Purpura thrombopénique idiopathique chez l'enfant

Un purpura thrombopénique idiopathique est observé dans différents groupes d’âge, mais les enfants et les jeunes sont plus souvent malades. Les adultes ITP surviennent à tout âge, mais généralement chez les personnes âgées de 20 à 40 ans. Chez les garçons et les filles, la maladie est détectée à la même fréquence. Parmi les adultes, les femmes sont plus souvent malades. La proportion d'hommes et de femmes malades va de 4: 3 à 3: 1; il y a 4,5 hommes et 7,5 femmes pour 100 000 habitants. La prévalence du PTI chez les enfants et les adultes varie de 1 à 13% pour 100 000 personnes et son augmentation annuelle, selon J.N. George et autres (1995), est de 10 à 125 patients (enfants et adultes) par million d'habitants.

Les symptômes de l'ITP sont connus depuis Hippocrate, mais ce n'est qu'en 1735 que Verlhof l'isola dans une unité nosologique distincte et la décrit comme une "maladie des hémorragies localisées" chez les jeunes femmes.

Étiologie et pathogenèse. L'étiologie de la maladie n'est pas établie avec précision. Chez les enfants, le développement du PTI s'observe généralement après une maladie infectieuse, notamment virale (grippe, rougeole, rubéole, varicelle, VIH, etc.), la vaccination et la persistance des virus (virus d'Epstein-Barr - EBV, infection à cytomégalovirus - CMV) et du parvovirus B19. Lors de la détermination des raisons qui ont conduit au développement du PTI chez l'adulte, les mêmes facteurs doivent être pris en compte, c'est-à-dire principalement les processus infectieux précédents. Certains médicaments peuvent provoquer une thrombocytopénie immunitaire: quinidine, sels d'or, antibiotiques, acide nalidixique, triméthoprime, paracétamol, acide salicylique, divers médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens, le captopril, la morphine, l'héparine et d'autres médicaments. Ces dernières années, des preuves convaincantes ont été obtenues sur le rôle de l'infection à Helicobacter pylory dans le développement du purpura thrombopénique idiopathique (Michel M. et al., 2002). Selon une étude de K. Kohda et de ses co-auteurs (2002), avec l'élimination de cette infection, 63,2% des patients ont présenté une augmentation significative du taux de plaquettes et, inversement, une diminution significative de l'IgG.

Le purpura thrombocytopénique idiopathique est une maladie acquise. Dans le développement du PTI, une prédisposition héréditaire joue un certain rôle: un type autosomique dominant transmis par l'infériorité qualitative des plaquettes. Le PTI se caractérise par une destruction accrue des plaquettes due à la formation d'anticorps dirigés contre leurs antigènes membranaires, provoquée par une réponse anormale aux antigènes. Le processus pathologique du PTI repose sur la dégradation de la tolérance immunologique à son propre antigène.

Classification: en aval, il existe des formes aiguës et chroniques de PTI. Ces derniers sont divisés en options:

a) avec de rares rechutes;

b) avec des rechutes fréquentes;

c) parcours continuellement récurrent.

L'exacerbation aiguë (crise), la rémission clinique (absence de manifestations du syndrome hémorragique avec thrombocytopénie persistante) et la rémission clinique et hématologique se distinguent par la période de la maladie.

Les critères suivants sont caractéristiques d'un ITP:

1) thrombocytopénie isolée (plaquettes 9 / l) en l'absence d'autres écarts dans le calcul des cellules sanguines;

2) l'absence de signes cliniques et de laboratoire de la maladie chez les membres du groupe sanguin;

3) nombre normal ou accru de mégacaryocytes dans la moelle osseuse;

4) l'absence de signes morphologiques et de laboratoire caractéristiques des formes héréditaires de thrombocytopénie;

5) l'absence chez les patients de manifestations cliniques d'autres maladies ou facteurs pouvant causer une thrombocytopénie (par exemple, lupus érythémateux disséminé, infection par le VIH, leucémie aiguë, syndrome myélodysplasique, a-gamma globulinémie, traitement par certains médicaments);

6) détection d'anticorps anti-TpA-IgG antiplaquettaires ou sérum;

7) effet de la corticothérapie.

La forme aiguë du PTI survient principalement chez les enfants (80 à 90%). Un enfant, plus souvent après une maladie infectieuse ou une vaccination, et généralement après 3 semaines, le nombre de plaquettes diminue soudainement et le syndrome hémorragique se développe selon le type de microcirculation. Le syndrome hémorragique est généralement représenté par des hémorragies cutanées (pétéchies, purpura, ecchymoses), des hémorragies des muqueuses, des saignements des muqueuses (nasale, gingivale, de la dent extraite, utérine, moins souvent - méléna, hématurie). Lors de l'examen physique du patient, à l'exception du syndrome hémorragique, les autres syndromes de lésions (intoxication, adénopathies et hépatosplénomégalie) ne sont pas détectés. Cependant, chez certains patients, le foie et la rate sont hypertrophiés. En cas de réduction significative du nombre de plaquettes, le risque de saignement abondant augmente avec l'apparition d'une anémie post-hémorragique sévère, qui représente une menace pour la vie du patient. Les hémorragies intracrâniennes sont la principale cause de décès, bien qu’elles soient assez rares (moins de 1% des PTI). Les facteurs de risque de cette dernière sont les suivants: gravité extrême du syndrome cutané hémorragique avec pétéchies localisées aux oreilles, visage, muqueuse buccale, hémorragies de la sclérotique, saignements de la muqueuse nasale dont le nombre de plaquettes est inférieur à 20 x 10 9 / l.

Chez les enfants de plus de 10 ans et les adultes plus souvent, il existe une forme chronique de PTI. De plus, la forme idiopathique de la maladie se développe souvent sans lien évident avec une maladie antérieure, bien qu’avec des antécédents soigneux, il soit souvent possible d’identifier des facteurs provocateurs, tels que maladie virale aiguë des voies respiratoires, maux de gorge, usage médical prolongé de médicaments, contact prolongé avec des facteurs chimiques ( les peintures, les nitro-émaux et les pesticides), etc. Le principal symptôme clinique de la maladie est une hémorragie due à une thrombocytopénie. La gravité du syndrome hémorragique est très différente - des ecchymoses uniques et des petites pétéchies aux saignements importants des organes internes et aux hémorragies dans les organes et les centres vitaux. Observez l'hématurie (bassin, vessie, urètre), les saignements du tractus gastro-intestinal (vomissements sanglants, méléna) et les hémorragies cérébrales, dans la rétine. Les hémorragies cutanées sous forme de pétéchies et d'ecchymoses sont souvent localisées à la surface antérieure du tronc et des extrémités. Ils peuvent apparaître sur le site d'injection. On observe souvent des vésiculites et des bulles hémorragiques sur la muqueuse buccale. Les hémorragies sur le visage, la conjonctive et les lèvres sont considérées comme un symptôme grave indiquant la possibilité d'hémorragies au cerveau. Les épisodes gingivaux et épistaxis récurrents sont souvent abondants. Souvent, le seul symptôme de la maladie est une ménorragie, apparaissant au début de la puberté. Les saignements lors de l'extraction dentaire ne se produisent pas toujours, ils commencent immédiatement après l'intervention et durent plusieurs heures ou jours. Mais après un arrêt, en règle générale, ils ne renouvellent pas.

L'augmentation de la taille de la rate n'est pas typique pour le PTI chronique, bien qu'il soit parfois possible de détecter une splénomégalie modérée avec une échographie. Il n'y a pas de changements spécifiques dans la rate pendant le PTI. L'examen morphologique révéla une hyperplasie du tissu lymphoïde, exprimée par l'expansion des centres germinaux des follicules, l'apparition d'une large zone périfolliculaire de jeunes éléments lymphoïdes. La taille du foie au cours du PTI n'est généralement pas non plus modifiée. Dans l’étude du sang périphérique, on a constaté une diminution du nombre de plaquettes (toujours 9 / l, souvent jusqu’à zéro). Lorsque le nombre de plaquettes dépasse 50 x 10 9 / l, une diathèse hémorragique est rarement observée.

