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Maladies pulmonaires, symptômes et traitement des organes respiratoires.

Syndrome de Goodpasture

Les directives cliniques nationales (projet de 2014) définissent le syndrome de Goodpasture comme une maladie caractérisée par la formation d'anticorps dirigés contre les membranes basales des alvéoles pulmonaires et / ou des glomérules rénaux. La maladie se manifeste par une hémorragie pulmonaire et une glomérulonéphrite à évolution rapide.

C'est quoi

La maladie a été décrite en 1919 par Ernst Goodpascher comme un cas de glomérulonéphrite associé à une hémorragie pulmonaire au cours d’une épidémie de grippe.

Membrane basale alvéolaire

Dans le syndrome de Goodpascher, les alvéoles des poumons ou les glomérules des reins sont touchés. Les alvéoles sont des bulles respiratoires situées en grappes aux extrémités des plus petites bronchioles. Leur paroi est composée d'une couche d'épithélium en contact avec l'air et d'une couche de cellules endothéliales reposant sur la paroi du capillaire sanguin. Entre ces couches se trouve la membrane basale, perméable à l'oxygène et au dioxyde de carbone.

Le glomérule est la plus petite unité fonctionnelle des reins. C'est un réseau de capillaires alvéolaires enveloppés dans un glomérule. Les capillaires sont recouverts d'une couche d'endothélium et sur le côté de la capsule se trouvent des cellules, des podocytes. Ils sont séparés par une membrane basale qui transfère l'eau, les sels et certaines protéines du sang dans la capsule. Il va et vient en dessous, séparant les cellules des tubules rénaux, qui éliminent l'urine primaire, et les capillaires sanguins, où la majeure partie du fluide est absorbée.

Membrane basale du glomérule rénal

Ainsi, la membrane basale est un «filtre biologique» qui assure l'excrétion du dioxyde de carbone et des produits métaboliques du corps, ainsi que l'apport d'oxygène de l'air et des liquides, ainsi que des sels et des protéines de l'urine primaire. Lorsqu'ils sont endommagés, ces processus sont violés.

Lorsque le syndrome de Goodpasture aux cellules de la membrane basale se forment, des substances protectrices sont produites dans le corps. Il agit contre ses propres tissus, ce processus est donc appelé auto-immune. Des anticorps formés et d'autres composants immunitaires se déposent sur la membrane basale, l'endommageant. Il en résulte une glomérulonéphrite - une inflammation des glomérules rénaux, ainsi qu'une hémorragie pulmonaire.

Normalement, l'endothélium vasculaire dans les capillaires pulmonaires est imperméable aux anticorps qui se forment. Par conséquent, ils n'entrent dans la membrane basale des alvéoles qu'avec une augmentation de la perméabilité vasculaire. Par conséquent, des conditions supplémentaires sont nécessaires pour endommager les poumons du syndrome de Goodpasture:

• hypertension pulmonaire;
• teneur élevée en oxygène dans l'air inhalé;
• la septicémie ou la présence de toxines dans le sang du patient;
• exposition à des vapeurs de produits d'hydrocarbures (par exemple, l'essence);
• infections des voies respiratoires supérieures;
• fumer

Lésion auto-immune de la membrane basale du glomérule rénal

Qui est plus souvent malade

Le syndrome de Goodpasture est une maladie rare. Dans les pays européens, il survient chez 1 personne sur 2 millions. Elle cause de 1 à 5% de tous les cas de glomérulonéphrite.

Le plus souvent, les représentants de la race européenne souffrent, mais les cas de maladie sont enregistrés dans le monde entier.

Même si une personne de tout âge peut tomber malade, cette probabilité est plus élevée dans deux groupes:

• les hommes âgés de 20 à 30 ans;
• hommes et femmes de plus de 60 ans.

Raisons

La cause du syndrome de Goodpasture est inconnue. Par conséquent, les mesures de prévention ne sont pas développées.

Plusieurs facteurs ont été identifiés qui pourraient être pertinents pour l'apparition de la maladie:

• infections virales, telles que la grippe A2c;
• contact prolongé avec de l'essence et des solvants organiques;
• fumer;
• lithotripsie par ondes de choc ("pierres concasseuses") dans l'uretère au cours de la lithiase urinaire;
• Caractéristiques génétiques - la présence de certains gènes HLA chez l'homme.

Progression de la maladie

Le syndrome de Goodpasture est une maladie auto-immune causée par la formation d'anticorps dirigés contre les propres cellules de l'organisme. Les anticorps dirigés contre la membrane basale glomérulaire participent à son développement. Ils visent à se lier à un (quatrième) type spécifique de collagène et à l’une de ses sections moléculaires, le domaine non collagénique de la 3ème chaîne.

Structure de collagène de type IV

Il existe différents types de collagène. Le 4ème type est un réseau de spirales connectées, chacune composée de 3 brins. Les auto-anticorps pathologiques ciblent un fragment spécifique d'un tel biopolymère. Ce fragment s'appelle l'antigène Goodpascher et ne provoque aucune réaction pathologique chez les personnes en bonne santé.

L'antigène de Goodpasture est abondant dans les glomérules rénaux, les alvéoles ainsi que dans les parois des capillaires de la rétine, de la cochlée de l'oreille interne et des plexus choroïdes du cerveau.

Les anticorps se lient à l’antigène Goodpasture, qui active les protéines immunitaires spécifiques du système du complément. Une réaction protéique en cascade se développe constamment, entraînant l’attirance des cellules inflammatoires, les leucocytes, vers le foyer de contact des anticorps avec les antigènes.

Les leucocytes infiltrent les tissus affectés et les détruisent. En réponse à une réponse immunitaire complexe, il se produit une augmentation du nombre de cellules épithéliales qui se déposent sur la membrane basale sous forme d'hémilunums microscopiques. En conséquence, la fonction rénale est altérée de manière significative, et ils ne peuvent pas éliminer complètement les produits toxiques. La même réaction dans les vaisseaux pulmonaires entraîne des lésions et une infiltration de sang dans la cavité des alvéoles.

Les symptômes

Au début de la maladie, des symptômes non spécifiques du syndrome de Goodpasture apparaissent:

• malaise, faiblesse inexpliquée, fatigue;
• fièvre sans raison claire;
• douleur dans diverses articulations sans gonflement ni rougeur;
• réduction de poids.

Déjà à ce stade, même en l'absence d'hémorragie pulmonaire, une anémie apparaît chez le patient.

