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Dystonie

CBC pour l'anémie hémolytique

Dystonie

Exemple de test sanguin clinique pour l'anémie hémolytique (les valeurs normales sont indiquées entre parenthèses):

  • Globules rouges (4-5 · 10 12 / l) - 2,5 · 10 12 / l;
  • Hémoglobine (120-150 g / l) - 90 g / l;
  • Indicateur de couleur (0,9-1,1) - 1,0;
  • Réticulocytes (0,2-1,4%) - 14%;
  • Leucocytes (4-8 · 10 9 / l) - 6,5 · 10 9 / l;
  • basophiles (0-1%) - 0;
  • éosinophiles (1-2%) - 2;
  • jeune - 0;
  • bande (3-6%) - 3;
  • segmenté (51-67%) - 63;
  • lymphocytes (23 à 42%) - 22;
  • monocytes (4-8%) - 10.
  • ESR - 30 mm / h.

Déviations caractéristiques par rapport aux valeurs normales de l'analyse clinique du sang dans l'anémie hémolytique:

  • hémoglobine réduite, globules rouges;
  • microsphérocytose;
  • la résistance osmotique des érythrocytes était significativement réduite (apparition de l'hémolyse - 0,8-0,6%; hémolyse complète - 0,4%): normalement, l'hémolyse débute à une concentration de NaCl de 0,42-0,46% (hémolyse complète - 0,30- 0,32%);
  • autohémolyse accrue: pendant l'incubation des érythrocytes pendant 48 heures à t = 37 ° C, 30% des érythrocytes et davantage d'hémolyse (la norme est de 3 à 4%);
  • échantillons positifs contenant du glucose et de l'ATP: leur ajout aux globules rouges réduit l'auto-hémolyse;
  • réticulocytose.

Test sanguin anémie hémolytique

Anémie hémolytique. Causes, symptômes, diagnostic et traitement de la pathologie

Le traitement de l'anémie hémolytique ne devrait être effectué qu'après l'établissement d'un diagnostic définitif, mais il est loin d'être toujours possible en raison du taux élevé de destruction des globules rouges et du manque de temps pour poser un diagnostic. Dans de tels cas, les activités visant à fournir au patient un soutien à la vie, telles que les transfusions sanguines, les échanges plasmatiques, le traitement empirique avec des médicaments antibactériens et les médicaments à base d'hormones glucocorticoïdes, deviennent prioritaires.

  • La quantité moyenne de fer contenue dans le sang d'un adulte est d'environ 4 grammes.
  • Le nombre total de globules rouges dans le corps d'un adulte en termes de poids sec est en moyenne de 2 kg.
  • La capacité de régénération de la pousse de la moelle osseuse des érythrocytes est assez grande. Cependant, l'activation des mécanismes de régénération prend beaucoup de temps. Pour cette raison, l'hémolyse chronique est beaucoup plus facilement tolérée par les patients que les aiguës, même si le taux d'hémoglobine atteint 40-50 g / l.
Les érythrocytes sont les éléments les plus nombreux du sang, dont la fonction principale consiste à effectuer le transfert de gaz. Ainsi, les érythrocytes fournissent de l'oxygène aux tissus périphériques et éliminent le dioxyde de carbone de l'organisme, produit final de la dégradation complète des substances biologiques. Un érythrocyte normal a un certain nombre de paramètres qui assurent le bon fonctionnement de ses fonctions.

Les principaux paramètres des globules rouges sont:

  • la forme d'un disque biconcave;
  • diamètre moyen - 7,2 - 7,5 microns;
  • le volume moyen est de 90 microns;
  • la durée de "vie" - 90 - 120 jours;
  • la concentration normale chez les hommes est de 3,9 - 5,2 x 1012 l;
  • concentration normale chez les femmes - 3,7 - 4,9 x 1012 l;
  • la concentration normale d'hémoglobine chez l'homme est comprise entre 130 et 160 g / l;
  • taux d'hémoglobine normal chez la femme - 120 - 150 g l;
  • L'hématocrite (rapport entre les cellules sanguines et sa partie liquide) chez l'homme est compris entre 0,40 et 0,48;
  • hématocrite chez les femmes - 0,36 - 0,46.
Changer la forme et la taille des globules rouges a un effet négatif sur leur fonction. Par exemple, une diminution de la taille d'un érythrocyte indique un taux d'hémoglobine inférieur. Dans ce cas, le nombre de globules rouges peut être normal, mais néanmoins, une anémie sera présente car le taux total d'hémoglobine sera réduit. Une augmentation du diamètre du globule rouge indique souvent une anémie mégaloblastique déficiente en vitamine B12 ou en acide folique. La présence dans l’analyse sanguine d’érythrocytes de différents diamètres est appelée anisocytose.

La forme correcte des érythrocytes en termes de physiologie est d'une grande importance. Premièrement, il offre la plus grande surface de contact entre l’érythrocyte et la paroi vasculaire lors du passage dans le capillaire et, par conséquent, un taux élevé d’échange gazeux. Deuxièmement, la forme modifiée des globules rouges indique souvent une faible propriété plastique du cytosquelette érythrocytaire (un système de protéines organisé en un réseau qui soutient la forme cellulaire requise). En raison d'un changement dans la forme normale de la cellule, une destruction prématurée de ces globules rouges se produit lors du passage dans les capillaires de la rate. La présence dans le sang périphérique d'érythrocytes de formes diverses est appelée poikilocytose.

Le cytosquelette érythrocytaire est un système de microtubules et de microfilaments qui donne aux érythrocytes une forme ou une autre. Les microfilaments sont constitués de trois types de protéines: l'actine, la myosine et la tubuline. Ces protéines sont capables de se contracter activement, en modifiant la forme du globule rouge pour accomplir la tâche nécessaire. Par exemple, pour passer à travers les capillaires, l’érythrocyte s’étire et, en quittant la section étroite, il reprend une forme originale. Ces transformations se produisent lors de l'utilisation de l'énergie de l'ATP (adénosine triphosphate) et des ions calcium, facteurs déclencheurs de la réorganisation du cytosquelette. Une autre caractéristique du globule rouge est l'absence de noyau. Cette propriété est extrêmement avantageuse du point de vue de l'évolution, car elle permet une utilisation plus rationnelle de l'espace qui occuperait le noyau et placerait davantage d'hémoglobine dans l'érythrocyte. De plus, le noyau dégraderait considérablement les propriétés plastiques de l'érythrocyte, ce qui est inacceptable, étant donné que cette cellule doit pénétrer dans les capillaires, dont le diamètre est plusieurs fois inférieur au sien.

L'hémoglobine est une macromolécule qui remplit 98% du volume d'un globule rouge mature. Il est situé dans les cellules du cytosquelette de la cellule. On estime que l'érythrocyte moyen contient environ 280 à 400 millions de molécules d'hémoglobine. Il se compose de la partie protéique - globine et de la partie non protéique - hème. La globine se compose à son tour de quatre monomères, dont deux sont les monomères a (alpha) et les deux autres sont des monomères β (bêta). L'hème est une molécule inorganique complexe, au centre de laquelle se trouve le fer, capable de s'oxyder et de récupérer en fonction des conditions environnementales. L'hémoglobine a pour principale fonction de capter, de transporter et de libérer de l'oxygène et du dioxyde de carbone. Ces processus sont régis par l’acidité du milieu, la pression partielle des gaz sanguins et d’autres facteurs.

Les types d'hémoglobine suivants sont distingués:

  • l'hémoglobine A (HbA);
  • l'hémoglobine A2 (HbA2);
  • hémoglobine F (HbF);
  • l'hémoglobine H (HbH);
  • hémoglobine S (HbS).
L'hémoglobine A est la fraction la plus nombreuse, sa part étant de 95 à 98%. Cette hémoglobine est normale et sa structure est telle que décrite ci-dessus. L'hémoglobine A2 est constituée de deux chaînes α et de deux chaînes δ (delta). Ce type d’hémoglobine n’est pas moins fonctionnel que l’hémoglobine A, mais sa part n’est que de 2 à 3%. L'hémoglobine F est la fraction d'hémoglobine pédiatrique ou fœtale et survient en moyenne jusqu'à un an. Immédiatement après la naissance, la fraction de cette hémoglobine est la plus élevée et se situe entre 70 et 90%. À la fin de la première année de vie, l'hémoglobine fœtale est détruite et remplacée par l'hémoglobine A. L'hémoglobine H apparaît dans la thalassémie et se compose de 4 β-monomères. L'hémoglobine S est un signe diagnostique de la drépanocytose.

La membrane érythrocytaire consiste en une double couche lipidique, imprégnée de diverses protéines, qui agit comme une pompe pour divers oligo-éléments. Des éléments du cytosquelette sont attachés à la surface interne de la membrane. Un grand nombre de glycoprotéines agissant en tant que récepteurs et antigènes - molécules qui déterminent le caractère unique de la cellule - se trouvent sur la surface externe des érythrocytes. À ce jour, plus de 250 types d'antigènes ont été trouvés à la surface des érythrocytes, les plus étudiés étant les antigènes du système AB0 et du système du facteur Rh.

Selon le système AB0, on distingue 4 groupes sanguins et selon le facteur Rh - 2 groupes. La découverte de ces groupes sanguins a marqué le début d'une nouvelle ère dans le domaine de la médecine, dans la mesure où elle permettait de transfuser du sang et ses composants à des patients atteints de maladies du sang malignes, d'hémorragies massives, etc.

Le système AB0 distingue les types de sang suivants:

  • les agglutinogènes (les antigènes à la surface des érythrocytes qui, au contact des agglutinines du même nom, entraînent une sédimentation des globules rouges) à la surface des érythrocytes sont absents;
  • les agglutinogènes A sont présents;
  • les agglutinogènes B sont présents;
  • Les agglutinogènes A et B sont présents.
Par la présence du facteur Rh, on distingue les groupes sanguins suivants:
  • Rh positif - 85% de la population;
  • Rh négatif - 15% de la population.
Bien que, théoriquement, il ne devrait pas y avoir de transfusion de sang parfaitement compatible d'un patient à l'autre, des réactions anaphylactiques se produisent périodiquement. La cause de cette complication est l’incompatibilité des autres types d’antigènes érythrocytaires, qui, malheureusement, n’ont pratiquement pas été étudiés à ce jour. En outre, certains composants du plasma - la partie liquide du sang - peuvent être à l'origine de l'anaphylaxie et, par conséquent, selon les dernières recommandations des guides médicaux internationaux, une transfusion de sang total n'est pas la bienvenue. Au lieu de cela, les composants sanguins sont transfusés - masse d'érythrocytes, masse de plaquettes, albumine, plasma frais congelé, concentrés de facteur de coagulation, etc.

Les glycoprotéines susmentionnées, situées à la surface de la membrane érythrocytaire, forment une couche appelée glycocalyx. Une caractéristique importante de cette couche est la charge négative sur sa surface. La surface de la couche interne des vaisseaux sanguins a également une charge négative. En conséquence, dans la circulation sanguine, les globules rouges sont repoussés des parois des vaisseaux et les uns des autres, ce qui empêche la formation de caillots sanguins. Cependant, il est nécessaire d’endommager les érythrocytes ou de léser la paroi du vaisseau, car leur charge négative est progressivement remplacée par des globules rouges sains et positifs, regroupés autour du site de la lésion et formant un caillot sanguin.

