Caractérisation complète des malformations artério-veineuses: types, méthodes de traitement

De cet article, vous apprendrez ce qu’est une malformation artério-veineuse (en abrégé MAV), comment elle se manifeste, ses symptômes caractéristiques. Comment se débarrasser complètement de la pathologie.

Auteur de l'article: Victoria Stoyanova, médecin de deuxième catégorie, responsable du laboratoire du centre de diagnostic et de traitement (2015-2016).

La malformation artérioveineuse est la connexion entre une artère et une veine, ce qui ne devrait normalement pas être. Il peut s'agir d'une tumeur constituée de petits vaisseaux entrelacés reliant la veine à l'artère.

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La présence d'un MAV entraîne une altération de l'apport sanguin à l'organe. En outre, s’il atteint une taille importante, il peut comprimer le corps et l’empêcher de fonctionner. En raison du fait que le sang de l'artère entre immédiatement dans la veine, la pression dans celle-ci augmente, ses parois s'étirent et s'affaiblissent, ce qui conduit finalement à une rupture et à une hémorragie.

La maladie peut provoquer des symptômes graves et des conséquences irréversibles pour le corps, il est donc conseillé de commencer le traitement immédiatement après le diagnostic. Le traitement ne peut être que chirurgical, son efficacité dépend de la qualité de l'opération et de la localisation de la pathologie.

Avec une opération réussie, la disparition complète de la malformation est possible. Mais cent pour cent pour éliminer le malaise, qui avait réussi à mener la pathologie, peut-être pas toujours.

Un angiologue (spécialiste vasculaire) ou un neurologue (si le MAV est situé dans le cerveau ou la moelle épinière) détecte la maladie. Le traitement n'est qu'une opération. Elle est réalisée par un neurochirurgien (sur le cerveau) ou par un chirurgien vasculaire (sur d'autres organes).

Où peut être situé AVM

La connexion pathologique la plus commune des vaisseaux artériels et veineux est localisée dans:

• le cerveau;
• entre le tronc pulmonaire et l'aorte.

Les maladies ayant cet emplacement provoquent les symptômes et les complications les plus douloureux.

De plus, la malformation peut se situer entre les vaisseaux situés dans les reins, la moelle épinière, les poumons et le foie. En raison d'une circulation sanguine insuffisante, des dysfonctionnements de ces organes se développent.

Les causes

Le plus souvent, la MAV est une anomalie congénitale. Ce qui provoque exactement son apparition est actuellement inconnu. Il est établi que la prédisposition à la malformation artérioveineuse n’est pas héritée.

Moins fréquemment, une malformation artério-veineuse apparaît chez les personnes âgées atteintes d'athérosclérose et après une lésion cérébrale.

Malformation artérioveineuse dans le cerveau

Une telle malformation peut se situer dans n’importe quelle partie de cet organe, mais le plus souvent elle se situe dans la région du dos de l’un des hémisphères.

Variantes de la maladie

L'AVM peut rester caché pendant des décennies. Elle est présente chez la patiente depuis la naissance, mais pour la première fois elle se fait sentir le plus souvent dans 20-30 ans.

Malformation artérioveineuse du cerveau peut se produire de deux types:

1. Hémorragique. En raison de troubles de la circulation sanguine, la pression artérielle augmente, les parois des vaisseaux deviennent plus minces et une hémorragie dans le cerveau se produit. Ceci est accompagné de tous les symptômes d'un AVC hémorragique.
2. Torpide. Dans cette variante de l'évolution de la maladie, les vaisseaux ne se cassent pas, les hémorragies ne se produisent pas. Mais les petits vaisseaux qui relient l'artère et la veine se dilatent et pressent une partie du cerveau, ce qui entraîne des symptômes neurologiques graves.

Symptômes de AVM cerveau:

Faiblesse croissante du corps au fil des ans, engourdissement des extrémités, troubles de la vue, de la pensée, de la coordination et de la parole.

Le risque d'hémorragie cérébrale avec malformation augmente avec l'âge, ainsi que pendant la grossesse.

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Moelle épinière avm

Plus souvent localisé dans la colonne vertébrale inférieure.

Au stade initial, cela peut ne pas apparaître du tout. Ensuite, il s'exprime en passant des perturbations de sensibilité en dessous de la partie du dos touchée.

Conduit à une hémorragie dans la moelle épinière.

Symptômes de la colonne vertébrale:

• Diminution ou perte de sensation dans les jambes.
• Troubles du mouvement
• Douleur dans la région lombo-sacrée.
• Incontinence possible, matières fécales.

L'intensité des manifestations varie de légère boiterie et sensibilité légèrement réduite en cas d'hémorragies mineures à une invalidité complète avec une atteinte étendue.

Malformation artérioveineuse entre le tronc pulmonaire et l'aorte

Normalement, l'embryon a une connexion entre ces gros vaisseaux du coeur. C'est ce qu'on appelle le canal artériel, ou canal de Botallov. Immédiatement après la naissance, il commence à se développer. Un canal artériel non envahi est considéré comme une malformation cardiaque congénitale. La pathologie commence à se manifester dans les premières années de la vie d’un enfant.

L'ouverture du canal de Botallov est dangereuse car la pression dans les poumons augmente en raison d'un débit sanguin incorrect, ce qui augmente le risque de développer une hypertension pulmonaire. Cliquez sur la photo pour l'agrandir

Facteurs qui augmentent le risque que le canal de Botallov ne prolifère pas

1. Accouchement en avance.
2. Anomalies chromosomiques chez le fœtus, telles que le syndrome de Down.
3. Transféré par la mère pendant la grossesse rubéole. Cela entraîne également d'autres conséquences pour le fœtus (défauts valvulaires, troubles graves du cerveau, glaucome, cataracte, surdité, dysplasie de la hanche, ostéoporose). Par conséquent, si une femme a contracté la rubéole pendant la grossesse, en particulier au début, les médecins recommandent fortement l'avortement.

Caractéristiques caractéristiques du canal artériel ouvert

• Battement de coeur accéléré.
• Respiration rapide et lourde.
• La taille du coeur dépasse la norme.
• Augmentation de la différence entre les pressions supérieure et inférieure.
• Murmures de coeur.
• Croissance lente et prise de poids.

Sans traitement, le canal artériel ouvert peut provoquer un arrêt cardiaque spontané.

Les symptômes de la malformation des vaisseaux des organes internes

Si la maladie a affecté les poumons:

• Niveaux élevés de dioxyde de carbone dans le sang.
• Maux de tête
• Rarement (dans 10% des cas) - hémorragies.
• Tendance accrue à la formation de caillots sanguins.

Les vaisseaux hépatiques du MAV sont extrêmement rares. Il n'apparaît que si cela entraîne une hémorragie interne. Ses symptômes sont les suivants: baisse de la pression artérielle, accélération du rythme cardiaque, vertiges ou évanouissements, blanchissement de la peau.

La malformation artérioveineuse du rein est également une pathologie très rare. Se manifeste par des douleurs dans le dos et l'abdomen, une pression artérielle élevée, l'apparition de sang dans les urines.

Diagnostic de malformation

Il est possible d'identifier la maladie à l'aide d'un examen vasculaire au moyen de telles procédures:

• Angiographie par rayons X. Il s'agit d'une méthode d'enquête nécessitant l'introduction d'un agent de contraste, qui "met en évidence" les vaisseaux sur la radiographie. Vous permet d'identifier avec précision leur pathologie.
• Angiographie calculée. Un agent de contraste est également utilisé pour cette procédure. La CT angiographie vous permet de recréer une image 3D de vos vaisseaux. Si une malformation artérioveineuse est présente, sa taille et sa structure peuvent être déterminées avec précision.
• Angiographie par résonance magnétique. Conduit en utilisant l'imagerie par résonance magnétique. Ceci est une autre méthode de haute précision pour évaluer la structure des vaisseaux sanguins. Certains types d'angiographie par résonance magnétique permettent également l'examen de la circulation sanguine.
• Échographie Doppler. Ceci est une méthode pour examiner les navires avec un capteur à ultrasons. Vous permet de voir la structure des artères et des veines, ainsi que d'évaluer la circulation sanguine.