Les symptômes non spécifiques du syndrome de Goodpasture sont généralement moins prononcés que ceux des autres maladies rhumatologiques. Souvent, le patient ne va pas chez le médecin et la maladie commence à progresser rapidement.

L'hémoptysie devient le premier symptôme de la maladie chez près de 70% des patients. C'est particulièrement caractéristique des fumeurs. Les médecins constatent maintenant une diminution de la fréquence de ce symptôme, qui peut être associée à une diminution de la prévalence de cette habitude néfaste.

En plus de l'hémoptysie, les symptômes comprennent l'essoufflement et la toux, puis une hémorragie pulmonaire se développe.

L'hémorragie pulmonaire ne se produit pas nécessairement au fond de l'hémoptysie et ne dépend pas de sa gravité. Chez de nombreux patients, il se développe soudainement et devient la cause du décès en quelques heures. Cette condition est accompagnée par un essoufflement grave et une peau bleuâtre. Il peut être compliqué par un œdème pulmonaire ou une pneumonie.

Quelques mois après l'apparition des premiers symptômes pulmonaires chez un patient atteint du syndrome de Goodpasture, une glomérulonéphrite à évolution rapide apparaît, entraînant une insuffisance rénale. Cette condition est également souvent fatale au cours des deux prochaines années.

Les principaux symptômes de lésions rénales:

• faiblesse, manque d'appétit, peau pâle;
• maux de tête et douleurs dans le bas du dos;
• douleurs diverses dans le coeur;
• hypertension artérielle;
• œdème commun;
• vision floue;
• diminution du volume d'urine.

Les symptômes du syndrome de Goodpasture se manifestent pleinement dans les 4 à 6 semaines suivant leur apparition. Par conséquent, une telle glomérulonéphrite est appelée progressive rapide.

Syndrome de Goodpasture chez les enfants

Les cas de syndrome de Goodpasture chez les enfants sont rarement rapportés. Cette maladie est à l'origine de 0,4 à 1% des cas d'insuffisance rénale grave chez les patients de moins de 20 ans. L'âge moyen de ces patients est de 17 ans. La mortalité par syndrome de Goodpasture chez les enfants varie de 0 à 3%, leur pronostic est meilleur que chez les adultes.

L'incidence des filles et des garçons est à peu près la même. Mais la maladie n'affecte pas que les adolescents. Le plus jeune des patients connus avait 11 mois.

La littérature ne répertorie que quelques dizaines de cas de la maladie. Le syndrome de Goodpasture chez les enfants affecte les reins et provoque une glomérulonéphrite, qui provoque ensuite une insuffisance rénale. L’apparition de globules rouges dans l’urine est l’un des premiers signes de la maladie. Par conséquent, il est important de subir régulièrement des contrôles préventifs avec l'enfant et de subir un test de dépistage. Si vous soupçonnez des lésions rénales, vous devriez examiner votre néphrologue avec soin et, si nécessaire, assurez-vous de consentir à une biopsie de cet organe.

Le traitement est effectué de la même manière que chez l'adulte.

Diagnostics

En cas de suspicion de syndrome de Goodpasture, il convient de réaliser un dosage sanguin d'immuno-adsorption (ELISA) avec détermination des anticorps dirigés contre la membrane basale glomérulaire. En outre, tous les patients atteints de glomérulonéphrite à évolution rapide doivent subir une biopsie du rein. Dans l’étude histologique au microscope du matériel de biopsie, on détermine des modifications spécifiques qui, combinées à la détection d’anticorps, permettent de diagnostiquer de manière fiable le syndrome de Goodpasture.

Diagnostic Syndrome de Goodpascher

• analyse des expectorations: les sidérophages sont détectés - les cellules ayant absorbé les globules rouges et l'hémoglobine qu'elles contiennent;
• test sanguin: augmentation de la RSE, augmentation du nombre de leucocytes, diminution des concentrations en hémoglobine et en globules rouges;
• test sanguin biochimique: le niveau de créatinine, de potassium et d’acide urique est augmenté, les indicateurs du métabolisme lipidique sont perturbés;
• analyse d'urine: détection de globules rouges et de protéines;
• Test de Reberg: réduction du débit de filtration glomérulaire.

Le diagnostic du syndrome de Goodpasture doit s’accompagner de l’exclusion d’autres maladies. Leur liste est assez longue. Par conséquent, en cas de suspicion de cette maladie, le patient devrait être envoyé dès que possible à un rhumatologue et examiné par un néphrologue et un pneumologue.

Quel diagnostic différentiel de maladies est réalisé avec:

Sindrom.guru

Sindrom.guru

Les médecins associent souvent l’hémoptysie au syndrome de Goodpasture - c’est le symptôme le plus favorable, car il permet un diagnostic précoce de la maladie et son traitement. On pense que le syndrome se développe le plus souvent chez les fumeurs, mais que la maladie peut toucher les enfants et les personnes ayant un mode de vie sain. Comment reconnaître cette maladie dangereuse?

Goodpasture syndrome - qu'est-ce que c'est?

La nature exacte de l'occurrence de cette maladie n'a pas encore été identifiée. Un médecin américain, Ernest Goodpascher, l'a découvert et décrit pour la première fois au cours d'une épidémie de grippe lorsqu'un adolescent de dix-huit ans a été victime d'une lésion des reins après une infection (néphrite et pneumonie). De nombreuses sources font état d'une hérédité possible de la maladie, mais les médecins ont tendance à croire que le syndrome peut déclencher un facteur environnemental, par exemple l'inhalation d'hydrocarbures volatils.

Le syndrome de Goodpasture est un processus pathologique au cours duquel se forment des auto-anticorps.

Le syndrome de Goodpasture est un processus pathologique au cours duquel des auto-anticorps se forment, affectant les alvéoles pulmonaires, les membranes basales et les glomérules. Si nous prenons l'écologie comme cause, l'inhalation de composants volatils altère la fonction excrétrice des reins. Cela ralentit l'élimination des produits de dégradation de la membrane, entraînant l'apparition d'auto-anticorps.

Les causes possibles du syndrome de Goodpasture sont nombreuses:

• facteur héréditaire;
• infections virales et bactériennes (grippe, SRAS, pneumonie);
• l'hypothermie;
• fumer;
• inhalation de matières en suspension d'hydrocarbures;
• facteur environnemental.

Le syndrome étant souvent adjacent à une maladie rénale, l'absence de traitement peut entraîner la mort. Il est très important de diagnostiquer la maladie à temps et de la traiter.

