Malformations congénitales du septum cardiaque (Q21)

Exclus: défaut acquis du septum cardiaque (I51.0)

Défaut de sinus coronaire

Non emballé ou conservé:

• trou ovale
• ouverture secondaire (type II)

Sinus veineux

Canal auriculo-ventriculaire commun

Défaut endocardiaque à la base du coeur

Défaut de l’ouverture primaire du septum auriculaire (type II)

Défaut du septum interventriculaire avec sténose ou artère pulmonaire, dextroposition aortique et hypertrophie ventriculaire droite.

Défaut septal aortique

Défaut d’Eisenmenger

Exclus: Eisenmenger

• complexe (I27.8)
• syndrome (I27.8)

Défaut de la partition (coeur) NDU

En Russie, la Classification internationale des maladies de la 10e révision (CIM-10) a été adoptée en tant que document réglementaire unique pour rendre compte de l'incidence, des causes des appels publics aux établissements médicaux de tous les départements et des causes de décès.

La CIM-10 a été introduite dans la pratique des soins de santé sur tout le territoire de la Fédération de Russie en 1999 par arrêté du Ministère de la santé de la Russie du 27 mai 1997. №170

La publication de la nouvelle révision (CIM-11) est prévue par l'OMS en 2022.

Q21.3 Tetrad Fallot

Le site officiel du groupe de sociétés Radar ®. L'encyclopédie principale de la gamme de médicaments et de produits pharmaceutiques de l'Internet russe. Ouvrage de référence sur les médicaments Rlsnet.ru fournit aux utilisateurs un accès aux instructions, aux prix et aux descriptions des médicaments, compléments alimentaires, dispositifs médicaux, dispositifs médicaux et autres produits. Le livre de référence pharmacologique comprend des informations sur la composition et la forme de la libération, l'action pharmacologique, les indications d'utilisation, les contre-indications, les effets secondaires, les interactions médicamenteuses, la méthode d'utilisation des médicaments, les entreprises pharmaceutiques. Le livre de référence sur les médicaments contient les prix des médicaments et des produits du marché pharmaceutique à Moscou et dans d'autres villes de Russie.

Le transfert, la copie et la distribution d'informations sont interdits sans l'autorisation de LLC RLS-Patent.
Lorsqu’on cite des informations publiées sur le site www.rlsnet.ru, il est nécessaire de faire référence à la source d’information.

Nous sommes dans les réseaux sociaux:

© 2000-2018. REGISTRE DES MÉDIAS RUSSIE ® RLS ®

Tous droits réservés.

L'utilisation commerciale des matériaux n'est pas autorisée.

Informations destinées aux professionnels de santé.

Tetrad Fallo IKB 10

Tetrad Fallot

Fallet's tetrad (TF) - CHD, caractérisée par un sous-développement de la section de sortie du ventricule droit et un déplacement de la partition du cône embryonnaire vers l’avant et vers la gauche, entraînant quatre défauts: VSD sous-aortique non restrictif, sténose de la section de sortie du ventricule droit (habituellement avec fibrose altérée de l'anneau ventriculaire gauche, hypertrophie ventriculaire droite et dextraction aortique. Données statistiques • 9% de toutes les maladies coronariennes diagnostiquées en bas âge • 10 à 15% de toutes les maladies coronariennes • 50% des anomalies de type bleu (avec saignement de droite à gauche).

Étiologie • Violation de la formation du cœur au bout de 2 à 8 semaines de gestation sous l'influence d'infection virale, de risques liés à l'industrie, de certaines drogues, de facteurs héréditaires., anomalies vertébrales, oligophrénie, faible poids à la naissance.

Pathogenèse • Du fait que l'aorte se démarque en grande partie non seulement du ventricule gauche mais également du ventricule droit (emplacement de l'aorte «au sommet» sur le septum interventriculaire), avec une sténose sévère et un défaut de grande taille dans la systole, le sang des ventricules pénètre dans l'aorte. dans une moindre mesure dans l'artère pulmonaire. Par conséquent, l'insuffisance ventriculaire droite ne se développe pas dans ce défaut. • Avec une sténose modérée, lorsque la résistance à l'écoulement de sang dans les poumons est inférieure à celle de l'aorte, il y a une réinitialisation de gauche à droite, qui se manifeste cliniquement par une forme acyanotique de TF • Lorsque le degré de sténose augmente, une croix augmente, puis une réinitialisation. de droite à gauche avec le passage à une forme de vice cyanotique.

Il existe cinq formes et, par conséquent, cinq périodes de manifestation de la maladie • Forme cyanose précoce (la cyanose apparaît dès les premiers mois de la vie, mais plus souvent dès la première année) • La forme classique (la cyanose apparaît lorsque l'enfant commence à marcher et à courir) • Forme sévère (avec odyshechno attaques cyanotiques) • Forme cyanotique tardive (apparition d'une cyanose à l'âge de 6 à 10 ans) • Forme pâle (acyanose).

• Plaintes • Développement retardé •• Cyanose centrale •• Dyspnée •• Attaques odyshéko-cyanotiques associées à un spasme paroxystique de la section de sortie du ventricule droit - anxiété soudaine, essoufflement et cyanose avec éventuellement une apnée, une perte de conscience et des convulsions.

• Objectivement •• pâleur ou cyanose •• Symptômes de «baguettes» et de «verre de montre» •• Accroupi après une charge (augmente la frange arrondie et diminue la perte de sang de droite à gauche) •• Tremblement systolique le long du bord sternal gauche •• Renforcement du tonus. Bruit systolique d'expulsion systolique avec un maximum dans les deuxième et troisième espaces intercostaux à gauche du sternum. Au-dessus de l'artère pulmonaire II, le ton est affaibli. En cas de circulation collatérale grave sur le dos au-dessus des champs pulmonaires, un bruit systolique ou systolodiastolique est entendu.

• ECG. signes d'hypertrophie et de surcharge des parties droites, blocage AV, diverses variantes du syndrome du nœud sinusal.

• Radiographie des organes thoraciques •• Mauvais schéma pulmonaire. Chez les enfants plus âgés et les adultes, il peut être renforcé par le développement de la circulation collatérale. •• Pour les enfants, le cœur est petit en forme de «chaussure». • Renflement de l'arcade ventriculaire droite. • • Renflement du ventricule gauche lorsqu'il est associé à un canal artériel ouvert.

• ÉchoCG •• Évaluation de l'hypertrophie du myocarde et de la taille de la cavité ventriculaire droite •• Diagnostic du degré de rétrécissement de la section de sortie du ventricule droit et de son type anatomique (examen de valve embryologique, hypertrophique, tubulaire ou multicomposant) •• Aortique • AIF est obligatoire sténose, car la sténose aortique non diagnostiquée après une correction radicale du défaut entraîne une décompensation rapide et un œdème pulmonaire •• Déterminer le diamètre des anneaux fibreux de toutes les valvules et suivez la structure de leurs valves.

• Cathétérisme des cavités cardiaques •• Haute pression dans le ventricule droit •• Mesure du gradient de pression entre le ventricule droit et l'artère pulmonaire •• Faible oxygénation du sang dans l'aorte.

• Ventriculographie et atriographie droite et gauche. angiopulmonographie. angiographie coronaire. détermination du type de défaut anatomique, identification des anomalies associées aux valves, aux grands vaisseaux et aux artères coronaires.

