Diagnostic et traitement de la sténose pulmonaire

La sténose pulmonaire est une maladie considérée comme l’un des types de cardiopathie congénitale et se caractérise par une circulation sanguine insuffisante du ventricule droit du cœur dans la région de l’artère pulmonaire, où il se produit un rétrécissement important. Il existe plusieurs types de sténose:

• valve;
• sous-valvulaire;
• sur la valve;
• combinés.

Une sténose valvulaire de l'orifice de l'artère pulmonaire est diagnostiquée chez 90% des patients. Selon la gravité de la maladie, il y a plusieurs étapes:

Pour des raisons pratiques, les médecins utilisent une classification basée sur le niveau de détermination de la pression artérielle systolique dans le ventricule droit du cœur et le gradient de pression entre le ventricule droit et l'artère pulmonaire:

1. Degré modéré - pression artérielle systolique 60 mm Hg, gradient - 20-30 mm Hg
2. Degré modéré - pression artérielle systolique 60-100 mm Hg, gradient - 30-80 mm Hg
3. Degree degré prononcé - la pression systolique est supérieure à 100 mm Hg et le gradient dépasse 80 mm Hg.
4. Stade décompensatoire IV - une insuffisance de la fonction contractile du ventricule cardiaque se développe, une dystrophie du myocarde se déclare, la pression dans le ventricule tombe au-dessous de la normale.

Causes et caractéristiques de l'hémodynamique

Pour prescrire un traitement adéquat de la sténose, il est nécessaire de connaître la cause et le mécanisme de la maladie. Selon le mécanisme de développement, il existe deux types de sténose:

Une sténose de la bouche de l'artère pulmonaire peut être acquise. La cause de cette pathologie est liée à des lésions infectieuses (syphilitiques, rhumatismales), à des tumeurs cancéreuses, à des ganglions lymphatiques hypertrophiés, à un anévrisme aortique.

Cette maladie est caractérisée par une altération de l'hémodynamique, associée à la présence d'obstructions dans le trajet du flux sanguin du ventricule droit au tronc pulmonaire. Le fonctionnement du coeur avec une charge constante conduit à une hypertrophie du myocarde. Plus la surface de la sortie ventriculaire est petite, plus la pression artérielle systolique qu'il contient est élevée.

Symptômes de la maladie

Le tableau clinique de la maladie dépend de la gravité et du type de sténose. Si la pression artérielle systolique dans le ventricule ne dépasse pas 75 mm Hg, les symptômes de la maladie peuvent être pratiquement absents. Lorsque la pression augmente, les premiers symptômes de la maladie peuvent apparaître sous la forme de vertiges, de fatigue, de palpitations cardiaques, de somnolence et d’essoufflement.

Avec la sténose congénitale chez les enfants, il peut y avoir un léger retard dans le développement physique et mental, une tendance au rhume, des évanouissements. Avec le degré décompensé IV, des évanouissements fréquents et des crises d'angor sont possibles.

Si les processus pathologiques augmentent et qu'il n'y a pas de traitement, une fenêtre ovale peut être ouverte, à travers laquelle le sang veineux-artériel est déchargé.

Lors de l'examen d'un patient souffrant de sténose du tronc pulmonaire, il est objectivement possible de détecter: une cyanose des extrémités ou de tout le corps, une peau pâle, des veines de la nuque gonflées et pulsées.

Dans la poitrine, vous pouvez remarquer la présence de tremblements systoliques, l’apparition d’une bosse cardiaque, la cyanose des membres ou de tout le corps.

Le plus souvent, en l’absence de traitement adéquat, le patient peut développer une insuffisance cardiaque ou une endocardite septique pouvant être fatale.

Diagnostics

La durée du traitement et du diagnostic dépend de la vie du patient. Afin de clarifier le diagnostic, le médecin vous prescrira des méthodes de recherche supplémentaires:

• analyse générale et biochimique du sang et de l'urine;
• Échographie du coeur;
• ECG;
• examen radiographique;
• phonocardiographie;
• échocardiographie;
• sonnant.

La sténose pulmonaire isolée doit être différenciée de maladies telles que la tétrade de Fallot, les voies artérielles ouvertes et le défaut septal auriculaire.

Méthodes de traitement

La sténose de l'artère pulmonaire isolée n'est traitée que par chirurgie. Au stade initial de la maladie, lorsqu'il n'y a pas de signes évidents, il n'est pas nécessaire d'utiliser des médicaments et des opérations onéreuses. Mais lorsque la gravité de la maladie empêche le patient de mener une vie active normale, le traitement rapide de la sténose pulmonaire donne une chance de prolonger et de préserver la qualité de vie du patient. Cela est particulièrement vrai chez les enfants atteints de cardiopathie congénitale.

Selon la gravité et le type de maladie, la valvuloplastie est réalisée de plusieurs manières:

Valvuloplastie ouverte - chirurgie abdominale, qui est réalisée sous anesthésie générale en utilisant un pontage cardiopulmonaire. Ce type de traitement chirurgical rétablit parfaitement l'hémodynamique, mais est dangereux en raison du développement d'une complication sous la forme d'une insuffisance de la valve pulmonaire.

La valvuloplastie fermée est une procédure chirurgicale utilisant une valvulote, qui exclut les tissus en excès qui empêchent un flux sanguin normal.

La valvuloplastie par ballonnet est considérée comme la méthode de traitement chirurgical la plus sûre.

La valvuloplastie par ballonnet est la méthode de traitement la moins traumatisante, dans laquelle il n'est pas nécessaire de pratiquer des incisions abdominales, mais plutôt quelques petites piqûres dans la région de la cuisse.

Pronostic et prévention

La sténose de la bouche de l'artère pulmonaire est une maladie grave qui, si elle n'est pas traitée, peut être fatale. Pour les patients adultes, les troubles hémodynamiques mineurs n’affectent pas l’état de santé général. La sténose du tronc pulmonaire chez les enfants nécessite une surveillance constante et des interventions chirurgicales répétées.

Si vous identifiez un tel diagnostic comme une sténose du tronc pulmonaire, ne paniquez pas. Aujourd'hui, la médecine ne reste pas immobile et, avec des soins et un traitement appropriés, les patients peuvent mener une vie très active. Comme le montre la pratique, après traitement chirurgical, le pourcentage de survie à cinq ans est de 91%, ce qui est un bon indicateur.

La prévention de la sténose pulmonaire est:

1. Maintenir un mode de vie sain et actif.
2. Créer des conditions idéales pendant la grossesse.
3. Diagnostic précoce et traitement des maladies.
4. Lorsque les premiers signes de la maladie apparaissent, vous ne devez pas vous soigner vous-même, mais il est préférable de demander immédiatement une assistance médicale qualifiée.
5. Après le traitement, les patients doivent être sous la surveillance d'un cardiologue, en respectant scrupuleusement toutes les recommandations.

Souviens toi! La santé est la plus grande valeur que la nature nous donne, qui doit être préservée!

Sténose pulmonaire: symptômes et traitement

Sténose pulmonaire - les principaux symptômes:

• Faiblesse
• Vertige
• Essoufflement
• Faible
• Fatigue
• Douleur à la poitrine
• Cyanose de la peau

Une sténose qui se produit dans l'artère pulmonaire se réfère à une diminution de l'espace entre les artères pulmonaires et le ventricule du coeur à droite, ce qui provoque des interruptions dans le transport du sang vers les poumons. La maladie peut être observée à différents endroits de l'artère.

