères de pneumonie difficiles à traiter. Le médecin, examinant et examinant un enfant malade, détecte une taille du cœur agrandie, un souffle systolique et une hépatosplénomégalie.

• S'il y a un petit VSD, le développement des enfants ne change pas de manière significative. Il n'y a aucune plainte, essoufflement et légère fatigue ne surviennent qu'après l'exercice. Les principaux symptômes de la pathologie sont le souffle systolique, qui se retrouve chez le nouveau-né, se propage dans les deux sens et est bien entendu dans le dos. Pendant longtemps, il reste le seul symptôme de la pathologie. Dans des cas plus rares, lorsque vous posez votre main sur votre poitrine, vous pouvez ressentir une légère vibration ou un tremblement. Dans ce cas, les symptômes de l'insuffisance cardiaque sont absents.
• Un défaut prononcé se manifeste chez les enfants dès les premiers jours de la vie. Les enfants naissent avec une hypotrophie. Ils mangent mal, deviennent agités, pâles, ils développent une hyperhidrose, une cyanose, un essoufflement, d'abord avec de la nourriture, puis au repos. Au fil du temps, la respiration devient rapide et difficile, une toux paroxystique apparaît, une bosse cardiaque se forme. Il y a des râles humides dans les poumons, le foie augmente. Les enfants plus âgés se plaignent de palpitations et de cardialgies, d'essoufflement, de saignements de nez fréquents et d'évanouissements. Ils sont considérablement en retard dans le développement de leurs pairs.

Si un enfant se fatigue rapidement, pleure souvent, mange mal, refuse l'allaitement, ne prend pas de poids, a l'essoufflement et la cyanose, vous devriez consulter un médecin dès que possible. Si l'essoufflement et l'enflure des extrémités se produisent soudainement, le rythme cardiaque devient rapide et irrégulier, vous devez appeler l'équipe de l'ambulance.

Stades de développement de la maladie:

1. La première étape de la pathologie se manifeste par une augmentation de la taille du cœur et une stagnation du sang dans les vaisseaux pulmonaires. En l’absence de traitement adéquat et rapide, un œdème pulmonaire ou une pneumonie peut se développer.
2. La deuxième phase de la maladie est caractérisée par un spasme des vaisseaux pulmonaires et coronaires en réponse à leur surdistension.
3. En l'absence de traitement rapide de la coronaropathie, une sclérose irréversible se développe dans les vaisseaux pulmonaires. À ce stade de la maladie, les principaux signes pathologiques apparaissent et les chirurgiens cardiologues refusent de pratiquer l'opération.

troubles du VSD

En aval, il existe 2 types de VSD

• L'écoulement asymptomatique est détecté par le bruit. Il se caractérise par une augmentation de la taille du cœur et une augmentation de la composante pulmonaire du 2 tons. Ces signes indiquent la présence d'un diabète sucré de petite taille. Nécessite une surveillance médicale pendant 1 an. Si le bruit disparaît et qu'aucun autre symptôme n'apparaît, le défaut se ferme spontanément. Si le bruit persiste, une longue observation et une consultation du cardiologue sont nécessaires, une opération est possible. De petits défauts surviennent chez 5% des nouveau-nés et se referment d'eux-mêmes à 12 mois.
• Le VSD volumineux a une évolution symptomatique et se manifeste par des signes d'insuffisance cardiaque. Ces échocardiographies indiquent la présence ou l'absence de défauts associés. Un traitement conservateur donne dans certains cas des résultats satisfaisants. Si le traitement médicamenteux est inefficace, une intervention chirurgicale est indiquée.

Des complications

La taille importante de l'ouverture dans le septum interventriculaire ou le manque de traitement adéquat sont les principales causes de complications graves.

