Syndrome d'hypertension portale

Le foie est l'un des organes les plus durables chez l'homme: il comporte de nombreux tests rigoureux - erreurs d'alimentation, mauvaises habitudes, traitement à long terme, mais sa capacité de compensation est si grande que le foie peut supporter tous les maux sans subir de dommages importants pendant de nombreuses années.

Les possibilités du foie sont grandes, mais pas illimitées. Lorsque, en raison des pathologies développées sur le trajet du flux sanguin dans les vaisseaux, il existe divers obstacles, cela entraîne une augmentation de la pression dans ceux-ci. Cette condition est connue sous le nom d’hypertension portale - une maladie potentiellement mortelle.

Question anatomie

Le foie traverse la veine porte - un grand vaisseau dans lequel le sang s'écoule de la rate, de l'estomac, des intestins et du pancréas. C'est une fusion de trois veines - les mésentères supérieur et inférieur et splénique. La longueur de ce tronc veineux est d’environ huit centimètres et le diamètre d’environ un demi-pouce.

La pression artérielle normale dans la veine porte varie entre 7 et 10 mm. Hg Cependant, dans certaines maladies, elle atteint 12 à 20 millimètres: c'est ainsi que se développe l'hypertension portale - un syndrome complexe composé de plusieurs symptômes spécifiques.

Types d'hypertension

Il existe une hypertension préhépatique, intrahépatique et extrahépatique: la classification ci-dessus est acceptée en raison de différences dans la localisation de la pathologie.

L'hypertension portale préhépatique survient chez les patients présentant un développement anormal de la veine cave inférieure ou sa thrombose, ainsi que dans la thrombose de la veine hépatique. Le syndrome de Budd-Chiari est un autre nom pour cette variante de la pathologie.

La forme intrahépatique du syndrome d'hypertension portale est le résultat d'affections hépatiques chroniques - hépatite et cirrhose.

La forme extrahépatique de l’hypertension est due à des processus inflammatoires chroniques dans les tissus, aux tumeurs et à la cirrhose. En outre, l'obstruction congénitale de la veine porte peut être une cause d'augmentation de la pression.

Manifestations cliniques et symptômes

Les manifestations du syndrome sont diverses et dépendent de la localisation de la pathologie et du stade de développement.

Symptômes du stade initial

Le stade initial (compensé) de l'hypertension portale peut ne pas se manifester du tout ou peut être sous la forme de troubles digestifs. Les patients se plaignent de:

• Ballonnements et flatulences;
• Éructations et nausées;
• Douleur dans la région épigastrique;
• Perturbation des selles (diarrhée).

Les tests biochimiques du foie ne présentent aucune anomalie, même si l'hypertension portale atteint un nombre significatif.

Manifestations de compensation partielle

Sans traitement, le syndrome se manifeste par une augmentation des symptômes dyspeptiques, tandis que l'examen révèle des varices modérées dans le bas de l'œsophage et du cardia, ainsi qu'une légère augmentation de la rate.

Clinique et symptômes de l'hypertension décompensée

C'est le stade final dans lequel le syndrome se manifeste dans les conditions les plus sévères:

• Anémie sévère;
• Ascite (hydropisie abdominale);
• Une forte augmentation du foie et de la rate;
• Saignement des vaisseaux de l'estomac et de l'œsophage;
• Les phénomènes d'encéphalopathie.

La forme décompensée en laboratoire de l'hypertension portale est confirmée par une thrombocytopénie et des modifications d'échantillons biochimiques - valeurs élevées d'aminotransférases hépatiques (ALaT et AS-T) et de bilirubine.

Qu'est-ce qui se passe dans la cirrhose du foie

La cirrhose est une pathologie hépatique grave qui se développe pour de nombreuses raisons: chez l’adulte, l’abus d’alcool et de stupéfiants joue le rôle principal. En outre, la cirrhose du foie commence en raison de l'administration à long terme d'un certain nombre de médicaments ou d'une lésion infectieuse lors d'hépatites d'origines diverses.

Le syndrome d'hypertension portale est l'une des complications les plus terribles de la cirrhose, lorsque des violations graves de la structure du foie apparaissent comme des obstacles à sa circulation. Ces obstacles, combinés à une augmentation du débit sanguin dans l'artère hépatique, entraînent une augmentation de la pression dans la veine porte à 20-30 mm. Hg Art.

Le corps, essayant d'empêcher la rupture du vaisseau, lance le système de circulation sanguine "en circulation" à travers les anastomoses - un message portail avec la veine cave inférieure.

Sous la pression du sang, les parois des vaisseaux de l'œsophage, du cardia et d'autres parties du tractus gastro-intestinal s'affaiblissent, des ganglions variqueux se forment aux endroits les plus vulnérables. La rupture des ganglions entraîne de nombreux saignements, qui sont souvent la cause du décès des patients.

Étapes et manifestations

Le stade initial du syndrome de la cirrhose du foie est caractérisé par des troubles dyspeptiques, des douleurs dans les hypochondries gauche et droite, un inconfort dans la région épigastrique et une sensation de lourdeur à l'estomac après avoir mangé. Les éructations, les selles instables, les nausées font également partie des premiers symptômes de la maladie.

Les patients se plaignent de manque d'appétit, de fatigue, de somnolence et d'apathie.

Comme cet ensemble de sensations est assez typique des autres maladies du tractus gastro-intestinal, des intoxications alimentaires, les patients ne se pressent pas de consulter un médecin et de consulter un spécialiste avec d'autres symptômes:

• Fétide noir
• Vomissements de sang rouge ou de méléna (sang coagulé)
• Exacerbation ou premières manifestations d'hémorroïdes

La peau de ces patients se dessèche, acquiert une teinte terreuse. Vous pouvez y trouver de minuscules ruptures de navires sous la forme d'une fine toile d'araignée ou d'astérisques. Dans la zone du nombril sont visibles de grands vaisseaux sinueux - "la tête d'une méduse".

L'ascite (œdème abdominal) se joint aux derniers stades de la maladie, mais pendant un certain temps, il est transitoire, car il est facilement arrêté par un traitement médical approprié. Une autre hydropisie abdominale nécessite une élimination chirurgicale du liquide de la cavité abdominale, ce qui conduit souvent au développement d'une péritonite et au décès des patients.

Souvent, au stade initial de l'hypertension portale, les patients développent un hypersplénisme, un syndrome particulier caractérisé par une diminution significative du nombre de certaines cellules sanguines - plaquettes et leucocytes. L’hypersplénisme est une conséquence directe d’une splénomégalie splénique, qui accompagne toujours l’hypertension portale.

Troubles neurologiques

L'hypertension portale, accompagnée de saignements des ganglions variqueux de l'œsophage, de l'estomac et des intestins, entraîne l'absorption de grandes quantités de toxines provenant des intestins. Ils provoquent une intoxication cérébrale entraînant l'apparition de symptômes d'encéphalopathie au stade décompensé.

Ils sont généralement classés comme suit:

• I degré - les patients notent faiblesse, fatigue, somnolence, tremblements des doigts et des mains;
• Grade II - perte de capacité d'orientation sur place et dans le temps, tout en maintenant le contact vocal avec le patient;
• Grade III - à l'incapacité de naviguer dans l'espace et dans le temps, on ajoute l'absence de contact vocal, mais la réaction à la douleur persiste;
• Degré IV - les convulsions surviennent en réponse à une irritation douloureuse.

Diagnostic du syndrome

L'hypertension portale est diagnostiquée sur la base d'un examen médical, de tests de laboratoire ainsi que de méthodes instrumentales et endoscopiques.

La méthode œsophagogastroscopique est la méthode la plus simple et la plus accessible pour la détection de la pathologie vasculaire dans l'estomac et l'œsophage. Au cours de la procédure, un spécialiste identifie les veines dilatées dans ces parties du tractus gastro-intestinal, ce qui devient un critère absolu pour poser un diagnostic de syndrome d'hypertension portale.

