Sclérodermie systémique chez les enfants, symptômes, traitement

Les personnes de tout âge sont sujettes à la sclérodermie. Ainsi, dans le sanatorium "Red Storm" de Sochi, S. I. Dovzhansky a observé de 1962 à 1965 115 enfants atteints de diverses formes de cette maladie, ce qui représentait un peu moins de 3% du nombre total de patients atteints de maladies de la peau. A. A. Studnitsin dit que la sclérodermie survient souvent chez les enfants et que l'incidence de cette maladie a récemment augmenté.

Classiquement, il existe deux formes cliniques de cette maladie: diffuse (systémique) et focale (limitée). Jusqu'à présent, la question de la relation entre les formes systémique et focale de la maladie était en cours de discussion. Donc, si, selon A. A. Studnitsky, les deux formes représentent un processus unique, alors G. Ya Vysotsky affirme qu'il s'agit de différentes maladies indépendantes.

Pathogenèse et étiologie

A ce jour, l'étiologie de la maladie reste floue. En ce qui concerne la pathogenèse, de nombreuses questions se posent également. Dans le même temps, le concept d'allergie infectieuse revêt une grande importance dans la formation du processus sclérosant.

Le développement de la virologie et de la microscopie électronique a conduit à une augmentation de l'incidence de la découverte des produits de l'activité vitale des virus dans les tissus et le sang des patients atteints de sclérodermie. Ainsi, lors de l'examen au microscope électronique d'un tissu musculaire biopsié chez des patients, J. Kudejko a découvert des inclusions cellulaires ressemblant à des virus.

Il est difficile de dresser une liste de toutes sortes de troubles neuroendocriniens, viscéraux et métaboliques pouvant être attribués à la pathogenèse de la sclérodermie. Il existe un grand nombre de cas de cette dermatose sévère chez des patients présentant des troubles fonctionnels de la thyroïde, des glandes sexuelles, parathyroïdiennes, après une hypothermie, une blessure, etc. On pense que la maladie peut se développer comme une réaction allergique orthodoxe en réponse à la pénétration de protéines hétérogènes dans les cellules et, par conséquent, à la formation d'auto-anticorps agressifs. En fait, c’est le moyen d’expliquer les cas de la maladie après la vaccination, l’introduction de sérums thérapeutiques, la transfusion sanguine.

Divers facteurs pathologiques métaboliques, endocriniens, génétiques, neurologiques associés aux effets néfastes de facteurs exogènes (exposition aux rayonnements, refroidissement, traumatismes) contribuent à la formation de processus profonds auto-immuns et dysprotéinémiques localisés dans le système du tissu conjonctif de la peau, des vaisseaux et des organes internes.

La forme limitée de sclérodermie peut être attribuée à des formes parsemées, en forme de bandes et en plaques. La sclérodermie systémique peut également se manifester de différentes manières.

Sclérodermie limitée. Il commence par l'apparition d'un point enflé, qui se caractérise à ses débuts par une couleur rose pâle ou mauve. Les limites des foyers sont indistinctes et les tailles peuvent varier dans des limites assez larges - d'une pièce de monnaie à la paume d'une personne adulte. Il se caractérise par une consistance œdémateuse. Au fil du temps, la couleur au centre de la tache devient plus claire, se rapprochant de la couleur de l'ivoire, et un halo rosâtre-bleuâtre reste sur les bords. Lorsque la coloration inflammatoire est perdue, la lésion devient une consistance dense, puis la densité augmente. La surface de la peau affectée devient brillante. On remarque la douceur du motif de la peau, le manque de poils, la sécheresse due au manque de graisse et de transpiration et une sensibilité réduite. La peau est très difficile à plier.

En outre, la maladie évolue selon le type atrophique: l'anneau lilas disparaît, les phoques deviennent moins prononcés et l'infiltration est remplacée par du tissu conjonctif cicatriciel. En résumé, on peut dire que dans l’évolution clinique de la forme de plaque de la sclérodermie, on distingue trois étapes: œdème inflammatoire; l'apparition du sceau; atrophie En règle générale, les foyers de sclérodermie en plaques sont situés sur le cou, le torse, les extrémités inférieures et supérieures et parfois sur le visage.

Quant au deuxième type de sclérodermie focale, en forme de bande (en ruban, linéaire), il se situe le plus souvent dans la zone du visage, principalement sur le front. C'est cette forme de maladie la plus souvent observée chez les enfants. La maladie commence également par l'apparition d'une tache érythémateuse, qui passe peu à peu au stade de l'œdème, puis à la compaction et à l'atrophie. En plus du visage, des foyers de sclérodermie peuvent être localisés le long des extrémités et le long du corps, le long des zones réflexes du tronc nerveux Zakharyin-Ged.

Les zones de sclérodermie linéaire et inégale localisées régressent sans atrophie prononcée ou entraînent une dyschromie légère. Cependant, chez la majorité des patients (enfants) dans les deux formes de la maladie, il existe une lésion profonde des tissus sous-jacents avec le développement de l'expression, ainsi que des mutations.

La maladie des taches blanches peut être caractérisée par la formation de taches atrophiques dépigmentées de différentes tailles avec des limites nettes aux contours ovales ou arrondis. Ils ont une surface brillante et ridée avec un motif de peau lissé et un manque de poils de vellus. Comme lieux de localisation, on peut noter les épaules, les avant-bras, le cou et le haut de la poitrine. Les patients se plaignent d'une légère démangeaison au niveau de la localisation, d'une sensation de tiraillement.

Sclérodermie systémique ou diffuse

Cette maladie survient généralement après des situations stressantes, des blessures, un refroidissement avec des conséquences (ARVI, grippe, amygdalite, herpès simplex, zona). Il se caractérise pendant la période prodromique par des affections, des frissons, des douleurs dans les articulations, les muscles, l'insomnie, des maux de tête, de la fièvre, une fatigue intense associée à un refroidissement, une peau pâle du visage, des pieds et des mains.

La maladie débute par les symptômes du syndrome de Raynaud: on observe des spasmes vasculaires, une sensation de froid, une cyanose, un engourdissement, une douleur, une paresthésie associée à une douleur et une raideur des articulations des mains. Ensuite, il y a un joint de la peau des doigts sur les mains - la peau devient étirée, lisse, froide, acquiert une teinte rouge pâle. Souvent, les doigts sont fixés dans une position pliée.

Avec la sclérodermie systémique et diffuse au stade initial, les mains et le visage sont affectés, puis les membres et le torse. Avec l'évolution de la maladie, on observe un changement de couleur de la peau du gris blanchâtre à jaunâtre, l'épaississement augmente et les cheveux tombent. Les orteils des pieds et des mains deviennent plus minces et aiguisés, les mouvements des articulations deviennent difficiles, la peau est fixée aux tissus sous-jacents. Rigidité, tension, pâleur de la peau, son refroidissement est aggravé par des engourdissements, des paresthésies. La peau s'écaille par endroits, des expressions, des fissures, des mutations se développent, les doigts deviennent comme des baguettes ou des doigts du travail

À la suite de lésions atrophiques et sclérotiques de la peau, des muscles faciaux, des tissus sous-cutanés, le nez est affûté, les joues coulent, l’ouverture de la bouche se plie, se rétrécit et les lèvres s’amincissent. Le visage devient monochromatique (bronze), en masque, amymique. Très souvent, les muqueuses de la langue et de la bouche sont également impliquées dans le processus. Le bord des lèvres peut se décoller, des ulcères et des fissures apparaissent. Difficile de manger et d'avaler. Le processus atrophique capture l'aponévrose du cuir chevelu, expressions visibles, télangiectasies multiples, chute des cheveux.

Il existe trois stades de la maladie: l’œdème, l’induration et l’atrophie, qui ne font que souligner la similitude clinique de la forme diffuse avec les formes limitées de la maladie. Toutefois, dans le cas de la forme systémique, les lésions du tractus gastro-intestinal, du système cardiovasculaire, des lésions des poumons, des glandes endocrines et des reins, des os, des articulations et des muscles sont mises en avant.

