Cardiomyopathie - quelle est cette maladie, causes, symptômes, traitement, pronostic

Cardiomyopathie - Quelle est la maladie, les causes, les symptômes et les signes de différents types de cardiomyopathie, les difficultés de diagnostic, le traitement et le pronostic vital de cette pathologie cardiaque - c'est le sujet que nous abordons aujourd'hui sur le site Web d'amélioration de la santé alter-zdrav.ru

Quelle est la cardiomyopathie, les groupes

La cardiomyopathie (myocardiopathie) est une lésion de la poche cardiaque du cœur, le myocarde, qui entraîne une dystrophie et un durcissement du tissu cardiaque.

Classiquement, cette pathologie est divisée en deux groupes: cardiomyopathie primaire et secondaire.

Cardiomyopathie primaire.

Non associé aux maladies systémiques, aux anomalies, à la maladie coronaire, à l'hypertension artérielle. Il existe plusieurs formes de ce groupe:

• hypertrophie symétrique et asymétrique du sac cardiaque;
• dilatation des cavités et hypertrophie des parois du cœur (dilatées);
• Fibrose endomyocardique (rétractable).

Causes de la cardiomyopathie

La pathogénie des myopathies primaires n'est pas complètement comprise. En raison du développement anormal du muscle cardiaque, une forme familiale de myocardiopathie se développe pendant la période de ponte. Le facteur génétique joue le rôle principal dans ce processus.

Les causes du développement de formes telles que l'hypertrophie idiopathique et dilatée du myocarde peuvent être diverses maladies virales et bactériennes dont une personne a souffert. Les toxines de l'agent pathogène, une fois dans le corps humain, commencent à affecter activement les cellules cibles - les cardiomyocytes. Ceci est suivi d'un dysfonctionnement des cellules et le processus pathologique se développe.

Dans le développement des myocardiopathies, le rôle des processus auto-immuns est distingué. En raison de divers troubles dans le corps, le matériel génétique commence à se reconstruire et les anticorps produits agissent contre les cellules cardiaques normales.

Les manifestations secondaires de la cardiomyopathie sont notamment dues à diverses maladies cardiaques -

• crise cardiaque, insuffisance cardiaque, ischémie, myocardite;
• maladies systémiques;
• causé par l'effet toxique de substances, drogues;
• en raison de troubles métaboliques;
• dans le contexte de l'alcoolisme.

Types (classification) et symptômes de la cardiomyopathie

Dès que la myopathie n'est pas assurée par une seule personne, la maladie peut se manifester à tout âge. Une maladie assez longue peut ne pas se manifester. L'identification dans de tels cas se produit par hasard, dans le contexte de la maladie sous-jacente.

La cardiomyopathie est dangereuse avec ses conséquences.

• Hypertrophie du myocarde idiopathique.

La forme la plus commune de cardiomyopathie. Les manifestations cliniques de cette forme dépendent du degré d'hypertrophie de la paroi de l'organe et de la localisation du processus. Souvent, la maladie ne peut pas se manifester pendant longtemps, se manifestant dans le contexte d’une insuffisance cardiaque.

La maladie peut se manifester par des vertiges paroxystiques, allant jusqu'à l’évanouissement, une douleur cardiaque semblable à une angine, une dyspnée paroxystique, se manifestant la nuit, un pouls sautant, une faiblesse générale.

Parfois, les patients souffrent de confusion et de troubles de la parole.

• Hypertrophie myocardique dilatatoire.

Cette condition se caractérise par une augmentation du nombre de chambres et un épaississement des parois du sac cardiaque. Il survient souvent chez les hommes âgés de plus de quarante-cinq ans.

Les patients se plaignent d'un essoufflement après l'exercice, d'une asphyxie nocturne, d'une toux désagréable, humide ou sèche, d'un gonflement des extrémités, d'une cyanose des doigts, d'un triangle nasolabial.

Un signe tardif de cardiomyopathie est l'accumulation de liquide dans la cavité abdominale, le développement d'une insuffisance cardiaque, une hypertrophie du foie.

Elle se caractérise par une fibrose massive prononcée et une élasticité réduite des parois du cœur. Dans le même temps, l'endocarde peut également être impliqué dans le processus pathologique.

Car la forme régénérative est caractérisée par une insuffisance circulatoire en augmentation rapide, une faiblesse après l'effort, des veines enflées, des évanouissements.

Les cardiomyopathies secondaires présentent à leur tour les mêmes symptômes que les principales. En outre, ils se joignent aux symptômes de la maladie sous-jacente à l'origine de ce processus. Il n'y a pas de manifestations caractéristiques pour chaque forme individuelle.

La myocardiopathie alcoolique et dyshormonale constitue une exception.

• Cardiomyopathie alcoolique.

Insuffisance cardiaque causée par une consommation excessive d'alcool. Manifesté par la douleur dans le coeur. Les douleurs sont douloureuses, tiraillantes, non associées à une activité physique, elles peuvent parfois durer des heures et des jours.

Parfois, les patients se plaignent d'une sensation de brûlure à cet endroit, d'une sensation de manque d'air, de battement de coeur et d'extrémités froides. Il y a un tremblement de la main, une agitation, une cyanose du triangle nasolabial, des yeux rougis. Pouls au caractère galopant, la pression est augmentée. Les mêmes symptômes ont une forme toxique, mais avec un degré moins prononcé.

Il se produit en raison d'une violation de la production et du fonctionnement des hormones. Se produit plus souvent chez les femmes, pendant la ménopause, lorsque des changements hormonaux se produisent dans le corps.

Le tableau clinique est caractérisé par une pression instable, une arythmie croissante, une tachycardie, une stimulation excessive du système nerveux et une transpiration abondante.

Diagnostic de la cardiomyopathie

Le diagnostic de la cardiomyopathie est assez difficile. Dans leurs principaux symptômes, ils ressemblent à certaines maladies du système cardiovasculaire. Pour le diagnostic différentiel, vous devez appliquer un nombre suffisant de méthodes sur la base desquelles le diagnostic est établi.

La première étape consiste à recueillir un historique détaillé de la vie et de la maladie du patient. Avec elle, vous pouvez identifier les causes du développement du processus pathologique.

L'étape suivante du diagnostic est l'examen du patient, qui comprend la palpation de la cavité abdominale, le tapotement (percussion), l'écoute (auscultation) des sons cardiaques, la mesure de la pression, le pouls et la fréquence respiratoire. Sur la base de ces méthodes, nous ne pouvons que supposer la présence d’un nidus.

Pour un diagnostic plus détaillé de la cardiomyopathie, des méthodes telles que l’ECG et l’EchoCG sont utilisées. Avec eux, vous pouvez identifier les principaux processus pathologiques présents dans le cœur: expansion des parois, fibrose de la couche musculaire, perturbation du rythme.

L'IRM est également utilisée pour une étude plus détaillée de la maladie, ainsi que pour le diagnostic en laboratoire. Il est tenu afin d'établir l'image globale de la maladie, déterminer le degré d'endommagement du sac cardiaque.

Sur la base des données de laboratoire, établissez un contrôle sur le traitement. Informative est un test sanguin biochimique. Dans le sérum atteint de myopathie, on détectera un taux accru d'aspartate aminotransférase légèrement inférieur à celui - d'alaninamitransférase, de fractions élevées de LDH 1 et de 2, de tropanines.

Projections et traitement de la cardiomyopathie

Les cardiomyopathies, qui se trouvent dans les derniers stades de leur développement et qui n'ont pas encore fait l'objet d'un traitement, se transforment finalement en insuffisance cardiaque grave, provoquant un dysfonctionnement de la valvule.

En outre, des complications concomitantes peuvent se développer - arythmies, tachycardies, arrêt cardiaque, thromboembolie.

Les femmes devraient s'abstenir de planifier une grossesse avant la guérison, car le pourcentage de mortalité dans ce cas sera considérablement augmenté. Il n'existe pas de schéma thérapeutique unique. Une thérapie individuelle est sélectionnée pour chaque cas.

En présence de myocardiopathies secondaires, la maladie sous-jacente est éliminée parallèlement à l’élimination des conséquences.

La première chose que doit faire une personne atteinte de cardiomyopathie est de renoncer aux mauvaises habitudes, de surveiller son alimentation et d’éliminer les efforts physiques intenses.

Pour le traitement en utilisant des médicaments qui aideront à soutenir et à restaurer le cœur. Dans le traitement de la dilatation et de la myocardiopathie hypertrophique, on prescrit des médicaments qui réduisent le degré de développement de l'insuffisance cardiaque, des médicaments qui réduisent le besoin d'oxygène du muscle cardiaque (un groupe de B-bloquants), des médicaments destinés à réduire la pression artérielle. Des diurétiques sont utilisés pour éliminer l’œdème.

Les embolies étant une complication fréquente, il est recommandé d'utiliser des anticoagulants.

Une intervention chirurgicale est appliquée dans les cas graves de développement de la maladie, ainsi qu'en l'absence d'effet thérapeutique du traitement. Il comprend l’implantation de stimulateurs cardiaques chez les personnes souffrant de forme hypertrophique, la transplantation cardiaque pour la forme dilatée.

En cas de fibrose endomyocardique humaine, un pronostic défavorable est attendu. La transplantation cardiaque dans la plupart des cas, l'effet ne. La pathologie se présente souvent à nouveau. Dans cette forme de la maladie, un traitement d'entretien est prescrit.

Afin de prévenir, vous pouvez boire des décoctions d'herbes de millefeuille, camomille, racine de valériane, muguet, menthe.

Quelle est la cardiomyopathie, ses symptômes et son traitement

Parmi les nombreuses pathologies du coeur distinguent la cardiomyopathie. Cette pathologie survient sans raison apparente et s'accompagne de lésions dystrophiques du muscle cardiaque. Dans cet article, nous allons vous expliquer en quoi consiste cette anomalie, pourquoi elle se présente et quelles sont ses caractéristiques. Nous examinons également les principales méthodes de diagnostic et de traitement.

Description de la pathologie

Beaucoup de patients, après avoir diagnostiqué une «cardiomyopathie», ne soupçonnent même pas de quoi il s'agit. En cardiologie, de nombreuses maladies cardiaques surviennent à l’origine du processus inflammatoire, de la présence d’un néoplasme malin ou d’une maladie coronarienne.

La cardiomyopathie primaire n'est pas associée à de tels phénomènes. Ceci est une définition générale des états pathologiques du myocarde d'étiologie incertaine. Ils sont basés sur les processus de dystrophie et de sclérose des cellules et des tissus cardiaques.

Types d'ILC primaire

Les médecins posent un tel diagnostic à un patient dans les cas suivants:

L'enquête a révélé des signes de lésions dystrophiques du muscle cardiaque.

Après tests non identifiés:

• anomalies congénitales du coeur;
• défauts de la valve cardiaque;
• lésions systémiques des vaisseaux coronaires;
• péricardite;
• l'hypertension.

Il existe des symptômes désagréables: cœur dilaté, arythmie, insuffisance cardiaque progressive.

La cardiomyopathie est un groupe de pathologies cardiaques de genèse idiopathique. Ils sont caractérisés par la présence de lésions myocardiques sévères en l'absence d'anomalies cardiaques congénitales ou acquises.

Pourquoi survient-il et comment se développe-t-il?

Pourquoi la cardiomyopathie apparaît-elle? Ses causes peuvent être très différentes. Tout dépend si la cardiomyopathie est primaire ou secondaire. Primaire peut être congénitale, acquise ou mélangée. Les congénitaux se développent au cours du développement fœtal, lorsque des anomalies des cellules cardiaques se produisent. Dans le même temps, joue un rôle important:

• l'hérédité;
• anomalies génétiques;
• la mère a de mauvaises habitudes;
• les contraintes transférées pendant la grossesse;
• mauvaise alimentation de la femme pendant la gestation

La cardiomyopathie acquise ou mixte résulte de:

• la grossesse
• myocardite;
• lésions substances toxiques;
• troubles hormonaux;
• pathologies immunitaires.

