Hypertension pulmonaire primitive: une maladie rare et mal comprise

Selon l'Organisation mondiale de la santé, l'hypertension pulmonaire primitive est l'une des maladies les plus rares du système cardiovasculaire.

Sinon, on l'appelle aussi hypertension artérielle pulmonaire idiopathique, maladie d'Aerza, syndrome d'Escudero ou cyanose noire. Cette maladie n’est pas complètement comprise et mortelle, car elle entraîne des modifications irréversibles et incompatibles de la vie dans l’activité des poumons et du cœur.

Description de la maladie

La maladie appartient à la catégorie des pathologies vasculaires, dans laquelle la pression sanguine dans le lit vasculaire des poumons d’une personne monte à des niveaux anormalement élevés.

Le mécanisme de développement de la forme idiopathique de la maladie n’a pas été suffisamment étudié, mais plusieurs chercheurs ont mis en évidence de tels phénomènes physiopathologiques principaux dans leur ordre d’origine:

• vasoconstriction - le rétrécissement graduel de la lumière des vaisseaux sanguins des poumons;
• une modification de l'élasticité des vaisseaux sanguins dont les parois deviennent plus fragiles;
• réduction du lit vasculaire des poumons - la fermeture complète ou partielle de certains vaisseaux dans les poumons avec la perte de leurs fonctions;
• augmentation de la pression artérielle dans les vaisseaux en fonctionnement en raison de la charge excessive sur eux;
• surcharge du ventricule droit du coeur et détérioration de sa fonction de pompage;
• usure du coeur, le développement du syndrome de "coeur pulmonaire".

La première mention de cette maladie dans la littérature médicale remonte à 1891. Depuis lors, les scientifiques ont découvert que:

• La majorité des patients tombent malades à un âge relativement jeune, entre 25 et 35 ans environ. Mais il y a eu quelques cas isolés lorsque la maladie a touché les personnes âgées ou les nourrissons.
• La plupart des femmes souffrent d'hypertension pulmonaire idiopathique - environ 75 à 80% de tous les patients.
• La fréquence des maladies est de 1 à 2 personnes par million.
• Parmi tous les patients cardiaques, le nombre de cas de cette maladie ne dépasse pas 0,2%.
• Il existe une prédisposition familiale: les racines héréditaires de la maladie ont été identifiées dans 10% des cas.

Causes et facteurs de risque

Les causes significatives d'hypertension pulmonaire idiopathique n'ont pas été établies. Plusieurs théories sur le mécanisme de déclenchement de cette maladie sont examinées:

• Mutation génétique. Un gène du récepteur de la protéine osseuse BMPR2 muté a été trouvé chez 20 à 30% des patients. Cela explique le fait que la maladie peut parfois être héritée. En même temps, dans les générations suivantes, il se manifeste sous une forme plus sévère et plus maligne.
• Maladies auto-immunes. Par exemple, dans certains cas, le lupus érythémateux systémique et l’hypertension idiopathique des poumons sont à l’étude.
• Violation de la production de substances vasoconstricteurs dans le corps, pouvant être à la fois congénitales et acquises.
• L'influence de facteurs externes conduisant à des modifications irréversibles des vaisseaux pulmonaires. Ainsi, l’admission de certains produits pharmaceutiques ou une thromboembolie vasculaire non reconnue pendant le travail est associée à l’apparition ultérieure d’une hypertension artérielle pulmonaire primitive dans 15 à 20% des cas.

Le groupe à risque pour cette maladie comprend:

• les jeunes femmes, en particulier celles qui ont accouché et pris des contraceptifs oraux depuis longtemps;
• patients atteints de maladies auto-immunes;
• infecté par le virus de l'herpès huitième type, VIH;
• ceux dont les proches parents ont souffert de cette maladie;
• personnes prenant des produits pharmaceutiques ayant des effets anorexigènes, de la cocaïne ou des amphétamines;
• personnes souffrant d'hypertension portale.

Clinique: types et formes

Contrairement à l'hypertension pulmonaire secondaire chez les enfants et les adultes, la forme primaire (idiopathique) de cette maladie se manifeste en l'absence de pathologies marquées des organes respiratoires, des vaisseaux sanguins et du cœur.

Selon la classification de l'OMS de 2008, on distingue les types d'hypertension idiopathique des poumons suivants en fonction de la cause prévue de son apparition:

1. Famille ou héréditaire - due à une mutation génétique de certains gènes héritée.
2. Sporadique:

• causés par des toxines ou des médicaments;
• associé à d'autres maladies somatiques, notamment auto-immunes et infectieuses;
• causés par l'hypoxie - il s'agit d'hypertension artérielle d'altitude et du nord, provoquée par une adaptation insuffisante des poumons aux conditions climatiques spécifiques dans les zones de haute altitude et au-delà du cercle polaire arctique;
• hypertension pulmonaire du nouveau-né;
• en raison de nombreux facteurs peu clairs (associés à des maladies métaboliques et oncologiques, des maladies du sang, etc.).

Selon le type de changements morphologiques survenus dans les poumons du patient, on distingue les types de maladie suivants (Belenkov Yu.N., 1999):

• artériopathie pulmonaire plexogénique - lésions réversibles des artères;
• thromboembolie pulmonaire récurrente - lésion du poumon artériel par des caillots sanguins suivie d'une obstruction vasculaire;
• maladie pulmonaire congénitale - prolifération de tissu conjonctif des veines et des veinules pulmonaires;
• L'hémangiomatose pulmonaire pulmonaire est une prolifération bénigne du tissu vasculaire capillaire dans les poumons.

Par la nature de la maladie distinguer conditionnellement ses formes:

• malignes - les symptômes progressent en quelques mois pour devenir la plus grave de leurs manifestations; la mort survient en un an;
• progresse rapidement - les symptômes progressent assez rapidement, sur quelques années;
• une forme lentement progressive ou lente de la maladie dans laquelle les symptômes principaux passent inaperçus pendant longtemps.

Danger et complications

Le mécanisme de la maladie est tel que, proportionnellement à l'augmentation de la pression dans les vaisseaux pulmonaires, la charge sur le ventricule droit du cœur augmente également, ce qui se dilate progressivement et cesse de faire face à sa charge fonctionnelle.

En outre, un certain nombre de complications graves incluent:

• arythmies cardiaques;
• états syncopaux;
• thromboembolie de l'artère pulmonaire;
• crises hypertensives dans le système de la circulation pulmonaire.

Tous ces diagnostics concomitants aggravent considérablement l’état du patient et peuvent même être fatals sans soins médicaux appropriés.

Comment diagnostiquer les cardiopathies congénitales, et quels symptômes doivent faire attention, lisez ici.

Des détails sur le traitement de la cardiopathie mitrale acquise sont décrits dans cette publication.

Le processus médical: du diagnostic au traitement

En résumé, l’ensemble du processus thérapeutique peut être caractérisé par la description de ses trois étapes principales: reconnaissance des symptômes, diagnostic médical qualifié, utilisation de méthodes de traitement efficaces.

• essoufflement à l'effort;
• palpitations cardiaques;
• douleurs à la poitrine;
• faiblesse et fatigue;
• vertiges et évanouissements;
• gonflement des jambes;
• cyanose (bleue), d'abord des membres inférieurs, puis des membres supérieurs;
• voix enrouée;
• changer la forme des doigts - ils deviennent comme des "baguettes".

Au fur et à mesure que la maladie progresse, les symptômes progressent: si au début de la maladie, tous les symptômes ne se manifestent que lors d'un effort physique, ils n'abandonneront pas le patient, même au repos, ni au repos, ni aux problèmes de foie et de digestion, mais aussi aux ascites.

