Diagnostic et traitement de la sténose pulmonaire

La sténose pulmonaire est une maladie considérée comme l’un des types de cardiopathie congénitale et se caractérise par une circulation sanguine insuffisante du ventricule droit du cœur dans la région de l’artère pulmonaire, où il se produit un rétrécissement important. Il existe plusieurs types de sténose:

• valve;
• sous-valvulaire;
• sur la valve;
• combinés.

Une sténose valvulaire de l'orifice de l'artère pulmonaire est diagnostiquée chez 90% des patients. Selon la gravité de la maladie, il y a plusieurs étapes:

Pour des raisons pratiques, les médecins utilisent une classification basée sur le niveau de détermination de la pression artérielle systolique dans le ventricule droit du cœur et le gradient de pression entre le ventricule droit et l'artère pulmonaire:

1. Degré modéré - pression artérielle systolique 60 mm Hg, gradient - 20-30 mm Hg
2. Degré modéré - pression artérielle systolique 60-100 mm Hg, gradient - 30-80 mm Hg
3. Degree degré prononcé - la pression systolique est supérieure à 100 mm Hg et le gradient dépasse 80 mm Hg.
4. Stade décompensatoire IV - une insuffisance de la fonction contractile du ventricule cardiaque se développe, une dystrophie du myocarde se déclare, la pression dans le ventricule tombe au-dessous de la normale.

Causes et caractéristiques de l'hémodynamique

Pour prescrire un traitement adéquat de la sténose, il est nécessaire de connaître la cause et le mécanisme de la maladie. Selon le mécanisme de développement, il existe deux types de sténose:

Une sténose de la bouche de l'artère pulmonaire peut être acquise. La cause de cette pathologie est liée à des lésions infectieuses (syphilitiques, rhumatismales), à des tumeurs cancéreuses, à des ganglions lymphatiques hypertrophiés, à un anévrisme aortique.

Cette maladie est caractérisée par une altération de l'hémodynamique, associée à la présence d'obstructions dans le trajet du flux sanguin du ventricule droit au tronc pulmonaire. Le fonctionnement du coeur avec une charge constante conduit à une hypertrophie du myocarde. Plus la surface de la sortie ventriculaire est petite, plus la pression artérielle systolique qu'il contient est élevée.

Symptômes de la maladie

Le tableau clinique de la maladie dépend de la gravité et du type de sténose. Si la pression artérielle systolique dans le ventricule ne dépasse pas 75 mm Hg, les symptômes de la maladie peuvent être pratiquement absents. Lorsque la pression augmente, les premiers symptômes de la maladie peuvent apparaître sous la forme de vertiges, de fatigue, de palpitations cardiaques, de somnolence et d’essoufflement.

Avec la sténose congénitale chez les enfants, il peut y avoir un léger retard dans le développement physique et mental, une tendance au rhume, des évanouissements. Avec le degré décompensé IV, des évanouissements fréquents et des crises d'angor sont possibles.

Si les processus pathologiques augmentent et qu'il n'y a pas de traitement, une fenêtre ovale peut être ouverte, à travers laquelle le sang veineux-artériel est déchargé.

Lors de l'examen d'un patient souffrant de sténose du tronc pulmonaire, il est objectivement possible de détecter: une cyanose des extrémités ou de tout le corps, une peau pâle, des veines de la nuque gonflées et pulsées.

Dans la poitrine, vous pouvez remarquer la présence de tremblements systoliques, l’apparition d’une bosse cardiaque, la cyanose des membres ou de tout le corps.

Le plus souvent, en l’absence de traitement adéquat, le patient peut développer une insuffisance cardiaque ou une endocardite septique pouvant être fatale.

Diagnostics

La durée du traitement et du diagnostic dépend de la vie du patient. Afin de clarifier le diagnostic, le médecin vous prescrira des méthodes de recherche supplémentaires:

• analyse générale et biochimique du sang et de l'urine;
• Échographie du coeur;
• ECG;
• examen radiographique;
• phonocardiographie;
• échocardiographie;
• sonnant.

La sténose pulmonaire isolée doit être différenciée de maladies telles que la tétrade de Fallot, les voies artérielles ouvertes et le défaut septal auriculaire.

Méthodes de traitement

La sténose de l'artère pulmonaire isolée n'est traitée que par chirurgie. Au stade initial de la maladie, lorsqu'il n'y a pas de signes évidents, il n'est pas nécessaire d'utiliser des médicaments et des opérations onéreuses. Mais lorsque la gravité de la maladie empêche le patient de mener une vie active normale, le traitement rapide de la sténose pulmonaire donne une chance de prolonger et de préserver la qualité de vie du patient. Cela est particulièrement vrai chez les enfants atteints de cardiopathie congénitale.

Selon la gravité et le type de maladie, la valvuloplastie est réalisée de plusieurs manières:

Valvuloplastie ouverte - chirurgie abdominale, qui est réalisée sous anesthésie générale en utilisant un pontage cardiopulmonaire. Ce type de traitement chirurgical rétablit parfaitement l'hémodynamique, mais est dangereux en raison du développement d'une complication sous la forme d'une insuffisance de la valve pulmonaire.

La valvuloplastie fermée est une procédure chirurgicale utilisant une valvulote, qui exclut les tissus en excès qui empêchent un flux sanguin normal.

La valvuloplastie par ballonnet est considérée comme la méthode de traitement chirurgical la plus sûre.

La valvuloplastie par ballonnet est la méthode de traitement la moins traumatisante, dans laquelle il n'est pas nécessaire de pratiquer des incisions abdominales, mais plutôt quelques petites piqûres dans la région de la cuisse.

Pronostic et prévention

La sténose de la bouche de l'artère pulmonaire est une maladie grave qui, si elle n'est pas traitée, peut être fatale. Pour les patients adultes, les troubles hémodynamiques mineurs n’affectent pas l’état de santé général. La sténose du tronc pulmonaire chez les enfants nécessite une surveillance constante et des interventions chirurgicales répétées.

Si vous identifiez un tel diagnostic comme une sténose du tronc pulmonaire, ne paniquez pas. Aujourd'hui, la médecine ne reste pas immobile et, avec des soins et un traitement appropriés, les patients peuvent mener une vie très active. Comme le montre la pratique, après traitement chirurgical, le pourcentage de survie à cinq ans est de 91%, ce qui est un bon indicateur.

La prévention de la sténose pulmonaire est:

1. Maintenir un mode de vie sain et actif.
2. Créer des conditions idéales pendant la grossesse.
3. Diagnostic précoce et traitement des maladies.
4. Lorsque les premiers signes de la maladie apparaissent, vous ne devez pas vous soigner vous-même, mais il est préférable de demander immédiatement une assistance médicale qualifiée.
5. Après le traitement, les patients doivent être sous la surveillance d'un cardiologue, en respectant scrupuleusement toutes les recommandations.

Souviens toi! La santé est la plus grande valeur que la nature nous donne, qui doit être préservée!

Sténose de la bouche de l'artère pulmonaire

Sténose de la bouche de l'artère pulmonaire - rétrécissement du tractus excréteur du ventricule droit, empêchant la circulation sanguine normale dans le tronc pulmonaire. La sténose de la bouche de l'artère pulmonaire s'accompagne d'une faiblesse grave, d'une fatigue, de vertiges, d'une tendance à l'évanouissement, d'un essoufflement, de palpitations, d'une cyanose. Le diagnostic de sténose de la bouche de l'artère pulmonaire inclut l'électrocardiographie, les rayons X, l'examen échocardiographique et le cathétérisme cardiaque. Le traitement de la sténose de la bouche de l'artère pulmonaire consiste à effectuer une valvulotomie ouverte ou une valvuloplastie par ballonnet endovasculaire.

Sténose de la bouche de l'artère pulmonaire

La sténose de la bouche de l'artère pulmonaire (sténose pulmonaire) est une maladie cardiaque congénitale ou acquise, caractérisée par la présence d'obstacles empêchant l'écoulement du sang du ventricule droit vers le tronc pulmonaire. Dans une forme isolée, une sténose de la bouche de l'artère pulmonaire est diagnostiquée dans 2 à 9% des cas de malformations cardiaques congénitales. En outre, la sténose de la bouche de l'artère pulmonaire peut être incluse dans la structure des malformations cardiaques complexes (triade et tétrade de Fallot) ou combinée à la transposition des gros vaisseaux, un défaut septal interventriculaire, un canal auriculo-ventriculaire ouvert, une atrésie tricuspide, etc. En cardiologie, sténose isolée de l'artère pulmonaire défauts pâles. La prévalence du vice chez les hommes est 2 fois plus élevée que chez les femmes.