La cardiomyopathie secondaire se développe dans le contexte de certaines maladies. Parmi eux:

• Troubles génétiques (congestion entre les cellules cardiaques d'inclusions anormales).
• La présence de tumeurs tumorales.
• Intoxication médicamenteuse, toxique ou alcoolique;

Violation des processus métaboliques dans le myocarde. Il découle de:

• la ménopause;
• malnutrition;
• surpoids;
• troubles endocriniens;
• maladies du système digestif.

Le plus souvent, cette pathologie est observée chez l'adulte. Mais il peut également survenir chez les enfants, notamment pour des raisons physiologiques, en raison de l’altération du développement des cellules cardiaques pendant la croissance et le développement.

Symptomatologie

Les symptômes de la maladie sont souvent cachés. Les patients peuvent vivre longtemps sans se douter de la présence d'une pathologie dangereuse. Mais en même temps, il se développe et provoque l'apparition de complications graves. Le stade initial de la cardiomyopathie se confond facilement avec d’autres maladies. Ses caractéristiques sont:

• essoufflement (avec un effort physique intense);
• douleur cardiaque
• faiblesse générale;
• des vertiges.

Par la suite, des symptômes plus prononcés et dangereux s’ajoutent à ces symptômes. Parmi eux:

• augmentation de la pression artérielle;
• essoufflement, même avec un effort léger;
• fatigabilité rapide, léthargie;
• pâleur de la peau, apparition de sa teinte bleuâtre;
• gonflement (surtout des membres inférieurs);
• douleur sévère au sternum;
• palpitations cardiaques, arythmie;
• perte de conscience périodique.

En règle générale, la symptomatologie dépend du type de cardiomyopathie, ainsi que de la gravité de l'état pathologique. Pour déterminer la maladie, vous devriez consulter votre médecin et vous soumettre à un examen approfondi.

Classification et caractérisation

Il existe plusieurs types de cardiomyopathie. Selon les raisons, ces formes de pathologie sont distinguées:

• ischémique (causée par une lésion ischémique des cellules cardiaques);
• non métabolique (associé à une altération des processus métaboliques);
• non standard (se développe en raison de perturbations hormonales, par exemple chez les femmes pendant la grossesse ou après le début de la ménopause);
• génétique;
• alcoolique;
• médicament ou toxique;
• takotsubo ou stressant (aussi appelé syndrome du coeur brisé).

La plupart des médecins qui déterminent les modifications anatomiques et fonctionnelles du muscle cardiaque divisent la cardiomyopathie en deux types:

• dilatation;
• hypertrophique;
• restrictif;
• arythmogène ventriculaire droit.

Ils ont leurs propres caractéristiques de développement et caractéristiques spécifiques. Considérez chacune d’elles plus en détail. Ainsi, la forme dilatée ou congestive survient le plus souvent sous l’influence d’une infection, de dommages toxiques, d’échecs métaboliques, hormonaux et auto-immunes.

Il se manifeste par des signes d'insuffisance ventriculaire droite et ventriculaire gauche, de douleurs au cœur, qui ne sont pas soulagées par des agents contenant des nitrates, des palpitations et des arythmies. C'est typique pour elle:

• augmentation des cavités cardiaques;
• l'hypertrophie;
• détérioration de la fonction contractile du cœur.

Déformation également marquée de la poitrine, appelée bosse cardiaque. Sous cette forme, le patient souffre d'asthme cardiaque, d'oedème pulmonaire, d'ascite, d'enflure des veines cervicales, de foie hypertrophié.

La cause principale de la forme hypertrophique de la maladie est une pathologie héréditaire de type autosomique dominant, qui survient souvent chez les hommes de différents âges. C'est typique pour elle:

• hypertrophie du myocarde (peut être focale ou diffuse, symétrique ou asymétrique);
• diminution de la taille des ventricules cardiaques (avec obstruction - violation du flux sanguin sortant du ventricule gauche ou sans celui-ci).

La spécificité de cette forme est la présence de signes de sténose aortique chez le patient. Parmi eux:

• cardialgie;
• augmentation du rythme cardiaque;
• vertige, faiblesse, perte de conscience;
• essoufflement;
• pâleur excessive de la peau.

Cette pathologie entraîne souvent la mort subite du patient. Par exemple, les athlètes pendant l'entraînement.

Dans une forme restrictive, il existe une rigidité accrue (dureté, non-conformité) du myocarde et une capacité réduite à se détendre par les parois cardiaques. Dans ce cas, le ventricule gauche est mal rempli de sang, ce qui entraîne un épaississement des parois des oreillettes. L'activité contractile du myocarde est préservée, le cœur n'est pas sujet à l'hypertrophie.

La cardiomyopathie restrictive passe par plusieurs étapes de développement:

1. Nécrotique. Manifesté par le développement de lésions coronaires et de myocrite.
2. Thrombotique. À ce stade, l'endocarde se dilate, des dépôts fibreux apparaissent dans la cavité cardiaque et des caillots sanguins apparaissent dans le myocarde.
3. Fibrose. Simultanément, la fibrose des tissus myocardiques se propage, provoquant une endartérite oblitérante des artères coronaires.

Cette forme est caractérisée par la présence de signes d'insuffisance circulatoire sévère. Cela se manifeste par un essoufflement, une faiblesse, un gonflement, une ascite, une hypertrophie du foie, un gonflement des veines du cou.

Pathologie restrictive

La cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène est une pathologie plutôt rare qui se développe probablement à cause d'une prédisposition héréditaire, d'une apoptose, d'une exposition à une infection virale ou d'un empoisonnement chimique. Elle se caractérise par le remplacement des cellules cardiaques par du tissu fibreux. Dans le contexte de cette maladie sont observés:

• extrasystole ou tachycardie;
• fibrillation ventriculaire;
• fibrillation auriculaire;
• tachyarythmie.

Méthodes de diagnostic

Pour identifier la maladie, vous devriez consulter un cardiologue. Pour commencer, il effectuera un examen et une enquête, examinera la fiche médicale du patient. Après cela, un examen approfondi devrait être effectué pour déterminer la forme et la gravité de la pathologie, les causes possibles. Souvent, le patient est prescrit:

• test sanguin pour les hormones;
• test sanguin biochimique;
• échographie du cœur (déterminer la taille du cœur et ses autres paramètres);
• électrocardiographie (corrige les signes d'augmentation du myocarde, d'arythmie cardiaque et de conduction);
• radiographie des poumons (détection de la dilatation et de l'augmentation du myocarde, éventuelle congestion des poumons);
• échocardiographie (détermination du dysfonctionnement du myocarde);
• ventriculographie;
• sondage des cavités cardiaques pour la recherche morphologique;
• imagerie par résonance magnétique.

Ces diagnostics ne sont effectués que dans des établissements médicaux spécialisés. Elle est prescrite par le médecin traitant, si indiqué.

Méthodes de traitement

La cardiomyopathie est difficile à traiter. Il est important que le patient se conforme à toutes les prescriptions du médecin. Il existe plusieurs méthodes de thérapie.

Traitement médicamenteux

Ce traitement à l'aide de médicaments spéciaux. Souvent prescrit dans cette pathologie ce qui suit:

• les bêta-bloquants (aténolol, bisoprolol) aident à améliorer les performances cardiaques, réduisent ses besoins en oxygène;
• anticoagulants (réduction de la coagulation du sang) pour prévenir le développement de thrombose (héparine, warfarine);
• les médicaments réduisant la tension artérielle (inhibiteurs de l'ECA - Captopril et analogues);
• des antioxydants (carvedilol);
• diurétiques (furasémide) pour réduire l’enflure et réduire la pression.

Tous les médicaments doivent être pris que sur ordonnance. L'automédication peut être préjudiciable à la santé, voire mortelle.

Intervention chirurgicale

Si le médicament n'a pas eu l'effet escompté et que le patient s'aggrave, un traitement chirurgical peut être appliqué. Dans ce cas, il existe de telles techniques:

• implantation d'un stimulateur cardiaque (en violation du rythme cardiaque);
• implantation d'un défibrillateur;
• transplantation cardiaque du donneur.

Cette dernière procédure est une opération très compliquée et dangereuse. Elle est effectuée si d’autres méthodes n’aident pas et si le patient décède.

Prévention des complications

Avec l'apparition de la cardiomyopathie chez un patient augmente le risque de complications négatives. Pour les éviter, vous devez suivre ces recommandations:

• mener une vie saine;
• éviter le stress excessif sur le coeur;
• éviter le stress et les émotions négatives;
• arrêter de fumer, ne pas abuser des boissons alcoolisées;
• bien manger;
• observez le sommeil et le repos.

Prévention des maladies cardiovasculaires

Si la pathologie est secondaire, c'est-à-dire qu'elle apparaît dans le contexte d'une maladie, le patient doit surveiller en permanence son état de santé. En outre, il doit suivre un traitement et suivre les instructions du médecin.

Prévisions

Prédire la maladie est très difficile. En règle générale, lors de lésions myocardiques graves - insuffisance cardiaque chronique, arythmies cardiaques (arythmie, tachycardie), complications thromboemboliques - le décès peut survenir à tout moment.

La forme de la pathologie influence également la durée de vie. Si une cardiomyopathie congestive est détectée, le patient n’est pas administré plus de 5 à 7 ans. La transplantation cardiaque augmente la vie d’une personne de 10 ans en moyenne. La chirurgie de la sténose aortique est souvent fatale (plus de 15% des patients décèdent).

La cardiomyopathie fait référence à un état pathologique de genèse inexpliquée. Il peut être congénital ou acquis. Le traitement de la maladie est un processus long qui ne donne pas toujours un résultat positif.

Cardiomyopathie

La cardiomyopathie est une lésion primaire du muscle cardiaque non associée à une genèse inflammatoire, tumorale ou ischémique, dont les manifestations typiques sont une cardiomégalie, une insuffisance cardiaque progressive et des arythmies. Il existe une cardiomyopathie dilatée, hypertrophique, restrictive et arythmogène. Dans le cadre du diagnostic de la cardiomyopathie, un ECG, un échoCG, une radiographie pulmonaire, une IRM et un CSM du cœur sont réalisés. Dans les cardiomyopathies, un régime d'épargne est prescrit, un traitement médicamenteux (diurétiques, glucosides cardiaques, médicaments antiarythmiques, anticoagulants et agents antiplaquettaires); Selon les indications, une chirurgie cardiaque est réalisée.

Cardiomyopathie

La définition de "cardiomyopathie" est collective pour un groupe de maladies myocardiques idiopathiques (d'origine inconnue), qui sont basées sur des processus dystrophiques et sclérotiques dans les cellules cardiaques - les cardiomyocytes. Avec la cardiomyopathie, la fonction ventriculaire est toujours affectée. Les lésions myocardiques dans les cardiopathies ischémiques, l'hypertension, la vascularite, l'hypertension symptomatique, les maladies du tissu conjonctif diffus, la myocardite, la dystrophie du myocarde et les autres affections pathologiques (toxique, drogue, alcool) sont considérées comme des cardiomyopathies secondaires spécifiques, des effets secondaires,

Classification de la cardiomyopathie

Les modifications anatomiques et fonctionnelles du myocarde distinguent plusieurs types de cardiomyopathies:

• dilaté (ou stagnant);
• hypertrophique: asymétrique et symétrique; obstructive et non obstructive;
• restrictif: oblitérant et diffus;
• cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène.

Causes de la cardiomyopathie

L'étiologie de la cardiomyopathie primaire aujourd'hui n'est pas entièrement comprise. Parmi les raisons probables du développement de la cardiomyopathie, on appelle:

• infections virales causées par les virus de Coxsackie, herpes simplex, grippe, etc.
• prédisposition héréditaire (défaut génétiquement hérité entraînant la formation et le fonctionnement incorrects des fibres musculaires dans la cardiomyopathie hypertrophique);
• myocardite transférée;
• dommages aux cardiomyocytes avec des toxines et des allergènes;
• troubles de la régulation endocrinienne (effet désastreux sur les cardiomyocytes hormonaux somatotropes et les catécholamines);
• régulation immunitaire altérée.

