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La tétrade de Fallot est le défaut cyanotique le plus courant chez les enfants non opérés de plus d'un an. Les quatre composants de la tétrade de Fallot sont l'obstruction de la voie de sortie du ventricule droit, le défaut septal ventriculaire, l'hypertrophie ventriculaire droite et la dextroposition aortique (voir Figures 1 et 2). La morphologie et, par conséquent, l'hémodynamique et les manifestations cliniques de ce défaut sont très diverses.

Embryologie et morphologie

Au cœur du défaut se trouve le déplacement de la partie infundibulaire du septum interventriculaire vers l’avant et vers le haut par rapport à la partie trabéculaire. Dans le même temps, le tronc artériel commun est divisé de manière inégale: la partie aortique est plus large et le poumon pulmonaire - déjà. Le déplacement de la partie infundibulaire du septum interventriculaire et l'hypertrophie secondaire du tube de sortie du ventricule droit entraînent une obstruction de ce dernier (Fig. 1). En outre, il existe souvent une sténose de la valve pulmonaire, ainsi qu'une hypoplasie de son anneau et de ses artères pulmonaires.

Figure 1. Fallot Tetrad, examen radiologique du cœur. En cas de contraste du ventricule droit, une obstruction prononcée du tractus de sortie du ventricule droit (flèches) et un remplissage précoce de l'aorte sont visibles. AO - aorte; LPA - artère pulmonaire gauche; PR - tronc pulmonaire; RV - cordon musculaire pariétal; RPA - artère pulmonaire droite; RV - ventricule droit; SB - souche musculaire septale.

Figure 2. Tétrade de Fallot avec atrésie pulmonaire, examen radio-opaque du cœur en projection oblique. Un grand défaut septal ventriculaire passe dans l'aorte, qui est assise à cheval sur la cloison. La flèche indique l'atrésie de la voie de sortie du ventricule droit. AO - aorte; LV - ventricule gauche; RV - ventricule droit; VSD - défaut septal ventriculaire.

La forme la plus grave de la maladie est la tétrade de Fallot avec atrésie pulmonaire, caractérisée par une atrésie de la partie distale du tractus de sortie du ventricule droit et une valve de l'artère pulmonaire (Fig. 2) et une hypoplasie ou une atrésie sévère du tronc pulmonaire et des artères pulmonaires. La plupart des poumons reçoivent en même temps du sang provenant de collatérales aorto-pulmonaires. Le défaut du septum interventriculaire est généralement grand, périmembranaire, avec une prise de la partie infundibulaire, située près de l'aorte et de la valve tricuspide. L'aorte se trouve à cheval sur le septum interventriculaire, son déplacement vers la droite peut être exprimé à des degrés divers. La crosse aortique droite est retrouvée chez 25% des patients. Dans l'arc de l'aorte du côté droit, la suppression d'une partie du chromosome 22 est particulièrement courante, ce qui est détecté par hybridation fluorescente in situ. Avec cette suppression, le tétrade de Fallot peut être associé à une hypoplasie du thymus et des glandes parathyroïdes (syndrome de Di Georges) ou à des anomalies du squelette facial et de la fente du palais dur (syndrome cyclo-cardiofacial).

Hémodynamique

En raison de l'obstruction du tractus de sortie du ventricule droit, une partie du retour veineux systémique par le septum ventriculaire pénètre dans l'aorte, ce qui conduit à une cyanose. La pression artérielle pulmonaire et le débit sanguin pulmonaire sont réduits. Les manifestations cliniques sont déterminées par la valeur du débit sanguin pulmonaire, laquelle dépend du degré d'obstruction du tractus de sortie du ventricule droit, du ratio de résistance vasculaire pulmonaire et d'OPSS et du nombre de saignements de gauche à droite dans les artères bronchiques et, rarement, d'un conduit artériel ouvert.

En raison d'un important défaut septal ventriculaire, la pression systolique dans le ventricule droit avec le tétrade de Fallot est la même que dans le ventricule gauche et l'aorte; en général, les courbes de pression dans les ventricules droit et gauche avec la tétrade de Fallot sont très similaires. Dans de rares cas, un défaut septal interventriculaire est restrictif en raison de la petite taille du défaut lui-même ou de l'adhésion du feuillet de la valve tricuspide. Dans ce cas, la pression dans le ventricule droit devient plus élevée que dans le gauche.

Les crises cyanotiques dans la tétrade de Fallot, qui sont des épisodes de forte augmentation de la dyspnée et de la cyanose, reflètent une diminution aiguë du flux sanguin pulmonaire. Ces crises peuvent se produire même en l'absence de cyanose. Les facteurs à l'origine de la crise sont variés: des pleurs prolongés peuvent réduire le flux sanguin pulmonaire en raison d'un allongement de l'expiration; une diminution de la précharge du ventricule droit et une réduction de l'OPSS et, par conséquent, une augmentation du débit de droite à gauche et une diminution du débit sanguin pulmonaire peuvent survenir pendant le sommeil, la fièvre ou d'autres causes modifiant le tonus vasculaire; de plus, le débit sanguin pulmonaire peut diminuer avec une diminution du tractus de sortie du ventricule droit, mais on ignore si cela se produit réellement.

Manifestations cliniques

La sévérité des manifestations dépend du degré d'obstruction de la voie de sortie du ventricule droit, mais la cyanose et l'essoufflement sont presque toujours présents. À la naissance, la cyanose peut ne pas être, car le flux sanguin pulmonaire est maintenu par le canal artériel ouvert; de plus, la cyanose est absente si, à la naissance, l'obstruction du tractus de sortie du ventricule droit n'est pas grave. Lorsqu'il y a obstruction du tractus de sortie du ventricule droit et du défaut septal ventriculaire caractéristique du tétrade de Fallot, mais qu'il n'y a pas d'écoulement de sang de droite à gauche et, par conséquent, une cyanose, Fallo tetrade est pâle. Les crises cyanotiques peuvent survenir spontanément et après l’alimentation du matin ou des pleurs prolongés. Ils peuvent être très courts et passer sans conséquences; cependant, après une crise, la bêtise, la léthargie, une fatigue intense et une somnolence sont possibles; dans de rares cas, il y a une perte de conscience, des convulsions et même la mort. Dans un tiers des cas, les crises cyanotiques commencent dès l’âge de 4 à 5 mois et, par conséquent, la correction chirurgicale du défaut est généralement effectuée au cours des premiers mois de la vie. Par conséquent, les pédiatres connaissent aujourd'hui rarement des crises cyanotiques. Dans les rares cas où l'opération n'a pas été réalisée, l'enfant est moins capable de tolérer l'exercice, plus la cyanose est prononcée. Les jeunes enfants atteints de cyanose sévère après un effort physique adoptent souvent une position squattante caractéristique. Cela conduit à une augmentation de SaO.₂, peut-être en raison d'une augmentation de l'OPSS. Enfin, parfois, dans la petite enfance, il n’ya pas de cyanose (la forme pâle du tétrade de Fallot), mais elle apparaît au cours de l’exercice à un âge plus avancé. Parfois, même avec la forme pâle de la tétrade de Fallot, une progression très rapide de la cyanose se produit. Dans les rares cas où l'enfant n'est pas opéré, des complications tardives peuvent survenir, telles que des abcès cérébraux, une thrombose cérébrale avec hémiplégie et une endocardite infectieuse. La croissance et le retard de développement dépendent de la gravité de la cyanose. L'endocardite infectieuse se développe le plus souvent après l'imposition d'une anastomose entre la circulation majeure et la circulation mineure sans correction radicale du défaut. En cas d'interventions dentaires, oto-rhino-laryngologiques, thoraciques, abdominales, urologiques et gynécologiques, une prophylaxie antibiotique est effectuée.

