Qu'est-ce qui est dangereux dans le développement d'une sténose pulmonaire?

Date de publication de l'article: 09/11/2018

Date de la mise à jour de l'article: 09/11/2018

L'auteur de l'article: Dmitrieva Julia - un cardiologue en exercice

La sténose pulmonaire est une maladie cardiaque d’étiologie congénitale ou acquise, à la suite de laquelle le patient présente un rétrécissement de la lumière du tronc pulmonaire, facteur qui contribue au développement de troubles circulatoires.

Pour comprendre le danger de la pathologie, vous devez avoir une idée de ses causes, de son tableau clinique, des méthodes de diagnostic, ainsi que du traitement et du pronostic de la maladie.

Types et causes

Sur la base du niveau de troubles circulatoires, les médecins divisent le défaut en quatre types:

1. Type de sténose sous-valvulaire, 5% du total. Lorsqu’il est observé, des modifications en forme d’entonnoir des structures sortantes du ventricule droit dues à une croissance anormale des fibres musculaires et fibreuses.
2. Une sténose supravalvulaire est observée chez 5 à 10% des patients. C'est un sous-développement ou une lésion des parois des artères.
3. Forme valvulaire de sténose. Il se développe dans 85% des cas. Il s’agit d’une condition dans laquelle les lambeaux s’épaississent, se déforment et gênent la circulation du sang.
4. Forme combinée. Elle se caractérise par une combinaison de deux types de sténose ou plus et par l'apparition de symptômes cliniques graves.

Pour des raisons pratiques, une classification est utilisée. Elle est basée sur le gradient de pression entre l'artère et la cavité du ventricule droit, ainsi que sur la pression artérielle systolique:

1. La première étape de la sténose est un rétrécissement modéré. Dans le même temps, les indicateurs du gradient de pression et du niveau de pression systolique sont compris entre 20 et 30 mm Hg. Art. et 60 mm Hg. Art. respectivement.
2. La deuxième étape de la pathologie est une sténose prononcée de la lumière artérielle. Le niveau de gradient est de 30 à 80 mm Hg. Art., Et l'indicateur de pression systolique - 60-100 mm Hg. Art.
3. La troisième phase de la maladie est une sténose prononcée. Le niveau de gradient de pression est supérieur à 80 mm Hg. Art., Et le taux de pression systolique supérieur à 100 mm Hg. Art.
4. Au quatrième stade de la maladie, des processus de décompensation se développent. Dans ce cas, une diminution du gradient et du niveau de pression systolique est observée en raison du développement d'une insuffisance contractile.

Malformation congénitale

Parmi les facteurs étiologiques de CHD chez le nouveau-né, les médecins distinguent:

• conditions défavorables de la vie et du travail des femmes pendant la grossesse, affectant la santé du fœtus;
• la présence d'une prédisposition génétique à divers défauts des structures du système cardiovasculaire chez le fœtus;
• consommation de boissons alcoolisées, de substances psychoactives et de substances antibactériennes par la future mère;
• étiologie virale chez les femmes enceintes, parmi lesquelles la mononucléose infectieuse et la rubéole sont considérées comme les plus dangereuses;
• l'exposition aux rayons X et à d'autres types de rayonnements ionisants pendant la période de procréation.

Vice acquis

Les principaux facteurs de développement de la forme acquise de la maladie sont les suivants:

• lésions athérosclérotiques des parois des artères coronaires;
• valve cardiaque rhumatismale;
• la présence de modifications calcifiantes dans la zone de la valve du tronc pulmonaire et de l'aorte;
• cardiomyopathie hypertrophique;
• compression de l'artère avec augmentation des ganglions lymphatiques, présence de néoplasmes malins et d'anévrismes;
• foyers d'inflammation dans les parois vasculaires, qui sont causés par des agents pathogènes de la tuberculose et de la syphilis.

Les symptômes

La sténose de la bouche de l'artère pulmonaire peut se manifester dans un tableau clinique diversifié qui dépend du stade de la maladie.

À des degrés de rétrécissement insignifiants, aucun signe de pathologie n'est observé.

Chez les enfants

Pour le tableau clinique de la maladie dans l'enfance se caractérisent par:

• pâleur de la peau ou acrocyanose - joues, lèvres, bouts du doigt bleus, essoufflement, pneumonie fréquente, tendance au rhume;
• retard de l'enfant dans le développement physique;
• fatigue
• bruit pathologique lors de l'écoute du coeur;
• évanouissement.

Chez les adultes

Les signes les plus courants de rétrécissement de la lumière chez les personnes âgées sont les suivants:

• étourdissements fréquents;
• difficulté à respirer;
• faiblesse générale;
• hémodynamique altérée;
• présence de tremblement systolique lors de l'auscultation;
• douleur à la compression dans le côté gauche de la poitrine;
• gonflement des membres inférieurs;
• ascite;
• Anasarca.

Diagnostics

Tout d'abord, le médecin recueille les plaintes, l'anamnèse de la maladie et de la vie. Après cela, il effectue une inspection primaire.

Au cours de celle-ci, des symptômes externes de rétrécissement de la lumière de l'artère sont détectés. En cas de suspicion de sténose, le spécialiste demande au patient de recourir à des méthodes de diagnostic instrumentales supplémentaires.

Parmi eux, les plus efficaces sont:

1. Électrocardiogramme. Avec son aide, le médecin peut identifier le degré de modification du myocarde en réponse à une altération de l'hémodynamique.
2. Ventriculographie. Un spécialiste injecte un agent de contraste dans la lumière de l'artère fémorale qui, dans un flux sanguin normal, pénètre dans le cœur droit. Après cela, la personne est radiographiée. En fonction des résultats du diagnostic, le degré de rétrécissement de l'artère de l'artère est déterminé.
3. Échographie. Il est effectué pour obtenir des informations détaillées sur la structure du cœur, des valves et des gros vaisseaux, afin de surveiller les perturbations hémodynamiques. EchoCG vous permet de déterminer la pression systolique dans la chambre du ventricule droit, ainsi que le rapport entre le niveau de pression dans l'artère pulmonaire et le ventricule.
4. Cathétérisme conducteur des cavités cardiaques à droite. Cette méthode de recherche vise à déterminer le niveau de pression systolique dans la région du tronc pulmonaire et du ventricule droit.
5. Radiographie de la poitrine. Il permet de déterminer la configuration du cœur, de gros vaisseaux, afin d'identifier les signes d'insuffisance cardiaque.
6. Imagerie par résonance magnétique et calculée. Avec leur aide, le médecin comprend parfaitement l'état de la lumière dans le tronc pulmonaire et le cœur droit. Ces méthodes de diagnostic sont les plus précises.
7. Sonnant. Pour mettre en œuvre cette méthode d'examen, une sonde est insérée dans les cavités cardiaques droites par le biais de gros vaisseaux. Avec cela, le médecin évalue l'état du tronc pulmonaire, après quoi il établit un diagnostic clinique.

