Anémie hémolytique: types, causes, symptômes, diagnostic, traitement

On appelle «anémie hémolytique» un groupe de maladies du sang caractérisées par une réduction du cycle de vie des globules rouges - des globules rouges. Pendant de nombreuses années, la question de l'éligibilité de l'utilisation du terme «anémie» en relation avec de telles maladies a été discutée dans le milieu médical: après tout, le niveau d'hémoglobine chez ces patients est normal. Cependant, dans les classificateurs de maladies, on utilise aujourd'hui précisément ce nom.

Types et causes de l'anémie hémolytique

Il existe une anémie hémolytique acquise et héréditaire.

Anémie hémolytique héréditaire

Le premier groupe comprend les anémies causées par des anomalies génétiquement déterminées: troubles structurels des membranes érythrocytaires (membranopathie), diminution de l'activité des enzymes importantes pour la viabilité des érythrocytes (fermentopathie) et altération de la structure de l'hémoglobine (hémoglobinopathie).

L'anémie hémolytique héréditaire la plus courante est la drépanocytose associée à la synthèse d'une "mauvaise" hémoglobine, donnant la forme de faucille à l'érythrocyte, et à la thalassémie, qui se manifeste par un ralentissement du développement de l'hémoglobine.

Anémie hémolytique acquise

L'anémie acquise est associée à la production d'anticorps dirigés contre ses propres érythrocytes (anémie hémolytique auto-immune) ou à une exposition à des facteurs précipitants tels que des substances toxiques, des parasites qui détruisent les globules rouges et des dommages mécaniques aux globules rouges.

Quelles substances peuvent avoir un effet néfaste sur les globules rouges qui causent l'hémolyse? En voici quelques unes:

• Arsine (hydrogène d'arsenic). Il se forme dans les conditions de la production industrielle et pénètre dans le corps par l'air;
• phénylhydrazine. Utilisé dans la production pharmaceutique;
• toluylènediamine. Ces composés peuvent être empoisonnés à l’usine pour la production de colorants et de plusieurs composés polymères;
• hydroperoxyde de cumène (hyperise). Utilisé dans la fabrication de fibre de verre, de caoutchouc, d'acétone, de phénol, de polyester et de résines époxydes.

L’anémie hémolytique auto-immune se produit lorsque le sang de la mère et le sang du fœtus sont incompatibles dans le groupe Rh (anémie hémolytique du nouveau-né), ainsi qu’après la transfusion sanguine, lorsque la résistance du système immunitaire à ses propres globules rouges est perçue, ce qu’elle commence à percevoir comme des antigènes.

Symptômes de l'anémie hémolytique

• une augmentation de la taille du foie et de la rate;
• bilirubine sanguine élevée;
• assombrissement des matières fécales et de l'urine (l'urine a une couleur caractéristique du "slop de viande");
• augmentation de la température corporelle, états fébriles;
• des frissons

Toute anémie provoquée par un empoisonnement chimique est généralement très similaire. Premièrement, il y a un mal de tête, une faiblesse, des nausées, des frissons sont probables. À ce stade, il est rare que quelqu'un entre dans l'hôpital, à moins qu'il s'agisse d'un empoisonnement massif. De plus, tous ces symptômes augmentent, en plus des douleurs dans l'hypochondre droit et «sous la cuillère», de la fièvre, une couleur violette de l'urine. Pour une jaunisse de 2-3 jours, une insuffisance rénale apparaît.

Thalassémie

La thalassémie a un symptôme très spécifique, qui est une maladie héréditaire grave: un crâne et des os déformés, une section de l'oeil étroit, un sous-développement mental et physique, une teinte verdâtre de la peau.

Anémie hémolytique du nouveau-né

L'anémie hémolytique d'un nouveau-né «entraîne» des symptômes tels qu'une ascite (accumulation de liquide dans la cavité abdominale), un œdème, des niveaux élevés d'érythrocytes immatures et un cri aigu et mince pour son propriétaire inconscient.

Diagnostic de l'anémie hémolytique

Le diagnostic sanguin est l’essentiel dans le diagnostic de l’anémie hémolytique. Il existe une diminution (modérée) des érythrocytes et de l'hémoglobine, une microsphérocytose (diminution du diamètre et épaississement des érythrocytes), une réticulocytose (apparition d'érythrocytes immatures), une diminution de la résistance osmotique des érythrocytes, une bilirubinémie. L'examen radiologique des voies de la moelle épinière (myélographie) est marqué par une augmentation de la formation de sang. Une rate élargie est une autre caractéristique importante du diagnostic.

Traitement de l'anémie hémolytique

Les anémies hémolytiques (en particulier héréditaires) ne sont traitées efficacement que par splénectomie - élimination de la rate. D'autres méthodes de traitement n'apportent qu'une amélioration temporaire et ne protègent pas contre la récurrence de la maladie. Une intervention chirurgicale est recommandée dans la période d'affaiblissement de la maladie. Des complications postopératoires sont possibles (thrombose du système porte), mais pas nécessaires.

Drépanocytose, thalassémie

Dans les anémies hémolytiques (drépanocytose, thalassémie), des transfusions de globules rouges et des substituts de sang sont utilisés. Il est important que le patient ne provoque pas de crise hémolytique en étant dans des conditions favorables à l'hypoxie (air raréfié, petite quantité d'oxygène).

Anémie hémolytique auto-immune

Anémie hémolytique du nouveau-né

En ce qui concerne l'anémie hémolytique du nouveau-né, afin de la prévenir, une surveillance attentive de la présence d'anticorps chez la mère est effectuée. Toutes les femmes enceintes présentant un facteur Rh négatif doivent régulièrement faire un test sanguin. Si des anticorps sont détectés, la femme est placée à l'hôpital où des immunoglobulines anti-rhésus lui sont administrées.

Anémie hémolytique: causes et traitement

L'anémie hémolytique est un groupe de maladies associées à une diminution de la durée de la circulation des globules rouges dans le sang en raison de leur destruction, ou de leur hémolyse. Ils constituent plus de 11% de tous les cas d'anémie et plus de 5% de toutes les maladies hématologiques.

Dans cet article, nous parlerons des causes de cette maladie et du traitement de cette maladie difficile.

Quelques mots sur les globules rouges

Les globules rouges ou globules rouges sont des cellules sanguines dont la fonction principale est de transporter l'oxygène vers les organes et les tissus. Les globules rouges se forment dans la moelle osseuse, d'où leurs formes matures pénètrent dans le sang et circulent dans le corps. La durée de vie des globules rouges est de 100 à 120 jours. Chaque jour, une partie d'entre eux, soit environ 1%, meurt et est remplacée par le même nombre de nouvelles cellules. Si la durée de vie des globules rouges est raccourcie, ils sont davantage détruits dans le sang périphérique ou dans la rate qu'ils ne parviennent à maturité dans la moelle osseuse - l'équilibre est perturbé. Le corps réagit à une diminution du contenu des globules rouges dans le sang en augmentant leur synthèse dans la moelle osseuse, l'activité de ces derniers augmentant de manière significative - de 6 à 8 fois -. En conséquence, un nombre accru de jeunes cellules progénitrices réticulocytes est déterminé dans le sang. La destruction des globules rouges par la libération d'hémoglobine dans le plasma sanguin est appelée hémolyse.

Causes, classification, mécanismes de développement de l'anémie hémolytique

Selon la nature du cours, les anémies hémolytiques sont aiguës et chroniques.
Selon le facteur causal, la maladie peut être congénitale (héréditaire) ou acquise:
1. Anémie hémolytique héréditaire:

• résultant de la violation de la membrane érythrocytaire - membranopathie (elliptocytose, microcytose ou anémie de Minkowski-Chauffard);
• associée à une violation de la structure ou de la pathologie de la synthèse des chaînes de l'hémoglobine - hémoglobinopathie (porphyrie, thalassémie, drépanocytose);
• causée par des troubles enzymatiques dans les érythrocytes - fermentopathie (déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase).

