Érythrémie chez un enfant

Synonymes: polycythémie, maladie de Vacaise. La maladie systémique la plus bénigne des organes hématopoïétiques est de nature myéloproliférative. Étiologie et pathogenèse. L'étiologie est inconnue. Dans le plan pathogénétique, selon la théorie néoplasique, l'hyperplasie et la prolifération de la moelle osseuse avec une prédominance prédominante de la fonction érythropoïétique sont d'une importance primordiale. La nature myéloproliférative de l'érythrémie est confirmée par le développement de foyers de métaplasie myéloïde du foie et de la rate et par la transformation de l'érythrémie en leucémie myéloïde chronique dans 30 à 33% des cas.

Chez les enfants, la véritable érythrémie est extrêmement rare. Beaucoup plus souvent dans l'enfance, on observe une érythrocytose secondaire, accompagnant un certain nombre de conditions physiologiques et pathologiques. Une déshydratation du corps peut entraîner une érythrocytose relative (transpiration accrue, diarrhée, vomissements, brûlures, etc.). L'érythrocytose absolue est le plus souvent causée par l'hypoxie dans certaines maladies: maladie alpine, malformations cardiaques congénitales (tétrade de Fallot, maladie d'Eisenmenger, etc.), moins souvent avec malformations acquises (sténose mitrale), maladies pulmonaires (bronchectasie diffuse, cirrhose), syndrome du syndrome... Cushing, tumeurs de l'hypophyse, hyperneform.

Tableau clinique. Caractérisé par une faiblesse générale, fatigue, vertiges, acouphènes; hyperémie lumineuse de la peau et des muqueuses visibles, parfois avec une nuance bleuâtre; saignement des muqueuses des gencives, du nez, du tractus gastro-intestinal. Souvent, les doigts se présentent sous la forme de baguettes de tambour. Il existe une hyperplasie modérée du foie et de la rate, une tendance à la thrombose vasculaire. Dans le sang périphérique, le nombre d'érythrocytes (6,0 à 10,0 • 1012 / l) et d'hémoglobine (jusqu'à 120-150 g / l) est augmenté. Leucocytose neutrophile modérée. Le nombre de plaquettes est également augmenté. La quantité totale de sang et sa viscosité ont augmenté. ESR a ralenti. La moelle osseuse est hyperplasique, le nombre de mégacaryocytes est augmenté. Chronique.

Le diagnostic Mettre sur la base du tableau clinique et hématologique. Il est nécessaire d'exclure les maladies associées à une érythrocytose secondaire.

Prévisions Enjeu de la possibilité de transition vers une érythromyélose aiguë ou une leucémie myéloïde chronique. La cause du décès peut être une thrombose des vaisseaux sanguins, des hémorragies dans les organes vitaux.

Traitement. En cas d'érythrocytose secondaire, un traitement radical de la maladie sous-jacente est réalisé. Ces dernières années, il a rarement été utilisé dans le traitement de l'érythrémie en raison de son effet leucémique. La préférence est donnée aux médicaments chimiothérapeutiques alkylants. Le médicament domestique le plus efficace, imifos - un dérivé de l’éthylène-imine, il est prescrit à raison de 20 à 40 mg par voie intramusculaire. L'efficacité du traitement par imiphos en rémission complète est de 2 ans. Effet Leykozogenny du médicament est négligeable. Une chimiothérapie est effectuée (mielosan, 1 à 3 mg / jour, myélobromol, 100 à 150 mg / jour) pendant 10 à 14 jours. Avec une tendance à la thrombose et dans des conditions pré-AVC, le saignement est utilisé dans la quantité de 100-150 ml, suivie de l'introduction de glucose, une solution isotonique de chlorure de sodium, plasma.

Érythrémie chez les enfants

(synonymes: polycythémie, pathologie de Vázez). La maladie systémique la plus bénigne des organes hématopoïétiques est de nature myéloproliférative.

Étiologie et pathogenèse. L'étiologie est inconnue. Dans le plan pathogénétique, selon la théorie néoplasique, l'hyperplasie et la prolifération de la moelle osseuse sont primordiales, avec une prédominance prédominante de la fonction érythropoïétique.

La nature myéloproliférative de l'érythrémie est confirmée par l'apparition de foyers de métaplasie myéloïde dans le foie, la rate et par la transformation de l'érythrémie en leucémie myéloïde chronique dans 30 à 33% des cas. Chez les enfants, la vraie érythrémie est extrêmement rare. Beaucoup plus souvent dans l'enfance, on observe une érythrocytose secondaire, accompagnant un certain nombre de conditions physiologiques et pathologiques. Une érythrocytose relative peut se développer pendant la déshydratation de l'organisme (transpiration accrue, diarrhée, vomissements, pathologie des brûlures, etc.). L'érythrocytose absolue est le plus souvent causée par l'hypoxie dans certaines maladies: pathologie de haute altitude, malformations cardiaques congénitales (tétrade de Fallot, pathologie d'Eisenmenger, etc.), plus rarement - avec malformations achetées (sténose mitrale), maladies pulmonaires (bronchectasie diffuse, cirrhose), syndrome de Itsen -Cushing, néoplasmes hypophysaires, hyperneform.

Tableau clinique. Asthénie commune, fatigue, vertiges, acouphènes; rougeur vive de la peau et des muqueuses visibles, parfois avec une teinte bleuâtre; saignement des gencives, du nez, du tractus gastro-intestinal. Les doigts sont souvent comme des baguettes. Hyperplasie modérée marquée du foie et de la rate, susceptibilité à la thrombose vasculaire. Le nombre de Er (6.0-10.0 • 1012 / l) et d'hémoglobine (jusqu'à 120-150 g / l) est augmenté dans le sang périphérique. Leucocytose neutrophile modérée. Le nombre de plaquettes est également augmenté. Le nombre total de sang et sa viscosité ont augmenté. ESR a ralenti. La moelle osseuse est hyperplasique, le nombre de mégacaryocytes est augmenté. Chronique.

Le diagnostic Mettre sur la base du tableau clinique et hématologique. Il est nécessaire d'exclure les maladies accompagnées d'érythrocytose secondaire.

Prévisions Accablé par la possibilité de transition vers environ. érythromyélose ou leucémie myéloïde chronique. La cause du décès peut être une thrombose des vaisseaux sanguins, des hémorragies dans les organes vitaux.

Traitement. En cas d'érythrocytose secondaire, un traitement radical de la maladie sous-jacente est réalisé. Au cours des dernières années, dans le traitement de l'érythrémie, 32p a rarement été utilisé en raison de son action sur la leucémie. La préférence est donnée aux médicaments chimiothérapeutiques alkylants. Le médicament domestique le plus efficace, l'imiphos - un dérivé de l'éthylèneimine, est prescrit en doses de 20 à 40 mg par voie intramusculaire. L'efficacité du traitement avec des imiphos avec rémission complète - 2 g. L'effet Leukozogenny du médicament est négligeable. La chimiothérapie est effectuée (mielosan 1-3 mg / jour, myélobromol 100-150 mg / jour) pendant 10-14 jours. Avec une tendance à la thrombose et dans des conditions pré-AVC, le saignement est utilisé dans le nombre de 100-150 millilitres, suivi de l'introduction de glucose, solution isotonique de chlorure de sodium, plasma.