Les niveaux d'érythrocytes et d'hémoglobine peuvent être normaux. Si une anémie se développe, alors c'est dans la plupart des cas une carence en fer (résultant d'une perte de sang). Chez certains patients, l'anémie, comme la thrombocytopénie, est d'origine immunitaire avec un test de Coombs positif. Le contenu des leucocytes chez la plupart des patients est normal ou légèrement augmenté. La leucopénie est observée avec une lésion combinée de deux ou trois pousses d'hémopoïèse. Le temps de saignement chez les patients atteints de PTI est prolongé, la rétraction du caillot sanguin est réduite.

Traitement ITP. Dans le traitement de la thrombocytopénie auto-immune de toute origine, l’utilisation des hormones corticostéroïdes (en premier lieu), des immunoglobulines intraveineuses, de la splénectomie et des immunosuppresseurs cytostatiques est traditionnelle.

La récupération spontanée chez les adultes atteints de PTI chronique est extrêmement rare. Avec un taux de plaquettes supérieur à 50 x 10 9 / l en l'absence de syndrome hémorragique, il n'y a pas d'indication thérapeutique. Cependant, avec un taux de plaquettes de 20-30 x 10 9 / l et 9 / l et un syndrome hémorragique (ou l'identification de facteurs de risque de saignement, tels que l'hypertension, l'ulcère gastroduodénal ou un mode de vie actif), les patients ont besoin d'un traitement.

Chez les patients adultes atteints de PTI chronique, les glucocorticoïdes sont considérés comme la méthode de traitement standard et sont utilisés comme traitement initial pour la thrombocytopénie modérée à sévère avec manifestations hémorragiques. Les HA sont indiqués chez les patients adultes atteints de PTI avec une numération plaquettaire de 9 / l (y compris en l’absence de manifestations cliniques), de purpura minime et de syndrome hémorragique sévère. Ces dernières années, les immunoglobulines intraveineuses (IgG) ont été de plus en plus utilisées dans le traitement du PTI, qui inhibe la formation d'anticorps. Le plus souvent, ils sont utilisés chez des patients résistants à l'HA ou à d'autres méthodes de traitement, bien qu'ils soient également utilisés en tant que méthode de traitement primaire. Dans le traitement complexe des patients atteints de PTI, des immunoglobulines antithymiques (ATH) et anti-lymphocytaires (ALG) sont également utilisées.

Avec un effet incomplet et instable du traitement des patients atteints de PTI (généralement 3 à 4 mois après le début du traitement), des indications de splénectomie apparaissent. La splénectomie est pratiquée au plus tôt un an après le diagnostic. Les principales difficultés du plan thérapeutique concernent les patients atteints de PTI après une splénectomie inefficace, dans lesquels le retour à une hormonothérapie échoue ou produit un effet temporaire et instable, même avec l'utilisation de fortes doses d'hormones. Ce patient reçoit un traitement par immunosuppresseurs cytostatiques en association avec des hormones corticostéroïdes. Cependant, il convient de souligner que l'utilisation d'immunosuppresseurs avant la splénectomie est irrationnelle, car un tel traitement aggrave les conditions de la chirurgie ultérieure, ce qui est rarement nécessaire. En outre, chez les patients jeunes et les enfants, le traitement par des médicaments cytotoxiques est doté d’un effet mutagène et d’une stérilité. Par conséquent, l'utilisation de médicaments cytotoxiques est plutôt une thérapie de «désespoir» en cas de splénectomie inefficace.

Le traitement symptomatique du syndrome hémorragique dans la thrombocytopénie comprend des agents hémostatiques locaux et généraux. Utilisation rationnelle de l'ACC, de l'adroxone, de l'acide ascorbique, de l'ascorutine et d'autres moyens. Au niveau local, notamment avec les saignements de nez, l'éponge hémostatique, la cellulose oxydée, l'adroxon, la cryothérapie locale et l'ACC sont largement utilisés. Les indications pour la transfusion de globules rouges doivent être strictement limitées (anémie aiguë profonde) et, afin d'éviter la réimmunisation du patient atteint de détritus leucocytaire et plaquettaire, seuls des globules rouges lavés sont versés, leur dose étant choisie individuellement. La nécessité de transfusions de plaquettes dans la thrombocytopénie immunitaire est controversée.

Prévisions Le pronostic à vie est généralement favorable. Dans la très grande majorité des enfants (80 à 90%), le PTI entraîne un rétablissement spontané, avec ou sans traitement. La guérison a généralement lieu dans les 6 mois, car les anticorps anti-plaquettes peuvent circuler dans le sang pendant 3 à 6 mois. Les patients atteints de PTI chronique ont besoin d'une surveillance constante. Les saignements abondants sous forme sévère peuvent être mortels.

Purpura thrombopénique idiopathique chez l'enfant

Le purpura thrombopénique idiopathique (PTI) est une maladie qui est le plus souvent (dans 40% des cas) la cause du syndrome hémorragique en pratique hématologique. La prévalence du PTI chez les enfants et les adultes varie de 1 à 13% pour 100 000 personnes.

Histoire Hippocrate a décrit les symptômes du PTI, mais ce n’est qu’en 1735 que le Werlhof a isolé le PTI en tant qu’unité nosologique indépendante et l’a décrit comme une «maladie des hémorragies localisées» chez les jeunes femmes. Werlhof a également décrit des cas de guérison spontanée et complète. Près de 150 ans plus tard, il était prouvé que la cause des hémorragies dans la maladie de Werlhof était une diminution du nombre de plaquettes dans la circulation.

La définition Le PTI est une maladie auto-immune caractérisée par:

• thrombocytopénie thrombolytique isolée (inférieure à 150000 / µl) en l'absence d'autres écarts dans le calcul des éléments uniformes et dans le frottis sanguin;
• nombre normal ou accru de mégacaryocytes dans la moelle osseuse;
• l'absence de manifestations cliniques chez les patients d'autres maladies ou facteurs pouvant causer une thrombocytopénie (par exemple, LES, l'infection par le VIH, la leucémie, la myélodysplasie, l'a-g-globulinémie, la thrombocytopénie congénitale et héréditaire, le traitement par certains médicaments).

Pathogenèse. Le PTI se caractérise par une destruction accrue des plaquettes due à la formation d'anticorps dirigés contre leurs antigènes membranaires, en raison d'une réponse anormale aux antigènes. Certaines études ont montré un lien entre le système HLA, le déficit en IgG-2 et des composants anormaux du complément, en particulier le C4.

La génétique. Le PTI étant une maladie acquise, la recherche génétique ne suffit pas, mais la réponse immunitaire est génétiquement déterminée pour cette maladie. Selon certains auteurs (N. P. Shabalov et autres), la prédisposition héréditaire - l'infériorité qualitative des plaquettes transmises de type autosomique dominant - joue un certain rôle dans le développement du PTI.

Clinique Une histoire de cas est commune: l'apparition soudaine d'un syndrome hémorragique de type microcirculatoire chez un enfant qui est par ailleurs en parfaite santé. Le syndrome hémorragique est généralement représenté par des hémorragies cutanées (pétéchies, purpura, ecchymoses), des hémorragies des muqueuses, des saignements des muqueuses (nasale, gingivale, de la dent extraite, utérine, moins souvent - méléna, hématurie). Les facteurs provoquants sont généralement les suivants: infections virales respiratoires aiguës, infections infantiles (varicelle, rougeole, rubéole), vaccination, persistance du CMV, virus EBV, parvovirus B19. Lorsqu'un enfant subit un examen physique autre que le syndrome hémorragique, aucun autre syndrome de lésion (intoxication, adénopathie, hépatosplénomégalie) n'est détecté.

Complications. En cas de réduction significative du nombre de plaquettes, le risque de saignement abondant augmente avec l'apparition d'une anémie post-hémorragique sévère, qui représente une menace pour la vie du patient. Les hémorragies intracrâniennes sont la principale cause de décès, bien qu’elles soient assez rares (moins de 1% des PTI). Les facteurs de risque de ces derniers sont les suivants: gravité extrême du syndrome cutané hémorragique avec pétéchies des oreilles, muqueuse buccale, hémorragie de la sclérotique, saignements des muqueuses avec une numération plaquettaire inférieure à 20 000 / µl; anxiété aiguë et bébé qui pleure.