Lorsque l'examen physique à partir du bas du bord gauche du sternum est déterminé impulsion cardiaque. Le tremblement systolique ne survient généralement pas, car la décharge par le défaut septal ventriculaire est dirigée de droite à gauche. Le premier ton du cœur est fort, en particulier du bas au bord gauche du sternum. Parfois, une tonalité d'expulsion systolique précoce se produit dans l'aorte et est mieux entendue au bord gauche du sternum et à l'apex. Le ton II fort et non divisé (en raison de l'absence de composant pulmonaire) est mieux perçu en dessous du bord gauche du sternum. Si la composante pulmonaire du deuxième son est encore entendue (au-dessus du bord gauche du sternum), elle est affaiblie et retardée. Avec une obstruction modérée du tractus de sortie du ventricule droit, un murmure systolique fort et grossier en forme de fuseau ou en forme de ruban apparaît mieux à entendre au centre ou en dessous du bord gauche du sternum. Il commence immédiatement après le ton I et se termine peu avant le ton II; En règle générale, plus l'obstruction est difficile, plus le bruit est court. En cas d'obstruction extrême du tractus de sortie du ventricule droit ou d'atrésie de l'artère pulmonaire, ainsi qu'au plus fort de la crise cyanotique, le bruit peut disparaître ou devenir très court et silencieux. Au-dessus de la paroi thoracique antérieure et au-dessus de la paroi thoracique postérieure, on entend un bruit vasculaire silencieux survenant dans les artères bronchiques dilatées, en particulier lors d'atrésie pulmonaire. Rarement, au bord gauche du sternum, on peut entendre un bruit de canal artériel constamment ouvert.

Diagnostics

Radiographie thoracique

L'ombre du cœur n'est pas élargie, le schéma vasculaire pulmonaire est épuisé car le débit sanguin pulmonaire est réduit (Fig. 3). En raison de l'hypoplasie de la voie de sortie du ventricule droit et du tronc pulmonaire, la partie supérieure du contour gauche de l'ombre cardiaque devient non convexe, comme d'habitude, mais concave. Parfois, l’ombre du cœur, en particulier lors d’une atrésie de l’artère pulmonaire, peut ressembler à une pantoufle en bois. L'aorte ascendante est dilatée. Dans 25% des cas, l'arc aortique droit est reconnaissable à la concavité de la droite plutôt que de la gauche, comme il est normal, du contour de la trachée. L'ombre de la veine cave supérieure peut être mélangée à droite.

Figure 3. Tétrade de Fallot, radiographie thoracique. Les flèches indiquent l'arc aortique du côté droit, le trait pointillé indique la concavité du contour droit de la trachée (voir texte).

Avec une expansion marquée des artères bronchiques, entraînant un flux sanguin collatéral, il peut y avoir de petites ombres vasculaires dans les champs pulmonaires. Un appauvrissement important du schéma vasculaire pulmonaire gauche peut indiquer une sténose ou une atrésie de l'artère pulmonaire gauche.

L'axe électrique du coeur est rejeté à droite, il y a des signes d'hypertrophie du ventricule droit. Cependant, chez le nouveau-né, il est parfois difficile de distinguer l'hypertrophie pathologique du ventricule droit de celle physiologique. Avec une forme pâle du tétrade de Fallo, une hypertrophie des deux ventricules peut apparaître au début, mais plus tard, parallèlement au développement de la cyanose, les signes d'hypertrophie ventriculaire droite commencent à prédominer.

Échocardiographie

Vous pouvez voir la racine aortique expansée, située directement au-dessus du grand défaut septal ventriculaire (Fig. 14.9); il y a une obstruction prononcée du tractus de sortie du ventricule droit, une sténose de la valve de l'artère pulmonaire et une hypoplasie ou un rétrécissement du tronc pulmonaire et de l'artère pulmonaire gauche.

Figure 4. Tétrade de Fallot, EchoCG de l'accès parasternal, axe long du ventricule gauche. Aorte visible, partant des deux ventricules. Ao - aorte; D - défaut septal ventriculaire; LA - oreillette gauche; LV - ventricule gauche; RV - ventricule droit; septum - septum interventriculaire.

Dans une étude Doppler, la gravité de l'obstruction est évaluée, un flux sanguin systolique turbulent est observé dans le tronc pulmonaire. Avec une atrésie de l'artère pulmonaire, le flux sanguin distal par rapport au tube de sortie du ventricule droit n'est pas détecté. Cependant, un flux sanguin turbulent systolique et diastolique est trouvé dans les artères pulmonaires en raison du canal artériel ouvert et de la collatérale pulmonaire aortique. De plus, avec la tétrade de Fallot, il existe une décharge anormale de l'artère coronaire, qui peut être détectée par échocardiographie. L'artère antérieure descendante peut s'écarter de l'artère coronaire droite et traverser la voie de sortie du ventricule droit. Ceci est particulièrement important à considérer en cas d'obstruction grave du tractus de sortie du ventricule droit, afin de ne pas endommager l'artère coronaire lors d'une infundibuloplastie.

Cathétérisme cardiaque

Dans la plupart des cas, le diagnostic peut être établi en comparant soigneusement les données relatives à l'anamnèse, à l'examen physique, aux radiographies thoraciques, à l'ECG et à l'EchoCG. Cependant, le cathétérisme cardiaque avec examen radio-opaque fournit des informations morphologiques et hémodynamiques supplémentaires. Le cathétérisme cardiaque est généralement effectué avec l'atrésie de l'artère pulmonaire pour clarifier les voies de l'irrigation sanguine vers les poumons (Fig. 5).

Figure 5. Aortographie avec tétrade de Fallot avec atrésie des valves pulmonaires. Les vaisseaux des poumons sont remplis à partir de multiples collatérales aorto-pulmonaires et d'un canal artériel ouvert. Le remplissage rétrograde du tronc pulmonaire est interrompu au niveau de la valve pulmonaire atrétique. LPA - artère pulmonaire gauche; PV - valve pulmonaire; RPA - artère pulmonaire droite.

Malformations cardiaques congénitales ressemblant à la tétrade de Fallot

Des vices tels qu'une double décharge des artères principales du ventricule droit, un seul ventricule, une transposition simple et corrigée des artères principales présentant un défaut septal interventriculaire, lorsqu'ils sont combinés avec une sténose sévère de la valve de l'artère pulmonaire ou une obstruction sous-valvulaire de la voie de sortie du ventricule droit, peuvent être similaires à des manifestations cliniques de Fallo's tetra. Cependant, l'échocardiographie avec une étude Doppler permet un diagnostic différentiel.