Cardiomyopathie dilatatoire (congestive)

La cardiomyopathie dilatée (DCMP) se caractérise par une expansion significative de toutes les cavités du coeur, des symptômes d'hypertrophie et une diminution de la contractilité du myocarde. Les signes de cardiomyopathie dilatée se manifestent à un jeune âge - dans les 30 à 35 ans. Dans l'étiologie du DCM, les effets infectieux et toxiques, les maladies métaboliques, hormonales, auto-immunes jouent probablement ce rôle. Dans 10 à 20% des cas, la cardiomyopathie est de nature familiale.

La gravité des troubles hémodynamiques dans la cardiomyopathie dilatée est due au degré de réduction de la contractilité et de la fonction de pompage du myocarde. Cela provoque une augmentation de la pression, d'abord à gauche puis à droite dans les cavités cardiaques. Cliniquement, cardiomyopathie dilatée gauche insuffisance ventriculaire manifeste des signes (dyspnée, cyanose, crises d'asthme cardiaque et œdème pulmonaire), insuffisance ventriculaire droite (acrocyanose, la douleur et l'élargissement du foie, ascite, œdème, gonflement des veines du cou), douleurs cardiaques, nitroglycérine nekupiruyuschimisya, palpitation.

Déformation objectivement marquée de la poitrine (bosse cardiaque); cardiomégalie avec l'expansion de la gauche, droite et en haut; on entend une surdité des tons cardiaques à l'apex, un souffle systolique (avec une insuffisance relative de la valve mitrale ou tricuspide), un rythme de galop. Lorsque la cardiomyopathie était dilatée, elle révélait une hypotension et de graves arythmies (tachycardie paroxystique, extrasystole, fibrillation auriculaire, blocage).

Dans une étude électrocardiographique, une hypertrophie ventriculaire gauche prédominante, ainsi que des troubles de la conduction cardiaque et du rythme cardiaque sont enregistrés. EchoCG montre des lésions myocardiques diffuses, une forte dilatation des cavités cardiaques et sa prédominance sur l'hypertrophie, l'intégrité des valvules cardiaques, une dysfonction diastolique du ventricule gauche. Radiographie avec cardiomyopathie dilatée est déterminée par l'expansion des frontières du cœur.

Cardiomyopathie hypertrophique

La cardiomyopathie hypertrophique (CMH) se caractérise par un épaississement limité ou diffus (hypertrophie) du myocarde et une diminution des cavités ventriculaires (principalement à gauche). HCM est une pathologie héréditaire avec un type de transmission autosomique dominant, se développe souvent chez les hommes de différents âges.

Dans la forme hypertrophique de la cardiomyopathie, on observe une hypertrophie symétrique ou asymétrique de la couche musculaire du ventricule. L'hypertrophie asymétrique se caractérise par l'épaississement prédominant du septum interventriculaire, maladie cardiovasculaire hypertrophique symétrique - par un épaississement uniforme des parois ventriculaires.

Sur la base de l'obstruction ventriculaire, il existe 2 formes de cardiomyopathie hypertrophique - obstructive et non obstructive. Dans la cardiomyopathie obstructive (sténose sous-aortique), la sortie de sang de la cavité du ventricule gauche est perturbée et dans la MHC non obstructive, il n'y a pas de sténose des voies de sortie. Les manifestations spécifiques de la cardiomyopathie hypertrophique sont les symptômes de la sténose aortique: cardialgie, vertiges, faiblesse, évanouissements, palpitations, essoufflement, pâleur. Dans les périodes ultérieures rejoignent le phénomène de l'insuffisance cardiaque congestive.

Les percussions sont déterminées par une augmentation du coeur (plus à gauche), des sons auscultatoires - sourds du coeur, des sons systoliques dans l'espace intercostal III-IV et dans la région du sommet, des arythmies. Est déterminé par le déplacement du choc cardiaque vers le bas et à gauche, pouls petit et lent à la périphérie. Les modifications de l'ECG dans la cardiomyopathie hypertrophique sont exprimées dans l'hypertrophie myocardique du cœur principalement gauche, l'inversion de l'onde T, l'enregistrement de l'onde Q anormale.

La plus informative des méthodes de diagnostic non invasives pour l'HCM est l'échocardiographie, qui révèle une diminution de la taille des cavités cardiaques, un épaississement et une faible mobilité du septum interventriculaire (avec cardiomyopathie obstructive), une diminution de la contractilité du myocarde, un prolapsus anormal systolique de la valve mitrale.

Cardiomyopathie restrictive

La cardiomyopathie restrictive (GRC) est une lésion myocardique rare, se manifestant généralement par un intérêt endocardique (fibrose), une relaxation ventriculaire diastolique inadéquate et une hémodynamique cardiaque altérée avec une contractilité préservée du myocarde et une hypertrophie marquée.

Dans le développement de la GRC, une éosinophilie prononcée, qui a un effet toxique sur les cardiomyocytes, joue un rôle important. Une cardiomyopathie restrictive entraîne un épaississement de l'endocarde et des modifications fibreuses nécrotiques et infiltrantes du myocarde. Le développement de la GRC passe par 3 étapes:

• Le stade I, nécrotique, se caractérise par une infiltration éosinophile du myocarde prononcée et le développement d'une coronarite et d'une myocardite;
• Stade II - thrombotique - se manifestant par une hypertrophie de l'endocarde, des couches superposées de fibrineux pariétal dans les cavités du cœur, une thrombose vasculaire du myocarde;
• Le stade III - fibrotique - est caractérisé par une fibrose myocardique intramurale étendue et une endartérite oblitérante oblitérante non spécifique des artères coronaires.

La cardiomyopathie restrictive peut se présenter sous deux formes: oblitérante (avec fibrose et oblitération de la cavité ventriculaire) et diffuse (sans oblitération). La cardiomyopathie restrictive entraîne une insuffisance circulatoire congestive grave et rapidement progressive: essoufflement grave, faiblesse avec peu d'effort physique, œdème croissant, ascite, hépatomégalie, gonflement des veines du cou.

En taille, le coeur n'est généralement pas agrandi, avec auscultation, on entend le rythme du galop. La fibrillation auriculaire, la fibrillation auriculaire, les arythmies ventriculaires sont enregistrées sur l'ECG, une diminution du segment ST avec l'inversion de l'onde T. La congestion veineuse dans les poumons est notée de façon radiographique, légèrement augmentée ou inchangée. L'image ultrasonore reflète la défaillance des valvules tricuspide et mitrale, réduisant la taille de la cavité ventriculaire oblitérée, une insuffisance de pompage et une fonction diastolique du cœur. L'éosinophilie est notée dans le sang.

Cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène

Le développement de la cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène (AKPZH) caractérise le remplacement progressif des cardiomyocytes ventriculaires droits par du tissu fibreux ou adipeux, accompagné de divers troubles du rythme ventriculaire, y compris la fibrillation ventriculaire. Une maladie rare et mal comprise, l'hérédité, l'apoptose, les agents viraux et chimiques sont appelés facteurs étiologiques possibles.

La cardiomyopathie arythmogène peut se développer dès l'adolescence ou l'adolescence et se manifeste par un rythme cardiaque, une tachycardie paroxystique, des vertiges ou des évanouissements. Le développement de types d’arythmie mettant en jeu le pronostic vital est dangereux: extrasystoles ventriculaires ou tachycardies, épisodes de fibrillation ventriculaire, tachyarythmies auriculaires, fibrillation auriculaire ou flutter.

Dans la cardiomyopathie arythmogène, les paramètres morphométriques du cœur ne sont pas modifiés. L'échocardiographie révèle une dilatation modérée du ventricule droit, une dyskinésie et une saillie locale de l'apex ou de la paroi inférieure du cœur. L'IRM a révélé des modifications structurelles du myocarde: amincissement local de la paroi du myocarde, anévrisme.

Complications de la cardiomyopathie

Dans tous les types de cardiomyopathie, l'insuffisance cardiaque progresse, les thromboembolies artérielle et pulmonaire, les troubles de la conduction cardiaque, les arythmies sévères (fibrillation auriculaire, extrasystole ventriculaire, tachycardie paroxystique) et le syndrome de mort subite cardiaque peuvent se développer.

Diagnostic de la cardiomyopathie

Dans le diagnostic de la cardiomyopathie, le tableau clinique de la maladie et les données de méthodes instrumentales supplémentaires sont pris en compte. L’ECG présente généralement des signes d’hypertrophie du myocarde, diverses formes de troubles du rythme et de la conduction, des modifications du segment ST du complexe ventriculaire. Lorsque la radiographie des poumons peut être identifiée, dilatation, hypertrophie du myocarde, congestion des poumons.

Information particulièrement utile pour les données de cardiomyopathie Échocardiographie, détermination du dysfonctionnement et de l'hypertrophie du myocarde, de sa gravité et du principal mécanisme physiopathologique (insuffisance diastolique ou systolique). Selon les témoignages, il est possible de procéder à un examen invasif - la ventriculographie. Les méthodes modernes de visualisation de toutes les parties du cœur sont l’IRM du cœur et la tomodensitométrie. Le sondage des cavités du cœur permet de recueillir des biopsies cardio-vasculaires à partir des cavités du cœur à des fins de recherche morphologique.

Traitement de cardiomyopathie

Il n’existe pas de traitement spécifique pour les cardiomyopathies et toutes les mesures thérapeutiques visent donc à prévenir les complications incompatibles avec la vie. Traitement de la cardiomyopathie en phase ambulatoire stable, avec la participation d'un cardiologue; Une hospitalisation périodique dans le service de cardiologie est indiquée chez les patients présentant une insuffisance cardiaque sévère et une urgence en cas de développement de paroxysmes incapacables de tachycardie, d’extrasystoles ventriculaires, de fibrillation auriculaire, de thromboembolie et d’œdème pulmonaire.

Les patients atteints de cardiomyopathies doivent subir une diminution de leur activité physique, leur régime alimentaire avec une consommation limitée de graisses animales et de sel, ainsi que leur exclusion des facteurs et habitudes environnementaux néfastes. Ces activités réduisent considérablement la charge sur le muscle cardiaque et ralentissent la progression de l'insuffisance cardiaque.

En cas de cardiomyopathie, il est conseillé d’assigner des diurétiques afin de réduire la stase veineuse pulmonaire et systémique. Lorsque des violations de la contractilité et de la fonction de pompage du myocarde sont utilisées, des glycosides cardiaques sont utilisés. Pour la correction du rythme cardiaque montre la nomination de médicaments anti-arythmiques. L'utilisation d'anticoagulants et d'antiplaquettaires dans le traitement des patients atteints de cardiomyopathies permet de prévenir les complications thromboemboliques.

Dans les cas extrêmement graves, un traitement chirurgical de la cardiomyopathie est réalisé: myotomie septale (résection du septum interventriculaire hypertrophié) avec remplacement de la valve mitrale ou transplantation cardiaque.

Pronostic pour la cardiomyopathie

En ce qui concerne le pronostic, l'évolution de la cardiomyopathie est extrêmement défavorable: l'insuffisance cardiaque progresse régulièrement, la probabilité d'arythmie, de complications thromboemboliques et de mort subite est élevée. Après le diagnostic de cardiomyopathie dilatée, la survie à 5 ans est de 30%. Avec un traitement systématique, il est possible de stabiliser la condition indéfiniment. Des cas dépassant 10 ans de survie des patients après des opérations de transplantation cardiaque sont observés.