Types de maladie

On distingue les types suivants de ce défaut:

• valve Il en résulte une sténose de l'artère pulmonaire. Cela provient de problèmes avec la structure originale de la vanne. Selon le nombre de lésions des valves, il existe des affections à une feuille, à deux fois et à trois feuilles;
• sur la valve. Il en résulte une diminution de l’espace entre le tronc de l’artère pulmonaire et l’espace sous la valve;
• sous-valvulaire. Il apparaît à la suite d'une constriction excessive des muscles du ventricule droit, ce qui crée une barrière à la libération de sang dans l'artère.
• périphérique. Il se présente sous forme de sténoses de différentes localisations.

Il convient de noter que la sténose sous-valvulaire et valvulaire de l'artère pulmonaire se manifeste souvent simultanément à d'autres types de malformations cardiaques. Ceux-ci incluent les défauts suivants: tétrade de Fallot, transposition vasculaire et autres.

Symptomatologie

Le degré de symptômes dépend du rétrécissement de l'artère. La maladie se manifeste souvent chez les nouveau-nés ou les jeunes enfants, beaucoup moins souvent chez les adolescents et les adultes.

Les maladies cardiaques peuvent être masquées, ne pas présenter de symptômes tout au long de la vie, ou bien avoir des manifestations mineures pouvant indiquer que le patient peut être confondu avec les symptômes d'autres maladies. Le défaut peut être détecté accidentellement à l'échographie du cœur. Les symptômes principaux et les plus caractéristiques sont:

• fatigue
• faiblesse générale;
• douleur dans le sternum;
• apparition rapide de dyspnée lors d'une activité physique;
• teint bleuté;
• évanouissements périodiques, ainsi que des vertiges.

Causes de la maladie

Les principaux facteurs à l'origine du développement d'une maladie cardiaque chez les enfants et les nouveau-nés sont les suivants:

• influence de la génétique. Si les parents ont une malformation cardiaque, celle-ci peut être héritée par leurs enfants.
• impact sur l'environnement. Une sténose de la bouche de l'artère pulmonaire peut se développer si la mère de l'enfant a vécu dans un endroit dysfonctionnel pendant la grossesse. Par exemple, près des usines.

Les facteurs environnementaux, à leur tour, sont divisés en:

• physique. Les mutagènes causent des dommages à la molécule d'ADN, qui contient toutes les informations sur une personne. Cela comprend les radiations;
• produit chimique. Ceux-ci incluent divers produits chimiques dangereux, tels que le benzpyrène, le phénol, les boissons alcoolisées et certains antibiotiques;
• biologique. Ce groupe comprend les virus et diverses maladies, telles que la rubéole, la phénylcétonurie ou le diabète. Si la maladie fait mal à la mère pendant la grossesse, ses enfants seront atteints de pathologies congénitales.

Sténose congénitale de la bouche de l'artère pulmonaire peut être trouvée assez souvent - sa fréquence d'occurrence est jusqu'à un dixième de toutes les maladies cardiaques.

Des complications

Cette maladie grave peut avoir les effets sur la santé suivants:

• insuffisance cardiaque;
• endocardite bactérienne;
• une pneumonie;
• accident vasculaire cérébral (circulation sanguine dans le cerveau, suivie de la mort de ses parties).

Diagnostics

La sténose de la bouche de l'artère pulmonaire peut être identifiée lors de l'examen du patient. Les enfants atteints de cette maladie ont une «bosse cardiaque». En outre, le médecin peut révéler un gonflement excessif des veines dans le cou. Au cours d'un examen approfondi, une sténose pulmonaire isolée est détectée en raison d'un tremblement systolique. Les patients souffrant d'une maladie avancée peuvent avoir un cœur énorme. Pour déterminer si le patient a une sténose isolée de l'artère pulmonaire, en utilisant ces méthodes:

• auscultation. Il révèle un souffle systolique notable lors du travail du cœur. La plupart des patients ont un ton amélioré. 2 ton alors qu'il est impossible d'écouter, car il est trop faible. Le bruit peut être trouvé à l'emplacement de la clavicule gauche ou dans la zone située entre les omoplates;
• phonocardiogramme. Ici, vous pouvez remarquer le bruit systolique. Son inséré dans le côté gauche du sternum. Il commence après 1 tonalité et 2 tonalités sont divisées. Mieux encore, des bruits se font entendre dans la deuxième partie de la systole. Un autre signe de pathologie est le bruit d'exil, manifesté en systole;
• cardiographie électrique. Cette méthode permet d’évaluer à quel point le ventricule droit est surchargé. Le degré de congestion augmente en fonction de l’augmentation de la pression dans la région du ventricule droit. Dans ce cas, l'axe électrique présente une déviation du côté droit.

Traitement de la maladie

La sténose pulmonaire isolée chez l'adulte et l'enfant est traitée de la manière suivante:

• conservateur. Ils sont utilisés pour des pathologies mineures qui ne peuvent pas causer de graves perturbations dans le travail du système cardiovasculaire. Également utilisé lorsque les parents du patient refusent un traitement à l'aide d'une intervention chirurgicale. Ils aident à soulager les complications de l'ischémie dans le myocarde (une petite quantité d'oxygène fournie au muscle cardiaque), ainsi que de l'insuffisance cardiaque (accomplissement incomplet par le cœur de ses fonctions relatives au transport et au pompage du sang). En outre, cette méthode est utilisée en préparation d'une intervention chirurgicale;
• opérationnel. Comprend la chirurgie. La sténose de la bouche de l'artère pulmonaire est éliminée en dilatant une partie étroite du vaisseau (méthode de traitement efficace). La période pendant laquelle vous devez effectuer l'opération est définie pour chaque patient séparément. L'opération peut être effectuée pendant que le bébé est dans l'utérus. Dans ce cas, les parois utérines sont coupées et le fœtus est opéré. Plus le traitement est fait tôt, meilleur est le bien-être de l'enfant.

Prévention

Les mesures préventives spéciales n'existent pas. Pour prévenir le développement de la maladie, les femmes enceintes sont recommandées:

• s'inscrire à une consultation pour femmes;
• de temps en temps voir un obstétricien-gynécologue;
• se faire vacciner contre la rubéole 6 mois avant la grossesse souhaitée;
• prendre tout médicament sous surveillance médicale;
• faire un calendrier de bonne nutrition et un régime quotidien;
• quitter les mauvaises habitudes (fumer, boire de l'alcool);
• si la femme, ainsi que le plus proche parent, présente des anomalies cardiaques, un suivi attentif du fœtus doit être effectué pour permettre le dépistage rapide de la maladie et son traitement précoce;
• ne pas être exposé à des composés chimiques, aux radiations, ainsi qu'à d'autres substances nuisibles à la santé;
• traiter les maladies avant le début de la grossesse souhaitée. Ceci s’applique aux futures mères atteintes de maladies auto-immunes (maladies dans lesquelles l’immunité d’une personne détruit les tissus de son propre corps) et d’autres pathologies graves (par exemple, le diabète sucré).

Si vous pensez que vous avez une sténose de l'artère pulmonaire et les symptômes caractéristiques de cette maladie, les médecins peuvent alors vous aider: cardiologue, pédiatre.

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L'hypertension artérielle pulmonaire n'est pas une maladie indépendante, mais un syndrome spécifique de certaines pathologies liées à un élément distinctif - la pression sanguine dans l'artère pulmonaire augmente. Également au cours de la progression de ce processus pathologique, on observe une augmentation de la charge sur le ventricule droit, ce qui conduira ensuite à son hypertrophie.

