Comment la sclérodermie focale se manifeste-t-elle, est-elle dangereuse pour la vie et guérit-elle la maladie?

Si nous traduisons littéralement le terme "sclérodermie", il s'avère que sous ce nom se cache une maladie dans laquelle la peau est sclérosée, c'est-à-dire épaissie, perd sa structure d'origine, à l'intérieur meurent les terminaisons nerveuses.

La sclérodermie focale est une pathologie appartenant à la classe du tissu conjonctif systémique (le lupus érythémateux, le syndrome de Sjogren et certaines autres sont également inclus). Contrairement à la sclérodermie systémique, dans le cas du développement de ce sous-type, les organes internes ne souffrent pas. En outre, cette forme de pathologie se caractérise par une meilleure réponse au traitement et peut même disparaître complètement.

L'essence de la pathologie

Dans la sclérodermie focale, la «matière», qui forme les structures de soutien de tous les organes, forme les ligaments, le cartilage, les tendons, les sacs articulaires, les «couches» intercellulaires et les «sceaux» gras. Bien que le tissu conjonctif puisse avoir un état différent (solide, fibreux ou en gel), le principe de sa structure et de ses fonctions est approximativement le même.

La peau humaine est également partiellement composée de tissu conjonctif. Sa couche interne, le derme, nous permet de ne pas brûler des rayons ultraviolets, de ne pas contaminer le sang lors du contact inévitable des microbes de l'air, de ne pas nous couvrir d'ulcères au contact de substances agressives. C'est le derme qui détermine la jeunesse ou le vieillissement de notre peau, permet de faire des mouvements articulaires ou de montrer ses émotions sur le visage, sans pour autant s'engager dans une restauration durable de l'apparence des plis et des gerçures.

Le derme se compose de:

• des cellules individuelles, dont certaines sont responsables de la formation de l'immunité locale, d'autres de la formation de fibrilles et de substance amorphe entre elles;
• fibres (fibrilles) qui donnent à la peau élasticité, tonus;
• des navires;
• terminaisons nerveuses.

Entre ces composants se trouve un "agent de remplissage" semblable à un gel - la substance amorphe mentionnée précédemment, qui assure la capacité de la peau à reprendre immédiatement sa position initiale après le travail des muscles mimiques ou squelettiques.

Des situations peuvent se produire lorsque les cellules immunitaires situées dans le derme commencent à percevoir une autre partie de celui-ci comme une structure étrangère. Ensuite, ils commencent à produire ici des anticorps qui attaquent les cellules de fibroblastes qui synthétisent les fibres du derme. Et cela ne se produit pas partout, mais dans des zones limitées.

Le résultat d’une attaque immunitaire est une production accrue de fibroblastes d’une des fibres - le collagène. Apparaissant en abondance, il rend la peau dense et rugueuse. Il "enveloppe" également les vaisseaux dans les zones touchées du derme, à cause desquelles ces derniers commencent à souffrir d'un manque d'oxygène et de nutriments. C'est ce que la sclérodermie focale est.

Risques de maladie

Présente dans une zone limitée de la peau et rapidement diagnostiquée et traitée, la pathologie ne met pas la vie en danger. Il contribue uniquement à la formation d'un défaut cosmétique, qui peut être éliminé par des méthodes dermatologiques et cosmétologiques. Mais à quel point la sclérodermie focale est-elle dangereuse si vous n'y faites pas attention?

Cette pathologie peut:

1. provoquer l'apparition de zones sombres sur la surface de la peau;
2. provoquer le développement de réseaux vasculaires (télangiectasies);
3. conduisent au syndrome de Raynaud chronique associé à une microcirculation locale altérée. Cela se manifeste par le fait que dans le froid, une personne commence à ressentir de la douleur aux doigts et aux orteils; dans le même temps, la peau de ces zones devient très pâle. Lorsque le réchauffement disparaît, les doigts deviennent d'abord violets, puis acquièrent une teinte violette;
4. compliqué par la calcification, lorsque apparaissent des «nodules» petits et indolores, ayant une densité rocheuse, sous la peau. Ce sont des dépôts de sels de calcium;
5. se propager à des zones étendues de la peau. Dans ce cas, les fibres de collagène pressent les glandes sudoripares et sébacées du derme, ce qui entraîne une violation de la thermorégulation du corps;
6. entrer dans la forme systémique de la sclérodermie, causant des lésions aux organes internes: l'œsophage, le cœur, les yeux et autres.

Par conséquent, si vous vous trouvez dans les symptômes de la pathologie (ils seront décrits ci-dessous), contactez un rhumatologue pour savoir comment ils sont traités.

Qui est plus souvent malade

La sclérodermie, qui ne présente que des manifestations focales, est plus fréquente chez les femmes. Les filles en souffrent trois fois plus souvent que les garçons; la pathologie peut être détectée même chez les nouveau-nés et, à 40 ans, les femmes représentent de tous les patients atteints de sclérodermie. Associé à "l'amour" de la sclérodermie pour le beau sexe avec le fait que:

• l'immunité cellulaire (ce sont des cellules qui, sans l'aide d'anticorps, détruisent des agents étrangers) chez la femme est moins active;
• unité d'immunité humorale (causée par des anticorps) a une activité accrue;
• Les hormones féminines ont un effet prononcé sur le travail des vaisseaux de la microcirculation dans le derme de la peau.

Causes de la maladie

La cause exacte de la pathologie est inconnue. L’hypothèse la plus moderne dit que la sclérodermie focale se présente comme une somme:

1. ingestion d'agents infectieux. Un rôle important est attribué au virus de la rougeole, aux virus du groupe herpétique (herpès simplex, cytomégalovirus, virus d'Epstein-Barr), au virus de la papillomatose et à la bactérie staphylocoque. On pense que la sclérodermie peut être due à la scarlatine, à l'amygdalite et à la maladie de Lyme. Les ADN de Borrelia Burgdorfery, qui cause la maladie de Lyme, ou ses anticorps, sont observés dans les tests sanguins de la plupart des patients atteints de sclérodermie focale;
2. facteurs génétiques. C’est le transport de certains récepteurs sur les cellules immunitaires, les lymphocytes, qui contribuent à l’évolution chronique des infections susmentionnées;
3. des troubles endocriniens ou des états physiologiques dans lesquels les changements hormonaux sont brusquement modifiés (avortement, grossesse, ménopause);
4. les facteurs externes qui déclenchent le plus souvent une sclérodermie «dormante» ou exacerbent une maladie jusque-là cachée. Ce sont: le stress, l'hypothermie ou la surchauffe, les rayons UV en excès, les transfusions sanguines, les blessures (en particulier craniocérébrales).