Traitement

La tétrade de Fallot, à l'instar d'autres malformations cardiaques congénitales complexes, ne peut être traitée que de manière chirurgicale. Les nouveau-nés atteints d'une cyanose marquée reçoivent une perfusion d'alprostadil. La correction du défaut est généralement effectuée à l'âge de 2 à 4 mois. Un traitement médicamenteux est nécessaire dans les rares cas où, pour une raison quelconque, aucune correction chirurgicale du défaut n'a été effectuée. Le traitement vise principalement à mettre un terme aux crises cyanotiques et à prévenir les saignements de droite à gauche. En cas de crise cyanotique, l’enfant est placé sur le ventre en position genou-thoracique ou est maintenu dans ses bras, en appuyant ses jambes contre l’estomac. Pour réduire la dyspnée et la cyanose, ils donnent de l'oxygène, même s'il n'est pas très efficace, car le débit sanguin pulmonaire est considérablement réduit. En cas de crise longue ou grave, de la morphine à 0,2 mg / kg est injectée. En cas d'acidose métabolique, du bicarbonate de sodium est introduit dans / dans. Les agents vasoconstricteurs sont utilisés au tout début d'une crise ou lorsque d'autres moyens sont inefficaces; La phényléphrine, 0,02 mg / kg IV / 0,1 mg / kg IM / kg, augmente la congestion ronde et augmente ainsi le flux sanguin pulmonaire. Infusion intraveineuse continue souhaitable à raison de 2 à 5 mg / kg / min. Chez les nourrissons, les crises dianétiques peuvent être exacerbées par une anémie ferriprive; dans ce cas, le fer est prescrit jusqu'à ce que l'hématocrite atteigne 50–55%. Une augmentation supplémentaire de l'hématocrite augmente considérablement la viscosité du sang, ce qui augmente le risque de thrombose cérébrale. Toute crise cyanotique est une indication absolue de la chirurgie. Il est donc rarement nécessaire de traiter l'anémie avec la tétrade de Fallot, sauf peut-être immédiatement avant la chirurgie. Si l'opération est impossible pour une raison quelconque, le propranolol, 0,5-1 mg / kg par voie orale, peut diminuer la fréquence des crises toutes les 6 heures.

Un traitement chirurgical précoce est indiqué pour tous les enfants utilisant le cahier de Fallot, même en cas d'évolution asymptomatique. En l'absence d'atrésie pulmonaire, une correction radicale du défaut est possible dans les premiers mois de la vie, la mortalité périopératoire dans les mains expérimentées étant inférieure à 5%. L'opération consiste à fermer le défaut septal ventriculaire, à exciser une partie du canal de sortie du ventricule droit et, si nécessaire, à agrandir le canal de sortie du ventricule droit et du tronc pulmonaire à l'aide d'un patch. Dans la plupart des cas, la valvulolotomie de la valve de l'artère pulmonaire est réalisée, mais l'anneau de valve est élargi avec un patch uniquement avec son rétrécissement extrême. Cela est dû au fait que l’insertion du patch augmente la fréquence des échecs de la valve de l’artère pulmonaire, qui nécessite par la suite souvent une transplantation. Dans de rares cas, une correction radicale est impossible en raison d'une hypoplasie grave du tronc et des artères pulmonaires; dans ce cas, ils imposent une anastomose entre la circulation majeure et la circulation mineure, ou réalisent une infoplastoplastie sans refermer le défaut septal ventriculaire. Après cela, une dilatation au ballon des artères pulmonaires sténosées est effectuée et une opération radicale est ensuite effectuée.

Une correction radicale du tétrade de Fallo avec une atrésie pulmonaire a été réalisée avec plus de succès ces dernières années, mais le risque opérationnel reste plus élevé et les complications tardives se produisent plus souvent qu'avec le tétrade simple de Fallo. Avant la correction du défaut lui-même, il est nécessaire d'éliminer l'atrésie de la valve de l'artère pulmonaire, du tronc pulmonaire et des artères pulmonaires. Cette opération peut être effectuée simultanément et en plusieurs étapes. Les taux de survie à dix et à vingt ans, qui ne tiennent pas compte de la mortalité périopératoire et hôpital précoce, sont respectivement d’environ 80 et 65%, alors qu’avec le simple tétrade de Fallot, ils atteignent tous deux 95%.

Les résultats de la correction du tétrade simple de Fallo sont très bons. Chez 90% des patients, l'hémodynamique normale persiste pendant longtemps et ne nécessite pas d'opérations répétées. Un petit écoulement de sang de gauche à droite est rare, mais une obstruction résiduelle légère ou modérée du tractus de sortie du ventricule droit et une insuffisance valvulaire de l'artère pulmonaire sont assez courantes. Parfois, l'opération est compliquée par un bloc AV complet, auquel cas un ECS permanent est requis. Chez 1 à 3% des patients, il existe à long terme des arythmies mettant en jeu le pronostic vital, en particulier une tachycardie ventriculaire; éventuellement, ils sont associés à l'apparition de contours de rentrée d'excitation autour des cicatrices du ventricule droit laissé après la ventriculotomie. Environ 1 à 2% des patients opérés décèdent subitement, ce qui est probablement également dû à une arythmie. Si, après l'opération, le patient se plaint de vertiges, d'évanouissements ou de battements de coeur, des troubles du rythme cardiaque doivent être suspectés et examinés.

Littérature
"La cardiologie des enfants" ed. J. Hoffman, Moscou 2006

Cardiopathie congénitale "bleue" et méthodes pour la corriger: Tétrade de Fallot chez le nouveau-né

La combinaison de quatre défauts anatomiques bien définis dans la structure du cœur et des vaisseaux sanguins permet de diagnostiquer la cardiopathie congénitale tétrade de Fallo.

La maladie a été détectée et décrite par le pathologiste français E.L. Fallo en 1888. Au cours des 100 dernières années, les médecins ont réussi à obtenir de bons résultats dans la détection précoce et l'élimination de ce défaut.

Qu'est-ce que c'est: description et code selon la CIM-10

La tétrade de Fallot est une maladie cardiaque congénitale qui est souvent diagnostiquée chez le nouveau-né. Le code pour la CIM-10 est Q21.3.

La tétrade de Fallot survient chez 3% des enfants, soit un cinquième des malformations cardiaques congénitales détectables. 30% de toutes les fausses couches et des grossesses non développées sont associées à la tetrada de Fallot chez le fœtus, et 7% des bébés atteints de cette pathologie sont des morts-nés.

