Syndrome de Takayasu: symptômes, traitement et pronostic de la maladie

Parmi les maladies qui affectent les artères et les vaisseaux sanguins d'une personne, beaucoup d'entre elles restent encore un mystère pour les médecins et les scientifiques.

Il s’agit notamment de la maladie de Takayasu (syndrome de Takayasu, artérite brachio-céphalique, syndrome de non-pouls, aortoartérite non spécifique) - ses causes et ses mécanismes d’apparition n’ont pas encore été clarifiés, ce qui rend difficile le diagnostic précoce des patients et peut conduire à une invalidité précoce.

Description et statistiques

La maladie de Takayasu est une inflammation auto-immune chronique affectant principalement l'aorte et ses principales branches.

Le processus implique le plus souvent l'arc aortique, l'artère carotide, sans nom et sous-clavière, et plus rarement les artères mésentielle, iliaque, rénale, coronaire et pulmonaire.

La maladie a été décrite pour la première fois par le docteur Mikito Takayasu en 1908, qui a noté des manifestations vasculaires spécifiques sur la rétine des yeux des patients. Certains de ses collègues ont noté que de telles manifestations sont souvent accompagnées d'un manque de pouls dans les artères carpiennes.

Causes et facteurs de risque

L’étiologie de la maladie de Takayasu n’a pas été élucidée, mais des études ont montré son association claire avec des facteurs infectieux-allergiques et auto-immuns.

La susceptibilité génétique des patients à la pathologie est considérée comme la plus probable, ce qui est également confirmé par plusieurs études. Les personnes ayant ce diagnostic détectent souvent l'antigène lymphocytaire MB-3 et le gène HLA-DR4.

Classification

Au début de la maladie, le processus inflammatoire commence dans les parois de l'aorte et de ses branches principales, qui évoluent avec le temps.

Les complexes immuns s'accumulent dans les vaisseaux, après quoi les micro-choroïdes se forment, les parois se durcissent et la thrombose s'accentue. Aux stades avancés, l'inflammation se transforme en lésion athéroscléreuse des vaisseaux impliqués dans le processus pathologique.

Sur la base de la localisation de l'inflammation, dans l'évolution clinique de l'aortoartérite non spécifique, il existe 4 types:

• I - la maladie affecte les artères qui partent de la crosse aortique;
• II - caractérisé par des lésions de l'aorte abdominale et thoracique;
• III - l'arc aortique est impliqué dans le processus avec les régions abdominale et thoracique;
• IV est une lésion aortique commune qui affecte l'artère pulmonaire.

Les symptômes

À un stade précoce de la maladie de Takayasu, le patient présente des symptômes similaires à ceux d'autres maladies des vaisseaux sanguins et des artères:

• légère augmentation de la température;
• frissons et sueurs nocturnes;
• perte de poids, manque d'appétit;
• fatigue accrue même après un effort physique léger;
• douleur dans les grandes articulations;
• parfois - nodules cutanés, pleurésie, péricardite.

L'absence de pouls dans au moins une artère impliquée dans le processus inflammatoire est un trait caractéristique de la pathologie permettant de la distinguer des autres vascularites. Les artères touchées peuvent être douloureuses à la palpation, un bruit sténotique est parfois observé au fond. Si la maladie affecte l'aorte thoracique, abdominale ou rénale, environ la moitié des patients souffrent d'hypertension.

En l’absence de traitement approprié, la maladie de Takayasu entre dans une seconde phase chronique caractérisée par des symptômes cliniques de rétrécissement ou de blocage des artères endommagées.

Certains patients développent des modifications dystrophiques et des ulcères ischémiques aux extrémités, entraînant une maladie longue et des lésions tissulaires importantes. L'implication des artères carotides dans le processus peut entraîner une perte des dents et des cheveux, ainsi que des lésions cutanées.

Les symptômes et les détails du traitement de la vascularite rhumatoïde, ainsi que leurs différences par rapport aux autres types de la maladie, sont décrits dans ce document.

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Danger et complications

Les complications de la pathologie dépendent de sa localisation (artères impliquées dans le processus pathologique):

• des modifications des vaisseaux artériels peuvent entraîner une insuffisance aortique, qui provoque une myocardite, un infarctus du myocarde et une insuffisance de la circulation coronaire;
• en cas de lésions de l'aorte abdominale, il y a une détérioration de la circulation sanguine des membres inférieurs, le patient peut ressentir une douleur en marchant;
• si l'artère rénale est impliquée dans le processus inflammatoire, elle peut entraîner une thrombose;
• maladie de l'artère pulmonaire peut provoquer un essoufflement et des douleurs à la poitrine.

Quand devrais-je voir un médecin?

Etant donné que l'aortoartérite non spécifique est diagnostiquée principalement à l'âge de 35-40 ans, les patients doivent être alertés par une faiblesse musculaire grave, des douleurs articulaires, une altération de la coordination, des maux de tête et d'autres symptômes inhabituels pour les jeunes.

Quand ils se produisent, vous devez immédiatement consulter un rhumatologue, car de tels signes peuvent indiquer des pathologies artérielles, y compris la maladie de Takayasu.

Diagnostics

La maladie de Takayasu est diagnostiquée chez des patients présentant au moins 3 symptômes:

• faiblesse ou manque de pouls dans les artères des membres supérieurs;
• âge du patient inférieur à 40 ans;
• claudication intermittente (boiterie, qui alterne avec des périodes de bien-être normal);
• la différence entre la pression artérielle des mains est d’au moins 10 mm. Hg v.
• bruits dans l'aorte, qui sont déterminés lors de l'écoute;
• rétrécissement ou occlusion des artères, identifié par un examen détaillé;
• insuffisance de la valve aortique;
• augmentation régulière de la pression artérielle;
• une augmentation de l'ESR, qui n'a pas de cause précise.

À titre d’étude supplémentaire, le patient peut se voir attribuer:

• un test sanguin conçu pour détecter des anomalies dans les indicateurs de qualité du sang (généralement une anémie modérée, une augmentation prolongée de la RSE, une leucocytose);
• Ultrasons des vaisseaux sanguins, qui évaluent la vitesse du flux sanguin et l'état des vaisseaux coronaires;
• Angiographie - une méthode d'examen aux rayons X des vaisseaux sanguins, qui permet d'identifier les sites de rétrécissement des artères;
• une radiographie du thorax est effectuée dans les cas où il existe une suspicion d'implication dans le processus pathologique du tronc aortique et de l'artère pulmonaire;
• L'échocardiographie vous permet d'évaluer le fonctionnement du muscle cardiaque et d'identifier les éventuels troubles.
• électroencéphalographie et rhéoencéphalographie - grâce à ces études, il est possible de diagnostiquer des troubles des vaisseaux sanguins du cerveau et son niveau d'activité.

Traitement

Le traitement par Taktika de la maladie de Takayasu a trois objectifs:

• arrêter et, si possible, éliminer le processus inflammatoire dans les artères;
• lutter contre les complications ischémiques;
• élimination des symptômes de l'hypertension artérielle.

La principale méthode de traitement de la pathologie est la corticothérapie, principalement un médicament appelé "Prednisolone".

S'il n'a pas l'effet approprié, on prescrit au patient un autre médicament assez efficace, le méthotrexate. Il appartient aux cystotiques et a une action antitumorale, ainsi que la capacité de supprimer la synthèse de l'ADN.

Une autre méthode de traitement de la maladie de Takayasu est l’hémocorrection extracorporelle, également appelée chirurgie du sang par gravité. Il représente le traitement des éléments sanguins, qui est effectué en dehors du corps du patient pour isoler les particules responsables du développement de la maladie.

En cas de violations prononcées des fonctions du cerveau et des membres, un traitement chirurgical est proposé aux patients. Ce traitement est conçu pour rétablir une insuffisance sanguine des tissus et des organes.