Les malformations cardiaques sont des anomalies et des déformations de différentes parties fonctionnelles du cœur: valves, cloisons, ouvertures entre les vaisseaux et les chambres. En raison de leur mauvais fonctionnement, la circulation sanguine est perturbée et le cœur cesse d’assumer pleinement sa fonction principale, à savoir l’apport d’oxygène à tous les organes et tissus.

L'arythmie chez l'enfant est une étiologie différente des troubles du rythme cardiaque, caractérisée par un changement de fréquence, de régularité et de séquence des contractions cardiaques. En externe, l'arythmie chez l'enfant se manifeste par un tableau clinique non spécifique, ce qui conduit en fait à un diagnostic tardif.

La méthémoglobinémie est une maladie au fond de laquelle on observe une augmentation du niveau de méthémoglobine ou d'hémoglobine oxydée dans le principal liquide biologique d'une personne. Dans de tels cas, le degré de concentration dépasse la norme - 1%. La pathologie est congénitale et acquise.

Extrasystole - il s'agit de l'un des types d'arythmie les plus courants (perturbations du rythme cardiaque), caractérisé par l'apparition d'une contraction extraordinaire du muscle cardiaque ou par plusieurs contractions extraordinaires. Les surcharges, dont les symptômes se manifestent non seulement chez les patients, mais également chez les personnes en bonne santé, peuvent être provoquées par le surmenage, le stress psychologique ainsi que par d'autres stimuli externes.

Avec l'exercice et la tempérance, la plupart des gens peuvent se passer de médicaments.

Sténose pulmonaire chez les enfants et les adultes: causes, symptômes, chirurgie

L’artère pulmonaire (AL) est l’un des plus gros vaisseaux du corps humain, qui transporte le sang du cœur aux vaisseaux du tissu pulmonaire, où le sang est enrichi en oxygène, complétant ainsi la formation d’un petit cercle de circulation sanguine. D'une autre manière, ce vaisseau s'appelle le tronc pulmonaire.

Si la lumière du vaisseau devient plus petite, parlez de la sténose ou du rétrécissement pathologique de l'artère pulmonaire.

dessin: sténose valvulaire de l'artère pulmonaire

La sténose survient pour des causes congénitales ou acquises et se caractérise par les processus hémodynamiques suivants dans le cœur:

• Le ventricule droit est sous pression lorsqu'il pousse du sang à travers la lumière rétrécie de l'artère pulmonaire.
• La charge sur le ventricule peut varier en fonction de la sévérité de la sténose.
• Moins de sang pénètre dans les poumons que la normale, de sorte que moins de sang est saturé en oxygène et que le corps reçoit moins d'oxygène en général, ce qui entraîne le développement d'une hypoxie (manque d'oxygène) des organes internes.
• Une charge constante sur le ventricule droit entraîne une détérioration progressive du muscle cardiaque, qui est initialement compensée par une augmentation de la masse du myocarde (hypertrophie ventriculaire droite), puis conduit au développement d'une grave insuffisance ventriculaire droite du cœur.
• En raison de l'augmentation constante du volume sanguin final, qui ne peut pas être complètement injecté dans l'artère, une régurgitation tricuspide se développe, c'est-à-dire qu'un flux sanguin inverse se forme dans l'oreillette droite, ce qui entraîne une stagnation du sang veineux et une microcirculation altérée dans les vaisseaux des organes internes - l'hypoxie est aggravée.
• Une sténose sévère entraîne l'apparition d'une insuffisance cardiaque grave pouvant entraîner la mort en l'absence de traitement.

Selon la localisation de la lésion, il existe une sténose supravalvulaire, sous-valvulaire et valvulaire, c'est-à-dire que le rétrécissement est situé au-dessus, au-dessous ou au niveau de la valve, respectivement. La sténose valvulaire de l'artère pulmonaire est plus fréquente que les autres formes.

formes de sténose pulmonaire par emplacement

Causes de la maladie

La sténose acquise isolée du tronc pulmonaire est rare. La sténose du tronc pulmonaire de nature congénitale est beaucoup plus fréquente, se classant au deuxième rang pour la fréquence parmi toutes les malformations cardiaques congénitales.

Sténose de l'artère pulmonaire congénitale (CHD)

Parmi les causes de sténose congénitale de l'artère pulmonaire, on distingue les facteurs suivants qui, pendant la grossesse, peuvent influer sur la formation du système cardiovasculaire du fœtus et l'apparition de malformations cardiaques congénitales:

valve pour sténose congénitale

Susceptibilité génétique aux malformations du cœur et des gros vaisseaux, en particulier de la mère,

Sténose acquise

Parmi les raisons les plus souvent à l'origine du développement d'une sténose acquise de l'artère pulmonaire, on peut identifier:

exemple de sténose acquise due à un rhumatisme

• Athérosclérose des gros vaisseaux
• Calcification des valves de l'artère aortique et pulmonaire,
• Lésions rhumatismales des valves cardiaques, y compris la valve pulmonaire,
• Inflammation spécifique de la paroi interne de l'artère pulmonaire - syphilis, tuberculose (rare),
• Cardiomyopathie hypertrophique avec augmentation de la masse du myocarde du ventricule droit, entraînant une obstruction (obstruction) dans le trajet du flux sanguin du ventricule à l'artère pulmonaire,
• Compression du tronc pulmonaire de l'extérieur - tumeur médiastinale, hypertrophie des ganglions lymphatiques, anévrisme de l'aorte, etc.

Symptômes de la sténose pulmonaire chez les enfants

Les manifestations cliniques de la sténose pulmonaire chez les enfants dépendent du degré de rétrécissement de la lumière. Ainsi, une sténose légère ou modérée peut ne pas se manifester cliniquement avant de nombreuses années.

La sténose sévère se manifeste presque immédiatement après la naissance de l'enfant et comprend des symptômes tels que:

1. Acrocyanose sévère ou cyanose diffuse - coloration bleuâtre des zones de la peau (triangle nasolabial, bout des doigts, paumes, pieds) ou de la peau du corps entier,
2. Dyspnée au repos et en nourrissant le bébé,
3. La léthargie ou l'anxiété exprimée de l'enfant,
4. Prise de poids insuffisante au cours des premiers mois de la vie d’un enfant,
5. Dyspnée à l’effort lorsque la motricité de l’enfant se développe.

Symptômes de sténose pulmonaire chez l'adulte

Chez l'adulte, les symptômes de la sténose suivent un scénario différent. La maladie dans le cas d'une sténose modérée peut également ne pas se manifester avant de nombreuses années, et parfois toute la vie.

Si la sténose de la valve pulmonaire est grave, une insuffisance ventriculaire droite se développe, ce qui se manifeste par une augmentation graduelle des symptômes:

• Vertiges, fatigue et faiblesse générale lors d'efforts physiques, d'abord avec fatigue significative, puis avec fatigue minime, puis au repos,
• Dyspnée à l'effort ou au repos, aggravée en position couchée,
• Oedème des membres inférieurs au stade initial de l'insuffisance cardiaque, œdème interne aux derniers stades - accumulation de liquide dans les cavités thoracique et abdominale (hydrothorax et ascite, respectivement), œdème de tout le corps (anasarca) au stade terminal de l'insuffisance cardiaque chronique.

Quel médecin contacter?

Tous les nouveau-nés dans les maternités sont examinés par un néonatologiste qui, en cas de suspicion de maladie cardiaque congénitale, élaborera le plan d'examen nécessaire.

Si ces symptômes apparaissent chez un nourrisson ou un enfant plus âgé, vous devez immédiatement consulter un pédiatre.