Causes de sténose de la bouche de l'artère pulmonaire

L'étiologie de la sténose de l'orifice de l'artère pulmonaire peut être congénitale ou acquise. Causes des modifications congénitales - communes avec d'autres malformations cardiaques (syndrome de rubéole foetale, intoxication médicamenteuse ou chimique, hérédité, etc.). Le plus souvent, une sténose congénitale de la bouche de l'artère pulmonaire entraîne une déformation valvulaire congénitale.

La formation d'un rétrécissement acquis de la bouche de l'artère pulmonaire peut être due à des végétations valvulaires en cas d'endocardite infectieuse, de cardiomyopathie hypertrophique, de lésions syphilitiques ou rhumatismales, de myxome du cœur, de tumeurs carcinoïdes. Dans certains cas, la sténose supravalvulaire est provoquée par une compression de l'orifice de l'artère pulmonaire par une hypertrophie des ganglions lymphatiques ou un anévrisme de l'aorte. Le développement de la sténose relative de la bouche contribue à une expansion significative de l'artère pulmonaire et à sa sclérose.

Classification de la sténose de la bouche de l'artère pulmonaire

En fonction du niveau d'obstruction du flux sanguin, les sténoses valvulaire (80%), sous-valvulaire (infundibulaire) et supravalvulaire de l'orifice de l'artère pulmonaire sont isolées. Sténose de combinaison extrêmement rare (valve en combinaison avec supra ou sous-valvulaire). Dans la sténose valvulaire, la valvule n’est souvent pas divisée en folioles; la valve de l'artère pulmonaire elle-même a la forme d'un diaphragme en forme de dôme avec une ouverture de 2 à 10 mm de large; commissures lissées; il se forme une expansion post-sténotique du tronc pulmonaire. Dans le cas d'une sténose infundibulaire (sous-valvulaire), il se produit un rétrécissement en forme d'entonnoir de la partie sortante du ventricule droit en raison d'une croissance anormale du tissu musculaire et fibreux. La sténose supravalvulaire peut être représentée par un rétrécissement localisé, une membrane incomplète ou complète, une hypoplasie diffuse, une sténose pulmonaire périphérique multiple.

Pour des raisons pratiques, on utilise une classification basée sur la détermination du niveau de pression artérielle systolique dans le ventricule droit et du gradient de pression entre le ventricule droit et l'artère pulmonaire:

• Stade I (sténose modérée de la bouche de l'artère pulmonaire) - pression systolique dans le ventricule droit inférieure à 60 mm Hg. v. gradient de pression 20-30 mm Hg. Art.
• Stade II (sténose prononcée de la bouche de l'artère pulmonaire) - pression systolique dans le ventricule droit de 60 à 100 mm Hg. v. gradient de pression 30-80 mm Hg. Art.
• Stade III (sténose prononcée de la bouche de l'artère pulmonaire) - pression systolique dans le ventricule droit supérieure à 100 mm Hg. v. gradient de pression supérieur à 80 mm Hg. Art.
• Stade IV (décompensation) - dystrophie du myocarde, de graves troubles circulatoires se développent. La pression artérielle systolique dans le ventricule droit est réduite en raison de l'apparition d'une insuffisance contractile.

Caractéristiques de l'hémodynamique dans la sténose de la bouche de l'artère pulmonaire

La déficience hémodynamique de la sténose de l'orifice de l'artère pulmonaire est associée à un obstacle sur le trajet de l'éjection sanguine du ventricule droit vers le tronc pulmonaire. L’augmentation de la résistance du ventricule droit s’accompagne d’une augmentation de son travail et de la formation d’une hypertrophie concentrique du myocarde. Dans le même temps, la pression systolique développée par le ventricule droit dépasse largement celle de l'artère pulmonaire: le degré de gradient de pression systolique sur la valvule peut être utilisé pour juger du degré de sténose de la bouche de l'artère pulmonaire. L'augmentation de la pression dans le ventricule droit se produit lorsque la zone de son orifice diminue de 40 à 70% de la normale.

Au fil du temps, à mesure que se développent des processus dystrophiques dans le myocarde, se développent une dilatation du ventricule droit, une régurgitation tricuspide et, plus tard, une hypertrophie et une dilatation de l'oreillette droite. En conséquence, l'ouverture d'une fenêtre ovale peut se produire, à travers laquelle se forment une décharge sanguine veino-artérielle et une cyanose.

Symptômes de sténose de la bouche de l'artère pulmonaire

La clinique de sténose de la bouche de l'artère pulmonaire dépend de la sévérité du rétrécissement et de l'état de la compensation. Avec pression systolique dans la cavité du ventricule droit

Les manifestations les plus caractéristiques de la sténose de la bouche de l'artère pulmonaire sont une fatigue rapide pendant l'exercice, une faiblesse, une somnolence, des vertiges, un essoufflement, des palpitations. Chez les enfants, il peut exister un retard dans le développement physique (masse et taille) et une exposition fréquente au rhume et à la pneumonie. Les patients présentant une sténose de la bouche de l'artère pulmonaire sont sujets à des évanouissements fréquents. Dans les cas graves, une angine peut survenir en raison d'une insuffisance de la circulation coronaire dans un ventricule fortement hypertrophié.

À l'examen, le gonflement et la pulsation des veines du cou (avec le développement de l'insuffisance tricuspide), le tremblement systolique de la paroi thoracique, la pâleur de la peau, la bosse cardiaque faire attention. L’apparition d’une cyanose dans une sténose de la bouche de l’artère pulmonaire peut être due à une diminution du débit cardiaque (cyanose périphérique des lèvres, des joues, des phalanges des doigts) ou à un écoulement de sang par une fenêtre ovale ouverte (cyanose générale). Les patients peuvent être décédés des suites d’une insuffisance cardiaque ventriculaire droite, d’une embolie pulmonaire, d’une endocardite septique prolongée.

Diagnostic de sténose de la bouche de l'artère pulmonaire

L'examen de la bouche de l'artère pulmonaire au cours de la sténose comprend l'analyse et la comparaison de données physiques et des résultats de diagnostics instrumentaux. Les limites du cœur Perkutorno sont décalées vers la droite, avec palpation déterminée pulsation systolique du ventricule droit. Ces auscultations et phonocardiographie sont caractérisées par la présence d'un bruit systolique grossier, l'affaiblissement du tonus II sur l'artère pulmonaire et sa scission. La radiographie vous permet de voir l'élargissement des limites du cœur, l'expansion post-sténose de l'artère pulmonaire, l'appauvrissement du schéma pulmonaire.

L’ECG avec sténose de la bouche de l’artère pulmonaire révèle des signes de surcharge du ventricule droit, déviation de l’EOS à droite. L'échocardiographie révèle une dilatation du ventricule droit, une expansion post-sténose de l'artère pulmonaire; La sonographie Doppler permet d'identifier et de déterminer la différence de pression entre le ventricule droit et le tronc pulmonaire.

En détectant le cœur droit, la pression dans le ventricule droit et le gradient de pression entre celui-ci et l'artère pulmonaire sont établis. Ces ventriculographies sont caractérisées par une augmentation de la cavité du ventricule droit, ralentissement caractéristique de la disparition du contraste du ventricule droit. Les patients âgés de plus de 40 ans et les personnes qui se plaignent de douleurs à la poitrine se voient présenter une angiographie coronaire sélective.

Le diagnostic différentiel de la sténose de l'artère pulmonaire est réalisé avec un défaut septal ventriculaire, un défaut septal auriculaire, un canal artériel ouvert, le complexe d'Eisenmenger, la tétrade de Fallot, etc.