• analyse de l'histoire, y compris la famille;
• examen externe afin de rechercher des symptômes visibles de la maladie;
• électrocardiographie pour étudier l'activité du cœur;
• radiographie et échographie du coeur;
• spirométrie pulmonaire;
• cathétérisme de l'artère pulmonaire pour mesurer la pression dans celle-ci (plus de 25 mm Hg au repos - critères de diagnostic de l'hypertension pulmonaire);
• vérifier la capacité de l'artère pulmonaire à se dilater;
• test sur l'état du patient avant et après l'exercice;
• analyses de sang en laboratoire.

• changement de mode de vie (régime sans sel avec une petite quantité de liquide, exercice physique dosé);
• oxygénothérapie.

Traitement symptomatique des médicaments:

• les diurétiques;
• antagonistes du calcium (nifédipine, diltiazem);
• vasodilatateurs (un groupe de prostaglandines);
• les anticoagulants (warfarine, héparine);
• bronchodilatateurs (eufilline);
• cours de thérapie à l'oxyde nitrique.

• création artificielle d'un trou entre les oreillettes du cœur ou une septostomie auriculaire;
• élimination des caillots sanguins des vaisseaux pulmonaires;
• transplantation pulmonaire ou cardiaque et pulmonaire.

En savoir plus sur cette maladie à partir de la présentation vidéo:

Prévisions

Le pronostic est défavorable, car le mécanisme causal de la maladie est inconnu jusqu'à la fin et il est donc difficile de choisir le traitement exact.

Selon la nature de l'évolution de la maladie, une personne souffrant d'hypertension idiopathique peut vivre de plusieurs mois à 5 ans ou plus. L'espérance de vie moyenne d'un patient sans traitement est d'environ 2,5 ans. Patients ayant vécu 5 ans ou plus après le diagnostic, environ 25% du nombre total de patients atteints d’hypertension artérielle pulmonaire primitive.

Mesures préventives

La prévention spécifique de cette maladie n'existe pas. Les patients à risque sont de préférence:

• surveillez votre santé, en particulier - surveillez régulièrement l’état des poumons et du cœur;
• ne fumez pas et surveillez votre poids;
• ne pas habiter dans les régions montagneuses, polaires et écologiquement défavorables;
• éviter les maladies du système respiratoire, les rhumes infectieux;
• si possible, faites de l'exercice sans l'exclure complètement.

Le fait que l'hypertension pulmonaire idiopathique soit pratiquement incurable est un fait médical. Mais la force de chaque personne à tout faire pour empêcher l'apparition d'un tel diagnostic.

Hypertension pulmonaire idiopathique

Hypertension artérielle pulmonaire

Pour le traitement de l'hypertension, nos lecteurs utilisent avec succès ReCardio. Vu la popularité de cet outil, nous avons décidé de l’offrir à votre attention.
Lire la suite ici...

Les pathologies du système respiratoire comprennent l'hypertension pulmonaire, survenant chez l'adulte et l'enfant. Le danger de la maladie est que ses manifestations initiales ressemblent à d'autres problèmes avec les poumons et il est difficile de diagnostiquer avec précision leur cause sous-jacente. Par conséquent, en cas de suspicion d'hypertension, on ne peut hésiter avec des études de diagnostic et un traitement. Plus tôt l'hypertension est détectée, plus le patient est susceptible de se rétablir.

Types et formes

• début aigu et progression rapide;
• insuffisance ventriculaire droite;
• diminution du niveau d'oxygène dans le sang et par conséquent - dans les tissus des organes;
• une forte diminution de la pression dans l'artère pulmonaire.

• compression des vaisseaux pénétrant dans les poumons;
• changements dans la structure des tissus du corps.

• rupture de l'artère pulmonaire;
• saignements bronchiques;
• hémorragie méningée.

• essoufflement, apparaissant la nuit pendant le sommeil;
• Essoufflement en position couchée.

Retour à la table des matières

Causes de l'hypertension pulmonaire

Les formes chroniques de maladie pulmonaire peuvent provoquer une hypertension.

L'hypertension peut survenir sous forme aiguë et chronique. L'une ou l'autre option dépend du moment des symptômes. Si l'état d'une personne se détériore rapidement en quelques heures, cela signifie qu'il existe une hypertension artérielle aiguë. L’hypertension pulmonaire chronique se caractérise par un développement lent et prolongé, d’une durée de quelques semaines, d’une année ou de plusieurs années.

Selon la cause, les personnes peuvent présenter une hypertension artérielle pulmonaire idiopathique (primaire), apparue chez les nouveau-nés de parents et développée à un âge avancé, et secondaire, acquise au cours du processus de la vie. Une hypertension pulmonaire secondaire survient si le patient a:

• insuffisance cardiaque;
• inflammation des parois vasculaires (vasculite);
• maladie cardiaque;
• problèmes chroniques affectant les poumons;
• embolures cardiogéniques et autres problèmes du système vasculaire;
• troubles métaboliques;
• voyage dans les hautes terres.

Si le médecin omet de déterminer exactement la cause du développement de la maladie, on diagnostique une pathologie pulmonaire idiopathique au patient. En cas d'hypertension héréditaire, les symptômes peuvent être dus à l'utilisation de contraceptifs ou se développer en raison d'un processus auto-immun progressif.

Retour à la table des matières

Mécanisme de développement

Une thrombose des vaisseaux sanguins se développe dans le contexte du rétrécissement de la lumière des vaisseaux sanguins.

Avant que l’hypertension ne se manifeste pleinement, il existe des irrégularités dans le système vasculaire: les lacunes dans les vaisseaux de petite et moyenne taille se réduisent progressivement. De ce fait, la paroi interne des vaisseaux s'épaissit. Lorsqu'un patient développe de graves violations de la structure de l'artère pulmonaire, la couche musculaire qui s'y trouve commence à se dégrader. La violation de l'intégrité des vaisseaux sanguins entraîne une thrombose chronique et une vasoconstriction. L'ensemble des problèmes liés aux vaisseaux provoque une augmentation de la pression artérielle, l'hypertension artérielle pulmonaire. Lorsqu'un tel problème se pose, le travail du ventricule droit est amélioré. En raison de la surtension, ses murs hypertrophient. En outre, le ventricule se contracte de manière plus grave, ce qui conduit à une pathologie appelée "cœur pulmonaire" - insuffisance cardiaque ventriculaire droite.

Retour à la table des matières

Degrés de débit

Le degré de maladie dépend de la dureté de l'hypertension:

1. L'hypertension de grade 1 passe presque inaperçue pour le patient. Il ne ressent pas un manque d'énergie. Un effort physique ordinaire ne provoque pas de gêne, après quoi vous ne vous sentez pas fatigué. Il n'y a pas d'essoufflement et de sensation douloureuse dans la poitrine.
2. Avec le développement du grade 2, le patient est difficile à supporter l'effort physique. Lorsque le patient est au repos, rien ne le dérange, mais avec un effort quotidien normal, des difficultés à respirer, des vertiges et une fatigue prononcée apparaissent.
3. Lorsque la maladie atteint le niveau 3, les symptômes caractéristiques du stade 2 apparaissent avec des charges mineures sur le corps.
4. Aux 4 derniers degrés, il y a une fatigue constante du patient, un essoufflement et des douleurs à la poitrine, même en l'absence d'effort physique.

Retour à la table des matières

Symptômes de l'hypertension

Chez les patients souffrant d’hypertension pulmonaire, la voix devient rauque.