Le concept de déformabilité et de viscosité cytoplasmique de l'érythrocyte est étroitement associé aux fonctions du cytosquelette et à la concentration d'hémoglobine dans la cellule. La déformabilité est la capacité d'un globule rouge à changer arbitrairement sa forme pour surmonter des obstacles. La viscosité cytoplasmique est inversement proportionnelle à la déformabilité et augmente avec l'augmentation de la teneur en hémoglobine par rapport à la partie liquide de la cellule. L'augmentation de la viscosité se produit avec le vieillissement de l'érythrocyte et est un processus physiologique. Parallèlement à l'augmentation de la viscosité, il se produit une diminution de la déformabilité. Cependant, ces indicateurs peuvent évoluer non seulement dans le processus physiologique de vieillissement des érythrocytes, mais également dans de nombreuses pathologies congénitales et acquises, telles que les membranopathies héréditaires, les fermentopathies et les hémoglobinopathies, qui seront décrites plus en détail ultérieurement. L'érythrocyte, comme toute autre cellule vivante, a besoin d'énergie pour fonctionner correctement. L'énergie des érythrocytes pénètre dans les processus d'oxydo-réduction qui se produisent dans les mitochondries. Les mitochondries sont comparées aux centrales cellulaires, puisqu'elles convertissent le glucose en ATP au cours d'un processus appelé glycolyse. La capacité distinctive de l'érythrocyte est que ses mitochondries ne forment de l'ATP que par glycolyse anaérobie. En d'autres termes, ces cellules n'ont pas besoin d'oxygène pour soutenir leurs fonctions vitales et fournissent donc autant d'oxygène aux tissus que ce qu'elles ont reçu lors du passage dans les alvéoles pulmonaires. Bien que les globules rouges aient développé une opinion en tant que principaux transporteurs d'oxygène et de dioxyde de carbone, ils remplissent en outre plusieurs autres fonctions importantes.

Les fonctions secondaires des globules rouges sont:

  • régulation de l'équilibre acide-base du sang par le biais d'un système de tampon carbonate;
  • l'hémostase est un processus visant à arrêter le saignement;
  • détermination des propriétés rhéologiques du sang - une variation du nombre d'érythrocytes par rapport à la quantité totale de plasma entraîne un épaississement ou un amincissement du sang.
  • participation aux processus immunitaires - les récepteurs pour la fixation des anticorps sont situés à la surface de l'érythrocyte;
  • fonction digestive - en décomposition, les globules rouges libèrent l’ourlet, se transformant indépendamment en bilirubine libre. Dans le foie, la bilirubine libre est convertie en bile, utilisée pour décomposer les graisses contenues dans les aliments.
Les globules rouges se forment dans la moelle osseuse et traversent de nombreuses étapes de croissance et de maturation. Toutes les formes intermédiaires de précurseurs d'érythrocytes sont combinées en un seul terme - pousse d'érythrocytes.

À mesure qu'ils mûrissent, les précurseurs érythrocytaires subissent une modification de l'acidité du cytoplasme (la partie liquide de la cellule), une auto-digestion du noyau et une accumulation de l'hémoglobine. Le précurseur immédiat de l'érythrocyte est un réticulocyte - une cellule dans laquelle, examinés au microscope, on peut trouver des inclusions denses qui étaient autrefois le noyau. Les réticulocytes circulent dans le sang entre 36 et 44 heures, au cours desquelles ils se débarrassent des restes du noyau et achèvent la synthèse de l'hémoglobine à partir des chaînes résiduelles de l'ARN messager (acide ribonucléique).

La régulation de la maturation des nouveaux globules rouges se fait par un mécanisme de rétroaction directe. L'érythropoïétine, une hormone produite par le parenchyme rénal, est une substance qui stimule la croissance des globules rouges. En cas de manque d'oxygène, la production d'érythropoïétine est améliorée, ce qui accélère la maturation des globules rouges et rétablit finalement le niveau optimal de saturation en oxygène des tissus. La régulation secondaire de l'activité des germes érythrocytaires est réalisée par l'interleukine-3, le facteur de cellules souches, la vitamine B12, des hormones (thyroxine, somatostatine, androgènes, œstrogènes, corticostéroïdes) et des micro-éléments (sélénium, fer, zinc, cuivre, etc.).

Après 3 à 4 mois d'existence de l'érythrocyte, son involution graduelle se produit, ce qui se manifeste par la libération de liquide intracellulaire qui en résulte en raison de l'usure de la plupart des systèmes enzymatiques de transport. Suite à cela, l'érythrocyte est compacté, accompagné d'une diminution de ses propriétés plastiques. La réduction des propriétés plastiques affecte la perméabilité de l'érythrocyte à travers les capillaires. En fin de compte, un tel érythrocyte pénètre dans la rate, reste coincé dans ses capillaires et est détruit par les leucocytes et les macrophages situés autour d'eux.

Une fois les érythrocytes détruits, de l’hémoglobine libre est libérée dans le sang. Avec un taux d'hémolyse inférieur à 10% du nombre total d'érythrocytes par jour, l'hémoglobine est capturée par une protéine appelée haptoglobine et déposée dans la rate et la couche interne des vaisseaux sanguins, où elle est détruite par les macrophages. Les macrophages détruisent la partie protéique de l'hémoglobine, mais libèrent l'hème. L'hème sous l'action d'un certain nombre d'enzymes sanguines est transformé en bilirubine libre, après quoi il est transporté vers le foie par l'albumine. La présence dans le sang d'une grande quantité de bilirubine libre s'accompagne de l'apparition d'un ictère de couleur citron. Dans le foie, la bilirubine libre se lie à l’acide glucuronique et est sécrétée dans l’intestin sous forme de bile. S'il existe un obstacle à l'écoulement de la bile, celle-ci entre dans le sang et circule sous forme de bilirubine liée. Dans ce cas, la jaunisse apparaît également, mais une nuance plus foncée (muqueuses et peau de couleur orange ou rougeâtre).

Après la libération de la bilirubine liée dans l'intestin sous forme de bile, celle-ci est restaurée en stercobilinogène et en urobilinogène à l'aide de la flore intestinale. La majeure partie du sterkobilinogène est convertie en sterkobiline, qui est excrétée dans les matières fécales et devient brune. La partie résiduelle de stercobilinogène et d'urobilinogène est absorbée dans l'intestin et retourne dans le sang. L'urobilinogène se transforme en urobiline et est excrété dans l'urine. Le stercobilinogène pénètre de nouveau dans le foie et est excrété dans la bile. Ce cycle à première vue peut sembler inutile, cependant, c'est une erreur. Lors de la réintroduction de produits de dégradation des érythrocytes dans le sang, le système immunitaire est stimulé. Avec une augmentation du taux d'hémolyse de 10% à 17-18% du nombre total d'érythrocytes par jour, les réserves en haptoglobine ne suffisent pas pour capturer l'hémoglobine libérée et l'éliminer de la manière décrite ci-dessus. Dans ce cas, l'hémoglobine libre du flux sanguin pénètre dans les capillaires rénaux, est filtrée dans l'urine primaire et oxydée en hémosidérine. Ensuite, l'hémosidérine pénètre dans l'urine secondaire et est éliminée du corps. Avec une hémolyse extrêmement prononcée, dont le taux dépasse 17-18% du nombre total d'érythrocytes par jour, l'hémoglobine pénètre dans les reins en trop grande quantité. De ce fait, son oxydation ne se produit pas et l'hémoglobine pure pénètre dans l'urine. Ainsi, la détermination dans l'urine d'un excès d'urobiline est un signe d'anémie hémolytique légère. L’apparition de l’hémosidérine indique une transition vers un degré modéré d’hémolyse. La détection de l'hémoglobine dans les urines indique une destruction intense des globules rouges. L'anémie hémolytique est une maladie dans laquelle la durée de l'existence des érythrocytes est considérablement réduite en raison d'un certain nombre de facteurs érythrocytaires externes et internes. Les facteurs internes conduisant à la destruction des globules rouges sont diverses anomalies de la structure des enzymes des globules rouges, de l'hème ou de la membrane cellulaire. Les facteurs externes pouvant conduire à la destruction des globules rouges sont divers types de conflits immunitaires, la destruction mécanique des globules rouges, ainsi que l’infection du corps par certaines maladies infectieuses. L'anémie hémolytique est classée comme congénitale et acquise.

Les types suivants d'anémie hémolytique congénitale sont distingués:

  • la membranopathie;
  • la fermentopathie;
  • hémoglobinopathies.
On distingue les types suivants d’anémie hémolytique acquise:
  • anémie hémolytique immunitaire;
  • membranopathies acquises;
  • anémie due à la destruction mécanique des globules rouges;
  • anémie hémolytique causée par des agents infectieux.
Comme décrit précédemment, la forme normale du globule rouge est la forme d'un disque biconcave. Cette forme correspond à la composition protéique correcte de la membrane et permet à l’érythrocyte de pénétrer dans les capillaires, dont le diamètre est plusieurs fois inférieur au diamètre de l’érythrocyte lui-même. La grande capacité de pénétration des globules rouges leur permet, d’une part, de s’acquitter de la manière la plus efficace de leur fonction principale - l’échange de gaz entre l’environnement interne du corps et l’environnement externe et, d’autre part - d’éviter leur destruction excessive dans la rate. Le défaut de certaines protéines membranaires perturbe sa forme. En cas de violation de la forme, il se produit une diminution de la déformabilité des érythrocytes et, par conséquent, une destruction accrue de celle-ci dans la rate.

Il existe aujourd'hui 3 types de membranopathies congénitales:

  • acanthocytose
  • microsphérocytose
  • ovalocytose
L'acantocytose est une affection dans laquelle des érythrocytes avec de nombreuses excroissances, appelés acanthocytes, apparaissent dans la circulation sanguine d'un patient. La membrane de ces érythrocytes n'est pas ronde et, au microscope, elle ressemble à une tuyauterie, d'où le nom de la pathologie. Les causes de l'acanthocytose aujourd'hui ne sont pas bien comprises, mais il existe un lien évident entre cette pathologie et des lésions hépatiques sévères avec un nombre élevé d'indicateurs de graisse dans le sang (cholestérol total et ses fractions, bêta-lipoprotéines, triacylglycérides, etc.). La combinaison de ces facteurs peut survenir dans des maladies héréditaires telles que la chorée de Huntington et l’abétalipoprotéinémie. Les acanthocytes ne peuvent pas traverser les capillaires de la rate et s'effondrent donc rapidement, entraînant une anémie hémolytique. Ainsi, la sévérité de l’acanthocytose est directement corrélée à l’intensité de l’hémolyse et aux signes cliniques de l’anémie.

La microsphérocytose est une maladie connue dans le passé sous le nom d'ictère hémolytique familial, car elle peut être attribuée à une transmission autosomique récessive claire du gène défectueux responsable de la formation d'un globule rouge biconcave. En conséquence, chez ces patients, tous les globules rouges formés se distinguent par leur forme sphérique et leur plus petit diamètre par rapport aux globules rouges sains. La forme sphérique a une surface inférieure à celle de la forme biconcave normale, ce qui réduit l'efficacité des échanges gazeux de ces globules rouges. De plus, ils contiennent moins d'hémoglobine et sont moins bien modifiés lors du passage dans les capillaires. Ces caractéristiques entraînent un raccourcissement de la durée de l'existence de tels érythrocytes par une hémolyse prématurée de la rate.