Traitement de la sténose de la bouche de l'artère pulmonaire

Le seul traitement efficace contre les imperfections est l'ablation chirurgicale de la sténose de l'orifice de l'artère pulmonaire. L'opération est indiquée pour les sténoses de stade II et III. Dans la sténose valvulaire, une valvuloplastie ouverte (dissection des commissures accrétées) ou une valvuloplastie par ballonnet endovasculaire est réalisée.

La réparation plastique de la sténose supravalvulaire de l'artère pulmonaire implique la reconstruction d'une zone de rétrécissement à l'aide d'une prothèse ou d'un patch xénopéricardique. En cas de sténose sous-valvulaire, une infundibulectomie est réalisée - excision d'un tissu musculaire hypertrophique dans la zone de la voie de sortie du ventricule droit. Les complications du traitement chirurgical de la sténose peuvent être une défaillance de la valve de l'artère pulmonaire à des degrés divers.

Pronostic et prévention de la sténose de la bouche de l'artère pulmonaire

Sténose pulmonaire mineure n'affecte pas la qualité de la vie. Avec une sténose hémodynamiquement significative, une défaillance du ventricule droit se développe tôt, entraînant une mort subite. Les résultats postopératoires de la correction chirurgicale du défaut sont bons: la survie à 5 ans est de 91%.

La prévention de la sténose de la bouche de l'artère pulmonaire nécessite la mise en place de conditions favorables au déroulement normal de la grossesse, la reconnaissance précoce et le traitement des maladies entraînant des modifications acquises. Tous les patients présentant une sténose de la bouche de l'artère pulmonaire doivent être surveillés par un cardiologue et un chirurgien cardiologue, et la prévention de l'endocardite infectieuse.

Maladie cardiaque congénitale sténose pulmonaire

Symptômes, développement et traitement de la sténose pulmonaire

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Sous la sténose de l'artère pulmonaire est comprise comme une violation du cœur. Cette maladie est récemment devenue très courante. Il est basé sur le rétrécissement de la lumière de l'artère pulmonaire, à travers lequel le sang est délivré du ventricule droit aux vaisseaux pulmonaires. Lorsqu'une sténose se produit, l'intensité d'enrichissement en oxygène du sang entrant est considérablement réduite. Le ventricule commence à se contracter avec une double force pour la délivrance en temps voulu du volume de sang requis dans la circulation pulmonaire.

Il existe quatre principaux types de sténose de l'artère pulmonaire:

• valvulaire, dans lequel se produit la constriction de la valve artérielle;
• supravalvulaire, caractérisée par un rétrécissement de la base de l'artère pulmonaire légèrement au-dessus de l'emplacement de la valve;
• sous-valvulaire, dans lequel le processus de rétrécissement se produit en raison d'une croissance musculaire accrue dans le ventricule droit, qui bloque l'écoulement de sang dans l'artère elle-même.

Souvent, diverses anomalies cardiaques s'ajoutent à la sténose pulmonaire.

Les symptômes

Une maladie telle que la sténose de la valve pulmonaire peut se manifester de différentes manières, en fonction du degré de constriction. Des indicateurs tels que le niveau de pression dans le ventricule droit et la différence de pression (gradient) au-dessus et au-dessous de la sténose revêtent une grande importance. À des taux faibles, les symptômes peuvent être totalement absents.

La sténose de l'artère pulmonaire se manifeste par les indicateurs cliniques suivants:

• fatigue accrue, qui peut se produire même en l'absence de charges de puissance sur le corps;
• un sentiment de faiblesse générale et de malaise;
• somnolence constante et vertiges périodiques;
• essoufflement soudain lors de la marche et des palpitations cardiaques;
• perte de conscience soudaine jusqu'à un malaise profond;
• angine de poitrine paroxystique et sensation de manque d'air.

La progression de la maladie peut être identifiée par des veines enflées dans le cou, une pâleur non naturelle de la peau, des tremblements de la poitrine dans le sternum. En outre, avec un faible débit sanguin peut être observé les lèvres bleues, les joues et les phalanges des doigts.

Mécanisme de développement du vice

Avec le développement de cette maladie cardiaque, les valves lunaires de l'artère pulmonaire sont transformées en une plaque continue avec un petit trou au milieu. Dans le même temps, il se produit une hypertrophie du tissu musculaire du ventricule droit, le myocarde subissant une charge supplémentaire consistant à surmonter un obstacle empêchant le flux sanguin de pénétrer directement dans les poumons.

Cette surcharge du ventricule droit entraîne une augmentation importante de l'oreillette droite, ce qui entraîne une accumulation de résidus de sang dans celui-ci. En conséquence, la stagnation apparaît dans la grande circulation.

Ainsi, il existe une insuffisance cardiaque dans le type ventriculaire droit. Le changement d'organes et de tissus est dû à la réception de sang de l'aorte, qui contient peu d'oxygène.

Caractéristiques dans l'enfance

Les enfants sont également sensibles à la sténose de la valve pulmonaire. Les symptômes de la maladie sont:

• retard notable dans le développement physiologique;
• manque de poids corporel;
• trop court

Pour ces enfants, les rhumes fréquents sont fréquents, ainsi que la tuberculose et le développement de la pneumonie.

Une maladie telle que la sténose de l'artère pulmonaire survient souvent chez des nouveau-nés encore complètement écrasés. La principale raison dans ce cas est le faible héritage génétique des parents. Détecter la formation de sténose artérielle chez le fœtus peut être déjà dans le deuxième trimestre de la grossesse.

Dans le cas où la maladie a été détectée à un stade précoce ou moyen, il est possible de guérir l'enfant. Si vous ne prenez aucun traitement, le nouveau-né peut mourir avant l'âge d'un an.

Malgré la complexité de la maladie, les enfants sont plus faciles à soigner que les adultes.

Diagnostic et traitement

Afin de déterminer la présence d'une maladie telle que la sténose pulmonaire, il est nécessaire de subir les études suivantes:

• faire une radiographie du coeur en trois projections;
• passer un ECG dont les résultats détermineront le degré de congestion et d'hypertrophie du cœur droit;
• Un échocardiogramme aidera à évaluer la gravité de la maladie.

Le plus important pour le traitement de la maladie est l’exactitude du diagnostic de base.

La sténose de l'artère pulmonaire ne peut être guérie que par une intervention chirurgicale. Actuellement, l'élimination de la sténose valvulaire est le moyen le plus efficace de guérir les maladies cardiaques.

Les indications chirurgicales peuvent être identifiées au deuxième ou troisième degré de rétrécissement de la valve. En présence d'un quatrième stade de sténose plus sévère, l'opération ne donne presque aucun résultat. Dans ce cas, seul un traitement médicamenteux complémentaire peut prolonger la performance cardiaque.

Les opérations peuvent être effectuées des manières suivantes:

1. Effectuer une opération fermée.
2. Exercice ouvert valvulotomie.

La présence de sténose de l'artère pulmonaire du premier stade, quelle que soit son évolution, chez l'adulte ou le nouveau-né, n'affecte en rien la qualité et la longévité du patient. Si la maladie passe aux deuxième et troisième stades, il est préférable de procéder à l'opération.

Selon les statistiques, après la chirurgie, la vie du patient peut être prolongée de cinq à dix ans. Bien entendu, en l’absence de symptômes prononcés chez les patients adultes, les activités opérationnelles peuvent être légèrement différées.

Pour prévenir une telle maladie, il est nécessaire d’abord, même pendant la période de développement intra-utérin du fœtus, de lui fournir une bonne nutrition, ainsi qu’une grossesse sans danger pour la mère elle-même.

En outre, il est nécessaire de prendre toutes les mesures possibles pour reconnaître rapidement la maladie, dont les résultats fourniront le traitement nécessaire.

En présence des moindres prérequis pour la survenue d'une sténose de l'artère pulmonaire, il est nécessaire de se rendre à la clinique et de se faire examiner par de tels spécialistes:

• thérapeute de district;
• cardiologue;
• un neurologue;
• chirurgien cardiaque.

L'essentiel est de ne pas passer à côté des premiers symptômes d'une maladie cardiaque et de rechercher rapidement une aide médicale qualifiée. Il vaut mieux prévenir la sténose de l'artère pulmonaire de manière opportune que de traiter son dernier stade.