Traitement médicamenteux • Soulagement de la dyspnée kystique - inhalation d'oxygène humidifié. Trépéridine en solution à 1% / m - 0,05 ml par année de vie. Niketamide - 0,1 ml par année de vie. En l'absence d'effet, administration intraveineuse de cristalloïdes • En cas d'acidose, solution à 4% de bicarbonate de sodium, solution à 5% de glucose avec insuline, reopolyglucine, aminophylline. En l'absence d'effet, imposition urgente de l'anastomose aortique pulmonaire • Nouveau-nés atteints de TF associés à une atrésie de la valve de l'artère pulmonaire, lorsque le débit sanguin pulmonaire dépend de l'état du canal artériel, pour maintenir le débit sanguin jusqu'à l'application de l'anastomose aortique pulmonaire - infusion de Pge₁ (alprostadil) 0,05–0,1 mg / kg / min.

Indications. tous les patients atteints de TF.

Contre-indications hypertension pulmonaire irréversible.

Méthodes de traitement chirurgicales • Interventions palliatives - création d’anastomoses intersystèmes (opération de Bloelok - Taussig - anastomose sous-clavo-pulmonaire, opération de Waterstone-Cooley - anastomose intra-péricardique entre l’aorte ascendante et l’artère pulmonaire) et l’infidiblooplastie (insistance du département) ventricule droit. Les interventions palliatives sont effectuées en urgence chez les enfants pesant moins de 3 kg et les défauts concomitants qui aggravent la situation. • Traitement chirurgical radical - chirurgie plastique du trouble de la variabilité avec élimination de la sténose ventriculaire droite • Types de défaut anatomiques et options pour leur correction radicale sont présentés ci-dessous.

• Type I - embryologique •• Caractéristique ••• Obstruction de la partie de sortie du ventricule droit due à un rift antérieur et / ou à une faible implantation de la cloison conique ••• Le rétrécissement maximum est habituellement localisé au niveau de l'anneau musculaire de démarcation ••• L'anneau de valvule de l'artère pulmonaire est modérément hypoplastique ou presque normale •• Méthode de correction opérationnelle: résection économique de la jambe pariétale du cône artériel, visant à éliminer la sténose due à une modification de son taux orientation noy et de l'allongement.

• Type II - hypertrophique •• Caractéristique ••• L'obstruction est causée par une marge antérieure de mouvement et / ou une faible pénétration de la cloison conique, souvent de taille normale ou étendue, avec une hypertrophie prononcée de son segment proximal ••• Un rétrécissement maximal est localisé au niveau de l'entrée du segment de droite du segment de sortie ventricule •• Méthode de correction rapide: résection massive de la jambe pariétale du septum conique, car la nature des modifications dans ce cas entraîne deux niveaux de contractions - à la frontière entre sections de sortie du ventricule droit et dans la zone du trou menant au cône artériel droit.

• Type III - tubulaire •• Caractéristique ••• L’obstruction est associée à une division inégale prononcée du tronc artériel, donnant lieu à un cône hypoplasique prononcé ••• Avec ce type de défaut, il n’ya généralement pas d’hypertrophie du septum conique artériel •• Méthodes de correction opératoire ••• Principale la correction radicale est contre-indiquée ••• La plastie palliative du cône artériel droit empêche l'aggravation des modifications structurelles du ventricule droit et vous permet de compter sur la croissance à la fois des centres et des périphériques départements Sgiach arbre artérielle pulmonaire, ainsi qu'une formation appropriée ventriculaire gauche à la chirurgie radicale. Par conséquent, la chirurgie plastique palliative présente des avantages par rapport aux anastomoses inter-artérielles.

• Type IV - multicomposant •• Caractéristique: le rétrécissement est dû à un allongement important de la cloison conique ou à une décharge de chaîne de modération élevée - trabules septale-marginales •• Méthodes de correction opérationnelles ••• Avec un débit élevé de tension de modération, le shunt du ventricule ventriculaire à l'aide de conduits est optimal ••• Dans certaines variantes de ce type de défaut, la mise en œuvre d'une correction radicale est problématique.

Complications postopératoires spécifiques • Hypofonction et thrombose de l’anastomose • VSD résiduel • Hypertension artérielle pulmonaire • Rupture de l’artère pulmonaire du côté de l’anastomose • Anévrisme du ventricule droit • Arythmies ventriculaires • Bloc AV • Endocardite infectieuse.

Pronostic • 25% des enfants décèdent au cours de la première année de vie, la majorité - au cours de la période néonatale • L'espérance de vie moyenne des patients non opérés est de 12 ans; dans de rares cas, les patients vivent jusqu'à 75 ans • Les crises d'odysséno-cyanose passent souvent après 3 ans corrections - 5–16% • Les performances physiques dans les premières périodes suivant l’opération de Fonten (voir atrésie tricuspide) correspondent à 30–42% de la norme d’âge, après 1 an - 80%.

Synonyme Tétralogie de Fallo.

Les abréviations TF - La tétrade de Fallot.

Annexes • Triade Fallo - CHD, composée de trois composants: 1) sténose pulmonaire, 2) DMPP, 3) hypertrophie compensatoire ventriculaire droite. L'hémodynamique, les symptômes et les diagnostics consistent en une sténose de l'artère pulmonaire et du DMPP Pentade de Fallot - CHD, constituée de cinq composants: quatre signes du tétrade de Fallot et du DMPP. L'hémodynamique, la présentation clinique, le diagnostic et le traitement sont similaires à ceux de Fallot et de DMPT tétrade. CIM-10. Q21 Malformations congénitales du septum cardiaque

Défaut septal auriculaire

Le contenu

Défaut septal auriculaire

Défaut septal auriculaire (ASD) - CHD avec présence de communication entre les oreillettes. Statistiques 7,8% de toutes les cardiopathies coronariennes détectées chez le nourrisson et 30% chez l’adulte; Ostium secundum de type VSD - 70%, ostium primum - 15%, sinus veineux - 15%; Le syndrome de Lyutembash représente 0,4% de tous les cas de DMPP; la combinaison de DMPP et de prolapsus de la valve mitrale est de 10 à 20%; le sexe prédominant est la femme (2: 1–3: 1).

Étiologie

facteurs formant CHD (voir Tetrad Fallot).

Tetrad Fallot

Tetrad Fallot: Description courte

Fallet's tetrad (TF) - CHD, caractérisée par un sous-développement de la section de sortie du ventricule droit et un déplacement de la partition du cône embryonnaire vers l’avant et vers la gauche, entraînant quatre défauts: VSD sous-aortique non restrictif, sténose de la section de sortie du ventricule droit (habituellement avec fibrose altérée de l'anneau ventriculaire gauche, hypertrophie ventriculaire droite et dextraction aortique.

Des statistiques

Tetrad Fallot: Causes

Étiologie

Pathogenèse

Fallet's Tetrad: Signes, Symptômes

Tableau clinique

Il existe cinq formes et, par conséquent, cinq périodes de manifestation de la maladie • Forme cyanose précoce (la cyanose apparaît dès les premiers mois de la vie, mais plus souvent dès la première année) • Forme classique (la cyanose apparaît lorsque l'enfant commence à marcher et à courir) • Forme sévère (avec non désirée - attaques cyanotiques) • Forme cyanotique tardive (apparition d'une cyanose entre 6 et 10 ans) • Forme pâle (acyanose).

