Syndrome hyperéosinophilique: diagnostic, traitement, symptômes

Le syndrome hypéréosinophilique était considéré comme idiopathique et est maintenant le résultat de diverses maladies, dont certaines sont connues.

L'une des limites de la définition traditionnelle est qu'elle n'inclut pas les patients présentant certains de ces troubles (défauts génétiques, par exemple) qui causent le syndrome hyperéosinophilique, mais ne remplit pas les critères de diagnostic traditionnels du syndrome hyperéosinophilique en termes de degré et de durée de l'éosinophilie. Une autre limite est que certains patients présentant une éosinophilie et des lésions organiques qui caractérisent le syndrome hyperosinophilique doivent commencer le traitement plus tôt que 6 mois, ce qui est nécessaire pour confirmer les critères de diagnostic traditionnels.

Le syndrome hyper-éosinophilique est une maladie rare dont la fréquence de propagation est inconnue et qui affecte le plus souvent les personnes âgées de 20 à 50 ans. Seuls quelques patients présentant une éosinophilie prolongée développent un dysfonctionnement organique, caractéristique du syndrome hyperéosinophilique. Bien que n'importe quel organe peut être affecté. L'affection des poumons et du coeur détermine souvent la morbidité et la mortalité cliniques.

Sous-types Il existe deux sous-types principaux:

Le variant myéloprolifératif est souvent associé à une petite délétion interstitielle du chromosome 4 et à un gène hybride apparenté à FIPILI / PDGFRA (reflétant l'activité de la tyrosine kinase pouvant transformer les cellules hématopoïétiques).

Les patients souvent observés:

• splénomégalie;
• thrombocytopénie;
• l'anémie;
• taux élevés de vitamine B₁₂;
• éosinophiles hypogranulaires ou vacuolés;
• myélofibrose.

Les patients de ce sous-type développent souvent une fibrose endomyocardique et développent rarement une leucémie aiguë myéloïde ou lymphoblastique. Le gène hybride lié à FIPILI / PDGFRA est plus commun chez les hommes et peut être sensible à l'imatinib.

Le variant lymphoprolifératif est associé à une population clonale de lymphocytes T de phénotype aberrant.

Les patients ont souvent:

• œdème de Quincke, troubles cutanés, ou les deux signes;
• hypergammaglobulinémie;
• complexes immuns circulants (parfois avec maladie du sérum).

Les patients sont également sensibles aux corticoïdes, et développent parfois un lymphome à cellules T.

Les autres formes de SV comprennent la leucémie à éosinophiles chronique, le syndrome de Glauch (éosinophilie cyclique et œdème de Quincke), le syndrome hyperéosinophilique familial, les images 5q 31 à 33 et les autres syndromes d'organes spécifiques. Une hyperleucocytose peut survenir chez les patients atteints de leucémie à éosinophiles et présentant un grand nombre d’éosinophiles (par exemple, plus de 100 000 cellules / µl). Les éosinophiles peuvent former des agrégats qui bloquent les petits vaisseaux sanguins, entraînant une ischémie tissulaire et une microinfarctus. Les manifestations courantes comprennent l'hypoxie cérébrale ou pulmonaire (p. Ex. Encéphalopathie, essoufflement ou insuffisance respiratoire).

Symptômes et signes du syndrome hyperéosinophilique

Les symptômes varient et dépendent de l'organe dans lequel l'infraction s'est produite.

Parfois, les patients présentant une éosinophilie grave (par exemple, le nombre d’éosinophiles> 100 000 / ul) développent des complications de l’hyperleucocytose telles que des manifestations d’hypoxie cérébrale et pulmonaire (par exemple, une encéphalopathie, un essoufflement ou une insuffisance respiratoire).

Diagnostic du syndrome hyperéosinophilique

• Élimination de l'éosinophilie secondaire.
• Essais pour la détermination de l'organe endommagé.
• Etude cytogénétique de la moelle osseuse.

Une étude visant à détecter le syndrome hyperéosinophilique doit être menée si le taux d’éosinophiles dans le sang périphérique du patient est supérieur à 1 500 / ul par rapport à un cas inexpliqué, en particulier en cas de symptômes de lésions organiques. Une étude est nécessaire pour exclure les maladies responsables de l’éosinophilie. D'autres recherches devraient inclure la biochimie sanguine (y compris les enzymes hépatiques, la créatine kinase, la fonction rénale et la troponine), l'ECG, l'échocardiographie, les tests de la fonction pulmonaire et les tomodensitogrammes thoracique, abdominal et pelvien. Aspiration de la moelle osseuse et biopsie avec cytométrie en flux, cytogénétique et PCR avec transcription inverse ou fluorescence en hybridation (FISH) sont nécessaires pour détecter le gène hybride lié à FIPILI / PDGFRA et d'autres causes possibles d'éosinophilie (par exemple, anomalies BCR-ABL caractéristiques de la leucémie myéloïde chronique).

Syndrome hyperéosinophilique prévu

La mort d'un organe, généralement dans le cœur, entraîne généralement la mort. L'importance ou la durée de l'éosinophilie ne permet pas de prédire l'insuffisance cardiaque. Le pronostic varie en fonction de la réponse au traitement. La sensibilité à l'imatinib améliore le pronostic chez les patients porteurs d'un gène hybride lié à FIPILI / PDGFRA. Cette thérapie améliore le pronostic.

Traitement du syndrome hyperéosinophilique

• Corticostéroïdes pour l'hypéréosinophilie et pour le traitement continu des lésions aux organes.
• Imatinib chez les patients porteurs d’un gène hybride lié à FIPILI / PDGf / M.
• Thérapie de soutien

Le traitement comprend la thérapie immédiate, la thérapie radicale (traitement visant à traiter la maladie elle-même) et la thérapie de soutien.

Thérapie immédiate. Les patients présentant une éosinophilie très grave, des complications associées à une hyperleucocytose ou dans les deux cas simultanément (généralement chez les patients atteints de leucémie à éosinophiles) doivent recevoir dès que possible des doses élevées de corticostéroïdes (par exemple, prednisolone 1 mg / kg ou son équivalent). Si le nombre d'éosinophiles a considérablement diminué (par exemple,> 50%) au cours des 24 heures suivantes, les doses de corticostéroïdes doivent être répétées quotidiennement. Dans le cas contraire, un traitement alternatif doit être réalisé (par exemple, vincristine, imatinib, leucaphérèse).

Thérapie radicale. Les patients porteurs d'un gène hybride lié à FIPILI / PDGF / M sont généralement traités par l'imatinib et des corticostéroïdes, en particulier en cas de suspicion de problèmes cardiaques. Si l'imatinib est inefficace ou mal toléré, un autre inhibiteur de la tyrosine kinase peut être utilisé (par exemple, le dasatinib, le nilotinib, le sorafénib) ou une greffe de cellules souches alogéniques.

Les patients sans gène hybride apparenté à FIPILI / PDGFRA pour déterminer la sensibilité aux corticostéroïdes (par exemple, réduire le nombre d'éosinophiles) reçoivent souvent une dose unique de prednisolone. Chez les patients présentant des symptômes et des lésions dans l'organe, la même dose de prednisone continue à être administrée pendant 2 semaines, puis est réduite chaque jour. Les patients ne présentant pas de symptômes ni de lésions organiques sont surveillés pendant au moins 6 mois afin de détecter d'éventuelles complications. Si l'utilisation de corticostéroïdes ne peut pas être facilement réduite, des médicaments à base de corticostéroïdes (par exemple, l'hydroxyurée, l'interféron alpha) peuvent être utilisés.