L'hypertension compensée survient souvent sans symptômes caractéristiques, de sorte qu'elle est découverte trop tard dans un état négligé. Les premières manifestations deviendront perceptibles lorsque la pression de l'artère pulmonaire (hypertension) augmentera, lorsque le taux sera dépassé de plus de 2 fois. Les signes les plus courants d’hypertension pulmonaire:

• dyspnée, apparaissant calmement;
• perte de poids;
• fatigue importante avec peu d'activité physique;
• le pouls augmente;
• respiration sifflante dans sa voix;
• toux

En outre, le patient a des vertiges et peut s'évanouir en raison de dysfonctionnements des battements cardiaques et d'une insuffisance aiguë du cerveau en oxygène. Dans les cas graves, le patient crache du sang, il y a une douleur intense derrière le sternum, les membres inférieurs sont enflés et le foie est douloureux. Étant donné que la plupart des symptômes de l'hypertension artérielle pulmonaire sont considérés comme non spécifiques, la détermination du diagnostic est impossible, basée uniquement sur les sentiments du patient. Par conséquent, un diagnostic approfondi est requis.

Retour à la table des matières

Qu'est-ce qu'une pathologie dangereuse?

Une hypertension sévère entraîne des complications. Puisque le ventricule droit du cœur souffre le plus, à l'exception de son insuffisance, se développe une fibrillation auriculaire. Dans l'hypertension pulmonaire, il y a un blocage des vaisseaux des poumons avec des caillots sanguins. Il est également possible que des crises hypertensives se manifestent par des attaques d'œdème pulmonaire. Le patient a un grave manque d'oxygène (se produit généralement la nuit), il suffoque une toux qui provoque des expectorations parfois avec du sang. Le patient devient bleu, ses veines au cou gonflent et palpitent clairement. En outre, un patient dont le syndrome d'hypertension pulmonaire peut décéder d'un parcours aigu ou chronique d'insuffisance pulmonaire et cardiaque ou du blocage d'une artère pulmonaire par un thrombus.

Retour à la table des matières

Diagnostic différentiel de la maladie

Essoufflement fréquent - un signal à l'organisme sur la présence d'hypertension.

Les patients qui souffrent d'essoufflement inexpliqué, vont chez le médecin avec des plaintes à ce sujet. Le médecin procède à un examen général du patient. Dans le processus, la peau bleue se trouve en raison d'une augmentation de la teneur en hémoglobine restaurée dans le sang. Si les phalanges des doigts sont déformées sous l’apparence de «baguettes de tambour» et si les ongles ressemblent à des «lunettes de montre», cela signifie que le patient est malade.

Un diagnostic plus détaillé de l'hypertension pulmonaire implique des procédures cardiaques et pulmonaires:

1. Électrocardiographie (ECG) - sur l’ECG, des modifications hypertrophiques du ventricule droit du cœur sont détectées.
2. Échocardiographie - aide à étudier l'état des vaisseaux sanguins, la cavité cardiaque, afin de déterminer la vitesse à laquelle le sang circule dans le système de l'artère pulmonaire.
3. Tomodensitométrie (TDM) - montre les organes du sternum couche par couche, ce qui permet de détecter facilement la présence d’artères pulmonaires dilatées, pathologies cardiaques.
4. Échographie du coeur - Échographie des lésions des tissus visibles - Signes indirects d’hypertension.
5. Le cathétérisme de l'artère pulmonaire et du cœur droit est la méthode de diagnostic la plus efficace. Détecte les hautes pressions dans les vaisseaux de ces organes.
6. Numération globulaire complète, ainsi qu'une biochimie séparée.

Retour à la table des matières

Traitement de l'hypertension

Le traitement doit commencer par rechercher la cause de la maladie.

Le plus souvent, l'hypertension pulmonaire peut être guérie. La thérapie est toujours axée sur:

• détecter et commencer à traiter les causes de l'hypertension artérielle pulmonaire;
• réduire la pression dans les poumons;
• combattre la thrombose dans le système circulatoire du patient.

Retour à la table des matières

Médicaments

La liste des médicaments est assez large et a un effet complexe sur le corps:

1. Les médicaments qui aident à relâcher la couche vasculaire musculaire - les antagonistes du calcium - sont principalement utilisés au début du développement de l'hypertension afin de prévenir les lésions vasculaires mortelles.
2. Les pilules, grâce auxquelles le sang veineux revient à la normale, deviennent moins épaisses. Si le traitement ne vous aide pas, le médecin prend une décision concernant la saignée.
3. Inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine (IEC) - le médicament affecte l'état des vaisseaux, les dilate, les réduit, réduit la pression dans l'artère pulmonaire et, de ce fait, la charge sur le cœur.
4. Traitement symptomatique - destiné à soulager l'essoufflement et à réduire le manque d'oxygène. Des inhalations d'oxygène sont utilisées.
5. Pilules diurétiques - pour rétablir le fonctionnement normal du ventricule droit du cœur pendant son échec.

Retour à la table des matières

Remèdes populaires de thérapie

Les remèdes populaires doivent être utilisés comme traitement auxiliaire dans la thérapie complexe.

Selon les recommandations du médecin traitant et s’il existe des indications pour l’utilisation, des remèdes populaires peuvent être utilisés. Lorsque l'hypertension est légère, on utilise du thé à l'ail. Le nombre estimé d'ingrédients pour une portion: 1 gousse d'ail broyée, 1 tasse d'eau, 2 c. À thé de gingembre moulu, 1 c. Verser le jus de citron, 1 cuillère à soupe. cuillère de miel. L'eau doit être bouillie. Ensuite, ajoutez l'ail, le gingembre et le miel et faites bouillir pendant 20 minutes. Le bouillon est filtré et saupoudré de jus de citron. Ce thé se boit à jeun 2 fois par jour.

Pour la préparation des décoctions, vous pouvez utiliser le trèfle. Une cuillère à café de fleurs séchées écrasées versez un verre d'eau bouillante. Le médicament doit rester pendant 15 minutes. Après cela, vous pouvez le boire. Posologie par jour - 2 à 3 tasses de thé de trèfle. Pour vous débarrasser de l'essoufflement, appliquez la digitale (digitale). Versez 1 partie de digitale séchée avec 10 parties d'alcool à 70%. Le mélange est mis de côté pendant 2 semaines pour infuser. La dose initiale - 3 gouttes 2 fois par jour, diluée avec une petite quantité d'eau. Progressivement, le nombre de gouttes passe à 10. La durée du traitement est obtenue de 2 à 4 mois.

Retour à la table des matières

Bonne nutrition

Il est très important de minimiser la consommation de sel.

La règle de base lors de la construction d'un nouveau régime est de réduire la consommation de sel. Il est recommandé de ne pas l'utiliser en cuisine. Il faudra choisir d'autres épices. En outre, pour la récupération devrait être modérément boire de l'eau. Afin de ne pas développer d'hypertension, l'absorption de liquide doit être réduite, elle ne doit pas dépasser 1,5 litre par jour. En outre, le patient doit abandonner ses mauvaises habitudes - fumer et boire de l’alcool, sinon le traitement ne sera pas efficace.

Retour à la table des matières

Mesures préventives et pronostic pour le patient

Le pronostic pour le patient dépend de la négligence de la pathologie et de la pression artérielle dans l'artère pulmonaire. Si le corps humain réagit bien au traitement, le pronostic est positif. Mais si la pression artérielle est élevée et ne diminue pas, il est très difficile de traiter l'hypertension artérielle pulmonaire. Lorsque l'hypertension entre dans un état de décompensation et que la pression pulmonaire dépasse 50 mm de mercure. Art., La plupart des patients ne peuvent pas combattre la maladie et vivent environ 5 ans, après quoi elle meurt.