Quant au diagnostic lors du développement des symptômes cliniques, il ne présente pas de difficultés particulières compte tenu du type caractéristique de lésions. Cependant, au stade initial d'une forme de plaque focale de la maladie, lorsque seul un œdème inflammatoire est observé, le diagnostic est compliqué et un examen histologique est nécessaire. Il n’est pas facile de procéder à une analyse différentielle au cours des premières manifestations de la forme diffuse de la sclérodermie - à ce stade, les symptômes de la maladie sont similaires à ceux de la maladie de Raynaud.

Le traitement des enfants commence par la nomination des vitamines A, E et C, qui contribuent à la normalisation de l'état du tissu conjonctif. Comme on observe une dépression de l’activité hyaluronidase, il est optimal d’utiliser des enzymes - ronidase, corps vitré, lidazu. Quelle que soit la forme de la maladie, des antibiotiques sont prescrits, généralement de la pénicilline.

N. A. Slesarenko et S. I. Dovzhansky traitent les patients avec des enzymes protéolytiques en prescrivant des injections intramusculaires de chymotrypsine et de trypsine cristalline tous les deux jours pendant 10 à 15 injections. Les enzymes protéolytiques sont également introduites par électrophorèse ou par ultrasons.

La présence de troubles endocriniens chez les enfants atteints de sclérodermie est une indication pour la prescription de préparations hypophysaires, d'hormones sexuelles, de glandes parathyroïdes, de la glande thyroïde. En raison de modifications marquées de la microcirculation dans toutes les formes de la maladie, un vasodilatateur est également utilisé dans la thérapie complexe - noshpu, komplamin, andekalik, nikoshpan, dépopadutine.

En cas d'œdème inflammatoire caractéristique du stade initial d'une maladie telle que la sclérodermie, le traitement consiste à administrer des glucocorticoïdes - urbazomes, prednisone, triamcinolone, dexaméthasone - à la fois à l'intérieur et dans les lésions intradermiques. Les dextrans de faible masse moléculaire, dont l'introduction est justifiée pathogéniquement, étant des solutions hypertoniques, peuvent provoquer une augmentation du volume plasmatique, réduire la viscosité du sang, améliorer son courant. Les composés thiol sont capables de décomposer le collagène. Par conséquent, le traitement utilise souvent l'unithiol, qui améliore non seulement l'état général, mais réduit également la densité de la peau, la zone de croissance des lésions, assure la disparition de la douleur dans les muscles et les articulations et améliore l'activité du foie et du cœur.

Les divers produits de physiothérapie utilisés dans le traitement de la maladie comprennent les courants diadynamiques de Bernard, les ultrasons, la diathermie indirecte et locale, l’électrophorèse et la phonophorèse des bains de lidaza, d’ichthyode, d’iodure de potassium, d’ozokérite, de paraffine, de boue thérapeutique, de radon et d’hydrogène sulfuré. La gymnastique thérapeutique, l'oxygénothérapie, les massages sont également utiles.

La sclérodermie focale se termine par la guérison. Quant à la forme systémique et diffuse de la sclérodermie, elle coule longtemps, avec des périodes de rémission, remplacées par des rechutes de la maladie, ce qui rend difficile la prévision du résultat du traitement. Les patients atteints de n'importe quelle forme de la maladie sont soumis à un examen clinique.

La crème Egallohit, qui contient un extrait de thé vert, est très efficace. L'épigallocatéchine-3-gallate est le principal ingrédient actif de cette crème. Ehallohit se distingue par ses propriétés antioxydantes et réparatrices prononcées, favorisant la guérison ainsi que la prévention de l'apparition de cicatrices pathologiques d'origine différente.

La crème est capable d'activer les processus naturels de régénération de la peau. De plus, elle inhibe les processus de vieillissement prématuré, normalise les processus métaboliques et augmente également la résistance de la peau aux effets négatifs de l'environnement extérieur.

Ehallohyte est utilisé comme agent prophylactique pour la formation de cicatrices chéloïdes, hypertrophiques et atrophiques. Il se caractérise par une efficacité élevée de la sclérodermie focale, du vitiligo et de la sarcoïdose cutanée dans le cadre d'une thérapie complexe - le déroulement de l'application ne doit pas être inférieur à 3 mois.

SCLÉODERMIE LIMITÉE CHEZ LES ENFANTS

À propos de l'article

Pour citation: Grebenyuk V.N. SCLERODERMIE LIMITE CHEZ LES ENFANTS // BC. 1998. № 6. S. 2

Mots-clés: sclérodermie - étiologie - pathogenèse - troubles auto-immuns - classification - formes cliniques - lichen scléroatrophe - pénicilline - lidaza - biostimulants - médicaments pyrogènes - vasoprotecteurs.

L'article décrit une sclérodermie limitée chez les enfants: étiologie, pathogenèse, classification de la maladie, formes et manifestations cliniques. Des recommandations pratiques sur les approches diagnostiques et médicamenteuses sont données.

Mots-clés: sclérodermie - étiologie - pathogenèse - troubles auto-immuns - classification - formes cliniques - lichen scléroseur et atrophique - pénicilline - lidase - biostimulants - agents pyrogènes - agents vasculaires.

Le document décrit la sclérodermie localisée chez les enfants, la pathogenèse, la classification, les formes cliniques et les manifestations. Des directives pratiques pour les approches médicales et diagnostiques sont données.

VN Grebenyuk, Prof. Dr. med. Sc., Chef du département de dermatologie pédiatrique, TSNIKVI, ministère de la Santé

Prof. V.N.Grebenyuk, MD, chef du département de dermatologie pédiatrique, Institut central de recherche en dermatologie et de cardiologie, ministère de la Santé de la Fédération de Russie

La sclérodermie limitée chez les enfants est un grave problème médical et social moderne. Contrairement à la sclérodermie systémique (SJS), dans laquelle divers organes sont impliqués dans le processus pathologique, la SG est «limitée» à la peau. Dans le même temps, la maladie devient souvent systémique, c’est-à-dire devient ssd. Cependant, l'opinion selon laquelle ces deux maladies constituent essentiellement un processus pathologique unique n'est pas partagée par tous les chercheurs. Certains auteurs pensent que l'OS et le SSD ne sont pas identiques et les distinguent par pathogenèse, clinique et évolution. Et dans ce cas, SJS est appelé maladie du tissu conjonctif diffus (DZST), et OS n'est pas.
Comme on le sait, la DZST, la SSD, le lupus érythémateux disséminé (SLE), la dermatomyosite, la périartérite noueuse et la polyarthrite rhumatoïde sont des maladies terribles qui nécessitent une stratégie et des tactiques particulières pour la prise en charge des patients et la mise en place d'un complexe de traitement intensif et prophylactique. La SSD est la deuxième maladie la plus fréquente après le LES du groupe DZCT (de 32 à 45 cas pour 100 000 habitants) [1]. Il convient de souligner une fois de plus que la possibilité de déplacer le système d'exploitation sur le SSD ne peut être ignorée.
Dans l'enfance, l'OS domine. Il survient chez les enfants plus de 10 fois plus souvent dans le LES. Les filles sont malades plus que les garçons plus de 3 fois.
La maladie peut survenir à tout âge, même chez les nouveau-nés, débutant progressivement, sans sensation subjective ni perturbation de l'état général. En raison de la tendance de l'organisme en croissance à une pathologie étendue, à des réactions exsudatives et vasculaires prononcées chez les enfants, cette maladie révèle souvent une tendance à l'évolution progressive, à une lésion étendue, bien qu'elle puisse se manifester sous forme de foyers isolés dans les premières périodes. Au cours de la dernière décennie, l’incidence de cette pathologie chez les enfants a augmenté. La SE se caractérise principalement par des foyers localisés d'inflammation chronique et de lésions fibro-atrophiques de la peau et des muqueuses.
La première description d'une maladie semblable à la sclérodermie, connue des médecins grecs et romains antiques, appartient à Zacucutus Zusitanus (1634). Alibert (1817) a ajouté de manière significative aux caractéristiques de cette maladie, pour désigner E. E. Gintrac [2] a proposé le terme "sclérodermie".