1. L'hypotrophie est une pathologie causée par une violation du trophisme tissulaire et entraînant une perte de poids. Dans ce cas, l'enfant perturbe le bon développement et le bon fonctionnement des organes et des systèmes. Les défauts des organes internes, y compris du cœur, sont l’une des principales causes de la malnutrition. Dans les cas graves, en présence d’un défaut important, l’hypotrophie se transforme en dystrophie, associée à une hypoxie tissulaire et à une malnutrition. Son traitement vise à rétablir l'équilibre eau-sel et l'apport de nutriments dans le corps en fonction de l'âge et du poids corporel de l'enfant. On prescrit aux patients des enzymes, un appétit stimulant et stimulant, des hormones, des médicaments pour la nutrition parentérale.
2. Le syndrome d'Eisenmenger est une conséquence de l'hypertension pulmonaire persistante et irréversible, qui, associée au VSD, entraîne l'apparition d'une pathologie cardiaque grave. Outre les symptômes de l'asthénie, la maladie se manifeste par une douleur au cœur, une perte de conscience, une toux. Le traitement du syndrome est chirurgical.
   
3. L'endocardite bactérienne est une inflammation de la paroi interne du cœur d'une étiologie staphylococcique. La maladie se manifeste par des symptômes d'intoxication, d'éruptions cutanées, de fièvre, d'insuffisance respiratoire, de myalgie et d'arthralgie, d'asthénie. Traitement de la pathologie - antibactérien, désintoxication, thrombolytique, cardioprotecteur, immunostimulant.
4. Hypertension pulmonaire - augmentation de la pression artérielle dans les vaisseaux de la circulation pulmonaire. Les symptômes de la maladie ne sont pas spécifiques: essoufflement, fatigue, toux, douleurs cardiaques, évanouissements.
5. L'insuffisance aortique est une pathologie congénitale ou acquise causée par la fermeture incomplète des valves de la valve. Le traitement chirurgical des patients est indiqué - chirurgie plastique ou remplacement de la valve aortique.
6. Pseudoanévrysme aortique.
7. Pneumonie récurrente.
8. Arythmie.
9. Insuffisance cardiaque.
10. Embolie des vaisseaux coronaires et pulmonaires menant à une crise cardiaque et à un abcès pulmonaire.
11. AVC
12. Mort subite.
13. Bloc cardiaque.

Diagnostics

Le diagnostic de la maladie comprend un examen général et un examen du patient. Lors de l'auscultation, les spécialistes détectent un souffle cardiaque, ce qui permet de suspecter la présence d'un patient atteint de VSD. Pour établir un diagnostic final et prescrire un traitement adéquat, des procédures de diagnostic spéciales sont effectuées.

• L'échocardiographie est réalisée pour détecter un défaut, déterminer sa taille et sa localisation, la direction du flux sanguin. Cette méthode fournit des données complètes sur les maladies cardiaques et les maladies cardiaques. Il s'agit d'une étude sûre et hautement informative des cavités cardiaques et des paramètres hémodynamiques.
• En présence d’un défaut important sur l’ECG, des modifications pathologiques apparaissent. L'axe électrique du coeur dévie généralement vers la droite, il y a des signes d'hypertrophie ventriculaire gauche. Chez l'adulte, des troubles de l'arythmie et de la conduction sont enregistrés. C'est une méthode de recherche indispensable, qui permet d'identifier des violations dangereuses du rythme cardiaque.
• La phonocardiographie peut détecter des bruits anormaux et des bruits cardiaques altérés qui ne sont pas toujours déterminés par l'auscultation. Il s’agit d’une analyse objective qualitative et quantitative indépendante de l’audience du médecin. Un phonocardiographe est composé d’un microphone qui convertit les ondes sonores en impulsions électriques et d’un dispositif d’enregistrement qui les enregistre.
• La sonographie Doppler est la principale méthode de diagnostic et d'identification des conséquences des troubles valvulaires. Il évalue les paramètres du flux sanguin pathologique causé par la coronaropathie.
• Sur le radiogramme, le cœur de la VSD est considérablement élargi, il n’ya pas de rétrécissement au milieu, spasme et débordement des vaisseaux pulmonaires, aplatissement et position basse du diaphragme, disposition horizontale des côtes, fluide dans les poumons en forme de noircissement sur toute la surface. C'est une étude classique qui permet de détecter une augmentation de l'ombre du cœur et une modification de ses contours.
• L'angiocardiographie est réalisée en introduisant un agent de contraste dans la cavité cardiaque. Il vous permet de juger de la localisation d’un défaut congénital, de son volume et d’exclure les maladies associées.
• L'oxymétrie de pouls est une technique permettant de déterminer la quantité d'oxyhémoglobine dans le sang.
• L’imagerie par résonance magnétique est une procédure de diagnostic coûteuse qui constitue une véritable alternative à l’échocardiographie et à la dopplerographie et permet de visualiser un défaut existant.
• Cathétérisme cardiaque - une inspection visuelle des cavités cardiaques, qui permet d'établir la nature exacte de la lésion et la structure morphologique du coeur.