La tétrade de Fallo est diagnostiquée s'il existe une combinaison de quatre défauts anatomiques dans la structure du système cardiovasculaire chez un nouveau-né:

• Sténose ou rétrécissement de l'artère pulmonaire qui s'étend du ventricule droit. Son but immédiat est de transporter le sang veineux vers les poumons. S'il y a un rétrécissement à la bouche de l'artère pulmonaire, le sang du ventricule du cœur pénètre dans l'artère avec force. Cela conduit à une augmentation significative de la charge sur le cœur droit. Avec l'âge, la sténose augmente - c'est-à-dire que ce défaut évolue progressivement.
• Défaut sous la forme d'un trou dans le septum interventriculaire (VSD). Normalement, les ventricules du cœur sont séparés par un mur blanc, ce qui vous permet de maintenir une pression différente. Avec la tétrade de Fallot, il y a une lumière dans le septum interventriculaire et, par conséquent, la pression dans les deux ventricules est égalisée. En même temps, le ventricule droit injecte du sang non seulement dans l'artère pulmonaire, mais également dans l'aorte.
• Dextraction ou déplacement de l'aorte. Normalement, l'aorte se trouve du côté gauche du cœur. Avec la tétrade de Fallot, il est décalé vers la droite et situé directement au-dessus de l'ouverture dans le septum interventriculaire.
• Elargissement du ventricule droit du coeur. Il se développe à nouveau en raison de la charge accrue sur le cœur droit en raison du rétrécissement de l'artère et du déplacement de l'aorte.

Dans 20 à 40% des cas avec la tétrade de Fallot, il existe des malformations cardiaques concomitantes:

Tableau de comparaison des triades, tétrades et pentades de Fallot.

• sténose valvulaire de l'artère pulmonaire ou obstruction de la partie de sortie du ventricule droit du cœur;
• élargissement du ventricule droit du coeur;
• DMPP.

• sténose de la section de sortie du ventricule droit;
• défaut septal ventriculaire subaortique;
• dextroposition aortique;
• hypertrophie ventriculaire droite (signes de pathologie à l'ECG).

Hémodynamique

Lorsque le défaut développe les troubles hémodynamiques consécutifs suivants:

• En raison du rétrécissement de l'artère pulmonaire, le ventricule droit subit une surcharge volumique (de l'oreillette droite) et une pression (de l'artère pulmonaire). Un débordement de sang augmente son pouvoir de frappe;
• Lorsque la pression dans le ventricule droit devient critique, l'écoulement veineux commence de droite à gauche;
• À partir du ventricule gauche, du sang mélangé pénètre dans l'aorte;
• En raison de la dextroposition congénitale, l'aorte reçoit en outre du sang du ventricule droit;
• La teneur en dioxyde de carbone dans le sang augmente, l'oxygène diminue (hypoxémie);
• L'hypoxie commence dans les organes internes, aggravée par l'épuisement du petit cercle de la circulation sanguine;
• En raison d'un manque d'oxygène, une polycythémie se développe - une augmentation du niveau de cellules sanguines et d'hémoglobine.

Une vidéo utile sur l'hémodynamique dans la tétrade de Fallo:

Causes et facteurs de risque

Les structures anatomiques du cœur se forment chez le fœtus au cours des trois premiers mois de développement intra-utérin.

C'est à cette époque que toute influence externe néfaste sur le corps d'une femme enceinte peut avoir un effet fatal sur la formation d'une cardiopathie congénitale.

Les facteurs de risque actuels sont:

• maladies virales aiguës;
• utilisation de certaines drogues, substances psychoactives et psychotropes (y compris le tabac et l'alcool) par une femme enceinte;
• intoxication par les métaux lourds;
• exposition aux radiations;
• L'âge de la future mère est supérieur à 40 ans.

Types de coronaropathie et étapes de son développement

Selon les caractéristiques anatomiques du défaut, on distingue plusieurs types de tétrade de Fallot:

• Embryologique - le rétrécissement maximum de l'artère se situe au niveau de l'anneau musculaire délimité. La sténose peut être éliminée par une résection économique du cône artériel.
• Hypertrophie - le rétrécissement maximum de l’artère se situe au niveau de l’anneau musculaire de démarcation et de l’entrée du ventricule droit. La sténose peut être éliminée par une résection massive du cône artériel.
• Tubulaire - tout le cône artériel est rétréci et raccourci. Les patients présentant un tel défaut ne peuvent pas être soumis à une correction chirurgicale radicale de la sténose de l'artère pulmonaire. Ils préfèrent les plastiques palliatifs pour empêcher l’aggravation de la maladie.
• La sténose artérielle à plusieurs composants est causée par un certain nombre de modifications anatomiques, dont la position et les caractéristiques déterminent le succès de la correction chirurgicale de la sténose.

En fonction des caractéristiques des manifestations cliniques d'un défaut, on distingue les formes suivantes:

• cyanotique ou classique - avec cyanose prononcée (cyanose) de la peau et des muqueuses;
• forme acyanotique ou "pâle" - plus fréquente chez les enfants des trois premières années de la vie à la suite d'une compensation partielle du défaut.

Selon la gravité de l'évolution, ces formes de la maladie sont distinguées:

• Lourd La dyspnée et la cyanose apparaissent presque dès la naissance en pleurant et en se nourrissant.
• Classique. La maladie fait ses débuts à l'âge de 6-12 mois. Les manifestations cliniques sont étroitement liées à une activité physique accrue.
• Paroxystique L'enfant souffre de graves attaques cyanotiques unilatérales.
• Forme légère avec apparition tardive de cyanose et essoufflement - dans 6 à 10 ans.

Au cours de son évolution, la maladie passe par trois étapes successives:

• Bien-être relatif. Le plus souvent, cette phase dure de la naissance à 5-6 mois. Il n’ya pas de symptômes prononcés de la maladie, qui sont associés à une compensation partielle du défaut en raison des caractéristiques structurelles du cœur du nouveau-né.
• Phase cyanotique. La période la plus difficile de la vie d'un enfant avec le carnet de notes de Fallot dure 2-3 ans. Dans le même temps, toutes les manifestations cliniques de la maladie sont prononcées: essoufflement, cyanose, crises d'asthme. Cet âge représente le plus grand nombre de décès.
• La phase de transition ou la phase de formation des mécanismes compensatoires. Le tableau clinique de la maladie persiste, mais l'enfant s'adapte à sa maladie et est capable de prévenir ou de réduire l'apparition de la maladie.

Danger et complications

Le diagnostic de tétrade de Fallot appartient à la catégorie des malformations cardiaques graves à mortalité élevée. En cas d'évolution défavorable de la maladie, l'espérance de vie moyenne du patient est de 15 ans.

Ces complications de la maladie sont courantes:

• thrombose cérébrale ou pulmonaire due à une augmentation de la viscosité du sang;
• abcès cérébral;
• insuffisance cardiaque aiguë ou congestive;
• endocardite bactérienne;
• retard de développement psychomoteur.

