Aortoartérite non spécifique (syndrome de Takayasu): recommandations pour le diagnostic et le traitement de la pathologie

Parfois, le corps humain affecte des affections étranges, dont les causes ne sont pas complètement identifiées. Un petit pourcentage de filles et de jeunes femmes sont à risque - elles peuvent être confrontées à une maladie telle que l'aortoartérite non spécifique.

Il s'agit d'une maladie inflammatoire systémique à caractère rhumatismal. Le deuxième nom pour la pathologie est le syndrome de Takayasu.

La maladie affecte l'aorte et ses branches. Les membranes vasculaires s'épaississent, commence la destruction de la couche de muscle lisse moyen et son remplacement progressif par le tissu conjonctif. Les lumières vasculaires sont remplies de granulomes. Le résultat - la formation de l'anévrisme. Pourquoi cette maladie survient-elle, comment la diagnostiquer et la traiter?

Classification du syndrome de Takayasu

Avant de traiter les symptômes de l’aortoartérite non spécifique, examinons sa classification. Il existe quatre types de maladie de Takayasu.

Dans le premier type, les branches et les arcs artériels sont affectés, dans le second, les régions abdominale et thoracique. Le troisième type concerne l’arcade artérielle, situé entre les régions abdominale et thoracique, et le quatrième met en danger l’artère pulmonaire.

En 1990, le chercheur A. Spiridonov a proposé sa propre classification. À son avis, il existe cinq types d'artérite. Le premier (syndrome de Takayasu) affecte les arcs artériels, le second (cidre de Denéry) - l'aorte moyenne, le troisième (syndrome de Leriche) - les artères iliaques et la section abdominale terminale. Le quatrième type est considéré comme combiné et le cinquième - poumon.

Il existe également des stades successifs d'ischémie aortique:

1. Processus inflammatoire général;
2. Lésion des branches de l'arc aortique;
3. Sténose (localisée dans la région thoracique descendante);
4. Le développement de l'hypertension rénovasculaire;
5. Ischémie chronique abdominale;
6. Bifurcation des artères iléales et de l'aorte;
7. Lésion des artères coronaires;
8. Insuffisance aiguë de la valve aortique;
9. Localisation de la pathologie dans l'artère pulmonaire;
10. Anévrisme aortique.

Causes de la pathologie

Les scientifiques continuent à se disputer sur les causes de la pathologie. Pendant longtemps, on a pensé que la maladie de Takayasu se développait du fait de la pénétration du bacille de Koch dans le corps. Cette observation a été confirmée par la forte incidence d'aortoartérite chez ceux qui avaient déjà été traités pour la tuberculose. Certains médecins ont suggéré que l'artérite était associée aux rhumatismes et à la rickettsiose.

C’est désormais l’opinion selon laquelle la maladie de Takayasu appartient aux maladies auto-immunes. La raison en est une réaction particulière du corps aux irritants externes et internes, y compris les allergènes professionnels et domestiques, aux conditions environnementales défavorables.

L'aortoartérite non spécifique la plus courante est observée dans la peur de l'Amérique du Sud et de l'Asie. Les Portoricains sont les plus touchés.

Symptômes de l'aortoartérite non spécifique

Identifier les symptômes de la maladie à la maison (et à la clinique) est extrêmement difficile. Les caractéristiques caractéristiques incluent des battements de coeur anormaux (absence ou asymétrie), une différence de pression artérielle à deux mains, un bruit aortique étranger, une occlusion et un rétrécissement de l'aorte.

Les patients se plaignent de douleurs aux mains et de faiblesse, ils ne supportent guère les efforts physiques. Le syndrome douloureux peut être observé à l'épaule gauche, au cou ou à la poitrine.

Parfois, l'artérite de Takayasu affecte le nerf optique. Dans ce cas, la vision double, la cécité unilatérale, l'occlusion rétinienne sont enregistrées. Les dommages aux vaisseaux sanguins peuvent entraîner une myocardite, un infarctus du myocarde et un dysfonctionnement de la circulation coronaire.

La localisation de la pathologie abdominale est lourde de thrombose de l'artère rénale et de douleurs dans les jambes. L'inflammation de l'artère pulmonaire entraîne une douleur thoracique et un essoufflement. Lorsque le syndrome articulaire est observé arthrite migratrice ou arthralgie.

Le rétrécissement de la lumière vasculaire provoque le développement d'une hypertension artérielle. Cette maladie n'est presque pas corrigée par des médicaments connus. Le cours du syndrome de Takayasu est divisé en phases chroniques et aiguës. Le stade chronique couvre une période de 6 à 8 ans et se caractérise par un ensemble stable de symptômes permettant de diagnostiquer le problème avec précision.

Mais des signes de la phase aiguë:

• réduction de poids;
• troubles de la température;
• transpiration excessive (surtout la nuit);
• fatigue élevée;
• douleurs rhumatismales (affectent les grosses articulations);
• péricardite, pleurésie et nodules cutanés.

Il existe également un ensemble de symptômes qui devraient vous alerter au tout début du développement de la pathologie. Les maux de tête et la fatigue musculaire chronique sont des cloches alarmantes. Faites également attention aux troubles de la mémoire et aux douleurs articulaires. Si vous trouvez l'un de ces symptômes, contactez immédiatement votre médecin.

Méthodes de diagnostic modernes

Le diagnostic de la pathologie est entravé par sa rareté et la présence de maladies associées au "masquage". Avec des dommages au cerveau et aux poumons pour identifier le syndrome devient encore plus difficile. Le médecin prescrit un examen complet pouvant prendre plusieurs semaines.

Le diagnostic final n’est posé qu’en présence des symptômes suivants:

• faiblesse / disparition du pouls sur les mains;
• la différence de pression sanguine sur les mains de plus de 10 millimètres de mercure;
• claudication intermittente;
• les bruits qui ont des problèmes dans l'aorte;
• l'âge du patient (jusqu'à 40 ans);
• insuffisance de la valve aortique;
• occlusion artérielle;
• augmentation prolongée de l'ESR;
• augmentation chronique de la pression artérielle.

Comme vous pouvez le constater, une surveillance à long terme de l’état du patient est nécessaire. Jouer le rôle des études instrumentales et biochimiques, ainsi que la collection de l'anamnèse. Au début de l'observation, un diagnostic préliminaire est établi.

Après cela, un certain nombre d'études supplémentaires sont nommées:

• Test sanguin général / biochimique. Les médecins s'intéressent aux déviations qualitatives dans la composition de votre sang.
• Angiographie. Un agent de contraste est injecté dans les vaisseaux affectés, ce qui permet de détecter les occlusions et le rétrécissement des artères par la méthode aux rayons X.
• Échographie des vaisseaux sanguins. La vitesse du flux sanguin et le degré de maladie coronarienne sont évalués par balayage.
• Examen aux rayons x. Les médecins étudient le thorax à la recherche de pathologies de l'artère pulmonaire et du tronc aortique.
• Électroencéphalographie et rhéoencéphalographie. Les troubles vasculaires affectant la zone du cerveau sont évalués.
• Échocardiographie. Le fonctionnement du muscle cardiaque est étudié.

Traitement de la maladie

Plusieurs facteurs influencent le traitement de l'aortoartérite non spécifique. Il s’agit de la gravité des troubles ischémiques, de l’état des organes internes et du stade de la maladie.