• Plaintes • Développement retardé • Cyanose centrale • Dyspnée • Insensibles - attaques cyanotiques associées à un spasme paroxystique de la section de sortie du ventricule droit - anxiété soudaine, essoufflement et cyanose pouvant éventuellement provoquer une apnée, une perte de conscience et des convulsions.

• Objectivement • Pâleur ou cyanose • Symptômes de «baguettes» et de «lunettes» • Position accroupie après une charge (augmentation du tissu du flanc arrondi et diminution de la perte de sang de droite à gauche) • Tremblement systolique le long du bord gauche du sternum • Amélioration de la tonalité I. Bruit systolique d'expulsion systolique avec un maximum dans les deuxième et troisième espaces intercostaux à gauche du sternum. Au-dessus de l'artère pulmonaire II, le ton est affaibli. En cas de circulation collatérale grave sur le dos au-dessus des champs pulmonaires, un bruit systolique ou systolodiastolique est entendu.

Tetralo Fallo: Diagnostics

Diagnostics instrumentaux

• ECG: signes d'hypertrophie et de surcharge des sections droites, blocage AV, diverses variantes du syndrome du nœud sinusal.

• Radiographie des organes thoraciques • Épuisement du schéma pulmonaire. Chez les enfants plus âgés et les adultes, il peut être renforcé par le développement de la circulation collatérale. • Pour les enfants, le cœur est petit en forme de «chaussure». • Renflement de l'arcade ventriculaire droite • Renflement de l'arc ventriculaire gauche lorsqu'il est combiné à un canal artériel ouvert.

• EchoCG • Évaluation de l'hypertrophie du myocarde et de la taille de la cavité ventriculaire droite • Diagnostic du degré de rétrécissement du débit ventriculaire droit et de son type anatomique (embryologique, hypertrophique, tubulaire ou multicomposant) • Dextrusion aortique • DGF • Un examen valvulaire aortique est nécessaire pour sa sténose, à cause de saillie la valve aortique après une correction radicale du défaut entraîne une décompensation rapide et un œdème pulmonaire • Déterminez le diamètre des anneaux fibreux de toutes les valves et examinez trukturu leurs ailes.

• Cathétérisme des cavités cardiaques • Pression élevée dans le ventricule droit • Mesure du gradient de pression entre le ventricule droit et l'artère pulmonaire • Faible oxygénation du sang dans l'aorte.

• Ventriculographie et atriographie droite et gauche, angiopulmonographie, angiographie coronaire: détermination du type de défaut anatomique, détection des anomalies associées aux valves, aux grands vaisseaux et aux artères coronaires.

Traitement médicamenteux • Soulagement de la dyspnée kystique - inhalation d'oxygène humidifié. 1% p / p de trimépéridine IM / 0,05 ml par année de vie. Niketamide - 0, 1 ml par année de vie. En l'absence d'effet - administration intraveineuse de cristalloïdes • En cas d'acidose - 4% de bicarbonate de sodium, 5% de glucose avec de l'insuline, de la réopolyglukine, de l'aminophylline. En cas d’absence d’effet, imposition urgente de l’anastomose pulmonaire aortique • Nouveau-nés atteints de TF associés à une atrésie de la valve de l’artère pulmonaire, lorsque le débit sanguin pulmonaire dépend de l’état du canal artériel, pour maintenir le débit sanguin avant l’application de l’anastomose aortique pulmonaire - infusion de PgE1 (alprostad) 0, 0, 0, 0 mg / kg / min

Fallet's Tetrad: Méthodes de traitement

Traitement chirurgical

Des indications

Contre-indications:

Méthodes de traitement chirurgical • Interventions palliatives - création d'anastomoses intersystèmes (opération de Bloelok - Taussig - cage - anastomose pulmonaire sous-clavière -, opération de Waterstone - Cooley - anastomose intra-péricardique entre l'aorte ascendante et l'artère pulmonaire) et infidibulioplastie (taux de guérison). ventricule droit. Les interventions palliatives sont effectuées en urgence chez les enfants pesant moins de 3 kg et les défauts concomitants qui aggravent la situation. • Traitement chirurgical radical - chirurgie plastique du trouble de la variabilité avec élimination de la sténose ventriculaire droite • Types de défaut anatomiques et options pour leur correction radicale sont présentés ci-dessous.

• Type I - embryologique • Caractéristique • L'obstruction de la section de sortie du ventricule droit est causée par un déport antérieur et / ou une faible implantation de la cloison conique. • Le rétrécissement maximal est habituellement localisé au niveau de l'anneau musculaire de démarcation. • L'anneau de l'artère pulmonaire de la valve est modérément hypoplastique ou presque normal. • Méthode de correction opératoire. : résection économique de la jambe pariétale du cône artériel, visant à éliminer la sténose due à une modification de son orientation normale et allongement.

• Type II - hypertrophique • Caractéristique • Obstruction causée par un déplacement antérieur du RI antérieur et / ou une faible implantation de la cloison conique, qui est souvent de taille normale ou allongée, avec une hypertrophie prononcée de son segment proximal. • Un rétrécissement maximal est localisé au niveau de l'entrée de la section de sortie du ventricule droit. • Méthode de correction opérationnelle : résection massive de la jambe pariétale de la cloison conique, car la nature des changements dans ce cas entraîne deux niveaux de contractions - à la frontière entre l'entrée et la sortie tdelami ventricule droit et dans le trou menant à droite infundibulum.

• Type III - tubulaire • Caractéristique • L'obstruction est associée à une division inégale prononcée du tronc artériel, donnant lieu à un cône extrêmement hypoplastique. • Ce type de défaut ne présente généralement pas d'hypertrophie de la partition du cône artériel. • Méthodes de correction opératoire • La correction radicale primaire est contre-indiquée. • La plastie palliative de l'artère droite cône empêche l'aggravation des modifications structurelles du ventricule droit et vous permet de compter sur la croissance et les parties centrale et périphérique de arbre artériel à temps plein, ainsi que la formation appropriée ventriculaire gauche à la chirurgie radicale. Par conséquent, la chirurgie plastique palliative présente des avantages par rapport aux anastomoses inter-artérielles.

• Type IV - multicomposant • Caractéristique: rétrécissement dû à un allongement significatif de la cloison conique ou à une décharge à modération élevée - trabules septales - marginales • Méthodes de correction opératoire • Avec une décharge à modération élevée, contournant de manière optimale la section de sortie du ventricule droit à l'aide de conduits • Certaines variantes de ce type de trouble effectuer une correction radicale est problématique.

Complications postopératoires spécifiques

Prévisions

Synonyme: tétralogie de Fallo.

Les abréviations

CIM-10. Q21. 3 Tetrad Fallot.

Application

Cet article vous a-t-il aidé? Oui - 0 Non - 0 Si l'article contient une erreur Cliquez ici 146 évaluation:

Q21.3 Tetrad Fallot

Le site officiel du groupe de sociétés Radar ®. L'encyclopédie principale de la gamme de médicaments et de produits pharmaceutiques de l'Internet russe. Ouvrage de référence sur les médicaments Rlsnet.ru fournit aux utilisateurs un accès aux instructions, aux prix et aux descriptions des médicaments, compléments alimentaires, dispositifs médicaux, dispositifs médicaux et autres produits. Le livre de référence pharmacologique comprend des informations sur la composition et la forme de la libération, l'action pharmacologique, les indications d'utilisation, les contre-indications, les effets secondaires, les interactions médicamenteuses, la méthode d'utilisation des médicaments, les entreprises pharmaceutiques. Le livre de référence sur les médicaments contient les prix des médicaments et des produits du marché pharmaceutique à Moscou et dans d'autres villes de Russie.

