Malformation vasculaire: types, causes, diagnostic et traitement

Dans cet article, vous apprendrez ce qu’est une malformation vasculaire, pourquoi il existe une pathologie, ses principaux types. Comment la maladie se manifeste, les possibilités modernes de diagnostic et de traitement.

L'auteur de l'article: Alina Yachnaya, chirurgienne oncologue, diplômée en médecine et diplômée en médecine générale.

La malformation est une violation du développement intra-utérin d'un organe présentant une pathologie de sa structure et de sa fonction. Cet article fournit des informations sur les malformations vasculaires.

Les changements pathologiques dans les artères et les veines se produisent pendant la formation de l'embryon et peuvent toucher n'importe quelle partie du corps. En médecine moderne, on utilise le terme «angiodysplasie artérioveineuse», qui est synonyme de malformation vasculaire.

Les changements pathologiques comprennent la formation de vaisseaux de liaison supplémentaires entre les composants artériel, veineux et lymphatique du système d'approvisionnement en sang selon diverses combinaisons, ce qui entraîne une perte de sang et une malnutrition dans la région située au-dessous de la lésion («plus bas», c'est-à-dire lorsque le liquide se déplace). Les manifestations cliniques de la pathologie dépendent de la taille des principaux troncs vasculaires, du développement du réseau qui les relie.

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La maladie se caractérise par une longue période de flux asymptomatique, lorsque le système cardiovasculaire compense le défaut résultant.

Les malformations du cerveau et de la moelle épinière sont plus largement représentées en termes d'occurrence. Les manifestations cliniques se produisent entre 20 et 40 ans, les femmes sont deux fois plus malades.

Les lésions des membres représentent 5 à 20% de toutes les angiodysplasies et la localisation dans la tête et le cou entre 5 et 14%.

La plupart des défauts d'origine vasculaire - formes veineuses ou lymphatiques - sont dominés par l'absence de tige (pas de gros vaisseau de liaison), avec un petit réseau vasculaire.

La manifestation de la maladie et la sévérité du cours associé à la zone touchée. Les malformations étendues des vaisseaux avec atteinte des organes du système nerveux central (cerveau, moelle épinière) et des organes internes (intestin) sont dangereuses. Complication grave de la maladie - saignement, avec dans certains cas une issue fatale.

Les malformations vasculaires à manifestation primaire chez l'enfant se distinguent par un mauvais pronostic en termes de guérison et de compensation complète de la pathologie. La maladie, diagnostiquée pour la première fois après 40 à 50 ans, présente le pronostic le plus favorable pour un rétablissement complet.

Tout médecin peut poser le diagnostic principal de malformations vasculaires, mais les approches modernes en matière de traitement exigent la participation de plusieurs médecins: chirurgiens vasculaires et endovasculaires, spécialistes des domaines plastique et neurochirurgical.

La pathologie se forme dans le développement prénatal, mais se manifeste le plus souvent à l'âge adulte.

Causes et mécanisme de développement de la pathologie

Malgré la rareté, les malformations vasculaires peuvent être très difficiles et perturber de manière significative la qualité de vie. Par conséquent, des travaux sont en cours pour identifier les causes de leur survenue.

Principaux facteurs causatifs:

1. Génétique. Associé à l'apparition de modifications pathologiques dans un certain nombre de gènes, il est souvent héréditaire. La plus célèbre de ces malformations est le syndrome d’Osler («varicosités multiples sur la peau et les muqueuses»).
2. Au hasard. Les malformations vasculaires qui ne font pas partie de syndromes connus sont le plus souvent d'un seul caractère.

Quelle que soit la cause, le mécanisme de développement de malformations est le même: lors de la formation intra-utérine du système d'approvisionnement en sang, des connexions supplémentaires entre les vaisseaux se développent avec la formation de zones de décharge sanguine pathologique («zone centrale»). Selon le moment d'apparition de la pathologie, la communication peut être de nature lâche (non-endémique), si le défaut s'est produit dans les premières semaines après la conception, ou la tige - il s'agit du développement d'un défaut à la fin du premier - au début du deuxième trimestre.

La capacité des angiodysplasies à augmenter ou à se reproduire dans le temps après le traitement est associée à la préservation par les cellules du vaisseau pathologique de la fonction de croissance inhérente aux cellules de l'embryon.

Classification et types de malformations vasculaires

Il existe plusieurs classifications des angiodysplasies héréditaires. En pratique clinique, elles utilisent tout ce qui est complémentaire et permet de développer un plan de traitement individuel.

Classification angiographique des malformations artério-veineuses.
Type 1 (fistule artério-veineuse): le pontage (la lettre W sur la photo) est généralement constitué de trois artères distinctes (la lettre A sur la photo) et de la seule veine drainante (la lettre B sur la photo).
Type 2 (fistule artérioveineuse): pontage (III) de plusieurs artérioles (A) et veine de drainage (B).
Type 3 (fistule artériol-veineux): shunts multiples (W) entre artérioles (A) et veinules (B).

Classification de Hambourg

Évalue le principal type de troubles vasculaires:

1. Artériel
2. Veineux.
3. Manipulation artérioveineuse.
4. Lymphatique.
5. Microvasculaire (capillaire).
6. Combiné.

Il comprend une sous-classification en fonction du type de navire de connexion et de la profondeur de localisation:

• formes de tige et non-tige (type de connexions vasculaires simples ou lâches);
• formes délimitées et diffuses (selon le type de lésion tissulaire);
• formes profondes et superficielles.

Classification de la Société internationale pour l'étude des anomalies vasculaires (ISSVA)

Évalue le débit sanguin dans les formations pathologiques et met en évidence les tumeurs vasculaires bénignes (hémangiomes):

Fistule artérioveineuse (fistule)

Classification de Schobinger

Reflète le développement par étapes de la pathologie, est utilisé pour sélectionner le traitement optimal.

Une échographie des vaisseaux sanguins consiste en un écoulement de sang de l'artère au lit veineux.

Malformation vasculaire ressemble à une tumeur vasculaire bénigne

Les navires ont augmenté de diamètre

Les veines sont dilatées, tortueuses

Déterminé par la pulsation accrue des artères

Malnutrition des tissus avec ulcération et saignements

Destruction des structures osseuses (avec localisation dans les os)

Insuffisance cardiovasculaire avec augmentation du ventricule gauche

Symptômes caractéristiques

Complexe de symptômes avec l'angiodysplasie est divers, dépend de la localisation des changements pathologiques, comprend:

• changements cutanés - de la rougeur et l'épaississement à l'ulcération;
• syndrome de douleur;
• violation de la sensibilité;
• lésions infectieuses dans le domaine de la pathologie;
• saignements;
• troubles du système nerveux central (parésie, paralysie, troubles de la coordination, élocution);
• signes d'insuffisance cardiovasculaire (stade de décompensation).

Dans de rares cas, une malformation des vaisseaux cérébraux, compliquée par un saignement, est fatale.

Chez les nouveau-nés, l'angiodysplasie peut se manifester par un «point rouge», rendant le diagnostic difficile. Pour déterminer le type de processus pathologique, un examen supplémentaire est nécessaire (échographie, parfois une biopsie du tissu).

Diagnostics

Un interrogatoire complet du patient (ou de ses parents) et un examen approfondi permettent de suspecter une angiodysplasie artérioveineuse en cas de localisation superficielle ou de transition dans la phase de croissance active.