Symptômes du syndrome de Goodpasture

L'hémoptysie est le symptôme le plus courant de la maladie. Mais parfois, avec des saignements alvéolaires, ce symptôme peut être absent et la maladie ne peut être diagnostiquée que par des modifications de la radiographie ou par une insuffisance respiratoire.

Faiblesse générale du corps

La maladie se manifeste:

• en toussant;
• essoufflement;
• hématurie macroscopique;
• pâleur de la peau et des muqueuses (à cause de l'anémie);
• faiblesse générale du corps;
• perte de poids;
• hémorragie pulmonaire;
• respiration sifflante pendant l'auscultation;
• fièvre.

Parfois, la maladie présente des symptômes inhabituels, tels qu'une dyspepsie, une douleur aux articulations, ce qui complique le diagnostic.

Si la maladie a été diagnostiquée à un stade précoce, c'est-à-dire avec une hémoptysie, le pronostic est très favorable. Une maladie négligée peut provoquer une insuffisance respiratoire ou rénale, ce qui réduit considérablement les chances de survie. Les personnes qui ont besoin d'hémodialyse au moment du diagnostic ont environ deux ans de vie. Avec la greffe de rein, il existe un risque de récidive.

L'hémoptysie est le symptôme le plus courant de la maladie.

Syndrome de Goodpasture: diagnostic et traitement

Pour identifier la maladie peut être en utilisant des rayons X. Sur la radiographie, il y aura de petits changements focaux et une déformation du motif pulmonaire. Les changements se produisent souvent dans les lobes inférieurs. Important est une enquête détaillée du patient. Cela aidera à déterminer la cause exacte du syndrome et à commencer le traitement.

En plus des rayons X, des analyses d'urine et de sang sont effectuées: les résultats aideront à recréer une image précise du syndrome:

• Si des lésions rénales surviennent dans l'urine, du sang et des protéines seront détectés.
• Dans le sang, les anticorps dirigés contre les membranes basales glomérulaires peuvent être détectés.
• Si nécessaire, une biopsie du foie est effectuée - des échantillons de tissus peuvent révéler des modifications caractéristiques du syndrome.
• Dans l'étude des expectorations peuvent être identifiés sidérophages cellulaires.

Le traitement du syndrome de Goodpasture consiste à prendre des corticostéroïdes. Afin de supprimer les anti-CMA du corps, une filtration du plasma sanguin et des transfusions de globules rouges sont effectuées tous les 2-3 jours, et des suppléments de fer sont prescrits. Avec la plasmaphérèse, il est possible d'éliminer les complexes immuns circulants et les anticorps qui constituent une menace.

Besoin de faire une numération sanguine complète

Aussi utilisé:

• cytostatiques;
• Prednisone - une hormone stéroïde qui supprime l'inflammation;
• cyclophosphamide, qui empêche l'apparition d'autoanticorps.

Si le patient présente une insuffisance rénale en phase terminale, une hémodialyse est prescrite (méthode extrarénale de purification du sang).

Dans les cas avancés, un rein est enlevé, suivi d'une transplantation, mais, comme on l'a dit, cette procédure ne protège pas toujours contre les rechutes. Si le patient continue à mener une vie anormale ou reste à l'endroit où l'infection des voies respiratoires s'est produite, la maladie progressera rapidement sur le rein transplanté. Il y a eu des cas de rémission spontanée, même en l'absence de facteurs d'infection.

Le pronostic du syndrome de Goodpasture n'est pas toujours favorable - si la maladie a été détectée aux stades précoces, c'est-à-dire qu'au moment de l'hémoptysie, le pourcentage de survie augmente de manière significative. Si une situation est débutée avant une insuffisance rénale ou pulmonaire, une issue fatale est possible dans> 50% des cas. Le plus souvent, les patients décèdent d'hémorragie pulmonaire ou de formes graves d'insuffisance rénale, sans attendre une greffe.

Syndrome de Goodpasture chez les enfants

Les informations selon lesquelles la maladie ne concerne que les fumeurs expérimentés ne sont pas fiables, car il y a des cas d'infection d'enfants. Le plus souvent, la maladie affecte les adolescents à partir de 16 ans après des infections infectieuses ou bactériennes graves. Au cours de ce processus, des anticorps croisés sont créés pour attaquer de manière égale les germes et les tissus du corps.

Le syndrome de Goodpasture est un processus pathologique progressif rapide qui est dangereux s'il a déjà été diagnostiqué en insuffisance pulmonaire. Le pronostic de la maladie est sombre, car il existe toujours un risque de rechute spontanée et un faible taux de survie pour les hémorragies pulmonaires. Des contrôles radiologiques ponctuels aideront à diagnostiquer la maladie à temps et vous donneront une vie longue et heureuse.

Syndrome de Goodpasture

Le syndrome de Goodpasture est une pathologie inflammatoire des petits vaisseaux des reins et des poumons, exprimée par un œdème, une anémie, une faiblesse, une augmentation de la pression artérielle, une inflammation des yeux et d'autres signes. Il a été décrit pour la première fois par le physiopathologue américain Ernest William Goodpasture (Ernest William Goodpasture) au cours de l'épidémie de grippe de 1919. Il a noté que certains patients (cela concerne à la fois les enfants et les adultes) qui avaient récemment eu la grippe se sont adressés au médecin peu de temps après pour se plaindre de tous les signes de pneumonie et de graves lésions rénales. Les symptômes peuvent être les plus divers, mais dans tous les cas, il existe une hémoptysie importante, aggravée par une pneumonie et une néphrite.

Classification

Le taux d'augmentation de la sévérité des manifestations cliniques est à la base de la maladie, mais cette approche n'est pas exhaustive. En outre, il laisse derrière lui de nombreux cas présentant des symptômes similaires (en particulier chez les enfants), qui ne seront formellement pas considérés comme des manifestations du syndrome. La même classification dans sa forme actuelle est la suivante:

• les symptômes progressent rapidement;
• les manifestations cliniques sont principalement localisées dans les poumons et les reins;
• en raison de la rapidité du traitement, il est souvent inefficace, car la probabilité de décès (environ six mois ou un an) est très élevée.

2. forme chronique

• la présence de soi-disant symptômes clignotants: les périodes d'exacerbation sont remplacées par une rémission visible à long terme;
• si les symptômes et les manifestations cliniques ont été correctement interprétés et que le traitement est débuté à temps, le risque d'évolution défavorable est considérablement réduit; l'espérance de vie estimée est de 2 à 12 ans.