Symptômes de la maladie

Selon le degré de rétrécissement de l'artère et la taille de l'ouverture dans le septum interventriculaire, l'âge des premiers symptômes de la maladie et le degré de progression de ces changements. Considérons la clinique de la maladie, car les tétrades de Fallot sont caractéristiques:

• Cyanose Survient le plus souvent chez les enfants de moins d'un an, d'abord sur les lèvres, puis sur les muqueuses, le visage, les bras, les jambes et le torse. Progresse avec l'augmentation de l'activité physique de l'enfant.
• Des doigts épaissis sous la forme de "baguettes" et des ongles renflés sous la forme de "verres de montre" sont déjà formés par 1-2 ans.
• Essoufflement sous forme de respiration arythmique profonde. Dans ce cas, la fréquence d'inhalation et d'expiration n'augmente pas. La dyspnée s'aggrave au moindre effort.
• Fatigue
• Bosse cardiaque - gonflement sur la poitrine dans le coeur.
• Développement moteur retardé en raison de contraintes dans l'activité motrice.
• Murmures de coeur.
• La position caractéristique du corps d'un enfant malade est accroupie ou couchée, les jambes pliées vers le ventre. C'est dans cette position que le bébé se sent mieux et l'accepte donc inconsciemment aussi souvent que possible.
• Évanouissement jusqu'au coma hypoxémique.
• Attaques «bleues» de dyspnée et de cyanose dans le cadre d'une grave maladie paroxystique, au cours desquelles de jeunes enfants (1 à 2 ans) deviennent soudainement bleus, commencent à s'étouffer, deviennent agités et peuvent ensuite perdre conscience ou même tomber dans le coma. Après l'attaque, l'enfant est léthargique et somnolent. Souvent, à la suite d'une telle exacerbation, le bébé peut même mourir.

Attaque cyanotique

L'attaque se développe avec un rétrécissement important du tronc pulmonaire et est caractéristique des jeunes enfants. Elle est causée par une contraction spontanée du ventricule droit, qui aggrave l'hypoxémie. Une carence en oxygène provoque une hypoxie du cerveau et un excès de dioxyde de carbone stimule le centre respiratoire.

L'attaque se manifeste par une dyspnée inspiratoire soudaine (difficulté et inspiration accrue). La respiration de l’enfant ressemble à celle d’un corps étranger et est accompagnée d’une peau bleue généralisée. Le patient prend une position de squat forcée et perd connaissance en 1-2 minutes.

Algorithme d'actions:

1. Appelle une ambulance.
2. Protégez l'enfant des étrangers.
3. Fournir de l'air frais.
4. Décompressez les vêtements.
5. Assurez-vous que les voies respiratoires sont dégagées.

À l'arrivée de l'ambulance, des mesures urgentes sont prises:

• oxygénothérapie à travers un masque (20% d'oxygène humide);
• détermination des signes vitaux;
• administration de bronchodilatateurs et de cardiotoniques (aminophylline, noradrénaline);
• Retrait de l'ECG et préparation simultanée à l'introduction d'antiarythmiques (l'attaque est souvent compliquée par une fibrillation);
• transport à l'hôpital

Tous les médicaments sont administrés par voie intraveineuse. Les prestataires de soins gardent un défibrillateur au moment des soins. À l'hôpital, l'état de l'enfant est stabilisé avec des médicaments pour le cœur et une oxygénothérapie.

Diagnostic de la maladie

La maladie est diagnostiquée sur la base de l'anamnèse, après un examen clinique et une auscultation du thorax, en tenant compte des résultats des méthodes de recherche instrumentales.

Inspection:

• Peau bleue universelle et les muqueuses dans tout le corps.
• Retard de croissance, dystrophie de 2-3 degrés.
• Bosse de coeur.
• Changements fibreux des doigts et des ongles ("verres de montre", "baguettes").

Sentiment:

• Dans la projection de l'artère pulmonaire (le niveau du deuxième espace intercostal à gauche du sternum) est déterminé par le tremblement systolique.
• Dans le coin costal révèlent un battement de coeur.

Auscultation:

• Dans le deuxième espace intercostal à gauche, on entend un murmure systolique prolongé.
• Le second ton est coupé.
• Au point de Botkin - doux bruit systolique provoqué par un écoulement de sang à travers un défaut du septum.

Données de laboratoire:

• Polycythémie (augmentation des niveaux de cellules sanguines et d'hémoglobine).
• Ralentir l'ESR à 2-0 mm par heure.

Rayon X:

• Apport sanguin réduit aux poumons (pâleur des racines).
• L’aplatissement de l’arc du tronc pulmonaire.
• La position horizontale du ventricule droit.
• Décalé à la crosse aortique droite.
• Taille de coeur soulignée à gauche.

ECG:

• Le décalage de l'axe du coeur vers la droite.
• Hausse significative de l’onde R dans les dérivations de droite (V1-V2).
• Les signes possibles sont une onde R fractionnée, des arythmies.

Échographie:

• Confirmation de tous les composants du vice.
• Cœur en forme de "chaussure".
• Décharge de sang de droite à gauche.
• La différence de pression entre les ventricules.

Du point de vue diagnostique, le plus précieux est l’échographie du coeur avec doppler. Les méthodes invasives d'examen du type d'angiographie et de cathétérisme cardiaque chez le nouveau-né sont rarement utilisées, uniquement en cas de qualité insatisfaisante des résultats obtenus par d'autres méthodes de diagnostic.

Le diagnostic différentiel de la tétrade de Fallot est réalisé avec des maladies présentant des manifestations cliniques similaires:

Comment identifier le fœtus?

Le diagnostic complet de la présence de la tétrade de Fallot chez le fœtus pendant la grossesse comprend:

• Conseil génétique avec définition du caryotype (le défaut est souvent associé à des syndromes congénitaux - Patau, Down).
• Détermination de la taille de l'espace du col dans un trimestre - la taille est supérieure à 3,5 mm.
• Effectuer une échographie au cours du premier trimestre - violations flagrantes de la pose du cœur (souvent - et d’autres organes).
• Échographie fœtale au 2e trimestre - sténose du tronc pulmonaire, défaut septal, dextroposition aortique.
• Cartographie des couleurs - débit sanguin turbulent, afflux veineux insuffisant dans l'artère pulmonaire.

Autres tactiques:

• Lorsqu'elle établit un diagnostic pendant 22 semaines au maximum, une femme doit déterminer si elle souhaite poursuivre sa grossesse.
• En cas de consentement, une femme enceinte et un obstétricien-gynécologue observent une femme enceinte avant la naissance.
• La livraison est effectuée de manière naturelle.
• L'enfant tombe sous la surveillance d'un néonatologiste, après quoi il est inscrit auprès d'un cardiologue et d'un chirurgien cardiaque.
• Le moment de la chirurgie est prévu.

Le moment de l'intervention dépend du degré de rétrécissement de l'artère pulmonaire. Avec une sténose importante, l'opération est pratiquée au cours du premier mois de la vie, avec modération - dans les 3 ans suivant le moment de la naissance.

Méthodes de traitement

Le traitement chirurgical est indiqué. L'âge optimal pour la chirurgie est de 3 à 5 ans. Mais avant cet âge, il est encore nécessaire de grandir, après avoir dépassé le stade de cyanose prononcée et d’essoufflement chez un enfant de 1 à 2 ans.