Parfois, une augmentation de la fraction d'éjection ventriculaire gauche (normalement de 55 à 70%) peut indiquer la présence d'une malformation importante dans le corps. Mais ceci est un indicateur indirect. Vous pouvez voir ce changement sur l'échographie du cœur.

Traitement

Le traitement ne peut être que chirurgical. Il peut s'agir d'opérations peu invasives et d'interventions étendues. Avec une opération réussie, la récupération complète est possible.

Dans la pratique médicale moderne utilisant 3 méthodes principales de traitement de MAV:

1. Embolisation Cette méthode implique l'introduction du médicament dans le vaisseau avec des particules spéciales qui le bloquent et bloquent la circulation sanguine dans la zone de MAV. Ainsi, les malformations artério-veineuses sont réduites de 15 à 75% et le risque de rupture hémorragique diminue donc. Dans de rares cas, l'AVM après une telle opération disparaît complètement.
2. Radiochirurgie Il s'agit d'une méthode innovante de traitement par rayonnements ionisants. Après irradiation, l'AVM commence à diminuer. Si sa taille initiale était inférieure à 3 cm, elle disparaît complètement chez 85% des patients.
3. Traitement chirurgical. Enlèvement de la malformation artérielle. Cela n'est possible qu'avec une taille de MAV allant jusqu'à 100 cm 3 en volume.

Souvent, les médecins décident d’utiliser plusieurs méthodes en même temps pour augmenter les chances de disparition complète de la malformation. Par exemple, ils peuvent d'abord effectuer une embolisation, puis une radiochirurgie. Vous pouvez également obtenir une réduction de la MAA par embolisation dans la mesure où elle peut être retirée, puis effectuer l'opération.

En cas de malformation artério-veineuse du cerveau, le traitement ne peut être efficace que s'il se trouve à la surface du cerveau et non dans les couches profondes de l'organe (dans ce cas, les médecins n'y ont tout simplement pas accès).

Prévention

Il n'y a pas de mesures spéciales pour empêcher les MAV. La seule chose que les médecins peuvent conseiller, c'est d'éviter toute blessure à un organe, en particulier à la tête. Toutefois, cela ne contribuera pas à la prévention des malformations congénitales, qui sont beaucoup plus courantes qu’elles ne l’ont été.

Pour exclure la possibilité d'une malformation artério-veineuse, les médecins recommandent de subir l'une des méthodes d'examen des vaisseaux sanguins, par exemple l'angiographie par résonance magnétique du cerveau. Ceci est particulièrement recommandé si vous remarquez des convulsions et des maux de tête. Même si un MAV n'est pas détecté, cela aidera à identifier une autre cause de vos symptômes désagréables.

L'angiographie par résonance magnétique permet d'évaluer les anomalies dans le système du flux sanguin artériel vers le cerveau

Prévisions

Le pronostic de la malformation artério-veineuse dépend de la localisation de la pathologie, de sa taille et de l'âge auquel cette anomalie a été détectée. La MAV du cerveau et de la moelle épinière est particulièrement dangereuse. Pronostic plus favorable pour les malformations dans les vaisseaux des autres organes. Après la chirurgie, une récupération complète est possible.

Pronostic pour la MAV du cerveau

Dans 50% des cas, l'hémorragie devient le premier symptôme de la maladie. Cela explique le fait que 15% des patients décèdent et que 30% deviennent handicapés.

Avant que la maladie ne provoque des saignements, elle ne s'accompagne d'aucun symptôme, elle est rarement détectée à un stade précoce. Le diagnostic d'une malformation artério-veineuse asymptomatique n'est possible que si le patient subit un examen prophylactique des vaisseaux cérébraux (angiographie par scanner ou angiographie par résonance magnétique). En raison du coût élevé de ces procédures, par rapport à d'autres méthodes de diagnostic, toutes les personnes ne les subissent pas à titre préventif. Et lorsque la maladie se fait déjà sentir, ses conséquences peuvent déjà être désastreuses.

Chez les patients atteints de MAV cérébrale, même en l'absence de plainte, il existe un risque énorme qu'une hémorragie se produise. Le risque d'accident vasculaire cérébral hémorragique associé à une malformation artérioveineuse augmente d'année en année. Par exemple, à 10 ans, il représente 33% et à 20 ans - déjà 55%. Chez les patients de plus de 50 ans atteints de MAA, 87% d’entre eux ont un accident vasculaire cérébral. Si le patient a déjà subi une hémorragie à tout âge, le risque de ré-augmentation de 6% supplémentaire.

Même avec un diagnostic correct, le pronostic reste décevant.

L'intervention chirurgicale visant à retirer un MAV est toujours associée à un risque de complications, voire de décès, comme toute autre intervention chirurgicale sur le cerveau. Cependant, comparé au risque d'hémorragie, le risque de chirurgie est pleinement justifié, il est donc extrêmement nécessaire.

Une intervention mini-invasive est plus sûre. Le risque de complications graves lors de la sclérothérapie n'est que de 3%. Cependant, cette méthode de traitement ne garantit pas un résultat absolu. Pour obtenir les meilleurs résultats, il est possible d'effectuer plusieurs fois par intermittence l'observation de la diminution de la taille de la malformation artérioveineuse.

Pronostic pour MAA d'autres organes

Dans ces cas, le pronostic est plus favorable. La malformation artérioveineuse peut être enlevée ou détruite avec succès par radiochirurgie ou durcissement.

Les opérations sur d'autres organes internes, bien que dangereuses, ne comportent pas de risque chirurgical pour le cerveau.

Auteur de l'article: Victoria Stoyanova, médecin de deuxième catégorie, responsable du laboratoire du centre de diagnostic et de traitement (2015-2016).

Malformation artérioveineuse du cerveau: symptômes, traitement, code ICB-10

La malformation artério-veineuse (MAV) du cerveau (GM) est une malformation congénitale caractérisée par la présence d'une communication directe entre les artères et les veines cérébrales, sans lit capillaire, ce qui est un lien important dans un système circulatoire bien formé.

Code CIM-10: Q28.0 (anomalie artérioveineuse du développement des vaisseaux précérébraux), Q28.2 (malformation artérioveineuse du développement des vaisseaux cérébraux)

Selon les statistiques, les malformations sont plus souvent détectées chez les hommes de moins de 40 ans, avec une fréquence de 2 cas par 100 000 personnes.

AVM se présente sous la forme de balles, constituées de vaisseaux mal formés, qui accélèrent considérablement la circulation sanguine.

Il existe différents diamètres AVM: de petit à grand, occupant la moitié principale de la part entière ou plusieurs parts.

Étant donné que le flux sanguin dans la MAV augmente, la taille des vaisseaux principaux augmente considérablement et les veines sont dilatées de manière à permettre la formation de larges cavités anévrismales.

Dans le même temps, les parois du MAV deviennent minces et perdent leur force, ce qui entraîne leur rupture et leur accumulation de sang dans le GM même, sous ses coques ou dans le système ventriculaire. Il a tendance à croître et à augmenter en volume. Les grandes malformations peuvent comprimer le tissu cérébral.