Érythrémie

L'érythrémie est une pathologie maligne du sang, accompagnée d'une myéloprolifération intense, conduisant à l'apparition dans le sang d'un grand nombre de globules rouges ainsi que de quelques autres cellules. L'érythrémie est aussi appelée polycythémie virale. En d'autres termes, il s'agit d'une leucémie chronique.

Les cellules sanguines qui se forment en excès ont une forme et une structure normales. Du fait que leur nombre augmente, la viscosité augmente, le débit sanguin ralentit considérablement et des caillots sanguins commencent à se développer. Tout cela provoque des problèmes d'approvisionnement en sang, conduisant à une hypoxie, qui augmente avec le temps. La première fois à propos de la maladie à la fin du XIXe siècle, Vaquez a parlé, et déjà au cours des cinq premières années du XXe siècle, Osler a parlé du mécanisme d'apparition de cette pathologie sanguine. Il a également défini l'érythrémie comme une nosologie distincte.

L'érythrémie provoque

Bien qu’on connaisse presque un siècle et demi de l’érythrémie, elle est encore mal comprise, mais les raisons fiables de son apparition ne sont pas connues.

Erythrémie CIM (Classification internationale des maladies) - D45. Certains chercheurs ont conclu lors de la surveillance épidémiologique que l'érythrémie était associée aux processus de transformation des cellules souches. Ils ont observé une mutation de la tyrosine kinase (JAK2), dans laquelle la phénylalanine a remplacé la valine à la position six cent dix-septième. Une telle anomalie est un satellite de nombreuses maladies du sang, mais elle survient surtout souvent dans l'érythrémie.

On pense qu'il existe une prédisposition familiale à la maladie. Ainsi, si l'érythrémie touche des parents proches, les chances de contracter cette maladie dans le futur augmentent. Il existe certains modèles d'occurrence de cette pathologie. L'érythrémie est principalement touchée par les personnes âgées de 60 à 80 ans, mais il existe encore des cas isolés lorsqu'elle se développe chez les enfants et les adolescents. Chez les patients jeunes, l’érythrémie est très difficile. Les hommes sont une fois et demie plus susceptibles de souffrir de maladie, mais parmi les rares cas de morbidité chez les jeunes, le sexe féminin prévaut.

Parmi toutes les pathologies du sang, accompagnées de myéloprolifération, l'érythrémie est la maladie chronique la plus répandue. Sur les cent mille personnes, vingt-neuf personnes souffrent d'une véritable polycythémie.

Symptômes érythrémiques

La maladie érythrémique se manifeste lentement. Pendant quelque temps, une personne ne soupçonne même pas qu’elle est malade. Au fil du temps, la maladie se fait sentir, dans la clinique dominée par le phénomène de la pléthore, ainsi que par les complications associées. Ainsi, sur la peau, et particulièrement sur le cou, de grandes veines gonflées deviennent clairement visibles. En cas de polycythémie, la peau a une couleur cerise. Cette coloration brillante est particulièrement prononcée dans les zones ouvertes (visage, mains). Les lèvres et la langue prennent une teinte rouge-bleue, hyperémique et conjonctive (les yeux remplis de sang).

Un autre trait caractéristique de l'érythrémie est un symptôme de Kuperman, dans lequel le palais mou est de couleur différente, alors que le dur reste le même. Ces couleurs de la peau et des muqueuses sont dues au fait que les petits vaisseaux qui se trouvent à la surface débordent de sang et que leur mouvement se ralentit. Pour cette raison, presque toute l'hémoglobine passe sous forme réduite.

Le deuxième symptôme important est le prurit. Il est presque la moitié des personnes souffrant d'érythrémie. Cette démangeaison devient particulièrement intense après avoir nagé dans de l'eau tiède et chaude. La raison en est la libération de sérotonine, de prostaglandines et d'histamine. Se produit souvent érythromélalgie. Il sera marqué par une très forte sensation de brûlure au bout des doigts. Une sorte de douleur est accompagnée de rougeurs et de la formation de taches cyanotiques. La cause de la brûlure est un grand nombre de plaquettes, à cause desquelles des microthrombs se forment.

L'érythrémie vraie s'accompagne souvent d'une augmentation de la taille de la rate. Le grossissement de ce corps peut être n'importe quel degré. Peut souffrir et le foie. L'hépatomégalie dans ce cas sera causée par une augmentation de l'apport sanguin, la participation directe du foie aux processus de la myéloprolifération.

Dans certains cas d'érythrémie, l'apparition d'ulcères du duodénum, ​​de l'estomac. L'ulcère duodénal chez ces patients est plus fréquent. Cela est dû au fait que les caillots sanguins dans les vaisseaux muqueux entraînent une détérioration du trophisme, ce qui réduit la capacité du corps à inhiber la croissance de Helicobacter pylori.

Un autre symptôme dangereux est la formation de caillots sanguins dans les vaisseaux. Auparavant, les caillots sanguins devenaient la principale cause de décès dans l'érythrémie. Des caillots sanguins se forment chez les patients atteints de cette maladie en raison d'une viscosité trop élevée et de modifications de la paroi vasculaire. Cela provoque un défaut de circulation sanguine dans les veines du cerveau, des jambes et des vaisseaux de la rate, ainsi que des vaisseaux coronaires. En dépit de la grande capacité du corps à la thrombose, l'érythrémie peut être accompagnée de saignements. Saignements assez fréquents des veines de l'œsophage, des gencives.

L'érythrémie peut également être accompagnée de douleurs articulaires arthritiques. La raison en est une augmentation des niveaux d'acide urique. Selon les résultats de la surveillance, ce symptôme est noté par une cinquième personne atteinte d'érythrémie. La vraie polycythémie est souvent accompagnée d'une endartérite oblitérante, de sorte que les patients se plaignent de douleurs dans les jambes. La douleur provoquera l'érythromélalgie susmentionnée. L'hyperplasie KM indique une douleur avec pression ou tapotement des os plats.

Symptômes subjectifs pouvant être indiqués par le patient atteint d’érythrémie: fatigue, bruit, acouphènes, vision de face, maux de tête, mauvaise vue, vertiges, essoufflement. En raison de la viscosité de la pression artérielle chez les patients a augmenté de manière stable. Avec une longue maladie, la cardiosclérose, une insuffisance cardiaque peut survenir.

L'érythrémie passe en 3 étapes. Avec érythrocytose initiale modérée, dans CMC - panmielosis. Complications vasculaires, d'organes encore. Rate légèrement hypertrophiée. Cette étape peut durer cinq ans ou plus. Dans la phase proliférative du pléthore et de l'hépatosplénomégalie sont prononcés en raison d'une métaplasie myéloïde. Les patients commencent à s'épuiser. Dans le sang, la photo est différente. Il peut s'agir exclusivement d'érythrocytose ou de thrombocytose avec érythrocytose ou panméliose. La variante neutrophilienne et le décalage gauche ne peuvent pas non plus être exclus. Dans le sérum, l'acide urique est significativement augmenté. L'érythrémie en phase d'appauvrissement (troisième stade) est caractérisée par un foie de grande taille, la rate, dans lequel se trouve une myélodysplasie. La pancytopénie se développe dans le sang et la myélofibrose dans la CMC.