La prévention de l'hypertension artérielle pulmonaire consiste en la détection précoce de ses signes et en l'élimination des causes sous-jacentes. Par conséquent, vous devez consulter régulièrement votre médecin, surtout s'il y a des maux. Si une hypertension pulmonaire a été diagnostiquée, le patient doit éviter les situations stressantes, car elles peuvent entraîner une aggravation. Nécessite également un exercice modéré sur le corps.

Si une personne présente des pathologies chroniques du cœur et des poumons, elle nécessite une surveillance médicale constante. Pour vous protéger, il est recommandé de respecter un mode de vie et une nutrition sains. Pour favoriser la santé des systèmes respiratoire et cardiovasculaire, vous devez être actif et faire des exercices physiques tous les jours.

Hypertension artérielle pulmonaire: apparition, signes, formes, diagnostic, traitement

L'hypertension artérielle pulmonaire (PH) caractérise des maladies complètement différentes, à la fois par la raison de leur apparition et par les signes déterminants. La LH est associée à l'endothélium (couche interne) des vaisseaux pulmonaires: en expansion, elle réduit la lumière des artérioles et perturbe le flux sanguin. La maladie est rare, seulement 15 cas pour 1 000 000 de personnes, mais le taux de survie est très faible, en particulier avec la forme primaire de LH.

La résistance augmente dans la circulation pulmonaire, le ventricule droit du coeur est obligé de renforcer la contraction afin de pousser le sang dans les poumons. Cependant, il n'est pas anatomiquement adapté à la charge de pression à long terme et, avec la LH dans le système artériel pulmonaire, il dépasse les 25 mm de mercure. au repos et 30 mm Hg avec un effort physique. Tout d’abord, dans une courte période de compensation, on observe un épaississement du myocarde et une augmentation des sections du cœur droit, puis une nette diminution de la force des contractions (dysfonctionnement). Le résultat - une mort prématurée.

Pourquoi LH se développe-t-il?

Les raisons du développement de l'HP ne sont pas encore complètement déterminées. Par exemple, dans les années 1960, on a observé une augmentation du nombre de cas en Europe, associée à l’utilisation excessive de contraceptifs et de médicaments pour maigrir. Espagne, 1981: complications sous forme de lésions musculaires apparues après la vulgarisation de l'huile de colza. Près de 2,5% des 20 000 patients ont reçu un diagnostic d'hypertension artérielle pulmonaire artérielle. La racine du mal était le tryptophane (acide aminé), qui était dans l'huile, ce qui a été prouvé scientifiquement beaucoup plus tard.

Fonction altérée (dysfonctionnement) de l'endothélium vasculaire des poumons: la cause peut être une prédisposition génétique ou l'influence de facteurs dommageables externes. Dans tous les cas, l'équilibre normal de l'échange d'oxyde nitrique change, le tonus vasculaire change dans la direction du spasme, puis une inflammation, l'endothélium commence à se développer et la lumière des artères diminue.

Augmentation de la teneur en endothéline (vasoconstricteur): causée soit par une augmentation de sa production dans l'endothélium, soit par une diminution de la dégradation de cette substance dans les poumons. Il est noté dans la forme idiopathique de LH, les malformations cardiaques congénitales chez les enfants, les maladies systémiques.

Synthèse altérée ou disponibilité d'oxyde nitrique (NO), niveaux réduits de prostacycline, excrétion supplémentaire d'ions potassium - toutes les déviations par rapport à la norme conduisent à un spasme artériel, à la croissance de la paroi du muscle vasculaire et de l'endothélium. Dans tous les cas, la fin du développement devient une violation du flux sanguin dans le système artériel pulmonaire.

Signes de maladie

L'hypertension artérielle pulmonaire modérée ne donne pas de symptômes prononcés, c'est le principal danger. Les signes d'hypertension pulmonaire grave ne sont déterminés que vers la fin de son développement, lorsque la pression artérielle pulmonaire augmente deux fois ou plus par rapport à la norme. Pression dans l'artère pulmonaire: systolique 30 mm Hg, diastolique 15 mm Hg.

Les premiers symptômes de l'hypertension pulmonaire:

• Essoufflement inexpliqué, même avec peu d’activité physique ou en repos complet;
• Perte de poids progressive, même avec une nutrition normale et bonne;
• Asthénie, sentiment constant de faiblesse et d’impuissance, humeur déprimée, quelles que soient la saison, le temps et l’heure;
• Toux sèche persistante, voix enrouée;
• Inconfort abdominal, sensation de lourdeur et "éclatement": début de la stagnation du sang dans le système de la veine porte, qui conduit le sang veineux de l'intestin au foie;
• Vertiges, évanouissements - manifestations de manque d'oxygène (hypoxie) du cerveau;
• Palpitations cardiaques, au fil du temps, la pulsation de la veine artérielle devient perceptible sur le cou.

Manifestations ultérieures de l'HP:

1. Crachats avec traînées de sang et hémoptysie: signal d'un œdème pulmonaire croissant;
2. Attaques d'angine (douleur à la poitrine, sueurs froides, sentiment de peur de la mort) - signe d'ischémie du myocarde;
3. Arythmies (arythmies cardiaques) par type de fibrillation auriculaire.

Douleur dans l'hypochondre à droite: un large cercle de circulation sanguine est déjà impliqué dans le développement de la stagnation veineuse, le foie a augmenté et sa coque (capsule) s'est étirée - ainsi la douleur est apparue (le foie lui-même n'a pas de récepteurs de la douleur, ils ne sont situés que dans la capsule)

Gonflement des jambes, des jambes et des pieds. L'accumulation de liquide dans l'abdomen (ascite): manifestation d'une insuffisance cardiaque, stase du sang périphérique, phase de décompensation - danger direct pour la vie du patient.

Terminal stage LH:

• Des caillots sanguins dans les artérioles des poumons entraînent la mort (infarctus) du tissu actif, l'augmentation de l'asphyxie.

Crises hypertensives et attaques d'œdème pulmonaire aigu: surviennent plus souvent la nuit ou le matin. Ils commencent par une sensation de manque d'air grave, puis une forte toux se joint, des expectorations sanglantes sont libérées. La peau devient bleuâtre (cyanose), les veines du cou palpitent. Le patient est excité et effrayé, perd la maîtrise de soi, peut se déplacer de manière erratique. Dans le meilleur des cas, la crise se terminera par un écoulement abondant d'urine légère et un écoulement incontrôlé de selles, au pire - une issue fatale. La cause du décès peut être le chevauchement du thrombus (thromboembolie) de l'artère pulmonaire et l'insuffisance cardiaque aiguë ultérieure.

Les principales formes de LH

1. Hypertension artérielle pulmonaire primitive idiopathique (du grec idios et pathos - «une sorte de maladie»): fixée par un diagnostic séparé, par opposition au PH secondaire associé à d’autres maladies. Variantes de LH primaire: LH familiale et prédisposition héréditaire des vaisseaux à l'expansion et au saignement (télangiectasie hémorragique). La raison - les mutations génétiques, la fréquence de 6 à 10% de tous les cas de PH.
2. LH secondaire: se manifeste par une complication de la maladie sous-jacente.

Maladies systémiques du tissu conjonctif - sclérodermie, polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux disséminé.

Malformations cardiaques congénitales (avec saignements de gauche à droite) chez les nouveau-nés, survenant dans 1% des cas. Après une chirurgie corrective pour la circulation sanguine, le taux de survie de cette catégorie de patients est supérieur à celui des enfants atteints d'autres formes de PH.