Une population adulte devrait demander l'aide d'un médecin ou d'un cardiologue.

Dans tous les cas, le plan de sondage est à peu près le même et comprend les méthodes de diagnostic suivantes:

1. L'échographie cardiaque, ou échographie du cœur, vous permet d'évaluer visuellement la structure de l'anneau de valve, ainsi que de mesurer la pression dans le ventricule droit et le gradient (différence) de pression entre les cavités du ventricule droit et de l'artère pulmonaire. Plus la pression dans le ventricule droit est élevée et plus la différence de pression entre le ventricule et l'artère est grande, plus le rétrécissement de la lumière du vaisseau est prononcé. Selon ces données, le degré de sténose est divisé en:
   • modérée (P w - moins de 60 mm Hg, grêle P - 20-30 mm Hg),
   • exprimé (jaune P - 60-100 mm Hg, grêle P - 30-80 mm Hg),
   • prononcée (Pg - plus de 100 mmHg, grêle P - plus de 80 mmHg) et décompensée (violations graves de l'hémodynamique intracardiaque, la fonction contractile du myocarde est fortement réduite).
2. ECG, si nécessaire - ECG après un exercice mesuré (marche sur tapis roulant, ergométrie de vélo).
3. Radiographie de la poitrine - est déterminée par le degré d'élargissement du cœur, dû à une hypertrophie du myocarde.
4. Cathétérisme cardiaque droit - permet de mesurer plus précisément la pression dans le ventricule droit et l’artère pulmonaire.
5. La ventriculographie est l'introduction dans les vaisseaux d'une substance radio-opaque qui pénètre dans la moitié droite du cœur et affiche les nuances anatomiques de la sténose en utilisant des images à rayons X.

Traitement de la sténose pulmonaire

Le traitement de la sténose légère et modérée, en règle générale, n'est pas nécessaire en l'absence d'insuffisance cardiaque et des manifestations cliniques correspondantes.

Le seul traitement efficace contre la sténose pulmonaire prononcée est uniquement chirurgical. La technique des opérations varie en fonction de la localisation anatomique du défaut:

• En cas de sténose supravalvulaire, la partie affectée de la paroi vasculaire est excisée à l'aide d'un patch de son propre péricarde (la gaine du tissu conjonctif du cœur est à l'extérieur ou le sac péricardique),
• Dans la sténose valvulaire, on utilise la valvuloplastie à ballonnet ou la commissurotomie - séparation des vannes soudées à l'aide d'un ballonnet inséré dans des vaisseaux ou d'un scalpel lors d'une opération à cœur ouvert,
• En cas de sténose sous-valvulaire, la technique de l'excision des sections myocardiques hypertrophiées à la sortie du ventricule droit est appliquée.

valvuloplastie par ballonnet endovasculaire - chirurgie à faible impact pour la correction de la sténose valvulaire de l'artère pulmonaire

En cas d’insuffisance cardiaque, des médicaments sont également utilisés - diurétiques, glycosides cardiaques, bêtabloquants, antagonistes des canaux calciques, etc. Le schéma thérapeutique est déterminé uniquement par un médecin et est strictement individuel.

Mode de vie d'un enfant atteint de sténose pulmonaire

Étant donné que cette maladie cardiaque est plus fréquente chez les nouveau-nés que chez les enfants graves, à un degré peu grave et modérément grave, ces enfants ont tendance à se développer en fonction de leur âge. C'est-à-dire qu'un enfant atteint de sténose qui ne nécessite pas de traitement chirurgical grandit et développe ses capacités motrices comme un enfant ordinaire. Seuls ces enfants, un peu plus souvent que leurs pairs, souffrent du rhume, nécessitent une surveillance médicale et ne doivent pas s'adonner à un sport professionnel à un âge plus avancé.

Si l'enfant est né avec une sténose prononcée, il aura besoin d'une opération et à quelle heure, le néonatologiste à la maternité, le chirurgien cardiologue pédiatrique et le pédiatre, qui surveille le bébé après sa sortie, décident. Dans ce cas, les cardiologues et les chirurgiens cardiologues devraient observer de plus près l’enfant et, à mesure qu’ils grandissent et se développent, ils ne devraient pas être soumis à un effort physique important, du moins au cours des deux premières années suivant l’opération.

Des complications

Une complication de la sténose, ou son évolution naturelle en l'absence de traitement, est le développement d'une insuffisance ventriculaire droite, pouvant être fatale.

Prévisions

Le pronostic de sténose mineure et modérée est favorable même sans traitement chirurgical. L'espérance de vie moyenne dans ce cas diffère peu du nombre d'années vécues par une personne moyenne.

Le pronostic d'une sténose prononcée du tronc pulmonaire en l'absence de traitement chirurgical est défavorable et, après l'opération, il est bien meilleur: plus de 91% des patients opérés vivent en toute sécurité pendant les cinq premières années ou plus.

La question de savoir dans quelle mesure cette maladie peut être dangereuse est que, si la sténose est prononcée, il faut procéder à une opération le plus tôt possible, ce qui prolongera la vie du patient et en améliorera la qualité.

Sténose pulmonaire chez les enfants

✓ Article vérifié par un médecin

La sténose pulmonaire est assez fréquente parmi les autres malformations cardiaques. Il peut être comparé en termes de prévalence avec des défauts interventriculaires, septaux interauraux. Conformément aux statistiques relatives au nombre total de toutes les malformations possibles du muscle cardiaque, la sténose prend environ onze pour cent. Il est très important de connaître les signes de sténose, de diagnostiquer la maladie à temps et de commencer immédiatement le traitement.

Une caractéristique de la maladie est la présence d'un obstacle qui ralentit le flux sanguin total dans la région de la valve du tronc pulmonaire. La principale raison du développement de la maladie - la fusion des feuillets de la valve. Dans la plupart des cas, ils forment une membrane continue dans laquelle un trou reste au centre. Presque toujours, la sténose est une valve. Il s’agit d’une malformation congénitale du muscle cardiaque diagnostiquée chez le nouveau-né. Cependant, dans certains cas, la sténose apparaît en association avec d'autres maladies cardiaques.

Sténose pulmonaire chez les enfants

Caractéristiques de la maladie

Lorsqu'une sténose de l'artère pulmonaire est observée, la taille du trou peut être de taille différente. C'est lui qui influence à bien des égards le bien-être d'un enfant malade. Si la taille est normale, cela entraîne une sortie de sang, une telle maladie ne peut pas être détectée immédiatement. Parfois, le diagnostic révèle la maladie après quelques années de vie, dans des circonstances aléatoires, par exemple lors d'une inspection de routine. Il convient de noter que les signes caractéristiques ne donnent pas un tableau clinique clair: un spécialiste peut déterminer que la pression dans la section gauche est supérieure à celle du compartiment droit. En même temps, il est impossible de considérer comme un symptôme évident même le tremblement caractéristique qui survient au-dessus du cœur.

Lorsque l'ouverture a un diamètre minimal inférieur à un millimètre, une opération d'urgence est nécessairement présentée au bébé. La sortie de sang dans ce cas est tellement perturbée que seule une intervention chirurgicale sauve l'enfant de la mort.