Parmi les tâches de la thérapie conservatrice, nous soulignerons le traitement des complications ischémiques, la normalisation de l'hémodynamique et l'activation du processus immunitaire, la correction de l'insuffisance cardiaque et l'hypertension artérielle. Les médecins tentent de soulager l'inflammation et de normaliser la pression artérielle.

Le médicament clé dans le traitement médicamenteux du syndrome de Takayasu est la prednisolone. Cet outil permet de lutter efficacement contre les manifestations cliniques aiguës de la maladie.

La dose est prescrite individuellement, alors ne vous auto-soignez pas.

Une fois la rémission stable obtenue, vous pouvez consulter à nouveau votre médecin et annuler la prise de Prednisolone.

Si le médicament est inefficace (cela se produit), le "méthotrexate" est associé au processus - une substance antitumorale visant à supprimer la synthèse de l'ADN. Les méthodes d'hémocorrection extracorporelle, connues sous le terme de "chirurgie du sang gravitationnelle", sont également pratiquées.

Cette procédure complexe est indiquée pour les troubles systémiques du corps. Lorsque l'ischémie affecte le cerveau, les médecins sont obligés de subir une intervention chirurgicale - une dérivation de la région aortique.

Ce qu'il faut retenir de la maladie de Takayasu

Si vous avez la maladie de Takayasu, vous devriez envisager des mesures préventives. En particulier, pour réduire le risque d'athérosclérose vasculaire, il est recommandé d'utiliser des médicaments anticoagulants (en association avec l'acide acétylsalicylique).

Le principal problème du traitement est la prévention de l'hypertension. La constriction du flux sanguin n'est pas non plus de bon augure - l'ischémie qui en résulte entraînera inévitablement un dysfonctionnement de l'organe affecté.

En découvrant une aorto-artérite non spécifique, préparez-vous à un traitement à long terme et à des prescriptions médicales strictes. Il existe un risque de progression des complications cardiovasculaires - beaucoup d'entre elles se terminent par une crise cardiaque.

Vous ne pouvez pas guérir complètement la maladie, mais l'état de rémission est reconnu comme un progrès significatif. Prenez des examens réguliers pour identifier le problème à un stade précoce. Prends soin de toi!

Artérite Takayasu (aortoartérite non spécifique): signes, diagnostic, traitement

Maladie peu fréquente, qui touche principalement les jeunes femmes et les jeunes filles depuis l'adolescence (cette maladie ne survient pas chez les enfants) - une aortoartérite non spécifique, également appelée maladie de Takayasu, est principalement observée dans les pays asiatiques.

Il s'agit d'une maladie inflammatoire systémique de nature rhumatismale, affectant la surface interne de l'aorte et ses branches. Avec l’inflammation progressive, la surface interne des vaisseaux est endommagée, ce qui entraîne l’épaississement des enveloppes interne et moyenne des vaisseaux sanguins, la destruction de la couche musculaire moyenne lisse et le mélange avec le tissu conjonctif. Cela provoque la dilatation et la saillie du vaisseau sanguin et l'apparition d'un anévrisme. Avec la progression de la maladie, les fibres élastiques et les cellules musculaires lisses meurent. En conséquence, le flux sanguin est perturbé, une ischémie des organes et des tissus se produit. Des plaques d'athérosclérose et des microthrombs se forment sur les parois des vaisseaux endommagés.

Classification de l'aortoartérite non spécifique

Il existe plusieurs types de maladie de Takayasu, en fonction de l'anatomie de la lésion:

• Le premier type concerne l’arc aortique et les branches s’y prolongeant (artères);
• Le deuxième type - affecte l'aorte thoracique et abdominale;
• Le troisième type - arcade aortique touchée, ainsi que les parties thoracique et abdominale.
• Le quatrième type - l'artère pulmonaire est incluse dans la maladie.

Symptômes de l'aortoartérite non spécifique

Les raisons du développement de la maladie de Takayasu ne sont pas définitivement déterminées. Cette maladie est probablement de nature auto-immune et est associée à des modifications au niveau des gènes.

Les signes caractéristiques de cette maladie sont soit une asymétrie, soit un manque de pouls lorsqu'il est mesuré dans les artères brachiales, la différence de pression artérielle sur différentes mains, un bruit étranger dans l'aorte, un rétrécissement ou une occlusion (obstruction) de l'aorte et de ses branches.

Les patients se plaignent de faiblesse, de douleurs dans les mains et les exercices ne sont pas bien tolérés. Il peut y avoir une douleur à la poitrine à gauche, au cou, à l'épaule à gauche. En conséquence, des symptômes de troubles neurologiques apparaissent: une attention diffuse, des problèmes de mémoire, une démarche instable, une diminution des performances et une perte de conscience sont fréquents.

Si le nerf optique est affecté par le syndrome de Takayasu, il peut y avoir une forte diminution de la vision, une vision double, une cécité soudaine complète dans un œil, si l'occlusion de l'artère centrale de la rétine se produit.

En raison de modifications pathologiques dans les vaisseaux artériels, une insuffisance aortique se développe, ce qui conduit à un infarctus du myocarde, une myocardite, ainsi qu’à une violation de la circulation coronaire.

Avec des modifications de l'aorte abdominale, la circulation sanguine dans les jambes se détériore, les patients ressentent une douleur intense en marchant. Si les artères rénales sont touchées, on trouve des globules rouges dans l'urine, des protéines et une thrombose de l'artère rénale peuvent se développer.

Avec une implication dans l'inflammation pulmonaire, l'essoufflement se développe, les patients se plaignent de douleurs à la poitrine. Le syndrome articulaire est également assez fréquent - arthralgies, arthrite migratoire, principalement les articulations des mains.

Un autre symptôme est l'hypertension artérielle, provoquée par un rétrécissement de la lumière des vaisseaux, de nature persistante, difficile à corriger avec un médicament.

Au cours de l'aortoartérite non spécifique, on distingue une phase aiguë et une phase chronique, mais les symptômes de la période aiguë peuvent être non spécifiques. Par conséquent, le diagnostic correct peut être posé extrêmement rarement, car les mêmes symptômes se manifestent dans de nombreuses autres maladies infectieuses.

En règle générale, dans la phase aiguë de la maladie de Takayasu peuvent être:

1. Légère perturbation de la température;
2. Perte de poids;
3. Fatigue accrue;
4. Transpiration accrue, surtout la nuit;
5. Douleurs rhumatismales dans les grandes articulations.
6. Il peut y avoir une pleurésie, une péricardite, l'apparition de nodules cutanés.

Comme ce symptôme est très similaire à la polyarthrite rhumatoïde, il est dans la plupart des cas dit malade.

La phase chronique de la maladie de Takayasu se développe 6 à 8 ans après l’apparition de la maladie, puis apparaissent certains symptômes qui permettent de poser un diagnostic correct.

Les patients doivent être alertés par une faiblesse musculaire chronique, des maux de tête, des douleurs dans les grandes articulations, une altération de la coordination, de la mémoire. C’est une raison pour consulter un médecin afin de déterminer la cause de ces troubles, il est possible que ceux-ci soient des signes d’une aortoartérite non spécifique.

Diverses manifestations de l'artérite de Takayasu

Comment la maladie de Takayasu est-elle diagnostiquée?