Lorsque le premier degré de dilatation des veines a un diamètre de 3 mm, le second degré est déterminé en augmentant le diamètre des vaisseaux à 5 mm. À propos du troisième degré, disent-ils, lorsque la lumière dans les veines de l'estomac et de l'œsophage dépasse 5 mm.

L’examen endoscopique vous permet de déterminer avec précision non seulement le degré de dilatation vasculaire, mais également de prédire la probabilité de saignement.

Les précurseurs des hémorragies sont:

• L'augmentation du diamètre des vaisseaux de l'estomac et de l'œsophage de plus de 5 mm;
• Tension des nœuds variqueux;
• Zones de vasculopathie sur la membrane muqueuse;
• Dilatation (expansion) de l'œsophage.

Diagnostic différentiel

Malgré l'évidence des manifestations du syndrome d'hypertension portale et les hautes capacités de diagnostic du matériel médical moderne, les spécialistes ont parfois du mal à identifier cette pathologie vasculaire.

Ce problème survient dans les cas où le principal symptôme avec lequel le patient entre à l'hôpital, une ascite persistante, demeure.

Quelle est la nécessité de différencier le syndrome de l'hypertension portale? Habituellement, les patients nécessitent des consultations supplémentaires par des spécialistes restreints afin d'éliminer des maladies similaires en termes de groupe de symptômes:

• Péricardite compressive;
• Syndrome ascitique dans la tuberculose;
• Kystes ovariens envahis par la femme, imitant souvent l’ascite;

Une rate hypertrophiée, toujours présente dans le syndrome de l'hypertension portale, peut être le signe d'affections complètement différentes - maladies du sang, mais le rendez-vous de l'endoscopie des parois de l'estomac et de l'œsophage met tout à sa place: le diagnostic d'hypertension portale est complètement supprimé si l'examen ne révèle aucun changement dans les vaisseaux.

Pronostic et traitement

Le pronostic de l'évolution et de l'issue du syndrome d'hypertension portale dépend de la maladie sous-jacente: par exemple, si la cirrhose du foie devient la cause d'une augmentation de la pression dans la veine porte, le développement ultérieur d'événements est déterminé par la sévérité du degré d'insuffisance hépatique.

Le traitement de l'hypertension portale est effectué de manière conservatrice et chirurgicale. Le traitement médicamenteux n’est efficace que dans les premiers stades de la maladie et comprend un traitement par la vasopressine et ses analogues pour réduire la pression dans la veine porte.

Les épisodes de saignements sont arrêtés à l'aide d'une sonde spéciale qui presse le vaisseau saignant. La sclérothérapie est également utilisée - introduction avec une fréquence de 2-4 jours de composition spéciale, veines sclérosantes de l'œsophage. L'efficacité de cette méthode est d'environ 80%.

En l'absence d'effet du traitement conservateur, des interventions chirurgicales sont pratiquées dans le but:

• Création de nouveaux moyens pour la sortie du sang;
• Réduction du flux sanguin dans le système de portail;
• Enlèvement de liquide de la cavité abdominale avec ascite;
• Blocage de la connexion entre les veines de l'œsophage et de l'estomac;
• Accélération des processus de régénération dans les tissus du foie et amélioration du flux sanguin dans ceux-ci.

Les opérations ne sont pas effectuées pour les patients âgés, les femmes enceintes et aussi en présence de maladies concomitantes graves.

Comment et pourquoi cela arrive aux enfants

L'hypertension portale est un diagnostic très «adulte», mais elle est également donnée aux enfants, bien que la maladie y soit extrêmement rare.

Une anomalie congénitale de la veine porte est la principale cause du développement d’une pathologie vasculaire grave de ce type chez l’enfant. Récemment, des experts ont évoqué les effets de la sepsie ombilicale, transférée au cours de la période néonatale. Parmi les causes possibles d'hypertension portale chez les enfants, on appelle également l'omphalite, une inflammation infectieuse du fond de la plaie ombilicale, qui se développe au cours des deux premières semaines de la vie d'un enfant en raison du non-respect des règles et de la fréquence du traitement du nombril.

Clinique et symptômes

La maladie se manifeste de différentes manières: tout dépend de la gravité des changements pathologiques dans la veine porte.

Une légère hypertension portale chez les enfants est observée avec une anomalie veineuse légèrement prononcée et se caractérise par des symptômes bénins, détectés par hasard au cours de l'examen d'une hypertrophie de la rate ou de modifications du test sanguin (leucopénie).

L'hypertension portale modérée est diagnostiquée dans la petite enfance et se manifeste par une forte augmentation de la taille de la rate. Les saignements de l'estomac et de l'œsophage peuvent également s'ouvrir.

L'hypertension portale est une forme grave de la période néonatale, lorsque l'enfant a:

• Écoulement séreux ou sanguin de la plaie ombilicale dû à une omphalite;
• Augmentation de l'abdomen;
• Violations des selles, matières fécales mélangées à des verts;
• Diminution de l'appétit.

Ces enfants développent des saignements gastriques précoces, ainsi que des saignements de l'œsophage. Ascite observée et splénomégalie. Une caractéristique de l'hydropisie abdominale chez les jeunes enfants peut être considérée comme le fait qu'il ne soit pas servi de médicament.

De toute évidence, le corps en croissance compense partiellement le défaut existant de la veine porte, puisque l'ascite disparaît progressivement et que les troubles dyspeptiques s'atténuent.

Chez les enfants souffrant d’hypertension portale, l’appétit est réduit. L'estomac et la rate restent nettement hypertrophiés, mais les problèmes les plus graves provoquent des saignements œsophagiens-gastriques.

Au cours de l'hémorragie ouverte, les enfants se plaignent de faiblesse, de vertiges, de nausées. Si la perte de sang est significative, il peut y avoir une brève syncope. Les autres symptômes incluent une tachycardie, des vomissements de sang.

Traitement

Le traitement de l'hypertension portale chez l'enfant est effectué par des méthodes conservatrices et chirurgicales.

Un traitement conservateur est prescrit pour réduire la pression dans la veine porte, ainsi que pour soulager les saignements internes, qui étaient et restent la manifestation principale et la plus dangereuse de la maladie. Le traitement médicamenteux est effectué ou dans une chirurgie conventionnelle, ou dans un hôpital spécialisé.

Les opérations sont montrées dans les cas où le saignement ne peut pas être arrêté en utilisant des méthodes conservatrices, ainsi que lorsqu’il est repris quelque temps après le soulagement. Le traitement chirurgical est pratiqué chez les enfants âgés de trois à sept ans, parfois même chez des patients âgés d'un an.

Les patients subissent une manœuvre d'urgence au porto-cave. Cette forme de chirurgie présente plusieurs avantages par rapport à toutes les méthodes d’arrêt des saignements soudains utilisées auparavant: elle permet d’éviter un jeûne prolongé, le développement d’une anémie, une diminution du volume sanguin circulant (hypovolémie) et de nombreuses autres conséquences graves.

L'absence de saignement récurrent dans le futur et la nécessité d'opérations répétées sont un autre avantage incontestable de la dérivation porto-cave.

Il existe également des méthodes chirurgicales de traitement de l'hypertension portale chez les enfants, dont l'utilisation permet de guérir les patients avant même les premiers saignements de l'œsophage et de l'estomac, ce qui réduit considérablement le risque de décès des enfants ou de leur invalidité supplémentaire.

Hypertension portale: facteurs d'apparition, signes, évolution, élimination

L'hypertension portale (augmentation de la pression artérielle dans la veine porte) se forme lorsqu'une barrière apparaît lorsque le sang se déplace du bassin de la veine porte - plus bas, à l'intérieur ou au-dessus du foie. La pression dans le système de portail est d'environ 7 mm Hg. pilier, avec une augmentation de plus de 12 - 20 mm développe une stagnation dans le transport des vaisseaux veineux, ils se dilatent. Les parois veineuses fines, contrairement aux artères, n'ont pas de partie musculaire: elles s'étirent et éclatent facilement. Avec une cirrhose du foie dans près de 90% des cas, des varices se forment dans l'œsophage, l'estomac, les intestins, l'estomac et l'œsophage. Un tiers est compliqué par des saignements sévères, jusqu'à 50% - mort après la première perte de sang.