Le traitement chirurgical de la sténose sous-aortique dans la cardiomyopathie hypertrophique, bien qu’il donne un résultat positif incontestable, est associé à un risque élevé de décès du patient pendant ou peu après la chirurgie (chaque 6 opérations opérées). Les femmes atteintes de cardiomyopathie doivent s'abstenir de grossesse en raison de la forte probabilité de mortalité maternelle. Les mesures de prévention spécifique de la cardiomyopathie n'ont pas été développées.

Comment guérir la cardiomyopathie

L'inhibition des modifications pathologiques dans le myocarde et l'amélioration de son état et de sa fonction permettent l'introduction de cellules souches mésenchymateuses.

La cardiomyopathie dilatée survient généralement sans raison apparente et commence rapidement à ressembler à une phrase - les causes en sont inconnues, le traitement est principalement symptomatique, la condition s'aggrave progressivement, le pronostic est décevant.

Que peut offrir la médecine moderne pour traiter la cardiomyopathie?

Peu de gens savent que la médecine moderne peut offrir plus que la thérapie de soutien, et les patients atteints de cardiomyopathie ont une chance réelle non seulement de stopper la progression de la maladie, mais également d'améliorer considérablement leur bien-être et de retrouver le plaisir de vivre.

Comment traiter la cardiomyopathie dilatée?

Jusqu'à récemment, la transplantation cardiaque était le seul traitement radical contre la cardiomyopathie dilatée. En raison de l'imperfection du système de don d'organes et du petit nombre de cliniques et de spécialistes impliqués dans la transplantation d'organes, très peu de choses se font en Russie - seulement environ 350 cœurs ont été transplantés au cours des 25 ans d'histoire de la transplantation en Russie. Il y a beaucoup plus de patients qui ont besoin d'un cœur de donneur.

Dans ce cas, le traitement à l'étranger coûte de l'argent astronomique et dépend également de la disponibilité d'un donneur approprié. Par conséquent, le temps d'attente d'un nouveau cœur dépasse souvent la durée de vie du patient, malgré le traitement médicamenteux en cours.

Existe-t-il un traitement alternatif?

Cependant, à l’heure actuelle, la médecine peut offrir un moyen alternatif d’améliorer l’état du myocarde (muscle cardiaque) atteint, en utilisant les capacités propres du patient. Une telle opportunité donne des cellules souches de traitement.

Cellules intelligentes

Avec la cardiomyopathie dilatée, le muscle cardiaque devient "flasque" et aminci, ce qui entraîne une augmentation de la taille des cavités cardiaques et la capacité de l'organe à assumer sa fonction principale, le pompage du sang. En conséquence, l’approvisionnement en sang de tous les organes se détériore. En outre, en raison du ralentissement de la circulation sanguine, un excès de liquide s'accumule dans les tissus et les cavités corporelles, ce qui se manifeste par un œdème prononcé et un essoufflement.

Comment arrêter les changements pathologiques dans le myocarde et améliorer l'état?

L'inhibition des modifications pathologiques dans le myocarde et l'amélioration de son état et de sa fonction permettent l'introduction de cellules souches mésenchymateuses. Ces cellules ne possèdent les signes d'aucun tissu particulier du corps, étant "universelles". Ils ont deux caractéristiques principales: la capacité à se reproduire tout en maintenant cette polyvalence et la capacité à se développer en cellules de différents tissus, tels que le muscle cardiaque, le tissu conjonctif, les vaisseaux sanguins et les nerfs, nécessaires au rétablissement complet de l'organe endommagé.

Ces caractéristiques des cellules souches permettent de les utiliser dans le traitement de nombreuses maladies, notamment la cardiomyopathie dilatée. Un tel traitement comprend plusieurs étapes.

La première étape du traitement: l'examen

Premièrement, le patient est soumis à une enquête exhaustive pour déterminer avec précision si la thérapie par cellules souches lui convient et quels résultats peuvent être attendus. Lorsque l'examen est terminé, un petit échantillon de moelle osseuse ou de tissu adipeux est prélevé sur une personne en consultation externe et des cellules souches mésenchymateuses en sont isolées.

La deuxième étape du traitement: les cellules souches

Ensuite, les cellules résultantes pendant deux à quatre semaines sont placées dans un incubateur pour obtenir le nombre souhaité: pour le traitement, il faut au moins 100 millions de cellules, dont certaines peuvent être conservées (congelées à la température de l'azote liquide) et stockées dans une cryobanque pour un traitement ultérieur.

La troisième étape du traitement: transformation en cardiomyoblastes

Après avoir été cultivés dans un incubateur, dans une partie des cellules, à l'aide de stimuli chimiques standardisés, ils provoquent une différenciation partielle - transformation en cardiomyoblastes (précurseurs des fibres musculaires du cœur qui conservent une universalité partielle).

La quatrième étape du traitement: l'entrée de la cellule

Le mélange résultant du nombre requis de cellules souches mésenchymateuses et de cardiomyoblastes est administré au patient par voie intraveineuse. Avec le flux sanguin, ces cellules pénètrent dans le cœur, reconnaissent les dommages (cette capacité est intégrée dans toutes les cellules souches) et commencent à agir.

Qu'advient-il des cellules?

Au début, les cellules prolifèrent de manière intensive - après une courte période, leur nombre est mesuré en trillions. Ensuite, ils commencent à se transformer en compensation nécessaire des lésions tissulaires. La croissance de nouveaux vaisseaux alimentant le myocarde en sang est particulièrement intense.

Au cours de ce processus, les cellules introduites libèrent des molécules de signalisation spécifiques qui activent leurs propres cellules souches cardiaques, les mobilisant pour combattre la maladie.

Résultat de la procédure d'introduction de cellules souches et de cardiomyoblastes

Il en résulte une augmentation de la force, de l'élasticité et de l'efficacité du muscle cardiaque, comme en témoigne l'amélioration d'indicateurs tels que les volumes systolique et diastolique extrêmes des cavités cardiaques, la fraction d'éjection et l'absorption d'oxygène du myocarde.

Subjectivement, cela se manifeste par une amélioration de l'état général, une diminution de l'œdème et de l'essoufflement, une augmentation de l'efficacité et, par conséquent, une opportunité de mener une vie plus épanouissante.

Les éditeurs remercient la plus récente clinique de médecine de cellules souches de Moscou.

Cardiomyopathie. Causes, symptômes, signes, diagnostic et traitement des pathologistes

Le site fournit des informations générales. Un diagnostic et un traitement adéquats de la maladie sont possibles sous la surveillance d'un médecin consciencieux.

Les cardiomyopathies constituent un groupe important de maladies qui entraînent des anomalies dans le travail du muscle cardiaque. Plusieurs mécanismes typiques d'atteinte du myocarde (du muscle cardiaque lui-même) unissent ces pathologies. Le développement de la maladie se produit sur le fond d'une variété de troubles cardiaques et non cardiaques, c'est-à-dire qu'il peut y avoir différentes causes de cardiomyopathie.

Initialement, le groupe cardiomyopathie ne comprenait pas les maladies cardiaques, accompagnées de lésions des valves et des vaisseaux coronaires (les propres vaisseaux du coeur). Cependant, selon les recommandations de l'Organisation mondiale de la santé (OMS) de 1995, ce terme devrait s'appliquer à toutes les maladies accompagnées de troubles du myocarde. Toutefois, la plupart des experts n'incluent pas les cardiopathies ischémiques, les anomalies valvulaires, l'hypertension chronique et certaines autres pathologies indépendantes. Ainsi, la question de savoir quelles maladies particulières impliquer sous le terme "cardiomyopathie" reste ouverte à l'heure actuelle.

La prévalence de la cardiomyopathie dans le monde moderne est assez élevée. Même en excluant les pathologies ci-dessus de ce concept, on le trouve en moyenne chez 2 à 3 personnes sur mille. Si l'on prend en compte l'épidémiologie des coronaropathies et des cardiopathies valvulaires, la prévalence de cette maladie augmentera plusieurs fois.

Anatomie et physiologie du coeur

Dans les cardiomyopathies, ce sont principalement les muscles cardiaques qui sont touchés, mais les effets de cette maladie peuvent toucher différentes parties du cœur. Comme ce corps fonctionne dans son ensemble, sa division en parties ne peut être que conditionnelle. L'apparition de certains symptômes ou irrégularités d'une manière ou d'une autre affecte tout le cœur. À cet égard, pour bien comprendre la cardiomyopathie, il faut connaître la structure et les fonctions de cet organe.

Du point de vue anatomique dans le cœur, on distingue les quatre chambres suivantes:

• Oreillette droite. L'oreillette droite est conçue pour recueillir le sang veineux de la circulation systémique (tous les organes et tissus). Sa contraction (systole) entraîne le sang veineux par portions dans le ventricule droit.
• Ventricule droit Cette section est la seconde en volume et en épaisseur de paroi (après le ventricule gauche). Avec la cardiomyopathie, il peut être gravement déformé. Normalement, le sang provient de l'oreillette droite ici. La réduction de cette chambre jette le contenu dans la circulation pulmonaire (les vaisseaux des poumons), où l'échange de gaz se produit.
• Oreillette gauche. L'oreillette gauche, contrairement aux départements susmentionnés, pompe déjà du sang artériel enrichi en oxygène. Pendant la systole, il se jette dans la cavité du ventricule gauche.
• Ventricule gauche. Le ventricule gauche atteint de cardiomyopathie souffre le plus souvent. Le fait est que ce département a le plus grand volume et la plus grande épaisseur de paroi. Sa fonction est de fournir du sang artériel sous haute pression à tous les organes et tissus par le biais d’un vaste réseau d’artères. La systole ventriculaire gauche entraîne l’éjection d’un volume important de sang dans la circulation systémique. Par commodité, ce volume est également appelé fraction d’éjection ou volume de choc.

Le sang passe séquentiellement d'une cavité du coeur à l'autre, mais les sections gauche et droite ne sont pas interconnectées. Dans les parties droites, le sang veineux s’écoule vers les poumons et dans les parties gauche, le sang artériel s’écoule des poumons vers les organes. Divise les partition solide. Au niveau des oreillettes, on l'appelle inter-auriculaire et au niveau des ventricules - interventriculaire.

Outre les cavités du cœur, ses quatre valves ont une grande importance dans son travail:

• valve tricuspide (tricuspide) - entre l'oreillette droite et le ventricule;
• valve pulmonaire - à la sortie du ventricule droit;
• valve mitrale - entre l'oreillette gauche et le ventricule;
• valve aortique - à la limite de la sortie du ventricule gauche et de l’aorte.

Toutes les vannes ont une structure similaire. Ils se composent d'un anneau solide et de plusieurs rabats. La fonction principale de ces formations est de fournir un flux sanguin unilatéral. Par exemple, la valve tricuspide s'ouvre pendant la systole de l'oreillette droite. Le sang pénètre facilement dans la cavité du ventricule droit. Cependant, lors de la systole ventriculaire, la ceinture se ferme étroitement et le sang ne peut pas revenir. Des perturbations dans le travail des valves peuvent causer une cardiomyopathie secondaire, car dans ces conditions, la pression du sang dans les chambres n'est pas régulée.

Le rôle le plus important dans le développement de la cardiomyopathie est joué par les couches qui composent la paroi cardiaque. C'est la composition cellulaire et tissulaire d'un organe qui détermine en grande partie ses dommages dans diverses pathologies.

Il y a les couches suivantes de la paroi du coeur:

• endocarde;
• le myocarde;
• péricarde.

Endocarde

Myocarde

En réalité, le terme "cardiomyopathie" implique principalement des lésions du myocarde. Il s’agit de la couche moyenne et la plus épaisse de la paroi cardiaque, représentée par le tissu musculaire. Son épaisseur varie de quelques millimètres dans les parois des oreillettes à 1 à 1,2 cm dans les parois du ventricule gauche.