Comment se fait le traitement?

Avec une sténose mineure, un traitement médicamenteux est prescrit.

Les principaux groupes de moyens utilisés sont indiqués dans ce tableau:

Sténose pulmonaire acquise: pourquoi et comment est-elle traitée?

La sténose de l'artère pulmonaire est une pathologie nécessitant une intervention chirurgicale, qui se traduit par un rétrécissement du tractus de sortie du ventricule droit au niveau du site de la valve artérielle et par une insuffisance du flux sanguin vers l'artère du ventricule. C’est l’un des types de cardiopathie les plus courants pouvant survenir à l’âge adulte.

Considérez toutes les caractéristiques de la sténose de la valve pulmonaire chez les nouveau-nés et les enfants, ainsi que chez les adultes: l'étendue, les symptômes et les signes, les méthodes de diagnostic, le traitement et la réadaptation après la chirurgie.

Types et formulaires, code CIM-10

Selon la classification internationale ICD-10, la sténose de l'artère pulmonaire porte le code Q25.6. Pathologie peut être des types suivants:

• sous-valvulaire;
• sur la valve;
• valve (le plus commun - 90%);
• combinés.

La vue sous-valvulaire isolée se distingue par un rétrécissement infundibulaire (en forme d'entonnoir) du tractus de sortie du ventricule droit et par un faisceau musculaire spécifique, ce qui rend difficile la libération de sang.

La forme supra-valvulaire isolée de la maladie se caractérise par un caractère localisé, une membrane incomplète ou complète, une hypoplasie diffuse et de nombreux sténoses périphériques.

Lors du rétrécissement du tronc pulmonaire, il se produit une augmentation du gradient de pression entre l'artère et le ventricule droit. Une hypertrophie ventriculaire apparaît, liée à la difficulté de la circulation sanguine, puis son insuffisance, ce qui provoque une augmentation de la pression dans l'oreillette droite, une ouverture en forme d'ovale et un écoulement de sang de droite à gauche. Ensuite, une cyanose et une insuffisance ventriculaire droite se produisent.

Selon l’état du patient, la maladie se divise en trois étapes:

La classification peut être affichée comme:

Causes et facteurs de risque

La sténose isolée de l'artère pulmonaire représente environ 10% de toutes les formes connues de maladie cardiaque. Dans la plupart des cas, il s’agit d’une espèce de valvule, qui est la troisième maladie cardiaque la plus répandue. Il existe également des formes combinées, comprenant à la fois une sténose sous-valvulaire, supravalvulaire et d'autres malformations cardiaques.

Les principaux signes de la maladie sont:

• détection d'une pulsation dans l'épigastre du ventricule droit de taille élargie;
• gonflement et pulsation des veines du cou.

Afin de bien choisir un traitement efficace, il est nécessaire de reconnaître les causes de la violation. Il existe deux types de maladie:

Causes de la sténose pulmonaire congénitale:

• l'effet négatif des médicaments et des produits chimiques sur le développement du fœtus et certaines infections (par exemple, la rubéole);
• prédisposition génétique.

Provoquer le développement du type acquis de la maladie peut:

• lésion infectieuse (rhumatismale, syphilitique);
• ganglions lymphatiques enflés;
• anévrisme de l'aorte cardiaque;
• formations oncologiques;
• myxome du coeur.

Vous pouvez en apprendre davantage sur la forme congénitale de la maladie dans un article séparé.

Danger de pathologie et complications possibles

Avec une augmentation des processus pathologiques en l'absence de traitement qualifié, il existe un risque accru d'ouvrir une fenêtre ovale à travers laquelle le sang artériel veineux est déchargé.

Avec le traitement tardif a augmenté la possibilité de complications:

• endocardite septique;
• insuffisance cardiaque.

Symptômes de la maladie

Le degré de pathologie a une grande influence sur les symptômes de la maladie.

La sténose d'une artère pulmonaire exprimée dans un degré facilement insignifiant (avec une pression artérielle systolique d'au plus 75 mm Hg) est le plus souvent asymptomatique.

Une personne n'est pas au courant du développement d'une pathologie grave dans le corps.

Avec un resserrement plus prononcé et une augmentation de la pression artérielle, le patient manifeste des symptômes de pathologie:

• fatigue accrue;
• douleur à la poitrine en faisant du sport;
• l'apparition de dyspnée pendant l'exercice;
• somnolence;
• évanouissements et évanouissements;
• étourdissements fréquents;
• palpitations cardiaques;
• le bleu des lèvres;
• cyanose

La dyspnée est provoquée par une perfusion inadéquate des muscles périphériques en jeu, ce qui entraîne une ventilation réflexe des poumons. La cyanose dans la maladie peut être d'origine périphérique ou centrale.

Dans la forme congénitale de la sténose pulmonaire, les manifestations suivantes sont observées chez les enfants:

• rhumes fréquents;
• retard physique et mental, exprimé en léger;
• évanouissement;
• angine de poitrine et perte de conscience avec degré de sténose IV décompensée.

Prévisions: quel danger

Pour les adultes, une maladie légèrement prononcée n’a pratiquement aucun effet sur le bien-être général d’une personne.

Avec le développement de la sténose chez les enfants nécessite une surveillance régulière et une chirurgie répétée.

Avec un traitement approprié, il est possible que le patient maintienne son mode de vie actif habituel. Le taux de survie à 5 ans après la chirurgie est de 91%.