Topographie du lit vasculaire

schéma d'irrigation sanguine abdominale

Veine porte (veine porte, latine. Veine porte) - recueille le sang veineux de presque tous les organes situés dans la cavité abdominale: le tiers inférieur de l'œsophage, la rate et l'intestin, le pancréas, l'estomac. L'exception est le tiers inférieur du rectum (lat. Rectum), où le flux sanguin veineux passe par le plexus hémorroïdaire. Ensuite, la veine porte se jette dans le foie, se divise en plusieurs branches, puis se brise en petites veinules - vaisseaux aux parois microscopiques.

Ensuite, le sang veineux traverse les cellules du foie (hépatocytes), où, à l'aide d'enzymes, on procède à la «purification» des substances toxiques, en utilisant les vieilles cellules sanguines. Le processus de sortie va dans le sens d'une dilatation des vaisseaux sanguins. En conséquence, ils se rassemblent tous dans une seule veine hépatique, qui se jette dans la veine cave inférieure (la veine cave inférieure) et à travers laquelle le sang passe dans le ventricule droit du cœur.

Le système de la veine porte communique avec la veine cave inférieure et contourne le foie en formant des anastomoses porto-cavales et recto-cavales, une sorte de «voie alternative» qui agit pendant le développement du syndrome d'hypertension portale. Les anastomoses veineuses ne s'ouvrent qu'en cas d'augmentation de la pression (hypertension) dans le système de la veine porte, ce qui contribue à la perte de sang et à la réduction de la charge du foie. Comme un phénomène temporaire se produit avec des blessures à l'abdomen et normales, par exemple, avec une constipation ordinaire.

Causes du syndrome d'hypertension portale (PG)

Le niveau de localisation de la sortie de sang: peut être situé sous le foie, à l'intérieur de celui-ci ou au-dessus - dans la zone de la veine cave. Une classification a été adoptée pour les raisons (étiologie) de la maladie, divisant l'hypertension portale en groupes de trois.

1. Un blocage important (adhépatique) du flux sanguin est plus courant dans la thrombose des veines hépatiques (maladie de Chiari) et la veine cave inférieure au-dessus d'elles (syndrome de Budd-Chiari), le rétrécissement de la veine cave ve. avec compression par une tumeur ou un tissu cicatriciel. L'inflammation du péricarde (poche cardiaque) avec son collage (péricardite constrictive) peut entraîner une augmentation de la pression dans la veine cave et empêcher la sortie du foie.
2. Les obstacles à la circulation sanguine dans le foie - la forme hépatique de PG - sont observés en raison d'une cirrhose, d'une inflammation chronique du foie, de la croissance tumorale et de multiples adhérences après une blessure ou une intervention chirurgicale. Les substances toxiques (arsenic, cuivre, chlorure de vinyle, alcool) détruisent les hépatocytes, ainsi que les médicaments cytotoxiques (méthotrexate, azathioprine), augmentant la résistance au flux sanguin.
   Les cellules hépatiques sont étonnamment viables et peuvent récupérer par elles-mêmes: même si une fraction entière est détruite, les parties restantes de l’organe grandissent et sa fonction est entièrement normalisée. Autre chose - intoxication constante, inflammation chronique ou maladie systémique (par exemple, rhumatisme). En finale, ils conduisent au remplacement du tissu actif par le tissu conjonctif, formant une fibrose et excluant pratiquement le foie de la circulation sanguine.
3. Les anomalies du foie (blocage extrahépatique) peuvent être une inflammation de la cavité abdominale, entraînant une compression ou un chevauchement complet des branches de la veine porte; malformations congénitales des veines et complications après des opérations infructueuses sur le foie et les voies biliaires. Une thrombose isolée de v.portae est souvent observée chez les enfants à la suite d'une infection intra-abdominale (ou d'une septicémie ombilicale) du nouveau-né ou, quel que soit son âge, de maladies infectieuses du système digestif.

Symptômes et développement du problème

Les signes primaires et la pathogenèse de la PG sont associés à une maladie qui est devenue la principale cause d'une augmentation de la pression dans la veine porte. Au fur et à mesure que le processus avance, des symptômes cliniques apparaissent, identiques pour toutes les formes de syndrome d'hypertension hépatique:

• Rate agrandie (splénomégalie), diminution du nombre de plaquettes, des globules rouges et des globules blancs, altération de la coagulation du sang (hypersplénisme);
• Varices de l'estomac, de l'œsophage et du rectum;
• Saignements veineux et augmentation de l'anémie;
• Ascite (liquide dans la cavité abdominale);

Stades cliniques de la PG:

1. Le stade est préclinique - les patients se sentent lourds à droite sous les côtes, l’estomac est dilaté et un malaise.
2. Symptômes graves: douleur dans le haut de l'abdomen et sous les côtes à droite, déséquilibre de la digestion, du foie et de la rate augmentés.
3. Tous les symptômes de PG sont présents, il y a une ascite, mais il n'y a pas encore de saignement.
4. Stage avec complications, y compris saignements graves.

symptômes de l'hypertension portale significative

La forme préhépatique débute souvent dans l’enfance, passe assez doucement, le pronostic est positif. Sur le plan anatomique, la veine porte est remplacée par un cavernome (un conglomérat de vaisseaux fins et dilatés). Les complications sont fréquentes - saignements des veines du tiers inférieur de l'œsophage, chevauchement de la lumière de la veine porte, modification de la coagulation sanguine.

Pour la PG hépatique, la cirrhose du foie devient le symptôme principal. La dynamique dépend du niveau d'activité, la cause de l'hypertension. Les saignements primaires et répétés sont caractéristiques, l'ascite est présente. Le jaunissement de la peau et des muqueuses indique des problèmes profonds de la fonction hépatique, se transformant en insuffisance hépatique. Les premiers signes de jaunisse sont mieux visibles sous la langue, sur les paumes.

La forme sushépatique du syndrome de PG est principalement associée à la maladie de Chiari (ou syndrome de Budd-Chiari). Apparition toujours aiguë: douleur soudaine et très intense au sommet de l’abdomen (région épigastrique) et à l’hypocondre à droite, le foie augmente rapidement (hépatomégalie), la température corporelle augmente, l’ascite se joint. La cause du décès est un saignement et une insuffisance hépatique aiguë.

Causes de saignement

La pression dans le système de veine porte est plus élevée que dans les veines creuses: normalement, elle est comprise entre 175 et 200 mm de colonne d'eau. En bloquant, la vitesse du flux sanguin ralentit, la pression augmente et peut atteindre 230 - 600 mm. L'augmentation de la pression veineuse (en cas de cirrhose du foie et de PG extrahépatique) est associée au degré de développement des blocs et à la formation de voies veineuses porto-cavales.

Catégories importantes d'anastomoses, qui conduisent finalement à une dilatation veineuse locale et à un saignement:

• Entre l'estomac et l'œsophage (gastro-œsophagien), donnez des varices du tiers inférieur de l'œsophage et d'une partie de l'estomac. Les saignements sont les plus dangereux, dans presque la moitié des cas - mortels.
• Entre la veine cave paraumbilicale et inférieure. Les veines hypodermiques situées sur l'abdomen, qui divergent du nombril sur les côtés, ressemblent à des serpents se tortillant: on les appelle «la tête de Méduse» (caput medusae). Cela fait référence à l'héroïne des mythes grecs - Medusa Gorgon, qui avait des serpents vivants au lieu de cheveux sur sa tête. Symptôme caractéristique de la cirrhose du foie.
• Entre le plexus hémorroïdal (le tiers inférieur du rectum) et la veine cave inférieure, formant des varices locales (hémorroïdes).
• Causes de la splénomégalie: la stagnation du sang dans le bassin de la veine porte conduit à un remplissage accru de la rate avec du sang et à une augmentation de sa taille. Habituellement, la rate contient 30 à 50 ml de sang, avec une splénomégalie de plus de 500 ml.