Cela ne signifie pas que le diagnostic de «syndrome de Goodpasture» doit être interprété comme une phrase. La médecine ne reste pas immobile, car il est possible que le diagnostic de la maladie devienne bientôt plus précis et que les méthodes de traitement soient plus efficaces.

Les symptômes

1. Inflammation immunitaire bilatérale des reins (glomérulonéphrite) associée à des signes de désintégration du tissu pulmonaire (hémoptysie, sang de crachats). À eux seuls, ces symptômes peuvent indiquer une multitude de maladies, mais la raison pour laquelle on soupçonne le syndrome de Goodpasture est précisément leur combinaison.
2. Gonflement périphérique du visage, de l'abdomen et des jambes.
3. Peut-être une légère augmentation de la température corporelle, qui n'est accompagnée d'aucun effet catarrhal.
4. Anémie (anémie).
5. Grande faiblesse et malaise.
6. Perte de poids sévère.
7. Légère augmentation de la pression artérielle.
8. Inflammation des yeux et diminution de l'acuité visuelle.
9. Oligurie (diminution du volume d'urine quotidien).
10. Rougeur de l'urine due à l'apparition de sang.

Raisons

Etant donné que le syndrome de Goodpasture n’est pas encore complètement compris, les facteurs de risque pouvant déclencher son développement restent au niveau des hypothèses théoriques. On suppose que les causes du développement de la pathologie peuvent être:

• infection virale ou bactérienne;
• prise de certains médicaments pharmacologiques (immunosuppresseurs, cytostatiques, anti-inflammatoires);
• impact négatif des facteurs environnementaux;
• divers cancers;
• Statut séropositif;
• échec génétique spontané.

Diagnostics

Afin de suspecter le syndrome, dans la plupart des cas, un bref examen et plusieurs tests suffisent. Mais si nous parlons de la confirmation d'une conclusion médicale préliminaire, l'examen devrait être beaucoup plus approfondi:

Voyage chez le médecin

Analyse des plaintes subjectives du patient:

• type et heure des premiers symptômes;
• dates du traitement chez un médecin présentant des manifestations cliniques similaires (diagnostic, type de soins fournis, résultats du traitement);
• dossiers médicaux (données sur les maladies chroniques);
• mauvaises habitudes (tabagisme, consommation excessive d'alcool);
• détection de prédispositions génétiques (cas confirmés du syndrome chez les plus proches parents).

Études cliniques

1. Numération sanguine complète (confirme ou nie le processus inflammatoire dans le corps):

• augmentation du nombre de globules blancs (leucocytes);
• augmentation du volume des réticulocytes;
• augmentation significative de la vitesse de sédimentation érythrocytaire (ESR).

2. Test sanguin biochimique:

• augmentation des niveaux d'azote résiduel;
• protéines spécifiques qui détruisent le rein;
• diminution des taux relativement normaux de fer sérique.

• sang dans les urines (hématurie);
• protéines urinaires (protéinurie);
• collés ensemble et pressés dans des cylindres de protéines (cylindruria);
• globules rouges, globules blancs, cylindres (érythrocytes et granules) dans les sédiments urinaires.

4. Analyse des crachats:

• cellules mobiles absorbant les composés contenant du fer (sideophages);
• augmentation du nombre de globules rouges.

5. Recherche RIF (réaction d'immunofluorescence): analyse de matériel de biopsie pulmonaire et rénale.

Études instrumentales

1. Fonctions de la respiration externe:

• spirométrie (éventuellement avec échantillons): estimation numérique du volume pulmonaire;
• pléthysmographie, pneumotachographie: étude de la mécanique respiratoire;
• étude analytique des gaz: détermination de la quantité d'air restant après l'expiration;
• débitmètre de pointe: évaluation de la perméabilité bronchique.

2. Radiographie: détection d'infiltrats pulmonaires (partie du tissu présentant un volume anormalement accru et une densité accrue, contenant des éléments cellulaires superflus).

Attention! Un diagnostic uniquement sur la base d'études cliniques et instrumentales ne peut être considéré comme complet!

Diagnostic différentiel

Le syndrome de Goodpasture doit être distingué d’affections pathologiques similaires ayant un tableau clinique similaire, car son diagnostic doit être basé sur les éventuels «effets secondaires» et la présence de symptômes non caractéristiques:

1. vascularite nécrosante associée:

• la propagation du syndrome aux organes ORL;
• la formation de foyers spécifiques dans les poumons avec leur désintégration ultérieure;
• l'apparition de symptômes rénaux et pulmonaires n'est en aucun cas liée.

2. Purpura de Schönlein-Henoch:

• diagnostic instrumental ne montre pas de dommages aux poumons;
• les tests de laboratoire indiquent une augmentation du taux d'IgA d'immunoglobuline;
• aucun anticorps anti-BMA n'est détecté;
• éruptions cutanées caractéristiques (purpura) sur la peau;
• violation de l'intestin.

3. Lupus érythémateux systémique:

• la présence d'anticorps spécifiques dans le sang;
• test positif de cellules LE;
• syndrome néphrotique, n’altère pas extérieurement la fonction rénale;
• implication dans le processus pathologique du coeur (diagnostic possible d'endocardite de Liebman-Sachs).

4. Microangiopathie thrombotique:

• la présence de marqueurs de thrombophilie;
• maladie artérielle pulmonaire récurrente (thromboembolie);
• le diagnostic confirme l'hypertension artérielle maligne et la détérioration apparente des reins, mais sans modification clinique clairement exprimée de la composition de l'urine;
• augmentation de la concentration plasmatique de D-dimères;
• "Marbre" peau;
• violation de la circulation cérébrale;
• syndrome coronarien aigu ou infarctus du myocarde.

Critères de diagnostic

1. La combinaison de pathologies pulmonaires et rénales.
2. Le diagnostic par rayons X indique la présence de zones d'infiltration multiple et de déformation réticulaire du schéma pulmonaire.
3. Les symptômes d'insuffisance respiratoire et rénale évoluent constamment.
4. Sur les membranes basales des alvéoles et des capillaires des glomérules, se trouvent le composant C3 du complément et les dépôts linéaires d'IgG.
5. Symptômes de l'anémie ferriprive.
6. Titre élevé d'anticorps en circulation contre la membrane basale des alvéoles et des glomérules rénaux.
7. Les autres manifestations systémiques (à l'exclusion des maladies rénale et pulmonaire) sont absentes.