Les stades tardifs de dysfonctionnement du foie, les pathologies vasculaires pulmonaires et pulmonaires chez 20% des patients donnent une complication sous forme de PH.

Infection par le VIH: le PH est diagnostiqué dans 0,5% des cas, le taux de survie pendant trois ans chute à 21% par rapport à la première année - 58%.

Intoxication: amphétamines, cocaïne. Le risque augmente trois fois sur douze si ces substances ont été utilisées pendant plus de trois mois consécutifs.

Maladies du sang: certains types d'anémie sont diagnostiqués chez 20 à 40% des patients atteints de LH, ce qui augmente la mortalité.

La maladie pulmonaire obstructive chronique (MPOC) est causée par l'inhalation prolongée de particules de charbon, d'amiante, de schiste et de gaz toxiques. Souvent retrouvé comme une maladie professionnelle chez les mineurs, les travailleurs des industries dangereuses.

Syndrome d'apnée du sommeil: arrêt partiel de la respiration pendant le sommeil. Dangereux, trouvé chez 15% des adultes. La conséquence peut être LH, accident vasculaire cérébral, arythmies, hypertension artérielle.

Thrombose chronique: constatée dans 60% des cas après l’interview de patients atteints d’hypertension artérielle pulmonaire.

Lésions du coeur, sa moitié gauche: défauts acquis, maladie coronaire, hypertension. Environ 30% des cas sont associés à une hypertension pulmonaire.

Diagnostiquer l'hypertension pulmonaire

Diagnostic de la LH précapillaire (associée à la MPOC, à l’hypertension artérielle pulmonaire, à la thrombose chronique:

• Pression artérielle pulmonaire: ≥ 25 mm Hg au repos, plus de 30 mm sous tension;
• Augmentation de la pression artérielle pulmonaire coincée, pression artérielle dans l'oreillette gauche, extrémité diastolique ≥ 15 mm, résistance des vaisseaux pulmonaires ≥ 3 unités. Bois.

LH post-capillaire (pour les maladies de la moitié gauche du cœur):

1. Pression artérielle pulmonaire: moyenne ≥ 25 (mmHg)
2. Initial:> 15 mm
3. Différence ≥12 mm (PH passif) ou> 12 mm (réactif).

ECG: surcharge droite: élargissement ventriculaire, élargissement et épaississement auriculaires. Extrasystole (contractions extraordinaires du cœur), fibrillation (contraction chaotique des fibres musculaires) des deux oreillettes.

Étude radiographique: transparence périphérique accrue des champs pulmonaires, élargissement des racines pulmonaires, décalage des limites du cœur vers la droite, ombre de l’arc de l’artère pulmonaire dilatée visible à gauche le long du contour du cœur.

photo: hypertension pulmonaire à la radiographie

Tests respiratoires fonctionnels, analyse qualitative et quantitative de la composition des gaz dans le sang: le niveau d'insuffisance respiratoire et la gravité de la maladie sont détectés.

Écho-cardiographie: la méthode est très informative. Elle vous permet de calculer la pression moyenne dans l'artère pulmonaire (SDLA), de diagnostiquer presque tous les défauts et le cœur. La LH est reconnue dès les premiers stades, avec un SLA ≥ 36-50 mm.

Scintigraphie: pour LH avec un chevauchement de la lumière de l'artère pulmonaire avec un thrombus (thromboembolie). La sensibilité de la méthode est de 90 - 100%, spécifique de la thromboembolie de 94 - 100%.

Imagerie par résonance magnétique (IRM): à haute résolution, associée à l'utilisation d'un agent de contraste (avec tomodensitomètre), permet d'évaluer l'état des poumons, des petites et grandes artères, des parois et des cavités du cœur.

L'introduction d'un cathéter dans la cavité du coeur "droit", le test de la réaction des vaisseaux sanguins: détermination du degré de PH, problèmes de circulation sanguine, évaluation de l'efficacité et de la pertinence du traitement.

Traitement LH

Le traitement de l’hypertension pulmonaire n’est possible qu’en association, combinant des recommandations générales visant à réduire le risque d’exacerbations; traitement adéquat de la maladie sous-jacente; traitement symptomatique des manifestations communes de l'HTP; méthodes chirurgicales; traitement des remèdes populaires et des méthodes non conventionnelles - uniquement comme auxiliaire.

Recommandations de réduction des risques

Vaccination (grippe, infections à pneumocoques): pour les patients atteints de maladies systémiques auto-immunes - rhumatismes, lupus érythémateux disséminé, etc., pour la prévention des exacerbations.

Contrôle nutritionnel et activité physique dosés: en cas d'insuffisance cardiovasculaire diagnostiquée, quelle qu'en soit l'origine (origine), en fonction du stade fonctionnel de la maladie.

Prévention de la grossesse (ou, selon les témoignages, même de son interruption): le système de circulation sanguine de la mère et de l'enfant sont reliés, ce qui augmente la charge sur le cœur et les vaisseaux sanguins d'une femme enceinte atteinte de LH pouvant entraîner la mort. Selon les lois de la médecine, la priorité pour sauver la vie appartient toujours à la mère, s’il n’est pas possible de sauver les deux en même temps.

Soutien psychologique: toutes les personnes atteintes de maladies chroniques sont constamment stressées, l'équilibre du système nerveux est perturbé. La dépression, un sentiment d'inutilité et de lourdeur pour les autres, l'irritabilité par rapport aux bagatelles est un portrait psychologique typique de tout patient «chronique». Cette condition aggrave le pronostic pour tout diagnostic: une personne doit nécessairement vouloir vivre, sinon le médicament ne pourra pas l’aider. Les conversations avec un psychothérapeute, le goût de l'âme, une communication active avec des compagnons d'infortune et des personnes en bonne santé sont une excellente base pour prendre goût à la vie.

Traitement d'entretien

• Les médicaments diurétiques éliminent le liquide accumulé, ce qui réduit la charge sur le cœur et réduit l'enflure. La composition en électrolytes du sang (potassium, calcium), de la tension artérielle et de la fonction rénale est sûrement contrôlée. Un surdosage peut entraîner une perte d’eau et une chute de pression excessives. Avec une diminution du taux de potassium, des arythmies commencent, des crampes musculaires indiquent une réduction des taux de calcium.
• Les thrombolytiques et les anticoagulants dissolvent les caillots de sang déjà formés et empêchent la formation de nouveaux, assurant la perméabilité des vaisseaux. Une surveillance constante du système de coagulation du sang (plaquettes) est requise.
• Oxygène (oxygénothérapie), 12 à 15 litres par jour, à travers un humidificateur: pour les patients atteints de maladie pulmonaire obstructive chronique (MPOC) et d'ischémie cardiaque, contribue à rétablir l'oxygénation du sang et à stabiliser l'état général. Il faut se rappeler que trop de concentration en oxygène inhibe le centre vasomoteur (MTC): la respiration ralentit, les vaisseaux sanguins se dilatent, la pression chute, une personne perd conscience. Pour un fonctionnement normal, le corps a besoin de dioxyde de carbone, c’est après l’augmentation de sa teneur en sang que le CTC «donne l’ordre» de prendre une respiration.
• Glycosides cardiaques: les principes actifs sont isolés de la digitale, la digoxine est le plus connu des médicaments. Il améliore la fonction cardiaque, augmente le flux sanguin; combat les arythmies et les spasmes vasculaires; réduit l'enflure et l'essoufflement. En cas de surdosage - excitabilité accrue du muscle cardiaque, arythmies.
• Vasodilatateurs: la paroi musculaire des artères et des artérioles se détend, leur lumière augmente et le flux sanguin s'améliore, la pression dans le système artériel pulmonaire diminue.
• Prostaglandines (PG): groupe de substances actives produites dans le corps humain. Dans le traitement de la LH, les prostacyclines sont utilisées, elles soulagent les spasmes vasculaires et bronchiques, préviennent la formation de caillots sanguins, bloquent la croissance de l'endothélium. Des médicaments très prometteurs, efficaces contre l'HTP, contre le VIH, les maladies systémiques (rhumatismes, sclérodermie, etc.), les malformations cardiaques, ainsi que les formes familiales et idiopathiques de l'HP.
• Antagonistes des récepteurs de l'endothéline: vasodilatation, suppression de la prolifération (prolifération) de l'endothélium. Avec une utilisation prolongée, l'essoufflement diminue, la personne devient plus active, la pression redevient normale. Réactions indésirables au traitement - œdème, anémie, insuffisance hépatique, l’utilisation de médicaments est donc limitée.
• Inhibiteurs de l'oxyde nitrique et de la PDE de type 5 (phosphodiestérase): principalement utilisés pour la LH idiopathique, si le traitement standard ne se justifie pas, mais certains médicaments sont efficaces pour toutes les formes de LH (Sildénafil). en conséquence, une résistance accrue à l'activité physique. L'oxyde nitrique est inhalé quotidiennement pendant 5 à 6 heures, jusqu'à 40 ppm, pendant 2 à 3 semaines.