Ascite (accumulation de liquide dans la cavité abdominale): principalement observée sous forme hépatique de PG, associée à un taux réduit d'albumine (fraction protéique) dans le plasma, à des troubles fonctionnels dans le foie et à une élimination retardée des ions sodium par les reins.

Complications de l'hypertension portale

Saignement des varices, manifestations:

1. Vomissements de sang rouge, sans sensation de douleur préalable - en cas de saignement de l'œsophage.
2. Vomissements, la couleur du "marc de café" - saignements des veines gastriques ou fuites (de l'œsophage) avec des saignements abondants. L'acide chlorhydrique contenu dans le suc gastrique affecte l'hémoglobine en lui donnant une couleur brunâtre.
3. Melena - noir fécal, offensant.
4. Excrétion de sang rouge avec des matières fécales - saignement des hémorroïdes du rectum.

L'encéphalopathie hépatique est un complexe de troubles du système nerveux, avec le temps - irréversible. La conséquence d'une hypertension portale décompensée est observée dans les cas de cirrhose du foie et d'insuffisance hépatique aiguë. La raison - dans les substances azotées toxiques, ils sont généralement inactivés par les enzymes du foie. Les stades cliniques, en fonction des symptômes, correspondent à la gravité de la maladie:

• Les problèmes concernent les troubles du sommeil (insomnie), le patient est difficile à concentrer. L'humeur est inégale, une tendance à la dépression et à l'irritabilité, la manifestation de l'anxiété dans les plus petites causes.
• Somnolence constante, inhibition de la réaction à l’environnement, mouvements lents et réticents. Le patient est désorienté dans le temps et dans l'espace. Il ne peut pas nommer la date du jour ni déterminer où il se trouve. Le comportement est inadéquat à la situation, imprévisible.
• La conscience est confuse, ne reconnaît pas les autres, altération de la mémoire (amnésie). Colère, idées folles.
• Coma - perte de conscience, plus tard - mort.

Aspiration bronchique - inhalation de vomissures et de sang; il peut y avoir une asphyxie résultant du chevauchement des orifices bronchiques ou d'une pneumonie d'aspiration (pneumonie) et d'une bronchite.
Insuffisance rénale - en raison de la stase sanguine et de lésions rénales toxiques générées par des produits métaboliques azotés.
Infections systémiques - septicémie (infection du sang en général), inflammation intestinale, pneumonie, péritonite.

Syndrome hépatorénal dans l'hypertension portale

Signes de syndrome hépatorénal:

1. Sentiment de faiblesse, manque de force, perversion du goût (dysgueusie)
2. Débit urinaire réduit, moins de 500 ml pendant la journée
3. Données sur l'examen des patients: modifications de la forme des doigts et des orteils - «baguettes», clous coudés similaires à des «lunettes de montre», ictère sclérotique, taches rouges sur les paumes, partout sur le corps «astérisques» à partir de capillaires sous-cutanés expansés, xanthelasma - amas jaunâtres sous la peau et les muqueuses.
4. Ascite, expansion des veines saphènes sur l'abdomen («tête de Méduse»), hernie autour du nombril, gonflement prononcé des jambes et des bras.
5. Foie élargi, rate.
6. Chez les hommes, la croissance des glandes mammaires (gynécomastie).

Mesures de diagnostic

• Diagnostic selon le test sanguin général: une diminution du taux d'hémoglobine et de fer est un indicateur de perte sanguine totale lors d'un saignement; peu de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes sont des manifestations d'hypersplénisme.
• Analyses sanguines biochimiques: la découverte d'enzymes que l'on ne trouve normalement que dans les cellules du foie est la preuve de la destruction des hépatocytes. Marqueurs d'anticorps viraux - avec hépatite virale, autoanticorps - associés aux maladies rhumatismales systémiques.
• Oesophagographie: Examen aux rayons X de l’œsophage avec l’utilisation d’une substance contrastante (sulfate de baryum), on peut constater une modification des contours des parois due à la dilatation des veines.
• Gastroduodenoscopy: en utilisant un dispositif flexible avec optique - un gastroscope, inséré dans l'estomac par l'estomac, on détecte des érosions et des ulcères, ainsi que des varices.
• Rectoromanoscopie: examen visuel du rectum, hémorroïdes visibles.
• Echographie: sur échographie, on détermine les modifications scléreuses du foie, on évalue les diamètres des veines porte et des veines spléniques, on diagnostique la thrombose du système porte.
• Angio et phlébographie: un agent de contraste est injecté dans les vaisseaux, puis une série de rayons X est prise. Au fur et à mesure que le contraste progresse, les modifications de la topographie et du motif des artères et des veines, ainsi que la présence de thrombose, deviennent perceptibles.

Traitement

Les interventions des médecins dans le traitement de l'hypertension portale en clinique visent principalement à éliminer les complications potentiellement mortelles (saignements, ascites, encéphalopathies hépatiques). Deuxièmement, ils traitent des principales maladies qui provoquent la stagnation du système de la veine porte. Les tâches principales sont de réduire la pression veineuse, d'arrêter et de prévenir les saignements, de compenser le volume de pertes sanguines, de normaliser le système de coagulation du sang et de traiter l'insuffisance hépatique.

Les premiers stades de l'hypertension portale sont traités de manière conservatrice. Le traitement chirurgical devient le stade principal avec des symptômes et des complications graves. Des interventions d'urgence sont effectuées avec des saignements abondants de l'œsophage et de l'estomac et des chirurgies non urgentes chez des patients présentant des veines à 2 ou 3 degrés de l'œsophage, une ascite et une splénomégalie présentant des symptômes d'hypersplénisme.

Contre-indications à la chirurgie: âge avancé, tuberculose à un stade avancé, maladies décompensées des organes internes, grossesse, tumeurs malignes. Contre-indications temporaires: stade actif d'inflammation dans le foie, thrombophlébite aiguë du système de la veine porte.

1. Les médicaments propranolol, somatostatine, terlipressine (réduire le risque de saignement de moitié), associés à la ligature des varices ou à la sclérothérapie. La somatostatine peut réduire le flux sanguin rénal et perturber l'équilibre eau-sel. L'ascite est prescrite avec prudence.
2. Sclérothérapie endoscopique - introduction à l'aide d'un endoscope (gastroscope) de somatostatine dans les veines altérées de l'œsophage, de l'estomac. Le résultat est un blocage de la lumière des veines et le "collage" (durcissement) de leurs parois. L'efficacité est élevée - dans 80% des cas, la méthode fait référence à "l'étalon or" du traitement.
3. Tamponnade (compression de l'intérieur) de l'œsophage: une sonde à ballonnet est insérée dans l'estomac, le ballon est gonflé, il serre les vaisseaux dilatés dans l'estomac et le tiers inférieur de l'œsophage, le saignement cesse. La durée de la compression ne dépasse pas une journée. Dans le cas contraire, des défauts des parois (escarres) des organes peuvent se former, complication - rupture des couches et développement de la péritonite.
4. Ligature veineuse endoscopique (œsophage et estomac) avec anneaux élastiques (dopage). Efficacité 80%, mais la mise en œuvre pratique est difficile en cas de saignement continu. Bonne prévention des saignements récurrents.
5. Opération pour le traitement des varices: seulement en cas de stabilisation de l'état du patient et de la fonction hépatique normale, avec l'inefficacité des méthodes thérapeutiques et endoscopiques. Après traitement chirurgical, l'incidence du syndrome hépato-rénal, des ascites et des péritonites (inflammation du péritoine) diminue.
6. Transplantation hépatique: indications - uniquement en cas de cirrhose du foie, après deux hémorragies ayant nécessité une transfusion de sang de donneur.

Le pronostic dépend de l'évolution de la maladie sous-jacente à l'origine de l'hypertension portale, du degré de développement de l'insuffisance hépatique et de l'efficacité des méthodes de traitement choisies par le médecin.

Hypertension portale.

L'hypertension artérielle potentielle est un ensemble de changements qui surviennent lorsque le flux sanguin sortant de la veine porte est perturbé. Ces modifications sont réduites à une forte augmentation de la pression dans le système de la veine porte avec ralentissement du flux sanguin, à l'apparition d'une splénomégalie, de varices de l'œsophage, de l'estomac et de saignements, d'une dilatation de la paroi abdominale antérieure, d'ascites, etc.