Diagnostics

Pour poser un diagnostic, un spécialiste doit mener les activités suivantes:

• Détection des plaintes afin de reconnaître les symptômes dangereux.
• Examen du patient, qui peut être identifié: peau pâle, cyanose du corps entier ou des membres, pulsations, gonflement des veines du cou, tremblements systoliques dans la poitrine, cyanose du corps ou des membres, développement de la bosse cardiaque.
• Analyses biochimiques et générales du sang et de l'urine;
• ECG (déviation de l'EOS à droite, symptômes d'une surcharge du ventricule droit);
• Échographie du coeur;
• Examen aux rayons X (caractérisé par une augmentation des limites du cœur en présence de la maladie, une détérioration du schéma pulmonaire, une expansion post-sténotique de la tige de l'artère pulmonaire);
• Échocardiographie (expansion post-sténotique de l'artère pulmonaire, dilatation du ventricule droit);
• Phonocardiographie (la présence et la scission de l'affaiblissement du tonus II sur l'artère pulmonaire, bruit systolique global);
• Sondage (effectué sur le coeur droit pour établir la quantité de pression dans les ventricules droits et le gradient de pression).

Schémas thérapeutiques

Les sténoses valvulaires, exprimées légèrement ou modérément, ont dans la plupart des cas une évolution favorable. Une intervention urgente dans cette situation n'est pas nécessaire.

La forme de sous-valeur progresse plus rapidement. La sténose supravalvulaire se développe presque toujours progressivement, sur une longue période.

Avec une sténose de la valve pulmonaire, on observe une augmentation du gradient de pression entre l'artère et le ventricule droit de plus de 50 mm Hg. Art., Mener une chirurgie - valvuloplastie.

C’est le seul moyen efficace de traiter une maladie qui laisse espérer prolonger la vie du patient et en maintenir la qualité, en particulier dans le cas des enfants atteints de maladie cardiaque.

Il existe plusieurs modes opératoires, en fonction de la gravité de l'état du patient:

• Une forme ouverte de valvuloplastie est une chirurgie abdominale réalisée sous anesthésie générale à l'aide d'un pontage cardiopulmonaire. En même temps, l'hémodynamique est remarquablement rétablie, mais le risque de complication - insuffisance valvulaire est accru.
• Forme fermée - opération avec l'utilisation de valvulotoma, exciser l'excès de tissu qui retarde le flux sanguin normal.
• Forme Balon de l'opération - l'intervention la moins traumatisante sans incisions abdominales, qui consiste en la mise en œuvre de plusieurs petites ponctions à la cuisse. L'opération est tolérée par le patient plus facilement que d'autres types d'intervention. Le patient peut rentrer chez lui le lendemain de l'opération. Sur le site d'introduction du cathéter dans le vaisseau reste pendant un certain temps un pansement stérile. En cas de maladie catarrhale, une prophylaxie antibiotique de l'endocardite infectieuse est effectuée pendant 6 mois après l'intervention.

Prévention

Les mesures pour prévenir le développement de la sténose comprennent:

• élimination des risques pendant la grossesse;
• maintenir un mode de vie sain, éliminer les mauvaises habitudes;
• diagnostic précoce et traitement de la maladie;
• être sous le contrôle d'un cardiologue après le traitement (contrôle de la pression artérielle dans différents services cardiaques);
• exclusion de l'auto-traitement à la maison, y compris un régime spécial.

La sténose pulmonaire est un trouble complexe qui peut être fatal s'il n'est pas traité. Par conséquent, il est important de reconnaître les symptômes de la maladie à temps, d'effectuer des diagnostics et des interventions chirurgicales, si nécessaire, pour éliminer les complications et revenir au mode de vie habituel.

Diagnostic et traitement de la sténose pulmonaire

La sténose pulmonaire est une maladie considérée comme l’un des types de cardiopathie congénitale et se caractérise par une circulation sanguine insuffisante du ventricule droit du cœur dans la région de l’artère pulmonaire, où il se produit un rétrécissement important. Il existe plusieurs types de sténose:

• valve;
• sous-valvulaire;
• sur la valve;
• combinés.

Une sténose valvulaire de l'orifice de l'artère pulmonaire est diagnostiquée chez 90% des patients. Selon la gravité de la maladie, il y a plusieurs étapes:

Pour des raisons pratiques, les médecins utilisent une classification basée sur le niveau de détermination de la pression artérielle systolique dans le ventricule droit du cœur et le gradient de pression entre le ventricule droit et l'artère pulmonaire:

1. Degré modéré - pression artérielle systolique 60 mm Hg, gradient - 20-30 mm Hg
2. Degré modéré - pression artérielle systolique 60-100 mm Hg, gradient - 30-80 mm Hg
3. Degree degré prononcé - la pression systolique est supérieure à 100 mm Hg et le gradient dépasse 80 mm Hg.
4. Stade décompensatoire IV - une insuffisance de la fonction contractile du ventricule cardiaque se développe, une dystrophie du myocarde se déclare, la pression dans le ventricule tombe au-dessous de la normale.

Causes et caractéristiques de l'hémodynamique

Pour prescrire un traitement adéquat de la sténose, il est nécessaire de connaître la cause et le mécanisme de la maladie. Selon le mécanisme de développement, il existe deux types de sténose:

Une sténose de la bouche de l'artère pulmonaire peut être acquise. La cause de cette pathologie est liée à des lésions infectieuses (syphilitiques, rhumatismales), à des tumeurs cancéreuses, à des ganglions lymphatiques hypertrophiés, à un anévrisme aortique.

Cette maladie est caractérisée par une altération de l'hémodynamique, associée à la présence d'obstructions dans le trajet du flux sanguin du ventricule droit au tronc pulmonaire. Le fonctionnement du coeur avec une charge constante conduit à une hypertrophie du myocarde. Plus la surface de la sortie ventriculaire est petite, plus la pression artérielle systolique qu'il contient est élevée.

Symptômes de la maladie

Le tableau clinique de la maladie dépend de la gravité et du type de sténose. Si la pression artérielle systolique dans le ventricule ne dépasse pas 75 mm Hg, les symptômes de la maladie peuvent être pratiquement absents. Lorsque la pression augmente, les premiers symptômes de la maladie peuvent apparaître sous la forme de vertiges, de fatigue, de palpitations cardiaques, de somnolence et d’essoufflement.

Avec la sténose congénitale chez les enfants, il peut y avoir un léger retard dans le développement physique et mental, une tendance au rhume, des évanouissements. Avec le degré décompensé IV, des évanouissements fréquents et des crises d'angor sont possibles.