Classification. Les formes aiguës (moins de 6 mois) et chroniques de PTI. Ces derniers sont divisés en options:

• avec de rares rechutes;
• avec des rechutes fréquentes;
• cours continuellement récurrent.

L'exacerbation aiguë (crise), la rémission clinique (absence de toute manifestation du syndrome hémorragique avec thrombocytopénie persistante) et la rémission hématologique clinique sont distinguées par la période de la maladie.

Le cours de la maladie. La plupart des enfants (80 à 90%) ont un PTI aigu avec récupération spontanée, avec ou sans traitement. La guérison a généralement lieu dans les 6 mois, car les anticorps anti-plaquettes peuvent circuler dans le sang pendant 3 à 6 mois. Chez les jeunes enfants, la forme aiguë du PTI est plus courante, chez les enfants de plus de 10 ans, en règle générale, dans le PTI chronique et chez les enfants de moins de 1 an - uniquement aiguë Le PTI chronique dans la petite enfance est une manifestation d'une autre maladie. Le rétablissement complet est plus probable chez les enfants ayant déjà eu une clinique brillante d'infection virale et de développement soudain de thrombocytopénie dans ce contexte; chez la plupart des enfants, les symptômes de la maladie disparaissent en 1-2 mois. Si, dans le corps du patient, la formation d’ecchymoses a tendance à augmenter, une rémission après 3 mois n’est constatée que chez 19% des patients. Comme indiqué ci-dessus, l'issue fatale du PTI chez les enfants est extrêmement rare et est associée exclusivement à une hémorragie intracrânienne.

Le diagnostic différentiel est réalisé avec les maladies suivantes: leucémie, anémie aplastique, syndrome hémolytique et urémique, syndrome maternel, syndrome d'Aldrich, anémie maternelle, anémie de Fanconi, syndrome de TAR, syndrome de purpura thrombopénique thrombotique, SLE, syndrome de Kazabaha - syndrome de Merrita, anomalies, maternité maternelle. Fisher, syndrome myélodysplasique, infection au VIH, infections virales (CMV, EBV, parvovirus B19).

Tests de diagnostic. Il existe peu de données scientifiquement justifiées sur l'exactitude et la fiabilité des tests de diagnostic utilisés dans le PTI. En règle générale, pour poser un diagnostic final, il est nécessaire de confirmer la présence d’une thrombocytopénie isolée et d’en exclure d’autres causes possibles en analysant les données relatives à l’anamnèse, à un examen objectif, aux résultats d’une analyse de sang clinique et à un frottis de sang périphérique. Il n’existe pas de données sur la signification ou l’efficacité pronostique de méthodes de recherche supplémentaires (détection d’anticorps anti-ADN, anticardiolipine et anti-plaquettes, test de Coombs, taux d’immunoglobuline, détermination du nombre de plaquettes chez les parents, par exemple) dans des cas typiques de PTI.

Dans le myélogramme, il n'y a pas de changement du PTI, on détecte un nombre normal ou accru de mégacaryocytes, ce qui prouve le caractère thrombolytique de la thrombocytopénie. À cet égard, l’étude de la moelle osseuse doit être réalisée lorsqu’il existe des symptômes indiquant la possibilité d’un autre diagnostic: perte de poids, douleurs osseuses, hépatosplénomégalie, lymphadénopathie, maladie chronique associée à une anémie, une leucopénie ou une leucocytose. L'aspiration de la moelle osseuse est obligatoire chez les patients pour lesquels un traitement par glucocorticoïdes (GC) est indiqué. Si un diagnostic incorrect est posé à un enfant atteint de leucémie aiguë et que le traitement par GC est administré en monothérapie, le pronostic peut en être affecté. Pendant la ponction sternale, vous devriez essayer de calmer l'enfant car, en théorie, une augmentation de la pression intracrânienne peut provoquer une hémorragie intracrânienne. Ceci est réalisé en administrant des sédatifs avant la procédure, une technique d'aspiration rapide, en particulier chez les enfants excitables; dans d'autres cas, la question est décidée individuellement.

Comme la varicelle, la rougeole, la rubéole, le CMV, l’EBV et les virus du parvovirus B19 peuvent causer le PTI, ces infections doivent être testées, en particulier dans le cas du PTI chronique.

Traitement des PTI aiguës. Tous les patients atteints de PTI présentant des manifestations du syndrome hémorragique devraient être hospitalisés. Et tout d’abord, vous devez décider de la question: traiter ou ne pas traiter le patient? Chez tous les patients, l’objectif du traitement et / ou de l’observation est de prévenir les saignements graves (graves) (hémorragie intracrânienne ou saignement des muqueuses avec développement d’une anémie post-hémorragique grave) menaçant la vie du patient pendant la période de thrombocytopénie. Si l'une de ces complications est présente, le traitement est immédiatement indiqué, quel que soit le nombre de plaquettes. En l’absence de telles complications, l’hématologue devrait s’attaquer à ce problème en s’appuyant sur le bon sens. Étant donné que le PTI aigu est plus fréquent chez les enfants et que le rétablissement spontané est possible, en l'absence de saignement, il est conseillé de simplement surveiller le patient. Si le syndrome hémorragique de la peau n'augmente pas, le traitement par HA n'est pas indiqué. En règle générale, dans une telle situation, les hémorragies cutanées disparaissent en 7 à 10 jours, le nombre de plaquettes se normalisant plus tard, individuellement pour chaque patient. La durée de la thrombocytopénie est déterminée par le moment de la circulation des anticorps antiplaquettaires dans le sang - de 3 à 6 semaines à 3 à 6 mois. La thrombocytopénie en l'absence de syndrome hémorragique ne nécessite pas de traitement. En cas d'augmentation du syndrome hémorragique cutané dans le processus de surveillance du patient et / ou l'apparition d'un saignement, le traitement immunosuppresseur de l'AH est indiqué. La GK (prednisone) en tant que traitement initial est prescrite à une dose quotidienne moyenne de 60 mg / m 2 (ce qui correspond à 2 mg / kg par jour) pendant 3 semaines, 3 fois par jour (600, 1 000, 1 400), compte tenu du biorythme quotidien. - 2/3 des doses quotidiennes de HA sont administrées le matin. Une thérapie par GC complète d'une dose de trois semaines est déterminée par la demi-vie des anticorps anti-plaquettes, qui est de 3 semaines.

Lorsqu'une rémission clinique et de laboratoire complète est atteinte, la dose de prednisone est réduite de 5 à 10 mg en 3 jours pour compléter le sevrage. La réduction du nombre de plaquettes dans le contexte de la réduction de la dose du grand livre n’est pas une indication de revenir à la dose précédente. Dans le cas où l'on n'atteint qu'une rémission clinique, la poursuite du traitement par l'AH à la dose précédente jusqu'à la normalisation du nombre de plaquettes est peu pratique, puisqu'un traitement prolongé à l'AH supprime la production de plaquettes et contribue au développement de complications. Il est nécessaire de commencer à réduire la dose d'HA, mais de façon intermittente - 5 mg tous les deux jours jusqu'au retrait complet.

Si le patient présente un saignement grave, la dose initiale d'HA peut être de 3 à 5 mg / kg par jour pendant 3 à 5 jours avant d'arrêter le syndrome hémorragique, puis de passer à une dose de 2 mg / kg par jour. Une thérapie alternative peut être une thérapie par impulsion: méthylprednisolone 30 mg / kg par jour pendant trois jours (la durée de perfusion est d’au moins 20 minutes) avant d’arrêter le syndrome hémorragique et d’augmenter le nombre de plaquettes (jusqu'à plus de 20 000). Un traitement par impulsion et une dose d’HA à la dose de 3 à 5 mg / kg par jour peuvent être utilisés en cas de récurrence de la thrombocytopénie et du syndrome hémorragique après la fin du cycle initial d’HA.