En cas de complications vasculaires, on se pose souvent des questions sur l'intervention angiographique (pontage du site de rétrécissement, endartériectomie, angioplastie percutanée) et la sténose des artères coronaires, accompagnée d'une sténose de l'artère rénale et d'une ischémie du myocarde, conduisant à une plastie vasculaire.

Prévention et pronostic

Les mesures primaires de prévention de la maladie de Takayasu n’ont pas encore été mises au point (essentiellement en raison d’une étiologie inexpliquée de la maladie). La prévention secondaire concerne les soins appropriés aux patients, la prévention des exacerbations et la réhabilitation des foyers d’infection.

Avec un traitement adéquat, le pronostic de l'aortoartérite non spécifique chez les patients est assez favorable - le taux de survie à 5 ans dépasse dans ce cas 80%.

La maladie de Takayasu est une pathologie rare, mais s’assurer contre elle est malheureusement impossible. Afin d’éviter le développement de complications éventuelles accompagnant une aortoartérite non spécifique, il est très important d’adopter une attitude responsable à l’égard de l’état de santé, en particulier chez les jeunes, qui négligent souvent les symptômes alarmants des troubles artériels.

Il est important que les patients avec ce diagnostic se souviennent que cette pathologie est incurable, mais une thérapie adéquate permet aux patients de mener une vie normale sans inconvénient ni douleur.

Pour en savoir plus sur le syndrome de Takayasu (maladie), voir:

Sindrom.guru

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Le syndrome de Takayasu est une maladie auto-immune grave. La pathologie la plus commune survient chez les femmes. Le syndrome de Takayasu est essentiellement une inflammation de la crosse aortique. Les produits d'inflammation qui apparaissent sur les parois des artères entraînent leur oblitération. La pathologie est également connue sous le nom de "maladie sans pouls". Avec ce syndrome, une personne ne tâtonne souvent pas pour un pouls dans les membres supérieurs.

Les causes

La cause du syndrome de Takayasu est encore inconnue. En règle générale, la pathologie commence en raison d'une agression auto-immune. Les complexes immuns se déposent sur les parois des vaisseaux sanguins et provoquent une inflammation qui rétrécit considérablement le diamètre des vaisseaux sanguins. Ce phénomène conduit à la formation de caillots sanguins. En conséquence, les zones proximales des artères subissent des modifications sclérotiques.

Le plus souvent, cette pathologie survient chez les femmes en âge de procréer. Chez les hommes, il se manifeste à l'adolescence, très rarement à maturité. La maladie n'a pas d'appartenance raciale, mais, selon les statistiques, la plupart des cas sont actuellement enregistrés dans les pays d'Asie et d'Amérique du Sud.

Le syndrome de Takayasu est une maladie auto-immune grave.

Les symptômes

Le syndrome de Takayasu est divisé en deux étapes: primaire et chronique. Le développement de la deuxième phase prend beaucoup de temps, environ 8 ans dans la plupart des cas. En conséquence, les symptômes à ces stades sont différents.

Au stade initial du syndrome de Takayasu, une personne présente les symptômes suivants:

• faiblesse générale;
• transpiration excessive la nuit;
• perte de poids;
• fièvre.

En outre, il existe des problèmes de sommeil et des douleurs articulaires. Comme le pouls disparaît souvent dans les extrémités supérieures, les vaisseaux sanguins sont examinés. La palpation des artères est souvent douloureuse, en particulier de la carotide. En outre, les patients notent qu'ils ont les membres constamment froids. Ces personnes présentent souvent une anémie et une sédimentation érythrocytaire anormalement rapide.

Environ la moitié des patients souffrent d'hypertension, ce qui est dû au rétrécissement de la lumière des vaisseaux sanguins. Cependant, la méthode habituelle de mesure de la pression artérielle ne convient pas à ce diagnostic. Il est également nécessaire de mesurer la pression artérielle sur les jambes. Parfois, ils utilisent la méthode de la dynamométrie oculaire ou, comme on l'appelle aussi, la tonoscopie. Avec cette méthode, les médecins ont la possibilité de mesurer la pression dans les vaisseaux rétiniens.

La fièvre est l'un des symptômes de la maladie

Si, au cours de la recherche, on constate une coronaropathie, on peut alors suspecter des phénomènes tels qu'une circulation sanguine insuffisante, un infarctus du myocarde, une angine de poitrine. Leur développement intensif est provoqué par une hypertension artérielle concomitante.

L'état des artères carotides a un effet sérieux sur le corps. Avec leur inflammation, une personne remarque de la fatigue, des maux de tête réguliers, une baisse du niveau intellectuel, des crampes fréquentes et des évanouissements.

Progressivement, le stade initial devient chronique. Les patients ressentent une fatigue constante, ils ont mal aux mains pendant les efforts physiques. Cette étape est divisée en quatre types:

• inflammation de l'arc aortique et des artères qui en sortent;
• défaite de l'aorte abdominale et thoracique;
• inflammation de l'arcade, de l'aorte thoracique et abdominale;
• Le quatrième type se caractérise non seulement par une inflammation de toutes les parties antérieures de l'aorte, mais également par de graves modifications de l'artère pulmonaire.

Les inflammations de la région abdominale provoquent une diminution de la circulation sanguine dans les membres inférieurs. En conséquence, la personne se sent mal, même en marchant lentement. L'inflammation des artères rénales conduit à une hématurie, une protéinurie. Dans certains cas, il y a une thrombose. La douleur thoracique peut indiquer une inflammation de l'artère pulmonaire.

Diagnostics

Une personne qui pense être atteinte de la maladie de Takayasu doit immédiatement consulter un médecin (rhumatologue, neurologue, chirurgien vasculaire). Il est possible d'identifier cette pathologie chez un patient, s'il a au moins 3 critères de cette liste:

• âge compris entre 25 et 45 ans;
• lorsque vous mesurez la pression artérielle dans différentes mains, il y aura une différence de plus de 10 unités;
• murmures aortiques abdominaux;
• claudication intermittente;
• faiblesse du pouls périphérique;
• changements angiographiques.

Si une personne est atteinte du syndrome de Takayasu, lors d'un test sanguin clinique, un examen indiquera une augmentation du taux de sédimentation des érythrocytes, de l'anémie et de la leucocytose. Une preuve de la présence du syndrome de Takayasu chez l’homme sera une diminution de l’analyse biochimique du sang de ces substances:

Besoin de faire un test sanguin biochimique

• les lipoprotéines;
• séromucoïde;
• γ-globulines.

En plus des études de laboratoire, conduite et instrumentale. Avec leur aide, les médecins reconnaissent l’état des vaisseaux. Ces méthodes incluent:

• rhéoencéphalographie;
• Navires USDG;
• EEG du cerveau;
• aortographie;
• angiographie sélective;
• biopsie vasculaire.

Grâce à ces méthodes de recherche, les médecins pourront déterminer la maladie de Takayasu et choisir le traitement nécessaire. Plus la pathologie est diagnostiquée tôt, plus les chances d'obtenir un résultat positif sont grandes.

EEG cérébral

Traitement de la maladie

Si le syndrome de Takayasu a été diagnostiqué chez le patient, le traitement approprié lui est simplement nécessaire. Sinon, le niveau de circulation sanguine chez la personne commencera à diminuer et des exacerbations se produiront périodiquement. Le traitement implique l'élimination de l'inflammation dans les zones touchées. Le patient reçoit les médicaments suivants:

• "Prednisolone",
• "Méthotrexate",
• "Cyclophosphamide",
• Azathioprine
• antihypertenseurs.

Si une personne ne présente pas de thrombose, alors «l'acide acétylsalicylique», les anticoagulants indirects et le «dipyridamole» sont prescrits pour la prévention de ce phénomène.