Les complications dans le développement de la sténose de l'artère pulmonaire sont associées à une charge significative exercée sur le ventricule droit du muscle cardiaque. À la fin, la cavité interne du ventricule se dilate et la paroi est sensiblement épaissie. Si le bébé a déjà une suspicion du développement de cette malformation cardiaque, celle-ci doit être surveillée en permanence et des examens réguliers. Une image caractéristique de l'évolution de la maladie donne une pression qui est mesurée directement sur la valve cardiaque. Les données critiques des examens sont les suivantes: cinquante millimètres est la différence constatée dans l'examen entre l'artère pulmonaire et le ventricule droit. Dans ce cas, une intervention chirurgicale urgente est nécessaire. Conformément aux données statistiques issues de la pratique médicale, les enfants présentant une sténose établie de l'artère sont généralement opérés chez des enfants de moins de 9 ans.

Sténose pulmonaire isolée

Chez l’adulte, ce défaut n’est le plus souvent pas observé, car il est opéré par des nourrissons ou dans l’enfance. Cependant, si le défaut est éliminé en raison de la dissection standard des valves, la structure géométrique correcte n'est pas restaurée. À l'avenir, le patient peut commencer à souffrir à cause de violations des valves cardiaques. Autrement dit, le sang circule normalement et les valves ne pourront pas se fermer complètement. À cet égard, les adultes qui ont eu une sténose dans leur enfance peuvent avoir besoin d'une prothèse cardiaque spéciale au lieu d'une valvule. Cette complication est en train de devenir une conséquence courante de cette maladie.

C'est important. Des prothèses dentaires sont maintenant installées dans de nombreux hôpitaux. Les opérations sont réussies, il n'y a aucune menace pour la vie.

Stades de développement de la maladie

Il est accepté de n'attribuer que quatre étapes dans lesquelles la progression de la sténose de l'artère pulmonaire.

Sténose pulmonaire isolée

. ou: sténose pulmonaire isolée

Symptômes de sténose pulmonaire isolée

Les symptômes dépendent du degré de rétrécissement de la lumière de l'artère pulmonaire.

Parfois, ils apparaissent immédiatement après la naissance ou dans la petite enfance, moins souvent à l'adolescence.

Dans certains cas, un petit défaut peut ne pas être ressenti tout au long de la vie ou légèrement, avec des plaintes non spécifiques (caractéristique de nombreuses maladies ou conditions), et être détecté accidentellement par une échographie du coeur.

Les symptômes suivants sont caractéristiques:

• faiblesse, fatigue;
• douleur à la poitrine et essoufflement à l'effort;
• le bleu de la peau;
• vertiges et évanouissements.

Des formulaires

Raisons

Deux groupes de facteurs peuvent provoquer l'apparition d'une sténose isolée de l'artère pulmonaire.

• Facteurs génétiques. Les cardiopathies congénitales (intra-utérines) sont héréditaires - en règle générale, les proches parents du patient sont atteints de cette maladie. Habituellement, les malformations cardiaques congénitales sont causées par des modifications ponctuelles du gène ou des modifications des chromosomes porteurs de l'information génétique (mutations chromosomiques).
• Facteurs écologiques. Outre les facteurs génétiques qui contribuent à la transmission par héritage d'une sténose isolée de l'artère pulmonaire, des mutations géniques sont possibles sous l'influence de facteurs environnementaux défavorables au cours de la grossesse, telles que:
  • mutagènes physiques (facteurs causant la mutation) - principalement les rayonnements ionisants (endommage la molécule d'ADN - le support d'informations héréditaires);
  • mutagènes chimiques - phénols, nitrates, benzpyrène (libérés en fumant du tabac), alcool, certains médicaments (antibiotiques, médicaments anticancéreux);
  • mutagènes biologiques - virus de la rubéole (maladie infectieuse), diabète sucré (métabolisme du glucose), phénylcétonurie (métabolisme congénital des acides aminés - produit de la dégradation des protéines), lupus érythémateux systémique (maladie dans laquelle le système immunitaire endommage les tissus de son propre corps).

Cardiologue aidera dans le traitement de la maladie

Diagnostics

Le diagnostic de sténose pulmonaire isolée peut être posé sur la base de:

• analyse des plaintes du patient (douleurs cardiaques, essoufflement, cyanose de la peau, faiblesse, fatigue, diminution marquée des performances, incapacité à faire de l'exercice) et antécédents de la maladie (apparition de symptômes dès les premiers jours de la vie, pendant l'enfance ou l'adolescence, ou avec une forte intensité physique ou psychologique charge);
• analyse des antécédents de vie (maladie et chirurgie, état à la naissance) et de l'hérédité (présence de malformations cardiaques congénitales (survenant dans l'utérus) chez des proches parents);
• résultats de la radiographie pulmonaire - vous pouvez identifier un changement dans la forme du cœur, caractéristique des malformations congénitales;
• résultats de l’angiographie et de la ventriculographie - méthodes radiographiques d’examen du cœur par contraste (substance liquide spéciale injectée par voie intraveineuse ou par cathéter spécial dans la cavité cardiaque, à la suite de laquelle un examen aux rayons X montre la forme du cœur et la direction du mouvement du sang contenant le contraste);
• résultats de l'échocardiographie (échocardiographie) - échographie du coeur. La principale méthode de diagnostic qui permet de visualiser la structure du cœur, la localisation et la forme du défaut, ainsi que dans l’étude Doppler (bidimensionnelle) - la direction du flux sanguin dans le cœur et les gros vaisseaux;
• Résultats du cathétérisme cardiaque - introduction dans la cavité cardiaque et dans les vaisseaux principaux à travers une large veine d'un cathéter long et mince, utilisée pour déterminer la pression dans les cavités du coeur et des vaisseaux (principalement l'artère pulmonaire). Les résultats de cette étude dépendent généralement de la tactique ultérieure du patient (opérationnelle ou conservatrice).

Traitement de la sténose pulmonaire isolée

• Traitement conservateur (non chirurgical) - généralement utilisé pour les petits défauts ne causant pas de violations graves ou si une intervention chirurgicale n'est pas effectuée rapidement (par exemple, si les parents refusent l'opération) pour soulager les complications:
  • ischémie myocardique - apport insuffisant en oxygène au myocarde (muscle cardiaque);
  • insuffisance cardiaque - réalisation insuffisante par le cœur de sa fonction de pompage du sang. En outre, un traitement conservateur peut être effectué en préparation de l'opération.

• Traitement chirurgical - est la principale méthode de traitement de la sténose congénitale de l'artère pulmonaire.
  • Chirurgie pour les indications d'urgence - est réalisée en cas de non exécution de l'opération conduira au décès du patient.
  • Opération prévue - est effectuée après une préparation appropriée. Les dates sont déterminées pour chaque patient et peuvent varier de la correction intra-utérine du défaut (effectuée lorsque l'enfant est encore dans l'utérus - le mur de l'utérus est coupé et le médecin s'occupe du fœtus) à la chirurgie à l'adolescence, mais il est souhaitable de procéder à la chirurgie le plus tôt possible. L'intervention chirurgicale est un plastique (expansion) de la partie rétrécie du vaisseau.

Complications et conséquences

• Insuffisance cardiaque (incapacité du cœur à remplir pleinement sa fonction de pompage du sang).
• Endocardite bactérienne (inflammation de la paroi interne du cœur).
• Pneumonie (pneumonie).
• Accidents vasculaires cérébraux (accident vasculaire cérébral avec développement de la mort du cerveau).