Symptômes et traitement de l'insuffisance cardiaque ventriculaire droite

Diverses maladies du cœur - l’une des raisons les plus fréquentes de solliciter des soins médicaux. Les personnes âgées sont prédisposées à des pathologies similaires en raison de l'accumulation dans l'organisme de produits métaboliques nocifs, de la détérioration des tissus et du ralentissement des processus de régénération. L’insuffisance cardiaque ventriculaire droite est l’un des troubles cardiaques les plus graves. Il survient dans le contexte d'autres maladies chroniques et conduit souvent au développement de complications potentiellement mortelles.

Causes de la pathologie

En médecine, il est d'usage de distinguer plusieurs groupes de facteurs étiologiques conduisant à la formation d'une insuffisance ventriculaire droite aiguë:

1. Les pathologies du système respiratoire en l'absence de traitement adéquat ont un certain nombre de conséquences graves. Les échanges gazeux et la nutrition dans les poumons sont dus au petit cercle de la circulation sanguine, qui prend naissance dans le ventricule droit du cœur. En cas de lésion du système respiratoire, des agents microbiens, des virus, des toxines et d’autres substances dangereuses pour la santé peuvent altérer la capacité fonctionnelle des vaisseaux. Cela conduit au développement de la stagnation dans la circulation pulmonaire, ce qui entrave le fonctionnement normal du cœur.
2. Les violations de la mobilité thoracique empêchent la stimulation mécanique de la circulation naturelle du sang dans les vaisseaux pulmonaires. Normalement, lors des mouvements respiratoires, les muscles - expirateurs et inspirateurs - favorisent la circulation physiologique due à une sorte de pression sur le réseau veineux du système respiratoire. Ainsi, il y a un soutien pour le travail du cœur. En présence de lésions de la colonne vertébrale, de maladies auto-immunes et de diverses maladies neurogènes qui affectent la mobilité des muscles et des articulations du thorax, ces mécanismes s’affaiblissent, entraînant ainsi le développement de pathologies.
3. Les maladies vasculaires de la circulation pulmonaire augmentent la charge sur le ventricule droit et l'oreillette. Les processus inflammatoires et la présence de caillots sanguins resserrent la lumière des veines, des artères et des capillaires, ce qui nécessite une force et une fréquence accrues des contractions du myocarde. Cela entraîne sa fatigue et une perturbation de la fonction normale.
4. Les malformations cardiaques congénitales et acquises, telles que la sténose de la bouche de l'artère pulmonaire ou l'insuffisance de la valve tricuspide, entraînent une augmentation du remplissage diastolique ainsi qu'une surcharge systolique du ventricule droit. Cela provoque soit son étirement excessif, soit une hypertrophie myocardique locale, ce qui contribue à réduire le débit cardiaque.

Les principaux signes de la maladie

Quelles que soient les causes de l’insuffisance cardiaque ventriculaire droite, les symptômes de son développement sont les mêmes:

1. Tension artérielle réduite. Avec le temps, un dysfonctionnement du côté droit du cœur entraîne le développement de la stagnation dans la grande circulation sanguine, laquelle fournit de nombreux organes et organes dans la cavité abdominale en oxygène et en nutriments. Un signe caractéristique de ces troubles est une diminution de la pression artérielle, car le cœur a de plus en plus de mal à remplir sa fonction de pompage.
2. Le développement de l'œdème des extrémités est un symptôme lumineux de l'insuffisance ventriculaire droite. En présence de stagnation, la lumière des vaisseaux augmente, ils s'étirent. Cela conduit à un amincissement des parois des veines et des artères, à travers lequel la partie liquide du sang commence à pénétrer dans les tissus, augmentant ainsi leur volume. Lorsque de tels changements se produisent dans les vaisseaux de la cavité abdominale, une ascite ou une hydropisie se produit.
3. Aux derniers stades de son développement, l'insuffisance cardiovasculaire du ventricule droit peut également entraîner des complications plus graves, notamment la formation d'un œdème pulmonaire, qui se manifeste par des accès de toux sévères, un essoufflement et un étouffement.
4. Les dysfonctionnements du système nerveux central sont également un symptôme caractéristique de la maladie. La fatigue, les troubles du sommeil et l'irritabilité sont souvent rapportés chez les patients atteints d'insuffisance cardiaque ventriculaire droite.

Mesures de diagnostic

Le diagnostic de cette maladie, comme de toute autre pathologie cardiaque, se fait par étapes. L'algorithme de détection de l'insuffisance cardiaque comprend:

1. Recevoir un cardiologue, au cours de laquelle le médecin examine et auscultation du patient.
2. Prendre du sang et de l'urine pour évaluer l'état général du patient.
3. Une électrocardiographie est réalisée pour tester les fonctions du système de conduction cardiaque, ainsi que son potentiel contractile.
4. L'échographie cardiaque est la principale méthode de diagnostic de l'insuffisance cardiaque droite. Cela vous permet d'évaluer l'état de l'appareil valvulaire, le travail du myocarde des ventricules et des oreillettes, ainsi que d'identifier les dommages organiques existants.
5. Une radiographie pulmonaire est réalisée si les organes du système respiratoire sont impliqués dans le processus pathologique.

Traitement de pathologie

Le traitement de l'insuffisance cardiaque ventriculaire droite repose sur l'élimination des causes de son apparition, ainsi que sur la lutte contre les complications potentiellement mortelles.

Revue de drogue

Un large éventail de médicaments est utilisé pour traiter ces troubles cardiaques. Ils appartiennent tous à des groupes pharmacologiques distincts et visent différentes parties du processus pathologique:

1. Les solutions de substitution plasmatique sont largement utilisées pour l'hypotension artérielle, accompagnée d'une insuffisance cardiaque. Ils augmentent la pression en augmentant le sang total en circulation.
2. Les bêta-adrénomimétiques ont un effet de stimulation cardiaque. Dans les cas où les liquides intraveineux ne conduisent pas à une augmentation significative et persistante de la pression artérielle, des médicaments stimulant des neurorécepteurs cardiaques spécifiques sont utilisés. Le médicament le plus couramment utilisé dans de tels cas est la dobutamine.
3. Avec l'augmentation de la pression dans l'artère pulmonaire et le risque d'œdème pulmonaire, des médicaments sont utilisés pour détendre les vaisseaux sanguins et réduire la charge sur le ventricule droit en luttant contre l'hypertension. Ces médicaments comprennent les antagonistes du calcium, les inhibiteurs de l'ECA, les nitrates et plusieurs autres.
4. S'il est déterminé que la pathogenèse de l'insuffisance cardiaque implique des anomalies du système respiratoire, l'utilisation de médicaments pour les éliminer est nécessaire. Pour le traitement des maladies infectieuses des poumons et des voies respiratoires supérieures, des antibiotiques sont administrés aux patients par voie intraveineuse ou intramusculaire. Lorsqu'un état asthmatique est détecté chez un patient, l'utilisation de glucocorticoïdes à des doses immunosuppressives est indiquée.

Assistance d'urgence

Les symptômes de l'insuffisance cardiaque ventriculaire droite peuvent se manifester soudainement. En cas de maladie grave, il est nécessaire d'appeler un médecin et de commencer les soins d'urgence:

1. Placez le patient en position assise et fournissez de l'air frais.
2. Appliquez des mèches veineuses sur les membres.
3. Avec le développement des états terminaux pour commencer la réanimation.

Lorsqu'un patient sérieux présentant des signes d'insuffisance ventriculaire droite est admis, le médecin en élimine les causes. Le thrombus, s'il y en a un, est chirurgicalement retiré, un drainage de la cavité thoracique pour éliminer le pneumothorax et une administration intraveineuse de "Furosémide", "Euphyllinum" et "Strofantina" pour arrêter l'attaque.

Prévention des maladies

La prévention de l'insuffisance cardiaque est possible dans le respect des principes de base d'un mode de vie sain. Une surveillance attentive et régulière de la pression artérielle est requise. Le manque de stress et l'observance du sommeil et du repos ont un effet bénéfique sur l'état du cœur et des vaisseaux sanguins. La lutte contre le surpoids contribue également à maintenir la santé du système cardiovasculaire. Des promenades régulières dans l'air frais, l'exclusion du régime des aliments gras, frits et salés, ainsi que des visites préventives systématiques chez le médecin réduisent le risque de maladies cardiaques. Les personnes prédisposées au développement de pathologies cardiaques, le tabagisme et la consommation d'alcool sont contre-indiqués. Si vous avez des maladies chroniques, vous devez suivre attentivement les instructions du médecin.