L'érythrémie s'accompagne d'une perte de poids, symptôme de "chaussette et gants" (les jambes et les mains changent de couleur de manière intense). L'érythrémie s'accompagne également d'hypertension artérielle, d'une tendance accrue à la bronchite et de maladies respiratoires. Au cours de la trépanobiopsie, un processus hyperplasique (de nature productive) est diagnostiqué.

Test sanguin d'érythrémie

Les données de laboratoire sur l'érythrémie sont très différentes de celles d'une personne en bonne santé. Ainsi, l'indicateur du nombre d'érythrocytes est considérablement augmenté. L'hémoglobine sanguine augmente également, elle peut atteindre 180-220 grammes par litre. L'indicateur de couleur pour cette maladie, en règle générale, se situe en dessous de l'unité et se situe entre 0,7 et 0,8. Le volume total de sang circulant dans le corps est beaucoup plus élevé que la normale (une fois et demie - deux fois et demie). Cela est dû à une augmentation du nombre de globules rouges. L'hématocrite (rapport entre les éléments sanguins et le plasma) évolue également rapidement en raison de l'augmentation du nombre de globules rouges. Il peut atteindre soixante-cinq pour cent ou plus. Le nombre élevé de cellules réticulocytaires indique que la régénération des érythrocytes au cours de l'érythrémie se déroule de manière accélérée. Leur pourcentage peut atteindre quinze à vingt pour cent. Les érythroblastes (simples) peuvent être trouvés dans un frottis, la polychromasie des érythrocytes se trouve dans le sang.

Le nombre de leucocytes augmente également, généralement de moitié à deux fois. Dans certains cas, la leucocytose peut être encore plus prononcée. L'augmentation est favorisée par une forte augmentation des neutrophiles, qui atteignent 70%, voire parfois davantage. Parfois, il y a un changement de caractère myélocytique, le plus souvent - un coup de poignard. La fraction éosinophile augmente également, parfois avec des basophiles. Le nombre de plaquettes peut atteindre 400 à 600 * 10 9 l. Parfois, les plaquettes peuvent atteindre des niveaux élevés. Sérieusement augmenté la viscosité du sang. La vitesse de sédimentation des érythrocytes ne dépasse pas deux millimètres par heure. La quantité d'acide urique augmente également, parfois rapidement.

Vous devriez savoir que pour le diagnostic d'un test sanguin, cela ne suffira pas. Le diagnostic d '"érythrémie" est établi sur la base de la clinique (plaintes), taux élevé d'hémoglobine et un grand nombre de globules rouges. Avec un test sanguin pour l'érythrémie, ils effectuent également un examen de la moelle osseuse. Il est possible d'y trouver la prolifération des éléments KM, ce qui est dans la plupart des cas dû aux cellules progénitrices érythrocytaires. Dans le même temps, la capacité à mûrir dans les cellules de la moelle osseuse est maintenue au même niveau. Cette maladie doit être différenciée par diverses érythrocytoses secondaires, apparaissant du fait d’une irritation réactive de l’érythropoïèse.

L'érythrémie se présente sous la forme d'un processus long et chronique. Le danger pour la vie est réduit à un risque élevé de saignement et de formation de caillots sanguins.

Traitement de l'érythrémie

Au tout début du développement de la maladie de l’érythrémie, des mesures visant à un renforcement général sont indiquées: mode normal, travail et repos, promenades, activités de bronzage minimales, de physiothérapie. Régime alimentaire pour érythrémie - légume laiteux. Les protéines animales doivent être limitées mais non exclues. Vous ne pouvez pas utiliser ces produits qui contiennent beaucoup d’acide ascorbique, le fer.

L’objectif principal du traitement de l’érythrémie est de normaliser l’hémoglobine (jusqu’à cent quarante à cent cinquante) et l’hématocrite de quarante à cinq à quarante-six pour cent. Il est également nécessaire de minimiser les complications causées par les transformations du sang périphérique dans l'érythrémie: douleurs dans les membres, carence en fer, problèmes de circulation sanguine dans le cerveau et les organes.

Afin de normaliser l'hématocrite avec l'hémoglobine, on utilise encore des saignements. Le volume des saignements dans l'érythrémie est de 500 millilitres à la fois. La saignée est faite tous les deux jours ou tous les quatre à cinq jours jusqu'à ce que les indicateurs ci-dessus soient normalisés. Cette méthode est autorisée dans le cadre de mesures urgentes, car elle stimule la moelle osseuse, en particulier la fonction de la thrombopoïèse. Dans le même but peut être utilisé et érythrocytaphérèse. Avec cette manipulation, seule la masse érythrocytaire est retirée de la circulation sanguine, renvoyant le plasma. Souvent, cela se fait également tous les deux jours, en utilisant un dispositif de filtration spécial.

Si l'érythrémie est accompagnée de démangeaisons intenses, de la croissance de la fraction leucocytaire, ainsi que de plaquettes, d'une rate volumineuse, de maladies des organes internes (GU ou duodénum, ​​maladie coronarienne, problèmes de circulation cérébrale), de complications des vaisseaux (thrombose artérielle, veines), puis de la cytostatique. Ces médicaments sont utilisés pour supprimer la multiplication de cellules différentes. Ceux-ci incluent Imifos, Mielosan, ainsi que le phosphore radioactif (P32).

Le phosphore est considéré comme le plus efficace, car il s'accumule à fortes doses dans les os, inhibant ainsi la fonction de la moelle osseuse et affectant l'érythropoïèse. P32 est administré par voie orale trois à quatre fois 2 mC. L'intervalle entre deux prises - de cinq jours à une semaine. Un parcours de six à huit mC est requis. Si le traitement réussit, le patient sera en rémission pendant deux à trois ans. Cette rémission est à la fois clinique et hématologique. Si l'effet est insuffisant, le traitement est répété après quelques mois (généralement trois ou quatre). La prise de ces médicaments peut entraîner un syndrome cytopénique, susceptible de se transformer en ostéomyélofibrose, une leucémie myéloïde chronique. Afin d'éviter de tels résultats désagréables, ainsi que la métaplasie du foie et de la rate, il est nécessaire de garder la dose totale du médicament sous contrôle. Le médecin doit s’assurer que le patient ne prend pas plus de trente mC.

Imiphos dans l'érythrémie prononcée inhibe la reproduction des globules rouges. Le cours nécessite cinq ou six cent milligrammes d'Imifos. On lui administre cinquante milligrammes par jour. La durée de la rémission est de six mois à un an et demi. Il convient de rappeler que cet outil a un effet néfaste sur le tissu myéloïde (contient des myélotoxines), ce qui provoque une hémolyse des globules rouges. C'est pourquoi ce médicament pour l'érythrémie doit être utilisé avec une prudence particulière. Si les fractions de la rate et des plaquettes ne sont pas impliquées dans le processus, les leucocytes diffèrent peu de la norme.

Mielosan n'est pas le médicament de choix pour l'érythrémie, mais il est parfois prescrit. Ce médicament n'est pas utilisé si les leucocytes, plaquettes selon les résultats de l'étude, sont dans les limites de la normale ou abaissés. Des anticoagulants sont également utilisés (en présence de thrombose). Ce traitement est effectué exclusivement sous le contrôle strict de l'indice de prothrombine (il doit être d'au moins soixante pour cent).