On pense également que le facteur déclencheur de l'apparition de la sclérodermie est une tumeur présente dans le corps.

L’avis des scientifiques nationaux dirigés par Bolotnaya LA, qui a étudié les modifications des cellules de la peau qui apparaissent au cours de la sclérodermie focale, est également important. Ils croient qu'une diminution de la teneur en magnésium dans le sang peut déclencher le développement de cette pathologie, à cause de laquelle le calcium s'accumule dans les globules rouges et perturbe le travail d'un groupe d'enzymes.

En savoir plus sur la maladie dans l'article "Qu'est-ce que la sclérodermie".

Qui est à risque

Les femmes de 20 à 50 ans sont les plus à risque de développer une sclérodermie focale, mais les hommes sont également à risque:

• les Noirs;
• ceux qui ont déjà d'autres maladies systémiques du tissu conjonctif;
• dont les proches ont souffert d’une des pathologies systémiques du tissu conjonctif (lupus érythémateux, polyarthrite rhumatoïde, dermatomyosite);
• les employés des marchés ouverts et ceux qui vendent des marchandises à partir de plateaux de rue en hiver;
• les constructeurs;
• les personnes qui sont souvent obligées de prendre des produits réfrigérés dans des congélateurs;
• ceux qui protègent les entrepôts de produits alimentaires, ainsi que les représentants d'autres professions qui doivent souvent refroidir ou exposer leurs mains à des mélanges de produits chimiques.

Classification

La sclérodermie focale peut être:

1. Plaque (discoïde). Elle a sa propre division en:

• superficielle;
• profond (noué);
• indurativno-atrophique;
• bullous (un taureau est une grosse bulle remplie de liquide);
• généralisé (sur tout le corps).

• comme "coup de sabre";
• en forme de bande;
• zostériformes (semblables aux vésicules avec zona ou varicelle).

3. Maladie des taches blanches.

4. Idiopathique, atrophie dermique de Pasini-Pierini.

Comment se manifeste la maladie

Les premiers symptômes de sclérodermie focale apparaissent après que le syndrome de Raynaud existe depuis plusieurs années. Anticipez également les symptômes spécifiques de la sclérodermie tels que pelage de la peau des paumes et des pieds, apparition de varicosités dans les zones des joues (en cas de lésion du visage).

Le premier symptôme de la sclérodermie focale est l'apparition d'une lésion:

• un peu comme une bague;
• petites tailles;
• coloration rouge pourpre.

En outre, un tel centre change et devient jaune-blanc, brillant, plus froid au toucher. Un «rebord» autour du périmètre subsiste toujours, mais les cheveux commencent à tomber et les lignes caractéristiques de la peau disparaissent (cela signifie que les capillaires fonctionnent déjà mal). La surface de la peau touchée ne peut pas être pliée; il ne transpire pas et n'est pas recouvert par les glandes sébacées sécrétées, même si la peau autour est grasse.

Progressivement, le «cercle» violet disparaît, la zone blanchâtre est pressée sous la peau saine. À ce stade, il n’est pas tendu, mais doux, souple au toucher.

Le deuxième type principal de pathologie est la sclérodermie linéaire. Il survient le plus souvent chez les enfants et les jeunes femmes. La différence entre la sclérodermie linéaire et la plaque est visible à l'œil nu. C'est:

• une bande de peau blanc jaunâtre;
• en forme ressemblant à une bande de frapper un sabre;
• est situé le plus souvent sur le corps et le visage;
• peut provoquer une atrophie (amincissement, blanchiment, perte de cheveux) sur la moitié du visage. La moitié gauche et la moitié droite du visage peuvent être touchées. La peau de la moitié touchée devient bleuâtre ou jaunâtre, d'abord épaissie puis atrophiée, le tissu sous-cutané et les muscles étant également atrophiés. L'expression du visage sur la zone touchée devient inaccessible, il peut sembler que la peau soit "suspendue" aux os du crâne;
• peut se produire sur les lèvres génitales, où il ressemble à des lésions blanchâtres-nacrées de forme irrégulière entourées d'un bord bleuâtre.

Lésion faciale dans la sclérodermie linéaire

La maladie de Pazini-Pierini se compose de quelques taches violettes-lilas d'environ 10 cm de diamètre ou plus. Leurs contours sont faux et ils se trouvent le plus souvent à l’arrière.

La transition de la sclérodermie focale à la sclérodermie systémique peut être suspectée selon les critères suivants:

1. une personne est tombée malade ou avant 20 ans ou après 50 ans;
2. il existe soit une forme linéaire de pathologie, soit de nombreuses plaques;
3. les foyers de sclérodermie sont soit sur le visage, soit dans les articulations des jambes et des bras;
4. dans le test sanguin d'immunogramme, l'immunité cellulaire est altérée, la composition des immunoglobulines et des anticorps anti-lymphocytes est modifiée.

Diagnostics

Lorsque la sclérodermie focale dans le sang, des anticorps contre les noyaux cellulaires, les enzymes de la topoisomérase I et les ARN polymérase I et II, des centromères (parties de chromosomes dans lesquels une division se produira pendant la fission nucléaire) sont détectés. Mais le diagnostic ne repose pas sur ces anticorps, ni même sur la présence d’anticorps Scl70 dans le sang. Il est établi par une image spécifique qu'un histologue voit au microscope lors de l'examen d'une zone de peau «malade», prise à l'aide d'une biopsie.

Traitement

Premièrement, nous répondons à la question de savoir si la sclérodermie focale est curable, dans l’affirmative. Avant que l’atrophie cutanée ne se produise sur une grande surface, la maladie peut être arrêtée par plusieurs traitements médicamenteux à usage local et systémique.

Le traitement de la sclérodermie focale commence par les médicaments systémiques suivants:

1. Antibiotiques pénicilline. Ils doivent boire les 3 premiers plats.
2. Injections de médicaments qui améliorent le travail des vaisseaux sanguins. Tout d'abord, il s'agit d'agents à base d'acide nicotinique qui dilatent les capillaires, réduisent leur thrombose et la formation de grandes plaques de cholestérol dans les gros vaisseaux. Les seconds sont des médicaments qui empêchent le "colmatage" des capillaires avec les plaquettes: Trental.
3. Inhibiteurs du calcium (Corinfar, Cinnarizine). Ces médicaments détendent les muscles lisses des vaisseaux, améliorent la pénétration des substances nécessaires des vaisseaux dans les cellules de la peau, des muscles et du coeur.