L'hémocorrection extracorporelle est importante dans le traitement du syndrome. Elle:

• améliore le flux sanguin;
• amélioration des navires;
• nettoie le sang des caillots de sang et des complexes immuns.

Le traitement du syndrome de Takayasu peut inclure une intervention chirurgicale. Mais les indications chirurgicales sont des comorbidités graves.

Sous réserve des recommandations du médecin, le patient ressentira rapidement l’amélioration. Après quelques semaines de traitement, le patient peut déjà être diagnostiqué avec une tendance positive. Cependant, malgré l’amélioration assez rapide de l’état du patient, le traitement du syndrome de Takayasu est long et doit durer au moins un an.

Pronostic et prévention

Le traitement moderne de cette maladie sauvera le patient de la chirurgie. Hélas, le pronostic du syndrome de Takayasu est généralement décevant en raison de complications possibles telles que la dissection d’un anévrisme aortique, d’une crise cardiaque ou d’un accident vasculaire cérébral. Syndrome de prévention à l'heure actuelle non.

Artérite Takayasu (aortoartérite non spécifique): signes, diagnostic, traitement

Maladie peu fréquente, qui touche principalement les jeunes femmes et les jeunes filles depuis l'adolescence (cette maladie ne survient pas chez les enfants) - une aortoartérite non spécifique, également appelée maladie de Takayasu, est principalement observée dans les pays asiatiques.

Il s'agit d'une maladie inflammatoire systémique de nature rhumatismale, affectant la surface interne de l'aorte et ses branches. Avec l’inflammation progressive, la surface interne des vaisseaux est endommagée, ce qui entraîne l’épaississement des enveloppes interne et moyenne des vaisseaux sanguins, la destruction de la couche musculaire moyenne lisse et le mélange avec le tissu conjonctif. Cela provoque la dilatation et la saillie du vaisseau sanguin et l'apparition d'un anévrisme. Avec la progression de la maladie, les fibres élastiques et les cellules musculaires lisses meurent. En conséquence, le flux sanguin est perturbé, une ischémie des organes et des tissus se produit. Des plaques d'athérosclérose et des microthrombs se forment sur les parois des vaisseaux endommagés.

Classification de l'aortoartérite non spécifique

Il existe plusieurs types de maladie de Takayasu, en fonction de l'anatomie de la lésion:

• Le premier type concerne l’arc aortique et les branches s’y prolongeant (artères);
• Le deuxième type - affecte l'aorte thoracique et abdominale;
• Le troisième type - arcade aortique touchée, ainsi que les parties thoracique et abdominale.
• Le quatrième type - l'artère pulmonaire est incluse dans la maladie.

Symptômes de l'aortoartérite non spécifique

Les raisons du développement de la maladie de Takayasu ne sont pas définitivement déterminées. Cette maladie est probablement de nature auto-immune et est associée à des modifications au niveau des gènes.

Les signes caractéristiques de cette maladie sont soit une asymétrie, soit un manque de pouls lorsqu'il est mesuré dans les artères brachiales, la différence de pression artérielle sur différentes mains, un bruit étranger dans l'aorte, un rétrécissement ou une occlusion (obstruction) de l'aorte et de ses branches.

Les patients se plaignent de faiblesse, de douleurs dans les mains et les exercices ne sont pas bien tolérés. Il peut y avoir une douleur à la poitrine à gauche, au cou, à l'épaule à gauche. En conséquence, des symptômes de troubles neurologiques apparaissent: une attention diffuse, des problèmes de mémoire, une démarche instable, une diminution des performances et une perte de conscience sont fréquents.

Si le nerf optique est affecté par le syndrome de Takayasu, il peut y avoir une forte diminution de la vision, une vision double, une cécité soudaine complète dans un œil, si l'occlusion de l'artère centrale de la rétine se produit.

En raison de modifications pathologiques dans les vaisseaux artériels, une insuffisance aortique se développe, ce qui conduit à un infarctus du myocarde, une myocardite, ainsi qu’à une violation de la circulation coronaire.

Avec des modifications de l'aorte abdominale, la circulation sanguine dans les jambes se détériore, les patients ressentent une douleur intense en marchant. Si les artères rénales sont touchées, on trouve des globules rouges dans l'urine, des protéines et une thrombose de l'artère rénale peuvent se développer.

Avec une implication dans l'inflammation pulmonaire, l'essoufflement se développe, les patients se plaignent de douleurs à la poitrine. Le syndrome articulaire est également assez fréquent - arthralgies, arthrite migratoire, principalement les articulations des mains.

Un autre symptôme est l'hypertension artérielle, provoquée par un rétrécissement de la lumière des vaisseaux, de nature persistante, difficile à corriger avec un médicament.

Au cours de l'aortoartérite non spécifique, on distingue une phase aiguë et une phase chronique, mais les symptômes de la période aiguë peuvent être non spécifiques. Par conséquent, le diagnostic correct peut être posé extrêmement rarement, car les mêmes symptômes se manifestent dans de nombreuses autres maladies infectieuses.

En règle générale, dans la phase aiguë de la maladie de Takayasu peuvent être:

1. Légère perturbation de la température;
2. Perte de poids;
3. Fatigue accrue;
4. Transpiration accrue, surtout la nuit;
5. Douleurs rhumatismales dans les grandes articulations.
6. Il peut y avoir une pleurésie, une péricardite, l'apparition de nodules cutanés.

Comme ce symptôme est très similaire à la polyarthrite rhumatoïde, il est dans la plupart des cas dit malade.

La phase chronique de la maladie de Takayasu se développe 6 à 8 ans après l’apparition de la maladie, puis apparaissent certains symptômes qui permettent de poser un diagnostic correct.

Les patients doivent être alertés par une faiblesse musculaire chronique, des maux de tête, des douleurs dans les grandes articulations, une altération de la coordination, de la mémoire. C’est une raison pour consulter un médecin afin de déterminer la cause de ces troubles, il est possible que ceux-ci soient des signes d’une aortoartérite non spécifique.

Diverses manifestations de l'artérite de Takayasu

Comment la maladie de Takayasu est-elle diagnostiquée?

Le diagnostic de la maladie de Takayasu peut être posé par un médecin s’il existe au moins trois symptômes sur lesquels les patients portent une attention particulière:

• Entre la pression artérielle sur les membres supérieurs au moins 10 mm. Hg Art. la différence.
• La disparition du pouls sur les mains ou sa faiblesse considérable;
• Boiteux intermittent;
• Le patient n'a pas plus de 40 ans;
• Bruit dans l'aorte, défini lors de l'écoute;
• Un rétrécissement ou une occlusion d'une artère détecté lors d'un examen;
• Insuffisance de la valve aortique révélée au cours de l'examen;
• Augmentation persistante de la pression artérielle;
• Augmentation prolongée de la VS (vitesse de sédimentation érythrocytaire de causes inconnues)

Pour aider au diagnostic final, des études conçues après le diagnostic préliminaire de la maladie de Takayasu sont conçues:

1. Une numération globulaire biochimique et complète est attribuée au patient, tandis qu'il est possible de déterminer des écarts dans la composition qualitative du sang caractéristiques de cette maladie.
2. Échographie des vaisseaux sanguins - cette méthode de balayage permet d’évaluer l’état des vaisseaux coronaires et la vitesse du flux sanguin.
3. L'angiographie (étude par rayons X des vaisseaux sanguins) avec l'introduction d'un agent de contraste permet d'identifier les sites de rétrécissement et d'occlusion des artères.
4. Examen radiologique du thorax - vous permet de détecter les dommages au tronc aortique et à l'artère pulmonaire.
5. Échocardiographie - aidera à évaluer le travail du muscle cardiaque.
6. Rhéoencéphalographie et électroencéphalographie - à l'aide de ces examens, les violations des vaisseaux sanguins dans le cerveau et son niveau d'activité peuvent être évalués.