Une malformation pathologique suspectée des vaisseaux cérébraux entraînera des plaintes concernant:

• syndrome de douleur croissante;
• démarche récurrente, déficience visuelle ou auditive;
• des épisodes de vertiges, des convulsions ou une perte de conscience.

Si vous avez des doutes, le médecin vous prescrira un ensemble d’études pour clarifier la cause de la pathologie. Pour les angiodysplasies, le «gold standard» du diagnostic a été développé:

Détermine clairement le type de flux sanguin dans la malformation (rapide, lent ou absent)

Nécessite un haut niveau de formation de spécialiste

L'étude est non informative avec une localisation profonde de la pathologie ou une localisation dans les os, organes du système nerveux central

La principale méthode de recherche pour les malformations des vaisseaux cérébraux et des organes internes

Aucune exposition au rayonnement permet une utilisation en toute sécurité chez les enfants

Peut remplacer l'angiographie diagnostique radio-opaque

Le point négatif de la recherche est une forte dose de rayonnement, ce qui le rend difficile à utiliser en pratique large

La scintigraphie du corps entier avec des globules rouges marqués est la méthode de choix pour surveiller les patients atteints d'angiodysplasie des extrémités traitée.

Afin de réduire l'exposition aux rayonnements, des études hautement sélectives sont présentées (inspection des récipients d'échantillonnage).

Méthodes de traitement

L’objectif principal du traitement des angiodysplasies artérioveineuses est l’élimination ou la fermeture complète de tous les vaisseaux de liaison (le «foyer central»). La ligature des artères de soutien ou des shunts vasculaires simples conduit à la progression de la maladie et constitue aujourd'hui une violation flagrante des protocoles de traitement.

Méthodes chirurgicales

1. La chirurgie ouverte ou abdominale avec excision de la totalité du volume de la lésion, y compris des tissus environnants, constitue le «gold standard» de la guérison. Les processus courants ou la localisation de pathologies (visage, cou) ne permettent pas toujours une chirurgie radicale (avec excision complète). Dans de tels cas, la combinaison de la méthode endovasculaire (intravasculaire) permet d’augmenter le pourcentage d’élimination complète des tissus pathologiques.

Nécessite souvent la participation de plusieurs spécialistes: profil vasculaire et plastique, traumatologue et neurochirurgien.

Méthodes médicales

L'utilisation dans le traitement de médicaments avec une croissance inhibitrice des vaisseaux sanguins (Doxycycline, Avastin, Rapamycine) s'est avérée efficace pour réduire la douleur et l'œdème, sans réponse du foyer pathologique principal. La recherche dans ce domaine de traitement est en cours.

Prévisions

Le pronostic dépend du moment du diagnostic, de la complétude du traitement. Dans le cas de la manifestation et de la progression de la maladie chez les enfants, l'évolution des malformations vasculaires est agressive et passe rapidement au stade d'impossibilité d'exérèse complète. Dans de tels cas, le traitement est de nature auxiliaire et vise à prévenir les modifications secondaires des tissus (ulcères, saignements).

L'évolution asymptomatique de la maladie jusqu'à 40-50 ans se caractérise par un bon pronostic en termes de guérison complète et de préservation de la qualité de la vie.

Il est possible de parler de guérison permanente dans le cas de lésions uniques non extensives, lorsqu'une excision chirurgicale complète du foyer est possible. Si l'opération est techniquement impossible, il y a toujours un retour de la maladie.

Malformation artérioveineuse du cerveau

La malformation artérioveineuse est une maladie caractérisée par la formation de liens pathologiques entre artères et veines. Il survient principalement dans le système nerveux, mais il existe d'autres variations plus complexes, par exemple une malformation entre l'aorte et le tronc pulmonaire.

La maladie touche 12 personnes sur 100 000, principalement des hommes. Le plus souvent, la maladie se manifeste entre 20 et 40 ans.

Une malformation artérioveineuse du cerveau entraîne une altération de la circulation sanguine dans les tissus nerveux, provoquant une ischémie. À son tour, cela entraîne une défaillance des fonctions mentales, des symptômes neurologiques et de graves maux de tête.

Les parois des vaisseaux de la masse pathologique étant minces, des percées se produisent: 3-4% par an. La probabilité augmente de 17 à 18% si les antécédents du patient présentaient déjà des signes d’un AVC hémorragique. La mort dans les accidents vasculaires cérébraux hémorragiques sur le fond de la malformation se produit dans 10%. En règle générale, 50% des patients sont handicapés.

Malformation vasculaire conduit à des complications:

Le mécanisme pathologique d'un défaut dans le système vasculaire est qu'il n'y a pas de capillaires dans le site de malformation. Cela signifie qu'il n'y a pas de «filtre» entre les veines et les artères, le sang veineux reçoit donc directement le sang artériel. Il augmente la pression dans les veines et les dilate.

Raisons

La MAV du cerveau se forme à la suite d'un défaut intra-utérin lors de la formation du système circulatoire du système nerveux central. Les raisons en sont les suivantes:

1. Facteurs tératogènes: rayonnement de fond accru, parents vivant dans la zone industrielle de la ville.
2. Infections intra-utérines.
3. Maladies de la mère: diabète, maladies inflammatoires du système respiratoire, écoulement, digestion.
4. Habitudes nocives et toxicomanies de la mère: tabagisme, alcoolisme, toxicomanie.
5. Utilisation à long terme de médicaments pharmacologiques.

Les symptômes

La malformation veineuse artérielle a deux types de flux:

Hémorragique

On le trouve dans 60% de toutes les malformations. Ce type d'écoulement prévaut avec des shunts de petite taille, où se trouvent des veines de drainage. Également trouvé dans les régions occipitales du cerveau. Le syndrome dominant est l'hypertension artérielle avec tendance aux accidents vasculaires cérébraux hémorragiques. Avec le cours latent, la maladie est asymptomatique.

L'exacerbation de l'évolution hémorragique est caractérisée par une augmentation rapide du mal de tête, un trouble de la conscience et une désorientation. Soudain, une partie du corps devient engourdie, le plus souvent - un côté du visage, une jambe ou une main. Le langage de type aphasique est frustré, la composante grammaticale des phrases est violée. Parfois, la compréhension de la parole et de l'écriture est perturbée. Les conséquences de l'évolution hémorragique - accident vasculaire cérébral et récupération à long terme des fonctions neurologiques.

Le champ de vision diminue, sa précision diminue. Parfois, il y a diplopie - vision double. Moins souvent - la vue disparaît complètement dans un œil ou dans les deux yeux en même temps. La coordination est perturbée: une démarche instable apparaît, les mouvements perdent en précision.

Torpide

Torpide - la deuxième version du flux.

Malformation veineuse de ce type a un trait caractéristique - la céphalgie en grappe. Il se caractérise par des maux de tête aigus, difficiles à transporter et graves. Parfois, le syndrome douloureux atteint un tel niveau que les suicides se suicident. La céphalgie apparaît comme des épisodes périodiques (grappe) de douleur à la tête et n’est presque pas sensible à l’action des anti-inflammatoires non stéroïdiens.

En raison d'une grave irritation de la douleur, le complexe symptomatique suivant se forme - crises d'épilepsie mineures. Ils surviennent chez 20-25% des patients. L'attaque est caractérisée par une contraction des muscles oculaires et des convulsions des muscles squelettiques. Certains développent une crise épileptique importante avec la manifestation d'un tableau clinique typique (aura, précurseurs, convulsions toniques, convulsions cloniques et sortie de l'état).