De plus, en cas de sclérodermie linéaire focale, un traitement par pommade topique est utilisé. Il est recommandé d’appliquer non pas un mais plusieurs produits locaux de ce type dans différentes directions et à différentes heures de la journée. Donc, sont nécessaires dans l'application:

• Solcoseryl ou Actovegin - médicaments qui améliorent l'utilisation de l'oxygène par les cellules de la peau, ce qui conduit à la normalisation de sa structure;
• l'héparine, réduisant les caillots sanguins dans les vaisseaux sanguins;
• crème Egallohit. Il s’agit d’un médicament à base de thé vert qui, à l’aide des catéchines qu’il contient, déclenchera la formation de nouveaux vaisseaux au stade initial de la maladie et réprimera ce processus. Il empêche également la formation d'une quantité accrue de collagène, a des effets anti-inflammatoires et antioxydants;
• Troxevasin-gel, renforce les vaisseaux sanguins;
• Le butadion est un anti-inflammatoire.

L'effet est obtenu par des méthodes physiothérapeutiques (phonophorèse avec préparations de lidaza, applications à la paraffine, bains de radon et de boue), massage, oxygénation hyperbare, plasmaphérèse, autohémothérapie.

Méthodes folkloriques

Le traitement avec des remèdes populaires peut compléter le traitement de la sclérodermie. C'est:

• compresser avec du jus d'aloès appliqué sur de la gaze;
• une compresse faite d'absinthe sèche mélangée à de la gelée de pétrole ou à du jus d'absinthe mélangée à 1/5 avec de la graisse de porc;
• Pommade à l'estragon mélangée 1: 5 avec de l'huile intérieure. La graisse doit être fondue dans un bain-marie et, avec l'estragon, elle est cuite au four pendant environ 6 heures.
• à l'intérieur, 100 ml par jour de décoctions d'herbes d'Hypericum, d'Agripaume, de Calendula, d'aubépine, de trèfle rouge.

Sclérodermie focale: causes, symptômes, traitement

Parmi la sclérodermie, un certain nombre de spécialistes distinguent deux formes de cette maladie: systémique et focale (limitée). L’évolution systémique de cette maladie est considérée comme la plus dangereuse car, dans ce cas, les organes internes, le système musculo-squelettique et les tissus sont impliqués dans le processus pathologique. La sclérodermie focale est caractérisée par des manifestations moins agressives, s'accompagne de l'apparition sur la peau de zones (bandes ou points) de couleur blanche, qui ressemblent dans une certaine mesure à des cicatrices, et présente un pronostic favorable. Cette maladie est souvent détectée chez le beau sexe et 75% des patients sont des femmes âgées de 40 à 55 ans.

Dans cet article, nous vous présenterons les causes, les symptômes et les méthodes de traitement de la sclérodermie focale. Ces informations vous seront utiles, vous pourrez suspecter le début du développement de la maladie à temps et demander au médecin ses options de traitement.

Ces dernières années, cette maladie de la peau est devenue plus courante et certains experts ont noté que son évolution était plus grave. Il est possible que de telles conclusions résultent du non-respect des conditions de traitement et de l'examen clinique des patients.

Causes et mécanisme de la maladie

Les causes exactes du développement de la sclérodermie focale ne sont pas encore connues. Un certain nombre d'hypothèses indiquent l'influence possible de certains facteurs contribuant à l'apparition de changements dans la production de collagène. Ceux-ci comprennent:

• les maladies auto-immunes conduisant à la production d’anticorps contre les propres cellules de la peau;
• le développement de néoplasmes, dont l'apparition s'accompagne parfois de l'apparition de foyers de sclérodermie (ces foyers apparaissent parfois plusieurs années avant la formation d'une tumeur);
• pathologies associées du tissu conjonctif: lupus érythémateux systémique, polyarthrite rhumatoïde, etc.
• prédisposition génétique, puisque cette maladie est souvent observée chez plusieurs membres de sa famille;
• infections virales ou bactériennes transférées: grippe, virus du papillome humain, rougeole, streptocoques;
• troubles hormonaux: ménopause, avortement, grossesse et allaitement;
• exposition excessive de la peau aux rayons ultraviolets;
• stress sévère ou tempérament colérique;
• lésion cérébrale traumatique.

Avec la sclérodermie focale, on observe une synthèse excessive de collagène, responsable de son élasticité. Cependant, lorsque la maladie en raison de sa quantité excessive de phoque et grossière de la peau se produit.

Classification

Il n’existe pas de système de classification unifié pour la sclérodermie focale. Les spécialistes appliqueront plus souvent le système proposé par Dovzhansky S. I., qui reflète le mieux toutes les variantes cliniques de cette maladie.

1. Blyashechnaya. Il est divisé en «lilas» induratif-atrophique, superficiel, nodulaire, profond, bulleux et généralisé.
2. Linéaire. Il est divisé en type de "frappe au sabre", en forme d’été ou en bande et zostériforme.
3. Maladie des points blancs (ou lichen scléroatrophique, sclérodermie en gouttes, lichen blanc Tsimbusha).
4. Atrophodermie idiopathique Pasini-Pierini.
5. Hémiatrophie faciale de Parr-Romberg.

Les symptômes

Forme de la plaque

Parmi toutes les variantes cliniques de la sclérodermie focale, la forme de la plaque est la plus courante. Un nombre insignifiant de foyers apparaissent sur le corps du patient, qui passent par trois phases de développement: des taches, des plaques et un site d'atrophie.

Au départ, la peau présente plusieurs taches ou une tache rose lilas, dont la taille peut être différente. Après un certain temps en son centre, une zone lisse et brillante de phoque jaune-blanc apparaît. Une bordure rose lilas subsiste autour de cette île. Il peut augmenter de taille, il est possible, selon ces signes, de juger de l’activité du processus de la sclérodermie.

La perte de cheveux se produit sur la plaque formée, le sébum et la sécrétion de sueur s'arrêtent et le motif de la peau disparaît. La peau dans cette zone ne peut pas être prise avec le bout des doigts dans le pli. Cette apparence et les signes de la plaque peuvent persister plusieurs fois, après quoi la lésion subit une atrophie.