Les problèmes cardiaques chez un enfant effraient la plupart des jeunes mères. En effet, après tout, les lésions congénitales ou acquises de cet organe dans l'environnement des habitants sont considérées comme les plus dangereuses, capables de modifier de manière significative la vie de chaque patient.

Toutefois, afin de comprendre la véritable essence des choses, toutes les jeunes mères devraient accorder un peu plus d’attention à l’information sur les symptômes et les signes pouvant suggérer que l’enfant a une cardiopathie congénitale.

Dans la publication d'aujourd'hui, nous voudrions examiner: quel type d'état est une maladie cardiaque chez les enfants, pourquoi quelqu'un a-t-il des bébés en bonne santé et une personne souffrant de malformations cardiaques? Quels symptômes d'anomalies cardiaques devraient avant tout alerter les jeunes momies, obligeant à consulter un cardiologue? Et surtout, comment traiter une ou plusieurs anomalies cardiaques chez l’enfant, une opération est-elle toujours nécessaire pour la pathologie considérée?

• Symptômes de malformations cardiaques chez les enfants
• Types de malformations cardiaques acquises chez les patients jeunes
• Types de pathologies
• Diagnostics
• Traitement
• Conclusions et prévisions

Symptômes de malformations cardiaques chez les enfants

Rappelons que les malformations cardiaques congénitales chez les enfants apparaissent au stade prénatal, des anomalies du développement du muscle cardiaque, ses structures valvulaires, ses parois, son lit vasculaire, les mêmes pathologies cardiaques, mais apparaissant au cours de la vie du patient, sont les malformations acquises.

Les signes ou symptômes de cardiopathie congénitale se manifestent chez un enfant sur cent nouveau-nés et occupent malheureusement l’une des principales causes de mortalité infantile.

Les malformations cardiaques acquises peuvent survenir chez de jeunes patients de différents âges et peuvent également entraîner la mort.

Parallèlement, les possibilités de la médecine moderne se développent activement chaque année et, déjà, près de soixante pour cent des jeunes patients opérés avec succès à la suite d'anomalies congénitales ou acquises de la structure / du fonctionnement du cœur ont la possibilité de mener une vie bien remplie.

Pourquoi certaines personnes nées ont-elles déjà certaines anomalies cardiaques chez les enfants, comment prévenir et reconnaître à temps les symptômes d’une pathologie similaire chez leur enfant? En fait, il n’est pas facile de remarquer les signes d’une formidable pathologie chez les nouveau-nés et les jeunes mères, et nous comprenons tous pourquoi.

Le fait est qu’un nouveau-né n’a pas la possibilité objective de se plaindre de ses problèmes et, en règle générale, les jeunes mamans ne sont pas très expérimentées et ne peuvent pas reconnaître les symptômes de la maladie à temps. C'est pourquoi les médecins effectuent les recherches planifiées nécessaires pour tous les nouveau-nés sans exception, en excluant ou en confirmant le développement de la pathologie cardiaque.

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Quels symptômes de pathologie chez un enfant (nouveau-né ou plus âgé) devraient alerter parents et médecins? Tout d’abord, il est important de prêter attention aux manifestations suivantes du problème:

• l'apparition d'essoufflement avec une charge minimale ou absente, ainsi que d'autres troubles de la fonction respiratoire, même minimes;
• pour les enfants jusqu'à un an - un mauvais gain de poids;
• mauvais sommeil, nervosité, irritabilité d'un enfant de moins d'un an;
• détection chez un enfant de tout âge d'une accélération de la fréquence cardiaque (tachycardie), significativement supérieure à la norme d'âge;
• l'apparition de cyanose (visage bleu, membres, etc.);
• détection de souffles cardiaques spécifiques.

Les raisons pour lesquelles nos enfants ont des anomalies congénitales ou acquises du cœur peuvent être très différentes:

Des pathologies acquises chez un enfant de tout âge (à l'exception des nouveau-nés) peuvent se développer après des infections antérieures - rhumatisme articulaire aigu, amygdalite, myocardite, etc.

Les anomalies congénitales résultent généralement des effets négatifs sur le déroulement de la grossesse de la mère. Les problèmes surviennent quand une femme enceinte a la rubéole, le lupus systémique.

Si la mère est exposée aux radiations, aux produits chimiques toxiques, aux toxines, à l'alcool fumé ou consommé, cela peut également être la cause de la maladie de l'enfant.

Et comme de telles influences externes peuvent devenir la cause du développement de maladies cardiaques chez les enfants, les médecins conseillent à toutes les femmes enceintes de surveiller non seulement le cours de la grossesse, mais également leur propre santé, le bien-fondé de leur propre mode de vie lorsqu'ils portent un bébé!

Types de malformations cardiaques acquises chez les patients jeunes

Nous avons déjà remarqué que la nature acquise des défauts du muscle cardiaque chez l’enfant, parfois appelés défauts valvulaires, sont des troubles de l’activité de l’organe dus à des modifications des structures de la valve de type morphologique ou fonctionnel.

De tels changements pathologiques dans les valvules sont: une insuffisance ou une sténose de l'appareil valvulaire, qui résulte d'infections, d'une inflammation, de problèmes auto-immuns, d'une surcharge physique ou émotionnelle.

En fonction de l'endommagement d'une valve, les médecins distinguent les types de pathologie suivants:

• si la structure de la valve aortique est atteinte, une sténose aortique ou une insuffisance de la valve aortique;
• avec une pathologie touchant la valve mitrale - sténose mitrale ou insuffisance de la valve mitrale;
• en cas de lésion de la structure de la valve tricuspide - sténose tricuspide ou insuffisance valvulaire tricuspide;
• avec une lésion de la structure valvulaire pulmonaire - Sténose valvulaire pulmonaire ou insuffisance valvulaire du tronc pulmonaire.

Notez que la cardiopathie valvulaire compensée, exprimée de manière minimale, d'un type acquis ne peut pas se manifester cliniquement et n'interfère pas avec les enfants pour mener une vie normale (pleine)!

Types de pathologies

Aujourd'hui, comme auparavant, beaucoup continuent à diviser sous condition les malformations cardiaques chez les nouveau-nés à caractère congénital en blancs et en bleus. Les anomalies cardiaques blanches et bleues sont caractérisées par la présence ou l'absence de mélange des flux sanguins artériel et veineux, respectivement.

En outre, une classification plus récente des cardiopathies congénitales chez les enfants met en évidence:

L'état d'hypoplasie. Au cours de laquelle il existe un développement insuffisant des structures cardiaques, le plus souvent, les parois du ventricule droit ou gauche. En règle générale, les états d'hypoplasie entraînent un mélange de flux sanguins artériel et veineux et se manifestent par une cyanose évidente.

Il convient également de noter que les anomalies cardiaques congénitales peuvent être enregistrées par les médecins chez les enfants en âge de devenir obsolètes, mais dans ce cas, les médecins disent que le diagnostic primaire n’est pas opportun ou inférieur, ou que la pathologie congénitale indemnisée est erronée.

Diagnostics

À ce jour, la technique Doppler-Échocardiographie peut être considérée comme la méthode la plus efficace pour diagnostiquer les anomalies cardiaques chez les enfants, au cours de laquelle les médecins ont la possibilité d’évaluer la gravité de l’anomalie.

Cependant, pour que le diagnostic soit correct, le médecin qualifié doit tenir compte des données obtenues lors de l'examen, de la collecte de l'anamnèse, de l'auscultation, de la palpation et de la percussion cardiaque de jeunes patients.

Il est impossible de ne pas dire que certaines malformations cardiaques peuvent être détectées en effectuant des études plus simples:

• électrocardiographie standard;
• Examen radiographique;
• échocardiographie de base;
• Échographie du coeur, etc.

Toutefois, dans tous les cas, seul un cardiologue qualifié et expérimenté peut tirer des conclusions diagnostiques sur la base des recherches effectuées, ce qui devrait également soulever des questions concernant un type particulier de traitement pathologique.