Le flux sanguin dans les zones du GM, situé à côté du MAV, est réduit par la réception de la majeure partie du sang dans la malformation elle-même. La substance du cerveau souffre d'un manque d'oxygène, en raison de l'insuffisance de la circulation cérébrale, il existe un syndrome de "vol".

Le tableau clinique (symptômes) avec malformation artérioveineuse.

La nature des symptômes de malformation dépend de:

• sa taille
• localisation
• présence ou absence d'un espace

Les MAV de grande taille pincent le chiasme (c’est le lieu où les fibres du nerf optique se croisent) et conduisent à une déficience visuelle. Manifesté par la perte de champs visuels, jusqu'à la cécité.

La localisation de la spirale vasculaire près des nerfs crâniens (CN) ou de leurs noyaux se manifeste par un trouble du mouvement des globes oculaires (perturbations oculomotrices).

La migraine associée à cette anomalie vasculaire est une autre manifestation clinique. En plus du mal de tête, des troubles neurologiques transitoires et relativement persistants se manifestent:

• diminution de la force musculaire (voir hémiparésie)
• parésie des muscles oculaires externes (manifestée par un strabisme)
• altération de la coordination des mouvements (notamment démarche instable, nystagmus, modification de l'écriture)
• troubles mentaux (la sphère psycho-émotionnelle et comportementale en souffre)

Pour la MAV caractérisée par: une hémorragie intracrânienne répétée, des crises épileptiformes et des troubles neurologiques focaux.

Les hémorragies intracrâniennes surviennent chez les jeunes (le plus souvent jusqu'à quarante ans) et entraînent la formation d'hématomes intracrâniens, capables de pincer les structures de l'OG de l'extérieur et d'entraîner la mort.

La rupture d'un MAV peut se manifester par de multiples hémorragies de la rétine ou de grandes hémorragies focales du vitré (présence du syndrome de Terson).

La rupture de la paroi vasculaire et l'écoulement de sang dans la cavité crânienne se manifestent par des signes méningés (raideur du cou, symptômes supérieurs, moyens et inférieurs de Brudzinsky, etc.).

De rares cas de malformations entraînent un AVC ischémique (infarctus GM). Si cela se produit, il se manifeste par des troubles neurologiques dont la nature dépend de la localisation du foyer.

Traitement.

En pratique médicale, le traitement des malformations artério-veineuses identifiées est approprié à l'aide de méthodes de traitement conservateur - sans recourir à une intervention chirurgicale ni à l'aide de méthodes chirurgicales.

La thérapie conservatrice est utilisée pour les MAV, accompagnée d'une hémorragie, ce qui permet d'augmenter la coagulation du sang, les analgésiques et les sédatifs (sédatifs). Cela se produit souvent déjà à l'hôpital, dans l'unité de soins intensifs, où ils sont hospitalisés en raison d'une suspicion d'hémorragie intracérébrale.

La principale méthode de traitement est chirurgicale. En cas d'hémorragie intraventriculaire, une intervention symptomatique est appliquée pour libérer les ventricules de l'OGM du sang - on parle de drainage.

Dans d'autres cas, une méthode radicale est utilisée pour retirer la MAV ou pour la «fermer» du flux sanguin par une intervention endovasale (intravasculaire). L'opération n'est pas réalisée si la maladie ne se manifeste que par des crises épileptiformes, avec une progression lente des symptômes focaux ou une absence de progression.

L’AVM est excisé à l’aide de techniques microchirurgicales modernes, même si son emplacement touche d’importants domaines fonctionnels de l’OGM (parole et moteur). Après avoir sélectionné la méthode d'anesthésie et d'accès, trouvez les artères principales, puis les veines de dérivation, qui sont "désactivées" par le sang.

C'est l'étape la plus cruciale car il est difficile de distinguer les artères et les veines, car du sang écarlate oxygéné coule dans les veines. Si vous «éteignez» d'abord les veines, puis les artères, il est possible que des œdèmes génétiquement modifiés et des saignements incontrôlés se développent.

Coupure et thrombose (embolisation) des vaisseaux MAV.

Le neurochirurgien procède à la sélection d'une spirale vasculaire le long de la frontière avec la moelle, coagule (cautérise) ou coupe les artères, puis les croise.

Au cours d'une intervention endovasale, le neurochirurgien thrombate l'enchevêtrement pathologique avec des plastiques ou des embolies à durcissement rapide, qui lui sont acheminés via des cathéters spéciaux à travers le lit vasculaire sous le contrôle visuel continu de notre écran.

Parfois, plusieurs interventions de ce type sont nécessaires, notamment avec des MAV géants. Souvent, les médecins combinent les méthodes ci-dessus, en réduisant d'abord le flux sanguin avec la méthode endovasale, puis en réséquant la méthode radicale.

Traitement radiochirurgical avec un couteau gamma

La fermeture de la lumière de la spirale vasculaire, située dans les structures profondes du GM, est possible avec l'aide d'un traitement radiochirurgical. Avec cette méthode, des faisceaux de particules de haute énergie (rayons gamma, protons ou électrons), strictement focalisés, sont envoyés dans la zone de localisation du MAV, ce qui entraîne une augmentation du nombre de cellules dans la paroi interne des vaisseaux, ce qui vide les vaisseaux du MAV. Ce traitement est réalisé à l'aide d'une unité de radiochirurgie gamma-knife.

Cette méthode de traitement n’est possible que pour les malformations de petite taille et l’effet ne se produit qu’après un an et demi à deux ans, ce qui n’exclut pas les hémorragies récurrentes.

Conséquences et invalidité à la rupture du MAV

En relation avec l'amincissement des parois du serpentin vasculaire et l'amélioration de la circulation sanguine dans celui-ci, les MAV sont sujettes aux ruptures et conduisent aux complications suivantes:

• accidents vasculaires cérébraux hémorragiques (la deuxième cause en importance avec les anévrismes)
• hématomes sous-duraux et épiduraux
• AVC ischémique (infarctus GM)
• hémorragie intraventriculaire
• hémorragie méningée (la mortalité atteint 25% le premier mois, ce qui est associé à un développement rare d'angiospasme)
• compression du cerveau

Par conséquent, la reconnaissance opportune d'une malformation artério-veineuse avant sa rupture, l'observation de son état, la fourniture complète et rapide de soins neurochirurgicaux qualifiés pour sa rupture sont importantes.

La rééducation est revendiquée après les complications développées de la MAV. Surtout après une hémorragie intracérébrale ou un AVC hémorragique. Leur expression et leur persistance dépendent du volume et de la localisation du sang déversé. Quand il remplit les cavités des ventricules du cerveau (tamponnade), la vie humaine est menacée. L'œdème cérébral augmente rapidement, ce qui a pour conséquence un risque accru de luxation du cerveau, principal facteur de la vie en danger.

La rééducation est effectuée après le retour du niveau de conscience (s'il était perturbé) et la stabilisation de l'état général. Le lieu de rendez-vous est constitué des centres de rééducation du profil neurologique et du service de rééducation médicale de l'hôpital. Voir leurs contacts sur notre site Web dans la colonne de droite - sur la page principale.

Avm c'est quoi

Les malformations artério-veineuses (MAV) sont une anomalie congénitale du développement du système vasculaire cérébral et se présentent sous différentes formes et tailles de spires formées à la suite d'un entrelacement irrégulier de vaisseaux pathologiques.

La fréquence totale des malformations angiomateuses est de 19 pour 100 000 habitants par an.

Les malformations artérioveineuses (MAV) dans 5% à 10% des cas sont à l'origine d'une hémorragie sous-arachnoïdienne non traumatique.