Une malformation artérioveineuse peut reproduire une tumeur du cerveau. Dans ce cas, des symptômes de déficience neurologique focale sont observés. Par exemple, si la malformation se situe dans les circonvolutions frontales, un trouble de la sphère motrice, tel qu'une parésie ou une paralysie, est enregistré. Si dans le pariétal - la sensibilité est perturbée dans les membres.

Classification des maladies

Il existe ces types de malformations:

1. Malformation artérioveineuse de la veine de Galen. Il s’agit d’un défaut congénital qui se produit lorsque des capillaires se forment entre les artères et les veines. Elle se caractérise par une violation de la formation de la couche musculaire et élastique dans la paroi veineuse. De ce fait, les veines se dilatent et la pression augmente. La pathologie est caractérisée par une progression constante.
   Les veines AVM de Galen se sont d'abord manifestées chez l'enfant d'âge scolaire. Le syndrome principal est hypertensive-hydrocéphalique. Il se caractérise par des symptômes cérébraux courants: maux de tête, vertiges, nausées, transpiration, petites convulsions. Également dans la clinique AVM Vein Galen, des accidents vasculaires cérébraux hémorragiques, une insuffisance cardiaque, un retard mental et des symptômes neurologiques déficients sont observés (rarement).
2. Malformation d'Arnold Chiari. Dans le tableau clinique de cette pathologie, il existe de tels syndromes principaux: hypertensive et cérébrobulbaire. La première se caractérise par des céphalées, des douleurs au cou et au dos, aggravées par la miction et la toux. Il y a souvent des vomissements et une augmentation des muscles squelettiques du cou.
   Le syndrome cérébrobulbaire se manifeste par une diminution de la précision visuelle, une vision double, une difficulté à avaler, une déficience auditive, des vertiges et des illusions visuelles. Avec un parcours compliqué, l'apnée du sommeil nocturne (arrêt respiratoire soudain pendant le sommeil) et les états syncopaux à court terme (perte de conscience) s'ajoutent au tableau clinique.
3. Malformation caverneuse ou hémangiome caverneux. Les premiers symptômes apparaissent après 50 ans. La pathologie est déterminée par la localisation du défaut. Par exemple, un cavernome du tronc cérébral ou une malformation de type tumeur se manifeste par un tableau clinique d'hémorragies et de symptômes neurologiques focaux. Dans le tronc cérébral se trouvent les centres qui soutiennent les fonctions vitales de la respiration et du rythme cardiaque. Avec leur défaite, il existe des pathologies du rythme cardiaque et de la respiration de type apnée.

Diagnostic et traitement

Un patient avec une suspicion de malformation est réalisée avec une série de méthodes instrumentales, qui sont décisives dans la formulation du diagnostic:

La malformation est traitée chirurgicalement. En période d'exacerbation, une opération consistant à retirer une masse de vaisseaux sanguins est prescrite. Avec le syndrome hypertensif dominant, un drainage cérébral ventriculaire est effectué afin de réduire la pression intracrânienne. Le passage dans le crâne est effectué de manière classique: trépanation. Tout d'abord, les vaisseaux entourant la malformation sont ourlés, puis le défaut lui-même est isolé et bandé, puis la malformation est découpée.

Les malformations du tronc cérébral posent des problèmes de traitement chirurgical en raison de la proximité d'importants centres fonctionnels. Dans un tel cas, une excision radiochirurgicale est prescrite.

Malformation veineuse

La malformation veineuse (BM) est un développement anormal et une expansion pathologique des veines superficielles ou profondes. La malformation veineuse est la malformation vasculaire la plus courante. Il s’agit d’une pathologie congénitale, bien qu’elle puisse se manifester cliniquement chez le jeune enfant, voire même à l’âge adulte. Manifestation de la VM sur n'importe quelle partie du corps, y compris la peau, les muscles, les os et les organes internes.

Les malformations veineuses diffèrent par leur taille et leur localisation. Ils peuvent être superficiels ou profonds, isolés ou toucher plusieurs parties du corps ou des organes. Leur couleur dépend de la profondeur et du volume des vaisseaux affectés. Plus les vaisseaux affectés sont proches de la surface de la peau, plus la couleur est saturée. De bleu foncé ou bordeaux à bleuâtre (photo 1).

Pour cette raison, certains ordinateurs virtuels sont confondus avec les hémangiomes. Avec un endroit isolé et profond de la tache, la peau ne peut être altérée du tout. En règle générale, les malformations veineuses sont douces au toucher et, lorsqu'elles sont pressées, elles se rétractent facilement en changeant de couleur.

En règle générale, les malformations veineuses augmentent avec l'âge proportionnellement à la croissance de l'enfant. Cependant, des facteurs tels qu'un traumatisme, une intervention chirurgicale, des infections, la prise de médicaments contraceptifs ou des modifications hormonales associées à la puberté, à la grossesse ou à la ménopause peuvent entraîner une croissance rapide.

Diagnostics

Le diagnostic de malformation veineuse, ainsi que de toutes les autres anomalies vasculaires, est établi sur la base d'une histoire soigneusement collectée, d'un examen physique et de méthodes d'examen instrumentales: échographie, scanner, IRM et angiographie. Avec la défaite du tractus gastro-intestinal recouru au diagnostic endoscopique.

Des complications

Les complications des malformations veineuses dépendent de la profondeur et du volume de la lésion.
• Gonflement et tendresse dans la zone touchée;
• Varices;
• Saignements et troubles de la coagulation;
• La formation de thrombose et de thrombophlébite.

Traitement

Le traitement des malformations veineuses comprend des méthodes telles que:
• Tricot de compression pour usure permanente ou permanente
• Sclérothérapie
• Ablation chirurgicale
• Thérapie au laser
• Traitement médicamenteux Il convient de noter que les options de traitement peuvent être combinées en fonction du lieu, de la taille, des symptômes et des complications.

Malformations veineuses

Syndrome de la vessie bleue / syndrome de haricot

Le syndrome du naevus, un type de syndrome de vessie ou de haricot en caoutchouc bleu, est une malformation veineuse multifocale rare qui se manifeste par la formation d'un ensemble de papules bleues ou noires sur la peau, la tête et les organes internes, le plus souvent dans le tractus gastro-intestinal (photo 2-3).

La maladie est très grave et souvent associée à des saignements et à une anémie graves et potentiellement mortels. Le traitement consiste en une combinaison de méthodes médicales, chirurgicales et endoscopiques.

Syndrome de Maffucci

Le syndrome de Muffucci est une maladie rare, génétique et extrêmement grave, qui associe une malformation veineuse et une enchondromatose. La maladie entraîne des déformations importantes des membres, en particulier des bras et des jambes, du raccourcissement et des fractures. Les malformations vasculaires présentant ce défaut apparaissent sur la peau ou la graisse sous-cutanée, mais peuvent survenir aux organes internes et aux muqueuses. En même temps, l'apparition de malformations lymphatiques (lymphangiomes) est possible.

Malformation glomusovenous

La malformation glomovéneuse est une malformation veineuse multifocale héréditaire caractérisée par la présence de cellules de glomus dans les parois des vaisseaux anormaux. La maladie se manifeste sous la forme de nombreuses petites taches et papules sur la peau. La couleur de l'éruption varie du rose au violet bleuâtre. Le plus souvent, la maladie se manifeste aux extrémités, mais peut se manifester sur la muqueuse buccale, les paupières et les muscles.