Traitement chirurgical de PH

Septostomie auriculaire à ballonnet: réalisée pour faciliter la décharge du sang riche en oxygène dans le cœur, de gauche à droite, en raison de la différence de pression systolique. Un cathéter avec un ballon et une lame est inséré dans l'oreillette gauche. La lame coupe le septum entre les oreillettes et le ballon gonflé élargit l'ouverture.

Transplantation pulmonaire (ou complexe cœur-poumon): réalisée pour des raisons de santé, uniquement dans des centres médicaux spécialisés. L'opération a été réalisée pour la première fois en 1963, mais en 2009, plus de 3 000 greffes de poumon réussies ont été effectuées chaque année. Le principal problème est le manque d'organes de donneurs. Les poumons ne prennent que 15%, le coeur - de 33%, et le foie et les reins - de 88% des donneurs. Contre-indications absolues pour la transplantation: insuffisance rénale et hépatique chronique, infection par le VIH, tumeurs malignes, hépatite C, présence de l'antigène HBs, tabagisme, consommation de drogues et d'alcool pendant six mois avant l'opération.

Traitement des remèdes populaires

Utiliser uniquement dans un complexe, en tant que moyen auxiliaire d'amélioration générale de l'état de santé. Pas d'auto-traitement!

1. Fruits de rowan rouge: une cuillère à soupe pour un verre d'eau bouillie, ½ tasse trois fois par jour. L'amygdaline contenue dans les baies réduit la sensibilité des cellules à l'hypoxie (concentration plus faible en oxygène), réduit l'œdème dû à l'effet diurétique et l'ensemble vitamines-minéraux a des effets bénéfiques sur tout le corps.
2. Adonis (printemps), herbe: une cuillère à thé dans un verre d'eau bouillante, 2 heures pour l'insister, jusqu'à 2 cuillères à soupe sur un estomac vide, 2-3 fois par jour. Utilisé comme diurétique, analgésique.
3. Jus de citrouille frais: un demi-verre par jour. Il contient beaucoup de potassium, utile dans certains types d'arythmie.

Classification et prévision

La classification est basée sur le principe de l’atteinte fonctionnelle du PH, la variante étant modifiée et associée à des manifestations d’insuffisance cardiaque (OMS, 1998):

• Classe I: LH avec physique normale. activité. Les charges standard sont bien tolérées, faciles pour les défaillances de gauche et de 1 degré.
• Classe II: LH plus activité diminuée. Le confort est dans une position calme, mais les étourdissements, l’essoufflement et les douleurs à la poitrine commencent par un stress normal. Hypertension pulmonaire modérée, symptômes croissants.
• Classe III: LH avec initiative réduite. Des problèmes même à faible charge. Le degré élevé de troubles du flux sanguin, la détérioration de la prévision.
• Classe IV: LH avec intolérance à une activité minimale. Dyspnée, fatigue ressentie et en repos complet. Signes de défaillance circulatoire élevée - manifestations congestives sous forme d'ascite, de crises hypertensives, d'œdème pulmonaire.

La prévision sera plus favorable si:

1. Le taux de développement de symptômes de LH est faible;
2. Le traitement améliore l'état du patient.
3. La pression dans le système de l'artère pulmonaire diminue.

Pronostic défavorable:

1. Les symptômes de l'HP se développent rapidement.
2. Les signes de décompensation du système circulatoire (œdème pulmonaire, ascite) sont en augmentation;
3. Niveau de pression: dans l'artère pulmonaire plus de 50 mm Hg;
4. Avec PH idiopathique primaire.

Le pronostic global de l'hypertension artérielle pulmonaire est associé à la forme de LH et à la phase de la maladie prédominante. La mortalité par an, avec les méthodes de traitement actuelles, est de 15%. PH idiopathique: la survie des patients après un an est de 68%, après 3 ans - 48% après 5 ans - seulement 35%.

Hypertension pulmonaire idiopathique

Synonymes: hypertension pulmonaire primitive, syndrome d'Aerza-Arylago, maladie d'Aerza, maladie d'Escudero

L'hypertension pulmonaire idiopathique (primaire) est une maladie rare d'étiologie inconnue, caractérisée par une augmentation marquée de la résistance vasculaire pulmonaire générale et de la pression artérielle pulmonaire, souvent avec une évolution progressive avec décompensation ventriculaire droite et pronostic fatal.

Le diagnostic d'ILH est posé avec une pression moyenne dans l'artère pulmonaire (DLAS) supérieure à 25 mm Hg. au repos et plus de 30 mm Hg. au cours de l'effort physique, pression d'épilepsie normale dans l'artère pulmonaire (AJ) (jusqu'à 10-12 mm Hg) et absence de causes possibles d'hypertension pulmonaire (LH) - maladie cardiaque, maladie pulmonaire, embolie pulmonaire chronique, etc.

Code sur ICD-10: I27.0 MES 070120.

L'incidence des IPH dans la population générale ne dépasse pas 1-2 cas par million d'habitants par an. L'IPH peut survenir à tout âge, peu importe le sexe. Le début de la maladie survient le plus souvent entre 20 et 30 ans chez les femmes et entre 30 et 40 ans chez les hommes. La prédisposition raciale au développement de l'HPI n'est pas observée. Selon l'Institut national de la santé (États-Unis), le registre ILG, qui comptait 187 patients âgés de 36 ans en moyenne, le ratio femmes / hommes était de 1,7: 1: 9% des patients avaient plus de 60 ans et 8% étaient âgés de moins de 20 ans. La période moyenne entre l'apparition de la maladie et le moment du diagnostic était d'environ 2 ans et la survie moyenne à partir du moment du diagnostic était de 2,8 ans. La cause de décès dans 47% des cas était une insuffisance cardiaque ventriculaire droite, chez 26% des patients - arrêt cardiaque soudain.

Les mesures préventives contre les PHH ne sont actuellement pas établies.

Les symptômes cliniques de l'HPI ne sont pas spécifiques, ce qui rend difficile le diagnostic précoce de la maladie.