Données anatomiques et physiologiques. Le système de circulation sanguine porte est une zone de circulation sanguine dans le foie, l'estomac, les intestins, la rate, le pancréas et est délimité par le niveau de décharge de l'aorte du tronc coeliaque et de l'artère mésentérique supérieure et où les veines hépatiques se dirigent vers la veine cave inférieure. L'une des principales conditions d'une circulation sanguine normale dans tout système est la présence d'une différence de pression entre différents points de ce système. Dans le système de circulation porte, le sang artériel est soumis à une pression de 110 à 120 mm de mercure. pénètre dans le premier réseau de capillaires (dans les parois des organes digestifs), où il tombe à 10-15 mm Hg. Dans la veine porte, la pression est comprise entre 5 et 10 mm Hg et dans les veines hépatiques, entre 0 et 5 mm Hg. Ainsi, la différence de pression dans les parties initiale et finale du lit portail, assurant le mouvement de translation du sang, est supérieure à 100 mm Hg. L’augmentation de la pression dans la veine porte entre 12 et 20 mm Hg. conduit à l'expansion des anastomoses portocavales et à l'activation de la circulation collatérale. Les collatéraux qui deviennent fonctionnels sont représentés par les types suivants:

1) les collatérales hépatotropes qui acheminent le sang du système portail obstrué situé hors du foie vers un réseau vasculaire normal situé dans le foie (veines kystique, coeliaque, hépatorectale, hépatorénale, diaphragmatique et ligamentaire de soutien),

2) Les collatérales les plus courantes dans lesquelles la circulation sanguine est dirigée à partir du foie comprennent les veines coronaires et œsophagiennes, les veines hémorroïdaires supérieures, la veine ombilicale et les veines de Retzius. Ces vaisseaux transfèrent le sang du foie dans le système veineux général. En particulier, une grande quantité de sang circule dans les anastomoses porto-cavales dans les veines de la section cardiale de l'estomac, moins - dans les veines de la paroi abdominale antérieure, du rectum, etc.

Classification.

(Selon M.D. Patizor, 1974 avec des ajouts.)

Je. Le blocus adhépatique de la circulation porte constitue un obstacle dans les parties extraorganiques des veines hépatiques ou dans la veine cave inférieure proximale à l'endroit où les veines hépatiques y tombent. Ceux-ci comprennent:

Maladie de Chiari (endophlébite oblitérante ou thrombose veineuse hépatique)

Syndrome de Bad Chiari (thrombophlébite veineuse hépatique avec transition vers la veine cave inférieure ou thrombose ou sténose de la veine cave inférieure au niveau des veines hépatiques)

Cirrhose Pic d'origine cardiaque.

II. Blocage préhépatique de la circulation sanguine portail - l'obstacle est localisé dans le tronc de la veine porte ou de ses grosses branches:

Sténose ou atrésie congénitale de la veine porte ou de ses branches.

Transformation caverneuse de la veine porte

Phlébosclérose, oblitération, thrombose de la veine porte ou de ses branches.

Compression de la veine porte ou de ses branches par des cicatrices, des tumeurs, des infiltrations.

III. Blocus intrahépatique de la circulation du portail

Cirrhose du foie sous diverses formes (portail, postnécrotique, biliaire, mixte)

Tumeurs hépatiques (parasitaires, vasculaires, glandulaires)

Fibrose hépatique (portale, cicatricielle, post-traumatique, après processus inflammatoires locaux)

Maladies associées à une occlusion veineuse

a) empoisonnement de Senecio vulgaris (jardinier commun)

Autres maladies accompagnées de cirrhose du foie

b) maladie de Wilson (Wilson)

IV. Forme mixte de blocage de la circulation sanguine porte.

Cirrhose du foie en association avec une thrombose de la veine porte (cirrhose primitive du foie, thrombose de la veine porte en tant que complication)

Thrombose de la veine porte avec cirrhose du foie (cirrhose du foie causée par une thrombose de la veine porte)

Tableau clinique. Le syndrome d’hypertension portale est caractérisé par les éléments suivants:

L'émergence de la circulation collatérale - varices de la paroi abdominale antérieure, varices de l'œsophage et de l'estomac, veines hémorroïdaires.

Manifestations hémorragiques (saignements des veines de l'œsophage et du cardia de l'estomac, muqueuse nasale, gencives, saignements utérins, saignements hémorroïdaires).

Insuffisance hépatique (plus souvent avec cirrhose du foie et maladie de Chiari).

Le tableau clinique de l'hypertension portale intrahépatique.

La clinique du syndrome de l'hypertension portale intrahépatique est essentiellement une clinique de la cirrhose.

La maladie est plus fréquente chez les hommes de 30 à 50 ans.

De l’anamnèse, dans la plupart des cas, il est possible d’établir une hépatite différée, le plus souvent de nature infectieuse, du paludisme, de la syphilis, une fièvre d’étiologie inconnue, une hépatocholécystite et d’autres maladies.

Les plaintes des patients sont réduites à une faiblesse croissante, une fatigue au travail, des maux de tête et de la somnolence. Parfois, il y a des douleurs dans le foie et la rate, des troubles du tube digestif, une sensation de lourdeur sous la cuillère après avoir mangé, des éructations, des nausées, une perte d'appétit, un météorisme, une constipation.

Avec la cirrhose du foie avec l'ascite, il y a une perte de poids brutale, la peau devient sèche, avec une teinte terreuse. Il y a souvent des araignées et des astérisques vasculaires, un érythème palmaire. Ces manifestations de troubles vasculaires indiquent une atteinte hépatique grave. Avec le développement de l'ascite, apparaissent l'essoufflement, la tachycardie et parfois la cyanose. Le foie peut être élargi, réduit ou de taille normale. À la palpation d'un foie hypertrophié, on remarque souvent une arête vive et dense - la rugosité de sa surface. Une rate hypertrophiée est observée dans presque tous les cas de cirrhose du foie. Au début de la cirrhose, la splénomégalie peut être le seul symptôme de l'hypertension portale. Au cours de la même période, des modifications du sang périphérique (anémie, leucopénie, thrombocytopénie) peuvent également être observées.

Dans les derniers stades de la cirrhose du foie, le diagnostic n'est pas difficile, les symptômes de l'insuffisance hépatique apparaissent clairement. En plus de la splénomégalie, les varices de l'œsophage, de la paroi abdominale antérieure, de la jaunisse et de l'ascite peuvent être détectées. La maladie, qui commence à l'adolescence, affecte le développement global, les patients ont l'air infantiles. Chez les femmes, le cycle menstruel s’arrête souvent, chez les hommes, l’impuissance se développe. Il est beaucoup plus difficile d'établir un diagnostic au stade initial de la cirrhose, lorsque, mis à part la splénomégalie et l'hypersplénisme, aucun autre symptôme n'est détecté.

La présence de varices de l'œsophage et de l'estomac indique une sous-compensation de la circulation porte. Les saignements qui en résultent activent généralement le processus dans le foie et en aggravent le déroulement. Dans la plupart des cas, la première manifestation de l'ascite est observée après une hémorragie des veines de l'œsophage.

L'évolution habituelle de la cirrhose compensée peut être remplacée par une détérioration progressive. Les patients sans activité visible du processus cirrhotique dans le foie commencent à remarquer une faiblesse croissante, une perte de poids, une jaunisse, une forte fièvre et l’apparition d’une ascite. Cette détérioration peut être provoquée par un cancer primitif du foie en présence de cirrhose. Avec une veine ombilicale fonctionnelle, on trouve des veines dilatées sur la paroi frontale de l'abdomen, parfois très prononcées avec un bruit caractéristique du gyroscope au-dessus d'elles. Habituellement, chez ces patients, une rate significativement prononcée est définie.

Clinique d'hypertension portale extrahépatique (rénale).