Élimination des hémangiomes

ANOMALIES VASCULAIRES

Angiome (du grec. Angeon - un vaisseau et oma - une tumeur) - une néoplasie bénigne se développant à partir de vaisseaux lymphatiques et / ou sanguins. Toutes les anomalies vasculaires sont divisées en deux groupes principaux:
Hémangiomes (tumeurs vasculaires)
Malformations vasculaires (angiodysplasies)

Les hémangiomes sont observés beaucoup plus souvent que les malformations vasculaires. Cependant, toutes les anomalies vasculaires sont faussement qualifiées d'hémangiomes. L'évolution clinique, la structure et le traitement de ces tumeurs sont complètement différents.

Hémangiomes

Hémangiome (du grec "Haima" - sang et "angeon" - un vaisseau) - une tumeur bénigne qui se développe à partir de la paroi vasculaire. On peut le trouver dans divers organes et tissus humains. Dans certains cas, il existe une évolution agressive, caractérisée par une croissance et une germination rapides des tissus environnants, ce qui entraîne leur destruction. Cela peut être accompagné de divers défauts esthétiques et de troubles fonctionnels plus ou moins importants.

HEMANGIOMAS DES ENFANTS

L'hémangiome est l'une des anomalies vasculaires les plus courantes chez les enfants. Cela peut se produire dans n'importe quelle partie du corps, que ce soit sur la peau ou dans les organes. L’hémangiome est observé chez 10 à 12% des nouveau-nés et est perceptible immédiatement après la naissance; il prédomine chez les filles dans un rapport de 7: 1. Dans 80% des cas, un seul hémangiome est noté avec une localisation sur le corps. À 20% peut apparaître à plusieurs endroits. L'emplacement le plus commun est la région de la tête et du cou.

Dans la plupart des cas, l’hémangiome se développe progressivement.

La première étape: la croissance est rapide, dans les 6-9 premiers mois. Au cours de cette étape, l'hémangiome devient le plus visible, il acquiert une couleur rouge vif et une forme inégale. Si l'hémangiome n'est pas à la surface de la peau, mais plus en profondeur, la couleur peut être bleuâtre.

La deuxième étape: dès que la croissance est terminée, l'hémangiome commence à régresser. Ce processus est lent et peut durer de un à neuf ans. Pendant ce temps, il se contracte et la couleur passe au violet pâle ou au gris. Les lésions seront douces au toucher. S'il y avait des ulcères sur les hémangomes, elles pourraient laisser des cicatrices. S'il y a des poils sur le corps, il y aura peu ou pas du tout aux endroits de la lésion.

La troisième étape: il s’agit de la dernière étape lorsque le site de la lésion acquiert une couleur normale et qu’il ne reste parfois qu’un fragment de peau allongée pouvant être retiré.

L'apparition d'un hémangiome dépend de la couche de peau sur laquelle elle se trouve, de la surface ou des couches profondes. L'hémangiome superficiel a une couleur rouge vif. Couleur foncée, généralement bleue ou de la peau. Certains hémangiomes peuvent être constitués de fragments superficiels et profonds.

HÉMANGIOMES CONGÉNITAUX

Les hémangiomes congénitaux sont la même tumeur bénigne que les hémangiomes infantiles, mais contrairement aux enfants, ils sont complètement formés à la naissance. Comme les enfants, ils peuvent régresser et disparaître complètement.

En pratique, les hémangiomes congénitaux apparaissent beaucoup moins souvent chez les enfants. Ces hémangiomes peuvent être difficiles à distinguer des autres lésions congénitales, en particulier des fibrosarcomes. Par conséquent, il est très important de poser un diagnostic précis de la lésion, en éliminant les interventions chirurgicales inutiles.

HÉMANGIOMES INTRAMUSCULAIRES

L'hémangiome intramusculaire est une lésion rare; il diffère de l'hémangiome pédiatrique en ce qu'il survient chez les personnes âgées. Cette condition est souvent confondue avec d'autres hémangiomes. Dans la plupart des cas, dans la littérature, le terme «hémangiome intramusculaire» désigne un tissu mou de malformation veineuse. Cette confusion est apparue à la suite de recherches inappropriées et d’erreurs médicales. Par rapport à la malformation veineuse, l'hémangiome intramusculaire peut être détecté à tout âge, il présente une nutrition artérielle et, contrairement aux malformations artérioveineuses, cette lésion ne présente pas de pontage artérioveineux.

En général, l'hémangiome intramusculaire est également une tumeur bénigne qui peut se développer rapidement. Étant donné que c'est dans le tissu musculaire, la plupart des patients peuvent ressentir une douleur à des degrés divers.

ANGIODASPLASIE VASCULAIRE (MALFORMATION)

Les malformations vasculaires - les lésions vasculaires bénignes (non cancéreuses) sont également appelées à tort «hémangiomes». Ces lésions sont toujours présentes à la naissance, mais peuvent rester inaperçues et se manifester après quelques jours, voire plusieurs années. Ces troubles se manifestent également chez les hommes et les femmes. La différence la plus notable entre malformation vasculaire et hémangiome réside dans l'évolution naturelle des lésions. L'hémangiome se développe rapidement, puis commence à diminuer progressivement. Les malformations vasculaires se développent avec la personne tout au long de la vie et ne diminuent pas. Il existe cinq types de malformations vasculaires, elles peuvent être classées en fonction du type d'approvisionnement en sang (veines, artères ou vaisseaux lymphatiques).

MALFORMATIONS CAPILLAIRES

Les malformations capillaires (également appelées taches de vin de Porto) sont présentes à la naissance et se présentent sous différentes tailles et à différents endroits, mais plus souvent sur le visage. Ces lésions ont tendance à se développer proportionnellement à la croissance de l'enfant et ont une couleur rose ou rougeâtre, mais avec l'âge, elles deviennent plus foncées.

Jusqu'à récemment, la raison de l'apparition des taches de vin de Porto n'était pas claire. Aujourd'hui, on pense que cette lésion apparaît à la suite d'un contact faible ou inexistant des terminaisons nerveuses avec cette zone des capillaires. En raison du déficit d'influx nerveux, la contraction des capillaires diminue, ce qui conduit à leur expansion. Et comme ces capillaires sont situés près de la surface de la peau, des taches roses ou violettes apparaissent.

MALFORMATIONS VEINEUSES

Les malformations veineuses sont les anomalies vasculaires les plus courantes. Ils sont présents à la naissance et ne sont pas toujours évidents. Les malformations veineuses peuvent toucher presque tous les types de tissus du corps, y compris la peau, les muscles, les os et les organes internes. En outre, ils peuvent comprimer les nerfs, entraînant des modifications de l'activité motrice.

Le plus souvent, ces lésions sont localisées sur le visage, les bras ou les jambes. Ils peuvent être localisés dans une petite zone ou couvrir la majeure partie du corps (par exemple, tout le bras ou la moitié du visage, etc.). Les malformations veineuses peuvent être profondes ou superficielles. Surface principalement bleue et rouge. Les lésions profondes sont incolores ou pâles. À la surface de la peau, ils créent une bosse ou une bosse. Au toucher, ils sont doux et chauds, ils deviennent plus petits lorsqu'ils sont pressés. Lorsqu'un enfant pleure ou ment, ces lésions peuvent devenir plus sombres et augmenter.

Les malformations veineuses se développent proportionnellement avec l’enfant, s’agrandissant progressivement, mais peuvent augmenter en cas de puberté ou de prise d’un contraceptif oral. Les femmes peuvent ressentir une aggravation des symptômes pendant la grossesse.