Étiologie et pathogenèse

L'étiologie de la sclérodermie n'est pas encore complètement établie. L’hypothèse de la genèse infectieuse est intéressante du point de vue historique; toutefois, le rôle de la baguette de Koch, du spirochète pâle et du pelocoque en tant que cause fondamentale de la sclérodermie n’a pas été confirmé. L'importance de Borrelia burgdorferi dans le développement de cette maladie n'est également pas convaincante [3]. Bien que les structures retrouvées dans les cellules de divers tissus de patients atteints de sclérodermie résultent de l'effet indirect d'une infection virale, le virus n'a pas été isolé.
Le rôle des facteurs génétiques n'est pas exclu.
L'héritage multifactoriel est supposé [4].
La pathogenèse de la sclérodermie est principalement associée à des hypothèses de troubles métaboliques, vasculaires et immunitaires.
Les troubles du système nerveux autonome et les troubles neuroendocriniens affectent également l'apparition de la sclérodermie [5, 6].
Les violations du métabolisme du tissu conjonctif se manifestent par une hyperproduction de collagène par les fibroblastes, une augmentation du taux d'hydroxyproline dans le plasma sanguin et l'urine, une violation du ratio de fractions de collagène solubles et insolubles et une accumulation de cuivre dans la peau [3,4].
Une importance pathogénique particulière dans la sclérodermie est attribuée aux modifications de la microcirculation. Ils sont basés sur les dommages principalement aux parois des petites artères, artérioles et capillaires, la prolifération et la destruction de l'endothélium, l'hyperplasie de l'intima, la sclérose en plaques [4].

Atrophoderma Pasini - Pierini est associé à une forme en bande (dans la région lombaire).

Les données d'études cliniques et de laboratoire sur les troubles immunitaires (avec des modifications de l'immunité cellulaire et humorale) indiquent leur importance dans la pathogenèse de la sclérodermie [7, 8].
Des auto-anticorps circulant dans le sang sont détectés chez plus de 70% des patients atteints de sclérodermie [9]. Une augmentation du contenu en lymphocytes CD4 + et des taux élevés de récepteurs d'interleukine-2 (IL-2) et d'IL-2 sont détectés dans le sang et les tissus. Une corrélation a été établie entre l'activité des cellules T auxiliaires et l'activité du processus sclérodermique [10].
R.V. Petrov [11] considère la sclérodermie comme une maladie auto-immune dans laquelle le fondement des violations est l’interaction des auto-antigènes avec les cellules lymphoïdes. Dans le même temps, les cellules T auxiliaires activées par des facteurs exogènes ou endogènes produisent des lymphokines stimulant les fibroblastes. V.A. Vladimirtsev et al. [12] pensent qu'un niveau accru de protéines de collagène, source de stimulation antigénique active, crée un fond contre lequel des réactions auto-immunes sont réalisées lors d'une prédisposition génétique. Le cercle vicieux d'influence mutuelle résultant de la synthèse de cellules lymphoïdes et de collagène conduit à la progression du processus fibreux.
Dans la sclérodermie, divers autres troubles auto-immuns sont observés: divers auto-anticorps, une diminution des taux de lymphocytes T avec un nombre de lymphocytes B inchangé ou élevé, une diminution de la fonction du suppresseur de T avec une fonction des lymphocytes T restante ou élevée et une diminution de l'activité fonctionnelle des cellules tueuses naturelles [13-15].
Dans 20 à 40% des cas de sclérodermie en plaques, on trouve des anticorps antinucléaires [16], des complexes immuns circulants sont détectés chez 30 à 74% des patients atteints de sclérodermie [18-19].

La variété des formes cliniques et des variantes de la SG, ainsi que la présence de manifestations gommées (abortives) de la maladie, différents degrés d’implication dans le processus pathologique de la peau et des tissus sous-jacents le rendent difficile à diagnostiquer.
La classification de l'OS basée sur le principe clinique est pratiquement acceptable [17, 19, 20].
I. Forme Plyashechnaya avec ses variantes (variétés):
1) induratif-atrophique (Wilson);
2) surface "lilas" (Guzhero);
3) de type chéloïde;
4) noueux, profond;
5) bulleuse;
6) généralisé.
Ii. Forme linéaire (en forme de bande):
1) sabre;
2) en forme de ruban;
3) zostériforme.
Iii. Lichen scléroatrophe (maladie des points blancs).
Iv. Atrophodermie idiopathique Pasini - Pierini.

Dans la dynamique du développement, les foyers de sclérodermie passent généralement par trois étapes: érythème, durcissement de la peau et atrophie. Dans certaines formes cliniques, l'induration n'est pas toujours prononcée ni même absente.
Une caractéristique de l'OS est sa diversité clinique. La forme de la plaque est caractérisée par sa présence dans différentes zones de la peau (dans certains cas et sur les muqueuses). Les plaques sont rondes-ovales, moins souvent - avec des contours irréguliers. Leur taille est de un à plusieurs centimètres de diamètre. La couleur de la peau dans les lésions rose-lilas, lividnaya. La dermatosclérose se forme généralement au centre de la plaque sous forme de disque, de peau dense ou dense, de couleur gris-cire ou d'ivoire, avec une surface lisse et brillante. À la périphérie du foyer, il y a souvent une bordure de couleur fluide, rose-bleuâtre avec une teinte violette, qui est un indicateur de l'activité du processus.

Sclérodermie en plaques multifocale (sur fond d'hyperémie congestive et de pigmentation, foyers de dermatosclérose).

La croissance périphérique de la plaque et l’émergence de nouveaux foyers se produisent généralement lentement et ne sont pas accompagnées de sensations subjectives. Une pigmentation et des télangiectasies peuvent apparaître dans les lésions et les zones cutanées adjacentes.
Sur la peau affectée, la transpiration est réduite ou absente, la fonction des glandes sébacées et la croissance des cheveux sont perturbées.
Un type extrêmement rare de SG est une forme bulleuse, érosive-ulcéreuse, qui apparaît généralement au fond de la sclérose cutanée dans les zones périarticulaires. Il peut se manifester à n'importe quel site de la sclérodermie. La formation séquentielle de lésions vésiculaires-bulleuses et érosives-ulcéreuses est associée à des modifications dystrophiques de la peau scléreuse. Les traumatismes et les infections secondaires peuvent jouer un rôle causal.

Plusieurs foyers de sclérodermie en plaques avec une dermatosclérose grave; sur le bord de certaines d'entre elles, la bordure est brun rosé.

Avec un OS superficiel par endroits lilas (Guzhero), il y a un compactage superficiel à peine perceptible, la peau au centre est rose-lilas avec une couleur plus intense à la limite du centre.
Lorsque l'OS a la forme d'une bande, les foyers sont linéaires, sous la forme de bandes, souvent localisées le long d'un membre, souvent le long du faisceau neurovasculaire. Ils peuvent également être situés de manière circulaire sur le tronc ou les membres. Sur le visage et le cuir chevelu, on note souvent la localisation de lésions, souvent des sabres ressemblant à des cicatrices (ressemblant à une cicatrice après un coup d'épée), sous cette forme. La peau dense d'une peau sclérosée peut avoir une longueur et une largeur différentes, une couleur brunâtre et une surface brillante.
À la place de sa localisation sur le cuir chevelu, il n'y a pas de croissance des cheveux. Verticalement, la lésion peut s’étendre du cuir chevelu en traversant le front, l’arrière du nez, les lèvres et le menton. Le processus implique souvent la membrane muqueuse de la bouche.
Lorsque le processus est résolu, la surface du foyer est lissée et une rétraction se forme en raison de l'atrophie de la peau, des muscles et du tissu osseux.
Le lichen scléroatrophique (SAL) Tsumbusha (synonymes: maladie des points blancs, sclérodermie en gouttes) est considéré comme une maladie proche de la clinique à la sclérodermie superficielle limitée, mais pas tout à fait identique.
Manifestations cliniques: papules blanchâtres, presque laiteuses, d’un diamètre de 1 à 3 mm, à contours généralement arrondis, situées sur la peau inchangée. Au début de leur apparition, ils ont une couleur rougeâtre, parfois entourés d'un bord mauve à peine visible. Le centre des éléments peut être rétracté. À la confluence de papules groupées, des foyers aux contours festonnés se forment. Ces lésions sont localisées plus souvent sur le cou, le torse, les organes génitaux, ainsi que sur d'autres parties de la peau et des muqueuses. Les éruptions cutanées ont tendance à se résoudre spontanément, laissant des taches hypopigmentaires ou amélanotiques atrophiques. Leur surface est brillante, ridée. Habituellement, l'éruption cutanée n'est pas accompagnée de sensations subjectives.
La variété clinique de SAL est une forme de plaque avec des lésions de plusieurs centimètres, aux contours arrondis ou irréguliers. La peau dans de telles lésions est amincie, facilement assemblée en plis comme du papier de soie froissé. Lorsque des bulles de forme pemphigeuse ont la taille d’un pois, elles transparaissent à travers leur mince pneu. Lorsque des bulles éclatent, elles forment une érosion.
Le diagnostic de la SG présente certaines difficultés aux premiers stades de la maladie. Ceci est démontré par les cas fréquents d’erreurs de diagnostic. Le retard dans la reconnaissance de la maladie de plusieurs mois, voire parfois de plusieurs années, comporte le risque de développer des formes graves pouvant entraîner une invalidité. La conséquence d'un long parcours progressif peut aussi être une insuffisance fonctionnelle de la peau et du système musculo-squelettique.
Sous l'influence du traitement, rarement spontanément, les lésions sont résolues (compaction, rougeur, brillance disparaissent) avec pour résultat une atrophie de la peau, laissant souvent des taches vitiligineuses ou pigmentées.
Extérieurement, la peau ressemble à du parchemin. Les cheveux des armes à feu dans les lésions résiduelles sont absents. Il y a un amincissement non seulement de la peau, mais aussi des tissus sous-jacents. Après la résolution du processus de sclérodermie dans les foyers superficiels de plaques, les changements cutanés sont beaucoup moins prononcés.