La thérapie initiale ou alternative peut être l'introduction d'immunoglobuline intraveineuse (IgG in / in). C’est la réalisation la plus importante dans le traitement du PTI au cours de la dernière décennie. Le mécanisme d’action principal des IgG dans / dans - le blocage réversible des récepteurs Fc sur les cellules macrophages. En conséquence, l'opsonisation des plaquettes est réduite et leur destruction dans le sang est ainsi empêchée. Médicaments utilisés: Octagam, Pentaglobin. La dose d'IgG in / in - 0,4 g / kg par jour pendant 5 jours. L'IgG i.v. est capable très rapidement, en 24 à 48 heures, de porter le nombre de plaquettes chez la plupart des patients atteints de PTI à plus de 100 000. Des études randomisées ont montré que les traitements par IV / g et GC avaient approximativement le même effet. Les avantages des IgG in / in - pas de toxicité, haute efficacité, non transmis par le VIH; inconvénients - perfusion à long terme (plusieurs heures), coût élevé (taux - de 3000 à 5000 dollars). La perfusion d'IgG in / in n'est pas réalisée avec un nombre de plaquettes supérieur à 30 000.

Pour le traitement des saignements qui menacent la vie du patient, les traitements suivants sont utilisés:

• HA à haute dose ou thérapie par impulsion;
• IgG IV;
• une combinaison de HA et d'IgG;
• splénectomie d’urgence (en fonction d’indications vitales, notamment d’hémorragie intracrânienne).

Les transfusions de masse de thrombus ne sont pas montrées en raison d'une sensibilisation et d'une forte augmentation de la formation d'anticorps antimicrobiens.

Également pendant la période de thrombocytopénie avec les manifestations du syndrome hémorragique, le mode moteur est sévèrement limité. Le traitement symptomatique est effectué:

• angioprotecteurs - dicinone per os i.v.
• inhibiteurs de la fibrinolyse - acide aminocaproïque 0,2-0,5 g / kg par jour per os, i / v;
• moyens locaux pour arrêter le saignement.

Les recommandations pour le traitement initial des patients atteints de PTI sont présentées dans le tableau. 1

Tableau 1. Traitement initial du purpura thrombocytopénique idiopathique (recommandations de l'American Society of Hematology, 1997)

Purpura thrombopénique idiopathique

La thrombocytopénie idiopathique (PTI) est une maladie du système circulatoire. Lorsque la concentration de cellules incolores diminue, elles se collent les unes aux autres dans des microthrombi et obstruent les petits vaisseaux sanguins.

À la suite de tests sanguins révélant une diminution du nombre de plaquettes, celles-ci sont utilisées pour la formation de thrombus. La maladie de Verlgof est considérée comme une maladie dangereuse et entraîne des complications pour le cœur, le foie, le cerveau et d'autres organes.

Le plus souvent, le PTI est diagnostiqué chez les femmes adultes, mais les nourrissons, les personnes âgées et les adolescents peuvent tomber malades. Les raisons du développement de la pathologie n’ont pas été établies, il existe des théories sur la présence d’une nature immunitaire, virale et enzymopathique. La forme héréditaire du syndrome de Verlhof se produit dans de rares cas, principalement la maladie est acquise.

Causes du PTI et principaux symptômes

Une diminution du nombre de plaquettes dans le sang viole le mécanisme de la coagulation. À mesure que la pathologie se développe, la moelle osseuse produit intensément des plaquettes et des mégacaryocytes. Lorsque la maladie est associée à un dysfonctionnement du système immunitaire, les anticorps détruisent les plaques de plaquettes. Avec le caractère héréditaire de la maladie dans le sang, le test révèle une diminution du nombre de thrombopoïétines et la membrane membranaire des plaquettes est endommagée. Chez les enfants, le purpura thrombocytopénique commence à apparaître en raison de l’angor, de la vaccination et de la grippe.

Le tableau clinique du PTI se manifeste de différentes manières: l'évolution de la maladie dépend de la gravité, du stade de développement et du type de pathologie. Avec cette maladie, les caillots sanguins obstruent le parcours des capillaires - les plus petits vaisseaux. Une thrombocytopénie suspectée peut être liée à:

• maux de tête;
• fatigue des affaires ordinaires;
• perte d'appétit;
• vomissements, intermittents avec nausée;
• se sentir fatigué sans raison particulière;
• fièvre
• la détérioration des organes de la vision;
• douleur dans le sternum, la cavité abdominale.

En apparence, le médecin peut suspecter un purpura thrombocytopénique idiopathique, indiqué par des ecchymoses et des hémorragies dispersées dans tout le corps. À mesure que la maladie progresse, des symptômes s’ajoutent: désorientation, ataxie, saignements soudains et convulsions.

Dans de rares cas, les patients détectent un saignement des muqueuses et de la peau après une injection, une ecchymose ou aucune raison. En outre, le tableau est complété par des signes de lésions ischémiques du cœur, du cerveau et d'autres organes.

Types de purpura idiopathique

Il existe plusieurs critères sur la base desquels les médecins classifient la maladie de Verlgof. Compte tenu du mécanisme de développement de l'état pathologique, on distingue ces types de purpura:

• symptomatique. C'est un signe du développement de pathologies dans le corps. Cela peut être une hyperémie, une leucémie ou une exposition à des radiations;
• auto-immune. Il se produit sur le fond des maladies immunitaires. Ce sont l'anémie hémolytique et le lupus érythémateux;
• isoimmune. Manifesté après des transfusions sanguines répétées;
• néonatale. L'enfant est infecté par la mère, tandis que dans l'utérus, par le placenta.

Purpura idiopathique se produit dans une forme aiguë et chronique. La thrombocytopénie chronique se développe avec des rechutes rares, fréquentes ainsi que constantes.

La maladie passe par 3 étapes:

• crise hémorragique. Il se caractérise par des saignements des muqueuses et des tissus. Les résultats du test sanguin révèlent une réduction du nombre de cellules incolores et le corps du patient est couvert de bleus;
• rémission clinique. Le stade est caractérisé par une diminution du nombre de plaquettes à la suite d'une MAMA, mais il n'y a pas de symptômes prononcés;
• rémission clinique et hématologique. A ce stade, les résultats des tests ne montrent aucun symptôme de la maladie normal.

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Thrombocytopénie chez les enfants

Les enfants à cause de la mobilité tombent, entraînant des blessures mineures et graves. Les petites ecchymoses ne dérangent pas trop leurs parents, avec le temps, elles s'absorbent, même si elles ne la gèrent pas. Si des ecchymoses apparaissent soudainement, il n'y a aucune raison pour cela, peut-être que le bébé a un purpura thrombopénique idiopathique.

Ces statistiques confirment que la thrombocytopénie est la plus fréquente des autres maladies du sang dans le domaine de la pédiatrie. La plupart des pathologies révélées chez les garçons de 2 à 8 ans. Les causes de la maladie sont des facteurs héréditaires et immunitaires. Selon certains médecins, la maladie de Verlgof serait provoquée par des cellules sanguines défectueuses.

Les symptômes de thrombocytopénie chez un enfant apparaissent après la vaccination, des maladies virales, des médicaments, un changement brusque de température. Facteurs communs qui déclenchent le développement de la maladie:

• altération du développement des cellules sanguines incolores;
• diminution de la durée d'activité plaquettaire à 1-2 jours (normalement 10-12 jours);
• la composition du sang change, une partie des plaquettes est utilisée pour la formation de caillots sanguins dans les vaisseaux sanguins. En raison de la composition différente du sang, tout le corps fonctionne mal;
• La synthèse d'anticorps dirigés contre les propres plaquettes est activée.

Identification et traitement du purpura thrombocytopénique

Étant donné que les manifestations cliniques primaires du purpura sont similaires aux symptômes d’autres maladies, il convient de réaliser un certain nombre d’études suivies d’un traitement adéquat pour établir le diagnostic. Le diagnostic de la maladie de Verlgof comprend les activités suivantes:

• consultation avec un médecin, collecte d'anamnèse et plaintes pour audition;
• examen de la peau, vérification de la réaction d'un pincement;
• test de manchette;
• Test de Valdman;
• Le chêne;
• test de coagulation du sang.