MALFORMATIONS ARTERIOVENUES

Les malformations artérioveineuses sont un plexus anormal des vaisseaux sanguins lorsque le sang artériel des artères pénètre dans les veines en contournant le réseau capillaire. Par conséquent, les veines sont généralement dilatées, car elles prennent un volume de sang supplémentaire. Ces lésions se produisent à la naissance chez seulement 40% des patients. Au cours de la vie, ils peuvent apparaître ou augmenter, pendant la puberté, la grossesse ou à la suite d'une blessure.

Les malformations artérioveineuses sont divisées en quatre états:
Etat 1 - Paix
La lésion peut ressembler à une zone rougeâtre de la peau ou à une masse pulsante de couleur naturelle.
Etat 2 - Augmentation
La zone touchée devient plus large et plus chaude au toucher, et la pulsation des veines superficielles se fait sentir sur la surface molle.
Condition 3 - Dommages
La lésion commence à saigner et des ulcères apparaissent.
Condition 4 - Dommages et apparition d'une insuffisance cardiaque
La lésion est si grande que le volume sanguin qui la traverse affecte l'activité cardiaque.

MALFORMATIONS LYMPHATIQUES

La malformation lymphatique est une lésion de nature congénitale, dont la structure microscopique ressemble à des kystes à parois minces de différentes tailles - des nodules d’un diamètre de 0,2 à 0,3 cm aux formations plus larges. Les malformations lymphatiques sont beaucoup moins fréquentes que les hémangiomes et représentent environ 10 à 12% de toutes les tumeurs bénignes chez les enfants. La classification pathologique et clinique est fondamentalement la même. Il existe des malformations lymphatiques simples, caverneuses et kystiques.

Une simple malformation lymphatique est la croissance des vaisseaux lymphatiques de la peau et des tissus sous-cutanés organiques. Cette lésion est un épaississement de la peau, légèrement bosselé, généralement mal délimité, avec une petite partie sous-cutanée. Parfois, sur la peau, il y a des excroissances d'éléments de malformation sous forme de petits nodules. La surface de la lésion peut être légèrement humide (lymphorrhée).

La malformation lymphatique caverneuse est la forme la plus courante chez les enfants. Sa structure est représentée par des cavités lymphatiques irrégulièrement remplies formées d'une base spongieuse de tissu conjonctif contenant des fibres musculaires lisses, un squelette élastique et de petits vaisseaux lymphatiques tapissés d'épithélium. La malformation lymphatique caverneuse est déterminée par la présence de gonflements, de contours flous, de consistance molle. Il y a souvent des fluctuations. La peau peut être brasée pour se former, mais pas changée ou peu changée. Lorsque pressée, la tumeur peut rétrécir, puis se remplir lentement à nouveau. L'inclinabilité de la tumeur est négligeable. La croissance est assez lente. La localisation la plus caractéristique des malformations lymphatiques caverneuses est le cou, la région parotide, les joues, la langue et les lèvres. Les processus inflammatoires fréquents qui se développent dans cette lésion sont très caractéristiques. Parfois, à la suite d'une inflammation, une malformation lymphatique arrête sa croissance et même disparaît.

La malformation lymphatique kystique peut être représentée par un ou un ensemble de kystes d’une taille allant de 0,3 cm à la taille de la tête d’un enfant, pouvant communiquer les uns avec les autres. C'est une formation élastique recouverte d'une peau tendue qui, en règle générale, n'est pas modifiée. Il y a une fluctuation distincte. Parfois, une formation bleuâtre apparaît à travers la peau amincie. À la palpation, vous pouvez attraper les irrégularités des parois des kystes. Le plus souvent, ces malformations se retrouvent dans le cou (et une partie de la tumeur peut se trouver dans le médiastin sous la forme d'un «sablier»). Les malformations lymphatiques kystiques se développent assez lentement, mais avec leur croissance, elles peuvent pincer les vaisseaux sanguins, les nerfs et, lorsqu'elles sont situées près de la trachée et de l'œsophage, ces organes, qui nécessitent parfois des interventions chirurgicales d'urgence.

Il peut y avoir des éléments transitoires de malformations lymphatiques, une forme pouvant être combinée à une autre.

Les malformations lymphatiques surviennent le plus souvent au cours de la première année de la vie d’un enfant (jusqu’à 90%), moins fréquemment au cours des deux ou trois premières années. Ils sont localisés là où se trouvent des amas de ganglions lymphatiques régionaux: dans les aisselles, le cou, les joues, les lèvres, la langue, l'aine, moins souvent dans la région de la racine mésentérique, de l'espace rétropéritonéal, du médiastin.

Les malformations lymphatiques se développent relativement lentement, plus souvent de manière synchrone avec la croissance de l'enfant, mais elles augmentent parfois considérablement, quel que soit l'âge.

MALFORMATIONS COMBINÉES

Comme leur nom l'indique, les malformations vasculaires combinées comprennent plusieurs types de lésions. Elles consistent en un tissu capillaire nouvellement formé, entrecoupé de zones plus matures des cavités avec la muqueuse endothéliale (par exemple: veineux capillaire, lymphatique artériel). La croissance des malformations est principalement due aux inclusions capillaires. Les zones veineuses et artérioveineuses représentent principalement la partie stationnaire de la lésion. Les malformations combinées peuvent être caractérisées en tant que formations dynamiques, représentant un stade de transition des malformations capillaires aux veines et artério-veineuses.

Les malformations combinées sont les noms des médecins qui les ont décrites pour la première fois (on les appelle également syndromes). Il existe actuellement deux syndromes majeurs, Klippel-Trenaunay et Parkes Veber.

Le syndrome de Klippel-Trenaunay est une combinaison de malformations capillaires et lymphatiques et d'une hypertrophie des tissus mous et des membres (croissance du membre). Toute partie du corps et tout membre peuvent être touchés. Les premiers signes de Klippel-Trenaunay sont visibles sur la peau et généralement sur un seul membre. Une hypertrophie du membre affecté peut apparaître à la naissance ou au cours des premiers mois de la vie.

Comme pour les autres malformations vasculaires, un bas de compression élastique est utilisé pour réduire l’augmentation des dommages. Ces bas contribueront à réduire la quantité de liquide accumulée dans les membres. Avec une différence significative dans la longueur des membres inférieurs, utilisez des méthodes chirurgicales de correction.

Le syndrome de Parkes Veber est une combinaison de malformations capillaires et artérioveineuses. Ce syndrome peut également affecter n'importe quel membre et conduire à sa croissance. Extérieurement, cette lésion ressemble à des taches chaudes et roses sur la peau, se transformant en articulations vasculaires et s'étendant profondément dans le tissu musculaire. La circulation sanguine à travers ces composés anormaux entraîne la stagnation et une insuffisance cardiaque.

Le traitement est généralement similaire au syndrome de Klippel-Trenaunay. La chirurgie ou la sclérothérapie est réalisée dans des cas exceptionnels avec un examen minutieux.

Le concept de malformations, types et modes de traitement. L'aide

Malformation (malformation, malus lat - mal et formatio - éducation, formation) - toute déviation par rapport au développement physique normal, anomalie du développement, entraînant des changements brusques dans la structure et la fonction d'un organe ou d'un tissu. Il peut s'agir d'un défaut de développement congénital ou acquis, ainsi que du résultat d'une maladie ou d'une blessure.