Si les processus pathologiques augmentent et qu'il n'y a pas de traitement, une fenêtre ovale peut être ouverte, à travers laquelle le sang veineux-artériel est déchargé.

Lors de l'examen d'un patient souffrant de sténose du tronc pulmonaire, il est objectivement possible de détecter: une cyanose des extrémités ou de tout le corps, une peau pâle, des veines de la nuque gonflées et pulsées.

Dans la poitrine, vous pouvez remarquer la présence de tremblements systoliques, l’apparition d’une bosse cardiaque, la cyanose des membres ou de tout le corps.

Le plus souvent, en l’absence de traitement adéquat, le patient peut développer une insuffisance cardiaque ou une endocardite septique pouvant être fatale.

Diagnostics

La durée du traitement et du diagnostic dépend de la vie du patient. Afin de clarifier le diagnostic, le médecin vous prescrira des méthodes de recherche supplémentaires:

• analyse générale et biochimique du sang et de l'urine;
• Échographie du coeur;
• ECG;
• examen radiographique;
• phonocardiographie;
• échocardiographie;
• sonnant.

La sténose pulmonaire isolée doit être différenciée de maladies telles que la tétrade de Fallot, les voies artérielles ouvertes et le défaut septal auriculaire.

Méthodes de traitement

La sténose de l'artère pulmonaire isolée n'est traitée que par chirurgie. Au stade initial de la maladie, lorsqu'il n'y a pas de signes évidents, il n'est pas nécessaire d'utiliser des médicaments et des opérations onéreuses. Mais lorsque la gravité de la maladie empêche le patient de mener une vie active normale, le traitement rapide de la sténose pulmonaire donne une chance de prolonger et de préserver la qualité de vie du patient. Cela est particulièrement vrai chez les enfants atteints de cardiopathie congénitale.

Selon la gravité et le type de maladie, la valvuloplastie est réalisée de plusieurs manières:

Valvuloplastie ouverte - chirurgie abdominale, qui est réalisée sous anesthésie générale en utilisant un pontage cardiopulmonaire. Ce type de traitement chirurgical rétablit parfaitement l'hémodynamique, mais est dangereux en raison du développement d'une complication sous la forme d'une insuffisance de la valve pulmonaire.

La valvuloplastie fermée est une procédure chirurgicale utilisant une valvulote, qui exclut les tissus en excès qui empêchent un flux sanguin normal.

La valvuloplastie par ballonnet est considérée comme la méthode de traitement chirurgical la plus sûre.

La valvuloplastie par ballonnet est la méthode de traitement la moins traumatisante, dans laquelle il n'est pas nécessaire de pratiquer des incisions abdominales, mais plutôt quelques petites piqûres dans la région de la cuisse.

Pronostic et prévention

La sténose de la bouche de l'artère pulmonaire est une maladie grave qui, si elle n'est pas traitée, peut être fatale. Pour les patients adultes, les troubles hémodynamiques mineurs n’affectent pas l’état de santé général. La sténose du tronc pulmonaire chez les enfants nécessite une surveillance constante et des interventions chirurgicales répétées.

Si vous identifiez un tel diagnostic comme une sténose du tronc pulmonaire, ne paniquez pas. Aujourd'hui, la médecine ne reste pas immobile et, avec des soins et un traitement appropriés, les patients peuvent mener une vie très active. Comme le montre la pratique, après traitement chirurgical, le pourcentage de survie à cinq ans est de 91%, ce qui est un bon indicateur.

La prévention de la sténose pulmonaire est:

1. Maintenir un mode de vie sain et actif.
2. Créer des conditions idéales pendant la grossesse.
3. Diagnostic précoce et traitement des maladies.
4. Lorsque les premiers signes de la maladie apparaissent, vous ne devez pas vous soigner vous-même, mais il est préférable de demander immédiatement une assistance médicale qualifiée.
5. Après le traitement, les patients doivent être sous la surveillance d'un cardiologue, en respectant scrupuleusement toutes les recommandations.

Souviens toi! La santé est la plus grande valeur que la nature nous donne, qui doit être préservée!

Sténose pulmonaire chez les enfants et les adultes: causes, symptômes, chirurgie

L’artère pulmonaire (AL) est l’un des plus gros vaisseaux du corps humain, qui transporte le sang du cœur aux vaisseaux du tissu pulmonaire, où le sang est enrichi en oxygène, complétant ainsi la formation d’un petit cercle de circulation sanguine. D'une autre manière, ce vaisseau s'appelle le tronc pulmonaire.

Si la lumière du vaisseau devient plus petite, parlez de la sténose ou du rétrécissement pathologique de l'artère pulmonaire.

dessin: sténose valvulaire de l'artère pulmonaire

La sténose survient pour des causes congénitales ou acquises et se caractérise par les processus hémodynamiques suivants dans le cœur:

• Le ventricule droit est sous pression lorsqu'il pousse du sang à travers la lumière rétrécie de l'artère pulmonaire.
• La charge sur le ventricule peut varier en fonction de la sévérité de la sténose.
• Moins de sang pénètre dans les poumons que la normale, de sorte que moins de sang est saturé en oxygène et que le corps reçoit moins d'oxygène en général, ce qui entraîne le développement d'une hypoxie (manque d'oxygène) des organes internes.
• Une charge constante sur le ventricule droit entraîne une détérioration progressive du muscle cardiaque, qui est initialement compensée par une augmentation de la masse du myocarde (hypertrophie ventriculaire droite), puis conduit au développement d'une grave insuffisance ventriculaire droite du cœur.
• En raison de l'augmentation constante du volume sanguin final, qui ne peut pas être complètement injecté dans l'artère, une régurgitation tricuspide se développe, c'est-à-dire qu'un flux sanguin inverse se forme dans l'oreillette droite, ce qui entraîne une stagnation du sang veineux et une microcirculation altérée dans les vaisseaux des organes internes - l'hypoxie est aggravée.
• Une sténose sévère entraîne l'apparition d'une insuffisance cardiaque grave pouvant entraîner la mort en l'absence de traitement.

Selon la localisation de la lésion, il existe une sténose supravalvulaire, sous-valvulaire et valvulaire, c'est-à-dire que le rétrécissement est situé au-dessus, au-dessous ou au niveau de la valve, respectivement. La sténose valvulaire de l'artère pulmonaire est plus fréquente que les autres formes.

formes de sténose pulmonaire par emplacement

Causes de la maladie

La sténose acquise isolée du tronc pulmonaire est rare. La sténose du tronc pulmonaire de nature congénitale est beaucoup plus fréquente, se classant au deuxième rang pour la fréquence parmi toutes les malformations cardiaques congénitales.