La rupture de la MAV survient généralement entre 20 et 40 ans.

Dans les malformations artério-veineuses, le plus souvent, il n’ya pas de réseau capillaire, ce qui entraîne un shunt sanguin direct du bassin artériel au système de veines superficielles et profondes.

Types de malformations vasculaires:

B) fistuleuse artérioveineuse

C) racémique artérioveineux (75%)

D) micromalformation artérioveineuse

E) caverneux artérioveineux (11%)

F) Téleangiectasia
G) veineux

Dans 50% des cas, il s'agit du premier symptôme de la manifestation de MAV, qui provoque la mort chez 10-15% (avec des anévrismes jusqu'à 50%) et une invalidité chez 20-30% des patients. (N. Martin et al., 1994).
Le risque annuel d'hémorragie de MAV est de 1,5 à 3%. Au cours de la première année suivant l'hémorragie, le risque de récidive est de 6% et augmente avec l'âge. (R. Braun et al., 1990).
Au cours de la vie, une réhémorragie survient chez 34% des patients ayant survécu à la première et chez ceux ayant subi une seconde (mortalité jusqu'à 29%), 36% souffrent de la troisième. (G. Rasmussen 1996).
Les saignements de MAV sont à l'origine de 5 à 12% de la mortalité maternelle et de 23% de toutes les hémorragies intracrâniennes chez la femme enceinte. (B. Karlsson et al., 1997)
Le tableau de l’hémorragie méningée est observé chez 52% des patients (V. V. Lebedev, V. V. Krylov, 2000).
Des hémorragies compliquées surviennent chez 47% des patients: avec formation d'hématomes intracérébraux (38%), d'hématomes sous-duraux (2%) et mixtes (13%), un hématocompany ventriculaire se développe dans 47% des cas.

Type torpide
Syndrome convulsif (chez 26 à 67% des patients atteints de MAV)
Maux de tête de cluster.
Déficit neurologique progressif, comme pour les tumeurs cérébrales.

Les principaux mécanismes de l'influence pathologique de la malformation artério-veineuse sur le cerveau:
- Rupture d'enchevêtrements pathologiques ou d'anévrismes des artères qui alimentent le MAV.
- Insuffisance circulatoire chronique due à une dérivation artérioveineuse.
- Syndrome percée pression de perfusion normale.

Localisation typique des malformations artério-veineuses du cerveau.

MALFORMATIONS ARTERIO-VEINEUSES

Malformation vasculaire complexe congénitale. L'éducation est un enchevêtrement de vaisseaux qui lie directement les systèmes artériel et veineux et, par conséquent, évite une partie du sang en contournant la substance du cerveau. Les MAV peuvent se manifester par une hémorragie intracérébrale ou des crises d'épilepsie. Aborder la question des tactiques de traitement nécessite des données précises sur la taille, le type d'approvisionnement en sang et la relation entre l'éducation et différentes structures cérébrales.

Informations générales

Schéma ABM

La malformation artério-veineuse (MAV) est une malformation vasculaire congénitale, qui est un conglomérat d'artères et de veines dépourvues de lien capillaire intermédiaire. Les MAV peuvent présenter des hémorragies, des symptômes appropriés et / ou des crises d'épilepsie. Chez la plupart des patients, la maladie se manifeste à l’âge de 20 à 40 ans, le pic des hémorragies se produit à l’âge de 15 à 20 ans. Les hémorragies d'origine MAV entraînent souvent une invalidité persistante (jusqu'à 50% des cas) et rarement mortelle (jusqu'à 10% des cas). Le risque d'hémorragie de MAV non explosée est de 2 à 4% par an, le risque de réhémorragie: de 6 à 18%.

Indications et choix du traitement

À ce jour, trois méthodes de traitement des MAV sont utilisées: l'ablation directe par microchirurgie, l'embolisation endovasculaire et la radiothérapie. Les indications d'utilisation de chacune des méthodes sont suffisamment développées. Dans certains cas, une combinaison de techniques est utilisée. Pour déterminer la possibilité d'une excision microchirurgicale directe des malformations, on utilise la classification de Spetzler-Martin, qui prend en compte la taille du MAV, sa localisation par rapport à des zones fonctionnellement importantes du cerveau et les fonctions de drainage sanguin.

La taille
Petit (3 cm)

Localisation (par signification fonctionnelle)
Insignifiant
Significatif

Type de drainage veineux
Veines superficielles seulement
Aussi dans les veines profondes

La taille de la MAV est déterminée par la taille maximale de la balle en centimètres. Les zones importantes du point de vue fonctionnel incluent les zones du cerveau qui, si elles sont endommagées, sont susceptibles d’entraîner un déficit neurologique persistant prononcé. Le drainage veineux est considéré comme «superficiel» si tous les écoulements sont effectués dans les veines corticales ou les sinus. Si au moins une des veines de drainage pénètre dans le réseau de veines profondes, la sortie est considérée comme «profonde».
Les tactiques suivantes de traitement des patients atteints de MAV après une hémorragie ont été développées à l'Institut de neurochirurgie. Les patients atteints de MAV hémisphérique S-M 1-3 présentent une excision de la malformation. Si nécessaire, embolisation préalable du stroma et désactivation des afférents disponibles. Les MAV localisées dans des zones fonctionnellement importantes ou des structures profondes sont envoyées à l'irradiation. Les patients atteints de MAV S-M 4-5 sont référés à une radiothérapie ou suivis. Dans certains cas, les patients atteints de MAV S-M 4 peuvent éliminer les malformations. L'embolisation des MAV peut être considérée comme une méthode indépendante chez un petit groupe de patients atteints de MAV compactes de petite taille avec un ou plusieurs grands afférents. En ce qui concerne les mines anti-mines non explosées, la tactique de référence est plus conservatrice. L'observation est justifiée. Dans le cas de la MAV S-M 1-3 convexitale, une tactique «active» est possible - une embolisation suivie d'un retrait ou d'une irradiation de la MAV. Les patients atteints de MAV S-M 1-3 localisés dans des zones importantes du point de vue fonctionnel peuvent recevoir une radiothérapie. Les patients atteints de MAV S-M 4-5 restent sous observation dynamique. En règle générale, les patients âgés sont limités à l'observation.