À partir d'anticoagulants d'exposition indirecte chez des patients atteints d'érythrémie, donnez Fenilin. Il est pris quotidiennement pour trois cent milligrammes. Des désagrégants plaquettaires sont également utilisés (l'acide acétylique est de cinq cents milligrammes par jour). Après avoir pris de l’aspirine, une solution saline est injectée dans une veine. Une telle séquence est nécessaire pour éliminer le pléthor.

Si l’érythrémie est traitée dans un service, il est recommandé d’utiliser le myélobromol. Deux cent cinquante milligrammes sont prescrits chaque jour. Lorsque les leucocytes commencent à tomber, le médicament est administré en une journée. Annulez complètement lorsque les leucocytes diminuent à 5 * 10 2 l. La chlorbutine est prescrite par voie orale huit à dix milligrammes. La durée du traitement avec ce remède pour l'érythrémie est d'environ six semaines. Après un certain temps, le traitement avec la chlorbutine est répété. Avant le début de la rémission, les patients devraient prendre cyclophosphamide quotidiennement à cent milligrammes.

Si l’anémie hémolytique de la genèse auto-immune débute dans l’érythrémie, des glucocorticoïdes sont utilisés. La préférence est donnée à la prednisolone. On lui prescrit trente à soixante milligrammes par jour. Si un tel traitement ne donne aucun résultat particulier, une splénectomie (manipulation chirurgicale visant à retirer la rate) est recommandée. Si l'érythrémie est passée d'une leucémie aiguë, elle est traitée conformément au schéma thérapeutique approprié.

Comme presque tout le fer est lié à l'hémoglobine, les autres organes ne le reçoivent pas. Pour que le patient ne présente pas de déficit en cet élément, avec érythrémie, des préparations à base de fer sont introduites dans le schéma. Ceux-ci incluent Hemofer, Ferrum Lek, Sorbifer, Totem.

Hemofer - ce sont les gouttes qui prescrivent cinquante-cinq gouttes (deux millilitres) deux fois par jour. Lorsque le niveau de fer est revenu à la normale, afin d'éviter que la dose soit réduite de moitié. La durée minimale de traitement de l'érythrémie avec cet agent est de huit semaines. L’amélioration de l’image sera visible deux à trois mois après le début du traitement par Hemofer. Le remède peut parfois avoir des effets sur le tube digestif, provoquant un manque d'appétit, des nausées accompagnées de vomissements, une sensation de surpopulation, un épigastre, une constipation ou, au contraire, une diarrhée.

Ferrum Lek ne peut être injecté que dans un muscle, impossible par voie intraveineuse. Avant de commencer le traitement, vous devez donner une dose d'essai de ce médicament (la moitié ou le quart de l'ampoule). Si aucun effet indésirable n’a été identifié pendant un quart d’heure, la quantité restante de médicament est administrée. La dose du médicament est prescrite individuellement, en fonction des indicateurs de carence en fer. La dose habituelle pour l'érythrémie est de une à deux ampoules de médicament par jour (cent à deux cent milligrammes). Le contenu des deux ampoules n'est administré que si le taux d'hémoglobine est trop élevé. Ferrum Lek doit être injecté profondément dans les fesses gauche et droite en alternance. Pour réduire la douleur lors de l'introduction, le médicament est piqué dans le quadrant externe à l'aide d'une aiguille, dont la longueur est d'au moins cinq centimètres. Une fois que la peau a été traitée avec un désinfectant, il faut l’abaisser de quelques centimètres avant que l’aiguille ne soit insérée. Cela est nécessaire pour empêcher le reflux de Ferrum Leka, ce qui peut entraîner des taches sur la peau. Immédiatement après l’injection, la peau est relâchée et le site d’injection est pressé étroitement avec les doigts et le coton, en le maintenant pendant au moins une minute. Il faut faire attention à l'ampoule avant l'injection: le médicament doit avoir un aspect homogène, sans sédiment. Il doit être saisi directement après l'ouverture de l'ampoule.

Sorbifer est pris par voie orale. Buvez un comprimé deux fois par jour avant le petit déjeuner et le dîner pendant trente minutes. Si le médicament a provoqué des effets indésirables (mauvais goût de la bouche, nausée), vous devez prendre une dose unique (un comprimé). La thérapie avec Sorbifer dans l'érythrémie est réalisée sous le contrôle du fer dans le canal. Après avoir ramené le niveau de fer à la normale, le traitement doit être poursuivi pendant deux mois. Si le cas est grave, la durée du traitement peut être portée à quatre à six mois.

Un flacon du médicament Totem est ajouté à de l'eau ou à une boisson ne contenant pas d'éthanol. Buvez mieux l'estomac vide. Attribuer cent à deux cents milligrammes par jour. La durée du traitement contre l’érythrémie est de trois à six mois. Totem ne doit pas être pris si l'érythrémie est accompagnée de YABZH ou YADPK, forme hémolytique de l'anémie, anémie aplasique et sidéro-acridienne, hémosidérose, hémochromatose.

L'érythrémie peut être accompagnée d'une diathèse de l'urate. Elle est causée par la destruction rapide des globules rouges, accompagnée de la pénétration dans le sang de divers produits métaboliques. Il est possible de ramener les urates à la normale dans l'érythrémie avec un médicament tel que l'allopurinol (Milurit). La posologie quotidienne signifie variable, en fonction de la sévérité du flux, de la quantité d'acide urique dans le corps. En général, la quantité de médicament varie de cent milligrammes à un gramme. Un gramme est la dose maximale prescrite dans des cas exceptionnels. Souvent, cent deux cent milligrammes avec un diagnostic d '"érythrémie" suffisent amplement. Il est important de savoir que Milurit (ou Allopurinol) ne doit pas être pris si l'érythrémie est accompagnée d'une insuffisance rénale ou d'une allergie à l'un des composants de ce médicament. Le traitement doit être long, les intervalles entre les traitements de plus de deux jours sont inacceptables. Lors du traitement de l'érythrémie avec ce remède, il faut boire beaucoup d'eau afin d'assurer une diurèse d'au moins deux litres par jour. Ce médicament n'est pas recommandé pendant la thérapie antitumorale, car Allopurinol rend ces médicaments plus toxiques. S'il est impossible d'éviter une administration simultanée, la dose de médicaments cytostatiques est divisée par deux. Lors de l’utilisation de Milurita, l’effet des anticoagulants indirects est renforcé (y compris les effets indésirables). En outre, ce médicament n'a pas besoin de boire en même temps que les suppléments de fer, car cela peut contribuer à l'accumulation de l'élément dans le foie.

Qu'est-ce que l'érythrémie et en quoi est-ce dangereux?

L'érythrémie (synonyme: polyglobulie vraie, maladie de Vaquez) est une maladie chronique acquise de la moelle osseuse qui provoque une production excessive de globules rouges. Une telle formation excessive de globules rouges conduit à une hypervolémie (augmentation du volume sanguin dans le corps) et à une augmentation de la viscosité du sang. Ces deux causes perturbent l’écoulement normal du sang dans divers organes du corps.

Une augmentation de la viscosité du sang entraîne un risque accru de caillots sanguins (thromboembolie), ce qui peut entraîner une ischémie du myocarde et un accident vasculaire cérébral.

L'âge moyen auquel l'érythrémie est diagnostiquée est compris entre 60 et 65 ans, et il est noté plus souvent chez les hommes. A l'âge de 20 ans, et plus encore chez l'enfant, la maladie de Vacaise est rarement retrouvée. Parmi les enfants, seuls des cas isolés de cette maladie ont été notés.