Le diagnostic de la maladie de Takayasu peut être posé par un médecin s’il existe au moins trois symptômes sur lesquels les patients portent une attention particulière:

• Entre la pression artérielle sur les membres supérieurs au moins 10 mm. Hg Art. la différence.
• La disparition du pouls sur les mains ou sa faiblesse considérable;
• Boiteux intermittent;
• Le patient n'a pas plus de 40 ans;
• Bruit dans l'aorte, défini lors de l'écoute;
• Un rétrécissement ou une occlusion d'une artère détecté lors d'un examen;
• Insuffisance de la valve aortique révélée au cours de l'examen;
• Augmentation persistante de la pression artérielle;
• Augmentation prolongée de la VS (vitesse de sédimentation érythrocytaire de causes inconnues)

Pour aider au diagnostic final, des études conçues après le diagnostic préliminaire de la maladie de Takayasu sont conçues:

1. Une numération globulaire biochimique et complète est attribuée au patient, tandis qu'il est possible de déterminer des écarts dans la composition qualitative du sang caractéristiques de cette maladie.
2. Échographie des vaisseaux sanguins - cette méthode de balayage permet d’évaluer l’état des vaisseaux coronaires et la vitesse du flux sanguin.
3. L'angiographie (étude par rayons X des vaisseaux sanguins) avec l'introduction d'un agent de contraste permet d'identifier les sites de rétrécissement et d'occlusion des artères.
4. Examen radiologique du thorax - vous permet de détecter les dommages au tronc aortique et à l'artère pulmonaire.
5. Échocardiographie - aidera à évaluer le travail du muscle cardiaque.
6. Rhéoencéphalographie et électroencéphalographie - à l'aide de ces examens, les violations des vaisseaux sanguins dans le cerveau et son niveau d'activité peuvent être évalués.

Le syndrome de Takayasu dans l'image

Traitement de la maladie de Takayasu

Le traitement de l'aortoartérite non spécifique est conçu pour:

• Impact sur l'inflammation active, enlevez-le autant que possible;
• Une des tâches principales est la lutte contre les complications ischémiques.
• Soulager les symptômes de l'hypertension (abaisser la pression artérielle).

Le médicament principal dans le traitement de l'aortoartérite non spécifique est l'hormone préprat "Prednisolone", qui combat avec succès les manifestations cliniques aiguës de la maladie de Takayasu. Ce médicament est généralement prescrit sur une base continue, le médecin prescrit la dose. Il ne peut être annulé que si une rémission stable est atteinte - l’absence de tous les symptômes de la maladie de Takayasu pendant plusieurs années et les résultats satisfaisants des études de laboratoire et de diagnostic.

En cas d'efficacité insuffisante de la prednisolone, un autre médicament puissant, le méthotrexate, est associé au traitement. C'est un agent cytostatique qui inhibe la synthèse de l'ADN et possède une activité antitumorale. Son but est de réduire le dosage de "Prednisolone". Il a également fait ses preuves dans les cas où le traitement avec la Prednisolone ne donne pas l'effet souhaité.

Selon les indications, les médecins peuvent également inclure un traitement in vitro des méthodes d'hémocorrection extracorporelle de l'artère infectieuse de Takayasu, également appelée chirurgie du sang par gravité, qui consiste à traiter des composants extérieurs au corps du patient. Le but de cette procédure complexe est d’isoler les éléments pathologiques du sang qui favorisent ou causent une maladie. Ces méthodes sont utilisées dans d'autres maladies systémiques complexes qui ne peuvent pas être traitées.

En cas de violations prononcées des fonctions des extrémités, du cerveau causées par une ischémie et une occlusion des artères, un traitement chirurgical est recommandé pour rétablir la circulation du sang dans les organes et les tissus, conséquence perturbée du développement de processus pathologiques. Le principal problème du syndrome de la crosse aortique est l'augmentation de l'anévrysme aortique et de sa rupture possible. Dans les cas difficiles, cela nécessite également une intervention chirurgicale consistant à effectuer un pontage aortique. Si une petite partie de l'artère est touchée, la chirurgie plastique des vaisseaux affectés est réalisée à l'aide de tissu de patient ou de matériaux synthétiques.

Pour réduire le risque de maladies cardiovasculaires et prévenir l'athérosclérose vasculaire, les patients souffrant d'une aortoartérite non spécifique sont encouragés à utiliser régulièrement des anticoagulants (avec de l'acide acétylsalicylique comme principe actif).

Le traitement de l'hypertension est la principale difficulté de l'aortoartérite non spécifique. En même temps, la mesure de la pression artérielle pose déjà des difficultés car il est très difficile de mesurer la pression artérielle des membres supérieurs affectés, les indicateurs peuvent ne pas être fiables. Dans de tels cas, il est nécessaire de mesurer la pression artérielle dans les jambes. Il existe également un risque important de contraction significative du flux sanguin dans les artères, en raison du risque élevé d'ischémie (diminution de l'apport d'oxygène aux tissus, ce qui empêche le corps d'exercer ses fonctions).

Mémo aux personnes atteintes de la maladie de Takayas

Les patients chez qui on a diagnostiqué une aortoartérite non spécifique doivent comprendre que cette maladie nécessite un traitement persistant de longue durée, avec l'observance obligatoire du traitement, sinon le risque de développer des complications cardiovasculaires augmente plusieurs fois.

Le traitement de cette maladie est associé au risque d'effets secondaires, mais il est nécessaire. Pour que le traitement soit aussi efficace et sûr que possible, il est nécessaire de passer des examens de routine et des tests de laboratoire régulièrement.

En cas de situation d'urgence, de changement soudain de l'état de santé, il est nécessaire de contacter votre médecin d'urgence.

Malheureusement, il est impossible de guérir complètement l'aortoartérite non spécifique. Cependant, il est tout à fait possible de transférer cette maladie au stade de rémission, ce qui permettra aux patients de mener une vie normale sans éprouver de désagréments ni de sensations douloureuses. Le succès du traitement dépend en grande partie de la présence de complications et de l'activité du processus pathologique, ce qui dépend directement du moment du diagnostic correct. Plus tôt cette maladie sera identifiée, plus le pronostic sera optimiste.

Méthodes de prévention de l’artérite Takayasu n’est pas développée car il n’est pas possible d’établir les causes de son apparition.

Maladie de Takayasu

La maladie de Takayasu (syndrome de Takayasu, syndrome de la voûte aortique, aortoartérite non spécifique) est une inflammation granulomateuse de l'aorte et de ses grosses branches et de leur sténose. La maladie a été décrite pour la première fois par l’ophtalmologiste japonais Mikito Takayasu en 1908. Les maladies sont principalement sensibles aux femmes. L'âge moyen des patients en Europe atteint 41 ans, au Japon - 29 ans, en Inde - 24 ans. Le plus souvent au Japon, en Asie du Sud-Est, en Inde et au Mexique. Les données de prévalence exactes en Russie ne sont pas disponibles. Chez les enfants, la maladie est plus aiguë et agressive.

Histoire

Dans les premières descriptions, l'aortoartérite non spécifique était appelée «maladie sans pouls», car les patients présentant une oblitération de grosses branches de l'aorte n'avaient souvent pas de pouls dans les membres supérieurs.

