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Le diabète

Cardiopathies congénitales et acquises: revue de pathologie

Vous apprendrez de cet article: quelles pathologies sont appelées malformations cardiaques, comment elles apparaissent. Défauts congénitaux et acquis les plus courants, causes de troubles et facteurs augmentant le risque de développement. Symptômes d'anomalies congénitales et acquises, méthodes de traitement et pronostic de récupération.

Auteur de l'article: Victoria Stoyanova, médecin de deuxième catégorie, responsable du laboratoire du centre de diagnostic et de traitement (2015-2016).

Les maladies cardiaques sont un groupe de maladies associées à un dysfonctionnement congénital ou acquis et à la structure anatomique du cœur et des vaisseaux coronaires (gros vaisseaux alimentant le cœur), à la suite desquelles diverses déficiences hémodynamiques se développent (circulation du sang dans les vaisseaux).

Qu'est-ce qui se passe en pathologie? Pour diverses raisons (manque de formation d'organes intra-utérins, sténose aortique, insuffisance valvulaire), lorsque le sang se déplace d'un département à un autre (de l'oreillette aux ventricules, des ventricules au système vasculaire), il se forme une congestion (avec insuffisance valvulaire, vasoconstriction), une hypertrophie (augmentation de l'épaisseur ) myocarde et dilatation du coeur.

Toutes les violations de l’hémodynamique (circulation du sang dans les vaisseaux et à l’intérieur du cœur) en raison de malformations cardiaques ont les mêmes conséquences: en conséquence une insuffisance cardiaque, une insuffisance en oxygène des organes et des tissus (ischémie myocardique, insuffisance pulmonaire et cérébrale), des troubles métaboliques et des complications causées par ces états.

Un certain nombre de malformations cardiaques, anatomiques ou acquises peuvent être localisées dans les valves (mitrale, tricuspide, artère pulmonaire, aortique), les septums interauriculaire et interventriculaire et les vaisseaux coronaires (coarctation aortique - rétrécissement de la portion de l'aorte).

Ils sont divisés en deux grands groupes:

  1. Défauts congénitaux dans lesquels la formation de défauts anatomiques ou de caractéristiques du travail se produit pendant la période prénatale, se manifeste après la naissance et accompagne la patiente tout au long de sa vie (défauts du septum interventriculaire, coarctation aortique).
  2. Les défauts acquis se forment lentement, à tout âge. Ils ont généralement une longue période d'écoulement asymptomatique, les symptômes prononcés n'apparaissant qu'au stade où les changements atteignent un niveau critique (rétrécissement de l'aorte de plus de 50% avec sténose).

L'état général du patient dépend de la forme du défaut:

  • les anomalies sans altérations hémodynamiques prononcées n'ont pratiquement aucun effet sur l'état général du patient, ne sont pas dangereuses, sont asymptomatiques et ne menacent pas l'apparition de complications mortelles;
  • modérée peut survenir avec des manifestations minimes de troubles, mais dans 50% des cas, elles deviennent immédiatement ou progressivement la cause d'une insuffisance cardiaque grave et de troubles métaboliques;
  • maladie cardiaque grave est une maladie dangereuse mettant la vie en danger. L'insuffisance cardiaque se manifeste par de nombreux symptômes qui aggravent le pronostic, la qualité de vie du patient et provoquent la mort de 70% des patients en très peu de temps.

Habituellement, les défauts acquis se développent sur le fond de maladies graves entraînant des modifications organiques et fonctionnelles des tissus du myocarde. Il est totalement impossible de les guérir, mais grâce à diverses interventions chirurgicales et à la pharmacothérapie, il est possible d’améliorer le pronostic et de prolonger la vie du patient.

Certaines cardiopathies congénitales n'ont pas besoin de traitement (petit trou dans le septum interventriculaire), d'autres presque (98%) ne peuvent être corrigées (tétrade de Fallot). Cependant, la plupart des pathologies modérées (85%) sont guéries avec succès par des méthodes chirurgicales.

Les patients présentant des malformations cardiaques congénitales ou acquises sont observés par un cardiologue, le traitement chirurgical est effectué par un chirurgien cardiaque.

Les types de défauts les plus courants

Causes de

L'apparition de malformations cardiaques congénitales et acquises est facilitée par un certain nombre de facteurs:

infections virales et bactériennes (rubéole, hépatite virale B, C, tuberculose, syphilis, herpès, etc.) portées par la mère pendant la grossesse

Facteurs de risque

Symptômes de défauts congénitaux et acquis

L'état du patient dépend directement de la gravité du défaut et des troubles hémodynamiques:

  • Les poumons congénitaux (petite ouverture dans le septum interventriculaire) et les défauts acquis dans les premiers stades du développement (rétrécissement de la lumière de l'aorte à 30%) sont imperceptibles et n'affectent pas la qualité de la vie.
  • Dans les anomalies modérées des deux groupes, les symptômes d'insuffisance cardiaque sont plus prononcés, essoufflement après une sollicitation physique excessive ou modérée, passe au repos et s'accompagne de faiblesse, de fatigue, de vertiges.
  • Avec une congénitale sévère (tétrade de Fallot) et acquise (rétrécissement de plus de 70% de la lumière aortique en association avec une insuffisance valvulaire), des signes d'insuffisance cardiaque aiguë apparaissent. Toute action physique provoque un essoufflement, qui reste au repos et s'accompagne d'une faiblesse grave, de la fatigue, d'un évanouissement, de crises d'asthme cardiaque et d'autres symptômes de manque d'oxygène des organes et des tissus.

Toutes les anomalies congénitales modérées ou graves retardent considérablement le développement physique et la croissance et affaiblissent considérablement le système immunitaire. Les symptômes de la maladie cardiaque indiquent que l'insuffisance cardiaque se développe rapidement et peut être compliquée.

La lumière aortique se rétrécit sur l'angiographie (indiquée par des flèches)

Troubles du rythme (tachycardie)

Acrocyanose (cyanose du bout des doigts)

Poitrine bombée (bosse thoracique)

Pâleur de la peau

Évanouissement lors du changement de position

Pâleur de la peau

Étouffements nocturnes et asthme cardiaque

Toux avec hémoptysie

Asthme cardiaque (manque d'air lors de l'inhalation)

Engourdissement et crampes des membres

Veines du cou pulsantes

Poitrine bombée (bosse thoracique)

Troubles du rythme (tachycardie)

Cyanose ou cyanose de la peau, en particulier de la moitié supérieure du corps

Douleur et lourdeur dans l'hypochondre droit

Pâleur de la peau, se transformant en cyanose lors de moments de tension (succion, pleurs)

Veines du cou pulsantes

Manque de poids

Cyanose ou cyanose de la peau

Arrêt respiratoire possible et coma

Après le début de l'insuffisance cardiaque grave (essoufflement, arythmie), les défauts acquis progressent rapidement et se compliquent d'infarctus du myocarde, de crises d'asthme cardiaque et d'œdème pulmonaire, d'ischémie cérébrale, de complications mortelles (mort cardiaque subite).