Les études énumérées sont basiques et le médecin vous prescrira si nécessaire des études sur la rate et d'autres organes.

Une fois le diagnostic terminé, un schéma thérapeutique est sélectionné. Les médicaments sont prescrits, mais si la maladie est en cours d'exécution, le prélèvement de la rate est indiqué - une opération appelée splénectomie.

La liste complète des mesures thérapeutiques à la disposition du médecin:

• prescription de médicaments hormonaux;
• établir un régime médical;
• échange de plasma;
• infusion de plaquettes;
• splénectomie.

Si le patient développe une crise, il est urgent d'arrêter le saignement. Dans la forme aiguë, le traitement a lieu à l'hôpital et pendant la rémission, évite les complications.

Régime thérapeutique

Les directives nutritionnelles spécialement conçues pour la maladie de Verlgof comprennent des plats exceptionnellement sains. Les aliments doivent être complets et contenir les vitamines et les minéraux nécessaires. Les boissons alcoolisées sont interdites et les aliments épicés, gras et frits doivent être consommés moins souvent. Les boissons gazeuses et la restauration rapide sont nocives.

Les fruits, les légumes, les céréales, les produits laitiers et l’eau salubre seront bénéfiques. Les aliments doivent être chauds afin de ne pas brûler les muqueuses sensibles.

En cas de thrombocytopénie, il est bon de prendre une infusion d’ortie, des baies de viorne, ainsi qu’une infusion de camomille, de menthe et du sac de berger. Pour faire cuire le bouillon 1 c. collection de médicaments est placé dans un thermos et versez 200 ml d’eau bouillante. Une heure plus tard, la perfusion est prête. Prenez-le deux fois par jour pour une demi-tasse.

Selon le régime alimentaire, le purpura thrombocytopénique idiopathique recule, l’état général s’améliore.

Médicaments et méthodes de thrombocytopénie idiopathique

Un certain nombre de médicaments sont utilisés pour stabiliser le nombre de plaquettes dans le sang, augmenter les forces immunitaires, améliorer le processus de coagulation:

• Les glucocorticoïdes (prednisolone, méthylprednisolone) sont prescrits par le médecin, à doses standard ou augmentées, lorsque la maladie est au stade aigu ou à un stade très avancé. Les hormones peuvent provoquer des réactions indésirables - problèmes dyspeptiques, augmentation de la pression artérielle;
• les immunoglobulines. Nommé sous la forme d'injections intraveineuses. Dans les cas de thrombocytopénie chronique, les immunoglobulines aident à maintenir le nombre de plaquettes dans le sang. L'utilisation prolongée de médicaments provoque des douleurs à la tête, de la fièvre, des frissons;
• l'interféron alpha est prescrit pour la thrombocytopénie chronique, si les hormones sont inefficaces. Parmi les réactions défavorables souvent révélées des frissons, de la fièvre, des douleurs à la tête. Pour réduire le risque d'effets indésirables, le paracétamol se boit une semaine avant de prendre l'interféron.

Les autres médicaments utilisés pour traiter le purpura thrombocytopénique sont la cyclophosphamide, l’azathioprine et le Danazol. Les médicaments sont énumérés pour votre référence, il est dangereux de les prendre vous-même.

En plus des médicaments, les médecins prescrivent une transfusion de plaquettes. Ce n'est pas nécessaire dans tous les cas, mais avec des interventions chirurgicales extensives, la neurologie et une thrombocytopénie profonde, la transfusion ne peut être évitée. L'effet sera temporaire, mais très positif. La transfusion est effectuée dans les conditions de l'établissement médical selon un régime spécialement prescrit. Toutes les heures, le patient reçoit 1 à 2 doses de plaquettes ou 6 à 8 doses toutes les 4 heures. Pour l'efficacité de la transfusion était plus élevé, pré-IVIG.

Dans le PTI, la rate est fortement élargie, ce qui se traduit par des symptômes défavorables correspondants. Si le traitement standard de la thrombocytopénie est inefficace et que l'état s'aggrave, le risque d'hémorragie grave avec toutes les conséquences qui en découlent augmente. Une fois que la vie du patient est menacée, le médecin retire l’organe. La splénectomie est prescrite dans les situations suivantes:

• purpura thrombocytopénique est accompagné de saignement grave, qui ne peut pas être arrêté avec des médicaments de l'effet correspondant;
• Le PTI est chronique, il n’ya pas de réaction particulière aux médicaments, le nombre de plaquettes est constant;
• la rémission n'est pas observée plus d'un an, le patient se sent toujours mal.

La préparation est nécessaire avant la splénectomie. Des médicaments hormonaux et des IgIV sont prescrits au patient. Le médecin envoie d'abord le patient à une échographie pour évaluer l'état des organes de la cavité abdominale. Après la chirurgie, l'effet n'apparaît pas immédiatement, mais après un certain temps. De plus, les statistiques indiquent qu'environ 50% des patients s'attendent à une amélioration de leur état. Ce n'est pas une raison pour abandonner l'opération affectée, car vous devez toujours utiliser des chances même minimes.

En résumé, notons que la maladie de Verlgof (PTI) est une maladie du sang dangereuse qui, en l’absence de traitement, est dangereuse pour la santé et la vie du patient. Après avoir trouvé les symptômes caractéristiques de la pathologie, il est nécessaire de contacter l’institution médicale à temps, de subir un examen et de prendre rendez-vous. Plus les mesures sont prises rapidement, plus les chances de récupération sont grandes.

Purpura thrombocytopénique idiopathique: causes des enfants, photo, traitement

La médecine officielle a tendance à attribuer le purpura thrombocytopénique à l’une des causes les plus courantes d’augmentation des saignements chez les patients jeunes. La maladie se manifeste par des symptômes aigus et nécessite une intervention médicale immédiate. Cas de disparition spontanée de signes de la maladie, non associés au traitement. Cependant, le danger de conséquences négatives pour la santé de l’enfant suggère qu’il est impossible d’ignorer les signes de pathologie.

Description de la maladie Verlgof

Le purpura thrombocytopénique, ou maladie de Verlgof, se caractérise par la formation de caillots sanguins par les plaquettes responsables de l’arrêt des saignements. Il en résulte une baisse du nombre de plaquettes (thrombocytopénie) dans le sang passant dans les vaisseaux.

Les médecins divisent la maladie en deux types principaux:

• saignements, exprimés en hématomes petits et volumineux (nous recommandons de lire: quelles sont les conséquences d'un hématome sur la tête après la naissance d'un nouveau-né?);
• changements ischémiques dans les tissus et les organes associés au blocage de petits vaisseaux présentant des caillots sanguins et provoquant des défaillances du flux sanguin du cerveau et des organes internes.

Le résultat des formations négatives est la réaction du système immunitaire, qui perçoit les plaquettes comme des corps étrangers. Pour protéger le corps, il commence la production de complexes antiplaquettaires déposés sur des plaquettes "hostiles". Les plaquettes marquées pénètrent dans la rate, où elles sont attaquées et absorbées par les macrophages. Le nombre de plaquettes est fortement réduit, ce qui provoque une production accrue par l'organisme. En conséquence, le stock de cellules est épuisé, elles sont gravement déformées et de graves violations sont commises qui sont dangereuses pour la santé de l'enfant.

Causes de la maladie

Les causes scientifiquement prouvées et prouvées de la formation de la maladie de Verlgof n'ont pas été établies. Toutes les informations sont collectées par les médecins dans les hypothèses théoriques présentées par deux options:

1. Facteur génétique suggérant une mutation du gène responsable de la formation et du fonctionnement appropriés des plaquettes. Un gène en mutation modifie la structure des cellules dans lesquelles se forment les défauts, ce qui entraîne leur "collage" et leur destruction ultérieure.
2. Échec immunitaire dans le corps des enfants, entraînant des lésions plaquettaires. Les complexes anti-plaquettaires produits par le système immunitaire neutralisent les cellules et provoquent leur destruction. Le nombre de plaquettes dans le sang diminue.