Thérapie de soutien Un traitement médicamenteux et une intervention chirurgicale peuvent être nécessaires pour traiter les symptômes d’une maladie cardiaque. Les complications thrombotiques peuvent nécessiter l’utilisation d’antiplaquettaires (par exemple, l’aspirine, le clopidogrel, la ticlopidine); si un thrombus du ventricule gauche est présent ou si une ischémie transitoire persiste malgré l'utilisation d'aspirine, cela indique une anticoagulation.

Devrais-je avoir peur de l'éosinophilie chez les enfants?

L’éosinophilie chez les enfants peut être très inquiétante pour les parents, tant pour la santé du bébé que pour eux-mêmes, car elle peut être héréditaire. Cependant, ne tirez pas les premières conclusions. Avant de commencer à vous inquiéter, vous devriez mieux comprendre ce problème.

Pour commencer, rappelez-vous ce que sont les éosinophiles. Ils sont un type de globules blancs produits dans la moelle osseuse. Leur action s'étend au tissu dans lequel ils tombent avec la circulation sanguine, c'est-à-dire que leur région est le tube digestif, les poumons, la peau et les capillaires. Ils remplissent plusieurs fonctions: phagocytaire, antihistaminique, anti-toxique et participent activement aux réactions allergiques. Leur objectif principal - la lutte contre les protéines étrangères par leur absorption et leur dissolution.

Les valeurs acceptables d'éosinophiles dépendent de l'âge. Par exemple, pour un nourrisson, un niveau pouvant atteindre 8% sera considéré comme la norme, mais pour un enfant plus âgé, ce chiffre dépassera déjà la norme. Pour diagnostiquer l'indicateur, vous devez passer un test sanguin détaillé.

Étant donné que l’éosinophilie parle d’un trouble quelconque dans le corps, vous devez comprendre quelle pourrait être la cause d’un tel diagnostic différentiel chez les enfants?

Causes de la maladie

La réaction leucémoïde de type éosinophile chez les enfants peut se développer pour diverses raisons.

1. Dans l’organisme de l’enfant, les éosinophiles peuvent être élevés en raison de l’éosinophilie réactive, réaction de l’organisme aux réactions de type allergique. Le plus souvent, ce sont des médicaments ou du lait de vache. Chez les nouveau-nés, la cause peut être une infection intra-utérine, ce qui donne à parler d’éosinophilie héréditaire.

1. Infestation par les vers, infections fongiques et maladies dermatologiques.
2. Éosinophilie tropicale. Ce syndrome indique également que des parasites ont été touchés, mais les conditions étaient les suivantes: non-respect des normes d’hygiène dans des conditions de forte humidité et de chaleur.
3. Maladies du sang et tumeurs malignes.
4. Vasculite
5. Manque d'ions magnésium dans le corps.
6. Ingestion de staphylocoques.

Symptômes principaux

Il est clair que les symptômes de l’éosinophilie dépendent de la maladie sous-jacente, de ses manifestations. Certaines de ces maladies dont nous avons parlé dans le sous-titre précédent. Il est à noter que le niveau d'éosinophiles peut dépasser vingt pour cent. Dans ce cas, le syndrome hyperéosinophilique se produit, ce qui suggère que les dommages au cœur, aux poumons et au cerveau ont commencé.

Dans le sous-titre précédent, nous avons également noté une cause telle que le syndrome d’éosinophilie tropicale. Ce syndrome a ses propres symptômes:

• essoufflement;
• toux asthmatique;
• filtrats éosinophiles dans les poumons.

Étant donné que certaines maladies de la peau peuvent entraîner une réaction leucémoïde de type éosinophile, il ne faut pas ignorer leurs symptômes. Ces maladies peuvent être: la dermatite de lichen, la dermatite, le pemphigus, l’eczéma, etc.

Diagnostic de la maladie

Il est clair que le diagnostic est établi sur la base de l'analyse du sang périphérique. Après cela, il n'est généralement pas nécessaire de compter le nombre absolu d'éosinophiles. Le médecin doit clarifier les antécédents, y compris les informations sur les allergies, les voyages et les médicaments utilisés. Les tests de diagnostic incluent des recherches supplémentaires:

• analyse d'urine;
• analyse des matières fécales;
• radiographie de la poitrine;
• tests sérologiques;
• tests fonctionnels des reins et du foie;

Méthodes de traitement

L'éosinophilie réactive n'implique pas de traitement individuel. Le nombre d'éosinophiles diminuera progressivement, car le traitement de la maladie sous-jacente ayant provoqué de tels changements dans le sang sera effectué.

Si le patient en cours de diagnostic a confirmé la présence de maladies graves provoquant un syndrome hyperésinophilique ou une éosinophilie héréditaire, il est possible de prescrire un médicament qui inhibe la production de grandes quantités de ce groupe de globules blancs. Après le traitement, vous devez refaire un test sanguin.

Si vous ne retardez pas le traitement et n'attendez pas que les symptômes de la maladie disparaissent d'eux-mêmes, cela ne se produira pas. Vous éviterez ainsi de graves conséquences et vous maintiendrez votre état de santé à un niveau acceptable ne menaçant pas une vie précieuse.

Syndrome hyperéosinophilique: caractéristiques de l'évolution et du traitement

Le syndrome hyperéosinophilique est une pathologie hématologique rare caractérisée par une éosinophilie (taux élevés d'éosinophiles) de sang, de moelle osseuse et d'infiltration tissulaire de ces cellules, entraînant des lésions des organes internes. Les hommes de 20 à 50 ans sont plus sensibles à la maladie. Chez les femmes, la maladie est également détectée, mais beaucoup moins fréquemment (ratio 9: 1). Il existe des cas de ce syndrome chez les enfants.

Mécanismes de développement

Les causes exactes de la maladie ne sont pas connues actuellement. On suppose que le syndrome hypereosinophilic est basé sur une éosinophilie secondaire causée par une production accrue de cytokines par la population de lymphocytes clonaux. Les pannes chromosomiques peuvent déclencher ce processus.

Les changements pathologiques dans le corps avec cette pathologie sont dus à plusieurs mécanismes. Premièrement, les éosinophiles activés, entrant dans le tissu, sécrètent des granules spéciaux qui endommagent les cellules endothéliales (la paroi interne des vaisseaux), les terminaisons nerveuses et provoquent une thrombose. Deuxièmement, les éosinophiles interagissent avec les mastocytes, produisant des facteurs de croissance, ce qui entraîne une prolifération accrue de ces cellules et la libération de substances biologiquement actives:

Le développement de la fibrose dans les tissus est associé à l'action de ces derniers, car il stimule les fibroblastes, qui synthétisent de manière intensive les principaux composants du tissu conjonctif.

Caractéristiques du cours et tableau clinique

Aux stades initiaux, le syndrome hyperéosinophilique se développe de manière latente, sans provoquer de symptômes. Il peut être détecté accidentellement lors de l'examen. Au fur et à mesure que la maladie progresse, des plaintes apparaissent:

• fatigue
• douleur musculaire;
• fièvre
• essoufflement à l'effort;
• toux
• éruption cutanée (urticaire, papuleuse, vésiculaire);
• angioedema;
• déficience visuelle.

À l’avenir, le tableau clinique de la maladie est déterminé par des modifications fibreuses des organes internes.

Avec des dommages au coeur chez les patients peuvent développer:

• cardiomyopathie;
• fibrose endomyocardique;
• fibrose des valves cardiaques et leur échec;
• péricardite restrictive;
• infarctus du myocarde;
• insuffisance cardiaque congestive.

Avec l'implication du système nerveux dans le processus pathologique, l'évolution du syndrome hyperéosinophilique est compliquée par:

• perturbation du système nerveux central;
• l'épilepsie;
• thromboembolie des vaisseaux cérébraux;
• méningite à éosinophiles;
• neuropathie périphérique;
• démence.

Dans la plupart des patients atteints de cette pathologie affecte le système respiratoire. Dans le même temps peuvent être trouvés:

• infiltrats éosinophiles dans les poumons;
• fibrose dans le tissu pulmonaire;
• thromboembolie vasculaire pulmonaire;
• inflammation de la plèvre.

Réagit également à l'hypéréosinophilie du foie et du tractus gastro-intestinal. Dans le même temps développer:

Souvent, lorsque l'hypéréosinophilie affecte les vaisseaux alimentant l'organe de la vision.

Diagnostics

Le diagnostic de "syndrome hyperéosinophilique" repose sur:

• sur l'analyse des plaintes et l'historique de la maladie;
• détection des dommages aux organes internes;
• étudier les résultats de recherches supplémentaires;
• exclusion d'autres maladies associées à l'éosinophilie (infections à helminthes, allergies, hémoblastose).

Dans le sang de ces patients est déterminé:

• une augmentation du taux d'éosinophiles supérieure à 1,5 × 10⁹ / l, qui persiste pendant 6 mois ou plus (on trouve à la fois des cellules matures et leurs précurseurs);
• modifications morphologiques des éosinophiles (réduction de la taille et du nombre de granules; hypersegmentation des noyaux);
• augmentation du nombre de globules blancs (leucocytose élevée de 90 × 10⁹ / l et plus est associée à un mauvais pronostic);
• modification de la concentration plaquettaire (thrombocytopénie ou thrombocytose);
• l'anémie.

Pour confirmer le diagnostic, une biopsie de la moelle osseuse est utilisée avec des recherches histologiques et cytogénétiques ultérieures. Cependant, un clone malin de cellules n'est pas toujours possible d'identifier les méthodes disponibles.

Le signe obligatoire de cette pathologie est une atteinte des organes internes, une attention particulière est donc accordée à un examen approfondi. Ces patients sont affectés à:

• électrocardiographie;
• échocardiographie;
• échographie de la cavité abdominale;
• examens endoscopiques;
• radiographie de la poitrine;
• L’imagerie par résonance magnétique ou par ordinateur, si nécessaire, clarifie la nature des modifications identifiées;
• biopsie d'organes et de tissus;
• examen du fundus.

Si aucun changement pathologique dans le processus d'examen n'est détecté et si le patient est atteint d'hypéréosinophilie, un suivi est établi. Le réexamen est recommandé au plus tard 6 mois.

Étant donné que les lésions des organes internes sont associées à une fibrose, dans laquelle un enzyme jouant un rôle important dans la tryptase joue un rôle important, il est recommandé de déterminer le niveau de cette enzyme dans le sérum sanguin. Ceci est important en termes pronostiques. Un taux élevé de tryptase indique un mauvais pronostic.

Traitement

Le traitement des patients atteints du syndrome hyperéosinophilique vise à prévenir et à réduire le degré de lésion des organes internes. Pour ce faire, utilisez:

• les corticostéroïdes (prednisone);
• cytostatiques (hydroxyméthylurée, cyclophosphamide, vincristine, etc.);
• les interférons α;
• inhibiteurs de la tyrosine kinase (Glivec).

Il convient de noter qu'un tel traitement n'est pas toujours efficace. Certains patients développent une pharmacorésistance et la maladie continue à progresser.

Actuellement, le seul traitement radical est la greffe de cellules souches hématopoïétiques. Cependant, la méthode est associée à un risque élevé de complications et à une mortalité élevée au début de la période suivant la transplantation. Par conséquent, les indications de ce type de traitement sont limitées aux cas de résistance à d’autres types de traitement.

Quel médecin contacter

Les premiers changements apparaissent dans le test sanguin et, selon leurs résultats, le patient a souvent rendez-vous avec un allergologue. Plus tard, il est traité par un hématologue. En cas de défaillance de divers organes, il peut être nécessaire de consulter un pneumologue, un dermatologue, un ophtalmologiste, un cardiologue, un neurologue et un gastro-entérologue.

Conclusion

Le pronostic du syndrome hyperéosinophilique est défavorable. La détection précoce de la maladie et un traitement adéquat peuvent réduire les manifestations de fibrose des organes et des tissus et augmenter l'espérance de vie de ces patients. Cependant, la science évolue constamment et la recherche de méthodes de traitement efficaces se poursuit.

Syndrome hyperéosinophilique idiopathique

• MOTS CLÉS: syndrome hyperéosinophilique idiopathique, éosinophilie, mélolizumab

Dans l'éosinophilie, les cycles cellulaires sont raccourcis aux premiers stades de la maturation des éosinophiles, l'index mitotique augmente, la durée de génération des leucocytes éosinophiles est multipliée par 3 et la durée d'apparition dans le sang - par 2. De plus, les éosinophiles peuvent retourner dans le sang des tissus et se recycler pendant une longue période (T1 / 2 - 44 h) [4].

L'éosinophile en tant qu'élément cellulaire distinct a été décrit pour la première fois par Paul Ehrlich en 1879. C'est lui qui a utilisé le colorant acide éosine, du nom de la déesse grecque de l'aube du matin, pour la coloration histologique du sang et des tissus. P. Ehrlich a montré que les éosinophiles constituaient 1 à 3% des leucocytes du sang périphérique chez des individus en bonne santé.

Au cours des 40 prochaines années, de nombreuses informations sur les éosinophiles se sont accumulées: l'augmentation du nombre de cellules a été associée à l'asthme bronchique et à l'invasion d'helminthes. De plus, il a été constaté que le nombre d’éosinophiles dans les tissus animaux augmentait significativement après une réaction anaphylactique. Ceci suggère que les éosinophiles fournissent une hypersensibilité lors de l'anaphylaxie. Cette hypothèse est restée l'explication principale de la fonction des éosinophiles du début du 20ème siècle jusqu'aux années 1980.

Selon les concepts modernes, les éosinophiles sont des granulocytes non divisibles qui, comme les autres leucocytes polymorphonucléaires (PMNL), sont formés en permanence dans la moelle osseuse à partir d'une seule cellule souche. L'éosinophilopose et la différenciation des éosinophiles à partir des cellules progénitrices régulent les lymphocytes T en sécrétant les granulocytes et les macrophages (facteur GM-facteur de stimulation des colonies), l'interleukine-3 (IL-3) et l'interleukine-5 (IL-5). En outre, l'IL-5 et le GM-CSF activent les éosinophiles, induisant la transition des cellules d'une densité normale à une densité faible (inférieure à 1,085).

La durée de vie des éosinophiles est de 10 à 12 jours. Après avoir quitté la moelle osseuse, où ils se sont formés et ont mûri en 3-4 jours, les éosinophiles circulent pendant plusieurs heures dans le sang (leur demi-vie est de 6-12 heures). Puis, comme les neutrophiles, ils quittent la circulation sanguine et se retrouvent dans les tissus périvasculaires, principalement dans les poumons, le tractus gastro-intestinal et la peau, où ils restent pendant 10 à 14 jours. Pour chaque éosinophile du sang périphérique, il y a environ 200 à 300 éosinophiles dans la moelle osseuse et 100 à 200 dans d'autres tissus.

Selon les études d'optique optique, le diamètre des éosinophiles est de 12-17 microns; ils sont généralement un peu plus gros que les neutrophiles. Contrairement aux leucocytes polymorphonucléaires matures, dont les noyaux ont environ quatre lobes, les noyaux des éosinophiles sont généralement constitués de deux lobes reliés par un fil. La principale originalité de leur cytoplasme est la présence de deux types de granules spécifiques (gros et petits), de couleur rouge ou orange. Même dans les frottis mal colorés, les éosinophiles peuvent être distingués des granules de neutrophiles, car ils sont plus nombreux et nettement plus gros. Les gros granulés contiennent les principales protéines propres aux éosinophiles: la grande protéine basique (BOP), la protéine cationique éosinophile (PEC), la peroxydase éosinophile (EPO), la neurotoxine éosinophile (EN) précédemment appelée protéine éosinophilique X et l'homologue du BOP. Les petits granules contiennent les enzymes arylsulfatase B et phosphatase acide, également présentes dans les granules azurophiles de neutrophiles. La lysophospholipase B (cristaux de Charcot-Leiden) - une enzyme des membranes à éosinophiles - ne joue pas un rôle important dans la pathogénie des maladies et n’a aucune valeur diagnostique.

La fonction des éosinophiles n'est pas connue avec précision. Les éosinophiles ont de nombreuses fonctions sur les autres phagocytes en circulation, tels que les PMNL et les monocytes. Bien que les éosinophiles soient capables de phagocytose, ils détruisent les bactéries qui s'y trouvent moins efficacement que les neutrophiles. Il n’existe aucune preuve directe que les éosinophiles tuent les parasites in vivo, mais ils sont toxiques pour les helminthes in vitro et les infections par les helminthes sont souvent accompagnées d’éosinophilie. Les éosinophiles peuvent moduler les réactions d'hypersensibilité de type immédiat en inactivant les médiateurs libérés par les mastocytes (histamine, leucotriènes, lysophospholipides et héparine). Le BOP et l'EKP sont toxiques pour certains parasites et certaines cellules de mammifères. L'EH peut sérieusement endommager les fibres nerveuses de la myéline. BOP et ECP se lient à l'héparine et neutralisent son activité anticoagulante. L'EPO en présence de peroxyde d'hydrogène et d'halogène génère des radicaux oxydants. Une éosinophilie prolongée entraîne parfois des lésions tissulaires, dont les mécanismes ne sont pas encore clairs. Le degré d'endommagement est associé à l'infiltration de tissu éosinophile, à la durée de l'éosinophilie et au degré d'activation de l'éosinophile. L'effet le plus dommageable des éosinophiles a été constaté dans des conditions similaires au syndrome de Churge-Strauss et au syndrome hypéréosinophilique idiopathique.

Les éosinophiles dans un frottis sanguin normal vont de 1 à 5% des leucocytes. En nombre absolu, 50 à 250 éosinophiles par 1 μl (50 à 250 × 106 / l) de sang périphérique ont été considérés comme normaux. Un niveau critique qui indique un processus pathologique associé à une augmentation du nombre d'éosinophiles est un niveau de cellules supérieur à 450 dans 1 μl.

Il existe 3 degrés d’éosinophilie: lumière - 400 à 1 500 cellules dans 1 μl, modérée - 1 500 à 5 000 cellules dans 1 μl et lourde - plus de 5 000 cellules dans 1 μl. De nombreux hématologues considèrent que l’éosinophilie est modérée en présence de 10 à 15% d’éosinophiles dans le sang périphérique; prononcé si leur nombre dépasse 15%; et les conditions dans lesquelles le nombre d'éosinophiles est supérieur à 15–20% sont appelées «éosinophiles sanguins de grande taille». Ils sont généralement associés à une augmentation du nombre total de leucocytes.

Le nombre absolu d’éosinophiles dans le sang périphérique chez les personnes en bonne santé varie de 0 à 0,45 × 109 / l. Le nombre d'éosinophiles est inversement proportionnel à l'âge de la personne (la plupart d'entre eux sont des nouveau-nés). Les fluctuations quotidiennes du nombre d'éosinophiles sont inversement proportionnelles au taux de cortisol dans le plasma, le maximum se produisant la nuit et le minimum le matin.

Dans diverses situations cliniques, l'activation des éosinophiles peut se produire selon différents mécanismes encore insuffisamment étudiés, et les résultats de cette activation peuvent être à la fois protecteurs (dans une plus ou moins grande mesure), par exemple dans les infections à helminthes, les maladies allergiques, et clairement pathologiques (dans les processus granulomateux). ). Initialement, dans les situations de réactivité normale, la fonction principale des éosinophiles est de limiter les processus allergiques: les éosinophiles empêchent leur généralisation en utilisant des médiateurs de l'inflammation allergique et en localisant la réponse inflammatoire. Cependant, en cas de pathologie, cette mesure de protection va au-delà de l'opportunité biologique et commence à acquérir les caractéristiques d'une maladie [5].

Étiologie et pathogenèse de l'éosinophilie

Du point de vue de l'étiologie, l'éosinophilie est divisée en deux grands groupes: le syndrome hyperéosinophilique idiopathique et l'éosinophilie réactive (Fig. 1). L'éosinophilie réactive peut avoir des caractéristiques clonales (malignes) et non clonales (secondaires) [6].

Les causes de l’éosinophilie non clonale (réactive) (10 à 40% du nombre total de leucocytes) sont le plus souvent [6]:

• maladies allergiques: asthme bronchique, rhume des foins, eczéma, urticaire, œdème de Quincke, allergie à un médicament, piqûres d'insectes, maladie du sérum, etc.
• troubles immunopathologiques: syndrome d'Omenna (type d'immunodéficience combinée grave), troubles d'immunodéficience primaire;
• maladies de la peau: gale, toxicodermie, dermatite herpétiforme, œdème de Quincke, pemphigus;
• maladies parasitaires: ascaridiose, trichinose, échinococcose, forme viscérale des larves migrantes, strongyloïdose, filariose, paludisme, toxoplasmose, pneumocystose;
• maladies hématologiques: lymphogranulomatose, état après splénectomie, anémie de Fanconi, thrombocytopénie avec absence d'os radial (syndrome TAR), syndrome de Kostmann (agranulocytose du nouveau-né - maladie récessive autosomique), mononucléose infectieuse;
• syndrome hémophagocytaire familial;
• éosinophilie familiale;
• rayonnements ionisants et rayonnements;
• éosinophilie pulmonaire: pneumonie à éosinophiles aiguë idiopathique, pneumonie à éosinophiles chronique idiopathique, éosinophilie avec manifestations systémiques et asthme bronchique (syndrome de Churg-Strauss), éosinophilie tropicale, aspergillose allergique bronchopulmonaire, vergène granulomatose;
• troubles gastro-intestinaux: gastro-entérite à éosinophiles, colite ulcéreuse, entéropathie avec perte de protéines, maladie de Crohn;
• groupe mixte de pathologies: polyartérite noueuse, maladie métastatique, cirrhose du foie, dialyse péritonéale, maladie rénale chronique, syndrome de Goodpasture, sarcoïdose, thymome.

Les mécanismes actuellement connus pour la formation de l'éosinophilie du sang périphérique sont le chimiotactisme dépendant d'anticorps, qui se développe en cas de parasitose (anticorps IgE ou IgG); immunitaire, médiée par les IgE (caractéristique des allergies); réponse au facteur chimiotactique éosinophile sécrété par certaines tumeurs; éosinophilie tumorale (leucémie) proprement dite - ne permet pas de créer une vision holistique de la pathogenèse de ce phénomène dans les processus pathologiques de genèse différente [3, 4, 7].

Des études récentes ont montré que l’éosinophile est l’une des cellules effectrices de l’inflammation les plus agressives. Les granules éosinophiles sont à l'origine d'un grand nombre de produits cytotoxiques, dont la teneur élevée détermine la formation d'un potentiel microbicide élevé, ce qui est réalisé aussi bien pour les substances étrangères que pour les tissus environnants [1, 8-11]. Cependant, dans la littérature moderne, les granulocytes éosinophiles sont généralement considérés non seulement comme un participant actif au développement des maladies allergiques et de l'immunité antihelminthique, mais également comme un facteur important dans le maintien de l'homéostasie tissulaire et immunologique. Les éosinophiles ont la capacité de sécréter une large gamme de substances biologiquement actives, d'exprimer diverses structures de récepteurs et molécules d'adhésion à leur surface. Les leucocytes éosinophiles dus à la sécrétion de molécules immunorégulatrices (interleukine-6 ​​(IL-6), interleukine-10 (IL-10), interleukine-2 (IL-2), interféron gamma (IFN-gamma)) sont impliqués dans la régulation des fonctions immunocompétentes cellules. Dans le même temps, les éosinophiles participent à la phagocytose, à la réparation cellulaire, à la présentation de l'antigène, à l'inflammation, à la réalisation de l'immunité innée et acquise, à la coagulation du sang, etc. [4, 9, 10, 12].

La principale source de cytokines dans le corps sont les lymphocytes T auxiliaires (lymphocytes T) (Th). L'activation des lymphocytes Th-1 produisant l'IL-2, l'IL-3, l'IFN-gamma et le facteur de nécrose tumorale alpha (TNF-alpha) entraîne le lancement d'une réponse immunitaire cellulaire. La formation de la réponse immunitaire selon le type humoral se produit sous l'influence dominante des cytokines Th-2 - interleukine-4 (IL-4), IL-5, IL-6, interleukine-9 (IL-9) et autres. [13-19]. Selon les concepts modernes, c'est le déséquilibre dans la production des cytokines Th-1 / Th-2 qui peut avoir une importance pathogénique importante dans le développement de nombreuses maladies [20-24].

Les médiateurs, principalement produits par les lymphocytes Th-2, ont une influence particulière sur la prolifération, la différenciation et l'activation des leucocytes dans la série des éosinophiles [9, 25, 26]. Ainsi, un médiateur clé modulant l'activité fonctionnelle des éosinophiles est l'IL-5 (éosinophilopoïétine), qui appartient au groupe des cytokines Th-2 pro-inflammatoires. L'IL-5, appelée à l'origine facteur de croissance des cellules B II, stimule sélectivement la formation d'éosinophiles à partir de leur unité constitutive de colonies de précurseurs engagée de la série érythroïde (CFU-E). Avec IL-3 et GM-CSF, IL-5 active la dégranulation et la libération de protéines cytotoxiques, régule l’expression des molécules d’intégrine (CD11b, CD18), entraînant une augmentation du nombre d’éosinophiles en circulation et une inhibition de la mort apoptotique des leucocytes de la série des éosinophiles prolongeant leur séjour dans le sang. [9, 25, 27-29]. L'interleukine 12 (IL-12) est un antagoniste de l'IL-5 dans la régulation des processus de mort programmée par les éosinophiles [27, 30].

Les chimiokines et les éotaxines sécrétées par l'endothélium, l'épithélium, les monocytes et les lymphocytes T se lient aux éosinophiles du récepteur 3 de la chimiokine, ce qui entraîne leur migration dans les tissus. Après activation, les éosinophiles expriment un récepteur Fc de haute affinité pour les composants IgE, IgG et complément, dont l’interaction favorise la libération de produits toxiques et de cytokines proinflammatoires des granules éosinophiles: peroxydase, collagénase, protéine cationique, neurotoxine, leucotriènes, composant de C4, etc. Par la suite, les éosinophiles subissent une apoptose ou une nécrose et sont phagocytés par les macrophages.

L'absorption des éosinophiles apoptés empêche la sécrétion de substances toxiques pour les tissus qu'ils contiennent. Elle conduit également à la libération de cytokines anti-inflammatoires par les macrophages (facteur de croissance transformé bêta, IL-10, prostaglandine E2). Lorsque les éosinophiles subissent une nécrose, leur contenu toxique pour les tissus (protéines cationiques, enzymes, lipides, neurotoxines) est libéré. La phagocytose des éosinophiles nécrotisés par les macrophages conduit à la libération de cytokines proinflammatoires (thromboxane B2 et GM-CSF). Pour cette raison, dans le traitement de l'éosinophilie, utilisez des médicaments induisant l'apoptose des éosinophiles (glucocorticoïdes, cyclosporine) [6].

Bien que les éosinophiles exercent principalement deux fonctions principales - la modulation des réactions d'hypersensibilité de type immédiat et la destruction des parasites (principalement des helminthes), la persistance de l'éosinophilie dans le sang périphérique peut entraîner des lésions endothéliales et endocardiales dues à la dégranulation intravasculaire de ces cellules. Les enzymes cytolytiques contenues dans les granules d'éosinophiles, qui endommagent les cellules endothéliales de tout le corps, peuvent provoquer le développement d'une thrombose ou d'une fibrose endocardique [31].

Les patients les plus fréquemment atteints d'éosinophilie sont détectés dans la pratique des pneumologues et des allergologues [3, 7, 10]. Cependant, l’éosinophilie n’est pas rare dans les maladies du cœur et des vaisseaux sanguins (vascularite systémique) [22, 32]. Très souvent, le syndrome susmentionné se produit chez des patients atteints de maladies parasitaires (opisthorchiase, trichinose, schistosomiase, filariose, etc.), fongiques (aspergillose) et virales (hépatites A, B et C, mononucléose infectieuse) [2, 3, 23, 24, 33 –35]. En outre, les hématologues et les oncologues rencontrent très souvent le problème de l'interprétation des causes du syndrome d'éosinophilie chez les patients présentant des processus néoplasiques du système sanguin, provenant de cellules progénitrices à la fois lymphoïdes et myélopoïèse (leucémie myéloïde aiguë, lymphogranulomatose, leucémie lymphoblastique aiguë, leucémie éosinophilique) 2, 3, 7, 36–38]. Les médicaments peuvent également conduire au développement de l’éosinophilie [1, 7, 8, 10, 39-41]. Des formes génétiquement déterminées d’éosinophilie et une variante idiopathique de son apparition sont décrites [1, 22, 37].

Tableau clinique de l'IGES

Le syndrome hypéréosinophilique idiopathique se caractérise par une augmentation prolongée du nombre d’éosinophiles du sang périphérique et une infiltration de nombreux organes et tissus contenant des éosinophiles, ce qui détermine le tableau clinique des lésions multiorganes. L'IHPP est une maladie rare d'étiologie inconnue, décrite pour la première fois en 1968. Le terme «syndrome hyperéosinophilique idiopathique» a été proposé par Chesid et al. en 1975, IGES comprend de manière empirique:

• éosinophilie continue> 1,5 × 109 / l pendant plus de 6 mois ou décès jusqu'à 6 mois associé à des signes et symptômes de maladies hyperéosinophiliques;
• manque de preuves de causes éosinophiles parasitaires, allergiques ou autres causes connues, malgré un examen approfondi;
• signes et symptômes présumés d'atteinte d'organes, y compris hépatosplénomégalie, bruits cardiaques organiques, insuffisance cardiaque, anomalies diffuses du système nerveux central, fibrose pulmonaire, fièvre, perte de poids ou anémie, ainsi qu'une infiltration éosinophilique histologiquement prouvée de l'organe ou du tissu atteint ou preuve de pathologie clinique associée à l’éosinophilie, s’il n’ya pas d’autre cause identifiée [42].

Le syndrome hypereosinophilic idiopathique est un diagnostic d'exclusion et est posé si la cause de l'IGES n'est pas claire.

Des études récentes ont démontré que le soi-disant IGES est un groupe important de troubles hétérogènes pouvant résulter de la prolifération de lymphocytes ou d’éosinophiles eux-mêmes.

La PIPH se produit plus souvent chez les hommes que chez les femmes (9: 1); elle commence entre 20 et 50 ans. Chez les enfants, ce syndrome n’est pas rare non plus. Les garçons sont plus souvent malades que les filles, leur ratio est de 4: 1. Chez les enfants, l’IHPP peut être associée à une trisomie des chromosomes 8 ou 21 [6].

Le tableau clinique du syndrome se manifeste par des symptômes non spécifiques tels que malaise, anorexie, perte de poids, douleurs abdominales récurrentes, sueurs nocturnes, toux (généralement non productive), douleur musculaire, angioedème, urticaire, fièvre. La fréquence des lésions organiques est différente, le syndrome hématologique survient chez 100% des patients, les maladies cardiaques chez 58%, les manifestations cutanées chez 56%, les lésions du système nerveux chez 54%, le syndrome pulmonaire chez 49%, les lésions du foie chez 30%, les troubles gastro-intestinaux symptômes - dans 23% [43].

Un rôle clé dans l'établissement d'un diagnostic consiste à compter le nombre de globules blancs et à déterminer la numération globulaire. Ainsi, le nombre de leucocytes chez des patients individuels atteint 90 000 ou plus, il existe une éosinophilie prononcée, qui représente plus de 50% du nombre total de leucocytes, ce qui conduit toujours à exclure la leucémie. Une forte teneur en globules blancs explique les formes matures d'éosinophiles. Cependant, chez certains patients, des cellules précurseurs d'éosinophiles apparaissent. Une étude de la moelle osseuse démontre son enrichissement à la fois avec les formes éosinophiles matures et leurs précurseurs. Les modifications chromosomiques et cytogénétiques de l'IHP ne sont pas décrites.

Un signe pronostique défavorable est considéré comme une lésion du cœur, car il peut entraîner une incapacité et, dans les cas particulièrement graves du processus pathologique, il est la cause directe du décès du patient. Dans le tableau clinique, on distingue trois phases d’atteinte myocardique. Le stade initial est décrit comme un stade de nécrose aiguë; le stade intermittent, suivant le stade nécrotique, est caractérisé par la formation de thrombus intracardiaques, qui se forment sur le site de la nécrose précédemment développée; Enfin, la troisième étape est fibrotique.

La phase aiguë de la nécrose du myocarde survient au cours des premiers mois et demi du développement du syndrome hyperéosinophilique. Les dommages à l'endomyocard sont dus à son infiltration de lymphocytes et d'éosinophiles; un nombre important de substances sont libérées des granules de ces derniers, conduisant à la nécrose des cardiomyocytes et à la formation de microabcès myabardus aseptiques. À ce stade de la maladie, les manifestations cliniques sont minimes. Par conséquent, seule la thromboembolie apparente et la recherche active de sa source peuvent révéler des signes de dommages du myocarde dus à une infiltration éosinophile de l'endomyocarde et à un processus nécrotique développé. Les premières manifestations de l'infiltration éosinophilique peuvent être confirmées par une biopsie endomyocardique, tandis que l'échocardiographie et d'autres méthodes de diagnostic du myocarde endommagé sont peu spécifiques et peu sensibles. Au deuxième stade, des caillots sanguins se forment sur l'endocarde endommagé. La troisième étape est provoquée par l'effet des protéines éosinophiles sur l'endocarde et se caractérise par une fibrose progressive avec implication de la valve, un raccourcissement des cordes, la formation d'une insuffisance mitrale et tricuspide et le développement d'une cardiomyopathie restrictive. Les manifestations cliniques de ce stade peuvent être un essoufflement, une douleur dans la région du cœur, une insuffisance ventriculaire gauche et droite, des bruits de régurgitation [43]. Au cours de l'échocardiographie, un épaississement des valvules mitrale et tricuspide, un épaississement de l'endocarde, un thrombus intracardiaque sont détectés et la fonction diastolique ventriculaire est altérée [44]. On décrit un blocage auriculo-ventriculaire d'un degré élevé, qui se manifeste par des états syncopaux chez un patient présentant un amincissement localisé du septum interventriculaire, détecté au cours d'une échocardiographie [45].

Une thromboembolie cérébrale, ainsi que des symptômes cliniques d’encéphalopathie ou de neuropathie périphérique peuvent entraîner des symptômes neurologiques chez les patients atteints d’IHPP. La thromboembolie cérébrale se produit à la suite de l’introduction d’un caillot de sang provenant de la cavité cardiaque et se manifeste sous la forme d’un accident vasculaire cérébral ou d’épisodes ischémiques transitoires. En règle générale, le traitement anticoagulant n’apporte pas l’effet recherché, car les embolies peuvent récidiver malgré le traitement en cours. L'encéphalopathie se manifeste par des changements dans la sphère de la conscience, une perte de mémoire, le développement d'une ataxie est possible. Certains patients présentent des signes d’atteinte des neurones moteurs, comme en témoigne l’augmentation du tonus musculaire, le réflexe positif de Babinsky. La neuropathie périphérique survient chez presque un patient sur deux atteint d'IHPP en raison des effets toxiques des protéines éosinophiles libérées par la dégranulation des éosinophiles. Elle se manifeste par un changement de la sensibilité musculaire et de l'atrophie. La gravité des lésions du système nerveux périphérique varie d'une neuropathie bénigne à une paraplégie avec restauration des fonctions pendant le traitement par la prednisone [46].

Les modifications pathologiques de la peau sont un problème clinique assez fréquent chez les patients atteints d'IHPP. Les patients se plaignent d'œdème de Quincke, d'urticaire et d'éruptions érythémateuses, de formation de papules et de nodules qui démangent. Le début des symptômes cutanés est l’infiltration périvasculaire d’éosinophiles, dans une moindre mesure de neutrophiles. La biopsie révèle des infiltrats périvasculaires contenant des éosinophiles, des neutrophiles, des cellules mononucléées, aucun signe de vascularite. Les ulcères des muqueuses du nez, de la bouche, du pharynx, de l'œsophage et de l'estomac sont moins courants [47]. La biopsie révèle des modifications non spécifiques sous la forme d'infiltrats mixtes sans éosinophiles, parfois de microthrombes. Le développement de symptômes cutanés, tels que l'œdème de Quincke, l'urticaire, fait partie des signes indiquant une évolution favorable de la maladie. Ils régressent rapidement lors de la prescription d'un traitement par glucocorticoïdes.

Les patients présentant des symptômes de rhinite avec syndrome hyperéosinophilique peuvent présenter une éosinophilie nasale, des polypes en l'absence d'antécédents d'allergie, des tests cutanés négatifs, un taux normal d'IgE et une intolérance à l'aspirine.

Les modifications observées par les organes respiratoires sont diverses dans leurs manifestations cliniques. Les patients se plaignent souvent de l'apparition d'une toux improductive, d'un essoufflement, mais l'asthme bronchique n'est pas un symptôme caractéristique chez les patients atteints de PPHA. L'examen aux rayons X n'a ​​révélé que 25% des patients présentant des infiltrats résultant de la migration d'éosinophiles dans le parenchyme pulmonaire. Une fibrose pulmonaire peut se développer, en particulier chez les patients atteints de fibrose endocardique [43].

La gastrite à éosinophiles, l'entérocolite à éosinophiles, l'hépatite chronique active, la cholangite à éosinophiles et le syndrome de Budd-Chiari dû à une obstruction des veines hépatiques résultent de lésions gastro-intestinales à éosinophiles [43].

Comme mentionné ci-dessus, le diagnostic d'IGES est très difficile, car l'IGES est un diagnostic d'exclusion et est posé s'il est impossible de déterminer la cause de l'IGES. Par conséquent, selon la classification étiologique, il est nécessaire d'exclure l'éosinophilie réactive (clonale et non clonale).

Compte tenu de la diversité des pathologies dans lesquelles l’éosinophilie est observée, ainsi que de la gravité des complications, un algorithme de diagnostic a été développé pour le diagnostic différentiel de l’éosinophilie réactive, qui comprend un certain nombre d’études en laboratoire et cliniques et instrumentales.

Lors de la détection d'éosinophilie légère et modérée, les tests de laboratoire suivants sont utilisés: analyse de la présence de kystes, d'œufs et de fragments de parasites dans les matières fécales, détermination des marqueurs sérologiques des infections parasitaires, titres d'isohémagglutinines, taux d'IgM et d'IgE; exclusion des maladies du tissu conjonctif diffus: détection des anticorps antinucléaires, des anticorps anti-ADN double brin, des anticorps cytoplasmiques antineutrophiles (ANCA). Pour le diagnostic des lésions du tube digestif déterminer les marqueurs sérologiques de l'hépatite virale, précipititine du lait; Aux fins du diagnostic différentiel du syndrome du côlon irritable, ils déterminent la vitesse de sédimentation des érythrocytes (ESR), réalisent une endoscopie, une biopsie de la muqueuse intestinale, des études radiologiques des organes abdominaux; rayons X de la poitrine; tests sanguins biochimiques pour déterminer les fonctions hépatique et rénale.

Afin d'exclure d'éventuelles lésions organiques, le champ de l'enquête inclut l'échocardiographie, l'électrocardiographie et la détermination de la concentration de troponine T cardiaque dans le sérum. Certains patients subissent une biopsie du foie; tests pulmonaires fonctionnels, lavage bronchoalvéolaire; des examens neurologiques sont effectués, notamment un examen, l'électroencéphalographie, le fond d'œil, la conduction nerveuse et l'examen radiologique du cerveau.

Pour l'éosinophilie sévère persistante, des méthodes de détermination de la clonalité (immunophénotypage, examen cytogénétique de la moelle osseuse) sont utilisées [48].

Le diagnostic différentiel est réalisé avec les maladies parasitaires et fongiques, la leucémie aiguë à éosinophiles, le syndrome de Churge-Strauss.

Le traitement des patients atteints de PIPHP a pour objectif d’augmenter la durée et la qualité de vie, d’obtenir une rémission, de réduire le risque d’exacerbations, de prévenir les lésions irréversibles des organes vitaux et de réduire les effets secondaires du traitement.

Un patient atteint d'IHPP est hospitalisé pour clarifier le diagnostic, évaluer le pronostic et le choix du traitement, ainsi que pour l'exacerbation de la maladie et le développement de complications.

Le programme de traitement consiste à attribuer des glucocorticoïdes (GCS), de la vincristine, de l'hydroxyurée et de l'interféron alpha, susceptibles de ralentir la progression de la maladie [8]. De plus, certaines études ont démontré l'efficacité de l'administration intraveineuse d'anticorps anti-IL-5 (mépolizumab (mépolizumab)), ce qui a permis de réduire la dose de corticostéroïdes systémiques. En cas de complications cardiovasculaires, une thérapie intensive et une intervention chirurgicale peuvent être nécessaires.

Dans certains cas, pendant le traitement est nécessaire la consultation de professionnels liés. Ainsi, une thérapie intensive, tout changement de traitement nécessite la consultation d'un hématologue, l'apparition ou l'aggravation de manifestations cutanées - un dermatologue, en l'absence d'effet thérapeutique de manifestations neurologiques ou le développement de nouvelles manifestations, la consultation d'un neurologue est nécessaire, en l'absence de dynamique pulmonaire ou de modifications négatives - un pneumologue, si le développement ou la détérioration maladie cardiaque - cardiologue, avec l'apparition ou la détérioration des organes ORL - le médecin ORL.

La durée de la perte de capacité de travail du patient avec le PHI dépend de la gravité de la maladie. En cas d’hospitalisation, le délai peut aller de 30 à 90 jours. La gestion des patients et la surveillance des patients externes doivent être confiées à des spécialistes expérimentés dans le traitement de cette maladie. Même dans le contexte d'un traitement actif, des conditions potentiellement mortelles nécessitant une hospitalisation urgente peuvent être nécessaires, tandis que l'hôpital doit être multidisciplinaire et son personnel doit posséder une expérience pertinente.