Prévention de la sténose pulmonaire isolée

Des méthodes de prévention spécifiques n'existent pas. Pour prévenir le développement d'une sténose pulmonaire isolée chez un enfant, une femme enceinte est recommandée:

• s'inscrire à temps dans la clinique prénatale (jusqu'à 12 semaines de grossesse);
• fréquente régulièrement un obstétricien-gynécologue (une fois par mois pendant un trimestre, une fois tous les 2-3 semaines pendant deux trimestres et une fois tous les 7 à 10 jours tous les trois trimestres);
• prendre des médicaments sous surveillance médicale stricte;
• être vacciné contre la rubéole (une maladie infectieuse) au moins six mois avant la grossesse envisagée;
• observez le régime du jour, mangez bien;
• éliminer les effets des facteurs nocifs (rayonnement radioactif, contact avec des substances toxiques);
• exclure le tabagisme (y compris passif) et la consommation d'alcool;
• en présence de maladies graves (diabète (glucose métabolique), troubles métaboliques, maladies auto-immunes (maladies dans lesquelles le système immunitaire commence à détruire les tissus de votre corps)), vous devez corriger votre état avant la grossesse;
• S'il y a une maladie cardiaque chez une femme ou des proches parents, observez attentivement le fœtus afin de détecter rapidement une maladie cardiaque et, le cas échéant, guérissez rapidement.

• Les sources

• Cardiologie. Leadership national. - Belenkov Yu.N., Oganov R.G. - M: GEOTAR-MEDIA, 2007 - 1255 p.
• Maladies internes. Manuel: Dans 2 t. / Ed. A.I. Martynova, N.A. Mukhina, A.S. Galyavicha. - M: GEOTAR-MEDIA, 2004. - Vol.2. - 648 s.

Que faire avec une sténose pulmonaire isolée?

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Sténose pulmonaire: traitement, prévention, diagnostic

La maladie est une maladie spécifique qui s'accompagne d'un rétrécissement dans la région du tractus de sortie du ventricule droit à partir de la valve de l'artère pulmonaire. Un tel changement constitue un obstacle important, et c’est par lui que le ventricule doit pomper le sang avec un effort considérable, ce qui peut, à son tour, affecter la qualité de la vie d’une personne.

Types de maladie

Parmi toutes les cardiopathies congénitales connues, la sténose isolée est très courante, soit environ 12%. La sténose valvulaire est la plus fréquente, bien que parfois elle puisse également se produire une sténose combinée, qui survient avec une maladie supravalvulaire ou sous-valvulaire, ainsi qu'avec d'autres cardiopathies congénitales connues.

Dans près de 90% des cas de cette maladie, la sténose est diagnostiquée comme une valve. Les 10% restants sont sous-valvulaires et supravalvulaires.

La sténose de la valve se distingue par l’absence de division de la valve elle-même en certaines valves et par l’acquisition de la forme d’un diaphragme en forme de dôme avec une ouverture pouvant aller jusqu’à 10 mm. La sténose sous-valvulaire s'accompagne d'une croissance anormale des tissus fibreux et des muscles en forme d'entonnoir, qui se rétrécit au niveau de la partie sortante du ventricule droit. La sténose supravalvulaire est caractérisée par un rétrécissement local, la présence de plusieurs sténoses périphériques, etc.

La maladie est classée en fonction du niveau d'indicateurs de la pression artérielle et du gradient (différence) de pression qui se produit dans le ventricule et l'artère pulmonaire:

• Étape 1 - dans la première étape, la sténose de l'orifice de l'artère pulmonaire est déterminée sous forme modérée, la pression artérielle est un indicateur jusqu'au bord de 60 mmHg. avec indicateurs de pente avec une pointe extrême pouvant atteindre 30 mm de mercure;
• Étape 2 - dans la deuxième étape, le diagnostic est la sténose de l'orifice de l'artère pulmonaire de forme prononcée avec une limite de pression pouvant atteindre 100 mm Hg. et avec une pente allant jusqu’à 80 mm Hg. v.
• Stade 3 - à ce stade, la maladie est définie comme une sténose de la bouche de l'artère pulmonaire avec une sévérité sévère, l'indicateur de pression est supérieur à 100 mm Hg. Art. avec un gradient de plus de 80 mmHg;
• Le stade 4 est le stade le plus grave de la maladie, au cours duquel le développement de la dystrophie du myocarde commence souvent et une violation de la circulation sanguine générale se produit, mais la pression accrue dans la région ventriculaire diminue en raison de l'apparition d'un déficit de contraction.

Symptômes de la maladie

La sténose pulmonaire se manifeste de différentes manières en fonction du niveau de développement de la maladie. Il est influencé par des facteurs tels que la pression dans le ventricule droit et le gradient indiqué ci-dessus. Avec les indicateurs bas et inexprimés mentionnés ci-dessus, les symptômes ou les plaintes peuvent être complètement absents.

Au stade sévère de la maladie, les manifestations suivantes peuvent survenir:

• la fatigue, qui apparaît très vite, même avec des charges mineures;
• faiblesse générale;
• somnolence et vertiges;
• dyspnée et palpitations;
• cas d'évanouissement;
• attaques et manifestations de l'angine de poitrine dans une forme plus grave de la maladie.

Dans ce cas, le patient est attiré chez le médecin par l'attention de la pulsation et de la décharge des veines cervicales, la peau de couleur pâle, le tremblement du caractère systolique thoracique, la présence de la soi-disant bosse cardiaque.

Une diminution du débit cardiaque entraîne une cyanose des lèvres, des phalanges et des joues.

La sténose de la valve pulmonaire est une maladie qui peut survenir chez les enfants. Souvent, sa manifestation devient un retard du développement physique, qui se manifeste par un poids corporel réduit et une croissance faible.

Pour les enfants atteints de cette maladie, caractérisée par des rhumes fréquents, ainsi que par le développement d'une pneumonie. La maladie survient dans certains cas chez le nouveau-né, ce qui peut être dû à la présence de cette maladie chez sa mère.

Vous pouvez remarquer sa présence déjà pendant la grossesse à cause du bruit ou des rayons X, ce qui indique une augmentation du cœur du ventricule droit. Chez les nouveau-nés, la maladie peut ne pas acquérir des formes compliquées, de sorte qu'elles sont tout à fait capables de ne pas altérer le mode de vie habituel.

Si la forme de la maladie est modérée ou grave, la cyanose se manifeste dès les premiers jours, c'est-à-dire que la couleur est bleue dans la région naso-labiale, sur les ongles et les lèvres. Malheureusement, si vous n'appliquez pas de traitement, ces enfants risquent de mourir au cours de la première année de leur vie.

Diagnostic de la maladie

Pour déterminer la sténose de l'artère pulmonaire, il est nécessaire de procéder à une série d'examens comprenant une analyse et une comparaison des données obtenues. Ce ne sont pas les derniers dans la décision du diagnostic qui sont les résultats du soi-disant diagnostic instrumental.

Dans cette maladie, les limites du cœur se déplacent du côté droit et, lors de la palpation, des pulsations systoliques sont perceptibles dans le ventricule droit. Selon les données obtenues après l'auscultation et la phonocardiographie, un bruit grave et fort est entendu, un second tonus est affaibli dans l'artère pulmonaire, puis se sépare complètement.

La radiographie indique une sténose de la bouche de l'artère pulmonaire, si les limites cardiaques se dilatent à l'arrière-plan de l'épuisement de l'image pulmonaire.

Effectuer un ECG peut aider à déterminer la charge sur le ventricule. L'utilisation de l'échocardiographie en présence de la maladie montre souvent une dilatation du ventricule accompagnée d'une expansion de l'artère pulmonaire.

La dopplerographie est utilisée pour déterminer la différence entre les indices de pression du ventricule et du tronc pulmonaire.

Il est facile de vérifier un indicateur de pression qui sonne dans les bons départements du cœur. Cette méthode est également utilisée pour déterminer le gradient. En présence de douleurs thoraciques chez les patients de plus de 40 ans, une angiographie coronaire sélective est indiquée.