L'érythrémie peut causer des ulcères d'estomac et de la lithiase urinaire. Certains patients développent une myélofibrose, dans laquelle le tissu conjonctif déplace la moelle osseuse. La reproduction de cellules anormales de la moelle osseuse est incontrôlable, ce qui peut conduire à une leucémie myéloblastique aiguë, qui peut évoluer très rapidement.

Prévision de débit

L'érythrémie est une maladie grave qui peut entraîner une mort accélérée si elle n'est pas contrecarrée. Les méthodes médicales permettent de contrôler l'érythrémie, mais comme il est impossible de guérir la maladie de Vafez, le pronostic est décevant. L'espérance de vie des patients atteints de cette maladie est en moyenne de 5 à 10 ans, mais cette période peut atteindre 20 ans chez certains patients.

Causes de la maladie

L'érythrémie commence par des mutations, c'est-à-dire des modifications du matériel génétique de la cellule, l'ADN. Les causes de l'érythrémie sont causées par une mutation du gène JAK 2. Ce gène est responsable de la formation d'une protéine importante impliquée dans la formation du sang. La cause de la mutation de ce gène est actuellement inconnue. La maladie n'est pas héréditaire.

Outre l'érythrémie (polycythémie primaire), il existe un autre type de polycythémie - secondaire. La polycythémie secondaire n'est pas associée à la mutation du gène JAK 2. Elle est causée par une exposition prolongée à un environnement à faible teneur en oxygène, ce qui entraîne une production excessive de l'hormone érythropoïétine.

L'érythropoïétine augmente la formation de globules rouges, entraînant un excès de leurs niveaux normaux et un épaississement du sang. Une polycythémie secondaire peut se développer chez les alpinistes, les pilotes, les fumeurs et les personnes souffrant de maladies pulmonaires ou cardiaques graves. L'érythrémie est un trouble sanguin très rare, mais aucune thèse n'a été écrite à ce sujet.

Principaux signes et symptômes

L'érythrémie se développe assez lentement. Le patient présente souvent des symptômes d'érythrémie des années après son apparition. L'augmentation de la viscosité du sang est la principale cause des signes et des symptômes de l'érythrémie. Le ralentissement du flux sanguin entraîne une diminution de la quantité d'oxygène pénétrant dans diverses parties du corps. Le manque d'approvisionnement en oxygène entraîne une variété de problèmes dans le fonctionnement du corps.

Les principaux signes et symptômes de l'érythrémie sont les suivants: maux de tête, vertiges, faiblesse, essoufflement, difficultés respiratoires en position couchée, sensation de constriction dans la moitié gauche de l'abdomen (provoquée par une rate hypertrophiée), vision floue, démangeaisons dans tout le corps (particulièrement après un bain chaud)., rougeur du visage, sensation de brûlure de la peau (surtout au niveau des paumes et des pieds), saignements des gencives, saignements prolongés dus à des blessures légères et perte de poids inexpliquée. Dans certains cas, il y a une douleur dans les os.

Complications possibles

L'augmentation de la densité sanguine observée dans l'érythrémie peut poser de graves risques pour la santé. La complication la plus dangereuse de cette maladie est la formation de caillots sanguins. Ils peuvent entraîner une crise cardiaque ou un accident vasculaire cérébral. Ils peuvent également conduire à une hypertrophie du foie ou de la rate.

Les caillots sanguins dans le foie ou la rate peuvent provoquer des accès de douleur intense. L'augmentation de la concentration de globules rouges observée dans cette maladie peut entraîner des ulcères gastriques et duodénaux, une goutte ou une lithiase urinaire. Les ulcères gastriques et duodénaux peuvent être compliqués par le syndrome de la douleur.

Diagnostics

Le diagnostic de l'érythrémie est compliqué par le fait que la maladie peut être initialement asymptomatique. Souvent, la maladie est diagnostiquée en raison du traitement d’autres problèmes. Si l'hémoglobine et l'hématocrite sont élevés, mais qu'il n'y a pas d'autres symptômes de la maladie, des tests de clarification sont généralement effectués.

Le diagnostic repose sur les symptômes, l'examen physique, les données relatives à l'âge, les résultats des tests et les indicateurs de santé généraux, y compris les maladies chroniques. Une étude détaillée de la carte ambulatoire. Au cours de l'examen physique, les volumes de la rate, le degré de rougeur de la peau sur le visage et la présence de saignements gingivaux sont évalués.

Si le médecin confirme le diagnostic de polycythémie, l'étape suivante consiste à déterminer la forme de la maladie (érythrémie ou polycythémie secondaire). Dans certains cas, l’analyse des antécédents et l’examen physique suffiront pour déterminer le type de polycythémie en cours. Sinon, des taux sanguins d'érythropoïétine seront nécessaires. L'érythrémie, contrairement à la polycythémie secondaire, est caractérisée par des taux extrêmement bas d'érythropoïétine.

Quels spécialistes sont nécessaires pour contacter

La référence à des spécialistes hautement spécialisés est généralement donnée par un thérapeute qui soupçonne la présence d'une érythrémie. Le patient est généralement dirigé vers un hématologue, spécialiste du traitement des troubles sanguins.

Tests et procédures de diagnostic

Les tests conduits avec l'érythrémie comprennent un test sanguin clinique, ainsi que d'autres types de tests sanguins. Si une analyse sanguine clinique révèle une modification de la formule sanguine, en particulier une augmentation du nombre de globules rouges, il existe un risque d'érythrémie. La même chose s'applique à l'hémoglobine élevée et à l'hématocrite élevé.

Peut-être la nomination d'analyses de clarification supplémentaires:

1. Frottis de sang. Une analyse microscopique est réalisée pour collecter des informations sur le nombre et la forme des cellules sanguines.
2. Études de la composition des gaz sanguins artériels. Un échantillon de sang artériel est prélevé pour déterminer la concentration en oxygène, en dioxyde de carbone et le pH sanguin. Une faible concentration en oxygène peut indiquer la présence d'une érythrémie.
3. Analyse du taux d'érythropoïétine. Cette hormone stimule la moelle osseuse pour former des cellules sanguines supplémentaires. Lorsque le niveau de maladie de l'érythropoïétine est réduit.
4. Analyse de masse érythrocytaire. Généralement, ce type de test est effectué dans les conditions du service de médecine radiologique d’un hôpital. Un échantillon de sang est prélevé et coloré avec un faible colorant radioactif. Ensuite, les globules rouges marqués sont réinjectés dans le sang et distribués dans tout le corps pour une surveillance ultérieure par des chambres spéciales afin de déterminer le nombre total de globules rouges dans le corps.

Dans certains cas, le médecin peut demander une biopsie ou une aspiration de la moelle osseuse. Une biopsie de la moelle osseuse est une petite intervention chirurgicale au cours de laquelle une petite quantité de moelle osseuse est extraite de l'os à l'aide d'une aiguille. Ces types d'analyse peuvent déterminer l'état de santé de la moelle osseuse.

Traitement

Le traitement de la maladie utilise un certain nombre de méthodes. Ils peuvent être utilisés individuellement ou en combinaison. Les options de traitement peuvent inclure la phlébotomie, le traitement médicamenteux ou l’immunothérapie.