Traitement pour le syndrome de Goodpasture

1. Doses améliorées d'immunosuppresseurs (médicaments réduisant l'activité du système immunitaire) et de corticostéroïdes.

2. Plasmaphérèse: purification matérielle du sang hors du corps du patient avec son retour ultérieur dans la circulation sanguine.

3. Hémodialyse: nettoyer et filtrer le sang à l'aide d'un rein artificiel.

4. Traitement symptomatique essentiel.

Drogues et dosage

• schéma thérapeutique: 30 mg pour 1 kg de poids corporel (par voie intraveineuse, 20-30 minutes pour le volume entier);
• Durée: 3 jours

2. Prednisolone (glucocorticostéroïde synthétique)

• schéma thérapeutique: 0,25 à 2 mg par kg de poids corporel;
• Durée: à vie avec diminution progressive de la posologie au cours de 12 mois.

3. Azathioprine, Imupran (immunosuppresseurs)

• régime de traitement: 1-2 mg par 1 kg de poids corporel (lorsque le niveau de DFG est réduit à 10 ml / min., la posologie est réduite de moitié);
• durée: selon les indications cliniques;
• instructions spéciales: une surveillance régulière des taux de plaquettes et de leucocytes est nécessaire; le plus souvent utilisé dans le cadre d'une thérapie complexe (avec la prednisone).

4. Indométhacine, métindol (anti-inflammatoires non stéroïdiens)

• régime de traitement: 2-3 fois par jour pour 25-50 mg;
• durée: selon les indications cliniques.

5. Dipyridamole, carillons

• régime de traitement: 150-400 mg par jour;
• Durée: 3-8 mois.

Syndrome de Goodpasture chez les enfants et son traitement

Cette maladie appartient aux types auto-immuns, qui comprennent des affections telles que la glomérulonéphrite, qui survient en présence d’anticorps GBM circulants, ainsi qu’accompagnées de saignements de type pulmonaire.

Pourquoi le syndrome de Goodpascher apparaît-il chez les enfants?

La raison en est la prédisposition héréditaire de l'enfant, qui peut être infecté par ses parents. Dans la plupart des cas, il se développe chez les bébés dont la mère pendant la période de portage menait un mode de vie malsain et fumait. En conséquence, le bébé en cours de développement n'a pas reçu l'oxygène nécessaire à l'organisme et ses poumons se sont tout simplement transformés en poumons du fumeur. En outre, d'autres facteurs, tels que la présence d'infections virales affectant les organes respiratoires, ainsi que l'inhalation de vapeurs d'hydrocarbures, peuvent également avoir un impact négatif sur la santé du bébé.

Histoire du syndrome

Pour la première fois au monde, ils ont commencé à parler de cette maladie il y a près de 100 ans, et le scientifique Goodpascher en a décrit le comportement en 1919. Cette maladie est une glomérulonéphrite bien étudiée, accompagnée d'une hémorragie pulmonaire de type alvéolaire provoquée par les anticorps GIBM. Il est à noter que cette maladie est plus fréquente chez l'homme que chez le sexe faible.

Quelles sont les causes du développement du syndrome

Bien que cette maladie ait été bien étudiée par des spécialistes, ils n’ont pas pu déterminer avec précision les causes de son développement. En étudiant les hypothèses des scientifiques, il apparaît clairement que le développement de ce virus entraîne assez souvent une hépatite de type A précédemment transférée, ainsi que de nombreuses autres maladies virales.

En outre, il n’ya pas de rares cas de développement du syndrome chez les individus qui prennent régulièrement des médicaments et dans un groupe à risque particulier sont ceux dont le traitement consiste à prendre de la piniciline.

Quels sont les symptômes de la maladie?

Dans la plupart des cas, la maladie commence par des pathologies qui se produisent dans les poumons. Les manifestations les plus caractéristiques sont les saignements provenant des poumons lors de l’expectoration ou de la toux. Il convient de noter que si la maladie est de type hémorragique, le sang ne peut pas être séparé. De plus, les modifications des organes ne peuvent être détectées que par un examen radiologique des poumons.

Bien souvent, les personnes atteintes du syndrome de Goodpasture, y compris les enfants, présentent un essoufflement grave, qui survient même avec un effort physique insuffisant, peut également être noté:

• Douleur à la poitrine.
• Toux persistante.
• Faiblesse générale et malaise.
• Forte diminution du poids corporel.
• La fièvre

Considérant que le syndrome de Goodpasture se développe activement dans les corps des jeunes et des adultes, en l'absence d'un diagnostic bien conduit et d'un traitement efficace, la maladie peut avoir des conséquences plus complexes. De plus, dans la pratique médicale, il y a eu des cas de décès.

Traitement et pronostic des spécialistes

Il est nécessaire de traiter de telles maladies, en particulier chez les enfants, sous le contrôle strict de spécialistes et en même temps, en s'assurant que les voies respiratoires sont perméables.

Les adultes avec le diagnostic de syndrome de Goodpasture doivent d’abord se débarrasser de toute mauvaise habitude, en particulier des fumeurs, car avec l’entrée de vapeurs toxiques de nicotine dans le corps sans cela, la situation n’est pas encore plus compliquée.

Dans la vidéo, une description détaillée du syndrome de Goodpasture:

Syndrome de Goodpasture: causes, signes, diagnostic et traitement

Le syndrome de Goodpasture est une maladie auto-immune caractérisée par la formation de molécules d'anticorps auto-immuns dirigés contre les membranes du type basal des glomérules du rein, ainsi que contre les membranes des alvéoles des poumons.

Manifestations cliniques du syndrome de Goodpasture dans une hémorragie pulmonaire, ayant des propriétés de rechute.

Ces saignements provoquent le développement de la nature progressive de la glomérulonéphrite, ainsi que de l'insuffisance rénale.

Le syndrome de Goodpasture est une maladie assez rare du système immunitaire, qui possède une propriété immunitaire inflammatoire et une étiologie pas toujours claire. Avec cette pathologie, l'appareil des alvéoles pulmonaires est endommagé et les membranes des cellules glomérulaires de l'organe rénal sont également affectées.

Capillaires dans le sang

Les capillaires sont les plus petits vaisseaux du système circulatoire. Les dommages causés aux capillaires des organes internes entraînent la destruction de cet organe et la disparition de ses fonctionnalités.