Avant la découverte officielle, Giovanni Battista Morgagni (1682-1771), professeur d'anatomie à l'université de Padoue, décrivit la maladie la plus semblable en 1761: une femme âgée d'environ quarante ans montrait un élargissement de l'aorte proximale associé à une sténose distale lors de l'autopsie; l'aorte interne était jaune. et contenu calcine. Pendant la vie du patient enregistré l'absence de pouls dans les artères radiales.

En 1839, le médecin militaire britannique James Davy a décrit un autre cas similaire. À l'âge de 49 ans, un soldat âgé de 55 ans a développé une douleur à l'épaule gauche. Quatre ans plus tard, son pouls s'est affaibli et il a consulté un médecin à ce sujet. Un an plus tard, l'homme est décédé subitement, une rupture majeure de l'anévrisme de l'arc aortique et une occlusion complète des vaisseaux s'étendant de l'arc aortique ont été découverts au cours de l'autopsie.

En 1854, à Londres, le chirurgien William Savori (1826-1895) signala également une maladie très similaire à la maladie de Takayasu. Une femme de 22 ans n'a plus eu de pouls sur les vaisseaux du cou, de la tête et des membres supérieurs pendant cinq ans. Des crises ont commencé à survenir au cours de l'évolution de la maladie et le patient est décédé. À l'autopsie, ils ont révélé un épaississement et un rétrécissement de l'aorte et des vaisseaux arqués - ils se sentaient comme une corde serrée au toucher, il n'y avait pas d'anévrisme.

Enfin, en 1908, l'ophtalmologue japonais Makito Takayasu (Makito Takayasu) à la douzième conférence annuelle de la Société japonaise d'ophtalmologie rapporta deux anastomoses annulaires autour de la tête du nerf optique chez une jeune femme sans pouls sur les artères périphériques. C'étaient des shunts artério-veinulaires. De plus, les vaisseaux sanguins entourant la tête du nerf optique étaient légèrement surélevés. Des collègues japonais ont associé des modifications dans les vaisseaux rétiniens à un manque de pouls dans les artères radiales du patient.

L'absence de syndrome du pouls s'appelait un ensemble de noms, ce qui a créé une confusion. Et ce n'est qu'en 1954 que les docteurs japonais William Kakkamise (William Caccamise) et Kunio Okuda (Kunio Okuda) ont introduit le terme "maladie de Takayasu" (BT) dans la littérature de langue anglaise.

Étiologie et pathogenèse du syndrome de Takayasu

Le plus souvent, la cause de la TB ne peut pas être établie, elle est supposée être associée à la tuberculose et aux infections à streptocoques. Il existe des preuves d'une fréquence accrue d'un certain nombre d'antigènes d'histocompatibilité chez des patients de diverses populations:

• Inde - HLA B5, B21;
• USA - HLADR4, MB3;
• Japon - HLADR2, MB1, Bw52, DW2, DQW1, HLA Bw52-CHD, AR, HLA B39.

Dans la pathogenèse, les mécanismes auto-immuns jouent un rôle bien défini: on note une augmentation du taux d'IgG et d'IgA et la fixation d'immunoglobulines dans la paroi des vaisseaux affectés. Également caractérisé par des modifications de l'immunité cellulaire et une altération des propriétés rhéologiques du sang avec le développement d'une DIC chronique.

Tableau clinique: symptômes de la maladie de Takayasu

Dans la phase aiguë du patient, les symptômes non spécifiques de l'inflammation systémique sont le plus souvent perturbés. Il s’agit de fièvre, sueurs nocturnes, malaises, perte de poids, douleurs articulaires et musculaires, anémie modérée. Mais déjà à ce stade, il peut y avoir des signes d'insuffisance vasculaire, en particulier dans les membres supérieurs - manque de pouls. L'absence de pouls ou une diminution de son remplissage et de la tension sur l'une des mains, l'asymétrie de la pression artérielle systolique sur les artères brachiales est enregistrée dans 15 à 20% des cas. Le plus souvent, dans 40% des cas, les patients se plaignent d'une sensation de faiblesse, de fatigue et de douleurs aux muscles de l'avant-bras et de l'épaule, souvent unilatérale, aggravée par l'effort physique. À ce stade, BT est rarement diagnostiqué.

La phase chronique, ou la phase de l'image dépliée, commence dans 6–8 ans. Les symptômes d'atteinte des artères s'étendant de la crosse aortique, dus à la progression de l'inflammation de la paroi vasculaire et au développement d'une sténose, généralement bilatérale, sont prédominants. Même avec l'anévrisme, la sténose est présente dans presque tous les cas. À mesure que la sténose progresse, des symptômes d'ischémie d'organes individuels apparaissent. L'inflammation vasculaire peut survenir sans réactions inflammatoires systémiques, puis il y a douleur au site de projection du vaisseau affecté ou douleur lors de la palpation.

Sur le côté de la lésion, une fatigue accrue du bras se développe sous la charge, son refroidissement, son engourdissement et sa paresthésie, le développement progressif d'une atrophie des muscles de la ceinture scapulaire et cervicale, l'affaiblissement ou la disparition du pouls artériel, la réduction de la pression artérielle, un souffle systolique sur les artères carotides communes. Chez 7 à 15% des patients, des douleurs au cou, des vertiges, des moments transitoires de déficience visuelle, des essoufflements et des palpitations surviennent. Chez 15% des patients, des douleurs sont observées lors de la palpation des artères carotides communes (carotidinia).

Au cours de cette période, par rapport au stade précoce de la maladie, les symptômes d'insuffisance vasculaire des membres supérieurs et de claudication intermittente, ainsi que les lésions du système cardiovasculaire, du cerveau et des poumons sont beaucoup plus fréquents (50–70%).

La défaite des organes internes

Au stade chronique, des symptômes apparaissent parfois dus à des lésions des artères s'étendant de l'aorte abdominale, le plus souvent dans les types anatomiques II et III de la maladie. L'hypertension artérielle vasoréale de l'évolution maligne, des attaques de «crapaud abdominal» causées par des lésions des artères mésentériques, une dyspepsie intestinale et une malabsorption peuvent se développer.

Des signes cliniques de lésions pulmonaires (douleurs thoraciques, essoufflement, toux non productive, rarement hémoptysie) sont observés chez moins du quart des patients.

La maladie coronarienne touche des patients; dans 90% des cas, la bouche des vaisseaux coronaires est atteinte et les parties distales sont rares. Décrivent souvent la défaite de l'aorte ascendante - compaction associée à une dilatation et à la formation d'anévrismes. L'hypertension artérielle survient dans 35 à 50% des cas et peut être due à l'implication des artères rénales ou au développement d'une glomérulonéphrite, moins souvent à la formation de coarctation ou d'ischémie aortique du centre vasomoteur sur le fond d'une vascularite de l'artère carotide. En cas d'hypertension artérielle, de coronarite et de régurgitation aortique, une insuffisance cardiaque chronique se développe.

Variantes anatomiques de la maladie de Takayasu:

Type I - la lésion est limitée à la crosse aortique et à ses branches (8% des patients);
Type II - la partie descendante (parties thoracique et abdominale) de l'aorte est atteinte (11%);
Le type III (mixte) - le plus fréquent - inclut la défaite de l'arc aortique et de sa partie descendante (65%);
Type IV - comprend les lésions caractéristiques des trois premières variantes associées à une artérite des branches de l'artère pulmonaire, une occlusion des artères brachiales et iliaques, des lésions de la voûte aortique et des artères rénales (syndrome de Takayasu-Denérya, 16%).