Le myocarde remplit les fonctions importantes suivantes:

• Automatisme L'automatisme implique que les cellules du myocarde (cardiomyocytes) sont capables de se contracter par elles-mêmes avec une fréquence basse. Cela est dû à la structure du tissu.
• Conductivité Sous la conductivité, comprenez la capacité du muscle cardiaque à transmettre rapidement une impulsion bioélectrique d'une cellule à une autre. Ceci est réalisé par le biais de connexions intercellulaires spécifiques.
• Contractilité. La contractilité suggère que les cardiomyocytes peuvent diminuer ou augmenter de taille sous l'action d'un pouls bioélectrique, comme toute cellule musculaire. Ceci s'explique par la présence de myofibrilles dans leurs filaments à haute élasticité, propres à la structure. Pour démarrer le mécanisme de réduction, il est nécessaire de disposer d’un certain nombre d’oligo-éléments (potassium, calcium, sodium, chlore).
• Excitabilité. L'excitabilité est la capacité des cardiomyocytes à répondre aux impulsions entrantes.

Dans le travail du myocarde, il y a deux phases principales - la systole et la diastole. La systole est une contraction simultanée d'un muscle avec une diminution du volume de la cavité cardiaque et l'expulsion de son sang. La systole est un processus actif qui nécessite de l'oxygène et des nutriments. La diastole est la période de relaxation musculaire. Pendant ce temps, chez une personne en bonne santé, la caméra cardiaque reprend son volume précédent. Le myocarde lui-même n'est pas actif et le processus est dû à l'élasticité des parois. En réduisant cette élasticité, le cœur se trouve plus difficile et plus lent en diastole. Cela se reflète dans son remplissage de sang. Le fait est qu’au fur et à mesure que le volume de la chambre s’agrandit, elle se remplit d’une nouvelle portion de sang. La systole et la diastole alternent, mais ne se produisent pas simultanément dans toutes les chambres du coeur. La contraction auriculaire s'accompagne d'une relaxation des ventricules et inversement.

Péricarde

Le péricarde est la couche la plus externe de la paroi cardiaque. Il est représenté par une fine plaque de tissu conjonctif, divisée en deux feuilles. La soi-disant feuille viscérale adhère étroitement au myocarde et recouvre le cœur lui-même. La pièce extérieure forme un sac cardiaque qui assure un glissement normal du cœur lors de ses contractions. Les maladies inflammatoires du péricarde, la fusion de ses feuilles ou des dépôts de calcium dans l'épaisseur de cette couche peuvent provoquer des symptômes similaires à ceux d'une cardiomyopathie restrictive.

En plus des cavités du cœur, de ses parois et de l'appareil à valve, cet organe possède également plusieurs systèmes qui régulent son fonctionnement. Tout d'abord, c'est un système conducteur. Il représente les nœuds et les fibres qui possèdent la conductivité accrue. Grâce à eux, l'impulsion cardiaque est générée à une fréquence normale et l'excitation est répartie de manière uniforme dans tout le myocarde.

De plus, les vaisseaux coronaires jouent un rôle important dans le cœur. Ce sont de petits vaisseaux de diamètre qui prennent naissance à la base de l'aorte et transportent du sang artériel dans le muscle cardiaque lui-même. Dans certaines maladies, ce processus peut être interrompu, entraînant la mort des cardiomyocytes.

Causes de la cardiomyopathie

Comme indiqué ci-dessus, selon les dernières recommandations de l'OMS, les cardiomyopathies incluent toute maladie impliquant des lésions du muscle cardiaque. Pour cette raison, plusieurs raisons expliquent le développement de cette pathologie. Si les dysfonctions du myocarde sont une conséquence d'autres maladies diagnostiquées, il est habituel de parler de cardiomyopathies secondaires ou spécifiques. Sinon (et de tels cas dans la pratique médicale ne sont pas rares), la cause première de la maladie reste inconnue. Ensuite, nous parlons de la forme primaire de la pathologie.

Les principales raisons du développement d'une cardiomyopathie primaire sont les suivantes:

• Facteurs génétiques. Souvent, divers troubles génétiques deviennent la cause de la cardiomyopathie. Le fait est que les cardiomyocytes contiennent un grand nombre de protéines impliquées dans le processus de contraction. Une anomalie génétique congénitale de l'un d'entre eux peut entraîner des violations du travail de tout le muscle. Dans ces cas, il n’est pas toujours possible de comprendre la cause exacte de la maladie. La cardiomyopathie se développe indépendamment, sans signes d'aucune autre maladie. Cela permet de l'attribuer au groupe de lésions primaires du muscle cardiaque.
• Infection virale Un certain nombre de chercheurs pensent que certaines infections virales sont à l'origine du développement d'une cardiomyopathie dilatée. Ceci est confirmé par la présence d'anticorps appropriés chez les patients. À l'heure actuelle, on pense que le virus Coxsackie, le virus de l'hépatite C, le cytomégalovirus et plusieurs autres infections peuvent affecter les chaînes d'ADN des cardiomyocytes, perturbant ainsi leur fonctionnement normal. Un autre mécanisme responsable des dommages du myocarde peut être un processus auto-immun, lorsque des anticorps produits par l'organisme attaquent leurs propres cellules. Quoi qu’il en soit, la relation entre les virus susmentionnés et les cardiomyopathies est établie. Ils sont attribués aux formes primaires en raison du fait que les infections ne montrent pas toujours leurs symptômes typiques. Parfois, le seul problème est le muscle cardiaque.
• Troubles auto-immuns. Le mécanisme auto-immunitaire mentionné ci-dessus peut être déclenché non seulement par des virus, mais également par d'autres processus pathologiques. Il est très difficile d'arrêter de tels dommages au muscle cardiaque. La cardiomyopathie évolue généralement et le pronostic pour la plupart des patients reste défavorable.
• Fibrose myocardique idiopathique. La fibrose myocardique est appelée le remplacement progressif des cellules musculaires par le tissu conjonctif. Ce processus s'appelle également cardiosclérose. Progressivement, les parois du cœur perdent leur élasticité et leur capacité à se contracter. En conséquence, le fonctionnement de l’organe dans son ensemble se détériore. La cardiosclérose est souvent observée après un infarctus du myocarde ou une myocardite. Cependant, ces maladies sont liées aux formes secondaires de cette pathologie. La fibrose primitive est considérée comme une fibrose idiopathique lorsque la cause de la formation de tissu conjonctif dans le myocarde n'a pas pu être établie.

Dans tous ces cas, le traitement de la cardiomyopathie sera symptomatique. Cela signifie que les médecins tenteront, si possible, de compenser l'insuffisance cardiaque, mais ne seront pas en mesure d'éliminer la cause du développement de la maladie, car elle est inconnue ou insuffisamment étudiée.

Les maladies suivantes peuvent être à l'origine du développement d'une cardiomyopathie secondaire:

• lésion infectieuse du myocarde;
• cardiopathie ischémique;
• l'hypertension;
• maladies d'accumulation;
• maladies endocriniennes;
• déséquilibre électrolytique;
• l'amylose;
• maladies systémiques du tissu conjonctif;
• maladies neuromusculaires;
• empoisonnement;
• cardiomyopathie pendant la grossesse.

Lésion infectieuse myocardique

Les lésions infectieuses du myocarde se manifestent généralement par une myocardite (inflammation du muscle cardiaque). Ce peut être à la fois une maladie indépendante et une conséquence d'une infection systémique. Les microbes, pénétrant dans l'épaisseur du myocarde, provoquent un œdème inflammatoire et parfois la mort des cardiomyocytes. Sur la place des cellules mortes se forment des imprégnations en pointillés de tissu conjonctif. Ce tissu ne peut pas remplir les mêmes fonctions qu'un muscle cardiaque sain. De ce fait, la cardiomyopathie se développe avec le temps (en général, dilatée, moins restrictive).

Les micro-organismes suivants peuvent être à l'origine d'infections du myocarde et du développement d'une cardiomyopathie:

• infections virales (le plus souvent des entérovirus et cytomégalovirus de Coxsackie);
• infections bactériennes;
• infections fongiques;
• infections parasitaires.

Avec tous ces types de myocardite, il existe un schéma typique de lésion du muscle cardiaque avec dysfonctionnement d'organe. La cardiomyopathie se développe plus tard, souvent après la guérison de la myocardite elle-même. Le rôle décisif dans son apparition n'appartient pas à l'infection elle-même, mais aux changements structurels auxquels cette infection induit. Une aggravation de l'état se développe progressivement au fur et à mesure que le cœur remplit ses fonctions normales. Il convient de noter que tous les patients atteints de myocardite ne développent pas plus tard une cardiomyopathie.

Cardiopathie ischémique

La cardiopathie ischémique (cardiopathie ischémique) est une affection dans laquelle le muscle cardiaque souffre d'un manque d'oxygène. Dans la plupart des cas, il s'agit d'une conséquence de la pathologie des artères coronaires. Les artères, à leur tour, sont généralement rétrécies en raison de l'athérosclérose. Cette maladie est une variante du métabolisme des graisses et des protéines dans l'organisme. De ce fait, des plaques dites athéroscléreuses apparaissent sur les parois des artères, rétrécissant la lumière du vaisseau. Si cela se produit dans les artères coronaires, le flux sanguin vers le myocarde diminue et une maladie coronarienne se développe.

En raison du manque d'oxygène, les cardiomyocytes sont détruits progressivement ou rapidement. Ce processus est particulièrement aigu en cas d’infarctus du myocarde, lorsqu’une nécrose massive (la mort) des tissus se produit dans une certaine partie du muscle. Indépendamment de la forme de la maladie coronarienne, le remplacement des cellules musculaires normales par du tissu conjonctif. À l'avenir, cela pourrait entraîner une expansion de la cavité cardiaque et l'établissement d'une cardiomyopathie dilatée.

De nombreux experts ne recommandent pas d'inclure de telles violations dans la catégorie des cardiomyopathies, expliquant que la cause de la maladie est bien connue et que les lésions du myocarde ne sont en réalité qu'une complication. Néanmoins, il n'y a pratiquement pas de différences dans les manifestations cliniques, il est donc tout à fait approprié de considérer l'IHD comme l'une des causes de la cardiomyopathie.

Le risque de développer de l’athérosclérose et une cardiopathie ischémique est augmenté par les facteurs suivants:

• fumer;
• lipides sanguins élevés (cholestérol supérieur à 5 mmol / l et lipoprotéines de faible densité supérieures à 3 mmol / l);
• hypertension artérielle;
• diabète sucré;
• l'obésité à des degrés divers.

Il existe d’autres facteurs, moins importants, qui augmentent le risque de maladie coronarienne. Grâce à l'IHD, ces facteurs influencent également l'apparition de changements structurels ultérieurs conduisant à la cardiomyopathie.

L'hypertension

L’hypertension ou l’hypertension essentielle peut également entraîner des modifications structurelles du muscle cardiaque. Cette maladie peut se développer pour diverses raisons, et sa manifestation principale est une augmentation constante de la pression artérielle jusqu'à un niveau supérieur à 140/90 mm Hg.

Si l'augmentation de la pression n'est pas due à la pathologie cardiaque mais à d'autres troubles, il existe un risque de cardiomyopathie dilatée ou hypertrophique. Le fait est qu’avec une pression accrue dans les vaisseaux du cœur, il est plus difficile de travailler. De ce fait, ses parois peuvent perdre de l'élasticité, ne pouvant distiller le volume total de sang. Une autre option est au contraire l'épaississement du muscle cardiaque (hypertrophie). De ce fait, le ventricule gauche se contracte plus fortement et distille le sang à travers les vaisseaux, même dans des conditions de haute pression.

De nombreux experts ne recommandent pas d'attribuer à la catégorie de cardiomyopathie les dommages causés au muscle cardiaque lors d'une maladie hypertensive. Le fait est que, dans ce cas, il est difficile de distinguer laquelle de ces pathologies est primaire et laquelle est secondaire (conséquence ou complication de la maladie primaire). Cependant, les symptômes et les manifestations de la maladie coïncident dans ce cas avec ceux d'une cardiomyopathie d'origine différente.