Sténose de l'artère pulmonaire congénitale (CHD)

Parmi les causes de sténose congénitale de l'artère pulmonaire, on distingue les facteurs suivants qui, pendant la grossesse, peuvent influer sur la formation du système cardiovasculaire du fœtus et l'apparition de malformations cardiaques congénitales:

valve pour sténose congénitale

Susceptibilité génétique aux malformations du cœur et des gros vaisseaux, en particulier de la mère,

Sténose acquise

Parmi les raisons les plus souvent à l'origine du développement d'une sténose acquise de l'artère pulmonaire, on peut identifier:

exemple de sténose acquise due à un rhumatisme

• Athérosclérose des gros vaisseaux
• Calcification des valves de l'artère aortique et pulmonaire,
• Lésions rhumatismales des valves cardiaques, y compris la valve pulmonaire,
• Inflammation spécifique de la paroi interne de l'artère pulmonaire - syphilis, tuberculose (rare),
• Cardiomyopathie hypertrophique avec augmentation de la masse du myocarde du ventricule droit, entraînant une obstruction (obstruction) dans le trajet du flux sanguin du ventricule à l'artère pulmonaire,
• Compression du tronc pulmonaire de l'extérieur - tumeur médiastinale, hypertrophie des ganglions lymphatiques, anévrisme de l'aorte, etc.

Symptômes de la sténose pulmonaire chez les enfants

Les manifestations cliniques de la sténose pulmonaire chez les enfants dépendent du degré de rétrécissement de la lumière. Ainsi, une sténose légère ou modérée peut ne pas se manifester cliniquement avant de nombreuses années.

La sténose sévère se manifeste presque immédiatement après la naissance de l'enfant et comprend des symptômes tels que:

1. Acrocyanose sévère ou cyanose diffuse - coloration bleuâtre des zones de la peau (triangle nasolabial, bout des doigts, paumes, pieds) ou de la peau du corps entier,
2. Dyspnée au repos et en nourrissant le bébé,
3. La léthargie ou l'anxiété exprimée de l'enfant,
4. Prise de poids insuffisante au cours des premiers mois de la vie d’un enfant,
5. Dyspnée à l’effort lorsque la motricité de l’enfant se développe.

Symptômes de sténose pulmonaire chez l'adulte

Chez l'adulte, les symptômes de la sténose suivent un scénario différent. La maladie dans le cas d'une sténose modérée peut également ne pas se manifester avant de nombreuses années, et parfois toute la vie.

Si la sténose de la valve pulmonaire est grave, une insuffisance ventriculaire droite se développe, ce qui se manifeste par une augmentation graduelle des symptômes:

• Vertiges, fatigue et faiblesse générale lors d'efforts physiques, d'abord avec fatigue significative, puis avec fatigue minime, puis au repos,
• Dyspnée à l'effort ou au repos, aggravée en position couchée,
• Oedème des membres inférieurs au stade initial de l'insuffisance cardiaque, œdème interne aux derniers stades - accumulation de liquide dans les cavités thoracique et abdominale (hydrothorax et ascite, respectivement), œdème de tout le corps (anasarca) au stade terminal de l'insuffisance cardiaque chronique.

Quel médecin contacter?

Tous les nouveau-nés dans les maternités sont examinés par un néonatologiste qui, en cas de suspicion de maladie cardiaque congénitale, élaborera le plan d'examen nécessaire.

Si ces symptômes apparaissent chez un nourrisson ou un enfant plus âgé, vous devez immédiatement consulter un pédiatre.

Une population adulte devrait demander l'aide d'un médecin ou d'un cardiologue.

Dans tous les cas, le plan de sondage est à peu près le même et comprend les méthodes de diagnostic suivantes:

1. L'échographie cardiaque, ou échographie du cœur, vous permet d'évaluer visuellement la structure de l'anneau de valve, ainsi que de mesurer la pression dans le ventricule droit et le gradient (différence) de pression entre les cavités du ventricule droit et de l'artère pulmonaire. Plus la pression dans le ventricule droit est élevée et plus la différence de pression entre le ventricule et l'artère est grande, plus le rétrécissement de la lumière du vaisseau est prononcé. Selon ces données, le degré de sténose est divisé en:
   • modérée (P w - moins de 60 mm Hg, grêle P - 20-30 mm Hg),
   • exprimé (jaune P - 60-100 mm Hg, grêle P - 30-80 mm Hg),
   • prononcée (Pg - plus de 100 mmHg, grêle P - plus de 80 mmHg) et décompensée (violations graves de l'hémodynamique intracardiaque, la fonction contractile du myocarde est fortement réduite).
2. ECG, si nécessaire - ECG après un exercice mesuré (marche sur tapis roulant, ergométrie de vélo).
3. Radiographie de la poitrine - est déterminée par le degré d'élargissement du cœur, dû à une hypertrophie du myocarde.
4. Cathétérisme cardiaque droit - permet de mesurer plus précisément la pression dans le ventricule droit et l’artère pulmonaire.
5. La ventriculographie est l'introduction dans les vaisseaux d'une substance radio-opaque qui pénètre dans la moitié droite du cœur et affiche les nuances anatomiques de la sténose en utilisant des images à rayons X.

Traitement de la sténose pulmonaire

Le traitement de la sténose légère et modérée, en règle générale, n'est pas nécessaire en l'absence d'insuffisance cardiaque et des manifestations cliniques correspondantes.

Le seul traitement efficace contre la sténose pulmonaire prononcée est uniquement chirurgical. La technique des opérations varie en fonction de la localisation anatomique du défaut:

• En cas de sténose supravalvulaire, la partie affectée de la paroi vasculaire est excisée à l'aide d'un patch de son propre péricarde (la gaine du tissu conjonctif du cœur est à l'extérieur ou le sac péricardique),
• Dans la sténose valvulaire, on utilise la valvuloplastie à ballonnet ou la commissurotomie - séparation des vannes soudées à l'aide d'un ballonnet inséré dans des vaisseaux ou d'un scalpel lors d'une opération à cœur ouvert,
• En cas de sténose sous-valvulaire, la technique de l'excision des sections myocardiques hypertrophiées à la sortie du ventricule droit est appliquée.

valvuloplastie par ballonnet endovasculaire - chirurgie à faible impact pour la correction de la sténose valvulaire de l'artère pulmonaire

En cas d’insuffisance cardiaque, des médicaments sont également utilisés - diurétiques, glycosides cardiaques, bêtabloquants, antagonistes des canaux calciques, etc. Le schéma thérapeutique est déterminé uniquement par un médecin et est strictement individuel.