La défaite des capillaires provoque le développement du syndrome de Goodpasture, qui se développe chez les personnes âgées de 20 à 30 ans, ainsi que dans une autre catégorie d'âge, de 50 à 60 ans.

L’apparition d’une pathologie se produit à un âge qui ne correspond pas à ces catégories d’âge, mais il s’agit de cas isolés du développement du syndrome de Goodpasture.

Si le syndrome de Goodpasture se développe sur la base d'une défaillance d'organe - rénale et pulmonaire, le pronostic de récupération est plus favorable. Mais n'oubliez pas le traitement rapide de cette pathologie.

E. Goodpascher, médecin physiopathologue américain, a d'abord décrit le type de vasculopathie nécrosante et l'a isolé dans une maladie distincte, l'angiite hypersensible - syndrome de Goodpasture.

Code du syndrome Goodpasture sur la CIM-10

Selon la classification internationale des maladies de la dixième révision de la CIM-10, cette pathologie appartient à la classe «Autres vasculopathies nécrosantes» et porte le code M31.0 «Angiite hypersensible» ou syndrome de Goodpasture.

Causes du syndrome de Goodpasture

La principale cause de la pathologie de Goodpascher n’est pas totalement comprise et identifiée. Lors d'une maladie auto-immune, des auto-anticorps sont produits qui affectent le niveau moléculaire des cellules situées sur la membrane de deux organes, les reins et les poumons.

Dans les artères de ces organes, un processus systémique de vascularite se développe avec le processus immunitaire inflammatoire.

Seules quelques causes profondes étudiées sont liées:

• Avec des dommages aux organes de maladies virales ou infectieuses;
• Effet sur l'hépatite de type A sur les cellules du rein et du poumon;
• Traitement à long terme avec des médicaments antibactériens du groupe de la pénicilline;
• Intoxication du corps avec des composés toxiques et des vapeurs de ces composés;
• Hypothermie forte et prolongée de tout l'organisme;
• Dépendance à la nicotine pendant une longue période - intoxication à la nicotine des organes;
• Dépendance à l'alcool - intoxication du corps par l'alcool chronique;
• Le VIH est une maladie.
• Syndrome d'immunodéficience acquise (SIDA);
• Pathologie oncologique avec métastases.

La localisation génétique de la nature héréditaire du syndrome de Goodpasture a également été trouvée dans la structure du gène HLA-DRwl5, du gène HLA-DR4 et du gène HLA-DRB1.

L'hérédité est étudiée sur des exemples de syndrome chez les membres de la famille.

Pathogenèse des lésions capillaires dans le syndrome de Goodpasture

Selon la norme dans le système de vaisseaux du corps humain, jusqu'à 50% des capillaires existent en position d'attente, au moment de la défaillance des endommagés qui fonctionnent, ils sont remplacés. Ces capillaires ne sont pas impliqués et sont dans un état dormant.

Les petits vaisseaux sont situés dans tous les organes du corps et présentent différentes formes de tortuosité (il existe des capillaires à crochets, ainsi que des glomérules).

La membrane de type basal dans sa structure en trois couches:

• Filaments de collagène;
• Complexe glycoprotéique;
• Complexe lipoprotéique.

Les responsabilités fonctionnelles de la membrane consistent à filtrer les substances nécessaires, c'est pourquoi une barrière de protection à trois couches est prévue dans la structure de la membrane de la membrane du vaisseau.

La pathogénie de la pathologie du syndrome de Goodpasture est liée au processus inflammatoire, qui se produit sélectivement dans la membrane du type basal dans les petits vaisseaux des alvéoles des cellules pulmonaires, ainsi que dans les glomérules de l'organe rénal.

La nature de ce processus inflammatoire est la nature d'un processus auto-immun. Cette action signifie l’autodestruction de la membrane sous l’effet de ses anticorps en cas de mauvaise ou de mauvaise protection de la barrière.

L'autodéfense, qui est produite par les cellules du système immunitaire, ne peut pas s'arrêter à temps et provoque des actions destructrices sur les vaisseaux de petit diamètre. Les actions destructives d'une grande force dirigée vers le collagène, contenu dans la majeure partie dans les organes des reins et des poumons.

La raison d'une telle sélectivité n'a pas été étudiée à ce jour.

La structure de la membrane basale

Les organismes acceptent les cellules des membranes des cellules basales comme des corps étrangers et produisent des anticorps qui provoquent le processus inflammatoire.

C'est une capillaryite, qui se manifeste par la combinaison de deux désordres dans le corps:

• La défaite des vaisseaux pulmonaires (capillaires) - type de pneumonie exsudative avec hémoptysie;
• La défaite de la glomérule rénale - glomérulonéphrite.

Le rôle des molécules de sang dans l'inflammation provoquant le syndrome de Goodpasture

Ils soutiennent les anticorps dans leur lutte contre la membrane de la molécule de sang, ainsi que des éléments des molécules de tissu.

Effet prouvé sur le processus inflammatoire:

• Molécules de lymphocytes T;
• Cellules monocytes;
• Type polymorphonucléaire de leucocytes;
• Molécules d'endothéliocytes;
• Les macrophages alvéolaires qui produisent plus de 40 types de cytokines, ainsi que des molécules d'enzymes protéases qui agissent de manière destructive sur les alvéoles du tissu pulmonaire.

Types de cytokines qui interagissent avec les anticorps:

• Facteur de nécrose tumorale;
• Le facteur d'interleukine est le premier;
• Facteur de croissance plaquettaire;
• Facteur de transformation bêta;
• Facteur de croissance analogue à l'insuline.

Les partenaires de l'hyperréaction sont les cellules sanguines et les éléments tissulaires.

Le mécanisme de l'inflammation dans le syndrome de Goodpasture

Fournit une inflammation dans le corps les réactions suivantes:

• Scission de l'acide arachidonique - les produits de décomposition provoquent une inflammation;
• Molécules d'oxygène saturées en radicaux libres;
• Enzymes de type protéolytique;
• Les molécules adhésives sont des combinaisons de nature moléculaire qui lient des molécules de cellules immunitaires pour un mouvement général le long du flux sanguin du corps humain.

Les inflammations du syndrome de Goodpascher sont accompagnées d’une hémorragie des vaisseaux et de saignements qui se déplacent vers les cloisons situées entre les alvéoles du poumon et également vers l’hyalinose de la structure de l’organe rénal.

Ce processus est irréversible et forme un développement dans ces organes de l'échec.