Les causes de l’hypertension essentielle, entraînant une cardiomyopathie ultérieure, peuvent être les facteurs et les troubles suivants:

• âge avancé (plus de 55 à 65 ans);
• fumer;
• prédisposition génétique;
• le stress;
• maladie rénale;
• certains troubles hormonaux.

Accumulation de maladies

Les maladies d'accumulation sont appelées troubles génétiques spécifiques qui entraînent des troubles métaboliques dans le corps. En conséquence, tous les produits métaboliques qui ne sont pas excrétés en raison de la maladie commencent à se déposer dans les organes et les tissus. Les pathologies dans lesquelles des substances étrangères se déposent dans l’épaisseur du muscle cardiaque jouent un rôle primordial dans le développement de la cardiomyopathie. Cela conduit finalement à une perturbation grave de son travail.

Les maladies dans lesquelles le dépôt pathologique de toute substance se produit dans le myocarde sont:

• Hémochromatose. Lorsque cette maladie dans le tissu musculaire est déposé du fer, des muscles perturbateurs.
• Maladies d'accumulation de glycogène. C'est le nom d'un groupe de pathologies dans lesquelles trop ou trop peu de glycogène est déposé dans le cœur. Dans les deux cas, le travail du myocarde peut être gravement compromis.
• Syndrome de Refsum. Cette pathologie est une maladie génétique rare, accompagnée d'une accumulation d'acide phytanique. Il viole l'innervation du coeur.
• Maladie de Fabry. Cette pathologie conduit souvent à une hypertrophie du myocarde.

Malgré le fait que ces maladies soient relativement rares, elles affectent directement la réduction du myocarde, provoquant des cardiomyopathies de divers types et perturbant considérablement le fonctionnement du cœur dans son ensemble.

Maladies endocriniennes

Les cardiomyopathies peuvent se développer dans le contexte de troubles endocriniens graves (hormonaux). Le plus souvent, on observe une stimulation excessive du cœur, une augmentation de la pression artérielle ou des modifications de la structure du muscle cardiaque. Les hormones régulent le travail de nombreux organes et systèmes et peuvent, dans certains cas, affecter le métabolisme en général. Ainsi, les mécanismes de développement de la cardiomyopathie dans les maladies endocriniennes peuvent être très divers.

Les principaux troubles hormonaux pouvant entraîner une cardiomyopathie sont considérés comme:

• troubles de la thyroïde (hyperfonctionnement et hypofonction);
• diabète sucré;
• pathologies du cortex surrénalien;
• acromégalie.

Le moment choisi pour endommager le muscle cardiaque dépend de la nature de la maladie, de la gravité des troubles hormonaux et de l'intensité du traitement. Avec un accès opportun à un endocrinologue, le développement de la cardiomyopathie peut être évité dans la plupart des cas.

Déséquilibre électrolytique

Sous le déséquilibre électrolytique, il faut comprendre une teneur trop faible ou trop élevée en certains ions dans le sang. Ces substances sont nécessaires à la réduction normale des cardiomyocytes. Lorsque leur concentration est perturbée, le myocarde ne peut plus remplir ses fonctions. Une diarrhée prolongée, des vomissements et certaines maladies du rein peuvent entraîner un déséquilibre électrolytique. Dans de telles conditions, le corps et l’eau perdent une quantité importante de nutriments. Si de telles violations ne sont pas corrigées à temps, un changement fonctionnel et structurel du cœur suivra.

Les substances suivantes jouent le rôle le plus important dans le travail du muscle cardiaque:

• le potassium;
• le calcium;
• le sodium;
• le chlore;
• magnésium;
• les phosphates.

Avec le diagnostic opportun du déséquilibre électrolytique et son ajustement médical, le développement de la cardiomyopathie peut être évité.

L'amylose

Dans l'amylose cardiaque, un complexe spécial protéine-polysaccharide appelé amyloïde se dépose dans l'épaisseur du muscle cardiaque. Cette maladie se développe souvent dans le contexte d'autres pathologies chroniques, leur conséquence directe. Il existe plusieurs types d'amylose. L'insuffisance cardiaque ne survient que chez certains d'entre eux.

S'étant accumulée dans le myocarde, la protéine pathologique interfère avec la contraction normale des cardiomyocytes et altère le fonctionnement de l'organe. Progressivement, les parois du cœur perdent leur élasticité et leur contractilité, et la cardiomyopathie se développe avec une insuffisance cardiaque progressive.

Des lésions cardiaques sont possibles avec l’une des formes suivantes d’amylose:

• amylose primaire;
• amylose secondaire;
• amylose familiale (héréditaire).

Maladies systémiques du tissu conjonctif

Bien que le muscle cardiaque soit principalement constitué de cardiomyocytes, il contient également une certaine quantité de tissu conjonctif. Pour cette raison, dans les maladies dites du système conjonctif systémiques, le myocarde peut être affecté par le processus inflammatoire. Le degré de dommage cardiaque dépendra de nombreux facteurs. Une inflammation intense peut conduire à une cardiosclérose diffuse, dans laquelle le remplacement progressif des cellules musculaires normales par du tissu conjonctif. Cela complique le travail du cœur et conduit au développement de la cardiomyopathie.

Une maladie cardiaque peut survenir avec les troubles systémiques du tissu conjonctif suivants:

• lupus érythémateux disséminé;
• la polyarthrite rhumatoïde;
• sclérodermie systémique;
• dermatomyosite.

Les complications associées à une diminution des performances cardiaques sont très caractéristiques de ces pathologies. À cet égard, il est nécessaire de consulter un cardiologue immédiatement après le diagnostic. Un traitement opportun empêchera le développement rapide de la cardiomyopathie, bien que la plupart des maladies de ce groupe soient chroniques et qu'à l'avenir, les problèmes cardiaques soient rarement complètement évités.

Maladies neuromusculaires

Un certain nombre de maladies affectent les fibres nerveuses et empêchent la transmission normale des impulsions du nerf au muscle. À la suite d'une violation de l'innervation, l'activité du cœur est sérieusement perturbée. Il ne peut pas être réduit régulièrement et avec la force nécessaire, à cause de ce qui ne peut pas supporter le volume de sang entrant. En conséquence, une cardiomyopathie dilatée se développe souvent. Dans les cas graves, les parois du cœur ne sont même pas en mesure de maintenir un tonus musculaire normal, ce qui entraîne un étirement excessif.

La cardiomyopathie dilatée complique souvent l'évolution des maladies neuromusculaires suivantes:

• Dystrophie musculaire de Duchenne;
• Dystrophie musculaire de Becker;
• dystrophies myotoniques;
• L'ataxie de Friedreich.

Ces maladies ont une nature différente, mais dans leur mécanisme d’endommagement du muscle cardiaque. Le taux de développement de la cardiomyopathie dépend directement de l'évolution de la maladie, du degré d'endommagement des cellules nerveuses et musculaires.

Empoisonnement

Un certain nombre de toxines peuvent également perturber rapidement le fonctionnement du cœur. Ils affectent principalement le système de son innervation ou les cellules musculaires directement. Le résultat est généralement une cardiomyopathie dilatée.

Des lésions graves du muscle cardiaque peuvent provoquer une intoxication par les substances suivantes:

• l'alcool;
• métaux lourds (plomb, mercure, etc.);
• certains médicaments (amphétamines, cyclophosphamide, etc.);
• l'arsenic.

De même, le muscle cardiaque est endommagé pendant l'exposition aux radiations et lors de certaines réactions allergiques graves. En règle générale, la cardiomyopathie est temporaire et constitue un trouble réversible. Il ne peut devenir irréversible que lors d'une intoxication chronique (par exemple, chez les personnes souffrant d'alcoolisme pendant de nombreuses années).

Cardiomyopathie pendant la grossesse

Une myocardiopathie peut survenir à la fin de la grossesse (au troisième trimestre) ou dans les premiers mois suivant la naissance du bébé. La maladie peut se développer par divers mécanismes. Le fait est que la grossesse s'accompagne normalement de changements dans l'hémodynamique (augmentation du volume sanguin circulant, de la pression artérielle), de niveaux hormonaux et de situations de stress. Tout cela peut affecter le travail du coeur, conduisant au développement de la cardiomyopathie. Le plus souvent, les femmes enceintes et les jeunes mères ont une forme dilatée ou hypertrophique de cette maladie. Étant donné l'affaiblissement général du corps, la cardiomyopathie peut dans de tels cas constituer une menace sérieuse pour la vie.

En général, la cardiomyopathie secondaire est souvent réversible. Ils se développent dans le contexte d'autres pathologies et un traitement adéquat de la maladie sous-jacente peut entraîner la disparition complète des symptômes cardiaques. Cela détermine la tactique de traitement de ces formes de la maladie.

De ce qui précède, nous pouvons conclure que les cardiomyopathies se développent dans le contexte de diverses pathologies selon des mécanismes et des lois similaires. Il est important que, peu importe la cause, nombre d'entre eux présentent les mêmes symptômes et nécessitent des diagnostics et un traitement similaires.

Types de cardiomyopathie

Comme mentionné ci-dessus, la cardiomyopathie peut avoir de nombreuses raisons différentes et les experts du monde entier ne peuvent pas toujours déterminer avec précision lesquels doivent être inclus dans cette définition et lesquels ne devraient pas l'être. À cet égard, la classification de la maladie par origine (classification étiologique) est rarement utilisée. Les types cliniques de cardiomyopathies sont beaucoup plus importants.

La différence entre eux repose sur la nature des modifications structurelles du muscle cardiaque et des manifestations de la maladie. Cette classification vous permet de poser rapidement un diagnostic et de commencer le traitement approprié. Cela compensera temporairement l'insuffisance cardiaque et réduira le risque de complications.

Selon le mécanisme du développement de la maladie, toutes les cardiomyopathies sont réparties dans les types suivants:

• cardiomyopathie dilatée;
• cardiomyopathie hypertrophique;
• cardiomyopathie restrictive;
• cardiomyopathie spécifique;
• cardiomyopathie non classifiée.

Cardiomyopathie dilatée

La cardiomyopathie dilatée est le type le plus courant de cette maladie. Il peut se développer avec des lésions myocardiques de nature différente et toucher à la fois les parois des oreillettes et les parois des ventricules. Habituellement, une seule des cavités cardiaques est atteinte aux premiers stades de la maladie. La cardiomyopathie dilatée des ventricules est la plus dangereuse.

Ce type de maladie est une expansion de la cavité de la cavité cardiaque. Ses parois sont anormalement étirées, incapables de retenir la pression interne, qui augmente avec la circulation sanguine. Cela conduit à un certain nombre d'effets indésirables et est fortement reflété dans le travail du coeur.

Une dilatation de la cavité cardiaque peut survenir pour les raisons suivantes:

• Réduire le nombre de myofibrilles. Comme mentionné ci-dessus, les myofibrilles sont la principale partie contractile des cardiomyocytes. Si leur nombre diminue, la paroi du cœur perd de son élasticité et, lorsque la chambre est remplie de sang, elle s’étire trop.
• Réduire le nombre de cardiomyocytes. Habituellement, la quantité de tissu musculaire dans le cœur diminue avec la cardiosclérose, qui se développe sur le fond de maladies inflammatoires ou d'ischémie du myocarde. Le tissu conjonctif a une force considérable, mais n'est pas capable de se contracter et de maintenir le tonus musculaire. Au début, cela conduit à un étirement excessif de la paroi de l'organe.
• Violation de la régulation nerveuse. Dans certaines maladies neuromusculaires, le flux d’impulsions d’excitation s’arrête. Le cœur réagit à une augmentation de la pression à l'intérieur de sa chambre au moment du flux sanguin et envoie un signal de contraction musculaire. En raison de violations de l'innervation, le signal n'atteint pas, les cardiomyocytes ne diminuent pas (ou ils ne sont pas suffisamment réduits), ce qui entraîne une dilatation de la chambre sous l'action de la pression interne.
• Déséquilibre électrolytique. Pour réduire le myocarde, la teneur normale en ions sodium, potassium et chlore dans le sang et à l'intérieur des cellules musculaires est nécessaire. Lorsque le déséquilibre électrolytique change, la concentration de ces substances change et les cardiomyocytes ne peuvent normalement pas être réduits. Cela peut également conduire à une expansion de la cavité cardiaque.