Classification des maladies

La classification de la maladie comprend deux catégories: la nature de la maladie et le mécanisme de son développement. La première catégorie est divisée en deux types:

1. Forme aiguë pouvant durer de 1 à 6 mois. Le pronostic pour la récupération de l'enfant est positif.
2. Forme chronique, dont la durée dépasse 6 mois. Alternance caractéristique de périodes d'exacerbation et de rémission. S'il n'y a pas de période d'exacerbation entre les rémissions, la maladie de Verlgof acquiert un statut de récidive chronique.

Dans la deuxième catégorie, le purpura thrombocytopénique est divisé en plusieurs types. Ceux-ci comprennent:

1. Type auto-immun, résultant de maladies associées à des dysfonctionnements du système immunitaire de l’enfant (anémie hémolytique auto-immune, lupus érythémateux systémique).
2. Le type transimmune ou néonatal se manifeste chez les nouveau-nés ayant reçu des anticorps antiplaquettaires du corps de la mère pendant la grossesse.
3. Type isoimmune. Le développement de ce type est associé à la transfusion sanguine.
4. Hétéroimmune se forme lorsque la structure antigénique des plaquettes est perturbée.
5. Le type symptomatique est de nature non immunitaire et se développe avec une leucémie, une anémie et des infections.
6. Type idiopathique, dont les causes ne sont pas identifiées.

Symptômes du purpura thrombocytopénique

Si le nombre de plaquettes est inférieur à 30 000, l’enfant risque de subir une hémorragie cérébrale. Le groupe à risque comprend 1 à 2% des enfants. Le plus grand danger menace les petits patients présentant les troubles suivants:

• hémorragies sur les muqueuses;
• hémorragies oculaires (dans la sclérotique ou la rétine);
• utilisation à long terme de l'aspirine et d'autres médicaments du groupe des salicylates;
• éruption cutanée étendue sur la peau;
• blessure à la tête.

Les éruptions cutanées présentant un purpura thrombocytopénique sur la peau et la peau se distinguent par leur taille, leur forme, leur couleur et leur emplacement asymétrique. Les types d'éruptions cutanées sont bien représentés sur la photo.

Outre les symptômes cutanés, la maladie peut également apparaître sous forme d'autres signes:

• saignement grave et long après l'extraction de la dent;
• saignements de nez déraisonnables;
• saignements fréquents des gencives;
• l'apparition de sang dans l'urine de l'enfant;
• menstruations abondantes et prolongées chez les filles.

Diagnostic de la maladie

Le diagnostic du purpura thrombocytopénique commence par une étude approfondie de l'histoire. Le médecin interroge les parents et l'enfant, s'assure de la durée des symptômes, du moment de leur apparition, de la présence de facteurs provoquants.

Le diagnostic final est établi à l'aide de tests de laboratoire:

• numération globulaire complète, montrant une réduction insuffisante de la numération plaquettaire, des globules rouges et des taux d'hémoglobine avec une augmentation simultanée des réticulocytes;
• vérifier la durée des saignements selon Duke, lorsqu'un enfant touche un doigt au bout de son doigt et absorbe le sang en saillie toutes les demi-minutes avec un disque en papier spécial (le taux de coagulation du sang est de 2 minutes);
• détection de perturbations dans la réaction de libération de facteurs de coagulation du sang à partir de plaquettes;
• échantillons pour la résistance capillaire, lorsqu'un garrot est appliqué sur l'avant-bras, l'enfant est pressé sur la peau et l'apparence d'un bleu est contrôlée (le test est considéré comme positif si le point hémorragique apparaît moins de 3 minutes après l'application du garrot);
• immunogrammes, déterminant la présence dans le sang d'anticorps anti-plaquettes déposés sur les plaquettes.

Traitement du purpura thrombocytopénique

Le plan de traitement du purpura thrombocytopénique est élaboré par un médecin après confirmation complète du diagnostic. L'ensemble des mesures thérapeutiques comprend:

1. Respect du strict repos au lit par le petit patient. Fournir à l'enfant une bonne nutrition, y compris des aliments protéinés. Si des saignements de gomme sont détectés, les aliments préparés pour un enfant ne doivent pas être rugueux et chaud.
2. Le traitement médicamenteux commence par la prednisolone. Si le traitement hormonal ne donne pas d'effet positif, des cytostatiques et des immunosuppresseurs sont prescrits. Un traitement conservateur inefficace, pratiqué dans les 4 mois, constitue une raison suffisante pour prélever la rate.
3. Avec le soulagement symptomatique des signes de purpura plaquettaire, des agents hémostatiques sont utilisés pour arrêter les saignements. Utiliser localement une éponge hémostatique. Les injections sont faites avec des préparations d'acide aminocaproïque et de Dition (nous vous recommandons de lire: comment égoutter l'acide aminocaproïque dans le nez de l'enfant?).
4. Pour réduire la gravité des symptômes et renforcer la structure des cellules, le corps de l'enfant a recours à des remèdes traditionnels (infusion d'ortie, jus de betterave, décoction de verveine).

Pronostic de récupération

Avec un bon pronostic, la maladie peut durer plusieurs semaines ou mois, puis une guérison spontanée se produit. La période maximale pour une telle évolution de la maladie est de 6 mois. Les statistiques montrent que le purpura thrombocytopénique est guéri avec succès chez 80% des enfants. Les 20% restants de la maladie deviennent chroniques. La mortalité par purpura thrombocytopénique est de 1% de tous les patients.

Prévention

La science ne connaît pas les causes étiologiques du purpura thrombopénique idiopathique. Il est donc difficile de mettre au point des mesures préventives efficaces. Les recommandations générales des spécialistes incluent les actions suivantes:

• protégez votre enfant des maladies bactériennes et virales;
• préparer des aliments sains et équilibrés pour votre bébé;
• exclure l'auto-traitement de l'enfant avec des antibiotiques;
• évitez les facteurs provoquant des réactions allergiques, analysez rapidement les foyers d'infection chronique

Pour prévenir la récurrence de la maladie, un hématologue surveille l'enfant 5 années sans faute. Périodiquement, un déparasitage du corps de l’enfant doit être effectué, à temps pour traiter les infections chroniques. Il est souhaitable de libérer le petit patient des cours d'éducation physique. Essayez de protéger votre trésor des blessures à la tête et des blessures générales.

Purpura thrombocytopénique chez les enfants

Le purpura thrombocytopénique idiopathique (auto-immune) est une maladie caractérisée par une diminution isolée du nombre de plaquettes (inférieure à 100 000 / mm 3) avec un nombre normal ou accru de mégacaryocytes dans la moelle osseuse et par la présence d’anticorps antiplaquettaires à la surface de la moelle osseuse et dans le sérum sanguin entraînant une augmentation de la durée de vie

Code CIM-10

Épidémiologie

La fréquence du purpura thrombocytopénique idiopathique chez les enfants est d’environ 1,5-2 pour 100 000 enfants sans différence de sexe, avec une fréquence égale de formes aiguës et chroniques. À l'adolescence, le nombre de filles malades est deux fois plus élevé que celui des garçons.

Causes de purpura thrombocytopénique chez un enfant

Chez les enfants, des facteurs héréditaires et postnataux peuvent être à l'origine de la thrombocytopénie. En général, le nombre de plaquettes diminue en raison de leur formation insuffisante dans la moelle osseuse des mégacaryocytes, cellules progénitrices; destruction immédiate dans le sang; ou pour les deux raisons.

Causes de la production insuffisante de plaquettes:

1. Changements dans les cellules progénitrices (mégacaryocytes) de la moelle osseuse, associés à une violation générale du cycle hématopoïétique et à des anomalies ultérieures dans le développement des organes et des systèmes.
2. Tumeurs du système nerveux (neuroblastome).
3. Maladies chromosomiques (syndrome de Down, Edwards, Patau, Wiskott-Aldrich).
4. Prise de préparations diurétiques, antidiabétiques, hormonales et de nitrofuranne pendant la grossesse.
5. Éclampsie et prééclampsie sévères.
6. Prématurité du fœtus.