Syndrome de Goodpasture rénal-pulmonaire chez les enfants

Le syndrome de Goodpasture se développe chez les enfants de mères fumeurs qui, pendant la grossesse, n’ont pas renoncé à la dépendance à la nicotine et ont absorbé des quantités considérables de boissons alcoolisées. En raison du manque d'oxygène dans le développement du fœtus dans l'utérus, les poumons de l'enfant sont devenus similaires à ceux du fumeur.

La présence de maladies infectieuses qui affectent le système respiratoire pendant la grossesse dans le corps de la femme développe la pathologie du système respiratoire même in utero et l'ingestion de nicotine aggrave ce processus.

Joue un rôle et un facteur importants de l'hérédité génétique. La pathologie de ce processus consiste en processus pathologiques dans l'organe pulmonaire et rénal.

Le processus de nature pathologique dans les cellules des vaisseaux sanguins du poumon:

• Inflammation du lit vasculaire de l'organe périphérique;
• Processus de nature proliférante destructive;
• Inflammation dans les veinules;
• Lésion des artérioles;
• Destruction des capillaires pulmonaires;
• Le développement de la pathologie alvéolite de type hémorragique;
• Hémorragie à l'intérieur des alvéoles de nature prononcée;
• Hémosidérose;
• Pathologie Pneumosclérose.

Le processus de nature pathologique dans les cellules des vaisseaux rénaux:

• Processus de nature proliférante destructive;
• Changements dans les glomérules rénaux du type circulatoire;
• Espèces extracapillaires de glomérulonéphrite;
• Fibrose rénale;
• Pathologie des reins - hyalinose;
• Dysfonctionnement des organes rénaux.

Symptômes de la progression du syndrome pulmonaire rénal Goodpasture

Les symptômes de la maladie du syndrome de Goodpasture se manifestent le plus souvent dans les alvéoles des poumons:

• Toux sèche et forte;
• Essoufflement, qui se produit pendant l'effort sur le corps et augmente dans la période de toux avec expectoration de sang;
• Douleur à la poitrine;
• Forte diminution du poids corporel;
• La faiblesse de tout le corps;
• Augmentation de la température corporelle du patient;
• Des frissons;
• La séparation des caillots sanglants du corps avec une forte toux.

Fièvre

L’hémoptysie peut être absente avec le développement de la maladie et près de 40,0% des patients atteints du syndrome de Goodpasture présentent des manifestations cliniques sous la forme d’une pathologie de l’hématurie macroscopique (sang dans les urines).

En cas d’insuffisance rénale, la présence de sang dans les urines peut constituer le seul symptôme clinique pendant une très longue période de développement de la maladie.

Examen clinique de pathologie

Inspectés visuellement par un médecin atteint du syndrome de Goodpasture, les manifestations prononcées suivantes du syndrome peuvent être observées:

• La pathologie sanguine se développe - l'anémie, qui se manifeste par la sécheresse de la pâleur de la peau;
• Muqueuses sèches;
• Bleuissement (cyanose) des lèvres et des sillons nasogéniens;
• Le visage est pâteux;
• Puffiness des membres inférieurs;
• La température s'élève plus haut que 38,0 degrés;
• Faible tonus musculaire;
• Faiblesse du corps;
• L’hypertension est un indice de pression artérielle élevé.

Avec la méthode d'auscultation du syndrome de Goodpasture peuvent être identifiés:

• Respiration sifflante dans l'organe pulmonaire de nature sèche ou humide;
• Ton cœur étouffé, qui peut être avec le développement d'une sténose mitrale, comme les conséquences du syndrome de Goodpasture;
• Momentum cardiaque écouté au moment de la systole du muscle cardiaque;
• Formation de péricardite, conséquence de la défaillance de l'organe rénal;
• Pendant l'auscultation, un bruit de friction péricardique est entendu.

Dans la méthode d'auscultation, les symptômes et les signes du syndrome apparaissent plus brillants après que le patient se racle la gorge.

Symptômes au stade terminal du syndrome de Goodpasture

Au stade terminal de développement de la pathologie, la glomérulonéphrite se développe, ce qui aggrave la clinique d'insuffisance de l'organe cardiaque, ainsi que l'hypertension artérielle.

A ce stade de développement se produit:

• Crises d'asthme nocturne;
• Puffiness des poumons;
• Maladie embolie pulmonaire.

Le syndrome de Goodpasture se manifeste également à ce stade de développement par des lésions des cellules rénales et le développement d'une insuffisance rénale:

• Sang dans l'urine;
• Petite excrétion d'organismes d'urine;
• Puffiness du visage;
• Puffiness des membres;
• Augmentation de l’index de pression artérielle et crises de crise hypertensive;
• Pâleur de la peau;
• Douleur musculaire;
• Douleur dans les articulations.

Augmentation de l'indice de pression artérielle

Formes du syndrome

Trois formes de formation et de développement du syndrome de Goodpasture sont distinguées:

• La forme de l'évolution maligne de la pathologie - chez un patient atteint du syndrome de Goodpasture, une inflammation des poumons de nature hémorragique se produit assez rapidement et une pleurésie se développe. Les maladies de la glomérulonéphrite progressent avec une insuffisance rénale prononcée;
• Une forme de syndrome de Goodpasture avec destruction prédominante des glomérules rénaux, qui forme une insuffisance rénale;
• La lente évolution de la pathologie avec des lésions aux deux organes - les poumons, ainsi que les reins.

Diagnostic du syndrome

Dans l’étude diagnostique de la pathologie et lorsqu’un diagnostic différentiel est établi, l’anamnèse est très importante, en particulier pour une lignée génétique héréditaire.

Le diagnostic commence par le test de la composition du sang pour la détection des anticorps anti-ADN - par dosage immunoenzymatique.

Pour une image plus complète, il est nécessaire de procéder à des études en laboratoire et instrumentales de la maladie:

• Numération globulaire complète;
• Analyse générale de l'urine;
• Méthode d'immunogramme;
• Analyse des expectorations;
• Microscopie des cellules des tissus de l'organe rénal, ainsi que des poumons;
• Radiographie;
• Mesure de la fréquence respiratoire et du volume d'air inhalé par les poumons;
• ECG (électrocardiographie de l'organe cardiaque);
• Méthode de spirographie;
• TDM des poumons (tomodensitométrie);
• Mesure de la pression dans le sang des artères d'ions oxygène et de molécules de dioxyde de carbone;
• Échographie (échographie) des reins;
• ECHO cardiographie du coeur.