Le syndrome de Takayasu dans l'image

Traitement de la maladie de Takayasu

Le traitement de l'aortoartérite non spécifique est conçu pour:

• Impact sur l'inflammation active, enlevez-le autant que possible;
• Une des tâches principales est la lutte contre les complications ischémiques.
• Soulager les symptômes de l'hypertension (abaisser la pression artérielle).

Le médicament principal dans le traitement de l'aortoartérite non spécifique est l'hormone préprat "Prednisolone", qui combat avec succès les manifestations cliniques aiguës de la maladie de Takayasu. Ce médicament est généralement prescrit sur une base continue, le médecin prescrit la dose. Il ne peut être annulé que si une rémission stable est atteinte - l’absence de tous les symptômes de la maladie de Takayasu pendant plusieurs années et les résultats satisfaisants des études de laboratoire et de diagnostic.

En cas d'efficacité insuffisante de la prednisolone, un autre médicament puissant, le méthotrexate, est associé au traitement. C'est un agent cytostatique qui inhibe la synthèse de l'ADN et possède une activité antitumorale. Son but est de réduire le dosage de "Prednisolone". Il a également fait ses preuves dans les cas où le traitement avec la Prednisolone ne donne pas l'effet souhaité.

Selon les indications, les médecins peuvent également inclure un traitement in vitro des méthodes d'hémocorrection extracorporelle de l'artère infectieuse de Takayasu, également appelée chirurgie du sang par gravité, qui consiste à traiter des composants extérieurs au corps du patient. Le but de cette procédure complexe est d’isoler les éléments pathologiques du sang qui favorisent ou causent une maladie. Ces méthodes sont utilisées dans d'autres maladies systémiques complexes qui ne peuvent pas être traitées.

En cas de violations prononcées des fonctions des extrémités, du cerveau causées par une ischémie et une occlusion des artères, un traitement chirurgical est recommandé pour rétablir la circulation du sang dans les organes et les tissus, conséquence perturbée du développement de processus pathologiques. Le principal problème du syndrome de la crosse aortique est l'augmentation de l'anévrysme aortique et de sa rupture possible. Dans les cas difficiles, cela nécessite également une intervention chirurgicale consistant à effectuer un pontage aortique. Si une petite partie de l'artère est touchée, la chirurgie plastique des vaisseaux affectés est réalisée à l'aide de tissu de patient ou de matériaux synthétiques.

Pour réduire le risque de maladies cardiovasculaires et prévenir l'athérosclérose vasculaire, les patients souffrant d'une aortoartérite non spécifique sont encouragés à utiliser régulièrement des anticoagulants (avec de l'acide acétylsalicylique comme principe actif).

Le traitement de l'hypertension est la principale difficulté de l'aortoartérite non spécifique. En même temps, la mesure de la pression artérielle pose déjà des difficultés car il est très difficile de mesurer la pression artérielle des membres supérieurs affectés, les indicateurs peuvent ne pas être fiables. Dans de tels cas, il est nécessaire de mesurer la pression artérielle dans les jambes. Il existe également un risque important de contraction significative du flux sanguin dans les artères, en raison du risque élevé d'ischémie (diminution de l'apport d'oxygène aux tissus, ce qui empêche le corps d'exercer ses fonctions).

Mémo aux personnes atteintes de la maladie de Takayas

Les patients chez qui on a diagnostiqué une aortoartérite non spécifique doivent comprendre que cette maladie nécessite un traitement persistant de longue durée, avec l'observance obligatoire du traitement, sinon le risque de développer des complications cardiovasculaires augmente plusieurs fois.

Le traitement de cette maladie est associé au risque d'effets secondaires, mais il est nécessaire. Pour que le traitement soit aussi efficace et sûr que possible, il est nécessaire de passer des examens de routine et des tests de laboratoire régulièrement.

En cas de situation d'urgence, de changement soudain de l'état de santé, il est nécessaire de contacter votre médecin d'urgence.

Malheureusement, il est impossible de guérir complètement l'aortoartérite non spécifique. Cependant, il est tout à fait possible de transférer cette maladie au stade de rémission, ce qui permettra aux patients de mener une vie normale sans éprouver de désagréments ni de sensations douloureuses. Le succès du traitement dépend en grande partie de la présence de complications et de l'activité du processus pathologique, ce qui dépend directement du moment du diagnostic correct. Plus tôt cette maladie sera identifiée, plus le pronostic sera optimiste.

Méthodes de prévention de l’artérite Takayasu n’est pas développée car il n’est pas possible d’établir les causes de son apparition.

Maladie de Takayasu

La maladie de Takayasu (aorto-artérite non spécifique) est une lésion inflammatoire idiopathique de l'aorte, de ses divisions et de ses grosses branches artérielles. L’étiologie de la maladie de Takayasu n’est pas claire et constitue probablement un schéma de développement auto-immun. L'évolution clinique de l'aortoartérite non spécifique dépend du degré de lésion aortique (aorte ventrale, thoracique ou abdominale) ou de l'artère pulmonaire avec ses branches. Les signes caractéristiques sont l’asymétrie ou l’absence de pouls dans les artères brachiales, la différence de pression artérielle entre les membres, le bruit aortique, les modifications angiographiques - rétrécissement ou occlusion de l’aorte et de ses branches. La maladie de Takayasu est traitée avec des corticostéroïdes. Les complications cérébrovasculaires sont courantes.

Maladie de Takayasu

Les causes de la maladie de Takayasu ne sont pas identifiées de manière fiable. Ses débuts sont associés à une exposition à des agents allergiques infectieux et à une agression auto-immune. Déposés dans les parois vasculaires, les complexes immuns provoquent une inflammation granulomateuse et un rétrécissement du diamètre interne du vaisseau, ce qui contribue à la thrombose. Les conséquences de l'aortoartérite non spécifique sont des modifications scléreuses des segments proximaux des artères de moyen et petit calibre.

La prévalence de la maladie de Takayasu est plus élevée en Amérique du Sud et en Asie qu’en Europe. L'aortoartérite non spécifique touche plus souvent les jeunes de 10 à 30 ans et les femmes de moins de 40 ans.

Classification de la maladie de Takayasu

Il existe plusieurs variantes de l'évolution de la maladie de Takayasu en fonction des caractéristiques topographiques. La première option est caractérisée par une lésion isolée de l'arc aortique et de ses branches - les artères carotides commune gauche et sous-clavières. Dans le deuxième type anatomique de l'aortoartérite non spécifique, se développe une lésion de l'aorte pectorale ou abdominale avec ses branches. Pour la troisième option, une combinaison de modifications de la voûte aortique, ainsi que de ses parties thoracique et abdominale, est typique. Le dernier type anatomique de la maladie de Takayasu est caractérisé par l’atteinte de l’artère pulmonaire avec ses branches et par une combinaison possible avec l’une des options ci-dessus.

Symptômes de la maladie de Takayasu

Pour la maladie de Takayasu, une clinique d'ischémie des membres supérieurs est typique: faiblesse et douleur aux mains, engourdissement, faible tolérance à l'effort physique, absence de pulsation sur l'une ou les deux artères radiales brachiales et sous-clavières, refroidissement des mains. Une différence nette de pression artérielle entre les membres supérieurs affectés et en bonne santé est caractéristique, ainsi que des valeurs de pression artérielle supérieures pour les membres inférieurs. Dans le cas d'une aortoartérite non spécifique, des douleurs à l'épaule gauche, au cou et au côté gauche de la poitrine sont possibles. Lors de la palpation des artères altérées, une douleur est ressentie, avec auscultation par dessus les bruits caractéristiques.