Mode de vie d'un enfant atteint de sténose pulmonaire

Étant donné que cette maladie cardiaque est plus fréquente chez les nouveau-nés que chez les enfants graves, à un degré peu grave et modérément grave, ces enfants ont tendance à se développer en fonction de leur âge. C'est-à-dire qu'un enfant atteint de sténose qui ne nécessite pas de traitement chirurgical grandit et développe ses capacités motrices comme un enfant ordinaire. Seuls ces enfants, un peu plus souvent que leurs pairs, souffrent du rhume, nécessitent une surveillance médicale et ne doivent pas s'adonner à un sport professionnel à un âge plus avancé.

Si l'enfant est né avec une sténose prononcée, il aura besoin d'une opération et à quelle heure, le néonatologiste à la maternité, le chirurgien cardiologue pédiatrique et le pédiatre, qui surveille le bébé après sa sortie, décident. Dans ce cas, les cardiologues et les chirurgiens cardiologues devraient observer de plus près l’enfant et, à mesure qu’ils grandissent et se développent, ils ne devraient pas être soumis à un effort physique important, du moins au cours des deux premières années suivant l’opération.

Des complications

Une complication de la sténose, ou son évolution naturelle en l'absence de traitement, est le développement d'une insuffisance ventriculaire droite, pouvant être fatale.

Prévisions

Le pronostic de sténose mineure et modérée est favorable même sans traitement chirurgical. L'espérance de vie moyenne dans ce cas diffère peu du nombre d'années vécues par une personne moyenne.

Le pronostic d'une sténose prononcée du tronc pulmonaire en l'absence de traitement chirurgical est défavorable et, après l'opération, il est bien meilleur: plus de 91% des patients opérés vivent en toute sécurité pendant les cinq premières années ou plus.

La question de savoir dans quelle mesure cette maladie peut être dangereuse est que, si la sténose est prononcée, il faut procéder à une opération le plus tôt possible, ce qui prolongera la vie du patient et en améliorera la qualité.

Sténose pulmonaire: peine ou guérison simple avec détection rapide

L'artère pulmonaire est un vaisseau à grande échelle, considéré comme le principal central de la circulation pulmonaire. Son importance dans la fonctionnalité du système circulatoire est difficile à surestimer, car sans l’activité de cette artère, le fonctionnement de tout le système n’aurait plus aucun sens. Le tronc clé de la circulation mineure est une continuation triviale du tronc pulmonaire, partant du ventricule droit du cœur. Les défauts de l’artère pulmonaire dans la pratique médicale sont classés comme les pathologies les plus complexes. Sans sa capacité normale, il est impossible de fournir du sang veineux aux poumons et, par conséquent, le processus d’enrichissement du fluide biologique en oxygène nécessaire à chaque cellule de notre corps est difficile.

Une de ces pathologies cardiovasculaires dangereuses pour la vie humaine est la sténose de l'artère pulmonaire, qui fait partie des problèmes de la classe cardiologique. Dans cet article, nous allons vous expliquer ce qu'est cette maladie, à quel point l'amincissement de l'artère pulmonaire est dangereux, quelles sont les raisons de la formation et des tactiques employées pour traiter une telle pathologie.

Les spécificités de la maladie et les causes de son développement

La sténose est une diminution pathologique du diamètre du vaisseau transportant le sang. Le tronc pulmonaire est celui du corps humain dans lequel circule le sang veineux. Sur le plan anatomique, il est prévu que le sang parvienne aux poumons le long du vaisseau sanguin à partir du ventricule droit du cœur par une valve tricuspide. En raison du rétrécissement du vaisseau, le fluide biologique du ventricule droit du cœur ne peut pas s'écouler correctement dans les poumons. Cette pathologie oblige le cœur à fonctionner avec des performances "améliorées" pour maintenir le corps, lui causant ainsi des dommages importants. Le ventricule droit du cœur, durement travaillé, est étiré et déformé, ce que l’on appelle la "bosse cardiaque" est formé.

La médecine a tendance à considérer la sténose pulmonaire comme une cardiopathie congénitale. Cependant, il existe souvent des précédents pour le développement de la maladie chez les personnes matures. Les principales causes du raffinement des branches pulmonaires chez les bébés sont considérées comme le facteur génétique, ainsi que par la présence de problèmes de santé chez la mère lors du port de l'enfant. Le plus souvent, la sténose de l’artère pulmonaire chez le nouveau-né est provoquée par de tels précédents qui se produisent pendant le développement utérin du bébé:

1. Échecs de l'évolution embryonnaire dus à l'utilisation de médicaments qui affectent négativement le foetus. Il peut s'agir de médicaments psychoactifs, narcotiques ou antibactériens qui affectent de manière critique l'embryon au cours du premier trimestre de sa formation.
2. La présence de la maladie dans l'histoire généalogique.
3. Maladies infectieuses de la mère de la catégorie virale pendant la grossesse. Celles-ci incluent la variole, la rubéole, l'herpès d'une catégorie difficile, la mononucléose, l'hépatite évolutive.
4. Facteurs de la catégorie écologique: conditions de travail défavorables de la future mère, principalement dans des usines toxiques, fond radioactif excessif dans la région où elle vit.
5. Abus d'alcool par la mère pendant le port de l'enfant.
6. L'utilisation de produits génétiquement modifiés en quantité illimitée.

Chez l'adulte, la maladie est diagnostiquée beaucoup moins souvent, les indicateurs suivants peuvent expliquer l'évolution de la pathologie:

• processus inflammatoires dans la couche interne du cœur, qui finissent par se propager aux vaisseaux pulmonaires;
• calcification des cuspides de la valve cardiaque;
• tumeurs dans les tissus cardiaques;
• rhumatisme, qui est un provocateur de la malformation valvulaire cardiaque;
• hypertrophie des ganglions lymphatiques ou saillie de l'aorte.