Très souvent, les enfants atteints du tétrade de Fallo décèdent précocement lors de crises épileptiques cyanotiques graves à l'unanimité, s'ils ne bénéficient pas d'une assistance médicale et d'un soutien compétents:

• prévention et traitement des maladies associées (anémie, rachitisme, maladies infectieuses);
• prévention de la déshydratation;
• thérapie sédative;
• traitement avec des agents bloquants adrénergiques;
• traitement avec des antihypoxants et des neuroprotecteurs;
• oxygénothérapie;
• traitement d'entretien avec des vitamines et des minéraux.

En fonction des caractéristiques anatomiques du défaut existant, la méthode d'intervention chirurgicale est privilégiée:

• La chirurgie palliative est pratiquée lorsqu'il est impossible d'éliminer complètement les maladies cardiaques. Nécessaire pour optimiser la qualité de vie du patient. Le plus souvent, l’anastomose aorto-pulmonaire est appliquée, c’est-à-dire que l’artère pulmonaire est reliée au sous-clavier à l’aide d’implants synthétiques. Parfois, une opération palliative n'est que la première étape d'une intervention chirurgicale chez un enfant de moins d'un an. Elle permet au bébé de vivre encore plusieurs années avant qu'une correction radicale du défaut ne soit effectuée.
• La correction radicale implique l’élimination du défaut septal ventriculaire et l’expansion de l’artère pulmonaire. Il s’agit d’une opération à cœur ouvert, après laquelle l’enfant pourra, après un certain temps, mener une vie pratiquement normale. Il est important de noter qu'une telle opération est recommandée pour les enfants âgés de 3 à 5 ans.

Étapes du traitement chirurgical

L'opération comporte deux étapes: radicale et palliative. La chirurgie palliative est réalisée dans le but de soulager la condition vitale, une opération radicale - pour éliminer le défaut.

Le premier est l'élimination de la sténose pulmonaire (valvulotomie)

Elle est réalisée selon le plan prévu pour les enfants de moins de 3 ans dans un hôpital de chirurgie cardiaque. Accès - seulement ouvert (ouverture du coffre).

Étapes:

1. Incision des côtes et extraction du sternum.
2. Ouverture de la cavité thoracique et incision autour du sac cardiaque.
3. Introduction de valvulotoma dans la cavité du coeur.
4. Dissection des parois du tronc pulmonaire afin d'élargir son diamètre.

Le résultat de l'opération est d'améliorer le flux de sang veineux dans les poumons et d'éliminer l'hypoxie.

D'autres interventions peuvent être effectuées à la place de la valvulotomie:

• Résection - retrait de la partie rétrécie du ventricule droit afin d'augmenter sa cavité;
• Création de voies de contournement du flux sanguin - limage de l’artère ou de l’aorte sous-clavière dans les branches du tronc pulmonaire.

Le second - plastique de défaut septal ventriculaire

Elle est réalisée lors de la connexion de la machine cœur-poumon 3-6 mois après la première intervention.

Étapes:

1. Ouvrir la cavité thoracique.
2. Connecter la machine cœur-poumon.
3. Cardioplégie (arrêt du cœur de la circulation systémique).
4. Serrer les parois de l'aorte.
5. Ouverture du ventricule droit.
6. Fermeture d'un défaut septal.
7. Archivage supplémentaire du patch dans le ventricule droit pour augmenter la taille de sa cavité.

Complications postopératoires possibles

Des complications surviennent dans 2,5 à 7% des cas et sont associées à une lésion des microstructures et des vaisseaux sanguins du cœur, technique d’opération inappropriée:

• Dommages causés aux fibres conductrices.
• Arrêt cardiaque soudain.
• Une valvule rompue de l'artère pulmonaire et de l'anneau fibreux dans son ensemble.
• Résection inadéquate du ventricule droit (retrait d'une trop grande partie du myocarde).

Pronostic après et sans traitement, espérance de vie

Sans chirurgie, 3% des patients vivent jusqu'à 40 ans. Une intervention chirurgicale réussie permet aux patients d'atteindre la longévité (70 ans ou plus). D'autres observations s'ajoutent à l'enregistrement tout au long de la vie, au contrôle de l'activité physique et au traitement de maladies concomitantes.

Statistiques, combien de personnes vivent avec ce diagnostic:

• Survie à cinq ans après la chirurgie: 92 à 97%.
• Vivre à 20 ans: 87-88% des patients.
• Vivre à 30 ans: 77 à 80% des patients.
• L'espérance de vie moyenne après l'intervention est de 66 à 72 ans.
• Espérance de vie pour les maladies concomitantes (arythmie): 50 à 55 ans.

Directives cliniques

Recommandations pour les femmes enceintes et les mères d’enfants ayant le vice:

• Inscription précoce pour la grossesse (jusqu'à 12 semaines).
• Enregistrement d'un enfant malade.
• Exclusion de l'auto-traitement et rejet de l'opération.
• Minimisation de l'hypothermie, exercice excessif, trop manger.

Recommandations pour les patients:

• Contrôle de la santé, du poids et de la durée du sommeil.
• Fournir une activité physique adéquate.
• Alimentation équilibrée.
• Cours en piscine, école de cardiologie.
• Examen médical régulier.
• Traitement des maladies concomitantes (arythmies, blocages).

La seule mesure à prendre pour éviter le triste sort de la maladie est de consulter en temps utile un médecin si vous détectez les premiers signes de la maladie, d'observer scrupuleusement l'enfant et de bénéficier d'une surveillance médicale vigilante. La tétrade de Fallot n'est pas une maladie dans laquelle vous pouvez expérimenter d'autres traitements et espérer un miracle. Sauver la vie d'un petit patient est entre les mains d'un chirurgien cardiaque.

Vidéo utile

Sur la cardiopathie congénitale - la tétrade de Fallot - dites à Elena Malysheva et à ses collègues:

Tétrade de Fallot: symptômes, diagnostic, correction, pronostic

Il y a environ 100 ans, le diagnostic de la «tétrade» de Fallot ressemblait à une phrase. Bien entendu, la complexité de ce défaut permettait un traitement chirurgical, mais l'opération a longtemps été réalisée dans le seul but d'alléger les souffrances du patient, car elle ne pouvait éliminer la cause de la maladie. La science médicale a progressé, les meilleurs cerveaux, développant de nouvelles méthodes, n’ont cessé d’espérer que la maladie pourra être vaincue. Et ils ne se sont pas trompés - grâce aux efforts de personnes qui ont consacré leur vie à la lutte contre les malformations cardiaques, il est devenu possible de guérir, de prolonger la vie et d'améliorer sa qualité, même avec des maladies telles que la tétrade de Fallot. Aujourd'hui, les nouvelles technologies en chirurgie cardiaque peuvent corriger avec succès l'évolution de cette pathologie à la seule condition que l'opération soit effectuée dans la petite enfance ou la petite enfance.