Traitement

Si le trou n’a pas été fermé avant l’année mais que sa taille a considérablement diminué, un traitement conservateur et un suivi de l’état de l’enfant pendant 3 ans sont effectués. Les défauts mineurs de la partie musculaire se développent généralement indépendamment et ne nécessitent aucune intervention médicale.

Il est recommandé aux patients de limiter leur activité physique et de consulter régulièrement le médecin traitant.

Traitement conservateur

Le traitement médicamenteux ne conduit pas à la fusion du défaut, mais réduit uniquement les manifestations de la maladie et le risque de développer des complications graves.

1. Les glycosides cardiaques ont un effet cardiotonique et anti-arythmique, augmentent l'efficacité du myocarde et assurent le bon fonctionnement du cœur. Ce groupe de médicaments comprend: "Digitoxine", "Strofantin", "Korglikon".
2. Les médicaments diurétiques abaissent la tension artérielle, éliminent l'excès de liquide et de sel du corps, réduisant ainsi la charge sur le cœur et améliorant l'état du patient. Les diurétiques - l'un des principaux moyens de traitement des maladies cardiaques. Les plus efficaces sont: "Furosémide", "Torasémide", "Indapamide", "Spironolactone".
3. Les cardioprotecteurs normalisent le métabolisme cardiaque, améliorent sa nutrition, ont un effet protecteur prononcé - Trimétazidine, Riboxine, Mildronate, Panangine.
4. Les anticoagulants réduisent la coagulation du sang et préviennent les caillots sanguins - "Warfarin", "Fenilin".
5. Les bêta-bloquants normalisent le pouls, améliorent la santé globale, réduisent les douleurs cardiaques - Métoprolol, Bisoprolol.
6. Inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine - Captopril, Enalapril.

Traitement chirurgical

Indications pour la chirurgie:

• La présence de malformations cardiaques congénitales concomitantes,
• Le manque de résultats positifs du traitement conservateur,
• Insuffisance cardiaque récurrente
• Pneumonie fréquente,
• Le syndrome de Down,
• Indications sociales
• Augmentation lente du tour de tête,
• Hypertension pulmonaire,
• Grand VSD

Le patching endovasculaire est une méthode moderne de traitement d'un défaut

Chirurgie radicale - malformation congénitale en plastique. Elle est réalisée à l'aide d'un pontage cardiopulmonaire. Les petits défauts sont suturés avec des coutures en forme de U et les gros trous sont recouverts d'un patch. Couper à travers la paroi de l'oreillette droite et à travers la valve tricuspide détecter VSD. Si un tel accès n'est pas possible, le ventricule droit est ouvert. La chirurgie radicale donne généralement de bons résultats.

La correction des défauts endovasculaires est réalisée en ponctionnant la veine fémorale et en l'insérant à travers un mince cathéter dans le cœur de la grille, ce qui ferme l'ouverture. Il s’agit d’une opération à faible impact qui ne nécessite pas de rééducation à long terme ni le séjour du patient en soins intensifs.

Chirurgie palliative - Un rétrécissement de la lumière de la manchette de l'artère pulmonaire, qui permet de réduire la pénétration du sang à travers le défaut et de normaliser la pression dans l'artère pulmonaire. Il s'agit d'une opération intermédiaire qui soulage les symptômes de la pathologie et donne à l'enfant une chance de développement normal. L'opération est pratiquée sur des enfants des premiers jours de la vie pour lesquels un traitement conservateur s'est avéré inefficace, ainsi que sur ceux qui présentent de nombreux défauts ou des anomalies intracardiaques concomitantes.

Le pronostic de la maladie est dans la plupart des cas favorable. Une bonne gestion de la grossesse et de l'accouchement, un traitement adéquat pendant la période postpartum donne à 80% des enfants malades une chance de survivre.