Principes de retrait microchirurgical des MAV

AVM Vue de l'opération

Les interventions chirurgicales directes sont de préférence effectuées dans la période froide après une hémorragie, car les changements concomitants dans le cerveau rendent difficile l’isolement du MAV, ce qui entraîne une aggravation de la lésion cérébrale et est plus lourd toléré par le patient. Dans la période aiguë d'hémorragie parenchymateuse, la tactique consistant à enlever les gros hématomes est justifiée sans tentative d'exciser la MAV. La chirurgie visant à éliminer simultanément les hématomes et les malformations peut être réalisée avec de petites MAV lobaires. Il convient de rappeler que, en présence d’un hématome et d’un gonflement du cerveau, le contraste des MAV peut différer considérablement du résultat réel en raison de la compression des vaisseaux malformés. Avec la MAV profonde, ainsi qu'avec la MAV large, il est conseillé d'attendre la résorption de l'hématome. En cas d'hémorragie ventriculaire, une installation de drainage ventriculaire externe est présentée. La trépanation doit être réalisée de manière à permettre, en plus du nœud MAV, de visualiser les artères afférentes et les principales veines de drainage de la malformation. Lors de l'isolement des vaisseaux d'approvisionnement de l'AVM, il est important d'utiliser des rainures et des espaces naturels afin de minimiser les traumatismes de la substance médullaire (par exemple: préparation extensive de la fissure latérale lors de l'isolation des afférences provenant de l'artère cérébrale moyenne; des accès interhémisphériques permettant de contrôler les afférences provenant des artères cérébrales péricylérales ou postérieures, etc. p.). Les artères afférentes doivent être éteintes à la distance minimale de la bobine de MAV. Cela est dû au fait que les branches qui alimentent les artères de la MAV peuvent se ramifier au parenchyme cérébral. Cette disposition est particulièrement importante pour l'excision de la localisation profonde et parastolique de l'AVM, lorsque les branches fournissant des structures fonctionnellement importantes peuvent en souffrir. Afin d'éviter toute lésion des vaisseaux de MAV, son isolement doit être effectué en une seule unité dans la zone périfocale. Chez les patients après une hémorragie, l'un des pôles de l'enchevêtrement de MAV peut être clairement délimité du cerveau par un hématome intracérébral ou un kyste post-hémorragique, ce qui simplifie les manipulations chirurgicales. Il convient de rappeler que dans certains cas, l'hématome peut fragmenter le MAV, de sorte que la révision des parois de la cavité du MAV distant est obligatoire. L'intersection des principales veines de drainage doit être réalisée après la sélection complète du MAV. Le principe de l'arrêt progressif de l'entrée artérielle lors de la libération de la bobine et lors de la dissection veineuse à la fin de la dissection de la MAV est bien connu. Avec une réduction du drainage veineux dans des conditions d'afflux artériel persistant, le nœud de la MAV devient tendu et saigne. Dans certains cas, en cas de déséquilibre du flux sanguin, il se produit des ruptures spontanées des vaisseaux minces de la malformation, ce qui entraîne un saignement intense, ce qui est extrêmement difficile à arrêter. La seule solution dans cette situation est l'allocation rapide de MAV avec la désactivation d'afférents. Comme les parois des artères de la malformation, contrairement aux vaisseaux normaux, ont une couche musculaire amincie, il est nécessaire de coaguler les vaisseaux avec précaution et partout. Les complications peropératoires importantes comprennent l’embolie gazeuse.
En période postopératoire, une détérioration de l'état neurologique a été observée chez 30% des patients, avec une régression significative de la sévérité des symptômes dans la plupart des cas. La mortalité postopératoire était de 1,3%. Les troubles visuels postopératoires sont assez persistants et ne régressent pratiquement pas. En cas de troubles postopératoires de la parole, dans une écrasante majorité des cas, il est possible d’obtenir une régression significative des symptômes et, chez de nombreux patients, de supprimer complètement un défaut de parole.

Traitement endovasculaire des MAV cérébrales

Le critère principal pour la sélection des patients pour une embolisation endovasculaire est la présence de vaisseaux afférents disponibles pour un cathétérisme supersélectif. Jusqu'à récemment, l'embolisation de MAV était réalisée par histoacryle mélangé à du lipiodol. À ce jour, l'embolisation de MAV chez de nombreux patients a été réalisée avec une composition d'Onyx. Dans le cas des MAV de la fistule, l'occlusion des vaisseaux adducteurs est réalisée à l'aide de microspiraux. Le volume d'embolisation et le nombre d'étapes dépendent de l'angioarchitecture de la MAV. Une embolisation totale peut être réalisée chez 30% des patients. Une embolisation sous-totale de MAV a été réalisée chez 30% des patients. Chez 40% des patients, une embolisation partielle n'a été réalisée. Un déficit neurologique persistant après la chirurgie a été observé dans 4% des cas, la mortalité était de 1,3%.

Désactivation De La Malformation De La Veine De Galen

MAV (anévrisme) Les veines de Galen sont un type particulier de malformations artério-veineuses, caractéristiques principalement des enfants. La pathologie est congénitale et se caractérise par la formation d'un shunt artério-veineux dans la zone de l'un des principaux réservoirs veineux - la grande veine cérébrale. Les anévrismes des veines de Galen représentent environ 30% des malformations détectées chez les enfants et sont accompagnés d'une mortalité élevée (jusqu'à 90%). Le traitement de la maladie est effectué uniquement par la méthode endovasculaire. La tâche principale consiste à arrêter ou à réduire le débit de sang artériel dans le système veineux du cerveau, ce qui est obtenu en bouchant les vaisseaux afférents avec un accès transartériel. Les microspiraux et les cathéters à ballonnet sont utilisés pour l'occlusion de MAV d'afférent de type MAV, alors que pour le type choroïdien, des microspiraux, des compositions adhésives ou leur combinaison sont utilisés. La cessation complète du flux artériel peut être obtenue avec une malformation de type murale dans 61% des cas, avec une malformation de type choroïde - 7%. Un résultat positif a été obtenu immédiatement après le traitement endovasculaire et à long terme. Les meilleurs résultats ont été observés dans le groupe des patients de moins de 1 an. Déficit neurologique persistant développé dans 5,6%, la mortalité était de 2,8%.
Parmi les pathologies rares et difficiles à traiter figurent les MAV de la moelle épinière. Les MAV et les fistules artério-veineuses durales (DAVF) de la moelle épinière se produisent à une fréquence pouvant atteindre 3% dans la population, représentant environ 20% de toutes les malformations vasculaires du système nerveux central. L'efficacité du traitement endovasculaire des MAV de la colonne vertébrale est déterminée par l'état neurologique des patients après les interventions: dans notre matériel, des résultats positifs (régression significative des symptômes neurologiques) ont été atteints dans 91% des cas.

Beam AVM Traitement du cerveau

Couteau gamma Leksell

La radiothérapie (gamma knife, irradiation par faisceau de protons) est particulièrement efficace dans les petites malformations compactes dont le diamètre n’excède pas 3 cm. Ainsi, dans le cas des malformations de moins de 1 cm de diamètre, il est possible d’obtenir une oblitération complète dans presque 90% des cas, ainsi que dans les malformations d’un diamètre supérieur à 3 cm. - jusqu'à 30%. Le côté négatif de la radiothérapie pour la MAV est que l’oblitération des vaisseaux de la MAV se produit 1 à 3 ans après le traitement. Comme l'ont montré des études récentes, la pré-embolisation de la MAV réduit l'efficacité de la radiochirurgie. Selon l'institut de recherche en neurochirurgie après irradiation stéréotaxique, l'oblitération complète peut être réalisée dans plus de 70% des cas. Chez 10% des patients, il existe une diminution de la taille du MAV et une réduction du flux sanguin.

Conclusion

La méthode optimale de traitement des MAV devrait être considérée comme une approche multimodale utilisant des combinaisons de toutes les méthodes. L'excision microchirurgicale reste actuellement la principale méthode de traitement radicale de la MAV du cerveau. En raison de l'approche différenciée de la sélection des patients dans la plupart des cas, il est possible d'obtenir des résultats favorables. L'embolisation est essentielle dans la structure des méthodes de traitement combinées. La méthode est très efficace dans le traitement des veines de Galist de type mental de la fistule AVM et AVM. La radiothérapie est la méthode de choix pour les MAV courantes et inopérables, ainsi que pour l'excision partielle ou l'oblitération incomplète du MAV après son embolisation endovasculaire.

Malformations cérébrales artérioveineuses

Malformations artérioveineuses du cerveau - anomalies congénitales des vaisseaux cérébraux, caractérisées par la formation d'un conglomérat vasculaire local dans lequel il n'y a pas de vaisseaux capillaires et où les artères passent directement dans les veines. Les malformations artérioveineuses du cerveau se manifestent par des maux de tête persistants, un syndrome épileptique, des saignements intracrâniens lors de la rupture des vaisseaux de la malformation. Le diagnostic est réalisé à l'aide de la tomodensitométrie et de l'IRM des vaisseaux cérébraux. Traitement chirurgical: excision transcrânienne, intervention radiochirurgicale, embolisation endovasculaire ou combinaison de ces techniques.