2. Anémie hémolytique acquise:

• auto-immune (survient pendant la transfusion de sang incompatible; en cas de maladie hémolytique du nouveau-né; en raison de la prise de certains médicaments - sulfamides, antibiotiques; dans le contexte de certaines infections virales et bactériennes - herpès simplex, hépatites B et C, virus d'Epstein-Barr, bacilles intestinal et hémophilique; lymphomes et leucémie, maladies systémiques du tissu conjonctif, telles que le lupus érythémateux systémique, la polyarthrite rhumatoïde);
• causée par des dommages mécaniques à la membrane des globules rouges - dérivation cardiopulmonaire, prothèses valvulaires cardiaques;
• résultant de modifications de la structure de la membrane érythrocytaire causées par une mutation somatique - maladie de Markiafav-Micheli ou hémoglobinurie paroxystique nocturne;
• résultant de lésions chimiques aux globules rouges - à la suite d’une intoxication par le plomb, le benzène, les pesticides et après une morsure de serpent.

La pathogenèse de l'anémie hémolytique varie d'une maladie à l'autre. En termes généraux, il peut être représenté comme suit. Les globules rouges peuvent être détruits de deux manières: intravasculaire et intracellulaire. Leur lyse améliorée à l'intérieur du vaisseau est souvent causée par des dommages mécaniques, l'exposition à des cellules de toxines de l'extérieur, la fixation de cellules immunitaires à la surface de l'érythrocyte.

L'hémolyse extra-vasculaire des érythrocytes est réalisée dans la rate et le foie. Il augmente en cas de modification des propriétés de la membrane érythrocytaire (par exemple, si des immunoglobulines sont fixées sur celle-ci), ainsi que lorsque les globules rouges ne peuvent pas se modifier (ce qui les empêche de passer par les vaisseaux spléniques). Avec différentes formes d'anémie hémolytique, ces facteurs sont combinés à des degrés divers.

Signes cliniques et diagnostic de l'anémie hémolytique

Les signes cliniques de cette maladie sont le syndrome hémolytique et, dans les cas graves, la crise hémolytique.

Les manifestations cliniques et hématologiques du syndrome hémolytique sont différentes de l'hémolyse intravasculaire et intracellulaire.

Signes d'hémolyse intravasculaire:

• augmentation de la température corporelle;
• urine rouge, brune ou noire - en raison de la libération d'hémoglobine ou d'hémosidérine avec elle;
• signes d'hémosidérose des organes internes - dépôt d'hémosidérine dans ceux-ci (si elle se dépose dans la peau - noircissement de la peau, dans le pancréas - diabète sucré, dans le foie - dysfonctionnement et augmentation de l'organe);
• la bilirubine libre est détectée dans le sang;
• l'anémie est également déterminée dans le sang, l'indice de couleur est compris entre 0,8 et 1,1.

L'hémolyse intracellulaire est caractérisée par les caractéristiques suivantes:

• jaunissement de la peau, muqueuses visibles, sclérotique;
• hypertrophie du foie et de la rate;
• les taux sanguins d'hémoglobine et de globules rouges sont réduits - anémie; indice de couleur est de 0,8-1,1, le nombre de réticulocytes augmenté à 2% ou plus;
• la résistance osmotique des érythrocytes est réduite;
• dans l'analyse biochimique du sang, on détermine une quantité accrue de bilirubine indirecte;
• dans l'urine est déterminée par un grand nombre de substances - urobilin;
• dans les matières fécales - sterkobilin;
• dans la moelle épinière ponctuée, la teneur en érythro et normoblastes est augmentée.

La crise hémolytique est un état d’hémolyse massive d’érythrocytes caractérisée par une forte détérioration de l’état général du patient, une progression aiguë de l’anémie. Nécessite une hospitalisation immédiate et un traitement d'urgence.

Principes de traitement de l'anémie hémolytique

Tout d'abord, les efforts du médecin dans le traitement de cette maladie devraient viser à éliminer la cause de l'hémolyse. En parallèle, ils conduisent des thérapies pathogéniques, en règle générale, il s’agit d’immunosuppresseurs qui suppriment l’immunité, de traitements de substitution (transfusion de composants sanguins, en particulier, d’érythrocytes conservés), de désintoxication (perfusion de solution saline, de réopolyglucine, etc.) et tentent également d’éliminer les symptômes indésirables. les maladies.
Examinons plus en détail les différentes formes cliniques de l'anémie hémolytique.

Anémie de Minkowski-Chauffard, ou microsphérocytose héréditaire

Avec cette maladie, la perméabilité de la membrane érythrocytaire augmente, les ions sodium y pénètrent. Le type de transmission est autosomique dominant. Les premiers signes apparaissent généralement dans l'enfance ou l'adolescence.

Il coule par vagues, des périodes de stabilité remplacent soudainement les crises hémolytiques.
La triade de signes suivante est caractéristique:

• réduction de la résistance osmotique des érythrocytes;
• microsphérocytose (prédominance de globules rouges de forme modifiée - les microsphérocytes, qui ne sont pas flexibles, leur microtraumatisme entraînant même une destruction cellulaire - la lyse);
• réticulocytose.

Sur la base des données ci-dessus, on peut dire que l’anémie est déterminée dans le test sanguin: normocytes ou microcytes, hyper-régénératifs.

Cliniquement, la maladie se manifeste par une légère jaunisse (augmentation du taux de bilirubine indirecte dans le sang), une hypertrophie de la rate et du foie. Fréquemment, la soi-disant stigmatisation de la désambriogenèse est un «crâne de tour», une dentition inégale, un lobe d'oreille attaché, des yeux bridés, etc.
Le traitement avec l'anémie légère de Minkowski-Shofar n'est pas effectué. En cas d'évolution sévère, il est démontré que la patiente subit une ablation de la rate - splénectomie.

Thalassémie

Il représente tout un groupe de maladies héréditaires, liées à une violation de la synthèse d'une ou plusieurs chaînes d'hémoglobine. Il peut être homo et hétérozygote. En règle générale, la formation de l’une des chaînes de l’hémoglobine est plus souvent perturbée et la seconde est produite en quantité normale, mais à partir de maintenant, l’excès est précipité.
Les signes suivants aideront à suspecter la thalescémie:

• la rate a considérablement augmenté de taille;
• malformations congénitales: crâne de tour, fente labiale et autres;
• L'anémie sévère avec un indice de couleur inférieur à 0,8 est hypochrome;
• les érythrocytes sont en forme de cible;
• réticulocytose;
• taux élevés de fer et de bilirubine dans le sang;
• l'hémoglobine A2 et l'hémoglobine fœtale sont déterminées dans le sang.

Confirme le diagnostic de la présence de cette maladie chez un ou plusieurs parents proches.
Le traitement est effectué en période d'exacerbation: le patient se voit prescrire une transfusion de globules rouges en conserve et la prise de vitamine B9 (acide folique). Si la rate est considérablement élargie, une splénectomie est effectuée.

Drépanocytose

Cette forme d'hémoglobinopathie est la plus courante. En règle générale, les personnes de la race négroïde en souffrent. La maladie se caractérise par la présence chez le patient d'un type spécifique d'hémoglobine - l'hémoglobine S, dans la chaîne de laquelle l'un des acides aminés - la glutamine - est remplacé par un autre - la valine. En raison de cette nuance, l'hémoglobine S est 100 fois moins soluble que l'hémoglobine A, le phénomène en forme de faucille se développe, les érythrocytes acquièrent une forme spécifique - la forme d'une faucille, deviennent moins pliables - ne changent pas de forme et se coincent donc facilement dans les capillaires. Cliniquement, cela se manifeste par des thromboses fréquentes dans divers organes: les patients se plaignent de douleurs et d'enflure des articulations, de douleurs intenses à l'abdomen, d'infections pulmonaires et de la rate.