Dans une étude de diagnostic, il est nécessaire de distinguer clairement le syndrome de Goodpasture de:

• Maladies Granulomatose de Wegener;
• Polyartérite de type nodulaire;
• Lupus érythémateux systémique;
• Type de vascularite hémorragique.

Ces pathologies ont une étiologie auto-immune et des symptômes similaires, mais il leur manque les anticorps qui se manifestent contre les antigènes.

Critères de diagnostic

Il est assez difficile de diagnostiquer le syndrome de Goodpasture et d'établir un diagnostic précis, car de nombreux signes de pathologie sont de nature non spécifique et que les symptômes ressemblent beaucoup à ceux de nombreuses autres maladies.

Pour cette raison, des critères pour l’étude diagnostique du syndrome rénal-pulmonaire ont été établis:

• La combinaison de signes de saignement des poumons avec une pathologie rénale - glomérulonéphrite. C'est le premier signe du syndrome de Goodpasture;
• La progression de la pathologie et le développement rapide d'insuffisance rénale et d'insuffisance respiratoire;
• L'anémie, qui se manifeste dans le contexte d'une déficience dans le corps en molécules de fer;
• Augmentation de la concentration d'anticorps dans le sang montrant une agression de la membrane basale des alvéoles pulmonaires, ainsi que des glomérules des reins;
• Les composants des anticorps sont accompagnés de capillaires.

Le diagnostic est très minutieux et il est nécessaire d’exclure les pathologies qui manifestent également une hémoptysie:

• Tuberculose pulmonaire;
• Nouveaux excroissances dans les poumons;
• Tumeurs oncologiques dans les bronches;
• Tissu d'abcès de l'organe du poumon;
• Pneumosclérose avec ecstasy bronchique;
• Pathologie de l'organe cardiaque, combinaison de malformations cardiaques, développement d'une hypertension d'étiologie pulmonaire;
• Pathologie du système de circulation sanguine;
• Maladies incluses dans le groupe des vascularites systémiques;
• Diathèse des manifestations hémorragiques.

Traitement du syndrome de Goodpasture

Les méthodes de traitement du syndrome de Goodpasture ont les directions principales:

• Méthode de suppression des réactions allergiques dans le corps;
• Arrêter les hémorragies et les saignements;
• Purification du sang à partir d'anticorps et de déchets de décomposition acide;
• Restauration des responsabilités fonctionnelles des reins;
• Activités de récupération pour la santé des poumons.

Traitement thérapeutique médicamenteux est de prendre des médicaments:

• Pour supprimer la réaction auto-immune - le médicament cyclophosphamide;
• La prednisolone est un médicament pris dans le groupe des glucocorticoïdes.

Le principe thérapeutique du syndrome de Goodpasture consiste à augmenter la dose au début du traitement, puis à passer au traitement d'entretien. Le médecin prescripteur prescrit le schéma de traitement médicamenteux et le dosage des médicaments. Recommandations cliniques:

En outre, en même temps que la prise de médicaments, la plasmaphérèse est traitée chaque jour ou une fois tous les deux jours. Taux de plasmaphérèse - jusqu'à 30 jours civils.

Avec le développement rapide de l'insuffisance pulmonaire, une méthode de ventilation artificielle de l'organe est réalisée.

Thérapie par conduction avec des médicaments contenant des ions de fer.

Pour prévenir les maladies infectieuses, un traitement antibactérien est prescrit.

En cas d’insuffisance rénale, l’hémodialyse est traitée par transplantation rénale au stade avancé du développement de la pathologie du syndrome de Goodpasture.

Le traitement du syndrome de Goodpasture est un processus long pouvant durer jusqu'à un an. Cela est dû au fait qu'au cours de cette période, avec le traitement approprié, le processus de formation et de développement de nouvelles molécules d'anticorps s'arrête.

Le traitement de cette pathologie impliquait:

• Médecin rhumatologue;
• Néphrologue;
• Profil spécialiste en pneumologie.

Une étude diagnostique opportune du syndrome de Goodpasture et de son traitement débuté à temps peut atténuer les symptômes de la maladie et prolonger la vie du patient.

Mesures préventives du syndrome de Goodpasture

Le syndrome de Goodpasture est une pathologie plutôt rare qui se produit dans la pratique médicale, présentant une étiologie inexplorée et une forme de développement grave.

Il existe non seulement le type classique de pathologie, mais également le syndrome atypique de Goodpasture, ainsi que le développement fulminant de la maladie, qui conduit à une issue létale rapide.

Il n'y a pas de mesures préventives spécialement conçues pour prévenir le syndrome.

Goodpasture, et il existe des mesures préventives générales pour le système respiratoire et tous les types de vascularite systémique:

• Abandonner la nicotine et la dépendance à l'alcool;
• Diagnostic et traitement opportuns des rhumes d'étiologie virale ou infectieuse;
• Consultez immédiatement un médecin aux premiers symptômes de sang dans les urines, ainsi qu’aux premiers signes d’apparition de sang lors de l’expectoration.
• Plus tôt la cause de la pathologie est identifiée et le traitement prescrit, plus les chances de survie sont grandes.

Le pronostic pour la vie avec le syndrome de Goodpasture

Cette pathologie dans l'une de ses manifestations n'est pas un pronostic rassurant. Le syndrome de Goodpasture avec hémoptysie est plus favorable à la vie, car il a une chance d'être diagnostiqué au stade initial de la pathologie.

Avec les manifestations inflammatoires rénales du syndrome - le pronostic est mauvais. Les patients ne vivent pas plus de 3 ans, même en utilisant la méthode de l'hémodialyse et en cas de développement malin de l'insuffisance rénale - dans les 30 à 120 jours civils.

Avec une greffe d'organe rénal, des complications de rejet d'organe sont possibles, ainsi qu'un coma urémique.

Le syndrome pulmonaire de Goodpasture n’est pas supérieur à 2 ou 3 années civiles. Les causes de décès dans le type pulmonaire sont - saignement abondant.

Un traitement précoce donne des résultats et prolonge plusieurs années de la vie, mais avec un traitement constant et le rejet des addictions néfastes.

La rechute de la maladie survient fréquemment et, au moment de la rechute, le syndrome de Goodpasture de la maladie progresse assez rapidement, ce qui entraîne invariablement une issue fatale.

Syndrome Goodpasture - le pronostic pour la vie est défavorable.