En présence de symptômes de la maladie chez les enfants afin de diagnostiquer avec précision est appliqué:

• radiographie montrant les changements dans les poumons;
• ECG - afin de déterminer la surcharge dans le cœur droit;
• échocardiogramme - pour la conclusion finale indiquant l'étendue de la maladie.

Pour diagnostiquer une maladie, le plus important est de la distinguer des défauts tels que les défauts de la paroi des cavités cardiaques, la triade de Fallo, le complexe d'Eisenmenger, etc.

Traitement

La méthode la plus courante et la plus efficace de traitement de cette maladie reste l'intervention chirurgicale, qui consiste à éliminer la sténose. Il faut garder à l’esprit que cette opération n’est démontrée que dans le cas où la sténose de l’artère pulmonaire a atteint le stade 2 ou 3.

Dans la sténose valvulaire, un traitement par valvuloplastie ouverte est utilisé, au cours duquel les commissures sont fusionnées entre elles. Valvuloplastie à ballonnet également largement utilisée (endovasculaire). Il s'agit d'une méthode d'élimination intravasculaire de la sténose, réalisée à l'aide d'un ballon gonflable et d'un cathéter.

En cas de sténose supravalvulaire, il est nécessaire de reconstruire la zone rétrécie à l'aide d'une prothèse (xénopéricardique) ou d'un patch. La sténose sous-valvulaire nécessite une infundiblectomie. Ce processus est l’élimination du tissu hypertrophié (muscle) apparu dans la région du tractus sortant du ventricule droit.

Toute forme de sténose est tout à fait capable de causer des complications graves qui affectent la longévité. Par conséquent, le diagnostic et le traitement devraient être opportuns. Malgré cela, même une intervention chirurgicale peut être dangereuse, avec des conséquences telles que le développement d'une insuffisance valvulaire de l'artère pulmonaire.

Le traitement des enfants et la base de son choix reposent sur le degré de rétrécissement de l'artère pulmonaire. Une intervention chirurgicale ne peut être prescrite qu'avec une gravité mineure de la maladie ou en l'absence de plainte. Si tel est le cas, le traitement doit être appliqué de toute urgence. L'opération est généralement réalisée à l'âge de 5-10 ans.

Avec une forme grave de la maladie, la chirurgie peut être effectuée immédiatement. Pour les enfants, une procédure telle que la valvuloplastie par ballonnet ou la reconstruction chirurgicale est utilisée. En général, ce traitement donne de bons résultats et une faible mortalité. Dans une faible mesure, il est affiché sur la vie normale d'un enfant qui, après trois mois, pourrait bien retourner à l'école.

Toute activité physique est limitée à une période maximale de deux ans.

Prévention des maladies et pronostic pour l'avenir

La sténose de l'artère pulmonaire, qu'elle soit d'origine adulte ou infantile, avec une forme insignifiante n'a pratiquement aucun effet sur la qualité ou la longévité. Si nous parlons d'une forme significative de la maladie d'un point de vue hémodynamique, alors cela conduit à un développement précoce de l'insuffisance du ventricule droit. Ceci, à son tour, peut être le résultat d'une mort subite.

Les statistiques montrent qu'en raison de l'opération pour 91% des patients, l'espérance de vie moyenne est d'au moins 5 ans. En l’absence de symptômes prononcés chez l’adulte, l’opération peut être différée d’un certain temps.

En tant que mesure préventive contre l’apparition de cette maladie, en particulier chez les enfants, il devient nécessaire de garantir toutes les conditions nécessaires au déroulement normal de la grossesse de la future mère. En outre, toutes les mesures nécessaires doivent être prises pour reconnaître la maladie en temps voulu, de sorte qu'un traitement approprié puisse être prescrit.

Il peut également viser à éliminer les maladies qui ont provoqué les changements acquis par l'enfant. Chaque patient doit être surveillé par des spécialistes, tels qu'un cardiologue et un chirurgien cardiaque, et prendre toutes les mesures nécessaires pour prévenir le développement d'une endocardite infectieuse.

Sténose de la bouche de l'artère pulmonaire

Sténose de la bouche de l'artère pulmonaire - rétrécissement du tractus excréteur du ventricule droit, empêchant la circulation sanguine normale dans le tronc pulmonaire. La sténose de la bouche de l'artère pulmonaire s'accompagne d'une faiblesse grave, d'une fatigue, de vertiges, d'une tendance à l'évanouissement, d'un essoufflement, de palpitations, d'une cyanose. Le diagnostic de sténose de la bouche de l'artère pulmonaire inclut l'électrocardiographie, les rayons X, l'examen échocardiographique et le cathétérisme cardiaque. Le traitement de la sténose de la bouche de l'artère pulmonaire consiste à effectuer une valvulotomie ouverte ou une valvuloplastie par ballonnet endovasculaire.

Sténose de la bouche de l'artère pulmonaire

La sténose de la bouche de l'artère pulmonaire (sténose pulmonaire) est une maladie cardiaque congénitale ou acquise, caractérisée par la présence d'obstacles empêchant l'écoulement du sang du ventricule droit vers le tronc pulmonaire. Dans une forme isolée, une sténose de la bouche de l'artère pulmonaire est diagnostiquée dans 2 à 9% des cas de malformations cardiaques congénitales. En outre, la sténose de la bouche de l'artère pulmonaire peut être incluse dans la structure des malformations cardiaques complexes (triade et tétrade de Fallot) ou combinée à la transposition des gros vaisseaux, un défaut septal interventriculaire, un canal auriculo-ventriculaire ouvert, une atrésie tricuspide, etc. En cardiologie, sténose isolée de l'artère pulmonaire défauts pâles. La prévalence du vice chez les hommes est 2 fois plus élevée que chez les femmes.

Causes de sténose de la bouche de l'artère pulmonaire

L'étiologie de la sténose de l'orifice de l'artère pulmonaire peut être congénitale ou acquise. Causes des modifications congénitales - communes avec d'autres malformations cardiaques (syndrome de rubéole foetale, intoxication médicamenteuse ou chimique, hérédité, etc.). Le plus souvent, une sténose congénitale de la bouche de l'artère pulmonaire entraîne une déformation valvulaire congénitale.

La formation d'un rétrécissement acquis de la bouche de l'artère pulmonaire peut être due à des végétations valvulaires en cas d'endocardite infectieuse, de cardiomyopathie hypertrophique, de lésions syphilitiques ou rhumatismales, de myxome du cœur, de tumeurs carcinoïdes. Dans certains cas, la sténose supravalvulaire est provoquée par une compression de l'orifice de l'artère pulmonaire par une hypertrophie des ganglions lymphatiques ou un anévrisme de l'aorte. Le développement de la sténose relative de la bouche contribue à une expansion significative de l'artère pulmonaire et à sa sclérose.

Classification de la sténose de la bouche de l'artère pulmonaire

En fonction du niveau d'obstruction du flux sanguin, les sténoses valvulaire (80%), sous-valvulaire (infundibulaire) et supravalvulaire de l'orifice de l'artère pulmonaire sont isolées. Sténose de combinaison extrêmement rare (valve en combinaison avec supra ou sous-valvulaire). Dans la sténose valvulaire, la valvule n’est souvent pas divisée en folioles; la valve de l'artère pulmonaire elle-même a la forme d'un diaphragme en forme de dôme avec une ouverture de 2 à 10 mm de large; commissures lissées; il se forme une expansion post-sténotique du tronc pulmonaire. Dans le cas d'une sténose infundibulaire (sous-valvulaire), il se produit un rétrécissement en forme d'entonnoir de la partie sortante du ventricule droit en raison d'une croissance anormale du tissu musculaire et fibreux. La sténose supravalvulaire peut être représentée par un rétrécissement localisé, une membrane incomplète ou complète, une hypoplasie diffuse, une sténose pulmonaire périphérique multiple.