Malformation vasculaire fait référence à un composé anormal d'artères, de veines ou les deux. Cela inclut les malformations des veines normales (angiome veineux) ou des artères qui se transforment directement en veines (malformation artérioveineuse ou MAV). Ces malformations sont congénitales et la cause exacte de leur formation est inconnue.

L'ampleur des malformations vasculaires est très différente. Les malformations à grande échelle peuvent provoquer des maux de tête, une compression du cerveau, entraînant des hémorragies et des crises d'épilepsie.

Le plus souvent, il existe un type de malformations vasculaires artérioveineuses. Il se caractérise par l’entrelacement de vaisseaux alvéolés et convolués qui relient les artères et les veines. Sur la base de nombreuses études, ces vaisseaux sont formés de fistules artérioveineuses, qui augmentent avec le temps. À la suite de cette maladie, les artères porteuses se dilatent et leurs parois s'hypertrophient par les veines et le flux sanguin artériels.

Dans la pratique médicale, il existe des malformations mineures et graves. Avec des malformations très développées, le flux sanguin devient suffisamment fort pour augmenter significativement le débit cardiaque. Les veines provenant de malformations ont l'apparence de vaisseaux pulsants géants.

Des malformations artérioveineuses peuvent se former dans toutes les parties des hémisphères cérébraux, dans le tronc cérébral et dans la moelle épinière, mais les plus importantes se forment dans les parties postérieures des hémisphères cérébraux. Chez l'homme, les malformations artério-veineuses sont plus courantes et peuvent survenir chez différents membres de la famille au cours d'une ou plusieurs générations.

Ces maladies sont généralement présentes dès la naissance, mais apparaissent entre 10 et 30 ans et, dans de rares cas, après 50 ans. Les principaux symptômes de la maladie sont des maux de tête (pouvant être unilatéraux, pulsés) et des crises d'épilepsie.
Dans environ 30% des cas, des crises partielles se produisent (crises dans lesquelles l'activation pathologique d'un groupe de neurones isolé se produit dans l'un des hémisphères du cerveau) et dans 50% des cas, une hémorragie intracrânienne est observée. Le plus souvent, l'hémorragie est intracérébrale et seule une petite partie du sang pénètre dans l'espace sous-arachnoïdien (la cavité située entre l'arachnoïde et la pie-mère).

Les hémorragies répétées au cours des premières semaines de la maladie sont extrêmement rares. Par conséquent, les médecins ne prescrivent pas d'antifibrinolytique (diminution de l'activité fibrinolytique du sang).

En pratique médicale, il existe des cas d’hémorragie massive, entraînant rapidement la mort, et de petite taille (environ 1 cm de diamètre). Dans ce dernier cas, il ne s'accompagne que de pathologies neurologiques focales minimes ou est asymptomatique.

Le diagnostic de MAV est établi par imagerie par résonance magnétique (IRM), angiographie par tomodensitométrie (angiographie par tomodensitométrie) et angiographie cérébrale. Les MAV peuvent irriter le cerveau environnant et provoquer des crampes et des maux de tête. Les MAV non traitées peuvent croître et se rompre, entraînant une hémorragie intracérébrale et une destruction irremplaçable du cerveau.

Il existe trois types de traitement des malformations: prélèvement microchirurgical direct, radiochirurgie stéréotaxique et embolisation (obstruction des vaisseaux sanguins) par la méthode neuroendovasculaire. Bien que le traitement microchirurgical supprime souvent toutes les malformations, une combinaison de méthodes différentes est parfois utilisée. Malheureusement, la radiochirurgie stéréotaxique n’est possible que pour des malformations n’excédant pas 3,5 cm. Une inflammation de la paroi vasculaire, qui provoque une irradiation, entraîne une fermeture progressive (jusqu’à 2 ans) des malformations. Au cours de l'embolisation, un cathéter mince est inséré dans la lumière du vaisseau d'alimentation et de la colle ou de petites particules sont insérées. Parfois, la méthode neuroendovasculaire facilite l'élimination directe de la malformation ou réduit sa taille pour la radiochirurgie stéréotaxique.

Un autre type de malformation est l'anomalie de Chiari, un trouble congénital de la structure du cerveau, caractérisé par une localisation basse des amygdales cérébelleuses.

Cette maladie porte le nom du pathologiste autrichien Hans Chiari, qui a décrit en 1891 plusieurs types d'anomalies du développement du tronc cérébral et du cervelet. Les anomalies de Chiari I et de type II sont les plus courantes et nous ne les aborderons donc qu'à l'avenir.

Avec les anomalies de Chiari, les amygdales basses du cervelet entravent la libre circulation du liquide céphalo-rachidien entre le cerveau et la moelle épinière. Les amygdales bloquent le grand foramen occipital tandis que le bouchon ferme le goulot En conséquence, la sortie du liquide céphalo-rachidien (liquide céphalo-rachidien) est perturbée et une hydrocéphalie se développe (hydropisie du cerveau).

Le paludisme de Chiari de type I se caractérise par le déplacement des amygdales du cervelet à travers le grand foramen jusqu'à la colonne vertébrale supérieure. Ce type de malformation est accompagné d'hydromyélie (expansion du canal central de la moelle épinière) et se manifeste généralement à l'adolescence ou à l'âge adulte.

Le symptôme le plus courant est le mal de tête. Douleur particulièrement caractéristique dans la région occipitale, aggravée par la toux et des efforts excessifs; douleur au cou; faiblesse et violation de la sensibilité des mains; démarche instable; vision double, élocution floue, difficulté à avaler, vomissements, acouphènes.

Chez les adolescents, les principaux symptômes sont une violation de la flexion et une diminution de la force des bras, une diminution de la douleur et une sensibilité à la température dans la moitié supérieure du corps et des bras.

Traitement: opération neurochirurgicale pour la décompression de la fosse crânienne postérieure.

En présence d'hydrocéphalie, un pontage est réalisé.

Paludisme de Chiari de type II, également appelé malformation d'Arnold Chiari.

Cette maladie porte le nom du pathologiste allemand Julius Arnold, qui a décrit la maladie en 1984.
La fréquence de cette maladie est comprise entre 3,3 et 8,2 observations pour 100 000 habitants.

Avec l'anomalie d'Arnold Chiari, on observe une augmentation congénitale du diamètre du grand foramen occipital. La partie inférieure du cervelet (amygdales du cervelet) peut tomber dans l'ouverture élargie et provoquer une compression mutuelle du cervelet et de la moelle épinière. L'hydrocéphalie (augmentation de la pression des liquides dans la cavité crânienne), des anomalies cardiovasculaires, la fermeture de l'anus et d'autres troubles du tube digestif, des troubles du développement du système urinaire sont également possibles.

Bien que la cause de la malformation de Chiari ne soit pas connue avec précision, il existe plusieurs théories bien fondées qui suggèrent un déplacement du cervelet dû à une pression accrue dans les régions sus-jacentes.

Le diagnostic est établi par les résultats de l'imagerie par résonance magnétique. Si nécessaire, une tomodensitométrie avec reconstruction tridimensionnelle de l'os occipital et des vertèbres cervicales est réalisée. L'imagerie par résonance magnétique permet aux neurochirurgiens de déterminer avec précision l'ampleur du déplacement cérébelleux, de déterminer la forme de la malformation et le degré de progression de la maladie.