Des crises hémolytiques peuvent se développer, se traduisant par la libération de sang noir et coloré, d'urine, par une forte diminution du taux d'hémoglobine dans le sang et par la fièvre.
Anémie de sévérité modérée avec présence d'un frottis érythrocytaire en forme de faucille, la réticulocytose est déterminée dans le test sanguin du patient en dehors de la crise. Également augmenté les taux sanguins de bilirubine. Dans la moelle osseuse, un grand nombre d'érythrocaryocytes.

L'anémie falciforme est assez difficile à contrôler. Le patient a besoin d'une injection massive de liquides, le nombre de globules rouges modifiés diminue et le risque de formation de thrombus diminue. Dans le même temps, ils effectuent une oxygénothérapie et une antibiothérapie (pour lutter contre les complications infectieuses). Dans les cas graves, on montre au patient une transfusion massive d'érythrocytes et même une splénectomie.

Les porphyres

Cette forme d'anémie hémolytique héréditaire est associée à une synthèse altérée des porphyrines - pigments naturels qui composent l'hémoglobine. Transmis avec le chromosome X, trouvé généralement chez les garçons.

Les premiers signes de la maladie apparaissent dans l’enfance: il s’agit d’une anémie hypochrome, évoluant au cours des années. Au fil du temps, des signes de dépôts dans les organes et les tissus du fer - hémosidérose:

• si du fer se dépose dans la peau, il devient de couleur foncée;
• avec le dépôt d'oligo-éléments dans le foie, la taille de ce dernier augmente;

en cas d'accumulation de fer dans le pancréas, une déficience en insuline se développe: diabète sucré.

Les érythrocytes acquièrent une forme de cible, ils sont de tailles et de formes différentes. Le taux de fer dans le sérum est 2 à 3 fois supérieur aux valeurs normales. La saturation de la transferrine tend à 100%. Les sidéroblastes sont détectés dans la moelle osseuse et des granules de fer sont situées autour de leurs noyaux dans les érythrocaryocytes.
La version acquise de la porphyrie est également possible. En règle générale, il est diagnostiqué avec une intoxication au plomb. Cliniquement, cela se manifeste par des signes de lésions du système nerveux (encéphalite, polynévrite), du tube digestif (colique au plomb) et de la peau (une couleur pâle avec une nuance terreuse). Une bordure de plomb spécifique apparaît sur les gencives. Le diagnostic est confirmé en examinant le niveau de plomb dans l'urine du patient: dans ce cas, il sera élevé.

Dans le cas de la forme acquise de porphyrie, les mesures thérapeutiques doivent être orientées vers le traitement de la maladie sous-jacente. Les patients avec ses formes héréditaires passent des transfusions de globules rouges en conserve. Un traitement radical est la greffe de moelle osseuse.
Lors d’une crise aiguë de porphyrie, du glucose et de l’hématine sont administrés au patient. Pour prévenir l'hémochromatose, on effectue une saignée jusqu'à 300-500 ml une fois par semaine jusqu'à ce que l'hémoglobine diminue à 110-120 g / l ou jusqu'à ce que la rémission soit atteinte.

Anémie hémolytique auto-immune

Maladie caractérisée par une destruction accrue des érythrocytes par des anticorps dirigés contre leurs antigènes membranaires ou des lymphocytes qui leur sont sensibles. Cela se produit primaire ou secondaire (symptomatique). Ces dernières sont plusieurs fois plus souvent primitives et accompagnent d'autres maladies - cirrhose du foie, hépatite, infections, états d'immunodéficience.

Lors du diagnostic de ce type d'anémie, il convient de porter une attention particulière aux antécédents et à un examen approfondi, ce n'est que de manière aussi fiable que la cause véritable de l'anémie sera connue. Ils effectuent également des réactions de Coombs directes et indirectes.

Dans le traitement du rôle principal appartient à l'élimination des causes profondes de la maladie en parallèle avec la nomination d'hormones stéroïdes: la prednisone, la dexaméthasone. En l'absence de réponse du patient à l'administration d'hormones, une splénectomie est effectuée et des médicaments cytotoxiques sont prescrits.

Quel médecin contacter

Si une faiblesse, une pâleur de la peau, une lourdeur de l'hypochondre droit et d'autres symptômes non spécifiques apparaissent, il est nécessaire de consulter un médecin et de procéder à une numération globulaire complète. La confirmation du diagnostic de l'anémie hémolytique et du traitement des patients est effectuée par un hématologue. Dans le même temps, il est nécessaire de rechercher la cause de la dégradation des globules rouges. Il est parfois nécessaire de consulter un hépatologue, un gastro-entérologue, un généticien, un rhumatologue, un spécialiste des maladies infectieuses, un immunologue. Si le pancréas en souffre et que le diabète sucré se développe en même temps, un endocrinologue doit être examiné. La chirurgie (ablation de la rate) avec anémie hémolytique est effectuée par un chirurgien.

Quelle est l'anémie hémolytique dangereuse

L'anémie hémolytique est un complexe de maladies qui se combinent en un seul groupe en raison du fait que pour toutes ces maladies, la durée de vie des globules rouges est réduite. Cela contribue à la perte d'hémoglobine et conduit à une hémolyse. Ces pathologies sont similaires, mais leur origine, leur évolution et même leurs manifestations cliniques diffèrent. L'anémie hémolytique chez les enfants a aussi ses propres caractéristiques.

Hémolyse c'est quoi

L'hémolyse est une mort massive de cellules sanguines. À la base, il s’agit d’un processus pathologique qui peut se produire dans deux espaces du corps.

1. Extravasculaire, c'est-à-dire à l'extérieur des vaisseaux. Les foyers les plus fréquents sont les organes parenchymateux - foie, rein, rate et moelle osseuse. Ce type d'hémolyse est similaire à physiologique;
2. Intravasculaire lorsque les cellules sanguines sont détruites dans la lumière des vaisseaux sanguins.

La destruction massive d'érythrocytes se déroule selon un complexe symptomatique typique, alors que les manifestations d'hémolyse intravasculaire et extravasculaire sont différentes. Ils sont déterminés par l'examen général du patient, aideront à établir le diagnostic de la formule sanguine complète et d'autres tests spécifiques.

Pourquoi l'hémolyse se produit

La mort non physiologique des globules rouges se produit pour diverses raisons, parmi lesquelles l'une des causes les plus importantes est la carence en fer dans l'organisme. Cependant, cette condition doit être distinguée de la synthèse altérée des érythrocytes et de l'hémoglobine, dans laquelle les tests de laboratoire et les symptômes cliniques aident.

1. La couleur jaune de la peau est indiquée par une augmentation de la bilirubine totale et de sa fraction libre.
2. L'augmentation de la viscosité et de la densité de la bile avec une tendance accrue à la formation de calculs devient une manifestation quelque peu lointaine. Il change également de couleur à mesure qu'augmente la teneur en pigments biliaires. Ce processus est dû au fait que les cellules hépatiques tentent de neutraliser l'excès de bilirubine.
3. Cal change également de couleur, car les pigments biliaires y "vont", provoquant une hausse des indices de stercobiline, urobilinogène.
4. Avec la mort extravasculaire de cellules sanguines, le niveau d'urobiline augmente, ce qui est indiqué par le noircissement de l'urine.
5. La numération globulaire complète répond en réduisant les globules rouges, une chute de l'hémoglobine. Les jeunes cellules, les réticulocytes, se développent de manière compensatoire.