Acrocyanose (cyanose du bout des doigts)

Taches de rougissement sur les joues

Douleur et lourdeur dans l'hypochondre droit

Veines du cou pulsantes

Évanouissement lors du changement de position du corps

Veines du cou pulsantes

Attaques d'étouffement de nuit

Peau pâle sévère

Ascite (accumulation de liquide dans l'estomac)

Douleur et lourdeur dans l'hypochondre droit

Veines du cou pulsantes

Cyanose de la peau

Veines du cou pulsantes

Cyanose de la peau

Maux de tête

Évanouissement lors du changement de position

Peau pâle sévère

Étouffements nocturnes et asthme cardiaque

Acrocyanose (cyanose du bout des doigts et des orteils)

Taches de rougissement sur les joues

Méthodes de traitement

Les malformations cardiaques acquises se développent plus d'une journée. Au début, 90% sont complètement asymptomatiques et apparaissent dans le contexte d'une lésion organique grave des tissus cardiaques. Il est totalement impossible de les guérir, mais dans 85% des cas, il est possible d'améliorer considérablement le pronostic et de prolonger la vie du patient (10 ans pour 70% des patients opérés d'une sténose aortique).

Les anomalies cardiaques congénitales modérées sont traitées avec succès par 85% des méthodes chirurgicales, mais le patient, après l'opération, est obligé de suivre les recommandations du cardiologue traitant après l'opération.

Le traitement médicamenteux est inefficace, il est prescrit pour éliminer les symptômes de l'insuffisance cardiaque (essoufflement, crise cardiaque, œdème, vertiges, crises d'asthme cardiaque).

Traitements chirurgicaux

Le traitement chirurgical des malformations cardiaques congénitales ou acquises est le même. La différence ne concerne que l'âge des patients: la majorité des enfants atteints de pathologies graves opèrent au cours de la première année de vie afin de prévenir le développement de complications mortelles.

Les patients présentant des anomalies acquises sont généralement opérés après 40 ans, à un stade où l'état devient menaçant (sténose des valves ou des ouvertures de passage de plus de 50%).

Lorsque les vices combinés sont combinés, les méthodes opérationnelles sont combinées les unes aux autres.

Prévisions

Qu'est-ce qu'une malformation cardiaque? Pathologie, avec les conséquences de ce qui devra vivre jusqu'à la fin de la vie. Après toute intervention cardiaque, prévention de l'infection (endocardite infectieuse, rhumatisme), un examen régulier et la surveillance par un cardiologue sont nécessaires.

Dans le cas de défauts acquis, les interventions chirurgicales sont montrées aux stades où les symptômes d'insuffisance cardiaque commencent à apparaître (sténose des entrées et des vaisseaux à partir de 50%). Le pronostic des patients opérés est grandement amélioré: 85% vivent plus de 5 ans, 70% - plus de 10 ans. Rappelons que les défauts acquis se développent toujours sur fond de pathologies cardiovasculaires graves et de modifications organiques du tissu myocardique (cicatrices, fibrose).

Les projections de malformations cardiaques congénitales dépendent du type et de la complexité de l’anomalie. Par exemple, après la mise au point de prothèses opportunes de la région de l’aorte pendant la coarctation, les patients atteignent un âge avancé. La tétrade de Fallot (combinaison de divers défauts) et d'autres malformations cardiaques congénitales graves provoquent le décès de 50% des enfants au cours de la première année de vie. Avec de légers défauts, les enfants grandissent en toute sécurité et vivent jusqu'à un âge avancé sans aucun symptôme d'insuffisance cardiaque.

Auteur de l'article: Victoria Stoyanova, médecin de deuxième catégorie, responsable du laboratoire du centre de diagnostic et de traitement (2015-2016).

Malformations cardiaques congénitales

Les cardiopathies congénitales sont un groupe de maladies associées à la présence d'anomalies anatomiques du cœur, de son appareil valvulaire ou de ses vaisseaux apparaissant au cours de la période prénatale, entraînant des modifications de l'hémodynamique intracardiaque et systémique. Les manifestations de la cardiopathie congénitale dépendent de son type; Les symptômes les plus caractéristiques comprennent la pâleur ou la cyanose de la peau, le souffle cardiaque, le retard de développement physique, les signes d'insuffisance respiratoire et cardiaque. En cas de suspicion de cardiopathie congénitale, un ECG, un GPC, des rayons X, une échocardiographie, un cathétérisme cardiaque et une aortographie, une cardiographie, une IRM du cœur, etc., sont utilisés le plus souvent pour la correction chirurgicale de l'anomalie détectée.

Malformations cardiaques congénitales

Les cardiopathies congénitales constituent un groupe très vaste et très varié de maladies du cœur et de gros vaisseaux, accompagnées de modifications du débit sanguin, d'une surcharge cardiaque et d'une insuffisance. L'incidence des cardiopathies congénitales est élevée et, selon divers auteurs, va de 0,8 à 1,2% chez tous les nouveau-nés. Les cardiopathies congénitales représentent 10 à 30% de toutes les anomalies congénitales. Le groupe des malformations cardiaques congénitales comprend à la fois des troubles relativement mineurs du développement du cœur et des vaisseaux sanguins, ainsi que des formes graves de maladie cardiaque incompatibles avec la vie.

De nombreux types de malformations cardiaques congénitales se rencontrent non seulement isolément, mais également selon différentes combinaisons les unes des autres, ce qui alourdit considérablement la structure de l’anomalie. Dans environ un tiers des cas, les anomalies cardiaques sont associées à des anomalies congénitales extracardiaques du système nerveux central, du système musculo-squelettique, du tube digestif, du système urinaire, etc.

Les variantes les plus fréquentes de cardiopathie congénitale survenant en cardiologie comprennent les anomalies septales interventriculaires (VSD) - 20%, les anomalies septales interauriculaires (DMPP), la sténose aortique, la coarctation aortique, le canal artériel ouvert (DAO), la transposition de grands vaisseaux sanguins, sténose pulmonaire (10-15% chacun).

Causes de la maladie cardiaque congénitale

L'étiologie des malformations cardiaques congénitales peut être causée par des anomalies chromosomiques (5%), une mutation génique (2-3%), l'influence de facteurs environnementaux (1-2%) et une prédisposition polygénique-multifactorielle (90%).

Différents types d’aberrations chromosomiques entraînent des modifications quantitatives et structurelles des chromosomes. Dans les réarrangements chromosomiques, de multiples anomalies du développement du polysystème sont notées, notamment des malformations cardiaques congénitales. Dans le cas de la trisomie autosomique, les anomalies septales auriculaires ou interventriculaires et leur combinaison sont les anomalies cardiaques les plus fréquentes; avec des anomalies des chromosomes sexuels, les cardiopathies congénitales sont moins fréquentes et sont principalement représentées par une coarctation aortique ou une anomalie du septum ventriculaire.

Les cardiopathies congénitales causées par des mutations de gènes uniques sont également associées dans la plupart des cas à des anomalies d’autres organes internes. Dans ce cas, les malformations cardiaques font partie des syndromes autosomiques récessifs (syndrome de Cartagener, Carpenter, Roberts, Gurler, etc.) autosomiques dominants (syndrome de Marfan, Holt-Oram, Crouzon, etc.). chromosome (syndromes de Golttsa, Aaze, Gunter, etc.).

Parmi les facteurs néfastes de l'environnement pour le développement de malformations cardiaques congénitales conduisent à des maladies virales de la femme enceinte, les rayonnements ionisants, certains médicaments, les habitudes maternelles, les risques professionnels. La période critique des effets indésirables sur le fœtus sont les 3 premiers mois de la grossesse, au cours desquels l'organogénèse fœtale se produit.

Les infections fœtales du fœtus par le virus de la rubéole entraînent le plus souvent une triade d'anomalies - glaucome ou cataracte, surdité, malformations cardiaques congénitales (tétrade de Fallot, transposition des grands vaisseaux, canal artériel commun, tronc artériel commun, défauts valvulaires, sténose pulmonaire, sténose pulmonaire, DMD, etc.). Également se produisent généralement une microcéphalie, une altération du développement des os du crâne et du squelette, un retard dans le développement mental et physique.