Traitement

Les options de traitement pour les malformations cardiaques congénitales ou acquises chez les enfants sont fondamentalement divisées en: techniques opérationnelles, seules méthodes radicales et méthodes médicales, considérées comme plutôt auxiliaires.

La nécessité d'un traitement chirurgical d'une anomalie cardiaque spécifique est déterminée par:

• vue du vice;
• la sévérité du patient;
• degré de décompensation du défaut;
• l'âge du petit patient;
• la santé générale du bébé;
• et la présence d'une pathologie concomitante chez le patient.

En règle générale, en cas de malformations cardiaques associées à un rétrécissement (sténose) de certaines structures cardiaques, à une insuffisance circulatoire dans certaines zones du muscle cardiaque, les médecins recommandent une chirurgie de comissurotomie ou une valvuloplastie. L'absence de structures de valvules individuelles du cœur nécessite généralement une implantation (prothétique) des structures de valvules concernées.

Comme nous l'avons déjà dit, avec les malformations cardiaques chez les enfants, le traitement médicamenteux est auxiliaire, des techniques thérapeutiques sont nécessaires:

• lors de la détection de maladies infectieuses progressives conduisant au développement d'un défaut acquis;
• arythmies complexes;
• ischémie myocardique, etc.
• avec complications de la pathologie primaire de l'asthme cardiaque, œdème pulmonaire, insuffisance cardiaque;

Le tableau ci-dessous présente les cliniques dans lesquelles de petits patients atteints de malformations cardiaques peuvent bénéficier d’une assistance à part entière.

Conclusions et prévisions

En résumé, il convient de noter que les anomalies du muscle cardiaque chez des enfants d'âges différents peuvent être à la fois totalement inoffensives (ne violent pas le rythme de vie habituel du patient) et pratiquement incompatibles avec une vie normale, nécessitant une intervention chirurgicale urgente.

Néanmoins, avec la détection rapide de telles pathologies, la mise en œuvre réussie du traitement radical nécessaire chez les enfants, toutes les chances de guérison sont réunies!

Il ne faut pas oublier non plus que les anomalies cardiaques compensées chez les patients jeunes doivent être surveillées en permanence, car la pathologie peut à tout moment passer d’une phase compensée à une phase décompensée ou se compliquer d’autres problèmes.

C'est pourquoi, insistent les médecins. Si vous avez des doutes sur l’utilité du travail du cœur de votre enfant, vous devriez consulter un cardiologue.

Malheureusement, les insuffisances cardiaques décompensées, complexes et négligées chez les enfants, avec l’impossibilité de leur élimination chirurgicale réussie, le traitement peut rendre les prédictions de survie et de qualité de vie plus négatives.

• Avez-vous souvent des sensations désagréables dans la région du cœur (douleur, picotement, compression)?
• Soudain, vous pouvez vous sentir faible et fatigué...
• Une pression accrue est constamment ressentie...
• À propos de la dyspnée après le moindre effort physique et rien à dire...
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Malformations cardiaques congénitales chez les enfants. Classification. CHD avec hypovolémie de la circulation pulmonaire (sténose pulmonaire isolée, tétrade de Fallot). Caractéristiques de l'hémodynamique. Manifestations cliniques, critères de diagnostic. Traitement.

Les cardiopathies congénitales (cardiopathies congénitales) sont des anomalies du développement morphologique du cœur et de gros vaisseaux apparaissant aux semaines 3 à 9 du développement poids / poids à la suite d’une altération de l’embryogenèse.

L'exposition de facteurs défavorables à une femme peut perturber la différenciation cardiaque et mener à la formation de coronaropathies. Ces facteurs sont considérés comme:

1. Agents infectieux (virus de la rubéole, CMV, HSV, virus de la grippe, entérovirus, virus de Coxsackie B, etc.).
2. Les facteurs héréditaires - dans 57% des cas de coronaropathie sont causés par des troubles génétiques pouvant survenir à la fois de manière isolée et dans le cadre de multiples malformations congénitales. De nombreux syndromes chromosomiques et non chromosomiques sont constitués de CHD (Down, Patau, Edwards, Shereshevsky-Turner, Holt-Orama, Noonan, Allajilye, etc.); Les formes familiales connues du tétrade de Fallot, l'anomalie d'Ebstein, souvent héritée d'anomalie cardiaque, sont le canal artériel ouvert, de petits défauts du septum interventriculaire, etc. Fallot, transposition de gros vaisseaux, sténose et coarctation de l'aorte, double séparation des vaisseaux du ventricule droit.
3. Les maladies somatiques de la mère et, en premier lieu, le diabète sucré, conduisent au développement d'une cardiomyopathie hypertrophique et d'une cardiopathie congénitale.
4. Risques professionnels et habitudes néfastes de la mère (alcoolisme chronique, rayonnement informatique, intoxication au mercure, plomb, exposition aux rayonnements ionisants, etc.).

Classification PRT

pendant l'EPS, il y a les phases suivantes:

1. Adaptation de phase.

Dans la période prénatale, avec la majorité des cardiopathies congénitales, la décompensation ne se développe pas. Avec la naissance de l'enfant et la première inhalation, la circulation pulmonaire commence à fonctionner, suivie de la fermeture progressive des communications fœtales: le canal artériel, la fenêtre ovale ouverte et la déconnexion des cercles de la circulation sanguine. Ainsi, au cours de la période d’adaptation, il se produit une hémodynamique générale et intracardiaque. Avec une hémodynamique insuffisante (diminution importante de la circulation sanguine dans la circulation pulmonaire (ICC), désunion complète des cercles de circulation sanguine, stagnation marquée dans la CPI), l'état de l'enfant se détériore progressivement et fortement, ce qui rend nécessaire la réalisation d'interventions palliatives d'urgence.

Cette période est caractérisée par la connexion d'un grand nombre de mécanismes compensatoires afin de garantir l'existence de l'organisme dans des conditions d'hémodynamique altérées. Les mécanismes compensatoires cardiaques et extracardiaques sont distingués.

Le cœur comprend: une augmentation de l'activité des enzymes du cycle d'oxydation aérobie (succinate déshydrogénase), l'entrée en vigueur du métabolisme anaérobie, la loi de Frank-Starling, l'hypertrophie des cardiomyocytes.

Les mécanismes de compensation extracardiaques comprennent l'activation du SNA sympathique, ce qui entraîne une augmentation du nombre de contractions cardiaques et une centralisation de la circulation sanguine, ainsi qu'une augmentation de l'activité du système rénine-angiotensine-aldostérone. En raison de l'activation de ce dernier, une augmentation de la pression artérielle maintient un apport sanguin adéquat aux organes vitaux et la rétention hydrique entraîne une augmentation du volume sanguin circulant. Le retard de l'excès de liquide dans le corps et la formation d'un œdème s'opposent au facteur natriurétique auriculaire. La stimulation de l'érythropoïétine entraîne une augmentation du nombre d'érythrocytes et de l'hémoglobine et, par conséquent, une augmentation de la capacité en oxygène du sang.

1. Phase de bien-être imaginaire - C'est la période fournie par les capacités compensatoires du corps. Les 2 et 3 phases de la cardiopathie congénitale constituent le moment optimal pour effectuer des interventions chirurgicales radicales.
2. Phase de décompensation.

Cette période est caractérisée par l'épuisement des mécanismes compensatoires et le développement de l'insuffisance cardiaque réfractaire au traitement et la formation de modifications irréversibles des organes internes.

Sténose pulmonaire isolée

Sténose isolée de l'artère pulmonaire (ISLA) - Cette anomalie est caractérisée par un rétrécissement des voies de sortie du sang du ventricule droit dans la circulation pulmonaire.

Trois options principales pour l'obstruction des voies de sortie:

2) sous-valvulaire (infundibulaire);

3) sténose supravalvulaire de l'artère pulmonaire.