Si la clinique du syndrome d'hypertension portale intrahépatique est très diverse et principalement due à l'état du foie, la clinique du syndrome d'hypertension portale extrahépatique est plus ou moins du même type. Dans la plupart des cas, le syndrome d'hypertension portale est une conséquence du processus de base qui s'est terminé et ne joue pas le rôle précédent dans la clinique d'hypertension portale.

L’hypertension portale essentiellement extrahépatique se manifeste en deux variantes: la splénomégalie avec ou sans hypersplénisme; splénomégalie avec hypersplénisme et varices de l'œsophage. Dans de très rares cas, une troisième variante est trouvée: splénomégalie avec hypersplénisme, varices de l'œsophage et ascite apparues après un saignement.

La maladie est plus fréquente à un jeune âge. La plupart des patients atteints d'hypertension portale extrahépatique sont observés avant l'âge de 30 ans, tandis qu'une cirrhose du foie a été observée plus souvent à l'âge de 30 ans. Cette situation est probablement due au fait que les infections chez les enfants, la sepsie ombilicale, les anomalies congénitales du système portail et d'autres maladies responsables de la formation de l'hypertension portale à un jeune âge jouent un rôle important dans l'étiologie de l'hypertension portale extrahépatique.

Très souvent, le premier syndrome qui détecte une maladie est la détection accidentelle d'une splénomégalie ou d'un saignement soudain causé par des varices oesophagiennes. Dans ce groupe de patients, le plus grand nombre d'erreurs de diagnostic survient et le saignement initial est souvent interprété comme ulcératif.

Parfois, les patients se plaignent de faiblesse générale, d'une sensation de lourdeur dans l'hypochondre gauche, de douleurs, de saignements de la muqueuse nasale, de gencives, de saignements utérins. Dans ces cas, on diagnostique souvent la maladie de Verlgof.

La splénomégalie est un symptôme permanent de l'hypertension portale extrahépatique. La rate atteint souvent une taille importante, immobile en raison d'adhésions massives aux tissus environnants.

Le deuxième symptôme est la présence de varices de l'œsophage et de saignements. La particularité de ces saignements réside dans leur soudaineté et leur massivité. Parfois, les patients remarquent que le saignement a débuté alors qu'il était en pleine santé en régurgitant d'énormes quantités de sang liquide ou de caillots sanguins sans s'étouffer. Moins souvent, les saignements ne sont détectés que par le méléna. Des saignements mineurs dans cette forme de la maladie ne sont généralement pas observés.

L'expansion des veines de la paroi abdominale antérieure dans la forme extrahépatique de l'hypertension portale est extrêmement rare. La taille du foie est dans les limites de la normale ou légèrement réduite. Dans certains cas, il est un peu plus dense que d'habitude, parfois il est cahoteux. La leucopénie et la thrombocytopénie sont modérées à significatives du système sanguin. L'absence de plaquettes ou un très petit nombre d'entre elles, comme dans le cas de la maladie de Verlgof, est rare.

L'évolution de la maladie est longue, en particulier lorsqu'il n'y a pas de saignement des veines dilatées de l'œsophage ou que celles-ci se reproduisent rarement. Habituellement, les patients avant le saignement et dans les intervalles qui les séparent se sentent satisfaisants et restent aptes au corps. Le cours de la maladie peut être compliqué par une ascite, qui survient après un saignement important, qui disparaît rapidement après l'élimination de l'anémie et de l'hypoprotéinémie. L'ascite ne peut se produire qu'avec une thrombose ou une sténose de la veine porte et n'est jamais observée avec une lésion isolée de la veine splénique.

L’issue fatale résulte le plus souvent de saignements des veines de l’œsophage et moins de complications associées à une thrombose du système porte.

Clinique de la forme surrénale de l'hypertension portale.

Le syndrome de Budd-Kari et la maladie de Chiari sont considérés comme des maladies rares et difficiles à diagnostiquer. Ce groupe comprend les patients présentant une thrombose totale de la veine cave inférieure, une prolifération membraneuse de cette dernière au niveau du diaphragme, une endophlébite des veines hépatiques, une occlusion segmentaire et une sténose de la veine cave inférieure.

Dans le tableau clinique, la présence d'hépatomégalie, d'hypertension portale, d'ascite et d'œdème du membre inférieur est commune à tous les patients. Un certain nombre de patients présentent une splénomégalie, des varices de l'œsophage et de la paroi abdominale antérieure.

Le diagnostic final est établi sur la base d'indicateurs de pression dans le système des veines creuses supérieures et inférieures et la cavographie.

Diagnostic Pour le diagnostic du syndrome de l'hypertension portale, en plus de l'anamnèse, les études instrumentales revêtent une grande importance. Le plus précieux d'entre eux devrait être attribué

- biopsie de ponction de la rate

La splénoportographie est une méthode très informative qui permet d’obtenir des informations sur le niveau de blocage de la circulation sanguine porte et sur l’état des vaisseaux. Dans l’hypertension portale intrahépatique, le lit spléno-terminal est passable, élargi, avec une déplétion drastique du schéma vasculaire du foie, des veines parfois élargies de l’œsophage et de l’estomac et une veine ombilicale dilatée. En cas d’hypertension portale extrahépatique, on observe une image variée en fonction du niveau du blocage, jusqu’à l’obstruction complète du lit splénoportal. Dans ce cas, un mesentericoportographie de retour est utilisé pour établir le niveau du blocus. Dans la forme adhépatique de l'hypertension portale, les informations les plus utiles sont fournies par la cavographie et la biopsie du foie par ponction.

La méthode de splénoporométrie permet, après ponction percutanée de la rate et connexion de l'appareil de Valdman, de mesurer directement la pression dans le système portail.

La biopsie de la rate par ponction est très utile lors du diagnostic différentiel de la leucémie myéloïde, de la maladie de Gaucher et de la tuberculose de la rate. Mais dans la splénomégalie d’origine portale, la ponction de la rate n’a pas de valeur diagnostique indépendante.

EGDS est la méthode principale pour le diagnostic des varices de l'œsophage et de l'estomac.

Les ultrasons, la tomodensitométrie et l'IRM peuvent vérifier diverses lésions volumiques du foie et de la région périhépatique, capables de produire une hypertension portale.

Traitement du syndrome œdémateux.

Les patients atteints d'ascite bénéficient d'un repos au lit, ce qui réduit les effets de l'hyperaldostéronisme secondaire. La quantité de protéines dans la ration journalière peut aller jusqu’à 1 g pour 1 kg de masse du patient, y compris 40 à 50 g de protéines d’origine végétale. La teneur en sel est réduite à 0,5-2,0 g par jour. La diurèse doit être maintenue à un niveau d'au moins 0,5 à 1 l par jour.

Au début, il est recommandé de prescrire des antagonistes de l'aldostérone: veroshpiron 75-150 mg par jour, aldactone 150-200 mg par jour. En l'absence d'effet du traitement par l'aldoctone, celui-ci est associé au furosémide - une fois le matin, 40 à 80 mg par dose 2 à 3 fois par semaine. La combinaison de veroshpiron avec triampur, uregitis ou hypothiazide est rationnelle.

Lors du traitement par le furosémide, il convient de rappeler qu'il est métabolisé principalement par le foie et que sa posologie dépend non seulement de la gravité de l'ascite, mais également du degré d'altération de l'état fonctionnel du foie. Lorsque vous prenez de fortes doses de furosémide, il existe un risque de développer un syndrome hépatorénal sévère avec insuffisance rénale aiguë.

• Lors du traitement du syndrome œdémateux, il convient de prendre en compte le taux d'albumine dans le sang, car l'hypoalbuminémie contribue au développement de l'ascite. Avec une diminution du niveau de protéines totales, il est nécessaire d’utiliser des médicaments qui améliorent l’échange des hépatocytes (riboxine, acide lipoïque, Essentiale, vitamines B₁, Dans₆, Dans₁₂), en association avec l’administration par voie intraveineuse de préparations protéiques (plasma natif et frais congelé, solution d’albumine à 20%). Le traitement avec des médicaments protéiques contribue à une augmentation de l'albumine et de la pression plasmatique osmotique. Une dose unique de plasma correspond à 125-150 ml (4 à 5 perfusions), une solution d’albumine à 20% - 100 ml (5 à 6 perfusions).