Le transfert, la copie et la distribution d'informations sont interdits sans l'autorisation de LLC RLS-Patent.
Lorsqu’on cite des informations publiées sur le site www.rlsnet.ru, il est nécessaire de faire référence à la source d’information.

Nous sommes dans les réseaux sociaux:

© 2000-2018. REGISTRE DES MÉDIAS RUSSIE ® RLS ®

Tous droits réservés.

L'utilisation commerciale des matériaux n'est pas autorisée.

Informations destinées aux professionnels de santé.

Cardiopathie congénitale "bleue" et méthodes pour la corriger: Tétrade de Fallot chez le nouveau-né

La combinaison de quatre défauts anatomiques bien définis dans la structure du cœur et des vaisseaux sanguins permet de diagnostiquer la cardiopathie congénitale tétrade de Fallo.

La maladie a été détectée et décrite par le pathologiste français E.L. Fallo en 1888. Au cours des 100 dernières années, les médecins ont réussi à obtenir de bons résultats dans la détection précoce et l'élimination de ce défaut.

Qu'est-ce que c'est: description et code selon la CIM-10

La tétrade de Fallot est une maladie cardiaque congénitale qui est souvent diagnostiquée chez le nouveau-né. Le code pour la CIM-10 est Q21.3.

La tétrade de Fallot survient chez 3% des enfants, soit un cinquième des malformations cardiaques congénitales détectables. 30% de toutes les fausses couches et des grossesses non développées sont associées à la tetrada de Fallot chez le fœtus, et 7% des bébés atteints de cette pathologie sont des morts-nés.

La tétrade de Fallo est diagnostiquée s'il existe une combinaison de quatre défauts anatomiques dans la structure du système cardiovasculaire chez un nouveau-né:

• Sténose ou rétrécissement de l'artère pulmonaire qui s'étend du ventricule droit. Son but immédiat est de transporter le sang veineux vers les poumons. S'il y a un rétrécissement à la bouche de l'artère pulmonaire, le sang du ventricule du cœur pénètre dans l'artère avec force. Cela conduit à une augmentation significative de la charge sur le cœur droit. Avec l'âge, la sténose augmente - c'est-à-dire que ce défaut évolue progressivement.
• Défaut sous la forme d'un trou dans le septum interventriculaire (VSD). Normalement, les ventricules du cœur sont séparés par un mur blanc, ce qui vous permet de maintenir une pression différente. Avec la tétrade de Fallot, il y a une lumière dans le septum interventriculaire et, par conséquent, la pression dans les deux ventricules est égalisée. En même temps, le ventricule droit injecte du sang non seulement dans l'artère pulmonaire, mais également dans l'aorte.
• Dextraction ou déplacement de l'aorte. Normalement, l'aorte se trouve du côté gauche du cœur. Avec la tétrade de Fallot, il est décalé vers la droite et situé directement au-dessus de l'ouverture dans le septum interventriculaire.
• Elargissement du ventricule droit du coeur. Il se développe à nouveau en raison de la charge accrue sur le cœur droit en raison du rétrécissement de l'artère et du déplacement de l'aorte.

Dans 20 à 40% des cas avec la tétrade de Fallot, il existe des malformations cardiaques concomitantes:

Tableau de comparaison des triades, tétrades et pentades de Fallot.

• sténose valvulaire de l'artère pulmonaire ou obstruction de la partie de sortie du ventricule droit du cœur;
• élargissement du ventricule droit du coeur;
• DMPP.

• sténose de la section de sortie du ventricule droit;
• défaut septal ventriculaire subaortique;
• dextroposition aortique;
• hypertrophie ventriculaire droite (signes de pathologie à l'ECG).

Hémodynamique

Lorsque le défaut développe les troubles hémodynamiques consécutifs suivants:

• En raison du rétrécissement de l'artère pulmonaire, le ventricule droit subit une surcharge volumique (de l'oreillette droite) et une pression (de l'artère pulmonaire). Un débordement de sang augmente son pouvoir de frappe;
• Lorsque la pression dans le ventricule droit devient critique, l'écoulement veineux commence de droite à gauche;
• À partir du ventricule gauche, du sang mélangé pénètre dans l'aorte;
• En raison de la dextroposition congénitale, l'aorte reçoit en outre du sang du ventricule droit;
• La teneur en dioxyde de carbone dans le sang augmente, l'oxygène diminue (hypoxémie);
• L'hypoxie commence dans les organes internes, aggravée par l'épuisement du petit cercle de la circulation sanguine;
• En raison d'un manque d'oxygène, une polycythémie se développe - une augmentation du niveau de cellules sanguines et d'hémoglobine.

Une vidéo utile sur l'hémodynamique dans la tétrade de Fallo:

Causes et facteurs de risque

Les structures anatomiques du cœur se forment chez le fœtus au cours des trois premiers mois de développement intra-utérin.

C'est à cette époque que toute influence externe néfaste sur le corps d'une femme enceinte peut avoir un effet fatal sur la formation d'une cardiopathie congénitale.

Les facteurs de risque actuels sont:

• maladies virales aiguës;
• utilisation de certaines drogues, substances psychoactives et psychotropes (y compris le tabac et l'alcool) par une femme enceinte;
• intoxication par les métaux lourds;
• exposition aux radiations;
• L'âge de la future mère est supérieur à 40 ans.

Types de coronaropathie et étapes de son développement

Selon les caractéristiques anatomiques du défaut, on distingue plusieurs types de tétrade de Fallot:

• Embryologique - le rétrécissement maximum de l'artère se situe au niveau de l'anneau musculaire délimité. La sténose peut être éliminée par une résection économique du cône artériel.
• Hypertrophie - le rétrécissement maximum de l’artère se situe au niveau de l’anneau musculaire de démarcation et de l’entrée du ventricule droit. La sténose peut être éliminée par une résection massive du cône artériel.
• Tubulaire - tout le cône artériel est rétréci et raccourci. Les patients présentant un tel défaut ne peuvent pas être soumis à une correction chirurgicale radicale de la sténose de l'artère pulmonaire. Ils préfèrent les plastiques palliatifs pour empêcher l’aggravation de la maladie.
• La sténose artérielle à plusieurs composants est causée par un certain nombre de modifications anatomiques, dont la position et les caractéristiques déterminent le succès de la correction chirurgicale de la sténose.

En fonction des caractéristiques des manifestations cliniques d'un défaut, on distingue les formes suivantes:

• cyanotique ou classique - avec cyanose prononcée (cyanose) de la peau et des muqueuses;
• forme acyanotique ou "pâle" - plus fréquente chez les enfants des trois premières années de la vie à la suite d'une compensation partielle du défaut.

Selon la gravité de l'évolution, ces formes de la maladie sont distinguées:

• Lourd La dyspnée et la cyanose apparaissent presque dès la naissance en pleurant et en se nourrissant.
• Classique. La maladie fait ses débuts à l'âge de 6-12 mois. Les manifestations cliniques sont étroitement liées à une activité physique accrue.
• Paroxystique L'enfant souffre de graves attaques cyanotiques unilatérales.
• Forme légère avec apparition tardive de cyanose et essoufflement - dans 6 à 10 ans.