La structure du syndrome d’embryo-alcool fœtal comprend généralement des anomalies septales ventriculaires et interaurales, un canal artériel ouvert. Il a été prouvé que les effets tératogènes sur le système cardiovasculaire du fœtus avaient des amphétamines, ce qui conduisait à la transposition des grands vaisseaux et du VSD. anticonvulsivants, contribuant au développement de la sténose aortique et de l'artère pulmonaire, de la coarctation aortique, du canal artériel, du tétrade de Fallot, de l'hypoplasie du cœur gauche; préparations de lithium qui causent une atrésie valvulaire tricuspide, une anomalie d'Ebstein, du DMPP; progestatifs qui causent la tétrade de Fallot, d'autres malformations cardiaques congénitales complexes.

Chez les femmes atteintes de pré-diabète ou de diabète, les enfants atteints de malformations cardiaques congénitales naissent plus souvent que les mères en bonne santé. Dans ce cas, le fœtus forme généralement un VSD ou une transposition de gros vaisseaux. La probabilité d'avoir un enfant avec une maladie cardiaque congénitale chez une femme souffrant de rhumatisme est de 25%.

Outre les causes immédiates, des facteurs de risque de formation d'anomalies cardiaques chez le fœtus sont identifiés. Il s'agit notamment de l'âge d'une femme enceinte de 15 à 17 ans et de plus de 40 ans, de la toxicose au premier trimestre, de la menace d'avortement spontané, de troubles endocriniens de la mère, de cas de mortinatalité dans l'histoire, de la présence dans la famille d'autres enfants et de proches parents atteints de cardiopathie congénitale.

Classification des malformations cardiaques congénitales

Il existe plusieurs variantes de classification des malformations cardiaques congénitales, basées sur le principe des modifications hémodynamiques. Compte tenu de l'effet du défaut sur le débit sanguin pulmonaire, ils libèrent:

  • malformations cardiaques congénitales avec circulation sanguine inchangée (ou légèrement modifiée) dans la circulation pulmonaire: atrésie de la valve aortique, sténose aortique, insuffisance valvulaire pulmonaire, défauts mitraux (insuffisance valvulaire et sténose), coarctation de l'aorte chez l'adulte, cœur à trois auriculaires, etc.
  • malformations cardiaques congénitales avec augmentation du débit sanguin dans les poumons: ne conduisant pas au développement d'une cyanose précoce (canal artériel ouvert, DMPP, VSD, fistule aorto-pulmonaire, coarctation de l'aorte de type enfant, syndrome de Lutambas) canal avec hypertension pulmonaire)
  • malformations cardiaques congénitales avec appauvrissement du flux sanguin dans les poumons: ne conduisant pas au développement d'une cyanose (sténose isolée de l'artère pulmonaire), conduisant au développement d'une cyanose (malformations cardiaques complexes - Maladie de Fallot, hypoplasie ventriculaire droite, anomalie d'Ebstein)
  • Malformations cardiaques congénitales combinées, dans lesquelles les relations anatomiques entre les gros vaisseaux et différentes parties du cœur sont perturbées: transposition des artères principales, tronc artériel commun, anomalie de Taussig-Bing, décharge de l'aorte et du tronc pulmonaire d'un ventricule, etc.

En cardiologie pratique, on utilise la division des malformations cardiaques congénitales en 3 groupes: malformations de type «bleu» (cyanose) avec shunt véno-artériel (triade de Fallo, tétrade de Fallo, transposition de gros vaisseaux, atrésie tricuspide); Défauts de type «pâle» avec écoulement artérioveineux (défauts septaux, canal artériel ouvert); défauts avec un obstacle dans la voie de la libération de sang des ventricules (sténose aortique et pulmonaire, coarctation de l'aorte).

Troubles hémodynamiques dans les malformations cardiaques congénitales

En conséquence, les raisons mentionnées ci-dessus pour le développement du fœtus peuvent perturber la formation correcte des structures cardiaques, entraînant une fermeture incomplète ou intempestive des membranes entre les ventricules et les oreillettes, une formation de valvule incorrecte, une rotation insuffisante du tube cardiaque principal et un sous-développement des ventricules, une localisation anormale des vaisseaux, etc. Chez certains enfants, le canal artériel et la fenêtre ovale qui, dans la période prénatale, fonctionnent dans l’ordre physiologique, restent ouverts.

En raison des caractéristiques de l'hémodynamique prénatale, la circulation sanguine du fœtus en développement ne souffre généralement pas de malformations cardiaques congénitales. Les cardiopathies congénitales surviennent chez les enfants immédiatement après la naissance ou après un certain temps, en fonction du moment de la fermeture du message entre les grands et les petits cercles de la circulation sanguine, de la gravité de l'hypertension artérielle pulmonaire, de la pression dans le système artériel pulmonaire, du sens et du volume de la perte de sang, des capacités d'adaptation et de compensation individuelles le corps de l'enfant. Souvent, une infection respiratoire ou une autre maladie entraîne le développement de troubles hémodynamiques grossiers lors de malformations cardiaques congénitales.

En cas de maladie cardiaque congénitale de type pâle avec écoulement artérioveineux, une hypertension de la circulation pulmonaire se développe en raison d'une hypervolémie; en cas de défauts bleus avec shunt veino-artériel, une hypoxémie survient chez les patients.

Environ 50% des enfants présentant un important débit sanguin dans la circulation pulmonaire décèdent sans chirurgie cardiaque au cours de la première année de leur vie en raison d'une insuffisance cardiaque. Chez les enfants qui ont franchi cette ligne critique, les écoulements de sang dans le petit cercle diminuent, l'état de santé se stabilise, cependant, les processus sclérotiques dans les vaisseaux pulmonaires progressent progressivement, provoquant une hypertension pulmonaire.

Dans les malformations cardiaques congénitales cyanosées, les écoulements veineux de sang ou de leurs mélanges entraînent une surcharge de l’hypovolémie importante du petit cercle de la circulation sanguine, ce qui entraîne une diminution de la saturation en oxygène du sang (hypoxémie) et l’apparition de cyanose de la peau et des muqueuses. Pour améliorer la ventilation et la perfusion des organes, le réseau circulatoire collatéral se développe. Ainsi, malgré des troubles hémodynamiques prononcés, l’état du patient peut rester satisfaisant pendant longtemps. À mesure que les mécanismes compensatoires s'épuisent en raison de l'hyperfonctionnement prolongé du myocarde, de graves changements dystrophiques irréversibles se développent dans le muscle cardiaque. Dans les cardiopathies congénitales cyanotiques, la chirurgie est indiquée chez les jeunes enfants.

Symptômes de la maladie cardiaque congénitale

Les manifestations cliniques et l'évolution des malformations cardiaques congénitales sont déterminées par le type d'anomalie, la nature des perturbations hémodynamiques et le moment auquel la décompensation circulatoire se développe.

Chez les nouveau-nés atteints de malformations cardiaques congénitales cyanotiques, on note une cyanose (cyanose) de la peau et des muqueuses. La cyanose augmente à la moindre tension: bébé qui tète et pleure. Les anomalies cardiaques blanches se manifestent par un blanchissement de la peau et un refroidissement des membres.