Linéaire (ou en forme de bande)

Ce type de sclérodermie focale est rarement observé chez les adultes (il est généralement détecté chez les enfants). Sa manifestation clinique ne diffère de la forme de la plaque que par la forme de changements cutanés - ils ont l'apparence de rayures blanches et se situent dans la plupart des cas sur le front ou les membres.

Maladie des points blancs

Ce type de sclérodermie focale est souvent associé à sa forme inégale. Elle présente sur le corps du patient de petites taches éparses ou groupées, d’un diamètre d’environ 0,5 à 1,5 cm, qui peuvent être localisées à différentes parties du corps, mais sont généralement localisées sur le cou ou le torse. Chez les femmes, de telles lésions peuvent survenir dans la région des lèvres.

Atrophodermie idiopathique Pasini - Pierini

Avec ce type de sclérodermie focale, des taches aux contours irréguliers sont situées à l'arrière. Leur taille peut atteindre 10 centimètres ou plus.

L'atrophodermie idiopathique de Pazini - Pierini est plus fréquente chez les jeunes femmes. La couleur des taches est proche d'une teinte bleu-violet. Leur centre s'affaisse un peu et a une surface lisse, et un anneau violet peut être présent le long du contour des changements cutanés.

Pendant longtemps après l'apparition des taches, il n'y a aucun signe de consolidation des lésions. Parfois, ces changements cutanés peuvent être pigmentés.

Contrairement à la variété de plaque de la sclérodermie focale, l’atrophodermie de Pasini - Pierini idiopathique se caractérise par la lésion principale de la peau du corps, et non du visage. En outre, les éruptions cutanées avec atrophoderma ne peuvent pas régresser et progressent progressivement sur plusieurs années.

Parry - Hémiatrophie du visage de Romberg

Ce type rare de sclérodermie focale se manifeste par une lésion atrophique de seulement la moitié du visage. Un tel foyer peut être situé à droite et à gauche. Les altérations dystrophiques sont exposées aux tissus cutanés et à la graisse sous-cutanée, tandis que les fibres musculaires et les os du squelette facial sont impliqués moins ou moins dans le processus pathologique.

L'hémiatrophie faciale de Parry-Romberg est plus fréquente chez les femmes et l'apparition de la maladie survient entre 3 et 17 ans. Le processus pathologique atteint son activité à l'âge de 20 ans et dure dans la plupart des cas jusqu'à 40 ans. Premièrement, sur le visage, il y a des foyers de changements jaunâtres ou bleuâtres. Peu à peu, ils se densifient et subissent au fil du temps des modifications atrophiques, ce qui représente un grave défaut esthétique. La peau de la moitié du visage touchée devient ridée, amincie et hyperpigmentée (focale ou diffuse).

Il n'y a pas de poils sur la moitié touchée du visage et les tissus sous-cutanés sont sujets à de grosses modifications sous forme de déformations. En conséquence, le visage devient asymétrique. Les os du squelette facial peuvent également être impliqués dans le processus pathologique, si le début de la maladie a commencé dans la petite enfance.

Discussions de spécialistes autour de la maladie

Parmi les scientifiques, le débat se poursuit sur la relation possible entre la sclérodermie systémique et limitée. Selon certains d'entre eux, les formes systémique et focale sont des variétés du même processus pathologique dans le corps, alors que d'autres pensent que ces deux maladies diffèrent nettement l'une de l'autre. Cependant, une telle opinion ne trouve toujours pas de preuves précises et les statistiques montrent que dans 61% des cas, la sclérodermie focale est transformée en systémique.

Selon diverses études, le transfert de la sclérodermie focale en systémique est facilité par les 4 facteurs suivants:

• le développement de la maladie avant l'âge de 20 ans ou après 50 ans;
• sclérodermie focale ou linéaire;
• augmentation des anticorps anti-lymphocytes et des complexes grossiers circulant dans le système immunitaire;
• la sévérité de la disimmunoglobulinémie et le manque d'immunité cellulaire.

Diagnostics

Le diagnostic de la sclérodermie focale est entravé par la similitude des signes du stade initial de cette maladie avec de nombreuses autres pathologies. C'est pourquoi le diagnostic différentiel est réalisé avec les maladies suivantes:

• le vitiligo;
• forme indifférenciée de la lèpre;
• Kraurosis de la vulve;
• naevus de type chéloïde;
• Syndrome de Schulman;
• forme semblable à la sclérodermie du carcinome basocellulaire;
• le psoriasis.

En outre, le patient subit les tests de laboratoire suivants:

• biopsie de la peau;
• Réaction de Wasserman;
• biochimie sanguine;
• numération globulaire complète;
• immunogramme.

Effectuer une biopsie cutanée vous permet de poser un diagnostic correct de «sclérodermie focale» avec une garantie de 100% - cette méthode est le «gold standard».

Traitement

Le traitement de la sclérodermie focale doit être complexe et à long terme (multi-cours). En cas d'évolution active de la maladie, le nombre de traitements doit être d'au moins 6 et l'intervalle entre eux doit être compris entre 30 et 60 jours. Avec la stabilisation de la progression des foyers, l'intervalle entre les séances peut être de 4 mois, et avec les manifestations résiduelles de la maladie, les traitements sont répétés à des fins prophylactiques une fois par semestre ou par 4 mois et incluent des médicaments pour améliorer la microcirculation de la peau.

Au stade de l'évolution active de la sclérodermie focale, le plan de traitement peut inclure de tels médicaments:

• antibiotiques pénicillines (acide fusidique, amoxicilline, ampicilline, oxacilline);
• antihistaminiques: Pipolfen, Loratadin, Tavegil, etc.
• Moyens pour supprimer la synthèse excessive de collagène: extrait de placenta, Lidaza, Actinogial, Collalizin, Longidase, Aloe;
• antagonistes des ions calcium: vérapamil, fenigidin, corinfar, etc.
• Médicaments vasculaires: Acide nicotinique et préparations à base de nicotinate de xantinol, komplamin), Trental, Mildronat, Eskuzan, Berberin, Madecassol, etc.

Dans le cas du lichen scléroatrophe, des crèmes contenant les vitamines F et E, du solcoséryle, du rétinol palmate et de l'actovegine peuvent être incluses dans le plan de traitement.