La médecine distingue plusieurs modifications de la sténose en fonction de l'emplacement de son emplacement et du degré d'amincissement de l'artère. À partir de ces critères, la méthodologie de traitement et le pronostic de récupération du patient varient.

Types et stades de la maladie

Selon la localisation de la zone sténosée, on distingue les types de maladie suivants:

1. Sur la sténose de la valve. La pathologie est caractérisée par la formation d'une membrane qui recouvre partiellement ou complètement le canal du vaisseau. C'est ce qu'on appelle la sténose de la bouche de l'artère pulmonaire, dans laquelle des formations diffuses sont localisées dans son segment supérieur.
2. La sténose sous-valvulaire est un amincissement en forme d'entonnoir du grand vaisseau dans son segment inférieur. Diffère dans la croissance ou l'épaississement du tissu musculaire.
3. La sténose pulmonaire de l'artère pulmonaire est le type de pathologie le plus couramment diagnostiqué, qui se caractérise par une accrétion anormale des valves de la valve.

Outre la distribution de la maladie sur le site de localisation, la maladie est davantage systématisée en fonction de son degré de gravité, qui dépend de l'ampleur de l'amincissement de la lumière, qui se manifeste par une augmentation de la pression systolique et du différentiel entre la pression artérielle dans l'oreillette droite et l'artère pulmonaire. Plus ces déviations, plus la pathologie est difficile, nécessitent un traitement plus sérieux et urgent:

1. La première étape est également appelée modérée - elle se caractérise par une augmentation de pression allant jusqu'à soixante millimètres de mercure, et la différence entre les pressions supérieure et inférieure va jusqu'à trente unités.
2. Une sténose sévère ou deuxième phase est décrite par une augmentation de la pression jusqu'à cent millimètres de mercure et une pente de vente au détail jusqu'à quatre-vingts unités.
3. Une sténose prononcée de la troisième phase est caractérisée par une augmentation de la pression supérieure à cent millimètres de mercure avec un coefficient de détail entre quatre pressions de quatre-vingts points. Dans le même temps, des défaillances importantes des processus de circulation sanguine sont enregistrées.
4. La quatrième phase de la maladie est caractérisée par une dystrophie complexe du myocarde et des perturbations irréversibles de la circulation sanguine dans le corps. A ce stade, même une intervention chirurgicale ne donne aucune garantie au patient de reprendre son activité vitale standard. Sans soins spécialisés, le patient fait face à un œdème pulmonaire, suivi d'une mort biologique par arrêt cardiaque.

Selon les statistiques, la maladie cardiaque la plus répandue dans la pratique médicale est la sténose congénitale de l'artère pulmonaire, qui représente environ 12% des cas précédents. À l'instar d'autres maladies d'une catégorie complexe, la pathologie a son propre code dans la Classification internationale des maladies généralement acceptée. Selon la CIM-10, la sténose de l'artère pulmonaire est attribuée à la section des anomalies congénitales des grandes artères et porte le code Q25.6. En outre, le code Q22.1 peut être attribué à la documentation médicale relative à la maladie, si la pathologie est sous la forme d'une sténose valvulaire congénitale de l'artère pulmonaire.

Symptômes de sténose pulmonaire

Malgré le danger de la sténose pulmonaire pour la santé et la vie humaines, ses symptômes ne sont pas toujours clairement prononcés. Le stade léger de la sténose peut ne pas être ressenti par les symptômes négatifs pendant une longue période, mais peut être révélé par hasard au cours de l'échographie cardiaque.

Les stades de progression de la sténose de l’artère principale et des stades suivants se manifestent par des signes négatifs dont la gravité dépend de l’ampleur des processus pathologiques dans le corps et de l’âge du patient.

La présence de sténose des vaisseaux pulmonaires chez le nouveau-né peut être indiquée par les signes suivants:

1. Cyanose dispersée, qui se traduit par le bleu des lèvres et le segment de peau situé au-dessus des lèvres, plus rarement par les phalanges des doigts, des paumes, des pieds ou du corps entier.
2. Essoufflement chez un enfant calme ou en période d'allaitement.
3. Apathie excessive ou irritabilité grave du bébé.
4. Prise de poids médiocre dans les premiers mois de la vie.

La sténose de l'artère pulmonaire chez les enfants peut être la principale cause d'infection fréquente par des infections virales, montrant parfois un retard dans le développement physique et psychologique.

Les symptômes de sténose de l'artère pulmonaire de la forme acquise se manifestent dans un scénario différent, exprimé par un amincissement des vaisseaux et une progression de l'insuffisance auriculaire droite. Les signes les plus communs de la maladie:

1. Faiblesse dans le corps et fatigabilité rapide, qui se manifestent initialement après un effort physique, à des stades graves de la maladie et au repos.
2. Essoufflement sans stress significatif. Se produit souvent en position couchée.
3. Maux de tête systématiques et vertiges, dans les phases tardives de la maladie, évanouissements possibles.
4. Des douleurs cardiaques, une augmentation et une pulsation accrue des veines du cou commencent à se manifester principalement au troisième stade de l'ontogenèse de la maladie. Souvent, dans la région du cœur, une sorte de "bosse" apparaît, ce qui indique une augmentation du volume corporel.
5. Dans la phase décompensatoire de la maladie, on observe souvent une cyanose prononcée de tout le corps, un gonflement et des accidents vasculaires cérébraux.

Diagnostic de la maladie

Souvent, une sténose pulmonaire congénitale du tronc pulmonaire et des stades ultérieurs sont détectés par les néonatologistes directement à la maternité. Chez les patients adultes ou les enfants plus âgés, un diagnostic préliminaire de suspicion de sténose pulmonaire peut être posé par un examen de routine par un pédiatre ou un thérapeute. Les premiers indicateurs de la présence de la maladie, en plus des symptômes qui l’accompagnent, sont des sons systoliques lorsqu’on écoute la poitrine. Pour confirmer ou infirmer le diagnostic, on prescrit au patient les études suivantes:

1. Électrocardiogramme. Selon ses résultats, il est possible de déterminer la perturbation du cœur si la maladie est prononcée. Lors de la phase initiale, les dysfonctionnements peuvent ne pas être visibles.
2. Radiographie des organes du segment thoracique. Sur la photo, vous pouvez voir l'appauvrissement des poumons et l'expansion du tronc artériel.
3. Le gradient de vente au détail entre pression systolique et pression pulmonaire peut être déterminé à l'aide de l'échographie Doppler.
4. L'échocardiographie permet de fixer l'agrandissement des muscles cardiaques et des vaisseaux sanguins.