Les enfants atteints de malformations cardiaques congénitales sont généralement agités, refusent de prendre le sein, se fatiguent rapidement en se nourrissant. Ils développent une transpiration, une tachycardie, des arythmies, un essoufflement, un gonflement et une pulsation des vaisseaux du cou. Dans les troubles chroniques de la circulation sanguine, les enfants ont du retard dans la prise de poids, la taille et le développement physique. Dans les malformations cardiaques congénitales, les sons du cœur sont généralement entendus immédiatement après la naissance. On observe d'autres signes d'insuffisance cardiaque (œdème, cardiomégalie, hypotrophie cardiogénique, hépatomégalie, etc.).

Les complications des cardiopathies congénitales peuvent être l'endocardite bactérienne, la polycythémie, la thrombose vasculaire périphérique et la thromboembolie vasculaire cérébrale, la pneumonie congestive, les états syncopaux, les attaques cyanotiques non analysées, le syndrome d'angine ou le syndrome d'angine de poitrine ou le myocarde.

Diagnostic de la maladie cardiaque congénitale

L'identification des malformations cardiaques congénitales est réalisée au moyen d'un examen approfondi. Lors de l'examen d'un enfant, on observe une coloration de la peau: la présence ou l'absence de cyanose, sa nature (périphérique, généralisée). L'auscultation du cœur révèle souvent un changement (affaiblissement, amplification ou division) des tons cardiaques, la présence de bruits, etc. L'examen physique en cas de suspicion de cardiopathie congénitale est complété par des diagnostics instrumentaux: électrocardiographie (ECG), phonocardiographie (PCG), radiographie pulmonaire, échocardiographie ( Échocardiographie).

L'ECG peut révéler l'hypertrophie de différentes parties du cœur, la déviation pathologique de l'EOS, la présence d'arythmies et de troubles de la conduction, qui, combinés aux données d'autres méthodes d'examen clinique, permettent de juger de la sévérité de la cardiopathie congénitale. La surveillance ECG Holter quotidienne permet de détecter les troubles du rythme latent et de la conduction. Grâce à PCG, la nature, la durée et la localisation des sons et des bruits cardiaques sont évaluées avec plus de soin et de précision. Les données radiologiques des organes thoraciques complètent les méthodes précédentes en évaluant l'état de la circulation pulmonaire, l'emplacement, la forme et la taille du cœur, les modifications dans d'autres organes (poumons, plèvre, colonne vertébrale). Au cours de l'échocardiographie, les défauts anatomiques des parois et des valves cardiaques, l'emplacement des gros vaisseaux sont visualisés et la contractilité du myocarde est évaluée.

En cas de malformations cardiaques congénitales complexes, ainsi que d'hypertension artérielle pulmonaire concomitante, il est nécessaire de procéder à un sondage anatomique et hémodynamique avec précision, ce qui nécessite un sondage de la cavité cardiaque et une angiocardiographie.

Traitement des malformations cardiaques congénitales

Le problème le plus difficile en cardiologie pédiatrique est le traitement chirurgical des malformations cardiaques congénitales chez les enfants de la première année de vie. La plupart des opérations dans la petite enfance sont effectuées pour des malformations cardiaques congénitales cyanotiques. En l'absence de signes d'insuffisance cardiaque chez le nouveau-né, de gravité modérée de la cyanose, la chirurgie peut être différée. La surveillance des enfants atteints de malformations cardiaques congénitales est effectuée par un cardiologue et un chirurgien cardiaque.

Le traitement spécifique dans chaque cas dépend du type et de la gravité de la maladie cardiaque congénitale. La chirurgie des anomalies congénitales des parois du cœur (VSD, DMPP) peut inclure une chirurgie plastique ou la fermeture du septum, une occlusion endovasculaire du défaut. En présence d'une hypoxémie grave chez les enfants atteints de malformations cardiaques congénitales, la première étape est une intervention palliative, ce qui implique l'imposition de divers types d'anastomoses intersystèmes. Une telle tactique améliore l'oxygénation du sang, réduit le risque de complications, permet une correction radicale dans des conditions plus favorables. Dans les anomalies aortiques, on réalise une résection ou une dilatation au ballonnet de la coarctation aortique, une plastie de sténose aortique, etc. Le traitement de la sténose de l'artère pulmonaire est valvuloplastie ouverte ou endovasculaire, etc.

Les cardiopathies congénitales complexes sur le plan anatomique, dans lesquelles une chirurgie radicale n'est pas possible, nécessitent une correction hémodynamique, c'est-à-dire une séparation du débit sanguin artériel et veineux sans éliminer le défaut anatomique. Dans ces cas, les opérations de Fonten, Senning, Moutarde, etc. peuvent être effectuées.Les défauts graves qui ne peuvent faire l'objet d'un traitement chirurgical nécessitent une transplantation cardiaque.

Le traitement conservateur des malformations cardiaques congénitales peut inclure le traitement symptomatique des attaques cyanotiques malsaines, une insuffisance ventriculaire gauche aiguë (asthme cardiaque, œdème pulmonaire), une insuffisance cardiaque chronique, une ischémie myocardique, des arythmies.

Pronostic et prévention des malformations cardiaques congénitales

Dans la structure de la mortalité chez le nouveau-né, les malformations cardiaques congénitales occupent la première place. Sans chirurgie cardiaque qualifiée au cours de la première année de vie, 50 à 75% des enfants décèdent. Au cours de la période de compensation (2-3 ans), la mortalité est réduite à 5%. La détection précoce et la correction de la cardiopathie congénitale peuvent améliorer considérablement le pronostic.

La prévention de la cardiopathie congénitale nécessite une planification soigneuse de la grossesse, l'élimination des effets néfastes sur le fœtus, le conseil médical et génétique et des activités de sensibilisation auprès des femmes susceptibles d'avoir une maladie cardiaque, de décider du problème du diagnostic prénatal de la malformation (biopsie du chorion, amniocentèse) et indications pour l'avortement. Le maintien de la grossesse chez les femmes atteintes de cardiopathie congénitale nécessite une attention accrue de la part du gynécologue-obstétricien et du cardiologue.

Classification détaillée des malformations cardiaques: maladies congénitales et acquises

Sous maladie cardiaque signifie beaucoup de maladies. En raison du fait que la structure du cœur pour une raison ou une autre ne correspond pas à la norme, le sang dans les vaisseaux sanguins ne peut pas faire ce qu’il serait chez une personne en bonne santé, ce qui entraîne une insuffisance du système circulatoire.

Considérez la classification principale des malformations cardiaques congénitales et acquises chez les enfants et les adultes: ce qu’elles sont et en quoi elles diffèrent.

Quels sont les paramètres classés?

Les malformations cardiaques sont divisées en paramètres suivants:

  • Au moment de la survenue (congénitale, acquise);
  • Selon l'étiologie (due à des anomalies chromosomiques, à des maladies, à une étiologie incertaine);
  • Selon la localisation de l'anomalie (septale, valvulaire, vasculaire);
  • Par le nombre de structures touchées;
  • Selon les caractéristiques de l'hémodynamique (avec cyanose, sans cyanose);
  • Par rapport aux cercles de la circulation sanguine;
  • Phase (phase d'adaptation, phase de compensation, phase terminale);
  • Par type de shunt (simple avec shunt gauche-droite, simple avec shunt droite-gauche, complexe, obstructif);
  • Par type (sténose, coarctation, obstruction, atrésie, défaut (orifice), hypoplasie);
  • L'effet sur la vitesse du flux sanguin (léger, modéré, effet prononcé).

Classification des malformations congénitales

La division clinique des défauts en blanc et bleu est basée sur les manifestations externes dominantes de la maladie. Cette classification est quelque peu arbitraire, car la plupart des défauts appartiennent simultanément aux deux groupes.