Le nom même de la maladie dit qu'elle doit son apparition non pas à un, mais à quatre défauts à la fois, qui déterminent la condition humaine: Le tétrade de Fallot est une maladie cardiaque congénitale dans laquelle quatre anomalies sont combinées:

1. Défaut du septum entre les ventricules du coeur, généralement la partie membraneuse du septum est absent. La longueur de ce défaut est assez grande.
2. L'augmentation du volume du ventricule droit.
3. Le rétrécissement de la lumière du tronc pulmonaire.
4. Luxation aortique à droite (dextroposition), jusqu’à l’état où elle s’éloigne partiellement ou même complètement du ventricule droit.

Fondamentalement, la tétrade de Fallo est associée à l'enfance, ce qui est tout à fait compréhensible: la maladie est congénitale et l'espérance de vie dépend du degré d'insuffisance cardiaque qui se forme à la suite de changements pathologiques. Ce n’est pas un fait qu’une personne peut espérer vivre longtemps et heureuse - de telles personnes «bleues» ne vivent pas jusqu’à un âge avancé et, de plus, elles meurent souvent pendant la période des seins si la chirurgie est reportée pour une raison quelconque. De plus, la tétrade de Fallo peut être accompagnée d'une cinquième anomalie du développement du coeur, qui la transforme en pentade de Fallot - une anomalie du septum auriculaire.

Troubles circulatoires dans la tétrade de Fallot

La tétrade de Fallot appartient aux soi-disant défauts «bleus» ou cyanotiques. Un défaut dans le septum entre les ventricules du cœur entraîne une modification du flux sanguin, ce qui entraîne une pénétration du sang dans la circulation systémique qui ne fournit pas assez d'oxygène aux tissus et qui, à leur tour, commencent à souffrir de la famine.

En raison de l'hypoxie croissante, la peau du patient acquiert une teinte cyanotique (cyanose). Ce défaut est appelé "bleu". La situation avec la tétrade de Fallot est aggravée par la présence d'un rétrécissement dans la région du tronc pulmonaire. Cela conduit au fait qu'un volume suffisant de sang veineux ne peut pas traverser l'ouverture rétrécie de l'artère pulmonaire jusqu'aux poumons. Il en reste donc une quantité importante dans le ventricule droit et dans la partie veineuse de la circulation pulmonaire (les patients deviennent bleus). Ce mécanisme de stagnation veineuse, en plus de réduire l'oxygénation du sang dans les poumons, contribue à la progression assez rapide de l'ICC (insuffisance cardiaque chronique), qui se manifeste:

cyanose avec la tétrade de Fallot

• L'aggravation de la cyanose;
• Troubles métaboliques dans les tissus;
• Accumulation de fluide dans les cavités;
• La présence d'œdème.

Afin d'éviter un tel développement d'événements, il est procédé à une chirurgie cardiaque (chirurgie radicale ou palliative).

Symptômes de la maladie

En raison du fait que la maladie se manifeste assez tôt, dans cet article, nous nous concentrerons sur l'âge des enfants, à partir de la naissance. Les principales manifestations de la tétrade de Fallo sont dues à une augmentation de l'ICC, bien que ces bébés n'excluent pas l'apparition d'une insuffisance cardiaque aiguë (arythmie, essoufflement, anxiété et absence de thorax). L'apparence de l'enfant dépend en grande partie de la sévérité du rétrécissement du tronc pulmonaire, ainsi que de la longueur du défaut dans le septum. Plus ces troubles sont nombreux, plus le tableau clinique se développe rapidement.L'apparition de l'enfant dépend en grande partie de la sévérité du rétrécissement du tronc pulmonaire ainsi que de la longueur du défaut dans le septum. Plus ces troubles sont nombreux, plus le tableau clinique se développe rapidement.

En moyenne, les premières manifestations commencent à 4 semaines de la vie d'un enfant. Principaux symptômes:

1. Une coloration cyanotique de la peau de l'enfant apparaît au premier abord en cas de pleurs, de succion, puis la cyanose peut être maintenue même au repos. D'abord, seule la cyanose du triangle nasolabial, du bout des doigts et des oreilles (acrocyanose) apparaît, puis, à mesure que l'hypoxie progresse, le développement d'une cyanose totale est possible.
2. L'enfant est à la traîne dans son développement physique (commence plus tard à tenir la tête, à s'asseoir, à ramper).
3. Épaississement des phalanges terminales sous forme de "pilons".
4. Les ongles deviennent aplatis et arrondis.
5. Poitrine aplatie, dans de rares cas, la formation d'une "bosse cardiaque".
6. Diminution de la masse musculaire.
7. Mauvaise croissance des dents (larges espaces entre les dents), la carie se développe rapidement.
8. Difformité de la colonne vertébrale (scoliose).
9. Le pied plat se développe.
10. Un trait caractéristique est l'apparition d'attaques cyanotiques, au cours desquelles l'enfant se produit:
    • la respiration devient plus fréquente (jusqu'à 80 respirations par minute) et profonde;
    • la peau devient violet bleuâtre;
    • les pupilles se dilatent brusquement;
    • l'essoufflement apparaît;
    • caractérisée par une faiblesse pouvant aller jusqu’à une perte de conscience en raison du développement d’un coma hypoxique;
    • peut causer des crampes musculaires.

zones de cyanose typiques

Les enfants plus âgés ont tendance à s'accroupir pendant les crises, car cette position facilite un peu leur condition. En moyenne, une attaque similaire dure de 20 secondes à 5 minutes. Cependant, après cela, les enfants se plaignent d'une faiblesse prononcée. Dans les cas graves, une telle attaque peut entraîner un accident vasculaire cérébral, voire la mort.

Algorithme d'action en cas de crise

• Il est nécessaire d'aider l'enfant à s'accroupir "sur ses hanches" ou d'adopter une position "genou-coude". Cette position contribue à la réduction du flux sanguin veineux de la partie inférieure du corps vers le cœur et réduit donc la charge sur le muscle cardiaque.
• Alimentation en oxygène à travers un masque à oxygène à une vitesse de 6-7 l / min.
• Les bêta-bloquants intraveineux (par exemple, «Propranolol» dans le calcul de 0,01 mg / kg de poids corporel) éliminent la tachycardie.
• L’introduction d’analgésiques opioïdes («morphine») contribue à réduire la sensibilité du centre respiratoire à l’hypoxie, réduisant ainsi la fréquence des mouvements respiratoires.
• Si la saisie ne s’arrête pas dans les 30 minutes, il peut être nécessaire de procéder à une opération d’urgence.

C'est important! Vous ne pouvez pas utiliser pendant une attaque des médicaments qui renforcent les contractions du cœur (cardiotoniques, glycosides cardiaques)! L'action de ces médicaments entraîne une augmentation de la contractilité du ventricule droit, ce qui entraîne un écoulement supplémentaire de sang par un défaut du septum. Cela signifie que du sang veineux pratiquement exempt d'oxygène pénètre dans la circulation systémique, ce qui entraîne une augmentation de l'hypoxie. Il y a donc un "cercle vicieux".

Sur la base de quelles recherches le diagnostic de la tétrade de Fallot est-il diagnostiqué?