Tous les enfants atteints de SG, quelle que soit la forme clinique de la maladie et l'intensité de la lésion, sont soumis à un examen instrumental aux fins du diagnostic précoce de la pathologie viscérale, identifiant les signes d'une maladie systémique. Et compte tenu de la possibilité d'un traitement latent du SJS, en particulier aux premiers stades de son apparition, l'évaluation de l'état des organes internes utilisant des méthodes instrumentales chez les enfants atteints de SG devrait être effectuée au moins 1 fois en 3 ans.
Conscient de l'évolution subclinique fréquente du SSJ chez les enfants ou même de l'absence de signes cliniques, généralement non spécifiques, le médecin doit se méfier du développement possible d'un processus systémique non seulement avec des manifestations multifocales et communes, mais également avec des plaques uniques limitées.
Pendant de nombreuses années d'observation, N.N. Uvarova [21], 173 enfants atteints de SSJ, cliniquement et instrumentalement examinés, la maladie a commencé dans 63% des cas avec des lésions cutanées (syndrome de la peau). Dans ce cas, des changements cutanés à la hauteur du processus systémique ont été notés chez tous les patients. T.M. Vlasov [22] au cours de l'examen clinique et instrumental chez 51 (25,1%) des 203 enfants atteints de SE, ont révélé des modifications viscérales, c'est-à-dire signes d'un processus systémique. Parmi eux - les maladies cardiaques (coeur sclérodermie - perturbation des auriculo-ventriculaire et la conduction intraventriculaire, tachycardie sinusale, arythmie, décalage intervalle S - T), du poumon (gain modèle bronchopulmonaire, la fibrose diffuse ou focale, des kystes dans les poumons - la lumière « nid d'abeille », épaississement interlobaires plèvre ), tractus gastro-intestinal (gastrite, colite, atonie de l'œsophage et de l'estomac, troubles du rythme du rythme, évacuation), reins (réduction du débit plasmatique rénal effectif, protéinurie).
M.N. Nikitina [23], lors de l'examen de 259 enfants atteints de SE, a révélé des troubles viscéraux similaires. Il est impossible de tracer cliniquement la ligne de démarcation entre le syndrome de la peau et le syndrome de la peau en cas de SJS.
Dans le processus de traitement et de suivi à plusieurs traitements, les enfants atteints de SE doivent être sous la surveillance constante d'un pédiatre, d'un dermatologue et consulter sur les indications d'autres spécialistes.

Le traitement des enfants atteints de SE est une tâche difficile. Il devrait être complet et étape-course. Dans le même temps, une approche différenciée est importante, dans laquelle l'historique et les résultats des examens cliniques et de laboratoire sont pris en compte, ce qui vous permet d'attribuer des mesures thérapeutiques adéquates. Ils comprennent notamment l’assainissement du corps, la correction des troubles fonctionnels du système nerveux, endocrinien, immunitaire, ainsi que des médicaments à orientation pathogénétique.
Au stade progressif, de préférence un traitement hospitalier utilisant la pénicilline, la lydase dans la dermatosclérose, le dimexidum (DMSO) et les vitamines est préférable. Lors de la stabilisation du processus pathologique ayant tendance à résoudre l'induration et la sclérose, des préparations enzymatiques, des immunomodulateurs, des antispasmodiques, des biostimulants, des préparations pyrogènes sont indiqués. L'effet thérapeutique est renforcé et renforcé, et la physiothérapie et les cures thermales ont un effet rééducatif.
Il est recommandé d’administrer la pénicilline au stade progressif de la maladie à raison de 1 million d’U / jour en 2 à 3 injections, pour un traitement allant jusqu’à 15 millions d’U en 2 ou 3 traitements espacés de 1,5 à 2 mois. Pénicillines semi-synthétiques moins utilisées (ampicilline, oxacilline).
On suppose que l'effet thérapeutique de la pénicilline est dû à son composant structural, la pénicillamine, qui inhibe la formation de collagène insoluble. L'effet assainissant de la pénicilline en présence d'une infection focale est également autorisé.
Parmi les préparations enzymatiques largement utilisées, la lidazu et la ronidazu contiennent de la hyaluronidase. L'effet thérapeutique est associé aux propriétés des médicaments pour améliorer la microcirculation dans les tissus et contribuer à la résolution de la sclérose en plaques. Au cours de 15 à 20 injections. Lidazu a été administré par voie intramusculaire dans 1 ml avec 32 - 64 UE dans 1 ml de solution de novocaïne à 0,5%. L'effet thérapeutique augmente avec la combinaison de l'administration parentérale du médicament et de l'électrophorèse. Les cours sont répétés après 1,5 à 2 mois en présence de dermatosclérose.
Ronidazu appliqué à l'extérieur, appliquant sa poudre (0,5 - 1,0 g) sur un chiffon imbibé de solution saline. Imposer une serviette sur la lésion, en fixant un bandage pendant une demi-journée. Une série d'applications continue 2 à 3 semaines.
L'électrophorèse avec une solution à 0,5% de sulfate de zinc a un effet bénéfique sur la résolution des foyers sclérodermiques. Les procédures sont effectuées tous les deux jours pendant 7 à 20 minutes, pour un cours de 10 à 12 séances.
Les biostimulants (splénine, corps vitré, aloès), activant les processus métaboliques dans le tissu conjonctif, favorisent la régénération des tissus et augmentent la réactivité de l'organisme. Splenin est injecté dans 1 à 2 ml par voie intramusculaire, le corps vitré dans 1 à 2 ml par voie sous-cutanée, aloès dans 1 à 2 ml par voie sous-cutanée, pour une série de 15 à 20 injections.
Les médicaments pyrogènes augmentent la résistance de l'organisme et stimulent l'immunité des lymphocytes T. Le pyrogène est le plus couramment utilisé. Il est généralement utilisé après 2 jours lors de la troisième injection intramusculaire, à partir de 10-15 MPD. En fonction de la température de réaction, la dose est augmentée de 5-10 MPD. Le cours comprend 10 à 15 injections.
Les immunomodulateurs, en particulier la taktivin et la timoptine, exercent un effet immunocorrecteur. Sous leur influence vient la normalisation d'un certain nombre de paramètres immunitaires et de la formation de collagène. Taktivin est injecté quotidiennement sous la peau avec 1 ml de solution à 0,01% pendant 1 à 2 semaines, 2 à 3 fois par an. Timoptin est administré par voie sous-cutanée tous les 4 jours pendant 3 semaines (à raison de 2 µg pour 1 kg de poids corporel).
Les angioprotecteurs, améliorant la circulation sanguine périphérique et les processus trophiques dans les lésions, contribuent à la résolution des modifications cutanées sclérosées. À partir de ce groupe, utilisez: pentoxifylline (à raison de 0,05 à 0,1 g, 2 à 3 fois par jour), nicotinate de xanthinol (1/2 à 1 comprimé 2 fois par jour), nikoshpan (1/2 à 1 comprimé 2). - 3 fois par jour), l'apressine (0,005 - 0,015 g 2 - 3 fois par jour). L'un de ces médicaments se prend en 3-4 semaines.
Le DMSO est prescrit à l'externe sous forme de solution à 33–50% 1–2 fois par jour par cycles répétés tous les mois, espacés de 1 à 1,5 mois. Des pansements ou des applications de compression sont appliqués sur les plaques de dermatosclérose jusqu'à ce que cela soit perceptible. Le médicament, pénétrant profondément dans le tissu, a un effet anti-inflammatoire prononcé, inhibe la surproduction de collagène.
Le Solcoseryl (extrait de sang de bovin, débarrassé des protéines), administré par voie intramusculaire à raison de 2 ml par jour (20 à 25 injections par cours), améliore la microcirculation et active les processus trophiques lors de l'épidémie.
À l’extérieur, en plus du DMSO et de la ronidase, utilisez des médicaments qui améliorent les processus métaboliques de la peau et stimulent la régénération: solcoséryle (gelée et pommade), gel à 2% de troxevasine, pommade vulnuzan, actovegine (5% pommade, gelée), 5% de pommade de parmidine. Appliquez l'un de ces outils 2 fois par jour, en frottant les lésions. Il est possible d'alterner ces médicaments chaque semaine, la durée d'application locale est de 1 à 1,5 mois. Efficace dans le traitement des enfants atteints de sclérodermie, également madecassol. Ce médicament d'origine végétale régule la formation quantitative et qualitative de tissu conjonctif, inhibe la formation excessive de collagène.
Un traitement externe adéquat associé à des vasodilatateurs revêt une grande importance pour le traitement de l'EVA de la vulve et permet de refuser un traitement à plusieurs traitements avec de la pénicilline et de la lidaza.
La plupart des filles ont un résultat favorable. Le processus est résolu ou réduit à des signes subcliniques généralement par l'apparition des premières règles. L'évolution d'autres formes de système d'exploitation est moins prévisible. Une diminution de l'activité de la maladie, la stabilisation du processus de la sclérodermie et sa régression sont généralement constatés dans les conditions d'un diagnostic précoce de la sclérodermie et de la mise en œuvre rapide du traitement complet nécessaire.