Pathomorphologie

Dans la phase chronique, l'aorte est épaissie en raison de la fibrose des trois couches du vaisseau. La lumière se rétrécit souvent à plusieurs endroits. Si la maladie progresse rapidement, la fibrose n’a pas le temps de conduire à la formation d’un anévrisme. Intima peut être côtelé, avec l'apparition de "l'écorce d'arbre", cette caractéristique est caractéristique de nombreux aortoarteritov. Ces changements se produisent généralement dans la crosse aortique et les branches qui en sortent, mais les parties thoracique et abdominale de l'aorte avec les branches appropriées peuvent être impliquées.

Des études récentes sur la composition cellulaire des parois de l'aorte ont montré que la formation de nouveaux vaisseaux se produit dans l'intima profonde associée à l'adventice. On observe également des cellules T et des cellules dendritiques entourées de vaisseaux sanguins, avec un petit nombre de cellules B, de granulocytes et de macrophages. L'inflammation est plus visible chez les adventices, avec infiltration de lymphocytes B et T.

En conséquence, l'ischémie, l'hypertension et l'athérosclérose se développent. Avec un parcours lent, on note un développement marqué de la circulation collatérale.

Le diagnostic

Les caractéristiques les plus typiques de l'artérite de Takayasu sont présentées dans le tableau 1, établi en 1990 par l'American College of Rheumatology.

Traitement de l'aortoartérite non spécifique

Les stéroïdes constituent le traitement principal de la maladie de Takayasu. Les données sur son efficacité varient, pouvant être associées au stade de la maladie. Les données obtenues aux États-Unis en 1985 montraient que, chez six patients sur 29, le traitement par stéroïdes entraînait une diminution de la RSE, des symptômes inflammatoires. Son retour a été observé avec un retard de plusieurs mois chez huit des 16 patients dont le pouls était manquant. Des études américaines ultérieures (1994) ont montré que dans 60% des cas (sur 48 patients), une rémission était obtenue.

Il est maintenant généralement admis qu'environ la moitié des patients prenant des stéroïdes se sont améliorés. L'absence de traitement universel et les effets secondaires associés à l'utilisation de stéroïdes ont conduit à rechercher un traitement plus efficace.

Par analogie avec une autre vascularite systémique, des médicaments immunosuppresseurs peuvent être utilisés, notamment le cyclophosphamide, l'azathioprine et le méthotrexate. En 1994, des chercheurs américains, sur l'exemple de 25 patients ne pouvant pas être traités avec des stéroïdes, ont montré que la prise de médicaments cytotoxiques (cyclophosphamide, azathioprine ou méthotrexate) entraînait une rémission chez 33% (artérite de Takayasu. Ann Intern Med 1994; 120: 919– 29).

Le méthotrexate étant facilement toléré, son efficacité a été étudiée plus avant en association avec des stéroïdes. Dans l'étude sur le syndrome de l'arcade aortique prenant du méthotrexate, 13 participants sur 81 (81%) étaient en rémission. Néanmoins, dans 7 d’entre elles, avec l’abandon complet des stéroïdes, des rechutes ont été observées. En conséquence, huit patients ont présenté une rémission prolongée de quatre à 34 mois et quatre d’entre eux ont été en mesure d’arrêter complètement le traitement. Dans trois cas sur 16, la maladie a progressé malgré le traitement.

Ainsi, environ un quart des patients atteints d'une maladie active ne répondent pas aux méthodes de traitement modernes.

Traitement chirurgical

L'intervention chirurgicale sur l'aorte et les gros vaisseaux est réalisée de préférence dans les cinq premières années suivant le diagnostic.

• L'endartériectomie est indiquée pour l'occlusion d'une faible étendue.
• Dérivation Dérivation de prothèses spéciales réalisées avec des dommages importants.

Les indications chirurgicales sont déterminées par la durée du processus et le degré d'obstruction des vaisseaux périphériques. L'intervention chirurgicale est réalisée en dehors du stade actif de BT.

Exemple clinique

Une fille de 13 ans a été admise au service de pédiatrie sous l’autorité d’un cardiologue avec des plaintes de maux de tête, saignements de nez, augmentation de la pression artérielle à 220/110 mm. Hg Art. Les infections des enfants n'ont pas fait mal. Vacciné selon l'âge jusqu'à trois ans. Dès l'âge de neuf ans, elle était dans un internat (père et mère abusent de l'alcool, privés des droits parentaux). Dix ans ont révélé une myopie (porte des lunettes). Ces deux dernières années, l'enfant a été confié à une tante qui considère la fille comme malade depuis l'âge de neuf ans, au moment où les plaintes susmentionnées ont été déposées.

Dès son admission dans le département, l'état de la fille est modéré, enfant de physique asthénique, faible puissance. Pendant l'auscultation du coeur, on entend un souffle systolique au point V Foie - 1 cm sous le bord de l’arc costal, pression artérielle à 180–150 / 85–80.

Dans l'hémogramme - neutrophilie mineure, RSE - 43 mm / h. Dans l'analyse biochimique du sang, la protéine C-réactive est augmentée, le reste est sans pathologie, l'antistreptolysine-O et le facteur rhumatoïde ne sont pas détectés. Coagulogramme - indice réduit de prothrombine. ECG sans pathologie. EchoCG - hypertrophie modérée du septum interventriculaire et de la paroi postérieure du ventricule gauche, arc de l'aorte, côté gauche, rétrécissement de l'aorte à un emplacement typique allant jusqu'à 5 à 6 mm. Selon la tomodensitométrie / IRM, il existe des signes de maladie de Takayasu (type IV): décollement de l'intima de l'aorte ascendante avec passage à l'arc, sténose segmentaire de la région thoracique de l'aorte descendante, lésion des segments longs des principaux vaisseaux cérébraux, données CT en faveur de la netteté segmentaire de l'artère rénale gauche.

Assigné metipred, methotrexan. Le traitement symptomatique comprenait l'aspirine, l'aténolol, les carillons et le captopril. Dans le contexte de la thérapie, une régression des signes inflammatoires généraux a été notée, cependant, l'AG n'a pas pu être complètement arrêté. Trois mois plus tard, la dose de métipred était augmentée, le traitement antihypertenseur était ajusté, mais la pression restait élevée. Compte tenu de la nature de la lésion vasculaire (type IV), de l'effet anti-inflammatoire partiel et instable de la thérapie, dans ce cas, le pronostic à vie est très défavorable.

Adapté de: E. N. Okhotnikova, et al.: La maladie de Takayasu (aortoartérite non spécifique) est une vascularite systémique mortelle chez les enfants. «Immunologie clinique. Allergologie Infectologie ”, № 2, 2011.