La prochaine cause de thrombocytopénie est la destruction des plaquettes.

Ceci est causé par ce qui suit:

1. Pathologie immunologique.
2. Modifications de la structure de la paroi vasculaire (syndrome des antiphospholipides).
3. Modifications de la structure des plaquettes.
4. Insuffisance des facteurs de coagulation sanguine (hémophilie B).
5. Syndrome DIC.

Les causes immunologiques sont:

• directe: la production d’anticorps dirigés contre les plaquettes en raison de l’incompatibilité de la mère et de l’enfant selon l’indicateur du groupe sanguin des plaquettes (dans le sang de la mère, il existe de telles formes de plaquettes que l’enfant n’a pas). Ces formes provoquent le rejet de l'agent «étranger», à savoir la destruction des plaquettes fœtales et le développement d'une thrombocytopénie.
• coupe transversale: dans les maladies maternelles associées à la destruction auto-immune des plaquettes, les anticorps qui traversent le placenta jusqu'au fœtus provoquent la même destruction de ces cellules sanguines chez le fœtus.
• antigène-dépendant: antigènes de virus qui interagissent avec les récepteurs de surface des plaquettes, changent leur structure et provoquent l'autodestruction.
• auto-immune: production d'anticorps dirigés contre les récepteurs de surface normaux.

Symptômes du purpura thrombocytopénique chez un enfant

• Manifestations cutanées (ecchymose, pétéchies - hémorragies ponctuelles) - se produisent toujours
• Saignements gastro-intestinaux (méléna, diarrhée sanglante), saignements des résidus ombilicaux - surviennent dans 5% des cas
• Saignements de nez - environ 30% des cas
• Hémorragies dans les membranes des globes oculaires (probabilité pronostique d'hémorragie intracrânienne)
• Foie et rate agrandis par ultrasons. Caractéristique uniquement pour la thrombocytopénie secondaire (médicamenteuse, virale)

Diagnostic du purpura thrombocytopénique chez un enfant

1. Du sang
   • La teneur en plaquettes est inférieure à 150 x 10 * 9 g / l (normalement 150 à 320 x 10 * 9 g / l).
   • Temps de saignement duc

Cet indicateur permet de différencier la thrombocytopathie de l'hémophilie. Après la ponction du bout du doigt avec un scarificateur, le saignement cesse normalement après 1,5 à 2 minutes. Avec la thrombocytopathie, elle dure plus de 4 minutes, tandis que la fonction de coagulation reste normale. L'hémophilie est le contraire.

• La formation (rétraction) d'un caillot sanguin complet inférieur à 45% (normalement 45 à 60%) est un indicateur caractérisant la quantité de plaquettes suffisante pour arrêter le saignement.

1. Myélogramme: description détaillée du nombre total de cellules de la moelle osseuse, en particulier des cellules progénitrices des plaquettes. Le nombre normal de mégacaryocytes est compris entre 0,3 et 0,5 par microlitre. Avec la thrombocytopathie, ce chiffre augmente à 114 dans 1 µl de substance médullaire. La durée de vie normale des plaquettes est d'environ 10 jours. Pour les maladies associées à leur diminution du sang, ces cellules vivent beaucoup moins.
2. Anamnèse
   • La présence ou la susceptibilité aux maladies auto-immunes chez la mère
   • Violation des fonctions placentaires pendant la grossesse (détachement, thrombose)
   • Pathologie fœtale (hypoxie, retard de croissance intra-utérine, prématurité, infection intra-utérine)
3. Analyse immunologique

Détection d'une augmentation du nombre d'anticorps dirigés contre les plaquettes ou certaines maladies infectieuses (virus de l'herpès de type 1, cytomégalovirus, virus d'Epstein-Barr)

Symptômes du purpura thrombocytopénique chez les enfants

Le purpura thrombocytopénique chez les enfants est l’une des causes les plus courantes d’augmentation des saignements. La maladie se manifeste par des symptômes aigus et implique certaines mesures de prise en charge médicale de l'enfant.

Dans certains cas, la maladie disparaît d'elle-même, mais vous ne devez pas l'ignorer. Les complications de la pathologie peuvent nuire à la santé générale du bébé et lui causer un préjudice important.

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Concept et description

Purpura thrombocytopénique chez l’enfant - photo:

Le purpura thrombocytopénique est un type de maladie auto-immune. La maladie peut survenir indépendamment de l'âge, mais pour sa progression, certains facteurs externes et internes sont nécessaires.

La maladie s’accompagne d’une augmentation du saignement du corps de l’enfant.

Le développement d'une pathologie hémorragique provoque une diminution du niveau de plaquettes dans le sérum sanguin et la moelle osseuse d'un enfant.

Le corps du bébé commence à prendre des plaquettes pour les corps étrangers. Les cellules produites par le système immunitaire les détruisent. La conséquence d'une telle condition devient un trouble grave de la coagulation.

Les causes

De nombreux facteurs peuvent provoquer un purpura thrombocytopénique.

Dans certains cas, la maladie se développe sur le fond de pathologies congénitales ou héréditaires. En pratique médicale, les causes de la maladie sont divisées en trois catégories.

Les deux premiers groupes incluent des facteurs qui ont provoqué la destruction ou la production insuffisante de plaquettes. La troisième catégorie comprend les causes immunologiques associées à la santé globale du bébé.

Les causes de la pathologie peuvent être les facteurs suivants:

• progression des pathologies immunologiques;
• la naissance d'un enfant prématuré ou trop faible;
• violation du processus de la coagulation du sang et de la maladie avec un tel symptôme;
• les conséquences des maladies infectieuses et virales (coqueluche, grippe, varicelle, etc.);
• perturbations au niveau cellulaire, changement des cellules progénitrices);
• tumeurs malignes, provoquant des métastases au cerveau;
• anomalies de la structure des parois des vaisseaux sanguins;
• la présence de tumeurs associées au système nerveux;
• pathologies du processus général de formation du sang;
• violation de la structure des plaquettes;
• effets de DIC;
• le développement de maladies chromosomiques;
• syndrome des antiphospholipides;
• éclampsie et prééclampsie dans les formes sévères;
• les effets des radiations sur le corps de la mère pendant la grossesse ou sur l'enfant;
• les effets de la thrombose;
• médicaments non contrôlés pendant la grossesse.

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Classification

Purpura thrombocytopénique peut se développer dans une forme aiguë et chronique.

Dans le premier cas, l’élimination complète des symptômes a lieu dans les six mois. La pathologie chronique se produit avec des rechutes régulières.

De plus, la maladie est classée en type idiopathique et immunologique.

Les causes du premier type ne peuvent pas être identifiées, mais dans la pratique médicale, une attention particulière est accordée dans ce cas au facteur héréditaire.

La forme immunologique est due à des anomalies auto-immunes dans le corps de l’enfant.

En fonction de la cause de la pathologie, le purpura thrombocytopénique est divisé en types suivants:

1. Thrombocytopénie symptomatique (se produit en raison de l'impact négatif de facteurs externes).
2. Type iso-immunitaire (la pathologie se développe sur le fond des procédures de transfusion sanguine).
3. Thrombocytopénie auto-immune (la maladie est une conséquence des maladies immunitaires).
4. Forme transimmune (diagnostiquée chez le nouveau-né).

Symptômes et signes

Les enfants atteints de purpura thrombocytopénique sont faibles. Ils sont sujets au coma, leur peau est excessivement pâle. Les bébés avec ce diagnostic sont souvent malades. Des vertiges et des maux de tête peuvent survenir sans raison apparente.

En outre, la pathologie présente des symptômes associés à l'apparition de saignements dans le corps. Les signes de la maladie peuvent apparaître sur la peau, dans l'état général du bébé ou être cachés (saignement interne).