Types d'hémolyse des globules rouges

La destruction des globules rouges se produit soit dans la lumière des vaisseaux sanguins, soit dans les organes parenchymateux. Étant donné que l'hémolyse extravasculaire, dans son mécanisme physiopathologique, est similaire à la mort normale des globules rouges dans les organes parenchymateux, la différence ne réside que dans sa vitesse et est partiellement décrite ci-dessus.

Avec la destruction des globules rouges dans la lumière des vaisseaux sanguins se développent:

• l'augmentation de l'hémoglobine libre, le sang acquiert une couleur dite de laque;
• modification de la couleur de l'urine due à l'hémoglobine libre ou à l'hémosidérine;
• L'hémosidérose est une affection dans laquelle un pigment contenant du fer est déposé dans les organes du parenchyme.

Quelle est l'anémie hémolytique

L'anémie hémolytique est une pathologie dans laquelle la durée de vie des globules rouges est réduite de manière significative. Cela est dû à un grand nombre de facteurs, qu’ils soient externes ou internes. L'hémoglobine lors de la destruction des éléments formés est partiellement détruite et acquiert partiellement une forme libre. Une diminution de l’hémoglobine inférieure à 110 g / l indique l’apparition d’une anémie. Une anémie hémolytique extrêmement rare est associée à une diminution de la quantité de fer.

Les facteurs internes contribuant au développement de la maladie sont les anomalies de la structure des cellules sanguines et les facteurs externes sont les conflits immunitaires, les agents infectieux et les dommages mécaniques.

Classification

La maladie peut être congénitale ou acquise, et le développement de l'anémie hémolytique après la naissance d'un enfant est appelé acquis.

Congénital est divisé en membranopathies, fermentopathies et hémoglobinopathies, et acquis pour les membranopathies immunitaires acquises, les dommages mécaniques aux éléments formés dus à des processus infectieux.

À ce jour, les médecins ne partagent pas la forme d'anémie hémolytique au lieu de la destruction des globules rouges. L'auto-immune la plus fréquemment enregistrée. En outre, la plupart des pathologies fixes de ce groupe sont associées aux anémies hémolytiques acquises et sont caractéristiques de tous les âges, à partir des premiers mois de la vie. Les enfants doivent être particulièrement prudents, car ces processus peuvent être héréditaires. Leur développement est dû à plusieurs mécanismes.

1. L'apparition d'anticorps anti-érythrocytes qui tombent à l'extérieur. Dans la maladie hémolytique du nouveau-né, nous parlons de processus iso-immuns.
2. Les mutations somatiques qui sont l'un des déclencheurs de l'anémie hémolytique chronique. Cela ne peut pas être un facteur de patrimoine génétique.
3. Des dommages mécaniques aux globules rouges se produisent à la suite d'une exposition à un effort physique intense ou à des valves cardiaques prothétiques.
4. La vitamine E joue un rôle particulier.
5. Paludisme à Plasmodium.
6. Exposition à des substances toxiques.

Anémie hémolytique auto-immune

En cas d'anémie auto-immune, le corps réagit avec une sensibilité accrue à toutes les protéines étrangères et à une tendance accrue aux réactions allergiques. Cela est dû à une augmentation de l'activité de son propre système immunitaire. Dans le sang, les indicateurs suivants peuvent changer: immunoglobulines spécifiques, nombre de basophiles et d’éosinophiles.

L'anémie auto-immune est caractérisée par la production d'anticorps dirigés contre les cellules sanguines normales, ce qui entraîne une altération de la reconnaissance de leurs cellules. L'anémie transimmune est un sous-type de cette pathologie dans laquelle l'organisme maternel devient la cible du système immunitaire fœtal.

Les tests de Coombs sont utilisés pour détecter le processus. Ils vous permettent d'identifier les complexes immuns circulants qui ne sont pas en pleine santé. Le traitement est engagé chez un allergologue ou un immunologiste.

Raisons

La maladie se développe pour plusieurs raisons, elles peuvent aussi être congénitales ou acquises. Environ 50% des cas restent sans explication de la cause, cette forme est appelée idiopathique. Parmi les causes de l'anémie hémolytique, il est important de souligner celles qui provoquent le processus plus souvent que d'autres, à savoir:

• transfusion de sang incompatible dans des transfusions sanguines, y compris le facteur Rh;
• exposition à des substances toxiques, effets toxiques de drogues;
• développement anormal des bébés, malformations cardiaques;
• la leucémie;
• changements provoqués par l'activité des parasites.

Sous l'influence des déclencheurs ci-dessus et de la présence d'autres déclencheurs, les cellules façonnées sont détruites, contribuant à l'apparition de symptômes typiques de l'anémie.

Symptomatologie

Les manifestations cliniques de l'anémie hémolytique sont assez étendues, mais leur nature dépend toujours de la cause de la maladie, d'un type ou d'un autre. Parfois, la pathologie ne se manifeste que lorsqu'une crise ou une exacerbation se développe, et que la rémission est asymptomatique, une personne ne présente aucune plainte.

Tous les symptômes du processus ne peuvent être détectés que lorsque l'état est décompensé, lorsqu'il existe un déséquilibre prononcé entre les éléments sanguins en bonne santé, en formation et détruits, et que la moelle osseuse ne supporte pas la charge qui lui est imposée.

Les manifestations cliniques classiques sont représentées par trois complexes de symptômes:

• anémique;
• jaunisse;
• foie et rate hypertrophiés - hépatosplénomégalie.

Ils se développent généralement avec une destruction extravasculaire des éléments façonnés.

La drépanocytose, auto-immune et d'autres anémies hémolytiques se manifestent par de tels signes caractéristiques.

1. Augmentation de la température corporelle, vertiges. Il se produit avec le développement rapide de la maladie dans l'enfance et la température elle-même atteint 38 ° C.
2. Syndrome de jaunisse L'apparition de cette caractéristique est due à la destruction des globules rouges, ce qui entraîne une augmentation du taux de bilirubine indirecte, traitée par le foie. Sa concentration élevée contribue à la croissance de la stercobiline et de l'urobiline de l'intestin, ce qui a pour effet de colorer les matières fécales, la peau et les muqueuses.
3. La jaunisse se développe également à mesure que la jaunisse se développe. Ce syndrome survient souvent avec l'hépatomégalie, c'est-à-dire que le foie et la rate augmentent en même temps.
4. L'anémie Accompagné d'une diminution de la quantité d'hémoglobine dans le sang.

Les autres signes d'anémie hémolytique sont:

• douleur dans l'épigastre, l'abdomen, la région lombaire, les reins, les os;
• douleurs ressemblant à un infarctus;
• malformations de l'enfant accompagnées de signes d'altération de la formation du fœtus;
• changer la nature de la chaise.

Méthodes de diagnostic

Le diagnostic de l'anémie hémolytique est réalisé par un hématologue. Il établit le diagnostic sur la base des données obtenues lors de l'examen du patient. Premièrement, des données anamnestiques sont collectées, la présence de facteurs de déclenchement est clarifiée. Le médecin évalue le degré de pâleur de la peau et des muqueuses visibles et procède à un examen palpatoire des organes abdominaux, dans lequel il est possible de déterminer une augmentation du foie et de la rate.

La prochaine étape est l'examen de laboratoire et de l'instrument. Une analyse générale de l'urine, du sang, un examen biochimique, qui peut établir la présence dans le sang d'un taux élevé de bilirubine indirecte. Une échographie abdominale est également réalisée.

Dans les cas graves, une biopsie de la moelle osseuse est prescrite, dans laquelle vous pouvez déterminer comment les globules rouges se développent dans l'anémie hémolytique. Il est important de procéder à un diagnostic différentiel correct afin d'éliminer les pathologies telles que l'hépatite virale, l'hémoblastose, les processus oncologiques, la cirrhose du foie et l'ictère mécanique.