Pour des raisons pratiques, on utilise une classification basée sur la détermination du niveau de pression artérielle systolique dans le ventricule droit et du gradient de pression entre le ventricule droit et l'artère pulmonaire:

• Stade I (sténose modérée de la bouche de l'artère pulmonaire) - pression systolique dans le ventricule droit inférieure à 60 mm Hg. v. gradient de pression 20-30 mm Hg. Art.
• Stade II (sténose prononcée de la bouche de l'artère pulmonaire) - pression systolique dans le ventricule droit de 60 à 100 mm Hg. v. gradient de pression 30-80 mm Hg. Art.
• Stade III (sténose prononcée de la bouche de l'artère pulmonaire) - pression systolique dans le ventricule droit supérieure à 100 mm Hg. v. gradient de pression supérieur à 80 mm Hg. Art.
• Stade IV (décompensation) - dystrophie du myocarde, de graves troubles circulatoires se développent. La pression artérielle systolique dans le ventricule droit est réduite en raison de l'apparition d'une insuffisance contractile.

Caractéristiques de l'hémodynamique dans la sténose de la bouche de l'artère pulmonaire

La déficience hémodynamique de la sténose de l'orifice de l'artère pulmonaire est associée à un obstacle sur le trajet de l'éjection sanguine du ventricule droit vers le tronc pulmonaire. L’augmentation de la résistance du ventricule droit s’accompagne d’une augmentation de son travail et de la formation d’une hypertrophie concentrique du myocarde. Dans le même temps, la pression systolique développée par le ventricule droit dépasse largement celle de l'artère pulmonaire: le degré de gradient de pression systolique sur la valvule peut être utilisé pour juger du degré de sténose de la bouche de l'artère pulmonaire. L'augmentation de la pression dans le ventricule droit se produit lorsque la zone de son orifice diminue de 40 à 70% de la normale.

Au fil du temps, à mesure que se développent des processus dystrophiques dans le myocarde, se développent une dilatation du ventricule droit, une régurgitation tricuspide et, plus tard, une hypertrophie et une dilatation de l'oreillette droite. En conséquence, l'ouverture d'une fenêtre ovale peut se produire, à travers laquelle se forment une décharge sanguine veino-artérielle et une cyanose.

Symptômes de sténose de la bouche de l'artère pulmonaire

La clinique de sténose de la bouche de l'artère pulmonaire dépend de la sévérité du rétrécissement et de l'état de la compensation. Avec pression systolique dans la cavité du ventricule droit

Les manifestations les plus caractéristiques de la sténose de la bouche de l'artère pulmonaire sont une fatigue rapide pendant l'exercice, une faiblesse, une somnolence, des vertiges, un essoufflement, des palpitations. Chez les enfants, il peut exister un retard dans le développement physique (masse et taille) et une exposition fréquente au rhume et à la pneumonie. Les patients présentant une sténose de la bouche de l'artère pulmonaire sont sujets à des évanouissements fréquents. Dans les cas graves, une angine peut survenir en raison d'une insuffisance de la circulation coronaire dans un ventricule fortement hypertrophié.

À l'examen, le gonflement et la pulsation des veines du cou (avec le développement de l'insuffisance tricuspide), le tremblement systolique de la paroi thoracique, la pâleur de la peau, la bosse cardiaque faire attention. L’apparition d’une cyanose dans une sténose de la bouche de l’artère pulmonaire peut être due à une diminution du débit cardiaque (cyanose périphérique des lèvres, des joues, des phalanges des doigts) ou à un écoulement de sang par une fenêtre ovale ouverte (cyanose générale). Les patients peuvent être décédés des suites d’une insuffisance cardiaque ventriculaire droite, d’une embolie pulmonaire, d’une endocardite septique prolongée.

Diagnostic de sténose de la bouche de l'artère pulmonaire

L'examen de la bouche de l'artère pulmonaire au cours de la sténose comprend l'analyse et la comparaison de données physiques et des résultats de diagnostics instrumentaux. Les limites du cœur Perkutorno sont décalées vers la droite, avec palpation déterminée pulsation systolique du ventricule droit. Ces auscultations et phonocardiographie sont caractérisées par la présence d'un bruit systolique grossier, l'affaiblissement du tonus II sur l'artère pulmonaire et sa scission. La radiographie vous permet de voir l'élargissement des limites du cœur, l'expansion post-sténose de l'artère pulmonaire, l'appauvrissement du schéma pulmonaire.

L’ECG avec sténose de la bouche de l’artère pulmonaire révèle des signes de surcharge du ventricule droit, déviation de l’EOS à droite. L'échocardiographie révèle une dilatation du ventricule droit, une expansion post-sténose de l'artère pulmonaire; La sonographie Doppler permet d'identifier et de déterminer la différence de pression entre le ventricule droit et le tronc pulmonaire.

En détectant le cœur droit, la pression dans le ventricule droit et le gradient de pression entre celui-ci et l'artère pulmonaire sont établis. Ces ventriculographies sont caractérisées par une augmentation de la cavité du ventricule droit, ralentissement caractéristique de la disparition du contraste du ventricule droit. Les patients âgés de plus de 40 ans et les personnes qui se plaignent de douleurs à la poitrine se voient présenter une angiographie coronaire sélective.

Le diagnostic différentiel de la sténose de l'artère pulmonaire est réalisé avec un défaut septal ventriculaire, un défaut septal auriculaire, un canal artériel ouvert, le complexe d'Eisenmenger, la tétrade de Fallot, etc.

Traitement de la sténose de la bouche de l'artère pulmonaire

Le seul traitement efficace contre les imperfections est l'ablation chirurgicale de la sténose de l'orifice de l'artère pulmonaire. L'opération est indiquée pour les sténoses de stade II et III. Dans la sténose valvulaire, une valvuloplastie ouverte (dissection des commissures accrétées) ou une valvuloplastie par ballonnet endovasculaire est réalisée.

La réparation plastique de la sténose supravalvulaire de l'artère pulmonaire implique la reconstruction d'une zone de rétrécissement à l'aide d'une prothèse ou d'un patch xénopéricardique. En cas de sténose sous-valvulaire, une infundibulectomie est réalisée - excision d'un tissu musculaire hypertrophique dans la zone de la voie de sortie du ventricule droit. Les complications du traitement chirurgical de la sténose peuvent être une défaillance de la valve de l'artère pulmonaire à des degrés divers.

Pronostic et prévention de la sténose de la bouche de l'artère pulmonaire

Sténose pulmonaire mineure n'affecte pas la qualité de la vie. Avec une sténose hémodynamiquement significative, une défaillance du ventricule droit se développe tôt, entraînant une mort subite. Les résultats postopératoires de la correction chirurgicale du défaut sont bons: la survie à 5 ans est de 91%.

La prévention de la sténose de la bouche de l'artère pulmonaire nécessite la mise en place de conditions favorables au déroulement normal de la grossesse, la reconnaissance précoce et le traitement des maladies entraînant des modifications acquises. Tous les patients présentant une sténose de la bouche de l'artère pulmonaire doivent être surveillés par un cardiologue et un chirurgien cardiologue, et la prévention de l'endocardite infectieuse.