L’inflammation des artères vertébrales et carotides dans la maladie de Takayasu provoque des symptômes neurologiques - vertiges, confusion de l’attention et de la mémoire, diminution des performances, instabilité de la démarche, évanouissements. Les symptômes focaux objectifs indiquent une ischémie des services concernés du système nerveux central. L’affection de l’analyseur visuel dans le cadre d’une aortoartérite non spécifique s’exprime par la détérioration de la vision, l’apparition de diplopie, parfois une cécité soudaine dans un œil due à une occlusion aiguë de l’atrophie de l’artère centrale de la rétine et du nerf optique.

L'expansion pathologique et l'induration de l'aorte ascendante chez les patients atteints de la maladie de Takayasu conduisent souvent à une insuffisance aortique, à une insuffisance de la circulation coronaire, à une ischémie et à un infarctus du myocarde. Chez 50% des patients présentant des manifestations cardiaques d’aortoartérite non spécifique, de myocardite, d’hypertension artérielle et d’insuffisance circulatoire chronique.

Les modifications de l'aorte abdominale entraînent une diminution progressive de la circulation sanguine dans les membres inférieurs et des douleurs dans les jambes pendant la marche. Avec la défaite des artères rénales détectées, la protéinurie, l'hématurie, moins de thrombose se développe. L'atteinte de l'artère pulmonaire se manifeste par une douleur thoracique, un essoufflement, l'apparition d'une hypertension pulmonaire. Dans la maladie de Takayasu, le syndrome articulaire est noté - arthralgie, arthrite migratoire avec le principal intérêt des articulations des mains.

Diagnostic de la maladie de Takayasu

La variété du tableau clinique de la maladie de Takayasu conduit le patient à consulter un rhumatologue, un neurologue, un chirurgien vasculaire. Le diagnostic d'aortoartérite non spécifique est considéré comme évident si trois ou plus des critères suivants sont présents: la maladie débute à un jeune âge (jusqu'à 40 ans); le développement du syndrome de "claudication intermittente"; affaiblissement de la pulsation périphérique; différence> 10 mm Hg. Art. lors de la mesure de la pression artérielle dans différentes artères brachiales; bruits anormaux dans la projection de l'aorte abdominale et des artères sous-clavières; changements angiographiques caractéristiques.

Un test sanguin pour l'aortoartérite non spécifique révèle une anémie modérée, une augmentation de l'ESR et une leucocytose. Dans l'analyse biochimique du sang, on détermine une diminution du taux de γ-globulines, d'albumine, d'haptoglobine, de séromucoïde, de cholestérol et de lipoprotéines. Lors d'études immunologiques, la présence d'antigènes HLA, une augmentation du niveau d'immunoglobulines est établie.

Lorsqu’on a utilisé des vaisseaux sanguins, une angiographie sélective, l’aortographie a révélé une occlusion partielle ou complète des branches vasculaires de l’aorte de différentes longueurs et localisations. Cette rhéoencéphalographie associée à la maladie de Takayasu indique une diminution de l'apport sanguin au cerveau; lorsque l'EEG du cerveau est déterminé par la diminution de l'activité cérébrale fonctionnelle. Lors de la réalisation d'une biopsie vasculaire au début de l'aortoartérite non spécifique, le matériel obtenu présente des signes d'inflammation granulomateuse.

Traitement de la maladie de Takayasu

Au cours de la période active de l'aortoartérite non spécifique, l'inflammation est supprimée, l'immunosuppression et la correction des perturbations hémodynamiques sont effectuées. Les patients atteints de la maladie de Takayasu se voient prescrire du méthotrexate, de la prednisone, de l’azathioprine, du cyclophosphamide et des antihypertenseurs. Pour la prévention de la thrombose, les antiagrégants (acétylsalicylique, dipyridamole) et les anticoagulants indirects sont indiqués.

L’inclusion de méthodes d’hémocorrection extracorporelle dans le traitement complexe de la maladie de Takayasu vous permet d’effacer le sang des complexes immuns, des facteurs de coagulation du sang, de rétablir le flux sanguin et d’améliorer le travail des organes ischémiques. En cas d'aortoartérite non spécifique, une cryophorèse, une plasmaphérèse, une lymphocytephérèse, une filtration en cascade du plasma et une immunothérapie extracorporelle sont effectuées.

En cas de complications vasculaires, le problème de l'intervention angiovasculaire (endartériectomie, pontage du site d'occlusion, angioplastie percutanée) est souvent résolu. Les indications du plastique vasculaire dans l'aortoartérite non spécifique sont le développement d'une sténose de l'artère coronaire avec ischémie du myocarde, une sténose de l'artère rénale avec hypertension artérielle, une claudication intermittente; sténose critique de trois vaisseaux cérébraux ou plus; insuffisance de la valve aortique; anévrismes thoraciques / aortiques abdominaux> 5 cm de diamètre.

Pronostic de la maladie de Takayasu

L'aortoartérite non spécifique a un cours pérenne. Un diagnostic opportun de la maladie de Takayasu et un traitement immunosuppresseur peuvent permettre au patient de ne plus avoir besoin d'une intervention d'angiosurgie. La progression de la maladie de Takayasu est pronostiquement moins favorable. Les complications terribles (accident vasculaire cérébral, crise cardiaque, rétinopathie, dissection de l'anévrisme de l'aorte) sont associées au risque d'invalidité et de décès du patient.

Les méthodes pour la prévention de l'aortoartérite non spécifique ne sont pas connues.

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Maladie de Takayasu (syndrome de Takayasu, syndrome de l'arc aortique)

La maladie de Takayasu (syndrome de Takayasu, syndrome de la voûte aortique) est une maladie systémique rare des gros vaisseaux - une inflammation granulomateuse de l'aorte et de ses principales branches. L'étiologie de la maladie est inconnue; L’influence de facteurs génétiques est possible (connexion avec des antigènes du complexe principal d’histocompatibilité). Le syndrome dit de la voûte aortique survient chez les patients jeunes, en particulier les femmes en âge de procréer (moins de 50 ans).

La pathogenèse n'est pas bien comprise. On sait que la lésion vasculaire est médiée par une auto-immunité cellulaire (cellules T, cellules présentatrices d'antigène, macrophages); les données sur la participation des cellules B ou la présence d’autoanticorps ne le sont pas.

La prévalence aux États-Unis est estimée à 2,6 cas par million de personnes par an. La maladie de Takayasu est beaucoup plus répandue dans les pays d’Asie et d’Afrique: au Japon, 100 à 200 cas de syndrome de Takayasu sont signalés chaque année.

Clinique

Le cours de la maladie de Takayasu est chronique, avec des rémissions et des rechutes. La survie à dix ans est estimée à 90% et se limite aux complications: cardiopathie valvulaire, accident vasculaire cérébral, insuffisance cardiaque chronique, rétinopathie, hypertension rénovasculaire. La maladie affecte de manière significative la qualité de vie des patients.

Symptômes dus à des lésions vasculaires (accompagnés de douleurs dans le bassin des vaisseaux affectés) et des valves cardiaques:

• bruit sur l'artère carotide (80%)

• différence de pression artérielle entre les deux mains (45-69%)

• boiterie en mouvement (38-81%)

• douleur dans la projection de l'artère carotide (13-32%)

• hypertension, y compris avec sténose de l'une des artères rénales (28-58%)

• régurgitation de la valve aortique (20-24%)

• Syndrome de Raynaud (15%)

• autres symptômes plus rares: péricardite, insuffisance cardiaque chronique, infarctus du myocarde

• mal de tête (50-70%)

• déficience visuelle (16-35%) avec lésions des artères carotides et vertébrales communes

• accident vasculaire cérébral (5-9%), accident ischémique transitoire (3-7%)

• convulsions (0-20%)

• érythème nodosum (6-19%)

• ulcérations subaiguës (10 mm Hg) dans le contexte de l'hypertension artérielle, affaiblissement du pouls dans les artères touchées, bruits au-dessus des artères, insuffisance de la valve aortique, manifestations ophtalmiques (hémorragies rétiniennes, varices, varices, microanévrysmes de l'artère périphérique, arthropie du nerf optique) aussi des changements cutanés ressemblant à un érythème nodosum.