Traitement

Chaque forme individuelle de la maladie nécessite sa propre approche du traitement en raison des caractéristiques de sa survenue. Il est important d’éliminer immédiatement tous les facteurs d’hémolyse lorsqu’il s’agit du processus acquis. Si le traitement de l'anémie hémolytique a lieu pendant une crise, le patient doit recevoir une grande quantité de transfusions sanguines - plasma sanguin, masse de globules rouges, ainsi qu'un traitement métabolique et vitaminique, la compensation du déficit en vitamine E jouant un rôle particulier.

Il est parfois nécessaire de fixer des hormones et des antibiotiques. Dans le cas d'un diagnostic de microsphérocytose, la seule option de traitement est la splénectomie.

Les processus auto-immuns impliquent l'utilisation d'hormones stéroïdes. Le médicament de choix est la prednisone. Une telle thérapie réduit l'hémolyse et parfois même l'arrête complètement. Les cas particulièrement graves nécessitent la nomination d'immunosuppresseurs. Si la maladie résiste complètement aux médicaments, les médecins ont recours à l'ablation de la rate.

Dans le cas de la forme toxique de la maladie, il est nécessaire de procéder à des soins intensifs de désintoxication - hémodialyse, antidote, diurèse forcée avec reins maintenus.

Traitement de l'anémie hémolytique chez les enfants

Comme mentionné précédemment, l'anémie hémolytique est un groupe de processus pathologiques dont le mécanisme de développement peut différer considérablement, mais toutes les maladies ont une caractéristique commune - l'hémolyse. Il se produit non seulement dans le sang, mais également dans les organes parenchymateux.

Les premiers signes du développement du processus ne suscitent souvent aucune suspicion chez les malades. Si un enfant développe rapidement une anémie, il apparaît alors une irritabilité, une fatigue, des larmoiements et une peau pâle. Ces signes peuvent être facilement pris pour les caractéristiques du caractère du bébé. Surtout si nous parlons d'enfants souvent malades. Cela n’est pas surprenant, car en présence de cette pathologie, les personnes sont sujettes au développement de processus infectieux.

Les principaux symptômes de l'anémie chez les enfants sont la pâleur de la peau, qui doit être différenciée des pathologies rénales, de la tuberculose, de l'intoxication de diverses origines.

Le principal signe qui permettra de déterminer la présence d'anémie est sans détermination des paramètres de laboratoire - en cas d'anémie, les muqueuses deviennent également pâles.

Complications et pronostic

Les principales complications de l'anémie hémolytique sont:

• le pire est le coma anémique et la mort;
• diminution de la pression artérielle, accompagnée d'un pouls rapide;
• oligurie;
• la formation de calculs dans la vésicule biliaire et les canaux biliaires.

Il convient de noter que certains patients signalent une exacerbation de la maladie pendant la saison froide. Les médecins recommandent à ces patients de ne pas trop refroidir.

Prévention

Les mesures préventives sont primaires et secondaires:

• aide primaire à prévenir le développement de la maladie;
• les mesures préventives secondaires luttent contre les exacerbations de la pathologie.

Si une anémie congénitale se développe, vous devez immédiatement commencer des activités secondaires. Le seul moyen sûr de prévenir la maladie est d'adhérer aux principes d'un mode de vie sain, de privilégier les aliments naturels et de traiter en temps voulu tous les processus pathologiques.

Anémie hémolytique

L'anémie hémolytique est une pathologie des globules rouges dont la principale caractéristique est la destruction accélérée des globules rouges avec la libération d'une quantité accrue de bilirubine indirecte. Pour ce groupe de maladies, une combinaison de syndrome anémique, jaunisse et augmentation de la taille de la rate est typique. En cours de diagnostic, une analyse sanguine générale, le niveau de bilirubine, l'analyse des matières fécales et de l'urine, une échographie des organes abdominaux; biopsie de la moelle osseuse, études immunologiques. Comme méthodes de traitement utilisé médicament, thérapie de transfusion sanguine; une splénectomie avec hypersplénisme est indiquée.

Anémie hémolytique

Anémie hémolytique (HA) - anémie, due à la violation du cycle de vie des globules rouges, à savoir la prédominance des processus de leur destruction (érythrocytolyse) sur la formation et la maturation (érythropoïèse). Ce groupe d'anémies est très vaste. Leur prévalence n’est pas la même selon les latitudes géographiques et les cohortes d’âge; en moyenne, la pathologie est présente dans 1% de la population. Parmi les autres types d'anémie, les agents hémolytiques représentent 11%. La pathologie est caractérisée par le raccourcissement du cycle de vie des érythrocytes et leur désintégration (hémolyse) à l'avance (le délai normal est de 14 à 21 jours au lieu de 100 à 120 jours). Dans ce cas, la destruction des globules rouges peut survenir directement dans le lit vasculaire (hémolyse intravasculaire) ou dans la rate, le foie et la moelle osseuse (hémolyse extravasculaire).

Raisons

La base étiopathogénétique des syndromes hémolytiques héréditaires est constituée de défauts génétiques des membranes érythrocytaires, de leurs systèmes enzymatiques ou de la structure de l'hémoglobine. Ces hypothèses sont à l’origine de l’infériorité morphofonctionnelle des globules rouges et de leur destruction accrue. L'hémolyse des globules rouges atteints d'anémie acquise se produit sous l'influence de facteurs internes ou de facteurs environnementaux, notamment:

• Processus auto-immunes. La formation d'anticorps érythrocytes agglutinés peut, dans des affections malignes hématologiques (leucémie aiguë, la leucémie lymphatique chronique, la maladie de Hodgkin, le myélome multiple), les maladies auto-immunes (SLE, la colite ulcéreuse), les maladies infectieuses (mononucléose infectieuse, la toxoplasmose, la syphilis, la pneumonie virale). Le développement de l'anémie hémolytique immunitaire peut être favorisé par des réactions post-transfusionnelles, une vaccination prophylactique, une maladie hémolytique du fœtus.
• Effet toxique sur les érythrocytes. Dans certains cas, l'hémolyse intravasculaire aiguë est précédée d'une intoxication par des composés de l'arsenic, des métaux lourds, de l'acide acétique, des poisons fongiques, de l'alcool, etc.
• Dommages mécaniques aux globules rouges. On peut observer une hémolyse érythrocytaire lors d'efforts physiques intenses (marche longue, course à pied, ski), avec DIC, paludisme, hypertension maligne, prothèses valvulaires cardiaques et vasculaires, oxygénation hyperbare, sepsis, brûlures étendues. Dans ces cas, sous l'action de certains facteurs, il se produit une traumatisation et une rupture des membranes des globules rouges initialement pleins.

Pathogenèse

Le lien central dans la pathogenèse de l'AH est la destruction accrue des globules rouges dans les organes du système réticulo-endothélial (rate, foie, moelle osseuse, ganglions lymphatiques) ou directement dans le lit vasculaire. Lorsque le mécanisme auto-immunitaire de l'anémie, la formation d'anti-érythrocyte (thermique, froid), qui provoquent une lyse enzymatique de la membrane érythrocytaire. Les substances toxiques, qui sont les oxydants les plus puissants, détruisent les érythrocytes en raison du développement de modifications métaboliques, fonctionnelles et morphologiques de la membrane et du stroma des globules rouges. Les facteurs mécaniques ont un effet direct sur la membrane cellulaire. Sous l'influence de ces mécanismes, les ions de potassium et de phosphore sont libérés des érythrocytes et les ions de sodium y pénètrent. La cellule gonfle, avec une augmentation critique de son volume, une hémolyse se produit. La décomposition des érythrocytes s'accompagne du développement de syndromes anémiques et d'ictère (dit "jaunisse pâle"). Peut-être une coloration intense des selles et de l'urine, une hypertrophie de la rate et du foie.