Le dépistage des patients atteints d'HPI est considéré comme une échocardiographie transthoracique (échocardiographie). La pression systolique dans le ventricule droit chez les personnes en bonne santé âgées de 1 à 89 ans est de 28 ± 5 mm Hg. (15-57 mm Hg), augmente avec l'âge et une augmentation de l'indice de masse corporelle. Soft LH peut être réglé entre 36 et 50 mmHg. ou la vitesse de la régurgitation tricuspide est de 2,8-3,4 m / s. Chez un certain nombre de patients, la pression dans l'artère pulmonaire au repos peut être normale, mais elle dépasse les valeurs autorisées lors de l'exercice. La sensibilité de l'échocardiographie avec répartition de la charge (HEM) est de 87%, la spécificité est de 100% lors de l'examen des proches de patients atteints de PH familiale. Dans les cas douteux, on montre aux patients un cathétérisme du cœur droit.

Le PHI révèle des mutations dans le gène codant pour le récepteur de type II de la protéine de morphogénèse osseuse (chromosome 2), des gènes codant pour la NO synthase, la carbimyl phosphate synthase et la synthèse des porteurs de sérotonine. Cependant, le rôle du dépistage génétique dans l'HPI n'a pas encore été déterminé, c'est un domaine pour des recherches plus approfondies.

Depuis 1951 le terme «LH primaire» désignait une LH d'étiologie inconnue en l'absence de toute pathologie du cœur et des poumons, tant familiaux (jusqu'à 6% du nombre de patients atteints de LH primitive) et sporadiques.

Lors du 3ème Symposium mondial sur le problème de la LH (Venise, 2003), il a été recommandé d'utiliser le terme de LG «idiopathique» au lieu du terme «primaire». À l'heure actuelle, l'ILG est comprise comme un cas sporadique de la maladie.

L'étiologie de l'HPI, malgré des études expérimentales et cliniques intensives, reste inconnue.

Dans la pathogenèse de l'ILH, il convient de distinguer quatre phénomènes physiopathologiques principaux:

1. vasoconstriction
2. réduction du lit vasculaire pulmonaire
3. diminution de l'élasticité des vaisseaux pulmonaires
4. oblitération des vaisseaux pulmonaires (thrombose in situ, prolifération de cellules musculaires lisses).

Jusqu'à présent, les processus qui jouent un rôle de départ dans le développement de modifications pathologiques des vaisseaux pulmonaires au cours de l'HIP ne sont pas établis avec précision. Dans la moitié des cas de LH familiale et le quart des cas sporadiques de LH, une association avec des mutations du gène codant pour le récepteur de la protéine de morphogenèse osseuse de type II est établie (chromosome 2). Le portage du gène mutant se manifeste par des modifications de l'angiogenèse, de la différenciation vasculaire, de l'organogenèse des poumons et des reins. Caractérisé par un mode de transmission autosomique dominant avec anti-sipine génétique, c’est-à-dire la manifestation de la maladie à un âge plus précoce et sous une forme plus sévère à chaque génération suivante. On note le phénomène de pénétration incomplète: tous les porteurs d’une mutation ne développent pas une maladie. Apparemment, cela nécessite des déclencheurs supplémentaires, par exemple le polymorphisme des gènes codant pour la NO synthase, la kinase 1 analogue au récepteur de l'activine, la carbimyl phosphate synthase, la synthèse des porteurs de sérotonine ou d'autres facteurs responsables du contrôle de la croissance des cellules des vaisseaux pulmonaires.

Les théories modernes de la pathogenèse de la LH se concentrent sur le dysfonctionnement ou les lésions de l'endothélium avec un déséquilibre entre substances vasoconstrictives et vasodilatatrices et le développement de la vasoconstriction. Dans l'étude des substances vasoactives, une augmentation de la production de thromboxane et d'un puissant peptide vasoconstricteur d'origine endothéliale possédant des propriétés mitogéniques vis-à-vis des cellules musculaires lisses de l'endothéline-1, un déficit en vasodilatateur prostacycline et en oxyde nitrique ont été démontrés. Les agents chimiotactiques non identifiés jusqu'à la migration des cellules musculaires lisses dans l'intima des artérioles pulmonaires sont libérés des cellules endommagées de l'endothélium. La sécrétion de médiateurs localement actifs à action vasoconstrictrice prononcée favorise le développement de thrombose in situ. Les lésions de l'endothélium progressent régulièrement, ce qui entraîne un remodelage vasculaire pulmonaire, une augmentation de l'obstruction vasculaire et une oblitération. Les processus pathologiques affectent toutes les couches de la paroi vasculaire, différents types de cellules - endothéliales, musculaires lisses, fibroblastes. Chez les adventices, il existe une production accrue de matrice extracellulaire, notamment de collagène, d'élastine, de fibronectine et de ténascine. Les cellules inflammatoires et les plaquettes jouent également un rôle important dans le développement de l'HPI. Des taux élevés de cytokines pro-inflammatoires sont détectés dans le plasma sanguin des patients et le métabolisme de la sérotonine est perturbé dans les plaquettes.

Ainsi, dans ILH, une prédisposition héréditaire est réalisée sous l'influence de facteurs de risque, entraînant des changements dans différents types de cellules (plaquettes, muscle lisse, cellules endothéliales, inflammatoires), ainsi que dans la matrice extracellulaire de la microvascularisation des poumons. Le déséquilibre entre les facteurs thrombotiques, mitogènes, proinflammatoires, vasoconstricteurs et les mécanismes d’action inverse - anticoagulant, antimitogène, vasodilatateur, favorise la vasoconstriction, la thrombose, les modifications prolifératives et inflammatoires de la microvascularisation des poumons. Les processus obstructifs dans les vaisseaux pulmonaires sous IPH provoquent une augmentation de l'OLSS, entraînant une surcharge et une décompensation du ventricule droit.

La dyspnée de caractère inspiratoire, qui survient uniquement lors d'efforts intenses, a lieu au repos et avec peu d'effort. C'est le symptôme le plus constant, souvent le premier symptôme de l'HPI. Au fur et à mesure que la maladie progresse, elle augmente progressivement et il n'y a généralement pas d'attaque suffocante. La dyspnée est associée à une diminution du débit cardiaque pendant l'activité physique, à une excitation réflexe du centre respiratoire par les barorécepteurs de la paroi vasculaire en réponse à une augmentation de la pression dans l'artère pulmonaire. Au stade avancé de la maladie, des perturbations de la composition des gaz sanguins et de l'équilibre acido-basique se produisent. Selon le registre des instituts nationaux de la santé des États-Unis, 60% des patients atteints d'HPI présentaient un essoufflement et constituaient le premier symptôme de la maladie; ils ont ensuite été observés chez 98% des patients.

La douleur thoracique chez les patients atteints d'HPI est généralement de nature diverse - pression, douleur, coups de couteau, contractions - pouvant durer de quelques minutes à une journée; ils apparaissent sans apparition évidente et augmentent souvent avec l'effort physique; ils ne sont généralement pas arrêtés par la prise de nitroglycérine. Un certain nombre de patients atteints d'HPI ont des douleurs angineuses typiques pouvant masquer une maladie coronarienne et même un infarctus du myocarde aigu. La douleur cardiaque avec IPH peut être due à une diminution du débit cardiaque et à une diminution de la pression dans les artères coronaires, à une hypertrophie sévère du ventricule droit avec développement d'une insuffisance coronaire relative en raison d'un faible volume minute et d'une augmentation de la demande en oxygène du myocarde, ainsi qu'à un développement relativement faible de la circulation sanguine collatérale, viscérale réflexe viscéral avec étirement excessif de l'artère pulmonaire, ainsi que l'hypoxie.