  Tests de laboratoire: les signes de la phase aiguë, tels que l'augmentation de la RSE, ne sont pas enregistrés chez tous les patients.

  La norme de diagnostic - études angiographiques: sténose et anévrisme de l'aorte et des grosses branches.

  Cependant, la pratique montre qu’un diagnostic réussi à un stade précoce est possible avec des méthodes de recherche non invasives: IRM, échographie (étude Doppler), TEP avec du 18F-fluorodésoxyglucose. Ces méthodes sont utilisées pour contrôler l'évolution de la maladie.

  De plus, l'angiographie par résonance magnétique (séquences à écho de spin rapide), l'angiographie par tomographie par ordinateur sont utilisées.

  La biopsie artérielle n’est pas très importante: un examen histologique des gros vaisseaux n’est généralement possible qu’après le décès du patient.

  Photo histologique: débutante - inflammation granulomateuse avec la participation de macrophages, lymphocytes, cellules géantes multinucléées dans le vasa vasorum avec amincissement et épaississement irréguliers de la paroi artérielle; dans les stades ultérieurs - durcissement transmural des parois des artères.

  Pour votre information: avec des lésions limitées, le stenting artériel est possible, mieux couvert de stents; le meilleur pronostic est observé lors du pontage artériel / prothétique.

  Traitement

  Le traitement du syndrome de Takayasu implique l'utilisation de corticostéroïdes avec ou sans médicaments cytotoxiques. Le traitement dépend de l'activité de la maladie. Pour évaluer l'activité de la maladie telle taksu, vous pouvez utiliser les critères proposés par Kerr et al. Un processus actif est considéré comme caractérisé par l'apparition ou l'aggravation de deux ou plusieurs des symptômes suivants:

  • Manifestations systémiques: fièvre, arthralgie
  • Élévation ESR
  • Signes d'ischémie, inflammation de la paroi vasculaire - boiterie en mouvement, affaiblissement ou disparition du pouls, bruit sur l'artère, carotidies, asymétrie de la pression artérielle aux extrémités droite et gauche
  • Signes angiographiques typiques (voir ci-dessus).

  Dans la phase active de la maladie, les corticostéroïdes constituent la base du traitement. Les corticostéroïdes sont pris par voie orale à une dose de 1 mg / kg (prednisone). Leur dose est progressivement réduite à mesure que les symptômes s'atténuent. Vous devrez peut-être utiliser ces médicaments à long terme avec une petite dose. Il faut se rappeler de la prévention de l'ostéoporose. L'inefficacité de la thérapie municipale oblige un petit nombre de patients à ajouter des médicaments cytotoxiques au traitement. Les cytostatiques sont également utilisés pour réduire la dose de glucocorticoïdes au cours de l'évolution chronique de la maladie. Les cytostatiques avec leur efficacité sont pris dans l'année qui suit la rémission, puis leur dose est progressivement réduite au point de l'annulation.

  • Méthotrexate - 7,5-25 mg / kg par semaine
  • Azathioprine - 1-2 mg / kg / jour
  • Cyclophosphamide - 2 mg / kg / jour (utilisé chez les patients ayant une évolution plus sévère et dans les cas réfractaires).

  Selon de petites études non contrôlées, les antagonistes du facteur de nécrose tumorale (anti-TNF ou anti-TNF): l'étanercept (25 mg deux fois par semaine) et l'infliximab (3 mg / kg au début) peuvent être considérés comme un bon ajout aux corticostéroïdes avec l'efficacité du traitement traditionnel. traitement, après 2 semaines, 6 semaines, puis toutes les 8 semaines). Une étude randomisée plus vaste de ces médicaments sur la maladie de Takayasu est prévue.

  L'importance de la correction des facteurs de risque classiques des maladies cardiovasculaires: dyslipidémie, hypertension et mauvaises habitudes doit être soulignée. Lorsque vascularite est également recommandée, prise d'aspirine à faible dose.

  Traitement chirurgical des sténoses artérielles critiques: angioplastie ou revascularisation chirurgicale pendant la rémission. Indications de traitement chirurgical:

  • sténose de l'artère rénale avec hypertension artérielle symptomatique
  • sténose de l'artère coronaire avec ischémie du myocarde
  • boiterie en mouvement limitant l'activité quotidienne
  • ischémie cérébrale
  • coarctation sévère de l'aorte, insuffisance de la valve aortique, anévrisme de l'aorte thoracique ou abdominale de plus de 5 cm de diamètre

  Comme la pratique l’a montré, l’angioplastie coronaire percutanée chez un nombre important de patients après un à deux ans est accompagnée de resténose. Le pontage coronarien se caractérise par de meilleurs résultats à long terme.

  Maladie de Takayasu: symptômes et traitement

  La maladie de Takayasu est une maladie systémique caractérisée par une inflammation granulomateuse de la paroi aortique et de ses branches, entraînant une sténose de ces vaisseaux et une malnutrition des organes qui leur fournissent du sang. La maladie a plusieurs autres noms: artérite ou aortoartérite, Takayasu, aortoartérite non spécifique, maladie du manque de pouls, panartérite, oblitérants multiples, syndrome de la voûte aortique - tels sont les noms de la même pathologie.

  C’est une maladie grave et malheureusement inconnue de nombreux médecins qui, en raison d’un diagnostic tardif, peut entraîner la mort. Heureusement, il est rare (dans différents pays, sa prévalence varie de 2 à 15 cas pour 1 million de personnes), mais il est répandu partout, y compris en Russie. Ce sont principalement des femmes (sur 10 personnes avec un tel diagnostic de 9, à savoir des femmes) âgées de moins de 50 ans, plus des 2/3 des cas surviennent chez les jeunes - de 20 à 30 ans. Les personnes âgées ne développent pas la maladie de Takayasu.

  Dans notre article, vous découvrirez les types, les causes et les mécanismes de développement de l’aortoartérite à Takayasu, les manifestations cliniques de cette pathologie, les méthodes de diagnostic et les principes de traitement.

  Types d'aortoartérite non spécifique

  En fonction des vaisseaux impliqués dans le processus pathologique chez un patient particulier (ceci est déterminé par la réalisation d'une angiographie), on distingue ces types de maladies:

  • I - branches affectées de la crosse aortique;
  • IIa - les modifications pathologiques sont déterminées dans la paroi de l'aorte ascendante, l'arc et les vaisseaux qui en sortent;
  • IIb - en plus des vaisseaux indiqués par le paragraphe ci-dessus, l'aorte thoracique descendante est également touchée;
  • III - altérations diagnostiquées de l'aorte thoracique descendante, de l'aorte abdominale et, éventuellement, des artères rénales;
  • IV - l'aorte abdominale et / ou les artères rénales qui en proviennent sont atteintes;
  • V - le nombre maximum de navires est affecté - le type IIb est combiné au type IV.

  D'autres vaisseaux, tels que les artères coronaires ou des poumons, peuvent également être impliqués dans le processus pathologique. Dans ce cas, un type spécifique de maladie apparaît dans le diagnostic et une virgule indique la lésion d'autres vaisseaux.

  Causes et mécanisme de la maladie

  Aujourd’hui, les chercheurs continuent d’étudier l’étiologie de la maladie de Takayasu - ils ne peuvent pas encore affirmer avec certitude les raisons de son développement.