Recommandations pour le traitement de la sclérodermie systémique et focale chez l'enfant avec photo

La sclérodermie, une pathologie du tissu conjonctif est le plus souvent observée chez les filles et moins fréquemment diagnostiquée chez les garçons. Un certain nombre de raisons ne peuvent pas être énumérées comme facteurs étiologiques, car elles n’ont pas encore été établies. Selon les statistiques, la sclérodermie chez les enfants est à la 2e place de toutes les maladies des tissus conjonctifs.

Étiologie

A ce jour, l'étiologie de la maladie n'a pas encore été établie. En tant que déclencheur, allouez:

• États de stress.
• L'hypothermie
• Troubles du système endocrinien.
• Lupus érythémateux.
• Infections virales ou bactériennes.
• Prédisposition génétique.

En cas de forme focale, on note une production accrue de collagène, responsable de l'élasticité de la peau. Lorsque son excès de peau se compresse et devient rugueux.

Manifestations caractéristiques

La sclérodermie systémique chez les enfants est extrêmement rare. Sa manifestation se caractérise tout d'abord par le syndrome de Raynaud et dure de 2 mois à 4 ans. Parmi les autres signes de pathologie associés, citons:

• Engourdissement
• Perte de poids.
• Paresthésie du visage, des membres, du tronc.
• Fièvre déraisonnable.
• Contrainte dans les mains.
• Contracture des doigts.

Au fil du temps, la peau entière subit une lésion diffuse qui provoque une calcification sous-cutanée et une télangiectasie. Tout d'abord, la maladie affecte les mains et le visage. Après quoi, la pathologie passe au cou, aux jambes, à la poitrine et à l'abdomen. Dans presque tous les cas, les organes internes sont touchés. L'œsophagite commence à se développer dans l'œsophage. La myocardite et la péricardite parlent de troubles cardiaques.

La sclérodermie focale chez les enfants est divisée en plusieurs types, chacun se caractérisant par ses propres symptômes.

La formation de la plaque au stade initial de la maladie est accompagnée de l'apparition de taches rose jaunâtre érythémateuses. Par la suite, ils se transforment en lésions, deviennent denses et cireux, ont la couleur ivoire avec une bordure violette. Dans la plupart des cas, leur localisation se produit sur les jambes, les bras et le torse.

La forme linéaire de la pathologie est marquée par les mêmes modifications que la correction. Mais au fil du temps, une configuration de type linéaire se démarque. Il se présente sous la forme d'une large bande située le long du faisceau neurovasculaire d'un membre.

L'apparition de la sclérodermie chez un enfant est possible au niveau du front et du cuir chevelu. Un tel phénomène a appris le nom "coup de sabre".

Non seulement les téguments, mais aussi les tissus peuvent être touchés, ce qui provoque des déformations importantes.

Outre le fait que la sclérodermie focale chez l'enfant affecte la peau, l'arthrite n'est pas exclue, accompagnée d'une restriction des mouvements et d'une raideur.

Un patient atteint de sclérodermie ressent une raideur articulaire

Événements médicaux

Le traitement de la maladie de la forme focale chez les enfants consiste en une approche intégrée et de la durée du cours. Le nombre de cours est d'au moins 6, la pause est de 60 jours. Si la progression de la maladie est réduite, l'intervalle entre les séances peut augmenter jusqu'à 4 mois.

Avec le cours actif de la maladie des médicaments prescrits dans les groupes suivants:

• Antihistaminiques - Tavegil, Pipolfen.
• Vasculaire - Acide nicotinique, Escusan, Trental, Madecassol.
• Antibiotiques - Oxacilline, Amoxicilline.
• Antagonistes des ions calcium - Corinfar, Vérapamil.
• Des moyens qui suppriment la synthèse excessive de collagène - Aloe, Lidaza, Actinogial.

En présence de lichen scléroatrophe, Actovegin est ajouté au cours du traitement, une crème contenant de la vitamine E, Trental.

En tant que thérapie locale, des applications de pommades et de physiothérapie sont utilisées. Médicaments prescrits:

• La trypsine.
• Unithiol.
• Troxevasin.
• Héparine et pommade butadionovaya.

Le lidazu peut être utilisé en phonophorèse ou en électrophorèse.

En outre, il est recommandé aux enfants atteints de sclérodermie de suivre le cours:

• Thérapie au laser.
• Magnétothérapie
• Décompression sous vide.

Le traitement de la sclérodermie systémique chez les enfants consiste à prendre des médicaments tels que:

• Vasodilatateurs - Papaverine, Anginin.
• Vitamines A, B, E.
• Antiplaquettaire - Curantil.
• Anti-inflammatoire - Indométacine.
• Immunosuppresseurs.

Un rôle important dans ce type de maladie est attribué à la gymnastique, à la kinésithérapie et au massage. Ces procédures aident à améliorer l'apport sanguin aux tissus et à développer les mouvements.

En plus de toutes les mesures ci-dessus, les patients doivent suivre un régime alimentaire à part entière.

La dernière étape du traitement de la sclérodermie chez l’enfant peut être complétée par des bains de radon ou de sulfure d’hydrogène.

Récemment, certains experts ont tendance à réduire la quantité de médicaments utilisée. Ces médicaments peuvent être remplacés par une action étendue, telle que les polyenzymes systémiques, Wobenzym.

La médecine moderne propose également une procédure telle que l'oxygénation hyperbare. Grâce à cette méthode, le tissu est saturé en oxygène, ce qui active le métabolisme dans les mitochondries, améliore la circulation du micro-sang et a un effet antimicrobien.