Exode

Le taux de survie à 5-10 ans de la maladie de Takayasu est d'environ 80% et le taux de survie de cinq mois à un an est proche de 100%. La cause de décès la plus fréquente est l’accident vasculaire cérébral (50%) et l’infarctus du myocarde (environ 25%), moins souvent la rupture d’un anévrisme aortique (5%). Avec la défaite des artères coronaires dans les deux premières années suivant l'apparition des symptômes de la pathologie cardiaque, le taux de mortalité atteint 56%. Pronostic défavorable chez les patients dont la maladie est compliquée par une rétinopathie, une hypertension, une insuffisance aortique et un anévrisme aortique. Chez les patients atteints de deux ou plusieurs des syndromes ci-dessus, la survie à dix ans à compter du diagnostic est de 59%, la majorité des décès se produisant au cours des cinq premières années de la maladie.

Maladie de Takayasu

La maladie de Takayasu (aorto-artérite non spécifique) est une lésion inflammatoire idiopathique de l'aorte, de ses divisions et de ses grosses branches artérielles. L’étiologie de la maladie de Takayasu n’est pas claire et constitue probablement un schéma de développement auto-immun. L'évolution clinique de l'aortoartérite non spécifique dépend du degré de lésion aortique (aorte ventrale, thoracique ou abdominale) ou de l'artère pulmonaire avec ses branches. Les signes caractéristiques sont l’asymétrie ou l’absence de pouls dans les artères brachiales, la différence de pression artérielle entre les membres, le bruit aortique, les modifications angiographiques - rétrécissement ou occlusion de l’aorte et de ses branches. La maladie de Takayasu est traitée avec des corticostéroïdes. Les complications cérébrovasculaires sont courantes.

Maladie de Takayasu

Les causes de la maladie de Takayasu ne sont pas identifiées de manière fiable. Ses débuts sont associés à une exposition à des agents allergiques infectieux et à une agression auto-immune. Déposés dans les parois vasculaires, les complexes immuns provoquent une inflammation granulomateuse et un rétrécissement du diamètre interne du vaisseau, ce qui contribue à la thrombose. Les conséquences de l'aortoartérite non spécifique sont des modifications scléreuses des segments proximaux des artères de moyen et petit calibre.

La prévalence de la maladie de Takayasu est plus élevée en Amérique du Sud et en Asie qu’en Europe. L'aortoartérite non spécifique touche plus souvent les jeunes de 10 à 30 ans et les femmes de moins de 40 ans.

Classification de la maladie de Takayasu

Il existe plusieurs variantes de l'évolution de la maladie de Takayasu en fonction des caractéristiques topographiques. La première option est caractérisée par une lésion isolée de l'arc aortique et de ses branches - les artères carotides commune gauche et sous-clavières. Dans le deuxième type anatomique de l'aortoartérite non spécifique, se développe une lésion de l'aorte pectorale ou abdominale avec ses branches. Pour la troisième option, une combinaison de modifications de la voûte aortique, ainsi que de ses parties thoracique et abdominale, est typique. Le dernier type anatomique de la maladie de Takayasu est caractérisé par l’atteinte de l’artère pulmonaire avec ses branches et par une combinaison possible avec l’une des options ci-dessus.

Symptômes de la maladie de Takayasu

Pour la maladie de Takayasu, une clinique d'ischémie des membres supérieurs est typique: faiblesse et douleur aux mains, engourdissement, faible tolérance à l'effort physique, absence de pulsation sur l'une ou les deux artères radiales brachiales et sous-clavières, refroidissement des mains. Une différence nette de pression artérielle entre les membres supérieurs affectés et en bonne santé est caractéristique, ainsi que des valeurs de pression artérielle supérieures pour les membres inférieurs. Dans le cas d'une aortoartérite non spécifique, des douleurs à l'épaule gauche, au cou et au côté gauche de la poitrine sont possibles. Lors de la palpation des artères altérées, une douleur est ressentie, avec auscultation par dessus les bruits caractéristiques.

L’inflammation des artères vertébrales et carotides dans la maladie de Takayasu provoque des symptômes neurologiques - vertiges, confusion de l’attention et de la mémoire, diminution des performances, instabilité de la démarche, évanouissements. Les symptômes focaux objectifs indiquent une ischémie des services concernés du système nerveux central. L’affection de l’analyseur visuel dans le cadre d’une aortoartérite non spécifique s’exprime par la détérioration de la vision, l’apparition de diplopie, parfois une cécité soudaine dans un œil due à une occlusion aiguë de l’atrophie de l’artère centrale de la rétine et du nerf optique.

L'expansion pathologique et l'induration de l'aorte ascendante chez les patients atteints de la maladie de Takayasu conduisent souvent à une insuffisance aortique, à une insuffisance de la circulation coronaire, à une ischémie et à un infarctus du myocarde. Chez 50% des patients présentant des manifestations cardiaques d’aortoartérite non spécifique, de myocardite, d’hypertension artérielle et d’insuffisance circulatoire chronique.

Les modifications de l'aorte abdominale entraînent une diminution progressive de la circulation sanguine dans les membres inférieurs et des douleurs dans les jambes pendant la marche. Avec la défaite des artères rénales détectées, la protéinurie, l'hématurie, moins de thrombose se développe. L'atteinte de l'artère pulmonaire se manifeste par une douleur thoracique, un essoufflement, l'apparition d'une hypertension pulmonaire. Dans la maladie de Takayasu, le syndrome articulaire est noté - arthralgie, arthrite migratoire avec le principal intérêt des articulations des mains.

Diagnostic de la maladie de Takayasu

La variété du tableau clinique de la maladie de Takayasu conduit le patient à consulter un rhumatologue, un neurologue, un chirurgien vasculaire. Le diagnostic d'aortoartérite non spécifique est considéré comme évident si trois ou plus des critères suivants sont présents: la maladie débute à un jeune âge (jusqu'à 40 ans); le développement du syndrome de "claudication intermittente"; affaiblissement de la pulsation périphérique; différence> 10 mm Hg. Art. lors de la mesure de la pression artérielle dans différentes artères brachiales; bruits anormaux dans la projection de l'aorte abdominale et des artères sous-clavières; changements angiographiques caractéristiques.

Un test sanguin pour l'aortoartérite non spécifique révèle une anémie modérée, une augmentation de l'ESR et une leucocytose. Dans l'analyse biochimique du sang, on détermine une diminution du taux de γ-globulines, d'albumine, d'haptoglobine, de séromucoïde, de cholestérol et de lipoprotéines. Lors d'études immunologiques, la présence d'antigènes HLA, une augmentation du niveau d'immunoglobulines est établie.

Lorsqu’on a utilisé des vaisseaux sanguins, une angiographie sélective, l’aortographie a révélé une occlusion partielle ou complète des branches vasculaires de l’aorte de différentes longueurs et localisations. Cette rhéoencéphalographie associée à la maladie de Takayasu indique une diminution de l'apport sanguin au cerveau; lorsque l'EEG du cerveau est déterminé par la diminution de l'activité cérébrale fonctionnelle. Lors de la réalisation d'une biopsie vasculaire au début de l'aortoartérite non spécifique, le matériel obtenu présente des signes d'inflammation granulomateuse.

Traitement de la maladie de Takayasu

Au cours de la période active de l'aortoartérite non spécifique, l'inflammation est supprimée, l'immunosuppression et la correction des perturbations hémodynamiques sont effectuées. Les patients atteints de la maladie de Takayasu se voient prescrire du méthotrexate, de la prednisone, de l’azathioprine, du cyclophosphamide et des antihypertenseurs. Pour la prévention de la thrombose, les antiagrégants (acétylsalicylique, dipyridamole) et les anticoagulants indirects sont indiqués.