L'expansion de la cavité cardiaque entraîne le fait que plus de sang commence à y couler. Ainsi, réduire la caméra et pomper ce volume nécessite plus de temps et une force de réduction importante. Comme le mur est tendu et aminci, il lui est difficile de faire face à une telle charge. De plus, après la systole, la totalité du volume de sang ne quitte généralement pas la chambre. Le plus souvent, il en reste une partie importante. De ce fait, du sang se forme dans l'oreillette ou le ventricule, ce qui nuit également à la fonction de pompage du cœur. L’étirement des parois de la chambre entraîne la dilatation de l’orifice des valves cardiaques. De ce fait, un espace est formé entre leurs volets, ce qui entraîne une défaillance de la vanne. Il ne peut pas arrêter l'écoulement de sang au moment de la systole et l'envoyer dans la bonne direction. Une partie du sang va revenir du ventricule à l'oreillette par des vannes incomplètement fermées. Cela aggrave également le travail du cœur.

Pour compenser le travail du cœur dans la cardiomyopathie dilatée, les mécanismes suivants sont activés:

• Tachycardie La tachycardie est une augmentation de la fréquence cardiaque de plus de 100 par minute. Cela permet même de pomper plus rapidement un petit volume de sang et de fournir de l'oxygène au corps pendant un certain temps.
• Renforcement des coupes. La contraction accrue du myocarde permet d'expulser plus de sang pendant la systole (augmentation du volume systolique). Cependant, les cardiomyocytes consomment plus d'oxygène.

Malheureusement, ces mécanismes compensatoires sont temporaires. Pour un entretien plus long du cœur, le corps utilise d'autres méthodes. En particulier, le besoin de contractions plus fortes explique l'hypertrophie myocardique. Les parois étendues s'épaississent en raison de la croissance des cardiomyocytes et de l'augmentation de leur nombre. Ce processus n'est pas considéré comme une variante de la cardiomyopathie hypertrophique, car les cavités cardiaques sont dilatées proportionnellement à l'épaisseur de leurs parois. Le problème est que la croissance de la masse musculaire augmente considérablement le besoin en oxygène et conduit à long terme à une ischémie du myocarde.

Malgré tous les mécanismes compensatoires, l'insuffisance cardiaque progresse rapidement. C'est une violation de la fonction de pompage du coeur. Il cesse simplement de pomper la bonne quantité de sang, ce qui entraîne sa stagnation. La stagnation apparaît dans la grande circulation, dans les petites chambres et dans les chambres d'organes elles-mêmes. Ce processus s'accompagne de l'apparition de symptômes pertinents.

Le critère de diagnostic de la «cardiomyopathie dilatée» est l'expansion de la cavité du ventricule gauche au cours de sa relaxation (en diastole) jusqu'à plus de 6 cm de diamètre. Dans le même temps, une diminution de la fraction d'éjection de plus de 55% est enregistrée. En d'autres termes, le ventricule gauche ne pompe que 45% du volume prescrit, ce qui explique le manque d'oxygène dans les tissus, le risque de complications et de nombreuses manifestations de la maladie.

Cardiomyopathie hypertrophique

La cardiomyopathie hypertrophique est une affection dans laquelle l'épaisseur des parois de la cavité cardiaque augmente et le volume de la cavité reste identique ou diminue. Le plus souvent, les parois des ventricules s'épaississent (généralement à gauche, moins souvent à droite). Avec certains troubles héréditaires, on peut observer un épaississement du septum interventriculaire (jusqu’à 4 - 5 cm dans certains cas). Le résultat est une grave perturbation du coeur. L'hypertrophie est considérée comme un épaississement du mur de 1,5 cm ou plus.

Dans la cardiomyopathie hypertrophique, il existe deux formes principales - symétrique et asymétrique. L'épaississement asymétrique des parois de l'un des ventricules est plus courant. Des lésions symétriques des cavités peuvent apparaître dans certaines maladies d'accumulation ou d'hypertension, mais cette maladie implique généralement des défauts héréditaires du tissu musculaire.

Les principaux problèmes liés à l’épaississement des parois du cœur sont les suivants:

• arrangement chaotique des fibres musculaires dans le myocarde;
• épaississement des parois des artères coronaires (elles contiennent des cellules musculaires lisses, qui hypertrophient également et rétrécissent la lumière du vaisseau);
• processus fibreux dans l'épaisseur du mur.

Habituellement, la forme héréditaire de la maladie commence à se faire sentir dès les premières années de la vie. C'est plus fréquent chez les hommes. La progression de la maladie peut survenir chez différentes personnes à des rythmes différents. Cela est dû à la présence de facteurs prédisposants.

On croit que l'hypertrophie du myocarde se développe plus rapidement dans les conditions suivantes:

• action des catécholamines;
• augmentation des niveaux d'insuline;
• perturbation de la glande thyroïde;
• l'hypertension;
• la nature des mutations dans les gènes;
• mauvais mode de vie.

Un myocarde épaissi peut créer de nombreux problèmes d'une nature très différente. Ce type de cardiomyopathie prédispose à des complications graves, qui entraînent généralement la mort des patients.

Dans la cardiomyopathie hypertrophique, on observe les problèmes suivants du travail du coeur:

• Le volume réduit du ventricule gauche (c'est le cas le plus souvent avec cette chambre) ne permet pas un flux sanguin complet de l'oreillette ici. De ce fait, la pression dans l'oreillette gauche augmente et se dilate.
• Stagnation du sang dans la circulation pulmonaire. Lorsque le volume du ventricule gauche diminue, il y a une stagnation du sang dans la circulation pulmonaire. Cela donne un complexe symptomatique caractéristique de ce type de cardiomyopathie.
• Ischémie myocardique. Dans ce cas, il ne s'agit pas tant d'une lésion vasculaire athéroscléreuse (bien qu'elle aggrave considérablement le pronostic) que d'une augmentation du nombre de cardiomyocytes. Le muscle commence à consommer plus d'oxygène et les vaisseaux, qui ont la même largeur, ne peuvent assurer une nutrition normale. Pour cette raison, il y a un manque d'oxygène ou, de manière scientifique, d'ischémie. Si, à ce stade, le patient fait un effort physique et augmente considérablement le besoin en oxygène du muscle, une crise cardiaque peut survenir, bien que les vaisseaux coronaires restent pratiquement inchangés.
• Le risque d'arythmie. Un tissu musculaire mal organisé du ventricule gauche ne peut normalement pas transmettre une impulsion bioélectrique. À cet égard, la caméra commence à se contracter de manière inégale, perturbant davantage la fonction de pompage.

Tous ces troubles s’ajoutent aux symptômes et aux signes diagnostiques caractéristiques permettant de détecter ce type de cardiomyopathie.

Cardiomyopathie restrictive

La cardiomyopathie restrictive (compression) est une variante de l'atteinte du myocarde, dans laquelle l'élasticité des parois du cœur est fortement réduite. De ce fait, pendant la diastole, lorsque les muscles sont relâchés, les cavités ne peuvent pas s’étendre avec l’amplitude requise et accepter le volume sanguin normal.

Une cause fréquente de cardiomyopathie restrictive est une fibrose massive du muscle cardiaque ou son infiltration de substances tierces (pour les maladies d'accumulation). La fibrose myocardique idiopathique est la principale forme de ce type de maladie. Il est souvent associé à une augmentation de la quantité de tissu conjonctif dans l'endocarde (endocardite fibroplastique de Leffler).

Avec ce type de maladie, les troubles suivants du travail du coeur se produisent:

• épaississement et compactage du tissu myocardique et / ou endocardique dû aux fibres du tissu conjonctif;
• une diminution du volume diastolique d'un ou plusieurs ventricules;
• hypertrophie auriculaire due à une pression accrue en eux (le sang est retenu à ce niveau, car il n’entre pas dans les ventricules dans sa totalité).

Les trois formes de cardiomyopathie susmentionnées (dilatation, hypertrophie et restrictive) sont considérées comme les principales. Ils sont les plus importants dans la pratique médicale et sont souvent considérés comme des pathologies indépendantes. L’existence d’autres espèces est contestée par divers spécialistes et il n’existe toujours pas de consensus à ce sujet.

Cardiomyopathie spécifique

Sous cardiomyopathie spécifique comprennent généralement les lésions secondaires du myocarde, lorsque la cause sous-jacente est connue. Dans ce cas, le mécanisme du développement de la maladie peut complètement coïncider avec les trois formes classiques de la maladie énumérées ci-dessus. La seule différence est qu'avec une cardiomyopathie spécifique, une lésion du muscle cardiaque est pour ainsi dire une complication et non une pathologie primaire.

La classification interne de formes spécifiques correspond aux raisons qui l’ont provoquée. Par exemple, on distingue les types inflammatoire, allergique, ischémique et autres (la liste complète est listée ci-dessus dans la section «Causes de la cardiomyopathie»). Symptômes cardiaques et manifestations de la maladie pratiquement sans différence.

Cardiomyopathie non classifiée

Symptômes de cardiomyopathie

Presque tous les symptômes observés chez les patients atteints de cardiomyopathies ne sont pas spécifiques à ce groupe de maladies. Ils sont causés par une insuffisance cardiaque droite ou gauche, que l'on retrouve également dans d'autres pathologies du cœur. Ainsi, chez la plupart des patients, seules des manifestations communes de la maladie sont observées, ce qui indique des problèmes cardiaques et la nécessité de consulter un médecin.

Les plaintes et les symptômes typiques de la cardiomyopathie de divers types sont:

• essoufflement;
• toux
• palpitations cardiaques;
• blanchiment de la peau;
• gonflement;
• douleurs thoraciques modérées;
• hypertrophie du foie et de la rate;
• vertiges et évanouissements;
• fatigue accrue.

Essoufflement

Toux

Palpitations cardiaques

Blanchissement de la peau

Œdème

Douleur thoracique modérée

Foie et rate agrandis

Vertiges et évanouissements

Fatigue accrue

Diagnostic de la cardiomyopathie

Le diagnostic de la cardiomyopathie est un processus plutôt compliqué. Le fait est que le tableau clinique des lésions myocardiques est très similaire dans presque tous les types de cette maladie. Il peut être difficile même de distinguer les formes primaires de la maladie des formes secondaires. À cet égard, lors du diagnostic, le médecin s’appuie non seulement sur les données de l’examen général du patient, mais aussi sur certains examens instrumentaux spécifiques. Sur réception de toutes les informations possibles, il est possible de déterminer le type de cardiomyopathie avec une grande précision et de prescrire le traitement approprié.

Les méthodes de diagnostic suivantes sont utilisées directement pour détecter et classer la maladie:

• examen physique;
• électrocardiographie (ECG);
• échocardiographie (échocardiographie);
• radiographie.

Examen physique

L'examen physique est effectué par un médecin généraliste ou un cardiologue afin de détecter les signes de dommages au cœur. Malgré le fait que chacune des cardiomyopathies présente certains signes caractéristiques, les données obtenues lors d'un examen physique ne suffisent pas pour poser un diagnostic raisonné. Ce n'est que la première étape dans le diagnostic de cette pathologie.

L'examen physique comprend les méthodes suivantes:

• palpation (palpation des parties du corps du patient à des fins de diagnostic);
• percussion (tapotement du doigt sur la paroi thoracique);
• auscultation (écoute des bruits et des bruits du coeur à l'aide d'un stéthophonendoscope);
• examen visuel de la peau, de la forme de la poitrine, procédures de diagnostic élémentaires (mesure du pouls, de la fréquence respiratoire, de la pression artérielle).