Si un patient a une sclérodermie limitée, le traitement peut être limité à une phonophorèse avec trypsine, ronidase, chimiotrypsine ou lydase et vitamine B12 (en suppositoires).

Pour le traitement local de la sclérodermie focale, des applications de pommade et de physiothérapie doivent être appliquées. Comme les médicaments locaux sont habituellement utilisés:

• Troxevasin;
• Pommade d'héparine;
• Onguent Theonikolovaya;
• Hépararoïde;
• Pommade butadion;
• Dimexide;
• La trypsine;
• Lidaza;
• La chymotrypsine;
• Ronidaza;
• Unithiol.

La lidase peut être utilisée pour effectuer une phonophorèse ou une électrophorèse. Ronidaza est utilisé pour des applications - sa poudre est appliquée sur la serviette imbibée de solution saline.

En plus des méthodes physiothérapeutiques ci-dessus, il est recommandé aux patients de suivre les séances suivantes:

• thérapie magnétique;
• phonophorèse avec l'hydrocortisone et le kuprénil;
• thérapie au laser;
• décompression sous vide.

Au stade final du traitement, les procédures peuvent être complétées par des bains fondants ou de radon et un massage dans la zone des lésions de sclérodermie.

Ces dernières années, pour le traitement de la sclérodermie focale, de nombreux experts recommandent de réduire le volume de médicaments. Ils peuvent être remplacés par des produits combinant plusieurs effets attendus. Ces médicaments comprennent Wobenzym (comprimés et pommade) et les polyenzymes systémiques.

Avec l'approche moderne du traitement de cette maladie, le plan de traitement inclut souvent une procédure telle que l'OHB (oxygénation hyperbare), contribuant à l'oxygénation des tissus. Cette technique permet d'activer le métabolisme au niveau des mitochondries, de normaliser l'oxydation des lipides, d'avoir un effet antimicrobien, d'améliorer la microcirculation sanguine et d'accélérer la régénération des tissus affectés. Cette méthode de traitement est utilisée par de nombreux experts qui décrivent son efficacité.

Un certain nombre de dermatologues utilisent des produits à base de dextran pour le traitement de la sclérodermie focale (Reomacrodex, Dextran). Cependant, d’autres experts pensent que ces médicaments ne peuvent être utilisés qu’avec les formes courantes et progressives de cette maladie.

Quel médecin contacter

Si des taches persistantes apparaissent sur la peau, il est nécessaire de consulter un dermatologue. Un début de traitement en temps voulu ralentira la transformation de la maladie en une forme systémique et permettra de maintenir un bel aspect de la peau.

Un rhumatologue conseille nécessairement au patient d’exclure un processus systémique dans le tissu conjonctif. Dans le traitement de la sclérodermie focale, les méthodes de traitement physiques jouent un rôle important et nécessitent donc la consultation d'un physiothérapeute.

Le spécialiste de la Moscou Doctor Clinic parle de différentes formes de sclérodermie focale:

Sclérodermie focale: causes, symptômes et traitement

La sclérodermie focale est une pathologie du tissu conjonctif dans le corps, caractérisée par un durcissement et un engourdissement de la peau. La maladie est souvent qualifiée d'arthrite, dans laquelle le tissu cicatriciel se forme sur la peau. Bien que la maladie soit connue depuis longtemps, elle n’est pas bien comprise.

Causes de

La maladie appartient au groupe du collagène et les adultes (surtout les femmes) sont plus souvent atteints que les enfants.

La sclérodermie focale ou limitée est beaucoup moins dangereuse que la sclérodermie généralisée (systémique), car elle affecte rarement les organes internes, mais peut entraîner de graves défauts esthétiques et des modifications négatives sous-cutanées irréversibles.

La médecine scientifique identifie plusieurs facteurs pouvant déclencher cette maladie:

• infections du système nerveux;
• corps d'hypothermie;
• exposition à des produits chimiques;
• blessures de nature différente;
• troubles endocriniens;
• effets négatifs des médicaments.

Ces facteurs indésirables peuvent provoquer une inflammation des vaisseaux sanguins, ce qui, avec un processus défavorable supplémentaire, entraîne la croissance du tissu fibreux et du collagène, ce qui entraîne un épaississement des parois vasculaires et une perte d'élasticité.

L'altération concomitante de la circulation sanguine conduit à un état pathologique non seulement de la peau et de la couche sous-cutanée, mais également à des anomalies du fonctionnement des organes internes.

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Symptômes et signes de la maladie

Cette maladie a un début typique: un petit anneau de couleur pourpre se forme sur la peau, qui devient progressivement enflée, grossière et change de couleur en jaune blanchâtre. Sur la zone touchée, le motif de la peau et les cheveux disparaissent. En raison d'une circulation sanguine insuffisante, cet endroit est plus froid que les tissus sains environnants.

Dans certains cas, la maladie se manifeste sous la forme de rayures blanchâtres ressemblant à un «coup de sabre» situé sur le visage ou le torse.

L'un des principaux symptômes de la maladie est le syndrome de Raynaud. Il se manifeste par une lésion des mains, à savoir de petits vaisseaux dans celles-ci. Lorsque les spasmes vasculaires deviennent douloureux, une sensation de refroidissement, le bout des doigts pâlit à une teinte bleuâtre.

Les signes spécifiques pour la peau sont leur compaction et leur épaississement, et cela commence toujours par les doigts, puis plus tard jusqu'au torse. Les zones touchées perdent leur sensibilité et deviennent grossières.

Il affecte non seulement la peau, mais aussi les articulations perdent leur élasticité, deviennent inactives en raison de la prolifération des tissus fibreux.

Les troubles circulatoires des organes internes sont un symptôme terrible de la maladie, dans laquelle les organes des systèmes respiratoire et urinaire sont particulièrement touchés.

Chez les patients présentant des effets d'intoxication, une insuffisance rénale, un essoufflement, une toux.

Quelle est la sclérodermie focale dangereuse

Même si la maladie évolue facilement pendant des décennies sans causer beaucoup de gêne, le traitement ne peut être interrompu.

L’inaction après de nombreuses années peut se transformer en un moyen déplorable: sudation et glandes sébacées des vaisseaux affectés s’atrophie au fil du temps, des processus adhésifs irréversibles se développent, ce qui conduit finalement à des troubles circulatoires persistants, à la thermorégulation du corps et au déséquilibre de tous ses organes et systèmes.