Symptômes d'anomalies d'Arnold Chiari - vertiges et / ou instabilité (peut augmenter avec la rotation de la tête); bruit (sifflement, bourdonnement, sifflement, sifflement, etc.) dans l'une ou les deux oreilles (peut augmenter lorsque la tête tourne); mal de tête associé à une augmentation de la pression intracrânienne (plus forte le matin) ou à une augmentation du tonus des muscles du cou (points de douleur sous la nuque); nystagmus (contractions involontaires des globes oculaires). Dans les cas plus graves, il peut y avoir: cécité transitoire, vision double ou autres troubles de la vision (peut apparaître avec la tête tournée); tremblement des mains, des pieds, trouble du mouvement; diminution de la sensibilité d'une partie du visage, d'une partie du corps, d'un ou de plusieurs membres; faiblesse de la musculature d'une partie du visage, d'une partie du corps, d'un ou de plusieurs membres; miction involontaire ou difficile; perte de conscience (peut être provoquée en tournant la tête).

Dans les cas graves, l'apparition de conditions qui menacent l'infarctus du cerveau et de la moelle épinière.

Le traitement des malformations de Chiari et de la syringomyélie concomitante (maladie progressive du système nerveux dans laquelle des cavités se forment dans la moelle épinière) n'est possible, malheureusement, que par voie chirurgicale. L’opération consiste en une décompression locale ou en l’installation d’un shunt à liqueur. La décompression locale est réalisée sous anesthésie générale et consiste à retirer une partie de l'os occipital, ainsi que les moitiés postérieures des vertèbres cervicales I et / ou II jusqu'à l'endroit où descendent les amygdales du cervelet. Cette opération efficace élargit le large foramen occipital et élimine la compression du tronc cérébral, de la moelle épinière et des amygdales cérébelleuses. Pendant l'opération, la dure-mère ouvre également une épaisse membrane entourant le cerveau et la moelle épinière. Un patch d'un autre tissu (artificiel ou prélevé chez le patient lui-même) est inséré dans la dure-mère ouverte pour permettre un passage plus libre du LCR.

Moins fréquemment, des opérations sont effectuées pour drainer le liquide céphalo-rachidien de la moelle épinière élargie dans le thorax ou la cavité abdominale avec un tube creux spécial avec une valve (shunt) ou dans l'espace intérieur de la coque. Parfois, ces opérations sont effectuées par étapes.

Pourquoi la malformation artérioveineuse? 5 faits importants sur cette pathologie

Ayant vécu pendant quelques années, beaucoup de personnes ne pensent même pas qu’elles ont une maladie, ce qui peut mettre fin à leur vie en quelques minutes. La malformation artérioveineuse se réfère spécifiquement à cette pathologie.

Qu'est ce que c'est

La malformation artério-veineuse (MAV) est le plus souvent une combinaison congénitale d'artères, de veines et de vaisseaux plus petits de diamètre, entremêlés de manière aléatoire, conduisant à une altération de la circulation sanguine dans l'organe touché. Les veines et les artères se présentent sous la forme d'un "enchevêtrement" de vaisseaux sanguins. Ils sont reliés les uns aux autres par une sorte de shunts ou de fistules. Le centre des vaisseaux entrelacés est appelé le noyau de la malformation.

Heureusement, il est assez rare, environ 1 à 2 personnes pour 100 000 habitants. Le plus grand nombre est enregistré en Écosse. Il y a malformation chez 16 - 17 personnes pour 100 000 habitants.

5 faits importants sur la malformation artérioveineuse

1. Les premiers symptômes de la maladie apparaissent généralement entre 35 et 40 ans.
2. Le plus souvent, cela touche les représentants du sexe fort, mais cela se produit aussi bien chez les hommes que chez les femmes et à tout âge.
3. Malformation artérioveineuse du cerveau la plus fréquemment détectée.
4. Chez les personnes atteintes de malformations diagnostiquées, diverses autres pathologies vasculaires sont également détectées, ce qui complique considérablement le traitement des patients. On trouve dans 20 à 40% des anévrismes (saillies de paroi spécifiques) de divers vaisseaux.
5. La complication la plus fréquente et la plus terrible est une hémorragie cérébrale. Chaque année, le risque de survenue de ce risque augmente de 5 à 7%.

Pourquoi cela se produit-il?

Pendant longtemps, la question de la susceptibilité génétique à cette pathologie a été discutée, mais aucune preuve fiable n’a été trouvée. C'est une maladie congénitale. Les processus de violation des vaisseaux sanguins qui entraînent cette pathologie se produisent au cours du premier ou du deuxième mois de formation intra-utérine du fœtus. Actuellement, les facteurs prédisposants prennent en compte:

• usage incontrôlé de médicaments, en particulier chez le fœtus (avec effet tératogène);
• maladies antérieures survenues au cours du premier trimestre de la grossesse, de nature virale ou bactérienne;
• la rubéole pendant la gestation;
• fumer et boire de l'alcool pendant la grossesse. Toutes les filles, même «en position», n'abandonnent pas ces habitudes;
• rayonnement ionisant;
• pathologie de l'utérus;
• intoxication grave par des agents chimiques ou autres agents toxiques;
• blessures intra-utérines du fœtus;
• exacerbation d'une pathologie chronique chez une femme enceinte (diabète sucré, glomérulonéphrite, asthme bronchique, etc.)

En conséquence, les faisceaux vasculaires sont mal connectés, des malformations entrelacées et artério-veineuses se produisent. Lorsque le volume atteint une taille considérable, le débit cardiaque augmente, les parois des veines hypertrophient (augmentation compensatoire) et la formation prend l’image d’une grande «tumeur» pulsante.

Où peut-on localiser la malformation et comment se manifeste-t-elle?

Des malformations artérioveineuses peuvent survenir dans:

• le cerveau;
• la moelle épinière;
• organes internes.

Malformation vasculaire du cerveau se manifeste en fonction de l'emplacement de la lésion:

1. Les dommages au lobe frontal se manifestent par une incompétence de la parole, une diminution des capacités intellectuelles, des maux de tête, une diminution de la capacité de travail, moins souvent une traction des lèvres avec un "tube", des convulsions.
2. Avec la défaite du cervelet, il y a violation de la coordination des mouvements, hypotension musculaire (faiblesse), nystagmus horizontal (mouvements oculaires involontaires), chute avec la marche normale, instabilité dans la position de Romberg (debout, étirant les bras en avant et fermant les yeux).
3. Avec une implication dans le processus pathologique du lobe temporal, il se produit de graves maux de tête, une détérioration de la perception de la parole (les patients entendent bien, mais ne comprennent pas l'essence de ce qui a été dit), pulsations dans la région temporale, convulsions, réduction des champs visuels.
4. Si une malformation artério-veineuse se produit à la base du cerveau, elle se manifeste alors: strabisme, cécité simple ou bilatérale, paralysie (perte totale de mouvement) des extrémités inférieures ou supérieures. Mouvement perturbé des globes oculaires.

Avec une lésion de la moelle épinière, les symptômes suivants se manifestent:

• dans un arrangement superficiel, on note la formation de pulsations exprimée;
• une douleur dans la colonne vertébrale, en particulier dans la région thoracique ou lombaire, peut irradier (donner) aux membres thoraciques supérieurs et inférieurs;
• diminution du tonus musculaire;
• contractions convulsives des bras ou des jambes;
• possibles violations de l'activité fonctionnelle des organes du bassin. Cela se manifeste dans les cas graves d’incontinence fécale ou d’urine;
• fatigue accrue, en particulier lors de la marche ou de l'effort physique.