Au cours de son évolution, la maladie passe par trois étapes successives:

• Bien-être relatif. Le plus souvent, cette phase dure de la naissance à 5-6 mois. Il n’ya pas de symptômes prononcés de la maladie, qui sont associés à une compensation partielle du défaut en raison des caractéristiques structurelles du cœur du nouveau-né.
• Phase cyanotique. La période la plus difficile de la vie d'un enfant avec le carnet de notes de Fallot dure 2-3 ans. Dans le même temps, toutes les manifestations cliniques de la maladie sont prononcées: essoufflement, cyanose, crises d'asthme. Cet âge représente le plus grand nombre de décès.
• La phase de transition ou la phase de formation des mécanismes compensatoires. Le tableau clinique de la maladie persiste, mais l'enfant s'adapte à sa maladie et est capable de prévenir ou de réduire l'apparition de la maladie.

Danger et complications

Le diagnostic de tétrade de Fallot appartient à la catégorie des malformations cardiaques graves à mortalité élevée. En cas d'évolution défavorable de la maladie, l'espérance de vie moyenne du patient est de 15 ans.

Ces complications de la maladie sont courantes:

• thrombose cérébrale ou pulmonaire due à une augmentation de la viscosité du sang;
• abcès cérébral;
• insuffisance cardiaque aiguë ou congestive;
• endocardite bactérienne;
• retard de développement psychomoteur.

Symptômes de la maladie

Selon le degré de rétrécissement de l'artère et la taille de l'ouverture dans le septum interventriculaire, l'âge des premiers symptômes de la maladie et le degré de progression de ces changements. Considérons la clinique de la maladie, car les tétrades de Fallot sont caractéristiques:

• Cyanose Survient le plus souvent chez les enfants de moins d'un an, d'abord sur les lèvres, puis sur les muqueuses, le visage, les bras, les jambes et le torse. Progresse avec l'augmentation de l'activité physique de l'enfant.
• Des doigts épaissis sous la forme de "baguettes" et des ongles renflés sous la forme de "verres de montre" sont déjà formés par 1-2 ans.
• Essoufflement sous forme de respiration arythmique profonde. Dans ce cas, la fréquence d'inhalation et d'expiration n'augmente pas. La dyspnée s'aggrave au moindre effort.
• Fatigue
• Bosse cardiaque - gonflement sur la poitrine dans le coeur.
• Développement moteur retardé en raison de contraintes dans l'activité motrice.
• Murmures de coeur.
• La position caractéristique du corps d'un enfant malade est accroupie ou couchée, les jambes pliées vers le ventre. C'est dans cette position que le bébé se sent mieux et l'accepte donc inconsciemment aussi souvent que possible.
• Évanouissement jusqu'au coma hypoxémique.
• Attaques «bleues» de dyspnée et de cyanose dans le cadre d'une grave maladie paroxystique, au cours desquelles de jeunes enfants (1 à 2 ans) deviennent soudainement bleus, commencent à s'étouffer, deviennent agités et peuvent ensuite perdre conscience ou même tomber dans le coma. Après l'attaque, l'enfant est léthargique et somnolent. Souvent, à la suite d'une telle exacerbation, le bébé peut même mourir.

Attaque cyanotique

L'attaque se développe avec un rétrécissement important du tronc pulmonaire et est caractéristique des jeunes enfants. Elle est causée par une contraction spontanée du ventricule droit, qui aggrave l'hypoxémie. Une carence en oxygène provoque une hypoxie du cerveau et un excès de dioxyde de carbone stimule le centre respiratoire.

L'attaque se manifeste par une dyspnée inspiratoire soudaine (difficulté et inspiration accrue). La respiration de l’enfant ressemble à celle d’un corps étranger et est accompagnée d’une peau bleue généralisée. Le patient prend une position de squat forcée et perd connaissance en 1-2 minutes.

Algorithme d'actions:

1. Appelle une ambulance.
2. Protégez l'enfant des étrangers.
3. Fournir de l'air frais.
4. Décompressez les vêtements.
5. Assurez-vous que les voies respiratoires sont dégagées.

À l'arrivée de l'ambulance, des mesures urgentes sont prises:

• oxygénothérapie à travers un masque (20% d'oxygène humide);
• détermination des signes vitaux;
• administration de bronchodilatateurs et de cardiotoniques (aminophylline, noradrénaline);
• Retrait de l'ECG et préparation simultanée à l'introduction d'antiarythmiques (l'attaque est souvent compliquée par une fibrillation);
• transport à l'hôpital

Tous les médicaments sont administrés par voie intraveineuse. Les prestataires de soins gardent un défibrillateur au moment des soins. À l'hôpital, l'état de l'enfant est stabilisé avec des médicaments pour le cœur et une oxygénothérapie.

Diagnostic de la maladie

La maladie est diagnostiquée sur la base de l'anamnèse, après un examen clinique et une auscultation du thorax, en tenant compte des résultats des méthodes de recherche instrumentales.

Inspection:

• Peau bleue universelle et les muqueuses dans tout le corps.
• Retard de croissance, dystrophie de 2-3 degrés.
• Bosse de coeur.
• Changements fibreux des doigts et des ongles ("verres de montre", "baguettes").

Sentiment:

• Dans la projection de l'artère pulmonaire (le niveau du deuxième espace intercostal à gauche du sternum) est déterminé par le tremblement systolique.
• Dans le coin costal révèlent un battement de coeur.

Auscultation:

• Dans le deuxième espace intercostal à gauche, on entend un murmure systolique prolongé.
• Le second ton est coupé.
• Au point de Botkin - doux bruit systolique provoqué par un écoulement de sang à travers un défaut du septum.

Données de laboratoire:

• Polycythémie (augmentation des niveaux de cellules sanguines et d'hémoglobine).
• Ralentir l'ESR à 2-0 mm par heure.

Rayon X:

• Apport sanguin réduit aux poumons (pâleur des racines).
• L’aplatissement de l’arc du tronc pulmonaire.
• La position horizontale du ventricule droit.
• Décalé à la crosse aortique droite.
• Taille de coeur soulignée à gauche.

ECG:

• Le décalage de l'axe du coeur vers la droite.
• Hausse significative de l’onde R dans les dérivations de droite (V1-V2).
• Les signes possibles sont une onde R fractionnée, des arythmies.

Échographie:

• Confirmation de tous les composants du vice.
• Cœur en forme de "chaussure".
• Décharge de sang de droite à gauche.
• La différence de pression entre les ventricules.

Du point de vue diagnostique, le plus précieux est l’échographie du coeur avec doppler. Les méthodes invasives d'examen du type d'angiographie et de cathétérisme cardiaque chez le nouveau-né sont rarement utilisées, uniquement en cas de qualité insatisfaisante des résultats obtenus par d'autres méthodes de diagnostic.

Le diagnostic différentiel de la tétrade de Fallot est réalisé avec des maladies présentant des manifestations cliniques similaires:

Comment identifier le fœtus?

Le diagnostic complet de la présence de la tétrade de Fallot chez le fœtus pendant la grossesse comprend:

• Conseil génétique avec définition du caryotype (le défaut est souvent associé à des syndromes congénitaux - Patau, Down).
• Détermination de la taille de l'espace du col dans un trimestre - la taille est supérieure à 3,5 mm.
• Effectuer une échographie au cours du premier trimestre - violations flagrantes de la pose du cœur (souvent - et d’autres organes).
• Échographie fœtale au 2e trimestre - sténose du tronc pulmonaire, défaut septal, dextroposition aortique.
• Cartographie des couleurs - débit sanguin turbulent, afflux veineux insuffisant dans l'artère pulmonaire.