Depuis l’enfance, ces patients présentent une hypertrophie de la germination de la moelle osseuse des érythrocytes, compensant l’hémolyse. Par conséquent, la microsphérocytose est plus souvent accompagnée d’une anémie légère et modérée, qui apparaît principalement aux moments où le corps est affaibli par des maladies virales, une malnutrition ou un travail physique intense.

L'ovalocytose est une maladie héréditaire transmise de manière autosomique dominante. Le plus souvent, la maladie survient de manière subclinique avec moins de 25% d'érythrocytes ovales dans le sang. Les formes sévères dans lesquelles le nombre de globules rouges défectueux est proche de 100% sont beaucoup moins courantes. La cause de l'ovalocytose réside dans le défaut du gène responsable de la synthèse de la protéine spectrine. Spectrin est impliqué dans la construction du cytosquelette érythrocytaire. Ainsi, en raison de la plasticité insuffisante du cytosquelette, l'érythrocyte n'est pas en mesure de restaurer la forme biconcave après avoir traversé les capillaires et circule dans le sang périphérique sous forme de cellules ellipsoïdales. Plus le rapport entre le diamètre longitudinal et transversal de l'ovalocyte est prononcé, plus sa destruction dans la rate est précoce. L'élimination de la rate réduit significativement le taux d'hémolyse et conduit à une rémission de la maladie dans 87% des cas.

L'érythrocyte contient un certain nombre d'enzymes, à l'aide desquelles la constance de son environnement interne est maintenue, le traitement du glucose en ATP et la régulation de l'équilibre acide-base du sang sont effectués.

Selon les indications ci-dessus, il existe 3 types de fermentopathie:

  • le manque d'enzymes impliquées dans l'oxydation et la réduction du glutathion (voir ci-dessous);
  • carence en enzymes de glycolyse;
  • déficit en enzymes utilisant l'ATP.
Le glutathion est un complexe tripeptidique impliqué dans la plupart des processus d'oxydo-réduction du corps. En particulier, il est nécessaire au fonctionnement des mitochondries - les stations d’énergie de toutes les cellules, y compris les érythrocytes. Les anomalies congénitales des enzymes impliquées dans l'oxydation et la réduction du glutathion des érythrocytes entraînent une diminution du taux de production des molécules d'ATP - le principal substrat énergétique de la plupart des systèmes cellulaires dépendant de l'énergie. Le déficit en ATP entraîne un ralentissement du métabolisme des globules rouges et leur rapide autodestruction, appelée apoptose.

La glycolyse est le processus de décomposition du glucose avec la formation de molécules d’ATP. Pour la mise en œuvre de la glycolyse, la présence de plusieurs enzymes est nécessaire, car elle convertit de manière répétée le glucose en composés intermédiaires et finit par libérer de l'ATP. Comme mentionné précédemment, l'érythrocyte est une cellule qui n'utilise pas d'oxygène pour former des molécules d'ATP. Ce type de glycolyse est anaérobie (airless). En conséquence, 2 molécules d'ATP sont formées à partir d'une seule molécule de glucose dans un érythrocyte, qui sont utilisées pour maintenir l'efficacité de la plupart des systèmes enzymatiques cellulaires. En conséquence, un défaut congénital en enzymes de glycolyse prive les érythrocytes de la quantité d'énergie nécessaire pour soutenir l'activité vitale, qui est détruite.

L'ATP est une molécule universelle dont l'oxydation libère l'énergie nécessaire au travail de plus de 90% des systèmes enzymatiques de toutes les cellules du corps. L'érythrocyte contient également de nombreux systèmes enzymatiques dont le substrat est l'ATP. L'énergie libérée est dépensée dans le processus d'échange gazeux, le maintien d'un équilibre ionique constant à l'intérieur et à l'extérieur de la cellule, le maintien d'une pression osmotique et oncotique constante de la cellule, ainsi que le travail actif du cytosquelette et bien plus encore. La violation de l'utilisation du glucose dans au moins l'un des systèmes susmentionnés entraîne une perte de sa fonction et une réaction en chaîne supplémentaire, ce qui entraîne la destruction du globule rouge.

L'hémoglobine est une molécule qui occupe 98% du volume des érythrocytes, chargée de garantir les processus de captage et de libération des gaz, ainsi que leur transport des alvéoles pulmonaires aux tissus périphériques et à leur retour. Avec certains défauts de l'hémoglobine, les globules rouges sont bien pires effectuer le transfert des gaz. En outre, dans le contexte d’un changement de la molécule d’hémoglobine, la forme de l’érythrocyte lui-même se modifie en cours de route, ce qui a également une incidence négative sur la durée de leur circulation dans le sang.

Il existe 2 types d'hémoglobinopathies:

  • thalassémie quantitative;
  • qualité - drépanocytose ou drépanocytose.
La thalassémie est une maladie héréditaire associée à une altération de la synthèse de l'hémoglobine. Selon sa structure, l'hémoglobine est une molécule complexe composée de deux monomères alpha et de deux monomères bêta interconnectés. La chaîne alpha est synthétisée à partir de 4 sections d'ADN. Chaîne beta - à partir de 2 sites. Ainsi, lorsqu’une mutation se produit dans l’une des 6 parcelles, la synthèse de ce monomère dont le gène est endommagé décroît ou s’arrête. Les gènes sains poursuivent la synthèse des monomères, ce qui conduit avec le temps à une prédominance quantitative de certaines chaînes par rapport à d'autres. Les monomères en excès forment des composés faibles dont la fonction est nettement inférieure à celle de l'hémoglobine normale. Selon la chaîne, dont la synthèse est violée, il existe 3 types principaux de thalassémie - thalassémie alpha, bêta et alpha-bêta mixte. Le tableau clinique dépend du nombre de gènes mutés.

La drépanocytose est une maladie héréditaire caractérisée par la formation d'une hémoglobine S anormale au lieu d'une hémoglobine A normale. Cette forme entraîne la destruction des globules rouges dans la période de 5 à 70 jours par rapport à la durée normale de leur existence - de 90 à 120 jours. En conséquence, la proportion d’érythrocytes drépanocytaires apparaît dans le sang, sa valeur dépend du fait que la mutation soit hétérozygote ou homozygote. Avec une mutation hétérozygote, la proportion d'érythrocytes anormaux atteint rarement 50% et le patient ne présente de symptômes d'anémie que lors d'un effort physique considérable ou dans des conditions de concentration réduite en oxygène dans l'air atmosphérique. Avec une mutation homozygote, tous les globules rouges du patient sont en forme de faucille et, par conséquent, les symptômes d'anémie apparaissent dès la naissance de l'enfant et la maladie se caractérise par une évolution sévère.

Avec ce type d'anémie, la destruction des globules rouges se produit sous l'action du système immunitaire de l'organisme.

Il existe 4 types d'anémie hémolytique immunitaire:

  • auto-immune;
  • isoimmune;
  • hétéroimmune;
  • transimmune.
Dans les anémies auto-immunes, le corps du patient produit des anticorps contre les globules rouges normaux en raison d’un dysfonctionnement du système immunitaire et d’une violation de la reconnaissance de leurs propres cellules et d’autres par les lymphocytes.

L'anémie iso-immune se développe lorsqu'un patient reçoit une transfusion de sang incompatible avec le système AB0 et le facteur Rh ou, en d'autres termes, avec le sang d'un autre groupe. Dans ce cas, à la veille de la transfusion, les globules rouges sont détruits par les cellules du système immunitaire et par les anticorps du receveur. Un conflit immunitaire similaire se développe avec un facteur Rh positif dans le sang fœtal et un facteur négatif dans le sang d'une mère enceinte. Cette pathologie est appelée maladie hémolytique du nouveau-né.

L'anémie hétéro-immune se développe lorsque des antigènes étrangers apparaissent sur la membrane des érythrocytes, reconnus comme étrangers par le système immunitaire du patient. Des antigènes exotiques peuvent apparaître à la surface de l’érythrocyte lors de l’utilisation de certains médicaments ou après une infection virale aiguë.

L'anémie transimmune se développe chez le fœtus lorsque des anticorps anti-érythrocytes sont présents dans le corps de la mère (anémie auto-immune). Dans ce cas, les érythrocytes de la mère et les érythrocytes du fœtus deviennent des cibles du système immunitaire, même s'il n'y a aucune incompatibilité avec le facteur Rh, comme dans la maladie hémolytique du nouveau-né.

Un représentant de ce groupe est l'hémoglobinurie paroxystique nocturne ou la maladie de Markiafav-Micheli. La base de cette maladie est la formation constante d'un petit pourcentage de globules rouges dont la membrane est défectueuse. Vraisemblablement, la pousse érythrocytaire d’une certaine région de la moelle osseuse subit une mutation causée par divers facteurs néfastes, tels que les radiations, les agents chimiques, etc. Ainsi, les érythrocytes sains ne sont pas déformés et les érythrocytes défectueux sont détruits par le complément dans la circulation sanguine. En conséquence, une grande quantité d'hémoglobine libre est libérée, qui est excrétée dans l'urine principalement la nuit. Ce groupe de maladies comprend:

  • hémoglobinurie en marche;
  • anémie hémolytique microangiopathique;
  • anémie lors de la transplantation de valves cardiaques mécaniques.
L'hémoglobinurie en marche, comme son nom l'indique, se développe avec une longue marche. Les éléments de sang formés dans les pieds, avec une compression régulière et prolongée de la plante des pieds, sont sujets à la déformation et même à l’effondrement. En conséquence, une grande quantité d'hémoglobine non liée est libérée dans le sang, lequel est excrété dans l'urine.

L'anémie hémolytique microangiopathique se développe en raison de la déformation et de la destruction subséquente des globules rouges dans la glomérulonéphrite aiguë et du syndrome de coagulation intravasculaire disséminé. Dans le premier cas, en raison d'une inflammation des tubules rénaux et, par conséquent, des capillaires les entourant, leur lumière se rétrécit et les globules rouges sont déformés par frottement avec leur membrane interne. Dans le second cas, une agrégation plaquettaire ultrarapide se produit dans tout le système circulatoire, accompagnée de la formation de multiples filaments de fibrine recouvrant la lumière des vaisseaux. Une partie des érythrocytes se coince immédiatement dans le réseau formé et forme de multiples caillots sanguins, et le reste à grande vitesse glisse à travers le réseau, se déformant simultanément. En conséquence, les érythrocytes ainsi déformés, appelés «couronnés», continuent de circuler dans le sang pendant un certain temps et s’effondrent ensuite tout seuls ou lorsqu’ils traversent les capillaires spléniques.

L'anémie au cours de la transplantation de valves cardiaques mécaniques se développe lorsqu'un globule rouge entre en collision, se déplaçant à grande vitesse, avec un plastique dense ou un métal qui constitue la valve cardiaque artificielle. Le taux de destruction dépend de la vitesse du flux sanguin dans la région de la valve. L'hémolyse augmente avec la performance du travail physique, des expériences émotionnelles, une augmentation ou une diminution marquée de la pression artérielle et une augmentation de la température corporelle.