Objectifs de la thérapie

La normalisation de la densité sanguine réduit le risque de caillots sanguins et le développement d'une crise cardiaque ou d'un accident vasculaire cérébral. La viscosité normale du sang contribue à un apport suffisant en oxygène dans toutes les parties du corps et minimise les symptômes de l'érythrémie. Des études montrent que le traitement symptomatique de l’érythrémie augmente considérablement l’espérance de vie du patient.

Méthodes de traitement

1. Phlébotomie (saignée). La phlébotomie élimine une certaine quantité de sang dans une veine. La saignée ressemble beaucoup à une opération de collecte de sang. En conséquence, le nombre de globules rouges dans le système circulatoire diminue et la viscosité du sang commence à se normaliser. Habituellement, environ un demi-litre de sang est prélevé chaque semaine jusqu'à ce que l'hématocrite soit normal. Après cela, la phlébotomie est effectuée une fois par mois afin de maintenir une viscosité sanguine normale.
2. Traitement de la toxicomanie. Le médecin peut vous prescrire un médicament pour empêcher la moelle osseuse de former un excès de globules rouges. De l’hydroxyurée (un médicament utilisé en chimiothérapie) peut être administrée pour réduire le nombre de globules rouges et de plaquettes dans le sang. L'aspirine peut également être prescrite pour réduire la douleur dans les os et minimiser la sensation de brûlure dans les paumes et la plante des pieds. En outre, l'aspirine réduit le risque de formation de caillots sanguins.
3. Immunothérapie Cette forme de traitement vise l'utilisation de médicaments immunitaires (par exemple, l'interféron alpha) produits par l'organisme pour lutter contre la formation excessive de globules rouges dans la moelle osseuse.

Autres méthodes de thérapie

En cas de démangeaisons cutanées causées par une érythrémie, des médicaments appropriés peuvent être prescrits: cholestyramine, cyproheptadine, cimétidine ou psoralène. Des antihistaminiques ou une thérapie par ultraviolets peuvent également être prescrits.

Si le taux d’acide urique dans le sang est supérieur à la normale, l’allopurinol peut être prescrit. Dans les cas les plus graves, le traitement de l'érythrémie au phosphore radioactif est utilisé pour supprimer l'activité excessive des cellules de la moelle osseuse.

Options de prévention

Il est impossible d'empêcher l'apparition d'une érythrémie. Cependant, avec un traitement approprié, les symptômes s'améliorent et les risques de complications érythrémiques sont minimisés. L'érythrémie peut entraîner une cirrhose et une myélofibrose.

Dans certains cas, il est possible de prévenir la polycythémie secondaire en adaptant le mode de vie et en évitant les activités entraînant un apport insuffisant en oxygène au corps (par exemple, l'alpinisme, la vie en haute montagne et le tabagisme).

Mode de vie recommandé

Pour prévenir les complications, un diagnostic rapide de la maladie et un traitement rapide de l'érythrémie sont importants. Lorsque eritremii peut être utile lors de petits efforts physiques, par exemple la marche. En raison d'une légère augmentation de la fréquence cardiaque avec un exercice modéré, le débit sanguin augmente. Cela réduit le risque de caillots sanguins. La circulation sanguine peut également être améliorée en étirant légèrement les jambes.

Les démangeaisons de la peau accompagnent souvent le patient tout au long de la maladie. Il est important de ne pas endommager la peau en la gratifiant constamment. Il est recommandé d'utiliser de l'eau à basse température et des détergents très doux. Il est important d'éviter de frotter avec une serviette après la douche, l'utilisation d'une lotion hydratante peut aider.

Lorsque eritremii a aggravé la circulation sanguine dans les membres, et ils sont plus susceptibles de se blesser sous l'action de températures très basses ou très élevées et de la pression physique. Dans cette maladie, il est important d'éviter ce type de stress:

• Par temps froid, portez des vêtements chauds. Une attention particulière doit être portée au réchauffement des mains et des pieds. Le port de gants chauds, de chaussettes et de chaussures revêt une grande importance pour le patient.
• Il est important d'éviter la surchauffe, de se protéger de l'exposition directe au soleil, de boire suffisamment d'eau, d'éviter les bains chauds et les piscines chauffées.
• Évitez les lourdes charges de travail au cours de l'activité physique, car vous devez consulter immédiatement un médecin lorsque vous subissez une blessure sportive.
• Surveillez l’état des pieds et informez le médecin de l’apparition de dommages.

L'érythrémie nécessite des visites constantes chez le médecin, le suivi de l'état du corps et l'ajustement du traitement appliqué. Il est important de respecter scrupuleusement le traitement prescrit par le médecin. Dans le régime alimentaire des patients atteints d'érythrémie, il est souvent recommandé d'adhérer à un régime alimentaire à prédominance de lait fermenté et de produits à base de plantes. Il est recommandé d’enlever du régime alimentaire du patient les produits qui améliorent la formation de sang.

Comment diagnostiquer et traiter l'érythrémie, l'effet de la maladie sur le mode de vie

L'érythrémie est une maladie qui affecte le système hématopoïétique et s'accompagne d'un excès de la concentration normale de globules rouges dans le sang. L'érythrémie appartient au code C94 de la CIM-10.

Qu'est-ce que l'érythrémie?

L'érythrémie est une maladie sanguine néoplasique qui se manifeste principalement après que le patient a traversé l'âge de 40 à 50 ans. Pour la maladie se caractérise par un cours prolongé et l'apparition de complications dans les derniers stades. L'aggravation des symptômes est associée à la transition de l'érythrémie vers la forme maligne.

Classification de l'érythémie

Selon la nature de l'évolution de la maladie, une érythrémie aiguë ou chronique est diagnostiquée.

Sur la base des manifestations cliniques et des résultats des tests sanguins, on distingue les stades suivants de l’érythrémie:

• Initiale. Il se développe sur plusieurs années (jusqu'à cinq). Il est asymptomatique ou légèrement symptomatique, ce qui se traduit par une légère augmentation du nombre de globules rouges dans le sang (pas plus de 7 × 10 12 / l).
• Érythrémique (polycythémique). Progresse sur 5-15 ans. La concentration de globules rouges dans le sang atteint 8 × 10 12 / l (peut dépasser cet indicateur), le contenu en hémoglobine libre, acide urique, augmente. La leucocytose, la thrombocytose est découvert, le risque d'occlusion vasculaire avec des caillots augmente. Rate, augmentation de la taille du foie. Au fur et à mesure que le stade érythrémique se développe, il peut y avoir une diminution du niveau de plaquettes dans le sang, accompagnée d'une augmentation des saignements. Des cicatrices de la moelle osseuse se produisent.
• Anémique (terminal). Découvert 10 à 20 ans après l'apparition de l'érythrémie. Le volume des cellules produites par la moelle osseuse est réduit à un niveau dangereux, ce qui s’explique par le remplacement des cellules de la moelle osseuse par du tissu conjonctif. Les fonctions de formation du sang sont «déplacées» vers la rate et le foie, en cas de surcharge. L'érythrémie chronique s'accompagne de nombreux troubles du fonctionnement des organes et des systèmes.

En analysant les facteurs influençant les symptômes de l'érythrémie et la dynamique des modifications de la masse érythrocytaire, diagnostiquer:

• Vraie polycythémie. La concentration de globules rouges dans le sang est proportionnelle à la gravité de la maladie.
• Faux (relatif) érythrémie. Les phénomènes symptomatiques indésirables ne sont pas associés à une poussée érythrocytaire, mais à une diminution du volume de plasma sanguin due à la déshydratation, effets néfastes d'autres facteurs.