La division conditionnelle des malformations congénitales en «blanc» et «bleu» est associée à un changement de couleur de la peau dans ces maladies. Avec des malformations cardiaques «blanches» chez les nouveau-nés et les enfants en raison du manque de sang artériel, la peau devient de couleur pâle. Avec les défauts de type "bleus" dus à l'hypoxémie, à l'hypoxie et à la stase veineuse, la peau devient cyanotique (cyanotique).

UPU blanc

Malformations cardiaques blanches, lorsqu'il n'y a pas de mélange entre le sang artériel et veineux, il y a des signes de saignement de gauche à droite, divisés en:

  • Avec saturation de la circulation pulmonaire (autrement dit pulmonaire). Par exemple, lorsqu'une ouverture ovale est ouverte, lorsqu'il y a une modification du septum interventriculaire.
  • Avec la privation d'un petit cercle. Cette forme est présente dans la sténose de l'artère pulmonaire de nature isolée.
  • Avec saturation d'un grand cercle de circulation sanguine. Cette forme a lieu dans le cas d'une sténose aortique isolée.
  • Conditions lorsqu'il n'y a pas de signes évidents d'hémodynamique altérée.

Maladie cardiaque - quels sont ses types, causes, signes, symptômes, traitement et pronostic

Les maladies cardiaques sont une série particulière d’anomalies structurelles et de déformations des valves, des cloisons, des ouvertures entre les cavités cardiaques et des vaisseaux qui gênent la circulation sanguine dans les vaisseaux cardiaques internes et prédisposent à la formation de formes aiguës et chroniques de circulation sanguine insuffisante.

Il en résulte un état pathologique appelé «hypoxie» ou «faim d’oxygène» en médecine. L'insuffisance cardiaque augmentera progressivement. Si vous ne fournissez pas une assistance médicale qualifiée en temps voulu, cela entraînera une invalidité, voire la mort.

Qu'est-ce qu'une malformation cardiaque?

Les maladies cardiaques sont un groupe de maladies associées à un dysfonctionnement congénital ou acquis et à la structure anatomique du cœur et des vaisseaux coronaires (gros vaisseaux alimentant le cœur), à la suite desquelles diverses déficiences hémodynamiques se développent (circulation du sang dans les vaisseaux).

Si la structure habituelle (normale) du cœur et de ses gros vaisseaux est perturbée - soit avant la naissance, soit après la naissance en tant que complication de la maladie, on peut alors parler de vice. En d'autres termes, une maladie cardiaque est un écart par rapport à la norme qui interfère avec le flux sanguin ou modifie son remplissage en oxygène et en dioxyde de carbone.

Le degré de maladie cardiaque est différent. Dans les cas bénins, il peut ne pas y avoir de symptômes, alors qu'avec le développement prononcé de la maladie, une maladie cardiaque peut entraîner une insuffisance cardiaque congestive et d'autres complications. Le traitement dépend de la gravité de la maladie.

Raisons

Les modifications de la structure structurale des valvules, des oreillettes, des ventricules ou des vaisseaux cardiaques qui perturbent les mouvements du sang dans les grands et les petits cercles, ainsi qu’à l’intérieur du cœur, sont définies comme des défauts. Il est diagnostiqué chez les adultes et les nouveau-nés. Ceci est un processus pathologique dangereux qui conduit au développement d'autres désordres du myocarde, dont le patient peut mourir. Par conséquent, la détection rapide des défauts fournit un résultat positif de la maladie.

Dans 90% des cas chez l'adulte et l'enfant, les défauts acquis résultent d'un rhumatisme articulaire aigu aigu (rhumatisme). Il s’agit d’une maladie chronique grave qui se développe en réponse à l’introduction dans le corps du streptocoque hémolytique du groupe A (maux de gorge, scarlatine, amygdalite chronique) et se manifeste par une lésion du cœur, des articulations, de la peau et du système nerveux.

L'étiologie de la maladie dépend de quel type de pathologie: congénitale ou apparaissant dans le processus de la vie.

Causes des défauts acquis:

  • Endocardite infectieuse ou rhumatismale (75%);
  • Rhumatisme;
  • Myocardite (inflammation du myocarde);
  • Athérosclérose (5 à 7%);
  • Maladies systémiques du tissu conjonctif (collagénose);
  • Blessures;
  • Septicémie (lésion générale du corps, infection purulente);
  • Maladies infectieuses (syphilis) et néoplasmes malins.

Causes de la maladie cardiaque congénitale:

  • externe - mauvaises conditions environnementales, maladie de la mère pendant la grossesse (infections virales ou autres), utilisation de médicaments ayant un effet toxique sur le fœtus;
  • interne - associé à une prédisposition héréditaire dans la lignée des pères et mères, aux changements hormonaux.

Classification

La classification divise les malformations cardiaques en deux grands groupes selon le mécanisme d'apparition: acquis et congénital.

  • Acquis - surviennent à tout âge. Les causes les plus courantes sont les rhumatismes, la syphilis, les maladies hypertendues et ischémiques, l’athérosclérose vasculaire marquée, la cardiosclérose, les lésions du muscle cardiaque.
  • Congénital - formé chez le fœtus à la suite d'un développement anormal d'organes et de systèmes au stade de la mise en favori de groupes de cellules.

Selon la localisation des défauts, on distingue les types de défauts suivants:

  • Mitral - le plus fréquemment diagnostiqué.
  • Aortique.
  • Tricuspide
  • Isolés et combinés - les modifications sont simples ou multiples.
  • Avec la cyanose (dite "bleue") - la peau change de couleur normale en teinte bleuâtre ou sans cyanose. Il existe une cyanose généralisée (générale) et une acrocyanose (doigts et orteils, lèvres et bouts de nez, oreilles).

Malformations cardiaques congénitales

Les malformations congénitales sont un développement anormal du cœur, un trouble de la formation des gros vaisseaux sanguins pendant la période prénatale.

S'il s'agit de malformations congénitales, le plus souvent parmi celles-ci sont des problèmes de septum interventriculaire. Dans ce cas, le sang du ventricule gauche entre dans le tube droit et augmente ainsi la charge exercée sur le petit cercle. Lors de la réalisation de rayons X, cette pathologie a l'aspect d'une boule, associée à une augmentation de la paroi musculaire.

Si ce trou est petit, l'opération n'est pas requise. Si le trou est grand, alors un tel défaut est suturé, après quoi les patients vivent normalement jusqu'à la vieillesse, l'invalidité dans de tels cas ne donne généralement pas.

Maladie cardiaque acquise

Les malformations cardiaques sont acquises, alors qu'il existe des violations de la structure du cœur et des vaisseaux sanguins, leur effet se manifeste par une violation de la capacité fonctionnelle du cœur et de la circulation sanguine. Parmi les malformations cardiaques acquises, la valvule mitrale et la valvule aortique semi-lunaire sont les plus courantes.

Les malformations cardiaques acquises font rarement l'objet d'un diagnostic opportun, ce qui les distingue des maladies coronariennes. Très souvent, les personnes atteintes souffrent de nombreuses maladies infectieuses «aux pieds» qui peuvent provoquer des rhumatismes ou une myocardite. Les malformations cardiaques d'étiologie acquise peuvent également être causées par un traitement mal prescrit.

Cette maladie est la cause la plus fréquente d'invalidité et de décès chez les jeunes. Pour les maladies primaires, les défauts sont répartis:

  • environ 90% - rhumatismes;
  • 5,7% - athérosclérose;
  • environ 5% - lésions syphilitiques.