L’inclusion de méthodes d’hémocorrection extracorporelle dans le traitement complexe de la maladie de Takayasu vous permet d’effacer le sang des complexes immuns, des facteurs de coagulation du sang, de rétablir le flux sanguin et d’améliorer le travail des organes ischémiques. En cas d'aortoartérite non spécifique, une cryophorèse, une plasmaphérèse, une lymphocytephérèse, une filtration en cascade du plasma et une immunothérapie extracorporelle sont effectuées.

En cas de complications vasculaires, le problème de l'intervention angiovasculaire (endartériectomie, pontage du site d'occlusion, angioplastie percutanée) est souvent résolu. Les indications du plastique vasculaire dans l'aortoartérite non spécifique sont le développement d'une sténose de l'artère coronaire avec ischémie du myocarde, une sténose de l'artère rénale avec hypertension artérielle, une claudication intermittente; sténose critique de trois vaisseaux cérébraux ou plus; insuffisance de la valve aortique; anévrismes thoraciques / aortiques abdominaux> 5 cm de diamètre.

Pronostic de la maladie de Takayasu

L'aortoartérite non spécifique a un cours pérenne. Un diagnostic opportun de la maladie de Takayasu et un traitement immunosuppresseur peuvent permettre au patient de ne plus avoir besoin d'une intervention d'angiosurgie. La progression de la maladie de Takayasu est pronostiquement moins favorable. Les complications terribles (accident vasculaire cérébral, crise cardiaque, rétinopathie, dissection de l'anévrisme de l'aorte) sont associées au risque d'invalidité et de décès du patient.

Les méthodes pour la prévention de l'aortoartérite non spécifique ne sont pas connues.

Aortoartérite non spécifique (maladie de Takayasu)

L’aortoartérite non spécifique (maladie de Takayasu) se caractérise par des modifications inflammatoires et destructrices de la paroi de la crosse aortique et de ses principales branches.

Des cas choisis de la maladie de Takayasu (BT) ont été décrits en 1856, 1872 et 1908. En 1908, l’ophtalmologiste japonais M. Takayasu nota un changement de l’artère centrale de la rétine et l’absence de pouls sur l’artère radiale chez une femme de 21 ans. BT est connu dans la littérature sous plusieurs noms: maladie du manque de pouls, syndrome de l'aortite, artérite brachio-céphalique.

La maladie de Takayasu est omniprésente, mais les auteurs japonais présentent le plus grand nombre de messages. Ainsi, deux rapports majeurs sur un groupe important de patients en Extrême-Orient ont été établis en 1967 (K. Nacao et al.) Et en 1978 (K. Ishikawa). En Amérique, l’incidence est de 2,6 cas pour 1 million d’habitants.

La maladie survient principalement chez les femmes jeunes (80 à 90% des cas), l'âge moyen étant de 10 à 30 ans.

L'étiologie de la maladie reste inconnue. La combinaison de BT avec d'autres maladies du tissu conjonctif (maladie de Still, maladie de Crohn, colite ulcéreuse), augmentation des taux de globuline sérique, détection des anticorps anti-aortiques suggère un caractère auto-immun de la lésion. Une grande importance est attachée à l’étude des facteurs génétiques, notamment une augmentation de la fréquence d’apparition de HLA-Bw52 en Asie et de HLA-DR4 en Amérique du Nord avec BT.

Pathomorphologie

La localisation typique du processus pathologique est l'aorte et ses principaux troncs, y compris les artères coronaires et rénales, ainsi que les artères pulmonaires élastiques. Le schéma histologique indique une lésion prédominante de média et d'adventice. L'infiltrat inflammatoire est principalement représenté par les lymphocytes et les plasmocytes avec un nombre différent de cellules géantes. Le processus se termine par un durcissement, une dégénérescence des supports et une fibrose des adventices.

Chez environ 20% des patients atteints de BT, un anévrisme se forme, qui peut être localisé dans n’importe quelle partie du vaisseau, y compris l’aorte. La lésion vasculaire est segmentaire, ce qui entraîne le développement d'une ischémie en dessous du site de la lésion. En raison du développement lent de la maladie et du type segmentaire de lésion, un bon réseau collatéral est généralement formé.

Tableau clinique

Au début de la maladie, les symptômes communs prévalent: fièvre du mauvais type, perte de poids, asthénie.

Plus de la moitié des patients souffrent d'une lésion articulaire sous forme d'arthralgie ou d'arthrite modérée d'articulations principalement moyennes et grandes. Des cas de lésions cutanées sous forme d'érythème nodulaire ou de panniculite sont décrits. La peau du visage avec l'évolution de la maladie devient atrophique, perte possible de dents et de poils sur la tête, présence d'ulcères sur les lèvres et les ailes du nez. Les myalgies sont assez courantes et ont un caractère incertain avec une localisation dans la ceinture scapulaire.
Plus tard, développer des signes d'insuffisance vasculaire, se manifestant sous la forme d'un syndrome ischémique.

Les branches de la crosse aortique sont le plus souvent touchées (dans environ 80% des cas). Avec la localisation du processus inflammatoire dans les vaisseaux des membres supérieurs, il se produit un refroidissement, un engourdissement et une faiblesse des mains avec le développement progressif d'une hypotrophie des muscles de la ceinture scapulaire. Un examen objectif est déterminé par l’affaiblissement ou l’absence de pouls sur une ou les deux mains, l’asymétrie de la lésion est typique.

En relation avec l'occlusion des artères carotides, il existe des plaintes de vertiges, maux de tête, développement possible d'états syncopaux, ainsi que de démence.

Lors du rétrécissement de l'aorte descendante, le symptôme principal est un niveau différent de pression artérielle systolique dans les extrémités supérieures et inférieures.

L'insuffisance cardiaque survient chez 50 à 75% des patients atteints de BT. Les symptômes cardiaques se manifestent par un infarctus du myocarde, une insuffisance aortique et une insuffisance cardiaque.

Une hypertension artérielle est observée chez plus de 50% des patients. Le mécanisme principal du développement de l'hypertension est rénale, une des caractéristiques de BT est la sténose de l'orifice de l'artère rénale et le développement plus rare de l'occlusion vasculaire. Dans d'autres cas, l'hypertension est causée par un rétrécissement de l'aorte, une diminution de l'élasticité de ses parois. Dans la plupart des cas, l'hypertension est persistante et maligne.

La défaite du tractus gastro-intestinal (10-25% des cas) due à une ischémie abdominale. Caractérisé par l'implication dans le processus de plusieurs branches de l'aorte abdominale, avec un changement de l'aorte elle-même. La douleur est localisée plus souvent dans la région épigastrique ou dans le mésogastre et apparaît environ 30 minutes après un repas, dure environ 2 heures et, en règle générale, disparaît d'elle-même. Vous pouvez ressentir des selles instables, des ballonnements et de la diarrhée.

Une affection des poumons est observée chez 10 à 30% des patients et se manifeste cliniquement par une douleur thoracique, un essoufflement, une toux et parfois une hémoptysie.

La déficience visuelle se manifeste par une cécité passagère rapide ou une diminution de l'acuité visuelle. Elle peut être unilatérale ou bilatérale.