Les microorganismes tels que les plasmodies, le paludisme et le gondi toxoplasma (l'agent responsable de la toxoplasmose) utilisent les globules rouges comme substrat pour la reproduction et la croissance. À la suite d'une infection par ces infections, les agents pathogènes pénètrent dans les érythrocytes et s'y multiplient. Ensuite, après un certain temps, le nombre de micro-organismes augmente tellement qu'il détruit la cellule de l'intérieur. Dans le même temps, une quantité encore plus grande de l'agent pathogène est sécrétée dans le sang, qui est colonisé en érythrocytes sains et répète le cycle. En conséquence, tous les 3 à 4 jours dans le paludisme (en fonction du type d’agent pathogène), une vague d’hémolyse est observée, accompagnée d’une augmentation de la température. Dans la toxoplasmose, l'hémolyse se développe selon un scénario similaire, mais le plus souvent, elle a un courant non ondulatoire. En résumant toutes les informations de la section précédente, il est permis de dire que les causes de l’hémolyse sont immenses. Les raisons peuvent être des maladies héréditaires ou acquises. C’est pour cette raison qu’une grande importance est attachée à la recherche de la cause de l’hémolyse non seulement dans le système sanguin, mais également dans d’autres systèmes corporels, la destruction des globules rouges n'étant souvent pas une maladie indépendante, mais le symptôme d’une autre maladie.

Ainsi, l'anémie hémolytique peut se développer pour les raisons suivantes:

  • pénétration de diverses toxines et poisons dans le sang (produits chimiques toxiques, pesticides, morsures de serpent, etc.);
  • destruction mécanique des globules rouges (pendant de nombreuses heures de marche, après l'implantation d'une valve cardiaque artificielle, etc.);
  • syndrome de coagulation intravasculaire disséminé;
  • diverses anomalies génétiques de la structure des globules rouges;
  • maladies auto-immunes;
  • syndrome paranéoplasique (destruction immunitaire croisée des globules rouges ainsi que des cellules tumorales);
  • complications après transfusion sanguine;
  • infection par certaines maladies infectieuses (paludisme, toxoplasmose);
  • glomérulonéphrite chronique;
  • infections purulentes sévères avec sepsis;
  • hépatite infectieuse B, moins souvent C et D;
  • la grossesse
  • avitaminose, etc.
Les symptômes de l'anémie hémolytique correspondent à deux syndromes principaux: anémique et hémolytique. Dans le cas où l'hémolyse est le symptôme d'une autre maladie, le tableau clinique est compliqué par ses symptômes.

Le syndrome anémique se manifeste par les symptômes suivants:

  • pâleur de la peau et des muqueuses;
  • des vertiges;
  • faiblesse générale grave;
  • fatigue rapide;
  • essoufflement pendant un exercice normal;
  • battement de coeur;
  • pouls rapide, etc.
Le syndrome hémolytique se manifeste par les symptômes suivants:
  • peau et membranes muqueuses ictériques pâles;
  • urine brun foncé, cerise ou écarlate;
  • une augmentation de la taille de la rate;
  • douleur dans l'hypochondrie gauche, etc.
Le diagnostic de l'anémie hémolytique est réalisé en deux étapes. Au premier stade, l'hémolyse est directement diagnostiquée, survenant dans le sang ou dans la rate. À la deuxième étape, de nombreuses études supplémentaires sont menées pour déterminer la cause de la destruction des globules rouges. L'hémolyse des globules rouges est de deux types. Le premier type d'hémolyse est appelé intracellulaire, c'est-à-dire que la destruction des globules rouges se produit dans la rate par l'absorption des globules rouges défectueux par les lymphocytes et les phagocytes. Le deuxième type d'hémolyse est appelé intravasculaire, c'est-à-dire que la destruction des globules rouges se déroule dans le sang sous l'action de lymphocytes circulant dans le sang, les anticorps et le complément. Déterminer le type d'hémolyse est extrêmement important, car cela donne au chercheur une indication de la direction à prendre pour poursuivre la recherche de la cause de la destruction des globules rouges.

La confirmation de l'hémolyse intracellulaire est réalisée en utilisant les paramètres de laboratoire suivants:

  • hémoglobinémie - la présence d'hémoglobine libre dans le sang en raison de la destruction active des globules rouges;
  • hémosidérinurie - la présence dans l'urine d'hémosidérine - le produit de l'oxydation dans les reins de l'excès d'hémoglobine;
  • hémoglobinurie - la présence dans l’urine d’hémoglobine inchangée, signe d’un taux extrêmement élevé de destruction des globules rouges.
La confirmation de l'hémolyse intravasculaire est réalisée à l'aide des tests de laboratoire suivants:
  • numération globulaire complète - diminution du nombre de globules rouges et / ou d'hémoglobine, augmentation du nombre de réticulocytes;
  • test sanguin biochimique - augmentation de la bilirubine totale due à la fraction indirecte.
  • Frottis sanguin périphérique - la majorité des anomalies érythrocytaires sont déterminées par différentes méthodes de coloration et de fixation du frottis.
En excluant l'hémolyse, le chercheur passe à la recherche d'une autre cause d'anémie. Les raisons pour le développement de l'hémolyse sont un grand nombre, respectivement, leur recherche peut prendre un temps excessivement long. Dans ce cas, il est nécessaire de clarifier l'historique de la maladie de la manière la plus complète possible. En d'autres termes, il est nécessaire de connaître les lieux visités par le patient au cours des six derniers mois, où il a travaillé, dans quelles conditions il a vécu, l'ordre dans lequel les symptômes de la maladie apparaissent, l'intensité de leur développement, etc. Ces informations peuvent être utiles pour limiter la recherche des causes de l'hémolyse. En l'absence de telles informations, une série d'analyses est réalisée pour déterminer le substrat des maladies les plus fréquentes conduisant à la destruction des globules rouges.

Les analyses de la deuxième phase du diagnostic sont:

  • test de Coombs direct et indirect;
  • complexes immuns circulants;
  • résistance osmotique érythrocytaire;
  • recherche sur l'activité enzymatique des érythrocytes (glucose-6-phosphate déshydrogénase (G-6-FDG), pyruvate kinase, etc.);
  • électrophorèse de l'hémoglobine;
  • test pour les érythrocytes drépanocytaires;
  • test sur le veau Heinz;
  • hémoculture bactériologique;
  • un test de goutte de sang;
  • myélogramme;
  • Échantillon de Hem, test de Hartman (test au saccharose).
Test de Coombs direct et indirect Ces tests sont effectués pour confirmer ou exclure une anémie hémolytique auto-immune. Les complexes immuns circulants indiquent indirectement la nature auto-immune de l'hémolyse.

Résistance osmotique des érythrocytes

La réduction de la résistance osmotique des érythrocytes se développe souvent avec des formes congénitales d'anémie hémolytique, telles que la sphérocytose, l'ovalocytose et l'acanthocytose. Dans la thalassémie, au contraire, on observe une augmentation de la résistance osmotique des érythrocytes.

Test d'activité enzymatique des érythrocytes

Pour ce faire, commencez par effectuer des analyses qualitatives sur la présence ou non des enzymes souhaitées, puis utilisez des analyses quantitatives réalisées par PCR (réaction en chaîne de la polymérase). La détermination quantitative des enzymes érythrocytaires permet d’identifier leur déclin par rapport aux valeurs normales et de diagnostiquer les formes latentes de fermentopathies érythrocytaires.

L'étude est réalisée dans le but d'exclure les hémoglobinopathies qualitatives et quantitatives (thalassémie et drépanocytose).

Test de la faucille érythrocytaire

L’essence de cette étude est de déterminer l’évolution de la forme des globules rouges à mesure que la pression partielle de l’oxygène dans le sang diminue. Si les globules rouges prennent la forme d'une faucille, le diagnostic d'anémie falciforme est considéré comme confirmé.

Test sur Taurus Heinz

Le but de ce test est de détecter dans le frottis sanguin des inclusions spéciales d’hémoglobine insoluble. Ce test est effectué pour confirmer cette fermentopathie en tant que déficit en G-6-FDG. Cependant, il faut se rappeler que les petits corps de Heinz peuvent apparaître dans un frottis sanguin avec une surdose de sulfamides ou de colorants à l'aniline. La définition de ces formations est réalisée dans un microscope à fond noir ou dans un microscope classique à coloration spéciale.

Hémoculture bactériologique

L'ensemencement du bouc est effectué pour déterminer les types d'agents infectieux circulant dans le sang qui peuvent interagir avec les globules rouges et provoquer leur destruction directement ou par le biais de mécanismes immunitaires.

L'étude "gouttes épaisses" de sang

Cette étude vise à identifier les agents pathogènes du paludisme, dont le cycle de vie est étroitement associé à la destruction des globules rouges.

Le myélogramme est le résultat d'une ponction de la moelle osseuse. Cette méthode paraclinique permet d'identifier des pathologies telles que les hémopathies malignes, qui détruisent les globules rouges au moyen d'une attaque croisée du système paranéoplasique. De plus, la croissance des poussées érythroïdes est déterminée dans le ponctué de moelle osseuse, ce qui indique un taux élevé de production compensatoire d'érythrocytes en réponse à une hémolyse.

Échantillon Hema. Test de Hartman (test au saccharose)

Les deux tests sont effectués pour déterminer la durée de l'existence des globules rouges d'un patient. Afin d'accélérer le processus de destruction, l'échantillon de sang testé est placé dans une solution faible d'acide ou de saccharose, puis le pourcentage de globules rouges détruits est estimé. Le test d'Hema est considéré comme positif si plus de 5% des globules rouges sont détruits. Le test de Hartman est considéré comme positif lorsque plus de 4% des globules rouges sont détruits. Un test positif indique une hémoglobinurie paroxystique nocturne. Outre les tests de laboratoire présentés, d'autres tests et examens instrumentaux supplémentaires prescrits par un spécialiste dans le domaine de la maladie suspectée de provoquer une hémolyse peuvent être effectués pour établir la cause de l'anémie hémolytique. Le traitement de l'anémie hémolytique est un processus dynamique complexe à plusieurs niveaux. Il est préférable de commencer le traitement après un diagnostic complet et l'établissement de la véritable cause de l'hémolyse. Cependant, dans certains cas, la destruction des globules rouges se produit si rapidement que le temps nécessaire pour établir le diagnostic ne suffit pas. Dans ces cas, le remplacement des globules rouges perdus est une mesure nécessaire par transfusion de sang ou de globules rouges lavés.

Le traitement de l'anémie hémolytique primaire idiopathique (pour des raisons non claires), ainsi que de l'anémie hémolytique secondaire due à des maladies du système sanguin, est traité par un hématologue. Le traitement de l'anémie hémolytique secondaire due à d'autres maladies relève de la part du spécialiste dans le domaine d'activité duquel cette maladie est située. Ainsi, l'anémie causée par le paludisme sera traitée par un médecin spécialiste des maladies infectieuses. L'anémie auto-immune sera traitée par un immunologue ou un allergologue. L'anémie due au syndrome paranéoplasique dans une tumeur maligne sera traitée par un oncochirurgien, etc.

Les hormones glucocorticoïdes sont la base du traitement des maladies auto-immunes et en particulier de l'anémie hémolytique. Ils sont utilisés depuis longtemps - d'abord pour soulager l'exacerbation de l'hémolyse, puis en tant que traitement de soutien. Étant donné que les glucocorticoïdes ont un certain nombre d’effets secondaires, des traitements auxiliaires avec des vitamines du groupe B et des préparations réduisant l’acidité du suc gastrique sont mis en oeuvre pour les prévenir.

En plus de réduire l'activité auto-immune, une grande attention doit être accordée à la prévention de la coagulation du sang (DIC), en particulier dans les cas d'hémolyse modérée à élevée. Avec une faible efficacité de la thérapie glucocorticoïde, les immunosuppresseurs sont les médicaments de la dernière ligne de traitement.

Anémie hémolytique. Causes, symptômes, diagnostic et traitement de la pathologie

Le site fournit des informations générales. Un diagnostic et un traitement adéquats de la maladie sont possibles sous la surveillance d'un médecin consciencieux.

L'anémie hémolytique est une maladie sanguine indépendante ou un état pathologique du corps, dans lequel la destruction des globules rouges circulant dans le sang se produit par divers mécanismes. Basé sur les causes de l'anémie hémolytique sont divisés en érythrocytes et non érythrocytes. Dans les anémies érythrocytaires, la cause de l'hémolyse réside dans divers défauts héréditaires de l'érythrocyte lui-même, tels que la structure anormale du cytosquelette de la cellule, un trouble de la structure de l'hémoglobine et la défaillance de certaines enzymes érythrocytaires. Les anémies hémolytiques non érythrocytaires sont caractérisées par la structure normale des globules rouges et leur destruction se produit sous l'influence de facteurs pathogènes externes, tels que l'action mécanique, l'agression auto-immune, les agents infectieux, etc.

Comme le complexe symptomatique de l'anémie hémolytique est le même pour la plupart des causes qui l'ont provoquée, une histoire correctement collectée, ainsi que des études supplémentaires en laboratoire et paracliniques, revêtent une grande importance.

Le traitement de l'anémie hémolytique ne devrait être effectué qu'après l'établissement d'un diagnostic définitif, mais il est loin d'être toujours possible en raison du taux élevé de destruction des globules rouges et du manque de temps pour poser un diagnostic. Dans de tels cas, les activités visant à fournir au patient un soutien à la vie, telles que les transfusions sanguines, les échanges plasmatiques, le traitement empirique avec des médicaments antibactériens et les médicaments à base d'hormones glucocorticoïdes, deviennent prioritaires.

Faits intéressants

  • La quantité moyenne de fer contenue dans le sang d'un adulte est d'environ 4 grammes.
  • Le nombre total de globules rouges dans le corps d'un adulte en termes de poids sec est en moyenne de 2 kg.
  • La capacité de régénération de la pousse de la moelle osseuse des érythrocytes est assez grande. Cependant, l'activation des mécanismes de régénération prend beaucoup de temps. Pour cette raison, l'hémolyse chronique est beaucoup plus facilement tolérée par les patients que les aiguës, même si le taux d'hémoglobine atteint 40-50 g / l.

Que sont les globules rouges?

Les érythrocytes sont les éléments les plus nombreux du sang, dont la fonction principale consiste à effectuer le transfert de gaz. Ainsi, les érythrocytes fournissent de l'oxygène aux tissus périphériques et éliminent le dioxyde de carbone de l'organisme, produit final de la dégradation complète des substances biologiques.

Un érythrocyte normal a un certain nombre de paramètres qui assurent le bon fonctionnement de ses fonctions.

Les principaux paramètres des globules rouges sont:

  • la forme d'un disque biconcave;
  • diamètre moyen - 7,2 - 7,5 microns;
  • le volume moyen est de 90 microns 3;
  • la durée de "vie" - 90 - 120 jours;
  • la concentration normale chez les hommes est de 3,9 - 5,2 x 10 12 l;
  • la concentration normale chez les femmes est de 3,7 - 4,9 x 10 12 l;
  • la concentration normale d'hémoglobine chez l'homme est comprise entre 130 et 160 g / l;
  • taux d'hémoglobine normal chez la femme - 120 - 150 g l;
  • L'hématocrite (rapport entre les cellules sanguines et sa partie liquide) chez l'homme est compris entre 0,40 et 0,48;
  • hématocrite chez les femmes - 0,36 - 0,46.
Changer la forme et la taille des globules rouges a un effet négatif sur leur fonction. Par exemple, une diminution de la taille d'un érythrocyte indique un taux d'hémoglobine inférieur. Dans ce cas, le nombre de globules rouges peut être normal, mais néanmoins, une anémie sera présente car le taux total d'hémoglobine sera réduit. L’augmentation du diamètre du globule rouge indique souvent un mégaloblastique B12-carence ou anémie par carence en acide folique. La présence dans l’analyse sanguine d’érythrocytes de différents diamètres est appelée anisocytose.

La forme correcte des érythrocytes en termes de physiologie est d'une grande importance. Premièrement, il offre la plus grande surface de contact entre l’érythrocyte et la paroi vasculaire lors du passage dans le capillaire et, par conséquent, un taux élevé d’échange gazeux. Deuxièmement, la forme modifiée des globules rouges indique souvent une faible propriété plastique du cytosquelette érythrocytaire (un système de protéines organisé en un réseau qui soutient la forme cellulaire requise). En raison d'un changement dans la forme normale de la cellule, une destruction prématurée de ces globules rouges se produit lors du passage dans les capillaires de la rate. La présence dans le sang périphérique d'érythrocytes de formes diverses est appelée poikilocytose.

Caractéristiques de la structure du globule rouge

Le cytosquelette érythrocytaire est un système de microtubules et de microfilaments qui donne aux érythrocytes une forme ou une autre. Les microfilaments sont constitués de trois types de protéines: l'actine, la myosine et la tubuline. Ces protéines sont capables de se contracter activement, en modifiant la forme du globule rouge pour accomplir la tâche nécessaire. Par exemple, pour passer à travers les capillaires, l’érythrocyte s’étire et, en quittant la section étroite, il reprend une forme originale. Ces transformations se produisent lors de l'utilisation de l'énergie de l'ATP (adénosine triphosphate) et des ions calcium, facteurs déclencheurs de la réorganisation du cytosquelette.

Une autre caractéristique du globule rouge est l'absence de noyau. Cette propriété est extrêmement avantageuse du point de vue de l'évolution, car elle permet une utilisation plus rationnelle de l'espace qui occuperait le noyau et placerait davantage d'hémoglobine dans l'érythrocyte. De plus, le noyau dégraderait considérablement les propriétés plastiques de l'érythrocyte, ce qui est inacceptable, étant donné que cette cellule doit pénétrer dans les capillaires, dont le diamètre est plusieurs fois inférieur au sien.

L'hémoglobine est une macromolécule qui remplit 98% du volume d'un globule rouge mature. Il est situé dans les cellules du cytosquelette de la cellule. On estime que l'érythrocyte moyen contient environ 280 à 400 millions de molécules d'hémoglobine. Il se compose de la partie protéique - globine et de la partie non protéique - hème. La globine se compose à son tour de quatre monomères, dont deux sont les monomères a (alpha) et les deux autres sont des monomères β (bêta). L'hème est une molécule inorganique complexe, au centre de laquelle se trouve le fer, capable de s'oxyder et de récupérer en fonction des conditions environnementales. L'hémoglobine a pour principale fonction de capter, de transporter et de libérer de l'oxygène et du dioxyde de carbone. Ces processus sont régis par l’acidité du milieu, la pression partielle des gaz sanguins et d’autres facteurs.

Les types d'hémoglobine suivants sont distingués:

  • l'hémoglobine A (HbA);
  • l'hémoglobine A2 (HbA2)
  • hémoglobine F (HbF);
  • l'hémoglobine H (HbH);
  • hémoglobine S (HbS).
L'hémoglobine A est la fraction la plus nombreuse, sa part étant de 95 à 98%. Cette hémoglobine est normale et sa structure est telle que décrite ci-dessus. Hémoglobine A2 se compose de deux chaînes α et de deux chaînes δ (delta). Ce type d’hémoglobine n’est pas moins fonctionnel que l’hémoglobine A, mais sa part n’est que de 2 à 3%. L'hémoglobine F est la fraction d'hémoglobine pédiatrique ou fœtale et survient en moyenne jusqu'à un an. Immédiatement après la naissance, la fraction de cette hémoglobine est la plus élevée et se situe entre 70 et 90%. À la fin de la première année de vie, l'hémoglobine fœtale est détruite et remplacée par l'hémoglobine A. L'hémoglobine H apparaît dans la thalassémie et se compose de 4 β-monomères. L'hémoglobine S est un signe diagnostique de la drépanocytose.

La membrane érythrocytaire consiste en une double couche lipidique, imprégnée de diverses protéines, qui agit comme une pompe pour divers oligo-éléments. Des éléments du cytosquelette sont attachés à la surface interne de la membrane. Un grand nombre de glycoprotéines agissant en tant que récepteurs et antigènes - molécules qui déterminent le caractère unique de la cellule - se trouvent sur la surface externe des érythrocytes. À ce jour, plus de 250 types d'antigènes ont été trouvés à la surface des érythrocytes, les plus étudiés étant les antigènes du système AB0 et du système du facteur Rh.

Selon le système AB0, on distingue 4 groupes sanguins et selon le facteur Rh - 2 groupes. La découverte de ces groupes sanguins a marqué le début d'une nouvelle ère dans le domaine de la médecine, dans la mesure où elle permettait de transfuser du sang et ses composants à des patients atteints de maladies du sang malignes, d'hémorragies massives, etc.

Le système AB0 distingue les types de sang suivants:

  • les agglutinogènes (les antigènes à la surface des érythrocytes qui, au contact des agglutinines du même nom, entraînent une sédimentation des globules rouges) à la surface des érythrocytes sont absents;
  • les agglutinogènes A sont présents;
  • les agglutinogènes B sont présents;
  • Les agglutinogènes A et B sont présents.
Par la présence du facteur Rh, on distingue les groupes sanguins suivants:
  • Rh positif - 85% de la population;
  • Rh négatif - 15% de la population.

Bien que, théoriquement, il ne devrait pas y avoir de transfusion de sang parfaitement compatible d'un patient à l'autre, des réactions anaphylactiques se produisent périodiquement. La cause de cette complication est l’incompatibilité des autres types d’antigènes érythrocytaires, qui, malheureusement, n’ont pratiquement pas été étudiés à ce jour. En outre, certains composants du plasma - la partie liquide du sang - peuvent être à l'origine de l'anaphylaxie et, par conséquent, selon les dernières recommandations des guides médicaux internationaux, une transfusion de sang total n'est pas la bienvenue. Au lieu de cela, les composants sanguins sont transfusés - masse d'érythrocytes, masse de plaquettes, albumine, plasma frais congelé, concentrés de facteur de coagulation, etc.

Les glycoprotéines susmentionnées, situées à la surface de la membrane érythrocytaire, forment une couche appelée glycocalyx. Une caractéristique importante de cette couche est la charge négative sur sa surface. La surface de la couche interne des vaisseaux sanguins a également une charge négative. En conséquence, dans la circulation sanguine, les globules rouges sont repoussés des parois des vaisseaux et les uns des autres, ce qui empêche la formation de caillots sanguins. Cependant, il est nécessaire d’endommager les érythrocytes ou de léser la paroi du vaisseau, car leur charge négative est progressivement remplacée par des globules rouges sains et positifs, regroupés autour du site de la lésion et formant un caillot sanguin.

Le concept de déformabilité et de viscosité cytoplasmique de l'érythrocyte est étroitement associé aux fonctions du cytosquelette et à la concentration d'hémoglobine dans la cellule. La déformabilité est la capacité d'un globule rouge à changer arbitrairement sa forme pour surmonter des obstacles. La viscosité cytoplasmique est inversement proportionnelle à la déformabilité et augmente avec l'augmentation de la teneur en hémoglobine par rapport à la partie liquide de la cellule. L'augmentation de la viscosité se produit avec le vieillissement de l'érythrocyte et est un processus physiologique. Parallèlement à l'augmentation de la viscosité, il se produit une diminution de la déformabilité.

Cependant, ces indicateurs peuvent évoluer non seulement dans le processus physiologique de vieillissement des érythrocytes, mais également dans de nombreuses pathologies congénitales et acquises, telles que les membranopathies héréditaires, les fermentopathies et les hémoglobinopathies, qui seront décrites plus en détail ultérieurement.

L'érythrocyte, comme toute autre cellule vivante, a besoin d'énergie pour fonctionner correctement. L'énergie des érythrocytes pénètre dans les processus d'oxydo-réduction qui se produisent dans les mitochondries. Les mitochondries sont comparées aux centrales cellulaires, puisqu'elles convertissent le glucose en ATP au cours d'un processus appelé glycolyse. La capacité distinctive de l'érythrocyte est que ses mitochondries ne forment de l'ATP que par glycolyse anaérobie. En d'autres termes, ces cellules n'ont pas besoin d'oxygène pour soutenir leurs fonctions vitales et fournissent donc autant d'oxygène aux tissus que ce qu'elles ont reçu lors du passage dans les alvéoles pulmonaires.

Bien que les globules rouges aient développé une opinion en tant que principaux transporteurs d'oxygène et de dioxyde de carbone, ils remplissent en outre plusieurs autres fonctions importantes.

Les fonctions secondaires des globules rouges sont:

  • régulation de l'équilibre acide-base du sang par le biais d'un système de tampon carbonate;
  • l'hémostase est un processus visant à arrêter le saignement;
  • détermination des propriétés rhéologiques du sang - une variation du nombre d'érythrocytes par rapport à la quantité totale de plasma entraîne un épaississement ou un amincissement du sang.
  • participation aux processus immunitaires - les récepteurs pour la fixation des anticorps sont situés à la surface de l'érythrocyte;
  • fonction digestive - en décomposition, les globules rouges libèrent l’ourlet, se transformant indépendamment en bilirubine libre. Dans le foie, la bilirubine libre est convertie en bile, utilisée pour décomposer les graisses contenues dans les aliments.

Cycle de vie des érythrocytes

Les globules rouges se forment dans la moelle osseuse et traversent de nombreuses étapes de croissance et de maturation. Toutes les formes intermédiaires de précurseurs d'érythrocytes sont combinées en un seul terme - pousse d'érythrocytes.

À mesure qu'ils mûrissent, les précurseurs érythrocytaires subissent une modification de l'acidité du cytoplasme (la partie liquide de la cellule), une auto-digestion du noyau et une accumulation de l'hémoglobine. Le précurseur immédiat de l'érythrocyte est un réticulocyte - une cellule dans laquelle, examinés au microscope, on peut trouver des inclusions denses qui étaient autrefois le noyau. Les réticulocytes circulent dans le sang entre 36 et 44 heures, au cours desquelles ils se débarrassent des restes du noyau et achèvent la synthèse de l'hémoglobine à partir des chaînes résiduelles de l'ARN messager (acide ribonucléique).

La régulation de la maturation des nouveaux globules rouges se fait par un mécanisme de rétroaction directe. L'érythropoïétine, une hormone produite par le parenchyme rénal, est une substance qui stimule la croissance des globules rouges. En cas de manque d'oxygène, la production d'érythropoïétine est améliorée, ce qui accélère la maturation des globules rouges et rétablit finalement le niveau optimal de saturation en oxygène des tissus. La régulation secondaire de l'activité des germes érythrocytaires est réalisée par l'interleukine-3, le facteur de cellules souches, la vitamine B12, hormones (thyroxine, somatostatine, androgènes, œstrogènes, corticostéroïdes) et oligo-éléments (sélénium, fer, zinc, cuivre, etc.).

Après 3 à 4 mois d'existence de l'érythrocyte, son involution graduelle se produit, ce qui se manifeste par la libération de liquide intracellulaire qui en résulte en raison de l'usure de la plupart des systèmes enzymatiques de transport. Suite à cela, l'érythrocyte est compacté, accompagné d'une diminution de ses propriétés plastiques. La réduction des propriétés plastiques affecte la perméabilité de l'érythrocyte à travers les capillaires. En fin de compte, un tel érythrocyte pénètre dans la rate, reste coincé dans ses capillaires et est détruit par les leucocytes et les macrophages situés autour d'eux.

Une fois les érythrocytes détruits, de l’hémoglobine libre est libérée dans le sang. Avec un taux d'hémolyse inférieur à 10% du nombre total d'érythrocytes par jour, l'hémoglobine est capturée par une protéine appelée haptoglobine et déposée dans la rate et la couche interne des vaisseaux sanguins, où elle est détruite par les macrophages. Les macrophages détruisent la partie protéique de l'hémoglobine, mais libèrent l'hème. L'hème sous l'action d'un certain nombre d'enzymes sanguines est transformé en bilirubine libre, après quoi il est transporté vers le foie par l'albumine. La présence dans le sang d'une grande quantité de bilirubine libre s'accompagne de l'apparition d'un ictère de couleur citron. Dans le foie, la bilirubine libre se lie à l’acide glucuronique et est sécrétée dans l’intestin sous forme de bile. S'il existe un obstacle à l'écoulement de la bile, celle-ci entre dans le sang et circule sous forme de bilirubine liée. Dans ce cas, la jaunisse apparaît également, mais une nuance plus foncée (muqueuses et peau de couleur orange ou rougeâtre).

Après la libération de la bilirubine liée dans l'intestin sous forme de bile, celle-ci est restaurée en stercobilinogène et en urobilinogène à l'aide de la flore intestinale. La majeure partie du sterkobilinogène est convertie en sterkobiline, qui est excrétée dans les matières fécales et devient brune. La partie résiduelle de stercobilinogène et d'urobilinogène est absorbée dans l'intestin et retourne dans le sang. L'urobilinogène se transforme en urobiline et est excrété dans l'urine. Le stercobilinogène pénètre de nouveau dans le foie et est excrété dans la bile. Ce cycle à première vue peut sembler inutile, cependant, c'est une erreur. Lors de la réintroduction de produits de dégradation des érythrocytes dans le sang, le système immunitaire est stimulé.

Avec une augmentation du taux d'hémolyse de 10% à 17-18% du nombre total d'érythrocytes par jour, les réserves en haptoglobine ne suffisent pas pour capturer l'hémoglobine libérée et l'éliminer de la manière décrite ci-dessus. Dans ce cas, l'hémoglobine libre du flux sanguin pénètre dans les capillaires rénaux, est filtrée dans l'urine primaire et oxydée en hémosidérine. Ensuite, l'hémosidérine pénètre dans l'urine secondaire et est éliminée du corps.

Avec une hémolyse extrêmement prononcée, dont le taux dépasse 17-18% du nombre total d'érythrocytes par jour, l'hémoglobine pénètre dans les reins en trop grande quantité. De ce fait, son oxydation ne se produit pas et l'hémoglobine pure pénètre dans l'urine. Ainsi, la détermination dans l'urine d'un excès d'urobiline est un signe d'anémie hémolytique légère. L’apparition de l’hémosidérine indique une transition vers un degré modéré d’hémolyse. La détection de l'hémoglobine dans les urines indique une destruction intense des globules rouges.

Qu'est-ce que l'anémie hémolytique?

L'anémie hémolytique est une maladie dans laquelle la durée de l'existence des érythrocytes est considérablement réduite en raison d'un certain nombre de facteurs érythrocytaires externes et internes. Les facteurs internes conduisant à la destruction des globules rouges sont diverses anomalies de la structure des enzymes des globules rouges, de l'hème ou de la membrane cellulaire. Les facteurs externes pouvant conduire à la destruction des globules rouges sont divers types de conflits immunitaires, la destruction mécanique des globules rouges, ainsi que l’infection du corps par certaines maladies infectieuses.

L'anémie hémolytique est classée comme congénitale et acquise.

Les types suivants d'anémie hémolytique congénitale sont distingués:

  • la membranopathie;
  • la fermentopathie;
  • hémoglobinopathies.
On distingue les types suivants d’anémie hémolytique acquise:
  • anémie hémolytique immunitaire;
  • membranopathies acquises;
  • anémie due à la destruction mécanique des globules rouges;
  • anémie hémolytique causée par des agents infectieux.

Anémie hémolytique congénitale

Membranopathies

Comme décrit précédemment, la forme normale du globule rouge est la forme d'un disque biconcave. Cette forme correspond à la composition protéique correcte de la membrane et permet à l’érythrocyte de pénétrer dans les capillaires, dont le diamètre est plusieurs fois inférieur au diamètre de l’érythrocyte lui-même. La grande capacité de pénétration des globules rouges leur permet, d’une part, de s’acquitter de la manière la plus efficace de leur fonction principale - l’échange de gaz entre l’environnement interne du corps et l’environnement externe et, d’autre part - d’éviter leur destruction excessive dans la rate.

Le défaut de certaines protéines membranaires perturbe sa forme. En cas de violation de la forme, il se produit une diminution de la déformabilité des érythrocytes et, par conséquent, une destruction accrue de celle-ci dans la rate.

Il existe aujourd'hui 3 types de membranopathies congénitales:

  • acanthocytose
  • microsphérocytose
  • ovalocytose
L'acantocytose est une affection dans laquelle des érythrocytes avec de nombreuses excroissances, appelés acanthocytes, apparaissent dans la circulation sanguine d'un patient. La membrane de ces érythrocytes n'est pas ronde et, au microscope, elle ressemble à une tuyauterie, d'où le nom de la pathologie. Les causes de l'acanthocytose aujourd'hui ne sont pas bien comprises, mais il existe un lien évident entre cette pathologie et des lésions hépatiques sévères avec un nombre élevé d'indicateurs de graisse dans le sang (cholestérol total et ses fractions, bêta-lipoprotéines, triacylglycérides, etc.). La combinaison de ces facteurs peut survenir dans des maladies héréditaires telles que la chorée de Huntington et l’abétalipoprotéinémie. Les acanthocytes ne peuvent pas traverser les capillaires de la rate et s'effondrent donc rapidement, entraînant une anémie hémolytique. Ainsi, la sévérité de l’acanthocytose est directement corrélée à l’intensité de l’hémolyse et aux signes cliniques de l’anémie.