Les autres maladies pouvant entraîner une perturbation de la structure du cœur sont la sepsie prolongée, les traumatismes, les tumeurs.

Symptômes de maladie cardiaque

Dans la plupart des cas, le défaut qui en résulte peut ne pas causer de violations du système cardiovasculaire pendant une longue période. Les patients peuvent faire de l’exercice pendant assez longtemps sans se plaindre. Tout cela va se réveiller en fonction du service du cœur qui a souffert d'un défaut congénital ou acquis.

Le premier premier signe clinique d'un défaut de développement est la présence de souffles pathologiques dans les tons du cœur.

Le patient fait les plaintes suivantes dans les étapes initiales:

  • essoufflement;
  • faiblesse constante;
  • les enfants sont caractérisés par un retard de développement;
  • fatigue
  • diminution de la résistance aux activités physiques;
  • battement de coeur;
  • inconfort derrière le sternum.

À mesure que la maladie progresse (jours, semaines, mois, années), d'autres symptômes se rejoignent:

  • gonflement des jambes, des bras, du visage;
  • toux, parfois striée de sang;
  • troubles du rythme cardiaque;
  • des vertiges.

Signes de cardiopathie congénitale

Les anomalies congénitales sont caractérisées par les symptômes suivants, qui peuvent se manifester chez les enfants plus âgés et les adultes:

  • Dyspnée persistante.
  • Les bruits du coeur sont entendus.
  • Une personne perd souvent conscience.
  • Il existe des ARVI inhabituellement fréquents.
  • Pas d'appétit.
  • Croissance lente et prise de poids (caractéristique des enfants).
  • L’apparence d’un tel signe comme le bleuissement de certaines zones (oreilles, nez, bouche).
  • État de léthargie et d'épuisement constants.

Symptômes de la forme acquise

  • fatigue, évanouissements, maux de tête;
  • difficulté à respirer, essoufflement, toux et même œdème pulmonaire;
  • rythme cardiaque rapide, perturbation de son rythme et modification de l'emplacement de la pulsation
  • douleur au coeur - aiguë ou pressante;
  • peau bleue due à la stagnation du sang;
  • augmentation des artères carotides et sous-clavières, gonflement des veines du cou;
  • développement de l'hypertension;
  • gonflement du foie, hypertrophie du foie et sensation de lourdeur dans l'estomac.

Les manifestations du vice dépendront directement de la gravité, ainsi que du type de maladie. Ainsi, la définition des symptômes dépendra de la localisation de la lésion et du nombre de valves affectées. De plus, le complexe de symptômes dépend de la forme fonctionnelle de la pathologie (plus de détails dans le tableau).

  • Les patients présentent souvent une coloration cyanose des joues roses (bouffée mitrale).
  • Il y a des signes de stagnation dans les poumons: râles humides dans les parties inférieures.
  • Il est sujet aux crises d'asthme et même à l'œdème pulmonaire.
  • douleurs cardiaques;
  • faiblesse et léthargie;
  • toux sèche;
  • murmures de coeur
  • sensation de contractions accrues du cœur dans la poitrine,
  • et également pouls périphérique dans la tête, les bras, le long de la colonne vertébrale, en particulier dans la position couchée.

En cas d'insuffisance aortique sévère, on note:

  • vertige
  • dépendance à l'évanouissement
  • augmentation de la fréquence cardiaque au repos.

Vous pouvez ressentir une douleur au cœur, qui ressemble à une angine.

  • étourdissements sévères jusqu'à l'évanouissement (par exemple, si vous vous levez brusquement d'une position couchée);
  • en position couchée sur le côté gauche il y a une sensation de douleur, pousse dans le coeur
  • augmentation de la pulsation dans les vaisseaux;
  • acouphènes agaçants, vision floue;
  • fatigue
  • le sommeil est souvent accompagné de cauchemars.
  • gonflement grave;
  • rétention d'eau dans le foie;
  • sensation de lourdeur dans l'abdomen due au débordement des vaisseaux sanguins dans la cavité abdominale;
  • augmentation du rythme cardiaque et baisse de la pression artérielle.

Parmi les signes communs à toutes les malformations cardiaques, on peut noter une peau bleue, un essoufflement et une faiblesse grave.

Diagnostics

Si, après avoir examiné la liste des symptômes, vous avez trouvé une correspondance avec votre propre situation, il est préférable de rester en sécurité et de vous rendre à la clinique où un diagnostic exact révèle une maladie cardiaque.

Le diagnostic initial peut être déterminé en utilisant le pouls (mesure, être au repos). La méthode de palpation est utilisée pour examiner le patient, écouter le rythme cardiaque pour détecter les bruits et les changements de ton. Les poumons sont également contrôlés, la taille du foie est déterminée.

Il existe plusieurs méthodes efficaces permettant d'identifier les anomalies cardiaques et sur la base des données obtenues pour prescrire le traitement approprié:

  • méthodes physiques;
  • L’ECG est réalisé pour diagnostiquer un blocage, une arythmie, une insuffisance aortique;
  • Phonocardiographie;
  • Radiogramme du cœur;
  • Échocardiographie;
  • IRM du coeur;
  • techniques de laboratoire: échantillons rhumatoïdes, OAK et OAM, détermination de la glycémie, ainsi que du cholestérol.

Traitement

Pour les malformations cardiaques, le traitement conservateur est la prévention des complications. En outre, tous les efforts de thérapie thérapeutique visent à prévenir la récurrence de la maladie primaire, par exemple les rhumatismes, l’endocardite infectieuse. Assurez-vous de corriger les troubles du rythme et l'insuffisance cardiaque sous le contrôle d'un chirurgien cardiaque. Sur la base de la forme de maladie cardiaque, un traitement est prescrit.

Les méthodes conservatrices ne sont pas efficaces dans les anomalies congénitales. L'objectif du traitement est d'aider le patient et de prévenir l'apparition d'attaques d'insuffisance cardiaque. Seul un médecin détermine ce qu'il faut boire des comprimés pour les maladies cardiaques.

Les médicaments suivants sont généralement indiqués:

  • glycosides cardiaques;
  • les diurétiques;
  • les vitamines D, C, E sont utilisées pour renforcer l’immunité et l’effet antioxydant;
  • préparations de potassium et de magnésium;
  • hormones anaboliques;
  • en cas de crise aiguë, l'inhalation d'oxygène est réalisée;
  • dans certains cas, des médicaments antiarythmiques;
  • dans certains cas, peut prescrire des médicaments pour réduire la coagulation du sang.

Remèdes populaires

  1. Jus de betterave En combinaison avec du miel 2: 1 vous permet de maintenir l'activité cardiaque.
  2. Un mélange de pied de pied peut être préparé en remplissant 20 g de feuilles avec 1 litre d’eau bouillante. Insister signifie que vous avez besoin de quelques jours dans un endroit sec et sombre. Ensuite, la perfusion est filtrée et prise après les repas 2 fois par jour. Une seule dose va de 10 à 20 ml. L'ensemble du traitement devrait durer environ un mois.

Opération

Le traitement chirurgical des malformations cardiaques congénitales ou acquises est le même. La différence ne concerne que l'âge des patients: la majorité des enfants atteints de pathologies graves opèrent au cours de la première année de vie afin de prévenir le développement de complications mortelles.

Les patients présentant des anomalies acquises sont généralement opérés après 40 ans, à un stade où l'état devient menaçant (sténose des valves ou des ouvertures de passage de plus de 50%).