La sténose valvulaire de l'artère pulmonaire se forme en raison de l'accrétion partielle ou complète des valves de la valve pulmonaire le long des commissures. À la suite d'une dysplasie des valves, elles s'épaississent, deviennent rigides et inactives. En règle générale, lorsque la sténose de la valve résulte d’un choc hémodynamique constant et du courant turbulent d’un puissant jet de sang sortant de l’orifice rétréci, des lésions traumatiques se produisent dans la partie post-sténotique de l’artère pulmonaire, ainsi que sa dégénérescence, son amincissement et son expansion post-sténotique. Le ventricule droit hypertrophié concentriquement. Hypertrophie secondaire et oreillette droite dilatée.

La sténose infundibulaire de l'artère pulmonaire est formée en entourant le tissu fibreux-musculaire immédiatement sous la valve.

La sténose supravalvulaire est rare et peut se manifester par une membrane ou un rétrécissement allongé des sections proximale et distale du tronc, ainsi que des branches de l'artère pulmonaire.

La sténose pulmonaire peut être associée à d'autres malformations cardiaques. Ainsi, lorsqu'il est combiné au DMPP ou à une fenêtre ovale largement ouverte, le défaut s'appelle le trièdre de Fallot.

Les perturbations hémodynamiques sont causées par une obstruction du flux sanguin du ventricule droit vers l’artère pulmonaire rétrécie, ce qui augmente la charge systolique sur le ventricule droit et dépend du degré de sténose. Le ventricule droit est hypertrophié, mais au fil du temps, des signes d'insuffisance ventriculaire droite se développent. Le degré de sténose est déterminé par le gradient de pression entre le ventricule droit et l'artère pulmonaire. Avec un gradient de pression dans le système PZh / LA jusqu'à 40 mm Hg, la sténose est considérée comme légère; de 40 à 60 mm Hg - modéré. La sténose sévère s'accompagne d'une augmentation de la pression à 70 mm Hg et d'une pression critique supérieure à 80 mm Hg.

Le tableau clinique d'ISLA dépend du degré de sténose.

Avec une sténose modérée, les enfants se développent normalement.

Cependant, à mesure que l'enfant grandit, l'essoufflement augmente avec l'effort physique, qui disparaît rapidement au repos.

La cyanose ne se produit jamais. Le seul signe est un souffle systolique intense d'un timbre sténotique dans le deuxième espace intercostal à gauche du sternum avec affaiblissement simultané du deuxième ton sur l'artère pulmonaire.

L'intensité du bruit est généralement proportionnelle au degré de sténose.

Avec sténose sévère, fatigue, essoufflement.

La déformation de la poitrine comme une "bosse cardiaque" se forme assez rapidement.

La palpation est déterminée tremblement systolique à la place de l'écoute du bruit.

L'impulsion cardiaque est généralement prononcée.

Dans les sténoses sévères, les premiers signes de maladie cardiaque apparaissent déjà dans la petite enfance. Le développement physique des enfants est à la traîne, on observe un essoufflement et des difficultés d'alimentation. Au fil du temps, une cyanose apparaît, déformation des phalanges terminales des doigts («baguettes») ou des ongles («lunettes de montre»). Des troubles du rythme cardiaque peuvent se développer.

Appauvrissement du schéma pulmonaire détecté radiologiquement. Le cœur est généralement dilaté modérément aux dépens du ventricule droit. Peut-être l'expansion poststenotic de l'artère pulmonaire.

Lorsque l'ECG est déterminé par la déviation de l'EOS du cœur à droite, des signes d'hypertrophie de l'oreillette droite et du ventricule.

EchoCG peut détecter une augmentation et une hypertrophie du cœur droit, tandis que Doppler EchoCG peut détecter un flux sanguin turbulent à travers la valve de l’artère pulmonaire rétrécie. Dans les sténoses pulmonaires graves et sévères, on peut diagnostiquer une insuffisance de la valve tricuspide ou du prolapsus.

L'évolution et le pronostic dépendent du degré de sténose. Cependant, il convient de rappeler que, à mesure que l'enfant grandit, le degré de rétrécissement de l'artère pulmonaire augmente également, en particulier avec les sténoses infundibulaires.

Les principales complications de la sténose pulmonaire sont l’insuffisance cardiaque réfractaire du ventricule droit, l’hypoxie chronique, l’endocardite infectieuse, la mort subite par cœur.

Indications de correction chirurgicale: apparition d'un essoufflement et de signes d'insuffisance ventriculaire droite pendant l'exercice, augmentation des signes d'hypertrophie ECG et de surcharge systolique du cœur droit, augmentation de la pression dans le ventricule droit à 70-80 mm Hg. et gradient de pression entre le ventricule droit et l'artère pulmonaire jusqu'à 40-50 mm Hg.

Actuellement, la préférence est donnée à la chirurgie peu invasive - valvuloplastie par ballonnet transluminale percutanée. Une sonde spéciale avec ballon passe dans la veine fémorale jusque dans le ventricule droit, puis au niveau du rétrécissement de l'artère pulmonaire, le ballon est gonflé et plusieurs tractions effectuées, déchirant les valves accrétées le long des commissures. Il existe également une chirurgie à cœur ouvert avec hypothermie et circulation extracorporelle.

Tetrad Fallot

La tétrade de Fallot (TF) appartient à la maladie cardiaque la plus répandue du type bleu. C'est 12-14% de tous les CHD et 50-75% des défauts bleus. Tout aussi commun chez les garçons et les filles. Il y a des cas familiaux de vice.

Dans la version classique de la tétrade de Fallot, on trouve 4 signes:

sténose pulmonaire, défaut septal ventriculaire, qui est toujours grande, haute, périmembraneuse, hypertrophie du myocarde ventriculaire droit et dextraction aortique. Défaut se réfère à la CHD de type cyanotique avec l'épuisement du petit cercle de la circulation sanguine.

Il existe trois variantes cliniques et anatomiques du défaut:

1) TF avec atrésie de la bouche de l'artère pulmonaire - "extrême", forme cyanotique;

2) la forme classique;

3) TF avec sténose pulmonaire minimale, ou «pâle», forme atsianoticheskaya TF.

Allot La triade de Fallo, quand il n'y a pas de défaut septal ventriculaire. La tétrade de Fallot peut également être combinée avec d'autres CHD: avec la présence simultanée de DMPP, la variante est appelée Fallo Pentad. Le plus souvent, le TF est associé à la PPA, ce qui entraîne un apport sanguin compensatoire aux poumons. Avec la forme «extrême» de TF, le défaut est «ductus».

Hémodynamique.

Le degré de perturbation hémodynamique est déterminé par la sévérité de la sténose de l'artère pulmonaire.

L'obstruction peut se situer au niveau de la section de sortie du ventricule droit, au niveau de la valve de l'artère pulmonaire, le long du tronc et des branches de l'artère pulmonaire et à plusieurs niveaux simultanément. Au cours de la systole, le sang s'écoule des deux ventricules vers l'aorte et en plus petite quantité dans l'artère pulmonaire. Du fait que l'aorte est large et décalée vers la droite, le sang la traverse sans entrave, donc sous la forme classique du tétrade de Fallo, il n'y a jamais d'insuffisance circulatoire. En raison du grand défaut septal ventriculaire, la pression dans les deux ventricules est la même. Le degré d'hypoxie et la sévérité des patients sont en corrélation avec le degré de sténose de l'artère pulmonaire. Chez les patients atteints de la forme extrême de tétrade de Fallot, le sang pénètre dans les poumons par le canal artériel ouvert ou par les collatérales (anastomoses artérioveineuses et artères bronchiques), qui peuvent se développer in utero, mais plus souvent - après la naissance.

La compensation de la circulation sanguine est due à: 1) l'hypertrophie ventriculaire droite; 2) fonctionnement du PDA et / ou des collatéraux; 3) le développement de la polyglobulie et de la polycythémie à la suite d'une hypoxie prolongée;

Clinique

Cyanose - Le principal symptôme de la tétrade de Fallot.

Le degré de cyanose et le moment de son apparition dépendent de la sévérité de la sténose de l'artère pulmonaire.

Chez les enfants des premiers jours de la vie, seules les formes graves du défaut - la forme «extrême» de la tétrade de Fallot - sont diagnostiquées sur la base d'une cyanose.

Fondamentalement, le développement progressif de la cyanose (de 3 mois à 1 an), qui présente diverses teintes (du bleuâtre pâle au «bleu-cramoisi» ou au «bleu de fer»), est caractéristique: il y a d'abord une cyanose des lèvres, puis des muqueuses, des muqueuses, du bout des doigts, peau du visage, des membres et du corps.