Syndrome d'hypertension portale

Hypertension portale - augmentation de la pression dans la veine porte - un vaisseau qui collecte le sang veineux de nombreux organes de la cavité abdominale et le transporte vers le foie.

La pathologie peut être causée par une altération du flux sanguin dans les veines hépatiques, des invasions parasitaires, des obstructions de la circulation du sang et des maladies du parenchyme hépatique.

Les complications de la pathologie sont:

• Hépatosplénomégalie;
• Accumulation de liquide d'ascite dans la cavité abdominale libre;
• Diminution des fonctions mentales contre l’intoxication;
• Saignement des vaisseaux œsophagiens.

Code CIM-10

L'hypertension portale est un syndrome établi sur la base de symptômes cliniques, d'un examen physique et de données endoscopiques. Le code sur le CIM 10 - K 76.6.

Petite anatomie

La veine porte est l’un des plus gros vaisseaux du corps, la pression normale dans la veine est de 5 à 10 mm Hg. Art. En cas d’hypertension portale, elle augmente à 12 mm Hg. Art. et plus élevé, ce qui provoque la dilatation des vaisseaux s’écoulant dans la veine porte et augmente le risque de saignement.

Le vaisseau porte collecte le sang de la plupart des intestins et d'autres organes non appariés du plancher de la cavité abdominale, notamment le pancréas et la rate.

En outre, la veine porte est divisée en petites branches qui transportent le sang vers les sinus hépatiques. Du sang purifié est recueilli dans les veines hépatiques, puis dans la veine cave supérieure.

Les mesures thérapeutiques contre cette maladie consistent à prévenir les saignements de l'œsophage et de l'estomac, et à se débarrasser complètement de l'hypertension portale si une intervention chirurgicale n'est possible. Un pontage est réalisé entre la veine porte et d'autres avec la création d'anastomoses.

Les saignements des varices œsophagiennes peuvent être fatals.

Causes de la maladie

Une augmentation de la pression dans le vaisseau provoque une expansion de la veine.

Les raisons peuvent être différentes:

• Cirrhose du foie, hépatite virale et alcoolique, cirrhose cardiaque;
• Hépatite graisseuse - remplacement des sinus hépatiques par du tissu adipeux, une fibrose du foie;
• Développement anormal des vaisseaux hépatiques, oblitération - syndrome de Budd-Chiari;
• Maladie de Caroli (dilatation congénitale des voies biliaires);
• Maladies parasitaires;
• Anomalies directement veine porte.

Ces anomalies incluent:

• Pylephlebitis - inflammation purulente de la paroi de la veine porte, entraînant sa thrombose;
• Phlébosclérose - prolifération dans le vaisseau du tissu conjonctif, ce qui peut provoquer une oblitération;
• Parfois, il y a une sténose congénitale de la bouche et même une atrésie - l'absence complète d'une veine ou sa fusion.

Les parasites sont une cause rare d'hypertension. Ceux-ci incluent la schistosomiase - une maladie tropicale causée par des douves du genre Schistosom. La schistosomiase est la cause de l'hypertension extrahépatique. Les larves atteignent les affluents de la veine porte, leur blocage et leur pression augmentent.

La maladie est accompagnée de fièvre, d'éruptions cutanées, d'une augmentation du nombre de leucocytes et d'une diminution de l'efficacité.

La schistosomiase peut facilement être infectée par de l'eau contaminée.

Pathogenèse de la maladie

L’apparition de symptômes pathologiques dans l’hypertension portale est due à une pression accrue dans la veine porte.

Ceci est facilité par un certain nombre de mécanismes:

• Résistance accrue des vaisseaux hépatiques: généralement associée à la synthèse de substances qui rétrécissent la veine et en augmentent le tonus;
• Présence d'un obstacle à la circulation sanguine: tumeurs, sténoses, ponts fibreux;
• L’émergence de garanties (navires de liaison);
• Augmentation du débit sanguin volumétrique dans le système.

Ces facteurs déclenchent un cercle vicieux et se renforcent mutuellement. L’augmentation du volume sanguin provoque l’ouverture de shunts dans le tissu pulmonaire, l’alimentation en sang en oxygène est perturbée. Ceci, à son tour, provoque la formation de tissu fibreux.

Les composants vasoactifs qui augmentent le tonus vasculaire affectent négativement la fonction du coeur. Une augmentation de l'insuffisance cardiaque aggrave la fonction hépatique.

Hypertension portale dans la cirrhose du foie

L'hypertension portale liée à la cirrhose du foie, qui figure parmi les dix principales causes de décès dans le monde, est la plus courante dans la pratique clinique.

Environ 40 millions de personnes, principalement des hommes, meurent de cirrhose chaque année. La cirrhose avec hypertension provoque d'abord une hypertrophie du foie, puis une diminution et un durcissement.

Le remplacement du tissu cuit normal par du tissu conjonctif fibreux est irréversible et conduit à une détérioration rapide de la fonction hépatique.

L'étiologie d'un foie cirrhotique est diverse:

Intoxication alcoolique prolongée - jusqu'à 60% de tous les cas;

Chez 10 à 20% des patients, la cause de la maladie reste inexpliquée, on parle alors de cirrhose biliaire primitive.

Les étapes suivantes sont distinguées:

• Action d'infection ou de toxines;
• Prolifération excessive du tissu conjonctif;
• Développement de la fibrose;
• Perturbation de l'apport sanguin aux cellules du foie avec nécrose;
• Activation des mécanismes immunitaires.

Pour le diagnostic de la cirrhose effectuer une analyse biochimique complète du sang, l'évaluation de l'activité enzymatique, réduisant le niveau de cellules sanguines. A partir de méthodes instrumentales, angiographie, échographie, tomographie par ordinateur.

Complications de la cirrhose:

• Saignement des veines dilatées du tractus gastro-intestinal supérieur;
• Masses thrombotiques de la veine porte;
• Encéphalopathie et étiologie hépatique coma;
• Le carcinome hépatocellulaire est un cancer du foie dangereux;
• Complications courantes: septicémie, pneumonie, inflammation du péritoine en ascite.

La fonction de l'organe dans la cirrhose selon les normes internationales est évaluée selon la classification de Child-Pugh:

Interprétation des résultats:

1. Le score de 5-6 correspond à la première classe, l’espérance de vie est de 20 ans;
2. 7 à 9 points appartiennent à la classe B, qui est une indication pour une greffe de foie;
3. La troisième classe, gagnant 10-15 points, correspond à la survie jusqu'à 3 ans et à la mortalité postopératoire jusqu'à 80%.

Classification

Il existe plusieurs classifications de l’hypertension portale: basées sur la localisation du bloc, en fonction du niveau de pression, en fonction du degré de développement de diverses complications et du tableau endoscopique.

En fonction du niveau de développement du bloc de portail, on distingue les types suivants:

1. Le syndrome sus-hépatique est provoqué par une thrombose, une compression par une tumeur, des processus obstructifs de la veine cave inférieure, une accumulation de liquide dans le sac cardiaque ou une régurgitation sévère de la valvule tricuspide;
2. Le groupe intrahépatique est le groupe le plus étendu qui combine les causes pré-sinusoïdales et sinusoïdales;
3. Subhépatique est provoqué par une thrombose de la veine porte elle-même, sa transformation caverneuse, une splénomégalie tropicale idiopathique;
4. Mixte

L'hypertension hépatique est la plus courante. Cette espèce a une justification pour la pathologie du foie elle-même, par exemple en cas de cirrhose du foie, d'hépatite alcoolique et d'intoxication à la vitamine A. Des symptômes similaires peuvent également apparaître lors d'un surdosage de médicaments cytotoxiques.

Les causes de l'hypertension intrahépatique présinusoïdale sont la fibrose hépatique, l'inflammation des voies biliaires, la sarcoïdose, l'accumulation d'amyloïde, l'hémochromatose, l'exposition au cuivre et à l'arsenic.