Il existe de nombreuses options chirurgicales pour les défauts congénitaux et acquis. Ceux-ci comprennent:

  • plasticité du patch;
  • prothèses valvules artificielles;
  • excision d'un trou sténotique;
  • dans les cas graves, transplantation cœur-poumon.

Le type d'opération à effectuer est décidé individuellement par le chirurgien cardiaque. Le patient est observé après une chirurgie pendant 2 à 3 ans.

Après avoir subi une intervention chirurgicale pour une maladie cardiaque, les patients sont placés dans des centres de rééducation jusqu’à ce qu’ils aient terminé l’ensemble des traitements de rééducation médicale avec prévention de la thrombose, amélioration de la nutrition du myocarde et traitement de l’athérosclérose.

Prévisions

Bien que le stade de compensation (sans manifestations cliniques) de certaines malformations cardiaques soit calculé pendant des décennies, l’espérance de vie totale peut être raccourcie, car le cœur "s'use", une insuffisance cardiaque se développe avec une insuffisance de l'apport sanguin et de la nutrition de tous les organes et tissus, ce qui entraîne une mort jusqu'au bout

Avec la correction chirurgicale du défaut, le pronostic à vie est favorable, à condition que les médicaments soient prescrits par un médecin et préviennent l’apparition de complications.

Combien vivent avec une malformation cardiaque?

Beaucoup de gens qui entendent un diagnostic aussi terrible se posent immédiatement la question suivante: «Combien de temps vivent-ils avec de tels maux? ". Il n’ya pas de réponse sans équivoque à cette question, car toutes les personnes sont différentes et il existe également des situations cliniques. Ils vivent aussi longtemps que leur cœur peut fonctionner après un traitement conservateur ou chirurgical.

Si des malformations cardiaques se développent, les mesures de prévention et de rééducation comprennent un système d'exercices qui augmentent le niveau de l'état fonctionnel du corps. Le système d’éducation physique récréative vise à élever le niveau de la condition physique du patient à des valeurs sûres. Elle est nommée pour la prévention des maladies cardiovasculaires.

Malformations cardiaques: classification, diagnostic

Les malformations cardiaques sont des modifications pathologiques entraînant des malformations congénitales ou acquises des valvules cardiaques, de l’aorte, du tronc pulmonaire, du septum interauriculaire et interventriculaire. Ces changements entraînent une perturbation du fonctionnement normal du cœur, ce qui entraîne une augmentation de l'insuffisance cardiaque chronique et une privation d'oxygène des tissus corporels.

L'incidence des maladies cardiaques représente environ 25% du reste de la maladie cardiaque. Certains auteurs (D. Romberg) fournissent des données personnelles avec des valeurs plus élevées - 30%.

Vidéo "Défauts cardiaques":

Quels sont les malformations cardiaques, la classification

Parmi les nombreuses classifications de défauts par caractéristiques, on distingue:

  • acquis - la raison principale - rhumatismes, syphilis, athérosclérose;
  • congénital - il n'y a pas de réponse sans équivoque à la question sur les raisons de leur apparition, le problème est toujours à l'étude aujourd'hui. La plupart des scientifiques s'accordent pour dire que le processus pathologique déclenche des changements dans le génome humain.

Défauts affectant les vannes:

  • bivalve (mitral);
  • tricuspide (tricuspide);
  • aortique;
  • tronc pulmonaire.

Défauts de partitions:

Selon le type de lésion de l'appareil valvulaire, les malformations cardiaques peuvent survenir sous la forme de:

  • échec (fermeture incomplète des vannes);
  • sténose (rétrécissement des trous par lesquels passe le sang).

Selon le degré d'insuffisance circulatoire chronique présente, il peut y avoir:

  • défauts indemnisés (le patient est capable de vivre, d'étudier et de travailler, mais avec des restrictions);
  • pathologie décompensée (la capacité de mouvement du patient est sévèrement limitée).

La forme de gravité prévoit des défauts:

Par le nombre de défauts formés, il y a des défauts:

  • simple (avec un seul processus existant);
  • complexe (combinaison de deux défauts ou plus, par exemple, présence simultanée d'une insuffisance et d'un rétrécissement du trou)
  • combinés (problème dans plusieurs formations anatomiques).

Important: certains médecins dans leur pratique ont remarqué que les hommes et les femmes ont leurs propres particularités quant au déroulement des processus douloureux.

Pour les femmes (les filles) sont plus courantes:

  • fente botalli conduit. À la suite du processus pathologique, une communication relativement libre entre l'aorte et le tronc pulmonaire est formée. En règle générale, cet échec existe normalement jusqu'à la naissance de l'enfant, puis se ferme;
  • défaut du septum entre les oreillettes (il reste un trou permettant au sang de circuler d'une chambre à l'autre);
  • défaut du septum, destiné à diviser les ventricules, et non-fusion du canal aortique (botallovogo);
  • La triade de Fallot est un changement pathologique du septum entre les oreillettes, associé à un rétrécissement de l'orifice pulmonaire et à une croissance accrue (hypertrophique) du ventricule droit.

Chez les hommes (garçons), habituellement détecté:

  • rétrécissement de l'orifice aortique (sténose aortique) au niveau des cuspides de la valve aortique;
  • défauts dans la connexion des veines pulmonaires;
  • rétrécissement de l'isthme aortique (coarctation) avec le canal botanique ouvert existant;
  • localisation atypique des principaux navires, appelée transposition.

Certains types de défauts surviennent avec une fréquence égale chez les hommes et les femmes.

Les anomalies congénitales peuvent se développer au début de la période intra-utérine (simple) et à la fin (complexe).

Lorsqu'un fœtus développe des pathologies au début de la grossesse, il reste un défaut entre l'aorte et l'artère pulmonaire, la non-ouverture de l'ouverture existante entre les deux oreillettes et la formation d'un rétrécissement (sténose) du tronc pulmonaire.

Dans le second cas, le septum auriculo-ventriculaire peut rester ouvert, un défaut valvulaire tricuspide (tricuspide) avec sa déformation, son absence complète, la fixation atypique des valvules, se produit également une «anomalie d'Ebstein».

Faites attention: Un critère de classification très important est la division des défauts en “blanc” et “bleu”.

Les défauts blancs sont des pathologies caractérisées par une évolution plus détendue de la maladie et un pronostic plutôt favorable: le sang veineux et artériel coule dans son propre canal, sans confusion et ne provoquant pas d'hypoxie tissulaire avec des charges suffisamment mesurées. Le nom "blanc" est donné par l'apparence de la peau des patients - une pâleur caractéristique.

Parmi eux:

  • défauts avec la stagnation du sang enrichi en oxygène dans la circulation pulmonaire. La pathologie survient en présence d'un canal artériel ouvert, d'un défaut septal interaural ou ventriculaire (enrichissement de la circulation pulmonaire);
  • défauts avec un flux sanguin insuffisant dans le tissu pulmonaire (appauvrissement du petit cercle de la circulation sanguine) causé par un rétrécissement (sténose) de l'artère pulmonaire (tronc);
  • défauts avec une diminution de l'apport en sang artériel, ce qui provoque une privation d'oxygène des organes du corps humain (appauvrissement de la grande circulation). Ce défaut est caractéristique du rétrécissement (sténose) de l'aorte à l'emplacement de la valve, ainsi que du rétrécissement de l'aorte (coarctation) à l'emplacement de l'isthme;
  • défauts sans troubles dynamiques de la circulation sanguine. Ce groupe comprend les pathologies avec une localisation cardiaque atypique: à droite (dextrocardie), à ​​gauche (synistrocardie), au centre, dans la région cervicale, dans la cavité pleurale, dans la cavité abdominale.