Toutes ces méthodes sont sans douleur et sans danger pour le patient. Leur inconvénient est la subjectivité de l'évaluation. Le médecin interprète les données à sa discrétion. L'exactitude du diagnostic dépend donc entièrement de ses qualifications et de son expérience.

Pour différents cardiomyopathies, les signes suivants sont révélés, révélés lors de l'examen physique:

• Pour la cardiomyopathie dilatée est un gonflement caractéristique des jambes, un gonflement des veines du cou. La palpation peut sentir la pulsation dans le haut de l'abdomen (épigastrique). Avec l'auscultation des poumons, vous pouvez entendre des râles humides. Le premier ton de cœur au sommet du cœur sera affaibli. La percussion détermine l’augmentation du cœur (le déplacement de ses frontières). La tension artérielle est généralement normale ou basse.
• Dans la cardiomyopathie hypertrophique, tout changement au cours de l'examen physique peut être absent pendant une longue période. L'impulsion apicale (la projection de l'apex du coeur sur la paroi thoracique antérieure) est souvent compensée et renforcée. Les limites du corps pendant la percussion sont généralement décalées vers la gauche. Au cours de l'auscultation, on note une séparation du premier son cardiaque, car la contraction des ventricules ne se produit pas de manière synchrone, mais en deux étapes (d'abord, pas le ventricule droit élargi, puis le ventricule gauche hypertrophié). La tension artérielle peut être normale ou élevée.
• Avec la cardiomyopathie restrictive, on observe souvent un œdème de la jambe et un gonflement des veines du cou lors de l'examen. Aux stades avancés de la maladie, on peut observer une augmentation du foie et de la rate due à la stagnation du sang dans le grand cercle. Les percussions révèlent une augmentation modérée du cœur, à droite comme à gauche. Au cours de l'auscultation, on note un affaiblissement du tonus cardiaque I et II (en fonction du ventricule affecté).

Électrocardiographie

L'électrocardiographie est une étude de l'activité électrique du cœur. Cette méthode de diagnostic est très simple à mettre en œuvre, ne prend pas beaucoup de temps et donne des résultats assez précis. Malheureusement, avec la cardiomyopathie, les informations pouvant être obtenues avec son aide sont limitées.

Un retrait ECG standard est réalisé en plaçant des électrodes spéciales sur les membres et la poitrine du patient. Ils enregistrent le passage d’une impulsion électrique et l’affichent sous forme de graphique. En déchiffrant ce graphique, on peut avoir une idée des changements structurels et fonctionnels du cœur.

L'électrocardiogramme est retiré en 12 axes principaux (dérivations). Trois d'entre eux sont appelés standard, trois renforcés et six coffres. Seule une analyse rigoureuse des données de toutes les pistes peut aider à établir un diagnostic précis.

Les signes sur l’ECG, caractéristiques de chaque type de cardiomyopathie, sont:

• Lorsque la cardiomyopathie est dilatée, on peut observer des signes d'hypertrophie ventriculaire gauche (moins souvent - oreillette gauche ou ventricule droit). Souvent, le segment RS-T dans les versions V5, V6, I et aVL se déplace en dessous de l'isoligne. Des troubles du rythme peuvent survenir.
• Dans la cardiomyopathie hypertrophique, les signes d’épaississement de la paroi ventriculaire gauche et les déviations à gauche de l’axe électrique du cœur sont caractéristiques. Des déformations du complexe QRS, reflétant l'excitation du myocarde ventriculaire, peuvent être observées. Avec une ischémie relative, une diminution du segment RS-T sous l'isoline peut être observée.
• Avec une cardiomyopathie restrictive, les modifications de l'ECG peuvent être diverses. Caractérisée par une diminution de la tension du complexe QRS, une modification de l'onde T. Des signes spécifiques de surcharge auriculaire avec du sang (ayant la forme de l'onde P) sont également notés.

Toutes les cardiomyopathies sont caractérisées par un changement de fréquence cardiaque. Le pouls ne se propage pas correctement au muscle cardiaque, entraînant des arythmies de nature différente. Lorsque l'ECG est pris avec un Holter dans les 24 heures, des crises d'arythmie sont détectées chez plus de 85% des patients atteints de cardiomyopathie, quel que soit leur type.

Échocardiographie

L'échocardiographie est également appelée échographie du cœur, car les ondes ultrasonores sont utilisées ici pour obtenir une image. Cette méthode d'examen est la plus informative pour la cardiomyopathie, car elle aide à voir les cavités du cœur et ses parois de mes propres yeux. Le dispositif d'échocardiographie peut mesurer l'épaisseur des parois, le diamètre des cavités et le mode "doppler" (dopplerographie) - ainsi que la vitesse du flux sanguin. C’est sur la base de cette étude que le diagnostic final est généralement posé.

Lorsque la cardiomyopathie sur l'échocardiographie peut identifier les troubles caractéristiques suivants:

• Lorsque la forme de dilatation dilate la cavité du coeur sans un épaississement significatif des parois. Dans le même temps, d'autres cavités cardiaques peuvent être légèrement élargies. Les vannes peuvent fonctionner normalement. La fraction de sang éjectée est réduite d'au moins 30 à 35%. Des caillots sanguins peuvent apparaître dans la cavité élargie.
• Dans la forme hypertrophique, un épaississement de la paroi et une restriction de sa mobilité sont détectés. La cavité de la chambre est souvent réduite. Beaucoup de patients trouvent des violations dans les valves. Le sang lors de la contraction du ventricule gauche est partiellement rejeté dans l'oreillette. Des torsions dans la circulation sanguine entraînent la formation de caillots sanguins.
• Dans la forme restrictive, on constate un épaississement de l'endocarde (dans une moindre mesure, du myocarde) et une diminution du volume du ventricule gauche. Il y a violation du remplissage de la cavité avec du sang en diastole. La maladie s'accompagne souvent d'une déficience des valvules mitrale et tricuspide.
• Dans des formes spécifiques, il est possible de détecter un centre de fibrose, une violation des valves, une péricardite fibreuse ou d’autres maladies ayant conduit au développement d’une cardiomyopathie.

Radiographie

La radiographie thoracique est une procédure de diagnostic dans laquelle un faisceau de rayons X traverse le corps du patient. Cela donne une idée de la densité des tissus, de la forme et de la taille des organes de la cavité thoracique. Cette étude étant associée à une dose de rayonnement ionisant, il n’est pas recommandé de la réaliser plus d’une fois tous les six mois. En outre, il existe une catégorie de patients pour lesquels cette méthode de diagnostic est contre-indiquée (par exemple, les femmes enceintes). Cependant, dans certains cas, une exception peut être faite et les rayons X sont effectués en suivant toutes les précautions. Cela se fait généralement pour une évaluation rapide et peu coûteuse des changements structurels du cœur et des poumons.

La radiographie note dans la plupart des cas une augmentation des contours du cœur, de sa forme (sous la forme d’une balle) et du déplacement d’un organe dans la poitrine. Parfois, il est possible de voir un modèle plus accentué des poumons. Il apparaît en raison de l'expansion des veines, quand il y a une stagnation dans le petit cercle de la circulation sanguine. Reconnaître le type de cardiomyopathie à partir des résultats de la radiographie est presque impossible.

Outre les méthodes de base ci-dessus, le patient peut se voir attribuer un certain nombre de procédures de diagnostic différentes. Ils sont nécessaires à la détection des comorbidités, ce qui est particulièrement important en cas de suspicion de cardiomyopathie secondaire. Ensuite, il est nécessaire de détecter et de diagnostiquer la pathologie primaire pour commencer un traitement efficace.

Les procédures de diagnostic suivantes peuvent être prescrites aux patients atteints de cardiomyopathies:

• ECG avec une charge (vélo ergométrique). Cette méthode vous permet d’identifier le fonctionnement du cœur et les principaux paramètres physiologiques lors d’une activité physique. Parfois, il est utile de donner au patient les bonnes recommandations pour l’avenir et d’évaluer le risque de complications.
• Analyse générale et biochimique du sang. De nombreuses maladies d’accumulation peuvent modifier l’image du sang périphérique et la concentration de nombreux produits chimiques. Ce sont la formule sanguine complète et le test sanguin biochimique qui permettent de suspecter l’athérosclérose, de détecter un déséquilibre électrolytique, d’identifier des anomalies des reins ou du foie. Tout cela est très important pour le début d'un traitement approprié, même si les pathologies détectées ne sont pas directement liées au développement d'une cardiomyopathie.
• Analyse générale et biochimique de l'urine: l'analyse de l'urine est attribuée à la plupart des patients aux mêmes fins qu'un test sanguin.
• Imagerie par résonance magnétique et tomodensitométrie. La tomodensitométrie et l'IRM sont des méthodes d'examen extrêmement précises, capables de détecter des défauts de structure même mineurs dans les tissus. Leur nécessité se fait sentir si l’ECG et l’échocardiographie ne donnent pas suffisamment d’informations pour poser un diagnostic.
• Test sanguin pour les hormones. Cette étude vous permet d'identifier les maladies endocriniennes pouvant causer une cardiomyopathie.
• Angiographie coronaire et ventriculographie. Ces procédures sont des méthodes invasives dans lesquelles un agent de contraste spécial est injecté dans la cavité cardiaque ou dans la lumière des vaisseaux coronaires. Cela vous permet de mieux voir les contours des organes et des vaisseaux sanguins de la radiographie. En règle générale, ces études ne sont prescrites qu'à certains patients au moment de décider du traitement chirurgical. La raison en est la complexité de ces procédures de diagnostic et leur coût élevé.
• Biopsie de l'endocarde et du myocarde. Cette procédure consiste en un prélèvement de tissu directement à partir de l'épaisseur de la paroi cardiaque. Pour ce faire, un cathéter spécial est introduit dans la cavité de l'organe à travers un grand vaisseau. Cette méthode est utilisée extrêmement rarement en raison du risque élevé de complications et de la complexité de la mise en œuvre. Mais le matériel obtenu vous permet souvent d'identifier la cause de la fibrose, la présence d'anomalies congénitales du tissu musculaire ou la nature du processus inflammatoire.
• Études génétiques. Les études génétiques sont attribuées aux patients qui ont déjà des antécédents de maladie cardiaque dans la famille (pas nécessairement une cardiomyopathie). Ils soupçonnent les causes héréditaires de la maladie et mènent des recherches sur l'ADN. Lorsque des défauts sont détectés dans certains gènes, il est possible de poser un diagnostic correct.

En général, le diagnostic de la cardiomyopathie est un processus très complexe en raison de la variété des formes de la maladie. Cela peut durer plusieurs mois avant que les médecins ne tirent une conclusion définitive. Souvent, il n’est pas possible d’identifier la cause première de la cardiomyopathie, malgré la conduite de toutes les études susmentionnées.

Traitement de cardiomyopathie

La tactique de traitement de la cardiomyopathie dépend entièrement de la nature primaire ou secondaire de la pathologie, ainsi que des mécanismes qui ont conduit à l'insuffisance cardiaque. Dans les cardiomyopathies secondaires, le traitement vise à éliminer la maladie primaire (par exemple, la prise d'anti-inflammatoires et d'antibiotiques pour les lésions infectieuses du myocarde). Dans les formes primaires, cependant, une attention particulière est accordée à la compensation de l'insuffisance cardiaque et à la restauration de la fonction cardiaque.

Ainsi, un diagnostic précis est nécessaire pour commencer le traitement. Les patients chez qui on suspecte une cardiomyopathie doivent être hospitalisés avant la formulation finale. Cependant, en l'absence de symptômes graves, le diagnostic et le traitement en ambulatoire sont autorisés (visites occasionnelles chez un cardiologue ou un médecin généraliste).

La cardiomyopathie peut être traitée des manières suivantes:

• traitement de la toxicomanie;
• traitement chirurgical;
• prévention des complications.