Sclérodermie chez les enfants

Les maladies diffuses du tissu conjonctif occupent une place prépondérante parmi les pathologies du bébé. La sclérodermie est l’un des processus les plus courants. On le trouve dans 40 cas pour 100 000 habitants. Et chez les filles, la maladie est enregistrée environ 3 fois plus souvent que chez les garçons. Bien que la sclérodermie soit souvent observée chez les enfants, même chez les nouveau-nés, elle est également répandue chez les adultes.

Qu'est-ce que la sclérodermie?

Les premières mentions de cette pathologie se trouvent dans les archives de médecins grecs anciens. La sclérodermie est associée à des lésions du tissu conjonctif, qui connaît une dégénérescence fibreuse, et ses vaisseaux changent comme lors d’une endartérite oblitérante. Il existe plusieurs types principaux de ce processus pathologique:

• Systémique ou généralisé;
• Focal ou isolé.

La dernière forme a 2 sous-types:

• La plaque;
• Linéaire;
• Maladie des points blancs;
• Atrophodermie idiopathique Pasini - Pierini.

La sclérodermie en plaques a également ses propres sous-classes:

• Atrophique induratif;
• Surface ou "lilas";
• Comme un chéloïde;
• Noueux;
• Bulleux;
• Généralisé.

Le type linéaire est divisé en:

Les tout-petits souffrent principalement d'une forme limitée de sclérodermie. Étant donné que les processus pathologiques dans le corps d'un enfant ont tendance à progresser, ce type peut également passer à un type systémique. Un foyer isolé est un site d'inflammation chronique avec des lésions fibrobrophiques de la peau et des phanères muqueux. Les statistiques indiquent que les dernières années ont entraîné une augmentation de la maladie chez les enfants.

Raisons

Le facteur de départ dans le développement de la sclérodermie est inconnu. Il existe deux hypothèses sur les facteurs provoquant l'apparition de ce processus - immunitaire et vasculaire. Selon le premier, le collagène commence à subir une attaque avec ses propres anticorps. Il y a une auto-immunisation. La seconde affirme que la pathologie est provoquée par des cellules endothéliales déformées.

Il existe un autre point de vue: les enfants développent la sclérodermie sous l’influence des deux facteurs. Ne pas exclure la nature génétique du processus. À cet égard, certaines sources attribuent la sclérodermie à des affections multifactorielles. Donc, la grossesse devrait être planifiée. Les centres de conseil en génétique fournissent des services d'identification des éventuelles pathologies héréditaires. Une femme enceinte devrait savoir comment aider son bébé à l'avenir.

L'hypothèse obsolète concernant le caractère infectieux de la maladie est sans importance aujourd'hui. La baguette de Koch, le spirochète pâle, les paons étaient innocents de l'occurrence de cette maladie. Et bien que la théorie virale ait été considérée sérieusement, l'agent pathogène n'a jamais été identifié.

Pathogenèse

Le processus de modification du tissu conjonctif dans la sclérodermie est très complexe. Il consiste en l'influence des facteurs suivants:

• Dommages aux vaisseaux sanguins, avec implication dans le processus des artères de petit calibre situées dans la peau et les reins, les poumons, le cœur et le tractus gastro-intestinal. Ils renaissent à cause de l'hyperplasie, de la fibrose et de la sclérose. Cela entraîne un épaississement de l'intima du vaisseau, son rétrécissement et, par conséquent, un écoulement sanguin avec l'apparition du syndrome de Raynaud - l'un des premiers signes de la maladie. La progression du processus provoque la croissance de vaisseaux défectueux et l'ischémie chronique, respectivement;
• Endothélial - ces changements peuvent être observés dans le sérum avec l’apparition de la granzyme A - enzyme qui endommage la membrane basale des vaisseaux;
• Spasmodique, lié à un vasospasme en raison de l'influence de substances vasoactives;
• Nerveux, qui affecte les fibres sensibles. Dans le même temps, il manque des neuropeptides, ce qui entraîne également une contraction réflexe. Des analyses de sang peuvent être suivies pour augmenter le facteur VIII de coagulation;
• Immunitaire - l'un des principaux provocateurs de la sclérodermie, selon des scientifiques. Des auto-anticorps, ainsi que des lymphocytes CD4 et des taux élevés d'IL-2, ont été retrouvés chez la grande majorité des patients;
• Métabolique avec fonction altérée des fibroblastes. Avec la sclérodermie, ils produisent de grandes quantités de collagène, ce qui conduit à un épaississement de la peau et à la cohésion des tissus environnants.

Image symptomatique

Les signes de la maladie dépendent de la forme du processus pathologique. Les signes de sclérodermie focale sont différents de ceux systémiques. Ainsi, le type de plaque est caractérisé par l'apparition de plaques érythémateuses rose jaunâtre sur la peau. Au fil du temps, leur surface devient dure et cireuse, et leur couleur ressemble à celle de l'ivoire. Et parfois, il y a un bord violet sur la périphérie. Ces plaques sont localisées principalement sur l’estomac, les extrémités supérieures et inférieures.

Avec une forme linéaire de sclérodermie focale chez les enfants, les mêmes changements apparaissent comme dans la forme précédente. Cependant, avec le temps, ils deviennent similaires à un large groupe. Et ils deviennent similaires à la configuration linéaire du type de "frappe au sabre". Cette espèce a tendance à se répandre dans les tissus profonds. Par conséquent, plus de déformations apparaissent.

La sclérodermie isolée est souvent accompagnée du syndrome de Raynaud. Les lésions cutanées sont associées à une artérite. La forme systémique de la maladie est rare chez les enfants. Ses signes sont:

• Parasthèse dans les membres et le visage;
• Désensibilisation, même engourdissement;
• La fièvre;
• Raideur des doigts, des mains et des articulations;
• Poids corporel réduit.

Après un certain temps, il y a des lésions diffuses de toute la peau, il y a des télangiectasies et des calcifications. La première cible est souvent le visage et les bras, le cou, l'abdomen et la poitrine, ainsi que les jambes. La sclérodermie généralisée est différente de focale, implication dans la pathologie des organes internes. Cela signifie que l'œsophagite se développera dans l'œsophage affecté et que l'état du cœur sera compliqué par une péricardite ou une myocardite.

Diagnostics

Identifier la sclérodermie à temps est une condition importante pour un traitement efficace. La forme systémique peut se manifester de manière latente, c'est-à-dire cachée, ce qui signifie que la maladie est non seulement dangereuse, mais aussi insidieuse. Étant donné que les enfants en début de vie peuvent devenir porteurs de cette pathologie, il est recommandé de réaliser un diagnostic environ 1 fois sur 3 ans.

Les tests de laboratoire pour la sclérodermie indiquent l'apparition de:

• Facteur rhumatoïde;
• Taux élevés de leucocytes et de protéine C-réactive;
• Les anticorps antinucléaires, ainsi que les antigènes de la sclérodermie 70;
• Titres élevés d'hydroxyproline dans le sang et l'urine, ce qui indique une collagénose.

En plus des analyses biochimiques, un immunogramme et une biopsie de la peau sont prescrits aux patients. Cette méthode de ciblage d'un morceau de tissu à des fins de recherche est la norme de référence dans le diagnostic de la sclérodermie. L'échantillon résultant est soumis à une analyse histologique. Cela donne un résultat précis à 100%.

Le tableau clinique joue également un rôle important dans le diagnostic. Les statistiques indiquent que chez la plupart des patients, le processus pathologique a commencé avec le syndrome de la peau. Les patients qui ont une forme systémique souffrent de troubles viscéraux dans les organes suivants:

• Le cœur, nommé pour la maladie de la sclérodermie, peut combiner des défauts de conduction auriculo-ventriculaire et intraventriculaire, une tachycardie sinusale, une arythmie, un décalage d'intervalle S-T;
• Les poumons acquièrent un motif broncho-pulmonaire amélioré, forme diffuse ou focale de pneumosclérose, la plèvre interlobaire s'épaissit. Ils peuvent détecter les kystes, ce qui donne au tissu pulmonaire un aspect «cellulaire»;
• Le tractus gastro-intestinal est un foyer d'inflammation avec le développement d'une gastrite ou d'une colite, d'une atonie de l'œsophage et de l'estomac, d'une œsophagite;
• Les reins réduisent l'efficacité de leur travail, une protéinurie peut être observée.