Malformations cérébrales artérioveineuses

Les malformations cérébrales artérioveineuses (MAV cérébrales) sont des zones modifiées du réseau vasculaire cérébral dans lesquelles de nombreuses branches d'artères et de veines tortueuses forment de nombreuses branches formant un seul conglomérat ou serpentin vasculaire. Les MAV se rapportent aux anomalies vasculaires du cerveau. Il y a 2 personnes sur 100 mille personnes. Dans la plupart des cas, débuts cliniques entre 20 et 40 ans, dans certains cas - chez les personnes de plus de 50 ans. Les artères qui forment l'AVM ont des parois amincies avec une couche musculaire sous-développée. Cela cause le principal danger de malformations vasculaires - la possibilité de leur rupture.

En présence du MAV du cerveau, le risque de rupture est estimé à environ 2 à 4% par an. Si l'hémorragie a déjà eu lieu, la probabilité de sa répétition est de 6-18%. La mortalité lors de l'hémorragie intracrânienne due à la MAV est observée dans 10% des cas et une invalidité persistante chez la moitié des patients. En raison de l'amincissement de la paroi artérielle sur le site du MAV, une saillie du vaisseau - anévrisme - peut se former. La mortalité à la rupture de l'anévrisme des vaisseaux cérébraux est beaucoup plus élevée qu'avec la MAV et est d'environ 50%. Étant donné que les MAV sont dangereuses pour les hémorragies intracrâniennes à un jeune âge, entraînant une mortalité ou une invalidité, leur diagnostic et leur traitement opportuns sont les problèmes actuels de la neurochirurgie et de la neurologie modernes.

Causes de la MAV du cerveau

Les malformations artérioveineuses du cerveau résultent de troubles locaux intra-utérins de la formation du réseau vasculaire cérébral. Les causes de telles violations sont divers facteurs nocifs affectant le fœtus pendant la période prénatale: arrière-plan radioactif, infections intra-utérines, maladies de la femme enceinte (diabète, glomérulonéphrite chronique, asthme bronchique, etc.), intoxication, habitudes néfastes de la femme enceinte (toxicomanie, tabagisme, alcoolisme ), réception pendant la grossesse de préparations pharmaceutiques ayant un effet tératogène.

Les malformations artério-veineuses cérébrales peuvent être localisées n'importe où dans le cerveau: à la surface et en profondeur. À la place de la MAV, il n’ya pas de réseau capillaire, la circulation du sang se fait directement des artères dans les veines, ce qui provoque une augmentation de la pression et de l’expansion des veines. Dans ce cas, la décharge de sang contournant le réseau capillaire peut entraîner une détérioration de l'apport sanguin vers les tissus cérébraux à l'emplacement de la MAV, entraînant une ischémie cérébrale locale chronique.

Classification du cerveau AVM

Selon leur type, les malformations des vaisseaux cérébraux sont classées en artérioveineuses, artérielles et veineuses. Les malformations artérioveineuses consistent en une artère adductrice, une veine drainante et un conglomérat de vaisseaux altérés situés entre elles. Allouer AVM fistuleux, AVM rationnel et micromamalformation. Environ 75% des cas sont occupés par des MAV rationnels. Les malformations artérielles ou veineuses isolées, dans lesquelles on observe une tortuosité, respectivement uniquement les artères ou les veines, sont assez rares.

En taille, les MAV cérébrales sont subdivisées en petites (moins de 3 cm de diamètre), moyennes (de 3 à 6 cm) et grandes (plus de 6 cm). De par la nature du drainage, les MAV sont classées en deux catégories: avoir des veines de drainage profondes et ne pas en avoir, c'est-à-dire des veines qui tombent dans le sinus direct ou dans le système de la grande veine cérébrale. Il existe également des MAV situés dans ou en dehors de zones fonctionnellement importantes. Ces derniers incluent le cortex sensorimoteur, le tronc cérébral, le thalamus, les zones profondes du lobe temporal, la région de la parole sensorielle (zone Vernike), le centre de Broca, les lobes occipitaux.

En pratique neurochirurgicale, pour déterminer le risque d'intervention chirurgicale en cas de malformations vasculaires cérébrales, la gradation de la MAV est utilisée en fonction d'une combinaison de points. Chacun des signes (taille, type de drainage et localisation par rapport aux zones fonctionnelles) se voit attribuer un certain nombre de points de 0 à 3. Selon les scores, le MAV est classé comme présentant un risque opérationnel négligeable (1 point) à un risque opérationnel élevé en raison de: complexité technique de son élimination, risque élevé de décès et d'invalidité (5 points).

Symptômes de AVM cerveau

Dans la clinique de la MAV cérébrale, on distingue les variantes hémorragiques et torpides du cours. Selon divers rapports, la variante hémorragique représenterait de 50% à 70% des cas de MAV. Il est typique des MAV de petite taille avec des veines drainantes, ainsi que des MAV situés dans la fosse crânienne postérieure. En règle générale, dans de tels cas, les patients présentent une hypertension artérielle. En fonction de la localisation de la MAV, une hémorragie sous-arachnoïdienne est possible, ce qui représente environ 52% de tous les cas de rupture de la MAV. Les 48% restants sont dus à des hémorragies compliquées: parenchyme avec formation d'hématomes intracérébraux, épigastrique avec formation d'hématomes sous-duraux et mixtes. Dans certains cas, des hémorragies compliquées sont accompagnées d'une hémorragie dans les ventricules du cerveau.

La clinique de rupture d'un MAV dépend de son emplacement et du débit du flux sanguin. Dans la plupart des cas, il se produit une nette détérioration, des maux de tête croissants, un trouble de la conscience (de la confusion au coma). Les hémorragies parenchymateuses et mixtes s'accompagnent de symptômes neurologiques focaux: déficience auditive, troubles visuels, parésie et paralysie, perte de sensibilité, aphasie motrice ou dysarthrie.

Le modèle d'écoulement torpide est plus typique des MAV cérébrales de moyenne et grande taille situées dans le cortex cérébral. Elle est caractérisée par une céphalgie en grappes - les paroxysmes suivants de maux de tête ne dure pas plus de 3 heures. La céphalgie n’est pas aussi intense que lors de la rupture d’une MAV, mais elle est régulière. Dans le contexte des céphalées, un certain nombre de patients développent des crises convulsives, qui sont souvent de nature généralisée. Dans d'autres cas, la MAV cérébrale torpide peut imiter les symptômes d'une tumeur intracérébrale ou d'une autre lésion de masse. Dans ce cas, l’émergence et l’augmentation progressive du déficit neurologique focal.

Dans l'enfance, il existe un type distinct de malformation vasculaire cérébrale - les veines de Galen de MAV. La pathologie est congénitale et est la présence de MAV dans la région de la grande veine cérébrale. Les veines de Galen de MAV représentent environ le tiers des malformations cérébrales vasculaires observées en pédiatrie. Caractérisé par une mortalité élevée (jusqu'à 90%). Le plus efficace est le traitement chirurgical effectué au cours de la première année de vie.

Diagnostic du cerveau de la MAV

La raison de l'appel au neurologue avant la rupture d'un MAV peut être une céphalée persistante, un épiphriseur pour la première fois, l'apparition de symptômes focaux. Le patient subit un examen de routine, incluant EEG, Echo EG et REG. À la rupture de l'AVM, le diagnostic est effectué en cas d'urgence. Le plus informatif dans le diagnostic des méthodes tomographiques de malformations vasculaires. La tomodensitométrie et l'imagerie par résonance magnétique peuvent être utilisés pour l'imagerie des tissus cérébraux et pour l'étude des vaisseaux sanguins. En cas de rupture, l'IRM AVM du cerveau est plus informative que la TDM. Il permet d'identifier la localisation et la taille de l'hémorragie, de la différencier d'autres formations intracrâniennes volumiques (hématome chronique, tumeur, abcès cérébral, kyste cérébral).