Autres tactiques:

• Lorsqu'elle établit un diagnostic pendant 22 semaines au maximum, une femme doit déterminer si elle souhaite poursuivre sa grossesse.
• En cas de consentement, une femme enceinte et un obstétricien-gynécologue observent une femme enceinte avant la naissance.
• La livraison est effectuée de manière naturelle.
• L'enfant tombe sous la surveillance d'un néonatologiste, après quoi il est inscrit auprès d'un cardiologue et d'un chirurgien cardiaque.
• Le moment de la chirurgie est prévu.

Le moment de l'intervention dépend du degré de rétrécissement de l'artère pulmonaire. Avec une sténose importante, l'opération est pratiquée au cours du premier mois de la vie, avec modération - dans les 3 ans suivant le moment de la naissance.

Méthodes de traitement

Le traitement chirurgical est indiqué. L'âge optimal pour la chirurgie est de 3 à 5 ans. Mais avant cet âge, il est encore nécessaire de grandir, après avoir dépassé le stade de cyanose prononcée et d’essoufflement chez un enfant de 1 à 2 ans.

Très souvent, les enfants atteints du tétrade de Fallo décèdent précocement lors de crises épileptiques cyanotiques graves à l'unanimité, s'ils ne bénéficient pas d'une assistance médicale et d'un soutien compétents:

• prévention et traitement des maladies associées (anémie, rachitisme, maladies infectieuses);
• prévention de la déshydratation;
• thérapie sédative;
• traitement avec des agents bloquants adrénergiques;
• traitement avec des antihypoxants et des neuroprotecteurs;
• oxygénothérapie;
• traitement d'entretien avec des vitamines et des minéraux.

En fonction des caractéristiques anatomiques du défaut existant, la méthode d'intervention chirurgicale est privilégiée:

• La chirurgie palliative est pratiquée lorsqu'il est impossible d'éliminer complètement les maladies cardiaques. Nécessaire pour optimiser la qualité de vie du patient. Le plus souvent, l’anastomose aorto-pulmonaire est appliquée, c’est-à-dire que l’artère pulmonaire est reliée au sous-clavier à l’aide d’implants synthétiques. Parfois, une opération palliative n'est que la première étape d'une intervention chirurgicale chez un enfant de moins d'un an. Elle permet au bébé de vivre encore plusieurs années avant qu'une correction radicale du défaut ne soit effectuée.
• La correction radicale implique l’élimination du défaut septal ventriculaire et l’expansion de l’artère pulmonaire. Il s’agit d’une opération à cœur ouvert, après laquelle l’enfant pourra, après un certain temps, mener une vie pratiquement normale. Il est important de noter qu'une telle opération est recommandée pour les enfants âgés de 3 à 5 ans.

Étapes du traitement chirurgical

L'opération comporte deux étapes: radicale et palliative. La chirurgie palliative est réalisée dans le but de soulager la condition vitale, une opération radicale - pour éliminer le défaut.

Le premier est l'élimination de la sténose pulmonaire (valvulotomie)

Elle est réalisée selon le plan prévu pour les enfants de moins de 3 ans dans un hôpital de chirurgie cardiaque. Accès - seulement ouvert (ouverture du coffre).

Étapes:

1. Incision des côtes et extraction du sternum.
2. Ouverture de la cavité thoracique et incision autour du sac cardiaque.
3. Introduction de valvulotoma dans la cavité du coeur.
4. Dissection des parois du tronc pulmonaire afin d'élargir son diamètre.

Le résultat de l'opération est d'améliorer le flux de sang veineux dans les poumons et d'éliminer l'hypoxie.

D'autres interventions peuvent être effectuées à la place de la valvulotomie:

• Résection - retrait de la partie rétrécie du ventricule droit afin d'augmenter sa cavité;
• Création de voies de contournement du flux sanguin - limage de l’artère ou de l’aorte sous-clavière dans les branches du tronc pulmonaire.

Le second - plastique de défaut septal ventriculaire

Elle est réalisée lors de la connexion de la machine cœur-poumon 3-6 mois après la première intervention.

Étapes:

1. Ouvrir la cavité thoracique.
2. Connecter la machine cœur-poumon.
3. Cardioplégie (arrêt du cœur de la circulation systémique).
4. Serrer les parois de l'aorte.
5. Ouverture du ventricule droit.
6. Fermeture d'un défaut septal.
7. Archivage supplémentaire du patch dans le ventricule droit pour augmenter la taille de sa cavité.

Complications postopératoires possibles

Des complications surviennent dans 2,5 à 7% des cas et sont associées à une lésion des microstructures et des vaisseaux sanguins du cœur, technique d’opération inappropriée:

• Dommages causés aux fibres conductrices.
• Arrêt cardiaque soudain.
• Une valvule rompue de l'artère pulmonaire et de l'anneau fibreux dans son ensemble.
• Résection inadéquate du ventricule droit (retrait d'une trop grande partie du myocarde).

Pronostic après et sans traitement, espérance de vie

Sans chirurgie, 3% des patients vivent jusqu'à 40 ans. Une intervention chirurgicale réussie permet aux patients d'atteindre la longévité (70 ans ou plus). D'autres observations s'ajoutent à l'enregistrement tout au long de la vie, au contrôle de l'activité physique et au traitement de maladies concomitantes.

Statistiques, combien de personnes vivent avec ce diagnostic:

• Survie à cinq ans après la chirurgie: 92 à 97%.
• Vivre à 20 ans: 87-88% des patients.
• Vivre à 30 ans: 77 à 80% des patients.
• L'espérance de vie moyenne après l'intervention est de 66 à 72 ans.
• Espérance de vie pour les maladies concomitantes (arythmie): 50 à 55 ans.

Directives cliniques

Recommandations pour les femmes enceintes et les mères d’enfants ayant le vice:

• Inscription précoce pour la grossesse (jusqu'à 12 semaines).
• Enregistrement d'un enfant malade.
• Exclusion de l'auto-traitement et rejet de l'opération.
• Minimisation de l'hypothermie, exercice excessif, trop manger.

Recommandations pour les patients:

• Contrôle de la santé, du poids et de la durée du sommeil.
• Fournir une activité physique adéquate.
• Alimentation équilibrée.
• Cours en piscine, école de cardiologie.
• Examen médical régulier.
• Traitement des maladies concomitantes (arythmies, blocages).

La seule mesure à prendre pour éviter le triste sort de la maladie est de consulter en temps utile un médecin si vous détectez les premiers signes de la maladie, d'observer scrupuleusement l'enfant et de bénéficier d'une surveillance médicale vigilante. La tétrade de Fallot n'est pas une maladie dans laquelle vous pouvez expérimenter d'autres traitements et espérer un miracle. Sauver la vie d'un petit patient est entre les mains d'un chirurgien cardiaque.