Causes de la maladie

Les causes exactes de l'érythrémie ne sont pas identifiées. Les médecins, en examinant chacun des cas cliniques, tiennent compte des facteurs de risque potentiels.

L'augmentation de la probabilité de développer une érythrémie est due à:

• Anomalies génétiques (mutations géniques).
• Les effets nocifs des rayonnements ionisants (des doses plus élevées sont reçues par les patients travaillant dans le domaine de l’énergétique atomique qui suivent des cours de traitement par radiothérapie anticancéreuse et vivent dans la zone de rayonnement anormal).
• L'ingestion de substances toxiques (toxiques).
• Utilisation systématique de cytostatiques puissants.
• Maladie cardiaque sévère, poumon.

Bien que les causes énumérées de l'érythrémie soient hypothétiques, de nombreuses études médicales ont été en mesure d'expliquer pourquoi la maladie provoque un certain nombre de complications. Lorsque l'érythrémie est endommagée (déformée), le mécanisme de régulation de la production de cellules sanguines (leur nombre devient excessif). La circulation sanguine est perturbée, la circulation sanguine des tissus est déstabilisée, des défaillances fonctionnelles de gravité variable se produisent.

Principaux signes et symptômes

Les symptômes dominants sont déterminés par le stade d'érythrémie.

Les signes de la phase initiale

Aux premiers stades de la pathologie est asymptomatique. À mesure que l'érythrémie se développe:

• Modifications de l'ombre (rougissement, rosissement) des muqueuses, de la peau dues à l'accumulation de globules rouges dans les vaisseaux. Les symptômes sont légers, il n'y a pas de problèmes, donc le diagnostic et le traitement de l'érythrémie ne sont pas effectués dans tous les cas cliniques.
• Maux de tête L'apparition du symptôme est due à une déstabilisation de la circulation cérébrale.
• Douleur dans les doigts des membres. Les symptômes désagréables se produisent en raison de la perturbation du transport de l'oxygène aux tissus, l'ischémie.

Manifestations du stade érythrémique

Le stade érythrémique est accompagné de:

• Sensations douloureuses dans les articulations (dues à l'accumulation de produits de dégradation des cellules sanguines dans les tissus articulaires).
• Rate agrandie, foie.
• Symptômes hypertensifs.
• Rougeurs, démangeaisons de la peau, intensifiées par le contact avec l'eau.
• Vases d'expansion.
• Nécrose des doigts.
• Saignement accru (après des interventions dentaires, violation de l'intégrité de la peau).
• Exacerbations d'ulcères du tube digestif (associées à une diminution des fonctions de barrière des muqueuses en cas de troubles circulatoires). Les patients se plaignent de nausées, de vomissements, de brûlures d'estomac, de douleurs à l'abdomen.
• Foie élargi (en raison du débordement de l'organe avec du sang), douleur, lourdeur dans l'hypochondre droit, troubles de la digestion, troubles respiratoires.
• Symptômes anémiques (altération de la perception du goût, troubles digestifs, stratification des plaques d'ongles, cheveux cassants, sécheresse des muqueuses et de la peau, apparition de fissures aux coins de la bouche, résistance réduite aux agents infectieux).
• La formation de caillots sanguins qui créent des obstacles au transport du sang.
• Dysfonctionnements dans le fonctionnement du myocarde, étirement du cœur, arythmie, accident vasculaire cérébral, infarctus (les caillots de sang formés obstruent les lumières vasculaires, les tissus du cerveau et du cœur manquent cruellement de nutriments et d'oxygène).

Symptômes de stade terminal

Le saignement, qui apparaît sans l'influence de facteurs externes ou à la suite d'une lésion des muscles, des tissus articulaires et de la peau, est une manifestation courante du stade d'érythrémie le plus grave. La cause principale du développement de saignements dans l'érythrémie est une diminution significative de la concentration de plaquettes dans le sang.

Dans le contexte de l'anémie progressive, l'état de santé se dégrade, ce qui se manifeste par des sensations de manque d'air (même avec un effort minimal), de fatigue, de faiblesse, d'évanouissement, de blanchiment des muqueuses et de la peau.

En l'absence de mesures thérapeutiques efficaces, cela peut être fatal.

Ce qui est inclus dans le diagnostic d'érythrémie

La liste des procédures de diagnostic prescrites par un hématologue est déterminée par le tableau clinique de l'érythrémie, les résultats de l'examen et l'anamnèse.

Tests sanguins de laboratoire

Un test sanguin est un examen primaire effectué lorsqu'un diagnostic "d'érythrémie" est suspecté. Pour obtenir les résultats les plus fiables, le biomatériau est pris à jeun le matin.

Les taux de plaquettes, leucocytes, érythrocytes, hémoglobine, hématocrite augmentent au stade intermédiaire et diminuent au stade anémique. La RSE décroît au stade érythrémique, étant caractérisée par des taux élevés au stade terminal de l’érythrémie.

Lorsque la biochimie sanguine est réalisée, une diminution de la concentration en fer, une augmentation du contenu en acide urique est détectée (plus le stade de l’érythrémie est grave, plus l’écart par rapport à la norme est important). Peut-être une légère augmentation des paramètres de la bilirubine dans le sang, aspartate aminotransférase, alanine aminotransférase.

L’évaluation de la capacité de liaison du fer sérique aide à déterminer le stade évolutif de la maladie. Au stade moyen de l'érythrémie, on constate une augmentation significative du paramètre OZHSS. Si le stade anémique de l'érythrémie s'accompagne de saignements, le taux diminue. Pour la fibrose médullaire se caractérise par une augmentation des OZHSS.

Un test sanguin ELISA est effectué pour calculer la concentration d'érythropoïétine (une hormone qui active la production de globules rouges) dans le sang. Appliquez une solution contenant des anticorps à l'antigène hormonal (érythropoïétine). Après avoir compté la quantité d'antigène, la teneur en érythropoïétine est évaluée.

Ponction de la moelle osseuse

La ponction avec l'érythrémie est effectuée pour obtenir le maximum d'informations sur l'état de la moelle osseuse. Une canule est insérée dans l'os (côte, os pelvien, processus vertébral ou sternum) et le matériel est collecté au moyen d'un microscope.

La procédure est accompagnée par la douleur, le risque de dommages aux organes internes, situés dans la zone de la ponction. Afin d'éviter toute distorsion des résultats de la ponction, la procédure est effectuée sans utiliser d'analgésiques. Pour prévenir l'infection, la désinfection (stérilisation) du site de ponction est effectuée avant et après la collecte du biomatériau osseux.

Au cours de l'analyse microscopique, compter le nombre de chacun des sous-types de cellules sanguines, détecter les cellules cancéreuses, identifier les foyers de croissance pathologique du tissu conjonctif.

Échographie abdominale

Une indication pour l'examen est une augmentation de la taille du foie ou de la rate. L'érythrémie est accompagnée de:

• Accumulation de sang dans les organes.
• Identification des foyers d'hyperéchogénicité (signe de processus fibrotiques).
• Crises cardiaques (les zones touchées correspondent à des zones coniques d’échoogénicité accrue).