Classification

En hématologie, l'anémie hémolytique est divisée en deux grands groupes: congénitale (héréditaire) et acquise. Les AH héréditaires comprennent les formes suivantes:

• membranopathie érythrocytaire (microsphérocytose - maladie de Minkowski-Chauffard, ovalocytose, acanthocytose) - anémie provoquée par des anomalies structurelles des membranes érythrocytaires
• fermentopénie (enzymopénie) - anémie provoquée par une déficience de certaines enzymes (glucose-6-phosphate déshydrogénase, pyruvate kinase, etc.)
• hémoglobinopathies - anémie associée à des troubles qualitatifs de la structure de l'hémoglobine ou à une modification du rapport de ses formes normales (thalassémie, drépanocytose).

GA acquis sont divisés en:

• membranopathies acquises (hémoglobinurie paroxystique nocturne - Markiafavi-Micheli b-n, anémie à spores)
• immunitaire (auto et isoimmune) - en raison de l'exposition à des anticorps
• toxique - anémie causée par une exposition à des produits chimiques, des poisons biologiques, des toxines bactériennes
• anémie mécanique causée par une lésion mécanique de la structure des globules rouges (purpura thrombocytopénique, hémoglobinurie progressive)

Les symptômes

Membranopathie héréditaire, fermentopénie et hémoglobinopathie

La forme la plus courante de ce groupe d'anémie est la microsphérocytose, ou maladie de Minkowski-Chauffard. Hérité par type autosomique dominant; généralement retrouvé chez plusieurs membres de la famille. La déficience en érythrocytes est due à un déficit en membrane de protéines et de lipides de type actomyosine, qui entraîne une modification de la forme et du diamètre des érythrocytes, leur hémolyse massive et prématurée dans la rate. La manifestation de l'HA microsphhérocytaire est possible à tout âge (petite enfance, adolescence, vieillesse), mais elle se manifeste généralement chez les enfants plus âgés et les adolescents. La gravité de la maladie varie d'une évolution infraclinique à des formes graves caractérisées par des crises hémolytiques fréquemment répétées. Au moment de la crise, la température corporelle, les vertiges, la faiblesse augmentent; des douleurs abdominales et des vomissements se produisent.

Le principal symptôme de l'anémie hémolytique microsphérocytaire est un ictère d'intensité variable. En raison de la teneur élevée en stercobiline, les matières fécales deviennent intensément colorées en brun foncé. Les patients atteints de la maladie de Minkowski-Shoffar ont tendance à former des calculs dans la vésicule biliaire; par conséquent, des signes d’exacerbation de la cholécystite calcique se développent souvent, des accès de coliques biliaires se produisent et un ictère obstructif se produit avec l’occlusion du canal biliaire principal. Dans la microsphérocytose, la rate est hypertrophiée dans tous les cas, et chez la moitié des patients, le foie est également hypertrophié. En plus de l'anémie héréditaire microspocytaire, les enfants présentent souvent d'autres dysplasies congénitales: crâne de tourelle, strabisme, déformation du nez, anomalies occlusives, palais gothique, polydactie ou bradide, etc. dans les capillaires des membres et mal traitable.

L'anémie enzymopénique est associée à une carence de certaines enzymes érythrocytaires (le plus souvent G-6-PD, enzymes dépendantes du glutathion, pyruvate kinase, etc.). L'anémie hémolytique peut d'abord se déclarer après une maladie intercurrente ou la prise de médicaments (salicylates, sulfamides, nitrofuranes). Habituellement, la maladie évolue uniformément. "jaunisse pâle" typique, hépatosplénomégalie modérée, bruit cardiaque. Dans les cas graves, une tendance hémolytique prononcée se développe (faiblesse, vomissements, essoufflement, palpitations, état collaptoïde). En liaison avec l'hémolyse intravasculaire des érythrocytes et la libération d'hémosidérine dans l'urine, cette dernière devient de couleur foncée (parfois noire). Des revues spéciales sont consacrées aux caractéristiques de l'évolution clinique des hémoglobinopathies - thalassémie et drépanocytose.

Anémie hémolytique acquise

Parmi les différentes variantes acquises, les anémies auto-immunes sont les plus courantes. Pour eux, un facteur déclencheur commun est la formation d'anticorps dirigés contre les antigènes de leurs propres érythrocytes. L'hémolyse érythrocytaire peut être intravasculaire ou intracellulaire. La crise hémolytique dans l'anémie auto-immune se développe brutalement et soudainement. Elle se manifeste par de la fièvre, une faiblesse grave, des vertiges, des palpitations, un essoufflement, des douleurs épigastriques et le bas du dos. Parfois, les précurseurs sous forme de sous-fébrile et d’arthralgie précèdent les manifestations aiguës. Au cours de la crise, la jaunisse se développe rapidement, elle ne s'accompagne pas de démangeaisons cutanées, elle augmente le foie et la rate. Dans certaines formes d'anémie auto-immune, les patients ne tolèrent pas le froid; dans des conditions de basses températures, ils peuvent développer le syndrome de Raynaud, l'urticaire, l'hémoglobinurie. En raison d'une défaillance circulatoire dans de petits vaisseaux, des complications telles qu'une gangrène des orteils et des mains sont possibles.

L'anémie toxique se manifeste par une faiblesse progressive, des douleurs dans l'hypochondre droit et la région lombaire, des vomissements, une hémoglobinurie, une température corporelle élevée. À partir de 2-3 jours, jaunisse et bilirubinémie; pendant 3-5 jours l'insuffisance hépatique et rénale, dont les signes sont l'hépatomégalie, la fermentémie, l'azotémie, l'anurie. Certains types d'anémie hémolytique acquise sont discutés dans les articles correspondants: Hémoglobinurie et Purpura thrombocytopénique, Maladie hémolytique et fœtale.

Des complications

Chaque type d'HA a ses propres complications spécifiques: par exemple, JCB - dans la microsphhérocytose, l'insuffisance hépatique - dans les formes toxiques, etc. Les complications courantes comprennent les crises hémolytiques, qui peuvent être déclenchées par des infections, le stress et l'accouchement chez les femmes. Dans l'hémolyse massive aiguë peut développer un coma hémolytique, caractérisé par un collapsus, une confusion, une oligurie, une jaunisse accrue. La menace de la vie du patient sont DIC, infarctus de la rate ou rupture spontanée du corps. Des soins médicaux d’urgence sont nécessaires en cas d’insuffisance cardiovasculaire et rénale aiguë.

Diagnostics

La détermination de la forme d'HA basée sur l'analyse des causes, des symptômes et des données objectives relève de la compétence d'un hématologue. Au cours de la conversation initiale, les antécédents familiaux, la fréquence et la gravité des crises hémolytiques sont clarifiés. Au cours de l'examen, on évalue la coloration de la peau, de la sclérotique et des muqueuses visibles et on palpe l'abdomen pour évaluer la taille du foie et de la rate. La spléno- et l'hépatomégalie sont confirmées par échographie du foie et de la rate. Le complexe de diagnostic de laboratoire comprend:

• Test sanguin Les modifications de l'hémogramme sont caractérisées par une anémie normo ou hypochrome, une leucopénie, une thrombocytopénie, une réticulocytose, une accélération de la RSE. Dans les échantillons de sang biochimiques est déterminée hyperbilirubinémie (une augmentation de la fraction de la bilirubine indirecte), une augmentation de l'activité de la lactate déshydrogénase. Dans les anémies auto-immunes, un test de Coombs positif est d’une grande valeur diagnostique.
• Urine et fèces. L'analyse d'urine révèle une protéinurie, une urobilinurie, une hémosidérinurie, une hémoglobinurie. Dans le coprogramme, la teneur en stercobiline est augmentée.
• Myélogramme Pour la confirmation cytologique, une ponction sternale est réalisée. Une étude de la moelle osseuse ponctuée révèle une hyperplasie du germe érythroïde.