Vidéo utile

Sur la cardiopathie congénitale - la tétrade de Fallot - dites à Elena Malysheva et à ses collègues:

Tetralo Fallot chez les enfants

RCHD (Centre républicain pour le développement de la santé, Ministère de la santé de la République du Kazakhstan)
Version: Protocoles cliniques du ministère de la Santé de la République du Kazakhstan - 2015

Informations générales

Brève description

Nom du protocole: Tetralo Fallo chez les enfants

La tétrade de Fallot est une combinaison de quatre composants anatomiques: un défaut septal interventriculaire, une obstruction de la section de sortie du ventricule droit (sténose de l'artère pulmonaire), une hypertrophie ventriculaire droite et un déplacement aortique du ventricule droit de plus de 50%. Le degré d'obstruction peut varier d'une atrésie minimale à complète (1,9). C'est 2,5% de toutes les cardiopathies congénitales. Il s'agit de la maladie cardiaque «cyanotique» congénitale la plus courante (11 à 27%), dont la présence est une indication absolue du traitement chirurgical [6].

Code de protocole:

Code CIM-10:
Q 21.3 - Fallo Tetrad.

Abréviations utilisées dans le protocole:

Date de développement / révision du protocole: 2015.

Catégorie de patients: nouveau-nés, enfants.

Utilisateurs du protocole: cardiologues pour enfants, néonatologues, enfants
chirurgiens cardiaques, anesthésistes pédiatriques, réanimateurs, pédiatres, médecins généralistes.

Classification

Classification clinique: [6]:
Il existe quatre principaux types de défauts:
· Tétrade de Fallot avec sténose de l'artère pulmonaire;
· Tétrade de Fallot avec atrésie pulmonaire (7%);
· Tétrade de Fallot associée à un défaut septal auriculo-ventriculaire (6-10%) - plus fréquente chez les patients atteints du syndrome de Down
· Tétrade de Fallot avec une valve pulmonaire manquante (5%).

Options anatomiques pour obstruction du trajet de sortie du ventricule droit:
Infundibulaire isolé (26%). Il s'agit d'une sténose locale du trajet de sortie du ventricule droit de type «sablier»;
· Infundibular + valve (26%);
· Infundibulaire + valve + annulaire (16%);
· Hypoplasie diffuse du tractus excréteur du ventricule droit (27%);
Sténose valvulaire prédominante. Forme très rare avec sténose infundibulaire modérée (5%).

Combinaison tétrade de Fallo avec d'autres anomalies cardiaques: défaut septal auriculaire ou fenêtre ovale ouverte (40%), arc de l'aorte droite (25%), défauts septaux ventriculaires multiples (3-15%), anomalies du lit coronaire (5-12%).
Le syndrome de Di Georgie est observé chez 9 à 17% des patients porteurs d'un ordinateur portable. Chez les patients porteurs d'un ordinateur portable associé à un arceau aortique droit, ce syndrome survient dans 60 à 70% des cas.
Avec l'évolution normale de la maladie pendant 10 ans, 30% des patients restent en vie.

Complications dues à une hypoxie chronique:
• abcès du cerveau;
• endocardite infectieuse;
• anémie ferriprive;
Hypovitaminose.

Tableau clinique

Symptômes actuels

Critères de diagnostic pour le diagnostic:
Le moment choisi pour la manifestation des manifestations cliniques de la coronaropathie dépend directement de l’hémodynamique du défaut et des modifications physiologiques du débit sanguin qui se produisent dans le corps de l’enfant après la naissance.

Plaintes à:
· En cas d'hypoxémie grave, le développement physique est retardé.
· La cyanose apparaît peu de temps après la naissance et augmente progressivement (si une cyanose grave se développe dans la salle d’accouchement ou dans les prochaines heures, le tétrade de Fallo se produira probablement avec une atrésie pulmonaire);
· La dyspnée au repos, les «baguettes de tambour» et les «lunettes de montre» se retrouvent chez les enfants plus âgés.

Anamnèse:
· Dans les antécédents familiaux, il est nécessaire de déterminer si des membres de la famille et des membres de la famille plus nombreux ont souffert de malformations congénitales du cœur ou d'autres organes, de cas de fœtus mort-né et de décès d'enfants nés pendant la période néonatale et au cours de la petite enfance.
· Déterminer l'état de santé de la mère au cours des premiers mois de la grossesse (infections respiratoires aiguës, exacerbations de maladies chroniques, conditions de travail défavorables);
· Clarifier les résultats des tests pour les infections intra-utérines.

Examen physique:
· Tremblement systolique le long des tiers supérieur et moyen du bord gauche du sternum;
· Murmure systolique fort et continu (3-5 / 6) de la sténose de la SLA le long des tiers supérieur et moyen du bord gauche du sternum;
· En cas de sténose critique de l'AL, le bruit devient plus court et «plus doux», et peut disparaître lors des attaques de dyspnée cyanotique;
· À atresia, le bruit peut être absent.
· Dans le cas du fonctionnement du PDA peut être déterminé par le bruit caractéristique;
· Le souffle diastolique de la régurgitation pulmonaire est caractéristique des patients ayant une valve pulmonaire absente;
· Un souffle systolique-diastolique est entendu en présence de PDA, caractéristique des patients avec un cahier de Fallo présentant une atrésie pulmonaire;
· Un bruit continu entendu à l'arrière, au-dessus des champs pulmonaires, est typique pour les patients avec de grandes collatérales du poumon aortique (BALC).

Diagnostics

La liste des mesures de diagnostic principales et supplémentaires:

Examens diagnostiques de base (obligatoires) effectués en clinique externe:
· Examen physique;
· Déterminer la présence de cyanose;
· Comptez BH par minute;
· Calculez votre fréquence cardiaque par minute.

Examens diagnostiques supplémentaires réalisés en ambulatoire (en cas de traitement en clinique):
· Oxymétrie de pouls;
· ECG.

La liste minimale des examens à effectuer lors du renvoi pour une hospitalisation planifiée: conformément au règlement intérieur de l'hôpital, en tenant compte de l'ordre existant de l'organisme habilité dans le domaine de la santé.

Les principaux examens de diagnostic (obligatoires) effectués au niveau des patients hospitalisés (en cas d'hospitalisation d'urgence, les examens de diagnostic ne sont pas effectués au niveau des patients externes):
· Équilibre liquidien quotidien;
· Oxymétrie de pouls (avec définition de la saturation en oxygène de tous les membres et calcul du gradient entre les mains et les pieds droits) - en tant que dépistage pour tous les nouveau-nés;
· UAC;
OAM;
· Biochimie sanguine: ALT, AST, bilirubine, urée, créatinine, protéine totale, CRP, fer sérique, ferritine;
· Coagulogramme;
· Détermination des taux d'acide dans le sang;
· ECG;
· Radiographie de la poitrine;
· Échocardiographie;
· Échocardiographie transœsophagienne avant et après la chirurgie (s'il y a un capteur dans la clinique).

Examens diagnostiques supplémentaires effectués au niveau hospitalier:
· Examen microbiologique (frottis du pharynx, du nez, de la plaie ombilicale, etc.);
· Matières fécales pour la flore pathologique;
· Le sang pour la stérilité;
· ELISA sur IUI (virus de l'herpès simplex, cytomégalovirus, toxoplasmose, chlamydia, mycoplasme) avec la définition de Ig G, Ig M;
· PCR sur IUI (virus de l'herpès simplex, cytomégalovirus, toxoplasmose, chlamydia, mycoplasme) avec la définition de Ig G, Ig M;
· NSG;
· Échographie de la cavité abdominale;
· Échographie de la cavité pleurale;
· Examen du fond d'œil;
· Angioscanner du coeur et des grands vaisseaux.