La microsphérocytose est une maladie connue dans le passé sous le nom d'ictère hémolytique familial, car elle peut être attribuée à une transmission autosomique récessive claire du gène défectueux responsable de la formation d'un globule rouge biconcave. En conséquence, chez ces patients, tous les globules rouges formés se distinguent par leur forme sphérique et leur plus petit diamètre par rapport aux globules rouges sains. La forme sphérique a une surface inférieure à celle de la forme biconcave normale, ce qui réduit l'efficacité des échanges gazeux de ces globules rouges. De plus, ils contiennent moins d'hémoglobine et sont moins bien modifiés lors du passage dans les capillaires. Ces caractéristiques entraînent un raccourcissement de la durée de l'existence de tels érythrocytes par une hémolyse prématurée de la rate.

Depuis l’enfance, ces patients présentent une hypertrophie de la germination de la moelle osseuse des érythrocytes, compensant l’hémolyse. Par conséquent, la microsphérocytose est plus souvent accompagnée d’une anémie légère et modérée, qui apparaît principalement aux moments où le corps est affaibli par des maladies virales, une malnutrition ou un travail physique intense.

L'ovalocytose est une maladie héréditaire transmise de manière autosomique dominante. Le plus souvent, la maladie survient de manière subclinique avec moins de 25% d'érythrocytes ovales dans le sang. Les formes sévères dans lesquelles le nombre de globules rouges défectueux est proche de 100% sont beaucoup moins courantes. La cause de l'ovalocytose réside dans le défaut du gène responsable de la synthèse de la protéine spectrine. Spectrin est impliqué dans la construction du cytosquelette érythrocytaire. Ainsi, en raison de la plasticité insuffisante du cytosquelette, l'érythrocyte n'est pas en mesure de restaurer la forme biconcave après avoir traversé les capillaires et circule dans le sang périphérique sous forme de cellules ellipsoïdales. Plus le rapport entre le diamètre longitudinal et transversal de l'ovalocyte est prononcé, plus sa destruction dans la rate est précoce. L'élimination de la rate réduit significativement le taux d'hémolyse et conduit à une rémission de la maladie dans 87% des cas.

Fermentopathie

L'érythrocyte contient un certain nombre d'enzymes, à l'aide desquelles la constance de son environnement interne est maintenue, le traitement du glucose en ATP et la régulation de l'équilibre acide-base du sang sont effectués.

Selon les indications ci-dessus, il existe 3 types de fermentopathie:

  • le manque d'enzymes impliquées dans l'oxydation et la réduction du glutathion (voir ci-dessous);
  • carence en enzymes de glycolyse;
  • déficit en enzymes utilisant l'ATP.

Le glutathion est un complexe tripeptidique impliqué dans la plupart des processus d'oxydo-réduction du corps. En particulier, il est nécessaire au fonctionnement des mitochondries - les stations d’énergie de toutes les cellules, y compris les érythrocytes. Les anomalies congénitales des enzymes impliquées dans l'oxydation et la réduction du glutathion des érythrocytes entraînent une diminution du taux de production des molécules d'ATP - le principal substrat énergétique de la plupart des systèmes cellulaires dépendant de l'énergie. Le déficit en ATP entraîne un ralentissement du métabolisme des globules rouges et leur rapide autodestruction, appelée apoptose.

La glycolyse est le processus de décomposition du glucose avec la formation de molécules d’ATP. Pour la mise en œuvre de la glycolyse, la présence de plusieurs enzymes est nécessaire, car elle convertit de manière répétée le glucose en composés intermédiaires et finit par libérer de l'ATP. Comme mentionné précédemment, l'érythrocyte est une cellule qui n'utilise pas d'oxygène pour former des molécules d'ATP. Ce type de glycolyse est anaérobie (airless). En conséquence, 2 molécules d'ATP sont formées à partir d'une seule molécule de glucose dans un érythrocyte, qui sont utilisées pour maintenir l'efficacité de la plupart des systèmes enzymatiques cellulaires. En conséquence, un défaut congénital en enzymes de glycolyse prive les érythrocytes de la quantité d'énergie nécessaire pour soutenir l'activité vitale, qui est détruite.

L'ATP est une molécule universelle dont l'oxydation libère l'énergie nécessaire au travail de plus de 90% des systèmes enzymatiques de toutes les cellules du corps. L'érythrocyte contient également de nombreux systèmes enzymatiques dont le substrat est l'ATP. L'énergie libérée est dépensée dans le processus d'échange gazeux, le maintien d'un équilibre ionique constant à l'intérieur et à l'extérieur de la cellule, le maintien d'une pression osmotique et oncotique constante de la cellule, ainsi que le travail actif du cytosquelette et bien plus encore. La violation de l'utilisation du glucose dans au moins l'un des systèmes susmentionnés entraîne une perte de sa fonction et une réaction en chaîne supplémentaire, ce qui entraîne la destruction du globule rouge.

Hémoglobinopathies

L'hémoglobine est une molécule qui occupe 98% du volume des érythrocytes, chargée de garantir les processus de captage et de libération des gaz, ainsi que leur transport des alvéoles pulmonaires aux tissus périphériques et à leur retour. Avec certains défauts de l'hémoglobine, les globules rouges sont bien pires effectuer le transfert des gaz. En outre, dans le contexte d’un changement de la molécule d’hémoglobine, la forme de l’érythrocyte lui-même se modifie en cours de route, ce qui a également une incidence négative sur la durée de leur circulation dans le sang.

Il existe 2 types d'hémoglobinopathies:

  • thalassémie quantitative;
  • qualité - drépanocytose ou drépanocytose.
La thalassémie est une maladie héréditaire associée à une altération de la synthèse de l'hémoglobine. Selon sa structure, l'hémoglobine est une molécule complexe composée de deux monomères alpha et de deux monomères bêta interconnectés. La chaîne alpha est synthétisée à partir de 4 sections d'ADN. Chaîne beta - à partir de 2 sites. Ainsi, lorsqu’une mutation se produit dans l’une des 6 parcelles, la synthèse de ce monomère dont le gène est endommagé décroît ou s’arrête. Les gènes sains poursuivent la synthèse des monomères, ce qui conduit avec le temps à une prédominance quantitative de certaines chaînes par rapport à d'autres. Les monomères en excès forment des composés faibles dont la fonction est nettement inférieure à celle de l'hémoglobine normale. Selon la chaîne, dont la synthèse est violée, il existe 3 types principaux de thalassémie - thalassémie alpha, bêta et alpha-bêta mixte. Le tableau clinique dépend du nombre de gènes mutés.

La drépanocytose est une maladie héréditaire caractérisée par la formation d'une hémoglobine S anormale au lieu d'une hémoglobine A normale. Cette forme entraîne la destruction des globules rouges dans la période de 5 à 70 jours par rapport à la durée normale de leur existence - de 90 à 120 jours. En conséquence, la proportion d’érythrocytes drépanocytaires apparaît dans le sang, sa valeur dépend du fait que la mutation soit hétérozygote ou homozygote. Avec une mutation hétérozygote, la proportion d'érythrocytes anormaux atteint rarement 50% et le patient ne présente de symptômes d'anémie que lors d'un effort physique considérable ou dans des conditions de concentration réduite en oxygène dans l'air atmosphérique. Avec une mutation homozygote, tous les globules rouges du patient sont en forme de faucille et, par conséquent, les symptômes d'anémie apparaissent dès la naissance de l'enfant et la maladie se caractérise par une évolution sévère.

Anémie hémolytique acquise

Anémie hémolytique immunitaire

Avec ce type d'anémie, la destruction des globules rouges se produit sous l'action du système immunitaire de l'organisme.

Il existe 4 types d'anémie hémolytique immunitaire:

  • auto-immune;
  • isoimmune;
  • hétéroimmune;
  • transimmune.
Dans les anémies auto-immunes, le corps du patient produit des anticorps contre les globules rouges normaux en raison d’un dysfonctionnement du système immunitaire et d’une violation de la reconnaissance de leurs propres cellules et d’autres par les lymphocytes.

L'anémie iso-immune se développe lorsqu'un patient reçoit une transfusion de sang incompatible avec le système AB0 et le facteur Rh ou, en d'autres termes, avec le sang d'un autre groupe. Dans ce cas, à la veille de la transfusion, les globules rouges sont détruits par les cellules du système immunitaire et par les anticorps du receveur. Un conflit immunitaire similaire se développe avec un facteur Rh positif dans le sang fœtal et un facteur négatif dans le sang d'une mère enceinte. Cette pathologie est appelée maladie hémolytique du nouveau-né.

L'anémie hétéro-immune se développe lorsque des antigènes étrangers apparaissent sur la membrane des érythrocytes, reconnus comme étrangers par le système immunitaire du patient. Des antigènes exotiques peuvent apparaître à la surface de l’érythrocyte lors de l’utilisation de certains médicaments ou après une infection virale aiguë.

L'anémie transimmune se développe chez le fœtus lorsque des anticorps anti-érythrocytes sont présents dans le corps de la mère (anémie auto-immune). Dans ce cas, les érythrocytes de la mère et les érythrocytes du fœtus deviennent des cibles du système immunitaire, même s'il n'y a aucune incompatibilité avec le facteur Rh, comme dans la maladie hémolytique du nouveau-né.

Membranopathies acquises

Anémie due à la destruction mécanique des globules rouges

Ce groupe de maladies comprend:

  • hémoglobinurie en marche;
  • anémie hémolytique microangiopathique;
  • anémie lors de la transplantation de valves cardiaques mécaniques.
L'hémoglobinurie en marche, comme son nom l'indique, se développe avec une longue marche. Les éléments de sang formés dans les pieds, avec une compression régulière et prolongée de la plante des pieds, sont sujets à la déformation et même à l’effondrement. En conséquence, une grande quantité d'hémoglobine non liée est libérée dans le sang, lequel est excrété dans l'urine.

L'anémie hémolytique microangiopathique se développe en raison de la déformation et de la destruction subséquente des globules rouges dans la glomérulonéphrite aiguë et du syndrome de coagulation intravasculaire disséminé. Dans le premier cas, en raison d'une inflammation des tubules rénaux et, par conséquent, des capillaires les entourant, leur lumière se rétrécit et les globules rouges sont déformés par frottement avec leur membrane interne. Dans le second cas, une agrégation plaquettaire ultrarapide se produit dans tout le système circulatoire, accompagnée de la formation de multiples filaments de fibrine recouvrant la lumière des vaisseaux. Une partie des érythrocytes se coince immédiatement dans le réseau formé et forme de multiples caillots sanguins, et le reste à grande vitesse glisse à travers le réseau, se déformant simultanément. En conséquence, les érythrocytes ainsi déformés, appelés «couronnés», continuent de circuler dans le sang pendant un certain temps et s’effondrent ensuite tout seuls ou lorsqu’ils traversent les capillaires spléniques.

L'anémie au cours de la transplantation de valves cardiaques mécaniques se développe lorsqu'un globule rouge entre en collision, se déplaçant à grande vitesse, avec un plastique dense ou un métal qui constitue la valve cardiaque artificielle. Le taux de destruction dépend de la vitesse du flux sanguin dans la région de la valve. L'hémolyse augmente avec la performance du travail physique, des expériences émotionnelles, une augmentation ou une diminution marquée de la pression artérielle et une augmentation de la température corporelle.