Traitement de la toxicomanie

Malgré le fait que le traitement de la sclérodermie soit assez compliqué et long, le nombre impressionnant de cas de sclérodermie focale est sujet à un rétablissement complet avec une approche qualifiée. En même temps, il existe des cas où un complexe bien choisi de correction d'immunité devient suffisant pour la disparition des symptômes.

Le complexe de mesures médicales comprend:

• nécessairement un traitement antibiotique pour enrayer les infections;
• vasodilatateurs pour prévenir le vasospasme (acide nicotinique, mildronate, théophylline);
• traitement anti-inflammatoire visant à éliminer la synthèse excessive de collagène (lydaza);
• traitement de la peau par application de pommades hormonales (indométacine, butadion);
• les vitamines (doivent être traitées avec précaution, certaines d'entre elles contribuant à la synthèse du collagène);
• procédures de purification du sang - hémosorption et échange plasmatique;
• oxygénation hyperbare (méthode d'exposition à l'oxygène).

De plus, à titre de mesures thérapeutiques et réparatrices,

• séances de massage thérapeutique;
• exercice thérapeutique;
• thérapie par ultrasons;
• bains de conifères et de radon;

Méthodes folkloriques

La médecine traditionnelle propose les médicaments suivants en plus du traitement de base de la sclérodermie:

• Bouillons d'herbes médicinales: Hypericum, Calendula, Aubépine, Agripaume, Succession, Camomille. Leur réception peut améliorer la circulation sanguine dans les tissus malades, réduisant ainsi la zone de lésion. La méthode de préparation ne diffère pas de celle indiquée sur les emballages.
• Bien apaise la peau enflammée compresse avec du jus d'aloès, qui devrait être appliqué 2 fois par jour pendant 10-14 jours.
• Il est également recommandé d'appliquer sur les zones touchées la graisse interne du porc avec l'ajout de compression de l'absinthe, dans un rapport de 1/5, pendant un mois.
• La méthode suivante est également populaire: cuire un oignon moyen, hacher, mélanger avec une cuillère à café de miel et deux cuillères de kéfir et appliquer sous forme de compresse avant de se coucher toute la nuit 4 fois par semaine.

Maladie des enfants

La sclérodermie focale chez les enfants est appelée sclérodermie juvénile. Enfants, cette maladie est extrêmement rare et se présente sous deux formes: linéaire et en plaque. Le premier, caractéristique des garçons, se manifeste par l’apparition d’un motif de peau en forme de bande. La seconde, sous forme de plaque, se développe principalement chez les filles et se manifeste sous la forme de taches arrondies bleuâtres, qui sont ensuite converties en une région cicatricielle atrophiée.

Dans les deux cas, la maladie se développe rapidement, affectant la peau et les tissus sous-cutanés, sans affecter les organes internes, mais cela ne prouve pas que la maladie a évolué lentement.

La sclérodermie juvénile présente des symptômes très similaires aux signes d'autres maladies graves. Elle nécessite donc une attitude urgente et hautement qualifiée à l'égard du traitement.

Sclérodermie pendant la grossesse

La présence d'un diagnostic de sclérodermie focale et son traitement ne constituent pas un danger grave pour la future mère et son enfant, contrairement à la forme systémique de la maladie. Cependant, dans tous les cas, il faut être discipliné à l’égard de sa propre santé, effectuer régulièrement les tests nécessaires et suivre les recommandations médicales.

Une attention particulière devrait être portée au travail considérablement accru du cœur, des reins et des poumons. Avec le développement défavorable de la sclérodermie chez une femme enceinte, une croissance médiocre de l'enfant, des conditions associées à une hypertension artérielle et à une naissance prématurée peuvent menacer.

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Conseils de prévention

Comme les experts ne sont pas d’accord sur les causes de la sclérodermie, la gamme de conseils de prévention est la même que pour toutes les maladies auto-immunes:

• éviter l'hypothermie;
• ne pas abuser des mauvaises habitudes, en particulier - la consommation de café, qui entraîne des spasmes et un rétrécissement des vaisseaux périphériques;
• éliminer les causes de la tension nerveuse;
• ne pas être exposé à la lumière du soleil excessive;
• Ne pas trop travailler et se détendre complètement.

Dans la vidéo suivante, l’émission télévisée «Tout sur l’essentiel» raconte les causes et le traitement de la sclérodermie:

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La sclérodermie focale est-elle en danger de mort?

La sclérodermie focale est une maladie dans laquelle le derme est impliqué dans le processus pathologique - une partie de la peau qui se trouve sous l'épiderme - et, dans de rares cas, dans d'autres zones de tissu conjonctif.

Contrairement à la sclérodermie systémique, l'espèce focale n'affecte pas les organes internes et coule plus facilement.

Pour les personnes qui sont confrontées à cette pathologie, il est important de savoir ce qu’elle est, pourquoi elle se développe, comment la traiter et ce qui est dangereux.

Qu'est ce que c'est

La sclérodermie focale affecte le tissu, qui fait partie d’un grand nombre de structures et d’organes - le connectif.

Ce type de tissu n’est pas responsable du travail des organes, mais remplit un certain nombre de fonctions importantes:

• De protection;
• Trophique (soutient les processus métaboliques dans les tissus);
• Référence.

La peau humaine comprend également le tissu conjonctif - le derme, qui protège le corps contre les micro-organismes pathogènes, les rayons ultraviolets et les substances toxiques.

En outre, cette couche de peau change au cours du processus de vieillissement, maintient l'élasticité et s'adapte aux changements du visage et aux mouvements physiques. C'est elle et affecte la sclérodermie focale, qui appartient aux maladies auto-immunes.

Les éléments du système immunitaire dans les maladies auto-immunes commencent à attaquer les cellules saines, causant des dommages. La sclérodermie focale affecte les fibroblastes qui produisent les structures extracellulaires du tissu conjonctif.

Sous l'influence des anticorps, les fibroblastes commencent à produire une quantité excessive de fibres de collagène. Ils s'accumulent dans la peau, entravent la circulation sanguine et, avec le temps, la peau devient plus grasse, devient vulnérable et ne remplit plus ses fonctions.

Si vous allez à l’hôpital à temps, vous pouvez complètement guérir la sclérodermie

Sclérodermie systémique et focale de communication

La médecine n'a aucune preuve claire de la relation entre les espèces localisées et systémiques.