1. Lors de l'écoute du cœur, un affaiblissement de la tonalité II est détecté. Dans le deuxième espace intercostal situé à gauche, un bruit rugueux et «raclant» est déterminé.
2. Selon l'électrocardiographie, il est possible d'identifier les signes ECG d'une augmentation du cœur droit, ainsi que d'un déplacement de l'axe du cœur vers la droite.
3. Le plus informatif est une échographie du cœur, dans laquelle un défaut du septum interventriculaire et une luxation aortique peuvent être identifiés. Grâce à l'échographie Doppler, il est possible d'étudier en détail le flux sanguin dans le cœur: le flux sanguin du ventricule droit vers le gauche, ainsi que la difficulté du flux sanguin dans le coffre pulmonaire.

Fragment d'ECG avec tetrade de Fallo

Traitement

Si le patient a la tétrade de Fallot, il est important de se rappeler une règle simple: l'opération est montrée à tous (sans exception!) Les patients présentant cette anomalie cardiaque.

La principale méthode de traitement de cette maladie cardiaque est uniquement chirurgicale. L'âge optimal pour la chirurgie est de 3 à 5 mois. Il est préférable de procéder à une intervention chirurgicale de manière planifiée.

Il peut y avoir des situations où une intervention chirurgicale d'urgence peut être nécessaire plus tôt:

1. Coups fréquents.
2. L'apparition d'une cyanose de la peau, un essoufflement, des palpitations au repos.
3. Décalage prononcé du développement physique.

Habituellement, une procédure d'urgence est la chirurgie dite palliative. Un shunt artificiel (articulation) entre l'aorte et le tronc pulmonaire n'est pas créé à ce moment. Cette intervention permet au patient de se renforcer temporairement avant une opération complexe, multi-composants et à long terme visant à éliminer tous les défauts de la tétrade de Fallo.

Comment se passe l'opération?

Compte tenu de la combinaison des quatre anomalies de cette maladie cardiaque, la chirurgie de cette pathologie est particulièrement difficile en chirurgie cardiaque.

• Sous anesthésie générale, une dissection antérieure du thorax est réalisée.
• Après avoir fourni l'accès au cœur, la machine cœur-poumon est connectée.
• Une incision du muscle cardiaque est pratiquée à partir du ventricule droit afin de ne pas toucher les artères coronaires.
• Depuis la cavité du ventricule droit, accès au tronc pulmonaire, dissection de l’orifice étranglé, valves en plastique.
• L'étape suivante consiste à fermer le défaut septal ventriculaire à l'aide d'un matériau synthétique hypoallergénique (Dacron) ou biologique (provenant du tissu de la poche cardiaque - péricarde). Cette partie de l'opération est assez compliquée, car le défaut anatomique du septum est situé près du stimulateur de fréquence cardiaque.
• Après avoir réussi les étapes précédentes, la paroi du ventricule droit est suturée, la circulation sanguine est rétablie.

Cette opération est réalisée exclusivement dans des centres de chirurgie cardiaque hautement spécialisés, où une expérience pertinente a été acquise dans la prise en charge de tels patients.

Complications possibles et pronostic

Les complications les plus fréquentes après la chirurgie sont:

1. Préservation du rétrécissement du tronc pulmonaire (avec dissection insuffisante de la valvule).
2. Avec une lésion des fibres, l'excitation conductrice dans le muscle cardiaque peut développer une variété d'arythmies.

En moyenne, la mortalité postopératoire peut atteindre 8-10%. Mais sans traitement chirurgical, l'espérance de vie des enfants ne dépasse pas 12-13 ans. Dans 30% des cas, la mort d’un enfant est liée à une insuffisance cardiaque, à un accident vasculaire cérébral et à une hypoxie croissante.

Cependant, avec le traitement chirurgical pratiqué sur les enfants de moins de 5 ans, la grande majorité des enfants (90%) ne présentaient aucun signe de retard de développement par rapport à leurs pairs lors du réexamen à l'âge de 14 ans.

En outre, 80% des enfants opérés mènent une vie normale, pratiquement identique à celle de leurs pairs, en plus des restrictions imposées aux exercices excessifs. Il a été prouvé que plus tôt une opération radicale avait été menée pour éliminer ce défaut, plus vite l'enfant récupérait et rattrapait ses pairs dans le développement.

L'invalidité est-elle indiquée pour la maladie?

Tous les patients avant une intervention chirurgicale radicale sur le cœur, ainsi que 2 ans après l'opération, présentaient une élimination de l'incapacité, suivis d'un réexamen.

Pour déterminer le groupe de handicap, les indicateurs suivants sont d’une grande importance:

• Y a-t-il un trouble circulatoire après la chirurgie?
• Reste la sténose d'une artère pulmonaire.
• L'efficacité du traitement chirurgical et s'il y a des complications après la chirurgie.

Le tétrade de Fallo peut-il être diagnostiqué in utero?

Le diagnostic de cette maladie cardiaque dépend directement des qualifications d'un spécialiste effectuant des diagnostics par ultrasons pendant la grossesse, ainsi que du niveau de l'appareil à ultrasons.

Lorsqu'une échographie de niveau expert est réalisée par un spécialiste de grande catégorie, la tétrade de Fallot est détectée dans 95% des cas jusqu'à 22 semaines et, au troisième trimestre de la grossesse, le diagnostic est diagnostiqué dans presque 100% des cas.

En outre, la recherche en génétique, appelée «jumeaux et triplés génétiques», est un facteur important qui est examiné pour toutes les femmes enceintes pendant une période de 15 à 18 semaines. Il est prouvé que la tétrade de Fallot dans 30% des cas est associée à d'autres anomalies, le plus souvent des maladies chromosomiques (syndrome de Down, syndrome de Down, Edwards, Patau, etc.).

Que faire si cette pathologie est retrouvée chez le fœtus pendant la grossesse?

Lorsque cette maladie cardiaque est détectée en association avec une anomalie chromosomique grave, accompagnée de troubles du développement mental grossiers, il est proposé à la femme d'interrompre sa grossesse pour des raisons médicales.

Si seule une malformation cardiaque est détectée, une consultation est alors organisée: obstétriciens-gynécologues, cardiologues, chirurgiens cardiologues, néonatologistes, ainsi qu'une femme enceinte. Lors de cette consultation, la femme explique en détail: pourquoi cette pathologie est dangereuse pour l'enfant, quelles en sont les conséquences, ainsi que les possibilités et les méthodes de traitement chirurgical.

Malgré la complexité du tétrade de Fallot, cette maladie cardiaque est résécable, c'est-à-dire qu'elle subit une correction chirurgicale. Cette maladie n’est pas une phrase pour l’enfant: le niveau de la médecine moderne permet dans 90% des cas d’améliorer significativement la qualité de vie du patient grâce à une opération complexe en plusieurs étapes.

Actuellement, les chirurgiens cardiologues n'utilisent pratiquement pas de chirurgie palliative, améliorant seulement temporairement l'état du patient. La direction prioritaire est une opération radicale menée dans la petite enfance (jusqu’à un an). Cette approche permet de normaliser le développement physique général, d'éviter la formation de déformations persistantes dans le corps, ce qui améliore considérablement la qualité de la vie.