Avec le cours torpide de MAV, l'IRM et la TDM du cerveau peuvent rester normales. Dans de tels cas, seules l'angiographie cérébrale et ses homologues modernes, la tomodensitométrie des vaisseaux sanguins et l'angiographie par résonance magnétique, peuvent détecter une malformation vasculaire. Les études sur les vaisseaux cérébraux sont effectuées à l'aide d'agents de contraste. Le diagnostic est effectué par un neurochirurgien, qui évalue également le risque opérationnel et la faisabilité du traitement chirurgical des MAV. Il faut garder à l'esprit qu'en cas de rupture, en cas de compression de vaisseaux sanguins dans des conditions d'hématome et d'œdème cérébral, la taille tomographique du MAV peut être nettement inférieure à la réalité.

Traitement pour AVM cerveau

Les malformations artérioveineuses du cerveau au moment de leur rupture ou au risque de telles complications doivent être supprimées. Préférentiellement un traitement chirurgical des MAV. En cas de rupture, il est réalisé après l'élimination de la période aiguë d'hémorragie et de résorption de l'hématome. Dans la période aiguë, selon les indications, l'ablation chirurgicale de l'hématome résultant est possible. L’élimination simultanée des hématomes et de la MAV n’est réalisée qu’avec la localisation lobaire de la malformation vasculaire et son faible diamètre. Dans les hémorragies ventriculaires, le drainage ventriculaire externe est principalement présenté.

Le retrait chirurgical classique de la MAV est effectué en trépanant le crâne. Les vaisseaux principaux sont coagulés, le MAV est excrété, les vaisseaux sortant d'une malformation sont ligaturés et le MAV est excisé. Une telle élimination transcrânienne radicale des MAV est réalisable avec un volume ne dépassant pas 100 ml et située en dehors des zones fonctionnellement importantes. Avec une grande quantité de MAV, on a souvent recours à un traitement combiné.

Lorsque l'extraction transcrânienne d'un MAV est difficile en raison de son emplacement dans des zones importantes du point de vue fonctionnel du cerveau et des structures profondes, un retrait radiochirurgical du MAV est effectué. Cependant, cette méthode n'est efficace que pour les malformations d'une taille maximale de 3 cm.Si la taille de l'AVM ne dépasse pas 1 cm, son effacement complet se produit dans 90% des cas et pour les tailles supérieures à 3 cm, il est de 30%. L'inconvénient de la méthode est une longue période (de 1 à 3 ans), nécessaire pour l'oblitération complète du MAV. Dans certains cas, une irradiation progressive des malformations sur plusieurs années est requise.

L’embolisation endovasculaire par rayons X conduisant à des artères de MAV s’applique également aux moyens d’éliminer les MAV cérébrales. Il est possible quand il est disponible des vaisseaux leaders pour le cathétérisme. L'embolisation est réalisée par étapes et son volume dépend de la structure vasculaire du MAV. Une embolisation complète ne peut être réalisée que chez 30% des patients. Une embolisation partielle est obtenue dans 30% des cas. Dans d'autres cas, l'embolisation ne peut que partiellement.

Le traitement combiné des MAV, étape par étape, consiste en l’utilisation progressive de plusieurs méthodes énumérées ci-dessus. Par exemple, en cas d’embolisation incomplète d’un MAV, l’étape suivante consiste en une excision transcrânienne de la partie restante. Dans les cas où l'élimination complète du MAV échoue, un traitement radiochirurgical est également appliqué. Une telle approche multimodale du traitement des malformations vasculaires cérébrales s’est révélée la plus efficace et justifiée pour les MAV de grande taille.

Quelle est l'essence et le danger de la malformation artérioveineuse

La malformation artérioveineuse (MAV) est un entrelacement complexe d’artères et de veines anormales qui sont reliées les unes aux autres par un ou plusieurs composés appelés fistules ou shunts. Cet entrelacement est appelé le noyau de la malformation. Normalement, le sang dans le système artériel est soumis à une pression élevée. Ensuite, lorsqu’il passe à travers le lit capillaire dans le système veineux, il se produit une diminution lente de la pression artérielle. Lorsque le lit capillaire AVM est manquant, le sang des artères passe directement dans le système veineux.

Dans la plupart des cas, il y a un flux sanguin intense à travers le cœur de la malformation, mais on ne sait pas ce qui le cause. Selon l'une des hypothèses, le sang des artères pénètre dans le système veineux en raison de la différence de pression. Lorsque le sang artériel passe à travers le MAV, le lit capillaire alimentant les tissus ne reçoit pas le volume de sang requis.

Au fil du temps, un flux sanguin intense dans le cœur de la malformation entraîne une dilatation des artères et des veines en contact (dilatation). Cela affaiblit les veines, les rendant susceptibles à la rupture et à l'hémorragie. Les artères nourricières deviennent sujettes aux anévrismes, qui peuvent éventuellement mener à leur rupture et à leur hémorragie cérébrale.

Types de malformations artérioveineuses

Faits importants sur AVM:

1. Cette maladie affecte le cerveau, la moelle épinière, les poumons, les reins et la peau. Les lésions cérébrales sont les plus courantes.
2. Le rapport entre malformation et anévrismes fluctue autour de 1:10.
3. La plupart des patients atteints de cette maladie ont entre 20 et 60 ans et la moyenne d'âge est d'environ 35 à 40 ans.
4. L'incidence de la maladie est à peu près la même chez les hommes et les femmes.
5. D'autres anomalies du système circulatoire peuvent être présentes chez les patients atteints de malformations, ce qui peut compliquer le traitement. Environ 10 à 58% des patients présentent différents types d'anévrismes.

Risque de maladie

La probabilité de décès en moyenne est de 10-15%, et les dommages irréversibles causés par une hémorragie sont notés dans 20-30%. À chaque hémorragie cérébrale, le tissu nerveux normal est endommagé. En conséquence, la fonction cérébrale est altérée, ce qui peut être temporaire ou permanent. Il y a un affaiblissement ou une paralysie des bras ou des jambes, une altération de la parole, de la vision ou de la mémoire. Le degré de lésion cérébrale dépend du volume de sang qui a fui du MAV.

La MAV peut conduire à la rupture du vaisseau dans le cerveau

Les dimensions du MAV ont une incidence sur la nature de la maladie. Les petites MAV entraînent souvent des hémorragies par rapport aux grandes. Lorsque petits hématomes AVM sont caractérisés par des tailles plus grandes. Cependant, on ignore encore si la taille du MAV constitue un facteur de risque significatif. Le traitement d'un MAV vise principalement à prévenir les nouvelles hémorragies. Dans cette maladie, la structure des vaisseaux sanguins est différente de celle de la normale. Les tissus entourant la MAV sont de nature cicatricielle ou fibreuse.

Localisation de la maladie

La MAV peut survenir dans le cerveau, la moelle épinière, les poumons, les reins et la peau. Les dommages les plus communs au cerveau, qui peuvent être localisés dans n'importe lequel de ses départements. Dans le cas de la localisation de malformations dans la dure-mère, cette maladie est appelée fistule artérioveineuse durale. Dans la moelle épinière, la MAV est généralement située au niveau de la région thoracique et au-dessous.