Il y a deux opinions à ce sujet:

• L'affirmation selon laquelle le mécanisme de leur formation est le même, étayée par des preuves de la présence de changements pathologiques caractéristiques des deux types dans les processus métaboliques. Également enregistré des cas où la sclérodermie locale a été transformée en système.
• L'opinion opposée est que ces maladies ne sont pas directement liées car leur évolution, leurs symptômes et leurs complications diffèrent.

Les lésions locales dans 60% des cas sont observées simultanément avec les atteintes systémiques, et il est difficile de les distinguer.

Un certain nombre de facteurs indiquent la transformation de la sclérodermie focale dans le vaste:

• Les premiers signes de la maladie sont apparus après l’âge de cinquante ans et jusqu’à vingt ans;
• En même temps, il existe deux types de pathologies: la sclérodermie en plaques linéaire et généralisée;
• Les lésions sont localisées au niveau des articulations (coudes, genoux);
• Le test sanguin montre la présence de modifications pathologiques dans la structure des anticorps, l'immunité cellulaire et la présence d'autoanticorps dirigés contre les lymphocytes T.

Code CIM-10

Cette maladie figure dans la section «Maladies de la peau», les codes sont L94.0 (variante linéaire) et L94.1 (autres types de la maladie).

Le danger de la sclérodermie focale pour la vie

La sclérodermie locale ne met pas la vie en danger si les lésions sont petites et peu répandues. Si vous trouvez les premiers signes de la maladie, vous devriez consulter un médecin: si la maladie est détectée à temps, et que la propagation de la lésion est arrêtée avec un traitement médicamenteux, il est très probable qu'elle guérira.

Si elle n'est pas traitée, la sclérodermie provoque les modifications suivantes:

Zones sombres sur la peau.

Teleangiectasia (varicosités). Dans cette pathologie, les petits vaisseaux cutanés s'élargissent et des filets et des étoiles rougeâtres apparaissent sur le visage et les pattes.

Maladie de Raynaud, dans laquelle la circulation sanguine est perturbée dans les petits vaisseaux. Au contact du froid, des douleurs apparaissent dans les doigts des membres inférieurs et supérieurs, la peau sur celles-ci s'éclaircit considérablement et, par la chaleur, la circulation sanguine est rétablie.

Au fur et à mesure que la maladie progresse, la maladie de Raynaud se complique: les doigts enflent, deviennent bleutés et des ulcères apparaissent. De plus, en raison de la prolifération du collagène, il sera difficile de plier les doigts.

Calcinose. Des phoques formés de sels de calcium sont formés sous la peau.

La maladie va capturer de larges zones de la peau et celle-ci ne pourra pas fonctionner pleinement: le collagène entravera l'activité des glandes de la sécrétion cutanée (sébacées, sueurs) et le mécanisme de thermorégulation sera brisé.

Progressivement, les tendons, les os et les systèmes musculaires seront impliqués dans le processus pathologique, une atrophie va se développer: les os vont devenir plus minces, et les muscles vont perdre du volume, devenir durs et inélastiques.

Le mouvement est difficile, conduisant à un handicap.

Une espèce focale est transformée en une maladie systémique: une maladie dangereuse dans laquelle des organes internes sont impliqués dans le processus pathologique. La peau s'épaissit, cela se remarque surtout sur le visage: les expressions du visage disparaissent, l'ouverture de la bouche est difficile.

Avec la sclérodermie systémique, des pustules se forment sur les doigts, une ostéolyse se développe: une maladie dans laquelle certaines phalanges des doigts sont complètement détruites.

Lorsque le tissu conjonctif se développe de manière significative dans les organes internes, diverses maladies se développent: anévrisme cardiaque, ischémie grave ou même lésion nécrotique des organes internes due à un manque d'oxygène et de nutriments.

Plus le cœur est impliqué, plus la mort survient rapidement.

Cela dépend également de la nature et de la diversité des risques de décès ou non de cette maladie. Certains types de sclérodermie focale sont plus nets et plus rapides que d’autres.

Raisons

Les raisons exactes du développement de la sclérodermie focale n'ont pas été identifiées. Des études modernes affirment que la maladie se développe lorsque plusieurs facteurs sont combinés:

Les infections. Certains agents pathogènes sont à l'origine de la maladie, notamment le virus d'Epstein-Barr, la rougeole, l'herpès, l'infection à CMV (un virus de la sous-famille des herpèsvirus), le virus du papillome et également certaines infections à staphylocoques.

On suppose que l'angine, la scarlatine et la borréliose transmises par les tiques transférées peuvent affecter le développement de la sclérodermie focale, car des immunoglobulines dirigées contre ces maladies sont détectées chez les patients atteints de sclérodermie.

Facteurs héréditaires. La sclérodermie focale est héréditaire: un parent dont les récepteurs des lymphocytes sont altérés transmet cette caractéristique à l'enfant, ce qui augmente le risque de développer une sclérodermie.

Changements dans l'équilibre hormonal dus à des perturbations dans le fonctionnement des glandes endocrines ou sous l'influence d'autres facteurs (grossesse, ménopause, avortement).

Facteurs influençant l'apparition des premiers signes de la maladie ou exacerbant son évolution latente: situations stressantes, exposition excessive au soleil ou dans un solarium, hypothermie ou surchauffe, transfusion sanguine (transfusion sanguine), lésions traumatiques, tumeurs malignes ou bénignes.

Il existe une théorie sur le lien entre la carence en magnésium et le développement de la maladie. Avec la carence en magnésium, les membranes cellulaires deviennent vulnérables et le calcium, qui est capable de déclencher des modifications pathologiques des fibroblastes, commence à s'accumuler de manière excessive.

Groupes à risque

Le type de sclérodermie focale se développe souvent chez les femmes, en raison des caractéristiques individuelles du corps:

• L’activité de l’immunité cellulaire chez les femmes est moins prononcée;
• Les immunoglobulines, en revanche, sont produites plus activement.
• L'effet des hormones sexuelles sur la circulation sanguine cutanée est supérieur à celui des hommes.

Sont également à risque:

• Des représentants de la race négroïde;
• Les personnes qui souffrent d'autres types de maladies auto-immunes;
• Les constructeurs;
• Ceux qui ont des parents proches atteints de maladies auto-immunes;
• Les vendeurs qui travaillent sur des marchés ouverts en hiver;
• Les personnes qui interagissent régulièrement avec les refroidisseurs et les congélateurs;
• Gardes de stockage de nourriture;
• Les personnes en contact avec des produits chimiques;
• Ceux qui sont régulièrement exposés au froid.