Traitement

Le traitement principal est l’utilisation locale de médicaments qui améliorent la microcirculation:

Ou une combinaison de ces moyens. Le syndrome de Raynaud est une indication pour prescrire des agents antiplaquettaires:

• L'aspirine;
• Curantila;
• Contenant de l'acide nicotinique;
• Nifédipine.

Avec la progression de la maladie, il est recommandé de prendre des glucocorticoïdes de type D-pénicillamine et méthotrexate. Réactions positives reçues crème "Egallohit" - un antioxydant, qui a la propriété de récupérer, de favoriser la régénération et de prévenir l’apparition de cicatrices sur la peau, ainsi que de normaliser les processus métaboliques. En plus du traitement médicamenteux, l’utilisation physiothérapeutique est d’une grande efficacité:

• Courants diadynamiques de Bernard;
• Échographie;
• Diathermie indirecte et locale;
• Électrophorèse et phonophorèse avec lidaza, ichthyolum, iodure de potassium;
• Paraffine aplastie;
• Boue thérapeutique;
• Bains de radon, sulfure, résineux et sulfure d'hydrogène;
• L'ozone;

Les patients sont également recommandés des massages et des exercices thérapeutiques. Les premiers stades de la maladie répondent bien au traitement par hémopuncture. Cette méthode est basée sur l'introduction de sang dans des points particuliers. Auparavant, il subit une modification et devient un immunomodulateur. En conséquence, les effets auto-immuns sont réduits. La phytothérapie est préférable de ne pas utiliser comme seule méthode de traitement. Il devrait être uniquement en conjonction avec le médicament.

Mesures préventives et pronostic

Il n'existe pas de méthodes spécifiques pour la prévention de la sclérodermie. Cependant, certaines interventions recommandées servent à prévenir les maladies. Ceux-ci comprennent:

• Protection de la peau contre les engelures et les brûlures, autres blessures;
• Facteur de stress réduit;
• Conseil génétique lors de tentatives de grossesse;
• Accès en temps opportun à un médecin si des symptômes suspects apparaissent.

Selon les statistiques, la survie à 5 ans des patients atteints de sclérodermie est d'environ 70%. Le pronostic défavorable est observé dans le cas de:

• Forme généralisée;
• Les patients ont plus de 45 ans.
• La maladie chez les hommes;
• Complications telles que fibrose pulmonaire, hypertension, arythmies, lésions rénales 3 ans après le début du processus;
• Anémie, forte ESR, protéinurie au tout début de la pathologie.

Tous les patients atteints de sclérodermie doivent être observés dans un dispensaire et examinés par un médecin tous les 3 à 6 mois. Les diagnostics de laboratoire obligatoires tels que l'analyse générale et biochimique du sang et de l'urine. Et aussi étudier la fonction de la respiration externe et de l'échocardiographie pour exclure la forme systémique du processus. Les patients prenant des agrégats tels que la warfarine doivent rester sous contrôle de l’indice de prothrombine.

La plupart des enfants malades ont un pronostic favorable pour l'issue du processus. En règle générale, les filles atteintes de sclérodermie acquièrent un caractère calme avant l’apparition des premières règles, c’est-à-dire jusqu’à la nuit de l’adolescence. Un diagnostic précoce et le traitement complexe correspondant permettent d'obtenir de bons résultats - stabilisation ou régression du processus. Ainsi, la vie future de l'enfant sous forme de livre ouvert, et un diagnostic tel que la sclérodermie ne réduira pas sa qualité.

Directives cliniques pour le traitement de la sclérodermie chez les enfants

La sclérodermie chez les enfants est une pathologie auto-immune dans laquelle le tissu conjonctif est touché - la matière biologique, qui fait partie des structures de la peau, du système osseux et cartilagineux, ainsi que de nombreux autres organes et systèmes.

Le processus auto-immun affecte le fonctionnement des fibroblastes, des éléments du tissu conjonctif produisant des fibres de collagène.

Comment traiter le vitiligo chez les enfants? Renseignez-vous sur notre article.

Informations générales sur la maladie

La sclérodermie chez un enfant - qu'est-ce que c'est et comment traiter? Sclérodermie au visage - photo:

Troubles auto-immuns - Ensemble de pathologies dans lesquelles des anticorps produits par l'organisme commencent à attaquer des cellules saines faisant partie d'un complexe d'organes et de structures variés, ce qui entraîne de nombreuses perturbations dans leur travail.

Les fibroblastes impliqués dans le processus auto-immunitaire commencent à produire rapidement du collagène, qui devient trop avec le temps.

Les fibres gênent les processus de circulation sanguine, la peau de la zone touchée devient grossière, son travail est altéré.

Si la pathologie englobe le tissu conjonctif qui fait partie des structures des organes et des systèmes, cela conduira rapidement à la déficience de l'enfant.

Les causes

On ne sait pas exactement ce qui cause la sclérodermie, mais plusieurs facteurs augmentent les risques de développer cette pathologie:

1. Prédisposition génétique. Si des parents proches ont cette maladie dans l'histoire, cela augmente le risque de développement chez l'enfant.
2. Virus. Les agents responsables de certaines maladies infectieuses (rougeole, herpès, scarlatine, etc.) peuvent provoquer l'apparition d'une pathologie.
3. L'hypothermie Les enfants systématiquement en surfusion sont plus susceptibles de développer une sclérodermie. De plus, une forte hypothermie, qui a provoqué des engelures, peut aggraver la maladie, qui s'est déroulée sans signes extérieurs.
4. Stress chronique. La libération de cortisol et d'adrénaline lors de situations stressantes permet à l'enfant de supporter la charge, mais des contraintes régulières affectent négativement le fonctionnement du corps et permettent de déclencher ou d'accélérer le processus auto-immunitaire.
5. Troubles hormonaux associés à des maladies d'organes produisant des hormones (thyroïde, glandes surrénales, hypophyse).
6. Genre. Les filles sont susceptibles de contracter cette maladie plusieurs fois plus souvent que les garçons. Cela est dû au fait que chez les femmes, les anticorps sont plus actifs que chez les hommes.

Les lésions traumatiques étendues et les brûlures, les transfusions sanguines, les carences en magnésium, les néoplasmes malins ou bénins provoquent également le développement de la sclérodermie.

Comité de rédaction

Il existe un certain nombre de conclusions sur les dangers des produits cosmétiques détergents. Malheureusement, toutes les nouvelles mères ne les écoutent pas. La substance dangereuse Sodium Lauryl Sulfate (SLS) ou ses analogues est utilisée dans 97% des shampooings pour bébés. De nombreux articles ont été écrits sur les effets de cette chimie sur la santé des enfants et des adultes. À la demande de nos lecteurs, nous avons testé les marques les plus populaires. Les résultats ont été décevants - les sociétés les plus médiatisées ont montré la présence de ces composants les plus dangereux. Afin de ne pas violer les droits légaux des fabricants, nous ne pouvons pas nommer de marques spécifiques. La société Mulsan Cosmetic, la seule à avoir réussi tous les tests, a reçu 10 points sur 10. Chaque produit est fabriqué à partir d'ingrédients naturels, totalement sûrs et hypoallergéniques. Sûrement recommander la boutique en ligne officielle mulsan.ru. Si vous avez des doutes sur le naturel de vos produits cosmétiques, vérifiez la date de péremption, celle-ci ne doit pas dépasser 10 mois. Venez soigneusement au choix des cosmétiques, c'est important pour vous et votre enfant.

Classification

La sclérodermie est divisée en deux sous-types:

1. Systémique Dans ce type de pathologie, non seulement le tissu situé dans les structures cutanées est impliqué dans le processus auto-immunitaire, mais également le tissu qui fait partie des organes internes.
2. Focal. La peau est impliquée dans le processus pathologique, dans certains cas, la maladie recouvre les structures les plus proches: cartilage, muscle, os. Il est plus commun et mieux traitable.

Il existe une sous-espèce distincte de sclérodermie systémique chez les enfants de moins de 16 ans: la sclérodermie juvénile. Ce type de pathologie est souvent détecté à l'âge préscolaire.