  • Il peut exister un lien entre l’aéroartérolite et les infections précédemment subies par une personne. Nous parlons en particulier de bactéries telles que les streptocoques et Mycobacterium tuberculosis. Cependant, dans de nombreux cas de cette pathologie, aucun facteur infectieux ne peut être détecté.
  • Probablement joue un rôle de prédisposition génétique à la maladie. Les scientifiques sont arrivés à cette conclusion en le découvrant chez des jumeaux monozygotes. En outre, cette théorie est étayée par les faits relatifs à la prévalence des jeunes femmes et à l'identification de certains antigènes d'histocompatibilité chez les personnes atteintes de la maladie de Takayasu.

  Le rôle principal dans la pathogenèse de cette maladie appartient au processus auto-immun, qui trouve son origine probablement dans les petits vaisseaux qui alimentent le sang en vaisseaux sanguins (l'aorte et ses branches). Dans le sang, le taux d'immunoglobulines G et A augmente et la concentration en complément augmente. L'enveloppe de la paroi vasculaire enflammée perd progressivement la couche musculaire, s'épaissit et est remplacée par du tissu conjonctif, ce qui entraîne un rétrécissement de la lumière du vaisseau. Si l'inflammation progresse plus rapidement que ce tissu est formé, la paroi du vaisseau à certains endroits devient plus mince et se gonfle comme un anévrisme en forme de sac.

  Les symptômes

  L'aortoartérite non spécifique peut faire ses débuts de manière aiguë, caractérisée par une évolution chronique subaiguë ou primaire.

  Dans le premier cas, le patient s'inquiète de l'augmentation de la température corporelle jusqu'à des valeurs subfébriles (37,2-37,5-38 ° C), d'une faiblesse générale grave, d'une perte de poids, de douleurs aux articulations et aux muscles. Ces symptômes caractérisent le stade 1 du processus pathologique - le stade précoce ou le stade d'une impulsion préservée. A ce stade, les signes de lésions vasculaires sont toujours absents et ils se manifestent au cours de la prochaine période de la maladie - le stade de l'inflammation vasculaire.

  Au deuxième stade, la personne note la douleur sur le site de l'artère touchée et la douleur au contact de cette zone, ainsi que les symptômes caractéristiques d'une lésion du vaisseau particulière (le flux sanguin à travers celle-ci est perturbé). Il y a une faiblesse dans les membres supérieurs, un engourdissement, une douleur dans ceux-ci, la résistance à l'effort physique diminue (les mains se fatiguent plus rapidement). Objectivement, on détecte un affaiblissement ou même une absence complète de la pulsation du vaisseau affecté - l'artère sous-clavière, brachiale ou radiale d'un ou des deux côtés. Les brosses sont froides au toucher.

  Si les artères vertébrales ou carotides sont touchées, des symptômes neurologiques apparaissent: le patient observe des maux de tête, des vertiges, une perte de mémoire, une incapacité à se concentrer, une diminution des performances, une somnolence, une démarche instable, une perte de conscience périodique (évanouissements). Dans les cas graves, un accident vasculaire cérébral se développe.

  Il existe souvent un symptôme de lésion de l'organe de la vision: diminution de l'acuité visuelle, vision double, dans certains cas - cécité subite d'un œil. La raison en est un rétrécissement de la lumière de l'artère centrale de la rétine ou une atrophie du nerf optique.

  Avec la défaite de l'aorte ascendante, le patient développe une insuffisance de la valve aortique, une maladie coronarienne jusqu'à l'infarctus du myocarde, une myocardite, une augmentation de la pression artérielle, ainsi qu'une insuffisance circulatoire chronique.

  Si le processus pathologique est localisé dans l'aorte abdominale, la personne a des douleurs dans les membres inférieurs lors de la marche, boiterie. Les parties distales (situées à distance du corps) des membres - pieds, jambes - gèlent, refroidissent au toucher.

  Avec la défaite des artères rénales, des modifications se produisent localement, dans le rein et, par conséquent, dans l'analyse de l'urine. L'hypertension artérielle de nature rénale est associée à une sténose des artères susmentionnées et à une augmentation de la concentration d'hormone rénine dans le sang. L'apparition de ce symptôme dans la sténose de l'artère rénale n'est qu'une question de temps et aggrave considérablement le pronostic de la maladie. Des modifications des reins telles que la néphropathie ischémique, la glomérulopathie et la glomérulonéphrite, une amyloïdose secondaire peuvent se développer.

  Avec l'implication des vaisseaux des poumons dans le processus pathologique, le patient constate une difficulté à respirer (essoufflement), des douleurs à la poitrine, montre objectivement des signes d'hypertension pulmonaire (augmentation de la pression dans les vaisseaux des poumons).

  Si les vaisseaux alimentant le sang des organes du tube digestif sont affectés, cela se manifeste par une douleur abdominale diffuse, une diminution de l'appétit du patient, une diminution de la masse de son corps. Comme le système de circulation sanguine collatérale est bien développé dans la cavité abdominale (c’est-à-dire qu’un vaisseau se rétrécit, le sang est dirigé vers l’organe souhaité par les vaisseaux collatéraux disponibles), les symptômes ci-dessus ne se manifestent que dans le cas de blocage ou de sténose subtotale de 2 des 3 artères alimentant en sang les intestins..

  En outre, une aorto-artérite non spécifique accompagne souvent les douleurs articulaires migratoires (c’est-à-dire qu’une articulation est perturbée et que demain elle ne fait pas mal, mais elle est complètement différente), en particulier les articulations des membres supérieurs.

  Au 3ème stade de la maladie - le stade des lésions sténotiques - les symptômes ci-dessus sont exprimés au maximum.

  Le processus pathologique est le plus souvent localisé dans l’artère sous-clavière gauche (de 50 à 90%), la sous-clavière droite (40-55%), la carotide totale gauche (30-60%), le vertèbre gauche (11-50%) et le droit rénal ( 33-38%) des artères.

  Principes de diagnostic

  Le processus de diagnostic comprend 4 étapes successives: le médecin collecte les plaintes des patients et l'anamnèse, un examen objectif, un diagnostic en laboratoire et un diagnostic instrumental.

  Plaintes et anamnèse

  Tous les symptômes subjectifs notés par le patient importent ici. La faiblesse des membres, leur fatigue rapide, le froid des mains, etc. sont particulièrement importants. En parlant d’histoire, il est important de préciser depuis combien de temps (à quel âge) ces symptômes sont apparus, quelle a été leur dynamique pendant la période de la maladie, quels facteurs ont provoqué leur apparition et quels facteurs ont contribué à l’améliorer. Nous ne devrions pas oublier l’hérédité - pour savoir s’il existe des symptômes similaires chez les proches parents du patient, il est possible que l’un d’entre eux soit diagnostiqué avec une pathologie rhumatologique ou une autre.

  Évaluation du statut objectif

  Un médecin suspectera la maladie de Takayasu chez un patient s’il découvre les symptômes objectifs suivants de cette pathologie:

  • asymétrie du pouls dans les artères brachiales et radiales gauche et droite ou son absence complète d'un côté (l'asymétrie sera plus prononcée avec les bras tendus levés vers le haut);
  • différence de pression sur les artères humérales et / ou fémorales (en fonction des vaisseaux affectés);
  • bruit pendant l'auscultation (écoute) du vaisseau affecté.

  Bien entendu, lorsque d'autres organes sont impliqués dans le processus pathologique, les symptômes objectifs correspondants sont également révélés.