Mesures de diagnostic effectuées au stade des soins d'urgence:
· Examen physique;
· Déterminer la présence de cyanose;
· Comptez BH par minute;
· Compter la fréquence cardiaque par minute;
· Oxymétrie de pouls;
· ECG;
· Mesure de la pression artérielle.

Etudes instrumentales:
Électrocardiographie (ECG):
· Déviation de l'axe du coeur vers la droite, due à l'hypertrophie du ventricule droit;
· En règle générale, il existe une dent dominante dans la poitrine droite R et une dent S dans la gauche, mais parfois les dents R et S peuvent avoir la même hauteur dans la dérivation en V ou dans toutes les dérivations où la dent R est dominante.
· Les dents en T peuvent être hautes ou inversées dans les mêmes dérivations. Chez les jeunes enfants, les dents T négatives dans ces dérivations indiquent une hypertrophie ventriculaire droite plus prononcée. (Rowe et collaborateurs).
Radiographie de la poitrine:
· La taille du coeur est normale ou légèrement réduite, la détection de la cardiomégalie par rayons X indique une anomalie différente;
· Le sommet du coeur est généralement élevé, il y a une encoche sur le contour gauche du coeur d'en haut. Il peut être assez profond, ce qui est généralement associé à une SLA prononcée;
· L'arcade aortique est située à droite dans 1/5 des cas, l'aorte elle-même est généralement élargie;
· Le dessin pulmonaire est normal ou quelque peu épuisé;
· En l'absence d'artère pulmonaire gauche (généralement lorsqu'elle est petite ou en cas de fracture), le poumon peut être réduit et l'ombre médiastinale déplacée vers la gauche.
· La combinaison de la tétrade de Fallot avec l'absence de valve pulmonaire provoque une perturbation marquée de la radiographie. Par rapport à la forme typique de la tétrade de Fallot, avec cette anomalie, l'ombre du cœur est élargie, l'arc peut être situé à droite.
Échocardiographie:
Échocardiographie unidimensionnelle:
· Absence de poursuite en avant;
· Dilatation de l'aorte;
· Dextroposition de l'aorte (l'emplacement de la paroi antérieure de l'aorte et du septum interventriculaire à différentes profondeurs);
Hypertrophie de la paroi antérieure du ventricule droit;
· Hypertrophie du septum interventriculaire;
· Une diminution du diamètre de l'artère pulmonaire;
· Une diminution de l'oreillette gauche.
Échocardiographie 2D:
· Visualisation directe du défaut septal ventriculaire, de la luxation aortique et de sa dilatation dans la projection parasternale du grand axe;
· Visualisation directe de la sténose de l'artère pulmonaire, de son emplacement et de sa gravité.
· En l'absence de valve pulmonaire, son insuffisance, une augmentation du diamètre du tronc et des branches de l'artère pulmonaire;
· Visualisation des artères coronaires.
Echocardiographie Doppler:
· Écoulement turbulent à travers le défaut septal ventriculaire;
· Écoulement turbulent dans le tronc de l'artère pulmonaire sur 1,1 m / s.
· Insuffisance valvulaire pulmonaire (avec son agénésie);
· Identification de CHD concomitantes: DMPP, veine cave supérieure supplémentaire.
Angiographie CT / IRM:
· La tomodensitométrie est la méthode de choix pour le diagnostic de l'anatomie du défaut (anatomie des artères pulmonaires) et la détection de maladies coronariennes concomitantes.
Cathétérisme des cavités du coeur:
· La méthode de choix pour déterminer les caractéristiques de l'anatomie du défaut, importante pour déterminer le moment et le type de l'intervention chirurgicale, doit être effectuée conformément à des indications strictes.
· Taille, volume et direction préférentielle de la décharge;
· Le diamètre de la section de sortie du ventricule droit, de l'anneau fibreux et du tronc de l'artère pulmonaire, le degré de développement du lit de l'artère pulmonaire centrale;
· Tensiométrie dans les cavités et les grands vaisseaux, oxygénométrie directe;
· Volumes minimes et résistance vasculaire des grands et petits cercles de la circulation sanguine.
· Anatomie du BEAM;
· L'anatomie du lit coronaire;
· Décharge artérielle pulmonaire anormale de l'aorte (gemitruncus);
· Anatomie de la tache après des interventions chirurgicales antérieures.

Indications pour la consultation de spécialistes:
· Consultation de l'arythmologue: présence d'arythmies cardiaques (tachycardie auriculaire paroxystique, fibrillation auriculaire et flutter auriculaire, syndrome des sinus), diagnostiquées cliniquement selon l'ECG et le XCMEC;
· Consultation d'un neurologue: présence d'épisodes de convulsions, de parésie, d'hémiparésie et d'autres troubles neurologiques;
· Consultation d'un spécialiste des maladies infectieuses: présence de signes d'une maladie infectieuse (phénomènes catarrhales marqués, diarrhée, vomissements, éruptions cutanées, modifications des paramètres biochimiques sanguins, résultats positifs des études ELISA sur les infections intra-utérines, marqueurs de l'hépatite);
· Consultation d'un oto-rhino-laryngologiste: saignements nasaux, signes d'infection des voies respiratoires supérieures, amygdalite, sinusite;
· Consultation d'un hématologue: présence d'anémie, de thrombocytose, de thrombocytopénie, de coagulabilité, d'autres déviations de l'hémostase;
· Consultation néphrologue: disponibilité de données sur les infections urinaires, signes d'insuffisance rénale, diminution du débit urinaire, protéinurie.

Diagnostic de laboratoire

Diagnostic différentiel

Traitement

Objectifs du traitement:
· Assurer une hémodynamique stable;
· Assurer un débit sanguin pulmonaire adéquat;
· Fournir une oxygénation adéquate.

Tactiques de traitement **
· La période optimale de correction radicale est de 6 à 12 mois.
· Les nouveau-nés et les jeunes enfants ne présentant pas d'hypoxémie sévère n'ont pas besoin de correction chirurgicale; la correction chirurgicale est effectuée entre 6 et 12 mois.
· La présence de convulsions odyshechno-cyanotiques est une indication pour la nomination de propranolol, avec la cessation des convulsions et la saturation de plus de 80%, l'intervention chirurgicale peut être différée;
· La présence de crises fréquentes de dyspnée et de cyanose avec une désaturation inférieure à 75% -80% est une indication de la chirurgie à un âge précoce;
· La présence de facteurs tels que: atrésie de la valve de l'artère pulmonaire, hypoplasie des artères pulmonaires, hypoplasie du VG est une indication pour une intervention palliative précoce;
· La correction radicale dans la période néonatale s'accompagne d'une mortalité élevée - jusqu'à 10%.

Traitement non médicamenteux:
· La température;
· Régime médical et de protection;
· Fournir des aliments en fonction des caractéristiques du patient, tout en maintenant les signes du tableau CH 10.

Traitement de la toxicomanie:

Traitement médicamenteux dispensé en clinique externe:
· Propranolol 1 mg / kg / jour en 3 doses jusqu'à correction chirurgicale du défaut (afin de prévenir les crises hypoxiques);
· Préparations ferreuses (pour le traitement de l'anémie ferriprive relative diagnostiquée chez les patients cyanosés).

Traitement médicamenteux dispensé au niveau hospitalier.
Tableau 1: Principaux médicaments utilisés dans le traitement des patients avec le cahier de Fallot: