Comment le purpura thrombocytopénique se manifeste-t-il et est-il traité chez un enfant?

Le purpura thrombocytopénique chez les enfants est l’une des causes courantes d’augmentation des saignements en pédiatrie. Ce diagnostic est pertinent dans 85% des cas présentant ce symptôme. Il suggère une carence en plaquettes, les principales cellules qui aident à arrêter le saignement. Les premières mentions des symptômes de la maladie remontent à l'époque d'Hippocrate. Mais ce n’est qu’en 1735, par Verlgof, qu’il s’agit d’une pathologie indépendante (la maladie de Verlhof est donc considérée comme le nom nominal).

Raisons

Le purpura thrombopénique idiopathique chez les enfants est associé aux mécanismes immunitaires des lésions plaquettaires que les scientifiques ont découverts il y a plusieurs décennies.

Auparavant, les causes de cette maladie étaient inconnues et, par conséquent, la maladie avait un statut idiopathique (traduction littérale - "cause inconnue"). Actuellement, ce terme est remplacé par le purpura immunitaire.

L'action des facteurs provoquants conduit à la formation d'immunoglobulines (anticorps) dirigées contre les membranes cellulaires des plaquettes auxquelles elles sont attachées. En conséquence, leur mort prématurée se produit. Dans le même temps, on observe une reproduction active des progéniteurs plaquettaires (mégacaryocytes) dans la moelle osseuse, mais le taux de ce processus est bien inférieur au taux de destruction.

Les facteurs les plus fréquents de thrombocytopénie chez les enfants sont les infections virales - rougeole, rubéole, grippe, varicelle et autres. En effet, les particules virales agissent comme un haptène inséré dans la membrane cellulaire. En conséquence, ses antigènes changent et deviennent étrangers. Contre eux, respectivement, et contre les plaquettes, des anticorps sont produits qui endommagent les cellules. De même, des complications immunitaires apparaissent lors de l'administration des vaccins, à moins que des contre-indications aient été prises en compte (principalement des infections respiratoires chez un enfant au moment de la vaccination). Certaines substances médicinales peuvent également s'intégrer à la membrane plaquettaire, provoquant sa destruction. À cet égard, la prescription de médicaments tels que:

• Paracétamol
• Aspirine
• Ampicilline
• Anticonvulsivants (anticonvulsivants).

Les parents doivent savoir que pendant le traitement par ces agents, il est nécessaire d’inspecter quotidiennement la peau et les muqueuses de l’enfant afin de détecter d'éventuelles hémorragies pétéchiales (ponctuelles).

Les nouveau-nés peuvent également développer un purpura. Les anticorps pénétrés par la mère en sont la raison. Ils peuvent endommager les plaquettes d'un enfant, dont les antigènes sont identiques à 50% à ceux du père. Par conséquent, ils étaient étrangers à l'organisme maternel, entraînant une stimulation immunitaire.

En fonction des propriétés des anticorps obtenus, le purpura hémorragique chez l’enfant peut appartenir à 4 classes principales:

1. Alloimmune est le purpura du nouveau-né dans lequel l'effet néfaste est démontré par les anticorps de la mère, qui sont tombés dans le sang de l'enfant, et du purpura après une transfusion sanguine (des anticorps sont formés contre les plaquettes du donneur).
2. Isoimmune - propres anticorps pour posséder des plaquettes inchangées
3. Hétéroimmune - type viral et médicamenteux (les anticorps ne sont formés que lorsque le virus ou la molécule médicamenteuse est associé à la membrane plaquettaire; en l'absence de ces facteurs, les mécanismes immunitaires ne sont pas activés)
4. Auto-immune - auto-anticorps contre les antigènes plaquettaires modifiés.

Purpura chez les enfants est divisé en fonction des caractéristiques du flux en aiguë et chronique. La limite entre eux est l'intervalle de temps de six mois. Si les signes de laboratoire et cliniques disparaissent complètement après 6 mois ou moins, il s'agit alors d'un purpura aigu. Toutes les autres options sont chroniques. Il peut être fréquemment récurrent, rarement récurrent et continu. La dernière option est la plus difficile.

Les symptômes

Dans 90% des cas, le purpura thrombocytopénique chez l’enfant a un début aigu associé à une infection virale. Dans de telles circonstances, une récupération et une normalisation indépendantes du taux de plaquettes se produisent généralement dans les 1-3 à 6 mois. Cela s'explique par l'élimination progressive (souvent lente) des anticorps correspondants après le traitement de l'infection causale. Cependant, certains enfants peuvent avoir un processus de chronisation. Prévoir cela est impossible.

Le symptôme principal du purpura est l'apparition d'hémorragies sur la peau et les muqueuses. Leur taille peut être différente - du plus petit point au plus large, comme des ecchymoses. Ils apparaissent même au moindre contact. Ils peuvent apparaître spontanément (sans lien avec un facteur externe) si le nombre de plaquettes est inférieur à 50 000. Lorsque le niveau de ces cellules sanguines est inférieur à 30 000, il existe un risque pour la vie en raison du risque d'hémorragie cérébrale (ce risque est de 1 à 2%). Sa plus grande probabilité chez les patients présentant les facteurs suivants:

1. Hémorragie dans les muqueuses
2. Hémorragie oculaire - sclérotique ou rétine
3. Éruption cutanée généralisée
4. Aspirine ou autres salicylates
5. La présence d'un traumatisme crânien traumatique dans l'histoire.

Les éruptions cutanées et les muqueuses accompagnées de purpura thrombocytopénique présentent des caractéristiques caractéristiques:

• Forme différente
• Différentes nuances de bleus
• Asymétrie.

En plus des signes cutanés du syndrome hémorragique manifestés:

1. Saignements trop graves après extraction dentaire
2. Écoulement spontané de sang du nez
3. Saignements fréquents des gencives
4. L'apparition de sang dans l'urine
5. Menstruations abondantes et durables chez les filles.

Recherche diagnostique

Le diagnostic de purpura thrombocytopénique est défini par la méthode d’exclusion, qui ne permet pas, selon les résultats des enquêtes, d’établir une autre raison de l’augmentation du saignement et de la réduction du nombre de plaquettes. Si vous soupçonnez cette maladie, des tests spécifiques et des tests sont recommandés:

• Détermination du niveau de plaquettes dans le sang (niveau de diagnostic - moins de 150 000) et de réticulocytes (caractérisé par une quantité accrue reflétant la réaction compensatoire de la moelle osseuse)
• Tests de pincement et de manchette déterminant la fragilité accrue des vaisseaux sanguins
• Ponction de la moelle osseuse et étude de sa composition cellulaire (augmentation du nombre de mégacaryocytes à partir desquels se sont formées des plaquettes). Cette étude, malgré son caractère envahissant, est obligatoire, car évite les erreurs de diagnostic menant à un traitement injustifié
• Etude de la structure microscopique des plaquettes chez les proches parents pour exclure les anomalies héréditaires
• La détermination du temps pendant lequel le sang coagule, ainsi que la concentration de facteurs de coagulation dans le sang.

Traitement

Le traitement du purpura thrombocytopénique chez les enfants ne doit être effectué que dans un hôpital. Les enfants dont le diagnostic est suspecté devraient adhérer au repos au lit. Cela évitera l'apparition de microtraumatismes et réduira le risque de saignement. Dès que le nombre de plaquettes dans le sang commence à augmenter, le traitement peut être étendu.

La nutrition alimentaire est la deuxième direction du traitement. Si un enfant reçoit des corticostéroïdes, les niveaux de protéines et de potassium doivent être augmentés dans le régime alimentaire. Les aliments doivent être réduits en purée et non chauds. Il devrait être consommé en petites portions. La quantité de liquide que vous buvez augmente. Si le purpura des nouveau-nés s'est développé, l'allaitement est limité, car le lait maternel contient des anticorps "dangereux". L'allaitement est autorisé lorsque le nombre de plaquettes se rapproche de la normale.

Le traitement médicamenteux n'est pas donné à tous les patients. Il est indiqué uniquement chez les enfants présentant un risque accru d'hémorragie au niveau des organes internes. En l'absence de saignement, une surveillance active est recommandée. Dès l'apparition des moindres signes cliniques indiquant un syndrome hémorragique (saignement), un traitement médicamenteux doit être instauré. Il est basé sur la nomination de corticostéroïdes. Ils ont un effet thérapeutique complexe:

• bloquer la formation d'anticorps
• augmenter la production de plaquettes dans la moelle osseuse
• perturber l'association d'anticorps avec des antigènes.

En raison de l'inefficacité du traitement médicamenteux et du risque élevé d'hémorragie intracérébrale, le seul moyen de traitement est l'ablation chirurgicale d'urgence de la rate. Mais il est nécessaire de peser le degré de risque opérationnel associé à une coagulation altérée. Par conséquent, un traitement de 3 jours aux corticostéroïdes est prescrit avant la chirurgie.

Le traitement symptomatique est indiqué chez les enfants atteints de purpura:

1. augmenter la force de la paroi vasculaire
2. inhibiteurs de la destruction fibrinolytique des caillots sanguins
3. vitamine C
4. éponge hémostatique.

Un enfant qui a souffert de purpura thrombocytopénique doit être observé par un hématologue pendant 5 ans et, en l'absence de rétablissement, à vie. Ces enfants devraient suivre certaines recommandations qui réduisent le risque de récidive ou d'une nouvelle maladie:

• au niveau des plaquettes moins de 100 mille activités sportives devraient être arrêtés
• Le vinaigre et ses produits ne sont pas autorisés dans la ration alimentaire (l'acide acétique réduit l'agrégation plaquettaire)
• pendant un rhume et avec un but antipyrétique, vous ne pouvez pas prendre d'aspirine ni d'autres salicylés
• de la physiothérapie interdite UHF et UFO
• le climat ne peut pas être changé avant 5 ans
• au niveau des plaquettes de moins de 100 000, les injections intramusculaires sont interdites
• Il est interdit d'être en plein soleil et dans le solarium.

Purpura thrombocytopénique chez les enfants

Le purpura thrombocytopénique idiopathique (auto-immune) est une maladie caractérisée par une diminution isolée du nombre de plaquettes (inférieure à 100 000 / mm 3) avec un nombre normal ou accru de mégacaryocytes dans la moelle osseuse et par la présence d’anticorps antiplaquettaires à la surface de la moelle osseuse et dans le sérum sanguin entraînant une augmentation de la durée de vie

Code CIM-10

Épidémiologie

La fréquence du purpura thrombocytopénique idiopathique chez les enfants est d’environ 1,5-2 pour 100 000 enfants sans différence de sexe, avec une fréquence égale de formes aiguës et chroniques. À l'adolescence, le nombre de filles malades est deux fois plus élevé que celui des garçons.

Causes de purpura thrombocytopénique chez un enfant

Chez les enfants, des facteurs héréditaires et postnataux peuvent être à l'origine de la thrombocytopénie. En général, le nombre de plaquettes diminue en raison de leur formation insuffisante dans la moelle osseuse des mégacaryocytes, cellules progénitrices; destruction immédiate dans le sang; ou pour les deux raisons.

Causes de la production insuffisante de plaquettes:

1. Changements dans les cellules progénitrices (mégacaryocytes) de la moelle osseuse, associés à une violation générale du cycle hématopoïétique et à des anomalies ultérieures dans le développement des organes et des systèmes.
2. Tumeurs du système nerveux (neuroblastome).
3. Maladies chromosomiques (syndrome de Down, Edwards, Patau, Wiskott-Aldrich).
4. Prise de préparations diurétiques, antidiabétiques, hormonales et de nitrofuranne pendant la grossesse.
5. Éclampsie et prééclampsie sévères.
6. Prématurité du fœtus.

La prochaine cause de thrombocytopénie est la destruction des plaquettes.

Ceci est causé par ce qui suit:

1. Pathologie immunologique.
2. Modifications de la structure de la paroi vasculaire (syndrome des antiphospholipides).
3. Modifications de la structure des plaquettes.
4. Insuffisance des facteurs de coagulation sanguine (hémophilie B).
5. Syndrome DIC.

Les causes immunologiques sont:

• directe: la production d’anticorps dirigés contre les plaquettes en raison de l’incompatibilité de la mère et de l’enfant selon l’indicateur du groupe sanguin des plaquettes (dans le sang de la mère, il existe de telles formes de plaquettes que l’enfant n’a pas). Ces formes provoquent le rejet de l'agent «étranger», à savoir la destruction des plaquettes fœtales et le développement d'une thrombocytopénie.
• coupe transversale: dans les maladies maternelles associées à la destruction auto-immune des plaquettes, les anticorps qui traversent le placenta jusqu'au fœtus provoquent la même destruction de ces cellules sanguines chez le fœtus.
• antigène-dépendant: antigènes de virus qui interagissent avec les récepteurs de surface des plaquettes, changent leur structure et provoquent l'autodestruction.
• auto-immune: production d'anticorps dirigés contre les récepteurs de surface normaux.

Symptômes du purpura thrombocytopénique chez un enfant

• Manifestations cutanées (ecchymose, pétéchies - hémorragies ponctuelles) - se produisent toujours
• Saignements gastro-intestinaux (méléna, diarrhée sanglante), saignements des résidus ombilicaux - surviennent dans 5% des cas
• Saignements de nez - environ 30% des cas
• Hémorragies dans les membranes des globes oculaires (probabilité pronostique d'hémorragie intracrânienne)
• Foie et rate agrandis par ultrasons. Caractéristique uniquement pour la thrombocytopénie secondaire (médicamenteuse, virale)

Diagnostic du purpura thrombocytopénique chez un enfant

1. Du sang
   • La teneur en plaquettes est inférieure à 150 x 10 * 9 g / l (normalement 150 à 320 x 10 * 9 g / l).
   • Temps de saignement duc

Cet indicateur permet de différencier la thrombocytopathie de l'hémophilie. Après la ponction du bout du doigt avec un scarificateur, le saignement cesse normalement après 1,5 à 2 minutes. Avec la thrombocytopathie, elle dure plus de 4 minutes, tandis que la fonction de coagulation reste normale. L'hémophilie est le contraire.

• La formation (rétraction) d'un caillot sanguin complet inférieur à 45% (normalement 45 à 60%) est un indicateur caractérisant la quantité de plaquettes suffisante pour arrêter le saignement.

1. Myélogramme: description détaillée du nombre total de cellules de la moelle osseuse, en particulier des cellules progénitrices des plaquettes. Le nombre normal de mégacaryocytes est compris entre 0,3 et 0,5 par microlitre. Avec la thrombocytopathie, ce chiffre augmente à 114 dans 1 µl de substance médullaire. La durée de vie normale des plaquettes est d'environ 10 jours. Pour les maladies associées à leur diminution du sang, ces cellules vivent beaucoup moins.
2. Anamnèse
   • La présence ou la susceptibilité aux maladies auto-immunes chez la mère
   • Violation des fonctions placentaires pendant la grossesse (détachement, thrombose)
   • Pathologie fœtale (hypoxie, retard de croissance intra-utérine, prématurité, infection intra-utérine)
3. Analyse immunologique

Détection d'une augmentation du nombre d'anticorps dirigés contre les plaquettes ou certaines maladies infectieuses (virus de l'herpès de type 1, cytomégalovirus, virus d'Epstein-Barr)

Purpura thrombocytopénique chez les enfants

Les pathologies hémorragiques sont des troubles sanguins spécifiques. Dans la pratique des enfants, ils se produisent assez souvent, diffèrent dans un parcours assez difficile. Très souvent chez les enfants se produit purpura thrombocytopénique.

Étiologie

Actuellement, il existe de nombreuses pathologies hémorragiques. Pour leur développement conduire une variété de raisons. Le purpura thrombocytopénique est l’une de ces maladies. Cette pathologie est en tête de liste des maladies hémorragiques chez les enfants et les adultes. Si vous vous concentrez sur les statistiques, vous remarquerez que cela se produit chez 40 à 70% des patients atteints de diverses pathologies du sang.

Cette pathologie est caractérisée par une forte diminution de la circulation sanguine périphérique du nombre total de cellules plaquettaires. Ceci est dû à la présence d'un conflit immunitaire entre les plaques de sang et les antigènes. Il est à noter que les paramètres anatomiques de la rate restent normaux. Les médecins notent que chaque année, de plus en plus de cas de cette maladie hémorragique sont enregistrés.

Les bébés souffrent beaucoup plus souvent de cette pathologie que les garçons.

La cause unique de la maladie n'a pas encore été établie. Pendant longtemps, les scientifiques n'ont pas compris les raisons pour lesquelles les bébés ont cette pathologie sanguine. Seuls les développements modernes et la recherche scientifique ont aidé les spécialistes à obtenir des réponses à leurs questions.

Le développement du purpura thrombocytopénique entraîne l’influence de divers facteurs. Les plus courantes et scientifiquement valables sont:

• Utilisation à long terme de certains types de drogues. Les scientifiques ont prouvé que plus de 60 médicaments différents peuvent provoquer chez un enfant l'apparition sur la peau des symptômes de cette maladie hémorragique. Ces médicaments comprennent la quinine, la quinidine, les sulfonamides, l'héparine, le furosémide, le dipyridamole, la digoxine, les métabolites de l'acide acétylsalicylique, le paracétamol, certains types de bêta-bloquants, les thiazidiques, les céphalosporines, l'ampicilline, l'ampicilline, l'ampicilline et de nombreux autres. Prédire le développement d'une maladie hémorragique chez un enfant donné est une tâche presque impossible.

• Défauts génétiques. De nombreux scientifiques européens estiment que l'hérédité joue un rôle très important dans le développement de la version idiopathique de la maladie. De nombreuses expériences scientifiques sont en cours qui devraient prouver ou réfuter cette théorie. Les troubles génétiques existants peuvent entraîner le développement d’une inflammation auto-immune et l’apparition de symptômes indésirables de la maladie hémorragique.
• Conséquences des pathologies infectieuses. Les effets toxiques des produits vitaux de micro-organismes pathogènes sur l'organisme de l'enfant conduisent au développement de diverses réactions immunologiques inflammatoires. Chez les bébés présentant des états d'immunodéficience congénitale, le risque de purpura thrombocytopénique est augmenté plusieurs fois.

• Infection intra-utérine. Les premiers signes d'une maladie hémorragique se forment chez le bébé alors qu'il est encore dans l'utérus. Une femme souffrant de purpura thrombocytopénique peut transmettre à l’enfant une série d’anticorps auto-immuns à travers le système de circulation sanguine placentaire. Cette situation clinique conduit au fait que les symptômes indésirables de la maladie surviennent chez le nouveau-né au cours des premiers mois de la vie.

Pathogenèse

Pendant longtemps, les scientifiques n'ont pas pu déterminer le mécanisme à l'origine du développement du purpura thrombocytopénique chez les enfants. Pendant plusieurs décennies, diverses théories ont subsisté expliquant la pathogenèse de cette maladie hémorragique. Récemment, en liaison avec l'apparition de nouveaux appareils de laboratoire et l'amélioration des méthodes de diagnostic, de nouvelles connaissances sont apparues sur le mécanisme d'apparition du purpura thrombocytopénique chez les enfants.

Au cours du processus pathologique, un grand nombre de molécules de protéines spécifiques apparaissent dans le corps de l'enfant. Ils sont appelés anticorps anti-plaquettes. Ces substances commencent à interagir avec les composants antigéniques spécifiques des membranes cellulaires des plaquettes sanguines (plaquettes).

Normalement, ces cellules sanguines remplissent un certain nombre de fonctions physiologiques très importantes. Ils sont nécessaires pour assurer une viscosité normale, ainsi que pour un sillon sanguin.

Les résultats d'études scientifiques récentes confirment que la structure des plaquettes dans une maladie hémorragique donnée subit une série de modifications. Un appareil granulaire prononcé apparaît en eux et le niveau d'alpha-sérotonine augmente considérablement. L'augmentation du nombre total de plaquettes affecte l'apparition de modifications persistantes dans la paroi vasculaire. En réponse à cette condition, la quantité de facteur de croissance plaquettaire augmente.

Tous ces troubles entraînent la mort des endothéliocytes - les cellules tapissant l'intérieur des vaisseaux sanguins et leur conférant la "douceur" spécifique nécessaire à un flux sanguin ininterrompu. À la suite de telles anomalies pathologiques, les premiers signes d’un syndrome hémorragique commencent à apparaître chez l’enfant, ce qui nuit considérablement à son bien-être.

Après avoir souffert d'infections bactériennes ou virales, les anticorps antiplaquettaires apparaissent généralement après ½ -1 mois. Selon leur appartenance, ils appartiennent à la classe des immunoglobulines G. Cela explique également la persistance persistante d'anticorps dans le sang à l'avenir. Dans certains cas, ils peuvent persister chez un enfant tout au long de sa vie. La mort des complexes immuns "épuisés" survient dans la rate.

Les derniers résultats des études scientifiques ont permis de préciser pourquoi un enfant souffrant de purpura thrombocytopénique auto-immunitaire présentait des symptômes d'hémorragie prolongée. Ceci est dû en grande partie à une diminution des taux de sérotonine. Normalement, cette substance est impliquée dans la formation d'un caillot sanguin.

Les médecins distinguent plusieurs formes cliniques de cet état hémorragique.

Ceux-ci comprennent:

• thrombocytopénie immunitaire;
• idiopathique.

Les médecins utilisent également une autre classification, qui permet de séparer différentes variantes du purpura thrombocytopénique en différentes formes immunitaires. Ceux-ci comprennent:

• Isoimmune. Le plus souvent après une transfusion sanguine. Cela peut être congénital - lorsque la mère et le futur bébé ont un conflit immunitaire sur les antigènes plaquettaires. Peut avoir un caractère transitoire. Cette forme clinique est souvent récurrente.
• Auto-immune. Se produit en raison de la formation dans le corps d'un grand nombre d'anticorps anti-plaquettes dirigés contre ses propres plaques de sang.

• Hétéroimmune. Le développement de cette variante immunitaire de la maladie conduit souvent à la prise de certains groupes de médicaments. La présence d’une hypersensibilité individuelle et d’une immunité individuelle des produits chimiques chez un enfant malade joue un rôle important à cet égard. Cela contribue au développement d'un signe spécifique - une éruption cutanée pourpre résultant de multiples hémorragies.
• Transimmune. Cette forme immunitaire de la maladie se développe généralement à la suite du conflit antigénique survenu et de l’accumulation d’anticorps antiplaquettaires chez la femme enceinte. Ils pénètrent facilement dans le fœtus par l’intermédiaire du système de circulation sanguine placentaire, ce qui conduit au développement d’un syndrome hémorragique.

Les symptômes

La gravité des signes cliniques indésirables de la maladie dépend en grande partie de l’importance de la réduction du nombre de plaquettes dans le sang périphérique. Les symptômes augmentent lorsque le niveau de plaquettes sanguines chute à 100 000 / µl. Une réduction à 50 000 / µl entraîne l'apparition de symptômes prononcés du syndrome hémorragique.

Cette pathologie est le signe clinique le plus spécifique du purpura thrombocytopénique. Elle se caractérise par l'apparition de nombreuses et diverses hémorragies qui se produisent dans diverses zones anatomiques.

Très souvent, un enfant malade saigne du nez et des gencives, les hémorragies au cerveau et aux organes internes sont les plus dangereuses. Cela conduit à une invalidité du bébé malade.

Les saignements dans les reins ou les voies urinaires se manifestent chez un enfant par la présence de sang dans les urines. Une hémorragie abondante peut entraîner une hématurie - apparition d'un grand nombre de globules rouges dans les sédiments urinaires. Les saignements dans le tractus gastro-intestinal (en particulier dans l'intestin distal) donnent à l'enfant des selles noires (méléna). Ces signes cliniques sont très défavorables et nécessitent le traitement obligatoire de l'avis d'un médecin.

Le syndrome hémorragique dans le purpura thrombocytopénique présente plusieurs caractéristiques. Elle se caractérise par l’asymétrie des déviations ainsi que par la spontanéité complète de leur apparence. En règle générale, la gravité des symptômes ne correspond pas à l'intensité de l'impact.

Dans certains cas, les symptômes indésirables se manifestent chez l’enfant même avec une dose unique du médicament ou après le transfert d’une infection normale. Très souvent, le purpura thrombocytopénique se présente sous une forme aiguë.

Les hémorragies peuvent être multiples et survenir simultanément (dans divers organes internes). Il existe une localisation assez défavorable des saignements internes. Ceux-ci incluent les reins, les glandes surrénales, la tête, ainsi que la moelle épinière, le cœur et le foie. Les hémorragies dans ces organes entraînent une altération marquée des fonctions vitales.

Le purpura thrombocytopénique présente certaines caractéristiques. Lors de la palpation des organes internes, on peut noter qu'il n'y a pas d'élargissement de la rate et du foie. Les ganglions lymphatiques restent également de taille normale. Ces signes cliniques distinguent significativement cette pathologie de nombreuses autres maladies hémorragiques. Assez souvent, le syndrome de saignement accru ne reste qu'une manifestation de cette maladie.

Comment apparaît-il chez les nouveau-nés?

Les premiers symptômes chez les bébés présentant des anticorps auto-thrombocytaires dans le sang apparaissent au cours des premiers mois de la vie. Chez les nourrissons, le syndrome hémorragique peut être exprimé de différentes manières. L'apparition de symptômes négatifs affecte l'état initial du bébé, ainsi que la présence de pathologies concomitantes graves.

Il existe un purpura thrombocytopénique chez les bébés avec apparition d’hémorragies sur la peau, les muqueuses et les organes internes.

Habituellement, les premiers symptômes que les parents découvrent chez un enfant malade sont de larges ecchymoses qui apparaissent soudainement sur la peau. En règle générale, il n'y a pas de blessures ou d'impacts antérieurs à l'apparition de tels éléments sur la peau. Le développement d'hémorragies dans la cavité de grosses articulations est très dangereux, car il peut entraîner des troubles de la marche et l'apparition de douleurs lors de mouvements actifs.

Diagnostics

Vous pouvez suspecter la maladie lorsqu'un enfant a diverses hémorragies. Normalement, il n'y a pas de telles manifestations chez les bébés. L'apparition d'ecchymoses sur la peau sans distinction de blessure ou d'impact devrait également motiver les parents à contacter le pédiatre avec le bébé pour consultation. Un diagnostic plus précis permettra de mettre un hématologue pour enfants.

Pour le diagnostic nécessite la réalisation de plusieurs tests de laboratoire. Ces études aident à établir la variante pathologique du saignement et à déterminer la gravité des anomalies physiologiques chez l'enfant.

Un test de pincement et un test du brassard sont effectués pour détecter un saignement excessif. L'étude utilisant le brassard d'un tensiomètre pour enfant pour la mesure de la pression artérielle est obligatoire dans le diagnostic du purpura thrombocytopénique.

La recherche fondamentale effectuée pour tous les bébés, sans exception, est une formule sanguine complète. Cette maladie hémorragique se caractérise par une forte diminution du nombre de plaquettes. Après une infection virale antérieure, une lymphocytose persistante peut être présente dans le sang pendant une longue période. La ponction rachidienne avec purpura thrombocytopénique n’est qu’auxiliaire. Le résultat du myélogramme avec cette maladie montrera que le nombre de plaquettes est normal.

Afin d'établir la déficience fonctionnelle existante, une analyse par coagulogramme est effectuée. Il aide à déterminer la quantité de fibrinogène, le temps de prothrombine et d'autres critères importants pour évaluer la thrombose intravasculaire. Le résultat est évalué par le médecin traitant.

Dans certaines situations, il est nécessaire d’élargir l’ensemble des mesures de diagnostic. Le but de la recherche supplémentaire est effectuée selon des indications médicales strictes.

Traitement

L’apparition de signes de syndrome hémorragique prononcé chez un bébé est un motif d’hospitalisation. La correction des troubles hématologiques est réalisée dans des conditions hospitalières, tous les processus sont contrôlés par des médecins. Pendant l'exacerbation de la maladie, le repos au lit est nécessaire. Lorsque vous vous sentez mieux, votre bébé peut reprendre son mode de vie habituel. Les sports actifs pour ces enfants sont généralement limités.

L'alimentation est l'un des composants importants du traitement.

Un bébé malade devrait manger 5 à 6 fois par jour, en petites portions. Très bon, si la nourriture est pré-écrasée. Il est recommandé de cuire les plats de manière douce, en excluant la cuisson à l'huile. Le régime alimentaire des enfants devrait reposer sur une variété de produits protéiques.

Les principaux médicaments prescrits par les médecins pour compenser le syndrome hémorragique sont les glucocorticoïdes. Ils ont un effet complexe qui inclut un effet désensibilisant, anti-inflammatoire, immunosuppresseur et anti-allergique. Le principal médicament prescrit pendant cette période est la prednisone. La posologie de l'hormone est déterminée individuellement, en tenant compte de l'âge et du poids du bébé.

Lors de la prise de prednisone dans le sang d'un enfant malade, le nombre de plaquettes augmente progressivement. L'acceptation des hormones aide à réduire le nombre d'anticorps anti-plaquettes en circulation, ainsi que la formation de complexes immuns qui provoquent l'apparition de symptômes indésirables.

À propos de ce qu'est le purpura thrombocytopénique, voir la vidéo suivante.

Thrombocytopénie chez les enfants

Université médicale d'État de Samara (SamSMU, KMI)

Niveau d'éducation - Spécialiste
1993-1999

Académie russe de médecine de l'enseignement supérieur

La plaie de chaque enfant provoque une véritable anxiété chez les parents aimants. Et si ce n'est pas le rhume habituel? Les hémorragies fréquentes et l'hémorragie de gravité différente constituent un problème grave. Dans la plupart des cas, ils sont causés par des manifestations de purpura thrombocytopénique - une réponse immunitaire inadéquate de l'organisme à ses propres plaquettes.

L'essence de la pathologie

Le purpura thrombocytopénique (maladie de Verlgof) indique un déficit en plaquettes responsables de la coagulation du sang. Le corps de l'enfant perçoit les plaquettes comme des agents extraterrestres et les élimine en connectant le système immunitaire. La perte de plaquettes perturbe la coagulation du sang et contribue au saignement. Les vaisseaux sanguins deviennent plus minces et perdent leur élasticité. Une condition similaire provoque:

• hémorragies (allant d'un hématome mineur à un gros hématome);
• lésions vasculaires ischémiques (la formation de caillots sanguins interfère avec la circulation sanguine dans le cerveau et les organes internes).

La maladie peut être:

• aiguë (dure d'un mois à six mois, se termine généralement avec la récupération);
• chronique (cela prend plus de six mois, exacerbations alternant avec des rémissions).

Avec des pauses mineures entre les rémissions, il s'agit d'une forme de maladie récurrente. Conformément aux mécanismes de progression, on distingue plusieurs types de purpura thrombocytopénique:

1. Auto-immune - conséquence d'une autre pathologie, associée à des lésions du système immunitaire (anémie hémolytique, lupus érythémateux);
2. Néonatal - résultat de l'entrée des anticorps correspondants de la mère dans le corps du fœtus au cours du développement fœtal;
3. Alloimmune - en raison de l'incompatibilité de la mère et du fœtus sur les antigènes plaquettaires;
4. Hétéroimmune - se développe avec des modifications structurelles des plaquettes causées par l'exposition à un virus ou à l'antigène de quelqu'un d'autre.
5. Idiopathique - se produit pour des raisons inexpliquées;
6. Symptomatique (non immunitaire) - observé dans certaines maladies (infections, anémie, leucémie).

Causes du purpura thrombocytopénique

Le pourpre n’a pas de "liaisons" génétiques, c’est une maladie acquise. La pathologie peut causer:

• un traumatisme;
• intervention chirurgicale;
• l'infection;
• prendre certains médicaments;
• effectuer ces vaccinations ou d’autres vaccinations préventives.

Le plus souvent, un purpura thrombocytopénique se développe chez les enfants dans le contexte de maladies existantes (endocardite, paludisme) ou après avoir souffert (grippe, varicelle, rougeole, coqueluche). Cas de la maladie après la vaccination anti-grippale.

Un certain nombre de facteurs influent sur la diminution de la sécrétion de plaquettes chez les enfants:

• cancer du système nerveux;
• pathologie chromosomique;
• troubles généraux du processus de formation du sang;
• intoxication intra-utérine avec nitrofuranes, diurétiques, antidiabétiques et hormonaux;
• gestose sévère accompagnant la grossesse maternelle;
• naissance prématurée.

Purpura thrombocytopénique symptomatique indique le développement de la pathologie systémique chronique.

Manifestations de la maladie

Purpura thrombocytopénique chez les enfants se manifeste:

• diathèse hémorragique;
• écoulement externe de sang et saignement interne.

Dans les deux cas, des hématomes multiples apparaissent sur la peau de l'enfant, leur couleur varie du vert jaunâtre au lilas. Les ecchymoses sont localisées dans les plis des coudes, des genoux, du visage, du cou, de la poitrine, de l'abdomen et sont plus visibles le matin. En outre, pour la deuxième forme de pathologie, des saignements fréquents du nez, des saignements des muqueuses, des rougeurs des protéines des yeux sont caractéristiques. Les manifestations de la pathologie chez les enfants sont caractérisées par:

• asymétrie, multicolore, imprévisibilité;
• écart entre l'intensité des influences externes;
• la diversité.

La conséquence la plus grave, mais extrêmement rare, de la pathologie est une hémorragie dans la région du cerveau. Il est accompagné de:

• vertiges et maux de tête;
• vomissements;
• spasmes musculaires;
• signes de méningite;
• symptômes neurologiques;
• coma

Diagnostic de pathologie

Lors du diagnostic du purpura thrombocytopénique, déterminez le type de saignement et les facteurs provoquants. Le médecin s'intéresse aux cas de saignement précédemment observés chez un petit patient et sa famille proche.

L'examen physique révèle des maladies associées (anomalies dans le développement des organes et des tissus). Dans la plupart des cas, le test est effectué "pincement" et test du brassard. La seule exception est la présence d'un syndrome hémorragique cutané généralisé, un saignement des muqueuses et le bébé a moins de trois ans. Les mesures de diagnostic supplémentaires comprennent:

• numération globulaire complète (détermination de la concentration en plaquettes et en précurseurs des érythrocytes);
• prélever un échantillon de moelle osseuse et évaluer le myélogramme (concentration de mégacaryocytes);
• un test sanguin pour la présence d'anticorps, virus, immunoglobulines;
• analyse d'urine;
• radiographie thoracique;
• évaluation chromosomique;
• échographie de la glande thyroïde, organes du péritoine.

Avant la ponction, des sédatifs sont administrés à l'enfant, car une augmentation de la pression intracrânienne peut provoquer une hémorragie cérébrale. S'il existe des preuves, examinez la morphologie et la fonctionnalité des plaquettes sanguines chez un jeune patient et les membres de sa famille, et les indicateurs de la coagulation sanguine sont évalués. Lors du diagnostic du purpura thrombopénique idiopathique chez les enfants, les spécialistes sont confrontés à une tâche difficile: il est nécessaire d'exclure les pathologies présentant des manifestations similaires:

• néphrite héréditaire;
• Syndrome de Roberts;
• forme hypoplastique du purpura thrombocytopénique du nouveau-né;
• La maladie de Gasser;
• syndrome thrombohémorragique;
• anémie par carence en vitamine A₁₂;
• pathologie cancéreuse du sang;
• infection à helminthes.

Thérapie du purpura thrombocytopénique chez les enfants

Si la pathologie est accompagnée de complications, un traitement urgent est nécessaire pour toute concentration de plaquettes dans le plasma sanguin. En l'absence de complications, la décision de recourir à un traitement est prise par un hématologue. La durée du flux de purpura thrombocytopénique est influencée par la durée de vie des anticorps anti-plaquettes - de 4 à 6 semaines à 6 mois.

En l'absence de saignement, un petit patient est généralement observé sans traitement. Dans des circonstances similaires, les hémorragies sous-cutanées passent en 7 à 10 jours. La numération plaquettaire dans le sang se normalise progressivement. Un traitement symptomatique est prescrit (pantothénate de calcium, étamzilat sodique) pour les hémorragies mineures et la thrombocytopénie peu profonde chez le nouveau-né.

Pour tout symptôme d'hémorragie cutanée de l'enfant est placé à l'hôpital. Dans la phase aiguë de la maladie, le repos au lit obligatoire est indiqué - afin d'éviter toute blessure accidentelle. Avec une diminution de l'intensité des hémorragies, les restrictions sur le repos au lit sont étendues. Un jeune patient se voit prescrire un traitement par glucocorticoïdes. Ils éliminent la sensibilité accrue du corps, suppriment les réponses immunitaires indésirables, ont des effets anti-inflammatoires et anti-allergiques. La concentration en plaquettes augmente.

Pour évaluer l'efficacité du traitement, on examine le niveau d'anticorps dirigés contre les plaquettes dans le sang. Dans le traitement de l'anémie qui s'est développée chez les enfants en raison d'une perte de sang, les médicaments qui stimulent la formation de sang sont indiqués. La transfusion d'érythrocytes lavés sélectionnés individuellement est réalisée uniquement avec une anémie sévère dans la forme aiguë.

Splénectomie

L'élimination complète ou partielle de la rate est indiquée:

• avec une perte de sang mettant la vie en danger;
• dans la perte de sang intraitable;
• avec une diminution de la concentration en plaquettes inférieure à 30 000 / ul.

Chez les enfants atteints de la forme chronique de la maladie, une splénectomie est pratiquée si une rémission prolongée ne se produit pas après plusieurs traitements par glucocorticoïdes. Si l'intervention chirurgicale prévue a été réalisée strictement selon les indications, une rémission est observée chez 98% des patients jeunes.

Régime requis

Le régime alimentaire d'un enfant atteint de purpura thrombopénique immunologique devrait être complet. Habituellement, les experts recommandent le régime alimentaire numéro 5. Les glucocorticostéroïdes contribuent à la perte de poids et au métabolisme des minéraux. Les enfants ont donc besoin d'aliments riches en sels de calcium et en protéines. Il est nécessaire de manger des aliments enrichis en vitamines C, A, R. Les plats contenant du vinaigre et les aliments en conserve doivent être exclus du régime. Ils peuvent contenir de l'aspirine. Le vinaigre et l'aspirine réduisent la capacité fonctionnelle des plaquettes sanguines.

Les allergènes alimentaires peuvent augmenter la gravité de la thrombocytopénie, ils devraient également être exclus du menu. L'anémie résultant d'une perte de sang et de saignements graves oblige l'enfant à boire beaucoup de liquide. Les aliments doivent être pris en petites portions et réfrigérés. Les plats frottés sont préférés. En cas de purpura thrombocytopénique néonatal, le lait donné doit être donné au bébé pendant deux à trois semaines. L’alimentation avec du lait maternel est alors autorisée, mais avec un contrôle du contenu en plaquettes sanguines dans le sang de la patiente.

Prévention de la pathologie

L'observation dynamique d'un petit patient présentant un purpura thrombocytopénique aigu est réalisée pendant cinq ans. La forme chronique de la pathologie implique une observation similaire avant le transfert de l'enfant dans une clinique pour adultes, en fonction de son âge. Avec un enfant qui saigne abondamment, limitez le mode de déplacement - afin d'éviter les blessures, même les jeux en plein air sont interdits dans la rue.

La thrombocytopénie immunitaire qui n'est pas accompagnée de saignements chez les enfants ne nécessite pas de traitement. Si l'enfant est actif, il doit alternativement suivre un traitement à base de plantes et prendre des agents angioprotecteurs (traumel, dicinone, askorutine) à titre préventif. Pour l’utilisation de plantes médicinales:

• poivre de l'eau;
• zatsegub;
• fraises;
• Le millepertuis;
• les orties;
• sac de berger;
• millefeuille

La décision sur l'utilisation des angioprotecteurs et des herbes pour la prévention doit être prise par un spécialiste. Les composants de la plante dépendent des maladies combinées de l'enfant. En plus, il faut:

• évitez de prendre de l'aspirine, des anticoagulants, des antiplaquettaires, des nitrofuranes;
• abandonner la physiothérapie en utilisant UHF et UV;
• s'abstenir de se déplacer dans une région soumise à d'autres conditions climatiques pendant trois à cinq ans;
• saignements insignifiants et un taux de plaquettes inférieur à 100 000 / µl, refuser les perfusions intramusculaires;
• effectuer des examens médicaux de routine pour détecter et guérir les infections chroniques;
• prévenir les maladies virales;
• effectuer des vaccinations prophylactiques uniquement pendant la rémission.

Caractéristiques de l'évolution de la maladie chez les enfants

Les enfants atteints de purpura thrombocytopénique et en bonne santé vont à l’école et participent à des jeux. Les restrictions s’appliquent uniquement aux situations aiguës, avec une diminution du niveau des plaques de sang à 20 000 / µl. Dans de telles circonstances, l'enfant doit être protégé contre les blessures, en le protégeant temporairement des mouvements actifs. Réduire le nombre de plaquettes à un niveau de 10 000 / ul - l’indication pour une hospitalisation immédiate.

Avec le saignement du nez de l'enfant, vous devez vous asseoir confortablement, en maintenant fermement la zone sous l'os sur le nez pendant 10 minutes avec vos doigts. Ensuite, l’enfant doit rester calme pendant cinq autres minutes et au cours des deux prochaines heures pour se mettre en garde de participer à des jeux actifs. Les médecins de soins urgents ont besoin:

• hématome, apparu après une petite blessure et en expansion rapide;
• hémorragie persistante du nez ou des gencives (après les manipulations du dentiste), éraflures ne guérissant pas, coupures;
• blessure à la tête;
• signes de sang dans l'urine, les matières fécales et les vomissures;
• gonflement important après une entorse ou une luxation.

Les parents, les nourrices, les soignants et les enseignants devraient surveiller le développement de telles manifestations. Il est recommandé de fournir au bébé une petite carte indiquant le diagnostic. L'enfant peut participer à des compétitions sportives et à des jeux actifs avec des indicateurs appropriés de tests sanguins. Avec un niveau de plaquettes de 30 000 à 50 000 / µl, il est autorisé à pratiquer des sports sans contact. Mais même dans ce cas, il faut prendre soin de protéger: rotules, casque, coudières.

Le traitement des formes aiguës de purpura thrombocytopénique conduit souvent à un rétablissement complet. La pathologie est considérablement compliquée par les manifestations d'hémorragies graves, notamment dans les ovaires et le cerveau. Les formes chroniques de purpura s'écoulent dans les vagues - les phases d'exacerbation alternent avec des rémissions stables. Le traitement doit éliminer les saignements et les manifestations anémiques, prévenir les rechutes.

Purpura thrombocytopénique

Le purpura thrombocytopénique est un type de diathèse hémorragique caractérisé par une déficience en plaquettes sanguines rouges - plaquettes, souvent causées par des mécanismes immunitaires. Les signes de purpura thrombocytopénique sont des hémorragies polymorphes spontanées, multiples dans la peau et les muqueuses, ainsi que des saignements nasal, gingival, utérin et autres. En cas de suspicion de purpura thrombocytopénique, des données anamnestiques et cliniques, une numération globulaire générale, un coagulogramme, un ELISA, une microscopie de frottis sanguin, une ponction de la moelle osseuse sont évaluées. À des fins thérapeutiques, on prescrit aux patients des corticostéroïdes, des médicaments hémostatiques, une thérapie cytostatique et une splénectomie.

Purpura thrombocytopénique

Le purpura thrombocytopénique (maladie de Verlhof, thrombocytopénie bénigne) est une pathologie hématologique caractérisée par une déficience quantitative en plaquettes dans le sang, accompagnée d'une tendance à saigner, du développement d'un syndrome hémorragique. Dans le purpura thrombocytopénique, le taux de plaquettes dans le sang périphérique chute nettement en dessous du niveau physiologique - 150 x 10 9 / l, avec un nombre de mégacaryocytes normal ou légèrement accru dans la moelle osseuse. La fréquence d'apparition de purpura thrombocytopénique est classée au premier rang des autres diathèses hémorragiques. La maladie se manifeste généralement pendant l'enfance (avec un pic au début et à la période préscolaire). Chez les adolescents et les adultes, la pathologie est détectée 2 à 3 fois plus souvent chez les femmes.

La classification du purpura thrombocytopénique prend en compte ses caractéristiques étiologiques, pathogénétiques et cliniques. Il existe plusieurs options: idiopathique (maladie de Verlgof), purpura thrombopénique iso, trans, hétéro et auto-immune, le complexe symptomatique Verlgof (thrombocytopénie symptomatique).

Avec le flux de formes aiguës, chroniques et récurrentes. La forme aiguë est plus typique chez les enfants, dure jusqu'à 6 mois avec la normalisation du niveau de plaquettes dans le sang, sans récidive. La forme chronique dure plus de 6 mois, est plus fréquente chez les patients adultes; récurrent - a une évolution cyclique avec répétition d'épisodes de thrombocytopénie après la normalisation du taux de plaquettes.

Causes du purpura thrombocytopénique

Dans 45% des cas, un purpura thrombocytopénique idiopathique se produit, se développant spontanément, sans raison apparente. Dans 40% des cas de thrombocytopénie, diverses maladies infectieuses (virales ou bactériennes) précèdent environ 2-3 semaines avant celle-ci. Dans la plupart des cas, il s'agit d'infections des voies respiratoires supérieures de genèse non spécifique; 20% d'entre elles sont spécifiques (varicelle, rougeole, rubéole, oreillons, mononucléose infectieuse, coqueluche). Le purpura thrombocytopénique peut compliquer le cours du paludisme, de la fièvre typhoïde, de la leishmaniose, de l’endocardite septique. Parfois, un purpura thrombocytopénique apparaît sur le fond de l’immunisation - actif (vaccination) ou passif (administration de γ-globuline). Le purpura thrombocytopénique peut être déclenché par la prise de médicaments (barbituriques, œstrogènes, arsenic, mercure), une exposition prolongée aux rayons X (isotopes radioactifs), une intervention chirurgicale intensive, un traumatisme, une insolation excessive. Il y a des cas familiaux de la maladie.

La plupart des variantes du purpura thrombocytopénique sont de nature immunitaire et sont associées à la production d’anticorps anti-plaquettes (IgG). La formation de complexes immuns à la surface des plaquettes entraîne la destruction rapide des plaquettes sanguines, ce qui réduit leur espérance de vie à plusieurs heures au lieu de 7 à 10 jours dans des conditions normales.

La forme iso-immune du purpura thrombocytopénique peut être provoquée par l’entrée de plaquettes «étrangères» dans le sang après des transfusions sanguines répétées ou par des plaquettes, ainsi que par l’incompatibilité antigénique des plaquettes de la mère et du fœtus. Une forme hétéro-immune se développe lorsque la structure antigénique des plaquettes est endommagée par divers agents (virus, médicaments). Une variante auto-immune du purpura thrombocytopénique est provoquée par l'apparition d'anticorps dirigés contre ses propres antigènes non altérés des plaquettes. Elle est généralement associée à d'autres maladies de même genèse (LES, anémie hémolytique auto-immune). Le développement de la thrombocytopénie transimmune chez le nouveau-né est déclenché par des auto-anticorps antithrombotiques traversant le placenta de la mère, qui souffre de purpura thrombocytopénique.

Le manque de plaquettes dans le purpura thrombocytopénique peut être associé à des lésions fonctionnelles des mégacaryocytes, une violation du processus de marquage des plaques de sang rouge. Par exemple, le complexe de symptômes de Verlgof est dû à l'inefficacité de l'hématopoïèse dans l'anémie (déficit en B-12, aplasie), la leucémie aiguë et chronique, les maladies systémiques des organes hématopoïétiques (réticuloses), les métastases médullaires des tumeurs malignes.

Dans le purpura thrombocytopénique, il existe une violation de la formation de thromboplastine et de sérotonine, une diminution de la contractilité et une augmentation de la perméabilité des parois capillaires. Ceci est associé à un allongement du temps de saignement, à une perturbation de la coagulation sanguine et à la rétraction d'un caillot sanguin. Dans les exacerbations hémorragiques, le nombre de plaquettes est réduit à une cellule dans la préparation et, lors de la rémission, il est rétabli à un niveau inférieur à la norme.

Symptômes du purpura thrombocytopénique

Le purpura thrombocytopénique se manifeste cliniquement lorsque les concentrations de plaquettes sont inférieures à 50 x 10 9 / l, généralement 2 à 3 semaines après l'exposition au facteur étiologique. Les saignements dans le type pétéchial-tacheté (ecchymose) sont caractéristiques. Chez les patients atteints de purpura thrombocytopénique, de multiples hémorragies indolores apparaissent sous la peau, dans les muqueuses (version «sèche»), ainsi que des saignements (version «humide»). Ils se développent spontanément (souvent la nuit) et leur gravité ne correspond pas à la force de l'impact traumatique.

Les éruptions cutanées hémorragiques sont polymorphes (des pétéchies et ecchymoses mineures aux ecchymoses de grande taille) et polychromiques (du violet-bleu vif au vert-jaune pâle selon le moment de l'apparition). Le plus souvent, les hémorragies se produisent sur la face antérieure du tronc et des extrémités, rarement sur le visage et le cou. Les hémorragies sont également déterminées sur la membrane muqueuse des amygdales, du palais mou et dur, de la conjonctive et de la rétine, du tympan, du tissu adipeux, des organes parenchymateux, des membranes séreuses du cerveau.

Saignements intensifs pathognomoniques - nez et gencives, saignements après l'ablation des dents et amygdalectomie. Hémoptysie, vomissements sanglants et diarrhée, du sang dans les urines peut apparaître. Chez la femme, les saignements utérins (ménorragies et métrorragies) ainsi que les saignements ovulatoires dans la cavité abdominale, accompagnés de symptômes de grossesse extra-utérine, prévalent généralement. Immédiatement avant la menstruation, des éléments hémorragiques cutanés, du nez et d’autres saignements apparaissent. La température corporelle reste normale, une possible tachycardie. Purpura thrombocytopénique a splénomégalie modérée. Lorsque les saignements abondants développent une anémie des organes internes, une hyperplasie de la moelle osseuse et des mégacaryocytes.

La forme de drogue se manifeste peu de temps après la prise du médicament, dure de 1 semaine à 3 mois avec une récupération spontanée. Le purpura thrombocytopénique par rayonnement se caractérise par une diathèse hémorragique sévère avec passage de la moelle osseuse à l'état hypo et aplasique. La forme infantile (chez les enfants de moins de 2 ans) présente une thrombocytopénie sévère, souvent grave et souvent chronique (9 / l).

Au cours du purpura thrombocytopénique, des périodes de crise hémorragique, de rémission clinique et clinico-hématologique sont détectées. Dans les crises hémorragiques, les saignements et les modifications de laboratoire sont prononcés, les hémorragies n'apparaissent pas pendant la rémission clinique contre la thrombocytopénie. Avec la rémission complète, il n'y a pas de saignement et de modifications de laboratoire. Une anémie post-hémorragique aiguë est observée avec un purpura thrombocytopénique avec une perte de sang importante et une anémie ferriprive chronique avec une forme chronique à long terme.

La complication la plus terrible - l'hémorragie cérébrale se développe soudainement et progresse rapidement, accompagnée de vertiges, de maux de tête, de vomissements, de convulsions, de troubles neurologiques.

Diagnostic du purpura thrombocytopénique

Le diagnostic de purpura thrombocytopénique est établi par un hématologue en tenant compte de l'historique, des caractéristiques du parcours et des résultats des tests de laboratoire (analyse clinique du sang et de l'urine, coagulogramme, ELISA, microscopie de frottis sanguins, ponction de la moelle osseuse).

Un purpura thrombocytopénique est indiqué par une forte diminution du nombre de plaquettes dans le sang (9 / l), une augmentation du temps de saignement (> 30 minutes), du temps de prothrombine et de l'APTT, une diminution du degré ou l'absence de rétraction du caillot. Le nombre de leucocytes est généralement dans la plage normale, une anémie apparaît avec une perte de sang importante. Au plus fort d'une crise hémorragique, des échantillons endothéliaux positifs sont détectés (pincement, garrot, injections). Dans le sang, le frottis est déterminé par l'augmentation de la taille et la diminution de la taille du grain des plaquettes. Les préparations de rouge ou de moelle osseuse montrent un nombre normal ou accru de mégacaryocytes, la présence de formes immatures, la ligature des plaquettes en quelques points. La nature auto-immune du purpura est confirmée par la présence d’anticorps antiplaquettaires dans le sang.

Le purpura thrombocytopénique se distingue des processus aplasiques ou infiltrants de la moelle osseuse, de la leucémie aiguë, de la thrombocytopathie, du SLE, de l'hémophilie, de la vascularite hémorragique, de l'hypo- et de la dysfibrinogénémie, du saignement utérin juvénile.

Traitement et pronostic du purpura thrombocytopénique

Avec le purpura thrombocytopénique avec thrombocytopénie isolée (plaquettes> 50x10 9 / l) sans syndrome hémorragique, le traitement n’est pas effectué; en cas de thrombocytopénie modérée (30 à 50 x 10 9 / l), un traitement médicamenteux est indiqué en cas de risque accru de saignement (hypertension artérielle, ulcère gastrique et 12 ulcères duodénal). Lorsque le niveau de plaquettes 9 / l traitement est effectué sans indications supplémentaires à l'hôpital.

Les saignements sont arrêtés par l'introduction de médicaments hémostatiques, une éponge hémostatique appliquée localement. Pour supprimer les réactions immunitaires et réduire la perméabilité vasculaire, les corticostéroïdes sont prescrits à une dose plus faible; globulines hyperimmunes. En cas de pertes sanguines importantes, des transfusions de plasma et de globules rouges lavés sont possibles. L'infusion de masse plaquettaire dans le purpura thrombocytopénique n'est pas montrée.

Une splénectomie est réalisée chez les patients présentant une forme chronique avec des récidives de saignements abondants et d'hémorragies dans les organes vitaux. Peut-être la nomination d'immunosuppresseurs (cytostatiques). Le traitement du purpura thrombocytopénique, si nécessaire, doit être associé au traitement de la maladie sous-jacente.

Dans la plupart des cas, le pronostic du purpura thrombocytopénique est très favorable, un rétablissement complet est possible dans 75% des cas (chez les enfants - dans 90% des cas). Des complications (par exemple, un accident vasculaire cérébral hémorragique) sont observées au stade aigu, créant un risque de décès. Le purpura thrombocytopénique nécessite une surveillance constante de la part d'un hématologue. Il exclut les médicaments qui affectent les propriétés d'agrégation des plaquettes (acétylsalicylique, caféine, barbituriques), les allergènes alimentaires, la prudence est de mise lors de la vaccination des enfants, l'insolation est limitée.