Dans le processus de diagnostic différentiel, l'hépatite, la cirrhose du foie, l'hypertension portale, le syndrome hépatolien, la porphyrie et l'hémoblastose sont exclus. Le patient est conseillé par un gastro-entérologue, un pharmacologue clinicien, un spécialiste des maladies infectieuses et d'autres spécialistes.

Traitement

Différentes formes d'HA ont leurs propres caractéristiques et approches de traitement. Dans toutes les variantes de l'anémie hémolytique acquise, il faut prendre soin d'éliminer l'influence des facteurs hémolysants. Lors de crises hémolytiques, les patients ont besoin de perfusion de solutions, de plasma sanguin; vitamines, si nécessaire - hormonothérapie et antibiothérapie. Dans la microsphhérocytose, la splénectomie est la seule méthode efficace conduisant à un arrêt complet de l'hémolyse.

Dans l’anémie auto-immune, une thérapie aux hormones glucocorticoïdes (prednisone), permettant de réduire ou d’arrêter l’hémolyse, est indiquée. Dans certains cas, l'effet souhaité est obtenu en prescrivant des immunosuppresseurs (azathioprine, 6-mercaptopurine, chlorambucil), des antipaludéens (chloroquine). En cas d'anémie auto-immune résistante à la pharmacothérapie, une splénectomie est réalisée. Le traitement de l'hémoglobinurie comprend la transfusion de globules rouges lavés, de substituts du plasma, la nomination d'anticoagulants et d'agents antiplaquettaires. Le développement de l'anémie hémolytique toxique impose la nécessité d'un traitement intensif: désintoxication, diurèse forcée, hémodialyse, selon les indications - introduction d'antidotes.

Pronostic et prévention

L’évolution et les résultats dépendent du type d’anémie, de la gravité des crises, de l’exhaustivité du traitement pathogénétique. Avec de nombreuses options acquises, l’élimination des causes et le traitement complet mènent au rétablissement complet. L'anémie congénitale curative ne peut pas être atteinte, mais il est possible d'obtenir une rémission à long terme. Avec le développement de l'insuffisance rénale et d'autres complications fatales, le pronostic est défavorable. Empêcher le développement de l'HA permet de prévenir les maladies infectieuses aiguës, les intoxications et les intoxications. L'usage indépendant et non contrôlé de drogues est interdit. Préparation minutieuse des patients à la transfusion sanguine, vaccination avec la réalisation de toute la gamme des examens nécessaires.

L'anémie hémolytique - qu'est-ce que c'est, ses causes, son diagnostic et son traitement

L'anémie hémolytique est une maladie sanguine indépendante ou un état pathologique du corps, dans lequel la destruction des globules rouges circulant dans le sang se produit par divers mécanismes.

En fonctionnement normal, la dégradation naturelle des globules rouges est observée 3 à 4 mois après leur naissance. Avec l'anémie hémolytique, le processus de décomposition est considérablement accéléré et ne dure que 12 à 14 jours. Dans cet article, nous parlerons des causes de cette maladie et du traitement de cette maladie difficile.

Quelle est l'anémie hémolytique

L'anémie hémolytique est une anémie provoquée par une violation du cycle de vie des globules rouges, à savoir la prédominance des processus de leur destruction (érythrocytolyse) sur la formation et la maturation (érythropoïèse). Les globules rouges - le type le plus nombreux de cellules sanguines humaines.

La fonction principale des globules rouges est le transfert d'oxygène et de monoxyde de carbone. La composition de ces cellules comprend l'hémoglobine, une protéine impliquée dans les processus métaboliques.

Les érythrocytes humains fonctionnent dans le sang pendant 120 jours au maximum, soit en moyenne de 60 à 90 jours. Le vieillissement des érythrocytes est associé à une diminution de la formation d'ATP dans les érythrocytes lors du métabolisme du glucose dans ce globule sanguin

La destruction des globules rouges se produit constamment et s'appelle - hémolyse. L'hémoglobine libérée se décompose en hème et globine. La globine est une protéine qui retourne dans la moelle épinière et sert de matériau pour la construction de nouveaux globules rouges. Le fer (également réutilisé) et la bilirubine indirecte sont séparés de l'hème.

Il est possible d’établir le contenu en globules rouges à l’aide d’un test sanguin effectué lors des examens médicaux de routine.

Selon les statistiques mondiales, la structure de la morbidité parmi les pathologies du sang représente au moins 5% des affections hémolytiques, parmi lesquelles prédominent les types d'anémie hémolytique héréditaires.

Classification

L'anémie hémolytique est classée comme congénitale et acquise.

Congénital (héréditaire)

En raison de l'impact de facteurs génétiques négatifs sur les globules rouges, une anémie hémolytique héréditaire se développe.

Il existe actuellement quatre sous-types de la maladie:

• anémie hémolytique non fermentative. Dans ce cas, la cause de la destruction des globules rouges est l’activité incomplète des enzymes responsables de leur cycle de vie;
• anémie hémolytique de Minkowski-Chauffard, ou microsphérocytaire. La maladie se développe en raison de mutations dans les gènes responsables de la formation des protéines qui composent les parois des globules rouges.
• membranopathie érythrocytaire - désintégration accrue associée à un défaut génétiquement déterminé de la coquille;
• thalassémie. Ce groupe d'anémies hémolytiques est dû à une perturbation du processus de production d'hémoglobine.

Acquis

Se produit à n'importe quel âge. La maladie se développe progressivement, mais commence parfois par une crise hémolytique aiguë. Les plaintes des patients sont généralement les mêmes que dans la forme congénitale et sont principalement associées à une augmentation de l'anémie.

• La jaunisse est généralement bénigne, parfois seulement une sous-cutanéité de la peau et une sclérotique sont notées.
• La rate est hypertrophiée, souvent dense et douloureuse.
• Dans certains cas, le foie est élargi.

À la différence de l'hérédité, l'anémie hémolytique acquise se développe dans un organisme sain en raison de ses conséquences externes sur les globules rouges:

• causée par des dommages mécaniques à la membrane des globules rouges - dérivation cardiopulmonaire, prothèses valvulaires cardiaques;
• résultant de lésions chimiques aux globules rouges - à la suite d’une intoxication par le plomb, le benzène, les pesticides et après une morsure de serpent.
• exposition excessive aux produits chimiques (y compris les médicaments) ou hypersensibilité à ceux-ci;
• certaines infections bactériennes ou parasitaires (par exemple, le paludisme (une maladie transmise par les piqûres de moustiques), les maladies d'origine alimentaire, etc.);

Raisons

Les anémies hémolytiques sont congénitales et acquises, et dans la moitié des cas - idiopathiques, c’est-à-dire dont l’origine est incertaine, lorsque les médecins ne peuvent déterminer la cause exacte de la maladie.

Il existe de nombreux facteurs provoquant le développement de l'anémie hémolytique:

• Transfusion sanguine, incompatible dans un groupe ou rhésus;
• Exposition à des substances toxiques;
• Malformations cardiaques congénitales;
• La leucémie est une variété.
• Activité des microorganismes parasites;
• Agents chimiques et médicinaux.

Dans certains cas, il n'est pas possible d'établir la cause du développement de l'anémie hémolytique acquise. Cette anémie hémolytique est appelée idiopathique.

Symptômes de l'anémie hémolytique chez l'adulte

La symptomatologie de la maladie est très étendue et dépend en grande partie de la cause d'un type particulier d'anémie hémolytique. La maladie ne peut se manifester que pendant les périodes de crise et il est impossible de se manifester sans exacerbations.

Les signes d'anémie hémolytique ne se manifestent que lorsqu'il existe un net déséquilibre entre la prolifération du nombre de globules rouges et la destruction des globules rouges dans le flux sanguin circulant, alors que la fonction de compensation de la moelle osseuse est épuisée.