Classification de la sclérodermie focale

Il existe une classification de la pathologie, qui a été développée par Dovzhansky S.I., elle est le plus souvent utilisée en médecine:

• La maladie des points blancs, également appelée sclérodermie en gouttes.
• Linéaire. Il en existe trois variétés: “grève au sabre”, zostériforme et en forme de bande.
• Maladie de Pazini-Pierini (atrophie superficielle de la peau avec hyperpigmentation)
• Blyashechnaya. Il existe les variétés suivantes: profonde, superficielle, indurativno-atrophique, bulleuse, nodulaire, généralisée.
• Syndrome de Parry-Romberg.

Symptômes de différentes formes focales

Les premiers symptômes apparaissent lorsque la production de collagène devient excessive et que la circulation est perturbée et dépend du type de sclérodermie.

La sclérodermie en plaques est le type de pathologie le plus fréquemment diagnostiqué. Elle est généralement soulagée et ne présente pas de risque accru pour la vie.

Il se caractérise par un développement progressif:

1. Initialement, une tache apparaît, qui a une couleur rose violacé. La taille et le nombre de foyers peuvent être différents.
2. Plus tard, une plaque jaune pâle se forme au centre de la tache. La tache primaire ne disparaissant pas, la plaque est bordée d'un bord rose-violet. Si elle augmente, cela indique une activité accrue du processus pathologique. Dans la zone de la plaque, les cheveux tombent, il n'y a aucun signe de sueur et de glandes sébacées.
3. La plaque de stade dure une période indéterminée, pouvant aller jusqu'à plusieurs années. Après cela, une atrophie se produit: la peau du site devient plus fine et s'enfonce vers l'intérieur en raison de l'atrophie des tissus situés en dessous.

Avec la sclérodermie linéaire, les zones touchées de la forme en bande se forment sur la peau. Localisé principalement dans la zone du front, sur les bras et les jambes. Distribué chez les enfants. Les stades de développement de ce type de sclérodermie sont les mêmes que sous la forme inégale.

La maladie des taches blanches survient avec un type de plaque, caractérisée par l'apparition de petites taches (moins de 2 cm de diamètre) qui sont placées sur le corps de façon arbitraire, peuvent être groupées ou non. Affectent principalement la peau du cou, chez les femmes peuvent être localisées dans la région génitale.

Pasini-Pierini atrophoderma (photo ci-dessous) est le plus souvent diagnostiqué chez les femmes de moins de 30 ans. Avec cette pathologie, de grandes taches bleuâtres apparaissent sur la peau du dos, ne se condensent pas longtemps et s’effondrent un peu.

Il y a plusieurs différences avec la variété de plaque:

• Non localisé sur le visage, les jambes et les bras;
• Pas enclin à la régression.

Cette pathologie a tendance à progresser lentement pendant longtemps.

Le syndrome de Parry-Romberg affecte la moitié du visage et présente les caractéristiques suivantes:

• Il affecte non seulement la peau, mais aussi l'hypoderme (tissu adipeux);
• Dans de rares cas, la maladie recouvre les muscles et les os;
• Les premiers signes apparaissent dans l'enfance;
• La maladie passe par trois étapes: les foyers apparaissent en premier, après leur densification, et quelques années plus tard, le stade de l'atrophie commence;
• Si la pathologie s'est développée dans la petite enfance, il est possible que les os soient également affectés.

Le visage avec ce type de sclérodermie perd sa symétrie, la moitié touchée semble inégale.

Diagnostics

Les manifestations initiales de la sclérodermie focale ressemblent à un certain nombre d'autres maladies de la peau avec lesquelles il faut différencier.

Parmi eux:

• Le vitiligo;
• La maladie de Schulman;
• Espèces indifférenciées de la lèpre;
• La vulve de Kraouros;
• Le psoriasis;
• Fasciite à éosinophiles;
• Carcinome basocellulaire de type morphoïde;
• Certains types de nevi.

En outre, le diagnostic de sclérodermie focale comprend:

• Prendre un morceau de peau pour examen (biopsie);
• Tests sanguins biochimiques et généraux;
• Réaction de Wasserman;
• Immunogramme

Galerie de photos: Maladies de la peau

Quel médecin contacter?

Le diagnostic de la sclérodermie a impliqué un dermatologue, également besoin de conseils rhumatologue.

La biopsie permet de différencier la maladie et d'en déterminer la forme. Après les tests, le médecin traitant déterminera comment traiter la sclérodermie au foyer, en fonction des symptômes et du type.

Traitement

Le traitement de la sclérodermie focale dure au moins six mois en utilisant un ensemble de médicaments sélectionnés individuellement, qui comprend:

• Antibiotiques à base de pénicilline en association avec des antihistaminiques.
• Médicaments vasodilatateurs ayant un effet positif sur la circulation sanguine (Complamin, Trental).
• Des enzymes qui améliorent la perméabilité des tissus. Lidaza avec sclérodermie montre une grande efficacité. D'autres médicaments sont également utilisés (Karipazim, Chymotrypsin).
• Bloqueurs des canaux calciques. Réduisez l'activité des fibroblastes et rétablissez le flux sanguin (Corinfar, magnésium).
• Médicaments qui arrêtent le processus atrophique (rétinol, Actovegin).

Si la maladie s’est légèrement étendue, le traitement est effectué par physiothérapie:

• Sonophorèse à l'aide de Lidaza;
• Électrophorèse de médicaments avec des médicaments bloquant les canaux calciques;
• Thérapie au laser;
• Thérapie magnétique;
• Oxygénation hyperbare.

La sclérodermie focale est complètement curable si le traitement est commencé à l’heure.

Prévisions

Le pronostic de la sclérodermie focale est favorable si l’ensemble du traitement est terminé et les recommandations médicales suivies à la lettre. Beaucoup dépend également de la forme et du degré de négligence de la maladie: pronostics avec pathologie étendue détectés tardivement, défavorables - il existe un risque de transformation d'une variété locale en une variété systémique.

Les formes légères de sclérodermie surviennent facilement et ne sont compliquées que si elles ne sont pas traitées. Par conséquent, dès l'apparition des premiers symptômes de la maladie, vous devez consulter un dermatologue et poser un diagnostic.