Le pronostic du syndrome hyperéosinophilique idiopathique est relativement favorable. Le traitement peut réduire considérablement la mortalité des patients. Les observations cliniques modernes démontrent la survie à 10 ans de plus de 70% des patients.

Syndrome hyperéosinophilique chez les enfants

Syndrome éosinophilique La réaction leucomoïde de type éosinophilique est une augmentation du nombre de leucocytes dans le sang périphérique contenant des granulocytes éosinophiles en raison de formes matures supérieures à 0,2 G / l. Dans la plupart des cas, l’éosinophilie est associée à des réactions allergiques mais ce syndrome peut être le premier signe clinique de maladies auto-immunes, malignes ou hématologiques. Conformément à la CIM-10, le syndrome éosinophilique est identifié dans un diagnostic séparé (D72.1). En tant que syndrome pathologique, il accompagne certaines maladies (infection parasitaire, syndrome éosinophilique - B50-B83, D72.1; maladies allergiques, syndrome éosinophilique - T78.7, D71.1; allergie médicamenteuse, syndrome éosinophilique - N88.7, D72.1; lésions systémiques du tissu conjonctif, syndrome éosinophilique - M30-M36, D72.1; néoplasmes, syndrome éosinophilique - C00-D48, D72.1; immunodéficiences primaires, syndrome éosinophilique - D80-D89, D72) ou maladies éosinophiliques (éosinophilique - J82, J82, leucémie à éosinophiles - C92.7; gastrite à éosinophiles et et la gastro-entérite - K52.8).

Le contenu normal des granulocytes éosinophiles dans le sang périphérique est compris entre 1 et 5% du nombre de leucocytes, ou entre 120 et 350 cellules dans 1 μl (0,12–0,35 G / l). Pour les nouveau-nés, l'éosinophilie caractéristique est> 700 / μl jusqu'à 10-14 jours après le rétablissement du poids corporel. Chez 75% des prématurés, ce syndrome persiste pendant 2 à 3 semaines. Le degré d'éosinophilie est calculé en fonction du nombre absolu d'éosinophiles dans le sang périphérique. On distingue trois degrés d’éosinophilie: I. Mineur: de 500 à 1500 dans 1 µl; Ii. Modéré: de 1500 à 5000 dans 1 μl; Iii. Prononcé: plus de 5000 en μl.

Le mécanisme de développement du syndrome éosinophilique

Le mécanisme de développement du syndrome éosinophilique est divisé en immunoglobuline dépendante et immunoglobuline indépendante, ce qui est important à établir dès le premier stade du diagnostic. Une augmentation des IgE totales et spécifiques, IgG (Ig G4) indique un processus allergique ou helminthique invasif. Les indices d'immunoglobuline normaux ou réduits n'excluent pas les maladies allergiques et, en présence d'un syndrome éosinophilique, peuvent indiquer un processus oncologique, hématologique, immunodéficitaire.

Pour maintenir les patients atteints du syndrome éosinophilique, il faut identifier les principales causes d'éosinophilie: maladies infectieuses, allergiques, cutanées, cancéreuses, immunologiques, pulmonaires, affections systémiques du tissu conjonctif, vascularite, granulomatose, affections gastro-intestinales, endocriniennes, cardiovasculaires, autres (intoxication, etc.). tryptophane, plomb, nickel, huile de colza), tabagisme, radiations, prématurité, syndrome hyperéosinophilique idiopathique, éosinophilie familiale).

Lors de la recherche différentielle des causes de l’éosinophilie, il est nécessaire de distinguer le syndrome clinique principal:

1. Hépatolienal (maladies myéloprolifératives, néoplasmes du système hépatibiliaire et du tube digestif, parasitose).
2. Bronchopulmonaire (asthme bronchique, aspergillose bronchopulmonaire, syndrome de Leffler, syndrome de Churg-Strauss, polyartérite noueuse, parasitose).
3. Fièvre (maladies myéloprolifératives, lymphogranulomatose, leucémie lymphocytaire, néoplasmes, parasitose).
4. Cutanées (maladies systémiques du tissu conjonctif, néoprocessus, dermatite atopique, urticaire, œdème de Quincke, mastocytose, érythème polymorphe exsudatif, syndrome de Stevens-Johnson, syndrome de Lyell).
5. Articulation-musculaire (maladies systémiques du tissu conjonctif, fasciite à éosinophiles, granulomatose de Wegener, polyartérite nodulaire).
6. Carlial (syndrome de Dresler éosinophilique idéopathique, myocardite à éosinophiles Kimuri).

Études paracliniques de patients atteints du syndrome éosinophilique:

- Leucogramme, le nombre d'éosinophiles (absolu).

- Protéogramme, foie, tests rénaux, indicateurs de phase aiguë.

- Paramètres immunologiques (protéines cationiques, anticorps antinucléaires, anticorps neutrophiles anticytoplasmiques, IgE (générale, spécifique), IgG4, lymphogramme, anticorps antiparasitaires spécifiques, etc.).

- Nasicytogramme de la muqueuse nasale.

- Analyse d'urine, analyse des matières fécales sur des œufs d'helminthes.

- Rayon X, tomodensitométrie.

- Échocardiographie, échographie Doppler.

- Endoscopie, bronchoscopie avec biopsie à la brosse.

- Ponction de la moelle osseuse.

La figure montre un algorithme en phase pour le diagnostic du syndrome éosinophilique chez les enfants.

Algorithme pour le diagnostic du syndrome éosinophilique chez l'enfant

Algorithme pour le diagnostic du syndrome éosinophilique chez l'enfant

Traitement du syndrome éosinophilique

Pour l'inhibition du produit de la multiplication des eosinophiles de leur activation, la dégranulation utilisés: les glucocorticoïdes, les médicaments myélosuppresseurs, α-interféron, des leucotriènes et des inhibiteurs antagonichty, des stabilisateurs de membrane cellulaire opasistyh, inhibiteurs de la phosphodiestérase, les médicaments qui inhibent la prédominance de la réponse 2-Th-lymphocyte, un anticorps monoclonal. Chez les enfants présentant un phénotype atopique, une immunothérapie allergique spécifique est utilisée.

Antihistaminiques

Les antihistaminiques de toutes les générations bloquent les récepteurs de l'histamine H1. Cependant, les antihistaminiques de la génération I présentent plusieurs inconvénients et sont donc moins utilisés en traitement.

Inconvénients des antihistaminiques I génération:

- La courte durée d'action (1,5 à 3 heures), qui nécessite une augmentation de la fréquence d'administration.

- Liaison incomplète des récepteurs H1 (environ 30%).

- Pénétration à travers la barrière hémato-encéphalique, ce qui provoque somnolence et faiblesse.

- Tachyphylaxie (dépendance après 7 à 10 jours).

- Liaison à d'autres récepteurs (récepteurs α-adrénergiques, M-cholinergiques, entraînant l'apparition d'une tachycardie, perturbation de la conduction avec augmentation de l'intervalle QT, muqueuses sèches, épaississement des sécrétions bronchiques, dysfonctionnement du tube digestif, système urogénital, stimulation de l'appétit, stimulation de l'appétit, développement du glaucome)

- Potentialisation de l'effet sédatif des dépresseurs du SNC.

Les médicaments de la génération II sont aujourd'hui la norme du traitement antihistaminique H1.