Sous-espèces de sclérodermie focale, en fonction des caractéristiques des manifestations cutanées:

Comment traiter l'impétigo chez les enfants sur la peau, lisez ici.

Symptômes de pathologie

La sclérodermie systémique classique s'accompagne des symptômes et des signes suivants:

1. Le syndrome de Raynaud. L'un des premiers symptômes de la pathologie. Lors de situations stressantes et lorsqu’il est exposé au froid, des picotements commencent au niveau des doigts, ils pâlissent et, après la pointe, deviennent cyanotiques. Il peut y avoir de la douleur. Lorsque l'enfant s'est calmé ou s'est réchauffé, la peau des doigts acquiert une couleur familière.
2. Changements de peau. Les fibres de collagène commencent à s'accumuler dans les structures cutanées, ce qui rend la peau très dense et dure. C’est particulièrement grave au niveau du visage: le mimétisme de l’enfant est perturbé et, à mesure que la maladie progresse, il disparaît et il est également difficile d’ouvrir la bouche. Les mouvements des doigts sont difficiles et la peau arrête presque la production de graisse et de sueur.

Aussi présent:

• fièvre basse;
• sensation générale de fatigue;
• perte de poids

Les symptômes focaux semblent moins actifs. La peau change: un œdème dense se forme dans la zone touchée.

Au cours du développement de la maladie, le nombre de foyers augmente, une atrophie des tissus se développe et la sclérodermie focale est même capable de se transformer en une maladie systémique.

L'apparition des lésions dépend de la forme de la maladie:

1. Linéaire. Souvent détecté chez les enfants. Les foyers ressemblent à des rayures, placés sur la peau des membres et du front.
2. Blyashechnaya. Une tache rose-lilas apparaît sur la peau, qui forme ensuite une plaque. Sur sa surface, les glandes cutanées cessent de fonctionner, les poils disparaissent. Il peut y avoir plusieurs lésions sur le corps.

Des recommandations pour le traitement du pemphigus chez les nouveau-nés sont disponibles sur notre site Web.

Des complications

Si vous ne commencez pas le traitement de la sclérodermie systémique dès l'apparition des premiers symptômes (généralement exprimés en lésions cutanées), des structures et des organes plus profonds seront impliqués dans le processus pathologique: os, système musculaire, cœur, reins, foie.

Si la maladie est négligée, la probabilité d'un décès imminent augmente.

La sclérodermie focale est pratiquement inoffensive aux stades initiaux et est traitée avec succès, mais si elle n'est pas traitée, il y aura plus de foyers, des irrégularités cutanées se produiront, une calcification se développera, dans laquelle des phoques formés de sels de calcium se forment sous la peau.

Cela augmente également la probabilité que la maladie recouvre le système musculaire. Sous certaines conditions, la sclérodermie focale peut être transformée en systémique.

Diagnostics et analyses

Les enfants subissent une perte de poids marquée (plus de 10 kg), ce qui, associé à des manifestations cutanées, suggère la présence de sclérodermie.

Pour identifier la maladie, déterminer ses caractéristiques et le degré de négligence, un diagnostic est effectué, comprenant:

• analyse des informations fournies par les parents et l’enfant lui-même (plaintes, informations concernant la présence ou l’absence de facteurs prédisposants);
• consultation avec un dermatologue, qui examine les lésions externes et fournit des conseils pour les études de diagnostic;
• prendre un morceau de peau pour analyse (biopsie), ce qui vous permet de confirmer le diagnostic et donne des informations supplémentaires sur les caractéristiques de la pathologie;
• mener des recherches permettant de déterminer l'état des organes internes (rayons X, imagerie par résonance magnétique et par ordinateur, électrocardiographie, ultrasons);
• tests sanguins (détection d'une ESR élevée, d'un excès d'anticorps, de la présence d'anticorps antinucléaires et d'anticorps dirigés contre l'ADN);
• consultations avec d'autres spécialistes (neuropathologiste, cardiologue, gastro-entérologue, rhumatologue).

Sur la base des résultats de l'examen, un diagnostic est établi et les méthodes de traitement sont déterminées.

Quelles sont les causes de la septicémie chez les nouveau-nés? Découvrez la réponse maintenant.

Traitement

Un arrêt complet de la production de fibres de collagène à l'aide de médicaments est actuellement impossible, mais les médicaments peuvent enrayer la progression de la maladie.

La sclérodermie moyennement répandue est capable de se transmettre d'elle-même avec le temps.

Le traitement médicamenteux est sélectionné individuellement, en tenant compte des caractéristiques de la maladie. Appliquer à:

1. Médicaments favorisant la vasodilatation (Trental, Complamin). Améliorer la circulation sanguine.
2. Antibiotiques pénicilline (ampicilline, pénicilline). En cas d'intolérance à ce type d'antibiotique, l'acide fusidique est utilisé.
3. Médicaments antihistaminiques (mébhydroline, péritol).
4. Antagonistes du calcium (magnésium, Corinfar). Leur action permet de bloquer partiellement l'activité des fibroblastes producteurs de fibres de collagène.
5. Préparations pour la prévention de l'atrophie (Actovegin, Radevit).
6. Thérapie enzymatique (Lidaza, Chymotrypsine). Améliore l'état des tissus.
7. Glucocorticoïdes (alclométhasone). Supprimer le processus auto-immunitaire.
8. Médicaments antifibreux (solusulfone).

Lignes directrices cliniques pour le traitement des patients atteints de sclérodermie.

La physiothérapie est également présentée:

• électrophorèse;
• thérapie au laser;
• l'acupuncture;
• bains de dioxyde de carbone;
• la sonophorèse;
• thérapie magnétique;
• bains hydrosulfuriques.

La sclérodermie systémique nécessite un traitement à long terme et il est difficile de récupérer complètement. Par conséquent, un traitement doit être effectué régulièrement pour ralentir le processus pathologique.

La sclérodermie focale est traitée pendant au moins six mois et une guérison complète n’est pas possible dans tous les cas.

Il peut également être démontré qu'il effectue des traitements de physiothérapie afin que le système musculo-squelettique de l'enfant conserve sa mobilité.

Si le processus pathologique a entraîné une perturbation grave du travail des organes internes, des interventions chirurgicales sont indiquées. Peut-être la greffe de certains organes.

Recommandations:

• les enfants atteints de sclérodermie doivent être protégés des rayons directs du soleil;
• l'hypothermie devrait être évitée;
• adolescents qui fument, il est important de se débarrasser de cette habitude;
• de la nourriture devraient être exclus les produits qui augmentent la formation de gaz et provoquent des brûlures d'estomac.

Il est également important de réduire le niveau de stress.

Vous pouvez trouver des conseils sur le traitement de l'acné chez les adolescents avec nous.

Pronostic et prévention

La sclérodermie focale, dont le traitement a été commencé à temps et effectuée qualitativement, est guérie avec succès dans la plupart des cas. Le pronostic est défavorable s’il ya beaucoup de lésions sur le corps.

Avec la sclérodermie systémique, la survie à cinq ans des patients âgés de moins de 14 ans est de 95%, ce qui est beaucoup plus élevé que chez les patients adultes.

La probabilité de décès augmente si, au cours des trois premières années suivant le diagnostic, l’enfant a développé des troubles marqués du travail des poumons, du cœur et des reins.

Dix ans après le diagnostic, pas plus de la moitié des patients ne vivent.

Il n'existe pas de méthodes préventives permettant de réduire considérablement les risques de développement. Cependant, le respect de certaines des recommandations peut réduire modérément le risque de contracter la maladie.

C'est important:

• assurez-vous que l'enfant est toujours habillé pour le temps qu'il fait et qu'il ne givre pas;
• réduire le niveau de stress dans sa vie;
• protéger des dommages traumatiques (dans la mesure du possible);
• subir régulièrement des examens préventifs.

Pour augmenter la probabilité d'un résultat positif, il est important d'emmener l'enfant à l'hôpital dès les premiers signes de la maladie et de contrôler le respect de toutes les recommandations médicales.

Vous pouvez apprendre comment la sclérodermie se manifeste chez les enfants à partir de la vidéo:

Nous vous demandons de ne pas vous soigner vous-même. Inscrivez-vous avec un médecin!