Les défauts bleus surviennent lors du mélange du sang veineux et du sang artériel, ce qui conduit à une hypoxie même au repos, ils sont caractéristiques de pathologies plus complexes. Patients de couleur bleuâtre. Dans ces conditions douloureuses, du sang veineux est mélangé au sang artériel, ce qui entraîne un manque d'oxygène dans les tissus (hypoxie).

Ce type de processus douloureux comprend:

  • défauts dans le sang dans le tissu pulmonaire (enrichissement de la circulation pulmonaire). Transposition de l'aorte, du tronc pulmonaire;
  • défauts avec un flux sanguin insuffisant dans le tissu pulmonaire (appauvrissement du petit cercle de la circulation sanguine). L'une des anomalies cardiaques les plus graves de ce groupe est la tétrade de Fallot, caractérisée par la présence d'un rétrécissement de l'artère pulmonaire (sténose) à laquelle est attaché le défaut du septum entre les ventricules et la position aortique droite (position de dextra), associé à une augmentation de la taille du ventricule droit (hypertrophie).

Pourquoi les malformations cardiaques se produisent?

Les causes de la pathologie ont été étudiées pendant longtemps et sont bien suivies dans chaque cas.

Causes des défauts acquis

Se produisent dans 90% des cas en raison de rhumatismes antérieurs, ce qui complique la structure des valves, causant des lésions et le développement de la maladie. Les médecins qui ont soigné cette maladie ont longtemps déclaré: "le rhumatisme lèche les articulations et ronge le cœur".

Les défauts également acquis peuvent causer:

  • processus athérosclérotiques (après 60 ans);
  • syphilis non traitée (entre 50 et 60 ans);
  • processus septiques;
  • blessures à la poitrine;
  • tumeurs bénignes et malignes.

Prêter attention: le plus souvent, les défauts valvulaires acquis surviennent avant l'âge de 30 ans.

Causes des malformations congénitales

Les facteurs à l'origine du développement de malformations congénitales comprennent:

  • causes génétiques. Prédisposition génétique marquée à la maladie. Une lacune dans le génome ou des mutations chromosomiques provoquent une violation du développement correct des structures cardiaques pendant la période prénatale;
  • effets néfastes de l'environnement. Effet des rayons ionisants sur une femme enceinte, poisons de la fumée de cigarette (benzpyrène), nitrates contenus dans les fruits et légumes, boissons alcoolisées, médicaments (antibiotiques, médicaments contre les tumeurs);
  • les maladies: rougeole rubéole, diabète sucré, altération du métabolisme des acides aminés - phénylcétonurie, lupus.

Ces facteurs peuvent causer des problèmes au cœur d'un enfant en développement.

Qu'advient-il du cœur et de la circulation sanguine lors de malformations acquises?

Les défauts acquis évoluent lentement. Le cœur comprend des mécanismes compensatoires et tente de s'adapter aux changements pathologiques. Au début du processus, une hypertrophie du muscle cardiaque se produit, la cavité de la chambre grossit, mais une décompensation se forme alors lentement et le muscle devient mou et perd la capacité de fonctionner en «pompe».

Normalement, lors de la contraction du cœur, le sang est «poussé» d’une chambre à l’autre par une ouverture munie d’une valve. Immédiatement après le passage de la portion de sang, les valves de la valve se ferment normalement. Lorsqu'une valve est insuffisante, un certain espace se forme à travers lequel le sang est partiellement rejeté, où il est déjà confondu avec la nouvelle «portion» qui est apparue. Il y a une stagnation et une expansion compensatoire de la caméra.

Avec le rétrécissement du trou, le sang ne peut pas passer en totalité et le reste complète la «portion» qui arrive. De la même manière qu'en cas d'insuffisance, avec sténose, il se produit une congestion et une expansion de la chambre. Au fil du temps, les mécanismes compensatoires s'affaiblissent et une insuffisance cardiaque chronique se forme.

Les malformations cardiaques acquises comprennent:

  • insuffisance de la valve mitrale - en raison du développement de processus cicatriciels après une endocardite rhumatismale;
  • sténose mitrale (rétrécissement de l'orifice auriculo-ventriculaire gauche) - adhérence des feuillets de la valve et réduction de l'ouverture entre l'oreillette et le ventricule;
  • insuffisance aortique - fermeture incomplète pendant la période de relaxation (diastole);
  • constriction aortique - le sang au moment de la réduction du ventricule gauche ne peut pas pénétrer complètement dans l'aorte et s'y accumule;
  • insuffisance de la valve tricuspide (tricuspide) - le sang lors de la contraction du ventricule droit est renvoyé dans l'oreillette droite;
  • sténose de l'ouverture atrioventriculaire droite - le sang de l'oreillette droite ne peut pas pénétrer entièrement dans le ventricule droit et s'accumule dans la cavité de l'oreillette;
  • insuffisance de la valve pulmonaire - le sang lors de la contraction du ventricule droit est renvoyé dans l'artère pulmonaire, ce qui provoque une augmentation de la pression dans celle-ci.

Vidéo "Sténose mitrale":

Qu'advient-il du coeur dans les malformations congénitales

La cause exacte des malformations congénitales n'est pas claire. Dans certains cas, le développement de ces pathologies contribue à certaines maladies infectieuses, dont la future mère est malade. Le plus souvent - la rougeole rubéole, qui a un effet tératogène (fruit nuisible). Plus rarement - grippe, syphilis et hépatite. Les effets des radiations et de la malnutrition sont également notés.

Les enfants malades sans chirurgie et présentant un certain nombre de défauts périssent. Plus le traitement est précoce, meilleur est le pronostic. Il existe de nombreux types de malformations cardiaques congénitales. Défauts souvent observés et combinés. Considérez les principales maladies communes.

Les malformations cardiaques congénitales peuvent être:

  • défaut (non-adhérence) du septum interventriculaire - le type de pathologie le plus courant. Par le trou existant, le sang du ventricule gauche pénètre dans le ventricule droit et provoque une augmentation de la pression dans la circulation pulmonaire;
  • défaut septal auriculaire - C'est aussi souvent un type marqué de la maladie, plus souvent observé chez les femmes. Il provoque une augmentation de la quantité de sang et augmente la pression dans la circulation pulmonaire;
  • canal artériel ouvert (botall) - fente du conduit reliant l'aorte à l'artère pulmonaire, ce qui entraîne l'écoulement de sang artériel dans la circulation pulmonaire;
  • coarctation de l'aorte - rétrécissement de l'isthme avec le canal artériel ouvert (botallovy).

Principes généraux de diagnostic des malformations cardiaques

Déterminer la présence de vice est une procédure assez compréhensible, mais elle nécessite des soins particuliers de la part du médecin.

Pour poser un diagnostic, vous devez tenir:

  • interrogatoire soigneux du patient;
  • examen pour "symptômes cardiaques"
  • écoute (auscultation cardiaque) afin de détecter des bruits spécifiques;
  • percussion (percussion) pour définir les limites du cœur et sa forme.

Habituellement, cela suffit pour trouver des défauts causés par la maladie.

Mais l'enquête doit être complétée par:

  • données de diagnostic de laboratoire;
  • radiographie et échographie du coeur;
  • électrocardiographie;
  • autres méthodes si nécessaire (angiographie, dopérométrie).

Dans de nombreux cas, l’examen en temps opportun d’une femme enceinte aide à déterminer la présence d’une cardiopathie congénitale aux premiers stades du développement du fœtus.

Stepanenko Vladimir, chirurgien

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