Selon le niveau de pression dans le système de la veine porte, la classification est la suivante:

• I degré correspond à la pression de 250-400 mm de colonne d’eau;
• Degré II - jusqu'à 600 mm;
• Grade III - avec une pression de plus de 600 mm de colonne d’eau.

Une classification est proposée en fonction de l'image endoscopique, dans laquelle sont détectés des nodules variqueux dans les parois de l'œsophage, et en fonction de la taille des varices:

• Veines isolées;
• Colonnes des veines qui ne répondent pas au dispositif de pression;
• Avec ce dernier degré - fusionnant les veines.

Le développement de l'hypertension extrahépatique

Les causes extrahépatiques contribuent souvent à la stase veineuse dans les vaisseaux du foie. Celles-ci comprennent une sténose congénitale et des tumeurs semblables à des tumeurs dans la paroi de la veine cave inférieure, qui aggravent l'augmentation de la pression dans le système portail. Une cause plus rare est l'infestation membraneuse du vaisseau, qui survient in utero.

Souvent, l’hypertension est précédée de maladies du muscle cardiaque, telles que la cardiomyopathie, une nécrose étendue. La stase entraîne également une diminution du débit cardiaque, par exemple en raison de défauts valvulaires ou de péricardite.

Étapes de la maladie

Les phases du développement des symptômes s’expliquent par une diminution progressive de la fonction des cellules du foie.

Il y a de telles étapes:

• Initial - les fonctions sont légèrement réduites;
• Modéré - la condition est toujours compensée, mais il existe une ascite, une splénomégalie;
• Décompensé - hémorragies, rate hypertrophiée;
• Compliqué.

Manifestations cliniques

Les signes d'hypertension portale ont une gravité différente selon le moment du développement et la gravité de la maladie.

Les premiers symptômes de la maladie peuvent être généraux et non spécifiques, mais sans diagnostic en temps voulu ni traitement approprié, des symptômes plus graves apparaîtront.

Il y a 4 stades de la maladie:

1. La phase initiale se caractérise par de rares plaintes de faible intensité, une faiblesse générale;
2. La deuxième étape se manifeste par des manifestations plus prononcées de la part du tube digestif;
3. Au troisième stade, il y a une accumulation de liquide dans la cavité abdominale - ascite;
4. Le stade final se manifeste par des complications et des saignements.

Les premiers symptômes de l'hypertension dans le système peuvent être une légère distension abdominale, une peau sèche, des nausées. Il peut y avoir une lourdeur dans la bonne zone sous-costale après avoir mangé des aliments gras, ce qui se passe généralement d'eux-mêmes. Il y a souvent une sensation de plénitude dans l'estomac lorsque vous prenez une petite quantité de nourriture.

À mesure que la pression dans la veine porte augmente, les symptômes s'aggravent également. Il y a une augmentation de l'abdomen, une augmentation du motif veineux sur la peau de la paroi abdominale.

Une visite opportune chez le médecin présentant des symptômes similaires vous permet de commencer le traitement avant la formation de modifications irréversibles du foie.

À l'examen, on diagnostique une hypertrophie du foie chez la patiente:

• Palpé quelques centimètres sous l'arcade costale droite;
• Son bord est pointu;
• La surface est scellée et déformée.

Dans un tiers des cas, il est possible de palper les nodules à la surface de l'organe. Il y a souvent une rate modérément grossie. Il y a souvent une augmentation de la température résistant à l'utilisation d'antibiotiques.

En raison de la détérioration de la fonction hépatique, notamment de la synthèse des facteurs de coagulation, des hémorragies et des pétéchies se produisent. Parfois, l'aisselle et le pubis de l'aisselle sont réduits.

L'étape terminale est caractérisée par:

• Ascite tendue;
• Oedème périphérique sévère, en particulier des membres inférieurs;
• Saignements dans les veines de l'œsophage, pouvant entraîner la mort.

L'insuffisance hépatique portail conduit au développement d'une encéphalopathie - une diminution des fonctions cognitives et intellectuelles et des lésions cérébrales.

Pour l'encéphalopathie porte est caractéristique:

• L'émergence de maux de tête sans cause;
• Troubles de la mémoire;
• Évaluation inadéquate de la gravité de leur maladie;
• Absence d'esprit, irritabilité;
• L'insomnie;
• Vertiges.

Ascite s'appelait auparavant l'hydropisie abdominale. Aux stades terminaux de la maladie, de grandes quantités de transsudat peuvent s'accumuler dans la cavité abdominale.

Une pression accrue dans la veine porte conduit à son expansion et à une augmentation de la perméabilité de la paroi vasculaire, ce qui conduit à la transpiration du fluide dans la cavité libre.

Le symptôme se manifeste par le fait que l'abdomen est uniformément élargi, la peau est étirée, une «tête de méduse» se forme sur la paroi abdominale antérieure - veines dilatées et convolutives. Lorsqu'il est combiné à l'étirement de l'anneau ombilical, une saillie du nombril se produit.

L'ascite provoque souvent une infection liquidienne et une péritonite bactérienne se développe.

L’une des causes de l’hypertension sous-hépatique est la thrombose de la veine porte.

Des complications

Le stade décompensé de la maladie sans traitement approprié se transforme en complexe.

Les complications courantes incluent:

• La survenue de saignements dans les veines de l'œsophage;
• Infection des feuilles péritonéales avec ascite;
• Pathologie des intestins et de l'estomac;
• Le syndrome hépatorénal est une diminution de la fonction rénale.

Caractéristiques de la maladie chez les enfants

Les symptômes de l'hypertension portale chez les enfants ne diffèrent pas de ceux chez les patients adultes.

Les causes de la maladie sont le plus souvent des anomalies congénitales:

• Hypertension sus-hépatique dans le syndrome de Budd-Chiari, une violation de la sortie du sang et le développement de modifications nécrotiques dans le foie;
• Intrahépatique due à une hépatite congénitale et à une fibrose;
• La maladie extrahépatique est provoquée par une anomalie vasculaire: formation de caillots sanguins, inflammation de la paroi vasculaire.

La cavernomatose, une maladie rare qui se manifeste par une thrombose avec une diminution de la lumière du vaisseau, est un précurseur d’une augmentation de la pression dans la veine porte chez les enfants. La veine porte est transformée en angiome, remplacé par de petits vaisseaux. Les syndromes conduisent à de graves complications.

Le pronostic de la maladie est défavorable, l’espérance de vie maximale est de 8 à 9 ans.

Diagnostics

Un diagnostic préliminaire est établi sur la base des plaintes caractéristiques et des données de l'examen physique. Il est possible de suspecter une hypertension portale chez les personnes présentant des saignements fréquents dans les veines de l'œsophage et de l'estomac, souffrant d'alcoolisme et d'hépatite chronique B et C.

Effectuer des tests de laboratoire:

• Un test sanguin fournit des informations sur le niveau de leucocytes et le syndrome inflammatoire possible;
• Des tests biochimiques démontrent le niveau d'ALT, d'AST, de phosphatase alcaline, reflétant la cytolyse et la cholestase dans les cellules du foie;
• Un coagulogramme est réalisé pour étudier le système de coagulation du sang, qui s'aggrave avec une diminution de la fonction de synthèse du foie;
• L'analyse immunologique permet de détecter des anticorps anti-hépatite.

Diagnostics instrumentaux réalisés activement.

L'échographie permet d'évaluer:

• Taille du foie;
• La structure;
• La présence de nodules à la surface.

La dopplerographie indique les collatérales, l'état du flux sanguin dans différentes parties du lit vasculaire. La tomographie montre une structure plus détaillée de l'organe, des tumeurs possibles et des anastomoses entre les bassins vasculaires.

Les complications de la maladie - veines dilatées de l'œsophage - sont explorées par le biais d'une œsophagogastroscopie dans laquelle la taille et le caractère des veines sont visibles, ainsi que de «marqueurs rouges» - veinules dilatées, nodules vasculaires.

Il existe trois types de "marqueurs rouges":