Anémie hémolytique causée par des agents infectieux

Causes de l'anémie hémolytique

En résumant toutes les informations de la section précédente, il est permis de dire que les causes de l’hémolyse sont immenses. Les raisons peuvent être des maladies héréditaires ou acquises. C’est pour cette raison qu’une grande importance est attachée à la recherche de la cause de l’hémolyse non seulement dans le système sanguin, mais également dans d’autres systèmes corporels, la destruction des globules rouges n'étant souvent pas une maladie indépendante, mais le symptôme d’une autre maladie.

Ainsi, l'anémie hémolytique peut se développer pour les raisons suivantes:

  • pénétration de diverses toxines et poisons dans le sang (produits chimiques toxiques, pesticides, morsures de serpent, etc.);
  • destruction mécanique des globules rouges (pendant de nombreuses heures de marche, après l'implantation d'une valve cardiaque artificielle, etc.);
  • syndrome de coagulation intravasculaire disséminé;
  • diverses anomalies génétiques de la structure des globules rouges;
  • maladies auto-immunes;
  • syndrome paranéoplasique (destruction immunitaire croisée des globules rouges ainsi que des cellules tumorales);
  • complications après transfusion sanguine;
  • infection par certaines maladies infectieuses (paludisme, toxoplasmose);
  • glomérulonéphrite chronique;
  • infections purulentes sévères avec sepsis;
  • hépatite infectieuse B, moins souvent C et D;
  • la grossesse
  • avitaminose, etc.

Symptômes de l'anémie hémolytique

Les symptômes de l'anémie hémolytique correspondent à deux syndromes principaux: anémique et hémolytique. Dans le cas où l'hémolyse est le symptôme d'une autre maladie, le tableau clinique est compliqué par ses symptômes.

Le syndrome anémique se manifeste par les symptômes suivants:

  • pâleur de la peau et des muqueuses;
  • des vertiges;
  • faiblesse générale grave;
  • fatigue rapide;
  • essoufflement pendant un exercice normal;
  • battement de coeur;
  • pouls rapide, etc.
Le syndrome hémolytique se manifeste par les symptômes suivants:
  • peau et membranes muqueuses ictériques pâles;
  • urine brun foncé, cerise ou écarlate;
  • une augmentation de la taille de la rate;
  • douleur dans l'hypochondrie gauche, etc.

Diagnostic de l'anémie hémolytique

La première étape du diagnostic

L'hémolyse des globules rouges est de deux types. Le premier type d'hémolyse est appelé intracellulaire, c'est-à-dire que la destruction des globules rouges se produit dans la rate par l'absorption des globules rouges défectueux par les lymphocytes et les phagocytes. Le deuxième type d'hémolyse est appelé intravasculaire, c'est-à-dire que la destruction des globules rouges se déroule dans le sang sous l'action de lymphocytes circulant dans le sang, les anticorps et le complément. Déterminer le type d'hémolyse est extrêmement important, car cela donne au chercheur une indication de la direction à prendre pour poursuivre la recherche de la cause de la destruction des globules rouges.

La confirmation de l'hémolyse intracellulaire est réalisée en utilisant les paramètres de laboratoire suivants:

  • hémoglobinémie - la présence d'hémoglobine libre dans le sang en raison de la destruction active des globules rouges;
  • hémosidérinurie - la présence dans l'urine d'hémosidérine - le produit de l'oxydation dans les reins de l'excès d'hémoglobine;
  • hémoglobinurie - la présence dans l’urine d’hémoglobine inchangée, signe d’un taux extrêmement élevé de destruction des globules rouges.
La confirmation de l'hémolyse intravasculaire est réalisée à l'aide des tests de laboratoire suivants:
  • numération globulaire complète - diminution du nombre de globules rouges et / ou d'hémoglobine, augmentation du nombre de réticulocytes;
  • test sanguin biochimique - augmentation de la bilirubine totale due à la fraction indirecte.
  • Frottis sanguin périphérique - la majorité des anomalies érythrocytaires sont déterminées par différentes méthodes de coloration et de fixation du frottis.
En excluant l'hémolyse, le chercheur passe à la recherche d'une autre cause d'anémie.

La deuxième étape du diagnostic

Les raisons pour le développement de l'hémolyse sont un grand nombre, respectivement, leur recherche peut prendre un temps excessivement long. Dans ce cas, il est nécessaire de clarifier l'historique de la maladie de la manière la plus complète possible. En d'autres termes, il est nécessaire de connaître les lieux visités par le patient au cours des six derniers mois, où il a travaillé, dans quelles conditions il a vécu, l'ordre dans lequel les symptômes de la maladie apparaissent, l'intensité de leur développement, etc. Ces informations peuvent être utiles pour limiter la recherche des causes de l'hémolyse. En l'absence de telles informations, une série d'analyses est réalisée pour déterminer le substrat des maladies les plus fréquentes conduisant à la destruction des globules rouges.

Les analyses de la deuxième phase du diagnostic sont:

  • test de Coombs direct et indirect;
  • complexes immuns circulants;
  • résistance osmotique érythrocytaire;
  • recherche sur l'activité enzymatique des érythrocytes (glucose-6-phosphate déshydrogénase (G-6-FDG), pyruvate kinase, etc.);
  • électrophorèse de l'hémoglobine;
  • test pour les érythrocytes drépanocytaires;
  • test sur le veau Heinz;
  • hémoculture bactériologique;
  • un test de goutte de sang;
  • myélogramme;
  • Échantillon de Hem, test de Hartman (test au saccharose).
Test direct et indirect de Coombs
Ces tests sont effectués pour confirmer ou exclure une anémie hémolytique auto-immune. Les complexes immuns circulants indiquent indirectement la nature auto-immune de l'hémolyse.

Résistance osmotique des érythrocytes
La réduction de la résistance osmotique des érythrocytes se développe souvent avec des formes congénitales d'anémie hémolytique, telles que la sphérocytose, l'ovalocytose et l'acanthocytose. Dans la thalassémie, au contraire, on observe une augmentation de la résistance osmotique des érythrocytes.

Test d'activité enzymatique des érythrocytes
Pour ce faire, commencez par effectuer des analyses qualitatives sur la présence ou non des enzymes souhaitées, puis utilisez des analyses quantitatives réalisées par PCR (réaction en chaîne de la polymérase). La détermination quantitative des enzymes érythrocytaires permet d’identifier leur déclin par rapport aux valeurs normales et de diagnostiquer les formes latentes de fermentopathies érythrocytaires.

Électrophorèse de l'hémoglobine
L'étude est réalisée dans le but d'exclure les hémoglobinopathies qualitatives et quantitatives (thalassémie et drépanocytose).

Test de la faucille érythrocytaire
L’essence de cette étude est de déterminer l’évolution de la forme des globules rouges à mesure que la pression partielle de l’oxygène dans le sang diminue. Si les globules rouges prennent la forme d'une faucille, le diagnostic d'anémie falciforme est considéré comme confirmé.

Test sur Taurus Heinz
Le but de ce test est de détecter dans le frottis sanguin des inclusions spéciales d’hémoglobine insoluble. Ce test est effectué pour confirmer cette fermentopathie en tant que déficit en G-6-FDG. Cependant, il faut se rappeler que les petits corps de Heinz peuvent apparaître dans un frottis sanguin avec une surdose de sulfamides ou de colorants à l'aniline. La définition de ces formations est réalisée dans un microscope à fond noir ou dans un microscope classique à coloration spéciale.

Hémoculture bactériologique
L'ensemencement du bouc est effectué pour déterminer les types d'agents infectieux circulant dans le sang qui peuvent interagir avec les globules rouges et provoquer leur destruction directement ou par le biais de mécanismes immunitaires.

L'étude "gouttes épaisses" de sang
Cette étude vise à identifier les agents pathogènes du paludisme, dont le cycle de vie est étroitement associé à la destruction des globules rouges.

Myélogramme
Le myélogramme est le résultat d'une ponction de la moelle osseuse. Cette méthode paraclinique permet d'identifier des pathologies telles que les hémopathies malignes, qui détruisent les globules rouges au moyen d'une attaque croisée du système paranéoplasique. De plus, la croissance des poussées érythroïdes est déterminée dans le ponctué de moelle osseuse, ce qui indique un taux élevé de production compensatoire d'érythrocytes en réponse à une hémolyse.

Échantillon Hema. Test de Hartman (test au saccharose)
Les deux tests sont effectués pour déterminer la durée de l'existence des globules rouges d'un patient. Afin d'accélérer le processus de destruction, l'échantillon de sang testé est placé dans une solution faible d'acide ou de saccharose, puis le pourcentage de globules rouges détruits est estimé. Le test d'Hema est considéré comme positif si plus de 5% des globules rouges sont détruits. Le test de Hartman est considéré comme positif lorsque plus de 4% des globules rouges sont détruits. Un test positif indique une hémoglobinurie paroxystique nocturne.

Outre les tests de laboratoire présentés, d'autres tests et examens instrumentaux supplémentaires prescrits par un spécialiste dans le domaine de la maladie suspectée de provoquer une hémolyse peuvent être effectués pour établir la cause de l'anémie hémolytique.

Traitement de l'anémie hémolytique

Le traitement de l'anémie hémolytique est un processus dynamique complexe à plusieurs niveaux. Il est préférable de commencer le traitement après un diagnostic complet et l'établissement de la véritable cause de l'hémolyse. Cependant, dans certains cas, la destruction des globules rouges se produit si rapidement que le temps nécessaire pour établir le diagnostic ne suffit pas. Dans ces cas, le remplacement des globules rouges perdus est une mesure nécessaire par transfusion de sang ou de globules rouges lavés.

Le traitement de l'anémie hémolytique primaire idiopathique (pour des raisons non claires), ainsi que de l'anémie hémolytique secondaire due à des maladies du système sanguin, est traité par un hématologue. Le traitement de l'anémie hémolytique secondaire due à d'autres maladies relève de la part du spécialiste dans le domaine d'activité duquel cette maladie est située. Ainsi, l'anémie causée par le paludisme sera traitée par un médecin spécialiste des maladies infectieuses. L'anémie auto-immune sera traitée par un immunologue ou un allergologue. L'anémie due au syndrome paranéoplasique dans une tumeur maligne sera traitée par un oncochirurgien, etc.

Médicaments pour l'anémie hémolytique

Les hormones glucocorticoïdes sont la base du traitement des maladies auto-immunes et en particulier de l'anémie hémolytique. Ils sont utilisés depuis longtemps - d'abord pour soulager l'exacerbation de l'hémolyse, puis en tant que traitement de soutien. Étant donné que les glucocorticoïdes ont un certain nombre d’effets secondaires, des traitements auxiliaires avec des vitamines du groupe B et des préparations réduisant l’acidité du suc gastrique sont mis en oeuvre pour les prévenir.

En plus de réduire l'activité auto-immune, une grande attention doit être accordée à la prévention de la coagulation du sang (DIC), en particulier dans les cas d'hémolyse modérée à élevée. Avec une faible efficacité de la thérapie glucocorticoïde, les immunosuppresseurs sont les médicaments de la dernière ligne de traitement.

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Une pression accrue dans les artères (à partir de 140/90 mmHg) en médecine est appelée hypertension artérielle. L'hypertension est un concept plus étroit. C'est une forme d'hypertension, qui est une maladie indépendante.

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