Les étourdissements et les évanouissements (50 à 60%) des patients atteints d'HPI sont provoqués par un effort physique, une pâleur apparaît, puis une cyanose de la peau du visage, des extrémités et un assombrissement de la conscience. La durée de l'évanouissement de 2 à 20 minutes. Parmi les mécanismes possibles des états syncopaux et présynopaux chez l'HPI, il convient de noter une diminution du débit cardiaque pendant l'exercice, le réflexe carotidien, une maladie vasculaire cérébrale avec le développement d'une hypoxie cérébrale.

Les battements de coeur et les interruptions dans le travail du coeur (60-65%) se produisent souvent sur le fond de l'effort physique, alors que sur l'ECG, les troubles du rythme malins ne sont pas enregistrés, le plus souvent - la tachycardie sinusale.

La toux est observée chez un tiers des patients atteints d'HPI, associée à une congestion et à des modifications inflammatoires des poumons et des bronches.

L’hémoptysie (jusqu’à 10% des patients atteints d’hypertension artérielle pulmonaire) ne survient généralement qu’une seule fois mais peut durer plusieurs jours. Elle est associée à une thrombo-embolie de petites branches de l’artère pulmonaire ou à la rupture de petits vaisseaux pulmonaires sur fond de PH élevé.

La plupart des patients atteints d'HPI présentent un ou plusieurs des symptômes mentionnés ci-dessus.

La recherche diagnostique de l'ILH vise à établir la genèse et la gravité de l'HTP et à évaluer les caractéristiques fonctionnelles et hémodynamiques de la maladie.

Dans certains cas, ILH est capable d'identifier les facteurs associés au début ou à l'exacerbation de la maladie. Les premiers symptômes ou l’aggravation de la maladie chez les patients atteints d’HPI se sont produits après la grippe, les ARVI - jusqu’à 60%, après une bronchite aiguë ou une pneumonie - 13%. L'accouchement, l'avortement a précédé le développement de la maladie chez près d'un tiers des patients. L’exacerbation de la thrombophlébite, des situations stressantes, l’insolation pourraient également provoquer l’apparition de symptômes ou contribuer à la progression de la maladie. La collecte des antécédents familiaux - la présence de parents de symptômes d’hypertension artérielle pulmonaire - permettra d’exclure les formes familiales de la maladie.

L'examen physique des patients atteints d'HPI révèle souvent une acrocyanose exprimée à des degrés divers. La cyanose intense «noire» décrite par Aerz comme un symptôme pathognomonique de l'HPI est généralement assez rare à la fin de la maladie et est causée par une hypoxie en présence d'insuffisance cardiaque et de graves perturbations des échanges gazeux. Avec une longue évolution de la maladie chez les patients atteints d'HPI, des modifications des phalanges des doigts sont notées, telles que des «baguettes de tambour» et des ongles en forme de «lunettes de montre». Avec le développement de l'insuffisance cardiaque ventriculaire droite - veines cervicales gonflées, hépatomégalie, œdème périphérique, ascite. Au cours de l'auscultation du coeur, on entend un accent II du ton au-dessus de l'artère pulmonaire, le murmure pansystolique de l'insuffisance tricuspide, le souffle de Graham Stiell - le souffle diastolique d'une insuffisance de valvule pulmonaire.

Les patients atteints d'HPI doivent effectuer des tests sanguins de routine - tests sanguins biochimiques et généraux, ainsi que des tests hormonaux - pour évaluer la fonction thyroïdienne, immunologiques - anticorps anti-cardiolipine, anticoagulants du lupus, coagulogramme, taux de D-dimères, antithrombine III, protéine C pour éliminer la thrombophilie. Chez un tiers des patients atteints d'HPI, les anticorps anti-cardiolipine sont détectés avec un titre faible inférieur à 1:80. Tous les patients doivent être testés pour l'infection par le VIH afin de clarifier la genèse de la LH, car les patients infectés par le VIH présentent un risque élevé de développer la LH par rapport à la population générale.

L'électrocardiographie (ECG) chez les patients atteints d'HIP révèle une déviation de l'axe électrique du cœur droit (79%), des signes d'hypertrophie et une surcharge du ventricule droit (87%), une dilatation et une hypertrophie de l'oreillette droite (p-pulmonale). Cependant, la sensibilité à l'ECG n'étant que de 55% et la spécificité de 70%, la méthode n'est donc pas une option pour le dépistage des patients. L'ECG non modifié n'exclut pas le diagnostic d'ILH. En utilisant la vectorographie cardiaque, les signes d'hypertrophie du cœur droit peuvent être diagnostiqués aux stades précoces de la maladie.

La phonocardiographie permet de diagnostiquer l'hypertension ou l'hypervolémie dans la circulation pulmonaire, l'insuffisance relative de la valve tricuspide et la valve de l'artère pulmonaire chez IPH.

La radiographie des organes thoraciques est souvent l'une des premières méthodes d'examen des patients atteints d'HPI. Chez 90% des patients au moment du diagnostic, une augmentation de la transparence des champs pulmonaires à la périphérie en raison de la déplétion du schéma pulmonaire est détectée. Les principaux signes radiographiques de PH sont les renflements du tronc et de la branche gauche de l'artère pulmonaire, qui forment en projection directe le deuxième arc le long du contour gauche du cœur, l'expansion des racines des poumons, aux derniers stades de la maladie - augmentation du cœur droit.

L'échocardiographie transthoracique est une méthode non invasive de diagnostic de la LH, qui permet non seulement d'évaluer le niveau de pression systolique dans l'artère pulmonaire, mais également de déterminer les causes et les complications de l'augmentation de la pression dans la circulation pulmonaire. Dans ILH, il est possible de révéler l'expansion de la veine cave supérieure, le ventricule droit, l'oreillette droite, la réduction de la fonction contractile du ventricule droit, le mouvement paradoxal du septum interventriculaire, la présence d'un épanchement péricardique. En l'absence d'obstruction du tube de sortie du ventricule droit, le degré de pression systolique dans l'artère pulmonaire (SDLA) peut être déterminé par calcul en fonction du degré de régurgitation tricuspide. Le calcul est effectué conformément à l'équation de Bernoulli modifiée ΔР = 4V 2, où ΔР est le gradient de pression à travers la valve tricuspide, V est la vitesse de régurgitation tricuspide en m / s. Si ΔP est 85mmHg - СДЛА = ΔР + 15mm.rt.st. La pression dans l'artère pulmonaire, telle que déterminée par l'échocardiographie, est étroitement corrélée à celle mesurée lors du cathétérisme.

Le «gold standard» pour vérifier le diagnostic d'ILG est un cathétérisme du cœur droit avec une mesure précise de la pression dans l'artère pulmonaire et la détermination du débit cardiaque, OLSS. ILG est installé chez DLASR. plus que 25mm.rt.st. au repos ou plus de 30mm.rt.st. sous charge, DZLA inférieur à 15 mm Hg. (LH précapillaire), OLSS supérieure à 3 mm Hg / l / min.

Des tests aigus avec des vasodilatateurs (prostaglandine E1, oxyde nitrique inhalé) permettent d’évaluer la vasoréactivité des vaisseaux pulmonaires chez des patients atteints d’HPI (Tableau 2). Les critères pour un test positif sont une réduction du DLASr. plus de 10 mm Hg. avec une augmentation ou une quantité constante de débit cardiaque. Environ 10 à 25% des patients atteints d'HPI ont un test positif avec un vasodilatateur.

Tableau 2. Tests pharmacologiques aigus pour évaluer la vasoréactivité chez les patients atteints d'HPI.