La cyanose augmente avec l'activité de l'enfant. Développer tôt "baguettes de tambour" et "lunettes de montre".

Fonction permanente est dyspnée dyspnée (respiration arythmique profonde sans augmentation prononcée de la fréquence respiratoire), notée au repos et en forte augmentation au moindre effort.

Évoluant progressivement retard physique.

Presque de la naissance, écouté souffle systolique brut le long du bord gauche du sternum.

Les attaques cyanotiques indésirables constituent un symptôme clinique formidable de la tétrade de Fallot, responsable de la gravité de l'état du patient.

Ils surviennent généralement entre 6 et 24 mois en raison d’une anémie absolue ou relative. La pathogenèse de l'apparition d'une crise est associée à un spasme aigu de la section infundibulaire du ventricule droit, entraînant la pénétration de tout le sang veineux dans l'aorte, provoquant l'hypoxie la plus aiguë du système nerveux central.

La saturation en oxygène du sang pendant une attaque chute à 35%. L'intensité du bruit dans ce cas diminue fortement jusqu'à disparition complète. L'enfant devient agité, l'expression de son visage est effrayée, les pupilles sont dilatées, l'essoufflement et la cyanose augmentent, les extrémités sont froides; suivie d'une perte de conscience, de convulsions et éventuellement du développement d'un coma hypoxique et de la mort. La gravité et la durée des attaques varient (de 10-15 secondes à 2-3 minutes). Dans la période post-offensive, les patients restent longtemps mous et adynamiques. Parfois, le développement de l'hémiparésie et des formes graves d'accident cérébrovasculaire. À l'âge de 4 à 6 ans, la fréquence et la gravité des attaques sont considérablement réduites ou disparaissent. Ceci est dû au développement de collatérales, à travers lesquelles se produit un apport sanguin plus ou moins adéquat aux poumons.

Selon les caractéristiques de la clinique, le défaut se compose de trois phases:

Phase I - bien-être relatif (de 0 à 6 mois), lorsque l’état du patient est relativement satisfaisant, il n’ya pas de retard de développement physique;

Phase II - attaques apnées cyanosées (6-24 mois), caractérisées par un grand nombre de complications cérébrales et de décès;

Phase III - de transition, lorsque le tableau clinique du vice commence à prendre des traits chez l'adulte;

Avec une forme pâle de TF, l'évolution et les signes cliniques ressemblent à ceux présentant des défauts septaux.

Lors de l'examen physique des patients atteints du tétrade de Fallot, la poitrine est souvent aplatie.

Pas caractéristique formation de bosse cardiaque et cardiomégalie.

Dans les espaces intercostaux II à III situés à gauche du sternum, le tremblement systolique peut être déterminé.

L'auscultation I n'est pas modifiée, II - considérablement affaibli au-dessus de l'artère pulmonaire, ce qui est associé à une hypovolémie de la circulation pulmonaire.

Dans l'espace intercostal II-III à gauche, on entend un murmure rugueux et systolique de sténose de l'artère pulmonaire.

En cas de sténose infundibulaire ou combinée, le bruit se fait entendre dans l'espace intercostal III-IV, il est effectué sur les vaisseaux du cou et du dos dans l'espace interscapulaire.

Le bruit du VSD peut être très modéré ou pas du tout en raison d'un faible gradient de pression entre les ventricules ou de son absence. Un bruit systolique-diastolique d'intensité moyenne dû au fonctionnement du canal artériel ouvert et / ou des collatérales se fait entendre à l'arrière dans l'espace interscapulaire.

Un examen radiologique des organes de la cavité thoracique permet d'identifier l'image caractéristique de ce défaut: le schéma pulmonaire est épuisé, la forme de l'ombre cardiaque, non élargie, est appelée le sabot hollandais, le bottillon, le Valenok, le sabot, et élevé au-dessus du sommet du diaphragme.

Le signe le plus typique sur un ECG est un écart significatif de l'EOS à droite (120-180 °). Il y a des signes d'hypertrophie du ventricule droit, de l'oreillette droite, de la conduction altérée sous la forme d'un blocage incomplet de la jambe droite du faisceau de His.

Le diagnostic différentiel doit être réalisé avec une transposition des gros vaisseaux, une sténose de l'artère pulmonaire, une double séparation des vaisseaux du ventricule droit, la maladie d'Ebstein, un coeur à trois chambres avec une sténose de l'artère pulmonaire.

Actuel et prévu. Avec le cours naturel des cardiopathies congénitales, l'espérance de vie moyenne est de 12 à 15 ans. Les causes de décès sont les attaques cyanotiques malsaines, l’hypoxie, les troubles de l’hémo-alcoolisme, la thrombose cérébrale, les accidents vasculaires cérébraux, l’endocardite infectieuse.

Traitement. Caractéristiques anatomiques, physiologiques et hémodynamiques de la forme TF spécificité de la thérapie conservatrice. Tout d'abord, cela concerne l'utilisation d'agents cardiotoniques. Puisque la tachycardie, la dyspnée et la cyanose dans le TF ne sont pas des manifestations d'insuffisance circulatoire, l'utilisation de glycosides cardiaques ne fera qu'accroître la libération artério-veineuse et augmenter l'obstruction du tractus ventriculaire droit, ce qui peut aggraver la gravité des attaques cyanotiques non prévues! Un aspect préventif important est la prévention du développement de l’anémie (suppléments de fer par voie orale), des convulsions respiratoires et cyanotiques (à un taux de 0,5–1 mg / kg, per os), de la lutte contre la déshydratation en cas de vomissement et / ou de diarrhée dans l'introduction de fluide), le choix d'un traitement antiplaquettaire (aspirine, carillon, phényline) ou anticoagulant (héparine, fraksiparine, warfarine).

Le soulagement d'une dyspnée kystique implique une inhalation continue d'oxygène (à la maison, ouvre une fenêtre ou une fenêtre), donnant au patient une posture adaptative (position du côté avec les jambes à l'estomac). L'enfant doit être réchauffé, enveloppé dans une couverture. L'équipe de l'ambulance fait l'introduction d'analgésiques et de sédatifs. L'analgine est introduite dans le / m ou dans / à raison de 50 mg / kg, promedol - 0,1-0,15 ml / kg. Parmi les médicaments sédatifs, le GHB est préféré (100–200 mg / kg), car il a un effet antihypoxique, mais il est préférable d’administrer ce médicament en milieu hospitalier. Seduxen (Relanium) est plus couramment utilisé au stade préhospitalier. La cordiamine a injecté 0,02 ml / kg par voie sous-cutanée d’hydrocortisone (4-5 à 10 mg / kg). En l'absence d'effet du traitement en cours, il est nécessaire de procéder à l'administration d'obzidan à raison de 0,1 mg / kg. Le médicament est injecté à une solution de glucose à 5-10%. très lentement! contrôlée par la fréquence cardiaque. L'administration rapide du médicament peut entraîner une chute brutale de la pression artérielle et un arrêt cardiaque. Le patient doit être hospitalisé à l'hôpital, où une thérapie par perfusion est réalisée avec des médicaments tels que chlorure de potassium ou panangin, reopoliglyukin, novocaïne, CCB, vitamine C, carillons, héparine, etc.

Correction chirurgicale chez les patients atteints de TF est divisé en opérations palliatives (l'imposition de l'anastomose sous-clavière-pulmonaire) et une correction radicale de la coronaropathie. Les indications pour la chirurgie palliative sont:

1. La forme «extrême» de la tétrade de Fallot, attaques cyanotiques peu sympathiques, précoces, fréquentes et graves;
2. La présence de dyspnée persistante et de tachycardie au repos, non arrêtée par un traitement conservateur;
3. Hypotrophie sévère et anémisation.

L’opération de manœuvre (ou de création d’un canal artériel artificiel) a pour objectif d’améliorer l’hémodynamique pulmonaire et permet au patient de survivre et de s’affermir avant de procéder à une correction radicale effectuée dans 2-3 ans. La chirurgie radicale implique l'élimination simultanée de toutes les anomalies cardiaques et est réalisée à l'âge préscolaire.