Dopplerographie

Avec l'aide des ondes ultrasonores est déterminé par la vitesse du flux sanguin, la gravité d'une crise cardiaque, un accident vasculaire cérébral. Détecte les zones où la circulation sanguine est altérée ou manquante.

Si nécessaire, un ensemble d'examens est complété par une étude du fond d'œil, du radio-isotope et du diagnostic différentiel de l'érythrémie (pour exclure l'hypoxémie artérielle, les maladies du rein et diverses formes de myélose).

Traitement moderne et médecine traditionnelle

Le pronostic et la probabilité de survenue de complications de la maladie dépendent de la rapidité avec laquelle le traitement de l'érythrémie commencera.

Traitement médicamenteux

Pendant le traitement de eritremii appliquer:

• Complexes antitumoraux (cytostatiques). Contribue à la destruction des cellules sanguines mutées. Les conditions préalables au traitement sont les suivantes: thrombose, crise cardiaque, accident vasculaire cérébral, hypertrophie du foie, rate, nombre de cellules sanguines critiques (dépassant de manière significative les valeurs admissibles). La durée du traitement, accompagnée d'une surveillance constante de l'état du patient, varie de quelques semaines à plusieurs mois.
• Vasodilatateur, médicaments anti-inflammatoires, médicaments qui inhibent les facteurs de coagulation du sang. Fournir une augmentation du flux sanguin.
• Préparations à base de fer (compenser la carence en oligo-éléments).
• Médicaments qui perturbent le processus de production d'acide urique en accélérant son excrétion de l'organisme avec l'urine. Le résultat est l'élimination des exacerbations des symptômes articulaires.
• Médicaments normalisant la pression artérielle (avec hypertension).
• Complexes antihistaminiques. Contribue à l'élimination des démangeaisons et autres manifestations allergiques.
• Glycosides cardiaques, normalisant l'activité vitale du cœur.
• Gastroprotecteurs, minimisant le risque de développer un ulcère gastrique.

Correction du flux sanguin

La phlébotomie (saignée) contribue à améliorer le tableau clinique de l'érythrémie, au cours de laquelle 300 à 400 ml de liquide sont retirés de la circulation sanguine. du sang. La procédure, effectuée selon la méthode de prélèvement sanguin veineux, permet d’optimiser la circulation sanguine, de réduire la viscosité du sang, de normaliser la composition du sang, d’indicateurs de pression et d’améliorer l’état des vaisseaux sanguins.

L'érythrocytaphérèse, utilisée comme alternative à la phlébotomie, consiste à faire passer le sang dans un appareil qui en élimine les globules rouges, puis à restituer le sang dans le corps. La régularité de la manipulation - hebdomadaire (cours - 3-5 procédures).

Si nécessaire, transfusion de sang de donneur.

En l'absence d'effet des méthodes conservatrices de traitement dans les stades sévères de l'érythrémie, une opération est réalisée pour éliminer la rate affectée par l'érythrémie.

Médecine traditionnelle

Pour améliorer l'état des patients souffrant d'érythrémie, il est autorisé, sur autorisation du médecin, d'utiliser:

• Jus de fleurs de marronnier (réduit l'intensité de la thrombose).
• Teinture de tributaire médicamenteux (normalise la pression artérielle, élimine les troubles du sommeil, les manifestations de la migraine).
• Bouillons à base de sépulture, charme, ortie, bigorneau (améliore l’état des vaisseaux sanguins, optimise la circulation sanguine).
• Teinture d'alcool sur l'écorce de saule de chèvre (aide à réduire le taux d'hémoglobine dans le sang).

Le schéma thérapeutique de chacun des phyto-produits doit être coordonné avec un médecin spécialiste.

Pour obtenir un effet similaire à la phlébotomie (érythrocytaphérèse), l'hirudothérapie est utilisée pour réduire le volume et optimiser la composition du sang circulant.

Érythrémie pédiatrique

L'érythrémie chez les enfants est beaucoup moins fréquente qu'à l'âge adulte. La liste des facteurs de risque potentiels d'érythrémie comprend la déshydratation (par brûlures, intoxication), l'hypoxie, les malformations cardiaques, les maladies pulmonaires.

Les parents doivent être étroitement surveillés afin de détecter les symptômes, tels que fatigue, faiblesse générale, troubles du sommeil, rougeurs, peau bleue, saignements de la peau et des muqueuses, démangeaisons cutanées et modification de la forme des doigts transformés en baguettes. Aux premières manifestations de l'érythrémie devrait consulter un pédiatre.

En plus de suivre clairement le cours du traitement, il est important de ne pas permettre aux surcharges physiques, psycho-émotionnelles, de passer un maximum de temps en plein air, à l'exclusion des bains de soleil.

Complications possibles

Les modifications de la composition du sang accompagnant l'érythrémie provoquent des complications:

• Ulcère peptique.
• Thrombose vasculaire.
• AVC
• Crise cardiaque rate, coeur.
• Cirrhose du foie.
• Épuisement du corps.
• Urolithiase, maladie de calculs biliaires.
• Goutte
• Néphrosclérose
• Formes sévères d'anémie nécessitant des transfusions sanguines constantes.
• Dégénérescence maligne de l'érythrémie.

Caractéristiques de puissance

La nutrition alimentaire est l'un des éléments importants des procédures médicales. Le régime pour l'érythrémie a pour but de diluer le sang, en minimisant la production de globules rouges, ce qui a un effet positif sur l'état du patient.

Quel que soit le stade de la maladie, les médecins recommandent de ne pas utiliser:

• Tissus et organes destructeurs de l'alcool.
• Plats de fruits et légumes (à base de fruits de nuances rouges).
• Aliments riches en conservateurs, colorants.
• Boeuf, foie.
• Plats de poisson.
• Aliments riches en acide ascorbique (avec une numération sanguine élevée en hémoglobine).
• Glucides simples (raffinés).

Le régime est autorisé à inclure:

• Produits de grains entiers.
• Des oeufs
• Produits laitiers (peu gras).
• Haricots blancs.
• Les verts
• Noix
• Thé vert
• Raisins secs, abricots secs (en quantité limitée).

La fréquence recommandée des repas pour l'érythrémie est de 4 à 6 fois par jour (en petites portions). La consommation quotidienne d'eau purifiée, contribuant à la dilution du sang - pas moins de 2 litres.

Prévention et pronostic

L’absence de prophylaxie spécifique de l’érythrémie s’explique par l’étude incomplète des mécanismes de développement de la maladie. Les recommandations des experts spécialisés sont réduites à:

• Refus de mauvaises habitudes, consommation de drogue sans coordination avec des experts médicaux.
• Restreint au soleil.
• Éviter les effets des radiations nocives.
• Renforce le système immunitaire.
• Maintenir l'équilibre de l'eau.
• Augmentation de l'activité motrice.
• Réaliser des diagnostics (y compris l'autodiagnostic de l'érythrémie) visant à détecter rapidement la pathologie.

Le pronostic de l'espérance de vie dépend du stade auquel on identifie l'érythrémie, ainsi que de la rapidité et de l'efficacité des procédures médicales. Avec la stricte application des prescriptions du médecin concernant le traitement de l'érythrémie, le régime alimentaire, le style de vie, le pronostic est favorable: l'espérance de vie est de 20 ans ou plus à partir du moment du diagnostic de la maladie.

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