  Diagnostic de laboratoire

  Le patient peut être recommandé de telles méthodes de recherche en laboratoire:

  • formule sanguine complète (pas de modifications spécifiques; probablement une anémie de sévérité légère ou modérée, une augmentation du nombre de plaquettes et, si l'étude est menée dans la première phase de la maladie, une leucocytose non exprimée associée à une RSE supérieure à la normale) ;
  • analyse générale de l'urine (si les artères des reins ne sont pas touchées, il n'y a pas de changement pathologique; sinon, l'urine peut détecter des protéines, des érythrocytes et d'autres éléments qui normalement ne devraient pas être là);
  • test sanguin biochimique (on peut augmenter la concentration de la protéine C-réactive (signe d’inflammation dans le corps), diagnostiquer l’hormone rénine (signe que les reins souffrent) et la dysprotéinémie, diminution du taux de cholestérol);
  • études immunologiques (certains antigènes du système HLA peuvent être détectés, ainsi qu'une teneur accrue en immunoglobulines dans le sang).

  Méthodes de diagnostic instrumental

  En fonction de la situation clinique, on recommandera au patient de telles études:

  • balayage duplex des artères (un rétrécissement de la lumière du vaisseau est détecté);
  • radiographie du thorax (réalisée dans la troisième phase, elle aide à identifier l'expansion de l'ombre aortique, la ligne de calcification, les contours flous de l'aorte et des côtes (ces dernières étant dues au développement de la circulation collatérale), des signes d'hypertension pulmonaire, une augmentation de l'ombre cardiaque (cardiomégalie));
  • l'angiographie (c'est ce qu'on appelle l'étalon-or pour le diagnostic de cette pathologie, qui remplace toutefois progressivement une méthode de recherche plus récente et très informative - l'angiographie par soustraction numérique);
  • tomodensitométrie (permet de mesurer l'épaisseur de la paroi des vaisseaux affectés, d'identifier les zones de calcification, de détecter les caillots sanguins, les anévrismes; utilisé pour observer les changements dans les vaisseaux au fil du temps - il est intéressant de noter que les vaisseaux de diamètre moyen utilisant cette méthode de diagnostic ne sont pas très bien visualisés )
  • Angiographie IRM (à l'aide de cette méthode de recherche, les zones d'épaississement de la paroi aortique et ses grosses branches sont détectées; les vaisseaux calcifiés ne sont pratiquement pas visualisés);
  • rhéoencéphalographie (REG; perturbations de l'apport sanguin au cerveau);
  • tomographie par émission de positrons, ou PET (une méthode de diagnostic relativement nouvelle et prometteuse).

  Critères de diagnostic

  Il y a plus de 20 ans, des critères ont été développés pour confirmer ou infirmer la présence d'un patient souffrant d'une aortoartérite non spécifique:

  • l'âge du patient au début de la maladie est inférieur à 40 ans;
  • claudication intermittente; une sensation d'inconfort, de faiblesse, de fatigue des muscles des membres supérieurs ou inférieurs, résultant du mouvement;
  • affaiblissement du pouls sur les artères de l'épaule (ou l'une d'entre elles);
  • la différence de pression artérielle dans les artères brachiales est supérieure à 10 mm Hg. v.
  • le bruit pendant l'auscultation sur l'artère sous-clavière (une ou les deux) ou sur l'aorte abdominale;
  • modifications détectées au cours de l'artériographie (contraction focale ou blocage de la lumière de l'aorte ou de ses branches, non liée à l'athérosclérose ou à d'autres raisons similaires).

  Si un patient présente au moins 3 des symptômes ci-dessus, il est diagnostiqué avec la maladie de Takayasu.

  Principes de traitement

  Si le patient a seulement été diagnostiqué et a besoin d'un traitement adéquat, il est hospitalisé dans le service de rhumatologie de l'hôpital. Un traitement hospitalier est également nécessaire pour les personnes présentant une exacerbation aiguë de la maladie de Takayasu ou si ses complications se développent. Entre les exacerbations, lorsque l'état du patient est stable, il reçoit un traitement ambulatoire.

  Ainsi, une personne souffrant de cette pathologie peut se voir prescrire des médicaments dans les groupes suivants:

  • glucocorticoïdes (prednisolone ou méthylprednisolone sous forme de comprimés, dans les cas très graves - thérapie à base de pouls à la méthylprednisolone et au cyclophosphamide (administration de fortes doses de ces médicaments par perfusion intraveineuse));
  • cytostatiques (méthotrexate, cyclophosphamide);
  • médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens (diclofénac, ibuprofène, méloxicam, etc.);
  • préparations d'aminoquinolone (plaquényle ou delagil);
  • avec la progression rapide de l'ischémie - anticoagulants directs (héparine par voie sous-cutanée ou intraveineuse);
  • agents antiplaquettaires (en parallèle avec des anticoagulants; carillons);
  • médicaments qui améliorent le métabolisme dans la paroi des vaisseaux sanguins - angioprotecteurs (proectine);
  • des vasodilatateurs ou des médicaments qui dilatent les vaisseaux améliorant la microcirculation (conclamine, prodectine et autres);
  • dans l'hypertension, les inhibiteurs de l'ECA et les antihypertenseurs d'autres groupes;
  • avec une augmentation prononcée de la concentration de rénine dans les antagonistes sanguins de cette hormone;
  • avec une expérience prolongée de la maladie et un risque élevé de complications cardiovasculaires - statines (atorvastatine, simvastatine et autres).

  En fonction de la situation clinique, des autres organes affectés, d'autres médicaments peuvent également être prescrits au patient afin de corriger les violations existantes.

  Dans les cas graves, lorsqu'il y a un rétrécissement prononcé de la lumière des vaisseaux sanguins, qui n'est pas éliminé par un traitement médical, il est montré au patient l'intervention d'un angiosurgeon pour restaurer la perméabilité des artères.

  Dans la plupart des cas, on observe rapidement une régression des manifestations cliniques de la maladie, des analyses de sang générales et biochimiques reviennent à la normale et une dynamique positive est déterminée lors des examens instrumentaux. Cependant, même avec la normalisation complète de l’état et du bien-être du patient, le traitement n’est pas complètement annulé. Une personne doit prendre de petites doses de prednisone au cours des deux prochaines années, puis - en fonction de la situation.

  Les glucocorticoïdes et les cytostatiques étant des médicaments très graves, le patient doit respecter scrupuleusement la posologie prescrite par le rhumatologue et se soumettre régulièrement à des examens, ce qui lui laisse le temps d’identifier les complications possibles d’un tel traitement. Le refus non autorisé de prendre des médicaments est inacceptable et extrêmement dangereux, car il entraînera certainement une détérioration de l’état du patient et une accélération du taux de progression de l’aortoartérite non spécifique.

  Quel médecin contacter

  Le traitement de la maladie de Takayasu est un rhumatologue. Souvent, un cardiologue, un néphrologue, un oculiste et un chirurgien vasculaire doivent être examinés.

  Conclusion

  La maladie de Takayasu est une inflammation granulomateuse de la paroi aortique et de ses branches. Il est très important de le diagnostiquer le plus tôt possible et de commencer immédiatement un traitement complet et adéquat. Oui, il est long et assez agressif, néanmoins, seul cela contribuera à améliorer l’état du patient et à minimiser le risque de développer des complications de l’aortoartérite (et s’il n’ya pas de traitement, elles se développeront sûrement).

  Des complications peuvent également apparaître lors de la prise de certains médicaments. Par conséquent, afin de les détecter et de prendre les mesures nécessaires dans les meilleurs délais, il est important que le patient suive périodiquement les recommandations du médecin traitant, subisse un examen et, en cas de changement de santé, l'apparition de nouveaux symptômes, les signale immédiatement..

  Avec un traitement adéquat, aujourd'hui, dans les cinq années qui suivent l'apparition de la maladie, 93% des personnes atteintes en souffrent, mais le taux de survie à dix ans est légèrement inférieur, mais élevé, à 91%. En moyenne, environ 30% des personnes non traitées décèdent dans les 10 ans. Les principales causes de décès sont les accidents vasculaires cérébraux, les crises cardiaques, les insuffisances cardiaques, la dissection d'anévrisme aortique.