Des malformations artério-veineuses peuvent survenir entre l'aorte et le tronc pulmonaire (deux gros vaisseaux émergeant du muscle cardiaque) - le canal artériel ouvert (Botallov) (maladie du cœur blanc). Cette condition peut provoquer des maladies chromosomiques, par exemple le syndrome de Down; rubéole transférée par la mère lors de l'accouchement; prématurité du bébé. Normalement, il ne pousse pas plus de huit semaines, voire quinze dans de rares cas. Cette condition se manifeste:

• augmenter la taille du muscle cardiaque;
• essoufflement;
• "Bruit de moteur", pouvant être entendu dans le deuxième ou le troisième espace intercostal;
• augmentation du rythme cardiaque (tachycardie);
• croissance lente et développement de l'enfant;
• cyanose de la peau;
• dans les cas graves, gonflement des membres supérieurs ou inférieurs, hémoptysie, perturbation du fonctionnement du cœur, difficultés respiratoires. Un arrêt cardiaque spontané peut survenir.

Malformation artérioveineuse survenant dans le rein se manifeste:

• douleur dans la région lombaire d'un ou des deux côtés;
• hématurie (apparition de sang dans les urines);
• augmentation de la pression artérielle, peu susceptible d’être corrigée par des antihypertenseurs.

Avec des dommages au foie, qui se produisent très rarement, il n'est pas possible de détecter des symptômes spécifiques. Ils ne surviennent qu’avec des saignements concomitants. Il y a pâleur de la peau, faiblesse, évanouissement (syncopal), vertiges, les matières fécales peuvent noircir (méléna), dans les cas graves, chute de la pression artérielle.

Si une malformation vasculaire affecte les poumons, elle se manifeste alors:

• maux de tête;
• hémorragies pulmonaires dans 10 à 15% des cas;
• augmentation de la quantité de dioxyde de carbone dans le sang;
• tendance accrue à la thrombose.

Quels sont les types?

Tout d'abord, les malformations se distinguent par leur taille:

• micromarts jusqu'à un centimètre;
• petites tailles - jusqu'à deux;
• moyen - jusqu'à quatre;
• grand - jusqu'à six;
• gigantesque - plus de six.

En fonction de la taille de la malformation artério-veineuse, un traitement chirurgical approprié est choisi.

La malformation des vaisseaux cérébraux est:

• profond - situé dans le tronc, les ganglions sous-corticaux, les ventricules;
• superficielle - dans le cortex ou la substance blanche du cerveau;
• intradural - dans une coque solide.

Par type:

• forme hémorragique. Se manifeste par une hémorragie dans la substance du cerveau due à la montée de la pression, due à une altération de la circulation sanguine, à la minceur des parois des vaisseaux sanguins et à leur rupture;
• torpide Il n’ya pas d’hémorragie, mais au fur et à mesure que le nombre de malformations volumiques augmente, il comprime diverses parties du cerveau avec divers symptômes neurologiques typiques.

Les MAV dans la moelle épinière peuvent être situés dans la membrane épinière, directement dans le cerveau lui-même ou sur ses surfaces avant et arrière. Selon la structure sont distingués:

• Type I Le faisceau contient deux artères hypertrophiques et une veine périphérique;
• II - enchevêtrement avec des artères alambiquées qui sont entrelacées avec des veines;
• III - formé par des vaisseaux immatures de grande taille;
• IV - dépourvu de petits vaisseaux.

En fonction de la lésion vasculaire:

• artériel (7 à 8% des cas);
• caverneux artérioveineux (environ 10 à 12%);
• fistulose (4–5%);
• racémique (jusqu'à 70%);
• veineux (9 - 11%).

Comment identifier une malformation artérioveineuse?

Le diagnostic commence par:

• détermination minutieuse de l'état neurologique;
• mesure de la pression artérielle;
• évaluation de la peau et de la démarche;
• plaintes de patients;
• enquête sur le déroulement de la grossesse.

Les personnes atteintes de cette pathologie présentent:

• Échographie Doppler. Vous permet d'évaluer la structure des veines et des artères, la circulation sanguine en eux;
• angiographie radiographique. Pour la visualisation des vaisseaux, un agent de contraste est injecté, qui les "met en évidence";
• angiographie par ordinateur. Avec cela, vous pouvez recréer une image 3D de vaisseaux humains;
• angiographie par résonance magnétique. Une méthode de haute précision pour la détermination de la malformation artério-veineuse permet d’évaluer la forme, la structure et la circulation sanguine dans les vaisseaux endommagés;
• échographie du coeur. Pour le diagnostic de la voie artérielle ouverte. Vous pouvez également estimer la fraction d'éjection, si elle est supérieure à 70%, cela vous permet indirectement de juger de la présence d'une malformation.

Traitement

L'AVM ne s'applique pas aux maladies qui disparaissent d'elles-mêmes. Avec la localisation des malformations vasculaires dans les structures superficielles du cerveau, il est possible d'utiliser:

• intervention chirurgicale. Une récupération réussie est possible avec un volume d'éducation n'excédant pas 300 centimètres cubes;
• embolisation. L’essence de la méthode consiste à introduire dans les vaisseaux affectés une substance spéciale (copolymère d’alcool polyvinylique) qui empêche la circulation du sang dans les malformations artérioveineuses. Très rarement, avec cette méthode, il est complètement guéri. Fondamentalement, la taille du MAV est réduite à un volume compris entre 70 et 80%, ce qui réduit considérablement le risque de saignement.
• radiochirurgie. La nouvelle méthode de traitement de cette pathologie, qui est actuellement appliquée avec succès. Avec une taille d'éducation inférieure à trois centimètres, la malformation disparaît dans 90% des cas.

Vous pouvez utiliser une combinaison des méthodes ci-dessus pour obtenir de meilleurs résultats.

Avec un arrangement profond de malformation artério-veineuse, le pronostic reste défavorable, car les médecins ne peuvent même pas s'approcher de l'éducation.

Avec la formation de malformations vasculaires dans les organes internes, on a recours à la chirurgie et à son excision. Dans de nombreux cas, le pronostic est favorable.

Qu'est-ce qu'une malformation artério-veineuse dangereuse?

C'est une maladie très dangereuse et insidieuse, de sorte que ses complications sont toujours soudaines et risquent de causer la mort ou l'invalidité. Il y a:

• hémorragies intracérébrales, intraventriculaires et sous-arachnoïdiennes (dans la cavité située entre l'arachnoïde et la gaine molle). Il se produit dans 55 à 65% des cas. Les symptômes ressemblent à ceux de l’accident vasculaire cérébral: engourdissement des extrémités, élocution difficile, vision floue et coordination, apparition soudaine d’un mal de tête grave;
• crises d'épilepsie dans environ 25 à 40% des cas;
• la violation d'un apport sanguin adéquat au cerveau entraîne l'extinction d'une partie importante des neurones et, par conséquent, une altération importante de la parole et des capacités intellectuelles, entraînant dans certains cas une parésie ou une paralysie de différentes parties du corps.

Les malformations artérioveineuses des organes internes sont rarement compliquées, elles sont plus caractéristiques du déroulement asymptomatique de la maladie.

Conclusion

Malheureusement, personne n’est assuré contre l’apparition de cette maladie et aucune mesure préventive n’a été mise au point. Les experts conseillent seulement d'éviter divers types de blessures, en particulier la région de la tête.