Les symptômes classiques de l'anémie hémolytique ne se développent qu'avec l'hémolyse intracellulaire des érythrocytes et sont représentés par des syndromes anémiques, ictériques et une splénomégalie.

Les symptômes de l'anémie hémolytique (en forme de faucille, auto-immune, non sphérocytique, etc.) sont les suivants:

• syndrome d'hyperthermie. Le plus souvent, ce symptôme se manifeste par la progression de l'anémie hémolytique chez l'enfant. Les indicateurs de température augmentent à 38 degrés;
• syndrome de jaunisse. Il est associé à une augmentation de la dégradation des érythrocytes, ce qui force le foie à traiter une quantité excessive de bilirubine indirecte, sous sa forme liée, entrant dans l'intestin, ce qui entraîne une augmentation des taux d'urobiline et de stercobiline. Une couleur jaune de la peau et des muqueuses se produit.
• Syndrome d'anémie. Il s'agit d'un syndrome clinique et hématologique caractérisé par une diminution de la teneur en hémoglobine par unité de volume de sang.
• L'hépatosplénomégalie est un syndrome assez commun qui accompagne diverses maladies et se caractérise par une augmentation de la taille du foie et de la rate. Découvrez ce qu'est la splénomégalie.

Autres symptômes de l'anémie hémolytique:

• Douleur dans l'abdomen et les os;
• La présence de signes de développement intra-utérin altéré chez les enfants (caractéristiques disproportionnées de différents segments du corps, troubles du développement);
• Selles molles;
• Douleur dans la projection des reins;
• Douleur thoracique ressemblant à un infarctus du myocarde.

Signes d'anémie hémolytique:

Chez la plupart des patients, des anomalies de l'état du système cardiovasculaire ont été détectées. Des cristaux d'hémosidérine ont souvent été détectés dans l'urine, indiquant la présence d'un type mixte d'hémolyse érythrocytaire, se produisant à la fois de manière intracellulaire et intravasculaire.

Séquence d'apparition des symptômes:

• jaunisse, splénomégalie, anémie.
• Le foie, les symptômes de cholélithiase, l'augmentation des niveaux de stercobiline et d'urobiline peuvent être augmentés.

Certaines personnes atteintes de thalassémie remarquent des symptômes mineurs.

• Croissance lente et retard de la puberté
• Problèmes osseux
• Rate élargie

Selon le tableau clinique, il existe deux formes de la maladie: aiguë et chronique.

• Dans la première forme, les patients présentent soudainement une faiblesse grave, de la fièvre, un essoufflement, des palpitations, une jaunisse.
• Dans la deuxième forme de dyspnée, la faiblesse et les palpitations peuvent être absentes ou légères.

Comment l'anémie hémolytique chez l'enfant

L'anémie hémolytique est un groupe de différentes maladies du point de vue de sa nature, mais unies par un seul symptôme: l'hémolyse des globules rouges. L'hémolyse (lésion) survient dans des organes importants: le foie, la rate et la moelle osseuse.

Les premiers symptômes de l'anémie ne sont pas spécifiques et sont souvent négligés. La fatigue, l'irritabilité, les larmoiements des enfants sont attribués au stress, à un excès d'émotivité ou à des traits de personnalité.

Les enfants chez qui on a diagnostiqué une anémie hémolytique se caractérisent par une prédisposition aux maladies infectieuses. Souvent, ces enfants font partie du groupe.

Une anémie chez les enfants entraîne une pâleur de la peau, qui se produit également lorsque le lit vasculaire n'est pas suffisamment rempli de sang, de maladies rénales, d'intoxication tuberculeuse.

La principale différence entre anémie vraie et pseudo-anémie réside dans la coloration des muqueuses: avec une anémie vraie, les muqueuses deviennent pâles et avec une pseudo-anémie, elles restent roses (la couleur de la conjonctive est évaluée).

L'évolution et le pronostic dépendent de la forme et de la gravité de la maladie, de la rapidité et de la justesse du traitement, du degré de déficience immunologique.

Des complications

L'anémie hémolytique peut être compliquée par un coma anémique. Parfois aussi ajouté au tableau clinique global:

• Tachycardie.
• BP bas.
• Réduire la quantité d'urine.
• Maladie biliaire.

Chez certains patients, une forte détérioration de l'état provoque un rhume. Il est clair qu'il est recommandé à ces personnes d'avoir toujours chaud.

Diagnostics

Si une faiblesse, une pâleur de la peau, une lourdeur de l'hypochondre droit et d'autres symptômes non spécifiques apparaissent, il est nécessaire de consulter un médecin et de procéder à une numération globulaire complète. La confirmation du diagnostic de l'anémie hémolytique et du traitement des patients est effectuée par un hématologue.

La détermination de la forme de l'anémie hémolytique sur la base d'une analyse des causes, des symptômes et de données objectives incombe à l'hématologue.

• Au cours de la conversation initiale, les antécédents familiaux, la fréquence et la gravité des crises hémolytiques sont clarifiés.
• Au cours de l'examen, on évalue la coloration de la peau, de la sclérotique et des muqueuses visibles et on palpe l'abdomen pour évaluer la taille du foie et de la rate.
• La spléno- et l'hépatomégalie sont confirmées par échographie du foie et de la rate.

Quels tests doivent réussir?

• Test sanguin général
• Bilirubine totale dans le sang
• L'hémoglobine
• Globules rouges

Le diagnostic complet de l'anémie hémolytique comprendra les études suivantes sur l'organisme affecté:

• collecte de données sur l'anamnèse, examen des plaintes de patients cliniques;
• test sanguin pour déterminer la concentration de globules rouges et d'hémoglobine;
• détermination de la bilirubine non conjuguée;
• Test de Coombs, en particulier lorsque des transfusions sanguines avec des globules rouges sains sont nécessaires;
• ponction de la moelle osseuse;
• détermination du fer sérique par une méthode de laboratoire;
• Echographie des organes péritonéaux;
• étude de la forme des globules rouges.

Traitement de l'anémie hémolytique

Diverses formes d'anémie hémolytique ont leurs propres caractéristiques et approches en matière de traitement.

Un plan de traitement de pathologie comprend généralement les activités suivantes:

1. prescription de préparations contenant de la vitamine B12 et de l'acide folique;
2. transfusion sanguine de globules rouges lavés. Cette méthode de traitement est utilisée dans le cas de la réduction de la concentration de globules rouges à des valeurs critiques;
3. transfusion de plasma et d'immunoglobuline humaine;
4. Il est recommandé d'utiliser des hormones glucocorticoïdes pour éliminer les symptômes désagréables et normaliser la taille du foie et de la rate. La posologie de ces médicaments n’est prescrite que par le médecin, en fonction de l’état général du patient et de la gravité de la maladie;
5. en cas d’anémie hémolytique auto-immune, le plan de traitement est complété par des cytostatiques; Parfois, les médecins ont recours à des méthodes chirurgicales de traitement de la maladie. Le plus souvent, une splénectomie est réalisée.

Le pronostic dépend de la cause et de la gravité de la maladie.

Toute anémie hémolytique, le combat contre qui a commencé à temps - un problème difficile. Il est inacceptable d'essayer de s'en occuper soi-même. Son traitement doit être complet et administré exclusivement par un spécialiste qualifié sur la base d'un examen approfondi de la patiente.

Prévention

La prévention de l'anémie hémolytique est divisée en primaire et secondaire.

1. La prévention primaire fait référence aux mesures qui empêchent la survenue d'une anémie hémolytique;
2. Secondaire - réduire les manifestations cliniques d'une maladie existante.

Le seul moyen de prévenir le développement de l'anémie est de maintenir un mode de vie sain, un traitement rapide et la prévention d'autres maladies.