Les dommages causés par la bifurcation aortique sont souvent accompagnés d'une atteinte des artères iliaques et fémorales et sont exprimés cliniquement dans l'ischémie des membres inférieurs avec des symptômes de claudication intermittente, l'absence ou l'affaiblissement marqué des pulsations artérielles, l'abaissement de la pression artérielle des membres inférieurs, le souffle systolique sur les artères atteintes.

Au cours de la BT, trois variantes peuvent être distinguées (K. Ishikava et al., 1981). Dans la première variante, des lésions minimes des vaisseaux sanguins sont observées sans complication. Le pronostic est favorable. Chez les patients avec la deuxième option, une complication est généralement observée sous la forme d'hypertension, de rétinopathie ou d'anévrismes de l'aorte. La troisième option est la plus difficile car elle engendre de multiples complications. Les causes de décès chez BT sont les suivantes: insuffisance cardiaque, troubles cérébraux, infarctus du myocarde.

Diagnostics

Il n’existe pas de tests de laboratoire spécifiques pour le diagnostic de BT. Dans la phase active de la maladie, il existe une augmentation de la RSE, des protéines de la phase aiguë, de l'anémie et de la thrombocytose.

Pour le diagnostic différentiel, l'angiographie revêt une grande importance. Elle doit être réalisée chez tous les patients suspects de TB.

Les critères de classification pour BT sont donnés dans le tableau. 8.7.

Tableau 8.7. Critères de classification de l'aortoartérite non spécifique, adoptés par l'American College of Rheumatology (1990)

Note S'il y a trois critères ou plus sur six, le diagnostic peut être considéré comme fiable. La sensibilité de trois critères ou plus est de 90,5%, la spécificité de 97,8%.

La formulation approximative du diagnostic. Aortoartérite non spécifique, évolution chronique avec anévrisme, sténose de l'artère carotide interne gauche (avec troubles de la circulation cérébrale dynamiques fréquents), activité de grade I, hypertension symptomatique, insuffisance de la circulation sanguine de grade II

Prévisions La survie à 5 ans est enregistrée chez environ 85% des patients atteints de BT.

Aortoartérite non spécifique (maladie de Takayasu)

Aortoartérite non spécifique (syndrome de l’arche aortique, maladie de Takayasu, maladie sans pouls) - aortite segmentaire destructrice-productive et panartérite subaortique d’artères riches en fibres élastiques pouvant endommager leurs branches coronaires et pulmonaires.

Code 10 de la CIM

M31.4 Syndrome de l’arc aortique (Takayasu).

Epidémiologie de la maladie de Takayasu

L’aortoartérite non spécifique débute plus souvent entre 10 et 20 ans, la plupart des femmes étant malades. Dans un nombre impressionnant d'observations, les premiers symptômes de la maladie apparaissent à l'âge de 8-12 ans, mais l'apparition de la maladie est également possible à l'âge préscolaire.

La maladie est plus répandue dans les pays d’Asie du Sud-Est et d’Amérique du Sud, mais des cas de maladie de Takayasu sont enregistrés dans diverses régions. L'incidence annuelle varie de 0,12 à 0,63 cas pour 100 000 habitants. Le plus souvent, les adolescentes et les jeunes femmes sont malades (jusqu'à 40 ans). Les cas notés de NAA chez les enfants et les personnes âgées.

Causes de la maladie de Takayasu

L'agent étiologique de cette maladie est inconnu. Le lien entre la maladie et l’infection à streptocoque a été révélé, le rôle de Mycobacterium tuberculosis est discuté.

À l'heure actuelle, on pense qu'un déséquilibre de l'immunité cellulaire est particulièrement important dans le développement des maladies auto-immunes. Dans le sang des patients, il existe une violation du ratio lymphocytes; Le contenu en lymphocytes T CD4 + augmente et le nombre de lymphocytes T CD8 + diminue.On note une augmentation du nombre de complexes immuns circulants, un contenu élastine-peptide et une augmentation de l'activité de l'élastase, la cathepsine G, ainsi qu'une augmentation de l'expression des antigènes MHC I et II.

Les changements pathomorphologiques sont plus prononcés aux sites des artères qui se séparent de l'aorte. Dans la coquille moyenne, on observe des foyers de nécrose entourés d’infiltrats cellulaires constitués de cellules lymphoïdes, de plasmocytes, de macrophages et de cellules multinucléées géantes.

Symptômes de la maladie de Takayasu

Pour les premiers stades de la maladie se caractérisent par de la fièvre, des frissons, des sueurs nocturnes, une faiblesse, une myalgie, une arthralgie, une anorexie. Dans ce contexte, les signes d'une maladie vasculaire commune (coronaire, cérébrale, périphérique), en particulier lorsque les membres supérieurs sont atteints (pas de pouls), devraient être alarmants.

Le stade avancé de la maladie de Takayasu se manifeste par une lésion des artères qui s’étend de la crosse aortique: sous-clavière, carotidienne et vertébrale. Sur le côté de la lésion, une fatigue accrue du bras se développe sous la charge, son refroidissement, une sensation d'engourdissement et de paresthésie, le développement progressif d'une atrophie des muscles de la ceinture scapulaire et du cou, un affaiblissement ou une disparition du pouls artériel, une réduction de la pression artérielle, un souffle systolique dans les artères carotides communes. Également caractérisé par une douleur dans la nuque, le long des vaisseaux et une douleur à la palpation due à des processus progressifs d'inflammation de la paroi vasculaire, d'attaques ischémiques transitoires, de troubles visuels transitoires.

Les symptômes provoqués par une lésion des artères s'étendant de l'aorte abdominale apparaissent beaucoup moins fréquemment: développement d'une hypertension vasorénale de l'évolution maligne, attaques du «crapaud abdominal» provoquées par la lésion des artères mésentériques, apparition de syndromes de dyspepsie intestinale et malabsorption.

Dans les ANS, une lésion des vaisseaux coronaires (coronarite) survient chez 3/4 des patients; sa particularité réside dans la lésion de la bouche des vaisseaux coronaires dans 90% des cas, et les parties distales sont moins fréquemment touchées. Le début de la maladie est décrit avec une sténose isolée de l'artère coronaire avec une clinique du syndrome coronaire aigu ou de l'infarctus du myocarde (IM), souvent sans modifications de l'ECG. La coronarite peut également se manifester par le développement de DCM ischémique avec une diminution diffuse de la contractilité cardiaque due à l'hibernation du myocarde. Décrivent souvent la défaite de l'aorte ascendante - compaction associée à une dilatation et à la formation d'anévrismes. Chez les patients atteints d'ANA, une régurgitation aortique est souvent due à une dilatation de la racine aortique et / ou à une aortite. L'hypertension se produit dans 35 à 50% des cas et peut être due à l'implication des artères rénales ou au développement d'une glomérulonéphrite, moins souvent à la formation d'une coarctation aortique ou d'une ischémie du centre vasomoteur dans le contexte d'une vasculite de l'artère carotide. CHF dans l'artérite Takayasu survient en raison de l'hypertension, la coronarite et la régurgitation aortique. Des cas de thrombose des cavités cardiaques, ainsi que de lésions myocardiques avec développement de myocardite, confirmés par une biopsie endomyocardique avec détection de la nécrose des cardiomyocytes, infiltration mononucléaire et associée à la phase active de la maladie sont décrits.