La maladie est accompagnée des symptômes suivants:

1. Hémorragies oculaires (les membranes des globes oculaires deviennent rouges).
2. Saignements de la peau (des ecchymoses apparaissent sur la peau).
3. Pâleur excessive de la peau.
4. Saignement interne associé au système digestif.
5. En présence de nombreuses contusions ponctuelles, l'enfant ne ressent pas de gêne.
6. La température corporelle en pathologie n'augmente pas.
7. La survenue de saignements graves avec des blessures mineures.
8. Saignement accru des résidus de cordon ombilical.
9. La présence d'impuretés sanguines dans l'urine ou les matières fécales.
10. Saignement des gencives sans raison apparente.
11. Tendance au saignement nasal.

Complications et conséquences

La mort dans le purpura thrombocytopénique survient dans des cas isolés.

La maladie est accompagnée de symptômes prononcés et ne peut pas passer inaperçue.

Le traitement est effectué aux premiers stades et réduit le risque de récidive ou de complications.

Si les symptômes de la pathologie étaient ignorés par les adultes, la progression de la violation de la composition sanguine de l'enfant peut alors entraîner de graves conséquences, notamment un risque de décès.

Les complications de la maladie peuvent être les états suivants:

• décès dû à une perte de sang;
• circulation sanguine altérée dans le cerveau;
• anémie post-hémorragique;
• la formation de caillots sanguins qui violent le flux sanguin vers les organes internes;
• maladies du coeur et des vaisseaux sanguins.

Diagnostics

Le diagnostic du purpura thrombocytopénique impliquait un hématologue. Pour confirmer le diagnostic, il est nécessaire de passer de nombreux types de tests sanguins.

Sur la base des données obtenues, le spécialiste détermine l’état des plaquettes et identifie les écarts de fonctionnement ou de structure. De plus, vous devrez peut-être consulter un médecin spécialisé pour dresser un tableau clinique général de la santé du bébé.

Le diagnostic de la maladie comprend les procédures suivantes:

• test sanguin général et biochimique;
• test de manchette et de pincement;
• Échantillons de Coombs;
• ponction de la moelle osseuse;
• dépistage des virus de l'hépatite;
• analyse du jeu de chromosomes;
• coagulogramme;
• Échographie de la cavité abdominale et de la glande thyroïde;
• analyse du niveau d'immunoglobulines;
• études cytogénétiques.

Traitement

En l'absence de symptômes de complications ou du risque de leur développement, un traitement spécial du purpura thrombocytopénique n'est pas nécessaire. Les médecins recommandent aux parents de respecter certaines règles de sécurité et de surveiller la santé du bébé.

Si des complications apparaissent, le jeune patient est hospitalisé d'urgence.

Après la sortie de l'hôpital, des médicaments spéciaux peuvent être prescrits pour normaliser le sang et renforcer le système immunitaire de l'enfant.

Splénectomie

La splénectomie est une procédure obligatoire pour le purpura thrombocytopénique. Les indications de ce comportement sont des violations graves dans ces études de laboratoire, la survenue d'un saignement chez un enfant, une difficulté à enrayer et le risque de complications.

La procédure non seulement rétablit certains paramètres sanguins, mais réduit également considérablement le risque de récurrence de la pathologie.

La récurrence des symptômes de la maladie après une splénectomie est considérée comme un cas isolé.

Préparations

La nécessité de la prise en charge médicale de l'enfant est déterminée par le médecin. Dans certains cas, la prise de médicaments spéciaux n'est pas nécessaire. S'il y a des complications, le traitement du bébé est effectué à l'hôpital.

Les médicaments dans ce cas sont sélectionnés individuellement en fonction de l'état de santé général du petit patient et de la gravité des symptômes du processus pathologique.

Types de médicaments pouvant être prescrits à l'enfant:

• les corticostéroïdes (prednisolone);
• médicaments pour prévenir les saignements (Adroxon, Dition);
• vitamine C (y compris les complexes de vitamines avec leur contenu);
• groupe de médicaments cytotoxiques (Vinblastine, Imuran);
• médicaments hémostatiques (thrombine, acide epsilon-aminocaproïque).

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Régime alimentaire

En élaborant le menu des enfants, il est important d'inclure le maximum d'aliments sains.

L'interdiction porte sur les limonades, le thé fort, les boissons gazeuses, les aliments gras ou salés.

Le contrôle de la température doit être contrôlé avec une attention particulière. Des aliments ou des boissons trop chaudes peuvent causer des brûlures aux muqueuses. Si un enfant a tendance à la pathologie, ses symptômes vont s'aggraver dans un court laps de temps.

Les aliments suivants doivent être présents dans le régime alimentaire de l’enfant:

• viande rouge;
• jus de tomate et de grenade;
• fruits et légumes frais;
• poisson et fruits de mer.

Directives cliniques

Dans la plupart des cas, les symptômes du purpura thrombocytopénique disparaissent d'eux-mêmes dans les six mois suivant l'apparition des premiers signes.

Les parents doivent suivre un certain nombre de règles importantes qui contribueront à éliminer la détérioration de la santé de l’enfant et à réduire le risque de complications.

Des précautions particulières doivent être prises pour éviter toute blessure de la peau et des muqueuses. Sinon, le saignement résultant sera difficile à éliminer.

1. Exclusion de situations pouvant causer des blessures (y compris les sports actifs).
2. Prévention de la constipation avec un régime spécial (le régime doit être équilibré).
3. Une attention particulière doit être portée au choix d’une brosse à dents (les poils doivent être souples et ne pas endommager les gencives).
4. Les aliments de l'enfant ne doivent pas être chauds (en présence de saignement des gencives ou des muqueuses de la bouche, il faut refroidir tous les plats avant de les consommer).
5. N'utilisez pas d'aspirine dans le traitement d'un enfant présentant un tel diagnostic (le médicament dilue le sang).
6. Cinq ans après le traitement de la pathologie, il est absolument interdit à l'enfant de changer de conditions climatiques.

Purpura thrombocytopénique chez les enfants - directives cliniques fédérales.

Prévisions

Le purpura thrombocytopénique n'a de pronostics favorables que s'il existe un traitement opportun de la maladie et un suivi constant de la santé de l'enfant par ses parents. La pathologie est caractérisée par une rémission à long terme.

Sous réserve des recommandations des médecins et de la mise en œuvre de mesures préventives, la maladie pourrait ne pas se manifester avant de nombreuses années. Le pronostic défavorable est associé aux complications du processus pathologique.

Des recommandations pour le traitement des tics nerveux chez les enfants sont disponibles sur notre site Web.

Prévention

La prévention primaire spéciale du purpura thrombocytopénique dans la pratique médicale n’a pas été développée.

Pour prévenir la maladie, il est nécessaire de suivre des règles élémentaires visant à contrôler la nutrition du bébé et à adopter une attitude attentive à l'égard de sa santé.

La prophylaxie secondaire inclut des recommandations spécifiques pouvant déclencher une exacerbation de la pathologie. Les enfants chez qui on a diagnostiqué un purpura thrombocytopénique n'ont pas le droit de participer à des sports actifs et doivent être examinés régulièrement par un hématologue.

Les mesures de prévention des maladies sont les recommandations suivantes:

1. Exclusion de situations stressantes, surmenage physique et psychologique de l'enfant.
2. Respect des règles d'un régime équilibré avec contrôle de la température des aliments.
3. Restauration de vitamines avec des préparations spéciales conçues pour les enfants.
4. Dans le régime alimentaire de l'enfant ne devrait pas être des produits contenant du vinaigre.
5. Toutes les maladies, quelle que soit leur étiologie, doivent être traitées intégralement et en temps voulu.
6. La réception des antipyrétiques et des médicaments puissants doit être coordonnée avec le médecin.

Dans certains cas, éviter le développement de purpura thrombocytopénique chez les enfants ne fonctionne pas, surtout en présence d'un facteur héréditaire.

Si un enfant a des ecchymoses ou des saignements difficiles à arrêter, il est nécessaire de consulter un hématologue dès que possible. Le diagnostic opportun de la pathologie aidera à éviter les complications et le développement de la forme chronique de la maladie.

Vous pouvez en apprendre davantage sur le purpura thrombocytopénique chez les enfants grâce à cette vidéo:

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