Le schéma de l'imbrication pathologique des vaisseaux dans la malformation artérioveineuse

On pense que la MAV est une maladie congénitale résultant d’anomalies du développement au stade embryonnaire, lors de la formation des vaisseaux sanguins. Cependant, cela n'a pas été établi de manière fiable et des malformations peuvent également survenir après la naissance. La MAV agit généralement indépendamment des autres maladies, mais elle peut être causée par une télangiectasie hémorragique héréditaire.

Les symptômes

Dans environ 50% des cas, les symptômes de malformation se manifestent par une hémorragie soudaine dans le cerveau, à savoir un accident vasculaire cérébral. Les autres complications potentielles comprennent les crises d'épilepsie, les maux de tête, les troubles du mouvement, de la parole et de la vision. Ces complications peuvent accompagner une hémorragie cérébrale ou se poursuivre indépendamment.

Hémorragie cérébrale

Les symptômes de l'hémorragie dépendent de la localisation de la malformation, ainsi que du nombre de saignements. Ces symptômes peuvent inclure:

• mal de tête soudain, nausée et vomissements;
• crises d'épilepsie;
• perte de conscience;
• altération de la parole, engourdissements, fourmillements, faiblesse des muscles des membres, troubles de la vision.

L'hémorragie résulte d'un affaiblissement des vaisseaux sanguins dû à un passage en dérivation du sang artériel directement dans les veines via le MAV. Les conséquences neurologiques d'une hémorragie à court et à long terme dépendent du volume de sang coulé et de la localisation de l'hémorragie. Certains des facteurs responsables des saignements spontanés en l'absence de traitement médicamenteux ou avant son utilisation comprennent:

• antécédents d'hémorragie cérébrale;
• la présence d'hémorragies antérieures;
• anévrisme alimentant les artères.

Crises d'épilepsie

Les symptômes d'épilepsie qui ne sont pas causés par une hémorragie sont présents chez 16 à 53% des patients à titre de symptôme précoce. Les types de crises suivants sont notés:

1. Crise généralisée, couvrant tout le corps et accompagnée d'une perte de conscience. Ce type est le plus caractéristique des MAV frontaux.
2. Crises d'épilepsie focales et contractions involontaires des muscles en fonction de l'emplacement du MAV dans le cerveau. Dans ce cas, il n'y a généralement pas de perte de conscience. Ces types de crises d'épilepsie sont plus fréquents dans les malformations pariétales.

Une crise d'épilepsie survient au cours d'une brève poussée d'activité électrique dans une partie spécifique du cerveau ou dans l'ensemble du cerveau. On pense que le tissu cicatriciel présent dans les vaisseaux sanguins anormaux ou dans leur environnement perturbe l'activité électrique normale du cerveau.

Maux de tête

Le mal de tête est un symptôme qui permet de diagnostiquer la MAV chez 7 à 48% des patients. Ces maux de tête n'ont généralement pas de caractéristiques distinctives, telles que la fréquence, la durée ou la gravité. Le rôle de la MAV dans l'apparition de ces maux de tête n'est également pas clarifié.

Symptômes ressemblant à une hémorragie cérébrale

Des troubles neurologiques focaux sans signes d'hémorragie sont notés chez 1 à 40% des patients. Habituellement, ces symptômes étaient associés à une redirection du flux sanguin dans le MAV et à un apport sanguin insuffisant au cerveau qui en résultait. Cependant, il n'y a pas de bonnes raisons de considérer ce phénomène comme un mécanisme d'importance clinique.

Selon une autre hypothèse, des vaisseaux sanguins anormaux, qui constituent le cœur de la malformation, pulsent et exercent une pression sur les parties adjacentes du cerveau. Dans une étude, il a été montré que 66% des patients atteints de malformations avaient des difficultés à assimiler les informations, ce qui donnait à penser à un dysfonctionnement du cerveau avant même l'apparition des signes cliniques de cette pathologie.

Caractéristiques de la maladie chez les enfants

En raison du fait que la malformation est le plus souvent congénitale, cette maladie survient chez les enfants. Bien que la plupart des diagnostics de cette maladie chez les enfants soient établis à l'âge scolaire, les symptômes peuvent même apparaître dès les premiers jours de la vie.

Chez l'adulte comme chez l'enfant, les malformations artério-veineuses se manifestent par des hémorragies cérébrales, des convulsions, des maux de tête et des troubles neurologiques focaux.

Des malformations étendues chez le nouveau-né peuvent provoquer une insuffisance cardiaque congestive. Cela conduit au développement d'une insuffisance respiratoire chez ces nouveau-nés. Ceci est le plus souvent observé chez les enfants atteints d'un type spécifique de malformation de la veine de Galen. Pour des raisons inconnues, les malformations chez les enfants conduisent souvent à une hémorragie cérébrale. Les caractéristiques de la dynamique interannuelle de la vulnérabilité des enfants aux hémorragies cérébrales sont similaires à celles des adultes.

Caractéristiques de la maladie chez les femmes enceintes

Les accidents vasculaires cérébraux hémorragiques et les hémorragies sous-arachnoïdiennes dus à la MAV sont des complications rares de la grossesse. Pendant la grossesse, une hémorragie sous-arachnoïdienne survient dans environ un cas sur mille, soit 5 fois plus que chez les femmes non enceintes. Les accidents hémorragiques chez les femmes enceintes ont été causés dans 77% des cas par des anévrismes et dans 23% des cas par des malformations.

Diagnostics

Chez de nombreux individus, la maladie est asymptomatique et dure parfois toute la vie. Il y a un risque d'hémorragie même en l'absence de symptômes. L'examen de la malformation est effectué avec les symptômes appropriés ou chez les membres de la famille atteints de télangiectasie hémorragique héréditaire.

Si un MAV est suspecté, une série d'examens est nécessaire pour confirmer le diagnostic et développer le meilleur traitement possible. Les examens suivants sont effectués:

• tomographie par ordinateur;
• imagerie par résonance magnétique;
• angiogramme.

La tomodensitométrie est l'examen le plus rapide et le moins coûteux, mais il n'est pas le plus efficace. Cependant, la tomodensitométrie est bien adaptée à la détection des hémorragies. L'imagerie par résonance magnétique est plus efficace pour détecter les MAV et évaluer la gravité de la maladie. Si une maladie est détectée, un angiogramme est effectué. Il s’agit d’un examen plus invasif et coûteux, mais il permet le plus précisément d’évaluer l’état du patient.

Thérapie

Le traitement vise principalement à prévenir les nouvelles hémorragies. Les principales options de traitement sont les suivantes:

• une intervention chirurgicale (résection microchirurgicale) afin d'éliminer les malformations du cerveau;
• radiochirurgie (radiothérapie stéréotaxique) en focalisant de multiples rayons sur le MAV afin d'épaissir les vaisseaux sanguins et de «verrouiller» la malformation;
• L'embolisation (chirurgie endovasculaire) est une procédure dans laquelle un ou plusieurs vaisseaux sanguins qui alimentent le sang en malformation sont bloqués. Ce type de traitement est généralement utilisé en association avec la résection microchirurgicale ou la radiochirurgie;
• traitement conservateur - surveillance de la malformation, dans laquelle l'objectif principal est le traitement symptomatique.

Un plan de traitement peut inclure une combinaison des options de traitement ci-dessus. Une approche qui minimise les risques et améliore la qualité de vie du patient est choisie. La résection microchirurgicale est la méthode de traitement la plus invasive, mais la probabilité d'éliminer complètement la malformation avec cette dernière est très élevée. L'utilisation adéquate de méthodes combinées de diagnostic et de traitement minimise le degré d'intervention et réduit le risque de complications dans cette maladie.