Sur la base des résultats de ces examens, vous pouvez établir un diagnostic précis et établir le stade de progression de la maladie. Après cela, le patient est sélectionné méthodologie de traitement individuelle.

L'écho du coeur va fixer l'élargissement des muscles du coeur

Méthodologie de traitement de la sténose pulmonaire

La sténose de l'artère pulmonaire est une maladie mettant en jeu le pronostic vital et ne fournissant qu'un traitement chirurgical. Un traitement médicamenteux n’est proposé que dans les cas où il est nécessaire de préparer le patient à la chirurgie ou si la maladie est au dernier stade, inopérable. Dans de telles situations, les patients ont besoin du contrôle le plus sévère des médecins, comprenant les activités suivantes:

1. Le passage systématique de l'échocardiographie afin de contrôler l'état de l'artère et de l'oreillette droite.
2. Traitement antibiotique visant à prévenir les maladies infectieuses.
3. Prévention de la myocardite infectieuse.
4. Conduite de procédures pour améliorer la santé du patient.

La chirurgie de la sténose est indiquée chez les patients chez qui on a diagnostiqué la maladie des deuxième et troisième catégories. En cas de sténose légère, le patient n'est pas préparé à l'opération, cependant, il est sous le contrôle régulier de spécialistes en cardiologie. Dans la quatrième phase de la maladie, l'opportunité de l'opération est décidée par les médecins. Souvent, seuls des soins de soutien sont effectués, car la chirurgie peut aggraver la situation et accélérer l’arrêt cardiaque.

Dans tous les cas, si des spécialistes proposent une opération, il est logique d’accepter la procédure, car c’est la seule chance de sauver des vies et d’être plus efficace.

Plusieurs types d’opérations sont utilisés pour éliminer le défaut de la médecine moderne:

1. Valvuloplastie artère pulmonaire. Les particularités de l'opération consistent en l'introduction d'un dispositif spécial par l'approche intercostale gauche du cœur, au moyen duquel la membrane nouvellement formée est disséquée, et une sonde est installée dans l'ouverture pour son expansion.
2. Type de cathéter de valvulotomie. Une sonde spéciale, équipée de couteaux, est insérée dans la veine pour effectuer des coupes sur le site de la sténose, ainsi qu’un ballon médical, installé pour rétablir la ligne de circulation du sang.
3. La valvulotomie de type ouvert est la plus difficile et la plus efficace en même temps. L'opération est réalisée avec l'ouverture de la poitrine du patient, avec la connexion préalable du patient à l'équipement qui assure la circulation sanguine dans le corps par des moyens artificiels. Dans ce cas, la sténose valvulaire de l'artère pulmonaire peut être étudiée de l'intérieur et des coupes peuvent également être effectuées exactement en fonction de l'emplacement du tissu musculaire. La chirurgie ouverte vous permet d'examiner visuellement la formation pathologique et d'éliminer efficacement le défaut.

Prévention des maladies et pronostic de rétablissement

Dans la plupart des cas, les mesures prophylactiques destinées à prévenir la genèse de la sténose chez soi ou chez l’enfant à naître sont réduites aux règles insignifiantes d’un mode de vie correct, d’une alimentation rationnelle et du rejet des dépendances néfastes. En outre, une excellente prévention est considérée comme une visite opportune chez le médecin afin d’exclure la possibilité d’infection par des maladies infectieuses et leur traitement de mauvaise qualité. La médecine moderne prend toutes les mesures possibles pour prévenir la naissance d’un enfant atteint d’une pathologie pulmonaire. S'il existe des conditions génétiques préalables à la naissance d'un bébé atteint de sténose dans la famille, les médecins recommandent de subir un examen complet du corps, un traitement préventif et d'éliminer les facteurs négatifs associés à la progression de la maladie.

S'il est advenu que la maladie ne pourrait pas être évitée et que le diagnostic de sténose pulmonaire est un véritable verdict, il ne faut pas perdre espoir. La médecine peut efficacement se débarrasser de la maladie grâce à sa détection rapide et à la fourniture de soins médicaux au patient.

Le pronostic de récupération et la possibilité d'une vie bien remplie dépendent dans la plupart des cas de la rapidité de l'opération réalisée pour corriger la pathologie. À la naissance avec une maladie bénigne, le bébé n’a pas besoin de chirurgie, mais il est placé sous la surveillance étroite de pédiatres et de cardiologues. L'espérance de vie moyenne de ces enfants ne diffère pas de celle des citoyens ordinaires. Ces enfants se développent en fonction de leur âge, mais ils peuvent être plus susceptibles aux maladies de type viral. Chez les adultes plus âgés, les personnes souffrant de sténose congénitale mineure ne sont pas recommandées forte surtension physique et sport intense.

Si un enfant est né avec une pathologie grave, il aura besoin d'une intervention chirurgicale, dont le calendrier est déterminé par des spécialistes. Dans la plupart des cas congénitaux, une opération est prescrite au cours des premiers mois ou premières années de la vie d’un petit patient. Si les parents refusent la chirurgie, pour quelque raison que ce soit, si le pronostic est décevant, la maladie peut se développer rapidement et prendre la vie d'un enfant pendant cinq ans.

Une intervention chirurgicale avec des stades opérables offre d'excellentes perspectives de qualité et de longévité.

Résumons

La sténose de l'artère pulmonaire est une maladie véritablement complexe qui ne peut être traitée avec des pilules ou des potions élémentaires. Pour éliminer la maladie, la seule méthode efficace et rentable pour le moment est une opération qui entre dans la catégorie des interventions chirurgicales les plus compliquées du système circulatoire.

Pour que le diagnostic ne devienne pas une phrase, il est important de ne pas paniquer, mais de chercher immédiatement une aide qualifiée, d'accepter l'opération si elle est recommandée par les experts. Une vision optimiste de la vie, la mise en œuvre des recommandations des médecins et un traitement efficace dans une application complexe aideront à prolonger la vie du patient et à en améliorer fondamentalement la qualité.